Endokrin betegségek ápolásagyermekkorban

Dr.Boda Márta

Hyper-hypothyreosis

Hyperthyreosis HypothyreosisÁlt. tünetek: metabolizmus, csökk.metabolizmus, éhség, testsúly , struma étvágytalan, de testsúly nőBőr: meleg intolerantia, verejtékező hideg intol., fázékony, meleg, nyírkos bőr, finom szőrzet durva, hideg, száraz bőr, durva szőrzet, myxoedemaKeringés: tachycardia, supraventric. bradycardia tachycardia sytolés vérnyomás cardiomegalia, hypotoniaIdegrendszer:idegesség, nyugtalanság, letargia tremor, motorium, álmatlanság apathia, motorium, aluszékonyságBél: Diarrhoea ObstipatioGonad: vérzés zavar vérzés zavarSzem: exophtalmus, Möbius, Graefer szemhéj oedemaLabor:Koleszterein T3, T4 Koleszterin T3, T4 TH:Thyreostaticum, β-blokkoló, sebészet Pajzsmirigy hormon, L-Thyroxin

Hypothyreosis tünetei csecsemőn

Hypothyreosis tünetei csecsemőn

• Nyitott kiskutacs• Köldöksérv• Száraz bőr• Nagy nyelv• Obstipatio• Lustaság• Széles orrnyereg• Sárgaság• Korong-TSH 25 μE-enként

A gyermekkori diabetes mellitus klasszifikációja

- 1-es típusú diabetes

- immun-mediált

- idiopáthiás

- 2-es típusú diabetes

- speciális típusok

Inzulin hatásai

• Serkenti májban, izomban a glycogen szintézist, • gátolja a glycogen bontást• Sejtben cukor oxidációt (cukorégés)• Cukor sejtbe bejutását • Felfüggeszti STH diabetogén hatását• Gátolja glyconeogenesist (fehérjéből és zsírból glycogen

képzést• Gátolja ketontest képzést (aceton, acetecetsav, β-oxi

vajsav)• Glycogén lerakódást zsírszövetbe fokozza, fokozza

szénhidrát zsír átalakulást• Serkenti fehérje és nucleinsav szintézist, ketontestek

égését a szövetekben

Diabetes mellitus felosztásaPrimer diabetes mellitus

– típus, juvenilis, insulindependens diabetes IDDM– típus, nem inzulindependens diabetes NIDDM

(alcsoportja MODY: Maturity onset diabetes of the young – 25 év alatt, nem inzulin dependens)

Szekunder diabetes mellituspancreas megbetegedés után,,endocrin (Cushing kór, acromegalia)Gyógyszeres, genetikus szindrómákban,inzulinreceptor - érzéketlenség

Kóros glucosetoleranciaTerhességi diabetes

I. tip. IDDM II. tip. NIDDMéletkor30 év 40 év ketosis gyakori ritkatestsúlysovány, vagy norm .elhízottszigetsejt elleni antitestgyakori ritkaHLAHLA, DR3, DR4 környezet predisp. ! Gyermekkori diabetes stádiumai: - Initialis szak - Post initialis - Totalis diabetes - Pubertas - Postpubertas

Az 1-es típusú DM incidenciája( 100,000 gyermek/év)

Magyarország=9,5

05

10

1520

2530

3540

Karvonnen et al., Diabetes Care, 23:1516, 2000

LOSS OF FIRST PHASE LOSS OF FIRST PHASE INSULIN RESPONSEINSULIN RESPONSE

TIMETIME

Stages in Development of Type 1 DiabetesStages in Development of Type 1 Diabetes B

ET

A C

EL

L M

AS

SB

ET

A C

EL

L M

AS

S

DIABETES

“PRE”-DIABETES

GENETICPREDISPOSITION

INSULITISBETA CELL INJURY

NEWLY DIAGNOSED DIABETES

MULTIPLE ANTIBODY MULTIPLE ANTIBODY POSITIVEPOSITIVE

GENETICALLY AT RISK

J. Skyler

Kor (év)Kor (év)

