1

การพยาบาลเดกทมความผดปกตของโลหตและภมคมกน

Nursing Care of The Child with Hemato-Immunologic Dysfunction

ผชวยศาสตราจารยกาญจนา ศรเจรญวงศ

RN., B.Ed., MA.(Public Ad)., MS.(Nursing)

วตถประสงคการเรยนร

1. อธบายและระบความแตกตางของเดกทมความผดปกตของระบบโลหตและภมคมกน เกยวกบ ความหมาย สาเหต พยาธสรรวทยา ลกษณะอาการทางคลนก การวนจฉยและการรกษาได

2. สามารถวางแผนการพยาบาลเดกทมความผดปกตของโลหตและภมคมกนได

3. สามารถใชกระบวนการพยาบาลในการดแลเดกโรคโลหตและภมคมกนในกรณศกษาได

โรคธาลสซเมย

ความหมาย

ความผดปกตในการสรางโปรตนของเมดเลอดแดง ในสวนของฮโมโกลบน (polypeptide of hemoglobin) ทำาใหเกดการเปลยนแปลงของเมดเลอดแดงอยางผดปกต เมดเลอดแดงแตกงาย อายสน เกดภาวะซดตามมา

การถายทอดทางพนธกรรม

2

เปนโรคทมการถายทอดทางพนธกรรม (Autosomal recessive genetic disorder)พยาธสรรวทยาของธาลสซเมย

โรคธาลสซเมยเกดจากความบกพรองในการสรางสายอลฟาและเบตา ซงเปนองคประกอบของฮโมโกลบน โดยมการสรางสายโกลบนชนดหนงลดลงขณะทอกชนดสรางไดปกต ทำาใหเกดความไมสมดลของสายโกลบน โดยสายโกลบนทเกน (excess globin chain) และอนมลอสระทเกดจากเหลกในฮม ไปกอพยาธสภาพแกผนงเซลลเมดเลอดแดง ทำาใหเมดเลอดแดงมผนงเซลลผดปรกต มความยดหยนลดลงและถกทำาลายโดยระบบ reticuloendothelium ของรางกายเปนผลใหผปวยซด ตวอยางเชน

เบตาธสลาสซเมยจะมการสรางสายเบตาโกลบนลดลง (beta thalassemia- reduced beta chain synthesis) ทำาใหสายอลฟาโกลบนเกนหรอ

อลฟาธาลสซเมยจะมการสรางสายอลฟาโกลบนลดลง (reduced alpha chain synthesis) ทำาใหสายเบตาโกลบนเกน ซงสายเบตาโกลบนจะจบกนเอง 4 สาย (tetramer) เรยกวา Hb H และตกตะกอนบรเวณผนงเซลลดานในของเมดเลอดแดง ทำาใหเมดเลอดแดงมความยดหยนลดลงและถกทำาลายงาย ขณะทเบตาธาลสซเมยมสายอลฟาโกลบนเกน แตเนองจากสายอลฟาโกลบนมกอยในรปของสายเดยว (monomer) ซงไมมคณสมบตในการละลายเหมอน tetramer จงตกตะกอนทนทในเซลลเมดเลอดแดงตวออน (erythroid precursor) ในไขกระดก ทำาใหเซลลเมดเลอดแดงตวออนตายในไขกระดก เกดภาวะ ineffective erythropoiesis ม

3

การรบกวนการสรางเซลลสายเมดเลอดแดง โดยพบวาเซลลเมดเลอดแดงตวออนทตายในไขกระดก เกดจากการเกดออกซเดชนของฮโมโกลบนทตกตะกอนในเมดเลอดแดง (oxidative damage) ทำาใหเซลลตายแบบ apoptosis ซงเซลลทตายเปนระยะ polychromatophilic erythroblast นอกจากนสายอลฟาโกลบนจะถกออกซไดซบางสวน เมอตกตะกอนทผนงเซลลเมดเลอดแดงจงกอผลเสยไดมากกวาสายเบตาโกลบน ทำาใหโรคเบตาธาลสซเมยจงมอาการรนแรงมากกวาโรคอลฟาธาลสซเมย ยกเวนกรณ Hb Bart’s hydrops fetalis ซงขาดสายอลฟาโกลบนและไมสามารถดำารงชวตได

อกกลไกหนงทกอใหเกดความรนแรงของโรค คอ บรมาณสายโกลบนทเกนและตกตะกอนในเมดเลอดแดง ทำาใหเมดเลอดแดงอายสนกวาปกต ถาปรมาณสายโกลบนทเกนมมากกจะกอใหเกดความรนแรงของโรคมากดวย โดยกรณของอลฟาธาลสซเมย เมดเลอดแดงในกระแสเลอดถกทำาลายพบมากกวาเมดเลอดแดงตวออนตายในไขกระดก แตในกรณของเบตาธาลสซเมยจะมการตายของเมดเลอดแดงตวออนในไขกระดกมากกวาโดยเซลลจะตายแบบ apoptosis เมอเมดเลอดแดงถกทำาลายมากไมวาจะเปนไปในไขกระดกหรอในกระแสเลอด ทำาใหผปวยมภาวะซด ออกซเจนในเนอเยอตำา (tissue hypoxia) มการสราง erythropoietin มากขนเพอเรงการสรางเมดเลอดแดงทดแทน ขณะท ไขกระดกขาดประสทธภาพในการสราง (ineffective erythropoiesis) ทำาใหมการเปลยนแปลงของกระดกผดรป การเรงสรางเมดเลอดแดงทดแทน ทำาใหมการดดซมธาตเหลกเขาสรางกายเพมขน และยงผปวยทตองรบเลอดบอยจะม

4

เหลกเกนและสะสมตามเนอเยอตางๆ ทำาใหมการทำาลายอวยวะเชน ตบ หวใจ เมอมามทำางานหนกในการทำาลายเมดเลอดแดงอยางผดปกตจงทำาใหมามโต (hypertrophy and splenomegaly)

นอกจากเมดเลอดแดงถกทำาลายเรวกวาปกตแลว ยงพบความผดปกตอนทผนงเซลลเมดเลอดแดงทงในอลฟาและเบตาธาลสซเมย โดยพบวาสดสวนของฟอสโฟลปดทผนงดานในและดานนอก (inner and outer membrane phospholipids) เกดการเปลยนแปลง พบ phosphatidyl serine (PS) ออกมาอยดานนอกของเมดเลอดแดงมากขน ซงเปนสญญาณให macrophage มาจบทำาลาย และยงเปนตวกระตนใหเกด hypercoagulation เชนใน severe ß thalassemia กลาวโดยสรป พยาธสรรวทยาของโรคธาลสซเมย คอ การสรางโกลบนในเมดเลอดแดงลดลง / สรางไมได(ineffective erythropoiesis) เมดเลอดแดงมรปรางผดปกตขาดความยดหยน แตกงาย อายสน จงถกทำาลายทมาม ตอมาไขกระดกถกกระตนใหสรางเมดเลอดแดงชดเชยมากขน จนเกดการเปลยนแปลงของกระดก เชน กระดกบางลงและแตกหกงาย มธาตเหลกเกนจากการแตกสลายของเมดเลอดแดงและสะสมตามรางกายเชน ผวหนงมผวสคลำา ตบ มาม ตบออน ตอมไรทอและหวใจทำางานผดปกตเกดหวใจลมเหลว เนอเยอไดรบออกซเจนไมเพยงพอจงเกดภาวะซดเรอรงและการเจรญเตบโตลาชาในเดกตามมา

ปจจยทมผลตอความรนแรงของโรคธาลสซเมย

ปจจบนประเทศไทยอยในระหวางการรณรงคปองกนการเกดโรคธาลสซเมยชนดรนแรง 3 ชนดในผปวยรายใหม คอ Hb Bart’s

5

hydrops fetalis syndrome, homozygous ß thalassemia, และ ß thalassemia / Hb E disease ซงชนดแรกผปวยมกเสยชวตแรกคลอดหรอในครรภมารดา ดงนนผปวยทตองมาโรงพยาบาล คอ สองกลมหลง สวนใหญผปวย homozygous ß thalassemia มกมอาการรนแรง แต ß thalassemia / Hb E จะมอาการไดตงแตรนแรงปานกลางถงรนแรงมาก สาเหตทความผดปกตของเบตาโกลบนยนทำาใหผปวยมอาการทางคลนกเนองมาจากเมดเลอดแดงมอายสนลง เพราะสายอลฟาโกลบนทเกดตกตะกอนในเมดเลอดแดงดงกลาวมาแลวขางตน ทงมหลายปจจยทมผลตอความรนแรงของโรคเบตาธาลสซเมย ดงน

1. จโนทยปของเบตาธาลสซเมย (Genotype of ß thalassemia)

ชนดของมวเตชนททำาใหเกดเบตาธาลสซเมยมหลากหลายชนดมาก และแตละชนดกมผลใหการสรางสายเบตาโกลบนลดลงมากนอยตางกน โดยแบงได 2 กลมคอ กลมทสรางเบตาโกลบนไมได (ߺ genotype) และกลมทสรางเบตาโกลบนไดแตนอยกวาปกต (ß+ genotype) โดย ß+ genotype มกทำาใหเกดอาการไมรนแรงมากนก ซงมวเตชน 2 ลำาดบแรกทพบบอยในคนไทยเปนชนด ߺ genotype จะมผลใหผปวยมอาการรนแรงมากกวาชนด ß+ genotype เนองจากการเสยสมดลของสายอลฟา/เบตาโกลบน (à/ß globin chains) กรณ ߺ มากกวา ß+ อยางไรกดบางครงผปวยทมจโนทยปเดยวกนอาจพบอาการทางคลนกรงแรงตางกน เนองจากยงมปจจยอนๆ ทมผลตอความรนแรงของโรคได

6

2. การมอลฟาธาลสซเมยรวมดวย (Coinheritance with à thalassemia)

ดงกลาวแลววาสมดลของสายโกลบนทงสองชนดมผลตอการเกดโรคธาลสซเมย ดงนนในเบตาธาลสซเมยทมอลฟาธาลสซเมยรวมดวยจะทำาใหสมดลของสายอลฟา/เบตาโกลบนดขน ปรมาณสายอลฟาโกลบนทเกนนอยลง ทำาใหอาการของโรคนอยลงได

3. การสรางฮโมโกลบนเอฟ (Hb F production)

