BESZÉLGETÉS BETEGSÉGEKRİL

Szombathely2006. szeptember 19.

Vasvármegye és Szombathely Közkórháza, kazánház - 1930

A megbeszélés résztvevıi :

Általános Belgyógyászati Osztály (Gyánó Gabriella, L ıcsei Zoltán) Pszichiáriai ás Pszichiátriai Rehabilitációs Osztály (Varga Éva, Szabó Mihály)Neurológiai Osztály (Hahn Katalin, Szupera Zoltán)Anaeszteziológiai és Intenzív Betegellátó Osztály (Schaffer Éva)Pulmonológiai Osztály (Tóth Zsuzsa, Szima Barna)Radiológiai Osztály (Horváth Katalin, Puskás Tamás)Általános Sebészeti Osztály (Márkus Béla)Haematológiai Osztály (Iványi János)Csecsem ı és Gyermekgyógyászati Osztály (Masát Péter, Király Péter)Szülészet és N ıgyógyászati Osztály (Kneffel Pál)Patológiai Osztály (Tóth Csaba, Justin Cooke, Heged ős Ágnes, Tahin Balázs,

Garzuly Ferenc)

Szisztémás lupus erythematosus (SLE) éspsychosis maniaco-depressiva

(PMD)

EGY BETEG –KÉT BETEGSÉG

1. osztályos felvétel 1994-ben (férfi, 21 éves)Tünetek: 2 hónapja megváltozott magatartás, motoros nyugtalanság,

megaloman gondolattartalmak, logorrhoea – mániás kép.Korai fejlıdés: járás, beszéd fejlıdés késése, 8 általánost végzett, kétszer

bukott, beszédhibás.Családi anamnézis: testvérei PMD kórismével gondozottak, mater

depressziós.Vizsgálati eredmények: IQ 84, EEG: kérgi funkcionális zavar nem

igazolódott, góckutatás: negatív eredmény.Th.: major trankvilláns – neuroleptikus szindrómakarbamazepin, benzodiazepin, lithium carb.

2. Osztályos felvétel 2001-benTünetek: depresszió – pszichotikus (érzékcslódások, téveszmék) tünetek

nélkül.Th.: korábbi szerek + antidepresszívum (SSRI: Seropram)

Pszichiátriai kórtörténet

3. Osztályos felvétel 2003 tavaszán

Tünetek: deprimált hangulat, szorongás, acusticus hallucinációk, suicid fantáziák.

Th.: 2x2 mg Risperdal, Convulex, Seropram, Rivotril

4. Osztályos felvétel 2003 ıszén

Tünetek: érdeklıdés nélküli, nem kommunikál, egész nap fekszik.Th.: antidepresszívum dózisának emelése (2 tabl. Seropram) és Risperdal

elhagyása.

5. Osztályos kezelés 2005 tavaszánTünetek: hallucinációk (orrából, kezébıl férgeket látott elımászni),

alvászavar.Th.: atípusos antipszichotikum (este 5 mg. Zyprexa). A 4. kezelési naptól

pszichiatriai szempontból panaszmentes, magatartása rendezett volt.

Psychosis – téboly – ırület:

Valamely pszichiatriai állapot következtében elvész a valósággal való adekvát kapcsolat. A pszichosis nem valamely kórkép vagy kórképcsoport, hanem apszichiatriai állapot súlyosságát jelzı kifejezés.A gyakorlatban akkor beszélünk pszichosisról, ha érzékcsalódások, téveszmék vannak jelen és a beteg magatartása súlyos fokban eltér az adott helyzetben elvárhatótól. (Tringer)

Malignus neuroleptikus szindróma:

1. Akinesia és az egész testre kiterjedı rigoros tónusfokozódás.2. Láz, többnyire hyperpyrexia.3. A vegetatív szabályozás súlyos zavarai: tachycardia, profúz izzadás,

nyálfolyás, vérnyomás ingadozás.5. Izomrost szétesés, emelkedett CPK, májenzim és We érték.

BelgyBelgyóógygyáászati kszati kóórtrtöörtrtéénet net

►► 33 33 ééves fves féérfi, bipolrfi, bipolááris affektris affektíív zavar miatt v zavar miatt Tegretol+lithiumTegretol+lithium kezelkezeléés.s.

►► 20022002--BBıırgyrgyóógygyáászatszat: : erythemaerythema multiformemultiforme, , terteráápiavpiavááltltáás: s: ConvulexConvulex--rere leukopenialeukopenia miatt.miatt.

►► 20022002--InfektolInfektolóógiagia, generaliz, generalizáált lt lymphadenomegalialymphadenomegalia, , pancytopeniapancytopenia, ANA: 123, , ANA: 123, antianti--dsDNAdsDNA: 717, SSA: 91,8 =: 717, SSA: 91,8 =SLE diagnSLE diagnóózisazisa

►► ImmunolImmunolóógiai gondozgiai gondozáás, s, MedrolMedrol, , DelagilDelagil

►► 20022002-- NeurolNeurolóógiagia: : convulsioconvulsio, EEG, koponya MR , EEG, koponya MR negatnegatíív, v, leukopenialeukopenia, ism, isméételt telt DelagilDelagil kkúúra, nra, nééhháány ny hhóónapon belnapon belüül norml normáális lis fvsfvs. sz. száám.m.

