KARDİYOMİYOPATİLER

Doç.Dr.Zülal ÜLGER

Kardiyomiyopati (KMP)-Tanım

• Konjenital, valvüler, koroner arter hastalığı veya sistemik bir bozukluk olmaksızın

görülen primer miyokard hastalığı

Kardiyomiyopati (KMP)-Sınıflama

• KMP’nin anatomik ve fonksiyonel özelliklerine göre üç tipi vardır.– Hipertrofik KMP (Ağır ventrikül hipertrofisi, kontraktil

fonksiyonda artış, ventrikül dolumunda azalma)

– Dilate KMP (Ventrikülde genişleme ile birlikte, kontraktil fonksiyonda azalma)

– Restriktif KMP (Ventrikül diastolik dolumda azalma, kontraktil fonksiyon normal, atriyumlar dilate)

4 yaşında hasta

Sık ve zorlu nefes alma, oynarken çabuk yorulma yakınması var6 ay önce ağır bir viral enfeksiyon geçirmiş, birkaç gün hastanedeyatmış. O günden itibaren durumu giderek kötülemiş.

Muayenede ; SS: 45/dk, KN: 148/dk, TA: 80/50 mmHgK.ci. 3-4 cm.palpabl, interkostal, suprasternalçekilmeleri var,

Tele’de Kardiyomegali, akciğerlerde buzlu cam manzarası

EKG’de QRS voltajı düşük, ST-T segmenti değişiklikleri var

DİLATE (KONJESTİF) KMP

En sık KMP

Prevalans 36/100000

Yıllık insidans 2-8/100000

Dilatasyon

Sistolik fonksiyon bzk.

DİLATE KMP NEDENLERİ

İdiyopatik %50Akut ve kronik myokarditKollajen doku hastalıklarıİlaçlar (alkol, antrasiklinler) Son dönem hipertrofik KMPEndokrin (GH yetm., hiper ve hipotiroidi, hipokalsemi,

Diabetes mellitus)Herediter (OD, OR, X-e bağl, mitokondrial)İskemik (ASKH, Kawasaki)Metabolik hastalıklarMuskuler distrofiNutrisyonel eks. (Se, karnitin***,tiamin)Sistemik HTToksinler

PATOLOJİ

-biventriküler genişleme-kalp küre şeklinde-mural trombüs-myokard soluk-endokard genellikle ince-fokal skleroz

GENETİK

1992’de %6-82000’de %35-48 herediter

Genetik heterojenite (çeşitli ailelerdefarklı lokuslar)

Distrofin gen anormalliği----Duchenne-Becker muskuler distrofi

Organ fizyopatolojisi

Depresse kontraktil fonksiyon -azalmış EF, FS -azalmış kardiyak output, kardiyak indeks -azalmış renal akım -norohumoral mekanizmalar aktive (renin-anjiotensin, sempatik sistem)

SONUÇ------KKY

Bazen ventriküler myokardında fibrozis---Ventriküler aritmiler

ÖYKÜ

semptomlar myokardial disfonksiyonla korele

viral miyokardit sonrası başlayabilir

fulminan pulmoner ödem

takipne, dispne, irritabilite, beslenme güçlüğü

EKG

sinüs taşikardisi

Nonspesifik ST T dalgası değişiklikleri

Bazen QRS voltaj düşüklüğü

TELE

Kardiomegali

pulmoner venöz konjesyon

plevral effüzyon

EKO******

kalp boşluklarında genişleme

sistolik fonksiyonlarda bozukluk

EF, FS ve stroke volüm azalması

%13-25 olguda trombüs

Endokard fibroelastozu

MY

TEDAVİ

düşük kardiyak outputsıvı retansiyonuartmış vazokonstrüksiyon

perfüzyon basıncı düşüklüğünesekonder nörohumoral aktivasyon

İNOTROPLAR.........Dopamin,dobutamin,epinefrin,digoksinMYOKARDİYAL FOSFODİESTERAZ İNH.- Amrinone, milrinoneDİÜRETİKLER..........furosemidAFTERLOAD ...........nitroprussid, ACE inhb, carvedilolANTİKOAGÜLASYON....Heparin, Warfarin,Aspirin,dipyridamoleSIVI ve TUZ KISITLAMASIKARNİTİN?ANTİARİTMİKLERASİST DEVİCE ...İntraaortik balon,ECMO TRANSPLANTASYON****

