脊髄小脳変性症における脳幹機能の電気生理学的検討ginmu.naramed-u.ac.jp/dspace/bitstream/10564/2003/1/17...2003/01/17...

奈医誌. (J. Nara Med. Ass.) 42， 17~37，平 3

脊髄小脳変性症における脳幹機能の電気生理学的検討

奈良県立医科大学神経内科学教室

小西敏彦

(17 )

AN ELECTROPHYSIOLOGICAL STUDY OF BRAINSTEM FUNCTION

IN SPINOCEREBELLAR DEGENERATION

TOSHIHIKO KON1SHI Deρartment 01 Neurology， Nara Medical University

Received J anuary 23， 1991

SummaηIn order to evaluate brainstem function in spinocerebellar degeneration

(SCD)， brainstem auditory evoked potentials (BAEP) and blink reflex (BR) were recorded

in 63 cases of SCD (M: Fニ 39:24， 52.8土10.4y. 0.) : 13 cases of Menzel type olivo-ponto

cerebellar atrophy (MOPCA)， 26 of sporadic olivo-ponto-cerebellar atrophy (SOPCA)， 5 of

Holmes type cortical cerebellar atrophy (HCCA) and 19 of late cortical cerebellar atrophy

(LCCA). Atrophy of the brainstem was also checked by using the MRI in 42 out of 63 cases

(M: F=28: 14， 52.4:t9.9 y.o.). Age-sex matched persons with muscle contraction head-

ache or cervical spondylosis war used as controls.

Latencies of 1， III， V， I-III， I-V and III-V were measured on BAEP. Amplitudes of 1

(ampI)， III (ampIII) and V (amp V) and ratios of amplitude (III/I， V /1 and V /III) were

obtained. R1 latencies of BR were estimated. Then facial nerve distallatencies (D) were

measured to calculate R1/D. Right-left differences of R1 (ムR1)，D (ムD)and R1/D (ムR1

/D) were calculated. Area ratios of pons to posterior fossa (Po) and 4th ventricle to

posterior fossa (Ve) were evaluated by using the MRI. Diameter ratios of midbrain

tegmentum to cerebral cortex (Te) were also calculated. Correlation coefficients of these

parameters were examined.

Prolongations of III， V， 1-III and 1-V， decrease of ampIII and III/I and increase of V

/III were statistically significant in BAEP of MOPCA and SOPCA.

A remarkable difference of R1 and R1/D in MOPCA and SOPCA from normal controls

was observed. Significant correlations of Ve to ampIII， III/I， V /III， R1 and R1/D were

observed. PO had significant correlations to III， V， I-III， I-V， ampIII， III/I， V /III， R1 and

R1/D， AmpIII， III and III/I showed remarkable correlations to R1 and R1/D.

From these results MOPCA and SOPCA have the brainstem dysfunction， which can

be evaluated by III， I-III， ampIII， III/I， R1 and R1/D. Pontine atrophies judged in MRI

have significant correlations to these parameters in SCD.

Index Terms

brainstem auditory evoked potential， blink reflex， MRI， spinocerebellar degeneration，

pontine atrophy

(18) 小西敏彦

緒幸喜子

百

脊髄小脳変性症 (spinocerebel1ar degeneration，

SCD)は運動失調を主要な症候とする中枢神経系の変性

疾患の総称である.疾患により障害部位の広がりが異な

るために各症例毎に運動失調の評価とともに，運動失調

以外の神経機能の評価も行う事が診断上重要である1).

聴性脳幹誘発電位 (brainstem auditory evoked

potential， BAEP)は音刺激により発生する遠隔電場電

位を頭皮上で記録したもので，脳幹における聴覚路の評

価が定量的に非侵襲的に行えるものである. 1970年

Jewett')による報告以来各種神経疾患における脳幹機能

を示す指標として広く用いられている則的.瞬目反射

(blink reflex， BR)は1969年 Kimura6)Iこより報告され

た電気生理学的検査法であり，電気的に三叉神経を刺激

する事により眼輪筋の誘発筋電図を記録し三叉神経顔

面神経反射経路の機能を検討するもので，各種の脳幹機

能異常を呈する神経疾患での BR異常が報告7)8)されて

いる.

今回著者はSCDでの脳幹における聴覚路機能および

三叉神経顔面神経反射経路機能を評価する目的で，

BAEPおよびBRを検討した.また BAEPとBRの測

定値と脳幹萎縮の程度との関係を検討する目的で，核磁

気共鳴画像 (magneticresonance imaging， MRI)上で

の脳幹萎縮の程度を定量的に計測し， BAEP， BRとの相

関を検討じた.

対象

SCDは厚生省特定疾患運動失調症調査研究班の診断

基準内こ従って診断された SCD63例(男 39例，女 24

例，平均年齢52.8土10.4歳〕で，遺伝性オリーブ橋小脳

萎縮症 (Menzel型)13例 CMOPCA(男 8例，女 5例，

平均年齢 45.5:t8.8歳)J，オリーブ橋小脳萎縮症(孤発

型)26例 CSOPCA(男 16例，女 10例，平均年齢 55.1

土8.1歳月，遺伝性小脳皮質萎縮症 (Holmes型) 5例

CHCCA (男 4例，女 1例，平均年齢40.8土5.9歳)J，

晩発性小脳皮質萎縮症〔孤発型)19例 CLCCA(男 11

例，女 8例，平均年齢 57.8:t9.8歳)Jであった(表

1).これら SDC63例中 42例(男 28例，女 14例，平均

年齢 52.4:t9. 9歳)，うち MOPCA7例(男 4例，女 3

例，平均年齢 43.7士8.4歳)， SOPCA 20例(男 14例，

女 6例，平均年齢 55.8士8.0歳入 HCCA4例(男 3例，

女 l例，平均年齢 39.0土5.2歳)， LCCA 11例〔男 7例，

女4例，平均年齢56.6士7.2歳〉では脳幹萎縮の程度を

検討するために脳幹部の MRIを撮影した (Table1).

また各測定値の正常対照を求める目的で頭蓋内病変を

持たない変形性頚椎症および筋緊張性頭痛 63例(男 39

例，女 24例，平均年齢53.8士13.1歳〉の BAEP，BRを

記録した.MRIの検討についても変形性頚椎症および筋

緊張性頭痛など頭蓋内器質病変のない 45例(男 31例，

女 14例，平均年齢56.3:t8.6歳〉を健常対照群として用

いた.

方法

BAEP記録は日本光電社製 Neuropack IIを用L、，音

刺激は持続時間 0.1msec，刺激頻度 10Hz，両耳側刺激

強度 70dBSLで行L、， 2048回加算をして記録を行った.

導出には関電極を Czに置き，不関電極を右手L様突起に

置いた.記録は2回以上行い再現性を確かめた.記録さ

れた BAEP波形のうち聴神経由来とされる I波，橋由来

とされるIII波および中脳由来とされるV波について検討

を行った.潜時については 1，III， V波頂点潜時を求

めたまた BAEP振幅については各波形の頂点より時間

軸である X軸に対する垂線をおろし 1，III， V波頂点、

前後の陰性頂点を結んだ基線までの高さを振幅として各

波形の振幅を測定した.また I波に対するIII波振幅比(III

/1)， 1波に対する V波振幅比 (V/1)およびIII波に対

する V波振幅比 (V/III)を算出した. (Fig.1-1).

BRはR1およびR2の反射波よりなるが，今回は健常

者での潜時の再現性がある R1について検討を行った

(Fig.1-2). BR記録は BAEP記録同様に日本光電社製

N europack IIを用い， 6.0から 8.0mA，持続時間 0.2

msecの矩形波により限寓上孔で経皮的に眼嵩上神経を

刺激し，記録表面電極は下限験部限輪筋につけ，基準表

面電極は鼻根部につけて 8回以上の R1記録を行った.

最も潜時の短いものを R1潜時とした.表面電極として

は皿電極を使用した.R1波形の形成が乏しく皿電極では

記録が困難であった症例では，脳波用針電極を用いて記

録を行った.また耳介前部で顔面神経を最大刺激で直接

刺激し， BR記録時と同じ電極により限輪筋の誘発電位

を記録し，顔面神経終末潜時 (D潜時〉を測定した.得

られた R1潜時， D潜時， D潜時に対する R1潜時の比

(R1/D)， R1潜時， D潜時およびR1/Dの左右差(1'-.

R1，ム D，ム R1/D)について検討を行った.測定時に

はヒーター加熱により調節を行い，顔面の皮膚温度が 30

-33"Cで測定を行った.

MRIはPicker社製VISTA-MR.HF 1.5Tを用いて，

7 mmスライスで撮影した.得られたT1強調画像を画

像解析装置により中脳レベノレ水平断画像で、大脳皮質最大

横径に対する中脳被蓋横径比(被蓋横径比〉を計測，橋

脊髄小脳変性症における脳幹機能の電気生理学的検討 (19 )

レベノレ水平断画像で後頭蓋簡に対する第W脳室面積比お

よび橋面積比を算出した (Fig.2).

