PURPRA TROMBOSITOPENICA AUTOINMUNE.

PRPURA TROMBOSITOPNICA AUTOINMUNE.

HEMATOLOGIA.Dr. Hernndez Caldera Arturo.

Alumno: Edgar Armando de la Rosa Huitron.Andrs Alejandro SnchezDefinicin.Enfermedad en la cual los pacientes muestran hemorragias en la piel y mucosas, con extravasacin sangunea debida a la disminucin de plaquetas.

Es una enfermedad inmunolgica primaria caracterizada por un acortamiento de la vida media de las plaquetas (30000 petequias, equimosis espontaneas.

Cuenta de plaquetas >10000 alto riesgo de sangrado interno( hemorragia en fondo de ojo).

Tratamiento de primera lneaPrednisona oral .25mg/kg/da 1mg/kg/da (dosis inicial)Remisin completa del 100%(100000)6 semanas esplenectoma

corticoesteroides3 vasAumenta la resistencia del endotelio vascular

Estabiliza las membranas celulares y orgnulos intracelulares

A dosis altas y sostenidas son lonfocitoliticos

Tratamiento de segunda lneaesplenectomaSe elimina gran parte del tejido reticuloendotelial que fagocita plaquetas

Se elimina la clona de linfocitos productora de ac antiplaqueta

Otros tratamientos de segunda lneaEsteroides

Dexametasona)40 mg/vo/c/28dasMetilprednisolona

2. Inmunoglobulinas1 a 2 g/kg/2 o 3 das/c / 2 3 semanas

3. Ig Anti D

4. Alcaloides de vinca Vancristina 1 mg Danazol 200mg/ 2 a 4 /dia /4 a 6 semanas

Ciclofosfamida CiclosporinaDapsonaInterferon alfa

Purpura refractariaSe considera cuando los pacientes fallan al tratamiento inicial

Glucocorticoides

Medicamentos de segunda lnea

Esplenectoma (25 a 30 %de los casos)

30000 plaquetas

25000 plaquetas

tratamiento

Prednisona 10 mg diarios , por tiempos y cuando hay hemorragias espontaneas

Pacientes que fallas al tratamiento 1 y 2 tratamientos experimentalesAc anti CD20

Ac anti CD52

Mofetil micofenolato

Dosis altas de vimatina C

Inmunosupresores

Tratamiento de emergencia Sangrado severo por mucosasTraumasRequieren ciruga

1.- gammaglobulina IV .5 a 1.0 g/kd / dia

2.- metilprednisolona IV 1.0g/kg/ 3 das

32Nios

Benigna y autolimitada

Se clasifica por sus manifestaciones clnicas de

hemorragia(80%)

Y si las plaquetas son 100000 , riesgo de hemorragia

Cuenta semana de plaquetas

Tratamiento especificoCorticoesteriodes

Presdinona ( 4mg/kg/dia/4das) o ( 1 a 2 mg/kg/14 das)

B) Metlprednisolona 30mg/kg/3 das y 20mg/kg/4 das

Gammaglobulina

.4 g/kg/5 das

Inmunoglobulinas anti D Pta crnica 6 meses

Trombocitopenia en el embarazoMujer embarazada 120000 a 150000

En el parto 109000 a 341000

Embarazo normal

Embarazos de riesgo inicio de preclamsia, sndrome de coagulacin intravascular diseminado

Embarazadas con riesgo normal

Cuento de plaquetas 20000 no necesita tratamiento hasta el momento del parto

50000 a 80000 plaquetas parto vaginal normalHemorragias mucosas y trombocitopenia prednisona oral o Ig

Esplecnectoma ( 2 trimestre)