PROGNOZ

1. Tam rezolusyon 1/3

2. Semptomlarda azalma 1/3

3. Exitus 1/3

4. Transplantasyon gereksinimi

YAŞAM EF ile doğru orantılı

14 yaşında hasta

Okulun atletizm takımında Efor sırasında göğüs ağrısı ve bayılma hissi yakınmasıyla GetiriliyorAilesinde 20-25 yaşında eforla ilişkili ani ölümler tanımlıyor

Muayenede ; SS: 18/dk, KN: 88/dk, TA: 110/70 mmHgOskültasyonda sternum solu 3.İKA’dan başlayıpsağ 2.İKA’a yayılan 2-3/6 dereceden sistolik üfürüm duyuluyor.

Tele’de Kardiyomegali yok, ancak apex aşağı ve sola doğru yer değiştirmiş

EKG’de Sol ventrikül hipertrofisi bulguları, ST-T segmenti değişiklikleri mevcut

HİPERTROFİK KMP

Nondilate sol ventrikül duvar hipertrofisi

(başka kalp hast. ve sistemik hastalık olmadan)

İdiopatik hipertrofik subaortik stenoz

Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati

Subaortik stenoz

Prevalans % 0.2 İnsidans 2.5/100.000

“En sık genetik geçişli konjenital kalp hastalığı”

MORFOLOJİ

SOL ventrikül duvarlarının kalınlaşması

Diffüz yada bazı bölümlerde (%30) olabilir

bazal anterior septumposterior septumApeksposterior arka duvar

Doğumda var olabilirYaşla artabilirOutflow obstrüksiyonu

Mitral valv......hastaların 2/3ünde anormallik +morfolojisi, boyutu

Histolojik özellikler

Kalp kası hücrelerinde

transvers diameterleri artmıştırkaotik, disorganizeyer yer fibrozis

İntramural koroner arterlerde anormallik (%80)miyokardiyal perfüzyon anormallikleri

GENETİK

Otozomal dominant (%50 aile bireylerinde)

Beta myosin ağır zincir** kardiak troponin T Sarkomeriktroponin I proteinler alfa tropomyosinkardiak myosit binding protein C**aktin**

proteinlerini kodlayan genlerde mutasyon

Bu üç gende multipl mutasyon....AİLESEL

Mutasyonlarla prognoz doğrudan ilişkili

12 yaşından önce ortaya çıkmayabilir.

ANİ ÖLÜM******

FİZYOPATOLOJİ

sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonuhastalığın semptomatolojisindeprognozda önemli

gradient 30 mmHg üstü KÖTÜ SAM

miyokardial iskemikoroner arter anomalisibölgeselkas kitlesinin artışına bağlı

diastolik disfonksiyonventrikül rölaksasyon bzk.diastolün hızlı doluş fazı uzamıştır.atriyal sistol artmıştır.

ÖYKÜ

Adölesanlarda

%30-60 aile öyküsü

ANİ ÖLÜM

Dispne, çarpıntı, anjinal ağrı, senkop

FİZİK BAKI

1-3/6.dereceden sistolik üfürüm sol sternal kenarda

MY üfürümü

TELE

hafif sol ventrikül hipertrofisi

EKG (%90’dan fazla anormal)sol ventrikül hipertrofisiST, T değişiklikleri

sol prekordiallerde derin Q ve R dalgası yokluğu

Aritmiler

EKO

Tanısaldır

Hipertrofi, gradient, kapak patolojileri

PROGNOZ

ANİ ÖLÜM İÇİN RİSK FAKTÖRLERİ - Genç yaş - Kardiyak arrest veya uzamış VT öyküsü - Ailede ani ölüm öyküsü - Malign genotip - Tekrarlayan senkop - Multipl, tekrarlayıcı kısa süreli VT - Egzersizle hipotansiyon - Massive LVH

