-' שנה דהקורס

האינטגרטיבי

מבואות ריאות

קרדיולוגיה נוירולוגיה

2

3

תוכן עניינים

מבואות. 1 עמוד מרצה נושא

7 זינדר' פרופ 1מבוא לרפואה מעבדתית 10 זינדר' פרופ 2מבוא לרפואה מעבדתית 13 זינדר' פרופ 3מבוא לרפואה מעבדתית

16 שלום-ר בר"ד 1מבוא לרפואה גרעינית 19 וםשל-ר בר"ד 2מבוא לרפואה גרעינית

מבוא לנוירולוגיה ירניצקי' פרופ

ר גולדשר"ד21

ריאות . 2 עמוד מרצה נושא

30 אוליבן' פרופ אנמנזה ובדיקה–החולה הריאתי 33 ר ויילר"ד אמצעים אבחנתיים ברפואת ריאות

36 ר ברוק"ד צילום חזהגישה ל 38 ר אברמוביץ"ד תפקודי נשימה

42 ר נווה"ד מחלות ריאה חסימתיות כרוניות 48 ר גיל אמיר"ד פתולוגיה–מחלות ריאה חסימתיות

51 פילר' פרופ דום נשימה בשינה 58 ר חרדאק"ד תסחיף ריאתי

62 בנטור' פרופ אסטמה

זיהומים ריאתיים חריפים' פרופ

פינקלשטיין68

72 ר בראון"ד דלקת ריאות נוזוקומיאלית 74 ר ויילר"ד שחפת

78 לוריה' פרופ פתולוגיה– זיהומים ריאתיים 85 נון-ר בין"ד קליניקה–גידולי ריאה

88 ר מוניצור"ד גידולי ריאה פתולוגיה 91 ר פרוכטר"ד שיעול כרוני והמופטיזיס

94 בנטור' פרופ מחלות אינטרסטיציאליות 98 ר נרודיצקי"ד פתולוגיה–מחלות אינטרסטיציאליות

102 ר יגלה"ד יתר לחץ ריאתי 105 ר אדיר"ד אי ספיקה נשימתית חריפה וכרונית

109 ר פרוכטר"ד נוזל פלאורלי

קרדיולוגיה. 3 עמוד מרצה נושא

113 ר פליגלמן"ד אנמנזה ובדיקה גופנית 115 מרקביץ' פרופ פתופיזיולוגיה של הלב

119 ר שירן"ד ודופלראקוקרדיוגרפיה 122 רייסנר' פרופ מחלת לב ראומטית

125 ר לוריא"ד פתולוגיה–ת לב ראומטית מחל 128 הלון' פרופ הצרות של המסתם המיטרלי

131 חסין' פרופ אי ספיקה של המסתם המיטרלי 135 הלון' פרופ אי ספיקה של המסתם האאורטלי

138 מרקביץ' פרופ הצרות של המסתם האאורטלי 140 מרקביץ' פרופ אנדוקרדיטיס 143 ר לוריא"ד ה פתולוגי–אנדוקרדיטיס

146 רוגין' פרופ מומי לב מולדים 149 גרוסמן' פרופ פתולוגיה–מומי לב מולדים

4

151 ר פליגלמן"ד תסמונות ופתופיזיולוגיה של טרשת עורקים –טרשת עורקים ומחלת לב איסכמית

פתולוגיה 153 ר לוריא"ד

157 ר כרכבי"ד מחלות של אבי העורקים 160 ר פליגלמן"ד הלבמחלות סיסטמיות ו

163 ר פליגלמן"ד היפרליפידמיה ותרופות לטיפול בשומני הדם 166 המרמן' פרופ העידן התרומבוליטי

169 חסין' פרופ סיבוכים מכניים של אוטם שריר הלב 172 ריס'ג' פרופ פרמקולוגיה של חסמי בטא

176 זינדר' פרופ ביוכימיה של אוטם שריר הלב 178 המרמן' פרופ דמחלות הפריקר 183 ר אמיר"ד אי ספיקת הלב

188 ר כרכבי"ד מיוקרדיטיס וקרדיומיופתיה מורחבת 190 רייסנר' פרופ קרדיומיופתיה היפרטרופיה

194 ר לוריא"ד פתולוגיה–קרדיומיופתיות 197 ר מליטיאנו"ד עילפון

201 ר מליטיאנו"ד מוות לבבי פתאומי 203 ר מליטיאנו"ד ות קצבפתופיזיולוגיה של הפרע

206 ר מליטיאנו"ד אריתמיות-תרופות אנטי 210 ר פליגלמן"ד הגישה לחולה עם בעיה לבבית

נוירולוגיה. 4 עמוד מרצה נושא

212 ר וולר"ד מבוא להפרעות מוטוריות 215 ר בדארנה"ד מחלות חוט שדרה

220 ירניצקי' פרופ נוירופתיות 224 ר וולר"ד מיופתיות

מבוא ונוירואנטומיה תפקודיות קוגניטיבית ומצב בלבולי חריף

230 אהרון' פרופ

240 ר ולדובסקי"ד פתולוגיה–מחלות זיהומיות 243 ר טוב"ד אנצפליטיס–מנינגיטיס

248 ר ולדובסקי"ד פתולוגיה–דמנציה 253 ר ולדובסקי"ד פתולוגיה של גידולי מוח 260 סוסתיאלר"ד קליניקה של גידולי מוח

264 ר ולדובסקי"ד פתולוגיה של מחלות קוגניטיביות 267 מילר' פרופ טרשת נפוצה

270 ר ולדובסקי"ד פתולוגיה–שבץ מוחי 274 ר שילר"ד אפילפסיה

279 ר בדארנה"ד )פרקינסון(היפוקינזיות 282 ר בדארנה"ד היפרקינזיות

285 ר אנגלנדר"ד פרמקולוגיה–הפרעות תנועה 290 ר סבירי"ד חבלות ראש

293 ירניצקי' פרופ מבוא להפרעות תחושה 294 ר אייזנברג"ד כאב ראש ופנים, כאב

5

6

מבואות

7

זינדר' פרופ- בוא לרפואה מעבדתיתמ . יעילה ומדויקת, בדיקה מעבדתית היא בדיקה זולה

: תחומים3-מתחלק למהלך הבדיקה . הדגימה והצד הפרה קליני הוא במחלקה ואינו מבוצע במעבדה–אנליטי -תחום פרה .א מכשור מדויק המאפשר איתור ערכים נמוכים של חומרים ויכול לכמת –תחום אנליטי .ב

. אותם

בקרת איכות של תוצאות הבדיקות , ניתוח תוצאות הבדיקה–אנליטי -תחום פוסט .ג . עבדה לרופאים ולקליניקה של החולהוהקשר בין אנשי המ :שימושים של בדיקות מעבדה

לרוב הערכת . יש מעט בדיקות מעבדה שהן חד ערכית בדיקות אבחנתיות– אבחנה .אבדיקות פיזיקאליות ותוצאות בדיקות , י שילוב בין האנמנזה"החולה נעשית ע

בדה לכן בדיקות המע. המאששות או מפריכות את ההשערה שהעלינו, המעבדה . מאשרות או שוללות אבחנה

:קיימות מספר בדיקות אבחנתיותבבדיקות אלו . בדיקות המבוצעות באופן שגרתי22-24 –פאנל קבלת חולה .1

ניתן לגלות לדוגמא רמות סידן גבוהות שיכוונו כמעט תמיד למחלה של . תיירואיד-הפארא

. רקמתי מסוים תוצאה גבוהה יכולה לכוון לנוכחות גידול ממאיר– סמני סרטן .2CEAאינו אבחנתי משום שלא מעיד על רקמה ספציפית . PSA הוא סמן

. ספציפי לסרטן הערמוניתלבדיקות . דבר שישפיע על הטיפול הרפואי שיינתן לחולה– הערכת חומרת המחלה .ב

משום שיכולות לגלות שינויים עדינים שמסייעים , המעבדה יש יתרון עצום בתחום זהלחולה המגיע עם כאבים בחזה מבצעים מבדיקת . מצב החולהבהערכה נכונה של

תוצאה חד פעמת של . ככל שהרמה גבוהה יותר הנזק למיוקרד גדול יותר. טרופונין, חזרה על בדיקה מצביעה על התבנית. בדיקת מעבדה אינה נותנת לרוב מספיק מידע

ם לאחר מספר א. בהתקף לב חלה ירידה של הטרופונין על הזמן. הכיוון והדינמיקהלהתקף לב ניתן לבדק גם . reinfarct-ימים יש עליה חוזרת של טרופונין יש חשד ל

האיזואנזים . של קיום איזואנזימיםאך הוא פחות ספציפי לרקמת הלב ב, CPKבדיקת .זוהי בדיקה זולה יותר מטרופונין. CPK-MBהספציפי ללב הוא

ר ימים מהתקף הלב יעיד על נזק רמת גבוהה של טרופונין לאורך מספ– פרוגנוזה .ג . דבר המשפיע כמובן על הפרוגנוזה של החולה, מתמשך

לדוגמא בסרטן . ממצאי המעבדה יכולים להכתיב את הטיפול– ניטור המחלה והטיפול .דאם נמצאו רצפטורים . שד בודקים ברקמה שהוצאה רצפטורים לאסטרוגן ופרוגסטרון

ופה אנטיאסטרוגנית כדי למנוע פרוליפרציה ולכן ניתן תר, יתכן שזהו הגורם למחלהאם לא נמצאו רצפטורים אין טעם לתת . של תאים שלא התגלו ולא הוצאו מהשד

אנלוג (כיום נהוג לתת לאישה שעוברת טיפול לסרטן השד טמוקסיפן . טיפול כזהטמוקסיפן מאט את הפרוליפרציה של הגידול . שנים5למשך ) סינטטי של אסטרוגן

. ידועבמנגנון לא

-לחולי כליה מקובל לבדוק קריאטינין ו. בעיקר במחלות כרוניות– מעקב ארוך טווח .הBUN) blood urea nitrogrn .( ערכים רבים מתחילים להשתנות גם שנים לפני חזרת

הוא CA-125 , ניתן להשתמש גם בסמנים שונים של גידולים לצורך מעקב.המחלה .לדוגמא, סמן לסרטן השחלה

, ישנה אופציה טיפולית, בדיקת מעבדה תשמש לסריקה כאשר המחלה נפוצה– סריקה .והבדיקה קלה Specificity) (וספציפית ) sensitivity(תוצאת הבדיקה היא וודאית

, בדיקת כולסטרול, ד"בדיקת ל, בדיקת גלוקוז לסכרת–דוגמאות . לביצוע וזולה . זקס-קת אשכנזים לטייבדי ,בדיקת תיירואיד לתינוקות, לתינוקותPKUבדיקת

. ליתיום הניתן לחולים פסיכיאטריים הוא בעל חלון תרפויטי צר– ניטור תרופות .זלא ניתן לדעת . אך לא בעל פעילות של נתרן, הטוקסיות נובעת מכך שהוא דומה לנתרן

האם , מה הרמה בדם, בכל חולה האם הכמות שניתנה נספגה בכלל במעי והגיעה לדם, לכן במתן ראשוני של התרופה יש ניטור צמוד של החולה. המטרההחומר נכנס לתאי

. כדי לקבוע את המינון המתאים לחולה וכל כמה זמן עליו לקחת אותה . יש צורך לנטר את רמת התרופה, תרופה אנטיביוטית נפרוטוקסית, גם בגנטמיצין

לכן יש עליה ו, מתוטרקסט ותרופות כימותרפיות דומות גורמות לנקרוזה של תאי גידול . שהיא חומצה נפרוטוקסית, אורית.בחומצות גרעין בדם המפורקות והופכות לח

8

מחקר ופיתוח .ח :דגשים ללקיחת דגימה ושימור דגימה תקינים

ז .וידוא שם החולה ות •

Alkaline, הורמוני המין– ישנן בדיקות המשתנות עם הגיל – מין וגיל החולה •

phosphatase) בגיל ההתבגרות ובמהלך ההריון, בילדותעולה בזמן בניית עצם( , ). רמת גבוהה יותר בגברים בגלל מסת שריר גבוהה יותר(אורית .ח

. כדי שהתשובה תגיע למחלקה הנכונה– מיקום החולה בבית החולים •

השיח בין איש המעבדה לרופא יתקיימו - כדי שהתוצאה ודו–שם מזמין הבדיקה • . ביעילות

RBC-קוז בדם ירד עם הזמן בגלל גליקוליזה ב גלו– זמן לקיחת הדגימה •, לקחת את הדם למבחנה המכילה פלואורידבולעיתים חש. וברטיקולוציטים

. במיוחד עם המרפאה רחוקה וייקח זמן לדגימה להיבדק, המעכב גליקוליזה ולכן גורם Ureaseהוא מעכב את האנזים (הפלואוריד מפריע לבדיקות אחרות

. ולכן מבחנה זו יכולה לשמש לבדיקת רמת גלוקוז בלבד )בתוצאות בדיקת אוראה . בילירובין מתפרק עם הזמן במיוחד בחשיפה לאור

יש צורך לקחת ברזל באותה –לדוגמא . ישנן בדיקות שחשובה שעת הלקיחה ביוםחשוב . משום שהרמה משתנה באופן צירקדי, 10:00רצוי לפני השעה , שעה כל יום

בדיקות ' בבדיקת העמסת סוכר מבצעים מס. קר וגם בערבלבדוק קורטיזול גם בבו . ולכן חשוב להקפיד ברישום הזמנים, דם לאחר הזרקת הסוכר

כאשר מקבלים תוצאה פתולוגית מבצעים לרוב בדיקה חוזרת –אבחנה משוערת •אם האבחנה המשוערת ידועה מראש לרוב לא תבוצע בדיקה . לוודא את התוצאה

.וכסףדבר החוסך זמן , נוספת

חשוב שהצוות הרפואי יעבוד בזהירות יתרה עם בדיקה – חשד למחלה זיהומית • . לכן חשוב לסמן את בדגימות לכך לפני שיגיעו למעבדה. החשודה למחלה זיהומית

. ישנן תרופות שיכולות להשפיע על תוצאת הבדיקה– מקבלהחולה ציון תרופות ש •

:סוגי מבחנות

לכן לאחר סירכוז , על משקל סגולי בין סרום לתאיםל ב' מכילה ג– מבחנה רגילה .1 . ומונע מעבר של חומר מהתאים בתחתית לסרום העליוןל מסתדר באמצע'הג

, סוג דם, משמשת לבדיקת חלבוני קרישה– מבחנה המכילה נוגדי קרישה .2י תהליך הקרישה וסרום הוא הנוזל נפלסמה היא הנוזל לפ. וספירת דם, המטוקריט

שהפיברין נעשה צפוף יותר בתהליך הקרישה ככל. תהליך הקרישה המתקבל לאחריחד . הגורם ליציאת נוזלים מהתאים, נוצר לחץ על התאים, ועוטף יותר את התאים

ולכן עם הזמן ' גלוקוז וכו, עם המים יצאו חומרים מסיסים כגון אלקטרוליטיםעליה של בבדיקת דם שישבה לאורך זמן נראה . תהיה עליה בחומרים אלו בדם

ותיתן תוצאה של היפרקלמיה שאינה המצב האמיתי , )3.5-5emq/literתקין (אשלגן . של החולה

:יש מספר נוגדי קרישה במצויים בשימושעל , פיברינוגן לפיבריןבין עבר י עיכוב המ" מעכב את תהליך הקרישה ע– פריןה �

. עיתים הוא יבשאך ל, נוזליכ ההפרין הוא "בד. רומביןתפרו- כ אנטיוידי פעילות

� EDTA -ובכך . ' וכומגנזיום, ברזל, אבץ, קלטור של יונים ביוולנטים כגון סידןדועך הפרין שמשרה אפקטהשינו לבין הפרין הוא בכך ההבדל ב .מונע קרישה

EDTAבנוסף . לאורך זמן מחזיק מעמד EDTAואילו האפקט של , לאט לאטבאשלגן ומשפיע על אנזימים אך גורם לעליה , לבניםהדם הלא פוגע בתאי

, אבץ הוא קופקטור של אלקלין פוספאטאז(כקופקטורים הדורשים מתכות ). CPKומגנזיום הוא קופקטור של

. EDTAהרבה יותר עדין מאשר ולכן , בלבד קלטור של סידן– ציטרט �בין ציטרט לדם הוא יחס של הנפחים יחס . PT/PTT רק לבדיקת ומשתמשים ב

. צריך לתת למבחנות הואקום להתמלא עד הסוף. שמור על כך וחשוב ל9 : 1 . יכול להשפיע על תוצאות הבדיקההדבר במידה ולא מאפשרים זאת

9

:טעויות בלקיחת דם

.טעות בזיהוי החולה .1ים נוספים ר יחס לא תקין בין הדם לחומר יוצ–מילוי לא מספק של דם במבחנה .2

. כגון נוגד קרישה, המצויים מראש במבחנה

דבר הגורם , גורם ליציאה של נוזלים מכלי הדם–קשירת חוסם ורידים חזק מידי .3משום , את חסם הורידים מייד לאחר מציאת ורידניתן להוריד. לשינוי בתוצאות

.שהוא מסייע בחשיפת וריד בלבד

דיסטריבוציה - יכול לגרום לשינויים בחומרים מסוימים בגלל רה–אשפוז ממושך .4 . מדורי הגוףשונה של מים בין

חשוב להדריך את ). שעות14צום של (טריגליצרידים , דרוש לבדיקת גלוקוז–צום .5כדי לא לגרום לעליית ריכוז חומרים , החולה לשתות מים כרגיל למרות הצום

. כתוצאה מירידה בנפח הדם

. שימוש במבחנה לא מתאימה .6

7. CBC – מבחנה של ספירת דם מכילה EDTAת מיהול כדי לא לשנות א, יבש . לא לגרום להמוליזהוך מספר פעמים את המבחנה בעדינות ולכן חשוב להפ. הדגימה

, דגימה קפילרית שנלקחת מהאצבע או מהעקב בתינוקות–מיקום לקיחת הדם .8דבר , דם ורידי משום שהדם נלקח מקפילרותלדומה יותר לדם עורקי מאשר

גב את הטיפה הראשונה חשוב לנ. המשפיע על לחץ חלקי של חמצן ועל גלוקוזמשום שהטיפה הראשונה מכילה נוזל חוץ תאי מהדקירה , היולאסוף רק את השני

בנוסף האלכוהול יכול לגרום להמוליזה ולכן מומלץ ליבש אז האזור לאחר . עצמה . החיטוי

דבר הגורם , לקטית. גורם להפעלה של שריר וליצירת ח–פמפום שריר לפני הלקיחה .9

ירידה בפעילות משאבת ← ATPבנוסף חלה ירידה של . באזור pH-לשינוי קל של ה

לכן . ל האשלגן בדם עליה משמעותית ש←זליגת אשלגן מהתאים←אשלגן-נתרן . מה בלי לבקש מהחולה לפמפם כשאפשרעדיף לקחת דגי

הדם נלקח מפרק היד או . לבדיקת גזים בדם נשתמש בדם עורקי–דם עורקי .10 15-לקיחת הדם יש ללחוץ על נקודת הלחיצה לכלאחר . מהמפשעה בעזרת מזרק

חת הדם העורקי לא מאפשר סגירה של נקודת הדקירה כמו בדם ימשום שלק, דקותכמו כן יש להרטיב את . חשוב מאוד שלמזרק לא יכנס אוויר לאחר השאיבה. ורידי

כדי למנוע , חשוב לשים את הדגימה מעל קרח. קדח המזרק בהפרין לפני הלקיחהככל שיהיו בדגימה יותר תאים פעילים . גבוהה' מצן מההמוגלובין בטמפשחרור ח

לכן חשוב להביא את הבדיקה למעבדה במהירות , מטבולית רמת החמצן תרד יותר . האפשרית

נגרם משילוב של חומר לא רצוי בדגימה או תהליך שמפריע – קבלת תוצאה שגויה

פיע על החלטות קליניות ועל שיש, הדבר יגרום לשגיאה בתוצאה. לביצוע הבדיקה. לדוגמא שוני ברמות האשלגן, גם הפרעה קטנה יכולה להיות מאוד משמעותית. הטיפול

-לדוגמא ב(י נקרוזה "שיכול להיגרם ע, מקרי מוות רבים יכולים לנבוע מפיק של אשלגןcrush syndrome ,שגורם גם לשחרור חלבונים ולנזק כלייתי .(

10

זינדר' פרופ- 2רפואה מעבדתית מבוא ל . טיפול שגוי� שגיאות פענוח �תוצאות שגויות

בתוצאה של בדיקת גלוקוז 10% שגיאה של –הערך של הטעות אינו מצביע בהכרח על חומרתה . עשוי לפגוע בחולה, שינוי קטן באשלגן עם זאת. לא נשנה עקב כך את הטיפול, אינה נוראית

הטעות , עם זאת". קדוש"משמש לנו כערך ) הנורמלי של התוצאה(וס הרבה פעמים תחום הייחמכאן שתוצאה בתוך ). false negative(בניגוד לאמת , עלולה להכניס את הערך לתחום הייחוס

. אינה בהכרח מצביעה על תוצאה נורמלית) כאשר יודעים שנעשתה טעות(תחום הייחוס :הפרעות נפוצות בבדיקות מעבדה

טיפה קטנה של כוהל . הכי נפוצהזו ההפרעה המוליזה , מבחינה כמותית - ההמוליז .1, בחלק מהמבחנות. וכן ניעור המבחנה, שנכנסת לתוך המזרק עשויה לגרום להמוליזה

מכניסים את המזרק למספר מבחנות על , במקום להחליף כל פעם מבחנה התקועה במזרקי הזרקת הדם דרך המזרק "ע, וכמו כן, הכי אין מספיק דם בכל מבחנ, זה בעייתי. stand-ה

בר מקוטר המזרק הקטן לתוך מבחנה נגרם תהליך של המוליזיס כי מופעל לחץ במעגם בגלל חומרים , ההמוליזה גורמת לכך שלא ניתן לבצע רבות מבדיקות המעבדה. למבחנה

וגם כי יש חומרים בתוך תאי הדם שהם , מפריעים לבדיקהה כדוריות הדםשמופרשים מיה להיות הפרעה אופטית ועש, כמו כן. כן נקבל תוצאה שגויהול, בריכוז גבוה יותר מבחוץ

מרמזת על = in vivoהמוליזה . דוריותמה בגלל חומרים שמשתחררים מהכלבדיקה עצ . צהבת המוליטית

). רמת בילירובין גבוהה( מתקבלות במצב חמור של צהבת –) צהובות (בדיקות איקטריות .2 . ביצוע בדיקות אחרותהצבע יפריע ל

בעקבות רמות גבוהות של . היפרטריגליצרידמיה– 4דמיה מסוג היפרליפי– ליפמיה .3בגלל פגם בליפופרוטאין ליפאז , מתקבלת רמה גבוהה של כילומיקרוניםטריגליצרידים

במצב זה ). חלבי(ולכן הדם הופך ללבן , לרקמותTGשאינו מפרק כילומיקרונים ולא סופג כי הכילומיקרונים יגרמו לפגיעה בביצוע הבדיקות , לבצע בדיקותלא ניתן

.הספקטרופוטומטריות האחרות

החומר עצמו יכול , וגם, ליזם הפנימי של האדםבו יכולות להשפיע גם על המט - תרופות .4 .להביא להפרעה בבליעת האור ולתוצאות שגויות

הרבה פעמים עד שנמצא וריד חולה שנדקר" (וריד יקר" כאשר יש לחולה - בדיקההזיהום .5כדי לבדוק שהאינפוזיה לא . לוקחים לו דם ממערכת האינפוזיה, )וחבל לחפש שוב, מתאים

וחשוב לתת לכמה טיפות , עוצרים את הטפטוף של האינפוזיה, תגרום להטיית התוצאות . להפריע לפענוחהעלולגלוקוז /אינפוזיה של מלחים. דם לטפטף מחוץ למבחנה

:פעות המוליזההש

LDH, ) בכדורית30הריכוז גבוה פי ( אשלגן -חומרים המופרשים מהכדוריות האדומות .1, פוספאט, ) בכדורית20ריכוז גבוה פי (AST, )160ריכוזו גבוה פי , הופך פירובט ללקטט(

. מגנזיום, אמוניה, חלבון, ברזל

גלל הנוזלים ריכוזים של ולה למהול ב יכהמוליזה משמעותית –מיהול חומרים בפסלמה .2 . ההשפעה היא בעיקר על מיהול הנתרן. בגלל תוספת הנוזלים, חומרים בדם

CK- יכול לגרום לעליה בAdenylate kinase שחרור של –שחרור אנלוגים .3

. ועודALT ,GGT, בגלל חומרים כמו בילירובין - ביוכימיים/ םישינויים ספקטרלי .4

. לדוגמא אינסולין–דגרדציה שחרור אנזימים אשר גורמים ל .5

:י נוגדנים"הפרעות הנגרמות ע . י אימונואינהיביציה של הראקציה הכימית המתבצעת בבדיקה"יה להיות הפרעה עועש

, )עמילאז + CPK(שבה מספר אנזימים בגוף , תופעה יחסית שכיחה–מקרו אנזימים � של אותו IgGמקבוצת עשויים להתקשר לחלבונים , עקב תהליך אימונולוגי לא תקין

זמן מחצית החיים של , עקב כך. לבין האנזיםIgGוכך ליצור צבר בין מקטע , אדםלמרות שאינה באמת גבוהה (ולכן גדלה רמת האנזים , האנזימים הללו בדם מתארך

. מאותה סיבה–עמילזמיה -יש מצב שנקרא מקרו ).בדם

של אותו החולה שאינו החלבון יכולים להיקשר למקטע חלבון –נוגדנים הטרופיליים �ואנו מקבלים , בבדיקה אנו סופרים רק את הנוגדנים שנקשרו לחלבון. שאנו מחפשים

נוכל להתגבר על הקישור הלא י הוספת דגימת דם נוספת"ע. בוהה שגויהתוצאה ג .ספציפי משום שהוא חלש יותר

11

גן האנטיי דבר המקשה על זיהו, טיגן עשוי לשקועאנ- הקומפלקס נוגדן–שקיעה � . קשהמבו

:הפרעות נוספות

) בתהליך סחיטה–אשלגן , גלוקוז(יש חומרים שמעוכלים כשמשאירים מבחנות זמן רב -עשוי להפריע מבחינת היחסים בין נוגד הקרישה במבחנה לבין , נפח קטן של בדיקה -

לכן חשוב למלא את המבחנה עד סוף . משמעותי בבדיקת שקיעת דםהדבר . הדם . הואקום

ורידיםזמן ארוך עם חוסםהשארת הנבדק ל - פמפון חוזר של השריר - . צריך לסלק טיפה ראשונה -גימה מדם קפילרי ד -

: דוגמאות להפרעות

רמת אלבומין גבוהה יכולה להפריע לבדיקה התקינה של רמות –קריאטינין בסרום .1אשר , ן יראו לפני העליה בקריאטיניBUN-שינויים פתולוגיים ב. הקריאטינין בדם

. קריאטינין גבוהה יעיד על מחלת כליה חמורה. מהנפרונים50%-יעלה רק בפגיעה של כוכן , ולראות האם הם במגמה דומה, וגם קריאטיניןBUNלכן תמיד צריך לבדוק גם

. להשוות לממצאים הקליניים של החולה

2. HCG – בדיקת שרשרת βלל ניתן לקבל תוצאה כוזבת בג. היא סמן מוקדם להריוןולכן יש חשיבות מרובה , עולה גם בגידולי מולהHCG. קישור לא ספציפי לחלבונים

. להשוואה לסימפטומים הקליניים

Diurnal variation , רנין, ברזל, קורטיזול, קטכולאמינים, ACTH –רמות גבוהות בבוקר בהם החומרים

.אלדוסטרון, osteocalcin ,PTH, גסטרין, acid phosphatase –רמות גבוהות בערב ה חומרים בהם

. TSH, פרולקטין

Reference ranges –לכל מדד נבדק אין ער נורמאלי אלא ערך ייחוס בהתאם . ערך יחוס, קיטים, ערכי הייחוס משתנים בהתאם למכשור. 'קבוצה אתנית וכו, מין, לקבוצות גיל

י "ערכי הייחוס נקבעים ע. משלוולכן לכל מוסד רפואי יש ערכי ייחוס , מיומנויות הצוות הרפואיחשוב להסתכל על הדינמיקה . מהנבדקים הוא תחום הייחוס95%התחום שכולל . עקום גאוס

לכן חושב , פעמית היא משמעותית-כי לא תמיד תוצאה חריגה חד, והשינויים של החולהשינוי ישנן בדיקות ש. להשוות את התוצאות לבדיקות הקודמות ולעקוב אחר החולה לאורך זמן

תוצאות ששתיהן בתחום שתי. נוי גדול אינו משמעותיואילו בדיקות ששי, קטן משמעותי. דבר שיחשיד לפתולוגיה, מעידות על שינוי בהומאוסטזיס, הנורמה אך יש ביניהן שינוי גדול

בדיקות כגון ' למעט מס(בדיקה שיוצאת מעט מתחום הייחוס אינה בעלת משמעות גודלה ). פות עם חלון תרפויטי צרתרו, סידן, אשלגן

. באיזה ערך של הפרמטר הנבדק נחליט לשנות או להתחיל טיפול רפואי בחולה– ערכי החלטהאך עדיין לא מצריכה טיפול רפואי ונמליץ , היא גבוהה120 תוצאה של –לדוגמא בגלוקוז

. טיפוליש צורך להתחיל) בדם180>(מרגע שנראה גלוקוז בשתן . לחולה להפחית בפחמימות . נצמצם את ערכי הייחוס כאשר רוצים רגישות מאוד גבוהה

Sensitivity –ככל שהבדיקה רגישה יותר נקבל . יכולת הבדיקה לאתר תוצאה שלילית. רגישות

אך ניתנת , על הבדיקה להיות מאוד רגישה כאשר המחלה מאוד חמורה. false negativeפחות . לטיפול

FN ) +TP/ (TP

itySpecific –ככל שהבדיקה . יכולת הבדיקה לשלול מחלה באנשים בריאים. ייחודיותעל הבדיקה להיות מאוד ייחודית כאשר ההשלכות . false possitiveייחודית יותר נקבל פחות

+ FP (). ללא טיפול יעילטיפול קשה, לדוגמא(של הגדרת בריא כחולה הן מאוד משמעותיות TN/(TN

12

. ולהפך, של הבדיקה עולהpossitive predictive value-והה יותר הככל ששכיחות המחלה גב . כדי לוודא את התוצאה, לכן במחלות מאוד נדירות נבחר לבצע בדיקה חיובית שוב

Difference –ההפרש בין תוצאת שתי הבדיקות .

