БОЛЕСТИ НА МИОКАРДОТ

КАРДИОМИОПАТИИ

КАРДИОМИОПАТИИ опфаќа група болести кај кои патолошкиот процес е локализиран примарно во срцевиот мускул, а последицата е срцева дисфункција.

ЕТИОЛОГИЈАТА Е МУЛТИПНА, поради што се користи груба класификација на т.н.:А) Примарни кардиомиопатии каде основниот патолошки процес е локализиран во миокардот, а причината е непозната, т.н. идиопатски форми;Б) Секундарни кардиомиопатии каде миокардната абнормалност е дел од некоја друга основна срцева болест (исхемична болест, валвуларна болест, болест на перикардот, хипертензивна болест или конгенитална болест), или системско нарушување како што се инфламаторни инфективни и неинфективни болести, метаболни нарушувања, токсични (алкохол, кокаин), инфилтративни, фибропластични, хематолошки и генетски болести, реакции на хиперсензитивност, дејство на физички агенси.

Од клиничка гледна точка покорисна е т.н. ФУНКЦИОНАЛНА КЛАСИФИКАЦИЈА која ги зема во предвид основните патофизиолошки абнормалности. Тоа е класификацијата која ја детерминира клиничката слика од еднастрана, и го условува терапискиот пристап од друга.

КАРДИОМИОПАТИИ

Основна одлика на овој ентитет претставува проширување на сите четири срцеви шуплини, но предоминантно на коморите. Често е присутна и лесна ѕидна хипертрофија која е несоодветна на големината на ѕидниот стрес предизвикан од дилатацијата. Во патофизиолошки поглед доминира систолна-контрактилна дисфункција, која постепено води до конгестивна срцева слабост. Неретко се сретнува и одреден степен на дијастолна дисфункција. Често е присуство на интракавитарни тромби.

ДИЛАТАТИВНА КАРДИОМИОПАТИЈАСИНОНИМ: КОНГЕСТИВНА

Од комплетно асимптоматски со случаен наод на зголемена срцева сенка на рентгенграм, до презентација со клиничката слика на срцева слабост која се развива постепено, или која следува после некоја акутна инфекција.Главни тегоби на кои се жали болниот се: диспнеа при напор, намалена толеранција на напор, пароксизмална ноќна диспнеа, ортопнеа-симптоми на ретроградна левосрцева слабост, необјаснива конфузија и/или летаргија (особено кај повозрасните пациенти), вртоглавици, ладни екстремитети, општа слабост-симптоми на антероградна левосрцева слабост, чувство на полн стомак, стомачни болки, мачнина, отоци на нозете - симптоми на десно срцева слабост, кои се развиваат доцна во еволуцијата на болеста кога истата станува глобална.

Минатите заболувања и коегзистирачките болести: хипертензивна болест, исхемична болест на срцето, (во 75% случаи одговорна за дилатативна кардиомиопатија), валвуларни срцеви болести, болести на штитна жлезда, хепатални и бубрежни болести, дијабет, ендокрини и метаболни болести и инфекции. Од личната анамнеза податокот за полот (поради почестата појава кај мажи, односот мажи/жени е 2-3:1), возраста (кај секоја возраст но најчеста кај средовечни мажи), навиките (пушење, алкохолна консумација, кокаин), професијата (професионална изложеност на кардиотоксични материи) и фармаколошката анамнеза (третман со радиотерапија или кардиотоксични цитостатици).

1.АНАМНЕЗА-ИСТОРИЈА НА БОЛЕСТА

ОПШТ СТАТУС: може да оддаваат впечаток од лесно, па се до тешко болни, кои во легло завземаат принудна (полуседечка) положба, што зависи од степенот на срцевата декомпензација. Сосотјбата на свеста најчесто е очувана, но можно е нејзино нарушување од тип на конфузност и летаргија. Остеомускуларната гредба е нормална, но можна е и кахексија (т.н. кардијална кахексија). Кожата и видливите слузници се бледи и ладни, особено акрите, до цијанотични.

ГЛАВА И ВРАТ: видлива дистензија на југуларните вени и позитивен хепато-југуларен рефлукс

БЕЛИ ДРОБОВИ: перкуторно сонорен тон, при плеврална ефузија-перкуторна тапост; аускултаторно везикуларно дишење со ситни, средни или крупни влажни ркалки како знак на белодробна конгестија, (влажни ркални Killpi class I-IV), односно нечујно дишење при плеврална ефузија.

2.ФИЗИКАЛЕН НАОД-ПРЕГЛЕД

СРЦЕ: на инспекција срцевиот врв е проширен и латерализира во лево поради левокоморната дилатација, на аускултација срцевата акција е ритмична, тахикардична особено во фазата пред почеток на терапија, или аритмична. Срцевите тонови се најчесто тивки, удвојување на вториот срцев тон, како и галоп ритам (пресистолен и протодијастолен) при тахикардија. Типична е појава на систолни шумови и тоа на митралната и трикуспидната валвула како знак на нивна инсуфициенција која е последица на зголемување на циркумференцијата на митралниот и трикуспидниот прстен, што е последица на коморната дилатација, а неретко и на дисфункција на папиларните мускули. Шумот може да се нагласи со изометрични вежби (кои водат до зголемување на периферната васкуларна резистенција). Пулсот често е слабо полнет филиформен или алтернантен. Систолниот крвен притисок е нормален или почесто низок (<90-100ммХг), висока дијастолна компонента зборува за зголемен периферен васкуларен отпор, пулсниот притисок е мал (поради малиот ударен волумен).АБДОМЕН: присутна е хепатомегалија, можен е и асцит (во фаза на глобална срцева слабост).ЕКСТРЕМИТЕТИ: ладни и цијанотични, видливи отоци.

