mmc, spina bifida · א לו ן מ זה ם ע ת ו י הל לו כ י ש בצמ ו הז , י...

44
MMC, SPINA BIFIDA MMC, SPINA BIFIDA זהו מום של מערכת העצבים זהו מום של מערכת העצבים המרכזית המרכזית, , neural tube defects neural tube defects הנקרא או הנקרא אוmyelodysplasia myelodysplasia או אוspinal spinal dysraphysm dysraphysm

Upload: others

Post on 27-Oct-2019

14 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

MMC, SPINA BIFIDAMMC, SPINA BIFIDA

זהו מום של מערכת העצבים זהו מום של מערכת העצבים neural tube defectsneural tube defects, , המרכזיתהמרכזית

או או myelodysplasiamyelodysplasiaהנקרא או הנקרא או spinal spinal dysraphysmdysraphysm

MMCMMCמשמע ות המילה משמע ות המילה

�� * *myelomyelo = = חוט השדרה חוט השדרה ) )marrowmarrow( (

�� * *meningomeningo = = קרומים קרומים ) )membranemembrane( (

�� * *celecele = = חלל חלל ) )cavitycavity( (

••SpinaSpina bifidabifida = = spinaspina non non clousureclousure = = חור חור

.. שאינו סגור שאינו סגורהשידרההשידרה וחוט וחוט השידרההשידרהבחוליות עמוד בחוליות עמוד

spinaspinaסוגי סוגי bifidabifida

�� * *sbosbo= = spinaspina bifida bifida occultaocculta = = משמ ע ספינה משמ ע ספינה.. מוכנסת שאינה נראית על פני העור מוכנסת שאינה נראית על פני העורביפידהביפידה

�� * *sbcsbc = = spinaspina bifida bifida cycticacyctica = = משמ ע ספינה משמ ע ספינה . .mmcmmc= = שנראית שנראיתביפידהביפידה

.. לידות לידות750750 -- בקנדה הממוצע הוא אחת ל בקנדה הממוצע הוא אחת ל--השכיחותהשכיחות

??כיצד קורה ה מוםכיצד קורה ה מום

. . המ ו ח וח ו ט השדר ה מ תפתח י ם בח ו דש הרא ש ו ן ל הר י ו ן המ ו ח וח ו ט השדר ה מ תפתח י ם בח ו דש הרא ש ו ן ל הר י ו ן

מתרח ש כאשר ח ו ט הש דרה א ינ ו מתפת ח מתרח ש כאשר ח ו ט הש דרה א ינ ו מתפת ח ב יפ י דהב יפ י דהספ ינ ה ספ ינ ה

הע צב י ם באז ור הפ תו ח של ח ו ט הש דרה הע צב י ם באז ור הפ תו ח של ח ו ט הש דרה . . בצ ורה נכ ו נ הבצ ורה נכ ו נ ה

הצ ו רה של ח ו ט השדר ה א י נה הצ ו רה של ח ו ט השדר ה א י נה , , א ינם מתפ תח ים כ מ ו שצר יךא ינם מתפ תח ים כ מ ו שצר יך

ה עצב י ם וה נ וזל ש יש מ סב יב י וצר י ם שק בגופ ו ה עצב י ם וה נ וזל ש יש מ סב יב י וצר י ם שק בגופ ו . . מ וש למתמ וש למת

המכ ו ס ה בקרו מ י ם ד קי ם המכ ו ס ה בקרו מ י ם ד קי ם celecele: : של ה ע ובר הנקראשל ה ע ובר הנקרא

. .meningesmeningesהנקרא י ם הנקרא י ם

מספר העצבים המעורבים וגודל הנזק שעליהם מספר העצבים המעורבים וגודל הנזק שעליהם

של של ((תלוי במקום השבירה תלוי במקום השבירה , , הם אחראייםהם אחראיים

ככל שהשק גבוה ככל שהשק גבוה , , ומיקום השק בגבומיקום השק בגב) ) החוליההחוליה

. . יותר הנזק חמור יו תר כי יותר עצבים נפגעיםיותר הנזק חמור יו תר כי יותר עצבים נפגעים

סוגים של נזקיםסוגים של נזקים

��11 . .meyelomeningocelemeyelomeningocele = = ישנו חסר של חוליה ישנו חסר של חוליה

הקרומים וחוט הקרומים וחוט , , הפצוע הפצועהשידרההשידרהמסביב לחוט מסביב לחוט

חוט חוט , , השדרה נמצאים בתוך שק הכולל עצביםהשדרה נמצאים בתוך שק הכולל עצבים

..שדרה ונוזלשדרה ונוזל

סוגים של נזקיםסוגים של נזקים

��22 . .meningocelemeningocele = =ישנו ישנו , , צורת הפגיעה פחות קשהצורת הפגיעה פחות קשה