ผปวยเบตาธาลสซเมยทมการสราง Hb F มาก สามารถชดเชยการพรองสายเบตาโกลบนไดทำาใหอาการรนแรงนอยลง อกทงยงมการกระตนการสราง Hb F เพอการรกษาในผปวยเบตาธาลสซเมย และไดมรายงานเกยวกบยนหรอปจจยทางพนธกรรมไดแก SNPs (single nucleotide polymorphisms) หรอ XmnI polymorphism ทสมพนธกบการสราง Hb F

ลกษณะอาการทางคลนก

อาการของธาลสซเมยจะปรากฏลกษณะของอาการและระดบความรนแรงแตกตางกนไปตามประเภทธาลสซเมยทเปน ทารกบางคนอาจแสดงอาการตงแตแรกเกด ในขณะทเดกบางคนจะแสดงอาการในชวง 1-2 ขวบ และสำาหรบผทมธาลสซเมยเพยงยนเดยวหรอเปนธาลสซเมยแฝงจะไมปรากฏอาการ โดยธาลสซเมยแตละประเภทประกอบไปดวยธาลสซเมยแฝงหรอธาลสซเมยไมเนอร (Thalassemia Minor) อลฟาธาลสซเมย (Alpha-Thalassemia) และเบตาธาลสซเมย (Beta-Thalassemia) แตละประเภทมอาการดงน

7

1. ธาลสซเมยแฝงและธาลสซเมยไมเนอร (Thalassemia Minor) ผทปวยเปนธาลสซเมยแฝงจะไมปรากฏอาการใด ๆ ออกมา หรอหากเกดอาการกอาจพบภาวะโลหตจางเพยงเลกนอย

2. อลฟาธาลสซเมย (Alpha-Thalassemia) ประกอบดวยธาลสซเมยชนดยอยอก 2 ประเภท ไดแก โรคฮโมโกลบนเอช (Hemoglobin H Disease) และภาวะทารกบวมนำา (Hydrops Fetalis) ซงธาลสซเมยทง 2 ประเภทมอาการดงน

2.1 โรคฮโมโกลบนเอช (Hemoglobin H Disease) สามารถกอใหเกดผลกระทบตอกระดก โดยกระดกตรงโหนกแกม หนาผาก และขากรรไกรจะโตผดปกต ผทปวยเปนโรคฮโมโกลบนเอชจะปวยเปนดซานซงทำาใหเดกผวเหลองหรอดวงตามสขาว มามโตผดปกต และมภาวะขาดสารอาหาร และมการเจรญเตบโตผดปกต

2.2 ภาวะทารกบวมนำา (Hydrops Fetalis) จดเปนภาวะธาลสซเมยทรนแรงมากทสด โดยภาวะ

ทารกบวมนำาจะเกดขนกอนเดกคลอดออกมา เดกทเกดภาวะนสวนใหญจะเสยชวตตงแตอยในครรภ

หรอเสยชวตหลงคลอดออกมาไดไมนาน

3. เบตาธาลสซเมย (Beta-Thalassemia) ประกอบดวยธาลสซเมยยอยอก 2 ประเภท ไดแก ธาลสซเมยเมเจอร (Thalassemia Major) หรอคลล แอนเมย (Cooley's Anemia) และธาลสซเมยอนเตอรมเดย (Thalassemia

8

Intermedia) ซง 2 ประเภทมลกษณะอาการเฉพาะดงน 3.1 ธาลสซเมยเมเจอร (Thalassemia Major) หรอคลล ธาลสซเมย (Cooley's Thalassemia) อาการของธาลสซเมยชนดนจะปรากฏกอนเดกอายครบ 2 ป โดยผปวยจะออกอาการรนแรงมากจนตองไดรบการถายเลอดอยางสมำาเสมอ ทงน เดกทมภาวะโลหตจางขนรนแรงอนเปนผลมาจากธาลสซเมยชนดนถอวาเปนอนตรายตอชวต เดกทเปนธาลสซเมยเมเจอรมกมผวซดเนองจากเมดเลอดแดงแตกงายและเนอเยอขาดออกซเจนเรอรง รางกายจงตองสรางเมดเลอดแดงชดเชยโดยกระดกมการสรางเมดเลอดแดงชดเชยอยางรวดเรวจนรปรางของกระดกเปลยนแปลงไป บางลงและกระดกแตกหกไดงาย ตดเชอบอย นำายอยไมด รางกายแคระแกรน มภาวะซด เหลอง เปนดซาน ทองโตเนองจากตบและมามโต 3.2 ธาลสซเมยอนเตอรมเดย (Thalassemia Intermedia) ธาลสซเมยชนดนถอวาเปนอาการของเบตาธาลสซเมยทมความรนแรงนอย ผปวยไมจำาเปนตองไดรบการถายเลอด

การวนจฉย

การวนจฉยธาลสซเมยเบองตนมกใชวธดงน

1. ตรวจเลอด โดยตรวจดความเขมขนของเลอด ปรมาณฮโมโกลบน ชนดของฮโมโกลบน รวมถงตรวจ ดเอนเอเพอวนจฉยวาเปนธาลสซเมยหรอพาหะธาลสซเมยหรอไม ทงน ผลตรวจเลอดของผปวยธาลสซเมยจะมลกษณะของเซลลเมดเลอดแดงทเลกและซดกวาปกต รวมทงมจำานวนเซลลเมดเลอดแดงในระดบตำา รปรางและขนาดแตกตางหลากหลาย และการกระจายตวของเซลลเมดเลอดแดงไมสมำาเสมอ เชน hypochromic rbc,

9

microcytic rbc, hemolytic rbc, aniso-poikylocytosis, reticulocytosis, Hb typing.

2. หากพบวาคสามภรรยาเปนธาลสซเมยหรอพาหะธาลสซเมยทงค แพทยจะพจารณาตรวจวนจฉย โดยมขนตอนการวนจฉยธาลสซเมยแบงตามชวงเวลาทผปวยเขารบการตรวจได ดงน

การตรวจระหวางตงครรภ การวนจฉยธาลสซเมยสามารถทำาไดตงแตเดกอยในครรภ เพอหาวาเดกปวยเปนธาลสซเมยหรอไมและรนแรงแคไหน การทดสอบเพอวนจฉยสำาหรบทารกในครรภนนประกอบดวย

2.1 การตรวจหาความผดปกตของโครโมโซมจากรกเดก (Chorionic Villus Sampling: CVS) แพทยจะนำารกเดกมาตรวจหาความผดปกตของโครโมโซม โดยจะทดสอบเมอเขาสสปดาหท 11 ของการตงครรภ

2.2 การเจาะนำาครำาเพอตรวจสภาวะทารกในครรภ (Amniocentesis) แพทยจะนำาตวอยางนำาครำาซงอยรอบ ๆ ตวทารกไปตรวจ โดยการทดสอบเมออายครรภเขาสสปดาหท 16

2.3 การสกรนระหวางเดกอยในครรภ สตรมครรภเขารบการสกรนเพอตรวจดวาเดกในทองเสยงทจะเกดมาและปวยเปนธาลสซเมยหรอไมโดยการสกรนนนจะทำาการตรวจกอนทจะมอายครรภครบ 10 สปดาห เพอใหพอและแมมเวลาตดสนใจวาจะทำาการตรวจอยางอนเพมเตมหรอไมในกรณทเดกจะปวยเปนธาลสซเมยเมอเกดมา

การรกษา

การรกษาธาลสซเมยขนอยกบประเภทและระดบความรนแรงของโรค โดยเลอกวธรกษาทเหมาะสมและสามารถรกษาผปวยไดอยาง

10

มประสทธภาพในแตละกรณ โดยทวไปวธรกษาธาลสซเมยประกอบดวยการถายเลอด การปลกถายสเตมเซลล  การกำาจดธาตเหลกเกนขนาดและการรกษาตามอาการ

1. การใหเลอด (Blood Transfusions) เปนวธรกษาทเหมาะกบผทปวยเปนธาลสซเมยทมอาการรนแรง การใหเลอดอยางสมำาเสมอจะชวยรกษาภาวะโลหตจาง โดยผปวยจะไดรบเลอดผานทอสายยางทเจาะเขาไปในหลอดเลอดตรงแขนซงจะใชเวลาในการใหเลอดไมกชวโมง ความถในการใหเลอดนนขนอยกบความรนแรงของประเภทธาลสซเมยทเปน สำาหรบผทปวยเปนเบตาธาลสซเมยเมเจอรซงเปนประเภทธาลสซเมยทมความรนแรงมากทสด จำาเปนตองไดรบการใหเลอดเดอนละครง สวนผทปวยเปนธาลสซเมยประเภททรนแรงนอยกวาอาจตองไดรบการใหเลอดแคบางครงเทานน การใหเลอดอาจกอใหเกดภาวะธาตเหลกในเลอดมากเกนไป ซงสามารถทำาลายหวใจ ตบ และอวยวะสวนอน ผปวยตองรกษาดวยวธอนรวมดวยเพอกำาจดธาตเหลกในเลอดออกไป

2. ก า ร ป ล ก ถ า ย ส เ ต ม เ ซ ล ล (Stem Cell Transparent) การปลกถายสเตมเซลลเรยกอกอยางหนงวาการปลกถายไขกระดก มกทำาในชนด beta thalassemia major. ผปวยจะไดรบสเตมเซลลจากผทมรางกายแขงแรงและมสเตมเซลลทเขากนไดอยางพนอง โดยผปวยจะไดรบสเตมเซลลผานการหยดเซลลทละเซลลเขาไปในหลอดเลอด เม อรางกายไดรบเซลลใหมทปลกถายเขาไปกจะเร มผลตเซลลเมดเลอดแดงเขาไปแทนท อยางไรกตาม การปลกถายสเตมเซลลอาจกอใหเกดภาวะสเตมเซลลใหมตานรางกายผปวย (Graft Versus Host Disease) กลาวคอ เซลลทปลกถายเขาไป

11

นนไดทำาลายเซลลอน ๆ ภายในรางกายของผปวย ภาวะดงกลาวถอวาอนตรายตอชวต แมการปลกถายสเตมเซลลจะชวยรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมยใหหายขาดได แตกมโอกาสเกดภาวะแทรกซอนและเสยงถงขนเสยชวตได จงตองมขอบงชในการรกษาผปวยโลหตธาลสซเมยทมอาการรนแรงเทานน