Örökölt hajlamÖrökölt hajlam

ManifesztManifesztimmunológiaiimmunológiaieltérésekeltérések

Normál inzulinNormál inzulinelváltozáselváltozás

ProgresszívProgresszívinzulininzulinelválasztáselválasztáscsökkenéscsökkenés

NormálNormálvércukorvércukor

ManifesztManifesztdiabetesdiabetes

C-peptidC-peptidvanvan

C-peptidC-peptidnincsnincs

(?(? Kiváltó esemény) Kiváltó esemény)Az 1-es típusú diabetes mellitus kórlefolyása

-sejt

töm

eg

-sejt

töm

eg

0.3%0.3%

3%3%

Rizikó az átlag- és a diabeteses populációban1-es típusú diabetes mellitusban

szenvedő betegek rokonaiban

Átlag populációbanÁtlag populációban

10 új 1-es típusú diabetes mellitusban10 új 1-es típusú diabetes mellitusbanszenvedő betegszenvedő beteg

Fontosabb környezeti tényezők a DM etiológiájában

Vírusok a.) autoimmun folyamat indukálása útján:

rubeola (cong.) 20%-os prevalencia

b.) közvetlen szigetsejt destructió útján:

mumps-

Coxsackie B4-

cytomegalo-

rubeola vírus

ToxinokN-nitroso származékok (táplálék konzerválás)

magas nitrát tartalmú ivóvíz

rodenticidek

Táplálkozási tényezők (pl. tehéntej-fehérjék)

Psychés stressz

DM pathomechanizmusa gyermekkorbanGyermekkor: IDDM – inzulin hiányPathomechanizmus: genetika

szigetsejt ellen antitest titer autoimmun betegség társulás (coeliakia) tehéntej fogyasztás csecsemő korban

Tünetek: polyuria testsúly vesztéspolydipsia +hasfájás, fáradékonyságpolyphagia enuresisgyulladás elhúzódó gyógyulása

Veszély:Ketoacidosis !Kóma !

Vizeletben glucose, + acetonVércukor éhgyomri 7 mM / l felettTH: inzulin – humán, subcutan !

Veszély hipohypertrtophia – hely változtatásIgény 1 – 1,5 E / tt kg / nap később csökken

étrend fehérje 15 – 20 % zsír 25 – 30 %szh 50 – 55 % rostdús 7 x étkezés

sport inzulin adagot csökkenti

Tünetek

1-es típus

I.9

• polyuria• polydipsia• polyphagia• súlycsökkenés• enuresis nocturna

Tünetek

• Megegyezhetnek az 1-es típus tüneteivel (ritka)

•Tünetmentesen kezdődik, diagnózis csak évekkel később (gyakori )

2-es típus

I.10

Inzulin kezelés lehetőségei a csecsemő- és kisgyermekkori diabetesben

1. (initialis) stádium

- kis dózisú inzulin infusio i.v. (ketoacidosis esetén)

- gyorshatású inzulin 6 óránként s.c.

2. (remissziós) stádium

- gyors- és/vagy intermedier hatású inzulin naponta 2-3x s.c.

- fix inzulin keverék naponta 2x s.c.

3. (totális diabetes) stádium- gyors és intermedier hatású inzulin reggeli és vacsora

előtt, gyorshatású inzulin ebéd előtt

- fix inzulin keverék reggel és este, ebéd előtt gyorshatású inzulin

Inzulin kezelés lehetőségei iskoláskorú (6-14 év) diabeteses gyermekekben

• 1. stádium, mint A/1. pont• 2. stádium, mint A/2. pont• 3. stádium• - gyors és intermedier hatású inzulin

reggeli és vacsora előtt, gyorshatású inzulin ebéd előtt

• - intenzív inzulin kezelés (gyorshatású inzulin naponta 3x főétkezések előtt, intermedier hatású naponta 2x: reggeli előtt és lefekvéskor)

Epidemiológia: 2-es tipus

• A 2-es típusú diabetes prevalenciája az utóbbi években gyermek- és serdülőkorban:

• Pima indiánok: 54% serdülőknél• mexikói-amerikaiak: 21 % • afro-amerikaiak : 69 % (!)• japánok : 20-30 %• fehér amerikaiak : 34,5 %

• Pediatrics in Review 22:147,2001

A 2-es típusú diabetes gyermekkori rizikófaktorai

- öröklött hajlam

- elhízás, obezitás

- mozgáshiány

A 2-es típusú diabetes pathogenezise A 2-es típusú diabetes pathogenezise (I.)(I.)

