Memasang, Perawatan, Pelepasan Selang Nasogastrik (NGT) dan pemberian Nutrisi, di dalan Keperawatan

Memasang, Perawatan, Pelepasan Selang Nasogastrik (NGT) dan pemberian Nutrisi, di dalan Keperawatan

(Sumber/ source 1: Kusyanti, Eni.2004.Keterampilan dan Prosedur Laboratorium Keperawatan Dasar. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.)(Sumber/ source 2: Myers, Ehren.2009.Nurses Clinical Pocket Guide.Philadelphia: Davis Company.)(Rewritten: Dimas Erda W. 2013. www.ithinkeducation.blogspot.com) 1. Pengertian Nasogastrik (NGT)Melakukan pemasangan dari rongga hidung ke lambung

2. Tujuana. Memasukkan makanan cair atau obat-obat atau padat yang dicairkan atau padat yang dicairkanb. Mengeluarkan cairan atau isi lambung dan gas yang ada dalam lambungc. Mengirigasi karena perdarahan atau keracunan dalam lambungd. Mencegah atau mengurangi mual dan muntah setelah pembedahan atau trauma.e. Mengambil spesimen pada lambung untuk studi laboratorium.

3. Dilakukan pada:a. Pasien tidak sadar (koma)b. Pasien dengan masalah saluran pencernaan atas (stenosis esofagus, tumor mulut atau faring atau esofagus, dan lainnya.)c. Pasien pascaoperasi pada mulut atau faring atau esofagus.

4. Persiapan alatBaki berisi:a. NGT No.14 atau 16 (untuk anak lebih kecil)b. Jeli c. Sudip lidahd. Sepasang sarung tangane. Senterf. Spuit atau alat suntik ukuran 50-100 ccg. Plesterh. Stetoskopi. Handukj. Tisuk. Bengkok

5. Prosedur pelaksanaana. Dekatkan alat ke samping klienb. Jelaskan tindakan yang akan dilakukan dengan tujuannya.c. Cuci tangand. Bantu klien pada posisi High Fowler. Meningkatkan kemampuan klien untuk menelan.e. Pasang handuk pada dada klien, letakkan tisu wajah dalam jangkauan klien. Agar tidak mengotori pakaian klien. Pemasangan slang dapat menyebabkan keluarnya air mata.f. Memakai sarung tangan.g. Untuk menentukan insersi NGT, minta klien untuk rileks dan bernapas normal dengan menutup satu hidung kemudian mengulanginya dengan menutup hidung yang lain. Slang mudah masuk melalui slang hidung yang lebih paten.h. Mengukur panjang slang yang akan dimasukkan dengan menggunakan:1) Metode tradisional. Ukur jarak dari puncak lubang hidung ke daun telingah bawah dan ke prosesus xifoideus di sternum.2) Metode Hanson. Mula-mula tandai 50 cm pada slang kemudian lakukan pengukuran dengan metode tradisional. Slang yang akan dimasukkan pertengahan antara 50 cm dan tanda tradisional.i. Beri tanda pada panjang slang yang sudah diukur dengan menggunakan plester.j. Oleskan jeli pada NGT sepanjang 10-20cm. Pelumasan menurunkan friksi antarmembran mukosa dengan slang.k. Ingatkan klien bahwa slangakan segera dimasukkan dan instruksikan klien untuk mengatur posisi kepala ektensi, masukkan slang melalui lubang hidung yang telah ditentukan. Memudahkan masuknya slang melalui hidung dan memelihara agar jalan napas tetap terbuka.l. Lanjutkan memasukkan slang sepanjang rongga hidung. Jika terasa agak tertahan, putarlah slang dan jangan paksakan untuk dimasukkan. Meminimalkan ketidaknyamanan akibat pemasangan NGT. Dengan memasukkan slang dengan cara memutar dan sedikit menarik, ujung slang akan mudah masuk ke faring.m. Lanjutkan memasang slang sampai melewati nasofaring. Setelah melewati nasofaring (3-4cm) anjurkan klien untuk menekuk leher dan menelan.n. Dorong klien untuk menelan dan memberikan sedikit air minum (jika perlu). Tekankan pentingnya bernapas lewat mulut. Menelan memudahkan lewatnya slang melalui orofaring.o. Jangan memaksakan slang untuk masuk. Jika ada hambatan atau klien tersedak, sianosis, hentikan mendorong slang. Periksa posisi slang di belakang tenggorok dengan menggunakan sudip lidah dan senter. Slang mungkin terlipat, menggulung di orofaring atau masuk ke trakea.p. Jika telah selesai memasang NGT sampai ujung yang telah ditentukan, anjurkan klien rileks dan bernapas normal. Memberi kenyamanan dan mengurangi kecemasan.q. Periksa letak slang dengan1) Memasang spuit pada ujung NGT, memasang bagian diafragma stetoskop pada perut dan kuadran kiri atas klien (lambung) kemudian suntikan 10-20 cc udara bersamaan dengan auskultasi abdomen.2) Mengaspirasi pelan-pelan untuk mendapatkan isi lambung.3) Memasukkan ujung bagian luar slang NGT ke dalam mangkuk yang berisi air. Jika terdapat gelembung udara, slang masuk ke dalam paru-paru. Jika tidak terdapat gelembung udara, slang masuk ke dalam lambung. Posisi yang tepat penting untuk diketahui sebelum mulai memasukkan makananr. Oleskan alkohol pada ujung hidung klien dan biarkan sampai kerings. Fiksasi slang dengan plester dan hindari penekanan pada hidung.1) Potong 10 cm plester, belah menjadi dua sepanjang 5 cm pada salah satu ujungnya. Memasang ujung yang tidak dibelah pada batang hidung klien dan silangkan plester pada slang yang keluar dari hidung.2) Tempelkan ujung NGT pada baju klien dengan memasang plester pada ujungnya dan penitikan pada baju.t. Evaluasi klien setelah terpasang NGTu. Rapikan alat-alat.v. Cuci tangan.w. Dokumentasikan hasil tindakan pada catatan perawatan.