3. การกำาจดธาตเหลกเกนขนาด (Removing Excess Iron) ผปวยทไดรบการเปลยนถายเลอดอยางสมำาเสมอจะประสบภาวะธาตเหลกในรางกายมากเกนไป ซงสงผลเสยตอหวใจ ตบ และอวยวะสวนอน ผปวยจงตองไดรบการกำาจดธาตเหลกทมากเกนไป โดยวธกำาจดธาตเหลกเกนขนาดมชอวาการทำาคเลชน (Chelation Therapy) การทำาคเลชนจะเรมขนเมอผปวยธาลสซเมยไดรบการใหเลอดไปประมาณ 10 ครง ซงการทำาคเลชนประกอบดวยสาร 3 อยางเรยกวาสารคเลชน (Chelating Agents) ไดแก

3.1 ดเฟอรรอกซามน (Desferrioxamine: DFO) โดยฉดเขาใตผวหนงชา ๆ ผานเครองชวยป มยา ซงตองใชเวลา 8-10 ชวโมง สปดาหละ 5-6 ครง

3.2 ดเฟอรรโปรน (Deferipron: DFP) รบประทานเหมอนยาเมดหรอยานำาวนละ 3 ครง บางครงอาจใชรวมกบดเฟอรรอกซามนเพอลดจำานวนการฉดสารดงกลาว

3.3 ดเฟอรราซรอก (Deferasirox: DFX) เปนยาเมดแบบละลายในนำาดม

4 การรกษาดวยฮอรโมน ใหฮอรโมนแกผปวยในกรณทผปวยมปญหาเกยวกบการเขาสวยเจรญพนธชากวาปกต โดยการรกษาดวยฮอรโมนจะชวยรกษาภาวะดงกลาวและเพมฮอรโมนในรางกาย

12

นอกจากน ผทมปญหาเกยวกบตอมไทรอยดหรอประสบภาวะขาดไทรอยดฮอรโมน (Hypothyroidism) กตองรบฮอรโมนไทรอยดเพอรกษาภาวะนดวย

5 การใหวคซนและยาปฏชวนะ แพทยจะใหวคซนและยาปฏชวนะเพอปองกนและรกษาการตดเชอ

6 การใชยาบสฟอตโฟเนต (Bisphosphonates) ยาเพอชวยเสรมสรางกระดกผปวยใหแขงแรงหากพบวามกระดกเปราะงาย หรอทเรยกวาภาวะกระดกพรน (Osteoporosis)

7 การผาตดมาม มกทำาในรายทมมามโตมาก

8 การใหรบประทานโฟลค อาหารทมกรดโฟลคสงเพอชวยเสรมสรางเมดเลอดแดง โดยอาหารทอดมไปดวยโฟลคมหลายอยาง เชน มะเขอเทศ ตำาลง กะหลำาปล ผกคะนา ถวงอก เปนตน

9 การใหคำาปรกษาแกคสมรสในการวางแผนครอบครว (Genetic counseling) โดยปรกษาแพทยเมอตองการมบตรเพอตรวจคดกรองวามพาหะธาลสซเมยหรอไม และปรกษาแพทยเพอวางแผนครอบครวเนองจากเปนโรคทถายทอดทางพนธกรรม  

การปองกนธาลสซเมย

1. ผปวยธาลสซเมยสามารถจดการโรคไมใหเกดอาการรนแรงได หากปฏบตตามแผนการรกษาและมพฤตกรรมการใชชวตทด ดงน

13

1.1 หลกเลยงการไดรบธาตเหลกเกนขนาด ไมควรรบประทานวตามนหรออาหารเสรมอนทประกอบดวยธาตเหลกหากแพทยไมไดสงจายยาหรอแนะนำาใหรบประทาน

1.2 รบประทานใหถกสขอนามย ควรรบประทานอาหารใหครบถวนตามหลกโภชนาการ ซงจะชวยเพมพลงและทำาใหรสกดขน ใหรบประทานอาหารทอดมไปดวยกรดโฟลคเพอกระตนการสรางเซลลเมดเลอดแดง รวมทงอาหารทอดมไปดวยแคลเซยมและวตามนดเพอเสรมสรางกระดกใหแขงแรง

2. เลยงพฤตกรรมเสยงตดเชอ โดยเฉพาะผทไดรบการผาตดนำามามออกควรลางมอบอยและเลยงอยใกลผทปวยเปนโรคเพอปองกนการตดเชอ นอกจากน ผปวยยงตองรบการฉดวคซนปองกนโรคหวด

โรคเยอหมสมองอกเสบ โรคปอดอกเสบ (Pneumococcal) ไวรสตบอกเสบ บ (Hepatitis B) เพอปองกนการตดเชอจากโรคดงกลาวเปนประจำาทกป หากรสกมไขหรอมอาการทแสดงวาตดเชอ ควรรบพบแพทยเพอรบการรกษาตอไป

.........................................................................

........................................................................Aplastic anemia

ความหมาย ภาวะโลหตจางทเกดจากความผดปกตของไขกระดก / ไขกระดกฝอ / ไขกระดกไมทำางาน จงทำาใหไมสามารถสรางเมดเลอดได

14

ชนดของ Aplastic anemia         1. Acquired aplastic anemia            1.1 Chemical and physical agents                1.1.1 Agent that regularly produce aplasia if dose is sufficient                         -ionizing radiation,  benzene,  etc.                1.1.2 Agents only occasionally associated with hypoplasia                         -drugs (eg. Chloramphenicol,  Phenylbutazone,  etc.)             1.2 Other causes of aplastic or hypoplastic anemia                         -certain viral infections (hepatitis,  dengue)                         -some microbacterial infections                         -pregnacy                         -Simmond's disease                         -sclerosis of the thyroid            1.3 Idiopathic เชอวาเกยวกบกรรมพนธและเปนชนดทพบมากทสดถงรอยละ                 65 ของทงหมด         2. Familial             -Fanconi's constitutional pancytopenia

            -Pancreatic deficiency in children             -Putative hereditary defect in cellular uptake or folate

 สาเหต         กลไกททำาใหเซลลตนกำาเนด pluripotent stem cell (PPSC) มความผดปกต    ไมสามารถสรางเซลลเมดเลอดไดตามปกต ปจจบนเชอวามปจจย/กลไกทสำาคญคอ

15

      1. ปจจยภายนอก (Exogenous agent) เชน ยา สารเคม การตดเชอไวรส เปนตน    โดยทสงเหลานมฤทธกดไขกระดกไมวาโดยตรงหรอโดยออมกตาม       2. ความผดปกตของกลไกระบบภมคมกน เชน ความไมสมดลยระหวาง    T-suppressor และ T-helper หรอ immune complex มผลกดการเพมจำานวน    ของเซลลในไขกระดก เปนตน       3. สงแวดลอมในไขกระดก (Microcirculation หรอ microenvironment)    ซงมความจำาเปนสำาหรบการเพมจำานวนของเซลลมการเปลยนแปลงไป เปนตน

พยาธสรรวทยา

        เปนโรคทเซลลตนตอ (Stem cell) มความผดปกต   ไมสามารถสรางเซลล

เมดเลอดไดตามปกต   ทำาใหไขกระดกมเซลลหนาแนนนอยกวาปกต (hypoplasia)

ทำาใหเกดเซลลเมดเลอดลดลงทกชนดทงเมดเลอดแดง เมดเลอดขาว และเกลดเลอด (pancytopenia)  เนองจากมกลไกมากดการสรางเมดเลอดทง 3 ระบบ

ลกษณะอาการทางคลนก         สวนใหญอาการมกจะคอยเปนคอยไปและอาการสำาคญม 3 อยาง คอ ซด  เลอดออกงายและมไขหรอภาวะตดเชอ 

16

รอยละ 78 มาดวยอาการทเกดจากภาวะโลหตจาง และมเลอดออกงาย

การวนจฉย

1. การซกประวต2. การตรวจรางกาย / ลกษณะอาการทางคลนก3. การตรวจทางหองปฎบตการ

3.1. CBC   จำานวนเมดเลอด - เมดเลอดแดงพบฮโมโกลบน และฮมาโตครตตำากวาปกต  ผปวยมกมาตรวจครงแรกโดยมฮโมโกลบนตำากวา 7 g/dL, ฮมาโตครตตำากวา 20%, - เมดเลอดขาวตำา (Wbc count) 1.5x103/mL - เกลดเลอดตำากวา 200x103/mL  ในผปวยทพบ oral purpuric lesion (wet purpura) ตรวจเกลดเลอดมกจะตำากวา 10x103/mL ซงเกดในผปวยทเสยงตอการเกดเลอดออกในสมอง (cerebral hemorrhage)   การตรวจนบแยกชนด เมดเลอดขาว (differential count) พบวา PMN ตำามาก  อาจจะได absolute granulocyte count เพยง 0.5-1.0x103 /mL  ซงเสยงตอการตดเชอ  ลกษณะรปรางเมดเลอด พบวาเมดเลอดแดง (Rbc morphology)  มลกษณะของเซลลทขนาดและการตดสปกต (normochromic normocytic type)   ลกษณะของเกลดเลอดมขนาดและรปรางปกต 3.2. Reticulocyte count   ตำากวาภาวะปกต และมกจะตำากวารอยละ 1.0

17

3.3 ไขกระดก   มลกษณะเปน aplastic หรอ hypoplastic marrow โดยมเซลลเมดเลอดแดง เมดเลอดขาว และเกลดเลอด (megakaryocytic series) ลดลงอยางมาก  เซลลในไขกระดกพบวา lymphocytic series สงถงรอยละ 70-90 ของจำานวนเซลล เมดเลอดทงหมด   พบเซลลไขมนและเยอพงผดกระจายอยทวไป 3.4. Ferrokinetic study ผดปกต   เพราะมการสรางเมดเลอดแดงนอย    รางกายจงใชเหลกนอยลง พบวา serum iron, iron binding protein จะอมตวและ plasma iron turnover rate ลดลง 3.5. การทดสอบอนๆ   อายขยเซลลเมดเลอดแดง, serum erythropoietin และ serum haptoglobin มคาปกต  เปนตน

การพยากรณโรค         Severe aplastic anemia ตามคำาจำากดความของ "International Aplastic Anemia Study Group" กำาหนดขอ 1 รวมกบพบ 2 ขอจากขอ 2 - 4 ดงน         1. ไขกระดกมความหนาแนนของเซลล (Bone marrow cellularity) ตำากวารอยละ 20         2. Neutrophil count <0.5x103/mL (<500 mcg)        3. Platelet count <20x103/mL (<20,000 mcg)        4. Reticulocyte <1.0%          ผปวยทม Neutrophil count <0.2x103/mL จดเปนผปวยทมภาวะโลหตจางทเกดจากความผดปกตของ

18

ไขกระดกทมความรนแรงมาก (Very severe aplastic anemia)