►► 20032003-- pillangpillangóó erythemaerythema, szteroid adag emel, szteroid adag emeléése, se, DelagilDelagil kkúúra, egy hra, egy hóónapon belnapon belüül l remissziremisszióó..

►► 20042004-- ismisméételt (4.telt (4.--ik) ik) exacerbatioexacerbatio, , DelagilDelagil kkúúra, ra, remissziremisszióó 4 h4 hóónapon belnapon belüüll

►► 2005. tavasz2005. tavaszáánn-- lláábujjakon bujjakon ulceratiulceratióókkmegjelenmegjelenéésese--vasculitisvasculitis, , I. I. Belgy.Belgy.--nn pentoxyphyllinpentoxyphyllin--kkúúrara,, secundaersecundaer antiphospholipidantiphospholipid syndromasyndromadg.dg.

►►2005. tel2005. teléén n belgybelgyóógygyáászati szati felvfelvéétele, elesett tele, elesett ááltalltaláános nos áállapot, lllapot, lááz, z, éétkeztkezéési ksi kééptelensptelenséég, g, izomfizomfáájdalom miatt.jdalom miatt.

►►StatusStatusáábbóóll: : tachycardtachycard szszíívmvmőőkkööddéés, s, hypotoniahypotonia, k, kéézz-- éés ls lááb ujjain b ujjain ulceratiulceratióókk, l, lááz, z, ParkinsonosParkinsonos ttüünetek: netek: rigorosrigoros izomtizomtóónus nus fokozfokozóóddáás, nyugalmi s, nyugalmi tremortremor, fogasker, fogaskeréék k ttüünet, net, paresisparesis nincs.nincs.

LaboreredmLaboreredméényeknyek

KKóórosros laborlaboréértrtéékei:kei:-- Emelkedett Emelkedett

mmáájfunkcijfunkcióós s éértrtéékek kek /GOT 357, GPT 186, /GOT 357, GPT 186, GGT 102/GGT 102/

-- PancytopeniaPancytopenia::FvsFvs. 3,1, . 3,1, HgbHgb 6,4, 6,4, tcttct 128.000128.000

-- LDHLDH 1065, 1065, CK CK 682682

NormNormááll laborlaboréértrtéékei:kei:-- AerobAerob, anaerob , anaerob

haemokulturahaemokultura: negat: negatíívv-- CRP, CRP, WeWe, CK, CK--MB 29, MB 29, -- ProcalcitoninProcalcitonin

-- VesefunkciVesefunkcióós s éértrtéékekkek-- HBsAgHBsAg, HCV , HCV IgGIgG-- (Anti(Anti--JoJo--1, Anti1, Anti--SclScl--70, 70,

AMA)AMA)

KKóórlefolyrlefolyááss

►►Magas lMagas lááz, z, immunszupprimimmunszupprimááltlt áállapot miatt llapot miatt antibiotikum indult, szteroid adag emelantibiotikum indult, szteroid adag emeléése, LMW se, LMW heparinheparin..

►►Mellkas Mellkas rtgrtg., hasi uh, ., hasi uh, hemokulturhemokulturáákk, torokleolt, torokleoltáás, s, vizelet vizelet ááltalltaláános, infekcinos, infekcióóra utalra utalóó jel nincsjel nincs

►► EmelkedEmelkedıı kreatinkreatin--kinkináázz hhááttertteréében felmerben felmerüül: l: neuroleptikusneuroleptikus malignusmalignus szindrszindróómama

►► PszichiPszichiáátriai konztriai konzíílium, lium, antipszichotikumantipszichotikum leleáállllííttáása, sa, valamint valamint benzodiazepinbenzodiazepin, , clonazepamclonazepam ((RivotrilRivotril), ), bromocriptinebromocriptine éés s extrapyramidalisextrapyramidalis ttüünetek miatt netek miatt antikolinergantikolinerg szer szer biperidenbiperiden ((AkinetonAkineton) be) beáállllííttáásasa

►► CsupCsupáán mn méérsrséékelt CK cskelt CK csöökkenkkenéés /905, 682/, s /905, 682/, felmerfelmerüül l polymyositispolymyositis lehetlehetıısséége.ge.

►► NeurolNeurolóógiai konzgiai konzíílium, EMG, ENG inklium, EMG, ENG inkáább bb polyneuropathipolyneuropathiáárara utal.utal.

►► IzombiopsiaIzombiopsia ttöörtrtéénik a m. nik a m. quadricepsquadriceps femorisbfemorisbóóll►► SzSzöövettani eredmvettani eredméény: ny: PolymyositisPolymyositis

Gömöri f.trichrom festés

Izombiopsia:

Vasculitisre, polymyositisre utalóeltérések, az izomrostok secunderdegenerativ elváltozásaival.

