雙側先天性鐙骨固著...胚胎發育有關,常伴有外耳甚至顏面異常,此...

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光田醫學雜誌�� �� �� 91 雙側先天性鐙骨固著 溫青彥 賴仁淙 光田綜合醫院 耳鼻喉科 先天性鐙骨固著在1952年首先由Dr. Shambaugh所提出,其病理成因為環韌帶(annular ligament )的骨化及足板粘連(ankylosis ),其胚胎發育源自第二鰓弓,常伴有其他中耳或 外耳之畸型。單純性(isolated)未伴有外耳異常的先天性聽小骨畸形在國內外文獻中則較為 罕見,在診斷上易被忽略而延誤診斷。治療以保守治療及積極性手術治療為主,而修正手術 Revised surgery)一般來說因過程充滿變數及危險性故較少被實行。本科於1994年歷經一位 10歲女童,無其他病史及家族史,直至學齡才發覺其對聲音反應不如其他同學,至本科求診; 純音聽力顯示雙側傳導性聽障,氣骨導間隙(air-bone gap)為40分貝,在懷疑先天性聽小骨異 常下實施鼓室探查術,術中發現雙耳鐙骨足板固著,除此之外並無其他中耳異常。分別在雙耳 施予鐙骨鑿窗術(stapedoctomy)及人工活塞(McGee Piston)植入術後,氣骨導間隙關至10 分貝,其中右耳於11年後因piston脫離實施修正手術,聽力術獲得效果。 關鍵字:先天性畸形,鐙骨足板固著,鐙骨鑿窗術 *通訊作者 收件日期:2006612日;接受日期:2006813個案報告

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雙側先天性鐙骨固著溫青彥�賴仁淙*����

光田綜合醫院�耳鼻喉科

摘��要先天性鐙骨固著在1952年首先由Dr. Shambaugh所提出,其病理成因為環韌帶(annular

l igament)的骨化及足板粘連(ankylosis),其胚胎發育源自第二鰓弓,常伴有其他中耳或

外耳之畸型。單純性(isolated)未伴有外耳異常的先天性聽小骨畸形在國內外文獻中則較為

罕見,在診斷上易被忽略而延誤診斷。治療以保守治療及積極性手術治療為主,而修正手術

(Revised surgery)一般來說因過程充滿變數及危險性故較少被實行。本科於1994年歷經一位

10歲女童,無其他病史及家族史,直至學齡才發覺其對聲音反應不如其他同學,至本科求診;

純音聽力顯示雙側傳導性聽障,氣骨導間隙(air-bone gap)為40分貝,在懷疑先天性聽小骨異

常下實施鼓室探查術,術中發現雙耳鐙骨足板固著,除此之外並無其他中耳異常。分別在雙耳

施予鐙骨鑿窗術(stapedoctomy)及人工活塞(McGee Piston)植入術後,氣骨導間隙關至10

分貝,其中右耳於11年後因piston脫離實施修正手術,聽力術獲得效果。

關鍵字:先天性畸形,鐙骨足板固著,鐙骨鑿窗術

*通訊作者 收件日期:2006年6月12日;接受日期:2006年8月13日

個案報告

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引言

聽小骨天性畸形(Congenital anomaly)和胚胎發育有關,常伴有外耳甚至顏面異常,此

類患者由於外型特殊而較易被發現診斷,但單

純性聽小骨畸形則因症狀不顯著較不易察覺。常

見的單純性聽小骨畸形是砧骨長突(incus long process)缺損或不全,鐙骨缺頭、頸或前後足,而足板固著(stapes footplate fixation)則較罕見,治療上也複雜許多,除了保守性的助聽器

輔具使用、唇語學習外,積極性手術治療也是其

中之一,包含了鐙骨鑿窗術(stapedoctomy),並植入人工活塞等過程,而修正手術(rev i sed surgery)更是充滿了挑戰性及危險性。

病例報告

10歲女童,於1994年9月因懷疑聽力不正常帶至本院耳鼻喉科檢查;無特殊病史及家族史,

耳廓及外耳道正常且耳膜完整、鼓室圖呈A型曲線,純音聽力則顯示雙側傳導性聽障,氣骨導間

隙(air-bone gap)為40分貝,在懷疑為先天性聽小骨異常下實施鼓室探查術,術中發現雙耳鐙骨

足板緊固定於環韌帶(annular ligament),無任何圓窗反射(round window reflex),除此之外無鎚骨、砧骨及面神經管(facial nerve canal)的異常。分別於1994年10月及1995年7月實施右耳及左耳鐙骨鑿窗術(stapedoctomy)加上人工活塞(McGee Pis ton)植入術後,病人聽力獲得改善(圖一)。2005年6月,患者再次抱怨右耳聽力減退,純音聽力則顯示右耳氣骨導間隙

(air-bone gap)30分貝,耳膜外觀及電腦斷層並無明顯異常(圖二),在詳加討論後予以經

耳道(transcanal approach)再次探查手術,術中發現砧骨長突(incus long process)在人工活塞(McGee Pis ton)環扣固定的部分斷離(圖三)。評估各種方式的危險性及可行性後,將鎚

骨及砧骨移除並使扣環直接和鼓膜相接。術後實

施聽力複查,左耳氣骨導間隙顯著進步(圖四)

而患者也於門診持續追蹤。

圖一:�第一次手術前後聽力比較

圖二:�第二次術前電腦斷層,可見兩側piton位置

圖三:�模擬砧骨長突斷裂位置

溫青彥�賴仁淙

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討��論

耳部的發育是從胚胎期第四週開始,外

耳和中耳的結構主要則是由第一及第二鰓弓

(branchial arches)共同發育而成,因此大部分先天性的中耳結構異常都伴隨著程度不同的

外耳異常如外耳道閉鎖(external auditory canal a t res ia)、耳廓及耳垂(1)等,甚至顏面的部正常發育如Treacher Collins syndrome。聽小骨的異常則以砧骨、鐙骨上半部(頭、頸)較常

