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Original Articles 순환기：순환기：순환기：순환기：제제제제 2 7권권권권 제제제제 9호호호호 1997

한국 성인의 관상동맥정맥루의 임상적 특징

전남대학교 의과대학 내과학교실

김명성·안영근·배 열·박주형·정명호·조정관·박종춘·강정채 ＝＝＝＝ Abstract ＝＝＝＝

Clincal Charateristics of Coronary Arteriovenous Fistula in Korean Adults

Myeong Seong Kim, M.D., Yong Keun Ahn, M.D., Youl Bae, M.D.,

Joo Hyung Park, M.D., Myung Ho Jeong, M.D., Jeong Gwan Cho, M.D., Jong Chun Park, M.D., Jung Chaee Kang, M.D.

Department of Internal Medicine, Chonnam University Medical School, Kwangju, Korea

Background：Coronary arterioveonus fistula(CAVF) is a rare congenital coronary artery anomaly in adults. CAVF is related with some clinical significances, such as angina, congestive heart failure and bacterial endocarditis.

Method：We analyzed clincial characteristics in 10 patients(mean age＝52.1±12.5 year) of adult CAVF, who were diagnosed as CAVF by coronary angiogram from Jan. 1993 to Mar. 1997 in Chonnam University Hospital.

Results：Five out of 10 patients complained of chest pain, four had dyspnea and one had hemoptysis. In seven patients, arteries of CAVF were originated from left coronary arteries, from right coronary artery in one, and from both coronary arteries in two. CAVF was drained into pulmonary artery in six patients, right ventricle in two, right atrium in one, and left ventricle in one.

Conclusion：Chest pain and dyspnea are common in symptomatic patients with CAVF. CAVF are originated most commonly from left coronary arteries and drained into pulomonary arteries in Korean adults. KEY WORDS：Coronary arteriovenous fistula·Chest pain·Dyspnea·Pulmonary artery.

서 론

관상동정맥루는 임상적으로 증상이 없는 경우부터

협심증, 심근경색증, 감염성 심내막염, 심부전증 등

다양한 증상을 보이고 이학적 검사에서 지속성 심잡

음이 청취되는 경우 감별해야 하는 중요한 질환의

하나로 알려져 있다. 그 빈도는 외국의 경우 선천성

심장질환의 약 0.4%, 관상동맥조영술환자의 0.2%

에서 발견되는 것으로 보고되어 있다1,2). 국내에서는

1981년 심 등3)에 의해 처음으로 보고되었는데 관동

맥조영술이 널리 이용되면서 그 증례보고 횟수가 늘

고 있다5-29).

저자 등은 전남대학교병원에서 관상동맥 조영술을

통해 관상동정맥루로 확진된 10예를 대상으로 임상적

특징에 대해 분석하였으며, 국내외의 문헌에 보고되었

던 성인 관상동정맥루 환자의 임상적 소견 및 관상동

맥조영술 소견을 함께 검토하였다.

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연구대상 및 방법

1993년 1월부터 1997년 3월 중순까지 전남대학교

병원에서 흉통 및 판막질환 등으로 관상동맥 조영술

을 시행받았던 성인 4,354명중 관상동맥루가 확진된

10명을 대상으로 관상동맥조영술 소견을 중심으로 하

여 나이, 성별, 주소, 심전도, 심초음파, 흉부 방사선

촬영, 청진 소견, 동반질환 등의 임상적 소견을 검토

하였다.

결 과

1. 관상동정맥루의 빈도

1993년 1월부터 1997년 3월 중순까지 실시되었던

총 4,354예의 진단적 관상동맥조영술중 10예가 관상동

맥루로 진단되어 관상동정맥루의 빈도는 0.23%였다.

2. 연령분포 및 성별

연령분포는 30세에서부터 72세까지였으며 평균 나

이는 52.1±12.5세였다. 남자 5명, 여자 5명으로 성

별의 차이는 없었다(Table 1).

3. 임상 증상

관찰대상 10예 모두 증상이 있었으며, 그 중 5예는

흉통, 4예는 호흡곤란, 1예는 객혈을 호소하였다.

4. 이학적 소견

청진 소견에서 3예에서 지속적인 심잡음을 좌흉골

연 혹은 폐동맥 영역에서 청취할 수 있었다.