HE

DifferenciDifferenciááldiagnldiagnóózis, CK emelkedzis, CK emelkedéés okai:s okai:

►► SzSzíívinfarctusvinfarctus, , myocarditismyocarditis►► IzombetegsIzombetegséégek /gek /polymyositispolymyositis, , dermatomyositisdermatomyositis//►► Trauma, Trauma, imim. . injectioinjectio, , epilepsiepilepsiááss roham, fizikai megterhelroham, fizikai megterhelééss►► StatinStatin mellmelléékhatkhatááss►► MMéérgezrgezéések, alkoholizmus, delsek, alkoholizmus, delíírium rium tremenstremens►► NecrotizNecrotizáállóó pancreatitispancreatitis►► MalignomMalignomáákk►► Endokrin Endokrin myopathimyopathiáákk //HypothyreosisHypothyreosis//►► FertFertıızzéések /sek /TrichinosisTrichinosis, , CoxsackieCoxsackie B/B/►► TriciklikusTriciklikus antidepresszantidepresszáánsns, , antipszichotikumantipszichotikum szedszedééss

MyositisekMyositisek felosztfelosztáása /sa /WhitakerWhitaker//

►► I. felnI. felnııttkori ttkori polymyositispolymyositis►► II. felnII. felnııttkori ttkori dermatomyositisdermatomyositis►► III. III. malignommalignomáákhozkhoz ttáársulrsulóó myositismyositis►► IV. gyermekkori PM/DMIV. gyermekkori PM/DM►► V. V. systemsystemááss autoimmunautoimmun betegsbetegsééghez ghez

ttáársulrsulóó (RA, (RA, SLESLE, , sclerodermascleroderma, MCTD), MCTD)►► VI. egyVI. egyééb (zb (záárvrváánytestes, nytestes, eosinophilieosinophiliááss, ,

lokalizlokalizáált) lt) myositismyositis

►► KezelKezeléés:s: nagy dnagy dóóziszisúú szteroid, 1 mg/szteroid, 1 mg/ttkgttkg/nap/nap►► A CK mA CK méérsrséékelt cskelt csöökkenkkenéése miatt /225/ a terse miatt /225/ a teráápia pia

kiegkiegéészszííttéése se azathioprinazathioprin--nalnal /1x50mg majd /1x50mg majd 2x50mg d2x50mg dóózisban/. Emelkedett mzisban/. Emelkedett máájfunkcijfunkcióós s éértrtéékek miatt MTX nem jkek miatt MTX nem jöön szn szóóbaba

►► 2 h2 hééten belten belüül CK norml CK normáál tartoml tartomáányban, nyban, ParkinsonosParkinsonos ttüünetek megsznetek megszőőnnek, lnnek, lááztalan.ztalan.

KKóórlefolyrlefolyááss

►► IzombiopsiaIzombiopsia ututáán egy hn egy hóónappal pszichotikus nappal pszichotikus ttüünetek netek kikiúújjúúlnaklnak, pszichi, pszichiáátriai konztriai konzíílium, korlium, koráábbi bbi antipszichotikumantipszichotikum, 3 h, 3 héét mt múúlva ismlva isméételt CK telt CK emelkedemelkedéés, ls, lááz, z, rigorosrigoros ttóónusfokoznusfokozóóddáás.s.

►► PszichiPszichiáátriai tertriai teráápia mpia móódosdosííttáás: s: amiszulpridamiszulprid((AmitrexAmitrex), majd ), majd aripiprazolaripiprazol ((AbilifyAbilify))

►► LLááz miatt z miatt echokardiographiaechokardiographia, , endocarditisendocarditiskizkizáárhatrhatóó, minim, minimáális lis pericardialispericardialis fluidumfluidum

►► KezelKezeléés sors soráán 2x tn 2x tóónusos gnusos göörcs, rcs, aphasiaaphasia, nyel, nyeléési si zavar, EEG, koponya MR negatzavar, EEG, koponya MR negatíívv

►► CK normalizCK normalizáállóódik, de krdik, de króónikusan knikusan kóórhrháázi ellzi ellááttáásra sra szorulszorulóó beteg, csbeteg, csöökkent izomerkkent izomerıı, , izomatrophiaizomatrophia, , fizikotherfizikotheráápiapia ellenellenéére re kontraktkontraktúúrráákk, fokozatosan , fokozatosan romlromlóó ááltalltaláános nos áállapot, llapot, kachexiakachexia

►► 2006. tavasz2006. tavaszáán elhunyt.n elhunyt.

Külvizsgálat: cachexia, decubitus (sarkak, sacrum, scapula)atrophiás vázizomzat.

Belvizsgálat:Frontálisan kisfokú atrophia.Kicsi, csepp alakú szív (220g).Kétoldali bronchopneumonia, gennyes hörghurut.

Patológiai lelet:

Polarizációs mikroszkópos felvétel,idegentest, idegentest típusú óriássejt-aspirációra utal

Bronchopneumonia, gennyes hörghurut

HE

HE HE

Ezüst impregnáció

Vese: elszórtan egy-egy glomerulusban mesangialisproliferáció, glomerulus membránmegvastagodás és kett ızıdés – SLE-hez kapcsolható elváltozás, a glomerulusok >90% ép.