2.ФИЗИКАЛЕН НАОД-ПРЕГЛЕД

2.ФИЗИКАЛЕН НАОД-ПРЕГЛЕД

А)ЛАБОРАТОРИСКИ АНАЛИЗИ ИМААТ ЗА ЦЕЛ:

да дадат насока за можна етиологија на дилатативната кардиомиопатија (пр. ниво на серумско железо-индикатор на хемохроматоза, токсиколошки анализи во урина за детекција на злоупотреба на дрога, ванил манделична киселина (ВМА) и епинефрини за детекција на феохромоцитом итн.);

да детектуваат состојби кои делуваат како преципитирачки фактор и ја влошуваат клиничката слика (анемија, преегзистирачка хронична бубрежна слабост (ХБИ), тиреотоксикоза итн.);

како базични анализи кои ќе служат за следење на клиничкиот тек на болеста и ефектите од терапевтскиот третман (пораст на уреа и креатинин-показател на влошување на срцевата слабост, новопојавена хипопротеинемија-показател на кардијална кахексија и/или развој на хепатална дисфункција, хипокалиемија-ексцесивна употреба на диуретици).

АТРИЈАЛНИОТ И МОЗОЧНИОТ НАТРИУРЕТИЧЕН ПЕПТИД (АНП И БНП) ИМААТ ДИЈАГНОСТИЧКО И ПРОГНОСТИЧКО ЗНАЧЕЊЕ.

3.ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-НЕИНВАЗИВНИ

Б)ЕКГ Синусна тахикардија често е прв знак на срцева слабост. Можни се сите

видови на нарушувања во ритам: преткоморни аритмии, коморни аритмии, тахикардии; нарушувања во спроведувањето: на преткоморно-коморното и на интракоморното. Нарушувањата во ритам се втора по честота манифестација на дилатативната кардиомиопатија, веднаш по срцевата слабост. Не е нетипична и појава на Q забци поради фиброза на миокардот на левата комора, како и неспецифични SТ-Т бран промени.

Запомни! Нормален ЕКГ-рам не исклучува постоење на дилатативна кардиомиопатија.

3.ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-НЕИНВАЗИВНИ

ц) РЕНТГЕНГРАМ НА СРЦЕ И БЕЛИ ДРОБОВИ

Промените кои може да се видат на рентгенграмот на срцето и белите дробови при дилатативна кардиомиопатија се неспецифични:

-зголемена срцева силуета,

-присутна уни/билатерална плеврална ефузија,

-апикална редистрибуција на васкуларната мрежа,

-Керли-еви линии.

ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-НЕИНВАЗИВНИ

Д) ЕХОКАРДИОГРАФИЈАЕдинствена од претходно наведените дијагностички методи со висока точност ја детектува дилатативната кардиомиопатија, и нејзината можна етиологија. Ехокардиографскиот наод типичен за наведената состојба се одликува со зголемени димензии на сите срцеви шуплини, предоминантно на левата комора, со нормални или лесно хипертрофирани ѕидови, со глобална хипокинезија и редукција на систолната функција, сегментни испади во кинетиката, како и дијастолна дисфункција

е) ДРУГИ ТЕХНИКИ НА ВИЗУЕЛИЗАЦИЈА: (imaging modalities) Радионуклидната вентрикулографија (РНВ), магнетната резонанца (МРИ), компјутеризираната томографија (КТ), миокардната перфузиона сцинтиграфија, стрес ехокардиографија се дијагностички методи кои даваат податоци за срцевите структури и функција, можните срцеви абнормалности и миокардната перфундираност.

ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-НЕИНВАЗИВНИ

А)КОРОНАРНА АРТЕРИОГРАФИЈА се превзема со цел детекција на коронарна артериска болест како можна причина за болеста (околу 75% од сите дилатативни кардиомиопатии се должат на истата).Б)ЛЕВА/ДЕСНА ВЕНТРИКУЛОГРАФИЈА се превзема не толку во дијагностичка цел, колку со цел на утврдување на етиологијата. Типичен наод е зголемен левокоморен крајнодијастолен, левопреткоморен, пулмонален-капиларен (wedge) притисок, а неретко и пулмонален артериски притисок, крајнодијастолен деснокоморен притисок, и централен венски притисок. Како последица наглобална редукција на контрактилната моќ на левата комора доаѓа до зголемување на крајносистолниот притисок и намалување на истисната фракција, иако не се ретки ни сегментни испади во кинетиката.

Ц)ЕНДОМИОКАРДНА БИОПСИЈА-претставува инвазивна дијагностичка метода при која преку трансвенски или трансартериски пристап се доаѓа до десната или левата комора со биотом и се земаат ткивни примероци за хистолошка анализа. Целта на методата е преку хистолошката анализа да се добие податок за етиологијата на кардиомиопатијата.

ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-ИНВАЗИВНИ

НЕФАРМАКОЛОШКИ ТРЕТМАН; хигиено-дитетски режим ФАРМАКОЛОШКИ ТРЕТМАН со диуретици, АКЕ

инхибитори, Б блокатори, ангиотензин рецептор блокатори, антагонисти на спиронолактон, кардиотоници, периферни вазодилататори, позитивно инотропни лекови, антикоагулантни и антиагрегациони лекови, антиаритмици;

МИОКАРДНА РЕВАСКУЛАРИЗАЦИЈА

-со перкутани интервентни процедури (ПЦИ) или

-хируршка реваскуларизација на миокардот (ЦАБГ), ХИРУРШКИ ТРЕТМАН (освен АКБП)

-валвулопластика,

-валвуларен репласман, РЕСИНХРОНИЗАЦИОНА ТЕРАПИЈА (multisite pace macer),

имплантабилни кардиовертер дефибрилатори (ICVD), КОМОРНИ ПОМОШНИ УРЕДИ (left ventricular asist devices,