A normoglikaemia fenntartásának akadályai:

- a szigetsejtek csökkent glukóz-érzékenysége

- csökkent inzulin szintézis és elválasztás

- csökkent inzulin receptor aktivitás

(izom és zsírszövet)

- csökkent perifériás glukóz felvétel

A 2-es típusú diabetes pathogenezise (II.)

Fontosabb következmények:

• perifériás inzulin rezisztencia

• csökkent insulin szekréció

• fokozott hepatikus glukóz produkció

A 2-es típusú diabetes gyermekkori rizikófaktorai

- öröklött hajlam

- elhízás, obezitás

- mozgáshiány

Akut szövődmények:Diabeteses ketoacidosis

• Okai:

• abszolút vagy relatív inzulinhiány, stressz és infectio

• Jellemzői:

• hyperglykaemia, ketonaemia, hiperlipidaemia, glukóz- és acetonuria, exsiccosis, súlyos metabolikus acidosis

Ketoacidosis : tünetek

nausea,

hányás, hasfájás

száraz bőr és szájnyálkahártya,

kipirult arc,

hypotensio,

tudatzavarI.13

Akut szövődmények:

Tünetei:• idegesség, remegés, gyengeség, izzadás• fejfájás, hasfájás, látászavar és extrém

éhségérzet• eszméletvesztés

Hypoglykaemia

I.12

• Kóma és szövődmények (nephro-, retino-, microangiopazhiák)

• Foetopathia diabetica – diabeteses anya macrosom, hypoglycemiás újszülöttje.

Diabetes ambulenter gondozás

Ambulanter diabetes gondozó» 3 havonta» anamnézis (hypoglykaemia, ketosis, interkurrens

betegség, iskolai teljesítmény, családi helyzet stb.) fizikális vizsgálat lipohypertrophia pubertás (Tanner-stádiumok)

» testsúly- és testmagasságmérés» Vérnyomás» glikált Hb» otthoni vércukormérések, inzulindózis

kiértékelésereedukáció (szükség esetén étrendi tanácsok)

» Évente fundusvizsgálatrészletes étrendi tanácsokstrukturált reedukációvizeletvizsgálat (rutin és microalbuminuria)pajzsmirigfunkció

» Kétévente» Vérlipidek

Mellékvese kéreg hormonokZONA GLROMERULOSA: mineralocorticoid (aldosteron)ZONA FASCICULATA: glycocorticoidok (cortison)ZONA RETICULARIS: androgén steroidok

STERAN VÁZ ( koleszterin az alapanyag!!)

MINERALOCORTICOID: VESÉBEN Na visszaszívást K ürítést víz visszatartás oedema

GLYCOCORTICOID: Fehérjéből is szénhidrát glucogenesis vércukor szint vizelettel cukor ürülszervezet zsíreloszlása megváltozikElhízás, negatív nitrogén mérleg, izomzat , osteoporosisHypertoniaGyulladás gátló hatás, Immunvédekezés Erekben angiopathia

Androgén: Anabolikus, N-mérleg pozitívMasculinizál, szőrzet

Mellékvese kéregállományZONA GLROMERULOSA:mineralocorticoid (aldosteron)ZONA FASCICULATA: glycocorticoidok (cortison)ZONA RETICULARIS: androgén steroidok

STERAN VÁZMINERALOCORTICOID: VESÉBEN Na visszaszívást

K ürítést víz visszatartás oedema

GLYCOCORTICOID: Fehérjéből is szénhidrát glucogenesis vércukor szint vizelettel cukor ürül

szervezet zsíreloszlása megváltozikElhízás, negatív nitrogén mérleg,

izomzat , osteoporosisHypertoniaGyulladás gátló hatás,Immunvédekezés Erekben angiopathia

Androgén: Anabolikus, N-mérleg pozitív Masculinizál, szőrzet

Cushing kór

Cushingoid arc

Cushing

Adrenogenitalis syndroma, congenitalis adrenalis hyperplasia

(CAH)

Ok:Enzimdefektus

Cortisol defekt

Csak androgen zona felel

Nő: pseudo- hermaphroditismus

Újszülöttön penis-szerű klitoris fiúnak hihatik sex-kromoszóma leány XX férfias külső, izmos belső szervek: nő