Megaloblastik anemiler

Dr. Fahri ŞAHİN

Erkek Kadın

Hemoglobin < 13 gr < 12 gr

Anemi tanımı

WHO kriterlerine göre erişkinlerde;

RETİKÜLOSİT SAYISI

ARTMAMIŞ ARTMIŞ

MCV NORMAL

MCV DÜŞÜK

MCV YÜKSEK

AKUT KAN KAYBI

HEMOLİZ

Retikülosit sayısına göre anemilerin sınıflandırması

ANEMİANEMİ

MCVMCVEritrosit Eritrosit

morfolojisimorfolojisi

MCV >100MCV >100MCV MCV

80-10080-100

MakrositikMakrositik

MCV< 80MCV< 80

NormositikNormositikMikrositikMikrositik

MİKROSİTİK NORMOSİTİK MAKROSİTİKDEATalasemiSideroblastik A.Kurşun zeh.Bakır zeh.Pridosin eks.Kr.Hst. Anemisi

Anemilerin erken dönemi

Kr.Hst. AnemisiEritropoetin yet.Myelofizitik A.EndokrinopatilerDisproteinemiler

Megaloblastik Ki gösterenler

Vit B12 eks.Folat eks.NonmegaloblastikMyelodisplastik

send.KC Hst.HipotroidiHemolitik A.

Vitamin B12

GİS den emilimi

IF

R

Cbl

R-CblR-Cbl

R

IF-Cbl

IF-Cbl IF-Cbl TCII

IF Cbl

TCII-Cbl TCII-Cbl

Cbl TCII

Mide

Duodenum

Terminal Ileum

Kobalaminin Reaksiyonları

NH

NH

CH3

THF

Homosistein Metionin

Metil

Kobalamin

Metilmalonil CoA

Süksinil CoA

AdenosilKobalamin

VİTAMİN B12 ve FOLiK ASİTFizyolojik durumu

Vitamin B12 Folik asitKaynak et, balık yeşil sebzeler

Günlük ihtiyaç 2-5 µg 50-100 µg Depo 3-5 mg (KC) 10-12mg (KC)

Absorbsiyon ileum duod ve prox jejun

Vitamin B12 eksikliğiVitamin B12 eksikliği

1-Yetersiz alım1-Yetersiz alım: Mutlak vejeteryan: Mutlak vejeteryan2-Emilim Bozukluğu2-Emilim Bozukluğu A. İntrensek faktör eksikliğiİntrensek faktör eksikliği*** en sık nedendir

1.Pernisiyöz anemi 2.İF’ün konj. yokluğu veya anormalliği 3.Postgastrektomi 4.Gastrik mukozanın atrofisi

B-B-İnce barsak emilim bozukluğuna neden İnce barsak emilim bozukluğuna neden olanolan intestinal hastalıklar;intestinal hastalıklar;

İleum rezeksiyonu İleitis İnfiltratif hastalıklar (lenfoma, skleroderma) Çöliak hastalığı Tropikal sprue Kör loop sendromu Kronik Pankreatit

Vitamin B12 eksikliğiVitamin B12 eksikliği

C- Emilim bozukluğu diğer nedenleri;- Diphyllobotrium latum infestasyonu- İlaç: - Kolsişin, PAS, Neomisin

Vitamin B12 eksikliğiVitamin B12 eksikliği

3. Kullanım bozukluğu:

-Transkobalamin II eksikliği ve

- NO alınması

MEGALOBLASTİK ANEMİ PATOFİZYOLOJİSİ

Nükleik asit sent. bozulur, RNA/DNA oranı

Nükleositoplazmik disosiasyon

Hücre büyür (Megaloblastik Değişiklik)

Kİ de makrofajlar defektif hücreleri yıkar (Hemoliz)

Kİ de eritroid üretim artar, yıkım da artar (İnefektif Eritropoez)

Anemi belirtileri:Anemi belirtileri: Halsizlik, çabuk yorulma, limon sarısı solukluk

