Fascículo corticoespinal (vía piramidal)

La vía de salida más importante de la corteza motora es el fascículo corticoespinal, también llamado vía piramidal. El 30% más o menos de esta fascículo nace en la corteza motora primaria, otro 30% lo hace en las áreas premotoras y el área motora suplementaria y el otro 40% en las áreas somatosensitivas por detrás del surco central.

Tras salir de la corteza, atraviesa el brazo posterior de la capsula interna y después desciende por el tronco del encéfalo, formando las pirámides del bulbo raquídeo. La mayoría de las fibras piramidales cruzan a continuación hacia el lado opuesto en la parte inferior del bulbo, y descienden por los fascículos corticoespinales laterales de la medula, para acabar finalizando sobre todo en las interneuronas de las regiones intermedias de la sustancia gris medular; unas cuantas fibras terminan en neuronas sensitivas del relevo situadas en el asta posterior y muy pocas lo hacen directamente en las motoneuronas anteriores que dan origen a la contracción muscular.

Algunas fibras no cruzan hacia el lado opuesto en el bulbo raquídeo, si no que descienden por el mismo lado de la medula constituyendo los fascículos corticoespinales ventrales. Muchas de estas fibras, al final acaban cruzando al lado contrario de la médula, a la altura del cuello o de la región torácica superior. Estas fibras pueden estar dedicadas al control de los movimientos posturales bilaterales por parte de la corteza motora suplementaria.

El ingrediente más destacado de la vía piramidal es una población de grandes fibras mielínicas con un diámetro medio de 16 m. Estas fibras nacen en las célulasμ piramidales gigantes, llamadas células de Betz, que solo están presentes en la corteza motora primaria. Las células de Betz miden en torno a 60 m de diámetro yμ sus fibras envían impulsos nerviosos hacia la médula espinal a una velocidad de unos 70 m/s, el ritmo de conducción más rápido que cualquier señal transmitida desde el encéfalo hacia la médula.

También es importante considerar las áreas del encéfalo que emiten impulsos aferentes a las áreas motoras de las que procede el sistema corticoespinal; son ñareas adyacentes de la corteza del mismo hemisferio y del contralateral, incluidas las corteza somatosensitiva y fibras procedentes de varios núcleos talámicos que llevan información procedente d las vías somatosensitivas ascendentes, el cerebelo, los núcleos de la base y el sistema reticular activador.

Al igual que las neuronas de la corteza visual, las de la corteza motora están organizadas en módulos verticales. Cada unidad vertical controla la actividad de un grupo sinérgico de músculos o de un músculo individual. A menudo, si para provocar la activación inicial del músculo se requiere una señal fuerte, para mantener la contracción durante períodos prolongados posteriores bastará con una

señal más débil. En el sustrato de esta función podrían intervenir dos poblaciones de neuronas corticoespinales: dinámicas, productoras de descargas de alta frecuencia durante periodos cortos y que especificarían el desarrollo de la fuerza adecuada necesaria para iniciar el movimiento, y neuronas estáticas, cuyas señales son de menor intensidad y de menor frecuencia y que serian las encargadas de mantener la fuerza de contracción.

Las señales procedentes de las husos musculares, de los órganos tendinosos de Golgi y de la piel cercan a las articulaciones que se generan cuando ocurre un movimiento llegan a la corteza motora e influyen en los impulsos eferentes que esta emite. Por regla general, los impulsos aferentes somatosensitivos tienden a potenciar la actividad de la corteza motora. Por ejemplo, cuando se agarra un objeto con los dedos, le presión que dicho objeto ejerce en la piel tiende a excitar aún más los músculos y hace que los dedos se aprieten alrededor del mismo.

Un gran número de fibras corticoespinales terminan en los engrosamientos cervical y lumbosacro de la médula espinal, lo que probablemente refleja el control que este sistema ejerce sobre los músculos de los miembros superiores e inferiores. Casi todos los impulsos procedentes de la corteza alcanzan al conjunto de interneuronas medulares, pero parece que algunos axones corticoespinales establecen sinapsis directas con las neuronas motoras del asta anterior. Es importante saber que el sistema corticoespinal puede llevar señales de orden que activan patrones de movimiento cuya composición depende de agregados de interneuronas medulares. De igual modo, no es necesario que las señales corticoespinales inhiban de forma directa la acción de los músculos antagonistas, ya que esto puede lograrse así mismo mediante la activación de los circuitos medulares intrínsecos que generan la inhibición reciproca.