結果

l. 聴性脳幹誘発電位

潜時については健常者に比して SCD全体として有意

な延長を認めたものはIII波頂点潜時 (P<O.OO1)， V波頂

点潜時 (P<O.01)， I-III波頂点間潜時 (P<O.OO1)およ

びI-V波頂点間潜時 (P<O.Oのであった (Table2).

個々の症例について検討を行ったところ，潜時が健常者

の平均+2SD以上の潜時延長を示した症例数は SCD全

体中で， III波頂点潜時 8%，V波頂点潜時 8%， 1 -III波

頂点間潜時 11%，I-V波頂点間 10%であった (Table

1).

振幅および振幅比についてはSCDで健常者に比して

有意な変化を認めたのはIII波振幅 (P<O.OO1)， III/ 1 (P

<0.01)およびV/III (P<O.01)であった.病型別に検

討したところ MOPCA，SOPCA群で同様にIII波頂点潜

時 (MOPCA， SOPCA: P<O.OO1)， V波頂点潜時

(MOPCA: P<O.Ol， SOPCA: P<0.05)， I-III波頂点

N ormal control 58 y. o. F巴male

Fig. 1.1. M巴thodof measurem巴ntof amplitud巴 ofbrainstem auditory evoked potentials (BAEP).

間潜時 (MOPCA，SOPCA : P < 0.001)， 1 -V波頂点間

潜時 (MOPCA，SOPCA: P <0.01). III波振幅

(MOPCA， SOPCA: P <0.001)， III / 1 (MOPCA，

SOPCA: P<O.OO1)およびV/III (MOPCA， SOPCA: P

<0.001)の有意な変化が認められたが， HCCA， LCCA

群では有意な変化は認められなかった (Table2， Fig. 3).

個々の症例で検討したところ， III波振幅，あるいはIIl/I

が健常者の平均一2SD以上の振幅低下を示したものは

存在しなかった.しかし V/IIlが健常者の平均十2SD以

上の振幅比増加を示す症例は SCD全体で 19%あり，全

例 MOPCAかSOPCAであった.

2 瞬目反射

左右 R1潜時，左右 R1/Dについては健常者に対して

SCDでは有意な延長が認められた (P<O.OO1)が，ム

R1，左右D潜時，ムDおよびム R1/DはSCDと健常者

間に有意な差異を認めなかった.病型別に検討したとこ

ろMOPCA，SOPCAで右 R1潜時 (MOPCA，SOPCA :

P<O.OO1)，左 R1潜時 (MOPCA，SOPCA: P<O.OOl)

の延長，右 R1/D(MOPCA， SOPCA: P<O.OO1)およ

び左 R1/D(MOPCA， SOPCA: P<O.OO1)の増大が認

められた.また HCCAで右 R1潜時の有意な延長 (P<

0.02)と左 R1潜時の有意な延長 (P<0.05)あったが，

R1/Dでは有意な延長は認められなかった.D潜時は，各

病型と健常者との聞に有意な差異が認められなかった

(Table 3， Fig.4).

3. 脳幹萎縮

圃 4thVe附 ic1巴

Posterior Fossa

関 Pons

A/B : Tegmentum Diameter Ratio

Fig. 1.2. Method of measurement of latency of blink Fig. 2. Method of measurement of 4th Ventric1巴/

reflex目 PosteriorFossa， Pons/Posterior Fossa and Tegmentum/Cerebral diam巴ter.

Table 1.

Latencies of 1，

UI，

V，

1-UI，

1-V and UI-V，

amplitude of 1，

III and V，

amplitude ratio of UI/I，

V

/1 a

nd V

/UI，

right and left Rl，

difference between right

and left Rl (ム

RI)，

right and left facial nerve distallatencies (

D)，

difference betwwen right and left Rl/D

(ム

Rl/D)，tegmentum/cerebral diameter，

4出ventric1e/post.fossa a

nd pons/post. fossa

Underlined data demonstrate deviation from normal range

Case

Sex Diagnosis

32

F MOPCA

36

F MOPCA

37

M MOPCA

37

F MOPCA

41

M MOPCA

42乱~

MOPCA

7

42

M MOPCA

50

M MOPCA

52

F MOPCA

10

53

M MOPCA

11

53

M MOPCA

12

54

M MOPCA

13

63

F MOPCA

14

40

M SOPCA

15

41

M SOPCA

16

43

M SOPCA

17

43

M SOPCA

18

47

M SOPCA

19

48

M SOPCA

20

48

F SOPCA

21

50

M SOPCA

22

50

M SOPCA

23

51

M SOPCA

24

52

M SOPCA

25

53

M SOPCA

26

58

M SOPCA

27

59

F SOPCA

28

60

F SOPCA

29

61

M SOPCA

30

61

F SOPCA

31

61

M SOPCA

32

62

F SOPCA

33

62

F SOPCA

34

62

F SOPCA

35

62

M SOPCA

36

62

F SOPCA

37

63

F SOPCA

38

67

F SOPCA

Latencies

(msec)

III

V

I-IIII-VIII-V

Amplitude (μV)

III

V

Amplitude Ratio

I1I!I

V!I V/皿

Rl

Latencies

(msec)

Right

Left

ムRl

D非

Latencies (msec)

Righ士

Left

ムD

( N C

Pontine

Rl/D

Ratio

Atrophy (%)

