diabetes insipida
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DIABETES INSPIDA
DIABETES INSPIDA
MIGUEL ANGEL TORRES RESTREPO
MEDICINA INTERNA
UNIVERSIDAD SURCOLOMBIANA
FEBRERO - 2016
DIABETES INSIPIDA
Incapacidad del cuerpo para conservar agua debido a una alteracin en la fisiologa de produccin y accin de la Hormona Antidiurtica (ADH).
Manifestaciones principales:
- Polidipsia sed severa.
- Poliuria (>40ml/kg/da).
- Deshidratacin.
- Hipernatremia.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
Johann Peter Frank 1745-1821
DIABETES INSPIDA
Tipos de Diabetes Inspida
- DI Neurgena o central.
- DI Nefrgena.
- DI Gestacional.
- DI Adipsica.
- Polidipsia primaria.
- DI Dipsognica.
- DI Psicgena.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
EPIDEMIOLOGA
La incidencia en la poblacin general es: 3/25.000 hb.
Menos del 10% se atribuyen a formas hereditarias:
DI Nefrgena ligada al X: 90% casos congnitos
(4-8/1000.000 hb).
DI Nefrgena autosmica dominante, el restante 10%.
Frecuencia de DI central autosmica no se conoce.
Para las otras formas no hay diferencia en genero.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
EPIDEMIOLOGA
Estudio en Dinamarca 2007 2011:
Total 1285 pacientes con DI central.
Prescripciones Desmopresina: 9309 en cualquiera de sus presentaciones.
Juul KV et al, National Surveillance of Central Diabetes Insipidus (CDI) in Denmark: Results From 5 Years Registration of 9309 Prescriptions of Desmopressin to 1285 CDI Patients. J Clin Endocrinol Metab, June 2014, 99(6):21812187
EPIDEMIOLOGA
El 6.7% de los pacientes neuroquirrgicos desarrolla Diabetes Inspida, generalmente posterior a resecciones tumorales.
En trauma craneoenceflico es frecuente cuando hay trazos de fractura en base de crneo.
Juul KV et al, National Surveillance of Central Diabetes Insipidus (CDI) in Denmark: Results From 5 Years Registration of 9309 Prescriptions of Desmopressin to 1285 CDI Patients. J Clin Endocrinol Metab, June 2014, 99(6):21812187
BALANCE HIDRICO
El eje Hipotlamo - Neurohipofisis - Renal mantiene el balance hdrico durante las variaciones de su ingesta y perdidas.
Fallas de este mecanismo son comunes en los pacientes hospitalizados.
Este balance es gobernado por un mecanismo de retroalimentacin de alta ganancia:
Knepper M et al, Molercular physiology of wter balance, N Engl J Med, 2015.
BALANCE HIDRICO
Gen AVP: 20p13. Copeptina: maduracin proteoltica de la AVP.
Knepper M et al, Molercular physiology of wter balance, N Engl J Med, 2015.
BALANCE HIDRICO
AVP acta sobre:- V2- V1a. - Na-K-2Cl.- Na-Cl.- Aquaporinas 2,3.- Canal regulador de urea.- Canales Na.+.
Knepper M et al, Molercular physiology of wter balance, N Engl J Med, 2015.
BALANCE HIDRICO
Receptores V2: acoplados a protena G. Accin en clulas principales del tbulo colector. Diluye orina gracias a acuaporinas 2, 3, 4.
Knepper M et al, Molercular physiology of wter balance, N Engl J Med, 2015.
BALANCE HIDRICO
Knepper M et al, Molercular physiology of wter balance, N Engl J Med, 2015.
BALANCE HIDRICO
RECEPTORES SENSIBLES A BUMETANIDA Na/K/Cl:
AVP aumenta la absorcin de NaCl en la rama gruesa ascendente del asa de Henle aumentando la hipertonicidad medular.
Facilitando la reabsorcin de agua libre.
