8/16/2019 ISI VANI 1

1/27

BAB 1

PENDAHULUAN

Hidranensefali merupakan suatu kelainan yang langka dan mematikan

pada sistem saraf pusat di mana semua atau hampir semua belahan otak bilateral

tidak ada. Sebagian atau seluruh serebri digantikan oleh kantong berdinding tipis

yang diisi oleh cairan serebrospinal dan memenuhi sebagian besar ruang

supratentorial. Lapisan terluar mengandung leptomeningen, sedangkan lapisan

dalam berasal dari jaringan glia tanpa unsur sel-sel ependymal. Sebagian kecil

dari lobus frontal, lobus temporal dan sebagian besar lobus oksipital bisa utuh.

Basal ganglia dan talamus dapat dikatakan hipoplasia,sedangkan batang otak dan

otak kecil biasanya ada dan utuh. Telah dilaporkan ditemukan kelainan ini

sebanyak 0, ! dari hasil autopsi. " Hidranensefali sering terjadi sebagai cacat

terisolasi tanpa malformasi terkait lainnya. Hampir semua kasus sporadis, yang

muncul sekitar " di #000 kehamilan. Hidranensefali pertama kali dijelaskan oleh

$ru%eilhier pada tahun "&'#. Beberapa teori tentang patogenesis hidranensefali

telah dikemukakan selama "&0 tahun terakhir. (tiologinya berhubungan dengan

infeksi, toksik, aplastik, genetik, %askular, maternal hipoksia atau sindromfetofetal transfusi. )enyebab utama sebenarnya masih belum diketahui. .

1.2 Batasan Masalah

*akalah ini membahas definisi, anatomi, anatomi radiologis,

epidemiologi, etiologi, klasifikasi, patofisiologi, gambaran klinik, diagnosis,

diagnosis banding, modalitas radiologi, penatalaksanaan, komplikasi dan

prognosis dari penyakit Hidranensefali

1.3 Tujuan Penulisan

*akalah ini bertujuan untuk meningkatkan pengetahuan dan pemahaman

mengenai penyakit Hidranensefali

1.4 Metode Penulisan

1

8/16/2019 ISI VANI 1

2/27

*akalah ini ditulis dengan menggunakan metode tinjauan pustaka yang

dirujuk dari berbagai literature.

1.5 Manfaat Penulisan

*elalui makalah ini diharapkan bermanfaat untuk menambah ilmu dan

pengetahuan mengenai penyakit Hidranensefali

BAB 2

T N!AUAN PU"TA#A

2.1 Definisi

Hidranensefali merupakan suatu kelainan kongenital yang jarang dengan

karakteristik hilangnya hemisfer serebral yang digantikan dengan kantung berisi

cairan serebrospinal yang luas. +elainan ini biasa disebabkan oleh oklusi arteri

karotis internal bilateral fetus pada trimester dengan penyebab yang ber%ariasi '

2.2 Anato$i

2

8/16/2019 ISI VANI 1

3/27

2.2.1 La%isan Pelindun& 'ta(

tak terdiri dari rangka tulang bagian luar dan tiga lapisan jaringan ikat

yang disebut meningen. Lapisan meningeal terdiri dari piamater, lapisan

arachnoid, dan duramater.

)a$*a+ 2.1. natomi )elindung tak

2.2.2 Anato$i si+(ulasi ,ai+an se+e*+os%inal

"iste$ -ent+i(el

Sistem %entrikel terdiri dari buah %entrikel lateral, %entrikel /// dan

%entrikel / . entrikel lateral terdapat di bagian dalam serebrum, masing-masing

%entrikel terdiri dari # bagian yaitu kornu anterior, kornu posterior, kornu inferior,

badan dan atrium. entrikel /// adalah suatu rongga sempit di garis tengah yang

berbentuk corong unilokuler, letaknya di tengah kepala, ditengah korpus kalosum

dan bagian korpus unilokuler %entrikel lateral, diatas sela tursika, kelenjar hipofisa

dan otak tengah dan diantara hemisfer serebri, thalamus dan dinding.

Menin&en dan +uan& su*a+a(hnoid

*eningen adalah selaput otak yang merupakan bagian dari susunan saraf

yang bersifat non neural. *eningen terdiri dari jaringan ikat berupa membran

yang menyelubungi seluruh permukaan otak, batang otak dan medula spinalis.

*eningen terdiri dari ' lapisan yaitu piamater, arakhnoid dan duramater. )iameter

merupakan selaput tipis yang melekat pada permukaan otak yang mengikuti setiap

lekukan-lekukan pada sulkus-sulkus dan fisura-fisura, juga melekat pada

permukaan batang otak dan medula spinalis dan menerus ke kaudal sampai ke

ujung medula spinalis setinggi korpus %ertebra.