5. 심전도

심전도에서 10예중 5에에서 주로 전흉부 유도에서

T파 역위를 보였다. 좌심실 비대는 4예에서 관찰되었

Table 1. Clinical characteristics of 10 pateints with coronary AV fistula

Case Age Sex Symptom Origin Drainage EKG Combined diseases

1 63/F LAD PA T inversion in v2-6 HT Dyspnea (Double) Q in II, III, aVF Sinus node LVH dysfunction

2 54/M Chest pain LAD PA T inversion in V1-6 Myocarditis CRBBB, AV block

3 46/F Dyspnea RCA RA T inversion in III Renal artery stenosis 4 30/M Hemoptysis LAD PA RVH Takayasu’s aortitis Pulmonary AV fistula

5 59/F Dyspnea LCX PA AF, LVH ST & T abnormalitis AF MS, LA thrombi HT

6 47/M Dyspnea LAD RV T inversion in V5-6 TR LAE MR, AR, PR poor R progression

7 72/F Chest pain LAD LV LVH, LAE Hypothyroidism 8 50/M Chest pain LAD RV T inversion in V1-4 None RCA RV

9 38/M Chest pain LAD PA LVH None 10 62/F Chest pain LAD PA Normal None

RCA PA LAD：Left anterior descending coronary artery, PA＝Pulmonary artery, RCA＝Right coronary artery, LCX：Left circumflex coronary artery, LVH：Left ventricular hypertrophy, RVH：Right ventricular hypertrophy, AF：Atrial fibrillation, LAE：Left atrial enlargement, HT：Hypertension, CRBBB：Complete right bundle branch block, TR：Tricuspid regurgitation, MR：Mitral regurgitation, PR：Pulmonary regurgitation

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고, 우심실비대 1예, 심방세동 1예, 좌심방 확장 2예

등이 관찰되었고 정상 소견은 1예에서 관찰되었다.

5. 단순 흉부 방사선 소견

흉부 X-선에서 5예는 심비대 소견을 보였으며, 2예

는 심비대 및 늑막삼출과 폐울혈 소견을 보였다.

6. 심초음파도

심초음파상 관상동정맥루를 의심할 수 있는 특이

소견은 없었다. 경미한 대동맥판 폐쇄부전 1예, 심실

및 심방 크기 증가 1예, 확장기 기능부전 1예, 우심실

및 우심방 확장 및 폐동맥 고혈압, 삼천판막 폐쇄부전

증 등 1예, 심한 승모판 협착 및 좌심방내 혈전과 폐

동맥 고혈압, 삼천판막 폐쇄부전증 등 1예, 심한 승모

판 폐쇄부전증, 대동맥판 폐쇄부전증, 폐동맥판막 폐

쇄부전증 등 1예, 확장기 기능부전과 좌심실벽증 비후

등 1예, 심첨부와 전중격의 현저한 저운동증(hypok-

inesia) 1예, 경미한 승모판 협착증 및 중등도의 승모

판 폐쇄부전증, 확장기 기능부전증 등 1예였다.

7. 동반질환

대상 환자중 1예에서 고혈압, 동결절 기능장애(si-

nus node dysfunction)을 보였으며, 1예에서 1도 방

실전도장애, 완전 우각차단 및 Coxsackievirus A

type 9에 의한 심근염이 동반되었으며, 1예에서 양측

신동맥협착증에 의한 이차성 고혈압을 동반하였으며,

1예에서 Takayasu’s aortitis 및 폐동정맥루를 동반

하였고, 1예에서 심한 승모판 협착, 심방세동, 좌심방

내 혈전, 삼천판막 폐쇄부전, 고혈압 등이 동반되었고,

1예에서 폐동맥 고혈압, 심한 승모판막 폐쇄부전증,

대동맥판막 폐쇄부전증, 폐동맥판막 폐쇄부전증 등을

보였고, 1예에서 갑상선 절제술에 의한 갑상선 기능저

하증을 동반하여 모두 7예에서 동반질환이 있었으며,

이중 6명이 심혈관 질환을 동반하였다.