Knepper M et al, Molercular physiology of wter balance, N Engl J Med, 2015.
BALANCE HIDRICO
CANALES DE UREA REGULADOS POR AVP:
En tbulo colector medular se incrementa la permeabilidad transepitelial a la Urea.
Aumenta la hipertonicidad intersticial renal.
Knepper M et al, Molercular physiology of wter balance, N Engl J Med, 2015.
BALANCE HIDRICO
Knepper M et al, Molercular physiology of wter balance, N Engl J Med, 2015.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Adicional a DI central y nefrgena, una variedad de condiciones pueden resultar en poliuria, incluyendo:
- La polidipsia psicgena.
- Hiperplasia prosttica.
- Diuresis pos obstructiva.
- Diuresis osmtica.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
DIABETES INSPIDA
CENTRAL
Incapacidad de conservar agua por disminucin en la produccin o produccin defectuosa de ADH.
Puede ser letal por las complicaciones de la hipernatremia y de la alta osmolaridad.
Formas hereditarias autosmicas dominantes y recesivas son muy raras (mutaciones del gen de la prepro vasopresin - neurofisina II).
Adquiridas: idioptica, vascular, histiocitosis de Langerhans, tumores.
Achinger SG. Desmopressin acetate (DDAVP)-associated hyponatremia and brain damage: a case series. Nephrol Dial Transplant 2014; 29:2310.
DIABETES INSPIDA
CENTRAL
Diabetes Insipidus Pablo Saborio, MD,* Gary A. Tipton, MD,and Jame C.M. Chan, MD, End Reviws Health Internetwork on June 3, 2010.
DIABETES INSPIDA
CENTRAL
IDIOPATICA: 20 50%.
Importante rol de autoinmunidad.
Se identifican AVP-ab en relacin con hiperintensidades den RM hipofisiaria: Hipofisitis.
Achinger SG. Desmopressin acetate (DDAVP)-associated hyponatremia and brain damage: a case series. Nephrol Dial Transplant 2014; 29:2310.
DIABETES INSPIDA
CENTRAL
VASCULAR:
Por dao cerebral vascular, RM puede ser normal, pero las imgenes dinmicas evidencian defectos perfusin en neurohipofisis.
No descartar vasculitis.
Achinger SG. Desmopressin acetate (DDAVP)-associated hyponatremia and brain damage: a case series. Nephrol Dial Transplant 2014; 29:2310.
DIABETES INSPIDA
CENTRAL
HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS:
La DI central es su manifestacin mas frecuente y ocurre en el 10 a 50 % de los pacientes.
Asociado a deficiencia en hormona de crecimiento.
Evidenciamos engrosamiento del tallo hipofisiario en 50-70% de los pacientes, orienta a buscar lesiones en piel, huesos, RX trax, examen ORL en busca de alteraciones sugestivas de Histiocitosis puede reducir la necesidad de biopsia intracraneal.
Achinger SG. Desmopressin acetate (DDAVP)-associated hyponatremia and brain damage: a case series. Nephrol Dial Transplant 2014; 29:2310.
DIABETES INSPIDA
CENTRAL
Achinger SG. Desmopressin acetate (DDAVP)-associated hyponatremia and brain damage: a case series. Nephrol Dial Transplant 2014; 29:2310.
DIABETES INSPIDA
CENTRAL
Achinger SG. Desmopressin acetate (DDAVP)-associated hyponatremia and brain damage: a case series. Nephrol Dial Transplant 2014; 29:2310.
DIABETES INSPIDA
CENTRAL
NEUROCIRUGIA Y TRAUMAS:
Neurociruga usualmente transesfenoidal o trauma al tlamo o neurohipofisis.
La incidencia varia dependiendo de la extensin del trauma y oscila entre 10 20% despus de remocin de adenomas limitados a silla turca.
Y del 60 80% desoyes de reseccin de tumores mas grandes.