3

8/16/2019 ISI VANI 1

4/27

rakhnoid mempunyai banyak trabekula halus yang berhubungan dengan

piameter tetapi tidak mengikuti setiap lekukan otak. 1i antara arakhnoid dan

piameter disebut ruang subrakhnoid, yang berisi cairan serebrospinal dan

pembuluh-pembuluh darah. +arena arakhnoid tidak mengikuti lekukan-lekukan

otak, maka di beberapa tempat ruang subarakhnoid melebar yang disebut sisterna.

Sisterna paling besar adalah sisterna magna, terletak diantara bagian inferior

serebelum dan medula oblongata. Lainnya adalah sisterna pontis dipermukaan

%entral pons, sisterna interpedunkularis di permukaan %entral mesensefalon,

sisterna siasmatis di depan lamina terminalis. )ada sudut antara serebelum dan

lamina 2uadrigemina terdapat sisterna %ena magna serebri. Sisterna ini

berhubungan dengan sisterna interpedunkularis melalui sisterna ambiens. 3uang

subarakhnoid spinal yang merupakan lanjutan dari sisterna magna dan sisterna

pontis merupakan selubung dari medula spinalis sampai setinggi S . 3uang

subarakhnoid diba4ah L dinamakan sakus atau teka lumbalis tempat dimana

cairan serebrospinal diambil pada 4aktu pungsi lumbal. 1urameter terdiri dari

lapisan luar durameter dan lapisan dalam durameter. Lapisan luar durameter di

daerah kepala menjadi satu dengan periosteum tulang tengkorak dan berhubungan

erat dengan endosteumnya. 1i sebelah antero posterior berhubungan dengan%entrikel / melalui a2uaductus syl%ii. entrikel / merupakan suatu rongga

berbentuk kompleks, terletak di sebelah %entral serebrum dan dorsal dari pons dan

medula oblongata. #

2.2.3 'ta(

tak manusia mencapai ! dari keseluruhan berat tubuh, mengkonsumsi

#! oksigen, dan menerima ",#! curah jantung. tak terdiri dari serebrum,

serebelum, dan batang otak yang dibentuk oleh mesensefalon, pons, dan medulla

oblongata. 5

2.2.3.1 "e+e*+u$ 'ta( Besa+/

Serebrum adalah bagian terbesar dari otak yang terdiri dari dua hemisfer.

Hemisfer kanan berfungsi untuk mengontrol bagian tubuh sebelah kiri dan hemisfer

kiri berfungsi untuk mengontrol bagian tubuh sebelah kanan. *asing-masing

4

8/16/2019 ISI VANI 1

5/27

hemisfer terdiri dari empat lobus. Bagian lobus yang menonjol disebut gyrus dan

bagian lekukan yang menyerupai parit disebut sulcus. 7

2.2.3.2 "e+e*elu$ 'ta( #e,il/Serebelum atau otak kecil adalah komponen terbesar kedua otak. Serebelum

terletak di bagian ba4ah belakang kepala, berada di belakang batang otak dan di

ba4ah lobus oksipital, dekat dengan ujung leher bagian atas. Serebelum adalah pusat

tubuh dalam mengontrol kualitas gerakan. Serebelum juga mengontrol banyak fungsi

otomatis otak, diantaranya6 mengontrol keseimbangan, koordinasi otot dan gerakan

tubuh. Selain itu, serebelum berfungsi menyimpan dan melaksanakan serangkaian

gerakan otomatis yang dipelajari. 5

2.2.3.3 Batan& 'ta(

Batang otak berada di dalam tulang tengkorak atau rongga kepala bagian

dasar dan memanjang sampai medulla spinalis. Batang otak bertugas untuk

mengontrol tekanan darah, denyut jantung, pernafasan, kesadaran, serta pola

makan dan tidur.. Batang tak atau Brainstem terdiri atas diencephalon,

mesencephalon, pons dan medula oblongata.

5

8/16/2019 ISI VANI 1

6/27

)a$*a+ 2.3. natomi tak 7

2.3 0adionato$i

2.3.1 Tulan& ten&(o+a(

Sutura tengkorak dan fontanel membagi tengkorak menjadi beberapa

tulang-tulang utama. Sutura adalah bagian dari tulang ra4an yang tidak

terosifikasi. Bagian frontal dan sutura koronal membatasi anterior fontanel yang

besar dan berbentuk seperti gambaran berlian. 8aris tengah sutura sagital

membagi tulang - tulang parietal, yang meluas dari fontanel anterior ke fontanel

posterior di bagian belakang tulang parietal. Sementara sutura lambdoid meluas

dari fontanel posterior. &

+ompleks tulang-tulang oksipital terdiri dari enam tulang yang berbeda6

dua interparietal, satu supraoksipital, dua oksipital ekstra, dan satu basioccipital

bone. Tulang temporal, terletak lebih inferior dari tulang parietal dan lebihanterior dari tulang oksipital, meliputi prosesus mastoid dan struktur telinga.