8. 관상동맥 조영술 소견

관상동맥 조영술에서 좌전하행지에서 관상동정맥루

가 기시하여 폐동맥으로 유출되는 경우가 6예로 가장

많았고 우관상동맥에서 기시하여 우심방으로 유출되

는 경우가 1예, 좌회선지에서 기시하여 폐동맥으로 유

출되는 경우가 1예, 양측 관상동맥에서 기시하여 폐동

맥으로 유출되는 경우가 1예, 양측 관상동맥에서 기시

하여 우심실로 유출되는 경우가 1예였으며, 또한 좌전

하행지에서 폐동맥으로 유출된 환자중 1예에서 2개의

루를 관찰할 수 있었다.

고 안

관상동정맥루는 태생초기 발달이상으로 intramyo-

cardial trabecular sinusoid가 소실되지 않고 남아 발

생되는 것으로 알려져 있다1,30,31). 관상동맥 동정맥루

발생 원인은 선천성인 경우외에도 외상이나 경피적

관상동맥 풍선확장술(PTCA：Percutaneous transl-

umminal coronary angioplasty)과 연관되어 발생된

다는 보고도 있다29,32,33). 관상동정맥루는 혈역학적으

로 유의한 관상동맥기형에서 가장 흔한 것으로 알려

져 있으며, 선천성 심질환의 약 0.4%, 관상동맥조영

술 환자의 약 0.2%에서 발견된다고 한다34,35). 본 연

구에서도 임상적으로 유의한 관상동정맥루의 빈도가

Fig. 1. Sixty two year-old woman, who complained ofrest angina and dyspnea. On diagnostic coronaryangiogram, tortuous coronary arteriovenous fis-tulae from toth coronary arteries to pulmonaryartery were demonstrated.

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관상동맥조영술환자의 0.23%로 나타나 타 보고와 비

슷한 비율을 보였다.

관상동정맥루 환자의 약 절반 정도에서 무증상이라

하고 10세 이하가 가장 많으며 남·녀의 비율은 같은

것으로 타 보고에서 발표되었다1,34,36,37). 15세 이하의

소아의 8예를 보고하였던 안 등38)의 보고에서는 8예

Table 2. Other Korean reports of coronary AV fistula in adults

Case Age Sex Symptom Origin Drainage Combined

disease 김 등4) 18/F dyspnea, hemoptysis RCA RV 신 등5) 53/M chest pain RCA PA 박 등6) 47/F chest pain Both PA 인 등7) 63/F chest pain LM PA 심 등8) 35/F dyspnea LAD PA 이 등9) 27/M palpitation dyspnea chest pain RCA LV 박 등10)(5례) 35/M chest pain dyspnea RCA LV AR, Pericardial effusion

37/F dyspnea LCX LA MR, AR 64/M chest pain LAD PA 68/M chest pain LAD PA Sinus node dysfunction, AF 52/ M chest pain LAD PA

임 등11) 43/F dyspnea Both LA 김 등12) 63/F chest pain, back pain LAD PA 문 등13) 53/F chest pain Both PA 강 등14) 46/M dyspnea LAD, LCX, RCA PA, LA, PA MS, MR, Pul. HT 김 등15)(3례) 45/F dyspnea, chest pain LAD PA MS, PR

48/M chest pain, dyspnea RCA RV MI 45/F chest pain RCA PA

고 등16) 49/M chest pain, dyspnea RCA Coronary sinus RCA stenosis MI 라 등17) 25/M dyspnea RCA RV 김 등18)(3례) 75/M palpitation, chest pain LAD PA Graves’ disease

52/F dyspepsia, chest pain LAD PA 49/F chest pain LAD PA

최 등19) (3례) 42/M dyspnea LAD PA MR, TR 36/F dyspnea RCA PA TOF 64/F dyspnea, chest pain LAD PA