6. Perawatan Pasien saat dipasang selang NG a. Nilai kembali pempatan selang sebelum memberikan bolus makanan, cairan, atau obat-obatan dan pada setiap pergantian untuk pemberian makanan secara kontinu.b. Bilas selang dengan 30 mL air setelah setiap makan dan setelah setiap pemberian obat-obatanc. Nilai adanya iritasi atau pecahnya kulit. Rekatkan ulang setiap hari dan pada lokasi yang berlainan untuk menghindari penekanan konstan pada satu area hidung. Cuci dengan lembut area sekitar hidung dengan sabun dan air. Berikan perawatan kebersihan nasal setiap hari dan jika diperlukan.d. Berikan perawatan mulut setiap 2 jam dan jika dibutuhkan (cuci mulut, air, sikat gigi, bersihkan lidah, gigi, gusi, pipi, dan membran mukosa). Jika pasien sedang membersihkan mulut, ingatkan ia untuk tidak menelan air.

7. Pelepasan selang NGa. Jelaskan prosedur kepada pasien. Perhatikan pencegahan standar.b. Lepaskan plester dari hidung dan wajah.c. Klem atau sumbat selang (untuk mencegah aspirasi), instruksikan pasien untuk menahan napas dan keluaran selang pada sekali gerakan, namun cepat.d. Nilai tanda-tanda aspirasi.

8. Jenis pemberian makanan melalui selanga. Pemberian makanan inisial: lanjutkan sesuai yang ditoleransi dengan 10-25 mL/jam setiap 8-12 jam sampai kecepatan yang diinginkan.b. Intermiten: infus 200-400 mL formula enteral beberapa kali per hari selama 30 menit.c. Kontinu: pemberian makanan dimulai dalam 24 jam dengan menggunakan pompa infus.