Tulang sphenoid adalah struktur padat di dasar tengkorak. Tulang terbesar dari

4ajah adalah mandibula. )emeriksaan tengkorak rutin harus mencakup

mandibula, maksila, struktur orbital, dan sinus paranasal 9maksila sphenoidal,

ethmoidal, dan frontal:. &

6

8/16/2019 ISI VANI 1

7/27

)a$*a+ 2.4. natomi Tulang Tengkorak &

)a$*a+ 2.5. 3ongen +epala )osisi ) &

2.3.2 nt+a(+anial

)ada noenatus dan bayi, otak dan meningens mudah diidentifikasi dengan

;S8 transfontanelar. da dua posisi standar, koronal dan sagital. )enanda utama

adalah %entrikel, tetapi tujuan utamanya adalah melihat parenkim. $airan

e

8/16/2019 ISI VANI 1

8/27

)a$*a+ 2. . ;S8 +epala &

$T scan dapat memperkirakan parenkim dan meningen dengan lebih tepat,

biasanya dengan posisi a

8/16/2019 ISI VANI 1

9/27

menggambarkan spinal cord dengan sangat baik, akan tetapi kurang

menguntungkan untuk menggambarkan abnormalitas tulang dibandingkan $T

scan. &

)a$*a+ 2. . Brain *3/ &

2.4 E%ide$iolo&i

Hidranensefali merupakan abnormalitas yang langka terjadi pada kurang

dari "=#.000 kelahiran di seluruh dunia. +elainan ini adalah bentuk yang paling

parah dari kehancuran korteks serebral bilateral. Hidranensefali terjadi setelah

otak dan %entrikel telah sepenuhnya terbentuk, biasanya dalam kedua trimester.

Tidak ada perbedaan angka kejadian baik pada bayi laki-laki atau perempuan.

2.5 Etiolo&i

(tiologi pasti dari hidranensefali masih belum diketahui, tetapi sebagaian

ilmuan sepakat bah4a gangguan sirkulasi dari arteri karotis interna sebelum

minggu ke "5 masa kehamilan diikuti dengan nekrosis meningen menjadi etiologi

dari hidranensefali. Trauma selama masa kehamilan, keracunan, perdarahan masif,

dan infeksi juga diyakini sebagai faktor risiko terjadinya hidranensefali. "0

9

8/16/2019 ISI VANI 1

10/27

Terdapat beberapa teori lain mengenai etiologi dari hidranensefali, yaitu

sebagai berikut6

a. Terbentuknya leukomalasia b. >ekrosis otak yang disebabkan oleh hipoksia-iskemik c. /nfeksi selama masa kehamilan terutama toksoplasmosis dan infeksi %irus

9(ntero%irus, adeno%irus, par%o%irus, cytomegalic, herpes simpleks, dan

(pstein-Barr:d. +eracunan dan penyalahgunaan kokain. ""

2. Pato&enesis dan Patofisiolo&i Hid+anensefali

(mbriologi otak sudah dimulai pada minggu ketiga kehamilan. )ada

trimester kedua, otak dan %entrikel sudah terbentuk dan pada saat inilah biasanya

terjadi hidranensefali. )ada hidranensefali, sebagian besar hemisfer cerebri hancur

oleh karena oklusi aliran darah dari arteri karotis interna. klusi ini

mengakibatkan kekurangan asupan sehingga terjadi iskemik dan nekrosis

serebri. " Sebagian atau seluruh serebri digantikan oleh kantong berdinding tipis

yang diisi oleh cairan serebrospinal dan memenuhi sebagian besar ruang

supratentorial. Lapisan terluar mengandung leptomeningen, sedangkan lapisan

dalam berasal dari jaringan glia tanpa unsur sel-sel ependymal. "0

?alks serebri biasanya ditemukan utuh dikarenakan %entrikel yang sudah

terbentuk sebelumnya. " Semua organ yang diperdarahi oleh sirkulasi posterior

seperti, lobus temporal tengah, batang otak, cerebellum, dan sebagian dari talamus

biasanya tidak terganggu. Beberapa bagian dari pleksus koroid juga diperdarahi

oleh sirkulasi posterior, oleh karena itu cairan serebrospinal tetap dihasilkan tetapi

tidak diserap adekuat. Hal ini menyebabkan tampilan dominan dari hidranensefali,

yaitu kantong yang dipenuhi oleh cairan. "' )roduksi cairan serebrospinal yang

terus berlanjut ini menyebabkan peningkatan tekanan sehingga menimbulkan

pembesaran ukuran kepala dan ruptur falks serebri. ;kuran kepala pada

hidranensefali seharusnya lebih kecil karena tidak terbentuknya sebagian besar

serebri, tetapi karena produksi cairan serbrospinal yang terus berlanjut dan

penyerapannya yang tidak adekuat membuat tampilan ukuran kepala biasanya

normal atau membesar. "