Right 1泡

立.6Rl/D

T*

V**

P*

キホ

1.763.765.762.004.002.00

0.270.230.46

0.85

l.70

2.00

12.4012.500.10

3.073.050.02

4.044.100.06

15.2

4.3

7.0

l.68

3.90

5.52

2.20

3.84 1.62

0.23 0.19

0.52

0.83 2.26 2.74

12.15

12.30

0.15

3.00

3.13

0.13

4.05

3.93

0.12

l.76

4.08

6.04 2.32

4.28

l.96

1.64

3.64

5.52

2.00

3.88

1.88

l.92

4.08

5.92

2.16

4.00

l.84

l.88

4.21

6.20

2.33

4.32

1.99

l.88

3.96 6.00

2.08

4.12

2.04

1.12

4.10

6.00

2.98

4.88

l.90

l.64 4.00

5.80

2.36 4.16

1.80

l. 76

4.00

5.68

2.24

3.92

l.68

l.88

4.15

6.20

2.27 4.32 2.05

l.77

4.15

6.00

2.38

4.23

l.85

1. 72

4.00

6.02

2.28

4.30 2.02

1.88

4.13

6.07

2.25

4.19

1.94

1. 72

4.00

6.24

2.28 4.52

2.24

1.88

4.00

5.24

2.12

3.36

1.24

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6.17

0.59

2.21

3.76

0.07

1.56

2.21

0.92

4.08 4.42

1.00

3.60

3.50

l.15

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3.60

0.29

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6.00

0.92

4.31

4.67

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12.53

0.57

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11.50

0.33

12.05

12.00

0.05

12.57

12.30

0.27

12.08

11.09

0.99

12.80

13.00

0.20

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13.25

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0.30

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10.9

0.99

10.83

10.95

0.12

17.80

18.30

0.50

13.52

13.48

0.04

12.61

13.40

0.79

12.07

12.82

0.75

12.23

13.10

0.87

10.20

11.10

0.90

12.80

12.60

0.20

12.73

12.50

0.23

11.93

12.31

0.38

10.32

10.20

0.12

12.72

11.85

0.87

10.72

11.31

0.59

12.81

12.63

0.18

11.92

11.93

0.01

1 l.23

1l.08

0.15

12.00

11.00

1.00

10.85

10.88

0.03

11.10

10.08

1. 02

11.32

11.40

0.08

1 l.52

12.00

0.48

12.00

12.80

0.80

11.18

11.20

0.02

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4.15

4.06

0.09

3.85

3.72

0.13

3.95

3.88

0.07

4.05

3.93

0.12

4.05

3.78

0.27

4.21

4.19

0.02

4.57 4.86

0.29

4.34

3.88

0.46

4.37

4.15

0.22

4.00

4.23

0.23

3.67

3.18

0.49

4.26 4.13 0.13

3.68

3.34

0.34

3.53 3.57 0.04

5.62

5.72

0.10

4.45

4.38

0.07

4.09

4.32

0.23

4.06 4.25

0.19

3.76 4.00

0.24

14.5

7.2

2.1

15.8

3.1

6.3

14.7

4.5

5.1

15.4

8.2

0.6

、‘ 」 /

14.3

5.4

4.5

15.9

7.3

1.9

国

川一 ω M一口一日

罪事前世

ι17 4.13

0.04

3.38

3.60

0.22

16.7

4.2

4.8

16.7

7.6

3.1

4.24

4.50 0.26

16.7

3.4

5.5

3.96 4.10

0.14

3.35

3.29

0.06

14.5

8.7

2.4

ι43 4.02

0.41

14.8

7.0

l.7

3.57 3.71

0.14

14.8

5.3

3.5

4.20

4.07

0.13

14.5

4.8

3.2

3.85 3.87 0.02

16.4

6.6

2.7

3.60

3.60

16.1

7.6

1.8

3.88

3.54 0.34

12.9

4.2

4.5

3.53

3.52

0.01

3.34 3.20

0.15

14.1

5.3

3.0

3.42

3.70

0.28

14.2

5.4

2.6

3.60

3.61

0.01

14.8

6.8

5.5

3.85

4.44

0.59

3.63

3.62

0.01

15.8

2.3

6.8

39

67

M SOPCA

1.80

4.20

6.02

2.40ι22 1. 82

0.15

0.42

0.52

2.80

3.47

1.24

11.29

11.42

0.13

3.11

3.10

0.01

3.63 3.68 0.05

14.1

2.5

4.8

40

35

M HCCA

1.56

3.84 5.68

2.28

4.12

1.84

0.17

0.35

0.38

2.06 2.24

1.09

10.20

10.17

0.03

2.93

3.00

0.07

3.48

3.39

0.09

15.3

3.4

5.8

41

36

M HCCA

1.82

3.87

5.76

2.05

3.94

1.89

0.23

0.42

0.62

1.83

2.70

1.48

11.23

10.85

0.38

3.28

3.30

0.02

3.42

3.29

0.13

15.9

3.0

7.2

42

37

M HCCA

1.80

4.04

5.88

2.24

4.08

1.84

0.15

0.40

0.26

2.67

1.73

0.6511.3111.80

0.49

3.15 3.17

0.02

3.59

3.72

0.13

16.0

1.6

5.8

43

48

F HCCA

1.90

4.20

5.88

2.30

3.98

1.68

0.15

0.37

0.48

2.47

2.53

1.30

12.80

13.02

0.22

3.32

3.28

0.04

3.86

3.97

0.11

14.3

2.6

5.0

44

48

M HCCA

2.00

4.00

6.04 2.00ι04 2.04

0.15

0.46

0.44

3.07 2.93

0.9611. 7

910.88 0.91

3.02

3.10

0.08

3.90

3.510.40

45

39

M LCCA

1.76

3.68

5.56

1.92

3.80

1.88

0.12

0.43

0.47

3.58

3.92

1.09

10.70

10.82

0.12

3.00

3.09

0.09

3.57

3.50

0.07

46

39

F LCCA

1.80

3.96

5.76 2.16 3.96

1.80

0.13

0.33

0.50

2.54

3.31

1.30

10.81

10.67

0.14

3.02 3.05 0.03

3.58

3.50

0.08

47

46

M LCCA

1.76

3.88

5.68

2.12

3.92

1.80

0.12

0.42

0.42

3.50

3.50

1.00

10.662 10.81

0.19

3.02

3.06

0.04

3.52

3.53

0.01

15.8

3.5

7.3

48

47

M LCCA

1.76

3.88

5.80

2.12

4.04

1.92

0.21

0.32

0.45

1.92

2.14

1.41

10.77

10.53

0.24

3.21

3.08

0.13

3.36

3.42

0.06

15.6

2.8

6.5

49

48

M LCCA

2.00

4.08

6.12

2.08ι12 2.04

0.15

0.38

0.69

2.534.60

1.82

10.80

11.20

0.40

3.10

3.08

0ρ2

3.48

3.64

0.16

16.0

2.5

6.8

50

50

M LCCA

1.68

3.68 5.80

2.00

4.12

2.12

0.15

0.32

0.46

2.13

3.07

1.44

10.79

11.20

0.41

3.11

3.20

0.09

3.47 3.50

0.03

14.8

3.9

6.6

51

57

M LCCA

1.84

3.96

6.16 2.12

4.32

2.20

0.19

0.41

0.46

2.16

2.42

1.12

10.03

10.70

0.67

3.05

3.07

0ρ3.29 3.49

0.20

16.7

1.7

6.2

52

59

F LCCA

1. 76

3.965.282.203.52 1.320.11 0.49

0.52

4.454.73

1.06

11.12

10.80

0.32

3.12

3.13

0.01

3.56

3.45

0.11

15.2

3.0

6.1

53

60

F LCCA

1.76

4.00

5.44

2.24

3.68

1.44

0.13

0.40

0.35

3.08

2.69

0.88

10.75

10.63

0.12

3.08

3.12

0.04

3.48

3.41

0.08

54

60

F LCCA

1.56

3.84

5.60 2.28

4.04

1.76

0.17 0.43

0.50

2.53 2.94

1.16

10.70

11.00

0.30

3.04 3.07 0.03

3.52

3.58

0.06

15.2

3.6

6.7

55

61

F LCCA

1.68

3.72

5.44 2.04

3.76

1.72

0.27 0.42

0.46

1.56

1.70

1.10

10.32

10.78

0.46

3.05

3.05

3.38

3.53

0.15

56

63

M LCCA

1.72

3.84

5.92

2.12

4.20

2.08

0.13

0.35

0.38

2.70

2.24

1.09

10.05

10.11

0.06

2.92

2.87 0.05

3.44

3.52

0.08

14.3

2.6

6.3

1'<

57

63

F LCCA

1.72

3.72

5.84

2.00

4.12

2.12

0.15

0.35

0.42

2.33 2.80

1.20

10.80

10.52

0.28

2.99

3.00

0.01

3.61

3.51

0.10

14.3

3.4

6.6

色t

ご工58

63

F LCCA

1.82

3.78

5.78

1.96

3.96

2.00

0.13

0.37 0.49

2.85 3.77

1.32

10.81

10.67

0.14

3.09

3.10

0.01

3.50

3.44 0.06

15.4

4.4

6.0

u<

59

67

M LCCA

1.80

4.03

6.00

2.23

4.20

1.97

0.13

0.31

0.37

2.38

2.85

1.19

10.39

10.20

0.19

3.11

3.10

0.01

3.34 3.29

0.05

15.3

4.5

6.0

立零重民国要〈

60

68

M LCCA

1.56

3.76

5.92

2.20

4.36

2.16

0.19

0.37

0.48

1.95

2.53

1.30

10.07

10.09

0.02

2.86 2.900.403.52 3.48

0.04

61

68

M LCCA

1. 76

4.00

6.20

2.244.442.20

0.17 0.32

0.53

1.88

3.12

1.66

11.20

11.00

0.20

3.10

3.08

0.02

3.61

3.57

0.04

62

70

M LCCA

1.80

3.90

5.88

2.10

4.08

1.98

0.13

0.46

0.52

3.54 4.00

1.13

10.08

10.10

0.02

2.92

3.07

0.15

3.45

3.29

0.16

Eう63

71

F LCCA

1.40

3.88

5.98

2.48

4.85

2.10

0.13

0.33

0.42

2.54 3.23

1.27

11.00

11.03

0.03

3.07

3.09

0.02

3.58 3.57 0ρ1

MOPCA: Menzel type olivo-ponto-cerebellar atrophy

SOPCA : Scoradic olivo-ponto-cerebellar atrophy

HCCA : Holmes type cortical cerebellar atrophy

LCCA: Late cortical cerebellar a

trophy

E薄型E!

*T: Tegmentum/Cerebral diameter

村V:4th Ventric1e/Post. Fossa

件*P:

Pons/Post. Fossa

#D : facial n

erve distal latencies

(22 ) 西

+ι::;c

口口;LIlsec e閃c

iトレ/Jに/

トh¥♂〆

敏彦

N ormal control 53 y目 o.Male

Case 9 52 y. o. Femal巴M巴nzeltype olivo-ponto-cerbellar atrophy

Case 30 61 y. o. Female Sporadic olivo-ponto-cer巴bellaratrophy

Cas巴 4035 y. o. Mal巴Holmes type cortical cerebellar atrophy

Case 54 60 y. o. Femal巴

Late cortical cerebellar atrophy

Fig. 3. BAEP in normal control， Menz巴1type olivo-ponto-cerebellar atrophy (MOPCA)， sporadic olivo-ponte-c巴rebellar atrophy (SOPCA)， Holmes type cortical cerebel1ar atrophy (HCCA) and late cortical C巴r巴bel1aratrophy (LCCA).

MRI上での脳幹萎縮の程度を検討したところ，被蓋横

径比は健常者に対し SCDでは軽度の増加が認められた

が有意差はなく，第N脳室面積比は健常者に比して SCD

で、は，有意に増大 (P<O.OOl)しており， SCDでの第W

脳室の拡大が認められた.橋面積比については，健常者

に対し SCDでは有意の減少 (P<O.OOl)を示していた.

病型別に検討したところ， MOPCAで被蓋横径比は健常

者に比して低下していたが有意なものでなかった.第W

Table 2.

