MAD COW DISEASEMAD COW DISEASE狂牛病

MAD COW DISEASEMAD COW DISEASE狂牛病

牛之腦海綿狀病變 牛之腦海綿狀病變 (Bovine Spongiform Encephalopathy, (Bovine Spongiform Encephalopathy,

BSE) BSE)

牛之腦海綿狀病變 牛之腦海綿狀病變 (Bovine Spongiform Encephalopathy, (Bovine Spongiform Encephalopathy,

BSE) BSE)

原本發生於山羊及乳羊的〝搔癢症〞(Scrapie) ，是一種已知的古老傳

染性疾病• 在 1985年，英國牛隻因食用了感染 Scrapie 而死亡的羊隻所作成的飼料後，發生了新的牛隻疾病 ------- BSE，並觀察出造成 Scraspie 的此種特殊蛋白質粒子會引發不同物種間的相互傳播。但動物與人之間的傳播仍未被證實。

• 1986年英國首先出現這種疾病：「畜養的牛隻搖搖晃晃站不穩，不能向前直走，好像發狂似興奮異常，而且一旦發病必死無疑。」

搔癢症

prions變性蛋白並非病毒，也非立克次體或細菌

• 由 Proteinaceous infectious particles三個字合成，唸法為 [preeons] ，此即是普里昂蛋白質（ prion protein， PP）

• 引發疾病的普里昂可能是正常型的普里昂蛋白 因某種原因而產生異常的變種。它的大小比病毒還小，即使在電子顯微鏡下也只能以集合體的型態加以辨識。此外，它與病毒或是細菌不同，沒有 DNA或是 RNA等遺傳物質，不做自體增殖。而且也不會因熱、紫外線、福馬林等而喪失毒性。

牛的症狀

• 臨床上，感染 BSE的病牛，潛伏期有 22個月至 15年之久。

• 發病時有多種臨床症狀：緊張、焦躁、疾走、觸覺過度敏感、易受驚嚇、磨牙或有身體皮膚劇癢情形，共濟失調與乳量下降也常發生於感染 BSE的牛隻，但通常沒有明顯的發熱情形。此病病程緩慢，通常病牛於發病後 3 週至 6 個月後死亡。

• 鑑別診斷上應注意牛的代謝性疾病如低鎂症，還有李氏菌症、假性狂犬病、破傷風、酮症與缺銅時的神經症狀。

http://www.msnbc.msn.com/id/3848962/

人的類似疾病

• 克魯茲菲爾德‧雅各症 或稱 庫茲菲德‧賈克氏症。 ( 庫賈氏症 )

• Creazfeld-Jakob Disease(CJD)• CJD 患者的腦部遭到異常型的 PP 破壞，大腦等中樞神經出現嚴重的萎縮

• 是否真的是人吃了感染 BSE 牛隻的肉引起的，仍無定論，尚待學者們研究！

• 為台灣進口牛肉把關是現今針對狂牛病最需要注意的一點。

相關新聞• 庫賈（甲）氏症並非外傳的人類狂牛症 ，近十年台灣約有一百多個病例，民眾不必過度驚慌。

• 庫賈氏症候群 ( 簡稱ＣＪＤ ) ，在全球的發生率約在百萬分之 0.5 ～ 1 之間，台灣地區則是從民國八十七年起建立通報系統。它屬於一種大腦變異蛋白質引起的海綿狀腦部病變，通常比較常發生在老年人身上，患者多半在六個月內會死亡。

• 衛生署強調，它與俗稱「人類狂牛症」的新興變異型庫賈氏症候群 ( ＮＶＣＪＤ ) 有很大不同，這種疾病會侵犯年輕人，且發病後大約需要一年時間才會致命。

Fatal Familial Insomnia (FFI) 家族遺傳性失眠症KURU 苦魯症Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) 遺傳性運動失調症

具感染能力的 prion是不正常的 prion，然而正常的prion原先就存在於我們人體內，我們的細胞表面都會有prion這種蛋白質。為了區分，我們把正常的 prion稱作PrPPrPcc( 小 c 表示 cellular，正常細胞就存在的意思 ) ，會致病的 prion稱作 PrPPrPscsc(sc表示會造成 Scrapie，搔癢症 ) 。

SC型 prion會使正常的 C 型 prion變性成具感染性的 SC型 prion。首先， PrPsc 會跟細胞表面的 PrPc 結合，與PrPsc 結合的 PrPc 會變成 PrPsc 並脫離細胞表面。失去 PrPc

的細胞會再製造 PrPc 到細胞表面上。此時， PrPsc 又可再次與新的 PrPc 結合，產生新的 PrPsc ，就使 SC型的 prion越積越多。

具感染力的 SC型 prion不會附著在細胞上，而會到處飄移；不但如此，它還非常的堅韌，不易被蛋白酶所分解，所以會不斷累積在體內。更重要的是， prion不會引起發炎反應、不會刺激免疫系統製造抗體，這表示感染到 SC型 prion我們毫無知覺，等到神經細胞大量死亡，患者開始反應異常時，一切都已經遲了。

台灣出現了第一例疑似因為施打胎盤素，而感染了「庫賈氏症」的案例，也就是俗稱的狂牛症，這名五十多歲的女性患者，目前記憶力衰退，四肢無法動彈，就像是植物人，但疾管局強調，目前全世界還沒有因為施打胎盤素而染上庫賈氏症的案例，究竟是不是胎盤素惹的禍，疾管局仍在調查！

台灣以往的牛肉、牛奶是進口自加拿大、美國、紐西蘭、澳大利亞等當時非狂牛症疫區。避免食用來自疫區受狂牛病變性蛋白質污染之牛羊的內臟、脊髓、骨頭等或避免使用相關製品如萃取自疫區牛羊之膠原蛋白的美容及醫療用品等是防治上最重要的方法。