IDEGRENDSZER IDEGRENDSZER PATOLÓGIAPATOLÓGIALÁZGÖRCS

Konvulziók – Görcsök - Meghatározás: akaratlan izomkontrakciók, melyek lokalizáltan (egy bizonyos izomcsoporton), vagy az egész izomzatra kiterjedve (generalizált) jelentkeznek.

Lázgörcs – meghatározás: lázas betegség kapcsán megjelenő görcs, 5-6 évesnél fiatalabb gyermeknél (leggyakrabban < 3 év), akinek nincsenek neurológiai előzményei.

Klinikum: fő/szekundér kritériumok

A. Fő kritériumok:◦ 1. láz > 38 °C

◦ 2. A láz nincs összefüggésben az idegrendszer akut gyulladásos betegségeivel

◦ 3. A személyes neurológiai kórelőzmények negatívak (nincs pre-, peri-, postnatális neurológiai patológia)

B. Másodlagos, szekundér kritériumok◦ 1. A görcs< 2o perc és nem hoz létre halmozott rohamot

◦ 2. A roham generalizált

◦ 3. Az első lázas roham általában 3 éves kor alatt volt

◦ 4. A krízis utáni (1o-14 nap) EEG nem jelez patológiás elváltozást

A rosszullét általában 6 hó – 6 év között, a lázgörbe felfutó szárán jelentkezik

Váratlan és hirtelen lép fel◦ Eszméletvesztéssel, ◦ merev tekintettel, midriázissal◦ Generalizált tónusos izomkontrakturával és

klónusos izomrángással◦ A légzés horkoló,◦ A pulzus szapora, vérnyomás emelkedett◦ A gyermek cianotikus◦ Szájából habos nyál folyik

A rohamot izomrelaxació, mély álom, vizelet- és székletürítés követi

A roham hasonlít az epilepsziás rohamhoz

Laboratóriumi vizsgálatok:

◦ liquor vizsgálat: normális (elvégzése kötelező – DD)

◦ EEG: a roham után 1o-14 napra – normális (roham alatt hasonló az epilepsziával)

◦ Szemfenék◦ Koponya röntgenfelvétel

DD:◦Epilepszia◦Meningitis◦Encephalitis◦HypoCa – ás roham◦Hypoglicaemiás roham◦hypoNa –ás roham◦Mérgezések okozta rohamok

(szerves foszforvegyületek)

Kezelés:

1. Lázgörcs kezelése roham alatt:

◦ Általános tennivalák: csendes környezet, oldalra fordított fej, légutak átjárhatóságának biztosítása, O2

◦ Görcs oldó gyógyszerek: Diazepam: iv, ir, im Desitin = intrarectalis diazepam, 5 mg-os tubus a <

15 kg és 1o mg-os tubus a >15 kg-os gyermeknek, Megismételhető 2-4 óra után (status epilepticusban 1o-15 perc után)

Fenobarbitál

◦ Lázcsillapítás: fizikai módszerekkel, paracetamol, ibuprofen

Roham utáni kezelés:

◦ Profilaktikus célú, újabb roham megelőzése◦ Csak visszatérő lázgörcsben alkalmazzuk

(2-3/év)◦ Fenobarbitál: 3-5 mg/kg/nap, 2 x◦ Kezdetben 6 hó tart◦ Fokozatosan hagyjuk ki, EEG kontroll

vizsgálat alatt

Prognózis: jó – szövődmény nélkül gyógyul

Rossz prognosztikai tényezők:◦ Életkor < 1 év◦ A roham súlyossága, formája◦ A rohamok gyakorisága◦ A 1o-14 nap után vágzett EEG eredménye

MENINGITISMeghatározás: az agyhártya

gyulladása, amit fertőző vagy irritáló tényezák váltanak ki.

Etiológia:- életkoronként változik:

◦ Újszülöttkor: Gramm negatív enterobaktériumok, B csoportú streptococcusok, leptospira, staphylococcusok

◦ Csecsemő és kisgyermekkor: H. Influenzae, pneumococcus, meningococcus, streptococcus.

◦ Nagy gyermek: vírusok, leptospira, gomba, fizikai és kémiai tényezők, agyvérzés, tromboflebitis, leukémia, stb.