Kardiyovasküler belirtiler:Kardiyovasküler belirtiler:Çarpıntı, angina, kalp yetersizliği, ortostatik hipotansiyon

GIS :GIS : İştahsızlık, bulantı, glossite bağlı dilde ağrı, şişlik, kızartı, tat almama, Hunter dili (kırmızı-papilla atrofik dil)

KLKLİNİKİNİK

Nörolojik bulgular:Nörolojik bulgular: Periferik nöropatiMedulla spinalis arka ve yan kordon

dejenerasyonuOptik atrofiMental bozukluklar

KLİNİKKLİNİK

Nörolojik muayenede en erken ve önemli

bulgu diyapazonla aranan vibrasyon duyusunun kaybıdır

B12 vitamin eksikliğinde anemi, hatta makrositoz dahi olmadan nörolojik tablonun gelişebileceği akılda tutulmalıdır

1. Besinsel eksiklik:1. Besinsel eksiklik: Süt çocukluğu, ileri yaşlılık ve yoksulluk,

psikiatrik bozukluklar, alkolizm

2. Emilim bozuklukları:2. Emilim bozuklukları: Tropikal sprue, çölyak hast, crohn hastalığı, vb.

3. Gereksinimin artması:3. Gereksinimin artması: Gebelik, bebeklik ve büyüme, artmış hücre proliferasyonu, hemolitik anemi, eksfoliyatif dermatit

Folat eksikliği nedenleri- IFolat eksikliği nedenleri- I

4. Aşırı kullanım ve kayıplar:4. Aşırı kullanım ve kayıplar: Kronik hemolitik anemiler, myeloskleroz, hemodiyaliz

5. İlaçlar:5. İlaçlar: Antiepileptikler, folik asit antagonisti etki gösterenler (Mtx gibi antimetabolitler, primetamin, trimetoprim), oral kontraseptifler, alkol, primetamin

Folat eksikliği nedenleri- IIFolat eksikliği nedenleri- II

Folat Eksikliğinde KlinikFolat Eksikliğinde Klinik Vit. B12 eks. benzer klinik bulgular görülür

Ancak nöroloAncak nörolojjik belirti yokturik belirti yoktur Folat eksikliğinde ovalositoz belirgin olmayabilir. Nötrofillerdeki hipersegmentasyon çok önemli bir

bulgudur Kanamalara yol açabilecek kadar ağır bir

trombositopeni görülebilir

Periferik kanPeriferik kan ve Biyokimya ve Biyokimya

MCV genellikle 100 fl'nin üzerindedir Eritrosit morfolojisi:

makroovalositozbelirgin bir anizositoz ve poikilositozbazofilik noktalanmaHowell-Jolly cisimcikleri

Retikülosit sayısı düşüktür Hipersegmentasyon: Nötrofillerin

çekirdeklerinde lob sayısı 5'in üzerindedir Pansitopeni olabilir

Aşırı LDH yüksekliği Aşırı LDH yüksekliği İndirekt bilirubinde hafif artışİndirekt bilirubinde hafif artış Metilmalonil CoA ve Homosistein Metilmalonil CoA ve Homosistein

MEGALOBLASTİK ANEMİ

Kİ de Eritroid aktivite artışına rağmen RETİKÜLOSİTOPENİ görülen tek anemi tipidir

Kanda B12 vitamin ve folik asit Eritrosit folat düzeyi folat depolarının

durumunu serum folat düzeyinden daha iyi yansıtır

Schilling Testi: IF eksikliğine bağlı anemiyi diğerlerinden ayırır

MAKROSİTİK ANEMİ TANIMAKROSİTİK ANEMİ TANI

B12 vitamini: Dodex 1000mcgr1. hafta: 1x1 İM4-6 Hafta: haftada bir İM,

Hb-Htc normale dönene kadar

İdame: Ayda bir İM (Ömür Boyu)

Vitamin B12 eks. TEDAVİ

Folik Asit: Folbiol 5 mgGünde: 2x 5 mgAnemi düzelene kadarEtyolojik Tedavi

Folik asit eks. TEDAVİ