חסר של חוליה מסביב לחוט השדרה הפצוע השק חסר של חוליה מסביב לחוט השדרה הפצוע השק

הנוצר יש קרומים ונוזל חוט השדרה אך החוט הנוצר יש קרומים ונוזל חוט השדרה אך החוט

..עצמו מ ש מע העצבי ם אינם בשקעצמו מ ש מע העצבי ם אינם בשק

סוגים של נזקיםסוגים של נזקים

��33 . .lipomeyelomeningocelelipomeyelomeningocele = = זה ו מצב של רקמת ש ו מ ן זה ו מצב של רקמת ש ו מ ן

ה מ צ טברת באז ו ר התחת ו ן של ח ו ט ה מ צ טברת באז ו ר התחת ו ן של ח ו ט נ ור מל יתנ ור מל יתשא ינ ה שא ינ ה

יכ ו ל לה י ו ת נז ק לעצב י ם עקב ל חץ של רקמת יכ ו ל לה י ו ת נז ק לעצב י ם עקב ל חץ של רקמת , , הש דרההש דרה

זה ו מצב ש י כ ול לה י ו ת ע ם הז מ ן ול א זה ו מצב ש י כ ול לה י ו ת ע ם הז מ ן ול א , , הש ו מ ן אך לא הכרח יהש ו מ ן אך לא הכרח י

. . מ ול דמ ול ד

��44 . .occultaocculta = = הצ ור ה ה קלה ב י ותר שב ו יש ח ור קטן הצ ור ה ה קלה ב י ותר שב ו יש ח ור קטן

אך אך , , בסגמנ ט ה תחת ו ן ש ל הגב ו הח ו ל י ות לא לג מ רי סג ור ותבסגמנ ט ה תחת ו ן ש ל הגב ו הח ו ל י ות לא לג מ רי סג ור ות

..כ הא ז ור מ תמלא בש י ער ושאר י ו ת של עצ מ ו תכ הא ז ור מ תמלא בש י ער ושאר י ו ת של עצ מ ו ת""א י ן שק וב ד א י ן שק וב ד

דרכי מ ניעה וטיפול בהריון דרכי מ ניעה וטיפול בהריון

מ ור י דה את ה ש כ יח ות של מקר י מ ור י דה את ה ש כ יח ות של מקר י פול י תפול י תראש ית מצ א ו שח ו מ צה ראש ית מצ א ו שח ו מ צה

33 פ ו ל יתפ ו ל יתלכ ן מ ו מלץ לקח ת חו מ צה לכ ן מ ו מלץ לקח ת חו מ צה . . ב י פי ד הב י פי ד ההספ י נה הספ י נה

. . ח ו דש י ם לפ נ י הכנ י ס ה להר י ו ןח ו דש י ם לפ נ י הכנ י ס ה להר י ו ן

1717 בי צ ו ע של ח לב ו ן ע ו בר י בשב ו ע בי צ ו ע של ח לב ו ן ע ו בר י בשב ו ע ההר י ו ןההר י ו ןשנ ית במ ה לך שנ ית במ ה לך

ו אז ו אז , , להר י ו ן י כ ול לה ע י ד ע ל בע י ו ת במ ע רכת עצב י ם מרכז יתלהר י ו ן י כ ול לה ע י ד ע ל בע י ו ת במ ע רכת עצב י ם מרכז ית

מי שפ יר בהתאם מי שפ יר בהתאם , , א ו לטאס א ונ דא ו לטאס א ונ די ש חש י ב ות בביצ ו ע י ש חש י ב ות בביצ ו ע

. . ה ה רי ו ןה ה רי ו ןו הח לט ה ע ל המשך ו הח לט ה ע ל המשך

סיבוכי ם עקב המצאות המוםסיבוכי ם עקב המצאות המום

הידרוצפלוס הידרוצפלוס 1.1. ביפידהביפידה מהילדים הסובלים מספינה מהילדים הסובלים מספינה 9090%%--8585 --ככ

1000010000 מתוך מתוך 5.55.5. . מהידרוצפלוסמהידרוצפלוססובלים גם סובלים גם

מכלל מכלל mmcmmc . . 55%% --מקרי הידרוצפלוס קשורים למקרי הידרוצפלוס קשורים ל

x928x928 הינם ממוטציה של גן הינם ממוטציה של גן ההידרוצפלוסההידרוצפלוס

. .csfcsfשאחראי על ספיגת שאחראי על ספיגת

הידרוצפלוסהידרוצפלוס

עקב חס י מה עקב חס י מה , , שבמ וח שבמ וח csfcsf -- על י ה בא יס ו ף נ וז ל ה על י ה בא יס ו ף נ וז ל ה -- הגדרה הגדרה