10

8/16/2019 ISI VANI 1

11/27

Hidranensefali biasanya jarang terjadi tanpa malformasi penyerta lainnya.

Sindroma fo4ler adalah gangguan autosomal resesif yang jarang terjadi, biasanya

disertai dengan hidranensefali. "0

2. Manifestasi #linis

Sebagian besar janin dengan hidranensefali mati sebelum dilahirkan. Bayi

yang lahir dengan hidranensefali biasanya tampak normal atau memiliki beberapa

deformitas pada tengkorak dan=atau 4ajah akibat peningkatan tekanan cairan

serebrospinal.

)a$*a+ 2. Tampilan +linis Hidraensefali "'

;kuran kepala, refleks spontan seperti reflek hisap, menelan, menangis,

gerakan tangan dan kaki biasanya normal tergantung pada beratnya kondisi.

11

8/16/2019 ISI VANI 1

12/27

Beberapa bayi juga dapat memiliki kelainan berupa kejang, mioklonus 9in%oluntir,

tiba-tiba, dan cepat:, dan masalah pernapasan. Setelah beberapa minggu kemudian

bayi biasanya mudah re4el dan tonus ototnya meningkat 9hyperteonia:.

Setelah beberapa bulan, bayi mulai sering mengalami kejang, ukuran

kepala dapat membesar dan menyerupai tampilan anak dengan hidrosefalus.

8ejala lain yang mulai muncul adalah gangguan penglihatan 9buta:, gangguan

pertumbuhan, gangguan pendengaran 9tuli:, kejang, dan defisit intelektual. ""

2. Dia&nosis

1iagnosis hidraenesefali biasanya terlambat ditegakkan dikarenakan bayi

dengan hidraensefali biasanya mati sebelum dilahirkan atau lahir dengan tidak

menunjukkan kelainan baik pada fisik maupun gejala lainnya. "" 1iagnosis dapat

ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan

penunjang.

a. namnesis ""

)ada anamnesis perlu ditanyakan mengenai6- 3i4ayat kejang- )erubahan ukuran kepala- 3i4ayat gangguan pengilihatan, pendengaran, dan defisit interlektual- 8angguan pertumbuhan- 3i4ayat kelahiran- 3i4ayat kehamilan ibu 9infeksi, konsumsi obat-obatan, kokain, atau

keracunan, serta trauma selama masa kehamilan: b. )emeriksaan ?isik ""

)eningkatan ukuran lingkar kepala dapat menjadi tampilan klinis

yang khas 4alaupun sebagian kasus juga ditemukan ukuran lingkar kepala

yang normal lingkar kepala yang meningkat juga dapat ditemukan pada

penyakit lainnya. refleks spontan seperti reflek hisap, menelan, menangis,

gerakan tangan dan kaki biasanya normal. 1apat pula ditemukan

peningkatan tonus otot 9hypertonia:. )emeriksaan fisik mata dan telinga

dapat dilakukan 4alaupun sulit.)emeriksaan transiluminasi 9skull diaphanoscopy: sangat

bermanfaat dalam menegakkan diagnosis. )emeriksaan ini bukanlah

prosedur daignostik, melainkan suatu alat skrining. Bila ketebalan segmen

rim korteks @ "cm maka akan tampak pencahayaan difus. Selain pada

12

8/16/2019 ISI VANI 1

13/27

hidranensefali, transiluminasi juga mungkin tampak pada penyakit lain

seperti hidrosefalus dan holoproensefali. 1iperlukan pencitraan lebih

lanjut untuk mengakkan diagnosis.