백 등20) 38/M dyspnea LCX RA MS, MR, AS 조 등21) 57/M dyspnea, abd, pain LAD PA AS, AR 정 등22) 53/F dyspnea LCX, RCA coronary, sinus, LV VSD 온 등23) 60/F chest pain, dyspnea LM PA DM 홍 등24) 20/F cough, coryza RCA LV 오 등25) 53/M chest pain Both coronary, sinus AMI 임 등26) 35/F dyspnea RCA coronary, sinus MR 박 등27) 55/F chest pain, abd. pain Lt corro. PA(main) 이 등28) 27/F dyspnea, fever, fatigue RCA RV Endoarditis

abe.＝abdominal, LM＝Left main coronary artery, both＝both coronary arteries, Lt coro＝Left coronary artery, LAD＝Left anterior descending coronary artery, PA＝Pulmonary artery, RCA＝Right coronary artery, LCX＝Left circumflex coronary artery, LA＝Left atrium, AR＝Aortic regurgitation, MR＝Mitral regurgitation, AF＝Atrial fibrillation, MS＝mitral stenosis, Pul. HT＝Pulmonary hypertension, PR＝Pulmonary regurgitation, MI＝Myocardial infarction, TR＝Tricuspid regurgitation, TOF＝Tetralogy of Fallot, DM＝Diabetes mellitus, AMI＝Acute myocardial infarction, VSD＝ventricular septal defect

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중 5예에서 호흡곤란, 피로감, 성장장애, 흉통 등 증상

을 호소하였다고 하여, 증상이 있는 환자가 더 많았으

며, 성인들의 관상동정맥루의 증례를 보고하였던 국내

의 문헌들을 살펴보면 35례에서 모두 증상이 있었으

며(Table 2), 특히 흉통은 21예(60%)에서 호소하여

성인들에서 관상동정맥루의 주된 증상은 관상동맥 허

혈 현상(coronary steal phenomenon)에 의함을 시

사하였다. 호흡곤란은 20예(57.1%)가 호소하였으며,

심계항진은 2예(5.7%)가 호소하였고, 복통 1예(2.9%),

상기도감염증상 1예(2.9%), 전신무력감 1예(2.9%), 배

통(背痛) 1예(2.9%), 소화불량 1예(2.9%), 발열감

및 피로감 1예(2.9%), 각혈을 1예(2.9%)가 호소하

였다. 본 연구의 관찰대상 10예에서는 흉통 5예, 호흡

곤란 4예, 각혈 1예 등이었다(Table 1).

이러한 결과는 12명의 성인 관상동정맥루에서 10

예가 흉통을 호소하였던 Iskandrian 등39)의 결과와

유사하며, 13예의 관상동정맥루 환자에서 20세 이하

에서는 증상이 없고 30세 이상의 환자에서 증상이 있

었다는 Liberthson 등40)의 결과와도 일치하고 있다.

따라서 관상동정맥루는 많은 환자에서 소아시절에는

무증상이나 나이가 들어가면서 협심증, 좌우단락에 의

한 심부전 등으로 증상을 나타내는 것으로 생각된다.

이학적 소견에서 관상동맥루 지속성 심잡음이 잘

청취되며, 지속적 심잡음이 청취되는 환자에서 동맥관

개존증(patent ductus arteriosus), 폐동맥 분지 협착

(pulmonary artery branch stenosis), 혼합 심판막

병변(mixed valvular lesion), 폐동정맥루(pulmonary

arteriovenous fistula) 등과 감별해야 할 질환중 하

나라고 알려져 있고31,37), 대개 지속성 심잡음으로 인

해 진단하게 된다고 하였다36). 본 관찰 대상환자중에

서는 단지 3예에서만 심잡음이 청취되었으며, 폐동맥

으로 유입되는 성인 관상동정맥루 환자 12명에서 단

지 2명만 지속성 심잡음이 청진되어 Iskandrian 등39)

의 보고와 일치하였고 성인에서는 관상동정맥루 환자

에서는 지속성 심잡음이 반드시 존재하는 것은 아니

다는 것을 시사하였다.

심전도 소견에서는 관상동정맥루 환자의 54%에서

이상을 보이지만 비특이적이다고 알려져 있다36). 본

연구에서는 Table 1에서처럼 다양한 심전도 소견을

보였고 T파 역위가 5예에서 관찰되고 있어, 1예에서

Q파가 관찰되어 coronary steal에 의한 심근허혈 및

심근경색증을 반영하는 것으로 생각된다.

흉부 X-선 소견에서 Wilde 등37)은 66%에서 심비

대, 폐동맥 확장 등의 이상을 보인다고 하였다. 본 연

구에서도 10명중 5명에서 심비대를 관찰할 수 있었다.