BAEP latencies，

amplitude a

nd amplitude ratio

Latencies (msec)

Amplitude (μV)

Amplitude Ratio

皿V

I

-III

I -V

III-V

III

V

III/ I

V!I

V/III

controls

1.76

土0.13

3.86

土0.14

5.76

土0.20

2.10

土0.12

4.00

土0.19

1.90

土0.19

0.18

土0.08

0.46

土0.23

0.46土0.11

2.19

:1:1.06

2.70

土0.78

1.55

:1:0.97

(N=63)

4)

3)

4)

4)

3)

3)

SCD

1. 76土0.14

3.96

士0.13

5.87

士0.23

2.20

士0.16

4.11

士0.24

1.91

士0.20

0.16

:1:0.05

0.25

:1:0.12

0.45

土0.10

1.64

:1:0.94

2.89

士0.89

2.39

士1.49

(N=63)

4)

1)

4)

3)

4)

4)

4)

MOPCA

1.72

土0.20

4.00

土0.15

5.90

土0.22

2.28

土0.24

4.17

土0.26

1.89

土0.13

0.19

土0.06

0.15

:1:0.05

0.48

士0.10

0.85

士0.38

2.86

:1:1.06

3.68

士1.45

(N=13)

4)

3)

4)

3)

4)

4)

4)

SOPCA

1. 78土0.10

4.00

士0.10

5.91

士0.22

2.21

土0.11

4.13

土0.22

1.91

土0.20

0.16

土0.04

0.18

:1:0.08

0.43

士0.11

1.16

:1:0.55

2.80

:1:0.89 2.83

士1.40

(N

ニ26)

HCCA

1.85

士0.15

3.99

士0.13

5.85

士0.12

2.17

士0.12

4.03

士0.07

1.86

:1:0.12

0.17

土0.03

0.40

土0.04

0.44

土0.12

2.42

土0.44

2.43

土0.41

1.10

土0.29

(Nニ5)

1)

LCCA

1. 73士0.12

3.87

士0.12

5.80

士0.25

2.14

:1:0.13

4.06

:1:0.26

1.93

:1:0.24 0.15

土0.04

0.38

土0.05

0.47

:1:0.07 2.64

士0.70

3.13

土0.79

1.24:1:0.22

(N=19)

h のの A の A の A D A的町

田寸印寸陀斗配斗印ニ α」づ

m 倒 S 川 u m ω 叩倒 H 倒 L 倒

MOPCA: Menzel type olivo-ponto-cerebellar atrophy

1)・p<0.05

SOPCA :

Sporadic olivo-ponto-cerebellar atrophy

2) :

p<0.02

HCCA: Holmes type cortical cerebellar atrophy

3): p<O.Ol

LCCA :

Late cortical cerebellar atrophy

4): pく0.001

Table 3. Rl latencies， Facial nerve distal latencies (D) a

nd Rl/D ratio

R1 Latencies (msec)

D Latencies (msec)

R1/D ratio

Right

Left

I

Right-Leftl

Right

Left

I

Right-Leftl

Right

Left

I

Right-Leftl

10.90土0.57

10.92土0.57

0.32

士0.25

3.09

士0.16

3.09

土0.14

0.09

土0.10

3.59

土0.31

3.58

士0.32

0.17

士0.11

4)

4)

3)

3)

11.63

士1.25

11.61

土1.35

0.38

士0.32

3.07

士0.10

3.07

土0.10

0.05

土0.06

3.79

土0.40

3.78

士0.43

0.15

士0.13

4)

4)

4)

4)

12.43士0.70

12.18土1.10

0.47

:1:0.36

3.03

:1:0.06

3.05

土0.09

0.07

土0.05

4.10

土0.23

3.99

士0.36

0.20

士0.14

4)

4)

4)

4)

12.00土1.45

12.05土1.59

0.44

士0.36

3.09

士0.10

3.08

:1:0.10

0.06

士0.07

3.89

士0.48

3.92

土0.51

0.16

土0.14

2)

1)

11.47士0.84

11.34士0.99

0.41

土0.30

3.14

土0.15

3.17

士0.11

0.05

士0.02

3.65

士0.20

3.58

:1:0.24

0.17

土0.11

10.62士0.35

10.68士0.34

0.23

土0.17

3.05

:1:0.08

3.06

土0.07

0.06

土0.09

3.49土0.09

3.49

士0.09

0.08

士0.05

乱I[O

PCA:Menzel type olivo-ponto-cerebellar atrophy

SOPCA: Sporadic olivo-ponto-cerebbellar atrophy

HCCA : Holmes type cortical cerebellar atropy

LCCA: Late cortical cerebellar atrophy

1): p

く0.05

2): p<0.02

3): p<O.Ol

4): pく0.001

城南国人一 J 『欧州、醇一前打討号以国民骨骨骨脚諮見 ) 欄減除錨 A W S 薄明斗 ( N U

N ormal control 58 y. o. Mal巴

彦敏西(24 )

Case 11 53 y. o. Male Menzel type olivo-ponto-cerebellar atrophy

Case 18 47 y. o. Male Sporadic olivo-ponto-cerebellar atrophy

Case 41 36 y目 o.Mal巴

Holmes type cortical cer巴bellaratrophy

Case 52 59 y. o. Female Lat巴cortical cerebellar a trophy

r'由一へ千h¥¥¥~1』J: i Y1A 2f/f八11しi1L伺汎nへ-」~司

fi 「~ι~Lfへ~j-~v-_. ...._~..~，.~

い-/..:

円Ue

nb

vm

川レa寸

Fig. 4. R1 latencies in normal control， M巴nzeltype olivo-ponto-cerebellar atrophy (MOPCA)， sporadic olivo-ponto-cerebellar atrophy (SOPCA)， Holmes type cortical cereb巴llaratrophy (HCCA) and lat巴cortical c巴r巴b巴llaratrophy (LCCA)

LCCAでは健常者に比して有意な差異を認めなかった.

第W脳室面積比と橋面積比の間には強い相関が認められ

Tこ (Rニ 0.837，P<O.OOl， Y二 0.85X十8.64，Fig.

6).

4. 聴性脳幹誘発電位，瞬目反射および脳幹萎縮の関係

脳室面積比は MOPCA，SOPCAで有意に増大

(MOPCA， SOPCA: P<O.OOl)しており， LCCAにつ

いても軽度増大 (P<0.02) している事が認められた

(Table 4， Fig.5).橋面積比は健常者に対し MOPCA，

SOPCAで有意に低下 (P<O.OOl)していたが， HCCA，


Fig.広 MRimages. (A) normal control. (B) Case 9 (52 y. o. Female) Menzel type o1ivo-ponto cerebellar atrophy. (C) Case 30 (61 y. o. F巴male)Sporadic olivo-ponto-cereb巴llaratrophy. (D) Case 40 (35 y. o. Mal巴)Holmes type cortical cerebellar atrophy. (E) Case 54 (60 y. o. Female) Late cortical cerebellar atrophy.

(Table 5) められたものは，被蓋横径比については年齢 (Rニ

a)被蓋横径比と各測定値の関係 0.381， P<0.02， Y=-3.65X+108.67， Fig目7)と I波

SCDでの被葦横径比と年齢， BAEPおよび BR聞の相潜時 (R=-0.331， P<O. 05)であった.被蓋横径比が年

互相関係数を検討したところ脳幹萎縮と有意な相関の認齢と負の相関関係をもっ傾向は健常者でも認められた

(26 ) 小西敏彦

Table 4. Tegm巴ntum/cerebral diam巴ter，4th v巴ntricle/

post. fossa and pons/post. fossa. in MRI

T(%)* V(%)*水 P(%)***

controls 15.3:1:1.1 2.5:1:0.9 6.7:1:0.6

(Nニ 45) 2)

SCD 15. 4:!: 1. 4 4.5土1.9 4目8士3.3

(N=42) 2) 2)

MOPCA 15.1士0.6 5.7土1.7 3.9土2.2

(N=7) 2) 2)

SOPCA 15.6土1.3 5.2:1:1.8 4.0:1:1.5

(N=20)

日CCA 15.4土0.7 2.7士0.7 6.0士0.8

(N=4) 1)

LCCA 15.3士0.7 3.3土0.8 6.4土0.4

(N=ll)

MOPCA : Menzel type olivo-ponto-cerebellar atrophy

SOPCA : Sporadic olivo-ponto-cerebellar atrophy

HCCA: Holmes type cortical cerebellar atrophy

LCCA : Late cortical cerebellar atrophy

ホT:Tegmentum/Cerebral diameter

**V: 4th Ventric1巴/Post.Fossa

M 栴P: Pons/Post. Fossa

1) : p<0.02

2) : pく0.001

4出 Ventricle/Post.Fossa(%)

10

。• 。。•• 。

。。

N=42 Y=-O. 85X+8. 64 R=-0.837 P<O.OOI

。

。o 子、 .。

。。 . t • 。三、宅、 A。生 A

0"

..A

Pons/Post.Fossa (%)

.'刊町zellype olivo-p叩 to-cerebellaratr即hyo目Sporadlcolivo-ponto-cerebellar atr叩hyJ.:Holmes町pecortical cere河11aratr即 IYA:Late cortical cerebell町 atrophy

Fig. 6. R巴lationbetween Pons/Post. Fossa and 4th Ventricle/Post. Fossa

(R = 0 . 332， P < 0 . 02， Y = -2 . 62 X十96.29，Fig目 8) 0.001， Y=-0.30X+2.98， Fig.10)およびV/IlI (Rこ

が，健常者での回帰直線の傾きが 2.62に対して， SCD -0.472， Pく0.001) であった.各症例毎に検討しても

では 3.65と高値であったが有意な差異はなかった MRI上での第N脳室面積比の高値な症例U9 (52歳，女

b)第W脳室面積比と BAEPの関係性， MOPCA)および症例 30(61歳，女性， SOPCA)

第W脳室面積比と BAEP聞で有意な相関関係を示しでは BAEPのIII波形成が乏しいが，第W脳室面積比が低

たものは，IlI波振幅 (R=-0.608， P <0.001， P < 値な症例U40 (35歳，男性， HCCA)および症例U54 (60


Age(y. ) N=42 Y=-3. 65X+l08. 67 R=-O. 381 P<0.02

。 .. 0

60 。 "'.. .. 00 n 0 、，、

一 8 企~ -A

• • A

-A o .. -..