STANDAR OPERASIONAL PROSEDUR PEMASANGAN NGT

Praktikum minggu ke :XMata kuliah : IDK 1 (satu)Program Studi :S1 Ilmu Keperawatan

DEFENISIMelakukan pemasangan selang (tube) dari rongga hidung ke lambung (gaster)TUJUANa. Memasukkan makanan cair/obat-obatan, cair/padat yang dicairkanb. Mengeluarkan cairan/isi lambung dan gas yang ada dalam lambungc. Mengirigasi karena perdarahan/keracunan dalam lambungd. Mencegah/mengurangi nausea dan vomiting setelah pembedahan atau traumae. Mengambil spesimen dalam lambung untuk studi laboratoriumDILAKUKAN PADA1. Pasien tidak sadar (koma)2. Pasien dengan masalah saluran pencernaan atas : stenosis esofagus, tumor mulut/faring/esofagus3. Pasien yang tidak mampu menelan4. Pasien pasca operasi pada mulut/faring/esofagusPERSIAPAN ALAT1. Selang NGT no.14/16 (untuk anak-anak lebih kecil ukurannya)2. Jelly3. Spatel lidah4. Handscoen steril5. Senter6. Spuit/alat suntik ukuran 50cc7. Plester8. Stetoskop9. Handuk10. Tissue11. bengkokPROSEDUR1. Mendekatkan alat ke samping klien2. Menjelaskan tindakan yang akan dilakukan dan tujuannya3. Membantu klien pada posisi fowler/semi fowler4. Mencuci tangan5. Periksa kepatenan nasal. Minta pasien untuk bernapas melalui satu lubang hidung saat lubang yang lain tersumbat, ulangi pada lubang hidung yang lain, bersihkan mucus dan sekresi dari hidung dengan kassa/lidi kapas. Periksa adakah infeksi6. Memasang handuk diatas dada klien7. Buka kemasan steril NGT dan taruh dalam bak instrumen steril8. Memakai sarung tangan9. Mengukur panjang selang yang akan dimasukkan dengan cara menempatkan ujung selang dari hidung klien ke ujung telinga atas lalu dilanjutkan sampai processus xipodeus10. Beri tanda pada selang yang telah diukur dengan plester11. Beri jelly pada NGT sepanjang 10-20 cm dari ujung selang tersebut12. Meminta klien untuk rileks dan bernapas normal. Masukkan selang perlahan sepanjang 5-10cm. Meminta klien untuk menundukkan kepala (fleksi) sambil menelan. 13. Masukkan selang sampai batas yang ditandai14. Jangan memasukkan selang secara paksa bila ada tahanana. jika klien batuk, bersin, hentikan dahulu lalu ulangi lagi. Anjurkan klien untuk tarik napas dalamb. jika tetap ada tahanan, menarik selang perlahan-lahan dan masukkan ke hidung yang lain kemudian masukkan kembali secara perlahanc. jika klien terlihat akan muntah, menarik tube dan menginspeksi tenggorokan lalu melanjutkan memasukkan selang secara bertahap.15. Mengecek kepatenana. Masukkan ujung pipa sampai dengan terendam dalam mangkok berisi air, klem dibuka jika ternyata sonde masuk dalam lambung maka ditandai dengan tidak adanyagelembung udara yang keluarb. Masukkan udara denga spuit 2-3 cc ke dalam lambung sambil mendengarkan dengan stetoskop. Bila terdengar bunyi kemudian udara dikeluarkan kembali dengan menarik spuit16. Pasang spuit/corong pada pangkal pipa apabila sudah yakin pipa masuk lambung17. Memfiksasi selang pada hidung dengan plester18. Membantu klien mengatur posisi yang nyaman19. Merapikan dan membereskan alat20. Melepas sarung tangan21. Mencuci tangan22. Mengevaluasi respon klien23. Pendokumentasian tindakan dan hasil.