Change –השינוי באחוזים בין תוצאות שתי הבדיקות .

kDelta chec –ראשונה מהשנייה תוך הסתכלות על ההפרש בזמן ביניהן הפחתת התוצאה ה .

בבדיקת כולסטרול לא יכול להיות הפרש גדול אם הבדיקות נעשו בהפרש של מספר –לדוגמא . לכן נוכל להסיק שהתוצאות אינן נובעות מבעיה פתופיזיולוגית אלא מטעות כלשהי, ימים

oiseN-to-Signal –הפרעות–ינו קשור בשינוי קליני חייבים לדעת מהו ערך התוצאה שא ,

signal-נגדיר שוני בין שתי בדיקות כאשר ה. שינויים אישיים, שינויים בגלל טיפול תרופתי . גבוה משמעותית מרעש הרקע

13

זינדר' פרופ- 3מבוא לרפואה מעבדתית

יש להחליט באופן . חס לנתונים הנכונים לגבי הכלליש להתייחס לכל חולה כפרט ואין להתיי . מושכל את שילוב הבדיקות לחולה

.יש להסתכל על השינויים של כל סדרת הבדיקות שנעשים עם הזמן לעשות את ההערכה הנכונה אם לא ידועה מידת הדיוק של הבדיקות ומקדם השונות לא ניתן

.ם היא משמעותית הא–תוצאה השונה בכמה יחידות . של אותה הבדיקהמוטב שנעשה . ניתן פתאום לזהות בדיקה לא תקינה מבלי שרצינו לבדוק–פאנל של בדיקות

.את הבדיקה באופן סריאלי ונגיע למסקנה שצריך לעשות את הבדיקהלהגיע לאבחנה מבדלת ואז לחשוב , יש צורך לצמצם את האפשרויות–כאשר החולה מגיע למיון

.ישללו את ההשערהאיזה בדיקות יאשרו או , 1000- מתוך ה–עשו להם פאנל של בדיקות , חולים שבאו לניתוח כיס מרה1000במחקר נבדקו

. נמצאו ממצאים נוספים4-רק ב אבחנות 75 מצאו 1500-מתוך ה, חולים שבאו לבדיקה תקופתית1500 לקחו –מחקר נוסף

, יו קשורות למצב של הליפידיםכמעט כולן ה. טיפולים תרופתיים שונים60חדשות שמצריכות .פחות מאחוז אחד דרשו מחקר יותר מעמיק בבדיקות נוספות

SMA – 30 היו ס הבדיקהאחת האפשרויות בטופ, עם הכנסתן של הבדיקות האוטומטיותלא , א לחוד"עם הזמן המכשירים תוכננו כך שניתן לעשות את הבדיקות כ. בדיקות בו זמנית

. בבת אחתמצאו בחלקם תוצאות לא תקינות , בית חולים גדול עשו פאנל לכל החולים ב–מחקר נוסף

. מהמקרים שגילו במקרה טופלו20%-מצאו שפחות מ, )המוגלובין לא תקין, המטוריה( .תמיד יש להיעזר במומחים של מקצועות אחרים

כמו כן עושים . מדדים10ומקבלים ) שתן לכללית(יש בדיקה שמטבילים סטיק לשתן

יותר חכם לשלול הסתכלות מקרוסקופית אם בשתן . העבודה לוקחת הרבה זמן. רוסקופיהמיק .חלבון ולויקוציטים, אין תאי דם

CPK. מעיד על נקרוזה של תאי שריר– CPKניתן לקחת . הרבה פעמים אדם מתלונן על חולשה נמצא – Aldolase-ניתן לקחת את ה. נמצא גם במקומות אחרות, אינו ספציפי לתאי שריר

.לא נמצא בדם אלא אם יש הרס שריר, בכמות הכי גדולה בשרירT4 –גם מתבטאים בחולשה–דיזם ייראיתהיפר/ יש לחשוד בהיפו .

–בעיה בפרקים

אם מקבלים ). Rf) Rheumatoid Factor בדיקה של – דלקת פרקים –ההשערה הראשונה הנחיה לכיוון הלופוס אם זה ,Anti-DNA עושים בדיקת – Lupusתשובה חיובית מחפשים

סמן למחלות – CRP. י בדיקת שקיעת גופי רולו"יכולים להגדיל את המעגל של הידע ע. חיובימגדילים , CRP-כשיש דלקת מקבלים עליה ב, בדם במצב תקין0החלבון שריכוזו כמעט . לב

אורית י בדיקת חומצה"ניתן לקבל מידע נוסף ע. CRP-י שקיעת דם ו"את מאגר המידע ע ודלקת פרקים מעידות Uric acid –זו בדיקה חד ערכית . מחלה של הפרקים– Goutלבדיקת

. Goutעל

יש , מגיעים לצורה הסריאלית של הבדיקות, עושים אוריינטציה לבעיה–שימוש באלגוריתמים .דידקטיקה של הבנת התהליך. פחות כסף, הבנה יותר טובה של הבעיה

:דיקה רפואית ספציפיתבדיקות הקשורות בב

. חד ערכי–ירואיד יתאראסידן לפ .1. יה בשתןיז בדם לפני העלאמיל יש עליה של ע–ז כאשר יש מחלה של הלבלב אמילע .2

עוקבים אחר השינויים , יכולים לעקוב אחר המחלה כמו שעוקבים אחר מחלות כבד . באנזימים

א ממשיכים את ל, אם תקין. TSH –כיום עושים בדיקה אחת לבדיקת תירואיד .3 . הבדיקות

4. Rfיש בדיקה חדשה שעוד לא . איכותית ולא כמותיתהבדיקה. עולה בדלקת פרקים . נותנת מספרים מדויקים, CCP –נכנסה לרוטינה

5. Uric Acidל - Gout.

14

6. Creatinine & BUN –קריאטינין בדיקה ראשונית, לכליות ,BUNבדיקה שניונית . BUN, בדיקה בודדה יותר טובה–קריאטינין . ישקריאטינין הוא הסמן הכי יציב ש

יש השפעות שאינן פועלות על BUN-ל. מושפע מדיאטה וכמה זמן אחרי האוכל. כמויות קטנות של אלבומין שנמצאות בשתן–אלבומין -בדיקה של מיקרו. קריאטינין

כל חלבון שמשקלו . הבדיקות רגישות כך שניתן למדוד אלבומין בריכוזים הקטנים סימן –מציאה של אלבומין בשתן כמותית . יוצא לשתן12000-ולקולרי מתחת להמ

.שיש תפקוד לקוי בכליה

: מיתוסים לא נכונים2קיימים רמות גבוהות של –דוגמא . תוצאה מחוץ לתחום הייחוס מעידה תמיד על פתולוגיה .1

CA-125) באישה בריאה) מרקר לסרטן השחלה . רמות תקינות של קטכולאמינים בשתן . תמיד תקינהתוצאה בתוך תחום הייחוס היא .2

יש במדולה של יותרת הכליה אשר מפר, גידולף לרוב שפיר(בחולה פאוכרומוציטומה . ינו אישיהדבר נובע מכך שתחום הייחוס ה). קטכולאמינים

. ולא לטפל בתוצאות, לכן חשוב לטפל בחולה ולעשות קורלציה עם הסימפטומים של החולהוות לתוצאות קודמות של החולה ולהשוות בין מספר מדדים שונים במקום לקבוע חשוב להש

.חריגה אחתסמך תוצאה -אבחנה או טיפול על

, מה החומרה, אם יש מהו, האם יש משהו לא בסדר–שאלות ששואלים בבדיקות כדי לפענח .מה הפרוגנוזה, מה התגובה לטיפול, האם ניתן לטפל בבעיה

ודי כבדממצאי מעבדה לתפק

) יש שימוש גם באיזואנזימים שלו (ALP, )ספציפי לכבד (AST ,ALTעושים בדיקה לאנזימים ALP-ל. בילירובין, )בדרכי המרהו מצוי אך ורק בכבד –גלוטמין טרנס פפטידז -גאמא (GGT-וניתן . אחד למטאבוליזם של עצם ודרכי המרה בכבד– חשובים במיוחד 2, איזואנזימים5

סביר , אם כל האנזימים תקינים. ל'ג ג"י ריצה ע"ע, של העצם לזה של הכבדALPן להפריד בי .להניח שאין בעיה

AST או ALTעושים . ה עם סימנים מובהקים של מחלת כבד מוגברים בחול– LFT) Liver

Function Test (–מיועד לחקור חולה עם חשד לבעיה כבדית .

מקבלים –כשיש נקרוזה בכבד . ה פחות או יותר בדם באופן תקין זה ערכם– AST:ALTיחס י היחס של שני "כאשר חומרת הנקרוזה נמדדת עפ, הפרשה מוגברת של שני האנזימים

. נמצא גם במיטוכונדריהAST. הפרשה מהציטופלזמה משמעה יחס שווה ביניהם, האנזימים . גם המיטוכונדריות מתפרקות– יש נקרוזה קשה ALT- יותר גבוה מהASTאם

אין מקום אחר בו . מיוצר כולו בכבד) מחלבוני הדם50%(אלבומין שהוא החלבון השכיח בדם הסינתזה של האלבומין נפגמת מאחר והאלבומין , אם הכבד פגוע בצורה כרונית. הוא מיוצר

סימן –ירידה באלבומין ועלייה בגלובולין . מהווה חלק ניכר של הלחץ הקולואיד אוסמוטי .יתלמחלת כבד כרונ

LDH –עלייה של . אחרון בתהליך הגליקוליזה בציטופלזמה, אנזים שנמצא בכל תא בגוףLDH . יכולה להופיע בכשל לבביLDH-עלייה חדה ב. א מהתאים"חזקה יכולה להשפיע על נקרוזה בכ

. כשל לבבי גורם להיפוקסיה שגורמת לנקרוזה. הכבד רקמה חשובה . מדד לשחמת על רקע אלכוהוליזם– ALP-גבוה מה) אנזים שנמצא אך ורק בכבד (GGTאם

אנזים שנמצא בדרכי המרה ומסייע לתהליך של יצירת המרה והעברה לדרכי ( גבוה ALPכאשר חסימת . דלקת בדרכי המרה– Cholecystitisניתן לחשוב בכיוון של , ובילירובין גבוה) המרה

.יעת כבד בהמשךניתן לראות פג, של צינור המרה גורם לרגורגיטציה חזרה . In-vivo ,pre hepatic jaundiceעלייה של בילירובין בלבד מראה על המוליזה

.ככל שהבילירובין גבוה יותר כך המחלה חמורה יותר . Post hepatic –בילירובין מצומד יעלה בחסימת דרכי מרה

. במחלה המוליטית נקבל גם וגם .לה את הרמה של הבלתי מצומדפגיעה כבדית תוריד את הרמה של המצומד ותע

ולאחר מכן רמת האלבומין תרד וגם , במחלה כרונית נקבל עליה של אלבומין בשלב ראשון . הגלובולינים יעלו

. על החמרה זה מצביעPT-כאשר יש עלייה ב, חלבוני הקרישה מיוצרים אך ורק בכבד

15

PSA –יש לה מדדים, בדיקה יעילה לסרטן הערמונית. . הגבול העליון של גבול הייחוס– 2.5ng/mעד

. מהחולים עם סרטן20-25% – 2.5-44-10 – 30-35%.

.ככל שהמספרים עולים כך אחוז החולים עולה . לא היה גידול33%, מהחולים היו חולים סרטן67%, 10-מעל ל

. ןטהערמונית עוברת היפרטרופיה מתמדת שלא קשורה לסר. של הפרוסטטהBenignיש צורה . אך מתו מסיבות אחרות, היה סרטן ערמונית בשלבים מוקדמים–חת לגיל שמונים מת33% .PM אחרי Prostate Cancer נמצא – 80 מעל 67%

Evidence Based Medicine

או שהבקרים לא היו . בקריאה של מאמרים חלק גדול מהמאמרים היו בעלי פרוטוקול שגוי . מדדים הכרחיים למאמר קליני20 נקבעו .תה מספיק גדולהיאו שהקבוצה לא הי, נכונים

.הרבה פעמים לוקחים מחקר ומתבססים עליו רבותEBM מתבסס על Meta Analyses . Outcome studies – המבחן האמיתי– מבחן התוצאה .

.צריך להיות עשוי כך שעונה על הקריטריונים הקודמים .כ את הבדיקה"קודם להעלות את השאלה ואח, מעבדתיEBMלכן ההגדרות של

. שואלים אם הבדיקה תעזור לטיפול בחולה .CV - ה–מה הרגישות והייחודיות של הבדיקה

.האם הכתוב בספר מתאים לחולה .האם יכולים להשתמש בבדיקות כדי לקבוע את הפרוגנוזה

EBMככל שמחליטים יותר החלטות ופחות בדיקות , מאפשר לטפל בחולה בצורה יעילה יותר– .ה מרוצה יותרגם החול

יש יתרון , עוזר בהגדרת המחלה ובטיפול בה– מטפל במחלה כלייתית –מיקרואלבומין .אופרטיבי למוסד הרפואי

16

שלום-ר בר" ד-מבוא לרפואה גרעינית .מדובר באינטראקציה של אנרגיה עם חומר

הקרן . אנרגיה ממקור חיצוני על הרקמותהפעלת . MRI ,US, רנטגן, CT – הדמיה אנטומית . ניהןידבר המאפשר להבחין ב, רקמות שונותנקלטת באופו דיפרנציאלי ב

. רפואה גרעינית– הדמיה פונקציונאלית מחומרתהנובע, י קרינה שבאה מתוך החולה כלפי חוץ" ההדמיה נעשית ע–רפואה גרעינית

י "הסמן מתפזר בגוף ונקלט באופן שונה ע. ולהשהוזרק לגוף הח) radiotracers(רדיואקטיבי אך ניתן לתת אותו גם בבליעה או , ברוב המקרים, IVהחומר מוכנס לגוף בהזרקה . הרקמה

. אינהלציה functionalשעובדת ' מעשלצורך המיפוי יש צורך בההבדל הגדול ברפואה גרעינית הוא

system .לכן המידע שמקבלים . לפחות חלקיאך חייב להיות, התפקוד לא חייב להיות מושלם . המשקף את מצב המחלה, מהבדיקה אינו סטרוקטורלי אלא פונקציונלי

המסוגל לזהות תהליך פיזיולוגי בגוף , חומר בעל כמות פרמקולוגית נמוכה– טיקהרדיופרמצו

: מרכיבים2-כל חומר מורכב מ. החומר מדגים את פעולת המערכת. ללא הפרעה לתהליךאנו . אטום רדיואקטיבי המסמן חומר אחר. radionuclide –ואקטיבי סמן רדי .א

איזוטופ ( יוד –לדוגמא . סמן רדיואקטיבי הינו לרוב איזוטופ. עוקבים אחר הפיזור שלוגם חומרים אלו הם גם סמנים ו. תליום, וםגלי, )רדיואקטיבי הספציפי לבלוטת התריס

.להם חומר אחרכך שאין צורך לחבר , מולקולה פעילה ביולוגיתחוסר היציבות של . טכנציוםהאטום הרדיואקטיבי הכי שימושי ברפואה גרעינית הוא

זמן . 140kevהחומר פולט . Tc99m – קרינת גאמא טהורה הגרעין גורמת לפליטת . זמין ולא יקר, החומר פשוט. שעות6מחצית החיים הוא

חריגה מיחס מסוים הופכת . יןהיחס בין הנויטרונים לפרוטונים קובע את יציבות הגרע :החומר לבלתי יציב הוא פולט קרינהאת

– טעון שלילית הגרעין משחרר חלקיקהנויטרוניםכשהיחס הוא לטובת �single photon emitters . רוב החומרים הםEPS - mitterse nSingle photo

. indium ,xenon, גליום, תליום, יוד, טכנציום–

-טעונים חיובית הגרעין משחרר חלקיקים פרוטוניםת הכאשר היחס הוא לטוב � emitternpositro . הפוזיטרון שנפלט פוגש ברקמה אלקטרון שלילי דבר

דוגמאות . מעלות180- קרני גאמא בשתיהגורם לתהליך אנהילציה בה נפלטים , )זמן מחצית חייב מאוד קצר( oxygen15, פלואורין– Positron emitters-ל

nitrogen13 ,11carbon –כל החומרים הללו הם טבעיים ולכן מאוד זמינים . ). מכשור(הדבר משפיע על התמונה ועל הטכניקה של ההדמיה

לדוגמא חומר . ' נבחר מולקולה שונה כדי להדגים כל מע– מולקולה פעילה ביולוגית .ב עם ,על החומר להיות בעל לוקליזציה ספציפית. הלימפה באופן ספציפי' המתרכז במע

rapid background clearance –יש מגון . יחס טוב בין הקליטה לקליטת הרקע . לדוגמאFDG -מולקולות המאפשרות גיוון גדול באופציות הדמיה

:גורמים המשפיעים על המיפוי

. לרוב משתמשים בקרינת גאמא לצורך הדיטקציה של החומר המוזרק–סוג הקרינה .1 100-200kev –עוצמת הקרינה .2

חיים של האיזוטופ הרדיואקטיבי הן מחצית זמ .3

, יוד נקלט בטרנספורט אקטיבי. לכל חומר יש מנגנון שונה באמצעותו נקלט במערכתTc99mMDP נקלט בעצם בספיגה כימית .TC99MMAA נתקע בקפילרות של הריאה ולכן

. נקלט לצורך מטבוליזם ברקמותF18FDG, משמש למיפוי ריאה

אך המצב , בעיקר לחומר המכיל חלבון, ות לחומרים הרדיואקטיבייםנו תופעות אלרגיכית . מאוד נדיר

-riskאך יש לשקול , הריון או הנקה אינם מהווים קונטרהאינדיקציה לבדיקה בדרך כלל

benefit . שהם בעלי זמן מחצית חיים ארוך ופליטת קרינה ,כגון יוד, יש חומרים שיופרשו בחלב בהנקה

.סיק הנקה לזמן מסויםגבוהה ולכן יש להפ

17

:מכשירי וטכניקות הדמיה

Scintigraphy –המתורגם לסיגנל , י המכשיר" המכשיר מייצר אור בתגובה לקרינה הנקלטת עי "ע. ממנו הגיעוהתאם למיקוםיש צורך למקם את הפוטונים מהמקור ב. חשמלי ולתמונה

ניתן לקבל תמונה פלנרית . קוםפילטר של תעלות ניתן לגרום לכך שנמיין את הפוטונים לפי המיי הזזת החולה כל פרק זמן מסוים וצילום "ניתן קבל תמונה של כל הגוף ע. סטטית של החולהבנוסף ניתן לקבל תמונה של פיזור בזמן של החומר כדי לבדוק לדוגמא . בכל פרק זמן כזה

גלאים 2ן לשים נית. לצורך כך קובעים שהמערכת תצלם כל זמן מסוים. 'תפקוד וכו, זרימת דם מיפוי קדמי ומיפוי –אחד מתחת לחולה ואחד מעל לחולה וכך לקבל מיפוי טוב של כל הגוף

. אחורי. משווים את התוצאה לפיזור נורמאלי של החומר בו השתמשנו–אינטרפרטציה של התוצאה

. כ סימטרי"יש להתחשב בכך שהפיזור התקין הוא בדPECT imagingS – Single photon emission computedכדי לקבל מימד של עומק מבצעים

tomography –בצורה כזו ניתן . מצלמה מסתובבת המצלמת את האיבר מכמה זוויות שונות . ימדיתלקבל הדמיה תלת מ

PET imaging –הדיטקטורים מזהים אירועים בהם שני. משמש לחומרים פולטי פוזיטרונים י "רק אירוע כזה ייקלט ע. מעלות180 בזוית של 511kevפוטונים נפלטים באנרגיה של

החולה נע בתוך . החולה שוכב זו משתמשים בטבעת של גלאים בתוכהבבדיקה. המערכתהיות שהחומרים הם . איכות התמונה מאוד גבוהה. הטבעת ולכן ניתן למפות את כל גופו

. ים הוא מאוד קצראך זמן מחצית החי, ביולוגיים ניתן למפות תהליכים ביולוגיים רביםHybrid imaging –הדמיה מוגבלת מבחינת המידע שמספקת' כל מע .CT נותן מידע על

בלוטה , לדוגמא. בהכרח מהווה פתולוגיהלא כל שינוי אנטומי אך , ינויים אנטומיים בלבדש לא ניתן CT-לכן ב. אך גם בעקבות פעילות מוגברת, יכולה להיות מוגדלת בעקבות גידול

בבדיקה זו . אליותברפואה גרעינית היתרון הגדול הוא הפונקציונ. ר את אופי התהליךלהגדיאך יש קושי לזהות מבחינה מרחבית את המיקום המדויק , ניתן להבדיל בין תהליכים שונים

מזג את התמונה המתקבלת עלה רעיון למסיבה זו . משום שאין אבחנה אנטומית מדויקתבאופן . ע למציאת המיקום המדויק ביחד עם התפקודדבר המסיי, מספר סוגי הדמיהמ

גם מבחינת שינויים , מיזוג כזה אינו תמיד קל. אלי ניתן למזג בין התמונות השונותדיגיטשחלים עם הזמן בין שתי הבדיקות ולכן פותחה האופציה לבצע את שתי הבדיקות במכשיר

רץ כל המכשירים הם כיום בא. PET-CT – 2001-ם ב"הדבר נכנס לשימוש ברמב. אחד . הדבר משפר את האבחנה ומשפר את תכנון הטיפול בחולה. משולבים

:יישומים קליניים של רפואה גרעינית

CT-PET :קרדיולוגיה, נוירולוגיה, אונקולוגיה .

-החומר הכימי הנקלט ברקמה הוא פלואורו. F18FDG-באונקולוגיה משתמשים בעיקר בבהתמרה סרטנית יש ניצול מוגבר של . זהו אנלוג של גלוקוז.F18-גלוקוז המסומן ב-דאוקסי

ואנזימי ) GLUT(בעקבות ביטוי מוגבר של טרנספורטרים לגלוקוז , גלוקוז לגליקוליזה .הגליקוליזה

אשר לא, FDG-6P-י הקסוקינאז ל"החומר הופך ע. החומר מוזרק לגוף ומתפזר כמו גלוקוז בגלל ירידה FDG-אך גם לא מסוגל להפוך בחזרה ל, מסוגל להמשיך כמו גלוקוז בגליקוליזה

ורמתו נמצאת בקורלציה לרמת , לכן החומר נכלא בתא. באנזים זה בתאים סרטנייםמשום שמשתמש בעיקר בגלוקוז להפקת (הפיזור הנורמאלי של החומר הוא במוח . הגליקוליזה

ך הרקע הוא יחסית א, מעיים, שרירים, טחול, ומעט בכבד, בשלפוחית השתן, בלב, )אנרגיהאשר עובר ספיגה חוזרת , ההפרשה לשתן היא בגלל שזהו אנלוג של גלוקוז ולא גלוקוז. חלש

. ולא מופרש בשתן קליטה –אך לעיתים נקלט גם בתהליכים שאינם גידוליים , החומר מאוד רגיש וספציפי

, שחפת,דלקת ריאות, אבצס(תהליכים דלקתיים , )העיכול' מע, מיוקרד(פיזיולוגית . false possitive-הדבר יכול לגרום ל. גידולים שפירים, )סרקוידוזיס

hepatocellular(כתלות בסוג הגידול , FDGיתכנו גם גידולים ממאירים שלא יקלטו

carcinoma, prostate ca.( , גודל הגידול)רמת , )מ כתלות בפעילות במטבולית" מ6-7-מתחת ל. וקוז בדם גבוהות והן מתחרות עם אתרי הקישור של הגידולבסכרת רמות הגל(הגלוקוז בדם

). לכן מבצעים את הבדיקה בצום ובודקים את רמות הגלוקוז בדם, ושט, מלנומה, לימפומה, בעיקר סרטן ריאה–הבדיקה יעילה במגוון מאוד רחב של גידולים

. colorectal, שחלה, צוואר הרחם :הבדיקה מסייעת בכמה שלבים של המחלה

18

טובה לגילוי מוקדם של סרטן משום screening הבדיקה אינה בדיקת – אבחנה .1הבדיקה מסיעת רק באבחנה של . שהחומר הוא לא מספיק ספציפי לסריקה מוקדמת

. 96%הרגישות היא . single pulmonary nodule –שריות ריאתיות ממאירות בק

2. Staging –סוג הטיפול והפרוגנוזה של לצורך קביעת , לבדיקת מידת התפשטות הגידוליותר , היא חלק אינטגרלי מהטיפול בחולהPET-CT-ה בדיקת NSCLC-ב. החולה. תוצאת הבדיקה קובעת אם החולה ינותח או יקבל טיפול קרינתי. רגילCTמאשר

, תגלו גרורות החולה לא ינותחכשאר ה. הבדיקה מאוד יעילה לזיהוי גרורות מרוחקותבלימפומה הבדיקה מאוד יעילה . אלא יעבור טיפול קרינתי,שום שהמחלה מפושטתמבזכות , ניתן לזהות את כל אתרי המחלה. בגלל קליטה מאוד טובה, staging-ל

. הסריקה הכל גופית

למרות . שינויים אנטומיים לא תמיד עוקבים אחר התקדמות הגידול– תגובה לטיפול .3משום שזו . זיס ותהליכי ריפוישכבר אין גידול יכולה להישאר מסה כתוצאה מנקרו

ין מסה גידולית ולמסה ת גלוקוז ולכן ניתן יהיה להבחין ברקמה מתה היא לא קולטלכן ניתן להעריך את תגובת . שאינה שארית מחלה והיא פתולוגיה סטרוקטורלית בלבד

. החולה לטיפול גם תוך כדי הטיפול

מעקב .45. restagingות הישנות לאחר כריתת מעי בסרטן המעי הגס חשוב לזה– בהישנות .

