淋巴瘤lymphoma

西安交通大学第一医院血液科

组织病理学上淋巴瘤分为霍奇金病（ Hodgkin Disease, HD ）和非霍奇金病（ Non-Hodgkin Disease, NHL ）两大类。二者的发病率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异。

病因和发病机制

病毒病因学说： 1964 年 Epstein 分离出 E-B 病毒； 70 年代后期提出与逆转录病毒有关。与宿主免疫功能有关

病理和分类一、霍奇金病

特征：在多形性、炎症浸润背景上找到R-S 细胞采用 1965 年 Rye 会议的分类方法

淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型

二、非霍奇金淋巴瘤采用国际工作分类（ IWF, 1982 ）

低度恶性 中毒恶性 高度恶性 其它

低度恶性A. 小淋巴细胞型B. 滤泡性小裂细胞型C. 滤泡性小裂细胞与大细胞混合型

中度恶性D. 滤泡性大细胞型E. 弥漫性小裂细胞型F. 弥漫性小细胞与大细胞混合型G. 弥漫性大细胞型

高度恶性H. 免疫母细胞型I . 淋巴母细胞型J . 小无裂细胞型

其它

国际工作分类未列入的淋巴瘤类型边缘带淋巴瘤皮肤 T 细胞淋巴瘤外套细胞淋巴瘤周围性 T 细胞淋巴瘤血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤小肠 T 细胞性淋巴瘤渐变性大细胞型淋巴瘤成人 T 细胞白血病 / 淋巴瘤

临床分期和分组 Ann Arbor 临床分期方案Ⅰ 期 一个淋巴结区或结外器官局限受累Ⅱ 期 横膈同侧，≥ 二个淋巴结区；或结外

器官及横膈同侧≥一个淋巴结区受累Ⅲ 期 横膈上下淋巴结病变，可伴脾及其它

结外器官局限受累Ⅳ 期 ≥一个结外器官广泛侵犯，或肝、骨

髓受累

A 组 无全身症状B 组 有全身症状全身症状： 发热：无感染原因连续三天 38℃ 以上 体重减轻： 6 月内减轻 10% 以上 盗汗：入睡后出汗

临床表现临床表现 霍奇金病 非霍奇金病发热 较多见 较少见

病变范围 多呈局限性，基本上属相邻部位的淋巴结病变 很少呈局限性

淋巴结分布

向心性，多沿相邻区发展，滑车上淋巴结累及者罕见

离心性，一般不沿相邻区发展，较易波及滑车上淋巴结

淋巴、 口咽病变

罕见 较多见

纵隔病变 50% <20%腹腔和腹膜后淋巴结

较少累及 ( 除老年人或伴明显症状者外 )

常见，尤其是肠系膜和主动脉旁组淋巴结

肝脏侵犯 较少见 较多见，尤在结节性骨髓侵犯 少见 (2~10%) 多见结外病变 少见 ( 首发者 <10

%)多见 ( 常原发或首发 )

实验室检查一、霍奇金病一 ) 、血象 轻、中度贫血 白细胞多正常、少数增多 1/5 患者嗜酸性粒细胞升高 骨髓浸润或脾亢时全血细胞减少

二 ) 、骨髓：非特异， R-S 细胞有助诊断R-S 细胞：大小不一、 20~60µm 、不规则；

胞浆嗜双色性； 核外形不规则，可呈“镜影”状； 核染质粗细不等； 核仁大，达核的 1/3

腔隙型 R-S 细胞

三 ) 、其他检查血沉增快乳酸脱氢酶活力增高碱性磷酸酶活力增加血钙增加

二、非霍奇金淋巴瘤一 ) 、血象和骨髓象

白细胞多正常，伴淋巴细胞增加晚期可并发急性淋巴细胞白血病

二 ) 、其他检查伴抗人球蛋白试验阳性的溶贫球蛋白增多：多克隆或单克隆染色体易位： t(14;18) 和 t(8;14)基因重排： bcl-2 或 T 细胞受体基因

诊断和鉴别诊断慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大

淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片

皮肤损害 皮肤活检及印片

血细胞减少血清碱性磷酸酶增高骨骼病变

骨髓活检和涂片找 R-S细胞或淋巴瘤细胞