או מצ ב פתו ל וג י שב ו י ש ח וסר או מצ ב פתו ל וג י שב ו י ש ח וסר ). ). מ השק ל מש ל מ השק ל מש ל ( ( שנ ו צרה שנ ו צרה . . ו ו י ל יו ו י ל י בארכנ ו א ידבארכנ ו א יד למק ו ם ספ יג תו למק ו ם ספ יג תו csfcsf --א יז ו ן ב י ן כמ ות ה א יז ו ן ב י ן כמ ות ה

הנ ו זל ב מ וח נ מצ א בחדר י המ ו ח ו מסב י ב ל ח וט הנ ו זל ב מ וח נ מצ א בחדר י המ ו ח ו מסב י ב ל ח וט נ ורמ ל ינ ורמ ל יבא ופ ן בא ופ ן גור מת לח דר י גור מת לח דר י csfcsf --ה צ טבר ות של ה ה צ טבר ות של ה . . הש דרה ו מ גן על י והש דרה ו מ גן על י ו

וז ה וז ה csfcsf--המ ו ח לגד ו ל ה י ות וא י ן מ עבר רצי ף של נ וזל י ה המ ו ח לגד ו ל ה י ות וא י ן מ עבר רצי ף של נ וזל י ה ו אז מ ופ י ע י ם סי מנ י ם של לחץ על ו אז מ ופ י ע י ם סי מנ י ם של לחץ על . . ל וחץ על רק מת המ ו חל וחץ על רק מת המ ו ח

. . המ ו חהמ ו ח

להידרוצפלוסלהידרוצפלוסהגורמים הגורמים

..האשההאשהגם של הבעל במהלך הריון גם של הבעל במהלך הריון , , עישוןעישון. . ��11

. . csfcsf --כשלון בספיגת הכשלון בספיגת ה. . ��22

..סיבוך של מנינ גיטיססיבוך של מנינ גיטיס. . ��33

. .mmcmmcסגירת סגירת . . ��44

��55 . .ACM= ACM= arnoldarnold chiarichiari

אבחון של הי דרוצפ לוסאבחון של הי דרוצפ לוס

, , ביפידהביפידה אם אינו סיבוך משני למנינגיטיס או ספינה אם אינו סיבוך משני למנינגיטיס או ספינה ישנה חשיבות רבה לטיפת חלב ולרופא משפחה ישנה חשיבות רבה לטיפת חלב ולרופא משפחה

וצפיהוצפיהבבדיקת התינוק על ידי עקומות גדילה בבדיקת התינוק על ידי עקומות גדילה ..בהיקף הראש בנוסף יש סימנים נוספיםבהיקף הראש בנוסף יש סימנים נוספים

..US,MRI,CTUS,MRI,CTהאבחון הסופי נעשה באמצעות האבחון הסופי נעשה באמצעות

להקל ול הוריד א ת להקל ול הוריד א ת : : מטרת הטיפול מטרת הטיפול ומ ניעת ה ס יבוכים של לחץ ומ ניעת ה ס יבוכים של לחץ ההידרוצפלוסההידרוצפלוס..תוך גול גולתיתוך גול גולתי

להידרוצפ לוסלהידרוצפ לוססימנים נוספים סימנים נוספים

עליה בהיקף הראשעליה בהיקף הראש��

בליטת עינייםבליטת עיניים��

נפיחות כלי דם קטנים בראשנפיחות כלי דם קטנים בראש��

נפוחים נפוחיםפונטנליםפונטנלים��

תפקודי גזע המוח ירודיםתפקודי גזע המוח ירודים��

להידרוצפ לוסלהידרוצפ לוססימנים נוספים סימנים נוספים

טון גבוה טון גבוה--בכי שונהבכי שונה��

ישנוניותישנוניות��

תנוחת התינוק אחורנית תנוחת התינוק אחורנית--אופיסטוטונוסאופיסטוטונוס��

הקאות קשתיותהקאות קשתיות��

כישלון נשימתי ולבביכישלון נשימתי ולבבי��

בהידרוצפלוסבהידרוצפלוסהטיפול הטיפול

מחדירים נקז מחדרי מחדירים נקז מחדרי , , csfcsf--כדי לאזן את ספיגת הכדי לאזן את ספיגת ה VP VP או או VA SHUNTVA SHUNT: : נקרא נקראהנקזהנקז, , המוח אל הבטןהמוח אל הבטן

SHUNTSHUNT, , ) )פריטוניאלפריטוניאל/ / מהחדרים אל הבטןמהחדרים אל הבטן(( , , נעשית באמצאות ניתוח שבו עושים נעשית באמצאות ניתוח שבו עושים הנקזהנקזהחדרת החדרת