ปจจยทเกยวของกบการพยากรณโรค    1. อายนอยกวา 20 ป  (อายยงนอยสนองตอบ ตอการรกษาดวยฮอรโมนดกวา โดยเดกจะตอบสนองดกวาผใหญ)    2. เพศ  พบวาเพศหญงดกวาเพศชาย    3. การเกดอาการรวดเรวและอาการรนแรงมาก  มการพยากรณโรคแยกวาเดกทเกดชากวาและอาการรนแรงนอยกวา เชน กลมทมเลอดออกมากเมอเรมการรกษาจะมการพยากรณโรคแยกวากลมทมเลอดออกนอยกวา   4. Neutrophil count <0.2x103/mL มการพยากรณโรคแยกวากลมทม Neutrophil count <0.5x103/mL

การรกษา    1. การใชยาเพอกระตน Pluripotent Stem Cell (PPSC) เชน        1.1 Androgenic hormone ยาทใชมหลายตว เชน Methandrosterone 1-2    mg/kg/day รบประทาน, Oxymetholone 2.5 mg/kg/day รบประทาน, Nandrolone    50 mg/week  ฉดเขากลาม เปนตน เชอวามกลไกในการออกฤทธดงน        1.1.1 เพมการสราง erythropoietin         1.1.2 เพมความไวของ erythroid end organ ตอการกระตนของ erythropoietin         1.1.3 กระตนการเจรญเตบโตของ PPSC รวมทง

19

erythroid และ granulocytic                  colony         1.2 Lithium ยงใชกนไมมากนกและผลยงไมแนนอน เชอวาออกฤทธโดยการกระตน    PPSC,  GM-CSF, และ CFU-C         1.3 Corticosteroid  โดยทวๆ ไปไมไดผล แตอาจชวยในรายทมเลอดออก         การตอบสนองตอการรกษา  พบวาระยะแรกมจำานวน reticulocyte และฮโมโกลบนเพมขนกอน  ระยะตอมาจำานวนเมดเลอดขาวเพมขนตามดวยจำานวนเกลดเลอดเพมขน    2. การปลกถายไขกระดก (Bone marrow transplantation) ทำาในรายทมอาการรนแรงและมการพยากรณโรคไมด    3. การใหยากดภมคมกน  ใชในรายท T-suppressor activity  สงกวาปกตหรอรายทเชอวาโรคเกดจากความผดปกตของระบบภมคมกน เชน cyclophosphamide ใช 150-200 mg/kg/day ฉดเขาหลอดเลอดดำาโดยอาจจะแบงให 2-3 วน เปนตน    4. การรกษาตามอาการและภาวะแทรกซอน  เชนโรคตดเชอ, เลอดออกเปนตน

20

Immune Thrombocytopenic Purpura

หรอ Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

ความหมาย

โรคทมการสรางสารตานการแขงตวของเลอดหรอสราง antibody ตอตานเกลดเลอด

อบตการณ มกพบ ITP มากทสดในเดกอาย 1-4 ป

อตราการตาย 0.2 – 1 % ตายจากเลอดออกในสมอง และมอตราการเกดเลอดออกในสมอง 0.7 – 2 %

สาเหต

1. การสรางเกลดเลอดลดลง เชน โรคโลหตจางเนองจากไขกระดกไมทำางาน หรอเซลลมะเรงท แพรกระจายเขาไปในกระดก

2. เกลดเลอดถกทำาลายมากกวาปกต พบบอยทสดในภาวะเกลดเลอดตำาในผปวยเดกและวยรน

3. เกลดเลอดถกใชไปมากกวาปกต เชน ในภาวะ DIC (disseminated Intravascular clotting) ซง เปนภาวะท

21

เกดลมเลอดในหลอดเลอดดำาโดยไมทราบสาเหต ITP เปนสาเหตสำาคญทสดของภาวะเกลดเลอดตำาในเดกจากการถกทำาลาย มากกวาปกต ซงสวนใหญโรคจะหายไดเองภายใน 6-12 เดอน

พยาธสรรวทยาเก ดจากภมค มก นท ำาลายเน อเย อต วเอง (autoimmune

disease) ลกษณะทสงเกตไดคอการมปรมาณเกลดเลอดตำา ซงเกดขนเมอระบบภมคมกนของรางกายทำาลายเกลดเลอดตนเองดวยวธการเดยวกบการทำาลายผรกรานทเปนอนตรายอยางแบคทเรย เกลดเลอดมความสำาคญในการชวยใหเกดลมเลอดและหยดการไหลของเลอด

ปกตเมอสงแปลกปลอมทเปนอนตราย เชอโรคจะถกตรวจพบโดยระบบภมคมกน รางกายจะผลตแอนตบอดออกมาเพอเขาจบแบคทเรยและทำาลายเชอเหลานน ในผปวย ITP รางกายจะทำางานผดปกตโดยผลตแอนตบอดตอเกลดเลอดของตวเอง ซงกรณนระบบภมคมกนของรางกายไดสญเสยความสามารถบางประการในการแยกแยะความแตกตางระหวางสารแปลกปลอมและเซลลของตวเอง เกลดเลอดทมแอนตบอดเกาะอยจะถกทำาลายโดยเซลลพเศษทเรยกวา มาโครฟาจ (macrophage) ซงมปรมาณมากในมาม 

การมปรมาณเกลดเลอดตำาแบบทพบเหนไดในผปวย ITP อาจเปนผลมาจากปจจยรวมสองประการ คอ มการผลตเกลดเลอดผดปกตรวมกบการทำาลายเกลดเลอดโดยแอนตบอด (antibody – mediated) ชนด

แบงออกเปน 2 ชนด ไดแก1. แบบเฉยบพลน มกพบแบบเฉยบพลนในเดกภายหลงการตดเชอ

ไวรส 1-4 สปดาห2. แบบเรอรง กรณทแสดงอาการนานกวา 6 เดอน พบในเดกโต

หรอวยรนและในผใหญ

22

ลกษณะอาการทางคลนก

ตำาแหนงทมเลอดออกไดบอย ไดแก ผวหนงและเยอบ จมก ทางเดนอาหาร ปสสาวะและสมอง ตามลำาดบ อาการของ ITP คอ มรอยชำาเปนจำาและมเลอดออก โดยมอาการแสดงดงน

1. อาการชำาทเกดขนเอง (purpura): มรอยสมวง บนผวหนงหรอเยอบ

2. มจดเลอดในชนผวหนง (petechiae): รอยจดสแดงเลกบนผว (มกพบทขา) มกจะเกดขนเปนกลมและอาจมลกษณะเหมอนผน

3. เลอดไหลไมหยด4. เลอดออกทเหงอก5. เลอดกำาเดาไหล6. มเลอดออกมากในสตรมประจำาเดอน (อาการมระดมาก หรอ

menorrhagia)7. ปสสาวะมเลอดปน8. อจจาระมเลอดปน

การวนจฉย

1. การซกประวต มประวตเลอดออกตามสวนตางๆ ของรางกาย เชน จด จำาเลอด เลอดออกจาก เหงอกหรอจมก

2. การตรวจรางกาย พบมจดเลอดออกทผวหนง หรออวยวะอนๆ เลอดกำาเดาไหล เปนตน

3. การตรวจทางหองปฏบตการ พบระดบเกลดเลอดตำา แตเมดเลอดแดงและเมดเลอดขาวปกต

4. การตรวจพเศษ เชน การตรวจไขกระดก

ภาวะแทรกซอน เลอดออกในสมอง แมพบไดยาก แตหากเกดขนกอาจสงผลถงชวต ความเสยงของการมเลอดออกในสมองมมากทสดในผสงอาย หรอผทมประวตตกเลอด ผปวยทไมตอบสนองตอการรกษา โดย

23

เฉพาะในรายทมปรมาณเกลดเลอดตำากวา 10,000 /มล. ถง 20,000 /มล. 6

การรกษา

การรกษาขนอยกบอาการ ปรมาณเกลดเลอด และผลการทดสอบจากหองปฏบตการ

การรกษาในผปวยเดกทมอาการ ITP ชนดเฉยบพลน โรคนสามารถหายไดเองโดยไมตองรบการรกษา การรกษาทจำาเปนคอปองกนและจำากดในการทำากจกรรม ปองกนไมใหมเลอดออกมากเกนไป

โดยทวไปหลกการรกษาเปนแบบประคบประคองตามอาการ ยกเวนรายทมอาการรนแรง ภาวะเกลดเลอดตำาทมสาเหตจากโรคอน ตองรกษาสาเหต สวนผปวย ITP ชนดเรอรงอาจไดรบการรกษาทหลากหลายตลอดชวงเวลาของการรกษา

โรค ITP ในเดกทพบวามการ สราง platelet antibody ม แนวทางการรกษาดงน 1. การใชยาสเตยรอยด ไดแก dexamethazone หรอเพรดนโซโลน ในรายทมเลอดออกตามเยอบตางๆ ในรางกาย เพอยบยงการทำาลายเกลดเลอด และทำาใหผนงหลอดเลอดแขงแรงขน 2. การใชยากดภมคมกนตวอนๆ เชน vincristine, iImmuran, cyclophosphamide ในรายทรกษา ดวย เพรดนโซโลนไมไดผล 3. การใหอมมโนโกบลน (IVIG) สามารถเพมจำานวนเกลดเลอดไดเรว แตอาจลดลงตำาไดอกในภายหลง ใหในผปวยทมเลอดออกมากในระบบทางเดนอาหาร หรอสมอง 4. ใหสวนประกอบของเลอด เพอรกษาภาวะเลอดออกจำานวนมาก5. การตดมาม ในรายทเปนเร อรง เพราะมามเปนแหลงทำาลายเกลดเลอดและแหลงสราง platelet

24

ฮโมฟเลย (Hemophilia)ความหมาย

โรคทมความผดปกตของระบบการแขงตวของเลอด จากการขาดปจจยการแขงตวของเลอด เมอมการฉกขาดของหลอดเลอดจงไมสามารถเกดลมเลอดเพออดรอยฉกขาดได ทำาใหเลอดออกหยดยาก

การถายทอดทางพนธกรรม เปนโรคทมการถายทอดทางพนธกรรม (x-linked recessive disorders) พบในผชายเทานนและเปนตลอดชวต สวนเดกหญงทมยนผดปกตจะเปนพาหะ

ชนด แบงเปน 3 ชนด ไดแก

1. Hemophilia A เกดจากการขาดแฟคเตอร VIII พบไดบอยทสด

2. Hemophilia B เกดจากการขาด แฟคเตอร IX และทพบไดนอย คอ

3.Hemophilia C เกดจากการขาดแฟคเตอร XI Hemophilia ทพบบอยในประเทศไทยคอ Hemophilia A และ B