ИАБП), ТРАЈНО РЕШЕНИЕ: СРЦЕВА ТРАНСПЛАНТАЦИЈА

ТЕРАПИЈА

СЕ ОДЛИКУВА со несоодветна левокоморна хипертрофија, често со асиметрична хипертрофија на меѓукоморната преграда со дијастолна дисфункција поради нарушена коморна релаксација. Во една четвртина од случаите оди со обструкција на левокоморниот истечен тракт (синоними: АСХ-асиметрична септална хипертрофија или ИХСС-идиопатска хипертрофична субаортна стеноза)

ЕТИОЛОГИЈА: генетско заболување кое се наследува автосомно доминантно, а се должи на генска мутација на 14-тиот хромозом, со последичен дефект во контролата на растот на срцевиот мускул, со хипертрофија која е најманифестна во периодот на адолесценција.

ХИПЕРТРОФИЧНА КАРДИОМИОПАТИЈА

Од комплетно асимптоматски, особено кога болеста се јавува кај повозрасни пациенти кога е послабо изразена, а состојбата се дијагностицира при случаен ЕКГ-рам и/или ехокардиограм до:

НАЈЧЕСТИ СИМПТОМИ кои се сретнуваат кај пациентите се: диспнеа при напор, интолеранција на напор, пресинкопа и синкопа при напор. Истите се должат на дијастолна дисфункција со редуциран ударен волумен и cardiac output (антероградна слабост), односно пулмонална конгестија (ретроградна левосрцева слабост). Друг можен механизам со кој се објаснува појавата на овие симптоми е обструкција на левокоморниот истечен тракт проследена со митрална регургитација (која е присутна кај една четвртина од болните), на што треба да се мисли при анамнестички податок за влошување на симптомите при напор. (кога притисочниот градиент се зголемува). Честа е појава на ангинозна градна болка која има повеќе можни механизми (нарушување на ниво на микроциркулација, релативна исхемија поради зголемена левокоморна мускулна маса, нарушена дијастолна релаксација со последична субендокардна исхемија). Диспнеа во мир, пароксизмална ноќна диспнеа, никтурија, напнатост и болки во стомакот и ножни отоци се знак на развој на десносрцева слабост. Често ненадејна срцева смрт може да е прва манифестација на болеста (можен е двоен патофизиолошки механизам: се должи на хемодинамско нарушување или на аритмија). Не е редок ни мозочен удар (поради тромбоемболични акциденти од тромби присутни во левата преткомора при атријална фибрилација која е честа). End stage-крајна фаза на болеста е конгестивна срцева слабост.

Во анамнезата е важен податок од ФАМИЛИЈАРНАТА АНАМНЕЗА за ненадејна срцева смрт, за присуство на болеста кај други крвни сродници, за ДРУГИ ЗАБОЛУВАЊА (хипертензивна болест често ја отежнува дијагнозата на хипертрофична кардиомиопатија особено кај повозрасни пациенти).

1.АНАМНЕЗА-ИСТОРИЈА НА БОЛЕСТА

ОПШТ СТАТУС: уреден-најчесто, се додека или доколку не се развие конгестивна срцева слабост.

БЕЛИ ДРОБОВИ: аускултаторно везикуларно дишење со наод на влажни ркалки доколу е присутна белодробна конгестија и застој.

СРЦЕ: инспекција - зголемување и латерализација на прекордијалниот импулс, палпација - често е присутен систолен трил кој се палпира во предел на апексот или покрај левата парастернална ивица (корелира со големината на притисочниот градиент). При палпација на каротидната артерија забележлив е бифазен пулсен бран (кај пациенти со левокоморен притисочен градиент). При аускултација присутна е ритмична или аритмична срцева акција, срцевите тонови се јасно чујни, постои удвојување на вториот срцев тон, и систолен ежекционен шум над аортното устие. Патогномоничен наод претставува холосистолен крешчендо-декрешчендо шум со точка на максимална аускултација во предел на апексот и покрај левата стернална ивица со пропагација кон аксила, може и кон базата на срцето, но не кон каротидите. Истиот има двојно потекло: се должи на турбулентното течење на крвта низ истечниот тракт на левата комора и на митралната регургитација. Главна одлика на шумот е неговата динамичност. Мноштво лекови и активности можат да го променат неговиот интензитет и времетраење. Интензивирање на шумот кое е последица на зголемување на градиентот (поради зголемена контрактилност, зголемено предоптоварување или намалено постоптоварување) предизвикуваат: стоење, постапка на Валсалва, напор, тахикардија, хиповолемија, постекстрасистолно, дигиталис, нитроглицерин, Спротивно: бета блокатори, алфа стимулатори (ефедрин, фенилефрин), општа анестезија, клекнување, изометрични вежби го намалуваат интензитетот на шумот како последица на намалување на притисочниот градиент.

АБДОМЕН И ЕКСТРЕМИТЕТИ: со уреден наод доколку не се развие клиничка слика на конгестивна срцева слабост, кога наодот е како кај дилатативна кардиомиоатија

2.ФИЗИКАЛЕН НАОД-ПРЕГЛЕД

ЛАБОРАТОРИСКИ АНАЛИЗИ ИМААТ ЗА ЦЕЛ: да дадат насока за можна етиологија на хипертофичната кардиомиопатија (пр.

ванил манделична киселина (ВМА) и епинефрини за детекција на феохромоцитом како причина за секундарна хипертрофија поради артериска хипертензија);

да детектуваат состојби кои делуваат како преципитирачки фактор и ја влошуваат клиничката слика;

како базични анализи кои ќе служат за следење на клиничкиот тек на болеста и ефектите од терапискиот третман.