)a$*a+ 2.1 )emeriksaan Transiluminasi pada Hidranensefali"'

c. )emeriksaan )enunjang)emeriksaan pencitraan meliputi ultrasonografi 9;S8:, computed

tomography scanning 9$T scan : dan magnetic resonance imaging 9*3/:

dapat dipakai untuk menegakkan daignosis. +emampuan

mem%isualisasikan jaringan otak secara langsung dengan ;S8, $T scan ,

dan *3/ telah meningkatkan kemampuan diagnostik dan prognostik,

sedangkan foto polos tidak dapat digunakan dalam menegakkan diagnosis

hidranensefali.)emeriksaan ;S8 dapat dilakukan saat masa kehamilan dan

setelah bayi dilahirkan. )emeriksaan ;S8 prenatal dapat digunakan untuk

mendiagnosis hidranensefali mulai masa kehamilan "- ' minggu. ;S8

prenatal dapat menunjukkan tidak adanya hemisfer, yang digantikan oleh

bahan echogenic homogen yang mengisi ruang supratentorial, serta batang

otak, cerebellum, dan thalamus yang tetap ada. Selain ;S8 prenatal, telahdikembangkan pula pemeriksaan *3/ prenatal dalam menegakkan

diagnosis hidranensefali.Setelah bayi dilahirkan, $T scan dan *3/ dapat menjadi baku

emas dalam menegakkan diagnosis hidranensefali. )emeriksaan ini dapat

membedakan hidranensefali dengan penyakit lainnya seperti hidrosefalus

berat dan holoproensefali. )emeriksaan $T angiografi dan *3/ angiografi

juga dapat digunakan untuk menemukan anomali struktur %askular

cerebri. "'

13

8/16/2019 ISI VANI 1

14/27

2.1 Dia&nosis Bandin&

Secara klinis, hidranensefali dengan lesi kista lainnya seperti hidrocefalus

berat dan holoprosencepali alobar cukup sulit dibedakan. Secara sonografi, tidak

ditemukan pinggiran dari berkas korteks pada hidranencefali. Tetapi, sekitar "!

pada bayi dengan hidrocefalus dikemudian hari akan mengalami hidranencefali.

1ua kondisi ini dapat dibedakan dengan neuroimaging lebih lanjut dengan

angiografi dan bahkan autopsi. "A

Hidranensefali biasanya berhubungan dengan oklusi arteri carotis interna

bilateral. danya oklusi arteri carotis interna bilateral umumnya merupakan

gambaran angiografi spesifik dari hidranensefali, yang dapat membedakannya dari

hidrocefalus berat. Sedangkan holoprosencefali alobar ditandai dengan adanyathalamus yang menyatu, adanya gambaran %entrikel seperti sepatu kuda

9horseshoe-shaped ventricle) , gambaran masa seperti pancake 9 pancake- shaped

mass) , akibat penyatuan jaringan lobus frontal dan tidak ditemukannya fal<

cerebri dan corpus callosum. Hidranencefali biasanya dapat dibedakan dengan

holoprosencefali alobar dengan ditemukannya fal< cerebri dan lobus thalamus. "A

1iagnosa banding dari hidranencefali adalah ski encefali simetris bilateral

9proses destruktif beratnya lebih sedikit:, hidrocefalus berat, dan holoprosencefali

alobar 9anomali perkembangan otak:. Hidranencefali terjadi setelah otak dan

%entrikel telah terbentuk dengan sempurna. Biasanya pada trimester kedua.

1estruksi otak bisa terjadi secara komplit atau sebagian pada distribusi arteri

karotis interna bilateral, dengan keadaan hemisfer cerebral digantikan oleh cairan

yang diselimuti oleh leptomeninges dan dura. Selama fase destruksi, adanya

CmassaD seperti perdarahan dan jaringan lunak mungkin akan terlihat. +arena

%entrikel telah terbentuk, maka fal< cererbri dapat ditemukan. $erebelum,

midbrain, thalami, basal ganglia, choroid ple

8/16/2019 ISI VANI 1

15/27

". Hidrocefalus

Hidraencefali, pada kesan pertama, menyerupai hidrocefalus berat

9ditandai dengan adanya dilatasi %entrikel lateral:, tergantung pada le%el obstruksi,

dilatasi yang bersamaan dari %entrikel ketiga dan keempat. Hidrocefalus biasanya

bukan anomali tunggal, biasanya berhubungan dengan abnormalitas intrakranial

lainnya, sindrom anomali multiple, dan karyotype abnormal. )ada hidrocefalus,

hampir sama halnya seperti hidranencefali, kepala yang normal dapat membesar

beserta tidak terindentifikasinya fal< cerebri, yang bisa ditemukan pada beberapa

kasus. Tidak seperti hidranencefali, pinggiran korteks yang intak biasanya

ditemukan pada kasus hidrocefalus berat. /tu sebabanya sulit mengidentifikasi

kelainan ini saat prenatal. "&

. Holoprosencefali

Holoprosencefali adalah keadaan anomali perkembangan otak akibat tidak

adanya atau de%irtikulasi inkomplit dari forebrain 9prosencefalon: dengan angka

kejadian " diantara "5.000 kelahiran hidup di seluruh dunia. lobar, merupakan

keadaan yang lebih berat, yang ditandai dengan tidak adanya pemisah dari

%entrikel, tidak terdapatnya fal< cerebri, dan penyatuan sebagian dari talamus.