สาเหต1. เกดจากความผดปกตของยนทควบคมการสรางปจจยการแขง

ตวของเลอด คอ แฟคเตอร VIII,IX,XI ซงมการถายทอดทางพนธกรรมแบบ X- linked recessive นอกจากนยงพบผปวยฮโมฟเลยจำานวนไมนอยทไมมผใดในครอบครวมอาการของโรคเลอดออกงายหยดยากมากอน

2. เกดจากการกลายพนธ (Mutation) หรอแมเปนพาหะ

25

พยาธสรรวทยา โรคฮโมฟเลยเปนโรคทขาดปจจยการแขงตวของเลอด ซงเปนโปรตนทไหลเวยนอยในกระแสเลอด ในภาวะปกตปจจยการแขงตวของเลอดเหลานจะมปฏกรยาตอเนองกนจนเกดไฟบรนมาปดหลอดเลอดทฉกขาด จากนนเกลดเลอดจะมารวมตวกนเปนกลมเพอเสรมกบไฟบรนทำาใหเกดลมเลอดทแขงแรง ตอมา 2-3 วนหลงจากนนจะมกลไกการเกดลมเลอด (Fibrinolysis) เกดขนเพอใหเลอดไหลเวยนผานหลอดเลอดทเคยฉกขาดตอไปได หากขาดปจจยการแขงตวของเลอดทำาใหรางกายไมสามารถสรางไฟบรนได เลอดจงไหลผานบรเวณหลอดเลอดทฉกขาดทำาใหมเลอดไหลออกนอกหลอดเลอดตลอดเวลา ความรนแรงของโรคจะมากนอยขนกบระดบของปจจยการแขงตวของเลอดในรางกาย

ลกษณะอาการทางคลนก

1.วยทารกทคลอดปกตมกจะไมมอาการเลอดออกในวยแรกเกด บางรายอาจมจำาเขยวตามลำาตวหรอแขนขาได แตถาคลอดโดยการทำาหตการ เชน ใชเครองดด (Vacuum extration) หรอใชคม (Forceps extraction) จะมเลอดออกใตผวหนงทศรษะเรยกวา Cephalhematoma อาการเลอดออกนอาจรนแรงมากขนจนซดได สะดอหลดเหมอนเดกปกต ผปวยเดกฮโมฟเลยในประเทศไทยเรมมอาการเลอดออกเมออายตำากวา 6 เดอน พบรอยละ 48 เรมมเลอดออกเมออาย 6-12 เดอน พบรอยละ 31 อาการเลอดออกครงแรกทพบไดบอย คอ

26

- จำาเขยวตามลำาตวหรอแขนขาพบรอยละ 56

- เลอดออกในกลามเนอพบรอยละ 19 เมอเรมหดคลาน

- ตงไขหรอเดน จะมจำาเขยวตามลำาตวและแขนขาไดบอยขน

- เมอฟนหลดจะมเลอดออกมากกวาเดกปกต

- ตอมาจะมอาการเลอดออกในขอ กลามเนอ อาการเลอดออกอาจเกดขนเองหรอเกดจากไดรบอบตเหตหรอไดรบแรงกระแทกเพยงเลกนอย แมการออกกำาลงกาย อาการเลอดออกในขอ (Hemarthrosis) เปนลกษณะเฉพาะของผปวยฮโมฟเลย ขอทมเลอดออกบอยทสดคอ ขอเขา รองลงมาคอ ขอเทา ขอศอก ขอนวเทา สำาหรบผปวยไทยพบเลอดออกทขอเทาคอนขางบอยเพราะคนไทยนยมใสรองเทาแตะโดยเฉพาะทมสายคบระหวางนวเทา

- อาจมอาการเลอดออกในสมองพบรอยละ 1.6 อาการของโรคมความรนแรงหลายระดบ ขนกบปจจยของการแขงตวของเลอดทผปวยขาด

- มจำาเลอดขนาดใหญหรอเมอมดบาดมแผลเพยงเลกนอยเลอดออกแลวไมหยดเอง

- เดกอาจมเลอดออกทเหงอกและเลอดออกในสมอง

การแบงระดบความรนแรงของโรค Hemophilia A and B

ระดบความรนแรง

ความเขมขนของแฟกเตอร

อาการเลอดออก

27

VIII และ IXMild 5 - 40 % of

normalเมอผาตด/ไดรบบาดเจบทรนแรง

Moderate 1 - 5% of normal

เมอไดรบบาดเจบ

Severe < 1% of normal

เลอดออกเอง โดยไมมบาดแผล/บาดเจบ

ตำาแหนงทเสยงเลอดออกและเกดอนตราย

สมอง ไขสนหลง คอ ชองทอง แขนขา ลกตา ตามลำาดบ

การวนจฉยโรค

1. เจาะเลอดตรวจดระดบ Venous clotting time (VCT) คาปกต 5-15 นาท ผปวย ฮโมฟเลยจะมคา VCT ยาวกวาปกต

2. คา Activated partial thromboblastin time (a PTT) ยาวกวาปกต ตรวจ Clotting Activity ของแฟคเตอร VIII และ IX มคานอยกวาปกต (คาปกตเทากบ 1-25 %)

3. ตรวจ Antigen level จะมระดบตำาเปนสดสวนเดยวกนกบ Clotting activity

การรกษา

ไมมการรกษาทชวยใหหายขาด รกษาโดยทดแทนปจจยทเกยวของกบการแขงตวของเลอด (Factor replacement therapy) ใหสวนแยกของเลอดทดแทน

28

1. Hemophilia A ให Cryoprecipitate (ขาดแฟคเตอร 8)

2. Hemophilia B ให FFP (ขาดแฟคเตอร 9 ) รกษาภาวะแทรกซอนจากขอตดแขง ภาวะตกเลอด

ตารางเปรยบเทยบผลเลอดของโรค Hemophilia, ITP

การตรวจ คาปกต Hemophilia

ITP

Platelet count 150,000-450,000 /cu.mm

normal decreased

Standard bleeding (Ivy method) ประเมนหลอดเลอดและเกลดเลอด

1 - 9 min. normal normal

Prothrombin time (PT or INR)

11.5 – 14.5 sec normal normal

Activated Partial thromboplastin time (a PTT)

30 - 38 sec prolonged normal

Venous clotting time (VCT)

5 - 15 min. prolonged normal

29

Glucose-6 Phosphate Dehydrogenase Deficiency

โรคขาดเอนไซม G-6-PD

ความหมาย

โรคขาดเอนไซมจซกพด ทำาใหรางกายขาดเอนไซมทชวยใหเซลลเมดเลอดแดงทำางานไดเปนปกต สงผลใหเซลลเมดเลอดแดงแตกสลาย จนเกดภาวะโลหตจางและเหลองในทารกแรกเกด

การถายทอดทางพนธกรรม

เปนการถายทอดทางกรรมพนธผานทางโครโมโซมเอกซ (X-linked recessive fashion) ทำาใหมผลกระทบตอเพศชายมากกวาเพศหญง เดกผชายจะเปนโรคโดยไดรบยนมาจากแมทเปนพาหะ พอทเปนโรคจะถายทอดพาหะใหลกสาวทกคน

อบตการณ

พบได 400 ลานคนจากประชากรทวโลก และมกพบมากในคนอฟรกน เอเชยหรอประชากรแถบประเทศเมดเตอเรเนยน

สาเหต

1. การตดเชอหรอภาวะเครยดรนแรง 2. การรบประทานอาหารบางชนดอยางถวปากอา 3. การไดรบสารเคมบางชนดอยางลกเหมน เปนตน4. การใชยาบางชนดอาจกระตนใหผปวยเกดการสลายตวของเซลล

เมดเลอดแดงได ดงน

30

ยากลม NSAIDs บางชนด ยาแอสไพรน ยาปฏชวนะบางชนด เชน ยากลมซลฟา หรอไนโตรฟแรนโทอน ยาตานมาเลเรยบางชนด เชน ควนน หรอควนดน เปนตน

พยาธสรรวทยา

เกดจากภาวะทพรองเอนไซม G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) ซงเปนเอนไซมสำาคญในกระบวนการเมทาบอลซม ในวถ Pentose Phosphate Pathway (PPP.) ของนำาตาลกลโคส ทจะเปลยน NADP ไปเปน NADPH และจะไปทำาปฏกรยากบเอนไซม Glutathione reductase และ Glutathione peroxidase ตอไป สงผลใหเกดการทำาลายสารอนมลอสระ (Oxidants)เชน H2O2 ทเปนพษตอเซลลในรางกายโดยเฉพาะเซลลเมดเลอดแดง ภาวะนสามารถเกดไดอยางเฉยบพลนเมอรางกายไดรบสารพวก oxidant เชน ยา อาหาร สารเคม หรอการตดเชอ เมอเกดภาวะดงกลาวแลวผปวยเดกอาจมอาการเฉยบพลน เชน ปวดทอง ปวดหลง เวยนศรษะ ปวดศรษะ ใจสน หายใจลำาบาก และถาเปนรนแรงมาก อาจทำาใหเกดภาวะไตวายได

ลกษณะอาการทางคลนก

โรค G6PD Deficiency เดกมกไมแสดงอาการผดปกตจนกวารางกายจะมการตดเชอหรอไดรบอาหารหรอยาบางชนดหรอสารเคม อาจมอาการของภาวะโลหตจางจากการสลายตวของเซลลเมดเลอดแดง ดงน

1. ซด ออนเพลย (เวยนศรษะในเดกโต)

31

2. ตวเหลอง ตาเหลอง ดซาน

3. ปสสาวะมสเขมเหมอนสนำาโคก

4. มไขถามการตดเชอ

5. หวใจเตนเรว อาจพบในรายทซดมาก

อาการขอ 1-5 มกหายเปนปกตภายในไมกสปดาหหลงไดรบการรกษา

6. อาการทสำาคญของโรคคอ Acute hemolytic anemia (ภาวะซดจากการทเมดเลอดแดงแตกอยางฉบพลน) ในเดกทารกจะพบวามอาการดซานนานผดปกต ในเดกโตหรอผใหญจะพบปสสาวะมสเขม ถายปสสาวะนอยจนอาจนำาไปสภาวะไตวายเฉยบพลน (Acute renal failure) นอกจากน ยงสงผลใหความสมดลของ Electrolytes ของรางกายเสยไปเกดภาวะ Hyperkalemia