כאשר יש עליה , הבדיקה מאוד מסייעת גם באיתור הישנות מרוחקת מהאתר הראשוני . במרקרים אך לא יודעים מבדיקות אחרות מהו מיקום הגידול

מידע פרוגנוסטי .6

19

ר קידר" ד- 2מבוא לרפואה גרעינית

ופחות עוסקת בהדגמת , ת מתבססת על הדגמת תהליכים ופונקציותההדמיה ברפואה גרעיני . מבנים

. ולספק מידע משלים לאבחון האנטומי, לאבחן תהליכים מאוד מוקדמים, ניתן לכמת תהליכיםכגון טיפול ביוד לגידולים , ברפואה גרעינית ניתן בנוסף להדמיה גם לטפל במחלות שונות

. ולהפרעות בבלוטת התריסברפואה אנטומית המכשירים משדרים אנרגיה מסוג מסוים שעוברת דרך , המכשורמבחינת

, ברפואה גרעינית המכשור קולט את האנרגיה הנפלטת התוך הגוף. הנבדק ונקלטת בצידו השניבגלל תכונות ביוכימיות החומר נקלט באיבר המטרה . המתקבלת מהזרקת חומר רדיואקטיבי

. הקרינה היא בנבדק, יות ואינן משדרות אנרגיההמצלמות הן פאסיב. באופן ספציפי :דוגמאות

, צילום עמוד השדרה שבוצע נמצא תקין. whip lash-אדם לאחר תאונת דרכים סובל מ .1כדי לראות שבר מינורי ללא תזוזה בצילום . אך הקליניקה מרמזת על אפשרות של שבר

ת הפעילות המטבולית באיזוטופים ניתן לראות א. שבועות-ימים' רנטגן יש להמתין מס . של האוסטאובלסטים שמתרחשת בעקבות השבר באופן מיידי ומאוד ברור

בעזרת איזוטופים ניתן לראות . residual massחולה סרטן שהחלים מסרטן הוא בעל .2 . דבר שלא ניתן להדגים בהדמיה אנטומית, אם יש פעילות סרטנית בגוש

תכונה ביוכימית המקנה לו ספציפיות לרקמות בעל, IVהזרקת חומר רדיואקטיבי : עקרונותטכנציום מקרין קרינת גמא באופן . י הפיזור הביולוגי ניתן ללמוד על הפתולוגיות"עפ. שונות

טכנציום דומה ליוד ולכן . ולכן ניתן לחבר אותו לחומר נוסף אשר יקנה את הספציפיות, עצמאיגליום ותליום הם בעלי . ביולוגייםאך לא עובר בה תהליכים, נוטה להצטבר בבלוטת התריס

תליום ספציפי לתאי שריר הלב וגליום ספציפי , אך בנוסף יש להם ספציפיות, תכונה איזוטופיתאינדיום ספציפי לתאי דם , איזוטופים של יוד הנקלטים בבלוטת התריס, ללימפומות וזיהומים

. אדומים ולרצפטורים לסומטוסטטין

מינוני הקרינה דומים למנות באמצעי הדמיה , בטוחה, שניתהבדיקה אינה פול: יתרונותניתן לדמות את כל הגוף ולבצע בדיקות חוזרות ללא חשיפה החולה , רגישות גבוהה, נוספים

.למנות קרינה נוספות היא לעיתים מוגבלת ולכן חשוב specificity-לחלק מהחומרים אין ספציפיות מלאה ולכן ה

. בדלתלשלב את המיפוי עם אבחנה מ

: סוגי מיפויים

. הוא החומר הספציפי לעצםMBP .MBP-י הזרקה של טכנציום" נעשה ע– מיפוי עצם .אי גיל "הפיזור התקין משתנה עפ. בצילום אנו רואים רק את האזורים בהם נקלט החומר

באזורי , בגולגולת, בתינוק לדוגמא תהיה קליטת מוגברת בפלטות הגדילה, הנבדק . ילות מטבולית מוגברהתגרמות בגלל פע

. ולבצע מעקב לאורך הטיפול ולאחריו, ניתן לסקור את כל השלד לחיפוש גרורות, Angiographic phases –בשלבים שונים של המיפוי ניתן ללמוד על זרימת הדם לעצם

. 'שקיעת דם מוחשת וכו, וללמוד על היפרמיהיתן לאבחן פתולוגיות בגלל אך בכל זאת נ, במיפוי העצם לא ניתן לראות את הדיסק

. הצטברות תאי דלקת ופעילות מטבוליות בחוליות שסביב הדיסק הפתולוגיולכן נפוץ לאבחן אותו ברפואה , קשה לאבחן שבר מאמץ בהדמיה אנטומית רגילה

. Toddler's fractureל לגבי "כנ, גרעינית בצלע יכול שבר(הפעילות המטבולית בעצם נמשכת זמן רב לאחר תחילת התהליך

ולכן ניתן לנצל את הבדיקה לגילוי פציעות ישנות , )להתבטא בבדיקה עד שנה מהפגיעה . child abuse -ו

נקלט בתאים (המיפוי משמש לאבחון לימפומה . Galium-67 נעשה עם – מיפוי גליום .ב). חיידקים, קליטה בלויקוציטים(ותהליכים זיהומיים ) בעלי רצפטורים לטרנספרין

הביודיסטריבוציה היא בעיקר . PET-צעים את המיפוי ללימפומה בעיקר בכיום מבמקובל לבצע את המיפוי במקרה של זיהום כמיפוי . רקמות רכות ומעט בעצם, בכבד

שיכווין את הפתולוגיה לזיהום בעצם , משלים של מיפויים נוספים כגון מיפוי עצם . ויגביר את הספציפיות

20

ולמקד את הזיהום לעצם או לרקמות רכות CTניתן לבצע בדיקה משולבת עם . בסביבה

ניתן לבדוק האם הכדוריות מתרכזות באזור ספציפי – מיפוי בלויקוציטים מסומנים .גגם כאן מקובל בצע מיפויים נוספים כדי לבדוק האם המיפוי הוא . החשוד כזיהום

בדרך ). graft(מקובל להשתמש בבדיקה לזיהוי זיהום של שתל . בעצם או רקמות רכותהביודיסטריבוציה הנורמאלית . כלל מאוד קשה לאבחן את הזיהום בשתל ולטפל בו

. היא לכבד ולטחול

. 'Tc99m-MAA-משתמשים ב. זהו מיפוי חירום לבירור תסחיף ריאתי– מיפוי ריאות .דMAA דבר שלא , 1:1000( הוא מקרואגרגט של אלבומין שנתקע בקפילרות הריאתיות

כאשר יש תרומבוס לא תהיה . ומייצג את הפרפוזיה הריאתית) ולהישפיע על חמצון החכדי . דבר שיראה כאזורים בהירים, זרימת דם באזור ולכן הסמן לא יגיע לאותו אזור

ניתן לסמן את , להוכיח שאכן מדובר בבעיה בזרימת הדם ולא בבעיה בריאה עצמה . ventilation perfusion mismatch –ולראות שהוא מגיע לכל הריאה ) קסנון(האוויר

myocardial, פרפוזיה, )EF, EDV( ניתן לבדוק את תפקוד החדר - מיפוי לב .ה

vaibility .

. הכדוריות יתרכזו החדרים ובכלי הדם הגדולים . -MIBIוRBC ,משתמשים בתליוםוכך לחשב מספרית את תפקוד , ניתן לבצע צילומים עוקבים ולראות את התכווצות הלב

. הלבבמאמץ זרימת הדם . חלת לב איסכמית יש הפרעה בתפקוד כלי הדם הקורונרייםבמ

עולה ולכן הסתימה בכלי הדם הקורונריים תהיה משמעותית ולא תהיה אספקת דם ניתן לבצע מיפוי במאמץ ובמנוחה . דבר שיתבטא בכאבים בחזה, מספקת ללב

גורם - דיפירידמול .א(המאמץ יכול להיות פיזי או פרמקולוגי . ולהשוות ביניהם. ב. אזורים תקינים מתרחבים יותר מאזורים פגועים. להרחבת כלי דם קורונריים

). חומר איונוטרופי חויבי שגורם לעליה בדופק ובקונטרקטיליות–דובוטאמין ויכוונו את המצנתר לבצע את הצנתור , התוצאות יקבעו את מיקום הצנתור שיבוצע

. מורה ביותרבכלי הדם בו הפגיעה היא החוניתן לראות איפה הפתולוגיה , ECG-המצלמה יודעת לקרוא את המידע כתלות ב

. כתלות בסדר ההתכווצות של הלב ניתן למפות את בלוטת התריס בטכנציום – Endocrine system scintigraphy .ו

ניתן לאבחן קישריות קרות . וללמוד על צורת הבלוטה ועל הפעילות באזורים השוניםניתן . מהמקרים20%-הממאירות ב, )טות יוד במידה פחותה מהבלוטה התקינהקול(

ניתן לתת מנה . לראות פיזור גרורתי ושאריות גידול לאחר הוצאת בלוטות התריס . גבוהה של יוד רדיואקטיבי לצורך טיפול והרס הגידול

בשלב ראשון , המיפוי נעשה בכמה שלבים. ניתן לגלות אדנומות בפאראתיירואידהחומר . ולאחר מספר שעות נשאר כלוא רק באדנומה, החומר נקלט בכל אזור הבלוטה

ניתן לבצע מיפוי נוירואנדוקריני באמצעות סומטוסטטין . MIBIבו משתמשים הוא ולכן אם , יש גם גידולים נוירואנדוקריניים ללא רצפטורים לסומטוסטטין. מסומן

. טוסטטין חם או קרהמיפוי יהיה פתולוגי ניתן לטפל בחולים בסומ

הם חומרים DTPA, MAG3, DMSA .DTPA, MAG3- משתמשים ב– מיפוי כליה .זי תאי הטובולי " נקלט עDMSA. י הכיליה ומופרשים בדומה לאינולין"הנקלטים ע

הרחבה של , הצרויות, ניתן לראות חסימות. ומלמד על כמות רקמת הכליה התקינהבמידה ואכן יש חסימה הכיליה לא . וסידאם חושדים בחסימה ניתן לתת פ. הכיליה

. תתרוקן גם במתן הפוסיד

. urinary leakניתן להשתמש במיפוי לבדיקת תפקוד של כיליה מושתלת ואבחון

21

ר גולדשר"ד, ירניצקי' פרופ-מבוא לנוירולוגיה

:עבודת האבחון כוללת שני אלמנטים

lacalization –מיקום .1

.אתיולוגיה אפשרית .2

–לדוגמא

.אי שליטה על השלפוחית וכאבי גב תחתון, עם חולשת גפיים תחתונות25חולה בן � פריצת דיסק–אתיולוגיה , חוט השדרה–מיקום

.חולשת הגפיים בצד שמאל, ד" עם סכרת ויל74אישה בת � .שבץ, אוטם–אתיולוגיה , המיספרה ימנית חלק קדמי–מיקום

חוט . מבנים הגרמיים ואילו חוט השדרה מתייחס למבנה המוחיעמוד השדרה מתייחס ל

. יורדים בחוט השדרה כדי להגיע למהלכםלכן רוב העצבים. L1השדרה קצר יותר ומגיע עד . ולכן השורשים הלומבריים והטורקליים יוצאים מתחת לחוליה, ישנם יותר סגמנטים מחוליות

cauda –זנב סוס (" ושורשים CSFאלא רק יש מקטע בתחתית עמוד השדרה בו אין חוט שדרה

equina(" , זהו האזור בו מבצעיםLP .ים בצורת חרוט יקצה חוט השדרה מסת– medullary

cone.

הקרניים הסנסוריות הן . הפוך מהמוח, בחוט השדרה החומר האפור נמצא בעומק והלבן בהיקף

גוף התא – lower motor neurons בחלק הקדמי והם הגרעינים המוטוריים נמצאים. אחוריותהם קיימים לאורך כל חוט , נמצא בקרן הקדמית והאקסון יוצא מחוט השדרה לכיוון השריר

.השדרה . בחלק המרכזי יש אזור אוטונומי

–בחוט השדרה עוברות מסילות רבות . יה ולחץ קלויברצ, מנח, מגע -תחושות עמוקות –) כחול כהה(מסילות דורסאליות .1

תחושות עמוקות -Fasciculus gracilis. מדויקות וסומטוטופיות, מסילות מהירות. לרוב אין סינפסה בחוט השדרה. תחושות עמוקות מהידיים– cuneatus, מהרגליים

האקסון מגיע עד גזע המוח ואקסון נוסף מגיע לאיבר ,הנוירון נמצא בגנגליון הדורסלי . המטרה

2. spinothalamic tract) מסילות סנסוריות עולות המעבירות מידע על טמפ–)סגול ' . יש סינפסה בקרן האחורית ולכן הנוירונים קצרים יותר. וכאב

22

מוטורית הבנויה מסילה –) כתום ( tract corticospinal=פירמידאלית המסילה ה .3 בסגמנט lower- שיעשו סינפסה עם הupper motor neurons-מהאקסונים של ה

. וונטי בחוט השדרההרל

Spinal Imaging . MRI- וCT, כדי לבצע הדמיה של עמוד השדרה וחוט השדרה ניתן להשתמש בצילום רנטגן

1. CT –יותניתן לראות חול בחתך אקסיאלי .רקמות רכות, ניתן לראות עצמות ,ובתוכו , שק הדוראליניתן לראות בתוך התעלה את הגנגליון וה. 'צלעות וכו, דיסקים

. חוט השדרה2. MRI –ניתן לראות את כל המבנים האנטומיים המדויקים בתוך עמוד השדרה ,

. במישורים שונים

גזע המוח

בים הקרניאליים צוהע, מכילה את הפירמידות–מדולה .12. Pons –5- הקרניאלי ה מכיל את העצב .

3. mid brain – 2-4 מכיל את העצבים הקרניאליים .

6-8 מצויים העצבים הקניאליים -ponsהמדולה לבין �

� CN1אינו עובר בגזע המוח

23

העצבים הקרניאליים שונות מהלך עצבוב שם מספרCN I Olfactory n. מתחבר ישירות לאונה חוש הריח

הטמפורלית ולא עובר דרך גזע המוח

CN II Optic n. יוצא ב ראיה-midbrain

CN III Occulomotor 4(אחראי על תנועות העין כיווץ , הרמת העפעף, )שרירים

).פאראסימפטטי(אישון

crus cerebri-יוצא בין ה midbrain-של ה

שיתוק העצב תגרום לפזילה

ראיה , שמאלהכפולה

)diplopia (וצניחת עפעף

)ptosis(

CN IV Trochlear תנועה למטה ופנימה של גלגלי העיניים

-ה וpons-בן ביעובר midbrain יוצא מאחור ו

)הוא היחיד שיוצא מאחור(

CN V Trigeminal תחושה של כל הפנים בשלוש ,ophthalmic: חלוקות

maxillary, mandibular שרירי הלעיסהמוטורית של ו

pons-העצב היחיד שיוצא ב

CN VI Abducens עצבוב ה-lateral rectusיוצא בין המדולה ל בעין-pons

CN VII Facial מוטורי לכל שרירי ההבעה ,סנסורי לטעם ואוטונומי להפרשת

רוק ודמעות

pons-יוצא בין המדולה ל

CN VIII vestibulocochlear יוצא בין המדולה ל מ"שמיעה וש-pons

CN IX glossopharyngeal מוטורי של הלרינקס עצבוב-הוהפרינקס ועצבוב סנסורי של

carotid body השומר על לחץ הדם

CN X Vagus עצבוב פאראסימפטטי כללי , ועצבוב מוטורי של מיתרי הקול

CN XI Spinal accessory עצבוב ה- SCMלצד טרפזיוסה ו הנגדי

CN XII Hypoglosus עצבוב מוטורי של הלשון לצד הנגדי

יוצא מהמדולה

: המוח הגדול

. fissureביניהן נמצא המיספרות 2למוח הגדול יש – המיספרה שמאלית .1

24

Primary ראשוני מוטורי אזור -central sulcus - לתקדמי נמצאת האונה הפרונטאלית �

motor cortex ,בו נמצאים מרבית ה-upper motor neurons . באזור זה נמצא הייצוגאזור הקדימה לאזור זה נמצא . הסומטוטופי של ההומונקולוס בו מיוצג כל הגוף

, נמצא רק בצד הדומיננטיברוקהש "האזור ע. תוכניות פעולה בו בונים מוטורי-הפרהעולות פוהוא האזור בו מיוצרת השפה ותכנון כל ה, שהוא לרוב האונה השמאלית

frontal(נוסף הוא אזור שדה העיניים הקדמי חשוב אזור . הנדרשות להפעלת דיבור

eye field ( כלומר ימינה , לצד הנגדיתי העינייםהזזה משולבת של ששמתכנן– gaze , חוויות, רצונות – פרונטלי-האזור הפרהמוטורי מצוי -קדימה לאזור הפרה. או מבט

. זיכרונות

אזור באונה זו ניתן למצוא . central sulcus-מאחורי ה נמצאת האונה הפריאטלית �אזור זה תגרום פגיעה ב. מקבל את המידע הגולמי של חישהה, ראשוניסומטוסנסורי

מאחוריו נמצא אזור פריאטלי שעושה אינטרפרטציה של . לחוסר תחושה בצד הנגדיפגיעה באזור זה תגרום לכך שהחולה יודע שהוא . המידע שהגיע לאזור הסומטוסנסורי

האונה הפריאטלית והטמפוראלית). אגנוזיה טקטילית(יודע מה לא אך , חש משהו )lateral sulcus(יוס ש סילב"י הפיסורה ע"מופרדות ע

, ורניקהש " הראשוני והמשני והאזור עשמיעה הנמצאים אזוריבאונה הטמפוראלית �זהו מבנה חד צדדי ). דיבור וקריאה(אינטרפרטציה של השפה הנשמעת והנראית האזור

. ורניקה וברוקה מחוברים ביניהם בקשת סיבים. באונה הדומיננטיתאף הוא המצוי שפה בעצמולייצר ות שהחולה יכול למר, ה אין הבנה של השפהבפגיעה באזור ורניק

אך אינו מצליח , מבין את הנשמעהחולה נזק לאזור ברוקה ב). לא באופן תקין לגמרי( . לייצר שפה בעצמו

נזק יגרום לחסר בשדה ( אזור ראייתי ראשוני – ראיה עוסקת בהאונה האוקסיפיטלית �האזורים ). visual agnosia-נזק יגרום ל(אזור אינטרפרטציה , ) אנופסיה–הראיה

.למטה←למעלה, שמאל←הסומטוטופיות הפוכה ימין. מסודרים וסומטוטופייםמאוד האונה הפריאטלית הימנית מתעסקת עם התפקוד המרחבי של – המיספרה ימנית .2

כיוון , לקיומו של הנזקהחולה לא יהיה מודע , אם יש נזק לאונה זו. תפיסת הגוףההתאוששות האזור . neglectתופעה הנקראת , יסת הגוף באזור הזהשמאבד את תפ

. ולכן ניתן לשקם את החולה, לרוב מהירה

central fossaשהאונה הטמפוראלית ממלאת את הניתן לראות על המוח מלמטה בהסתכלות אשר , באזור זה ניתן לראות את קרומי המוח. -anterior fossaעוברים ברצפת העצבי הריח ובנוסף ניתן לראות את ההיפותלמוס ). חוסר הרחה(וטים ליצור גידול באזור הגורם לאנוסמיה נ

. וההיפופיזהמתווך בין ( cingulate gyrus, ליתאגודל האונה הפרונטאלית ניתן להתרשם מבהסתכלות סגיט

תעלה (aqueduct of Sylvius , )מידע וקבלת החלטות, התלמוס לקרוטקס לגבי עיבוד תנועהיכולה להיווצר חסימה אשר תגרום , בדלקת של קרום המוח. בין החדר השלישי והרביעי

. חדרי המוח, ) להידרוצפלוס

הדמיית המוח

ניתן CT-ב. אותו ניתן להשוות לאנטומיה התקינה, יש אפשרות לקבל מיפוי מדויק של המוח, בה בין חומר אפור ללבן ניתן להבחין בצורה טו MRI-ב. להזריק חומר ניגוד ולהדגים כלי דם

. CSF, ניתן לזהות כלי דם

:מערכות עצביות המערכת המוטורית .1

• Lower motor neuron –של השריר) ירידה בעצבוב(ה נראה דנרבציה בפגיע. מגיע לשריר .בנוסף נראה חולשה ואטרופיה של . דבר הגורם לפסיקולציות,הפגיעה תגרום להפעלה ביתר

. צבובהשריר בגלל הירידה בע

• Upper motor neuron –מצטלב בתחתית , מקורו בקורטקס המוטורי בהומונקולוס-עושה סינפה עם העובר לחוט השדרה ובגובה איבר המטרה הסופי , לצד השניהמדולה

lower motor neuron . עליה בהחזרים, טונוס מוגבר של השריר–נזק יתבטא בספסטיות ,לוקח זמן . לא נראה פסיקולציות או אטרופיה.ש בבינסקי"וכן נראה את הסימן ע

25

' יתכן ונראה את הסימפטומים לאחר מס, לכן לאחר אירוע מוחי, לסימפטומים להתפתח . חודשים-ימים

– דוגמאות

upper motor neuron- נזק ב–ללא אטרופיה ) monoplegia( של רגל אחת שיתוק .1אם הפגיעה היא . LMN- עם הסהבעצב לאורך המסילה הפירמידלית עד הסינפ/ בקורטקס

כי אחרת תהיה מעורבות גם , L1 ומעל T1-ברגל בלבד הנזק במסילה חייב להיות מתחת ל . של היד

2. monoplegia נזק ל– עם אטרופיה -LMN ,מהסינפסה עם ה-UMNהדבר יכול . והלאה .ירידה בהחזרים ללא הפרעה תחושתית, נראה פסיקולציות. להיגרם בפוליו

3. Hemiplegia – הנזק יכול להיות מהקורטקס ועד ). רגל+יד( שיתוק מחצית הגוף C4 של .-pons מעל לנמצאהנזק ) facial n(אם יש פגיעה גם בפנים . המסילה הפירמידלית

4. Paraplegia –פגיעה בחוט השדרה מעל לאזור הלומברי ומתחת – שיתוק שתי הרגליים . upper motor neurons זוהי פגיעה של , לצווארי

5. Tetraplegia – ש הצווארי מעל " נזק בעמ– הגפיים 4 שיתוקC4 . הדבר יכול לגרום ). במיקום הפגיעהכתלות (.Phrenic n-לנשימה פרדוקסלית בעקבות שיתוק ה

• Corticobulbar tract –מדובר במסילה של חומר לבן המחברת בין הקורטקס לגזע המוח .עושים סינפסה אשר, הראש והצוואר, נים שרירי הפUMNהמסילה כוללת אקסונים של

. בגזע המוחLMNעם

7אוטם באזור הגרעין של . ושה דקוסציה בתחתית המדולה הפירמדידלית הימנית ע • 7הגרעין של . השמאלי יפגע גם במסילה שחוצה באזור זה ויגרום לשיתוק יד ורגל בצד ימין

תסמונת כזו . גובלר-נת מולרדתסמו. הוא איפסילטרלי ולכן יגרום לפגיעה בצד השמאלי .יכולה להיגרם רק מפגיעה בגזע המוח

–סנסורית ' מע .2

ומגיעה , וכאב' מעבירה טמפ. עושה דקוסציה בגובה הכניסה–מסילה ספינוטלמית •מאותו גובה ' יגרום לאיבוד תחושה של כאב וטמפT8-נזק ב. לקורטקס הסנסורי הראשוני

פגיעה במדולה השמאלית תגרום . פגיעה דו צדדיתבגובה הנזק ניתן לקבל . בצד הנגדיתה פגיעה י בגלל שלא הי–למעט הפנים (בכל הצד הנגדי ' לחוסר תחושת כאב וטמפ

. נזק בתלמוס יגרום לחוסר תחושה בכל הגוף). trigeninalב

• Dorsal columns –ורק במדולה חלה , ט השדרה כל המידע הוא איפסילטרלי בחו נזק למדולה . לחץ באותו צד, יגרום לחוסר תחושת של מגעT8-פגיעה ב. הדקוסציה

. לא כולל הפנים, קונטרלטרליתחושה השמאלית יגרום לחוסר ת

, anasthesia, חוסר תחושה– )חוסר תפקוד(סימפטומים סנסורים שליליים •hypoesthesia ,analgesia

. ראלגזיההיפ, אלודיניה, כאב, Parasthesia –סימפטומים סנסורים חיוביים •

.פגיעהכל סוג של שני סוגי הסימפטומים יכולים להתבטא ב

Symptoms and Signs in Neurology

Impotence

Orthostatism

Hyperhydrosis

Diarrhea

Autonomic

Hyp/anesthesia

Hyp/analgesia

Paresthesia, pain, allodynia,

hyperalgesia

Sensory

Weakness paralysis

Hypotonia

Fasciculation

Involuntary Movement

Motor

-+

26

איטיות בתנועה / הפחתה– נזק גורם בעיקר לסימפטומים מוטוריים –גרעיני הבסיס •סימפטומים (רעד , או תנועות בלתי רצוניות) כמו בפרקינסון, סימפטומים שליליים(

)חיוביים

-יהיה קושי לבצע מבחן אצבע. רעה בקואורדינציה עם אטקסיה נזק יגרום להפ–צרבלום •רעד בתנועה אך לא , dysdiadochokinesis –יהיה קושי לבצע תנועות מתחלפות . אף

. מ"הפרעה בהליכה ובש, ניסטגמוס, )Dysarthria(הפרעה בהגיית מילים , במנוחה

–הראיה ' מע .3

. בכיאסמה הסיבים הנזאליים מצטלבים והסיבים הטמפורליים נשארים באותו צד

העצב optic tract-ב. הסיבים הנזאליים קולטים את שדה הראיה הטמפורלי ולהפך-מטוטופי של ההסידור הסו. שדה הראיה של הצד השמאלי ולהפךהימני מעביר את

optic radiation חלק מהמידע הראייתי שהגיע לתלמוס ). תחתון ולהפך←עליון( הפוך רפלקס דו –וסטפל - וגורם לכיווץ אישון דרך גרעין אדינגרsuperior culiculi-יורד ל

של optic tract-וץ של שני האישונים סימן שהואם מאירים על עין אחת ואין כי. עיני שגורמת לפגע CN3-ם מאירים ורק עין אחת מתכווצת סימן הנזק הוא בא. צד זה פגוע

. בעצבוב המוטורי .כאשר נוגעים בקרנית יש רפלקס של עצימת שתי העיניים

גם כאן . ולכן נזק יגרום לשיתוק מבט, המוח הגדול עוסק רק במבט מבחינת העיניים –לגרום לעודף פעילות התקף אפילפטי יכול . יכולה להיות תגובה חיובית או שלילית

. ולכן העיניים ינועו לכיוון אחדבגזע המוח יש . מנגנון הנעת העיניים נובע תמיד מהפעלה משולבת של כמה שרירים

כדי להניע CN3בנוסף יש הפעלה של . בצד הנגדי לצד בו ינועו העינייםCN6הפעלה של CN6הפעלת . לאותו כיווןבאופן כזה שתי העיניים נעות. את העין השנייה לאותו כיוון

-צמוד לי סעיף ש" נעשית עCN3ואילו הפעלת , י מסילה קורטיקובולברית"נעשית ע

27

6CNשעולה חזרה למעלה ל -CN3 – MLF . בנזק-capsula internaועד ה -mid brain רק עין אחת תזוז לצד והשנייה CN3-בנזק למסילה המגיעה ל. gaze-יגרום לשיתוק ב . המתבטאת בראיה כפולה, internuclear ophthalmoplegia –תישאר במרכז

אספקת דם למוח .4

. רליים קרוטידים ושני עורקים ורטב2 - עורקים 4י "אספקת הדם למוח נעשית ע . לעורקים הרגיליםcommunicating a- בחיבור בין המיקום קלאסי לאנאוריזמה הוא

, איזורי ראיה, ברוקה, פק את כל האזור המוטורי והסנסורי הראשוני מסmiddle-האוטם בענף . לכן באוטם תגרם פגיעה מאוד משמעותית. ונטלייםפר-אזורים פרה

אוטם של כל העורק . ללא ביטוי מוטורי או סנסורי, האחורי יפגע בעיקר בורניקהבגלל נזק (לית גלובאפזיה, חוסר תחושה בחצי גוף, השמאלי יגרום לשיתוק חצי גוף

פגיעה בצד הימני תגרום . והמיאנופסיה, הפרעה בתנועות העיניים, )לורניקה ולברוקה . neglectאך נראה בנוסף , לכל הסימפטומים למעט האפזיה

. תגרום לשיתוק רגל ללא שיתוק ידanterior a-פגיעה בנזק יגרום . בסיס מספק את האונה האוקסיפיטלית וחלקים של גרעיני הposterios-ה

. להמיאנוספיה

תרגילי סיכום

ניתן לומר . בבדיקה רגל חלשה וספסטית. הגיע בגלל חולשה ברגל הימנית, 30חולה בן .1יש איבוד תחושת מגע ברגע ימנית ואיבוד . הרגל היפררפקלסית. UMN-שהנזק הוא ב

חוט השדרה לכן הנזק נמצא בצד ימין של . D8ברגל שמאל עד גובה ' תחושת כאב וטמפ . סקרד-זוהי תסמונת בראון. D8בגובה

הפגיעה היא בהמיספרה השמאלית בחלק . חולשה בצד ימין והפרעות בדיבור, 70בת .2 .הנזק יכול להיגרם כתוצאה מאוטם. המוטורי באונה הפרונטלית ובאזור ברוקה

ד וחולשה של הגפיים בצ, חולשה של עצב הפנים בצד שמאל. חולשה בצד ימין, 60בן .3 .pons- נזק ב–הימני

28

נוירורדיולוגיהניסיון להבין את האתיולוגיה ולבצע אבחנה , מטרות ההדמיה הן חיפוש הפתולוגיה המשוערת

. הדבר חשוב לקביעת הטיפול ודחיפותו. סופית –האמצעים הקיימים

US .א CT +רנטגן .ב

רפואה גרעינית .ג

MRI .ד

. MRI- וCTהאמצעים השימושיים ביותר הם

אך לא ניתן לראות , מתכות, אוויר, רקמות רכות, מבנים מסוידים, ניתן לראות עצמותTC-בככל שהחומר צפוף יותר ניתן ). סינוסים(כלי הדם ותכולת עצמות , את המוח על חלקיו השונים

כיום ניתן לבצע גם חתכים . ולהבדיל בין מבנים שונים, לראות אותו בצורה טובה יותר . כך גם אזור בו חלה ירידה באספקת הדם, המכיל נוזלים יהיה כהה יותראזור. לייםאמידסגיט

. בלוטות הרוק, ריריות, היפופיזה, ניתן להוסיף חומר ניגוד להדגמת כלי דםהמשפרת את כושר ההבחנה בפרטים , ניתן לקבל תמונה אנטומיה הרבה יותר ברורהMRI-ב

CSF- המדגיש בלבן את הT2כגון , ניתן לבצע את הבדיקה בפרוטוקולים שונים. קטניםגם חתכים , ניתן לבצע חתכים שונים. שחורCSF- בו השומן לבן והT1, ופתולוגיות רבות

גם בבדיקה זו ניתן . אויר וזרימה מהירה ייראו שחורים, עצמות . CT-אקסיאליים כמו ב-ד בגלל האשר במוח בריא נאגר במקומות ידועים בלב, )גדוליניום(להשתמש בחומר ניגוד

BBB .בהם יש פגיעה ב' גידולים וכו, זיהומיםהחומר יצטבר במוח ב-BBB , אך לא כל תהליך . והמרקם מאוד דומה לרקמת מוח תקינהBBB-פתולוגי מלווה בפגיעה ב

ופתולוגיות אשר . כגון טרשת נפוצה, MRI- ונראות בCT-ישנן פתולוגיות אשר לא נראות ב . ידויות כגון הסתיCT-נראות יותר ב

בבדיקה זו ניתן להדגים את דופן כלי הדם ואת . US בדיקה הנעשית בעזרת – אנגיוגרפיהאך כל עצם גרמי יחסום את מעבר האות ולכן לא ניתן להשתמש בבדיקה להדגמת , זרימת הדם

ובניתוח , בהם ניתן לראות חלק מהמוח דרך הפונטנלות, משתמשים בבדיקה בתינוקות. המוחכיום בשיטות דיגיטליות ניתן להשתמש בחומר ניגוד להדגמת . או בניתוח מהמוחדגימות שהוצ

. כלי הדם ולמחוק מהתמונה את החלק הגרמי

29

ריאות

30

אוליבן' פרופ- אנמנזה ובדיקה -החולה הריאתי

תשאול ובדיקה -ר בעבודהבנוסף יש לשמור על סד. הגישה הראשונית לחולה היא טובת החולה בכרת –כמובן שיש צורך בידע רפואי . בכדי שלא נשכח שלבים חשובים, י סדר מסוים"עפ

. הכרת התסמינים והסימנים של המחלות, המחלות הרלוונטיות

שלבי האנמנזה

פרטים מזהים .1 תלונה עיקרית .2

המחלה הנוכחית .3

כימות התסמין •

איתור הסיבה להחמרה של מחלה או ) אבחנה מבדלת(איתור הגורם לתסמין • . כרונית ידועה

: דגש על–תולדות עבר .4

מחלות ריאה קודמות •

מחלות כלליות היכולות לערב את הריאה •

.מחלות הגורמות לתסמינים דומים לאלו של מחלות ריאה •

: דגש על–תרופות שהחולה לוקח .5

תרופות לטיפול במחלות ריאה •

. ימפטומים ריאתייםתרופות היכלות לגרום למחלות ריאה או ס •

בעיקר מחלות ריאה עם רקע אלרגי-אלרגיות .6

הסנפה , אספירציות, השפעות על מרכז הנשימה–סמים , אלכוהול, עישון (–הרגלים .7 ). ישירות לריאות