El sistema de control motor puede dañarse como consecuencia de una alteración frecuente llamada ictus.

Un ictus se debe a la rotura de un vaso sanguieno, con la consiguiente hemorragia en el encéfalo, o a una trombosis de un vaso que produce una isquemia local en el tejido encefálico vecino. Cuando alguna de estas alteraciones afecta a la corteza motora primaria (origen de la vía piramidal), las deficiencia motoras resultantes se caracterizan por la perdida del control voluntario de los movimiento individuales de las porciones distales de las extremidades, en especial de los dedos y las manos. Esto no significa necesariamente que los músculos estén paralizados por completo, si no que ha perdido el control fino de los movimientos. Además, los movimiento posturales o la posición grosera de los miembros pueden estar conservados. Sin embargo, es clásico que los accidentes cerebro vasculares corticales hemorrágicos o isquémicos afecten a un territorio mayor que el de la corteza motora primaria. Cuando la lesión sobrepasa la corteza motora primaria y afecta a las neuronas que se proyectan al caudado, el putamen o la formación reticular, aparecen síntomas característicos, tales como hiperreflexia, hipertonía y espasticidad (Espasticidad, clónus y Babinski).

El síndrome piramidal por lo tanto es el conjunto de signos y síntomas derivados de la lesión de la vía piramidal desde su origen en la corteza motora primaria hasta su terminación en las astas anteriores de la médula espinal.

Es uno de los síndromes más importantes en la patología nerviosa. En el tratamiento lo que más nos interesa es luchar contra la espasticidad. La espasticidad es una contracción refleja que se opone al movimiento y está muy ligada a la exageración del reflejo miotático. Esta aumenta en bipedestación y sedestación, disminuyendo en los decúbitos.

Manifestaciones clínicas:Dado que las funciones de la vía piramidal son la movilidad voluntaria y la regulación del tono y reflejos tendinosos, el síndrome piramidal destaca por:

Parálisis o paresia de los músculos inervados por las neuronas de los pares craneales y de las astas anteriores de la médula situados por debajo de la lesión

Abolición de los reflejos superficiales cuyo centro reflejo se localiza por debajo de la lesión

Hipertonía de los músculos afectados que se manifiesta por espasticidad

Exaltación de reflejos profundos cuyo centro reflejo esté situado por debajo de la lesión

Presencia de clonus

Presencia de reflejos patológicos (Babinski, Gordon, Oppenhein ).

Signo de la navaja.

Bibliografia:1. John E. Hall, Arthur C. Guyton Tratado de Fisiología médica, (2011), 12ª ed., Elsevier, España,

Cap. 55 pp 667-679.2. Briggs F, Usrey WM, Emergin views of corticothalamic funtion, Curr Opin Neurobiol 18:403,

2008.

Síndrome Extrapiramidal

El acto motor voluntario, automático, postural y reflejo requiere de una integración compleja, regulada y controlada que esta mediado por la vía corticoespinal y por los núcleos motores del mesencéfalo y protuberancia.

Estructuras del tronco cerebral (protuberancia y núcleos rojos) colaboran con mecanismos neuronales de la postura en movimiento, especialmente cuándo éstos son muy automáticos y repetitivos. sensaciones táctiles, visuales y auditivas, están conectadas con la vía motora por centros de asociación (corteza premotora y motora accesoria), lo que permite la regulación sensorial del acto motor, facilitando la coordinación del pensamiento y la acción.

Existen dos sistemas subcorticales: los ganglios basales (estriado, pálido, substancia nigra, núcleo subtalámico de Luys y otras estructuras) y el cerebelo, que cumplen papeles importantes en el control del tono muscular, la postura, y la coordinación del movimiento, como también la iniciación de ellos, a través de las conexiones tálamo-corticales, corteza premotora y vía corticoespinal. Por esta integración tan rica entre un sistema y otro, es muy difícil hacer una división anatómica y funcional, así en general se dice que el sistema extrapiramidal se refiere a todas las vías motoras excepto la piramidal. Por tanto podríamos distinguir 3 síndromes motores:

1) Con pérdida del movimiento voluntario y espasticidad (Piramidal).2) Sin perdida del movimiento voluntario y con resultado de pérdida de la

coordinación y ataxia (Cerebeloso).3) Síndrome motor asociado a rigidez, akinesia, movimientos involuntarios y

temblor; la lesión ubica en los ganglios basales y sus vías.