OJO: una [Na+] > 145 mEq/l en los primeros 5 das del POP tiene un alto valor predictivo para DIC permanente.
Achinger SG. Desmopressin acetate (DDAVP)-associated hyponatremia and brain damage: a case series. Nephrol Dial Transplant 2014; 29:2310.
DIABETES INSPIDA
CENTRAL
CANCER:
Primario o secundario.
Principalmente por: pulmn, leucemia o linfoma.
ENCEFALOPATIA HIPOXICA.
Achinger SG. Desmopressin acetate (DDAVP)-associated hyponatremia and brain damage: a case series. Nephrol Dial Transplant 2014; 29:2310.
DIABETES INSPIDA
CENTRAL
POST-TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR:
Poliuria transitoria posterior a correccin de TSV.
Disminucin de secrecin de ADH e incremento del pptido natriurtico atrial.
Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef Bockenhauer and Daniel G. Bichet, Nature, 2015.
DIABETES INSPIDA
NEFROGENICA
Caracterizada por una secrecin normal de ADH pero con grados variables de resistencia sus efectos de retencin hdrica.
Es comn en su forma leve desde que la mayora de los pacientes adultos tienen ERC con reduccin en la habilidad concentradora. Generalmente asintomtico.
DI nefrogena presentacin infancia: trastornos hereditarios ligados al X (mutacion en AVPR2), mutaciones en gen de Aquiaporina2.
DI nefrogena adultos: casi siempre adquirida, consumo crnico de litio e hipercalcemia son las causas sufientemente severas para producir poliuria.
Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef Bockenhauer and Daniel G. Bichet, Nature, 2015.
DIABETES INSPIDA
NEFROGENICA
Las formas sintomticas se ven en cuatro escenarios:
Toxicidad por Litio.
Hipercalcemia.
Hipocalemia.
Enfermedad renal de base.
Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef Bockenhauer and Daniel G. Bichet, Nature, 2015.
DIABETES INSPIDA
NEFROGENICA
TOXICIDAD POR LITIO:
Ocurre en el 20% de los paciente en terapia crnica con Litio.
Un 30% tiene un trastorno asintomtico de la concentracin de orina.
El litio entra en la Cel. Principal por el Canal de Na+, en concentracin citotxica inhibe vas de sealizacin que llevan a la disfuncin en Aquaporina 2.
Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef Bockenhauer and Daniel G. Bichet, Nature, 2015.
DIABETES INSPIDA
NEFROGENICA
HIPERCALCEMIA:
Defecto de concentracin de orina si la [Ca++] es persistentemente > 11 mg/dl.
Reduce la reabsorcin de NaCl en la rama ascendente gruesa de Henle y reduce el estimulo de la ADH para incrementar la permeabilidad de agua en el tbulo colector.
No se conocen los mecanismos exactos de estos cambios.
Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef Bockenhauer and Daniel G. Bichet, Nature, 2015.
DIABETES INSPIDA
NEFROGENICA
HIPOKALEMIA:
Concentraciones persistentes de K+ < 3 mEq/L trastornan la capacidad concentradora de la orina.
Mecanismos similares a los de la Hipercalcemia:
Disminucin de la respuesta del TC a la ADH.
Disminucin de reabsorcin de NaCl en la rama ascendente gruesa.
Disminucin de transportadores de urea.
El defecto en la concentracin de orina es menos severo que en toxicidad por litio o hipercalcemia.
Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef Bockenhauer and Daniel G. Bichet, Nature, 2015.
DIABETES INSPIDA
NEFROGENICA
MEDICAMENTOS:
Cidofovir
Foscarnet.
Antagonistas del receptor V2.
Anfotericina B.
Ofloxacina.
Orlistat.
Ifosfamida.
Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef Bockenhauer and Daniel G. Bichet, Nature, 2015.