)מחלות ריאה ומחלות אלרגיה(תולדות המשפחה .8

עבודה וחשיפה תעסוקתית–רקע סוציאלי .9

סקירת מערכות .10

הבדיקה הגופניתיש לחפש ממצאים . תיאור והכרת המשמעות של ממצאים תקינים ופתולוגיים, יהויז

. המכוונים למחלות ספציפיות מתוך האבחנה המבדלת

התלונות האופייניות במחלות ריאה

קוצר נשימה .1 )המופטיזיס–דמי , כיחי, יבש(שיעול .2

").פלויריטי", קשור בנשימה(כאב בחזה .3

. ממצאי הבדיקה הגופנית=sign= סימן,תלונות החולה=סימפטום=תסמין

:האנמנזה והבידקה הגופנית נחלקת לשני שלביםבשלב זה . 'השפעות כלליות כו, הופעה קודמת, משך, כימות, תאור כללי–כללי .1

.מתארים את אתסמין ללא קשר לסיבתו . סימן/אבחנות שונות היכולות לגרום לתסמין/ מחלות/ גורמים–אבחנה מבדלת .2

חזהכאב ב

זהו כאב . כאב בחזה מסיבות הקשורות למחלות ריאה מתגבר בצורה אופיינית בשאיפהכאב הקשור . בניגוד לריאה עצמה, פלויריטי בגלל שבקרום הריאה יש רצפטורים רבים לכאב

רוב הכאבים בחזה הם . עצבי-גרמי-לנשימה יכול להיות גם ממקור פריקרדיאלי ושרירי . סקלטליים-מוסקולו

:לליתאור כ אנמנזה קשה/בינוני/קל: חומרה

שטחי/שורף/דוקר/לוחץ: גוון ...קשת הצלעות/ מרכז החזה: מיקום

31

יד שמאל/לסת/לצוואר: קרינה . כולל משך המחלה אם מדובר באירועים חוזרים: משך

מה , האם הכאב הנוכחי זהה לקודמיו, האם נקבעה אבחנה–באירועים קודמים : בירור וטיפול . ת הטיפולהייתה יעילו

סימנים (מצב המודימני , )'מזיע וכו, האם החולה נינוח( הערכת ומרת הסבל – בדיקה גופנית ). כל אלו הם השפעות סיסטמיות של הסימפטום–סימני הלם , קוצר נשימה, חיוניים

שיעול

). שבועות' לרוב למעלה ממס(חריף ושיעול כרוני /מחלקים לשיעול חדש :תיאור כללי

אנמנזה .האם היו תופעות שיעול ממושך בעבר, כמה זמן נמשך השיעול: משך במידה וקיים כמה ותיאור המראה: כיח

.בירור טיפולים שניתנו ויעילותם, האם נשמע כיחי, חומרה: תיאור השיעול? האם נצפה שיעול בעת הבדיקה– בדיקה גופנית

. תיאור הכיח

Hemoptysis –גניחת דם, שיעול עם דם בכיח ערפול , חולשה(האם יש השפעות כלליות , משך, צבע הדם, במקרה זה חושב לכמת את הדם

בבדיקה גופנית חשוב ). בעקבות כניסת דם לריאות(קוצר נשימה , )סחרחורות בעמידה, הכרה –חשוב לבדוק סימנים חיוניים . 'ריאות וכו, גרון וחלל הפה, אף–לבדוק אם מקור הדימום

. חתיד תנו"תת ל, חוורון . חרחורים על פני הריאות, כחלון, שימוש בשרירי עזר, טכיפנאה–האם יש מעורבות הריאות

Dyspnea נשמת( קוצר נשימה(

.זהו תסמין בלתי ספציפי חולים רבים מתקשים להבדיל בין נשמת –קימת בעיה בהבדלה הין חולשה וקוצר נשימה

. מציין קיום חולשהויש לוודא למה מתכוון החולה כאשר הוא, וחולשהמחלות , אי ספיקה כבדית או כלייתית, אנמיה(כל מחלה קשה הגורמת לחולשה

אין . יכול הלגרום או אף להתייצג כקוצר נשימה) 'מחלות זיהומיות וכו, נוירומוסקולריות . להתייחס לתלונת קוצר נשימה כמשפקת מחלת לב או ריאה

בהתבסס על התיאור הכללי של , הסבירים יותרהתשאול ההתחלתי ימוקד למצבים השכיחים ו . וגיל החולה) בעיקר משך קוצר הנשימה(התלונה

.מחלות רבות יכולות להתייצג כקוצר נשימה חריף או כרוני :תיאור כללי

אנמנזה

). NYHA I-IV ) NY heart associationניתן לדרג לפני . חנק במנוחה, במאמץ–חומרה קף הנוכחי או המצב הכרוני כמה זמן התקף ההת–משך

התקפי, מתמשך–מהלך . במצבים כרוניים וממושכים–בירור וטיפול בעבר

בדיקה גופניתתדר , כחלון-) משום שתיאור החולה הוא מאוד סובייקטיבי(הערכת חומרת קוצר הנשימה

, סימטריות, תנועות פרדוקסליות של החזה והבטן, שימוש בשרירי עזר, ועומק הנשימה . טרקציותר

הבדיקה הגופנית בחולה ריאות

האזנה← ניקוש ← מישוש ←הסתכלות . אחד הדברים החשובים בחולה ריאות– הסתכלות .1

אך זו לא בדיקה , כחלון מצביע על חוסר בחמצן. להיעזר באוכסימטריה–כחלון • . מאוד אמינה ולכן אין לסמוך רק עליה וחשוב לבדוק גזים בדם

מתית סימני מצוקה נשי •

. min/12-16ערך נורמאלי . ברדיפנאה, טכיפנאה–תדר הנשימה .1

. בטן, חזה, צוואר–שימוש בשרירי עזר .2

נשיפה מאומצת .3

32

ובנשיפה , בשאיפה רגילה בית החזה והבטן עולים–נשימה פרדוכסלית .4 בשאיפה בית החזה והבטן –בנשימה פרדוכסלית המצב הפוך . להפך

. נכנסים פנימה

הלחץ השלילי בבית החזה גורם לרקמות הרכות להישאב –רטרקציות .5 . נפוץ בעיקר בילדים. פנימה

צורת הנשימה •

גירויים שונים בריאה גורמים לנשימה מהירה ). שטחית, עמוקה(עומק .1 . ושטחית

סימטריה .2

הנשימה רגילה יש הפסקה קטנה לאחר הנשיפה . נשיפה-יחס שאיפה .3הקטנה נחשבת לחלק ההפסקה . והנשיפה קצרה יותר מהשאיפה

בחסימה של . ולכן הנשיפה הופכת לארוכה יותר מהשאיפה, מהנשיפה . דרכי הנשימה הנשיפה מתארכת וכוללת לעיתים צפצוף בגלל ההיצרות

מבנה בית החזה •

Flail chest –דפורמציות .12. kypho-scoliosis

. נפוץ באמפיזמה–חזה חביתי .3

).נשימה גלית (chain stockes –צורות נשימה אופייניות ו •

.פרמיטוס, התפשטות בית החזה, רגישות– מישוש .2

ניקוש .3

• resonant chest =תקין. הדי

• hyper-resonant=נפחת הריאות(האמפיזמה . יתר-המדיות.(

• Tympanic=ב. תופי-pneumothirax

• Dull=גידול, נוזל(באזור ללא אוויר . עמום(

האזנה .4

נשימה תקינה–לואולרית א, נשימה בועית–שינוי בקולות הנשימה • חסרים, מוחלשים, קולות נשימה מופחתים

נוזלים בתוך –" קונסולידציה "–נשימה ברונכיאלית . האלואולות בדלקת או אי ספיקת לב

Stridor –מעל הקנה

):טבלה במצגת( מחלקים לפי המשך והתדר –קולות נוספים •

קרפיטציות =יצפוציםפ=חירחורים, )squeaks(ציוצים , )wheezes(צפצופים )rales=crackles( , גניחות)ronchi( ,חיכוך פלוירלי .

לצפצופים תדר .לחירחורים תדר נמוך ומשך קצר והם נחלקים לגסים או עדינים . צפצופים מצביעים על היצרות בסמפונות. גבוה ומשך ארוך

33

ר ויילר" ד- אמצעים אבחנתיים ברפואת ריאות

:נה יש את השלבים הבאיםלאבח אנמנזה ובדיקה פיזיקלית .1 דימות .2 )תפקודי ריאה(פיסיולוגיה .3 השגת רקמה .4

:אמצעי דימות רנטגן .34. CT

5. HRCT - High Resolution CT

6. CTA – CT Angio

7. MRI

8. Scanning) עצם וכו, מפוי ריאות'( 9. PET-FDG – PET w/ de-oxy-flouro-inated gluocose

אולטראסאונד .10

CT-כיום יש נטייה לשלוח ל. לפענח רנטגן בגלל שזה אמצעי הדימות הנפוץ ביותרחשוב לדעתיש . לכל דבר ויכול להיות שבעתיד נראה תוצאות שליליות של זה על מטופלים בגלל הקרינה

. במצבים שבהם התמונה האבחנתית כבר ברורהCT-לדעת לא לשלוח ל

ים מתקדמים יותר שמאפשרים לראות יש אמצעים טכנולוגHRCT-ב: HRCT- לCTהבדל בין משמש כמעט רק בריאות כי זה מאפשר לאשר אבחנות שבעבר דרשו . ברזולוציה גדולה יותר

. בעבר ידעו להגיד את סוג הנפחת רק בנתיחה לאחר המוות. נפחת, למשל. בדיקה היסטולוגיה .HRCTבעזרת , כיום אפשר לדעת זו גם בזמן שהחולה עוד חי

CTAמאפשר לאבחן מחלה שבעבר הטעות בזיהותה . ות מבנה כלי הדם בריאה מאפשר לרא

מעלה את אחוז הזיהוי בצורה CTAכיום . Pulmonary Embolism –הייתה גבוהה ).שדורש צינתור (PulmoAngiography, ריאו-משמעותית והחליף את האנגיו

עד (דיקה היא ארוכה הב). משתמש בשדה מגנטי( הוא שהוא ללא קרינה MRIהיתרון הגדול של

בריאות למעט CTולכן לא נעימה ואף קלסטרופובית ואין לה יתרון רב על ) שעה ויותר½ ש פנקוסט "הגידול ע, למשל. במצבים מיוחדים שבהם חשוב לראות טוב את הרקמות הרכות

לחדור לפלקסוס הברכיאלי , הגידול נוהג לחדור לרקמות הרכות). גידול בסולקוס העליון(חשוב לדעת עד כמה הסרטן התפשט כדי לדעת אם אפשר . אפשר לנתח את זה-ש ואי"ולעמפיזור נרחב יהיה . 70% -הוצאת אונה יגרום לריפוי ב, אם יש פיזור מקומי. לנתח

-חשוב לזכור שאסור להשתמש ב. הוא אידאלי לשימוש זהMRI. קונטרהאינדיקציה לניתוחMRIלמעט טיטניום, כאשר יש מתכות בגוף.

השיטה בודקת גם . פעם זה היה הכלי הראשון והעיקרי לאבחון תסחיף ריאתי–מיפוי ריאות

אזורים ללא . הזרקת אגרגטים של אלבומין מסומן לוריד: פרפוזיה. איוורור וגם פרפוזיהלכן , אבל גם בגלל גידול שחוסם כלי דם, אין פרפוזיה בגלל תסחיף. פרפוזיה לא יפלטו קרינה

אם . נשימת קסנון רדיואקטיבי שנכנס למקומות מאווררים: איוורור. דוק איוורורחשוב גם לב, לא מתאים לתסחיף> -אם אין את שניהם . כנראה תסחיף> -לאזור יש איוורור ואין פרפוזיה

.כנראה משהו אחר

גרורות של גידולי ריאות לפעמים מגיעים לעצמות ולכן אם יש בעיות נשימה –מיפוי עצמות זה חשוב . צריך לעשות מיפוי עצמות, ) גבוהALP Alkaline phophataseאו (ים בעצמות וכאב

. של הגידולstaging-מאוד ל

PET-FDG – העיקרון של רפואת איזוטופים זה הזרקת איזוטופים מסומנים של חומרים בעלי . תריסבלוטת ה> -יוד מסומן , למשל(אפיניות לרקמה מסויימת וכך אפשר למפות את האיבר

34

מזריקים חומר שנצרך יותר כאשר יש פעילות PET -ב). גידולים> -טכנציום מסומן ולכן רואים אזורים בעלי פעילות מטבולית ) במקרה זה, גלוקוז מסומן(מטבלוליטים מוגברת

שלילי מאפשר לשלול גידולים PET. שחפת ועוד הפרעות אחר, כך רואים גידול ממאיר. מוגברת .staging-כן הוא טוב מאוד למ ול"גדולים מס

הוא לא . קרע באיבר ועוד, GIכבד ושאר , אולטראסאונד יכול לגלות טוב מאוד גידולים בלבלב

הוא . טוב בריאה מכיוון שהמחיצות והחללים מסיטים את גל הקול ומקבלים תמונה לא טובה. ורגשות בניקושטוב רק בדימות של נוזל פלאורלי במיוחד כאשר כמויות הנוזל קטנות ולא מ

גם , תחת הנחיית אולטראסאונד אפשר לדייק במיקום, אם רוצים לעשות ניקור ושאיבת נוזל .בלי להרגיש מבחוץ

:פיסיולוגיה

ספירומטריה .1 נפחי ריאה .2 דיפוזיה .3 גזים בדם עורקי במנוחה ולאחר מאמץ .4 מבחן מאמץ מטבולי .5 6. Pulse Oximetry) סטורציה( כח שרירי הנשימה .7 8. Airway Resistance and conductance – RAW, CAW) בפלטיזמוגרף(

אבל לא נותנת מידע על , יוצא וערכי זרימה/ מספקת מידע על כמות אוויר שנכנס–ספירומטריה

אבל ערכי – COPD-אסטמה ו, למשל–היא טובה מאוד במחלות רבות . נפחי ריאה אמיתייםערכי , מחלות של בעיה בדיפוזיהב, למשל. ספירומטריה תקינים לא מבטיחים העדר מחלה

. לשם זיהוי זה צריך בדיקת דיפוזיה. ספירומטריה יהיו תקינים למרות שהנבדק חולה מאוד .מתגלים בעזרת פלטיזמוגרף או שיטת דילול) RV, FRC, למשל(נפחים חבויים

היא כואבת ולכן כדאי. טובה מאוד לאבחון מחלה בשלבים ראשונים או סמויים–גזים בדם

תהיה (הבדיקה יכולה להשתבש אם יש בועית אוויר במזרק . להרדים את האזור בלידוקאין, אם המזרק עומד הרבה זמן לפני הבדיקה, כמו כן). אקווליברציה של הגזים עם אלו שבבועית

CO2-המטבוליזם של כדוריות הדם הלבנות יכול להוריד את החמצן ולהעלות את ה.

.בלב או שניהם, להבדיל בין קוצר נשימה בגלל בעיה בריאות יכול –מבחן מאמץ מטבולי

לא טוב בשוק או כאשר (צריך זרימת דם טובה לאצבע : מגבלות. מבחן קל מאוד–סטורציה -עקומת הסטורציה תלוייה ב. גם אריתמיה יכולה לעשות שגיאה בקריאת הדופק). האצבע קרה

PHמעלה נשימה > -מטופל בשוק . ובלחץ חמצן-<CO2 יורד )PHוהעקומה זזה) עולה ., לכן סטורציה זה טוב להערכה רגעית. אבל לחץ החמצן יהיה נמוך, הסטורציה תהיה גבוהה .אבל לא ככלי דיאגנוסטי

ריאתיות -זה טוב לאבחן סיבות חוץ. בדיקת הכוח שנוצר ללא שרירי הפה–כח שרירי הנשימה

).Myestemia Gravis, למשל(לקושי בנשימה

:חנה רקמתיתאביש מחלות שלא מספיק לראות . אבל קשה מאוד לאבחון) כיח(ציטולוגיה היא קלה להשגה

בלוטת (ולכן צריך רקמת שלמה מסביב , למשל לימפומה, צריך גם את הרקמה מסביב, תאיםנוזל (נוזל פלאורלי , אפשר לקחת כיח. קרצינומות אפשר לאבחן עם תאים בלבד). לימפה

Core Needleביפוסיה , )CTנעשה כיום תחת (FNA, )נקרא אמפיאמהפלאורלי מזוהם

Biopsy –הוצאת גליל רקמה בעזרת מחט ובדיקה היסטולוגית שלו ,Broncho Alveolar

Lavage –ב. שטיפה והוצאת נוזל מהאלבאולות עצמןlavage תקין רואים הרבה תאים .בלא תקין נראה לעיתים הרבה נויטרופילים. מקרופגים

. הוצאת דגימה וכן שטיפה להוצאת תאים ונוזל, הסתכלות, כניסה לריאה–ברונכוסקופיה

.אפשר תחת הדמיה להכנס עמוק יותר

35

כניסה לבית חזה והוצאת דגימה – mediostinoscopy, בעזרת ברונכוסקופיה–היסטולוגיה וסקופיה כאשר לרוב עושים באנדVideo Assisted Thorascopy; )לרוב של בלוטות לימפה(

משתמשים בשתי צינורות הנשמה וכך אפשר להנשים ריאה אחת והשניה מתמוטטת ואפשר .Open Lung Biopsy; ”בשקט“לעבוד עליה

:אנמנזה ואבחנה פיזיקאלית

חום ועידוד, אנושיות, כישורים של תקשורת – סיפור משפחתי – עיסוקים כולל עבר רחוק – פנאי – הרגלים – תרופות – מזמןל לאחרונה ו"חו – סימנים חוץ חזיים – )חשוב לספור נשימות(סימנים חיוניים – עור גפיים, שפתיים, לשון –

יש (מיקום הטשטוש מרמז על מיקום ההסננה . הסננה מטשטשת את גבול הלב–צילום רנטגן

).במצגת דוגמאות

ות אפשר לראות את הבלוט). ”דוב פנדה(" יש מראה פטוגנמוני במיפוי גליום –סרקאוידיוזיס .בלוטות רוק ולימפה בשער הריאה, הלקרימליות

מאפשר להבדיל בין מחלות חסימתיות או . פלטיזמוגרף משמש לבדיקת תנגודת ריאה

.גם בין החסימתיות זה מאפשר אבחנות. רסטרקטיבית

36

ר ברוק" ד- גישה לצילום חזה

. יים על מנת שהסקפולות לא יפריעו לצילום החזהצילום חזה עושים על ידי הרמה של היד . בידיים כלפי מטה הסקפולות יהיו בשדה ראייה ויסתירו ממצאים אם קיימים

:בצילום חזה רואים ריאות תקינות צריכות להיות שחורות אך יש פסים לבנים שמצביעים על כך -ריאות .1

על מנת לדעת . אנטומיאפשר לדעת שאלו אכן כלי דם על פי מיקום. שמדובר בכלי דם וכל קו שמתפצל הוא כלי דם או –שמדובר בכלי דם ולא הצללה בכך שכלי דם הוא מתפצל

. אך ברונכוס קשה לראות בצילום החזה, ברונכוסעליה ימנית ושמאלית קצת . ימני, רואים חדר שמאלי. איזה חלק מוגדל, האם מוגדל–לב .2

...שערי הריאות, קשה לראות ?נקע? שבר? האם הכל במקום–ות צלעות ועצמ .3 מ " ס2שצריך להיות , חשוב לדעת זאת כשבודקים מיקום של טובוס. עד להתפצלותיו–קנה .4

.מעל ההתפצלות, קיימות שתי סרעפות–מיקום תקין של סרעפת . חשוב לראות שבמנח תקין–סרעפות .5

ל יותר ולכן הסיבה לכך היא שהלב שוק. כ יותר גבוהה מסרעפת שמאל"סרעפת ימין בד )ולא הכבד שדוחף מעלה מימין. (דוחף כלפי מטה ולכן סרעפת שמאלית נמוכה מימנית

בנשיפה נראה . על מנת לפרוס כמה שניתן את שדות הריאות, מבקשים מחולה לנשום עמוק

על פ מיקום הסרעפת אפשר . כי אותה כמות כלי דם וברונכוסים בנפח יותר קטן–יותר לבן מבחינה אנטומית הצלעות הן . על מנת למקם סופרים צלעות. שאף ולא נשףלראות שנבדק

בצילום רואים . החלק הקדמי יותר נמוך מאחורי–הן לא מקבילות לגמרי לרצפה , בצורת כלובספירת צלעות מתחילה . שהצלע הראשונה מקדימה הרבה יותר נמוכה מאשר גובהו מאחורה

.כי צלעות מאחורה יותר צפופות, מקדימהכ סופרים "ספירה ראשונה מקדימה ואח. ההדגשה של הצלעות תלויה בכמות הסידן בצלעות

צילום – מקדימה 6-5 צלעות מאחור או 10כ "כאשר רואים סה. חלקים אחוריים של הצלעות . טוב מבחינת שאיפה

עוזר להגיד אם קדימה או –כ מצד שמאל כתלות במטרת הצילום "צילום צדדי עושים בד

שערי הריאות הם . שערי הריאות, RV, LVכמו כן מסתכלים על הלב . PA בצילום אחורה, כ לא רואים כי קטנות"בלוטות לימפה בד. כלי דם ובלוטות לימפה, מקום כניסת ברונכוסים

. כלומר או בלוטת לימפה מוגדלת או כלי דם מוגדל–ל "כשגדלים זה על חשבון אחד מהנלכלי הדם בצילום צדדי יהיה . ה ואילו כלי דם יהיה ארוךבלוטת לימפה מוגדלת תהיה עגול

. וגם על צדדי כדי להחליטAPחשוב להסתכל גם על . משהו מוארךבצורה תקינה בצילום צדדי עמוד השידרה . סקפולה, כמו כן בצילום צדדי רואים עמוד שידרה

לא נראה ' ן וכותסני, כאשר יש הצללה. זהו מצב תקין. צריך להיעשות כלפי מטה יותר שחורהריאות (Retrocardial Space-קדמי ו) Retrosternal Space(מדיאסטינום . את הסימן השחור

תרטומה , גידול אקטופי של התירואיד, )תקין או מוגדל(תימוס . צריכים להיות שחורים) שםאות כל תסנין ברי. מאובחנים כלבנים בחלל רטרוסטרנלי–לימפומה , )גידולים במדיאסטינום(

. נראה בחלל רטרוקרדיאלי

Check list: . לוודא שזה החולה שצריך לבדוק ולראות תאריך .1 האם עשה שאיפה ונשיפה , חדירות תקינה, האם צילום סימטרי–איכות טכנית של הצילום .2

סימטריה של הצילום נבדקת על ידי מיקום הקצוות הקלויקולה ביחס לספינוס פרוסס . 'וכוכתוצאה מאי סימטריה כל . וח אמור להיות אותו הדבר בשני הצדדים המרו–של החוליה

ואפשר להגיע לאבחנות שגויות, המיקום משתנהאך עדיין לעיתים צריך ) יותר ופחות שחור( במחשב אפשר לתקן חדירות –חדירות וחשיפה .3

. חוליות ראשונות בברור במדיאסטינום עליון3המדד הוא שרואים . לחזור על הצילוםבצילום תת חדור אין מספיק קרני רנטגן כדי . חדור ביתר–ואים יותר מידי חוליות כשר

. לא רואים אף כלי דם–בצילום חדור ביתר . לראות תמונה ברורה –יותר מידי צלעות . אחוריות10 - צלעות קדמיות ו6 על פי ספירת –כמה טוב האדם שאף .4

ידה ויש פחות צלעות יתכן שלא נשם במ. מצביע על הגדלה בנפח הריאות כגון באמפיזמה .או שלא מסוגל לעשות זאת עקב מחלה רסטריקטיבית, כמו כצריך

37

מצב שחסר שד יכול להצביע על כך שנראה בלוטות . זונדה במקום, לוודא שטובוס במקום .5 .לימפה ואולי גרורות

. ריךלא תמיד נעשה כמו שצ, הדרישה שצילום חזה יעשה ללא חזייה–רקמת רכות ועצמות .6

מצד שני זה יכול להיות . יתכן גידול–רואים גושים על הצלע . לא רואים שד לכן זה גבר–שקף . הפטמות של הגבר

סבקוטנאוס (החולה עם אמפיזמה של רקמות רכות . קליע בבית חזה רואים מתכת-שקףשיכולה ציסטות עם אויר גדולות -בולות. רואים אויר ברקמות רכות של בית חזה, )אמפיזמה

להתפוצץ וליצור פנאומוטורקס אשר יכול לצאת החוצה לרקמות רכות ואז נראה את . על ידי ספירת הצלעות רואים שמדובר בצילום לא תקין. האמפיזמה התת עורית

רואים שחלק אחורי של חלק מהצלעות לא . רואים קלויקולה ימנית שבורה–שברים -שקף חשוב לעבור על כל צלע ולראות . החולה מסובב מאוד, בטכנית הצילום לא טו. גבוה מקידמי

כ שברים לא ברור"בד. שאין בה נגע או שברכ נראים פתוחים "בד. בצילום חזה תקין מורכב בעיקר מעורקי הריאות– Hila –שערי הריאות

רואים ביפורקציה של עורק עליון . כאשר שער ריאה ימני נמוך משמאלי. עם זוית רחבהחשוב . מ" ס1-2.5 -והשמאלי גבוה ב. וית צריכה להיות בין צלע שני לרביע קדמיהז. ותחתון

.לשים לב שהם זהיםהם הופכים סמוכים עקב בלוטות -בשקף הבא רואים הגדלה עגולה של הזוית בין העורקים

. לימפה עורק נעשה יותר סמיך ויש הרחבת העורק עצמו אך הזוית די שמורה–ד פולמונרי "יל

. לחפש אויר תחת זה, הימנית גבוהה , בצורת קונבקציות, זהות–ות סרעפ .יתכן שטכנאי התבלבל או שיש דקסטרוקרדיה. לב לא בצד שמאל–שקף

גישה לצילום חזה לא תקין

. מלאות אויר ושוות מבחינת סמיכות שלהן, צריכות להיות שחורות–שדות הריאות . דוחפת את המדיאסטינום, ללה בהמוטורקס הצ. הצללה של צד שמאל של החולה–שקף

. מדיאסטינום מוסת כולו לצד שמאל–המטורקס כולל . נוזל פלאורלי רב–אבחנה כשיש משהו שממלא . המפתח מיקום המדיאסטינום–המוטורקס מלא ומוצלל לחלוטין

בגלל שיש עוד תוספת דוחק , גידול אקסטראפולמונרי, המוטורקס כנראה נוזל פלאורלי .דיאסטינום לצד שנימ

זוהי . במקרה של תמט יש פחות נפח. מדיאסטינום יפול לצד של הריאה–נפח מוקטן של ריאה . יתכן שלעולם לא היתה שם ריאה או שנכרתה. הסיבה השכיחה ביותר למדיאסטינום

אך בגלל שהצללה קטנה יותר יזוזו , על פי אותו עיקרון–הצללה חלקית של המיטורקס . סדקים וסרעפת, ות אחרות של הריאה כגון שער הריאהסטרוקטור

בנוסף . יש גבול מאוד חד כשיש הצללה של כל האונה. הצללה בשדה ראייה ימני עליון–שקף הסדק עלה כלפי מעלה , כלומר משוך כלפי מעלה, גבוה משמאלי, שער הריאה הימני גבוה מידי

. RUL atelectasis –האבחנה . ואפשר לראות את ההצללהריאה ימנית קטנה . יש בשער ימני משהו כלפי מטה–הצללה בשדה ראייה ימני תחתון

אנו . אם יש הצללה שקרובה לאישהו מבנה אנטומי אז ימחק הקו החד שאנו רואים. משמאליתלב . הלב תקין אך הקו של הסרעפת לא תקין) קו(סילואיד סייד . רואים את גבול הלב בברור

כיון שלא מטשטשת , היתה קידמית–אם הצללה מטשטשת גבול ימני . מהנמצא בבית חזה קדי . אחורית–אותו

LUL יש סדק משמאל בין שתי האונות משמאל– יש הצללה כל גבול לב שמאלי מטושטש .