ASKEP THALASSEMIABAB IPENDAHULUAN A. Latar BelakangThalasemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B.1Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa.Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalasemia major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita thalasemia major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.Tanpa perawatan medik, limpa, jantung dan hati menjadi membesar. Di samping itu, tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. Bagi anak-anak penderita thalassemia major, transfusi darah dan suntikan antibiotic sangat diperlukan.Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. Namun, transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping, yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati, jantung dan organ- organ tubuh lain.B. Tujuan1. Tujuan UmumMampu menerapkan asuhan keperawatan klien dengan thalasemia2. Tujuan Khususa. Dapat melakukan pengkajian secara langsung pada klien thalasemia.b. Dapat merumuskan masalah dan membuat diagnosa keperawatan pada klien thalasemia.c. Dapat membuat perencanaan pada klien thalasemia.d. Mampu melaksanakan tindakan keperawatan dan mampu mengevaluasi tindakan yang telah dilakukan pada klien thalasemia.BAB IILANDASAN TEORI A. Konsep Dasar Penyakit1. DefinisiThalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia)2. PatofisiologiPenyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi berulang, peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis serta proses hemolisis.- Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta.- Pada Beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai Beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen.- Ada suatu kompensator yang meningkatkan dalam rantai alpa, tetapi rantai Beta memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektive. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.- Kelebihan pada rantai alpa pada thalasemia Beta dan Gama ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra-eritrositk yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan distruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.3. Gejala KlinisThalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:- Lemah- Pucat- Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur- Berat badan kurang- Tidak dapat hidup tanpa transfusiThalasemia intermedia : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:- Gizi buruk- Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba- Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja.Gejala khas adalah:- Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.- Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi.4. Komplikasia. Fraktur patologisb. Hepatosplenomegalic. Gangguan Tumbuh Kembangd. Disfungsi organ5. Pemeriksaan diagnostik- Hasil apusan darah tepi didapatkan gambaran perubahan-perubahan sel dara merah, yaitu mikrositosis, anisositosis, hipokromi, poikilositosis, kadar besi dalam serum meninggi, eritrosit yang imatur, kadar Hb dan Ht menurun.- Elektroforesis hemoglobin: hemoglobin klien mengandung HbF dan A2 yang tinggi, biasanya lebih dari 30 % kadang ditemukan hemoglobin patologis.6. Penatalaksanaan- Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia. Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.- Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian Deferoxamine(desferal).- Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun sebelum terjadi pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai vitamin tanpa preparat besi.B. Konsep Asuhan Keperawatan1. Pengkajiana. Pengumpulan data1) Anamesea) Identitasb) Riwayat penyakit sekarangc) Riwayat penyakit keluargad) Pola fungsi kesehatan- Pola persepsi dan tata laksana hidup sehat- Pola tidur dan istirahat- Pola aktivitas- Pola hubungan dan peran- Pola sensorik dan kognitif- Pola penanggulangan stres- Pola tata nilai dan kepercayaan2) Pemeriksaana) Pemeriksaan fisik- Status kesehatan umum- Intequmen- Kepala dan leher- Torax dan paru- Abdomen- Kaji adanya tanda-tanda anemia, pucat, lemah, sesak nafas, hipoksia, nyeri tulang dan dada, menurunya aktivitas, anoreksi apistaksis berulang.b) Pengkajian psikososial- Anak: perkembangan psikososial, kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan.- Keluarga: respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga, penyesuaian keluarga terhadap stres.2. Diagnosa keperawatana. Perubahan perfusi jaringanb. Intoleransi aktivitasc. Ketidakseimbangan nutrisid. Resiko terjadi kerusakan integritas kulite. Kurangnya pengetahuan3. Rencana keperawatanDari diagnosa keperawatan maka dapat disusun rencana tindakan keperawatan sesuai dengan masalah:a. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen ke sel.Tujuan: agar perfusi jaringan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengisian oksigen seluler menjadi normal.Kriteria hasil:1) Pertukaran ventilasi yang adekuat2) Pembekuan dalam batas normal3) Awasi tanda-tanda vital4) Kaji pengisian kapiler, warna kulit/membran mukosa.b. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplay oksigen dan kebutuhan.Tujuan: agar suplay oksigen dan kebutuhan menjadi adekuat.Kriteria:1) Mengidentifikasi perilaku yang tidak efekif2) Mengkaji situasi saat ini yang akuratRasional:1) Istirahat meningkatkan perfusi oksigen jaringan2) Untuk meningkatkan kadar oksigen dalam darahc. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuhTujuan: keseimbangan nutrisi untuk pembentukan sel darah merah menjadi normal.Kriteria:1) Penurunan Hb < 6 gram2) Keadaan tubunya lemah, pucat, kurus3) Tidak ada nafsu makanRasional:1) Kolaborasi dalam pemberian transfusi2) Pemberian makanan yang bergizi dan mengandung vitamin dan mineral3) Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusid. Resiko terjadinya kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis.Tujuan: agar mempertahankan tidak terjadinya kerusakan pada kulit.Kriteria:1) Pasien tidak mengalami kerusakan kulit2) Pasien mempertahankan sirkulasi kulit yang adekuat3) Pasien memahami tentang tindakan pencegahan untuk perawatan kulit4) Pasien dan anggota keluarga mendemonstrasikan tindakan pencegahan untuk perawatan kulit.Rasional:1) Deteksi dini terhadap perubahan kulit dapat mencegah atau meminimalkan kerusakan kulit.2) Untuk mengurangi tekanan pada jaringan, meningkatkan sirkulasi dan mencegah kerusakan kulit.e. Kurangnya pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan kurang informasi tentang penyakit yang diderita.Tujuan: agar keluarga dan klien dapat memahami tentang proses pengobatan dan memahami tentang penyakit yang diderita.Kriteria:1) Kaji tingkat pengetahuan klien dan keluarga tentang penyakitnya yang diderita.2) Beri penjelasan pada keluarga tentang penyakit dan kondisi sekarang.3) Menganjurkan keluarga selalu memperhatikan penyakit yang dialami klien dan faktor-faktor yang berhubungan.Rasional:1) Mengetahui seberapa jauh pengalaman dan pengetahuan keluarga tentang penyakit klien.2) Dengan mengetahui penyakit dan kondisinya sekarang keluarga akan merasa tenang dan mengurangi rasa cemas.3) Dengen memperhatikan faktor yang berhubungan dengan penyakit klien maka dapat mengurangi sakit dengan tindakan beristirahat, jangan banyak bergerak disaat sakit.4) Minta keluarga klien untuk mengulangi kembali tentang materi yang telah diberikan. Mengetahui seberapa jauh pemahaman keluarga serta menilai keberhasilan dari tindakan yang dilakukan.4. Pelaksanaana. Melakukan pendekatan pada keluarga untuk menjelaskan tentang penyakit thalasemia, penyebab tanda dan gejala.b. Mengobservasi tanda-tanda vital.c. Memberi penjelasan pada keluarga tentang penyakit thalashimea.d. Kolaborasi dengan tim medis5. EvaluasiMerupakan tahap terakhir dalam proses keperawatan. Tujuan evaluasi adalah untuk menilai apakah tujuan dalam keperawatan tercapai atau tidak untuk melakukan pengkajian ulang untuk menilai apakah tujuan tercapai sebagian, seluruhnya atau tidak tercapai dapat dibuktikan dari perilaku pasien dan pemeriksaan penunjang lainnya.Dalam hal ini juga sebagai langka koreksi terhadap rencana keperawatan semula. Untuk mencapai rencana keperawatan berikutnya yang lebih relevan.6. PenkesPenyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.BAB IIIPENUTUPA. KesimpulanThalassemia merupakan penyakit genetik yang disebabkan oleh ketidaknormalan pada protein globin yang terdapat di gen. Jika globin alfa yang rusak maka penyakit itu dinamakan alfa-thalassemia dan jika globin beta yang rusak maka penyakit itu dinamakan alfa thalassemia. Gejala yang terjadi dimulai dari anemia hingga osteoporosis. Thalassemia harus sudah diobati sejak dini agar tidak berdampak fatal. Pengobatan yang dilakukan adalah dengan melakukan transfusi darah, meminum beberapa suplemen asam float dan beberapa terapi.B. SaranThalassemia ini harus sudah didiagnosis sejak dini dan diharapkan kepada penderita agar peduli terhadap penyakitnya. Karena gejala awalnya seperti anemia biasa, maka gejala tersebut jangan diabaikan dan lakukan pengobatan sejak dini serta konsultasikan kepada dokter. Untuk menghindari resiko akibat penyakit thalassemia, Pemerintah diharapkan agar menghimbau dan memberikan informasi yang jelas kepada masyarakat mengenai penyakit thalassemia dengan jelas dan bagaimana penanggulangan yang tepat. DAFTAR PUSTAKADoenges, Marilynn E et al ; 1999 ; Rencana Asuhan Keperawatan; Edisi 3 ; Jakartahttp://adeirmaners.blogspot.com//askep-thalassemia-pada-anNanda : 2001; Nursing Diagnoses:Definition & Classification 2001 2002, Philadelpia USA Nelson ; 1995 ; Ilmu Kesehatan Anak; Edisi 15 ; Volume 2 ; EGC ; Jakarta Ngastiyah ; 1997 ; Perawatan Anak Sakit; EGC ; Jakarta Tucker,Suriadi, Yuluiani r: 2001; Asuhan Keperawatan pada Anak, Edisi I, CV Sagung Seto, JakarataSusan Martin et al : 1998 ; Standar Perawatan Pasien-Proses Keperawatan, Diagnosis dan Evaluasi ; Edisi V ; Volume 4 ; EGC ; Jakarta