Elősegítő tényezők:

◦ Hideg évszak◦ Immunhiány◦ Különleges epidemiológiai viszonyok◦ Anatómiai rendellenességek◦ Idegsebészeti beavatkozások◦ traumák

Klinikai tünetek:

1. Idegrendszeri tünetek:◦Meningealis izgalmi tünetek

Tarkókötöttség Kernig tünet ( = a láb emelése a térdek

flektálását vonja maga után) Brudzinski tünet (= a fej flektálása a

térdek flektálását eredményezi)

◦ Görcsroham◦ Bőrhyperaesthesia◦ Parézis, paralízis társulhat◦ Vasomotoros zavar◦ Testhelyzet: opisthotonus◦ Intracranialis nyomásfokozódás jelei

(agyödéma): a kutacs elődomborodik, bradicardia, fejfájás Hányás (erőlködés nélkül jelentkező hányás) látászavarok (fotófóbia, diplopia, nistagmus)

◦ Encephalitises tünetek: aluszékonyság v. Nyugtalanság, akár koma = meningo-encephalitis

Egyéb tünetek:◦Hasmenés v. székrekedés◦Purpura, petechia◦Exsicosis◦Láz v. hypothermia (újszülöttkorban)◦Rossz általános állapot

A meningitis jelei 18 hónapos kor előtt nem specifikusak.!!!

Laboratórium:Lumbális punctió és a liquor

vizsgálata:◦ Szemfenék vizsgálata előbb !!! – ha

intracranialis nyomásfokozódás tünetei jelen vannak

◦ Ágyékcsigolyák közt (lásd a képet)◦ A liquor normális összetétele:

O-5 sejt/mm3 65-9o% limfocita, < 1% PMN és Eo, 1o-35%

monocita Fehérje: 15-45 mg% Glükóz: a vércukor szint 55-75 %-a Cl: 12o mEq-l

A liquor vizsgálata alapján 3 etiológiai diagnózist gyaníthatunk:

Purulens meningitis (gennyes) = bakteriális◦A liquor nyomása nagy◦Opaleszkáló liquor

(„káposztalészerű”)◦Fokozott sejt szám, dominálnak a PMN◦A liquor fehérjeszint emelkedett

(Pandy pozitív)◦A liquor glükóz és klór csökkent

Aseptikus meningitis (= vírusos)◦ A liquor nyomása emelkedett◦ Áttetsző liquor◦ Fokozott sejtszám, dominálnak a limfocyták◦ A liquor fehérje szint magas◦ A liquor glükóz és klór normális

TBC meningitis:◦ A liquot tiszta◦ A glükóz és a klór nagyon alacsony◦ Állás után a liquor felületén egy fibrinháló

képződik◦ A Koch b. Speciális tápanyagon nő

(LöwensteinÖ, Ziehl-Nielsen festéssel keneten kimutatható

Szövődmények:

Távoli szövődmények: ◦ mentális retardáció◦ Hallás / látáskárosodás◦ Persistáló görcsök◦ Hydrocephalia◦ Viselkedési zavarok◦ Hemiparezis, tetraparezis

Kezelés:Szimptomatikus kezelés:

◦ Lázcsillapítás◦ Görcsoldás◦ Só -, vízháztartás rendezése◦ Shockos állapotban (endotoxin shock): HHS◦ Collapsus kezelése: plazma, plazma

substituensek, kerisztalloid oldatok◦ CID profilaxisa: Heparin◦ Immunoglobulin iv – újszülött meningitis (B

csoportú streptococcus)

Antibiotikus kezelés – gennyes meningitisben:

◦ Az első 2-3 nap iv vagy pev –ben adandó◦ A láztalanodás után a kezelést még minimum 5

napig folytatjuk◦ Az antibiotikum terápiát legkevesebb 1o napig

adjuk, még egyszerű formákban is◦ Ideálisan: antibiogramm szerint

Tuberculostaticumok – TBC meningitisben:◦ A kezelést speciális intézményekben végezzük◦ Rifampicin, Hidrazid, Pirazinamid, Streptomicin, 1o-14

napig

Prognózis:◦ Az aseptikus (vírusos) meningitis

prognózisa jó◦ A gennyes meningitis szövődmények

hiányában 2-3 héten belül gyógyul◦ Az esetek 1o%-a meghal vagy maradvány

tünettel gyógyul: Mozgássérülés, Érzékszervi sérülés, Neuropszihés fejlődési érintettség, Hydrocephalus, epilepszia

Profilaxis:◦ Védőoltások: H. Influenzae, pneumococcus,

meningococcus◦ Kontaktok kezelése

MérgezésekAz első feladat a vitális paraméterek gyors

stabilizálása, ◦ az átjárható légutakat - eszméletlen betegnél intubálás◦ keringés stabilitásának biztosítása

következő lépés a méreganyag eltávolítása a szervezetből ◦ hánytatás◦ gyomormosás

◦ aktív szén szuszpenziójának adása 1g/kg adagban

◦ A jövő lehetősége lehet az endoszkópos gyomormosás, mely garantálhatja, hogy a gyomor redői között nem marad gyógyszerszemcse

Antidotum (ellenanyag) adása

Gyomormosás

Kellően vastag szonda levezetése a gyomor kiürítése 10-20 liter testmeleg vízzel kell gyomrot mosni a gyomormosást addig kell végezni ameddig a

mosófolyadékban gyógyszerszemcsét találunk. testhelyzet : Trendelenburg helyzet, jobb oldali

oldalfekvésben, a beavatkozás végezhető ülő helyzetben és hanyatt fekve is.

elvégzendő ha a gyógyszerbevételtől nem telt el több mint 1-2 óra.