Súlyos, diffúz izomatrophia gyulladásos jelek nélkül a megel ızı polymyositiskövetkezményeként.

Az SLE okozhat pszichosist, de esetünkben a két alapbetegség egymástól függetlenül alakult ki, egymást súlyosbítva. Carbemazepine terápia az autoimmun folyamat Indításában trigger szerepet játszhatott.Az SLE szövıdményeként súlyos polymyositisfejlıdött ki, mely a beteg sorsát meghatározta.

RITKABETEGSÉG - ELİFORDULHAT

POSTINFECTIOSUSENCEPHALITIS

64 éves nıbeteg kórtörténete

• Kórelızmény: Hipertónia (több éve); TIA (két éve, kett ıslátás, MRI: multipl. fehéráll. vasc. lézió, duplex UH: neg atív).

• Anamnézis: reggel óta aluszékony, nem tud beszélni, RR: 190 Hgmm, 1 hete fels ı léguti hurut zajlott (kés ıbbi adat).

• FelvFelvFelvFelvéééételi status:teli status:teli status:teli status:.

- somnolens, sensomotoros aphasia, nystagmus, j.o.: FV rejtett paresise, j.o. Babinski jel

- Belgyógy. st.: fiz. vizsg. negatív

- Koponya CT: mérsékelt atrophia

• Másnap: konvulzió →→→→ kóma, RR: 260 Hgmm, O 2 szat.: 76-90%, láz, pneumonia (IBO-ra helyezés).

A felvétel másnapján megismételt CT scan

• 22 napig feküdt a beteg Aneszteziológiai és Intenzív Betegellátó Osztályon .

• LÁZ: 38.6 °C → antibiotikus terápia /váltott, célzott/ →hıemelkedés /37.4 °C/

• NEUROLÓGIAI STÁTUSZ: progresszió• fájdalomingerre FV-ban extensiós

válasz, comatosus• tíz nap múlva. : fájdalomingerre nincs

mozgásválasz,coma• húsz nap múlva.: státusz idem, fájdalomingerre

néha felnéz• BELGYÓGYÁSZATI STÁTUSZ: • pulmo felett jobb oldalon crepitatio,mko.

váladékretencióra utaló tünetek,tizenöt nap múlva: tiszta tüdık, negatív

belgyógyászati státusz

• MELLKASRÖNTGEN:• jobb oldalon beszőrıdés, baloldalon valószínőleg

folyadék• tíz nap múlva: jobb oldalon teljes, bal oldalon

kielégítı regresszió• GÉPI LÉLEGEZTETÉS: 12 napig• LIQUOR: két sikertelen punctio után masszívan

véres laboratóriumi vizsgálat számára • értékelhetetlen mintát nyertünk• EEG: a beteg rossz általános állapota miatt nem

történt (másik épületbe kellett volna szállítani)

• CT:

• 2005.12.25.:•• Jobb oldalon frontalisan

elmosódott szélőhypodens terület.

• Kp. vonal szabályos. Kamrarendszer normális. Jobb oldalon a gyrusokelsimultak. Frontalisanmindkét oldalon kisfokúatrophia.

A felvétel ötödik napjánkészült CT scan

• 2005.12.27.:• Kp. vonal nem dislocalt. A

liquorterek a szokottnál szőkebbek. A kamra rendszer alakja, helyzete megtartott.

• Mk. nagyagyféltekében frontalisan és occipitalisan valamint a kamrasíkok felett a fehérállomány diffusan hypodens.

• Vérdenzitás nem mérhetı. A falx cerebriben frontalisanmeszesedés van. A felvétel hetedik napján

készült CT scan

TRACHEOSTOMIA: tartós intubáció igénye miatt tracheostomia történt, ezt követ ıen már csak két napig volt szükség gépi légzés támogatásra.

ÁTHELYEZÉS: 22 nap múlva a Neurológiai Osztályra spontán légzésssel, csak mimikai mozgást produkálva, kontaktusba nem vonható.

Másnap reggel exitus lethalisvalószín őleg tüd ıembólia miatt.

KÓRISME: Hypertonia – Encephalomalaciamultiplex? - Encephalitis?– Embolia pulmonum?

HE

HE

A halál oka:

részleges tüd ıemboliamucopruplens bronchitis, bronchopneumonia

PATOLÓGIAILELET

HE

HE

Ökölnyi thymolipoma– benignus tumor –az idegrendszeri történésre nem lehetett befolyással

Az ovarium diónyi benignus

Brenner tumora -az idegrendszeri történésre nem lehetett befolyással

Woelcke félevelıshüvely impregnáció

Jobb oldali nagyagyfélteke -apró, elszórt elvel ıtlenedéses(demyelinisatiós) gócok a velıállományban

Woelcke féle vel ıshüvely impregnáció,nagyagyfélteke

HE

Jobb oldali nagyagyfélteke -apró, elszórt elvel ıtlenedésesgócok a vel ıállományban, ezen a területen laza gliaszaporulat, perivascularis lymphocytás besz őrıdés

A

B

CD

E

Durva elváltozások a gerincvel ıben. Demyelinizációsgócok (A,B), meningealis infiltratio (C), perivascula risinfiltratio (D), status spongiosus az elvel ıtlenedéshelyén (E).