การวนจฉยโรค

1. การซกประวต ประวตคนในครอบครวทปวยเปนภาวะนหรอภาวะโลหตจางทยงหาสาเหตไมได รวมทงซกประวตผปวยเกยวกบการรบประทานอาหาร การใชยา การไดรบสารเคมบางชนด

2. การตรวจรางกาย3. การตรวจทางหองปฏบตการดวยวธการดงตอไปน

� 3.1 การยอมเซลลเมดเลอดแดง (Completed Blood Count - CBC)

32

เดกทเปนโรคน ถายอมพเศษจะเหนลกษณะทเปน “Heinz body” ซงเกดจากการตกตะกอนของฮโมโกลบนทไมคงตว มกพบรวมกบภาวะตางๆ ททำาใหเมดเลอดแดงแตก หรอ มการทำาลายเมดเลอดแดงและมปฏกรยา Oxidation เกดขนกบฮโมโกลบนภายในเมดเลอดแดง เมอเมดเลอดแดงทม Heinz body ผานไปทตบหรอมาม เมด Heinz body จะถกกำาจดออกจนเมดเลอดแดงมลกษณะเปน Bite cell หรอ Defected spherocyte ซงสามารถเหนไดใน CBC ปกต

� ตรวจฮโมโกลบนในเลอดและปสสาวะ ตรวจดความสมบรณของเมดเลอด เชน ตรวจเซลลเมดเลอดแดง เซลลเมดเลอดขาว ฮโมโกลบน และฮมาโทครต เปนตน ตรวจดวยกลองจลทรรศนและยอมสดวยเทคนคพเศษ เพอดลกษณะและรปรางของเมดเลอดแดง

� 3.2 Haptoglobin Haptoglobin เปนโปรตนชนดหนงในพลาสมา ซงในภาวะปกต Haptoglobin จะจบกบฮโมโกลบนอสระ (Free hemoglobin) โดยคา Haptoglobin มคาลดลงในเดกทมภาวะเมดเลอดแดงแตก (Hemolysis)

� 3.3 Beutler fluorescent spot test เปนการทดสอบทบงบอกถงภาวะพรองเอนไซม G6PD โดยตรง ซงจะแสดงใหเหนปรมาณ NADPH ทผลตไดจากเอนไซม G6PD โดยผานรงสอลตราไวโอเลต (UV) ถาไมมการเรองแสงภายใต UV แสดงวาบคคลนนเปนมภาวะพรองเอนไซม G6PD

� 3.4 ตรวจนบปรมาณเซลลเมดเลอดแดงตวออน

33

(Reticulocyte Count) เพอดอตราการสรางเซลลเมดเลอดแดงจากไขกระดก

� 3.5 ตรวจ Methemoglobin Reduction Test เพอชวยประเมนการทำางานของเอนไซม G6PD

การรกษา

1. การรกษาการตดเชอเพราะหากมการตดเชอจะทำาใหเซลลเมดเลอดขาว หลงสารอนมลอสระ (Oxidants) มากขน

� 2. การสองไฟรกษากรณทเหลองมากจากพยาธสรรภาพ

� 3. การถายเลอด เพอเพมปรมาณเซลลเมดเลอดแดงและออกซเจนในเลอด ในระยะเฉยบพลนของการสลายของเมดเลอดแดง ผปวยอาจจำาเปนตองไดรบเลอด หรอ

� 4. การฟอกเลอด (dialysis) หากมภาวะไตวายเฉยบพลน

� 5. การใหเลอดเปนสงสำาคญในการรกษา เนองจากเมดเลอดแดงในเลอดทไดรบนนโดยทวไปจะไมพรองเอนไซมจซกสพด ดงนนจะมอายขยปกตในรางกายของผรบเลอด6. ผปวยบางรายอาจตดมาม เนองจากมามเปนแหลงทำาลายเมดเลอดแดงของรางกาย

� 7. การใหกรดโฟลกจะชวยไดในกรณทมการทำาลายและสรางเมดเลอดแดงใหมมาก นอกจากนวตามนอและซลเนยม แมจะมฤทธตานออกซเดชนแตกไมชวยลดความรนแรงของภาวะพรองเอนไซมจซกสพด

� 8. การใหสารนำาอยางเพยงพอและการเฝาระวงภาวะไตวายใน

34

รายทรนแรง

การปองกน

1.อาหาร โดยเฉพาะอาหารประเภท

1.1 ถวปากอา (Fava beans, Feva beans, Broad beans) ซงมสาร Vicine, Devicine, Convicine และ Isouramil ซงเปนสารอนมลอสระ (Oxidants) ถว ทหามขาดตลอดชวต คอ ถวปากอา (Fava bean) หรอ ถวปากเปด (Favism) ในถวปากอาจะมสาร isouramil และ divicine ทสามารถออกซไดส GSH ใหกลายเปน GSSG ทำาใหม GSH นอยลง ถาปนถวปากอาสดแคเมดเดยวกอาจตายได

1.2 พชตระกลถวทมผลเปนฝก (all legumn) เชน ถวฝกยาว มะรม

2. เครองดมและผลไมบางชนด เชน ไวนแดง บลเบอรร

3. สารเคมทกประเภทหรอสารระเหดกลนฉน เชน ลกเหมน (Naphthalene) การบรและ

พมเสน (Camphor) นำามนยคาทผสมสารเคมทระเหดไดใชตามรถเกง หรอสารเคม เชนกลน

นำามน ไอระเหยสารนำามนทาส นำายาลางหองนำา นำายาเชดกระจก ควนยากนยง

4. เดกควรมบตรประจำาตวเพอแสดงโรค ในกรณทไปรกษาทอนเพอแพทยไดทราบ ตลอดจนตองบอกแพทยทกครงททำาการรกษาวาเปนโรคนเนองจากการใชยา บางอยางอาจทำาใหเมดเลอดมการถกทำาลายมากขนได ในบตรควรบอกหมเลอดดวยเพอจะไดทำาการใหเลอด

35

ไดในกรณทฉกเฉน ควรหลกเลยงการใชยาโดยไมจำาเปน โดยเฉพาะยากลม ซลฟา แอสไพรน เปนตนและหามซอยามารบประทานเองเดดขาด

5. การสงเกตสงททำาใหซดและปสสาวะสเขมเพอหลกเลยง การใหเดกดมนำาทเพยงพอเพอปองกนไตวาย

การพยาบาล

ปญหาการพยาบาล (Nursing problem lists) ผปวยเดกทมความผดปกตของโลหตและภมคมกน สามารถจำาแนกตามกลมอาการหลกเพองายตอการเรยนรไดดงน

1. ซด (Anemia)2. เลอดออกงาย (Bleeding)3. เสยงตอการตดเชอ (Infection)4. ตา/ตวเหลอง (Jaundice/icterus) ทำาใหเกดภาวะบลรบนสง

เสยงตอการเกดพษตอระบบประสาท (Kernicterus is the most severe form of neurotoxicity. Kernicterus is brain damage caused by unconjugated bilirubin deposition in basal ganglia and brain stem nuclei, caused by either acute or chronic hyperbilirubinemia.  (https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/metabolic,-electrolyte,-and-toxic-disorders-in-neonates/neonatal-hyperbilirubinemia)

5. ขาด / พรองความรในการดแลบตร / ดแลตนเอง (Knowledge deficit)

6. ผปวยเดกและครอบครววตกกงวลเนองจากการตรวจวนจฉย / การรกษาพยาบาล

ตวอยางขอวนจฉยการพยาบาลและวางแผนการพยาบาล

36

1..ความทนตอการทำากจกรรมลดลงเนองจากภาวะซด

(Activity Intolerance related to anemia)

ขอมลสนบสนน

- สผว เปลอกตา รมฝปาก เลบมอ เลบเทา ซด - มอาการใจสน หายใจเรว หอบ เหงอออก ออนเพลย - ผลการตรวจเลอด Hb, Hct, Reticulocyte count etc. ตำา - O2 Saturation: < 95%

การพยาบาล

1. ประเมนความสามารถในการทำากจกรรมโดยประเมนจากอาการ ใจสน หวใจเตนเรวขน หอบ หายใจตน หายใจแรง เหงอออก สผวเปลยนหรอเดกบอกวาเพลย

2. ชวยใหผปวยเดกทำากจกรรมทออกแรงนอย โดยใหพกเปนระยะ หยดทำากจกรรมเมอ รสกเหนอย หรอมอาการผดปกต

3. ชวยเหลอผปวยเดกในกรณทชวยเหลอตนเองไดนอยลง

4. ดแลใหเดกพกผอนใหเพยงพอ นอนในทาทสบาย อากาศถายเทไดด

5. ตดตามผลเลอด Hb, Hct, Reticulocyte count. etc.

6. ตดตาม O2 Saturation: < 95% ทกเวร

2..เนอเยอไดรบออกซเจนไมเพยงพอเนองจากจำานวนเมดเลอดแดงลดลง

(Ineffective Tissue Perfusion related to anemia)

37

ขอมลสนบสนน

- ออนเพลย ไมมแรง เวยนศรษะ (เดกโต)- สผว เปลอกตา รมฝปาก เลบมอ เลบเทา ซด- Hb, Hct, reticulocyte count ตำา

การพยาบาล

1. ยกทกนขางเตยงใหสงในระดบทปลอดภยทกครง

2. ในเดกโต แนะนำาใหผปวยเปลยนทาอยางชาๆ และพกเปนระยะ ชวยเหลอผปวยขณะลงจากเตยง หรอขณะเดน แนะนำาการใชกรงขอความชวยเหลอ จดสงของตางๆใหอยใกลผปวย หยบใชงาย

3. สงเกตและตดตามอาการหนามด วงเวยนศรษะของผปวยอยางใกลชด

3..มโอกาสเลอดออกงายเนองจากขาดปจจยการแขงตวของเลอด/เกลดเลอดลดลง (Hemophilia/ITP)

ขอมลสนบสนน

- มจดเลอดออก จำาเลอด เลอดออกตามไรฟน เลอดกำาเดาไหล เลอดออกงาย

- เลอดออกในขอ เปนตน- เกลดเลอดตำา < 50,000 /cumm- ขาดแฟคเตอร VIII, XI….เปนตน

การพยาบาล

1. สงเกตและบนทกอาการของผปวยเกยวกบสญญาณชพระดบความรสกตว เพอประเมนภาวะเลอดออกในสมอง และปรมาณการไหลเวยนของเลอดในรางกาย