Лабораториска DNK анализа претставува егзактен метод за детекција на хипертрофична кардиомиопатија, дури и во фаза на отсуство на фенотипска експресија.

ЕКГ Нормален ЕКГ-рам се сретнува само кај 25% од асимптоматските пациенти со

ХЦМП. Најчеста абнормалност претставуваат SТ-Т бран абнормалности, со SТ-сегмент

депресија, длабоко негативни Т бранови, ЕКГ-знаци за левокоморна хипертрофија, патолшки Q забци во инфериорните и латералните одводи, промени во p бранот поради дилатација на левата преткомора.

Се сретнуваат бројни видови на нарушувања во ритамот: преткоморна фибрилација, коморни аритмии како коморна тахикардија (се сретнува кај 25% од пациентите), коморна фибрилација (која е честа причива за ненадејна срцева смрт). Нарушување на преткоморно-коморното спроведување е нешто поретка појава.

3.ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-НЕИНВАЗИВНИ

3.ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-НЕИНВАЗИВНИ

РЕНТГЕНГРАМ НА СРЦЕ И БЕЛИ ДРОБОВИНе постојат типични промени при хипертрофична кардиомиопатија. Можна е нормална или зголемена срцева сенка, често зголемена лева преткомора при присутна поизразена митрална регургитација.ЕХОКАРДИОГРАФИЈАКарактеристичен наод претставува асиметрична хипертрофија на меѓукоморната преграда во однос на латералниот ѕид (однос 1,5:1 се смета за критериум), но се сретнува и симетрична хипертрофија на меѓукоморната преграда и латералниот ѕид, како и апикална хипертрофија. САМ (systolic anterior motion) претставува движење на предниот митрален залисток кон меѓукоморната преграда во систола, а се сретнува кај пациентите со опструкција на левокоморниот истечен тракт. Мала левокоморна шуплина е исто така типичен наод за хипертрофична кардиомиопатија.Ехокардиографијата е суверена метода за детекција на хипертрофична кардиомиопатија (иако често не може да направи диференцијална дијагноза од секундарна хипертрофија), а се користи и за скрининг на асимптоматски роднини на пациенти со хипертрофична кардиомиопатија. 24-ЧАСОВЕН ЕКГ-ХОЛТЕР МОНИТОРИНГ Методот има за цел детекција на пореметувања во ритам и спроведување.КСТКоронарниот стрес тест не е препорачлива метода за детекција на миокардна исхемија бидејќи се одликуваат со постоење на SТ-Т бран промени на ЕКГ-рамот во мирување, што ги прави недијагностички истите промени при оптоварување, но служи за детекција на аритмии.

Миокардна перфузиона сцинтиграфија/стрес ехокардиографија/МРИ (со контраст) претставуваат неинвазивни техники кои служат за детекција на миокардна исхемија, која е често присутна кај овие пациенти.

3.ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-НЕИНВАЗИВНИ

3.ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-НЕИНВАЗИВНИ

КОРОНАРНА АРТЕРИОГРАФИЈА се превзема со цел детекција на коронарна артериска болест, чие постоење не е исклучено.

ЛЕВА ВЕНТРИКУЛОГРАФИЈА покажува хипертрофирани ѕидови, со мала шуплина, кај пациентите со опструкција на истечниот тракт предниот митрален залисток за време на систола се движи кон меѓукоморната преграда, а секогаш е присутна митрална регургитација.

ЕЛЕКТРОФИЗИОЛОШКО ИСПИТУВАЊЕ претставува инвазивна дијагностичка метода со која може да се индуцираат преткоморни и коморни аритмии и да се испита склоноста за појава на потенцијално малигни аритмии (што ќе го детерминира терапијскиот пристап).

3.ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-ИНВАЗИВНИ

НЕФАРМАКОЛОШКИ ТРЕТМАНФАРМАКОЛОШКИ ТРЕТМАН

со Б блокатори, калциум канал блокатори, антиаритмици (Амијодарон)

Треба да се избегнуваат лекови кои го зголемуваат притисочниот градиент меѓу левата комора и аортата (долгоделувачки нитро препарати, вазодилататори, диуретици, АКЕ инхибитори). СЕПТАЛНА МИОТОМИЈА, често во комбинација со митрална

валвулопластика, транскатетерска алкохолна септална аблација,

ИМПЛАНТАЦИЈА НА ТРАЈНИ ДВО/ТРОКОМОРНИ ПЕЈСИНГ СИСТЕМИ,

ИМПЛАНТАЦИЈА НА ИМПЛАНТИБИЛНИ КАРДИОВЕРТЕР/ДЕФИБРИЛАТОРИ (ИЦВД),

Во фаза на систолна дисфункција се третира како конгестивна срцева слабост.

ТЕРАПИЈА

СЕ ОДЛИКУВА со ригидни коморни ѕидови со последично нарушено коморно полнење-дијастолна дисфункција, со намалена коморна комплијанса и нарушена коморна релаксација, но сочувана контрактилна функција.

ПАТОМОРФОЛОШКИ ПРОМЕНИ: преткоморите се проширени често во нив се присутни тромби. Покачени се системскиот и пулмоналниот венски притисок, со клиничка слика на терапијски резистентна десно- срцева слабост.

ДДГ: констриктивниот перикардит.

ЕТИОЛОГИЈА: миокардна инфилтрација соамилоид, хемохроматоза, депозиција на гликогенендомиокардна фиброза, фиброеластоза, неопластична инфилтрација на миокардот или во одредени состојби непозната етиологија.

