한소화기내시경학회지 2008;36:83-86

83

수：2007년 5월 1일, 승인：2007년 12월 13일

연락처：박선자, 부산시 서구 암남동 34

우편번호: 607-702, 고신 학교 의과 학 내과학교실

Tel: 051-990-5061, Fax: 051-248-5686

E-mail: parksj@ns.kosinmed.or.kr

Proton Pump 억제제 투여 후 빠른 호 을 보인 Menetrier병 1

고신 학교 의과 학 내과학교실

임 정ㆍ박선자ㆍ서정아ㆍ문 원ㆍ김규종ㆍ박무인

A Case of Rapidly Improved Menetrier’s Disease after Short-term Treatment withProton Pump Inhibitor

Hyun Jeong Lim, M.D., Seun Ja Park, M.D., Jeong Ah Seo, M.D., Won Moon, M.D.,Kyu Jong Kim, M.D. and Moo In Park, M.D.

Department of Internal Medicine, Kosin University College of Medicine, Busan, Korea

Menetrier 병은 드문 질환으로 거 비후성 염과 단백 손실성 장질병, 부종 상복부 불쾌감 체 감소

등의 소견을 보이는 질환이고, 비슷한 소견의 림 종이나 침윤성 암 같은 악성질환과 달리 후가 매우

좋기 때문에 정확한 진단이 요하다. 23세 여자가 상복부 불쾌감과 소화불량으로 내원하 다. 환자는 알부

민 증이 있었고, rapid urease test, H. pylori 항체, 13C 요소 호기 검사가 모두 음성이었다. 내시경 검사에서

벽의 거 한 주름과 내시경 음 검사에서 벽 제2층 두께의 증가가 찰되었다. 조직검사에서 염

소와 증식 소견으로 Menetrier 병으로 진단하 으며 단기간의 proton pump 억제제 투여에 의해 빠른 호 을

보인 1 를 경험하 기에 보고하는 바이다.

색인단어: Menetrier 병, Proton pump 억제제

서 론

Menetrier 병은 드문 질환으로 거 비후성 염과

단백 손실성 장질병, 부종 상복부 불쾌감 체 감

소 등의 소견을 보이는 질환이다. 내시경 소견에서

거 막 주름이 찰되고, 조직소견에서 소와 증식과

선의 낭성 확장을 보이는 질환이지만 원인, 병태생리,

치료 등에 해서는 아직 명확히 알려져 있지 않다.1

자들은 최근 상복부 불쾌감 소화불량으로 내원한

환자에서 H. pylori 감염 없이 발생된 Menetrier 병을 진

단하여 단기간의 proton pump 억제제를 투여하여 빠른

호 을 보인 1 를 경험하 기에 문헌고찰과 함께 보

고하는 바이다.

증 례

23세의 여자 환자가 1개월 부터 상복부 불쾌감

소화불량으로 인근 병원에서 간헐 인 보 치료만 받

아오다가 증상이 호 되지 않아 시행한 상부 장

내시경 검사에서 체부에 미만성 침윤성 궤양 소견

을 보 다. 조직검사에서 궤양 소견을 보 으나 암

이 의심되어 본원으로 원되었다. 음주와 흡연력은 없

었고, 특별한 직업력도 없었다. 가족력은 특이 사항 없

었으며 특별한 약물의 복용력도 없었다.

내원 시 압 140/90 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡수 18

회/분, 체온 36.5oC 고 의식은 명료하 다. 경부 림

종 는 없었고 결막 공막에 빈 , 황달 소견은

없었으며 심음 호흡음도 정상이었다. 심와부의 경한

압통이 찰되었으나 복수나 간, 비장의 비 소견은

없었다. 양 하지에 함요 부종은 찰되지 않았다. 1개

월간 4 kg의 체 감소를 보 다.

검사실 소견에서 요검사는 정상이었으며 청 생화

84 한소화기내시경학회지 2008;36:83-86

Figure 1. Endoscopic finding. It shows marked thickening of mucosal folds on the body of stomach, especially greater curvature, covered with amount of mucous and exudates.

Figure 2. Histologic finding of the stomach. It shows marked hyperplasia of foveolae, reduced gland and slight inflammation of lamina propria (H&E stain, ×40).

Figure 3. Endoscopic ultrasonographic finding. The largest diameter of the second wall layer is measured as 4.4 mm in length, and other layers including 4th layer are well preserved.