。∞¥O

。• 。

• .. ."， . LH 'i5

Tegmenlum/Cerebral diameler(%)

Fig. 7. Relation between Tegmentum / C巴r巴braldiameter and age in SCD.

Age(r.)

H=45 Y=-2. 62!+自6.29R=-0.332 P<0.02

50

• • •

20

Lh 15

Tegmcnlum/Cerebral d i ameler(目)

.:Normal conlrol

Fig. 8. R巴lation between Tegmentum / Cerebral diam巴terand ag巴 innormal control.

歳，女性， LCCA)では BAEPのIII波形成が良好であ

り，第W脳室面積比と1II波振幅， III/ 1聞で負の相関関係

が認められた (Fig.3，Fig.5).

c)第N脳室面積比と BRの関係

第W脳室面積比と BR間では左右R1潜時〔左 :R=

0.50 N=42 Y=-O. 04X+0. 43 R=-O. 608 P<O.OOI

.. A

.. 0 A .. A

AA

--AA

AlPlit岨e

国 (μV)

"，0 .. 。8 -¥. 。

000. .。。。。。

O. 10 。。

。。。• 5.00 .10.00

4油 Ventricle/Post.Fossa(%)

.:/01田zelb判。l1vo-ponto-田rebellaratrophy o:Sporad)c ollvo-pooto-cer凶ellaratr旬hyA;l!ollles t，ype cortical cerebellar atrophy .t.:Late回目lcalcerebellar atrophy

Fig. 9. Relation betwe巴n4th Ventricle/Post. Fossa and Amplitude of III.

4.00

A

目号42y，，-o. 301+2. 93 R=-O. 580 P<O.OOI

抽plitude Ilatio

lli/l

ミ{プ.1. 00 。

o i 。. o. .0

5. 00 10. 00

4出 Ventricle/Post.Fossa (克)

.:Heszel t.y問。livCt"pollto-cerebellaratropllyo:Sporadic oliVl)-'ponto十cerebellaratrophyA.:llolmes type cortical cerebellar atrO¥lb)' A:Late cortlcal cerebellar alroptJy

Fig. 10. Relation between 4th Ventricle/Post. Fossa and III/I.

0.379， P<0.02，右:R=O.344， P<0.05)と左右R1/

D (左:R =0.353， P <0.05， Y =0.09 X +3.38， Fig.

11，右:R=0.373， P<0.02， Y=0.09X+3.37， Fig. 2)

で有意な相関が認められた.

d)橋面積比と BAEPの関係

橋面積比と BAEP闘で、有意な相関のあったものは，1II

波頂点潜時 (Rニ 0.348， P<O.Ol)， V波頂点潜時 (R

二一0.334， P <0.05)， 1 -1II波頂点間潜時 (Rニ-

0.620， P<O.OOl， Yニ 0.04X十2.40，Fig.13)， I-V

波頂点間潜時 (R=-0.435，P<O.Ol， Y=-0.05X+

4.34， Fig. 14)， 1II波振幅 (R=-0.552，P<O.OOl)， 1II

Table 5.

Correlation coefficients of B

AEP， Bli

nk reflex and pontine atrophy in SCD

Correlation coefficients of lat

巴nciesof 1， III and V

， I-III， 1-V and III-V， amplitude of 1，

III and V

， amplitude ratio of III/1， V /1 and V

/III， right and left RI， difference between right a

nd left Rl (ム

RI)，

right and left facial n

巴rvedistallatencies (D)， difference between

right and left D

(ムD)，

right

and left Rl!D，

difference b

巴tweenright

and left Rl/D (

6Rl/D)， tegmentum/cor巴bral

diamet巴

r，4th

ventricle/post. fossa a

nd pons/post. fossa in SCD

BAEP Latencies

Facial Nerve

BAEP Amplitude

BAEP Arp

Jitude Ratio

Blink Reflex(R!)

Distal Latencies

(D)

Pontine volume

R1/D

HV

1 -III

1 -V

III-V

I

III

V

IIII I

V I

I

V IIII

Rt.

Lt.

6Rl.

Rt.

Lt.

6D

Rt.

Lt.

6RνD T

キV*

p'叫

2)

1)

2)

Age -0.162 -0.040

0.081

0.126

0.180

0.129 -0.197 0.151 -0.166 0.182

0.050 -0.176 -0.354 -0.133 -0.133 -0.171 -0.190 0.164 -0.308 -0.251

0.001 -0.381 0.139-0.191

2)

4)

3)

1)

r" ∞

…0川

山0.3

4)

4)

2)

2)

2)

1)

2)

2)

3)

3)

3)

III

l.000

0.509

0.509

0.292一0.102一0.296一0.303-0.043 -0.173

0.197

0.263

0.392

0.318

0.069

0.170 -0.044 -0.07

0.348

0.344

0.197

0.102

0.146-0.445

1)

~

~

1)

V l.000

0.248

0.820

0.803 -0.233 -0.242

0.045 -0.192 0.194

0.224

0.207

0.159

0.151-0.009 -0.169 0.068

0.205

0.227

0.183

0.096

0.204-0.334

BAEP Latencies

4)

4)

I -III

l. 000 0.586 -0.100 -0.210 -0.228 -0.056 -0.148 0.538

0.181

0.225

0.181 -0.009 0.040 -0.098 0.088

0.224

0.206

0.032 -0.191 0.234-0.620

~

ID I

-V

l.000

0.746 -0.211-0.214 0.032 -0.187 0.163

0.191

0.129

0.092

0.100 -0.072 -0.196

0.164

0.148

0.159

0.084 -0.068 0.266-0.435

III-V

l.000

→0.063 -0.073 0.084 -0.105 0.087

0.079

-0.029 -0.035

0.121 -0.128 -0.167

0.128 -0.001 0.024

0.071

0.040

0.132-0.078

2)

4)

l. 000 -0.023

0.102 -0.398 -0.669 -0.056 -0.123 -0.102 -0.152 0.200

0.133

0.032 -0.183 -0.135 -0.197 -0.022

0.163-0.051

4)

4)

4)

4)

4)

4)

1)

4)

4)

III

l. 000 0.111

0.894

0.055 -0.813 -0.598 -0.491 -0.290 0.033

0.094

0.022 -0.606 -0.570 -0.255 -0.100 -0.608 0.552

4)

V

l. 000 0.038

0.611

0.247

-0.083 -0.164 -0.036 0.016

0.172 -0.095 -0.092 -0.190 -0.015 -0.145 -0.165 0.267

3)

4)

4)

4)

4)

4)

4)

4)

IIII I

l.000

0.323 -0.714 -0.480 -0.404 -0.268 -0.068 -0.005 0.012 -0.459 -0.448 -0.183 -0.072 -0.580

0.517

BAEP Amplitude

V /I l. 000 0.248

0.039 -0.029 0.076 -0.194 -0.035 -0.058 0.097 -0.011 0.161 -0.054 -0.232-0.260

3)

3)

4)

4)

3)

3)

V IIII

l.000

0.528

0.389

0.373

0.001

0.064 -0.126 0.508

0.467

0.270

0.031-0.472-0.410

4)

4)

4)

2)

3)

Rt.

l.000

0.895

0.204

0.178

0.064 -0.083 0.947

0.895

0.184

0.146

0.379-0.417

4)

4)

1)

1)

Blink Reflex (R1)

Lt.

l. 000 0.065

0.128

0.087 -0.081 0.876

0.941

0.051

0.242

0.344-0.355

4)

BAEP Amplitude Ratio

6R1 l.000

0.012

0.046 -0.002 0.194

0.109

0.747

0.015

0.206-0.302

( N ∞ 、、 L.C..

〆国主事甲骨

Facial N

町veDistal Latencies

4)

Rt.

1.000

0.662 -0.140 0.132

0.009 -0.180 -0.083

0.037-0.027

4)

2)

Lt.