РЕСТРИКТИВНА КАРДИОМИОПАТИЈАСИНОНИМИ:ОБЛИТЕРАТИВНА,

ИНФИЛТРАТИВНА

АНАМНЕЗАТА главните тегоби: диспнеа при напор, намалена толеранција на напор, замор (симптоми на антероградна слабост, како последица на неможност за зголемување на минутниот волумен-cardiac output), подоцна во клиничката слика се јавуваат чувство на полн стомак, стомачни болки, мачнина, отоци на нозете се до генерализирани отоци (симптоми на конгестивна десно срцева слабост) се до генерализирани отоци. третиок облик на клинички манифестации претставува: синкопа, чувство на палпитации, вртоглавица, а неретка е и ненадејна срцева смрт (како прва манифестација на болеста). Овие симптоми се последица на нарушувања во ритамот и спроведувањето кои се чести кај некои типови рестриктивна кардиомиопатија.

минатите заболувања и коегзистирачките болести: малигни болести (пр. мултипен миелом), хронични инфекции и/или инфламаторни состојби, фамилијарна анамнеза за слични заболувања, вродени или стекнати метаболни нарушувања.

1.АНАМНЕЗА-ИСТОРИЈА НА БОЛЕСТА

ОПШТ СТАТУС: пациентите може да оддаваат впечаток од лесно до тешко болни, што зависи од тежината на клиничката слика. Состојбата на свеста најчесто е очувана, но можно е нејзино нарушување од тип на краткотрајни губитоци на свест. Остеомускуларната градба најчесто е нормална, кожата и видливите слузници се нормални, може да бидат бледи и ладни, особено акрите, до цијанотични. Често има видливи кожни манифестации во зависност од основното заболување (црвенило на кожата при карциноид синдром). ГЛАВА И ВРАТ: видлива дистензија на југуларните вени и позитивен хепато-југуларен рефлукс.БЕЛИ ДРОБОВИ: перкуторно сонорен тон, при плеврална ефузија-перкуторна тапост; аускултаторно везикуларно дишење со ситни, средни или крупни влажни ркалки како знак на белодробна конгестија, (влажни ркални Killip class I-IV), односно нечујно дишење при плеврална ефузија. СРЦЕ: инспекција - срцевиот врв може да биде нормален или да латерализира во лево (при левокоморната хипертрофија), аускултација - срцевата акција може да варира во широк распон од ритмична со нормална фреквенција, преку тахикардична, до спора срцева акција, или аритмија (што зависи од присуството на нарушување во ритамот или спроведувањето), појава на галоп ритам е честа (пресистолен или протодијастолен) како сигурен знак на срцева декомпензација. Типична е појава на систолни шумови и тоа почесто на митралната валвула како знак на инсуфициенција. Крвниот притисок е нормален или почесто низок (<90-100ммХг), (дури и кај претходно хипертензивни лица), со мал пулсен притисок (поради малиот ударен волумен).АБДОМЕН: хепатомегалија, можен и асцит.ЕКСТРЕМИТЕТИ: ладни и цијанотични, видливи отоци.

2.ФИЗИКАЛЕН НАОД-ПРЕГЛЕД

ДИЈАГНОСТИЧКИТЕ ИСПИТУВАЊА ИМААТ ПОВЕЌЕКРАТНА ЦЕЛ: дијагностицирање на болеста, утврдување на нејзината етиологија, следење на клиничкиот тек и ефектите од превземените тераписки мерки.

ЛАБОРАТОРИСКИ АНАЛИЗИ ИМААТ ЗА ЦЕЛ: да дадат насока за можна етиологија на рестриктивната

кардиомиопатија (пр. ниво на серумско железо-индикатор на хемохроматоза, наод на Bence-Jones-ова протеинурија-насока за барање амилоидоза, еозинофилија со забрзана седиментација на Ер-насока за Хипереозинофилен синдром);

да детектуваат состојби кои делуваат како преципитирачки фактор и ја влошуваат клиничката слика (анемија, преегзистирачка хронична бубрежна слабост);

како базични анализи кои ќе служат за следење на клиничкиот тек на болеста и ефектите од терапијскиот третман (пораст на уреа и креатинин-показател на влошување на срцевата слабост, хипокалиемија-ексцесивна употреба на диуретици).

Запомни! Не постои типичен лабораториски наод за рестриктивна кардиомиопатија, можен е широк дијапазон на нарушувања во зависност од етиологијата.

3.ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-НЕИНВАЗИВНИ

ЕКГ Најчести нарушувања се: микроволтажа (се јавува кај околу 50% од

пациентите), девијација на електричната оска во лево (кај околу 66% од пациентите), Q забци поради миокардна фиброза (64% од пациентите), коморни аритмии (кај околу 50% од пациентите), преткоморни аритмии, особено атријална фибрилација (кај околу 20% од пациентите), разни степени на нарушување на атрио-вентрикуларното спроведување (кај една третина од пациентите).

Запомни! ЕКГ-рамот кај рестриктивна кардиомиопатија вообичаено е абнормален!

3.ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-НЕИНВАЗИВНИ

РЕНТГЕНГРАМ НА СРЦЕ И БЕЛИ ДРОБОВИМожна е нормална и/или зголемена срцева сенка со нарушен кардио/ торакален индекс. На белите дробови може да се сретнат типични знаци за пулмонална конгестија, плеврална ефузија како и знаци кои ќе посочат на основното заболување (пр. билатерална хиларна лимфаденопатија кај саркоидоза).ЕХОКАРДИОГРАФИЈАИма можност за рано детектување на проблемот во претклиничка фаза. Наодот се одликува со задебелени коморни ѕидови, мали коморни шуплини, проширени преткомори, со присутна дијастолна дисфункција. Ваквиот наод со микроволтажа на ЕКГ-рам т.н. волтажа/маса однос е специфичен дијагностички знак за оваа состојба. Можност за диференцијално дијагностичка грешка има со хипертрофичната кардиомиопатија (поради задебелените ѕидови) и со констриктивниот перикардит.