Figure 4. Endoscopic finding after treatment for three weeks. It shows remarkable improvement of the hypertrophic mucosal folds.

학검사에서 단백질 4.9 g/dL, 알부민 2.9 g/dL로 다소

감소되어 있었으나 AST 41 IU/L, ALT 45 IU/L, 총빌리

루빈 0.6 mg/dL, 알카리성 포스 타제 32 IU/L이었으며

CEA와 CA19-9은 정상 소견이었다. 해질 검사에서

Na+ 141 mEq/L, K

+ 4.6 mEq/L, 요소질소 30

mg/dL, 청 크 아티닌 0.6 mg/dL이었다. HBs 항원,

HBs 항체 그리고 HCV 항체는 모두 음성이었다. 흉부

복부 단순 X-선 검사에서 이상소견은 보이지 않았

으며 복부 산화 단층촬 검사에서 체부의 막

주름의 비후가 찰되었다. 상부 장 내시경 검사에

서 분문부에서 각 하단까지 내강을 둘러싼 단단

하고 두꺼워진 막주름이 미만성으로 분포하고 표면

에는 발 삼출액이 동반되어 있었으며 공기 주입

에도 팽창하지 않았다(Fig. 1). Rapid urease test, H.

pylori 항체 검사, 13

C 요소 호기 검사에서 음성이었으

며 조직검사에서 만성 염으로 나와 확진을 해 strip

조직검사를 시행하 다. 조직검사 결과 소와 증식

(forveolar hyperplasia), 선의 축, 약간의 염증세포의

침윤 등의 소견을 보 다(Fig. 2). 내시경 음 검사

에서 벽의 제4층은 잘 보존되어 있었으나 제2층의

두께가 정상에 비해 4배 이상 두꺼워져 4.4 mm 다

(Fig. 3).

자들은 Menetrier 병으로 진단하고 환자에게 proton

pump 억제제인 lansoparazole 30 mg을 3주간 투여하

임 정 외: A Case of Improved Menetrier’s Disease after Treatment with Proton Pump Inhibitor 85

다. 투여 3주 후 상복부 불쾌감 소화불량은 호 되

어 복부 증상은 없었으며 감소되었던 체 도 다시 정

상으로 회복되었다. 청 생화학 검사에서 총단백

5.8 mg/dL, 알부민 3.7 mg/dL으로 회복되었다. 상부

장 내시경 검사에서 막주름의 두께가 이 에 비해

매우 감소되어 있었으며 발 삼출액도 보이지 않

았다. Strip 조직검사를 한 부분은 궤양의 흔 과 함께

지 을 한 클립이 남아있는 소견을 보 다(Fig. 4).