見,鐙骨足板異常(固著或缺損)則較少見,

Raveh(2)等學者的研究中發現在先天性傳導性聽障患者中,波及到鐙骨足板的比例約只有兩

成,其餘大部分是其他聽小骨的問題,而單純性

(isolated)鐙骨固著的先天性異常,在文獻中則較少被提及。

外耳及耳膜正常的傳導性聽障患者,常需要

施予一系列檢查和測試來確定診斷,其中較常

見的包括純音聽力、鼓室圖、聽反射(acoustic ref lex)及液體測試(l iquid tes t),日本學者Ta i i j i(3)等人將這些檢查結果做比較發現,聽反射和液體測試是其中較能區分出聽小骨固

著或脫離(fixation or discontinunity)的檢查。而會造成鐙骨固著(stapes f ixation)有兩個主

因:聽小骨硬化症及先天性固著(otoscleros is and congenital fixation),區別此兩種疾病主要從病史、年齡、家族史及手術來做判別,Bachor( 4)等人統計 1 2個接受過手術的鐙骨固著(stapes fixation)的孩童中有5個診斷是聽小骨硬化症,有6個是先天性固著,而術後三週的聽力則有7位孩童有顯著進步。鐙骨活塞(pis ton)植入手術常見的幾個問

題如植入深度過短或過長造成的嚴重眩暈,以

及砧骨長突和扣環接觸的遠端斷離(本病例即

是),針對此問題目前已有許多改良式的鐙骨活

塞問世(圖五),加寬扣環接觸面積,除了減少

砧骨長突單一接觸面積壓力外,對於手術中要固

定扣環的過程也更加方便。而材質的改良,鈦金

屬(titanium)的鐙骨活塞也逐漸被廣泛利用,除了質量更輕的優點,不易干擾核磁共振的特性也

漸受到重視(5)。

圖四:�第二次手術前後聽力比較

雙側先天性鐙骨固著

圖五:�傳統(左)及改良後(右)的piston比較

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溫青彥�賴仁淙

鐙骨活塞(piston)植入手術若發生上述的問題,修正手術(Revised surgery)則要謹慎評估,可能導致的併發生如聽力的完全喪失、急

性迷路炎或更嚴重的腦膜炎等中樞神經病變,

故需要相當有經驗的醫師操作,根據手術當中各

種情況來施予最有效而低風險的處置。本例術中

發現人工活塞還在原固定位置,但鐙骨長突已截

斷,且患者耳膜位置較內側,故直接將活塞扣環

部分與耳膜相接。術後追蹤聽力進步狀況良好,

氣骨導間隙關至2 0分貝。未來耳膜是否會外移(laterization)再度和鐙骨活塞(piston)分離,則是值得觀察的重點。

單純先天性鐙骨硬化為罕見疾病且診斷不

易,未來推廣新生兒聽力篩檢的普及化,以期能

及早發現及早治療,不論是助聽器輔具的使用或

積極性手術治療,對孩童的成長學習及社會互動

皆有極大的幫助。

參考文獻1. Sethi A, Sareen D, Meher R, Nath P. Congenital

stapes footplate fixation associated with duplication of lobule. J Laryngol Otol 2005 ;119:473-475.

2. Raveh E, Hu W, Papsin BC, Forte V. Congenital conduc t ive hear ing loss , J Laryngol Oto l 2002;116:92-96.

3. Tabuchi K, Murashita H, Okubo H, Takahashi K. Preoperative Evaluation of Ossicular Chain Abnormal i ty in Pa t ien ts With Conduct ive Deafness Without Perforation of the Tympanic Membrane; Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2005;131:686-689

4. Bachor E, Just T, Wright CG, Pau HW, Karmody CS. Fixation of the stapes footplate in children:a clinical and temporal bone histopathologic study. Otol Neurotol 2005;26:866-873.

5. Lippy WH, Burkey JM, Schuring AG, Berenholz LP. Comparison of t i tanium and Robinson stainless steel stapes piston prostheses. Otol Neurotol 2005 ;26:874-877.

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Bilateral Stapes FixationChin-Yen Wen and Jen-Tsung Lai*

Department of Otolaryngology, Kuang-Tien General Hospital,

Taichung, Taiwan

*Corresponding author Received:12 Jul 2006;Accepted: 13 Aug 2006

Abstract

Congenital stapes fixation was first described by Dr. Shambaugh in 1952, and the pathologic etiologies are annular ligament ossification and footplate ankylosis. The embryologic development of stapes is from 2nd branchial arch, so the stapes anomaly usually combine with other ear anomalies. Isolated stapes fixation without other anomaly is rare, and it is easy to delay diagnosis. The main therapy for stapes fixation are supporting therapy or surgical intervention, but the revised surgery is a challenging operation and give rise to some risk of complications. We have a 10-year-old child came help for bilateral hearing impairment, PTA showed bilateral conductive hearing loss with 40 dB air-bone gap, and bilateral stapes fixation was found without other abnormal anatomy, so stapedoctomy was performed with McGee piston implantation and the hearing improved after surgery. Revised operation was performed on right ear 11 years later due to piston discontinuity, and the hearing result dramatically improved after operation. (air-bone gap close to 20 dB)

Key words: Congenital anomaly ,Stapes footplate fixation,Stapedoctomy.

Case Report