McNamara 등1)은 이러한 흉부 X-선 소견 및 심전

도 소견은 관상동정맥루 진단에 도움이 되지 않는다

고 하였다.

심초음파도를 통한 관상동정맥루를 진단한 경우가

보고되고 있지만41-43), 본 연구에서는 심초음파도는

통해 직접 관상동정맥루가 관찰된 예는 없었다.

본 연구 대상 10예에서 동반질환을 보면, 진단당시

모두 7예에서 있었으며, 그중 6명이 심질환을 보여,

심근염(Coxsackievirus A type 9), 고혈압, 동결절기

능장애, 1도 방실전도 장애, 완전 우각차단, 양측 신동

맥 협착증에 의한 이차성 고혈압, Takayasu’s aortitis,

폐동정맥루, 승모판협착증, 대동맥판막 폐쇄부전증, 폐

동맥판막 폐쇄부전증, 심방세동 등을 보였다.

관상동정맥루 363예를 모아 분석하였던 Levin 등34)

의 보고에 의하면, 50%가 우측 관상동맥에서, 42%가

좌측 관상동맥에서 기시하였으며, 5%에서 양측 관상

동맥에서 기사하였고, 3%에서 그 기시부위를 정하지

못하였다고 하였다. 또한, 41%에서 우심실로 유출되

었으며, 26%에서 우심방으로, 17%에서 폐동맥으로,

7%에서 관정맥동(coronary sinus)으로, 5%에서 좌

심방으로, 3%에서 좌심실로, 1%에서 상대정맥으로

유출된다고 하였다. 이러한 결과는 Fernades 등44)의

보고에서도 유사하였다. 본 연구에서는 10예중 7예에

서 좌측관상동맥으로부터 관상동정맥루가 기시하였고

1예에서 우측관상동맥, 또 다른 2례에서 양측 관상동

맥으로부터 기시하였다. 유출은 6예에서 폐동맥으로,

1예에서 우심방으로, 2예에서 우심실로, 1예에서 좌심

실로 되었다. 국내의 증례보고 문헌을 살펴보면, 모두

35예중 17예(49.6%)가 좌측 관상동맥에서 기시하였으

며 12예(34.3%)에서 우측 관상동맥에서, 6예(17.1%)

에서 양측 관상동맥에서 기사하였다. 또한 20예(57.1%)

에서 폐동맥으로 유출되었으며, 2예(5.7%)에서 좌심

방으로, 3예(8.6%)에서 좌심실로, 1예(2.9%)에서 우

심방으로, 3예(11.4%)에서 우심실로, 3예(8.6%)에서

관정맥동(coronary sinus)으로, 1예(2.9%)에서 관상

정맥동과 좌심실로, 1예(2.9%)에서 폐동맥과 좌심방

으로 유출되었다. 한국 성인 관상동정맥루환자에서는

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Levin이나 Fernandes의 보고와는 달리 좌측 관상동

맥에서 기시되는 경우(45예중 24예：53.3%)와 폐동

맥으로 유출되는 경우(45예중 26예：57.8%)가 가장

흔한 형태였다.

요 약

연구배경：

관상동정맥루는 드문 관상동맥의 선천성 기형으로

성인 관상동정맥루에 관한 국내 보고는 많지 않다.

방 법：

1993년 1월부터 1997년 3월 중순까지 전남대학교

병원에서 관상동맥 조영술을 시술받았던 4,354예중

관상동정맥루로 확진된 성인 10예의 임상적 양태 및

관상동맥조영술 소견을 고찰하였다.

결 과：

임상증상으로는 10예중 5예에서 흉통을 호소하였

고, 4예는 호흡곤란을 호소하였다. 관상동맥조영술에

서 좌측관상동맥에서 기시하는 경우가 7예로서 가장

많았고 우측관상동맥에서 1예, 양측관상동맥에서 2예

등이었다. 폐동맥으로 유출되는 경우가 6예였고, 우심

방 1예, 좌심실이 1예였다.

결 론：

성인 관상동정맥루 환자의 증상은 흉통과 호흡곤란

이 많았고, 좌측 관상동맥에서 기시하여 폐동맥으로

유출되는 경우가 가장 많았다.

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