+epala biasanya tampak lebih kecil daripada tubuhnya, dan terdapat keadaan

abnormalitas jenis lainnya. "&

'. Ski encefali+ista porencefalik adalah area fokal dari destruksi kortikal. +etika

disebabkan oleh infarksi arteri cerebral, kista porencefalik muncul sebagai

bilateral fluid-filled yang berhubungan dengan %entrikel dan disebut ski encefali.

Tidak seperti hidranencefali, pada keadaan ini korteks frontal dan parietooksipital

masih ditemukan, fal< cerebri juga masih ditemui. )ertumbuhan dan

perkembangan otak yang abnormal tergantung 4aktu timbulnya oklusi. +epala

fetus dapat normal ataupun membesar. "&

15

8/16/2019 ISI VANI 1

16/27

)a$*a+ 2.11 *agnetic resonance angiography 9*3 :, anterior %ie4,menunjukkan terhambatnya aliran arteri karotis interna intrakranial.

2.11 Modalitas 0adiolo&i

2.1.1.1 U"))emeriksaan ;S8 menunjukkan hidup janin tunggal, kepala, punggung

anterior, gerakan janin ada. *orfologi le%el kepala di daerah supratentorial

menempati hampir seluruhnya oleh cairan serebrospinal. ?al< diidentifikasi.

Thalamus dan posterior struktur fossa ini morfologi normal dan echote

8/16/2019 ISI VANI 1

17/27

)a$*a+ 2.12 8ambaran ;S8 intrauterin '0. minggu kehamilan. menunjukkan

daerah supratentorial ditempati oleh cairan serebrospinal

2.11.3 6T Scan

)emeriksaan $T scan menjadi salah satu baku emas dalam menegakkan

diagnosis pada kasus bayi yang lahir dengan hidranensefali. )emeriksaan ini juga

dapat membantu dalam menyingkirkan diagnosis banding seperti hidrosefalus dan

holoproensefali. )ada hidraensefali pemeriksaan $T scan non kontras ditemukangambaran hipodens homogen yang menunjukkan cairan serebrospinal yang

memenuhi ruang supratentorial. )ada potongan a

8/16/2019 ISI VANI 1

18/27

)a$*a+ 2.13 Hasil )emeriksaan $T scan a

8/16/2019 ISI VANI 1

19/27

)a$*a+ 2.15 $T scan a

8/16/2019 ISI VANI 1

20/27

)a$*a+ 2.1 $T angiografi pada bayi dengan hidranensefali. 9a: '1 $Tangiografi potongan sagital. Tampak hanya sebagian kecil lobus frontal yangdiperdarahi arteri serebral anterior yang paten parsial. 9b: '1 $T angiografi

potongan craniocaudal, tampak batang otak, cerebellum, dan sebagian oksipital,tampak sebagian sisa jaringan 9panah: yang mendapat %askularisasi dari arteri

serebri tengah kanan yang hipoplasi 9kepala panah:. 9c: '1 $T angiografi potongan posteroanterior, tampak arteri serebri tengah kanan memperdarahi

sebagian kecil jaringan otak 9panah: "7

natomi arteri baik digambarkan, meskipun terdapat gerakan kepala pada saat

pemeriksaan. rteri karotis interna distal, arteri cerebri anterior, dan arteri

communicating posterior tampak pada pemeriksaan. Tidak tampak sebagian besar jaringan otak, tetapi organ-organ yang mendapatkan perdarahan dari arteri

%ertebrobasilar 9batasng otak, talamus, cerebellum, sebagian kecil lobus temporal

tengah, sebagian kecil frontal, dan sebagian kecil oksipital: tampak normal.

Tampak oklusi bilateral pada arteri karotis interna yang menjadi temuan khas pada

hidranensefali. "7

2.11.5 M0

20

8/16/2019 ISI VANI 1

21/27

;S8 merupakan teknik pemeriksaan pilihan untuk pemeriksaan morfologi

fetus meskipun *3/ dapat membantu pada beberapa kasus dengan %isualisasi

;S8 yang buruk 9misalnya pada obesitas, oligohidramnion: dengan kecurigaan

adanya malformasi. *3/ tidak hanya mengkonfirmasi temuan dari ;S8 tetapi

juga dapat menemukan kelainan lain yang tidak terdeteksi dengan pemeriksaan

;S8 sebelumnya. *3/ juga memberikan %isualisasi yang baik dari anatomi fetus,

khususnya pada susunan saraf pusat, thoraks, dan abdomen. *3/ obstetri menunjukkan detail anatomi yang lebih baik dengan

mendeskripsikan temuan morfologi dalam ;S8. 1alam gambaran *3/ biasanya

tidak ditemukan abnormalitas lain pada ibu.