• NEUROPATOLÓGIAI• KÓRISME:

• POSTINFECTIOSUS ENCEPHALITIS =• (ALLERGIÁS ENCEPHALITIS)• (ACUT DISSEMINÁLT ENCEPHALO-

MYELITIS - ADEM)

• Incidencia: fejlett országokban ritka (1/1.000 morbilli)• • Etiológia: felsı légúti infekciók, vírusok (morbilli, varicella),

vaccinák• • Patomechanizmus: vírus/autoimmunmediált gyulladás →→→→

myelinlebomlás• • Klinikum: infekció általános tünetei, pár nap után enyhe

tudatzavar, konvulziók, neurológiai góctünetek, maj d kóma (változó mélység ő)

• • Vizsgálatok: - CT/MRI: kezdetben norm, kés ıbb→→→→ diffúz fehérállományi lézió

• - Liquor: norm., vagy pleocytosis és fehérje emelkedés (aspecifikus)

• - EEG: diffúz lassú aktivitás (aspecifikus)• • Terápia: - korai stádiumban: szteroid, immunglobulin,

plazmaferezis• - súlyos stádiumban: nincs hatásos kezelési mód• • Prognózis: 10-30% mortalitás, 50% teljes gyógyulás

Akut disszeminált encephalomyelitis -ADEM

LÉPRUPTURA -

RITKA OKOK

1.

55 é., férfiAnamnesis: elızményben bal oldali nyaki borda – opus

A felvételt megelızıen egy hónappal otthonában elesett, tompa bal oldali mellkasi, hasi trauma, jobb térd sérülés.

Panaszok dyspnoe, fáradékonyság, gyengeség, bal oldali tompa mellkasi fájdalom, köhögés.Felvétel a Pulmonológiai Osztályra.

• Status: bal oldalon a rekesz nem differenciálható, tenyérnyi tompulat, hepar 2 hu nagyobb, lien a köldök vonaláig ér

• Vizsgálati eredmények:mellkas rtg: bal rekesz felett tenyérnyi, hilusig érıfolyadékárnyék

Labor eltérések:fvs:11,96, thrombocyta: 462,vérsüllyedés:51 CRP:102,D-dimer:793 felett, pO2:58,3

Mellkasi CT :A bal oldalon csúcsig terjedı pleurálisfolyadék, a bal alsó lebeny komprimált, a mediastinumban kóros nyirokcsomó nem látható, emboliára utaló eltérés nincs. A lép jelentısen megnagyobbodott, a parenchymavékony, benne nagy kiterjedéső,folyadéktartalmú terület látható, v. lienalisbanthrombus nem látható.

• CT

CT

hydrothorax

CT

hydrothorax

folyadéktartalmúterület a lépben

• Beavatkozás:mellkaspunctio során 1800 ml sanguinolens mellkasi folyadékot nyertünk –cytológiai vizsgálattal vegyes jellegő lobsejteket írtak le, malignitás, specifikus folyamat nem igazolódott.

• CT, hasi UH birtokában sebészeti konzílium, az ápolás 3. napjánkétszakaszos lépruptúradiagnózissal mőtét céljából kórházunk Sebészeti Osztályára helyeztük át.

Átvétel a Sebészeti OsztályraFeltételezett dg.: Ruptura lienis (anamnaesisében

mellkasi trauma)Mőtét: SplenectomiaZavartalan postop. szak. Az ápolás 11-ik napján emissioKiírási dg.: Ruptura lienis (capsula alatti bevérzés)

Szövettani vélemény: Diffúz nagy B-sejtes lymphomaanaplasticus szövettani variáns

HE

10cm

léptu

necrosis

PATOLÓGIAI LELET

A szövetszaporulat atypusos, éretlen, polymorph lymp hoid sejtjeisok mitozissal.

CD3

CD30

CD20

EMA

KÓRISME:

A LÉP ANAPLASTICUS DIFFÚZ NAGY B SEJTES NON HODGKIN MALIGNUS LYMPHOMÁJA

Immunhisztokémiaivizsgálatok:A tumorsejtek CD 20, CD30 pozitívak, EMA bizonytalan pozitivitá st mutat, CD3 negatív eredmény ő.

• 54 éves férfi• Egy hónapja: leukocytosis – csontvelı aspiratio – chr.

myeloproliferativ syndroma – chr. myelomonocytás leukaemia –Ph kromoszóma negatív – Haematológiai gondozás, kezelés

• Öt napja: Lépcsınjárás után bal bordaiv alatti heves fájdalom. Hasi UH: splenomegalia, spontán lépruptura – városi kórházban sebészi observatio

• Átvétel Haematológiai Osztályra . Obs, Hasi CT – a megnagyobbodott lépen belül többszörös, egymástól részben elkülöníthetı folyadéktartalmú területek láthatók.