3.ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-НЕИНВАЗИВНИ

ДРУГИ ТЕХНИКИ НА ВИЗУЕЛИЗАЦИЈА: (imaging modalities) Радионуклидната вентрикулографија (РНВ), магнетната резонанца (МРИ) и компјутеризираната томографија (КТ) даваат податоци за срцевите структури и функција, миокардната перфундираност, како и можните срцеви и вонсрцеви абнормалности. Миокардна перфузиона сцинтиграфија изведена со Тц99м пирофосфат (кој се акумулира во амилоидот-кај амилоидоза), може да се користат во дијагноза на некои форми на рестриктивни кардиомиоатии.

3.ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-НЕИНВАЗИВНИ

ЕНДОМИОКАРДНА БИОПСИЈА-претставува суверена метода за детекција на различните форми на рестриктивна кардиомиопатија, а често и единствена метода за разликување на оваа состојба од констриктивниот перикардит.

ТЕРАПИЈА

НЕФАРМАКОЛОШКИ ТРЕТМАН ЕТИОЛОШКА ТЕРАПИЈА (доколку е можна и етиологијата е

позната) ФАРМАКОЛОШКИ ТРЕТМАН со кардиотоници, диуретици,

АКЕ инхибитори, ангиотензин рецептор блокатори, антагонисти на спиронолактон (третман на срцева слабост); антиаритмици (поради чести пореметувања во ритам),

ИЦВД (имплантабилни кардиовертер дефибрилатори), ИМПЛАНТАЦИЈА НА ТРАЕН ЕЛЕКТРОСТИМУЛАТОР (при

нарушувања во спроведување)

3.ДИЈАГНОСТИЧКИ ИСПИТУВАЊА-ИНВАЗИВНИ

ДИФЕРЕНЦИЈАЛНА ДИЈАГНОЗА НА КАРДИОМИОПАТИИТЕ

Набљудувано обележје

Дилатативна кардиомиопатија

Хипертрофична кардиомиопатија

Рестриктивна кардиомиопатија

Клинички наод Лева и десна СС, S3 и S4, функционална ПК валвуларна регургитација

Ангина, диспнеа при напор, синкопа, ненадејна срцева смрт, S4, ежекционен шум на МР

Диспнеа при напор, слабост, десно и лево срцева слабост, функционална ПК валвуларна регургитација

Рентгенграм на срце и бели дробови

Кардиомегалија,Белодробна конгестија

Нема кардиомегалија Нема или постои лесна кардиомегалија

ЕКГ Неспецифични S-Т абнормалностиQ запци

ЛК хипертрофијаДлабоки септални Q запци

ЛК хипертрофија или микроволтажа

ЕХО НА СРЦЕ Дилатирани хипоконтрактилни комори, мурални тромби

Хипертрофија на комората, САМ, асиметрична хипертрофија

Зголемена ѕидна дебелина, облитерација на кавитетите, зголемени преткомори

Хемодинамика нормален или висок КДП, ниска ЕФ, хипокинетични комори, ПК валвуларна регургитација

Висок КДП, висока ЕФ, субвалвуларен градиент, МР

Висок КДП

Патофизиологија

Систолна дисфункција Дијастолна дисфункција, обструкција на ЛК истечен тракт

Дијастолна дисфункција

ДИФЕРЕНЦИЈАЛНА ДИЈАГНОЗА НА КАРДИОМИОПАТИИТЕ

Параметар Дилатативна кардиомиопатија

Хипертрофична кардиомиопатија

Рестриктивна кардиомиопатија

ЛК шуплина зголемена намалена/нормална

нормална

ЛК ѕидна дебелина

нормална зголемена зголемена

ЛК контрактилност

намалена зголемена/нормална

нормална/намалена

НЕКОМПАКТНА КАРДИОМИОПАТИЈА -ДЕФИНИЦИЈА

Non-compaction cardiomyopathy (NCC), или spongiform cardiomyopathy, претставува ретка конгенитална кардиомиопатија која се јавува кај детска и млада адултна популација. Последица е на генетски предодреден недостаточен развој на миокардот во тек на ембриогенезата.

Се одликува со ексцесивна трабекулација на левата комора

со изглед на сунгер. Типично, промените се локализирани долж апикалниот, мидлатералниот и инфериорниот ѕид.

Симптомите варираат, најчесто пациентите се презентираат со симптоми на срцева слабост, и тоа иако состојбата е присутна од раѓање, симптомите се јавуваат во младата адултна возраст. Чести се срцеви аритмии, кои може да водат до ненадејна срцева смрт, како и тромбоемболиски збиднувања.

ЕХОКАРДИОГРАФСКИ КАРАКТЕРИСТИКИ

Трансторакален четворошуплински пресек и парастернален пресек по кратка оска:

√дилатирани кавитети, √длабока трабекулација, √интертрабекуларни рецесуси долж инфериорниот, латералниот, антериорниот и апикален ѕид на ЛК.

Cardiovascular ultrasound. 1999-2006. Biomed Central Ltd

КОНТРАСТНА СТУДИЈА: ТРОШУПЛИНСКИ ПРЕСЕК И ЛК ИСТЕЧЕН ТРАКТ

КОНТРАСТНА СТУДИЈА: ПРЕСЕК ПО КРАТКА ОСКА – ТРАБЕКУЛАЦИЈА НА ИНФЕРИОРНИОТ И ЛАТЕРАЛЕН

ЅИД

TAKOTSUBO КАРДИОМИОПАТИЈАСИНДРОМ НА АПИКАЛНО БАЛОНИРАЊЕ

КАРАКТЕРИСТИКИ

Takotsubo кардиомиопатија, или стрес кардиомиопатија, имитира акутен коронарен синдром. Функционално, вклучува левокоморна апикална акинезија, додека морфолошки покажува антеро-септално и антеро-латерално истенчување на ѕидот на ЛК.