THALASEMIA

DEFINISIThalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Penyakit ini merupakan penyakit/kelainan herediter yang heterogen disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit.Dapat disimpulkan bahwa Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) dan juga disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit.EPIDIOMOLOGI- Terdapat 15 juta orang menderita thalasemia di seluruh dunia- Merupakan penyakit genetik yang tersering pada manusia- Menyerang semua etnik dan setiap Negara di dunia- thalasemia : Negara mediterania (seperti Yunani, Italia, Spanyol, Siprus dan Malta), Afrika Utara, Timur Tengah, India, dan Eropa Timur.- thalasemia : Asia Selatan, India, Timur Tengah, dan Afrika. - Di Thailand 20% penduduknya mempunyai satu atau jenis lain thalasemia . Di Indonesia belum jelas, di duga sekitar 3-5% sama seperti Malasia dan Singapura.- Di Indonesia, diperkirakan jumlah pembawa sifat thalasemia sekitar 5-6% dari jumlah populasi. Palembang; 10%, Makassar; 7,8%, Ambon; 5,8%, Jawa; 3-4%, Sumatera Utara 1-1,5%.

Peta sebaran populasi thalasemiaJenis ThalasemiaPeta Sebaran

Thalasemia - Populasi Mediteranian, Timur tengah, India, Pakistan, Asia Tenggara, Rusia Selatan, Cina. Jarang di : Afrika, kecuali Liberia, dan di beberapa bagian Afrika Utara Sporadik pada semua ras.

Thalasemia Terentang dari Afrika ke Mediteranian, Timur Tengah, Asia Timur dan Tenggara Hb Barts hydrps syndrome dan HbH disease sebagian terbatas di populasi Asia Tenggara dan Mediterania.

