Definisi

Juvenile Nasofaring Angiofibroma adalah suatu tumor jinak

nasofaring yang secara histologik jinak namun secara klinis bersifat ganas

karena dapat mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya,

seperti ke sinus paranasalis, pipi, mata dan tulang tengkorak, serta sangat

mudah berdarah yang sangat sulit dihentikan.

Epidemiologi

Tumor ini jarang ditemukan, frekuensinya 1/5000-1/60.000 dari

pasien THT, diperkirakan hanya merupakan 0,05 persen dari tumor leher

dan kepala. Tumor ini umumnya terjadi pada laki-laki dekade ke-2 antara

7-19 tahun. Jarang terjadi pada usia lebih dari 25 tahun.

Etiologi

Etiologi tumor ini masih belum jelas, berbagai macam teori banyak

diajukan. Salah satu diantaranya adalah teori jaringan asal, dinyatakan

bahwa angiofibroma nasofaring terjadi karena pertumbuhan abnormal

jaringan fibrokartilago embrional atau periousteum didaerah oksipitalis os

sfenoidalis. Diperkirakan bahwa kartilago atau periosteum tersebut

merupakan matriks dari angiofibroma. Pada akhirnya didapatkan

gambaran lapisan sel epithelial yang mendasari ruangan vascular pada

fasia basalis dan dikemukakan bahwa angiofibroma berasal dari jaringan

tersebut. Sehingga dikatakan bahwa tempat perlekatan spesifik

angiofibroma adalah di dinding posterolateral atap rongga hidung.

Faktor ketidak seimbangan hormonal juga banyak dikemukakan

sebagai penyebab adanya kekurangan androgen atau kelebihan estrogen.

Anggapan ini didasarkan juga atas hubungan erat anatara tumor dengann

jenis kelamin dan usia. Tumor ini banyak ditemukan pada anak atau

remaja laki-laki. Itulah sebabnya tumor ini disebut juga angiofibroma

nasofaring belia ( Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma)

Histopatologi

Makroskopis

Tumor nasofaring tampak sebagai massa dengan konsistensi kenyal

keras, warnanya bervariasi dari abu-abu sampai merah muda. Terdapat

banyak pembuluh darah pada mukosa dan tak jarang dijumpai adanya

ulserasi. Pada potongan melintang tampak tumor tidak berkapsul,

berlobus-lobus, tepinya berbatas tegas, dan mudah dibedakan dengan

jaringan sekitarnya.

Tumor nasofaring pertama kali tumbuh dibawah mukosa secara

perlahan-lahan dari tahun ke tahun ditepi sebelah posterior dan lateral

koana di atap nasofaring. Tumor ini akan tumbuh besar dan meluas

dibawah mukosa, sepanjang atap nasofaring, mencapai tepi posterior

septum dan meluas ke arah bawah membentuk tonjolan massa diatap

rongga hidung posterior. Perluasan kearah anterior akan mengisi rongga

hidung, mendorong septum kesisi kontralateral. Tumor melebar kearah

foramen sfenopalatina, masuk ke fissura pterigomaksila dan akan

mendesak dinding posterior sinus maksila. Bila meluas terus, akan masuk

ke fossa intratemporal yang akan menimbulkan benjolan dipipi, dan rasa

penuh di wajah. Apabila tumor telah mendorong salah satu atau kedua

bola mata maka tampak gejala yang khas pada wajah yang disebut “muka

kodok”. Perluasan ke intrakranial dapat terjadi melalui fossa

infretemporal dan pterigomaksila masuk kefossa serbri media. Dari sinus

etmoidmasuk ke fossa serebri atau dari sinus sphenoid ke sinus

kavernosus dan fossa hipofse.

Mikroskopis

Angiofibroma nasofaring terdiri dari komponen pembuluh darah di

dalam stroma yang fibrous. Pada pertumbuhan tumor yang aktif

komponen pembuluh darah menjadi predominan. Dinding pembuluh

darah secara umum terdiri dari endothelial tunggal yang melapisi

stromafibrous. Sebagian terdiri dari jaringan pembuluh darah dengan

dinding yang tipis dalam stroma kolagen yang lebih seluler. Ini yang

dapat menyebabkan perdarahan massif pada tumor.

Klasifikasi

Untuk menentukan derajat atau stadium tumor umumnya saat ini

menggunakan klasifikasi Session dan Fisch.

Klasifikasi Menurut Sessions

• Stadium IA :Tumor terbatas di nares posterior dan atau ruang

nasofaringdan atau nasofaringeal voult.

• Stadium IB :Tumor meliputi nares posterior dan atau ruang

nasofaring dengan keterlibatan sedikitnya satu sinus paranasal.

• Stadium IIA :Tumor sedikit meluas ke lateral menuju

pterygomaxillary fossa.

• Stadium IIB :Tumor memenuhi pterygomaxillary fossa dengan

atau tanpa erosi superior dari tulang-tulang orbita.

• Stadium IIIA :Tumor mengerosi dasar tulang tengkorak (yakni:

middle cranial fossa/pterygoid base); perluasan intrakranial minimal.

• Stadium IIIB :Tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau tanpa

perluasan ke sinus kavernosus.

Klasifikasi Menurut Fisch

• Stadium I :Tumor terbatas di rongga hidung dan nasofaring

tanpa kerusakan tulang.

• Stadium II :Tumor menginvasi fossa pterigomaksilaris, sinus

paranasal dengan kerusakan tulang.

• Stadium III :Tumor menginvasi fossa infratemporal, orbita dan

atau regio parasellar; sisanya di lateral sinus kavernosus.

• Stadium IV :Tumors menginvasi sinus kavernosus, regio kiasma

optik, dan atau fossa pituitari.

Kesimpulan