일측성 안구돌출증을 동만한 갑상선 거능항진좋 · the exophthalmos of...

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Vo l. XV I. No. 1, 1980 - Abstract- Unilateral Exophthalmos in Primary Hyperthyriodism c. Y. Park , M. D., Y.) . Kim , M.D ., K.O. Choi , M.D . Departmen t of Radiology and Nu c!ear Medicine, Co l!ege of Medicine, Yonsei University The exophthalmos of Graves' disease remains a pathophysiologic and therapeutic puzzle. Its rel ation to the hyperthyroidism of Graves' disease is far from cl arified. It is a common clinical observation that exophthalmos does not often relate temporally with the onset of hyperthyroidism. Furthermore , ex- ophthalmos may occur in patients who have no evidence of thyroid disease. Pathologically , exophthalmos is characterized by marked Iymphocytic infiltration of the retro-orbital muscles , with edema and mucopolysaccharide èeposition. Recently , cellular immunity in response to re tro-orbital antigens and abnormal humoral immunity are suggested for the patho genesis of ex opthalmos. We experienced 2 patients with hyperthyroidism and unilat eral exophthalmos. The clinical and laboratory features of the patients are presented with review of articles , with emphasis on pathogenesis. Ru ndle Hall Burk e 5 ) 1) : : 120j70mmHg (Exoph t halmome t er) 1: B. L: 103 mm, 18 mm , : - 11 5 -

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Page 1: 일측성 안구돌출증을 동만한 갑상선 거능항진좋 · The exophthalmos of Graves' disease remains a pathophysiologic and therapeutic puzzle. Its rel ation to the hyperthyroidism

大센放J;!t 絲!짧 f섬쩍 l;r Vo l. XV I. No. 1, 1980

일측성 안구돌출증을 동만한 갑상선 거능항진좋

연세례학교 의 과매학 방시-선과학교실

박창윤·김연진 · 최규옥

- Abstract-

Unilateral Exophthalmos in Primary Hyperthyriodism

c. Y. Park , M.D., Y.) . Kim , M.D ., K.O. Choi , M.D .

Department o f Radiology and Nuc!ear Medicine, Col!ege of Medicine, Yonsei University

The exophthalmos of Graves' disease remains a pathophysiologic and therapeutic puzzle. Its rel ation

to the hyperthyroidism of Graves' disease is far from cl arified. It is a common clinical observation that

exophthalmos does not often relate temporally with the onset of hyperthyroidism. Furthermore , ex­

ophthalmos may occur in patients who have no evidence of thyroid disease.

Pathologically , exophthalmos is characterized by marked Iymphocytic infiltration of the retro-orbital

muscles, with edema and mucopolysaccharide èeposition.

Recently , cellular immunity in response to retro-orbital antigens and abnormal humoral immunity

are suggested for the pathogenesis of exopthalmos.

We experienced 2 patients with hyperthyroidism and unilateral exophthalmos. The clinical and

laboratory features of the patients are presented with review of articles , with emphasis on pathogenesis.

서 론

성안에서 안구 돌출증윤 유발하는 병변중, 강상선 목

소증에 의한 안구 돌출층은 어느 한 측, 혹은 비대청적

인 경우가 약 25%를 정 한마고 하며 l), 애로는 얼측성

안구 돌출증이 다른 증상에 앞서 나타나기 도 한다.

안구 돌출성 갑상선 종(Exophthalmic goi ter)은 Ru

ndle 빚 Wilson2 )에 의 하여 처 음 소개 되 었 으며 야 당시

는 갑상선 종 또는 갑상선 기 능 향진증의 동반 없 이 안

구의 증상(안쿠 올출증, 외 안은 마비 , 근육통 첼) 발현

만을 기술한 것이었다. 이 후 Hall 얀3 )에 의 해 그 개 념

이 수정 되 었 고 Werner4 ) , Burke 5) 양 많은 사람에 의

해 입상적 인 연구 발전을 보개 되었다.