TEDAVİ-1

Medikal

Fiziksel aktivite kısıtlaması

Beta blk (obstrüktif hastalarda)progresyonu ve ani ölümü azaltır

Verapamil (hiperkonsantrik sistolik fonksiyonu azaltırdiastolik fonksiyonu düzenler)

Antiaritmikler- Amiodaron

Bakt.Endokardit profilaksisi

AF ve emboli öyküsü varsa antikoagülan

TEDAVİ-2

CERRAHİ

İstirahat gradienti 50 mmHg üstünde olanlar

MORROW’s myotomi-myektomi

mortalite %1-2

Mitral kapak tamiri veya replasmanı

5 yaşında hasta

Çabuk yorulma, karında bir miktar şişlik yakınması ile getiriliyor

Muyenede; SS: 40/dk, KN: 140/dk,Boyun venleri belirgin, hepatomegali, ascites,pretibial ödem mevcutKalpte 3.kalp sesi duyuluyor.

Tele’de Kardiyomegali, pulmoner konjesyon bulguları

EKG’de p-pulmonale, p-mitrale

RESTRİKTİF KMP

Çocuklarda son derece nadir (%5)

Ventrikül duvarlarının sertliğinden dolayıAnormal diastolik ventriküler doluş

Ventriküllerde hipertrofi yada dilatasyon yokturATRİUMLAR ileri derecede dilatedir.

Ventriküllerde infiltrasyon

amiloidozissarkoidozishemakromotozisFabry hastalığı neoplastik infiltrasyonidiopatik

Egzersiz intoleransıGüçsüzlük ve dispneGöğüs ağrısı

Juguler distansiyonGallop ritmiAV kapak yet. ÜfürümüPeriferik ödem, ascites

TELE

KardiomegaliPulmoner konjesyon

EKG

Atrial genişlemeAtrial fibrilasyon, SVT

EKO TANISALDIR

En çok Konstrüktif Perikardit ile karışır

TEDAVİ

Diüretikler

Antikoagülan

Kortikosteroid

Kalıcı pace

Transplantasyon

Fizyopatoloji Klinik Tablo

Dilate KMP Sistolik Disfonk. KKY

Hipertrofik KMP LVOT obstr. Senkop Diastolik disfonk. Aritmi, Ani ölüm Myokard iskemisi

Restriktif KMP Diastolik disfonk. Pulmoner ve sistemik venöz konjesyon

KONJESTİF KALP YETERSİZLİĞİ

Vucudun gereksinimi olan kanın karşılanamaması durumu

1 dk- 1 saat hipoksi, asidoz, hipoglisemi, anemi,hipokalsemi

1 gün Prematürelerde geniş PDA

1 hafta Hipoplastik sol kalp, BAT

1-2 ay VSD

3 ay SVT

1 yaş Miyokardit, Kardiyomyopati

10 yaş Akut romatizmal ateş (kardit)

KKY’de Klinik Belirtiler (Süt Çocuğunda)

Sağ Kalp Yet. Sol Kalp Yet. Birlikte

Sık görülenlerHepatomegaliTaşipne TaşikardiDispne Gelişme geriliğiBeslenme sırasındaterlemeAkc.de raller

Daha az Boyunda venöz görülenler dolgunluk

Periferik ödem

KKY’de İZLEM ve TEDAVİ- I

-Yarı oturur (Fowler) pozisyon

- Vücut ısısı optimal olmalı

- Diüretik (furosemid 1-2 mg/kg)

- Oksijen tedavisi

- Dengeli sıvılar

KKY’de İZLEM ve TEDAVİ- II

Pozitif İnotropik Ajanlar

DigoksinDopamin, Dobutamin

Kardiojenik şoka ilerleyen, distal nabızlar zayıfKan basıncının düştüğü olgularda

Afterload Azaltıcı Ajanlar

NitroprussidAkut durumlardakardiyak debi ve EF düşükse dopaminle kombine

ACE inhibitörü ( Enalapril, Captopril )Kronik durumlarda, kombine olarak

drzulalulger.blogspot.com