• Másnap láz, acut has – átadás Ált. Sebészeti Osztályra – urgenssplenectomia

• Egy hét múlva visszavétel, antibiotikum tovább• További két hét múlva dimissió

2

CT

CT

A beteg sebészeti kórtörténete

Akut átvétel a Haematológiai Osztályról, állapotrosszabbodás, bal felhasi fájdalom, defanse miatt

Akut mőtét. A hasüregben 1,5 l sanguinolens, purulens jellegő váladék, a lép alsó pólusa rupturált, abscessus (?) betörés a hasüregbe, a lép 2-2,5-szeresére nagyobbodott,

Végzett mőtét: Splenectomia, hasüregi lavage, drainage

Lényegében zavartalan postoperativ szak

Hiszt.lelet: Lép spontán rupturával, leukémiás infiltratióval, infarctussal

8. napon visszahelyezés a Haematológiai Osztályra

LÉP

INFARCTUS

INFARCTUS

RUPTURAPATOLÓGIAILELET

HE

HE

LÉP

INFARCTUS

Leukaemiára utaló elváltozásoka lépben: diffúzan atypusosmyeloid elemek infiltrációja

Myeloperoxidáz Ki-67/MIB 1

KÓRISME:MYELOMONOCYTER LEUKAEMIAMULTPLEX LÉP INFACTUSOKLÉPRUPTURA

HEHE

A repedés histolo-giai készítményen

Immunhisztokémaivizsgálatok: MyeloperoxidázPozitivitás,magas proliferációs(Ki67) aktivitással

Ismeretes, hogy leukaemiábana lép hirtlen növekedéseInfarctusokat okozhat.

• Megjegyzést érdemel:

• Minden folyamat, amely a lépet megnöveli, potenciális veszélyt jelent rupturára.

• CT vizsgálatkor észlelt folyadéktartalmúterület lehet vérömleny, necroticus tumor, szétesı infarctus, tályog.

32 éves várandós.• Kórelızmény: 1 spontán szülés

Felvételi diagnózis: kalkulált terhességi kor 18 hét, részleges mola terhesség

Felvételi vizsgálat: felpuhult gravid uterus fundusa a köldök alatt 2 harántujjal, zárt méhszáj és nyakcsatorna, vérzés nincs.

• Felvételi UH vizsgálat:

• 11 cm-es uterus őr molára jellemzı tartalommal+uterusalsó szegmentumában, egy 40 mm-es ülımagasságúéletjelenséget nem mutató magzat. (kb. 11. héten halhatott el a méret alapján)

PARCIÁLIS MOLA TERHESSÉG

• Felvételi beta hCG: 6642 U/L

• Elıkészítés után mőtét: méhnyak tágítás 18. Hegarig+

oxy. inf.

• Elhalt pete in toto kilökıdik+ hydropikus valamint

jellegzetes lepényrészek. Arcualt uterus mőtét végén 10 cm hosszú, vérvesztés 100 ml.

• Kibocsátási lelet:

• Kialakult méhszáj és nyakcsatorna alig nagyobb méh.

Méhkörnyezet szabad (beta hCG nyomonkövetésre és kontroll vizsgálatra berendelve).

10872/2006

magzat

„sz ılıszemek”

HE

Szövettanilag ép chorion bolyhok mellett vizeny ısen duzzadt, érmentes bolyhok látszanak.

PATOLÓGIAILELET

Részleges mola terhesség nemtúl ritka, de korábban szokottkiderülni, mivel vérzést okoz.Esetünkben ez nem következett be, az ajánlott terhességi UH szőrıvizsgálat során nyert csak felismerést, az elhalt magzattal együtt.

GRANULOSA SEJTES GRANULOSA SEJTES PETEFPETEFÉÉSZEK DAGANATSZEK DAGANAT

13 13 ééves gyermekves gyermek

ANAMNANAMNÉÉZISZIS

•• II/II/1 terhessII/II/1 terhesséég, 9 hg, 9 hóó, , spsp. 3500 . 3500 gramgram•• VaricellaVaricella, , adenotomiaadenotomia•• FelvFelvéételteléét megelt megelıızzııen hasi fen hasi fáájdalom, jdalom,

hhááziorvos alhasi ziorvos alhasi terimteriméétt tapintott.tapintott.•• Nem fogyott, lNem fogyott, lááza nincs.za nincs.•• IskolIskoláába jba jáárt, panaszmentes volt.rt, panaszmentes volt.•• EM.: 8 hEM.: 8 hóónapja, UM.: elnapja, UM.: elıızzıı hhóónapbannapban

FIZIKFIZIKÁÁLISLIS ÉÉS KS KÉÉPALKOTPALKOTÓÓVIZSGVIZSGÁÁLATOKLATOK

•• JJóó áált. lt. áállapot, llapot, mméély hang.ly hang.•• KKööldldöök magassk magassáággááttóól az egl az egéész sz

medencmedencéét kitt kitööltltıı terimeterime tapinthattapinthatóó. . •• Uh, CT.: a kUh, CT.: a kööldldöök magassk magassáággáában ban

kezdkezdııddııen a kismedence aljen a kismedence aljááig terjedig terjedıı11x12x20 cm nagys11x12x20 cm nagysáággúú, vegyes , vegyes szerkezetszerkezetőő, egyenetlen, egyenetlenüül halmozl halmozóóttéérfoglalrfoglaláás. s.