고 찰

Menetrier가 1888년 막의 과도한 증식으로 벽

의 미만성 증가를 일으키는 질환을 보고하고2 Menetrier

병이라 명명한 이래 세계 으로 성인에서 약 240 , 소

아에서 약 60 정도 보고되었다.3 본 질환의 병태 생

리 기 에 해 정확히 밝 지진 않았으나 그 동안

의 문헌에 따르면 자극제, 알 르겐, 바이러스, 신경성

원인, 선천 요인, 호르몬과 면역학 인자들이 그 원

인으로 제시되고 있다.4 최근 Menetrier 병의 액세포

에서 TGF-α가 히 증가되어 있음이 알려지면서 새

로운 병인의 가능성이 제기되었으며,5,6

한 성 거

세포성 바이러스 감염이 하나의 병인일 가능성도 제시

되었다.7 최근에는 H. pylori와의 연 성에 한 연구

결과가 많이 보고되고 있다.8

호발 연령은 40∼60 에 빈도가 높으며 남자가 여자

보다 2∼3배 더 발생률이 높은 것으로 알려져 있다.4

임상 증상으로 상복부 불쾌감 는 통증, 구토 오

심, 소화불량, 식욕 감소, 체 감소, 설사, 복부 팽만,

호흡곤란, 부종, 흑색변 량 출 등 다양하게 나

타났으며 이 상복부 불쾌감 통증이 가장 많다.4

청 생화학검사에서 알부민 증이 가장 흔하며 기

으로는 구토와 동통에 의한 음식물의 결핍, 막

상피 세포 간격이 넓어져 모세 으로 수동 확산

이 일어날 것으로 설명하고 있다. 한 림 을 통한

림 액의 유출, 세포간 통로를 통한 능동 분비, 비정

상 인 막에서 형성된 독소물에 의한 단백질 합

성의 억제, 액세포의 사장애 등이 제시되었는데 아

직 확실히 규명되지 않고 있다.9 산분비증, 무산분비

증이 동반될 수 있으며 그 기 으로 산 분비의 기능

하를 수반한 벽의 세포 감소, 액이나 삼출성의

청단백에 의한 산의 화, 부종에 의한 산 분비 장애

혹은 산의 역확산(back diffusion) 등으로 설명하고 있

다.10

진단 검사 방법으로 상부 장 조 술11에서 주

로 체부에 결 모양의 비후된 막주름, 병 부

와 정상부 의 명확한 경계, 연동운동 감소 등을 볼

수 있으며 산화 단층촬 검사로 벽, 막하의

종괴, 주 장기 등의 침범여부, 주 림 을

찰할 수 있다. 내시경 소견으로 막주름이 크고 굴

곡이 심하며 다양한 크기의 결 이 보일 수 있고,4,12,13

막의 미란성 변화 궤양도 보일 수 있다. 한

막에 끈 끈 한 액과 삼출액이 많이 찰되고,

불규칙 으로 비후된 막주름들이 공기 주입에도 변

화 없이 유지되는 것을 찰할 수 있다. 거 막

주름의 소견을 보이는 질환으로 악성 림 종, 침윤성

암, 성 부식성 염, 정맥류, Zollinger-Ellison 증

후군, 결핵이나 유육종증 등에서도 보일 수 있어 감별

진단을 해 내시경 음 를 많이 이용한다.

내시경 음 시 Menetrier 병은 벽의 제2층이 두

꺼워지고 에코의 변화가 찰된다. 비후성 염은 제 1

층과 제2층이 두꺼워진 소견을 보이고 Borrmann 4형은

벽의 제3층이 두꺼워져 있거나 제2층 4층도 두꺼

워져 보인다. 진행된 림 종은 벽의 층구조가 소실

되고 에코를 보인다.13

병리조직학 소견으로 육안 으로 막주름의

한 비후를 나타내며 뇌회선 모양(cerebral convolutions)

을 나타내며 주로 만부에 나타나며 개의 경우 주

의 정상 막과 경계가 분명하다.14

미경 소견으

로 상피세포의 심한 비후로 인한 소와의 한 연장

을 볼 수 있으며, 막 기 층의 선이 경우에 따라

낭성으로 확장되며 이 부 에서 주세포, 벽세포들이

액분비세포에 의해 기능 으로 치된다.15

낭포상으로

확장된 일부 막 기 층의 선들이 막근층을 뚫고

막하까지 침범하여 진단 시 층 생검을 하여 증명

하여야 한다.13

Menetrier 병에 해 아직까지 만족할 만한 치료가

제시되고 있지 않으나 보존 인 내과 치료로는 고단

백 식사와 같은 식이 요법, 항 콜린성 약제, H2 길항제

제산제 등이 제시되어 왔으며 부종이 심한 환자에

게 이뇨제와 알부민 정맥 투여가 이용되어 왔다. 내과

치료에 반응하지 않는 지속되는 동통, 다량 출 ,

심한 단백 소실, 암이 의심되는 경우, 유문 착 등

은 외과 치료의 응이 되며 아 제술이 주로

시행된다.8

Menetrier 병을 가진 환자들의 체부 병변에서 H.

pylori가 90% 이상 감염되어 있으며 H. pylori의 감염

정도 염증의 활성도가 Menetrier 병의 병변 발생

에 한 연 성이 있고 H. pylori 박멸 후에 거

86 한소화기내시경학회지 2008;36:83-86

막 주름이 정상 으로 회복되었다는 보고들이 있

다.14,16

본 증례는 rapid urease test, 청 H. pylori 항체

검사, 13

C 요소 호기 검사에서 모두 음성으로 H. pylori

감염과는 무 한 것으로 생각한다.

본 증례는 내시경 검사에서 거 한 막주름, 알부

민 증, 내시경 음 검사에서 벽 제2층의 두께 증

가, 조직검사에서 염 소와 증식으로 Menetrier 병

으로 진단된 로 단기간의 proton pump 억제제 투여

로 빠른 호 을 보인 1 를 경험하 기에 문헌 고찰과

함께 보고하는 바이다.