Опишана за прв пат во Јапонија во 1990, Takotsubo- поради изгледот - наликува на рибарски сад (амфора), со кој се ловеле октоподи.

Етиологијата е сеуште непозната, состојбата е тригерирана од значаен емоционален или физички стрес.

Претставува реверзибилна состојба

МИОКАРДИТИС

МИОКАРДИТИС

ДЕФИНИЦИЈА: Воспаление на миокардот, кое се одликува со фокални или дифузни инфилтрати на воспалителни клетки, во интерстициумот, проследено со дегенерација и можно некроза на миоцитите од неисхемично потекло. Често е истовремено засегање и на перикардот како миоперикардитис.

ЕТИОПАТОГЕНЕЗА: најчесто поради вирусна инфекција, но може и при бактериски, фунгални, рикециски, спирохетни инфекции. Може да се развие кај пациенти со ХИВ-инфекција или Лајмска болест, можно е и асептично воспаление (во склоп на системски болести на сврзното ткиво).

Оштетувањето на миокардот е со директно дејство, со д-во на токсините или автоимун механизам.

КЛИНИЧКА СЛИКА: зависи од степенот на оштетување на миокардот односно миокардната функција. Може да биде од асимптоматски, во анамнеза податок за симптоми на настинка во претходниот период, симптоми на системска инфекција: замор, мачнина, вомитус, дијареа, артралгија итн. По 7-10 дена од ОПШТИТЕ СИМПТОМИ следуваат замор, општа слабост, интолеранција на напор, диспнеа, прекордијална болка, палпитации, вртоглавица, дури и синкопа (симптоми на срцева слабост или симптоми кои се последица на пропратни аритмии)

Физикален наод; покачена телесна температура, треска, тахикардија, мек S1, честа е појава на трет срцев тон S3, галоп ритам, новопојавен шум на митрална инсуфициенција, клинички знаци на белодробна или системска конгестија.

ДИФЕРЕНЦИЈАЛНА ДИЈАГНОЗА: дилатативна кардиомиопатија

ДИЈАГНОЗА И ТЕРАПИЈА

ЛАБОРАТОРИСКИ ТЕСТОВИ: леукоцитоза, забрзана седиментација (знаци на воспаление), пораст на кардиоспецифичните ензими (CK-MB, LDH), во отсуство на инфаркт на миокардот. Изолација на причинителот или серолошки тестови (на следење на титар на антивирусните антитела, или неспецифични тестови на реакција на врзување на комплемент и хемаглутинација).

ЕКГ: промените се неспецифични. транзиторни абнормалности на SТ-Т сегментот, синусна тахикардија, аритмии, пречки во интракоморното спроведување и сл.

РТГ НА ГРАДЕН КОШ: кардиомегалија.

ЕХОКАРДИОГРАФИЈА: Ослабенафункција на левата комора, сегментни нарушувања во кинетиката, перикарден излив постои само ако болеста е пратена со перикардитис.

МИОКАРДНА ПЕРФУЗИОНА ТОМОСЦИНТИГРАФИЈА

МАГТЕТНА РЕЗОНАНЦА НА СРЦЕ: миокарден едем, покасно, т.н. “late enhancement”. Погодна е во услови кога се планира ендомиокардна биопсија за локализирање на местото на биопсија.

ДИЈАГНОЗА И ТЕРАПИЈА

ИНВАЗИВНА ДИЈАГНОЗА – ендомиокардна биопсија.

ТЕРАПИЈА Мирување и ордмор, штедење од физички

напор. Антиинфламаторна терапија, антивирусна

терапија (при доказ за вирусна етиологија), имуносупресивна терапија (стероиди) може да се примени ако на биопсија на десната комора се докаже инфламација).

Симптоматска терапија: третман на симптоми на срцева слабост, антиаритмична, при доказ за аритмии.

ПРОГНОЗА Кај најголем дел од пациентите е поволна, дури е можна и комплетна ремисија и опоравување на ЛК функција. Во одреден процент на случаи може да еволуира во дилатативна кардиомиопатија.

БОЛЕСТИ НА ПЕРИКАРДО

Т

ПЕРИКАРДИТИС

ДЕФИНИЦИЈА: Клинички синдром кој е последица на засегање на перикардната кеса

ЕТИОЛОГИЈА: ВОСПАЛИТЕЛНИ ПРИЧИНИТЕЛИ: ревматска треска, ревматоиден артритис,

склеродермија, системски еритемски лупус, васкулитис, алергиска реакција ИНФЕКТИВНИ ПРИЧИНИТЕЛИ: бакериски, вирусни, габични, туберкулоза,

паразитарни УРЕМИЧЕН ПЕРИКАРДИТ (при ХБИ) МИКСЕДЕМ (при хипотиреоза) НЕОПЛАСТИЧЕН (најчесто метастатски, ретко примарен), пострадијациски или

по хемотерапија ПРЕОСЕТЛИВОСТ (Dressler-ов синдром: по АИМ, АКБП, посттрауматски,

перикардиотомија,) При ДИСЕКАНТНА АНЕВРИЗМА ИДИОПАТСКИ

КЛИНИЧКА СЛИКА (зависи од видот и еволуцијата на болеста)

АКУТЕН ПЕРИКАРДИТИС(PERYCARDITIS SUCCA)

АНАМНЕЗА: болка во градите, може да биде интензивна, како при инфаркт на миокардот, но карактеристично е остра, зависна од положбата на телото (се намалува со свиткување на телото кон напред) се појачува при длабок инспириум, чести се треска и палпитации.