HEE. R !." #. $%ial #& HEE. R !." #. $%ial #&.

HEE. R !." #. 'blicuo #&. HEE. R !." #. (agital #&.

HEE. R !." #. #&.

21

8/16/2019 ISI VANI 1

22/27

22

BA

DC

8/16/2019 ISI VANI 1

23/27

)a$*a+ 2.1 6 9 : T sagital - menunjukkan adanya fal< cerebri dan cerebelum.Tampak berkas kecil dari lobus oksipital. danya atropi otak tengah dan mildatrofi otak belakang.9B: T aksial F menunjukkan hanya ada bagian kecil dari lobus oksipital medial

bilateral 9yang ditunjuk panah:. /tu dapat memperlihatkan bah4a terdapatkehilangan hampir seluruh bagian parenkim dari forebrain, dimana jaringan otak digantikan dengan cairan cerebrospinal.9$: T coronal- menunjukkan adanya fal< cerebri, dan thalamus tampak hipoplastik dan berlobus 9yang ditunjuk panah:91: T" sagital F dengan tampilan yang baik dari short T" sinyal fokus di sellatursica, mengesankan setidaknya terdapat perkembangan yang buruk dari kelenjar

pituitari 9yang ditunjuk panah:. "A

2.12 Tatala(sana

Tidak ada penatalaksanaan standar untuk hidraencefali. )enatalaksanaan

biasanya bersifat suportif dan simptomatik. "

$horoid )le

8/16/2019 ISI VANI 1

24/27

2.13 P+o&nosis

da alasan penting untuk membedakan antara hidranencefali dengan

hidrocefalusE alasan ini berhubungan dengan prognosis dan tatalaksana lebih

lanjut. nak dengan hidrocefalus, tanpa abnormalitas kromosom atau

abnormalitas struktur lainnya mempunyai prognosis yang tidak bisa diramalkan.

1engan pemasangan ) Shunt setelah kelahiran, kondisi akan menjadi lebih baik

pada beberapa kasus. Sedangkan pada hidranencefali akan mempunyai prognosa

yang buruk, dengan hanya fungsi batang otak yang tersisa. *eskipun sebagian

besar anak dengan hidranencefali dapat bertahan hidup, mereka biasanya

meninggal segera setelahnya. Sangat jarang, anak- anak dengan kondisi ini dapat

bertahan hidup hingga masa remaja. Gika selama kehamilan terlihat kepala bayi

membesar, cukup penting untuk membedakan antara hidranencefali dengan

hidrocefalus karena pembesaran kepala mungkin menyebabkan fetus tidak bisa

dilahirkan per%aginam. Gika hidranencefali didiagnosa in utero, cefalosentesis

dapat dilakukan untuk mendekompresi kepala fetus, sehingga persalinan

per%aginam dapat dilakukan. Sebaliknya, jika terdapat hidrocefalus, terutama

tanpa adanya anomali lain, tindakan section cesarean dapat betul- betul

dipertimbangkan."&

Hidranencefali adalah suatu kelainan dari sistem saraf pusat yang rumit

dan memiliki prognosa yang buruk. +elainan ini merupakan hasil dari beberapa

macam kelainan kongenital atau lesi destruktif yang menghasilkan defek dalam

pertumbuhan otak, sejak akhir trimester ketiga dari kehamilan sampai tahun dari

usia abnormalitas. )rognosis anak dengan hidranencefali biasanya buruk.

+ematian biasanya terjadi pada tahun pertama kehidupan. "

uo ad %itam 6 *alam

Secara umum buruk karena hingga saat ini belum diketahui tatalaksanastandar untuk hidranensefali congenital. Talalaksana yang dilakukan pada

penderita hidranensefali kongenital hanya berupa pengobatan suportif dan

simtomatik. 1ari penelitian, ditemukan bah4a penderita dapat bertahan hidup

beberapa bulan namun umumnya meninggal dalam tahun pertama kehidupan.uo ad fungtionam 6 *alam

L$S banyak terakumulasi dalam rongga otak dan kranium sehingga

menekan batang otak mengakibatkan gangguan fungsi batang otak. nensefali

pada pasien dengan hidranencefali juga mengakibatkan formasi= pembentukan

24

8/16/2019 ISI VANI 1

25/27

otak dan bagian-bagian otak lainnya seperti batang otak tidak sempurna sehingga

terjadi gangguan fungsi otak dan batang otak, yang pada akhirnya akan

mengakibatkan gangguan pada fungsi organ-organ %ital yang dikontrol oleh otak.