POLIDIPSIA PRIMARIA
Consumo de grandes cantidades de agua que llevan a baja osmolaridad plasmtica y al freno secundario en la produccin de ADH.
Como resultado cae la capacidad renal de concentrar orina excretando grandes cantidades de orina con baja osmolaridad.
- Dipsgena.
- Psicgena.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
POLIDIPSIA PRIMARIA
Dipsgena.
Defecto en la centro de la sed tornndose hiperactivo.
Psicgena:
Principalmente en el contexto de enfermedades psiquiatricas como esquizofrenia.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
DIABETES INSPIDA
GESTACIONAL
Es el tipo menos frecuente.
Ocurre en 5 / 100.000 embarazos.
La Vasopresinasa (sintetizada en placenta) metaboliza las hormonas de la neurohipofisis llevando a un dficit de ADH.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
DIABETES INSPIDA
GESTACIONAL
Vasopresinasa es una aminopeptidasa que degrada a la ADH y a la Oxitocina.
Cuando se producen en grandes cantidades, casi el 99% de la oxitocina y ADH son metabolizadadas llevando a GDI.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
DIABETES INSPIDA
GESTACIONAL
PRESENTACIN CLNICA:
Polidipsia, poliuria y sed severa.
Hay asociacin entre preeclampsia y sndrome de HELLP (hemolisis, enzimas hepaticas elevadas, trombocitopenia).
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
DIABETES INSPIDA
ADIPSICA
Ausencia de sed en presencia de deshidratacin y osmolaridad plasmtica elevada.
Causada por lesiones en el centro de la sed del hipotlamo, por lo que puede acompaar a la CDI.
Enfermedad rara, solo se han reportado 200 casos.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
DIABETES INSPIDA
ADIPSICA
La causa identificada mas comn es el craniofaringioma que afectan tanto el centro de la sed como al nucleo supraoptico paraventricular.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA
La cronologa del desarrollo de la enfermedad es orientadora:
DI central: inicio abrupto, inicie a orinar mucho de un momento para otro desde hace algunos das.
DI nefrgena adquirida el inicio es gradual.
La nocturia de reciente inicio en ausencia de otras causas (HPB o ITU) a menudo es pista para DI.
Orina mas concentrada en la maana por l poca ingesta de agua en la noche.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
HISTORIA CLINICA
Diabetes Insipidus Pablo Saborio, MD,* Gary A. Tipton, MD,and Jame C.M. Chan, MD, End Reviws Health Internetwork on June 3, 2010.
HISTORIA CLINICA
CONCENTRACIN DE Na+ PLASMATICO:
Diabetes Insipidus Pablo Saborio, MD,* Gary A. Tipton, MD,and James C.M. Chan, MD, End Reviws Health Internetwork on June 3, 2010.
DIAGNOSTICO
TEST DE RESTRICCION DE AGUA:
Es el Gold Standard para diferenciar entre DI central de PP.
El paciente debe estar suficientemente deshidratado para estimular la produccin de ADH.
Restriccin hdrica hasta que el peso disminuya 3% o la [Na+] alcance 145 mmol/L.
Puede usarse SSN hipertnica para alcanzar esta meta.
Monitorizar c/hora [Na+] y osmolaridad urinaria.
ChristCrain M et al. Copeptin in the diagnosis of vasopressin-dependent disorders of fluid homeostasis. NATURE | ENDOCRINOLOGY . Jan 2016
DIAGNOSTICO
Monitorizar hasta que:
Osmolaridad urinaria alcance un valor normal (600 mOsm/kg).
La osmolaridad urinaria este estable por 2 o 3 medidas a pesar de la elevacin en [Na+].
La osmolaridad plasmtica supere 295 300 mOsm/kg o elevacin inaceptable de la [Na+].
Test imprctico y difcil en practica clnica.