ФИЗИКАЛЕН НАОД: брз или неправилен пулс, перикардно триење од варијабилен интензитет, најдобро се слуша кога пациентот седи свиткан кон напред.

ЕКГ: дифузна SТ елевација (конкавна нагоре), обично во сите одводи освен во AVR и V1. Можно е да се појави депресија на SТ сегментот; неколку дена покасно (за разлика од ИМ), SТ сегментот се враќа на нормала и доаѓа до инверзија на Т бранот. Често се појавуваат и преткоморни екстрасистоли и преткоморна фибрилација.

РТГ на граден кош: доколку постои перикарден излив (250мл), срцевата силуета е зголемена и има конфигурација на ’’шише за вода’’.

ЕХОКАРДИОГРАФИЈА: најсензитивен метод за детекција на перикардијален излив, кој често го прати акутниот перикардитис.

ПЕРИКАРДИТИС-ТРЕТМАН

ЕТИОЛОШКА ТЕРАПИЈА (во услови кога причинителот е познат)

АНТИМИКОРБНА во услови на инфективен причинител. АНТИИНФЛАМАТОРНА со АСА 4 х 650-975мг или

нестероидни антиреуматици, кортикостероидни лекови: преднизон 40-60мг/ден, при што дозата се намалува во текот на повеке недели и месеци.

ПЕРИКАРДИОЦЕНТЕЗА во услови на опсежен излив и срцева тампонада.

ПЕРИКАРДИОТОМИЈА/ПЕРИКАРДИЕКТОМИЈА – хируршки третман (при констриктивен периокардитис)

ЕКСУДАТИВЕН ПЕРИКАРДИТИС И ТАМПОНАДА НА СРЦЕТО

Ургентна животозагрозувачка состојба која е последица на собирање на перикардна течност под притисок со последично ослабено полнење на срцевите шуплини и намален минутен волумен.

Било која форма на ексудативен перикардитис може да еволура во тампонада, што зависи од: Брзината на ексудација Количината на изливот, Еластичноста на перикардната кеса Дебелината на ѕидот на комората

КЛИНИЧКИ КАРАКТЕРИСТИКИ: хипотензија, диспнеа, чувство на слабост, конфузија.

ФИЗИКАЛЕН НАОД: тахикардија, хипотензија, pulsus paradoxus (пад на систолниот притисок во инспириум > 10 mmHg), дистензија на југуларните вени, тивки срцеви тонови. Доколку тампонадата се развие субакутно често се јавуваат периферни едеми, хепатомегалија и асцит.

ЕКГ: ниска волтажа во стандардните одводи; големите изливи, поради нишање на срцето (swinging heart) може да доведат до алтернации во големината на QRS комплексите (електричен алтернанс).

ТАМПОНАДА НА СРЦЕТО

РТГ: зголемена срцева силуета, доколку перикардниот излив е поголем од 250мл.

ЕХОКАРДИОГРАМ Се гледа играње на срцето внатре во големиот излив; изразени промени во тек на респирациите во димензиите на десната комора, со колапс на десната преткомора и комора во тек на дијастолата.

КАТЕТЕРИЗАЦИЈА НА СРЦЕТО ја потврдува дијагнозата. Покажува изедначување на дијастолните притисоци во сите четири шуплини (перикардниот притисок е еднаков на притисокот во десната преткомора).

ТРЕТМАН

ИТНА ПЕРИКАРДИОЦЕНТЕЗА и интравенска надокнада на волуменот.

КОНСТРИКТИВЕН ПЕРИКАРДИТ(CONCRETIO CORDIS)

Констриктивен перикардитис се должи на задебелен, фиброзно променет перикард, кој формира школка околу срцето. Ова го спречува срцето да направи успешна релаксација во фаза на дијастола, што резултира со намалување, но и значителни респираторни варијации во приливот на крв во коморите.

Вообичаено се манифестира со симптоми и знаци на десносрцева слабост. Првичната презентација може да е различна, може да имитира примарно црнодробно заболување со хепатомегалија и асцит (кај околу 50% од случаите). Најчесто тоа се симптоми и знаци од типот на: диспнеа, конгестивна срцева слабост, аритмии и абдоминални симптоми.

Етиологијата на конструктивен перикардит денес се менува, и иако туберкулозата останува важна причина, кардиохируршките процедури, радиотерапијата, дрогите и автоимуните болести се важен етиолошки причинител. Во голем дел од случаите причината останува непозната.

ДИЈАГНОЗА

КЛИНИЧКИ ЗНАЦИ: зголемен венски притисок, pulsus paradoxus, трет срцев тон и перикардна фрикција.

ЕКГ: може да биде нормален, да се регистрира микроволтажа, блок на гранка или преткоморни аритмии.

РТГ НА ГРАДЕН КОШ: присуството на перикардни калцификати.

ЕХОКАРДИОГРАФИЈА со вклучителна Доплер анализа може да помогне во дијагноза и во ДДГ на констриктивен перикардитис од рестриктивна кардиомиопатија.

Срцева катетеризација е инвазивно иследување со типичен пример на притисочна крива во десносрцевите кавитети.

КТ и магнетна резонанца се златен стандард за визуелизација на перикардот, дефинирање на оптималниот пристап за перикардијална хирургија и идентификување на пациенти кои можат да имаат лош постоперативен исход.

ТРЕТМАН

ПЕРИКАРДИОТОМИЈА/ПЕРИКАРДИЕКТОМИЈА претставува дефинитивен третман. Таа е ефикасна во олеснување на симптомите, дури и во отсуство на видливо перикардно здебелување, во услови кога клиничките, ехокардиографски и инвазивни хемодинамски иследувања откриваат констрикција проследена со симптоми на срцева слабост. Рано изведување на процедурата се препорачува кај пациенти со висок централен венски притисок и црнодробна дисфункција.