חור בחדרי המוח ומשחילים קטטר מהחדרים דרך חור בחדרי המוח ומשחילים קטטר מהחדרים דרך . . עורי של הבטן עורי של הבטןהתתהתתהראש והצוואר אל החלל הראש והצוואר אל החלל

בראש ובבטן ושסתום בצוואר בראש ובבטן ושסתום בצוואר , , צלקות צלקות22לילד יש לילד יש המאפשר שחרור לחץ מחדרי המוח עם נוצרת המאפשר שחרור לחץ מחדרי המוח עם נוצרת

..בעיהבעיה

טיפול סיעודי פוסט ניתוחיטיפול סיעודי פוסט ניתוחי

השכבה בז ו ית מ ד ו י קת כד י ל מנ ו ע ל חץ מ י ו תר השכבה בז ו ית מ ד ו י קת כד י ל מנ ו ע ל חץ מ י ו תר . . אא��

4545א ו פרקד ן א ו הגב הה ש ל א ו פרקד ן א ו הגב הה ש ל .( .( של ה מ ו ח של ה מ ו חו הרנ יא צ י הו הרנ יא צ י ה

) ) מ על ותמ על ות

ש הח ד יר ו בח דר נ ית ו ח למ עקב ש הח ד יר ו בח דר נ ית ו ח למ עקב הנק זהנק זסימ ו ן ג ו בה סימ ו ן ג ו בה . . בב��

דק ות דק ות 3030 -- לי ותר מ לי ותר מ הנקז הנקז לא לסגו ר את לא לסגו ר את . . גג��

שע ות ל מנ י עת לחץ שע ות ל מנ י עת לחץ 7272--4848 תח חב ו שתתח חב ו שתלא לה ח ל יף לא לה ח ל יף . . דד��

מ י ותר מ י ותר

. . לד ו ו ח ע ל כל ש ינ ו ילד ו ו ח ע ל כל ש ינ ו י. . הה��

מהשנטמהשנטסיבוכי ם סיבוכי ם

--ואז עליה בואז עליה ב, , ) )csfcsf --עליית חלבון בעליית חלבון ב ( ( השנטהשנטחסימת חסימת ��

ICPICP בהידרוצפלוסבהידרוצפלוס כאשר הסימפטומים הם כמו כאשר הסימפטומים הם כמו

..ראשוניראשוני

סיכוי למנינגיטיס סיכוי למנינגיטיס33%%--22,,ספסיסספסיס, , השנטהשנטזיהום זיהום ��

ICPICP -- הגורמת לירידה ב הגורמת לירידה בסאבדורליתסאבדורלית המטומההמטומה��

כללי כללי

כ בגלל חסימה או זיהום כ בגלל חסימה או זיהום "" נעשי ת בד נעשי ת בדהשנטהשנטהחלפת החלפת

--44, , חודש חודש2424--1818כ בגילאי כ בגילאי ""בדבד. . או כאשר הילד גדלאו כאשר הילד גדל..שניםשנים 1212--1010, , שנים שנים66

מהילדים הסובלים מהילדים הסובלים 4040%% --כ טובה לכ טובה ל""הפרוגנוזה בדהפרוגנוזה בד

. . מסתדרים טוב ובאופן עצמאי מסתדרים טוב ובאופן עצמאימהידרוצפלוסמהידרוצפלוס

היקף ראש מ צופההיקף ראש מ צופה

לשבוע בשלושה החודשים לשבוע בשלושה החודשים / / מ מ "" ס ס0.50.5גדילה של גדילה של ��

..הראשונים לחייםהראשונים לחיים

..לשבועלשבוע/ / מ מ "" ס ס0.250.25 גדילה של גדילה של 66--33בחודשים בחודשים ��

לשבוע דורש לשבוע דורש / / מ מ "" ס ס1.251.25 --גדילה של יותר מגדילה של יותר מ��

..הערכה מחודשתהערכה מחודשת

chiarichiariArnold Arnold --סיבוך נוסףסיבוך נוסףmalformationmalformation

-- ב בכ יאר יכ יאר י ארנ ו ל דארנ ו ל די י " " זו ה ו דגמ ה לראש ונ ה ע זו ה ו דגמ ה לראש ונ ה עמלפ ור מצ י ה מלפ ור מצ י ה ��

שג ז ע שג ז ע ב יפ י דהב יפ י דה כאש ר הוא מצא יל ד י ם ע ם ספ ינ ה כאש ר הוא מצא יל ד י ם ע ם ספ ינ ה 18941894

לפי כך כמ עט כל לפי כך כמ עט כל . . המ ו ח ש לה ם נמ וך מ ה רגיל לכ י ו ו ן הצ ו ו ארהמ ו ח ש לה ם נמ וך מ ה רגיל לכ י ו ו ן הצ ו ו אר