1. 000 -0.402 -0.079 -0.135 -0.294 -0.067 0.011

0.125

2)

c>.D

1.000 -0.031 0.021

0.300 -0.142 0.189-0.249

4)

2)

3)

Rt.

1.000

0.896

0.242

0.162

0.373-0.415

1)

3)

Lt.

1.000

0.171

0.258

0.353-0.402

2)

ムR1/D

l.000 -0.058 0.

160~

0.37

6

Rl/D

*T: Tegmentum/Cerebral diameter

材V:4th Ventric1e/Post. Fossa

件'P:

Pons/Post. Fossa

「一一一一一

T* l.000-0.039 0.075

Pantine Volum.e

4)

l

V" 1. 000-0 .

837

1) : pく0.05

2) : p<0.02

3) :

p<O.Ol

4) :

p<O.Oll

嚇薦人 7 国民間』醇一闘病討干ゆか震骨骨骨脚隷吊 ) 曲師潤険組 A W S 薄型

(30 ) 小西敏彦

!1 CR=-0.517， P<O.OO1)およびv!mCR=-0.410，右:R= -0.415， Pく0.01，Y=-0.10 X+4.27， Fig.16)

P<O.01)であった. で有意な相関が認められた.

e)橋面積比と BRの関係 f )BAEPとBRの関係

橋面積比と BR聞では左右 R1潜時〔左:R=0.355， BAEP潜時と BR聞の関係ではm波潜時と左右 R1潜

P<0.05，右:R=0.417， P<O.01)と左右 R1!DC左: 時(左 Rニ 0.353，P <0.01，右 :Rニ 0.373，P <

R=-0.402， P<O.Ol， Yニ -O.011X+4.29，Fig.15， 0.01)， m波潜時と左右 R1!D潜時〔左:R=O.344， P<

Left Rl/日 o

Right Rl/D o

5.00 5.00 H2 v= O.09XI3.37 R， 0.373 1'(0.02 . H2

y，目 091ト3.381!，O.353 1'<0.05

o o

o .

。o .0 ・ .

o • A

。 -... 0 . o

A 叱708A A，t A品~A

o

。。 OO~ 0

~AAo 0

IJ..JJ.. Å~b. 0

o 0

1:. OA 0 o 。 A

3.00 3.目。

I 0

0

5

I 0

0

0

l

y

L一一0

0

5

Y 0

0

0

l

v

4出 Ventric1e/Post.Fossa(%) 4th Ventric1e/Post.F曲目{百}

.:Henzel type ollvo-ponto-cerebellar atr即hy ・Henzellype 01 IvO"-poolo-cerebellar atrophy o:SporadlcollvD叩叩to-cerebellaratr即hy =羽目tllcolivo-pooto-cerebellar at.町村....:1101圃悶 lypecortlcal ce['ebellar atrophy ....:lIo¥lIes ty開 cortl回 Icerebellar・tr酬もYA:Late cort1回1cerebellar atrophy b.:l.ate cortlcal cerebellar alr即!~

Fig. 11. R巴lationbetween 4th Ventric1e!Post. Fossa Fig. 12. Relation between 4th Ventric1e!Post. Fossa and Left R1/D. and right R1/D.

1 nterpeak Latency 1-111 (.5ec) N，42

Y'-O. 04X+2. 40 251Mm

P<O. 00 I

• 。。。

• A

。。A

2. 0 A ・AA.

ム

。

1 Pons/Post.Fossa (%)

e:Henzel type oHvo-p回 to-cerebellaralrophy o:Sporadic ollvo-ponto-cerehellar atrophy .4.:Holmes type cortical cerebellar atrophy .d.:Late cortlcal cerebellar atrophy

Fig. 13. Relation between Pons!Post. Fossa and I-III.

脊髄小脳変性症における脳幹機能の電気生理学的検討

0.01， Y=O.l1 X+3.56， Fig.17，右 R=0.348，P<

0.01， Y=0.12 X十3.52，Fig. 18)で有意な相関が認めら

れた. BAEP振幅と BRの関係ではIII波振幅と左右 R1

潜時〔左 :R二 0.491， P<O.OOl，右 R=-0.598，P

<0.001)， III波振幅と左右 R1/D潜時(左:R=-

0.570， P<O.OOl，右:R=0.606， P<O.OO1)で有意な

相関が認められた.IIl/ 1と有意な相関のあったものは左

右 R1潜時(左 :Rニ 0.404，P <0.001，右 R=

0.480， P <0.001)と，左右R1/D潜時(左:R=-

0.448， P<O.OOl，右:R=-0.459， P<O.OO1)であっ

た.D潜時と有意な相関の認められたものは右D潜時と

左D潜時 (Rニ0.662，P<O.OO1)，左D詩害時とム D(R

= -0.402， P<O. 001)，ム Dとム R1/D(Rニ0.300，P

<0.02)で， BAEPとBRの測定値と有意な相関はなく，

顔面神経の伝導状態はど'¥.R1/D以外の BAEP，BR測定

値に影響を及ぼしていなかった (Table5).

考察

BAEPは非侵襲的に脳幹機能を定量的に検査できる

ために各種疾患で、の検討が報告6)7)8)されている. SCDに

おける BAEPの検討を行った報告では， SCD全体につ

き検討したもの10)，対象を OPCAに限定した検討日)12)が

ある.BRはBAEP同様に非侵襲的に脳幹機能の定量的

検討が可能で，各種疾患での BR異常が報告3)4)されてい

るが， SCDでの検討は少い13)14).また近年MRIにより

SCDでの病型毎の脳幹萎縮の程度を定量化し，

MOPCA， SOPCAとHCCA，LCCA聞での脳幹萎縮の

I nlerpeak Lalency

J-V (附ec)

4

3

4

15

53

041

.

0

200

・

4

一一

O

===〈

NYHV

了、今主主zk¥ ¥ ¥

。t Y

10 Pons!Post. Fossa (%)

.:Henzel lype oHvrt- p 加 l~何!relle\!ar alroph~ o:Sporatllc ollv()-ponlo-cercbellar atrol'hy .4.:1101囚estypec町l¥calcer凶ellaratro凶yA:Lale corllcal cerebellar atrol相

Fig. 14. Relation between Pons/Post. Fossa and I-V.

(31 )

Left Rl/D

9

2

4

1

5

2

0

0

141

.o

zoo-

4

一↑日

一一==く

HYHF

。。

。 :11J

E 日「一ー一一一一一一一一

) 0 Pon，/Po，t. Fo". (%)

e:Henzel lype oJiVIl"仰nLo-cerebellaratrophy o:S向日dlcollvo--ponto-cerebellaralrorhy4.:Hol酎 sLypecorllωI cerebe¥tar alrophy h.:lale凹 rlicalcerebellar aLrophy

Fig目 15.Relation betwe巴nPons/Post. Fossa and left R1/D.

Right Rl/日

7

2

4

1

25

0

1

14l

B

Zoo-

4一一日

=

z

z

〈

HYHP

. o ，‘・

〉い山

γ

f .- τ 1 0 Pon，/Po， t. Foss. (%)

.:Menzel type ollvu-ponln-cerebellar alrophy o:Sporatlic ol!vo刊II1Lo-cerdJcJlarall'叫，1，A:Uolm凶 lypecorll旧 lcerclJellaralroph.v.6.:l.ale corUcal cerebel1ar al.r酬。

Fig目 16.Relation betw巴enPons/Post. Fossa and right R1/D.

(32 ) 小西敏彦

I'.ak Latency 111 (msec)

8

5

E

AT -

4

141

120

3

6000

一一言宮〈

HYRF

0 ・A • • ... .o"rJJ _____

4. 00 J .。吋叫ェルイ.，.-

~"'M .... AOA

A ... . T0 •

3.00

トーー 0

0

5

T Left.Rl/D

.:Ne羽田1typeロlivcrponlo-cereucllaralrophy o:SpoL'adlc ollvo戸ponlo-cerehellarIIlrophy .4.!llolmes lype cortlcal cereuellar alrophy A:Lale田町tlcalccrebellar alrophy

Fig. 17. Relation b巴tween left R1/D and peak latency of III.

Peal【Lalency111 (.5ec)

H=63 Y~ (J. I zx 13. 52 R"O.318 1'<0，01

4. 00 。

A O

A

A

A

A

A

A

A

3. 00

L片品 …

程度の差異を検討15)したものもある.しかし BAEP，

BR，および脳幹萎縮の相互関係について検討したものは

なく， BAEPとBRの測定値のうち，いずれの値が最も

脳幹の形態的変化をよく示しているか明らかにされてい

ない.今回著者はSCDの脳幹機能を検討する目的で，

BAEPは1，1Il， V波を， BRは橋反射波である R1を測

定した.また BAEP，BR 測定値と脳幹萎縮との関係を検

討する目的で， MRIでは1Il， V波に関係すると考えられ

る橋，中脳被蓋の萎縮を定量的に評価し，三者聞の関係

をみた.