38

2. สงเกต ซกถาม และบนทกปรมาณเลอดทสญเสยจากรางกาย ไดแก ทางชองคลอด อจจาระ อาเจยน รายงานแพทย เพอใชพจารณาการทดแทนเลอดใหกบผปวย

3. เฝาระวงและปองกนเลอดออกจากอวยวะตางๆในรางกายของโรคฮโมฟเลยไดแก สมอง ไขสนหลง ในชองคอ ชองทอง แขนขา ลกตา ตามลำาดบ โดยการสงเกตอาการผดปกต เชน การรสกตว ปวดศรษะ ตาพรามว อาเจยนพง ปวดทอง เลอดออกตามอวยวะเชน แขนขา ลกตา เปนตน

4. ดแลปากฟน โดยใหบวนปากดวยนำายาบวนปากชนดออนบอยๆ ถาแปรงฟน ไดใชแปรงสฟนทขนแปรงนมทสด และแปรงดวยความระมดระวง ไมถอนฟนขณะทมเลอดออกมาก

5. ระมดระวงเรองการใหยา หรอสารนำา การเจาะเลอด ฉดยา ไมฉดยาเขากลามเนอ เพราะจะ ทำาใหเกดกอนเลอดใตผวหนงได การเจาะเลอดควรทำาในคราวเดยวกน ไมควรเจาะเลอดบอยๆ ฉดยาเขาเสนจะตองพจารณา หาเสนเลอดใหเหมาะสมหลงเจาะเลอดหรอฉดยาเขาเสนจะตองกดใหนานจนกวาเลอดหยดไหล มฉะนนจะเกดเปนพรายยำาไดงาย

6. ใหรบประทานอาหารออนยอยงาย มประโยชนไมมกากแขงทจะครดทางเดนอาหาร ถาอาเจยนเปนเลอดมากหรอถายเปนเลอดมาก ใหรายงานแพทย ผปวยอาจตองงดนำาและอาหาร

7. ดแลเรองการขบถาย สงเกตและบนทกลกษณะและปรมาณอจจาระ ผปวยขบถายเปนสดำาคลำา อาจมเลอดออกจากทางเดนอาหารสวนบน ถายเปนเลอดสดๆ มกออกจากทางเดนอาหารสวนลาง สงเกตลกษณะวาเหลวหรอแขง อาการทองผกจะทำาใหอจจาระเสยดสเกดแผลบรเวณรอบๆ ทวารหนก ซงพบไดบอยในผปวยโรคเลอด ถาทองผกจะตองใหรบประทานผลไม เชน

39

มะละกอ สม ดมนำาใหเพยงพอ แพทยอาจสงยาระบายออนๆ หรอยาเหนบใหผปวย

8. ดแลเรองการพกผอน ผปวยจะออนเพลยจากการสญเสยเลอด และภาวะซด ผปวยไมไดพกหลบจากการทมภาวะเลอดออกตลอดเวลา ควรรบกวนผปวยใหนอย อำานวยความสะดวกใหผปวย ใหนอนพกบนเตยง เมอมเลอดออกมาก ควรชวยเหลอในการทำากจกรรมตามความเหมาะสม ดแลใกลชดเพอผปวยจะไดรสกวามผคอยชวยเหลอขณะมเลอดออก

9. ดแลเรองการขบถายปสสาวะ สงเกตลกษณะส ปรมาณปสสาวะ เพอประเมนภาวะเลอดออกทางเดนปสสาวะ และปองกนการเกดไตวายเฉยบพลน ความผดปกตทตองบนทกและรายงาน ไดแก ปสสาวะเปนเลอด ปสสาวะออกนอยกวา 1 ซซ./กโลกรม/ชวโมง (ไตวาย)

10. ดแลใหสารประกอบของเลอด เชน เกลดเลอด เมดเลอดแดง เลอดครบตามแผนการรกษา สงทตองระมดระวงคอ การเชคชอผปวย หมเลอด หมายเลขยนต ชนด ปรมาณ เวลาทให อตรา อาการแสดงกอนและหลงใหเลอด รวมทงวดสญญาณชพกอนใหและขณะใหทก 15 นาทตลอดจนหลงใหเลอดแลว 15-30 นาท

11. ประเมนและประเมนผลภาวะซดของผปวย โดยดสผวหนง เยอบตา ลน รมฝปาก ปลายมอปลายเทา ตรวจหาคาฮมาโตครต และผลการตรวจ CBC เปนระยะๆ ตามแผนการรกษา เชน กอนและหลงใหเลอด 4-6 ชม. การใหเลอด (Whole blood) 1 ยนต จะทำาใหเฮโมโกลบนเพมขน 1.5-2 กรมเปอรเซนตฮมาโตครตเพมขน 4.5-6 เปอรเซนตเกลดเลอดผสมอยในพลาสมา 50 ซซ. ตอหนวย ใน 4 หนวย (200 ซซ.) จะเพมเกลดเลอดได

40

20,000- 40,000/ลบ.มม. เกบทอณหภมหองได 3 วน (72 ชม.)

12. ใหยารบประทานตามแผนการรกษาไดแก Parlodel 2.5 mg 1 tab b.i.d.p.c ใชรกษาภาวะทมเลอดประจำาเดอนผดปกต Neogynon 1 tab t.i.d.p.c เปนฮอรโมนใชคมกำาเนด

4..เสยงตอการตดเชอเนองจากกลไกการปองกนเชอโรคลดลง/ตดมาม

(Infection, Risk for related to splenectomy or functionalasplenia)

ขอมลสนบสนน

- อณหภมรางกาย > 37.5 องศาเซลเซยส- ตวรอน ปากแหง- Wbc > 10,000 /cu.mm หรอ < 5,000 /cu.mm

การพยาบาล

1. ลางมอกอนและหลงทำาการพยาบาลและสอนผปวยและญาตในการลางมอกอนและหลงอาหารหรอทำากจกรรมตางๆ

2. รกษาความสะอาดรางกายปากฟนและอวยวะสบพนธใหสะอาดอยเสมอ

3. ไมเขาใกล/แยกจาก ผทเปนโรคตดเชอโดยเฉพาะโรคระบบหายใจ

4. รบประทานอาหารทสกและสะอาด

5. พกผอนเพยงพอ ไมอดนอน ไมนอนดก

6. ในผปวยเดกทรกษาอยในโรงพยาบาล

5.1 วดอณหภมทก 4 ชวโมง ถามไขใหรายงานแพทยทนท

41

5.2 ประเมนอาการทบงชการตดเชอทกเวร เชน เปนหวด เจบคอ ไอ ทองเสย เปนตน

5.3 ใหยาปฏชวนะตามแผนการรกษา เรยนรฤทธยาและเฝาระวงอาการขางเคยงของยา

5. มโอกาสเกดภาวะ kernicterus / สมองไดรบอนตรายเนองจากบลรบนสง

ขอมลสนบสนน

- ตา ตว เหลอง- ระดบบลรบนในเลอดสง > 15 mg/dl

การพยาบาล

1. ประเมนภาวะตวเหลองของทารกโดยการสงเกตจากสผว คา BM และประเมนวาสาเหตของการมภาวะตวเหลองนมาจากสาเหตใด เพอใหการพยาบาลไดเหมาะสม

2. ตรวจหาหรอตดตามสาเหตของการเกดตวเหลอง โดยดจาก อตราการเพมของระดบบลรบน ระดบสงสดของบลรบนในกระแสเลอด

3. ตรวจสภาพ การทำางานของหลอดไฟและดระยะหางของหลอดไฟถงทารกใหหาง ประมาณ 45-50 เซนตเมตร

4. พจารณาเรมใหมการใชการรกษาดวยการสองไฟในทารกทมระดบ Indirect บลรบน ตงแต 5 mg/dl/kg

5. ประเมนสญญาณชพทก 2-4 ชวโมง

42

6. ประเมนการไดรบสารนำาและดแลใหทารกไดรบสารนำาหรอนมอยางเพยงพอเพอใหทารกสามารถขบ บลรบนออกทางอจจาระได

7. สงเกตอาการ ตา ตว เหลอง สและลกษณะของอจจาระและปสสาวะ

8. ตดตามผลการตรวจ บลรบนในกระแสเลอด / Microbillirubin ทก 12 ชวโมง หรอทกวนเพอประเมนอาการและอาการแสดง

9. ตดตามผลแทรกซอนจากการสองไฟรกษา (phototherapy)9.1 ปดตาทารกดวยฝาปดตา (eye patches) และเปดออก

อยางนอย 15-30 นาท ทก 4 ชวโมง และทำาความสะอาดตาใหทารกดวย 0.9% NSS ทกวน ดแลเปลยน eye-patches ทกวน พรอมกบการเชดตาผปวยดวยนำาเกลอนอรมอล 0.9%

9.2 ประเมนภาวะแทรกซอนจากการสองไฟของทารก คอ มไข ถายอจจาระเหลวเขยว ตาแฉะ ผวหนงลอก แตก คลำา สผวหนงอาจเปลยนเปนสบรอนซ (Bronze baby syndrome) รวมทงสและจำานวนของปสสาวะและอจจาระเพอใหการพยาบาลไดอยางเหมาะสม

9.3 ดแลใหทารกไดรบนมจากมารดาไดเทาทมารดาตองการหรอทารกตองการ เพอปองกนขาดนำา

9.4 พลกตวทารกทก 2-4 ชวโมง ตรวจหาหรอตดตามผลระดบของบลรบนในกระแสเลอดทก 12 ชวโมงหรอทกวนตามแผนการรกษา

9.5 ชงนำาหนกทกวน เพอปองกนภาวะขาดนำา9.6 ตรวจและตดตามคาความถวงจำาเพาะของปสสาวะ เพอ

ปองกนภาวะขาดนำา

43

6..มโอกาสเกดภาวะแทรกซอนจากการไดรบเลอด/ สวนประกอบของเลอด

ขอมลสนบสนน

- ไดรบเลอด...../ สวนประกอบของเลอดกรป......