, , ז ו ז וממלפ ור מצ י הממלפ ור מצ י ה ס ובל י ם ס ובל י ם mmcmmcה יל ד י ם הנ ו לד י ם ע ם ה יל ד י ם הנ ו לד י ם ע ם

. . לתעל ה לתעל הcsfcsfהמ ו נ עת מ עבר של המ ו נ עת מ עבר של

מ ה יל ד י ם מ ה יל ד י ם 1515%%חלק מ ה יל ד י ם ללא ס י מ פט ומ י ם וא י ל ו חלק מ ה יל ד י ם ללא ס י מ פט ומ י ם וא י ל ו ��

. . מפתח י ם ב חצ י ש נה ה ראש ונ ה ס י מפט ו מ י ם ק ש יםמפתח י ם ב חצ י ש נה ה ראש ונ ה ס י מפט ו מ י ם ק ש ים

ACMACMסימפט ומים ש ל סימפט ומים ש ל

אספ ירצ י ה אספ ירצ י ה ��

אפנאה אפנאה ��

, , מבר שת ש ינ י י םמבר שת ש ינ י י ם, , א וכלא וכל: : כגו ןכגו ן, , רגיש ו ת ית ר לדברי ם בפהרגיש ו ת ית ר לדברי ם בפה��א וב י יק ט י ם א וב י יק ט י ם

גי ה וק י ם גי ה וק י ם ��

הקא ות הקא ות ��

סטר י ד ור סטר י ד ור ��

תנ וחת רא ש אח ורנ י ת תנ וחת רא ש אח ורנ י ת ��

ח ול שה כ לל ית ב מ י ו חד בי ד י י ם ח ול שה כ לל ית ב מ י ו חד בי ד י י ם ��

ACMACM שש""במל פור מציהעבמל פור מציהעהטיפו ל הטיפו ל

דיווח על סימפטומים והתייחסות למע קב אחר לחץ דיווח על סימפטומים והתייחסות למע קב אחר לחץ ��גולגלתיגולגלתיתוך תוך

יש לשקול ניתוח בכדי יש לשקול ניתוח בכדי , , אם יש החמרה בסימניםאם יש החמרה בסימנים��..להוריד את הלחץ על גזע המוחלהוריד את הלחץ על גזע המוח

טיפול עם קלינאית תקשורת בכדי להפחית רגישות טיפול עם קלינאית תקשורת בכדי להפחית רגישות ��בפהבפה

פיזיוטרפיסטפיזיוטרפיסטי י ""חיזוק שרירי הידיים עחיזוק שרירי הידיים ע��

מעקב אחרי היקף ראשמעקב אחרי היקף ראש��

))סיבוך נו סףסיבוך נו סף ( ( Tethered cordTethered cord --""עגינהעגינה""

. . כ זז וגדל במהלך גדילת הילדכ זז וגדל במהלך גדילת הילד""חוט השדרה בדחוט השדרה בד

במקום במקום " " נתקענתקע"" חוט השדרה חוט השדרה mmcmmcבילדים עם בילדים עם

ואינו יכול להחליק ואינו יכול להחליק , , ))מקום סגירת המוםמקום סגירת המום ( (הלזיההלזיה

היות וחוט השדרה נתקע הוא נשרט היות וחוט השדרה נתקע הוא נשרט . . בזמן הגדילהבזמן הגדילה

. . במהלך גדילת הילד וזה גורם לסימנים הבאיםבמהלך גדילת הילד וזה גורם לסימנים הבאים

""עגינהעגינה""סימנים ש ל סימנים ש ל

הגברת הגברת , , הרטבה מר וב ה הרטבה מר וב ה--ש ינ ו י י ם בת פקו ד כ י ס ה שת ן ש ינ ו י י ם בת פקו ד כ י ס ה שת ן ��

ו א ור ו ד י נמ יק ה ו א ור ו ד י נמ יק ה ש י נ ו י י ם בבד י קות ש י נ ו י י ם בבד י קות , , דלק ות בכ י ס השת ןדלק ות בכ י ס השת ן

ר י ם מר וב י ם א ו עצ יר ו ת רבה ר י ם מר וב י ם א ו עצ יר ו ת רבה '' פנצ פנצ--ש ינ ו י י ם בפ ע ו לת מ ע י י ם ש ינ ו י י ם בפ ע ו לת מ ע י י ם ��

כאב י גב בע יקר תחת ו ן כאב י גב בע יקר תחת ו ן ��

הור דת ט ו ו ח תנ ו עה הור דת ט ו ו ח תנ ו עה --ש ינ ו י י ם ברג ל י ים וב כפ ו ת הרגלי י ם ש ינ ו י י ם ברג ל י ים וב כפ ו ת הרגלי י ם ��

וק ש י י הל י כ ה וק ש י י הל י כ ה

סק ול י ו ז י ס סק ול י ו ז י ס ��

""עגינ העגינ ה""טיפול בטיפול ב

אם יש נ ם סימפ טו מים אם יש נ ם סימפ טו מים MRIMRIביצוע ביצוע ••

שמדג ימ ים א כ ן חו ט ש ד רה תק ו עשמדג ימ ים א כ ן חו ט ש ד רה תק ו ע

ל מניע ת ל מניע ת , , ביצוע ני תו ח לש חרור ע גינ הביצוע ני תו ח לש חרור ע גינ ה••

..ה סימ ני ם הנ ויר ולוגי י םה סימ ני ם הנ ויר ולוגי י ם

SyrinxSyrinx --סיבוך נוסףסיבוך נוסף בתוך מבנה בתוך מבנה csfcsf של של נורמלינורמליזהו מצב בו נוצר כיס לא זהו מצב בו נוצר כיס לא

csfcsfמצב זה נוצר עקב לחץ של מצב זה נוצר עקב לחץ של . . חוט השדרהחוט השדרה..על חוט השדרהעל חוט השדרה, , בתעלת חוט השדרהבתעלת חוט השדרה

::הסימניםהסימנים

בסקוליוזיסבסקוליוזיסהחמרה החמרה ••

חולשה בידייםחולשה בידיים••

נוקשות בידייםנוקשות בידיים••

שינויים ברגישות בידייםשינויים ברגישות בידיים••

SyrinxSyrinx --הטיפול בהטיפול ב

אם הסימפטומים אכן מעידים על אם הסימפטומים אכן מעידים על MRIMRI ביצוע ביצוע 1.1.

syrinxsyrinx

.2.2VP SHUNTVP SHUNTהשנטהשנטרביזיה של רביזיה של = = או חידוש או חידוש , ,

כשלא עובד כמו שצריךכשלא עובד כמו שצריך

המוביל את הנוזל מחוט המוביל את הנוזל מחוט spinal shuntspinal shuntביצוע ביצוע 3.3.

syrinxsyrinx --באזור הבאזור ה, , השדרה אל הבטןהשדרה אל הבטן

))קידו ם בריאותקידו ם בריאות((נושאים סיעודי יםנושאים סיעודי יםשל מות העורשל מות העור

ול הגרםול הגרם לה יפ צ ע לה יפ צ ע נ ט י הנ ט י הה י ות וא י ן ת ח וש ה בגפ י י ם תחת ו נ ו ת יש ה י ות וא י ן ת ח וש ה בגפ י י ם תחת ו נ ו ת יש במ י ו ח ד כ י א ינ ם במ י ו ח ד כ י א ינ ם , , שאי נ ם נרפא ים בקל ותשאי נ ם נרפא ים בקל ות, , י ו תר פצע י לחץי ו תר פצע י לחץ

. . הנ וס ף ה צ י ו ד שמ נ י י ד א ותם י כ ו ל לפצ ו עהנ וס ף ה צ י ו ד שמ נ י י ד א ותם י כ ו ל לפצ ו ע. . כ ואב י ם לה םכ ואב י ם לה ם

::לכ ןלכ ן

י ש לח נך או תם לבד י ק ה י ו מ י ו מ י ת של ה ע ור י ש לח נך או תם לבד י ק ה י ו מ י ו מ י ת של ה ע ור --

אם יש פצ ע לטפל במ ה יר ות האפש רית אם יש פצ ע לטפל במ ה יר ות האפש רית --

ל המ נעל המ נע מפתח י ם רגי ש ות לל טק ס לכ ן יש מפתח י ם רגי ש ות לל טק ס לכ ן יש 6060%%--1818--מש י מ ו ש בהם מש י מ ו ש בהם

תפקוד מערכת השתןתפקוד מערכת השתן

. . י ש בע י ה ב עצב ו ב הג ור ם להתר וק נ ות כ י ס ה ש תןי ש בע י ה ב עצב ו ב הג ור ם להתר וק נ ות כ י ס ה ש תן

, , ו המ ו ח לח ו ט הש ד רה ו המ ו ח לח ו ט הש ד רהה ספ ינק טרה ספ ינק טר ב י ן שר י רי ב י ן שר י רי ע י צב יע י צב יא י ן קשר א י ן קשר כ י ס ש תן ל לא כ י ס ש תן ל לא = = נ ו י ר וגנ י נ ו י ר וגנ י דבר הג ורם לכי ס ה שת ן ל ה י ות דבר הג ורם לכי ס ה שת ן ל ה י ות ..עצב ו בעצב ו ב

