Dermatologa

Dermatosis Ampollares

Ampolla: Cavidad circunscrita de la piel de contenido seroso o hemorrgico que es unilocular

Mecanismo de Formacion:1. Mas importante es la acantolisis: que se define como la destruccin de los puentes intercelulares a nivel de las clulas del estrato epitelial estratificado cuando hablamos de eso nos referimos a la epidermis; dentro el cuadro clnico esta el pnfigo, penfigoides, eritema multiforme o polimorfo o la dermatitis (diuren cro)

El termino de pnfigo fue descrito en 1960 y se define como un grupo de enfermedades ampollares auntoinmunes intraepidermicas producida por la actividad de autoanticuerpo contra los puentes intercelulares de los queratinocitos de la epidermis tipos de pnfigo son los siguientes; pnfigo clsicos que los constituyen los pnfigos vulgares o vegetantes que conforman al grupo de los pnfigos suprabasales y esta mediado por la participacin de los autoanticuerpos e igG que van actuar sobre la desmoglobina3 sobre el antgeno y los pnfigo foliaceos y seborreicos corresponden al grupo de los pnfigo que estn localizados su actividad inmunolgica a nivel de bajo de la capa cornea es decir entre la capa granulosa y la capa cornea por eso se le conoce como los pnfigos subcorneales y actan en contra la ig1 sobre el antgeno y su anticuerpo es la igG.

Otro tipo de pnfigo son el paraneoplasicos siempre mediado por igG, el pnfigo inducido por medicamentos el pnfigo herpetiforme que esta mediado la IgA qe van actuar en contra la Ig3 y ig1 el medicamentoso en contra de la Ig3 y Ig1 y el herpetiforme se cree que actua sobre la desmocolina.

El pnfigo vulgar caracterizado por ser una enfermedad ampollar crnica caracterizado por la presencia de numerosas lesiones ampollares de caractersticas flcidas de contenido seroso y a la presin el contenido se lateraliza como un pndulo constituyendo el signo de Hasboem hassen y otro signo caracterstico es el signo de Nikolski se caracteriza que al realizar presin sobre una piel sana periampollar se produce un desprendimiento de la porcin superior de la epidermis esta maniobra es sobre la piel sana sobre una lesin sana periampollar el cuadro clnico se acompaa de fiebre malestar general y tiene la caracterstica de a pesar afectar la piel afecta la mucosa es decir el tegumento cutneo dentro de los pnfigos es el de peor pronstico. Se presenta en adultos y ancianos

El diagnostico del pnfigo vulgar se realiza en base a la clnica y la histopatologa a nivel de la histopatologa encontramos una epidermis una ortoqueratosis incesta y los ms caracterstico es la presencia de cavidad ampollar suprabasal donde se observa en su interior la presencia de clulas basales acantoliticas que han perdido la unin entre si, un elemento importante en la histopatologico del pnfigo vulgar que es pronostico es la presencia de un infiltrado eosinofilo que migra del dermis hacia la epidermis produciendo una separacin entre los puentes intercelulares y es lo que se denomina el signo del Hilera de lpidas (espongiosis eosinofilica).

A nivel del dermis encontramos un infiltrado inflamatorio perivascular de linfocitos e histiocitos, la otra forma de pnfigo clsico suprabasal es el pnfigo vegetante caracterizado por la presencia de lesiones ulcerativas que rpidamente se erosionan y sobre esta superficie erosiva se desarrollan lesiones papilomatosas vegetantes mal olientes y que tiene la particularidad que estas lesiones ampollares tienen un predominio de afectaccion de las areas de los pliegues no compromete la mucosa oral tiene un mejor pronostico del pnfigo vulgar suele acompaarse de febrcula y malestar general; del vegetante se encuntra dos variedad el de neuman y hallopau, con sus propias caractersticas

Neuman es caracterizado por la presencia de lesiones vegetantes coronadas por lesiones pustulares; el de Hallopau caracterizado por lesiones que inicialmente se torna purulenta pero posteriormente se torna vegetantes Histologicamente voy a encontrar una epidermis con una hiperplasia pseudoepiteliomatosa caracterizada por hiperqueratosis ortoqueratosis encesta acantosis irregular y papilomatosis esto de la papilomatosis es lo que clnicamente se refiere a la vegetaciones, siempre vamos encontrar la hendidura suprabasal con clulas basales acantoliticas

Pnfigo clsico subcorneales caracterizados por el pnfigo foliaceo o seborreico.