ETIOLOGI- thalasemia : mutasi pada gen globin, terutama persilangan yang tidak sama serta delesi dalam jumlah besar dan mutasi non sense serta frame shift yang lebih jarang terjadi. Derajat penyakit ditentukan melalui banyaknya gen alpha yang mengalami delesi. o Delesi 4 gen hidrops fetalis (kematian in utero), karena gen alpha esensial untuk kehidupano Delesi 3 gen anemia mikrositik hipokrom, dan splenomegali. Elektroforesis menampakkan Hb Ho Delesi 2 gen anemia ringano Delesi 1 gen asimptomatik

- thalasemia : Variasi mutasi yang sangat luas dalam gen globin, termasuk delesi, mutasi non sense serta frame shift, dan mutasi lain yang mempengaruhi semua aspek strukturnya (misal, tapak penyambungan, mutan promoter)

KLASIFIKASISecara molekuler talasemia dibedakan atas thalasemia dan , sedangkan secara klinis dibedakan atas thalasemia mayor dan minor .Hemoglobin terdiri dari dua jenis rantai protein rantai globin dan rantai globin. Jika masalah ada pada globin dari hemoglobin, hal ini disebut talasemia . Jika masalah ada pada globin hal ini disebut talasemia . kedua bentuk dan mempunyai bentuk dari ringan atau berat. Bentuk berat dari talasemia sering disebut anemia CooleyS. .6Talasemia Empat gen dilibatkan di dalam membuat globin yang merupakan bagian dari hemoglobin, Dua dari masing-masing orangtua.Talasemia terjadi dimana satu atau lebih varian gen ini hilang. Orang dengan hanya satu gen mempengaruhi disebut silent carriers dan tidak punya tanda penyakit. Orang dengan dua gen mempengaruhi disebut talasemia trait atau talasemia . akan menderita anemia ringan dan kemungkinan menjadi carrier Orang dengan tiga gen yang yang dipengaruhi akan menderita anemia sedang sampai anemia berat atau disebut penyakit hemoglobin H. Bayi dengan empat gen dipengaruhi disebut talasemia mayor atau hydrops fetalis. Pada umumnya mati sebelum atau tidak lama sesudah kelahiran.Jika kedua orang menderita talasemia trait ( carriers) memiliki seorang anak, bayi bisa mempunyai suatu bentuk talasemia atau bisa sehat. . 6Gambar . Rantai HemoglobinTalasemia Melibatkan dua gen didalam membuat globin yang merupakan bagian dari hemoglobin, masing-masing satu dari setiap orangtua. talasemia terjadi ketika satu atau kedua gen mengalmi variasi. Jika salah satu gen dipengaruhi, seseorang akan menjadi carrier dan menderita anemia ringan. Kondisi ini disebut thallasemia trait/ talasemia minor, Jika kedua gen dipengaruhi, seseorang akan menderita anemia sedang (talasemia intermedia atau anemia Cooleys yang ringan) atau anemia yang berat ( talasemia utama, atau anemia Cooleys). Anemia Cooleys, atau talasemia mayor jarang terjadi. Suatu survei tahun 1993 ditemukan 518 pasien anemia Cooleys di Amerika Serikat. Kebanyakan dari mereka mempunyai bentuk berat dari penyakit, tetapi mungkin kebanyakan dari mereka tidak terdiagnosis .Jika dua orangtua dengan talasemia trait (carriers) mempunyai seorang bayi, salah satu dari tiga hal dapat terjadi: . 6 Bayi bisa menerima dua gen normal ( satu dari masing-masing orangtua) dan mempunyai darah normal ( 25 %). Bayi bisa menerima satu gen normal dan satu varian gen dari orangtua yang talasemia trait ( 50 persen). Bayi bisa menerima dua gen talasemia ( satu dari masing-masing orangtua) dan menderita penyakit bentuk sedang sampai berat (25 persen).

Gambar : Skema Penurunan Gen Talasemia Menurut Hukum Mendel.

PERBEDAAN THALASEMIA- dan THALASEMIA-Tipe kelainanThalassemia Thalassemia

1234Major Minor

HbF (%)---098; 60-95; 20-401-3

HbA (%)98-10085-9570-9500; 5-40; 58-8890-95,5

HbA2 (%)----2-53,5-7

HbH (%) 1-25-10 20-40>80--

MCV (fL)75-8565-7560-70110-12055-7055-70

MCH (pg)N17-21-