: : ו אזו אז

א ו שתה י ה התמ לא ות של שת ן א י ן סופ י ת הל חץ בשלפ ו ח ית א ו שתה י ה התמ לא ות של שת ן א י ן סופ י ת הל חץ בשלפ ו ח ית ו י שנה אפ שר ות ש ל חזר ה של שת ן ו י שנה אפ שר ות ש ל חזר ה של שת ן ה יפרט ו נ יה יפרט ו נ יי ע לה ו י ה י ה י ע לה ו י ה י ה

..דל קות ח וזר ות והתר ו קנ ות בלתי רצ ו נ י תדל קות ח וזר ות והתר ו קנ ות בלתי רצ ו נ י ת, , לכל י ו תלכל י ו ת

ו ת ה י ה דל י פה ו ת ה י ה דל י פה ה יפ ו ט ונ יה יפ ו ט ונ י --א ו שכ יס ה שת ן יה י ה ב לחץ נמ וך א ו שכ יס ה שת ן יה י ה ב לחץ נמ וך . . תמ י ד ית של שתן מכ י ס השת ןתמ י ד ית של שתן מכ י ס השת ן

::שליטה חברתית על ידישליטה חברתית על ידי= = האידאליהאידאלי: : הפתרונותהפתרונות

תפקוד מערכת השתןתפקוד מערכת השתן

בא ופ ן בא ופ ן , , שע ות שע ות44--33י מטפ ל קב ו ע כל י מטפ ל קב ו ע כל " " צנת ור י ם ע צ מא י א ו עצנת ור י ם ע צ מא י א ו ע••אור ו ד י נ מ יק ה אור ו ד י נ מ יק ה על ס מך על ס מך , , נק י ולא ס ט ריל ינק י ולא ס ט ריל י

דטר ו ס יט ו לדטר ו ס יט ו ל, , נוב י טר ופ ןנוב י טר ופ ן: : כג ו ן כג ו ןאנט יכ ו ל י נרגי ותאנט יכ ו ל י נרגי ותמת ן תר ופ ו ת מת ן תר ופ ו ת •• --ת ופ ע ות ל ו ו א י ת ופ ע ות ל ו ו א י ( ( ש יגרמ ו לכ י ס השת ן ל ה תכ ו וץ ול הר פות ש יגרמ ו לכ י ס השת ן ל ה תכ ו וץ ול הר פות

) ) א י נ וח ו ת כל ל יתא י נ וח ו ת כל ל ית, , סחרח ורתסחרח ורת, , י ו בש בפהי ו בש בפה

למנ י עת דלק ות שת ן חו זר ות למנ י עת דלק ות שת ן חו זר ות חמ ו צ י ו תחמ ו צ י ו תמ יץ מ יץ ••

. . ל הקל ה על ב י צ ו ע צנת ור ים ע צמא י י ם ל הקל ה על ב י צ ו ע צנת ור ים ע צמא י י םמ י טר ופ נ וףמ י טר ופ נ וףבי צ ו ע בי צ ו ע ••

ו שת י ית מ י ם ו שת י ית מ י ם , , ה י מנ ע ות מ שת י ית מ ש קא ות עת יר י ק ופ א י ןה י מנ ע ות מ שת י ית מ ש קא ות עת יר י ק ופ א י ן••מר ובה מר ובה

תפקוד מעיים תפקוד מעיים

ובקי בה ובקי בה ,, ,, א וכל ה מג י ע לפ ה ע וב ר תהל יך פי רוק ראש ו נ י א וכל ה מג י ע לפ ה ע וב ר תהל יך פי רוק ראש ו נ י

ממ ש יכ ה ה הת עכל ות באמצ ע ו ת הפר יס טלט י קה מ ו עבר ת ממ ש יכ ה ה הת עכל ות באמצ ע ו ת הפר יס טלט י קה מ ו עבר ת

ביל ד ים ע ם ספ ינ ה ביל ד ים ע ם ספ ינ ה . . הפס ו לת מ המ ע י י ם א ל מח וץ לגו ף הפס ו לת מ המ ע י י ם א ל מח וץ לגו ף

יש האט ה של הפר יס טלט י קה ולכ ן נ י ת ן ל סב ול יש האט ה של הפר יס טלט י קה ולכ ן נ י ת ן ל סב ול ביפ י ד הביפ י ד ה

בהתח לה כת י נ וק הכ לכל ה בהתח לה כת י נ וק הכ לכל ה . . מ עצ יר ות מ מ וש כת ואב נ י צ וא המ עצ יר ות מ מ וש כת ואב נ י צ וא ה