ABSTRACT

Menetrier’s disease is a rare illness that is characterized

by diffuse tremendous thickening of the gastric wall

caused by excessive proliferation of the mucosa of

unknown cause. An exact diagnosis is crucial due to the

excellent prognosis as compared to other malignant lesions

such as a gastric lymphoma and infiltrative gastric

carcinoma. A 23-year-old woman presented with epigastric

discomfort and dyspepsia. A rapid urease test, a test for

H. pylori using serum IgG antibody, and a 13C-urea breath

test were all negative. A gastroscopic examination revealed

a wide lesion encircling the lumen, which showed

diffusely hard and thickened folds from an angle to the

upper body near the cardia. Endoscopic ultrasonography

showed diffusely hypoechoic thickness of the second wall

layer, but the other wall layers were well preserved. The

patient was diagnosed with Menetrier's disease without H.

pylori infection, and the patient rapidly improved after

short-term treatment with a proton pump inhibitor.

(Korean J Gastrointest Endosc 2008;36:83-86)

Key Words: Menetrier’s disease, Proton pump inhibitor

참 고 문 헌

1. Madsen LG, Taskiran M, Madsen JL, Bytzer P. Menetrier’s

disease and Helicobacter pylori: normalization of gastro-

intestinal protein loss after eradication therapy. Dig Dis Sci

1999;44:2307-2312.

2. Menetrier P. Des polyadenomes gastrigue et leur rapport avec

le cancer de lestomach. Arch Physio Norm Pathol 1888;1:32-

55.

3. Baker A, Volberg F, Sumner T, Moran R. Child hood

Menetrier's disease: four new cases and discussion of the

literature. Gastrointest Radiol 1986;11:131-134.

4. Fieber SS, Rickert RR. Hyperplastic gastropathy. Analysis of

50 selected cases from 1955-1980. Am J Gastroenterol

1981;76:321-329

5. Dempsey PJ, Goldenring JR, Soroka CJ, et al. Possible role

of transforming growth factor alpha in the pathogenesis of

Menetrier's disease: supportive evidence from humans and

transgenic mice. Gastroenterology 1992;103:1950-1963.

6. Bluth RF, Carpenter HA, Pittelkow MR, Page DL, Coffey RJ.

Immunolocalization of transforming growth factor-α in nor-

mal and diseased human gastric mucosa. Hum Pathol 1995;

26:1333-1340.

7. Eisenstat DD, Griffiths AM, Cutz E, Petric M, Drumm B.

Acute cytomegalovirus infection in a child with Menetrier' s

disease. Gastroenterology 1995;109:592-595.

8. Wolfsen HC, Carpenter HA, Talley NJ. Menetrier’s disease:

a form of hypertrophic gastricpathy or gastritis. Gastroentero-

logy 1993;104:1310-1319.

9. Butz WC. Giant hypertrophic gastritis. A report of fourteen

cases. Gastroenterology 1960;39:183-190.

10. Ivey KJ. Gastric mucosal barrier. Gastroenterology 1971;61:

247-257.

11. Yang SO, Kim MJ, Jo HG, Cho CK, Ro IW, Park YK.

Menetrier's disease. Radiologic differential diagnosis of giant

rugal hypertrophy. Korean J Radiol 1986;22:574-581.

12. Cha SB, Song CE, Yang CW, et al. Menetrier’s disease.

Korean J Gastroenterol 1987;19:606-613.

13. Songüur Y, Okai T, Watanabe H, Motoo Y, Sawabu N.

Endosonographic evaluation giant gastric folds. Gastrointest

Endosc 1995;41:468-474.

14. Lee KH, Lee NR, Kwak J, Yim CY, Lee SO. A case of

improved Menetrier's disease after the eradication of the

Helicobacter pylori and long term treatment with proton pump

inhibitor. Korean J Gastrointest Endosc 2004;28:29-33.

15. Schindler R. On hypertrophic glandular gastritis, hypertrophic

gastropathy and parietal cell mass. Gastroenterology 1963;45:

77-83.

16. Bayerdorffer E, Ritter MM, Hatz R, Brooks W, Ruckdeschel

G, Stolte M. Healing of protein losing hypertrophic gastro-

pathy by eradication of Helicobacter pylori: is Helicobacter

pylori a pathogenic factor in Menetrier’s disease? Gut

1994;35:701-704.