안구 돌출증의 1용 원흔 (pathogenes is)은 근래에 이 르

러 활발하게 연구되고 있으며, 아직 확실히 규명되지 않

았지 만, 실험 에 의한 벚 가지 의 가션이 있다.

저 자는 1977년 1월 부터 1978년 12웰 까지 갑상선 기 능

항진증으로 연세 에학교 의파대학 부속 세브란스 병원에

엽원한 환자 중, 일측성 안구 돌출증을 보인 환자 2예

를 경험 하였기 에 둔현 고찰파 함께 보고하는 바이다.

〈증 례 1)

안 00

증 예

병력 : 35세된 남자로서 5개 월간 우측 안구 돌출을 주

소로 입원하였다. 가족력 빛 과거력은 특기 할 사항은 없

었으며 , 싱 계 향진 또는 체 중감소도 없었다.

이학적 소견 : 익] 원 당시 환자의 발육상태 와 영 양상티l

는 양호했고 채 온은 36 . 8 0C였 으며 혈 압은 120j70mmHg

이 었 다. 안구 돌출 측ζ1 제 (Exopht halmome ter) 1: B. L:

103mm , 우측 18mm , 좌측 : 16mm로서 우측 안구 돌

출이 있었고, 경부-전연에 강상선에서 유래된 것으로 보

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이 는 종괴 가 촉지되었다.

검사 소견 : 혈액 , 간기능 빚 소변경사는 갱상 범위 이

었고 갑상선기 능 검 사에 서 1311 uptake 個가 2시 간에 서

19.41% , 4시 간 35. 03% , 24시 간 52. 21 % , 48시 간 51.

60%이 었으며 , T-3 적혈구 uptake (i直는 19.8%이 었 다.

X선 소견 : 흉부, 두개 골, 안와 단층 촬영 상 빚 경 동

맥 조영 상은 건상범 위 이 었고 안구 건맥 조영 상도 정상

이 었다. (Fig. 1, 2)

경과 · 강상선 독소증에 의한 영측성 우측 안구 돌출

증이 란 진단下에, 망사성 동위 원소로써 치료를 받았으

며, 2개 월 후 갑상선 기능 검사 소견은 13 11 uptake 個

가 2시 간에 서 16. 88% , 4시 간 19.48%, 24시 간 36.17%.

48시 간 34.17%이 었고, T-3 껴 혈구 uptake(i흉는 21. 0%

이 었으며 갑상선의 크기 는 줄어 있 었 다. 안구 돌출증은

전과 별 차이가 없었다.

〈증 예 2)

신 00

병력 : 2 1세된 여자로서 2개월간 경 부 전연에 종괴가

촉지 되 어 업원하였 다. 가족랙 빚 과거력은 특기 사향없

었다.

이학적 소견 안구 돌출 측;J 계상 B. L. : 101mm, 우 측 15mm , 화측 : 17.5mm로씨 좌측 안구 돌출이 있 었

고, Von Graefe’ s Slgn 양갱 이 었으며 , 갑상선이 커 져

있었다. 그 외는 정상 법위이었다.

검사 소견 · 기초 대사율이 +19이었고, 갑상선 기 능

검 사상 1311 uptake(1直는 2시 간에 서 37. 67% , 4시 간 42.

09% , 24시 간 43.77% , 48시 간 46. 29%이 었고, T-3 척

혈구 uptake(直는 19. ü%이었다. 그 외는 정상 범위이

었다.

경과 . 이 환자는 캅상선 부분 절제숭을 받았으며, 이

당시 잘재된 갑상신은 고기 가 6x 4 x3cm이었고, 우거l

는 40g이었마.

고 안

갑상선 독소증의 안구 돌출증에 매한 병원폰 연구는

근래에 이르러 활발히 진 행 되고 있으며 , 현재 까지 알려

낀 바로는 自己연역 섣이 가장 유력 하다. 이 自 己연역설

에는 세포연역섣과 체액성 연역섣의 두가지 학설이 있는

이1 , 세 !L연역설은 다음의 실험 에 근거 를 둔마.