.LUL atelectasisהאבחנה . יש לנו איבוד נפח. מיקום תקין שלו אלכסוני וכאן זז קדימהבחלק דיפנדטי של ) קו מניסקואידי(רואים קו ברור עגול . הצללה צד ימין למטה–שקף

.effusion האבחנה היא –קו חד , הריאות

38

ר אברמוביץ" ד- תפקודי נשימה

:לשם כך יש. חילוף גזים–תפקיד הריאה .הכנסה והוצאת נפחי אוויר .1 .העברת נפחי דם .2 .CO2-ן ושטח מגע בין נפחי האוויר לדם וכך יש שחלוף יעיל של חמצ .3

:ישנם מספר סוגים של מחלות ריאה

מחלות חסימתיות ורסטרקטיביות–הפרעה בנפחים .1 יתר לחץ דם ריאתי, תסחיף ריאתי–הפרעה בזרימת דם .2 אמפיזמה , )שטח מגע עבה יותר( פיברוזיס ריאתית –הפרעה בשטח מגע בין דם לאוויר .3

)לימים באזור אינטרסטיציא(בצקת ריאות , )פחות שטח מגע(

גם אם לא להגיד בדיוק איזה (תפקודי ריאה מסוגלים לכוון אותנו לקבוצת מחלות מסויימת ).מחלה

:מדידת נפחים

:יש שני סוגים. נפחים מודדים בעזרת ספירומטר 1. Water sealed spirometry –נפוץ בעיקר במעבדות לתפקודי ריאות . 2. Flow spirometry –מאוד . והנפח מחושב באינטגרציהאלא זרימה, לא מודד נפח ישירות

תנועת הסיבוב נותנת . יש מאורר קטן שנע בעקבות תנועת האוויר מהנשימה. קטן וקומפקטי .מדד למהירות זרימה

:נפחים

Vd – נפח זה אינו משתתף . הנפח בדרכי האוויר המובילות את האוויר– נפח מת אנטומי .בחילוף גזים

אך כעת בעקבות , יאתי המשתתף בחילוף גזים באופן תקין נפח באזור ר–נפח מת פיזיולוגי .י תסחיף"י כלי דם שנחסם ע"שטח שמסופק ע, למשל. מחלה לא מתבצע בו חילוף גזים

Va –באלבאולות ודרכי נשימה האחרונות(נפח המשתתף בחילוף גזים , נפח אלבאולרי , ).ברונכיאולות רספירטוריות ועוד

Vt (500ml)=Vd(150)+Va(350) :נפחים שנמדדים בספירומטר

Vt –נפח נשימה בעת מנוחה בין סוף שאיפה לסוף נשיפה . Vc –נפח בין שאיפה מקסימלית לנשיפה מקסימלית

IRV – Inspiratory Reserve Volume –בין שאיפה רגילה לשאיפה מקס ' ERV – Expiratory RV –בין נשיפה רגילה לנשיפה מקס '

RV Residual Volume –נפח זה אינו מדיד . 'פח שנשאר בריאה לאחר נשיפה מקס נ בספירומטר

TLC –גם אינו מדיד בגלל שזה . נפח כוללVC + RV

FRC –גם לא מדיד כי זה . נפח שנשאר בסוף נשיפה רגילהERV + RV .מ "הש' הוא נמצא בנק ) הריאהוהכוחות האלסטיים שלו שרוצים למתוח את(ובית החזה ) שרוצה לקרוס(בין הריאה

גם (רצון ויכולת של האדם , כל נפח אחר תלוי בהבנה. עוגן למדידות' זוהי נק– FRCחשיבות ).'לא נוכל לדעת שזה אכן המקס', אם נבקש מנבדק לקחת נשימה מקס

:נפחי ריאה נסתרים

RV, TLC, FRC –שיטות. לא מדידים בספירומטריה: 1. body plathysmograph –ניצול חוק בויל :P1XV1=P2XV2 . הנבדק יושב בתא סגור

מידיעת הנפח בתא . אבל אפשר לסגור את הצינור לספירומטר, ומחובר לספירומטרוהלחצים אפשר לחשב את הנפח בתוך הריאה כאשר הוא עושה נשיפה ושאיפה מול צינור

הנפח בריאה קטן והנפח בתא , י מנומטר שמחובר לצינור” נמדד ע–הלחץ בריאות גדל (סגור גם אלו שלא משתתפים , מודד את כל הנפחים–חסרון עקרון ). ל ואת זה אנחנו מודדיםגד

אבל לא משתתף , הנפח ימדד, יש בולה שחוסמת סימפון מסויים, למשל(בחילוף גזים ).בחילוף גזים

מ עם "ל מגיע לש"כאשר האוויר הנ. הנבדק שואף אוויר עם הליום בריכוז ידוע–מיהול גזים .2

39

כמובן שזה לא (שמשתתף בחילוף גזים כוז החדש יכול להגיד לנו מה הנפח הרי, הריאותכמובן שפה צריך ספירומטר מסוג ). רק שאוויר מגיע לשם, אומר אם יש שם אספקת דם

water sealed.

):ספירומטריה מאולצת(נפחי ריאה דינמיים FVC – Forced Vital Capacity –האוויר שיוצא מ -TLCל -RVומצת בנשיפה מא.

FEV1 –כאשר הוא פגוע זה מרמז על מחלה חסימתית. הנפח שמוצא בשנייה הראשונה.

כי בהוצאת אוויר בלחץ ישנה מהירות הוצאת אוויר ? היא מאולצתFVC-למה הוצאת האוויר בבגלל שהלחץ הפלאורלי גדול מהלחץ בתוך ) flow limitation(אפשר לעבור אותה -שאי' מקס

בפלאורה הלחץ . 0 – הלחץ בדרכי הנשימה זהה ללחץ בחוץ – סטטי במצב. דרכי הנשימהבהוצאת . בסוף נוצר מצב שהלחץ הפלאורלי משאיר את דרכי האוויר פתוחות. 15-נגיד , שלילי

אבל באלבאולות הלחץ גדל , 0בחוץ הלחץ עדיין . 25+נגיד , הלחץ הפלאורלי גדל, האוויר בלחץ 0 - באלבאולות ל40 - בדרכי האוויר יש מפל לחצים מ). ממקודם15ההפרש של + 25 (40 -ל

ואז דרכי האוויר קורסות , ישנה נקודה שבה הלחץ בדרכי הנשימה קטן מהלחץ הפלאורלי. בחוץצינור קטן יכול (וזה מגביל את תנועת האוויר ) אלו שהן ללא סחוס, דרכי האוויר הקטנות(

).ולקטנה יותר מצינור גד' להעביר אוויר במהירות מקסFlow limitationואכן בגרפים של , קורה לכולםflow-volumeאפשר - רואים יישורת שאי

הריאה נעשית הרבה , באמפיזמה, למשל. במחלות שונות היישורת משנה מיקום. לעבור אותה דרכי –זה אחת הסיבות שיש להם כליאת אוויר . יותר איטית' יותר חלשה ושם הזרימה המקס

. יהיה גדולRVמרי וחלק מהאוויר נקלע בתוך חלל מסויים ולכן האוויר קורסות לגבהתחלה יש זרימה . השיפוע הוא הזרימה, )TV – time-volume(זמן -כאשר רואים גרף נפח

רק . שאינן קורסות, כי האוויר הראשון שיוצא הוא זה שדרכי האוויר הגדולות, מאוד מהירהאדם רגיל , כמו כן. רואים שיפוע קטן יותרכ יוצא האוויר מדרכי הנשימה הקטנות ושם"אח

לרוב ). באסתמה זה נפגעFEV1/FVC=0.8( מהאוויר בשנייה הראשונה 80% -מוציא כ .flow-volume loop-מסתכלים על הנתונים ב

Flow-volume loop –בהוצאת האוויר יש קפיצה ל -PEF – Peak Expiratory Flow אשר וזה MEF – Middle Expiratory Flowהאמצע נקראת ' קנ. מהר יורד בגלל הגבלת הזרימה

משקף את הזרימה בדרכי האוויר הקטנות וזה המדד הכי רגיש לבעיה בדרכי האוויר הקטנות ).והוא משתנה ראשון(

בגלל שחשוב מאוד האמינות כאשר חוזרים על FEV1מחלות חסימתיות מדרגים לרוב לפי בכולן הוא פתולוגי (הוריאביליות גדולה , בדיקות שונות 10 -אבל ב, מאוד רגישMEF. הבדיקה

ולכן זה לא מדד ) אבל הוא מספיק שונה כדי שיהיה קשה לקבוע את חומרת המחלה, בחולהאם ! אבל הוא לא הראשון שנפגע( פחות וריאבילי ויותר אמין FEV1. אמין לסיווג וטיפול

)במקרה שואלים על זה במבחן

:מחלות ריאה חסימתיות FVC- וFEV1-רידה בי .1

80% - קטן מFVC- לFEV1יחס .2

3. TLCו -RV גבוהים )RVגדל בגלל כליאת אוויר .TLCולכן ) גדל בשלב יותר מאוחרVC קטן

הנבדק עושה . מבחן תגר מאפשר להבדיל בין מחלות חסימתיות שונות- FEV1-מבחני תגר ו .4 זה קורה בחולי , פל נוFEV1בודקים באיזה ריכוז . metacholine בשאיפת FEV1מבחן

- אין היפרCOPD-ב. ראקטיביות של דרכי הנשימה-אסתמה בשלב מוקדם בגלל היפר )FEV1אבל יש נפילה קבועה של (ראקטיביות של דרכי הנשימה

5. FEV1הוא מדד לחומרת המחלה

dynamic hyperinflation –ואז הוא , המצב שבו החולה מנסה להוציא את האוויר הכלוא .ל"זה קורה במחלות הנ. לחץ וכולא יתר אווירמפעיל יותר

40

אבל זה נופל , תקיןPEF-ה). במקום קו ישר( רואים בטן בקטע היורד flow-volume loop-באסתמה היא מחלה שמתפרצת בהתקפים ולכן בין התקפים . ירוד מאודMEF. מהר

ספירומטריה , ר אין שיפוCOPD-ב). ואז עושים מבחן תגר(ספירומטריה יכולה להיות תקינה .תמיד תהיה פתולוגית ויכולה רק להחמיר

אבל היא לא , היא מתנפחת בקלות ומתכווצת בקלות, הרקמה היא כמו שקית נייר–אמפיזמה

מהר מאוד ואז נופל כמעט לאפס וממשיך PEF- הגרף קופץ לflow-volume loop-ב. אלסטית .RV-ככה עד ל

:מחלות ריאה רסטרקטיביות

1. FVCו -FEV1 בגלל שנפח הריאה קטן יותר( קטנים( )80%מעל ( תקין FVC- לFEV1יחס .23. TLCו -RVקטנים . נמוכים MEF- וPEFולכן (רק יותר קטן , הוא באותה צורה כמו התקיןflow-vloume loop-ה

).מהתקין

בעיה במיתרי, גוף זר, לחץ של בלוטת התריס, גידול(כיצד מזהים חסימה בדרכי אוויר עליונות ?)הקול ואחרים

ודרכי האוויר מחוץ ) intethoracic(חשוב להבדיל בין חסימה בדרכי אוויר בתוך בית החזה

.הראשון מרגיש בלחצים של בית החזה). extrathracic(לבית חזה

הלחץ (אבל תקטן בשאיפה , )בגלל הלחץ של בית חזה( החסימה תגדל בנשיפה –תוך בית חזה נקבל flow-volume יקטן ובמקום שפיץ בגרף PEF> -) על החסימההשלילי של הפלאורה מקל

ל מרמזת על "תבנית של שאיפה תקינה עם נשיפה פגועה בצורה הנ). כמו הר געש(קצה קטום יהיה תקין והפגיעה PEFכי שם , זה שונה מאסתמה. חסימה בדרכי אוויר עליונות תוך בית חזה

).25-75%מרווח , MEF(תהיה ברבעים האמצעיים

לחץ האוויר היוצא מתגבר על , אין לחץ פלאורלי מבחוץ ולכן בעת נשיפה–חוץ בית חזה PEFבשאיפה הלחץ יותר חלש ולכן החסימה תתבטא בשאיפה ולא בנשיפה ואז בגרף . החסימה

.אבל הגרף של השאיפה יהיה פחוס יותר, יהיה תקין

.ימהכמובן שבמקרים קיצוניים תהיה פגיעה בכל שלבי הנש

:דיפוזיה :בדיפוזה מודדים את המדדים הבאים

COPDזה המצב היחיד של . ירידה בשטח תהיה באמפיזמה–שטח המגע בין הגז הננשם לדם – .שבו יש ירידה בדיפוזיה

שינוי בתכונות הממברנה – שינוי בעובי הממברנה – שינוי בשטח הממברנה –

)DLCOנקראת (COמדידת דיפוזיה היא בעזרת

• COמאשר חמצן250פי ( להמוגלובין נקשר (

• CO הוא נקשר להמוגלובין ולכן לא זמין להעלאת לחץ חלקי שלו ( משווה לחצים לאט גם אם זרימת דם תהיה איטית וגם –י דיפוזיה " שיעבור מוגבלת עCO-ולכן כמות ה) בדם

. בדם יהיה זההCOהשינוי בלחץ חלקי של , אם היא תהיה מהירה

לדםCO- לא יגבירו את ספיחת השינויים בזרימת דם •

41

:שלבי המדידה הליום – והשאר חנקן CO 0.3% חמצן 21%, הליום10%הנבדק שואף תערובת עם .1

אז שטח דיפוזיה קטן יותר , כי אם הנפח קטן יותר(משמש למדידת נפח ריאה תוך כדי ).גם בלי כל פתולוגיה

. שניות ואז נושף10 -הנבדק שואף אוויר ל .2 נקלט ומשם אפשר לחשב CO יודעים כמה CO לפי ריכוז – והליום COכוז נמדד רי .3

.כמה עבר בדיפוזיה .מתקנים לנפח ולהמוגלובין .4 mM/min/kPa/Liter: יחידות .5

:CODLערכים נמוכים של

מחלות רסטרקטיביות .1 האובסטרקטיבית היחידה שמראה ירידה בדיפוזיה–אמפיזמה .2 )חיף ריאתיתס (PTE- למשל ב–מחלות וסקולריות .3 )9%עד (המוגלובין - בגלל רמות גבוהות של קרבוקסי–עישון כבד .4

:CODL של ערכים גבוהים

פוליציטמיה .1 ופחות יוצא חזרהCO- הדם באלבאולות תופס את ה–דימום אלבאולרי .2 )diffusion limited כבר לא CO-ואז ה(ספיקת לב חמורה -אי .3

42

COPD-onic Obstructive Pulmanory DiseaseChr -ר נווה" ד

COPD -פיכהמשלב מסוים אינה הי הגבלה של זרימת אוויר אשר " מחלה המאופיינת ע . של הריאות מוגזמתדלקתיתי תגובה "ע נגרמתו) פרוגרסיבית(החסימה היא מתקדמת

. בעיקר סיגריות, לחלקיקים וגזים מגריםהדלקת באסטמה מקושרת . כך שבאסטמה החסימה היא הפיכהשונה מאסטמה בהמחלה

. התא המרכזי הוא נויטרופיל והדלקת היא שונהCOPD-ואילו ב, לפעילות אאוזינופילית

:אשר יכולות להיות קשורות אחת בשנייה, תת מחלות2-המחלה מחולקת ל

• Chronic obstructive Bronchitis –3שך שיעול פרודוקטיבי עם ליחה הנמשך במ . חודשים לאורך שנתיים רצופות

• mphysemaE - ללא , של חללי האוויר כתוצאה מהרס נאדיות הריאהקבועה הגדלה . פיברוזיס

אפידמיולוגיה

COPDבניגוד למחלות רבות אחרות. ב ואירופה" מדורגת כסיבת המוות הרביעית בארה , . עישון בקרב נשיםעקב עליה ב, במיוחד בנשים, שכיחותה עולה בשנים האחרונות

יש הרבה אנשים חולים שלא . COPD יש 7-10%-מתוכם ל, 1:3-1:4שכיחות העישון היא ולכן עדיין , חמורים מספיקלאאובחנו באופן שגוי או שהסימפטומים הקליניים , אובחנו בכלל

.לא אובחנו

:גורמי סיכון

: של החולהגורמי סיכון •

אנטיטריפסין-1-אאלפ-משמעותי בר חס - גורמים גנטיים .1

בנשים המחלה קשה יותר -מין .2

תגובתיות יתר של הסמפונות .3

תמחלות חסימתיות נוספואסטמה ושילוב עם .4

:גורמי סיכון סביבתיים •

מהחולים מדווחים על עישון90% - עישון .1

לכן חשיפה לחומרים שונים -מצב סוציואקונומי נמוך .2

תעסוקה .3

זיהום סביבתי .4

תזונה .5

לדות זיהומי ריאה בי .6

:פתופיזיולוגיה

Noxious particles

and gases

Lung inflammation

Host factors

COPD pathology

ProteinasesOxidative stress

Anti-proteinasesAnti-oxidants

Repair mechanisms

43

קרופאגיםבדלקת הם מאהתאים המעורבים . ישנה דלקת בדרכי הנשימהכתוצאה מהגירוי

כאשר הם גורמים להפרשה מוגברת של . הפעלת פרוטאזות, פיברובלסטים, נויטרופילים, ריאתייםmucusות נוצרת אמפיזמהוכאשר הם גורמים להרס האלבאול, נוצרת ברונכיטיס כרונית .

אשר נעשות צרות בעקבות הריר ,הפגיעה היא בדרכי האוויר המוליכותבברונכיטיס כרונית ויצירת אלבאולות גדולות שאינן ואילו באמפיזמה יש הרס של נאדיות הריאה עצמן, המרובה

גורמים ה) TNF- וIL-8(התהליך הדלקתי גורם להפרשת ציטוקינים . פונקציונליות .קונסטריקציהלברונכו

והחלשות הדפנות elastic recoil-ירידה ב, כל התהליכים מובילים לחוסר תפקוד של רקמת הריאה למגבלה בזרימת גורמים אשר, בפינוי המוקוציליארי של דרכי האווירלירידה ושל רקמת הריאה

של כלי הלחץ החיובי שנוצר גורם לקריסה של הדופןהדבר גורם לכך שבנשיפה . בנשיפההאוויר יהיה FEV1-וכן ה, כדי להוציא את אותה כמות אוויר ייקח לחולה יותר זמן לעומת בריא. רהאווי

. נמוך יותר

שגורמת , וסר התאמה בין האוורור לזרימת הדםנוצרת ח, והרסרבגלל שיש אזורים עם תת אוורו . Q/V – לפגיעה ביחסי אוורור זרימה

סימנים קליניים

להאט את הידרדרות דיאך חשוב לטפל בחולים במצב קל ובינוני כ, ב החולים לא מתלונניםרואפילו (חשיפה תעסוקתית , עישון–באנמנזה חשוב לשאול על הרגלים . לפני שאינה הפיכה, המחלה

' כו) בישול עם טאבון :סימפטומים

. רב עם ליחה המופיע לאורך כל היממהשיעול •

. ובשלב מתקדם מופיעים גם במנוחה, ם במאמץ מוחמרי– נשימהשייק •

כאב לוחץ מפושט בבית החזה •

, התלונה היא שיעול. האבחנה נעשית בדרך כלל בעשור החמישי לחייםבברונכיטיס כרונית •בגלל שהחסימה היא (צפצופים בנשיפה , בנשיפהקושי , )לפעמים ליחה רק בבוקר(ליחה

נראה חוסר התאמה בין . ים גם השמנהנראה כחלון ובהרבה פעמ, )בתוך בית החזה Blue bloaters – והיפרקפניה 2CO-ולכן עליה ב, האוורור לזרימה

. 40%-30% יורד בכFEV1. האבחנה נעשית בדרך כלל בעשור השישי לחייםבאמפיזמה •חוסר סנכרון בין שרירי (נשימה פרדוקסלית , שימוש בשרירי עזר, נראה ירידה במשקל

כאן יש התאמה בין האוורור . לפעמים מופיעה גם אי ספיקת לב, )הבטן לשרירי הנשימה 2CO – Pink pufferולכן תהיה פחות היפרקפניה ופחות צבירת , לזרימה

נשען עם (החולה יושב כדי שיהיה לו יותר קל לנשום , ) עליה בקטבוליזם(נראה רזון בולט בנוסף ניתן לראות . clubbing-ויש גודש ורידי צוואר , החולה כחלוני, )הידיים על הכיסא

pursed lips –זמן הוצאת האוויר קטן, בגלל שהחולה נאלץ להעלות את תדר הנשימה .-לנפחים לעלות ול, דבר הגורם לנשימה להיעשות איטית יותר, החולה מכווץ את השפתיים

minute ventilationלעלות . פחות לבן (ידה ברקמה הריאה ויר, באמפיזמה בצילום רנטגן רואים השטחה של הסרעפת

). ויותר שחור בצילום

44

ירידה בכניסת האוויר –בדיקה הגופנית בהאזנה נשמע שאין תחלופת אוויר מספקת בניתן לשמוע . ניקוש תרדבותנועת הסרעפות , הניקוש יהיה טימפני. לריאות באופן דיפוזי

. באקספיריום צפצופים והוא יהיה מוארךבעקומה משום שהוצאת האוויר מתארכת והזרימה " בטן"ה נפח נרא-בעקומת זרימה

. יורדת ". חזה חביתי"ובעקבות הנפחים הגבוהים נוצר , גדוליםRV-ו TLCנראה

:אבחנה

. בספירומטריהתפקודי נשימהי בדיקת " נעשית עCOPDאבחנת -צריך להיות קטן מ היחס COPD-בכדי להגדיר חולה . FVC- לFEV1בודקים את היחס בין

70%. . VC- וירידה בRV- ובTLC-בנוסף נראה עליה ב. קטן המחלה חמורה יותרFEV1-ככל שה

Severity Postbrochodilator FEV1/FVC

FEV1 % pred

At risk Patients who:

� smoke or have exposure to pollutants

� have cough, sputum or dyspnoea

� have family history of respiratory disease

>0.7 ≥80

Mild COPD ≤0.7 ≥80

Moderate COPD ≤0.7 50–80

Severe COPD ≤0.7 30–50

Very severe COPD ≤0.7 <30

:אבחנה מבדלת

45

מדדים פרוגנוסטיים

• BMI – לחולה COPD עם BMI<21יש פרוגנוזה גרועה .

.FEV1-יותר מדויק מערך ה. 0-4 דרוג בין – dyspnea-מידת ה • :טיפול

-מטרות בטיפול אפשר לתקן את הנזק- אי–להאט את התקדמות המחלה – להקל בסימפטומים – לשפר עמידות לפעילות גופנית – שיפור מצב בריאותי – למנוע ולטפל בסיבוכים –בגלל (ם יש החרפה ואז פתאו, יהיו יציבים לזמן רבCOPD חולי –למנוע ולטפל בהחרפות –

החרפות כאלו מגבירות מאוד את הסיכוי לתמותה). זיהום או גורם אחר

:טיפול לפי השלבים

:י חומרת המחלה"הטיפול נעשה ע

Management of COPD

Stage 0: At Risk

Characteristics Recommended Treatment

• Chronic symptoms- cough- sputum

• No spirometric

abnormalities

•Smoking cessation

46

Management of COPD

Stage I: Mild COPD

Characteristics Recommended Treatment

• FEV1/FVC < 70 %

• FEV1 > 80 %

predicted

• With or without symptoms

• Smoking cessation

•Vaccination

•Short-acting bronchodilator as

needed, saba, ipratropium

Management of COPD

Stage IIA: Moderate COPD

Characteristics Recommended Treatment

•FEV1/FVC < 70%

•50% < FEV1< 80% predicted

•With or without symptoms

•Smoking cessation

•SABA

•Tiotropium

•Rehabilitation

•Inhaled glucocortico-

steroids if significant

symptoms and lung

function response

•Vaccination

Management of COPD

Stage IIB: Moderate COPD

Characteristics Recommended Treatment

•FEV1/FVC < 70%

•30% < FEV1 < 50% predicted

•With or without symptoms

•Smoking cessation

•SABA

•Tiotropium

•Rehabilitation

•Inhaled ICS+LABA

•Vaccination

47

Management of COPD

Stage III: Severe COPD

Characteristics Recommended

Treatment

•FEV1/FVC < 70%

•FEV1 < 30% predicted or presence of

respiratory failure or right heart failure

•Smoking cessation•SABA

•Tiotropium

•Inhaled LABA+ICS

•Rehabilitation

•Long- term oxygen therapy if respiratory failure

•Consider surgical options

•Vaccination

אם יש סיבוכים של 60 - או מתחת ל56 - מתחת לPO2- לכל חולה שCOPD- נותנים ל–מתן חמצן אם , הכי טוב זה כמה שיותר, יש הרבה פרוטוקולים למתן חמצן). cor pulmonaleכמו (המחלה

). פחות תמותה–ותר זמן חמצן י( שעות ביממה 24 –אפשר

- טיפול ניתוחי)a( lung volume reduction –הנפח המוגבר של הריאה גורם להפרעות רבות לשרירי הנשימה ,

בחולים בצעים מ"). מתים"אזורים (אפשר להוציא אזורים שגם ככה לא פעילים . סרעפת ועודידיה לאחר שהוכיחו שאלו מנפח הריאה משני צ1/3 -מורידים כ. 30% - מתחת לFEV1עם

3-4השיפור נמשך . התוצאות די טובות ויש תפקוד יומיומי יותר טוב. אזורים לא מתפקדים ).זה טוב לחולים קשים או לחולים שמחכים להשתלת ריאה(שנים עד ששוב התפקודים יורדים

)b( lung transplantation

48

ר אמיר" ד- תולוגיה פ-מחלות ריאה חסימתיות

. י התנגדות מוגברת לזרימת אוויר בנשיפה" מחלות המאופיינות ע–מחלות ריאה חסימתיות .אשר הינן נושא השיעור, כרוניותמחלות הומיות וכן ישנן יבעיקר ז, ישנן מחלות חריפות

Pulmonale-Cor –אי ספיקת לב ימני :

אבל כל הדם שהולך מהלב , שוניםהם הולך לאיבריוהדם הסיסטמי היוצא מהלב השמאלי בריא םבאד. יש זרם גדול של דם בריאה וזה אומר לחץ מאוד גבוה–הימני עובר דרך הריאה

. י שינוי מבנה כלי הדם"סיסטמי וזה עובד עהלחץ המנמוך תוך ריאתי הלחץ ה. ריאההקטנה של הלומן תגרום לעליה בלחץ של ה. רי יש לומן רחב ודופן דקנעוקר הפולמולמהתעבות כולה להיגרם מהתכווצות השריר במצב של היפוקסיה או תתכן י של הלומן קטנהה

.כל אלו יעלו לחץ תוך ריאתי' טרומבוס וכו, האינטימה או הדופן משני ללחץ דם ריאתי –כאשר יש עליה בלחץ התוך ריאתי יש היפרטרופיה של הלב הימני

כאשר . cor pulmonale-זהו למעשה ה. הם בריאמוגבר כתוצאה ממחלה של הריאה או כלי הדהגדלת > -עליה בלחץ דם הידרוסטטי > -יש אי ספיקת לב ימין יש הצטברות של דם בורידים

. הכבד ובצקת

:קיימים מספר סוגים של מחלות ריאה חסימתיות

אמפיזמה .1 ברוניכוליטיס–ברונכיטיס כרוני .2 אסתמה ברונכיאלית .3 ברוניכאקטזיס .4

גורמות למחלה חסימתית במקרים רבים הן מופיעות יחד ואך , נות מופיעות בנפרדשתי הראשו .חמורה יותר

:אמפיזמה

ים ימצב ריאתי המאופיין בהרחבה מתמדת מעל הנורמה של חללי האוויר הדיסטאל .הרחבה זו מלווה בהרס הדפנות וללא פיברוזיס משמעותי. לברונכיאלות הטרמינליות

כ הן "כל דרכי האוויר אח. יות הן האחרונות אשר עדיין לא נשימתיותהברונכיאלות הטרמינאל .נשימתיות

- סוגים עיקריים קיימים שלושה

acinus) י ברוניכיאלה טרמינלית אחת" אותו קטע ריאה המסופק ע–) ענבה. lobule) המכילות ורידים וכלי לימפהי מחיצות בין אוניות" ענביות וזה מוגבל ע3-5 –) אונית .