BAB 3

#E" MPULAN

". Hidranensefali merupakan suatu kelainan kongenital dengan karakteristik

hilangnya hemisfer serebral yang digantikan dengan kantung berisi cairan

serebrospinal yang luas disebabkan oleh oklusi arteri karotis internal bilateral. )emeriksaan radiologi diperlukan untuk menegakkan diagnosis hidranensefali

dikarenakan tampilan klinisnya yang cukup tidak khas'. *odalitas radiologi yang dapat digunakan pada hidranensefali adalah ;S8,

$T scan , $T angiografi, dan *3/.. )emeriksaan ;S8 tampak I..

#. )emeriksaan $T scan tampak gambaran hipodens homogen yang

menunjukkan cairan serebrospinal yang memenuhi ruang supratentorial

disertai falks serebri tampak utuh mengambang yang terpisah dari talamus

dan struktur fosa posterior yang utuh.5. )emeriksaan $T angiografi tampak oklusi bilateral pada arteri karotis interna

yang menjadi temuan khas pada hidranensefali7. )emeriksaan *3/ dapat dilakukan pada fetus atau setelah kelahiran. Tampak

hilangnya hampir seluruh bagian parenkim dari forebrain, dimana jaringan

otak digantikan dengan cairan cerebrospinal, tampak falks cerebri dan

cerebelum. Tampak berkas kecil dari lobus oksipital dan atrofi otak tengah

dan atrofi ringan otak belakang.

25

8/16/2019 ISI VANI 1

26/27

&. Hidranensefali dapat dibedakan dengan holoprosencefali alobar dengan

ditemukannya falks cerebri dan thalamus. Hidranensefali dapat dibedakan

dengan hidrosefalus berat dengan ditemukannya pinggiran korteks yang intak

pada hidrosefalus berat. Hidranensefali dapat dibedakan dengan ski ensefali

dengan ditemukannya korteks frontal, parietooksipital, dan falks serebri pada

ski ensefali.

DA7TA0 PU"TA#A

". 3omero 3, )ilu 8, Geanty ), 8hidini , Hobbins G$. *renatal +iagnosis of

,ongenital $nomalies. >or4alk, $T6 ppleton J Lange, "A&&.. *ori ?, >ishie *, Tanno +, Sannohe S, +uroda >, Kakabayashi +.

Hidranensefali 4ith e

8/16/2019 ISI VANI 1

27/27

" . $hinsky G*. Hidranensefali6 transillumination may not illuminate diagnosis .

eoriviews. 0" E"'9 :6e ''- 0"'. 3ossi . Brain imaging 4ith *3/ and $T6 an image pattern aprroach.

$ambridge ;ni%ersity )ress6 0" . )"A#-5" . Kagner L. /maging in hidranensefali. 1iunduh dari

http6==emedicine.medscape.com=article= 0A# 0-o%er%ie4Nsho4all pada

tanggal " pril 0"5"#. *alik *, hmad *, +han , ;llah (. Hidranensefali6 a rare cause of

delayed de%elopmental milestones. B 1 ,ase Report 3ellows . 0"'E"06"-"5. Gordan L, 3aymond 8, Lin 1, 8ailloud ). /maging casebook6 ct angiography

in a ne4born child 4ith hydrancephaly. 1ournal of *erinatology .

00 E 6#5#-7"7. +urt , lfred B, Gohnson, )amela T. $ase 76 Hidranensefali. )hiladelphia6

1epartment of 3adiology, Thomas Gefferson ;ni%ersity Hospital."AAA ?ebE

"0 9 :6 "A- ."&. uek, Oeak Kun, )en Hua Su, Teng ?u Tsao, et.al. $ase 3eport6

Hidranensefali ssociated Kith /nterruption f Bilateral /nternal $arotid

rteries. (lsa%ier. 00&E A 9 :6 '-7."A. Shitsama, Syl%ia, >unthasiri Kittaya >akor >, et al. $horoid )leote6 Hidranensefali. +athmandu ;ni%ersity

*edical Gournal. 0"0E & 9 A:6 &'-5.". $astillo, na *aria, *ena lmedo, 8len, et.al. 1iagnosis f Hidranensefali

/n ;tero /n 3elation To $ase . 2mage +epartment Eugenio Espe4o Hospital5

6uito-Ecuador E 0"0.

http://emedicine.medscape.com/article/409520-overview#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/409520-overview#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/409520-overview#showall