1. BAEP潜時の延長と振幅の減少

今回著者が SCD63例で BAEP潜時について健常者

と比較したところ MOPCA，SOPCAで1Il波頂点潜時，

V波頂点潜時 I-lIl波頂点間潜時および I-V波頂点間

潜時が有意な延長を示し，その結果 SCD全体としても

同様な傾向を示した.しかし1Il波頂点潜時 V波頂点潜

時 I-lIl波頂点間潜時および I-V波頂点間潜時が健常

者の平均十 2SD以上の潜時延長を示した症例は

MOPCAではそれぞれ 23%， 15 %， 23 %， 8 %， SOPCA

ではそれぞれ 4%， 8 %， 12 %， 12 %でいずれも少数例

であった.HCCA， LCCAでも一部の症例で平均 +2SD

以上の潜時延長を示した症例があった.

SCD全体における BAEPにつき検討したものでは，

Fujita et al.10)は20例の SCDでBAEP記録を行い，健

常者と比較して I波から四波の各頂点、潜時および頂点、間

潜時に延長が認められなかったと報告している.病型別

に検討したものでは特に Friedreich病16)および

OPCA 11)12)17)における BAEP潜時の延長が報告されて

いる.Gilroy & Lynnll)は3例の OPCAで，また Nuwer

et al.17)は5例の OPCAで、1Il， V波頂点潜時の延長が全

例に認められたと報告しており， Satya-Murti et al.16)は

4例の Fri巴dreich病症例と 2例の OPCA症例で検討を

行い， OPCAで潜時の延長が認められなかったとしてい

る. Hammond & Wilder12)は2例の OPCAで1例は正

常 1例ではIII，V波頂点潜時の延長を報告している.

著者ら21)がOPCA6例 (MOPCA4例， SOPCA 2例〉

で32:t8.8ヶ月の期聞をおいて経時的 BAEP変化を検

討したところ， III波頂点潜時， I-III波頂点間潜時 1-

V波頂点間潜時の延長が認められた.観察期間の最も長

期であった 2例では各頂点潜時が正常上限を逸脱してい

τE了寸ightR 1/日た.SCDでの BAEP潜時につき，報告者により結果の異

・:加zelIype 011叶問llrce問旧lIar山 Opll)' なるのは Fujitaet al.10)は8Hz， 100 dBSLで， Gilroy& o:Sporadlc ollvQ-'ponto-cer :2!?:J[lLitJZ12:士JZJt剛 Lynn1

Fig. 18. Relation between right R1/D and peak 度，音圧などの刺激条件の違いや被験者の擢病期間の違

latency of III. いから生ずるものと考えられる.今回の著者による検討


から， MOPCA， SOPCAでは頂点潜時，頂点間潜時が有山14)らはSOPCA8例中2例で， MOPCA 3例全例で

意な延長を示すが，健常者の平均十2SD以上の潜時延 R1潜時の延長およびR1波形消失等の異常が認められ

長を示す症例は少数で， HCCA， LCCAでも潜時延長をた事を報告している.しかしいずれの検討でも D潜時を

示す症例があった.この事はMOPCA，SOPCA全体と測定しておらず末梢神経障害による影響を考慮していな

しては，統計学的には健常者に比して BAEP潜時の延長い， Kimura刊はR1評価の際にD潜時を測定し，これに

を示すが，個々の症例についてはBAEP潜時の測定によ対する R1潜時の比率を示す R1/Dを算出し，顔面神経

り必ずしも MOPCA，SOPCAとHCCA，LCCAの判別末梢部での遅延の影響を検討する事を勧めている.著者

はできるとは限らない事を示すものである. ら25)のD潜時を考慮した検討では， OPCAで高率に BR

今回 SCDのBAEP振幅を性，年齢対比を行なった健のR1潜時延長が認められ，特にMOPCAでこの延長が

常者のものと統計的に比較検討したところ，振幅および認められ， R1/Dも増加していた.OPCAでは病理学的

振幅比についてはIII波振幅， III/ 1の低下， V /IlIの増加には橋腹側の著明な萎縮や，橋核神経細胞の脱落，萎縮

が認められた.病型別に検討したところ MOPCA，は報告されているが，三叉神経核や顔面神経核の異常を

SOPCAで同様の変化が認められ， HCCA， LCCAでは報告したものはない.今回の検討で全病型とも D潜時は

有意な変化は認められなかった.個々の症例毎に検討し正常範囲内にあったが， MOPCA， SOPCAでR1潜時の

たところ， III波振幅， III/ 1が健常者の平均一2SD以下延長， R1/Dが増大していた事は，両者の脳幹での三叉神

の振幅低下を示したものは存在しなかったが， V /IIIが健経と顔面神経聞の反射弓に異常が存在することを示して

常者の平均十2SD以上の振幅比増加を示す症例はSCD いるものと考えられた.

全体で19%おり，全例MOPCAかSOPCAであった 3. コンピューター断層撮影像と MRI

この事はIII波振幅は減少するが， V波振幅は変化しない SCDのMRI上での脳幹萎縮の程度を検討したところ，

事を示している.BAEP振幅の絶対値については，健常 SCDでは健常者に比して被華横径比は有意な差異が認

者では個体問での偏差が大きく，正常範囲を定める事がめられなかったが，第IV脳室面積比は増大し，橋面積比

困難な事が報告叫19)されており，このため OPCAではIII は減少していた.病型別にみたところ，第IV脳室面積比

波の頂点が判別できない程波形形成が少ない事は報はMOPCA，SOPCAで有意に増大し， LCCAでも軽度

告11)12)されているが定量的に検討を行なった報告はない. 増大している事が認められた.橋面積比はMOPCA，

しかし近年Psatta& Matei20)は性，年齢を定めることに SOPCAで有意に低下していたが， HCCA， LCCAでは

より BAEP振幅の標準偏差を小さくすることが可能で，有意な差異を認めなかった.第IV脳室面積比と橋面積比

BAEP振幅は有用な指標であると報告している.これらの間には強い相関が認められた.

の報告より BAEPの検討に当たっては，潜時とともに振 SCDで、の脳幹萎縮の程度を定量的に，且つ病型別に検

幅の分析が有用で， MOPCA， SOPCAとHCCA，LCCA 討した報告別27)は幾つかある. コンピューター断層撮影

の鑑別には， BAEP潜時よりも V/III測定が有用である (computed tomography， CT)により SCDの脳幹萎縮

と考えられた. の程度を定量的に検討を行なった報告27)では， OPCAIこ

2. 瞬目反射R1潜時の延長おいては発病から検査時までの経過年数と第IV脳室拡大

SCDでの BRの検討は少ない.今回の研究ではSCD の程度の間に有意な相関が認められるが， OPCAと

における R1潜時は健常者に対して，左右の有意な延長 LCCA聞で第IV脳室拡大の程度に有意差がなかった事

が認められたが，ム R1，左右D潜時およびムDはSCD を報告しており，両者間で有意差の見いだせなかった要

と健常者聞に有意な差異を認めなかった. R1/D につい因としての CTの解像力の問題が挙げられている.近年

ては健常者に対し， SCDでは両側において有意な延長が MRIにより脳幹萎縮の定量化が正確となり， MRIによ

認められた.ム R1/Dについては健常者と SCDとの間りSCDの脳幹萎縮の検討を行なった報告1引がなされて

に有意な差異はなかった.病型別に検討したところいる. MRIによる検討ではSCDにおいては健常者に比

MOPCA， SOPCAで左右R1潜時と左右R1/Dの増大がして中脳被蓋横径の大きさは有意な差異がなく，第IV

(34 ) 小西敏彦

者間の被蓋横径比も有意な差異はなかった.MOPCAでに障害をおよぼす橋出血では波形の振幅低下，消失が報

は有意ではないが健常者にして被蓋横径比が軽度低下し告3)されている.振幅と潜時の意義について Buchwald31)

ていた.この事は MOPCAi;こ一部 ]oseph病の混在しては，潜時は神経線維の伝導時間およびシナプス遅延の総

いる可能性も考えられた. CTによる検討と同様に第W 和を示すもので，振幅はそれぞれの核におけるシナプス

脳室の拡大は，今回の MRIによる検討でも MOPCA，後電位の総和を示すものであると述べている.この様な

SOPCA， LCCAで健常者に比して有意に拡大している立場から考えると今回の結果は聴神経より上オリーブ核

事が認められた.しかし橋面積比は健常者に比してまでの伝達時間あるいはシナプス遅延が延長しており，

MOPCA， SOPCAでは有意に縮小していたが， LCCA，上オリーブ核での神経細胞脱落によるシナプス後電位の

HCCAでは有意な差異を認めなかった.この相違は橋，低下が存在し， MRI上の橋萎縮がこれら潜時延長，振幅

小脳虫部，小脳半球のいずれの萎縮によっても，第IV脳低下といった異常所見とよく相関していたものと考えら

室の拡大がもたらされるが，橋面積比の低下は橋面積のれる. Hammond & Wilder1川工 OPCAにおけるIII波潜

儀下にのみ影響を受けるめためと考えられた.MRI上で時，振幅の異常の原因に聴覚路そのものの変性が存在す

のSCD病型の差異は第IV脳室面積比，被惹横径比よりる可能性を挙げている.BAEPに用いられる刺激音はP

も橋面積比に現われるものと考えられた. リック音で， BAEP波形形成に関与するのは 2-5KHz

4. 聴性脳幹誘発電位，瞬目反射および脳幹萎縮の関係という日常の聴力には関与の少ない高周波成分で、ある叫

ajBAEPと脳幹萎縮の関係点も考慮すべきであるが， OPCAについての通常聴力検

BAEPと脳幹萎縮との関係では，被蓋横径比と BAEP 査で、異常を認めた報告は稀22)23)で、ある.病理学的にも穏

との聞には一定の関係は認められず，第IV脳室面積比と覚路の存在する橋被養部の異常の報告制も少ない.