.באותו מקום, מורפולוגית, מרכז ענבה ומרכז אונית נמצאים 1. centiacinar – המרכזהפגיעה היא ב -acinus ,כתוצאה , בעיקר באונות העליונות של הריאה

. מעישון

2. panlobular או panacinar –כל ה -acinusנגרם מחסר מ. בעיקר באונות התחתונות, נפגע-α1-

antitrypsin

49

3. Paraseptal - באזורים הסמוכים לפלאורה ולספטותהאזור הדיסטאלי של האונית נפגע ,

שיכול להתפוצץ ואז נוצר Bullaeבלון בשם באזור נוצר. בעיקר באונות העליונות . בחורים רזים וגבוהיםהמאפיינת מחלה וז. פנאומוטורקס

את הקלסיפיקציה עושים לפי . ת והקלסיפיקציות השונות מתלכדותלאורך זמן הפגיעה מתפשט .תמונה מיקרוסקופית לא מאפשרת לאבחן את סוג האמפיזמה. מראה מאקרוסקופי

אפשר . לשם בחינת הריאה אחרי הוצאתה מהגוף יש לנפחה. האבחון הוא במראה מאקרוסקופי

כ אפשר לעשות חתכים ”אח, ימיםולהשאיר כך למספר ) מ מים" ס25בערך (י פורמלין בלחץ "ע 1חללים מעל . מיקרון250קוטר אלבאולה נורמלי הוא . CTי "כיום אפשר לאבחן גם ע. שונים

ובילדים , בזקנים הנורמה טיפה יותר גדולה. ואז זה נקרא פתולוגי, מ אפשר כבר לראות בעין"ממרים טוב לאורך אשר נש) Goughש "חתכים ע( מיקרון 300אפשר לעשות חתכים של . פחות

.זמן ומאפשרים סקירה של הריאה

? מה גורם לאמפיזמה

מופרש אלסטאז . α1-antitrypsin-לאנטי פרוטאז elastaseפרוטאז המדובר בחוסר איזון בין -אנטי-1אלפא-ה . של הריאהRemodelingי ניוטרופילים ומקרופאגים ותפקידו לעשות "ע

יש , או עודף אלסטז1חוסר אלפא הנגרם מאיזוןוסר חכאשר יש. ב את האלסטאזכטריפסין מע עישון גורם לשחרור של אלסטאז .הרס שלהם> –עיכול של האלסטיקה בדפנות האלביאולה

. טריפסין-אנטי-1 ישנם גם מחלות גנטית בהן יש חסר של אלפא.טריפסין-אנטי-1ב אלפאכמעו. וניכאולות והפרשת מוקוסבשלב ראשון בגלל התכווצות של בר נגרמת חסימתיתההפרעה ה

שחשוב לפעילות תקינה של הריאה ויש תמט של elastic recoil-בשלב יותר מאוחר נאבד ה .דרכי אוויר

50

:סימפטומים

בשאיפה נמצא כל הזמן שהחולה בגלל (חזה חביתי , איבוד משקל, שיעול, נשימה עם צפצופים היפרונטילציה כדי לפצות ולא לפתח חולה אמפיזמה עושה ).מקסימלית בגלל כליאת האוויר

Cor Polmunaleעד שלב דיי מתקדם של המחלה אין באמת היפוקסיה ואין לכן היפוקסיה ו .וזאת בניגוד לברונכיטיס כרוני

המתנשף ה"יש כינוי של , מפנאומוטורקס, )בגלל שסובל גם מברונכיטיס (cor pulmonaleחולה עם אמפיזמה מת בגלל

.כשל נשימתי לרוב בגלל אך

Bronchiolitis–Chronic Bronchitis : שיעול כרוני עם פליטת כיח ברוב במשך שלושה חודשים ברציפות כל –ההגדרה היא קלינית

הסיבה ). כמו שחפת או סרטן הריאה(כאשר אין הסבר אחר למחלה , שנה במשך שנתיים . למחלהגם זיהום אוויר יכול לגרוםאך , העיקרית גם כאן היא עישון

הדלקת . דקיםילחימשום שהאזור מהווה קרקע פוריה , רועים חוזרים של דלקת חריפהייש א ). אך אינה גורם לה(יכולה להחמיר את המחלה

: שינויים שנראים בברונכוס

-של בלוטות הריר ) כ הגדלת הבלוטה"סה( ישנה היפרטרופיה והיפרפלזיה –בלוטות הריר .1יש יותר בלוטות מוקוזיות מאשר (לרוב מוקוזי , )ולא אדום (מבריק, עודף הפרשת ריר>

). לאחר השינוי, סרוזיות

לוקחים כמה חתכים של : לקביעת קוטר בלוטות בחתכים היסטולוגיםReidאינדקס של ה 50% -רוחב הבלוטה צריך להיות פחות מ, בכל חתך). ועושים בסוף ממוצע(ברונכוס

הריר מופרש . מעל לערך זה מדובר במצב פתולוגי. מהמרחק בין הרירית לקרום הבסיסהליחה מאוד סמיכה .את הרירדבר הגורם לשיעול בניסיון להוציא , מפונותלתוך הסי

. ומאוד אופייניהשיעול הוא קשה וארוך. וקשה מאוד להוציא אותה

, בברונכיאולות קטנות יותרבר חל גם הד). תאי גביע (goblet היפרפלזיה של תאי –אפיתל .2

.היכן שלרוב אין תאי גביע

שינוי אפיתל נשימתי – squamous cell epithelium -ודיספלאסטי של השינוי מטאפלסטי .3 . הרירסייע בהוצאת האמורה ל הדבר גורם להרס של הציליה .לשטוח

. זיהום חריף או כרוני–תסנין דלקתי .4

:גורמים

פאסיבי כרוניעישון אקטיבי ו .1 . מעשנים גם יותר חשופים לזיהומים בגלל שמנגנון הפינוי פגום–זיהומים מיקרוביאלים .2 גזים רעילים, תעשייה, יושבי ערים–זיהום אוויר .3 אוויר קר ולח .4

51

Bronchial Asthama: היצרות סימפונות תקופתית והפיכה הנובעת מתגובתיות יתר של הסימפונות –אסתמה

מבחינה קלינית נראה . אלא מופיעה בהתקפים, המחלה איננה כרונית קלאסית. וניםלגירויים שבין . השיעול מופיע בעיקר בלילה ומוקדם בבוקר. צפצופים בנשיפה, שיעול, התקפי קוצר נשימה

. ההתקפים החולה הוא אסימפטומטי . מחלה זו היא מחלה דלקתית, בניגוד לאמפיזמה וברונכיטיס כרונית

:שתי צורות של המחלהקיימות 1. Atopic –אלרגיה לאנטיגן , יש היסטוריה של קדחת השחת, בעיקר אצל ילדים, הנפוץ

IgE-יש שאיפה של האנטיגן והאחרון מתחבר ל). אלרגן של חתול, אבקנים(מסוים וגורם לשחרור מידיאטורים המביאים mast שכבר מכיר את האנטיגן וזה מתחבר לתא

.כ המאוחרת"דמת ואחלתגובה הדלקתית המוק

2. Non-Atopic –בתת הרירית של הסינפון יש קולטנים ויש סף , לרוב אצל מבוגריםבאנשים אלו יש ירידה של הסף ולכן . מסויים שמעליו יגיבו לוירוס או כל גורם אחר

.בעקבות מחלה ויראלית יפתחו אסטמה שלא תקרה אצל אנשים רגילים .פוןמדבר היצרות הסל היא בסופו של "התוצאה של שני הנ

גרום לברונכוקונסטריקציה והיצרות של יש חומרים רבים שיכולים למבחינה מורפולוגית :פוןמהסי

פקקים מוקוזים •

נשירה של האפיתל לתוך הלומן •

תסנין דלקתי עשיר באאוזינופילים •

• Charcotleyden crystals -לא מפריעים (י אאוזינופילים " קריסטלים המופרשים ע )כן מופרשים וניתן לראות אותםאך

• Curschmann’s spirals –ספירלות הנוצרות מאפיתל מקולף .

מהטפלזיה של תאי גביע •

עיבוי ממברנת הבסיס •

בצקת •

היפרטרופיה של תאי ריר •

הסמפוןדבר הגורם להתכווצות דופן, היפרטרופיה של תאי שריר •

52

Bronchiectasis: כתוצאה מהרס של הרקמה האלסטית והשריר bronchioles- והbronchi- של ההרחבה קבועה

. לרוב נוספת להתרחבות דלקת מוגלתית עם הפרשה מוגברת של ריר.כתוצאה מזיהום נמקי . ההפרעה יכולה להיות כללית בשתי הריאות ויכולה להיות מוקדית

:אתיולוגיה

CF ,Immotile Cillia Syndrome –גנטיות /ת קונגניטליותמחלו .1

necrotizing pneumonia eg staph, TB, viral -וירוסים .2

מוקוס, גידול–חסימת הברונכוס .3החסימה גורמת להרס האפיתל והשריר החלק והם מוחלפים . חסימה וזיהוםמדובר בצירוף של

הרקמה מסביב יכולה להיות . הפיךנוצר חלל רחב שלאחר זמן מה הוא לא . בפיברוזיס . מורחבתאואטלקטתית

:פתולוגיה

זה TB-ב(באלו בלי סחוס בחלק התחתון של הריאה , בצינורות היותר קטניםהפגיעה היא לרוב , תלוי בגורם כמובן(זה קורה בצורה בילטרלית ). פוגע בחלק עליון של הריאהTBלא כך כי

)ידול עצמו הוא בשני הצדדיםגידול לא יהיה בילטרלי אלא אם הג : סוגים מבחינה מורפולוגית3יש

Cylindrical –בצורת גליל Fusiform –בצורת כישור Saccular –בצורה של שק

High resolution CTברונכי אמורים להיות בערך הפולמונרי והעורק ה . משמש כיום לאבחנה . נכיאקטזיסבאותו הגודל ואם יש הבדל משמעותי זה מאפיין של ברו

). כמו במעי( רואים סימפונון רחב מאוד והרירית יוצרת קיפולים בתוך החלל –מיקרוסקופית האפיתל הנשימתי עובר , בנוס.שריר חלק הרוס, יש הרבה דלקת, אפיתל שמור חלקית

. דבר הגורם לאבדן הציליה, מטהפלזיה לאפיתל קשקשי

:סימפטומים

). מושכבים בזווית כלפי מטה כדי להוציא את הרירCFילדים עם (יש שיעול רב במיוחד בבוקר יש ריח ) קשה לטפל–בגלל הדלקות החוזרות שעם הזמן מפתחות עמידות לאנטיביוטיקה (חום

Clubbing, רע מאוד מהכיח בגלל הסטזיס :םסיבוכי

לפיצוץ ודימום גורם–הרס של סינפונות וכלי דם כתוצאה מהמופטיזיס •

דלקות חוזרות •

אבצסים של הריאה •

. למוחים מגיעים החיידק–ספטיסמיה כתוצאנ מ–אבצסים במוח •

נשימתיתאי ספיקה •

• Cor pulmonaleאך פעמים רבות הגורם הוא הדלקת הפוגעת , לרוב בגלל היפוקסיה .גם בכלי דם

כמו בכל מחלה הכוללת דלקת כרונית–עמילואידוזיס •

53

פילר' פרופ- בשינהדום נשימה

בזמן שינה רק . האוטומטית' הרצונית והמע' המע: מערכות המפקחות על הנשימה2קיימות מופעלים UAW – שרירי דרכי האוויר העליונים . פועלת")מטאבולית"ה(האוטומטית ' המע .ש לפני הסרעפת" מ300

SAS – Sleep Apnea Syndrome – נשימה תדירות הפסקות– המחלה מתבטאת רק בשינה . ההפסקות יכולות להיות חסימתיות או מרכזיות. כ מחזוריות"בד

י העדר "הפסקת נשימה מוגדת ע. בבדיקה בודקים את זרימת האוויר ואת המאמץ נשימתיאם אין מאמץ . י מדידת המאמץ הנשימתי ניתן לאפיין את דום הנשימה"ע. זרימת אוויר

. בדום נשימה חסימתיילו אם יש מאמץ נשימתי מדובר וא, בדום נשימה מרכזינשימתי מדובר ). 5%-1%(והוא מאוד נדיר , דום נשימה מרכזי אופייני לחולים קרדיאליים או נוירולוגיים

:דום נשימה מרכזי

Central Apnea These are central apneas (2) with minimal oxygen desaturation. Notice the low SAO2 at the beginning of this tracing. This is associated with a previous apnea.

Both of these events are between 13-16 seconds in

duration.

AirflowAirflow

Thor.

Effort

Thor.

Effort

Abd.

Effort

Abd.

Effort

SAO2SAO2

ECGECG

ולים דום נשימה מרכזי אופייני לח. מדובר בדום נשימה מרכזיולכן, מאמץ נשימתיראן אין ). 5%-1%(והוא מאוד נדיר , קרדיאליים או נוירולוגיים

:OSA -דום נשימה חסימתי

פעילות , פעילות שרירי עיניים ושרירים, רושם נשימות- polysomnograph(בפוליסומנוגרפיה רישום המאמץ ב). זה הדום נשימה(נראה זרימת אוויר אשר מופסקת מידי פעם ) מוחית ועוד

, )אין זרימת אוויר(בדום נשימה חסימתי ישנה הפסקת נשימה . ליה במאמץ נראה עהשרירי ).EEG-כפי שרואים ב(אבל רואים מאמץ נשימתי אשר הולך ומתגבר עד שהחולה מתעורר

54

Obstructive Apnea A complete blockage of the airway despite efforts to breath. Notice the effort gradually increasing ending in airway opening.

Blood oxygen levels

reduce to < 3% of

basline value

Inhale

Exhal

e

Airway obstructs Airway

opens

Paradoxi

ng

Paradoxing Ends

EKG

Airflow

Thoraci

c effort

Abd.

effort

SAO2

Effort gradually

increases

בעקבות גירוי שנוצר , משום שרואים מאמץ נשימתי שמתגבר, כאן מדובר בדום נשימה חסימתידרכי האוויר נפתחות והוא , בנקודה מסוימת האדם מתעורר. CO2- ומעליית הO2-ידת המיר

. חוסר לישון וחוזר חלילה

. כדי לוודא שהאדם ישן ולראות את ההתעוררות באופן מחזוריEEGניתן להוסיף ערוץ : חלקים2-דרכי האוויר נחלקים ל .לו הדפנות רכיםבכל החלקים הל. עד לאפיגלוטיס–דרכי האוויר העליונות

. שהוא קשיח ולא בר תמט, מגבול זה מתחיל הקנה. מהאפיגלוטיס–דרכי האוויר התחתונות . מהונוצרת חסי, בדום נשימה בשינה קורסים בגלל הלחץ השלילי שנוצר בבית החזה

/הלשון /הרך החיך( הרקמות הרכות SAS-הנשימה שלנו היא בלחץ שלילי ובחולים ב שריר .UAWנשאבות גם כן ויש תמט שחוסם את ) הנזופרינקס /ורופרינקסהא /ההיפופרינקס

הוא . שמתחיל בסנטר ומסתובב בתוך הלשון) genioglossus( העיקר הוא שריר הלשון UAW-המושך את הלשון קדימה וכאשר הוא רפוי הלשון נופלת אחורה ולכן זה קורה יותר כששוכבים

כללי בגוף וגם שריר זה נחלש והלשון נופלת וחוסמת את בעת שינה יש ריפיון שרירים . על הגבל גורם " ואחד מהנpH-ירידה בחמצן וירידה ב, CO2-בגלל החסימה יש עלייה ב. דרכי האוויר

מחזיר את מצב הגזים בדם , כאשר הנבדק מתעורר הוא מפעיל את הלשון. להתעוררות הנבדקא התעורר למרות שזה יכול לקרות מספר הנבדק לא זוכר שהו. למצב תקין ואז הוא חוזר לישון

.פעמים רב בלילה . יש רטט של הרקמות הרכות–ישנו מצב ביניים בין חסימה ופתיחה מלאה וזה מצב של נחירה

:הערכת חומרת המחלה

RDI חומרהRespiratory Disturbance Index

הפסקות נשימה בשעה

ערך חמצן בדם מינימלי

95 -יותר מ 5 -פחות מ רגיל

85מעל 5-19 קל

65מעל 20-39 בינוני

64 -מתחת ל 40מעל קשה

.לכן הוא יוגדר לפי המדד הקיצוני יותר, המדדים2לא תמיד יש קורלציה בין שניות כדי שיוגדר דום נשימה בשינה10-לרוב הפסקת הנשימה צריכה להתרחש במשך יותר מ

55

:שכיחות . בהגדרות משום שאינן חד משמעיותוכן תלויה , השכיחות משתנה באופן תדיר

. בנשים9% בגברים ו24% השכיחות היא – הפסקות נשימה לשעה 5אם ההגדרה היא לפני מעל חולים רבים לא . בנשים2% בגברים ו4% –אם מוסיפים גם דרישה של ישנוניות במשך היום

. הערכים הללו2ולכן כנראה המספר האמיתי הוא בין , יודעים להעריך את הישנוניות שלהם

:פתוגנזה, ובעיקר שריר החיך הרך והלשון, הרקמות. מדובר בשילוב של הפרעה אנטומית ופיזיולוגית

בשינה השרירים לא . כשערים השרירים פעילים והם קצרים יוצר ונצמדים קדימה. קורסיםדרכי לחולים יש כמעט תמיד הפרעה אנטומית ב. מספיק פעילים וקורסים בגלל הלחץ השלילי

. לרוב מרווח אנטומי צר בדרכי הנשימה העליונות–הנשימה י "הנקלט ע, בשאיפה נוצר לחץ שלילי גדול יותר. בדרכי הנשימה יש רצפטורים ללחץ

דבר , )בעיקר שריר הלשון(דבר הגורם להפעלת שרירים נוספים בדרכי האוויר , הרצפטוריםכשחולים אלו ערים . ום וישנה קריסהבשינה הרפלקס הזה רד. הגורם לפתיחת דרכי האוויר

כדי לשמור על , והשריר מאוד פעיל לעומת קבוצת ביקורת, גבוה הטונוס בלשון שלהם מאוד . ולא קיים בשינה, הרפלקס מאוד מהיר בערות). 20%פעילות של מעל (דרכי האוויר פתוחות

ביטול –ולוגית פיזי" הפרעה"ו, דרכי נשימה צרות–מדובר בשילוב של הפרעה אנטומית . הרפלקס בשינה

. האבחנה יכולה להיעשות כמעט תמיד רק בשינה

:גורמי סיכון

הצרות אנטומית .1 השמנה .2 ) ומעלה35(גיל המעבר .3 )10:1עבודות במעבדות מחקר הראו יחס של , 2-3:1אפידימיולוגיה (זכרים .4 סטוריה משפחתיתיה .5 :הצרות אנטומית. 1

1. Micrognathia או Retrognathia - מבחינה אנטומית הסנטר שקוע יותר ולכן הלשון המחוברת לסנטר אחורית יותר

בילדיםOSA- מ90% –שקדים מוגדלים .2 השמנה מרכזית .3 חיך או ענבל מוגדלים, לשון .4 :עודף משקל. 2

הדבר קורה יותר בהשמנה מרכזית מאשר . השומן שוקע בדפנות דרכי השימה ומצר אותן .1 . בהשמנה פריפרית

. דבר הגורם להחלשתם, השומן בשריריםשקיעת .2

דבר המעלה , functional residual capacity-מקטינה את ה, ההשמנה לוחצת על הריאות .3 . תמט ולהיצרותדבר התורם ל, מוריד את המתיחות שלו, את הקנה כלפי מעלה

: גיל. 3

56

:מין. 4

ל יותר משפיעות"כן הסיבות הנהשמנה זכרית היא יותר מרכזית ול .12. UAW ככל שצינור ארוך יותר הוא ). אפילו אחרי נרמול לגובה( אצל גברים יותר ארוכים

תמט-יותר ברישנה קורלציה בין ריכוז טוסטוסטרון לכמות עצירות . טסטוסטרון מחליש את שריר הלשון .3

גיל המעבר בנשים אחרי –) אפקט מגן( אפקט הפוך יםאסטרוגן ופרוגסטרון יוצר. השינה . 2שכיחות המחלה עולה פי

:סימפטומים

נחירות .1

ישנוניות ביום .2 ) מרחיב כלי דם במוחCO2(קימה עם פה יבש וכאבי ראש .3 י בן הזוג"דיווח הפסקות נשימה ע .4 .הזעה בלילה בגלל מאמץ השרירים למנוע את תמט דרכי הנשימה .5 atrial-המעלה את ה, לילה בגלל עליה בלחץ בריאות ב–עליה בייצור שתן בלילה .6

natriuretic hormone

ירידה בתפקוד המיני .7

:השלכות

שינויי מצב , תאונות עבודה, תאונות דרכים–עייפות ביום בגלל התעוררות תכופה בלילה .1 . עליה באלימות במשפחה, ירידה קוגניטיבית, כרוןירוח וז

וץ כלי דם פריפריים כיו, ד" בכל פעם שיש התעוררות יש קפיצה גדולה בל–ד "יל .2 . גם ביום ולא רק בלילהגבוה ד נשאר "אחרי מספר אירועים אלה הל. וטכיקרדיה

בזמן הדום נשימה רואים ברדיקרדיה ובהתעוררות הפתאומית רואים –הפרעות קצב .3 . טכיקרדיה

:טיפול .חשוב להתאים את הטיפול לכל מקרה, ישנם הרבה טיפולים אפשריים ואף אחד לא אידאלי

או תופעות / לא עוזר מספיק ו– אין כרגע טיפול תרופתי שמספיק טוב – טיפול תרופתי .1 לוואי חמורות

Pharmacological Treatment -Apnea

•Protriptyline - reduces REM

•Medroxyprogesterone - increases SaO2

•Fluoxetine - reduces REM

•Antihistamines - reduce nasal obstruction

•Nasal steroids - reduce nasal obstruction

•Theophylline - no longer recommended

•Acetazolamide - no longer recommended

:טיפול התנהגותי .2

ירידה במשקל –רק לחולים שבהם הדום ( לישון על הצד או הבטן ולא על הגב –טיפול תנוחתי –

עם חגורה עם כדור שנמצא על הגב ולכן האדם הולך לישון ). נשימה הוא רק על הגב . מתרגל לא לישון על הגב

עוזרתהמעטה בהם ולכן OSAאלכוהול ובנזודיאזאפינים מחמירים את – :טיפול ניתוחי. 3

הקטנת החיך הרך והענבל – כריתת שקדים – כריתת חלק מבסיס לשון – התקנים שונים שתפקידם לדחוף את הלסת התחתונה קדימה –

57

. 60%-50%שיעור הצלחה .פולים היא להגדיל את גודל דרכי האווירמטרת כל הטי .עליית שתייה דרך האף, שינויים בגוון הקול, דימומים, כאבים כרוניים–סיבוכים

4 .CPAP- continual possitive air pressure .דבר הגורם , המכשיר דוחף אויר לדרכי הנשימה

. כי האוויר שהתרחשה תמיד בלחץ שלילילסביבת לחץ חיובי אשר מונעת את קריסת דר

הדבר לא . ניתן לראות שדרכי הנשימה רחבות יותר לעומת חולה ללא טיפולMRIבבדיקת . משום שהשרירים מופעלים ביום, )אטרופיה(מחליש את שרירי הנשימה לאחר שימוש ממושך

. כיום זהו הטיפול המקובל ביותר

58

ר חרדאק" ד- Pulmonary Embolism -תסחיף ריאתי

:שכיחות

500,000 - מיליון מקרים של מחלה תרומבוטית ו5בכל שנה ישנם . זוהי מחלה מאוד שכיחהאם , 30%יש סיכוי תמותה של ) PE(אם לא מאבחנים תסחיף ריאתי . מקרים של תסחיף ריאתי

כיום זהו . חודשים מהאבחון3 מהחולים מתים תוך 15% .2-3%מאבחנים יש אחוז תמותה של . גורם המוות השלישי

:הגדרה . במקרה זה בנימי הריאה, גוף זר שנע בדם ויכול לתקע בעורקים קטנים יותר

:מקור קריש דםתרומבוס שמקורו מ .1 דוליתאי ג .2 שומן .3 בועת אוויר .4 חיצוניגוף זר .5 נוזל אמניוטי .6

:hromboemboliT –קריש דם והשאר ממקומות אחרים בגוף 10-15% -מהידיים , םי מהרגליDVT-מקורם ב PE- מה90% .RAכמו

- Virchow's triad -תנאים להתפתחות קריש

, חולים מבוגרים. אנשים שטסים הרבה. חולים לאחר ניתוח אשר מרותקים למיטה– stasis .א . ניתוחים אורטופדיים

–קרישיות יתר .בחסר , Factor V Leiden נקרא גם – Activated Protein C Resistance –תורשתי –

. מוטציה בפרוטרומבין, טרומבין-חסר באנטי, C /Sבחלבוני vasculitis ,antiphopholipid, גידול, )גלולות (טיפול באסטרוגן, הריון–נרכש –

syndrome . נרכשת/ הפרעה מולדת– מהחולים ניתן למצוא הפרעה בקרישיות 10%כ ב"בד

.עם היסטוריה משפחתית, הפרעה מולדת מאפיינת אוכלוסיה צעירה . טראומה או ניתוח– חבלה –פגיעה באנדותל .ג

:פיזיולוגיה

. תרומבוס גדול יחסום עורק ריאתי גדול ואילו שברים של תרומבוס יחסמו אזורים פריפרייםלכן מדובר בהפרעה ). לדוגמא היסטמין(' ציטוקינים וכו, התרומבוס יכול להפריש אמינים

. חסימתית ומטבוליתדבר המחמיר , בגלל החסימה תנגודת כלי הדם עולה. הדבר גורם להפרעה בפרפוזיה של הריאה

. בנוסף נוצרת היפרוונטילציה כחלק ממנגנון פיצוי של הגוף. את החסימה ול ושיעברדיקינים והיסטמין שמופרשים מהתרומבוס יכולים לגרום לברונכוקונסטריקציה

דבר , חדר ימין עובד כנגד תנגודת זו. )סימפטומים דמויי אסטמה (ענות הריאהיוירידה בה . פחות דם מגיע לחדר שמאל ויש שוק קרדיוגני. הגורם בסופו של דבר להגדלת חדר ימין

:הגורמים שיכולים לקבוע את התוצאה

כמות ומיקום התסחיפים,גודל – לקיתהאם החסימה של כלי דם היא מלאה או ח – נוכחות או העדר מחלות לבביות ברקע – אירועים חוזרים/ אירוע ראשון – חולהמצב מערכת הקרישה של ה –

59

:סימפטומיםהסימפטום . התמונה הקלינית אינה ספציפית ולכן לעיתים קרובות המחלה לא מאובחנת

. מאוד לא ספציפי–השכיח ביותר הוא קוצר נשימה וכאבים בחזה . דבר הגורם לשיעול וגניחת דם, כאבים בנשימה עמוקה–אוריטיים הכאבים הם כאבים פל

Dyspnea 81%

Chest Pain 72%

Apprehension 59%

Cough 54%

Hemoptysis 34%

Symptoms of PE

Physical examination

Tachycardia 44%

Tachypnea 44%

Low grade fever

Rales 53%

Loud P2 53%

Hemoptysis 34%

Diaphoresis 26%

כבד מוגדל ולחץ דם –גודש ורידי צוואר ובמקרים כרוניים : ספיקה ימנית-יהיו סימנים של אי

ירוד

יםיציפ ספבלתי כל הסימנים הם :DVTסימפטומים של םייחלק אסימפטומט .1 נפיחות .2 רגישות באזור השוק .3 הבדל בהיקפים .4

אינה שוללת DVT שלילת –ההיפך אינו נכון , PE אז לרוב אפשר להניח שיש DVTאם מצאנו

PE

60

:אבחנה

חשוב לשים לב לגורמי סיכון– clinical probabilityתן לנו י תאנמנזה –

DiagnosisRules for Predicting the Probability of Embolism*

Risk Factors Points

Clinical signs & symptoms of deep venous thrombosis 3.0

Alternative diagnosis less likely than PE 3.0

Heart rate > 100 beats/min 1.5

Immobilization or surgery in previous 4 wk 1.5

Previous deep venous thrombosis or PE 1.5

Hemoptysis 1.0

Cancer 1.0

Clinical Probability

Low < 2.0

Intermediate 2.0-6.0

High > 6.0

:בדיקות מעבדה –

. PCO2-ירידה ב, מוגדלA-aמרווח –נראה ירידה בחמצון -)ABG( עורקי גזים בדם •מתקבלת תמונה של . מהחולים יש תוצאה תקינה29%- ל–הבדיקה אינה ספציפית

. CO2 בגלל צבירת סאצידוזיניתן למצוא גם אך , אלקלוזיס נשימתי

• D-dimer – הבדיקה .של םיברין מקריש הדםוק פשוטה שבודקת תוצרי פיר בדיקה D-dimer- שמראות עלייה ב נוספותמחלות יש. ה יקרהיא אבל ELISAהכי טובה היא

כאשר יש PEהבדיקה טובה לפסול . הריון, מחלות כבד, גידול, CHF, CVA, ספסיס– שליליD-dimer ותוצאת PE-נבדק עם סיכוי נמוך ל

גם בדיקה זו . קבות העומס על הלב הימני מהחולים בע30-50%- עולה ב–טרופונין • . PEאינה ספציפית ולכן יעילה בעיקר לשלילת

• ECG - יש סימן ספציפיS1Q3T3) S1 גל , 1 עמוק בלידQ היפוך גל , 3 בלידT 3 בליד( ,) לרוב טכיקרדיה(יהיו שינוי קצב ניתן לראות . מהחולים6% -אבל הוא מופיע רק ב

.ST-T-ואולי שינויים ב :ייההדמ –

לפסול מחלות אחרותדבר המאפשר, הצילום תקיןמהחולים 12% ב- צילום חזה • . PE-המתייצגות כ

. קונסולידציות ותפליטים, atelectasis מהחולים רואים 50%-ב הצללה בצורת משולש כאשר הבסיס יושב על – hampton's humpלפעמים רואים

. ם מעובים שמופסקים באופן פתאומייי כלי דם פולמונר– Westermak sign. הפלאורה

ויעילה בעיקר לתסחיף , הבדיקה לא טובה להדגמת ורידי האגן - יםיאולטראסאונד רגל •חשוב לבצע בדיקות חוזרות כדי לוודא את . ולתסחיפים פרוקסימלייםpopliteal-מה

. התוצאה

וריזמהיאנ, MIטובה באבחון . ריאתיהלחץ דגמת הבדיקה טובה לה -לב-אקו • .PEעיל בפסילת אקו תקין י. RV-בבעיקר את הפגיעה נראה PE-ב. טמפונדהו

במיפוי מזריקים אלבומין מסומן אשר מתפזר בריאות כתבנית של –מיפוי ריאות •במקביל הנבדק שואף גז מסומן אשר מעיד על . זרימת הדם ומעיד על הפרפוזיה

בדיקה תקינה יכולה . נראה ונטילציה תקינה אך פרפוזיה פגומהPE-ב. הונטילציה . PEלשלול

• Spiral CT - בדיקתCTהי בדיקה מצוינת לאבחון וז. עם חומר ניגודPE . בנוסף ניתןים אשר לא ניתן מניתן לבצע את האבחנה בחולים מונש. לאבחן מחלות אלטרנטיביות

בכלי הדם הגדולים לגילוי חסימה טובה במיוחד הבדיקה . לשלוח למיפוי ריאותבנוסף ניתן לסרוק באותה . מה בכלי דם קטןאך קשה לאבחן בעזרתה חסי, יםובינוני

61

. ובכך לחסוך לחולה בדיקות, בדיקה את הריאות ואת הגפיים התחתונות . בשל חומר הניגוד, אי ספיקה כלייתי–קונטראאינדיקציה

:הדמייה פולשנית –

• pulmonary angiography – הת כבדיקת נחשב -gold standard –שות וסגוליות רגיאו /חולים עם קרישיות יתר והבדיקה מבוצעת . אך מבוצעת למיעוט החולים, גבוהים

.PE-סיכוי גבוה ל

• contrast phlebography

:PEבחנה מבדלת של א

ECGי "הבדלה עפ. א1. MI

2. Pericarditis

3. CHF

טמפונדה .4 :י צילום חזה"הבדלה עפ. ב1. Pneumonia

2. COPD/astma

3. Pneumothorax

4. Pleurisy

5. TB

גידול .6

:טיפול :קיים טיפול תרופתי וטיפול פולשני. יש חשיבות רבה לאבחון מוקדם

אשר לוכד את התסחיף לפני vena-cava filterהחדרת וצאת הטרומבוס או ה –טיפול פולשני . הגעתו ללב

חומרים טרומבוליטיים , )low molecular heparin( מתן אנטיקואגולנטים –טיפול תרופתי . וקומדין

62

ר בנטור" ד-אסטמה

:הגדרה, הגורמת לאפיזודות של צפצופיםתגובתיות יתר של הסימפונות זו מחלה כרונית הנובעת מ