การพยาบาล

1. ตรวจสอบชอ นามสกลผปวยกอนใหเลอดหรอสวนประกอบของเลอด

2. วางถงเลอดหรอสวนประกอบของเลอดทงไวทอณหภมหองเพอใหละลาย

3. วดและบนทกสญญาณชพ โดยเฉพาะความดนโลหต ควรวดทกครงชวโมงจนเลอดหมด และวดความดนโลหตผปวยภายหลงเลอดหมดแลวตอไปอยางนอยอก 1-2 วน เพอประเมนภาวะแพเลอด ถาพบความดนโลหตสงเกนระดบปกต 20 มลลเมตรปรอท ใหหยดใหเลอดทนทและรายงานแพทย

4. สงเกตอาการผดปกตระหวางทผปวยไดรบเลอด เชน อาการเหนอยหอบ แนนหนาอก ผนลมพษ ไข หนาวสน ชกหมดสต หรอซมลง หากพบความผดปกตควรหยดใหเลอดทนท และรายงานใหแพทยทราบ

5. ดแลใหผปวยไดรบยากอนไดรบเลอดตามแผนการรกษา เชน ยาแกแพ เพอปองกนอาการแพเลอด

6. ดแลใหผปวยไดรบวตามนเค ตามแผนการรกษา

7. ดแลใหผปวยรบประทานอาหารทไมมธาตเหลกสง เชน ไขแดง ตบเพอปองกนภาวะเหลกเกน (ในผปวยธาลสซเมย)

44

8. สงเกตอาการผดปกตจากการมเหลกเกน เชน ภาวะหวใจวายเนองจากกลามเนอหวใจพการ สผวคลำามากขนและรายงานแพทยเมอพบความผดปกต (ในผปวยธาลสซเมย)

9. สงเกตอาการแสดงของภาวะตดเชอทอาจปนมากบเลอด เชน อาการตวและตาเหลอง ออนเพลย เนองจากไวรสตบอกเสบ เปนตน (ในผปวยธาลสซเมย)

10…สอนผปวยและผปกครองใหสงเกตอาการผดปกตทเกดขนภายหลงไดรบสวนประกอบของเลอด เชน อาการแสดงของภาวะตดเชอ หรออาการผดปกตอนๆ

10. ตดตามผลการตรวจเลอดทางหองปฏบตการเพอหาระดบ serum ferritin ดการหนาทการทำางานของตบ เพอประเมนภาวะเสยงตอการเกดพยาธสภาพเนองจากเหลกเกน

7..พรอง/ขาดความรในการดแลบตร / ดแลตนเอง

ขอมลสนบสนน

- บดา-มารดาสอบถามพยาบาลเกยวกบโรค / การดแลบตรฯ- เดกไมสามารถดแลตนเองได- บดา-มารดาไมสามารถบอกวธการดแลบตรได

การพยาบาล

1. อธบายใหผปวย บดามารดาหรอผปกครองเขาใจเรองของโรค สาเหต อาการ แผนการรกษา

2. ใหคำาแนะนำาเกยวกบการปฏบตตน ไดแก การปองกนการตดเชอ การรบประทานอาหารทเปนประโยชนเพอสงเสรมการสรางเมดเลอดแดง

3. การออกกำาลงกาย การดำารงชวตประจำาวน

45

4. การสงเกตอาการผดปกตทควรมาพบแพทย

5. วธการดแลตนเองเบองตนกอนมาพบแพทยเมอมการเจบปวยเกดขน

8..เดกและครอบครววตกกงวลเนองจากการตรวจวนจฉย / การรกษา

ขอมลสนบสนน

- เดกมทาทหวาดกลวตอการตรวจ / รกษา- บดา-มารดาแสดงทาทวตกกงวลคอการตรวจ / รกษา

การพยาบาล

1. เตรยมผปวยดวยการอธบายหรอใชการเลนกอนทจะทำาหตถการเพอลดความกลว

2. อยกบผปวยขณะทำาหตถการหรอในระยะแรกของการรกษาเพอใหกำาลงใจและสงเกตภาวะแทรกซอน

3. เดกโตอธบายเกยวกบการตรวจหรอการรกษาเพอความเขาใจเกยวกบความผดปกต

การตรวจวนจฉยและการรกษา

กรณศกษา

1. เดกหญงอาย 3 ป มาโรงพยาบาลดวยอาการ เลอดกำาเดาไหลทจมกขางซาย มจำาเลอดบรเวณขา ผลเลอดพบเกลดเลอด 75,000 /cumm แพทยวนจฉย Idiopathic thrombocytopenia purpura (ITP) มารดามบตรคนแรก พกอาศยอยในแฟลตกบครอบครวของตายาย

46

2. เดกชายอาย 10 ป มาโรงพยาบาลดวยอาการ ปวดบวมขอเขาขางขวามาก เคลอนไหวลำาบาก แพทยวนจฉย Hemophilia A เดกขาดเรยน รสกกงวลวาจะเรยนไมทนเพอน

นกศกษาจงวางแผนการพยาบาลใหแกเดกและครอบครว

............................................................................

..........................................................

บรรณานกรม

กาญจนา ศรเจรญวงศและลดาพร ทองสง.(2554). กระบวนการพยาบาลในผปวยเดก. ใน วจตรา

กสมภ. (บรรณาธการ). กระบวนการพยาบาลและขอวนจฉยการพยาบาล: การนำาไปใชใน

คลนก.(303-360).กรงเทพฯ: บพธการพมพ.

เกศมณ มลปานนท.(2556). บทบาทของพยาบาลในการสนบสนนการดแลสขภาพตนเองของ

เดกวยเรยน โรคธาลสซเมย. วารสารการพยาบาลและการศกษา. สถาบนพระบรมราชชนก

กระทรวงสาธารณสข, 6 (1), 2-11.

จารวรรณ สนองญาต. (2556). การพยาบาลโรคเลอดในเดก. กรงเทพมหานคร: ธนาเพลส.

นฤมล ธระรงสกลและศรยพา สนนเรองศกด.(2555). ประสบการณการจดการดแลตนเองของเดก

ทเปนโรคธาลสซเมย.

47

เนตรทอง นามพรม. คมอการดแลผปวยทขาดเอนไซด จ 6 พด. CMNB.org Glucose-6-

phosphate dehydrogenase deficiency.บญเพยร จนทวฒนา.(2545). การพยาบาลผปวยเดกทมความผดปกตทางระบบโลหตวทยา.

กรงเทพฯ: จรรชการพมพ.

บญเพยร จนทวฒนา, ฟองคำา ตลกสกลชย, บญจางค สขเจรญ, วไล เลศธรรมเทวและ ศรสมบรณ

มสกสคนธ (บรรณาธการ). (2550). ตำาราการพยาบาลเดกเลม 2.. กรงเทพฯ: พร-วน.

ปราณ ทไพเราะ.(2558). คมอโรค (HANDBOOK OF DISEASES). (พมพครงท3). กรงเทพ:

NP Press.สถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน. การพยาบาลเดก. เอกสารประกอบการอบรมหลกสตร

ระยะสน.วนท 25-29 มถนายน 2560.

สมาล จนดาดำารงเวช. (2557). ธาลสซเมยและฮโมโกลบนผดปรกต: Thalassemia and

hemoglobinopathies. ใน พรรณ บตรเทพ (บรรณาธการ) ธาลสซเมยกบความผดปรกตของเซลลบผวในหลอดเลอด. กรงเทพฯ: โครงการตำารารามาธบด คณะแพทยศาสตรโรงพยาบาลรามาธบด มหาวทยาลยมหดล.

48

สรยพร กอบเกอชยพงษ.G6PD DEFICIENCY. คลนก สขภาพเดก Diagnosis and

Management of G6PD Deficiency. สบคนจาก http://thainurseclub.blogspot.com/ 2015/04/g6pddeficiency.html, คนเมอ 2 มค. 2561.

Ball, JW., Binder, RC. & Cowen, KJ. (2014). CHILD HEALTH NURSING: Partnering with

Children and Families. (3rd ed.) Boston: Pearson.Behrman, RE. (2004). Nelson textbook of pediatrics. Pennsylvania: Elsevier Saunders.Betz, CL. & Sowden, LA. (2004). MOSBY’S PEDIATRIC NURSING REFERECE. (5th ed.)

St. Louis: Mosby.Bowden, V.R. (2010). Children and Their Families: The Continuum of Care. (2nded.) Philadelphia: Lippincott.Brucker, J.M. & Wallin, K.D. (1996). Manual of Pediatric Nursing. Boston: Brown and

Company.Chu Yu-W, Korb J, Sakamoto, KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura . March 2000, VOLUME 21 / ISSUE 3: Pediatrics in Review American Academy of Pediatrics Article. Devitt, P. & Thain, J. (2011). Children’s & Young People’s Nursing made incredibly easy. 10th edition. UK: British Library.Hay, WW., Levin, MJ., Sondheimer, JM. Sondheimer, JM. & Deterding, RR. (2011)

49

Current diagnosis & Treatment Pediatrics. United States: McGraw Hill.Hockenberry, M. J. and Wilson, D. (2015).Wong’s nursing care of infants and children. St.Louis: Elsevier.Hockenberry, M.J. & Willson, D. & Rodgers, CC. (2017). Wong’s of Pediatric Nursing. (10th ed). St.Louis: Elsevier.Kyle, T. & Carman, S.(2017). Pediatric Nursing: CLINICAL GUIDE. Philadelphia: Wolters

Kluwer.Potts, NL. & Mandleco, BL. (2012). Pediatric Nursing: Caring for Children and Their

Families. (3rd ed.). Australia: DELMAR CENGAGE Learning.Rull,G.(2014). Glucose-6-phosphate Dehydrogenase Deficiency. Retrived from

https:// patient.info/doctor/ glucose-6-phosphate-dehydrogenase-deficiencySilverman, M.A. (2017). Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) in Emergency

Medicine. Updated: Nov 04.Wong,D.L., Hockenberry, M.J., Wilson,D., Wilkelstein,M.L., & Kline,N.E.(2003). Wong’s

Nursing Care of Infants and Children. St. Louis: Mosby.http://www.cai.md.chula.ac.th/lesson/lesson4403-6/content/main_story03.html.

50

https://www.google.co.th/search?q=thalassemia+organ+with+iron+deposit+image&tbm.https://www.google.co.th/search?q=g6pd+def.in+child+image&dcrhttps://www.google.co.th/search?q=hemophilia++image&dcr.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4190718/Journal List, J Clin Diagn Res ,

Aug, J Clin Diagn Res . 2014 Aug; 8(8): FC01–FC03. , Published online 2014

Aug 20. http://www.med.cmu.ac.th/secret/edserv/curriculum/file/2558/B21.pdf.http://nursingchild.blogspot.com/2011/05/thalassemia.html .http://www.lifenurses.com/2010/06/nursing-care-plans-for-thalassemia.html .https://www.honestdocs.co/hematologic-lymphatic/hemophilia-disease. Treatment Pediatrics. United States: McGraw Hill.https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/metabolic,-electrolyte,-and-toxic-

disorders-in-neonates/neonatal-hyperbilirubinemia.

51