Pnfigo seborreico, como su nombre lo dice caracterizado por la presencia de lesiones eritematoescamocostrosas con pequeas lesiones ampollares que tienen una ubicacin topogrfica de las areas seborreica del cuerpo tambin se le conoce como el pnfigo eritematosa de (shuiner) es una forma de lupus eritematoso escamo ampollar, este no afecta la mucosa puede acompaar de febrculas y malestar general es diseminado el pnfigo seborreico.

El pnfigo foliaceo variedad de pnfigo subcrneal caracterizado clnicamente por ser un cuadro que tiende ser generalizado sin afectacin de la mucosa caracterizado por la presencia de numerosas lesiones ampollares aplasicas que rpidamente se rompen se erosionan y se cubren de una contra serosa de aspecto laminar, histolgicamente los pnfigos subcorneales van a tener la misma caracterstica epidermis con hiperqueratosis ortoqueratsica con una costra serosa focal y lo mas caracterstico es la presencia de una hendidura subcrneal que su interior presenta clulas de la capa granulosa de forma acantolitica.

El pnfigo medicamentoso para muchos es una variedad del pnfigo vulgar es la actividad de ciertos frmacos que van actuar estimulando al autoanticuerpo la igG que actue en contra de la desmoglobina dentro de estos frmacos tenesmos los siguientes; la depinecilamina, captopril, el piroxican, enalapril, propanolol, fenobarbital, La fenildantoina y la carbamacepina inducen un pernfigo vulvar. Clnicamente vamos obtener la presencia de lesiones similares que recuerden al pnfigo vulgar pero en menor intensidad.

Penfigo Herpetiforme Caracterizado por la presencia de numerosas lesiones vesiculares pustulosas que adoptan un patrn anular agrupadas que pueden afectar topogrficamente diversas areas de la superficie corporal como es el tronco, muslo, areas palmares y plantares que se acompaan de leve malestar general y que tienen una caracterstica que son pruriginosa en ninguno de otros pnfigos existe la PRURIGINOSA y adopta el normbre de herpetiforme por que clnicamente el agrupamiento en racimos de las lesiones vesiculares pustulares recuerdan a la dermatitis herpitiformes (virus del herpes) Y adopta igA por que en el estudio histopatolgica se encuntra la presencia de cavidades escasamente acantoliticas que pueden estar afectando la porcin inferior o todo el espesor de la epidermis pero con el estudio de Inmunofluorescencia directa se a encontrado que el autoanticuerpo existente es la igA. adoptan el nombre tambn por la presencia de leve acantolisis y la IgA

Penfigo paraneoplasico es importante debido que su cuadro clnico se representa con una triada como es:1. presencia de lesiones a nivel de la mucosa oral

2. Lesiones ulcerativas, Lesiones erosivas sumamente dolorosas, lesiones a nivel de la piel, caracterizada por la presencia de lesiones polimorfas como son placas eritematosas infiltradas que recuerdan al tiro al blanco signo del diana o lesiones del iris, lesiones amporllares en su inicio tensa que se tornan flcidas se rompen y dejan lesiones erosivas cubierta de un exudado amarillento, se acompaa de malestar general y en algunos casos pueden presentarse lesiones papulosas eritemato violceas pruriginosas que recuerdan a las lesiones del liquen plano

3. Presencia de neoplasia maligna como pueden ser los linfomas de tipo no hodking o las enfermedades linfoproliferativas

A nivel de la histopatologa en el pnfigo neoplsico encontramos a nivel de la epidermis la presencia de numerosos queratinocitos necrticos con clulas que presentan una queratinizacin patolgica precoz y aisladas de las clulas del estrato espinoso que corresponde a Disqueratosis, foco de degeneracin vacuolar a nivel de la capa basal a este mismo nivel encontramos la presencia de pequeas hendiduras o cavidades con clulas acantoliticas, A nivel del dermis encontramos la presencia un infiltrado inflamatorio de tipo liquenoide constituido por linfocitos y con la Inmunofluorescencia encontramos depsitos de igG.