אסטמה !! COPD-לאסטמה לא שייכת . שיעול וחסימה משתנה בדרכי האוויר,קוצר נשימה . COPDלא שייכת למחלות ולכן , החסימה היא לא קבועה. היא מחלה כרונית ואריאבילית

סמפון -מני דלקת סיסקופ נראה ברונכוטמטיאם נכניס לחולה אס-אסטמה היא מחלה דלקתית . דלקתי עם אודם ובצקת וברונכוספאזם

:ביופסיה

מפון רואים תהליך כמסתכלים על הס. סטמה נדיר ביותר למות מאאסטמטיהסיכוי של חולה . כיב דלקתיגם מר אך יש ,טורלית ויש פחות תאים של דלקתק סטרו היא מחלהCOPD. דלקתי

קלים שיש להם דלקת רק באירוע טמטיים יש חולים אס.אסטמה היא מחלה דלקתית טהורה .אצל כולם בעת החמרות הדלקת מחמירה. ויש חולים קשים יותר שיש להם דלקת כל הזמן

:פיזיולוגיה

, נגרמת דה גרנולציה לאחר החיבור ומשתחררים מדיאטורים. IgEלרצפטור יש mast-תא הל יםהתהליך הדלקתי הרבה יוצר מורכב ומכיל גם מאקרופאג. זםאגורמים לברונכוספאשר

כימיים יאטוריםדמהתאים משחררים . mastולא רק תאי , ים ותאים רבים נוספיםונוירטופילהפרשת ליחה , עיקרו הוא בצקת ששגורמים לתהליך הדלקתי) לוקוטריינים, היסטמין(

ציסטינל לויקוטריאן למשל מגייס אאוזינופילים וגורם להתהליך . תכווצות של השריר החלקוה . של התכווצות שריר והפרשת ליחהאסטמטיה

הם רבים ביותר ולכן שום תרופה שעובדת על תא אחד או מדיאטור אחד לא המדיאטוריםהיסטמין : צריכה לעבוד על מכלול תאים ומדיאטוריםהתרופה . מטיטתפתור את התהליך האס

PG ,LT ,תרופה נגד ציטוקין ציטוקינים גם מעורבים ולכן גם הרבה מאוד . אדנוזינים ועוד ועוד COPD-שיפור גדול ובתנים טיפול אנטי דלקתי באסטמה נראה אם נו .תפעל באסטמהלא אחד . שיפור קטןנראה

:יולוגיהתא

100-כיום יש למעלה מ. אך היא לא ברורה ואין גן אחד,זו מחלת בעלת מרכיב גנטי • .גנים שיש להם אסוציאציה לאסטמה

.אסטמה קשורה למחלות אלרגיות אחרות כמו נזלת אלרגית •

. מחמיר את המחלהעישון •

.אסטמה היא מחלה של העולם המערבי •

63

:שכיחותצורה שעולות בשכיחותן בנוספות אין מחלות . ות המחלה כל עשור עלייה בשכיח50%-יש כ . במבוגרים למשל15% בילדים ו30%- כיום היא שכיחויותה. שכזו

: המחלה קשורה לאלרגנים

. ח"בע, תיקנים, הביתקרדית אבק : אלרגנים ביתיים זיהום אוויר, אבקנים: אלרגנים מחוץ לבית

ראו שיש שכיחויות שונות של . נקי מדי ומסודר מדיערביהעולם המ: תיאורית היגיינת היתרתה מזרח גרמניה יהדוגמא הבולטת ביותר הי. קומות מערביים לעומת עולם שלישיאסטמה במ

ות של לאחר נפילת החומה השכיח. שכיחות גבוהה של האסטמה במערב-מול מערב גרמניה. עירים כפריים לעומת הנמוכה יותר של אסטמה באזורשכיחות יש . אסטמה עלתה במזרח

פחות ילדים שהיו מאוד חולים בילדות סובלים .במשפחות קטנות יש יותר שכיחות לאסטמה . אסטמהמיותר שקיבלו יותר אנטיביוטיקות סובלים אסטמה ואלו מ

TH1 TH2 .TH1 שמחולקים לשתי קבוצות T helper תאי קיימיםבמערכת האימונולוגית כעט ולא מתפקד TH1יום כ. עולה כאשר יש אלרגיהTH2-ים ועולה כצריך להילחם בזיהומ

.רגיהמתעורר ומפעיל את האלאשר , TH2ולכן המאזן נוטה לכיוון , בעקבות היגיינה וחיסונים

:טריגרים של אסטמה

בניגוד להחמרות ,ולכן באסטמה אנטיביוטיקה אינה אופציה טובה -מחלות ויראליות • . מים חיידקיים הנובעות בעיקר מזיהוCOPDשל

. בעיקר ריצה–מאמץ גופני •

. ם ממש את שינוי הטמפרטורה והלחותים מרגישיימטטחולים אס -שינויי מזג אוויר • .חולה לחולהואחרים משתנים מ, הוא טריגר אוניברסליקור יבש

תרופות •

. בעיקר עשן סיגריות–גורמים מגרים •

; עובשים למיניהם; )חות גבוהיםי ל בתנאחייה בעיקר( הבית קרדית אבק -אלרגיות • מזון כמעט ולא; )יםבעיקר חתול (חיות מחמד; )בעיקר של עץ הזית (אבקנים; דשא

שאיפה ולאהמשמעותיים הם בעיקר כאלו הנכנסים לגוף כלומר האלרגנים . משפיע . ות תזונתיות באסטמטיים אינן יעילותמניפולצי. באכילה

אבחנה :אנמנזה

, שבספטמבר ואפריל הוא מנוזל לדוגמא חולה שמציין-נשימהאפיזודות של קוצר • .מצפצף והוא לוקח ונטולין וזה עוזר לוומשתעל

". אסטמטייםשעת ה" לפנות בוקר היא 4 -פרעות בשינה ליליות וההחמרות •

קושי בנשימה, בצורת צפצוף: כאשר המאמץ הוא בעיקר ריצה, החמרות במאמץ •

שימהמחלות וירליות גורמות לקשיי נ •

ר קראווי, חשיפה לעישון •

העור עם פריחה מחלה של -atopic dermatitisאצל ילדים מחפשים : סיפור עבר •-ב". אסטמה של העור "-ל כך העור לא נעים כ, זור הפלקסוריםבקפלים בא, בלחיים

כמו למשל , בנוסף מחפשים נזלת ואלרגיות.אסטמה של הריאותגם מהמקרים יש 50% allergic rhinitis, conjunctivitis ,השחת קדחת

.מחלות אלרגיות במשפחה •

רכזי מאוד מתעסוקה הוא גורם. תעסוקה ותרופות; חיות; עישון פאסיבי ואקטיבי •כה רשימת התעסוקה שגורמת לאסטמה היא בהער. למחלות ריאתיות וגם לאסטמה

לה של בנוסף יש לברר על התח . י עץסוג, דבקלמשל חשיפה ל. מקצועות300-זהירה . או אספירין, ד" ליל β תרופות חדשות כגון חסמי

64

:בדיקה פיסיקלית

טכיפנאה •

שימוש בשרירי עזר •

ציאנוזיס •

צפצופים •

• Rales

קרפיטציות •

טכיקרדיה •

• Pulsus paradoxos –20-ד בשאיפה ביותר מ" ירידת לmmHg

. עקב דחיקה של הריאות כלפי מטה–גבולות כבד וטחול נמוכים •

:הצילום חז

. סרעפות שטוחות וריאות שחורות-היפראינפלציה •

תסנין דלקתי •

RML- בעיקר ב–אטלקטזיס •

פנאומוטורקס •

. פנאומוטורקס בפלאורה המדיאסטינלית–פנאומומדיאסטינום •

: תפקודי ריאות . ספירומטריההבדיקה החשובה ביותר היא בדיקת

-ת אחרות הוא פחות מיובאסטמה ומחלות חסימת -FEV1 ביותר הוא המדד הטוב •80%

• FEF25 - גם הוא יורד - פרמטר של דרכי אוויר אמצעיות.

• TLCמשום שאין ירידה באלסטיקה, באסטמה לא משתנה .

. יורדVC-ולכן ה, עולהFRC-ה, עולהRV-ה •

. FEV1-ובודקים אם יש שיפור ב, ו מקבל ונטוליןחולה שמגיע עם המדדים הלל • . יש שיפור קטן ביותרCOPD-ב. 15%באסטמה מצפים לשיפור של

-יורד ב תפקוד ריאות אם. פרובוקציה של ריצה מבצעים, הריאות תקיןתפקוד אם •י מתן "ניתן לבצע פרובוקציה ע. exercise induced asthma- נאבחן את החולה כ15%

ים יגיבו אסטמטיחולים לאחר אינהלציה של החומר . תכשיר כולינרגי-מטאכוליןזהו מבחן ספציפי ). 20%יותר מ(תר בתפקודי ריאות מאשר בריאים בירידה קשה יו

. יותר ממאמץ הריצה

. בדםIgE - ניתן לראות אאוזינופילה ו– ספירת דם •

. מהחולים מוצאים אלרגיה לקרדית אבק הבית80%- בכ–בדיקת דקירה •

:אבחנה מבדלת

תברונכיטיס כרוני •

אמפיזמה •

; ם וחסימהצפצופיל יכולה לגרום- אי ספיקת לב •

ACE מעכבי חולה שלקח לדוגמא- שיעול •

ום כתוצאה מגידול או גוף זרברונכוס חס •

• GERD) gastro esophageal reflux( - הווגאלי טונוס את המגבירה החומצה בוושט . היצרותוגורמת ל

קולהדיספונקציה של מיתרי •

:טיפול :מטרות הטיפול

מזעור הסימפטומים •

ר ההתקפים הקשים שדורשים אשפוזבעיק, צמצום ההתקפים •

65

צמצום השימוש בונטולין •

פיזי מאמץ כולל , שיפור התפקוד היומיומי •

peak expiratory flow-שיפור ה •

צמצום תופעות הלוואי של התרופות •

טיפול בדלקת •

שינוי , לא לטאטא אלא לשטוף- הבית קרדית אבקבטיפול , הרחקה מעישון: טיפול בסביבה . הרחקה של חיות מהבית, המקום העבוד

. אסטמה הכרוניתלהתקף חריף ול: טיפול תרופתי :טכניקה

. לוקח תמיסה והופך אותה לארוסול-מכשיר אינהלציה •

ולעצור את ללחוץ בתוך הפה, צריך לנער את המשאף. יש בו מיכל עם נוזל וגז -משאף •משאפי אבקה יש גם . בצורה דרמטיתאת היעילות ספייסרים משפרים . הנשימה

לכל אחד . יש גם דיסקים. למיניהם שלא מצריכים ספסיירים כי יש להם אחד פנימיאלו . העיקרון הוא שימוש נכון ומושכל. מהאביזרים שי קבוצת תרופות שבאה איתו

. תרופות מאוד יקרות ויעילות : סוגים2-התרופות נחלקות ל: סוגי תרופות

1. controller –תרופות אנטידלקתיות .

2. Reliever –תרופות לשיפור הברונכוספאזם .

Pharmacologic therapyPharmacologic therapy

•Controllers

•ICS

•Leukotriene modifiers

•Cromolyn

•Theophylline

•Long-acting βagonist.

•Corticosteroids

•Relievers•Salbutamol

•Terbutalin

•Ipratropiumbromide

•Formoterol??

.-β2אגוניטסים ל .א

. ברונכודילציהדבר הגורם ל, cAMP שמעלה ACהתרופות מפעילות דקות 2-3תוך . בטווח המיידילטווח קצר ועובדות פועלות ל–רטלין , ונטולין:תרופות

יכול . רעד וטכיקרדיה: תופעות לוואי. לא דקות אפקט מ10יש אפקט משמעותי ותוך . להוריד אשלגן וסידן ולהעלות לקטט, במנות גדולותלהעלות רמת גלוקוז ובשימוש

. מתפתחת סבילותכיום משערים שעם הזמן

66

• Hydrophilic

• Lipophilic • Hydrophilic &

• Fast onset

• Slow onset • Fast onset

• Short duration

• Long duration • Long duration

Salbutamol(Ventolin)

Bricalin(terbutaline)

Salmeterol(Servent)

Formoterol(Oxis,Foradil)

Lipophilic

ββββ2 agonists –Long acting

Full agonistPartial agonist

כולינרגיות-תרופות אנטי .ב

טיפול משלים אך באסטמה הם יעילים כ, הם יותר חשובים ומועיליםCOPD-ב

ipratropium: תרופה. גם בהתקף חריף וגם במחלה כרונית βלאגוניסטים של

bromide PDEמעכבי .ג

הוא . המכניזם לא לגמרי ברור. שנה50תרופה שנמצאת בשימוש מעל : תיאופילין בולם אדנוזיןכנראה שבנוסף הוא. cAMPמעכב פוספודיאטראז שמונע את פירוק

ולכן P450י ציטוכרום "היא עוברת מטבוליזם ע. פרוסטגלנדיניםומשפיע על הסיכן וה, כמו מחלות וירליותאת מטבוליזם הציטוכרום גורמים שמורידים י "מושפעת ע

יזם המטבול. מריחואנה ועוד, יש תרופות שמעלות מטבוליזם כמו עישון. ולידיםמאקרטר את הרמה כל צריך לנלכן ו, והחלון התרפויטי מאוד צרמאדם לאדם מאוד שונה

. דבר ההופך את התרופה לפחות מוצלחת, הזמן 6 לוקחת .י העולם וגם אצלנויצאה משימוש ברוב חלק לומודל – mastעיכוב תאי .ד

. פעמים ביום4- 3תרופה שנלקחת . שבועות לתחילת פעילות

על כל התאים משום שמשפיעה , התרופה שעובדת הכי טוב באסטמה -סטרואידים .ה: סיסטמי דרך הפהתופעות לוואי בשימוש. והמדיאטוריםהציטוקינים, הדלקתיים

צבירת , עליית תיאבון, פסיכוזיס, דיכאון, ד"יל, היפרגליצמיה, פני ירח, קומה נמוכהדיכוי של המערכת , דיכוי של האדרנל בשימוש ממושך, קושינג, חולשת שרירים, נוזלים

מערכת נותנים את התרופה רק ל .קטרקט, אוסטאופרוזיס, שיעור יתר, החיסוניתזו התרופה הטובה ביותר לאסטמה עם מעט . הנשימה וכך מגיעים ליעילות בלי רעילות

,כתמים כחולים על העור-צרידות אכימוזות, פטרת הפה: תופעות לוואי במשאפים .היא מורידה תחלואה ומשפרת איכות חיים. דיווחים בודדים על דיכוי האדרנל

חלק הם LT-ה . LT- או לPG- לארכידונית יכולה להפוך. ח-אנטילויקוטריאנים .ו. הגורמים לברונכוקונסטריקציה ולהפרשת מוקוס, מהמדיאטורים באסטמה

. של סטרואידיםאך יעילותה לא משתווה לזו, התרופה מאוד יעילה .Singular: תרופה . מתאימה בעיקר לילדים

התקף שניתן לIgEמונוקלונלי נגד בנוגדן מדבור . קסולר: תרופה. IgEנוגדנים נגד .ז .ולכן החולים נבחרים בקפידה, התרופה מאוד יקרה. דרך הורידאסטמה קשה של

הטיפול זהו. סטרואידים נשאפיםו) LABA )long actiong β agonistשל יש כיום שילובים . COPDחולי אסטמטיים וללי לאהאופטימ

:טיפול בחולה אקוטי

.וקסמיההיפ ולVQmismatch -יע ל יסי– מתן חמצן •

. חום והוא מאבד נוזליםחולה לרוב יש מחלה ויראלית ול -מתן נוזלים •

. תוך השגחה על הסידן וקצב הלב, ריטלין/ ונטולין– בשאיפה β2אגוניסט •

67

I.Vסטרואידים •

כיום פחות מקובל–מתן אמינופילין •

אשפוז בטיפול נמרץ לצורך ניטור •

β2 I.Vאגוניסט •

בוהים כנגד התנגדות גבוהה וסכנה הנשמה שהיא מאוד מסובכת ובלחצים ג -מה הנש • .הטיפול באסטמה נועד למנוע את הצורך בכך. לפנאומוטורקס

:סווג חומרת המחלה

יש קושי כמה זמן הוא מרגאם לחולה יש תפקוד ריאות תקין ואין לו סימפטומים ואחת ל החולה יותר סימפטומטי או יש לו הפרעה בתפקוד אם.י הצורך"הוא יקבל ונטולין עפ, בנשימה

. יב לקב לטיפול קבועיריאות או שיש לו תסמינים ליליים או קושי במאמץ על בסיס קבוע הוא ח-ר משמעותי כבר נזקק כבר לחולה יות. פול הקבוע משתנה בהתאם לחומרהחומרת הטי

controler או אנטי את המחלה וסטרואידים במינון נמוך שיסדר LTאו תיאופילין . ה הטובה ביותר שהיא ברגע שהחולה יותר קשה הבסיס של הטיפול צריך להיות התרופ

. ומוצאים את הקומבינציה שעוזרת לחולהLABA או LT לה מוסיפים אנטי, סטרואידיםת טיפול אינטנסיבי של מינונים גבוהים אם הוא הגיע לאסטמה מאוד קשה ומתמדת צריך לת

מפונות ארוכי טווח ובמקרים קשים נותנים סטרואידים דרך הפה מרחיבי ס, דיםואיסטרשל במקרים הקשים יותר צריך לחשוב על הוספת אקסולר . עם תופעות הלוואי הארוכות שראינו

. IgEאנטי

Classification of Severity

CLASSIFY SEVERITYClinical Features Before Treatment

Symptoms NocturnalSymptoms

FEV1 or PEF

STEP 4

Severe Persistent

STEP 3

Moderate Persistent

STEP 2

Mild Persistent

STEP 1

Intermittent

Continuous

Limited physical

activity

Daily

> 1 time a week

but < 1 time a day

< 1 time a week

Asymptomatic

and normal PEF

between attacks

Frequent

> 1 time week

> 2 times a

month

≤ 2 times a month≤ 2 times a month

≤≤≤≤ 60% predicted

Variability > 30%

60 - 80% predicted

Variability > 30%

≥≥≥≥ 80% predicted

Variability 20 - 30%

Normal

The presence of one feature of severity is sufficient to place patient in that category.The presence of one feature of severity is sufficient to place pThe presence of one feature of severity is sufficient to place patient in that category.atient in that category.

68

פינקלשטיין' פרופ- אתיים חריפיםריזיהומים

:קת ריאותפתוגנזה של דל, המחוללים מגיעים מהסביבה החיצונית. זהו זיהום ברמה של הרקמה הפרנכימטית הריאתית

או האורופרינקס דרך העץ הברונכיאלי ועד הפרנכימה )לעבור דרך ארוכה מהאווירוצריכים ( . הריאתית

:מים גור3וב בשילשהזיהום מתרחלכן , גנה די יעילים שלרוב מונעים זאתוני הנגוף יש מנג נה של הגוף מנגנוני ההגהחלשות .1 וירלנטיות גבוהה של הפתוגן .2

אינוקולום גבוה של הפתוגן .3

:פתוגנים

השכיחים בקבוצה זו הם . הגורם השכיח ביותר של זיהום של דלקת ריאות הוא חיידקים . -Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzaeה

תוכן . לתוך הסמפונותתוכן קיבתישל אספירציה מסויים של דלקת ריאות הנגרמת מיש סוג . אשר יכולים לגרום לדלקת ריאות, הקיבה עשיר מאוד בחיידקים אנאירוביים

. Legionella לציון הם קבוצה נוספת של חיידקים שראוייםם הגורם השכיח בין ס הזני אספרגילו. דלקת ריאות הוא גורם פטרייתיבשכיחותו להגורם השני

.אצל חולים מדוכאי חיסוןזיהום כזה מתרחש כמעט תמיד רק . הפטריות גורם Q fever .Rickettsia rickettsiae- הוא הגורם העיקרי לCoxiella burnetiiריקציות כמו

מיקופלסמה חשובה מאוד כגורם בנשים ובילדים , rockey montains spotted fever-ל, יכולים לגרום לדלקת ריאות מסויימים ופרזיטים בנוסף גם מיקובקטריה.גילוקלמידיה בכל

. אך זה מאוד נדיראצל מבוגרים . Aפאראאינפלואנזה ואינפלואנזה , RSVווירוסים השכיחים בילדים הם ה

. ואדנווירוסיםB- וA אינפלואנזה שכיחים S.pneumoniaי " ע של דלקת ריאות נרכשת בקהילה נגרמים מהמקרים20-60%

הגרם שלליים מהווים יחד עד כל המתגים. כל האחרים הרבה פחות שכיחים) . פנאומוקוקים(יש פלורה -זאת בניגוד לדלקת ריאות שנרכשת בבית חולים. ריאות בקהילה מדלקות ה10%

י גורמים אטיפיים לא " מהמקרים נגרמים ע7-25%. אחרת והחיידקים הגרם שליליים הם הרובנחשוד בהם בחולה עם סימנים לא רגילים . מיקופלסמה וקלמידיה, ליגיונלה - טיפוסיים

. מהמקרים8-16% -בנגיפים יכולים לגרום לדלקת ריאות . קלינייםיש שכיחים יותר ופחות ויש כאלו שמאפיינים את . כמעט כל מחוללל יכול לגרום לדלקת ריאות

הגורם צריך לאתר את , לקת ריאותיש דאבחן שמספיק ללא . לו של בית חוליםהקהילה וכא .האטיולוגי

:דרכי הדבקה

ת של הפרשות דרך מיקרואספירציו ומעברקולוניזציה של מחוללים באורופרינקס .1הקולוניזציה של האורופרינקס מתרחשת אצל כל אחד ויש לכל .האורופרינקס לריאות

י "ים שונים ועי פתוגנ"מדי פעם איזור זה יכול להיות מיושב ע. אחד פלורה טבעיתמיקרואספירציות של הפרשות של האורופרינקס אפשר להדביק את העץ הברונכיאלי

. ומעלה מדלקות הריאות מתרחשות כך90%. והריאות

אלו חלקיקים זעירים . ליגיונלה ועוד,שחפת , שכיח בשפעת-אינהלציות של אירוסולים .2)droplet nuclei (כות ולנוע מרחקים מאוד שמסוגלים להישאר באוויר לתקופות ארו

.ארוכים

הפוסובקטריום הוא (S. Aureus, Fusubacterium : אופיינית ל)דרך הדם (דרך המטוגנית .3 . דרך העברה זו היא מאוד נדירה. )חיידק אנאירובי

:סימפטומים

עם מוגלה או (שיעול ,חום: הסימפטומים לרוב הם. פשוטהמאוד הקליניקה של דלקת ריאות האבחנה . סימנים לקונסולידציה, חרחורים בנשימה, )בזמן נשימה( פלאוריטי כאב חזה, )דם

כ " נעשה בדאצל חולה בבית חולים זה יותר קשה וזה. בקהילה עם סימנים אלו פשוטה יחסית . על פי חום וצילום חזה פתולוגי

69

Characteristic Findings of Bacterial and “Atypical”

community-acquired pneumonia

<15.000/normal>15.000WBC Count

RareFrequentConsolidation

RareFrequentPleurisy

< 39°°°°C> 39°°°°CTemperature

RareFrequentHerpes labialis

WhitePurulent, bloodySputum

Paroxysmal non productiveproductiveCough

well“toxic”Facies

+/-+++Rigors

gradualsuddenOnset

A t y p i c a lClassic

:אנמנזהאת החולה אם היה לו מגע חשוב לשאול . על האטיולוגיההאנמנזה חשובה כדי לתת לנו רמזים

, מחלות רקע כמו סכרת,ממדינות שם שחפת היא מחלה אנדמיתהאם הוא הגיע , ח"עם בעהאם החולה , מחלות חסימתיות כרוניות שמהוות רקע למחוללים מסוימים, אלכוהוליזם

טוניסטים כמו י מחוללים אפור"דלקות ריאות שמתרחשות אצל חולים אלו ע (מושתל ) ליגיונלה(מגע עם מקור מים ב אם החולה היהצריך לשאול, )פנאומוציסטיס קריני

Clues to the etiology from medical history and physical examination

P.carinii, CMV, AspergillusSolid organ transplants

S.pneumoniae, S. aureus

S.pneumoniae, Klebsiella

S.pneumonia, H. influenza, M.catarrhalis

Host factors

Diabetes (ketoacidosis)

Alcoholism

COPD

M. tuberculosisTravel or immigration

Histoplama capsulatum

C.psittaci

Q fever

Animal contactBat caves

Birds

Parurients cattle,sheep,goat

Legionella

Legionella

S. pneumoniae, M. tuberculosis

S.pneumoniae, M. pneumoniae

Environmental factor

Cooling towers, hotel/hospital water,

Mist machine

Homeless, Jail

Military outbreaks

Possible etiologyFeature

70

ולדלקת , דבר המעלה חשד לאספירציות, לראות למשל אם החולה איבד הכרהצריך • : ריאות מחיידקים אנאירוביים

• Bacteroides spp.

• Fusobacterium spp.

• Peptostreptococcus spp.

• Peptococcus spp.

• Prevotella spp.

• Enterobacteriaceae

- Builous myringitisחשוב לשאול לגבי זיהומים במקומות נוספים לדוגמא • . ואנצפליטיסדלקת עור התוף, מיקופלסמה הגורמת לדלקת ריאות

:אבחנה

נוכחות של צילום הקליניים וסימנים ה, האנזמנזהלרוב האבחנה של דלקת ריאות מבוססת על נדיר שצילום חזה של . לעיתים רחוקות אפשר לאבחן ללא צילום חזה. יםפתולוגי CTאו חזה

. חולה כזה יהיה תקין

Clues to the etiology from medical history and physical

examination

Possible Etiology

Anaerobes

Anaerobes

Mycoplama pneumoniae

Mycoplasma pneumoniae

Physical findings

Periodontal disease

Altered consciousness

Builous myringitis

Encephalitis

71

הפרנכימה נהפכת למסה מוצקה ונראית יותר . צ ויש סימנים של קונסולידציה"הדלקת היא דובתוך המסה יש ברונכים - ברונכוגרם אוויר אופייני לראות CT-ב. ו כבד מאשר ריאהכמ

. התמונה היא לא פתוגנומונית אבל אופיינית. פתוחים . אך מאוד קשה להגדיר מהו הגורם האתיולוגי, נאבחנה היא מאוד קלה

:תרבית כיח

ן תכאן לא ני, א פתולוגיתבניגוד לדלקת בדרכי השתן בה דגימת שתן עם ממצאים חידקיים הי . לכן יש חשיבות רבה לצילום חזה פתולוגי. י בדיקת כיח"לאבחן דלקת ריאות ע

י "הכיח לעיתים אינו מגיע מהריאות ובנוסף עובר בדרכו החוצה אזורים שמאוכלסים ע . חיידקים שונים

תית ולא ולוודא המדובר בהפרשה מוגל, אם כן לוקחים כיח חשוב לקחת אותו משיעול עמוק . חשוב לקחת את הדגימה לפני שמתחילים בטיפול אנטיביוטי. ברוק

. דבר שלעיתים יעיל יותר מביצוע תרבית–בבדיקת הכיח עושים הסתכלות ישירה וצביעה . יש להסתכל על מספר תאי האפיתל והכדוריות הלבנות כדי לוודא שאכן מדובר בכיח

מתגים גראם שליליים , S.aureus –ברים של קוקים צ, דיפלוקוקים גראם חיובייםניתן לראות . ת שחפ- acid fast-מתגים אדומים ב, קלבסיאלה–

: אמצעים נוספים לאבחנהדיקור , בחולים קשים יותר המאושפזים נהוג לקחת גם בדיקות נוספות כגון תרביות דם

. open lung biopsy, שטיפות ברונכיאליות, ברונכוסקופיות, פלאורלי

:טיפול טיפול הניתן לחולה עם דלקת ריאות ללא קשר –מדובר בטיפול אמפירי טיפול בקהילהב

. לפתוגן .או מקרולידים) דוקסילין(טטרציקלין הטיפול הניתן הוא

כדוגמת דור שלישי(הצפלוספורינים ' ם מקבאלקט-βשילוב של –טיפול בחולה מאושפז ceftriaxone + (מקרולידים) azitromycin .(השילוב הזה מטפל בכל הגורמים האתיולוגיים

.דלקת פנאומוקוקליתמבמיוחד , ילוב מפחית את התמותההשבנוסף הוכח כי . השכיחים ביותרבמיוחד לזיהומים ) floirqinolone)levofluxacin ם גניתן לתת במקום השילוב

. פנאומוקוקליים

:דירוגמחלות , מחלות לב, מחלות נאופלסטיות(ות רקע מחל, י גיל"דרוג חומרת המחלה נעשה עפ

הוא risk class Iחולה ב). טכיקרדיה, חום, ד"ל, טכיפנאה(ממצאים בבדיקה פיזיקלית , )כלייה . והוא חולה הניתן לטפל בו בקהילה, אין אף אחד מהסימנים הללווחולה ב

Patient with community-

acquired pneumonia

Is the patient more than 50y of age?

Does the patient hav e a history of any of the f ollowing?Coexisting conditions?