TU

LABORVIZSGLABORVIZSGÁÁLATOKLATOK

•• FSH, LH, FSH, LH, EostradiolEostradiol, , ProgeszteronProgeszteron -- normnormáálislis•• TesztoszteronTesztoszteron (2,53 (2,53 -- mméély hang oka), mly hang oka), mőőttéét t

ututáán 0,4),n 0,4),•• hCGhCG ((humanhuman choriogoninchoriogonin) ) –– az az éélettani hatlettani hatááron ron

belbelüüli li éértrtéékekkek•• CA125: 106,8 CA125: 106,8 U/mlU/ml (norm(normáál l éértrtéék 35k 35--ig)ig)•• AFP, AFP, FerritinFerritin, VMA, LDH , VMA, LDH -- az az éélettani hatlettani hatááron ron

belbelüüli li éértrtéékekkek

A MA MŐŐTTÉÉTI LELET KIVONATATI LELET KIVONATAA HASA HASÜÜREGET KITREGET KITÖÖLTI A KLTI A KÖÖLDLDÖÖK FK FÖÖLLÉÉ ÉÉRRİİ, SIMA , SIMA FELSZFELSZÍÍNNŐŐ, VASTAG TOK, VASTAG TOKÚÚ, MOBILIS, BAL OLDALI , MOBILIS, BAL OLDALI PETEFPETEFÉÉSZEK DAGANAT, VELSZEK DAGANAT, VELİİS TARTALMA CSAK DIREKT S TARTALMA CSAK DIREKT SZSZÍÍVVÁÁSSAL TSSAL TÁÁVOLVOLÍÍTHATTHATÓÓ EL.EL.ÖÖSSZEESETT SSZEESETT ÁÁLLAPOTBAN IS CSECSEMLLAPOTBAN IS CSECSEMİİFEJNYI A KFEJNYI A KÉÉPLET.PLET.A JOBB OLDALI FA JOBB OLDALI FÜÜGGELGGELÉÉKEN KKEN KÓÓROS NEM LROS NEM LÁÁTHATTHATÓÓ..A MA MÁÁJ SIMA FELSZJ SIMA FELSZÍÍNNŐŐ, , ÉÉLES SZLES SZÉÉLLŐŐ..A HASHA HASHÁÁRTYA MINDENHOL SIMA FRTYA MINDENHOL SIMA FÉÉNYLNYLİİ, T, TÜÜKRKRÖÖZZİİ..A BELEKEN KA BELEKEN KÓÓROS NEM LROS NEM LÁÁTHATTHATÓÓ..A CSEPLESZ PA CSEPLESZ PÓÓKHKHÁÁLLÓÓSZERSZERŐŐ..

MMŐŐTTÉÉT: BAL OLDALI FT: BAL OLDALI FÜÜGGELGGELÉÉK K ELTELTÁÁVOLVOLÍÍTTÁÁS.S.

11281/2006

HE

16x18x8 cm, 765 g

Patológiai lelet

A daganat behúzott maghártyával bíró, atypiát mutató sejtjei, sok mitózissal.

KÓRISME:AZ OVARIUM JUVENILIS GRANULOSA SEJTESTUMORA

Ki 67

inhibin

CD99

Immunhisztokémiai vizsgálatok: CD99, inhibin, Ki67 6 0 %-os pozitivitás.

GRANULOSA SEJTES TUMORGRANULOSA SEJTES TUMOR

•• AdultAdult éés s juvenilisjuvenilis formformáája ismert.ja ismert.•• FelnFelnııtt tt malignusmalignus ovováárium rium tutu--kk 3%3%--a. a. •• Ezen belEzen belüül a l a juvenilisjuvenilis forma 80%.forma 80%.•• Gyakran hormon termelGyakran hormon termelıı (m(méély hang!)ly hang!)•• 1212--s kromoszs kromoszóóma ma trisztriszóómimiáájjáávalval

ttáársulhat.rsulhat.•• A kezelA kezeléés szempontjs szempontjáábbóól meghatl meghatáározrozóó a a

mitotikusmitotikus aktivitaktivitáás, a kiterjeds, a kiterjedéés ill. s ill. ááttttéétek, valamint a tek, valamint a rupturaruptura vagy torzivagy torzióó, , esetleg esetleg haemoperitoneumhaemoperitoneum..