Este último es el que conocemos como síndrome extrapiramidal.

Los ganglios basales no tienen una anatomía precisa, están formados principalmente por:

Núcleo caudado y putamen : Globus Pallidum externo e interno: Substancia Nigra. Núcleo subtalámico de Luys.

Además algunos fisiólogos incluyen núcleos de la amígdala, núcleo rojo y la formación reticular del tronco cerebral.

La aferencias y eferencias son:

Núcleo estriado: Este recibe información de toda la corteza cerebral, substancia nigra, amígdala y ciertos núcleos talámicos.

El Globus Pallidum: A través del asa y fascículo lenticular se unen al fascículo talámico (que proviene del núcleo dentado y rojo) y envía sus fibras hasta el núcleo ventrolateral, ventral anterior y talámicos intralaminares, y desde aquí se proyectan hasta la corteza motora.

La substancia Nigra (pars reticularis): Se proyecta: al núcleo talámico ventromedial, núcleos pedúnculo pontino y colículos superiores.

La substancia Nigra (pars compacta): Que se proyecta al estriado, constituyendo una vía dopaminérgica, de especial relevancia clínica.

Existe una vía descendente, muy discutida, que de los ganglios basales (G.Pálido) se proyecta al mesencéfalo, formación reticular del puente y bulbo hasta la médula espinal.

Existen tres mediadores de importancia:

a. Dopamina (DA): que se encuentra preferentemente en la substancia nigra (parscompacta) y el caudado.

b. GABA: ubicada preferentemente en el globus pálido y substancia nigra (pars reticulada).

c. Acetilcolina: que se encuentra en el núcleo caudado y putamen.

Cuadros clínicosExisten principalmente dos grupos, uno con rigidez, bradicinesia y trastornos posturales: enfermedad de Parkinson y síndromes parkinsonianos. El segundo grupo que comprende diversos movimientos involuntarios: Corea, atetosis, balismos, temblor, distonía, disquinesias, mioclonía, tics.

Temblor Es el trastorno del movimiento más frecuente, y se caracteriza por una oscilación rítmica de un segmento corporal, que ocurre en reposo o durante la acción. El temblor se define como movimiento oscilatorio, involuntario, estereotipado y repetitivo, que tiende a ser de regular amplitud y frecuencia (esto lo diferencia del corea, atetosis, balismos, tics, disquinesias, y mioclonías) y nunca se presentan durante el sueño (esto lo diferencia de las fasciculaciones, convulsiones, mioclonías y nistagmus).

Los temblores se clasifican según el momento de ocurrencia en:

a) Temblor de reposo: Generalmente son por enfermedad de Parkinson o síndromes parkinsonianos.

b) Acción (mantención de actitud): Estos se observan en el “Temblor Esencial”, acentuación del temblor fisiológico y lesiones de la vía dento rubro talámica.

El temblor se considera patológico cuando interfiriere con la actividad normal del paciente. Puede distinguirse:

1. Acentuación del temblor fisiológico2. Temblor parkinsoniano3. Temblor esencial4. “Temblor cerebeloso”

Temblor fisiológico: Normalmente presente y es un temblor de pequeña amplitud y alta frecuencia, se hace evidente al colocar un papel sobre la mano extendida, su frecuencia varía de 6-12 Hz. Se acentúa con el stress y algunos fármacos (isoproterenol) y es bloqueado por el Propranolol, esto sugiere que se debe al estímulo de receptores Beta adrenérgicos periféricos, a diferencia del Temblor Esencial. Se exacerba por el stress, frío, fatiga, hipoglicemia, hipertiroidismo, feocromocitoma

Temblor parkinsoniano: Es de reposo, distal, con movimientos de pronosupinación, baja frecuencia (de 3 a 7 Hz), desaparece con el sueño y se exacerba con el estrés. Generalmente comienza en forma asimétrica. Involucra principalmente las manos, pero pueden comprometerse los labios, lengua, mandíbula y cara, el temblor activo de la cabeza es muy infrecuente y debe sugerir un temblor esencial si no hay otros síntomas parkinsonianos. La lesión de este temblor se encuentra en la vía dopaminérgica nigro estriatal, rubro espinal y rubro olivo dento rubral, que altera el “input” del núcleo ventro lateral del tálamo.