III波振幅， !II/ 1， V /!IIで有意な相関が認められた.橋 BAEPで記録される電位は遠隔電場電位である.近年

面積比と有意な相関の認められたものはIII波潜時， V波 Kimura et al.34)はヒト上肢を用いた遠隔電場電位形成

潜時， I-III頂点間潜時， I-V頂点間潜時， III波振幅，モテーノレを考案した. このモデノレでは正中神経の逆行性活

III/ 1， V /IIIであった. 動電位を記録した場合，活動電位が手関節部に達した時

BAEPと脳幹萎縮との関係については川名ら28)は点で遠隔電場電位が発生することが認められ，この事は

SCD 48例で CT上による脳幹萎縮の程度と BAEPと伝導性電位が容積導体の境界部分に到達した時，その部

の関係を検討したところ， SOPCAと考えられる家系内での電場密度が急変し，それに応じて発生する電位が，

に同病者を持たない OPCA13例で第IV脳室面積と V/ 遠隔電場電位として記録される事を示唆している.また

Iおよび橋面積比と 1-III波頂点間潜時間に相関を認めネコ坐骨神経を用いた誘発電位波形形成の検討35)で、は容

た事を報告している.Uematsu et al.29)は同様に頭部 CT 積導体の変化により遠隔電場電位の潜時，振幅が変化す

画像上での脳幹萎縮と BAEPとの関係につき OPCA10 ることが報告されている.この観点にたてばMRI上の

1'7U，および Shy-Dragersyndrome 11例で検討している橋萎縮が上オリーブ核由来とされる凹波を中心とした

が，脳幹萎縮の程度と 1-III波頂点間潜時聞に相関を認め BAEP変化とよく相関していた事は，上オリーブ核周辺

た事を報告している.BAEP振幅と脳幹萎縮との関係にの容積導体の変化が，波形変化に関与している可能性が

ついては述べていない.いずれの検討も CTによるものある.

であり， MRIにより検討を行なったものはない.今回の b)BRと脳幹萎縮の関係

検討で BAEPとMRI上での脳幹萎縮との聞に有意な SCDにおける BRと脳幹萎縮の関係について検討を

関係を認めたのは，第IV脳室面積比については， III波振行なった報告はない.今回の検討で第IV脳室面積比，橋

幅， III/ 1およびV/IIIであり，橋面積比とはIII波潜時，面積比と左右 R1潜時，左右 R1/Dで有意な相関が認め

V波潜時， I-III頂点間潜時， I-V頂点間潜時， III波振られた.BRにおける R1波は求心路を三叉神経，遠心路

幅， II!/ 1およびV/IIIであった.被蓋横径比と BAEPとを顔面神経に持つ希シナフ・ス性の脳幹反射波で，眼輪筋

の聞には一定の関係は認められなかった.今回の検討での筋放電を記録したものである.B

脊髄小脳変性症におげる脳幹機能の電気生理学的検討 (35 )

c)BRとBAEPの関係

SCDでの BAEP潜時と BR間の関係につき検討を行

った報告団は少ない.今回の検討ではIII波潜時と左右 R1

潜時， R1/D潜時で有意な相関が認められた.BAEP振幅

とBRの関係ではIII波振幅およびIII/1と左右 R1潜時，

R1/D潜時で有意な相関が認められた.

多発性硬化症では BAEPとBRを用いた検討7)が行わ

れている.多発性硬化症での検討では 1-III波頂点間潜

時， R1港時とも延長するが， BRの経路が BAEPに比し

て短いため異常検出率は BRの方が低率であると報告さ

れている.今回の検討では MOPCA，SOPCAとも健常

正常者に比して 1-III波頂点間潜時， R1潜時とも延長す

るが，異常検出率は BRのR1潜時の方が高率で、あった.

この事は BAEP伝導路が脳幹被蓋にあるのに対し， BR

は三叉神経核，顔面神経核の存在する脳幹腹側に反射路

が存在する相違により生じたものと考えられ， MOPCA，

SOPCAでは脳幹被蓋よりも脳幹腹側に異常が存在する

ものと考えられた.

BAEPおよび BRは， SCDでの脳幹被蓋，腹側の脳幹

機能を非侵襲的に検討可能な有用な手段であると考えら

れた.

結語

脊髄小脳変性症 (SCD)における脳幹機能を検討する

目的で， SCDの聴性脳幹誘発電位 (BAEP)および瞬目

反射 (BR)を記録し，核磁気共鳴画像 (MRI)上での脳

幹萎縮の程度との関係につき検討を行った.BAEP，およ

びBRはSCD 63例〔遺伝性オリーブ橋小脳萎縮症

(M巴nzel型:MOPCA) 13例，オリーブ橋小脳萎縮症

(孤発型 SOPCA)26例，遺伝性小脳皮質萎縮症

(Holmes型:HCCA) 5例，晩発性小脳皮質萎縮症〔孤

発型・ LCCA)19例〕で記録を行なった.これら SCD63

例中 42例 CMOPCA7例， SOPCA 20例， HCCA 4

例， LCCA 11例〕では脳幹部 MRIを検討した.また頭

蓋内病変を持たない 63例の BAEP，BRを記録し， 45例

のMRIを検討し健常対照群として用いた. BAEPは 1，

III， V波の各頂点潜時，頂点間潜時，振幅，振幅比につ

き検討を行った.BRは顔面神経終末潜時 (D)，R1潜時

(Rl)を求め Rl/Dを算出した. MRIは中脳被蓋横径，

橋面積，第IV脳室面積につき検討を行なった.以上

BAEP， BR， MRIの各測定値間の相互相関につき検討を

行ない以下の結果を得た.

1) BAEPは健常者に比して SCDでIII，V波頂点潜

時， I-III， I-V波頂点間潜時， III波振幅， IIl/I， V /

IIIで有意な変化が認められた.病型別検討では

MOPCA， SOPCA群で同様の変化を認めたが， HCCA，

LCCA群では有意な変化を認めなかった.

2) BRはSCDでは健常者に比して左右 R1潜時， R1

/Dとも有意な延長が認められた.左右D潜時は SCD，

健常者聞に有意な差異を認めなかった.病型別では

MOPCA， SOPCAで左右 R1潜時， R1/Dの遅延が認め

られたが， HCCA， LCCAでは有意な延長は認められな

かった.

3) MRI上での脳幹萎縮には， SCDでは健常者に比

して被蓋横径は有意差なく，第IV脳室面積は増大，橋面

積は減少していた.病型別に検討したところ，第IV脳室

面積は MOPCA，SOPCA， LCCAで増大していた.橋面

積は MOPCA，SOPCAで低下していたが， HCCA，

LCCAでは有意差を認めなかった.

4) BAEP， BRおよび脳幹萎縮の関係

SCDで各測定値聞の相互相関係数を検討したところ，

被蓋横径については年齢と I波潜時で有意な相関があっ

た.第IV脳室面積は， III波振幅， III/ 1， V /III，左右 R1

潜時，左右 R1/Dで有意な相関が認められた.橋面積は

III， V波頂点、潜時， 1 -III， 1 -V波頂点間潜時， III波振

幅， III/I，左右 R1潜時，左右 R1/Dで有意な相関があ

った. BAEP潜時と BR聞の関係ではIII波潜時と左右

R1潜時，左右 Rl/D潜時で有意な相関が認められた.

BAEP振幅と BRの関係では田波振幅，日I/I振幅比と

左右 R1潜時，左右 R1/D潜時で有意な相関が存在した.

本研究は，一部昭和 59年度厚生省神経疾患研究委託費

による.本論文の要旨は，第 31回日本神経学会総会，第

19四日本脳波筋電図学会にて発表した.

稿を終えるにあたり，御指導，御校闘を賜りました恩

師高柳哲也教授に深く感謝いたします.また同じく御校

関を賜った本学第 1生理学教授元木津文昭教授，第 2外

科教授榊寿右教授に厚く感謝するとともに，終始御指

導頂きました真野行生助教授をはじめ，教室の諸兄姉に

心より御礼申し上げます.

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