Az aszpirin, a vaskészítmények, az alkohol, a barbiturátok, az anticholinerg szerek késleltetik a gyomor ürülését, az ópiátok, az atropin, az antidepresszánsok, a phenytoin csökkentik a bélrendszer motilitását, ezért ilyen esetekben a bevételtől számított 8-12 óra múlva is el kell végezni a gyomormosást.

A gyomormosás kontraindikációja: a marószerek okozta mérgezés, ismert előrehaladott nyelőcső varicositas, ismert nyelőcső szűkület, vérzés veszélye lehet.

Gombamérgezések

Gombákban lévő toxin okozza Élelmiszerekben elszaporodó mikroszkopikus

penészgombák méreganyagai Gombamérgezések fajtái

◦ phalloides szindróma ◦ orellanusz szindróma ◦ giromitra szindróma ◦ muszkarin szindróma ◦ pantherina szindróma ◦ pszilocibin szindróma ◦ koprinusz szindróma ◦ paxillusz szindróma ◦ gasztrointesztinális szindróma

Phalloides szindróma

gyilkos galóca toxinjai : amanitin, falloidin, virotoxin tünetek

◦ gasztroenteritisz a gomba elfogyasztása után 14-24 órával

◦ látszólagos remissziós fázis 24-72 órán belül ◦ máj- és veseelégtelenség kialakulása 3-6 nappal a

fogyasztás után Terápia: dekontamináció , penicillin 1

ME/kg/nap , Fluimucil antidot. 5g/nap , lactulose, neomycin, szupportív terápia, májtranszplantáció, hemoperfúzió, fontos a megfelelő folyadékpótlás , parenterális kalóriabevitel, szupportív terápia

halálozás 15-40%

Kígyómarás

A méreg tartalmaz: ◦ neurotoxinokat, ◦ cardiotoxinokat, melyek vasoconstrictiót okoznak ◦ myotoxinokat - direkt izomkárosodást okoznak ◦ hemorrhaginokat - érfal károsodást és alvadási zavarokat,

haemolysist okoznak

Snakebite Severity Score ◦ 0: nincs mérgezési tünet, fognyom látható, de nincs

fájdalom ◦ I: enyhe marás, a fognyomok körül 5 cm-es oedema,

erythema, 12 óra elteltével sincsenek általános tünetek ◦ II: közepesen súlyos marás, a fognyomok körül 5-10 cm-es

oedema, erythema, minimálisan megnyúlt vérzés és alvadási idő

◦ III: súlyos marás, a fognyom körül 10 cm-nél nagyobb oedema, erythema,, tudatzavar, véralvadási zavar, keringésmegingás, gyors progresszió

◦ IV: súlyos marás,igen gyors progresszió, sokk, életet veszélyeztető tudat-, vérzés-, alvadászavar, súlyos neurológiai tünetek

Tünetek ◦ Lokális ◦ Szisztémás

Elsősegély ◦ pánik kerülése ◦ harapástól számított 5 percen belül a seb

bemetszése és lokális szívás ◦ végtag nyugalomba helyezése ◦ vitális funkciók biztosítása ◦ szakintézetbe szállítás

TILOS ◦ szorítókötés ◦ jegelés ◦ ellenanyag helyszíni használata

Az ellátás kulcsa az ellenanyag ◦ kb. 160 féle mono- és polivalens szérum létezik

Az adott ellenanyag hatásos ha: ◦ spontán vérzések megállnak, coagulopathia 1-6

óra alatt rendeződik ◦ vizelet feltisztul ◦ EKG normalizálódik (10-20 perc) ◦ neurotoxikus hatások1-2 óra alatt rendeződnek

Amennyiben ellenanyag nem áll rendelkezésre ◦ plazmafehérjékhez kötődő mérgek (viperák,

csörgőkígyók) esetén plazmaferezis, egyebekben supportív terápia, többparaméteres monitorozás

Sebészi feltárás ◦ Necrectomia- minden szövetelhalással járó

esetben