KEZELKEZELÉÉSS•• StStáádiumtdiumtóól l éés s ééletkortletkortóól fl füüggggıı kiterjesztett mkiterjesztett mőőttéét t •• SugSugáárterrteráápia: nagy kiterjedpia: nagy kiterjedéés, s, metastasismetastasis, a tok , a tok

megrepedmegrepedéés esets esetéén.n.•• KemoterKemoteráápia: VPB, VIP pia: VPB, VIP éés BEP (s BEP (BleomycinBleomycin, ,

Etoposid,CisplatinEtoposid,Cisplatin))•• A betegsA betegséég g stadiumstadium beosztbeosztáása:sa:

TNM: T1a (tumor van, TNM: T1a (tumor van, nycsnycs., ., metmet. nincs). nincs)FIGO: FIGO: IaIa (csak egyik ov(csak egyik ováárium, tok rium, tok éép)p)TNM: T1cTNM: T1cFIGO: FIGO: IcIc (a (a tutu. ov. ováárium felszrium felszíínnéén, n, éés/vagy ha a s/vagy ha a

tok megrepedt, tok megrepedt, éés/vagy ha s/vagy ha tutu. sejtek a hasi . sejtek a hasi mosmosóófolyadfolyadéékban kban –– betegbetegüünk ide sorolandnk ide sorolandóó, , mivel a mmivel a mőőttéét sort soráán punkcin punkcióós leszs leszíívváás ts töörtrtéént nt a a terimeterime nagysnagysáága miatt.ga miatt.

TTtumortumorNNnodusnodusMMmetastasismetastasis –– onkolonkolóógiai beosztgiai beosztáás s FIGOFIGO-- nnııgygyóógygyáászati stszati stáádium besoroldium besorolááss

Hirtelen halál intézeten kívül8 éves leánygyermek

Anamnézis:

Megelızıen beteg nem volt. Orra egyszer vérzett.Aznap a szokottnál tovább aludt, 11 óráig.

Rosszullétét megelızıen labdáztak a szomszédban,közben egyszer elesett, homlokát megütötte.

A labdázás közben lett rosszul, megszédült, összeesett,eszméletét vesztette. A mentı percek múlvaérkezett. Pupillái tágak, fénymerevek voltak, ajkacyanoticus, garatban hányadék, centrális pulzus nemtapintható. EKG-n asystolia, mely nem változott pacemakeringerlésre sem. 45 perces eredménytelen reanimatio.

Kórbonctani vizsgálat:

A külvizsgálatnál kóros nem látszott.

Belvizsgálat:Mérsékelt jobb kamra tágulatTüdıödéma és belszervi pangás

A halál oka szívelégtelenség, melynek hátterében makroszkópos vizsgálattal kórokot nem találtunk.

Szív:* kaliberingadozás, abnormisan nagy magok – izomrost

hypertrophia* eosinophil sarcoplasma, dezintegrált harántcsíkolatú,

piknotikus magok – koagulatios myocytolysis* kolliquatios myocytolysis* rendezetlen lefutású izomrostok

Többi szerv:* Tüdı oedema* Agy oedema, neuropatológiailag egyéb eltérés nem

volt.

Kórszövettan

HE

HE

Fokozottan eosinophil sarcoplasmájú, dezintegrált harántcsíkolatú, piknotikus magvú sejtek –koagulatios myocytolysis

HE

Kontrakciós csíkok

HESzabálytalanul kapcsolódó izomrostok

HE

HEHE

kolliquatios myocytolysis

Pulmonalis oedema

A histológiai vizsgálat egyrészt akut, másrészt krónikus ischaemiáskárosodásra utal. Az elıbbi az újraélesztéssel is kapcsolatos lehet.

Veleszületett eltérések is láthatók, amelyek hypertrophiás cardiomyopathialehetıségét vetik fel.

Hirtelen halál gyermekkorban

• Korspecifikus incidencia (1-20 évesek): 1:20 000 -1:50 000- a gyermekkori halálozás kb. 10%-a

Boncoláskor elváltozás található

33%

Felderítetlen17%

Ismert betegség talaján50%

• A látszólag egészségeseket sújtó, hirtelen bekövetkezı

gyermekkori halálesetek aetiológiája• (nem a cardiovascularis szisztémát érintı) infectio

• bizonyíthatóan cardiovascularis esemény– Hypertrophiás cardiomyopthia

– Egyéb cardiomyopathia

– Myocarditis

– coronaria-anomáliák, Kawasaki-betegség

– egyéb vitiumok

• strukturális elváltozás nem mutatható ki/feltételezhetıen cardiovascularis esemény

– LQTS (hosszú QT szindróma)

– Brugada-syndroma

– SQTS (rövid QT szindróma)

– ARVC (2)

• A prevenció lehetıségei• A tömegszőrés nem effektív

» alacsony incidencia

» nem egyértelmő prediktív jelek (EKG, Echo, genetika…)

» nem egyértelmő kezelés

• A syncope gondos kivizsgálása» Fizikai aktivitás után (úszás!)

» Családi anamnesis pozitivitása esetén

» Korábbi igazolt arrythmia/syncope (mindössze 25-30%!)

• Hirtelen szívhalál a családban: az egyeneságirokonok szőrése indokolt!

KÖSZÖNJÜK A BESZÉLGETÉST

1930