Diagnostico diferencia se realiza con1. Penfigoides 2. Eritema Multiforme3. Enfermedad de haley haley o pnfigo benigno familiar 4. Lupues eritematoso cutneo ampollar5. Eritema multiforme sobre todo la variedad de Steven jhonson6. Liquen plano ampollar 7. Si fuera recin nacido con el pnfigo sifiltico

TratamientoLesiones ampollaress de contenido serosos; inmunosupresores de primera eleccin la prenidsona sobre todo el pnfigo vulgar ay que dar dosis elevadas 0.5x mgx peso al dia lo mas importante es sacar al px de la crisis hasta llegar a una dosis de mantenimiento no tener miedo de elevar las dosis. y combinar con cualquier tipo de esteroides utilizar la aziotropina de 5mg dos veces al dia, el metrotexate y utilizar la diamino difenilsulfona o Dapsona se utilizan como ahorradores de los esteroides.

El metrotexate dosis semanal se inicia con 7.5 mg semanal de la siguientemanera 2.5 mg con el desayuno 2.5 mg con la cena de ese dia y 2.5 mg con el desayuno del dia siguiente y se aumenta la dosis hasta llegar a 25 mg semanal, debido a que es competitidor con el acido flico por eso se le da acido flico a estos px. y si es con la Dapsona 100 mg hasta llegar 400 mg tener cuidado por las reacciones adversas que presentan dicho frmaco por que tiende a producir una anemia hemoltica por hipersensibilidad denominada denominada metahemoglobinemia

PenfigoideEnfermedad ampollar autoinmune caracterizada por la presencia de ampollas subepidermicas cuyo Autoanticuerpo est dirigido contra antgenos de los hemidesmosomas localizados a nivel de la membrana basal y a ese nivel tenemos dos tipos de antgenos: El del penfigoide ampolloso tipo 1 y el tipo 2:

Clnica: Caracterizado por la presencia en su inicio de placas eritematosas urticariformes sobre la cual rpidamente se desarrollan ampollas serosas y hemorrgicas de consistencia dura que le confieren un aspecto tenso, muy diferentes a las ampollas en las que se presentan en el pnfigo vulgar. Es ms frecuente encontrar esta entidad en personas ancianas, se rompen rpidamente, se erosionan y se cubren de costras serohemticas. Leve febrcula y malestar general (Lo contrario en Pnfigo vulgar) Signo de Nikolski negativo

Formas clnicas: NO LE INTERESA AL DOCTOR.1. Penfigoide vesiculoso2. Penfigoide vegetante o nodular

Histopatologa:Presencia de una cavidad ampollar subepidrmica, epidermis sin alteracin, de contenido serohemorrgico con infiltrado rico en Eosinfilos, con la tcnica de inmunoflurescencia depsitos de IgG y C3 de manera lineal, y la inmunoflurescencia directa, presencia de anticuerpos circulantes anti-membrana basal

Tratamiento:1. Secar2. Esteroidesa. Predninosa 40-60mg ID de dos a tres semanas, y bajar la dosis hasta llegar una dosis de mantenimiento de 10mg ID hasta que desparezcan las lesionesb. Si presentas pocas lesiones se pueden utilizas esteroides tpicos del tipo superpotentes.