Este temblor se observa además en síndromes parkinsonianos por drogas, intoxicación por CO y manganeso, lesiones vasculares, tumorales y enfermedades degenerativas.

Temblor Esencial: es el más frecuente de los movimientos involuntarios anormales. Puede ser hereditario, esporádico o asociado a ciertas condiciones neurológicas. La incidencia mayor está en la segunda y sexta década de la vida, aparece más frecuentemente en las manos, seguido de la cabeza, voz, lengua, piernas y tronco.

Este temblor persiste en la postura mantenida con un movimiento de flexoextensión. Su frecuencia es de 7 a 11 Hz. y tiende a progresar proximalmente. Se exacerba al intentar el control del movimiento, estrés o emoción. Aumenta con la escritura al llevarse el alimento a la boca y disminuye con la concentración mental, reposo, alcohol y por la indicación terapéutica de propranolol. Temblor cerebeloso: Es un temblor postural e intencional, con una frecuencia de 3 a 5 Hz. asociado a hipotonía y dismetría (indice-nariz). La lesión se ubica en la vía dento rubral y debe ser bilateral, o bien, hay lesión del núcleo rojo. Está presente en varias condiciones patológicas como esclerosis múltiple, Degeneración y Atrofias cerebelosas, medicamentos, lesiones vasculares o tumorales del cerebelo y enfermedad de Wilson.

Corea y AtetosisSon movimientos involuntarios anormales, arrítmicos, de tipo espasmódico, mas o menos bruscos, rápidos y potentes. Pueden ser simples y complejos, con distribución variable. Pueden simular un movimiento voluntario. Generalmente afecta la parte más proximal de las extremidades, acompañado ciertas muecas y gesticulaciones. Casi siempre son movimientos aislados pero pueden confluir unos sobre otros y simular una atetosis, por lo cual se dice que los pacientes tienen coreoatetosis.

Debe considerarse que el síndrome coreoatetosico puede ser la expresión de una secuela extrapiramidal por asfixia y trauma de parto (Parálisis cerebral) o por efecto dehiperbilirrubinemia del recién nacido, e incluso deben descartarse otras patologías como enfermedad de Wilson, Acantocitosis, uso de ACO y litio, hipertiroidismo, Lupus sistémico, policitemia. En pacientes con aparición de los síntomas durante la adolescencia o adultos jóvenes, una vez descartada la estreptocia, considerar siempre enfermedad de Wilson, ya que esta afección tiene un claro mejor pronóstico en caso de diagnostico temprano y tratamiento oportuno.

Hemibalismo.Son movimientos bruscos repetitivos, involuntarios y violentos, de carácter proximal, de rotación y circunducción de la extremidad. El paciente se ve muy afectado por la presencia y la magnitud de este movimiento anormal, por su brusquedad amplitud y persistencia, pueden producir lesiones por el roce, por los golpes e incluso fracturas, pero lo más relevante es lo extenuado y fatigado que se encuentran los pacientes afectados por el hemibalismo.

La lesión que lo produce se ubica en el núcleo subtalámico de Luys contralateral. Muchas veces es expresión de una hemorragia o infarto subcortical, y su evolución es regresiva al cabo de un par de semanas, con respuesta parcial a la indicación de haloperidol. En los casos de hemibalismo crónico, la terapia más efectiva es la talamotomía ventrolateral esterotaxica.

Distonías y Diskinesias.Con fines de mejor comprensión, se les divide en segmentarias o focales y generalizadas. Distonía es un a actitud anormal persistente producida por la contracción de músculos agonistas y antagonistas, y puede ser considerada como una forma extrema de atetosis. Pueden verse comprometidos músculos de las extremidades y/o del eje axial.

Las distonías pueden ser secundarias ad iversas situaciones y patologías neurológicas, los que incluyen la hipoxia cerebral, medicamentos, intoxicaciones como por ejemplo por manganeso, y las afecciones que determinan parkinsonismo o coreoatetosis.

Las distonías segmentarias incluyen tortícolis, retrocollis, calambre del escribiente, blefaroespasmo y otras distonías con disquinesia oro linguo faciales como la enfermedad de Meige.

La distonías generalizadas son más raras, y su prototipo corresponde a la Distoníamusculorum deformans, que es una afección progresiva y hereditaria, más frecuente en familias con ascendiente judío y endogamia.