강 상인의 안구 후t상 조직은 갑상선과 마찬가지로 th.

yroglobulin 또는 그 유도체 로 생 각되 는 울질 을 함유하

고 있 다. 이 thyroglobul in을 향원으로 하고, 안구 돌

출증 환자에서 추출한 백혈구를 향체로 하여 작용시킨

바 백혈구의 이 주에 장에가 초래되었다. 이 러 한 작용의

기 전 은 지 연 파감각 (dela yed hypersensitivity)에 의 한

다고 하며 마음파 같은 반응을 일 으킨 다고 한다6) 벡 현

주 중 thyroglobu lin에 감각된 T럽 파쿠가 외 안근 막에

결 한하고 있 는 thyroglobuli n괴 반응하연 T럼 파주에 서

여 러 총류의 lymphokin es가 유리 되 는매 , 이 중에 는 세

포독소와 이 주 억 제 인자 (Migration inhibition factor:

M1F) 가 포함뇌어 있다7) 세포독소는 외안근 섬 유질에

손상을 초래하며 , 이 주 억제인자는 백혈구의 이동을 땅

해 하으로써 안구 후방조직에 단쿠 (monocyte)의 칭윤을

Fig. 1 and 2. The superior and inferior ophthalmíc veins are well visualized without displacement or abnormal vasculature. Good dFa inage into caverno'us s inus is noted.

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초래한다. 이때 향원으로 작용하는 thyroglobulin은 갑 진단 . 임상전으로 갑상선 독소증이 있고 영측성 안구

상선으로 임파선을 따라 안와로 이 동된 것 이 라 한다8) 돌출증이 있으연 진단은 문제되지 않으나, 강상선 기능

체액성 연역설은 두 종류가 있마. 그 하나는 Konishi , 이 건상 내지 저하되어 있을 예는 진단이 어렴다. 이 러

Herman , Kriss9)가 주장한 설 로서 외 안근 세 포의 원형 한 경 우 Hauer.B: 증후16)를 이 용하기 도 하는데 , 안구 돌

질 막에 결합된 thyroglobulin에 그 향체 가 작용하여, 출 측정 계상 업위 와 앙와위의 차이가 없으연 갑상선 옥

thyroglobulin -향 thyroglobulin 꼭 함체 를 형 성 하므로 소증에 의 한 안구 돌출증용 의 심 하거l 펀 다. 그러 나 가

써 근육의 손상을 초래한다는 성이다9) 장 중요한 검사 방법은 X선학적 검사이 며 , 안와 내지

Kohn 빚 Winand'O) , 11 ) , 12)의 二因子說(2-factor mech- 두개강 내 종양과의 감별 진단에는 많은 도움을 준다.

anism)은 안구 돌출이 비건상 혈청연역 글로부런파 갑 근래에 는 전산화 단층 촬영 술 벚 초음파 촬영 술의 말달

상선 자극 호르몬 또는 그 유도체인 안구 돌출생성인자 로 안와 내의 변화를 초래 하는 갑상선 질환의 건확한 진

(Exophthalmos-Producing Factor: EPF)의 상호 작용 단을 내 리 게 되 었으며 , 이 로 인하여 불필요한 수술윷 파

에 의하여 생긴다는섣로서 다음파 같다. 뇌하수체의 향 할 수 있 게 되었다 17),삐, 19 ), 20 )

갑상선 세포에서 특수한 화학물질이 생성되 는데, 이 불

결 론 질은 강상선 자극 호르몬 또는 그 유도체 인 안구 돌출

생성 안자로서 갑상선을 자극하는 능력 이 없고 안구 돌

출을 초래하는 능력 이 크다고 한다. 경상 생태에서 이

물질은 분비가 적거나 파괴가 빠르므로 혈장치 의 측정

은 윌‘가능하다고 한다. 그러 나 강상션을 제 거 하거 나,

Propylthyouracil등을 사용해 서 갑상선 기 능윤 저 하시

키거냐, Grave .B: 병이 있을 예는 정상적 인 뇌하수체-

강상선 기능 향진증에 의하여 초래펀 영측성 안구 돌

출증 환자 2예를 경험 하였거에 문헌 고찰과 함께 보고

하였마.