. . רכה יש פח ות ב ע י ה א ך ככל שגד ל ים הב ע י ה מח מ ירהרכה יש פח ות ב ע י ה א ך ככל שגד ל ים הב ע י ה מח מ ירה

תפקוד מעיים תפקוד מעיים

::הטיפולהטיפול

תזונה עתירת סיביםתזונה עתירת סיבים••

החדרה הפוכה החדרה הפוכה ( ( מתן נרות גליצרין מתן נרות גליצרין --בתינוקותבתינוקות••

))וסגירת העכוז בפלסטרוסגירת העכוז בפלסטר

.. טיוב טיוברקטלרקטל דרך דרך מ יקרולטמ יקרולט --בילדיםבילדים••

חוקן פיזיולוגי של מים חוקן פיזיולוגי של מים = = וויליסוויליס חוקן חוקן --בגיל בוגרבגיל בוגר••

..ומלחומלח

תפקוד מעיים תפקוד מעיים

חור בבטן חור בבטן –– ACEACEבקשיים בביצוע חוקן עושים בקשיים בביצוע חוקן עושים ••

..לביצוע חוקניםלביצוע חוקנים

חשוב לא לתת משלשלים היות וזה יגרום לאי חשוב לא לתת משלשלים היות וזה יגרום לאי ••

. . שליטה חברתית כי יש ריח מהחיתולשליטה חברתית כי יש ריח מהחיתול

מובילי ו תמובילי ו תיש צורך לדאוג למוביליות תקינה כמו כל ילד יש צורך לדאוג למוביליות תקינה כמו כל ילד

, , ישיבהישיבה, , שכיבה נכונהשכיבה נכונה: : משמעמשמע, , מראשית לידתומראשית לידתו. . עמידה והליכהעמידה והליכה

, , מוגבלים במוביליות מוגבלים במוביליותביפידהביפידההיות וילדים עם ספינה היות וילדים עם ספינה ::ניתן להשתמש בעז רים שונים כגוןניתן להשתמש בעז רים שונים כגון

))קשיחקשיח, , רךרך( ( מסוגים שונים מסוגים שונים קורסטקורסט --ישיבהישיבה••

מובילי ו תמובילי ו ת

ע מידוןע מידון --עמידהעמידה••

) )AFO,KFO,RGOAFO,KFO,RGO ( ( אורטוזיסאורטוזיס מכשירי מכשירי --הליכההליכה••

כשאין ברירה כסא גלגלים ואז יש ללמד מעברים כשאין ברירה כסא גלגלים ואז יש ללמד מעברים ••

,,push uppush upומניעת השמנת יתר ומניעת השמנת יתר ..

השכלתיהשכלתי, , תפקוד חברתיתפקוד חברתי

יש יש , , מעבר למראה שלהם שאינם ככל בני האדם מעבר למראה שלהם שאינם ככל בני האדם--

והדבר גורם והדבר גורם , , או צואהאו צואה//להם לעיתים ריח של שתן ולהם לעיתים ריח של שתן ו

לכן יש להסביר להם על חשיבות של לכן יש להסביר להם על חשיבות של . . לנידוי חברתילנידוי חברתי

..ריח ואסטטיקהריח ואסטטיקה

ס רגיל על אף שמת קשים ס רגיל על אף שמת קשים ""עדיף שילמדו בביעדיף שילמדו בבי--

. . בחשבוןבחשבון

תפקוד מיני תפקוד מיני

הם בעלי צרכים הם בעלי צרכים ביפידהביפידהמתבגרים עם ספינה מתבגרים עם ספינה ��

והם מחפשים תחליפים והם מחפשים תחליפים , , מיניים ככל המתבגריםמיניים ככל המתבגרים

, , ליקוק אוזנייםליקוק אוזניים: : שיביאו אותם לסיפוק מיני כמושיביאו אותם לסיפוק מיני כמו

..נשיקות באזור הצווארנשיקות באזור הצוואר

יש לתכנן את העתיד עימםיש לתכנן את העתיד עימם��

תפקוד מיני תפקוד מיני

לדון בניצול מיני ואיידסלדון בניצול מיני ואיידס��

ואם יש ניתן לעשות ואם יש ניתן לעשות , , אין בעיה להיכנס להריוןאין בעיה להיכנס להריון��

אלא אלא פיריוןפיריוןהפריה חוץ גופית כי אין בעיה של הפריה חוץ גופית כי אין בעיה של

..כ לניתוח קיסריכ לניתוח קיסרי""הן זקוקות בדהן זקוקות בד, , תנועת החצוצרהתנועת החצוצרה

כאשר השימוש כאשר השימוש , , לבנים יש בעיה של אימפוטנציהלבנים יש בעיה של אימפוטנציה��

. . 8080%% -- מצליח ה מצליח הבויאגרהבויאגרה