La tortícolis espasmódica es una forma clínica fácil de reconocer, y que corresponde a una distonía focal o segmentaria idiopática que involucra la musculatura del cuello. Se desconoce el substrato anatómico. Los movimientos pueden ser de bruscas y rápidas sacudidas (disquinesia) o de postura sostenida (distonía). Un tercio de los pacientes tienen remisión espontánea en el curso de los meses y hasta tres años. El mejor tratamiento suele ser la terapia con neurotoxina botulínica tipo A.

Tics:Son movimientos anormales compulsivos, de ejecución rápida y coordinada, en contraste a otros movimientos involuntarios anormales pueden ser parcialmente controlados o postergados conscientemente. Pueden dividirse en Tics simples o múltiples, así como agudos y crónicos.

De causa incierta, se les ha asociado a una gama muy amplia de diversos tipos de causas, la más plausible parece ser un síndrome relacionado a infección estreptocócica. La mayoría de los tics, se exacerban frente a situaciones de ansiedad, y desaparecen espontáneamente en la adolescencia.

Bibliografia:1. G. David Perkin, An Atlas of Parkinson’s disease and related disorders (2004) sección 1. CRC

Press LLC.2. John E. Hall, Arthur C. Guyton Tratado de Fisiología médica, (2011), 12ª ed., Elsevier, España,

Cap. 55 pp 667-679.

Síndrome de desgaste

La caquexia o síndrome de desgaste es la pérdida de peso, atrofia muscular, fatiga, debilidad y pérdida significativa de apetito en alguien que no está activamente tratando de perder peso. La definición formal de la caquexia es la pérdida de masa corporal que no se puede revertir con la nutrición: incluso si el paciente afectado come más calorías, la masa corporal magra se perderá, lo que indica que hay una patología. La caquexia se observa en pacientes con cáncer, sida, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia cardiaca congestiva, tuberculosis, poli neuropatía amiloide familiar, intoxicación por mercurio y la deficiencia hormonal.

Se trata de un factor de riesgo positivo para la muerte lo que significa que si el paciente tiene la caquexia, la probabilidad de muerte por la enfermedad subyacente se incrementa dramáticamente. Puede ser un signo de diversos trastornos subyacentes, cuando un paciente presenta caquexia, un médico general, considera la posibilidad de cáncer, acidosis metabólica, ciertas enfermedades infecciosas (por ejemplo la tuberculosis, el SIDA), pancreatitis crónica, y algunas enfermedades autoinmunes, o la adicción a las drogas como las anfetaminas o la cocaína. La caquexia debilita físicamente a los pacientes hasta un estado de inmovilidad derivada de la pérdida de apetito, astenia y anemia, y la respuesta al tratamiento estándar es generalmente pobre.

La caquexia es a menudo vista en el cáncer en etapa terminal, y en ese contexto se llama “caquexia por cáncer”. También era frecuente en los pacientes con VIH antes del advenimiento de la terapia altamente activa antirretroviral (TARGA) para esa condición, ahora se ve con menos frecuencia en los países en los que el tratamiento esté disponible. Además, una caquexia co-morbilidad se observa en pacientes que tienen cualquiera de la gama de enfermedades clasificadas como “EPOC” (enfermedad pulmonar obstructiva crónica), en particular el enfisema. Algunos casos graves de esquizofrenia pueden presentar esta condición.

En cada uno de estos casos se pierde peso, provocando atrofia muscular y pérdida de masa muscular grande. En la mayoría de los casos la caquexia puede ser revertida con sólo comer. Sin embargo, al presentar el síndrome de mal absorción, (como se ve, por ejemplo, en la enfermedad de Crohn o la enfermedad celíaca) consumir más comida no es suficiente para contrarrestar el desgaste y la mal absorción.

En la actualidad no hay medicamentos ampliamente aceptados para el tratamiento de la caquexia y no hay medicamentos aprobados por la FDA para el tratamiento de la caquexia por cáncer. La caquexia puede ser tratada por los esteroides, tales como los corticosteroides o los fármacos que imitan la progesterona, que aumentan el apetito, ellos pueden revertir la pérdida de peso, pero no tienen pruebas de revertir la pérdida de músculo. La marihuana medicinal ha sido permitida para el tratamiento del síndrome de desgaste en algunos países.

Cereceda GL, Mecanismos De La Caquexia, Rev. MED. CLIN. CONDES - 2007; 18(4) 349 - 355