Dermatitis herpetiforme

Enfermedad polimorfa caracterizada por la presencia por brotes eruptivos bilaterales, simtricos de lesiones papulovesiculosas agrupadas formando placas que se acompaan de un prurito intenso, topogrficamentes predileccin por la races de los miembros tanto inferiores como superiores que est relacionada o asociada a una enteropata sensible al gluten.Relacionada con los antgenos de histocompatibilidad HLA-B8, DR3. DQw2 y A1, se puede iniciar con la presencia en placas urticariformes sobre las cuales se desarrollan la presencia de lesiones papulovesiculares que se rompen, erosionan y se cubren de costras hemticas y acompaadas con sensacin de quemazn y prurito intenso, se presentan por bloques y al desaparecer dejan alteraciones pigmentarias como puede ser hipercroma o hipocroma

Histopatologa:Presencia de una ampolla subepidrmica con un infiltrado inflamatorio de predominio neutroflico que tienden a formar microabcesos a nivel de las papilas drmicas, en el resto del dermis vamos a encontrar un infiltrado perivascular, intersticial de linfocitos, neutrfilos e histiocitos con edema entre los haces de colgeno, con la inmunoflurescencia directa, encontramos la presencia de formas granular de IgA ( Porque existe otra entidad parecida de la dermatitis hepertiforme donde el infiltrado inflamatorio es mixto de neutrfilos y Eosinfilos, pero la presencia de inclusiones de IgA de forma lineal)

Diagnstico diferencial Urticaria (Fase inicial) Escabiasis Eccema de contacto alrgico Herpes gestationis Ppulas urticariformes propias del embarazo Penfigoide ampollar Eritema multiforme

Tratamiento1. Secar2. Dieta sin gluten3. Dapsona 100-400mg, ID.4. Sulfapiridina 1-1.5g por da

Eritema multiformeEntidad que afecta piel y mucosas, de carcter agudo que tiene un comportamiento inmunolgico, que tiende a ser recurrente y que est caracterizado por la presencia de numerosas lesiones que van desde simples mculas eritematosas que comienzan a infiltrarse hasta volverse placas de aspecto urticariforme de las cuales pueden desarrollarse lesiones vesiculo ampollosas, algunas con un centro necrtico que pueden comprometer la piel, la conjuntiva ocular, mucosa oral y la mucosa de los genitalesEritema polimorfo, de acuerdo a la presencia de las lesiones se divide1. Eritema polimorfo minora. Presencia de lesiones maculares, papulosas o en placas de aspecto urticariforme2. Eritema polimorfo mayora. Mas graves, presencia de necrosis, lesiones ampollares y erosivas que va a comprometer la piel y las mucosas sealadas.Presencia de lesiones anulares eritematosas en forma de diana o de tiro al blanco, las dos formas del eritema polimorfo mayores: Sd de Steven Jonhson y Sd de Layell o necrolisis txica epidrmica las dos formas de eritema polimorfo estn mediadas por un mecanismo que se da una reaccin antgeno-anticuerpo con depsito de complemento que van actuar sobre las paredes de los vasos sanguneos y esta reaccin va a ser desencadenada por diferentes factores infecciosos: Virales (Herpes virus, SIDA, Adenovirus, virus de las hepetitis A,B,C) Bacterianas (SBHGA, Mycobacterium spp) Hongos (Coccicoidomicosis, histoplasmosis, dermatofitosis) Parsitos (Plasmodium y tricomonas)

Histologa: En la epidermis la presencia de queratinocitos necrticos, la presencia de focos de espongiosis con una exocitosis de linfocitos, focos de alteracin vacuolar a nivel de la capa basal y en la dermis un infiltrado inflamatorio del tipo liquenoide de predominio linfocitario que va a estar infiltrando las paredes de los vasos sanguneos que van a mostrar clulas endoteliales tumefactas, y a veces es tan importante que lleva a la destruccin y se da la extravasacin de eritrocitos. Puntos importantes: Importante necrosis del estrato superior de la epidermis y un edema importante entre los haces de colgenos del dermis superficial.

Tratamiento1. Dirigido a tratar la causa desencadenante del eritema multiforme2. Tratamiento sintomtico3. Esteroides por va sistmica4. Sd de Steven J y de Layell a veces es necesario el ingreso al paciente en UCI