Timper K, Fenske W, Khn F, et al. Diagnostic Accuracy of Copeptin in the Differential Diagnosis of the Polyuria-polydipsia Syndrome: A Prospective Multicenter Study. J Clin Endocrinol Metab 2015; 100:2268
DIAGNOSTICO
TEST CON DESMOPRESINA:
Spray nasal 10 mcg.
Amp 4 mcg SC o IV.
Monitorizar osmolaridad y volumen urinario c/30 min por 2 horas con la vejiga previamente vaca.
Timper K, Fenske W, Khn F, et al. Diagnostic Accuracy of Copeptin in the Differential Diagnosis of the Polyuria-polydipsia Syndrome: A Prospective Multicenter Study. J Clin Endocrinol Metab 2015; 100:2268
DIAGNOSTICO
Diabetes Insipidus Pablo Saborio, MD,* Gary A. Tipton, MD,and James C.M. Chan, MD, End Reviws Health Internetwork on June 3, 2010.
DIAGNOSTICO
COPEPTINA:
Este residuo c-terminal de la proAVP es mas estable que la AVP en plasma y es mas fcil de medir.
Es un indicador directo de la secrecin de AVP.
Sin test de restriccin hdrica, una [>21.4 pmol/L] diferencia DI nefrgena de otras etiologas con S y E: 100%.
Hace innecesario el test de restriccin hdrica.
ChristCrain M et al. Copeptin in the diagnosis of vasopressin-dependent disorders of fluid homeostasis. NATURE | ENDOCRINOLOGY . Jan 2016
DIAGNOSTICO
ChristCrain M et al. Copeptin in the diagnosis of vasopressin-dependent disorders of fluid homeostasis. NATURE | ENDOCRINOLOGY . Jan 2016
DIAGNOSTICO
Para DIC puede ser til la MRI que evidencia una alteracin brillante en la silla turca.
La MRI y otras tcnicas radiolgicas pueden ayudar a confirmar la DI adipsica.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
TRATAMIENTO
DIABETES INSIPIDA CENTRAL:
Desmopresina: anlogo de ADH, tratamiento preferido.
Otros medicamentos: Chlorpropamida, carbamazepinas, diurticos tipo Tiazidas y AINEs.
Dieta baja hipo sdica, hipo proteica.
Depende de la severidad de la sintomatologa.
Objetivo 1: reducir nocturia con Desmopresina antes de dormir, luego se intenta reducir diuresis diurna.
Riesgo de Hiponatremia: edema cerebral.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
TRATAMIENTO
Desmopresina tabletas x 0.1 0.4 mcg/noche.
Si la poliuria se controla en la noche y no recurre hasta el medio da, dar la mitad de la dosis nocturna en este momento.
DURACION:
Depende de la causa:
Idioptico: indefinido.
Neuroquirurgico: transitorio con destete progresivo.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
TRATAMIENTO
DIABETES INSIPIDA NEFROGENA:
No responde a la ADH ni desmopresina.
Remover el agente causante si estaos ante forma adquirida: Litio (indicado: Tiazidas o amiloride).
La diuresis se puede controlar con:
Dieta hiposodica, hipoproteica.
Diurticos tipo tiazidas.
AINEs.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
TRATAMIENTO
TIAZIDAS:
Inducen deplecin de volumen incrementando la reabsorcin de agua y sodio proximalmente. Disminuyen la disponibilidad de agua en los sitios sensibles a la ADH (TC) reduciendo la cantidad de orina.
Con perdida de 1 a 1.5 kg de peso se disminuye diuresis en > 50%.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
DIAGNOSTICO
Inhibidores de la sntesis de prostaglandinas:
Las prostaglandinas antagonizan la accin de la ADH.
Incrementan AMPc intracelular aumentando AQP-2 en la membrana apical.
Efecto: disminucin del 25 50% de la diuresis.
Aditivo a las tiazidas.
OJO: nefrotoxicidad, gastritis.
Estatinas: incrementan AQP-2 ?.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
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