REFERENCES 강상선 판계가 붕괴되므로 이 물질의 혈장치가 과도하

게 올라갈 수 있다. 이 울질은 안구 후방 조직 세포의

원형질막에 선택척으로 친화성을 카지며, 비 정상 연역 1) Bu l!ock, L. J. & Reeves : R. J. Unilateral

글로부런의 도웅으로 원형 질박에 직 접 결합하여 glyco- exophthalmos. Am. J. R08ηt , 8~ : 290-299 , 1959.

aminoglycans의 합성 을 촉진시 키 고 액 체 성 분응 축척 시 2) Rundle , F. F. , & Wilson , C. W': L ancet 1 : 51,

킨다. 이 두 울절 중 어느 하니가 부족하연 안구 돌출 1945.

이 오지 않는다고 한다 3) Ha l! , R. & Kabir: D. E. Opthalmic Graves dis-

위 에 기 술한 학설 플은 안구 돌출증의 기 전 에 래 하여 ease. Lancet 1 : 375-3.78, 1970.

연 역 분석 (immunoaGsay)에 의 한 실 험 갚 근거 로 설 명 한 4) Werner, S. c.: Euthyro!d patient with early

것 이 나 완전한 것은 아니다. 실재로 강상선 기능향진증 eyesigns 0/ Graves’ disease. Their re sponse to

환자에 따라서 는 세 포면 역 이 더 중 요한 역 활을 하거 나 1-triiodthyronine and ThyroproPine. Am. J. Med ,

또는 체액성연역이 더 중요한 역활응 하끼도 하며 애로 18 : 603 ,,-, 612 , 1955.

는 이 두 면역 반응이 동시 에 영어 난다고 한다. 그러 므 5) Burke , G.: The triiodthyronine suppression te-st.

후 갑상선 기 능 항진증 환자의 안구 돌출증은 여 러 가지 Am. J. Med. 42: 600-608 , 1967.

인자가 상호 착용하여 초래되는 자기 연역성 질환이라 6) Mu l!in , B. R. Levinson , R. E. Friedman , A.

생각되며 13 ) 그 기저에는 유전적인 요소가 강하게 작용 Hensen , D.E. Winand , R. J. & Kohn: L. D.

하고 있 다고 한다… Delayed hypersensitivity in Graves’ disease and

이 러 한 연역 반응에 의 해 glycoaminoglycans , 액 체 exophthalmos: I dentifjcation 0/ thyroglobulin in

성 분, 럼 파구, 백 혈 쿠 등이 침 윤하는더l 그 부위 는 안직 normal human orbital muscle. Endocrinolo gy 100

근에 잘 나타나며 특히 내 안직 근에 심 하다. 이 을의 청 : 351-366 , 1977.

윤으로 근육의 비 례 가 극싱 해 지 연 쩌lí: (musde cone) .7) Rocklin , R. E. : P artial chara cterizat…~ 0/ leu

부근의 시신경이 압악당해 시릭 손실윤 동만하기 도 한 kocyte inhibitory /actor by concanavalin A-stim

다lS) 또한 이 들의 갱 윤으로 인하여 얀구 후방에 신만 μ/ated humaη /ymphocytas. J. Immunolo g y 114

성 공간 정유가 초래 되므호 안푸는 전연윤 향해 전위되 1161-1165 , 1975.

1서 종종 에 칭 을 이 푼다 8) Kri s:; , J. P.: Radioisotope thyroidolymPhograPhy

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