Neoplastic disease, Liv er disease, Congestive heart failure

Cerebrov ascular disease, Renal disease

Does the patient hav e any of

The f ollowing abnormalities on Physical examination?Altered mental status

Respiratory rate>30min, Systolic blood pressure <90mmHgTemperature<35°C or>40°C, Pulse>125 beats/min

Assign patient to risk class I

NO

NO

NO

Yes

Yes

Yes

Assign patient to riskClass II,III,IV, or V according

Total score using the

Prediction rule

72

ר בראון" ד- דלקת ריאות נוזוקומיאלית

שעות 48 לפחות והי דלקת ריאות שבהגדרה מתחילהז. ולים בבית החדלקת ריאה שנרכשה . לאחר הקבלה לבית החולים

:שכיחות

לקו בדלקת גיות ופנימיות ר מהחולים שמתקבלים לבתי החולים למחלקות כירו5-10%-כזו הסיבה השנייה בשכיחותה לזיהומים נוזוקומיאליים לאחר זיהומים . בבית החוליםריאות

. ימים7-9-קות ריאה נוזוקומיאליות מאריכות את השהות בבית החולים בכ דל.של דרכי השתן עד 6יחה פי דלקת ריאות כזו שכ. מים בחדרי טיפול נמרץמונשהמחלה שכיחה בעיקר בחולים

. כל גוף זר בגוף הוא מקור לזיהום -בגלל הטובוס , מחולה רגיל המתאשפז בבית החולים20 . מחוללים יותר אלימים מאחרים יש .30-70% היא ICU-בהתמותה

:גורמי סיכון

• Shock

• Coma

מחלת רקע קשה •

• SIRS

• , high APACHE score

.צדדי-תסנין דו •

אי ספיקה נשימתית •

80גיל מעל •

שימוש באלכוהול •

ירידה במשקל •

: פתוגנזההוא מונע את היכולת . כל גוף זר כמו טובוס מגדיל סיכוי לאספירציות או מיקרואספירציות

. שתעל ופוצע את אפיתל הטרכיאה וגורם להצטברות של הפרשות וסטזיסלהBiofilm –עמידה לגמרי תמיד אותה שכבה כמעט . שכבה של חיידקים שגדלה על הגורם הזר

. לאנטיביוטיקות הגב עוזרת לשכיבה ע; פירציות לגרום לאס יכולהH2י חוסמי " שנגרמת עPH-העלאה של ה

. ביצירת אספירציות :יולוגיהתא

החיידקים השכיחים הם מתגים גראם שליליים כגון . הפתוגנים שונים מאלו של הקהילה . E.coli, קלבסיאלה, פסאודומונס

S.Aureus – ונפוץ , )לקטמים-לכל האנטיביוטיקות הבטא( פיתח עמידות לאנטיביוטיקות הוא דריבט של MSRA=meticilin resistant S.aureus .Meticilin –מאוד בבית החולים

אנטיביוטיקת הבחירה . S.aureusי הפניצילאז של "לא פורק עלפיתוח עמידויות פניליצין שעד יש כיום . ח הולך ויוצא לקהילה" שהתחיל בביהMRSA . היא ונקומיציןS.auresuכיום נגד

של זיהומים אלו נפוצים יותר בחולים שעברו טראומה . בידודים שעמידים כבר נגד ונקומיצין . חולים סכרתיים וחולים עם אי ספיקה כלייתית, חולים מחוסרי הכרה, הראש

Enterobacteria - מה30%קלבסיאלה ופרוטיאוס הם כיום -HAP ויש כיום בעיה קשה לקטאמים הניתנים -אשר מפרקים את הביטאביטא לקטמאז משום שהם פיתחו , בנושאאבל החיידקים , אינהיביטורים שוניםצעות יצרני התרופות מנסים להתגבר עלז הבאמ. לחולה

-הולכים ונהיים עמידים והמתגים גרם שליליים יצרו ביטא לקטמאזות בעלי טווח מאוד נרחב lactamase-extended spectrum beta -SBLE .כיום משתמשים ב-Carbapenems-

אפשר כדי לא הל מנסים לשמור אותן במגירה ככ. מאוד יקרותאנטיביוטיקות מאוד רחבות ו . שחיידקים לא יפתחו כנגדן עמידות

בעיקר במקורות מים מוצאים אותו. הפתוגן העיקרי שרואי גם בזיהומים בקהילה-ליגיונלה . מאוד קשה להכחיד אותה. נמצאת הרבה פעמים במערכת המים של בית החולים. ובתרסיסים

73

פתוגן ב כנראה שמדבור, ימים מהאשפוז5-פחות מבחולים המפתחים דלקת ריאות תוך . S.pneumoniae, H.influenza, S.aureus, enteric gram negative bacilli-מהקהילה

-כנראה מדובר ב, ימים מהאשפוז5-בחולים המפתחים דלקת ריאות תוך יותר מPsedomonas, Acinetobacter, MRSA, ESBL producing gram negative bacilli.

: ואבחנהסימפטומים

הרבה פעמים יש צורך להיות . ולא יכול לתת אנמנזהמסובך יותר כי החולה מונשם האבחון כאן לעיתים רבות יש צורך בביצוע בדיקות . הן בבדיקה פיסיקלית ובבדיקות הדמיתלויים לחלוטי

מתוך הממצאים 2י "נוכחות תסנין חדש בצילום רנטגן ועפ" האבחנה נעשית עי. פולשניות :הבאים

37.8> חום •

לויקוציטוזיס •

כיח מודלק • :סימפטומים נוספים

דיספנאה •

היפוקסמיה •

כאב חזה פלאוריטי •

:בדיקות פולשניות

• Endotrachial aspiration –במיוחד לאחר התחלת , בדיקה מאוד לא ספציפית . אנטיביוטיקה

• Fiberoptic Bronchoscopy – 10 חיובי במציאת מעל3mlבדיקה רגישה . חיידקים

. אך דורשת מיומנות גבוהה, Endotrachial aspiration -ת יותר מוספציפי

• Bronchoalveolar lavage - 10 חיובי במציאת מעל4mlבדיקה רגישה . חיידקים

. אך דורשת מיומנות גבוהה, Endotrachial aspiration -וספציפית יותר מ

: טיפולבכל בית חולים יש חיידקים . תאמפיריים גם בגלל נושא העמידויוהראשוניים הם הטיפולים

. וככל שבית החולים גדול יותר הספקטרום רחב יותר, אופייניים שוניםאם אין צילום חזה של דלקת ריאות ואין קליניקה של . מאוד חשוב לא לטפל סתם

א משתפר תחת אם החולה ל. כדי לא ליצור עמידויותאסור לטפל , יטוזיס וחום גבוהלויקוצ . ימים יש להרחיב את ספקטרום הטיפולטיפול תוך מספר

:מניעה . 'יחליף חלוק וכפפות וכו, חשוב שהצוות הרפואי ישטוף ידיים .1 קטטרים מוקדם ככל האפשר, הוצאת אינטובציה .2 שאיבת הפרשות .3 מעלות 30מיטה בזווית של .4

74

ר ויילר" ד- שחפת

לכן צריך לאוורר ולחשוף . וויר מספר שעותהחיידקים שורדים בא. שחפת עוברת בזיהום טיפתיכדי להידבק יש .הסיכוי להדבק הוא פונקציה ישירה של קרבה לחולה ומשך החשיפה. UV-ל

. כך שלא בכל מפגש עם חולה יש סכנה של הדבקה, צורך בחשיפה מושכת וקרובה לחולה . חשיפה של חולה מדוכא חיסון לחולה שחפת היא מסוכנת יותר

הדבקות היא רק מחולה בעל שחפת . נעשים חולים10%רק . קים לא חולים מהמודב90%. השחפת היא עדיין מחלה נדירה. כך שלא כל אדם עם תוצאת מנטו חיובית הוא מדבק, פעילה

היא מדבקת ולכן חשוב לטפל נכון באנשים חולים

:כושר הדבקה מותנה ב

ה שבה הם מגיעים לחלל הריאה רק אם החיידק נמצא בריאות בצור–יכולת הפצת החיידק .1) קרום המוח ועוד, פצע, ברך(אם החיידק באזור אחר . הם יכולים לצאת לאוויר ולהדביק

גם . פתולוגים במיוחד חשופים. השחפת הכי מדבקת היא במיתרי הקול. הוא לא מדבק .פעולות כמו ברונכוסקופיה יכולה לגרום להדבקה של הרופא

.איוורור טוב של חדר מקטין את ההדבקה. חדר סגור מקום פתוח לעומת –סביבה .2היא , חלתה בשחפת לא הדביקה את ילדיהאישה שאם . החשיפה נחלקת למעגלי חשיפה

. כנראה לא הדביקה את העובדים בעבודתה . הסיכון עולה עם עליית משך החשיפה–משך חשיפה .3אך לא ניתן , ים יותריש זנים של שחפת שלפי אפידמיולוגיה הם אלימ - אלימות החיידק .4

ולכן קלינית אין לכך חשיבות, לזהות אותם בזמן אמת

:פתוגנזהאך , ככל שעובר זמן מהחשיפה של אדם שנדבק הסיכוי לפתח מחלה יורד באופן אקספוננציאלי

יש חולים שנדבקו בילדותם אך יפתחו מחלה רק בזקנה בעקבות החלשות . לא נעלם לחלוטין –החיסון ' של מע

Latent TB. . טיפולים לסרטן, איידס–בחולים עם כשל חיסוני הסיכוי לחלות הוא גבוה יותר , . מושתלים

החיידק מתפשט לכל .כמעט לא מורגשת, גורם לדלקת ריאות קלה החיידק חודר הוא כאשר גרנולומה מסויידת בבלוטות . הוא מתיישב במקומות עם הרבה דם ויוצר גרנולומות. הגוף

חיסונית טובה ' לאנשים לבנים יש מע. Ghonש " הריאה נקראת קומפלקס עלימפה בשערהחיסונית עוצרת את ' המע, לעצור את החיידק ולכן רוב המודבקים לא יפתחו מחלה נוספת

. חיסונית תקינה יפתחו שחפת במהלך חייהם' מהמודבקים עם מע10% .המחלה כאן

:גורמי סיכון1. HIV

שימוש בסמים .2 הסיכוי להתפרצות גדול בתקופה הקצרה אחרי –בשחפת בעבר הקרוב הדבקות ידועה .3

ההדבקה עדות בצילום חזה לשחפת ישנה .4 )4פי (סכרת לא מאוזנת .5 סיליקוזיס .6 ומעלה במשך חודש לפחות' מג15במינון של ) חיסון' מדכא מע(טיפול בפרדניזון .7 TNF-αדי התגלה לאחרונה כי טיפול בדלקת פרקים בנוג. טיפול מדכא חיסון אחר .8

)כנראה שהוא חשוב בהחזקת שחפת במצב חביוני(מגבירים התפרצות שחפת . הקשר לא ברור– צוואר-סרטן ראש .9

לימפומות ולויקמיות .10 אי ספיקת כליות סופנית .11 כריתת קיבה או קיצור מעיים .12 תזונה-ספיגה כרוני או תת-תת .13 מהרצוי10% -פחות מגוף משקל .14

75

:איברים שכיחים הנגועים בשחפתולהישאר , החידק יכול להתפזר דרך הלימפה והדם לכל הגוף. שחפת אינה מחלה ריאתית בלבד

.רדום בתוך גרנולומות לאורך שנים רבות

ריאות •

קרום הפלאורה •

• CNS

לימפה' מע •

מין ושתן' מע •

עצמות ופרקים •

)miliary TB(שחפת מפושטת •

:שחפת עמידה לתרופות .י עמיד בין זן עמיד לבלתאין הבדל בהעברה – :יש שני סוגים – הדבקה בזן עמיד מלכתחילה–ראשונית –יכול להיות שהם קיבלו שתיים (טיפול בתרופה אחת לבד , טיפול לקוי–נרכשת תוך טיפול –

)אבל הם לא לוקחים כמו שצריך, ביחד טוב ולכן ות לא נספגןאבל ה, ספיגה שבהם נותנים כמה תרופות-יש מקרים מיוחדים של תת –

. טיפול בתרופה אחתיא כמו בהתוצאה ה . תרופות כדי למנוע עמידות2-חשוב לטפל לפחות ב – .צריך להוסיף תרופות חדשות, אם הטיפול ההתחלתי שניתן אינו פועל –

אפידמיולוגיה

50% כמעט היאבשחפת עמידה , 5% -תמותה בשחפת רגישה היא כה

עולים השיעור הוא הרבה יותר אך באוכלוסייה של , למאה אלף2-4שיעור השחפת בארץ הוא .גבוה

:התוכנית הלאומית החדשה למיגור השחפת בישראל

גם כשהחולה , ) חודשים6(משום שהוא מאוד ממושך , רוב החולים לא מתמידים עם הטיפול . כבר מרגיש טוב

ח לקבל את התרופות במקום לתת לו את כל "לכן מבקשים מהחולה להתייצב כל יום במלש . המטפל הוא האחראי על הטיפול ולא החולה– הטיפול מראש

מרכזים בארץ לטיפול בשחפת ורק להם 9טיפול ולכן יש רק /המחלה היא נדירה וקשה לאבחוןחולה שמאובחן כחולה שחפת ישר נשלח לאחד המרכזים ולא נשאר . מותר לטפל בשחפת

.ח"בבי . כלוסיות הוותיקות בארץבזכות התוכנית הזאת לא תועדו העברות מאוכלוסיות חולות לאו

:טיפול

76

•Isoniazid

•Rifampin

•Pyrazinamide

•Ethambutol

•Rifabutin*

•Rifapentine

First-Line Drugs Second-Line Drugs

Antituberculosis Drugs

•Streptomycin

•Cycloserine

•p-Aminosalicylic acid

•Ethionamide

•Amikacin or kanamycin*

•Capreomycin

•Levofloxacin*

•Moxifloxacin*

•Gatifloxacin*

** Not approved by the U.S. Food and Drug Administration for use inNot approved by the U.S. Food and Drug Administration for use in the the treatment of TBtreatment of TB

טיפול בשחפת רגישה . מעט תופעות לוואי, זולות, מוכחות, פוטנטיות– תרופות שורה ראשונה ).אשפוזים ועוד, DOT, כולל תרופות(ח " ש8,000 -כ כ"עולה סה

Isoniazid - INH, rifampin - RIF, pyrazinamide - PZA, ethambutol - EMB, rifabutin,

rifapentine-RPT.

). זן עמיד (MDRכ כשיש "משתמשים בד. יותר תופעות לוואי, יקרות– תרופות שורה שנייה . ח" ש350,000- כ–עלות טיפול

Rifabutin –לחולים שלא מתאימים ל -RIF .חולים , למשלHIV + תחת טיפול אנטי רטרו

וגורם לסילוק מהיר של התרופות האנטי רטרו CYP450-ה ל עושה אינדוקציRIF. ויראלי .ויראליות

Rifapentine –הוא . הוא ארוך טווח ולכן ניתן לתת פעם בשבוע, משמש בשלב המשך טיפול חודשי 2משמש לשחפת רגישה לכל התרופות וללא מחילות ובעל משטח ישיר שלילי בגמר

.עדיין לא נמצא בארץ. טיפול ראשוניםFluoroquinolones – Levofloxacin, Moxifloxacin, Gatifloxacin . הם יותר יקרים אבל

- כאשר יש עמידות ל–) בגלל תופעות לוואי(משמשים כאשר יש קושי בתרופות משורה ראשונה EMB, INH או RIF.

):לפני קיום אבחנה מוכחת (גורמים המכוונים או מכתיבים הוריה להתחלת טיפול

וגימידע אפידימיול .1 פתולוגים ותוצאות של בדיקות דימות, ממצאים קלינים .2 תוצאות משטח ישיר .3 ותעתוצאות בדיקות מולקולריות כאשר הן מבוצ .4

:שיקולים להתחלת טיפול משטח ישיר חיובי •משטח שלילי לא תמיד שולל (לא נעכב טיפול, אם משטח ישיר שלילי אבל סיפור טיפוסי •

:)שחפת ה במשקלאו יריד/סיפור של שיעול ו • ממצאים אופיניים בצילום חזה • הגירה ממדינות אנדמיות •

:בדיקות בסיסיות

צילום חזה .1 . למשטח ישיר ולתרבית שעות8-24 דגימות ליחה במרווחים של 3 .2 EMB- וINH, RIF-רגישות ל .3 ) גבוה+CD4גם אם , מוגדר כחולה איידס אוטומטיתTB עם HIVנשא (HIVבדיקת .4

77

HIVלנשאי ציטים ולימפו +CD4 רמות בדיקת .5

התרופות הן הפטוטוקסיות ולכן כדאי לדעת אם יש גורם ברקע – HCV- וHBCנשאות .6 שעלול גם להפריע לכבד

ההתחלתי כבד המצב את לדעת –תפקודי כבד .7 )אם מפסיקים בזמן( גורם לנזק ראייתי הפיך EMB -בדיקת ראיה .8

:משטרי טיפול

לאנשים PZAיש משטר אחד ללא (ודשיים למשך חINH, RIF, PZA, EMB: שלב התחלתי –. גבוההMDRבגלל שנפיצות , מספיק3 -למרות ש, תרופות4נותנים ). שיש קונטראאינדיקציה

כאשר מגיעות תוצאות . יעילותתרופות 2יש עדיין , מהתרופות 2 -לכן גם אם השחפת עמידה לופות שהחיידק רגיש תר3אבל נשארים אם (משנים את התרופות בהתאם , מעבדה לרגישות

.)אליהן לפחות . תרופות2עם ) חודשים במצבים מסויימים7( חודשים 4: שלב המשך –

78

לוריה' פרופ- פתולוגיה -מחלות ריאה זיהומיות

:מנגנוני ההגנה של הריאה

ורבולנטית מערבבת את הזרימה הט. 10um חוסמים חלקיקים מעל –דרכי נשימה עליונים .1כאשר משהו מגיע לאזור . האוויר והשערות והריר באף מסננים את האוויר מחלקיקים גדולים

איבוד רפלקס השיעול כתוצאה מהרדמה יכול לגרום .עיטוש/הנזופרינקס יש רפלקס שיעול . לסיכוי גבוה יותר לזיהום

הריסנים שבצד . עימה הריסנית חלקיקים שמגיעים לשם מפונים באמצעות הפ–קנה וסימפונות .2 6 -ל) מהקנה( דקות 3זמן פינוי נע בין . אפיקלי של תאים מפנים בצורה מסודרת את הלכלוך

מחלות גנטיות או גזים , איבוד פעילות הריסים כתוצאה מעישון).במקומות נמוכים יותר(שעות . רעילים יכולה לגרום לסיכוי גבוה יותר לזיהום

. מקיפים זוג מיקרוטובולים מרכזי) זוגות9(בחתך רוחב רואים זוגות מיקרוטובולים -ם ריסני שורות דינאנים בין כל זוג 2( שמחברים זוגות מיקרוטובולים שכנים dyneinsיש חלבוני

immotile: אחת מהן. ישנן מחלות גנטיות אשר פוגעות בפעילות הדינאנים.מיקרוטובולים

cilia syndrome או primary ciliary dyskinesia .ש "ישנו סינדרום עkarthagener אשר בו יש חוסר פוריות ל גם גורםזכרים הסינדרום ב. ברונכואקטזיה וסינוסיטיס כרוני, דקסטרוקרדיה

).5 בכרומוזום ARתורשה (. המקרופאגים אחראים על פינוי מזהמים בעזרת פגוציטוזהבאזור זה –דרכי נשימה תחתונות .3

.לבלוטות לימפה או לגייס נויטרופילים ר נבלע משהו המאקרופאגים יכולים לעלות למעלהכאשאלכוהול והרעלת חמצן תגרום לסיכוי גבוה יותר , פגיעה בפעילות מקרופאגים כתוצאה מעישון

. לזיהום

:דלקת ריאות חיידקית :קלסיפיקציה

לפי סוג החיידק .1 לפי מיקום אנטומי .2 . 'נקרוטי וכו, דמי, מוגלתי– כסןלפי סוג התגובה של המא .3

:חלוקה לפי מיקום אנטומי

Lobar – גורם עיקרי– התמצקות של אונה שלמה :Pneumococus. . יש להם קפסולה רירית. בדלקת ריאות זו אונה שלמה מעורבת בצורה אחידה. כך שהם פחות רגישים לפאגוציטוזה

הגורם שעוצר את . נראה תמונה זההישנה קונסולידציה ובכל מקום שבו נעשה ביופסיההחיידק . ימנית נפגעת יותרהאונה הכ " בד. והמחיצות שבין האונותההתפשטות זה הפלאורה

אבל רק במצבים פתולוגים הוא עובר את הריסנים ומגיע , נמצא באופן תקין ברירית הגרון .לאלבאולות

ronchopneumoniaB – באותה אונה או שונות, יםאחד או רב( התמצקות של אזור קטן יותר .(, המופילוס, סטרפטוקוקוס, סטפילוקוק אאורוסנגרם בעיקר מ. כ סביב סימפון מזוהם"זה בד

.לפעמים קוליפורמים ועוד, פסאודומונאסInterstitial –נגרמת מ -mycoplasmaפוגעת ברקמת הביניים. ווירוסים.

79

Lobar pneumonia קתשלבי התפתחות הדל

מתרבים החיידקים בה יש רקמת ריאה בצקתית – congestionשלב הגודש .1אם נלחץ עליה נראה יציאת נוזל . הריאה תהיה תפוחה ואדומה. במהירותמתפשטיםו

. חיידקים ונוזל, במיקרוסקופ נראה אלבאולות. ודם במחיצות האלבאולריותקצפי . שעות24 -כשלב זה נמשך

מוצקה קשה הריאה נעשית קמת ר– red hepatization) מהמילה כבד(שלב התכבדות .2יש פגוציטוזה של , RBCבחלל האלבאולות מופיעים הרבה . ודומה לרקמת כבד

האונה תהיה מוצקה יותר בגלל ). ושם נראה את החיידקים(י נויטרופילים "חיידקים ע. תקינהבמיקרוסקופ לא מזהים רקמת ריאה. אין אוויר בחללים, פיברין ולויקוציטים

. ימים2-3שלב זה נמשך 3. grey hepatization –יש . חיידקים קטנההכמות , מתחילים להופיע מאקרופאגים

הדם . בעקבות התכווצות הפיברין מחיצות מעטבשלב זה אפשר לראות. הרבה פיברין –זי זה שכיח שתהיה פלאוריטיס פיברינו. מתפרק ונספג והרקמה הופכת להיות אפורה

. ימים2-3עוד שלב זה נמשך . ציפוי של פיברין על האונה הנגועה

4. resolution –יםיי אנזימים פרוטאוליט" הכל חוזר לקדמותו בעקבות פירוק ע.

ולט בחלל התא הש, פחות חידקים, רקים ורואים רק שברים שלהםפהלויקוציטים מת

80

קצר שעובר בפתאומיות ) crisis(ב משבר לפעמים ישנו של . האלביאולרי הוא המקרופג .יחסית

Bronchpneumonia) אוneumoniaLobular P:( תוקפת בעיקר צעירים . ישנה קונסולידציה מוקדית כהמשך של ברונכיטיס או ברוניאוליטיס

חשיפה. יכול להיות סיבוך של דלקת סיפונות כרונית או דלקת ויראלית. מאוד וזקנים מאודרוב . ואחרים יכולים לגרום לזה) ספיקת לב-בגלל אי(גודש , סרטן, אלכוהול, עישון, לקור

.הדלקות ריאה הן מסוג זהבמיקרוסקופ רואים סימפון ובתוכו . בעיקר סביב סימפונות, בצבע אפורמוקדים : פתולוגיה

אבל לידה , מסביב רואים מוקדים של דלקת מסביב לסימפון). הרבה לויקוציטים(דלקת קשה במצב קלאסי ישנה פריצה של דופן הסימפון שהביאה ליציאת . אזורים של רקמת ריאה תקינה

המחלה . )אלא אם יש במקרה מוקד לידה(פלאורה לרוב לא נגועה ה. החיידקים לאזור מסביבבמחלה זו כל מוקד יכול להיות בשלב . י לויקוציטים"מתפשטת בעץ הסימפונות ונעצרת ע

ריפוי . ם ואבססים מוגלתייםידפנות האלבאולריהלפעמים יהיה נמק של . ההתפתחותי שונ ).ויצירת צלקות(בעזרת ספיגה או פיברוזיס

. גורם לנמק–פסאודומונאס , הרבה דם–סטפילוקוק : התמונה יכולה להשתנות לפי החיידק

, רואים לויקוציטים–דלקת של סמפון צההתקלפות של האפיתל ובהמשך תהיה פרי

.פונותמשל הדלקת למרחב שסביב הס

:סיבוכי דלקת ריאות

צמיחה של פיברובלסטים . יצירת צלקת במקום של דלקת חריפה– התארגנות של התפליט .1כשהתהליך מתרחש בריאה יש . לתוך אזורים של אקסודט לצורך הצטלקות של האזור

רקמת החיבור הזו . נשימההצלקת נרחבת יכולה לגרום לפגיעה בתפקודי . פגיעה בפעילותה – massonגופי . הן מתעבות ונפגעת יכולת העברת גזים, מצטרפת לדפנות האלבאולות

כ"אח. וחוסמים אותוגופיפים של רקמת חיבור רפה שמופיעים בתוך החלל האלבאולרי . מצטרפים לדופן ומוסיפים להתעבותההם

2. Bronchiolitis Obliterans –טנות הנוצרים מרקמת גרעון הק פקקים בברונכיאולות , . ןשחוסמים אות

ייתכן בגלל שהטיפול שאנו נותנים גורם לכך , כיום רואים פיברוזיס ריאתי יותר מפעם .3 .כ למה"לא ברור כ). הטיפול משנה את המהלך הטבעי של המחלה(יותר

)3בשלב (Lobar pneumonia-בת בעיקר י קור–דלקת של הפלאורה .4 ) בחלל הפלאורהמוגלה(אבסס ואמפיאמה .5אבל לפעמים זה גורם לתמותה , רלרוב זה עוב. Lobar pneumonia-ב שכיחה –בקטרמיה .6

, )אנדוקרדיטיס/פרי(ללב , )מנגיטיס(אבצסים למוח –בגלל ספסיס או זיהומים גרורתיים . 'דלקת פרקים וכו

81

:דלקת ריאות אינטרסטיציאלית

יש פחות מעורבות של החללים . לבאולריותא-דפנות הביןבהפגיעה היא ברקמת הביניים או שכיחה . קלאמידיה או ריקטסיה, מיקופלסמה, י וירוסים"נגרמת ע. )שלא כמו הקודמות(

לה קלה לרוב מבריאים והמח. primary atypical pneumoniaבעבר המחלה נקראה . יחסית .מיקופלסמה הוא הגורם העיקרי. יותר

אבל , רואים אזור גדוש ודלקתי–אונה שלמה מערבת או תמוקדיהמחלה היא מאקרוסקופית בתמונה מיקרוסקופית רואים התעבות רבה של תאים . אין תמונה קלאסית קבועה

) מונוציטים ולימפוציטים(מונונוקלארים תאים כ "יש בד). כ הם שטוחים"שבד(ם יאלבאולרי. גרם נמק של תאים אלוייש פגיעה באפיתל אלבאולרי וברונכיאלי ויכול לה. אין נויטרופילים

מורכבת (במקרים קשים יש ממברנות היאליניות . bronchiolitis obliteransלפעמים יש זה נגרם מהפרעה ציטופאטית . כ היא נספגת"אח. ותאלבאולהדופן את ות מצפאשר) מפיברין

,CMV –ישנם וירוסים שגורמים לגופיפי הסגר בתוך מאקרופאגים ותאי אפיתל . של הוירוסים

HHVבחצבת יש תאי ענק. ועוד.

:החיסון' דלקת ריאות במדוכאי מע :גורמים עיקריים

• CMV - םיניים אופיינייפי הסגר תוך גרעידלקת אינטרסטיציאלית עם גופ .

• Gram negative rods, including Ligionella :פסאודומונאס, קולי , המופילוס,פרוטאוס

• Pneumocystis carini קנדידה אספרגילוס( ופטריות נוספות.(

• Mycobacteria

CMV גופיפי ההסגר של

82

פתולוגיה). RBC-קטנות מ(ישנו אקסודט אינטרסטיציאלי של חומר קצפי שמורכב מציסטות קטנות

ם לגרום למחילות כמו בשחפת אבל יכול לפעמי, נותן לרוב דלקת אינטרסטיציאלי . ולהסתיידויות

PCP – אקסודט קצפי PCP –ציסטות בצביעת כסף

שלאחריה , רגילהקת ריאות כדלהמתחילאשר , לעשות דלקת ריאות אינבסיביתפיטריות נוטות

. הדבר יכול לגרום לאוטמים בכלי הדם הריאתיים. לכלי דם פולשת הפיטריה : גורם למספר סוגי מחלות ריאהלוסיאספרג

Necrotising pneumonia –פנאומוניה עם אזורי נמק ואוטם •

ציה במקרה זה יש אינהל. גורמת לתגובות אסטמתיות אצל אנשים רגישים–מחלה אלרגית • . אצל אנשים רגישיםבברונכיאולות ים ילפקקים ריראשר גורמות , של ספורות בודדות

• Colonising aspergilosis–כמו משחפת(טריה מתיישבת בחלל שהיה קיים קודם י הפ ( .יכול לגרום לדימוםאך, קליניתללא משמעות שיכול להיות ,ויוצר כדור

: סוגים נפוצים. כתואה מדלקת כרונית, ומותיכולים לגרום גם לגרנול יתיים פטריםזיהומיhistoplasmosis, cryptococosis, coccidiomycosis, blastomycosis .קלינית התמונה ה

החל מגרנולומות קטנות ללא נמק ועד גרנולומות ,פתולוגית משתנה בהתאם למצב המאכסןהו . ענק נמקיות

גרנולומות

Lung Tuberculosis: הצבע הוא אדום ). acid-fastגם (ziehl-nilsen-נצבע ב. mycobacteria tubercolosis – הגורם

פעם היה הדבקה (ים ' עמידים שנים רבות בתוך מאקרופאגTB-חיידקי ה. ולא יורד בחומצה . ההדבקה היא הדבקה טיפתית דרך דרכי הנשימה). M. Bovis – של פרות MBדרך

Primary TB -יכולה להופיע בכל . לא היה לו מגע קודם עם חיידק השחפת שחפת אצל אדם ש .האדם נעשה מחוסן לאחר המגע הזה למגע נוסף עם החיידק). פעם זה היה נפוץ בילדים(גיל

Primary TB-Post -המחלה יכולה לנבוע מרהאקטיבציה . שחפת אצל אדם שהיה לו מגע קודם .אבל גם רגישות יתר, ינות לאדם זה יש חס. או מהדבקה חדשה, של חיידק רדום

83

:שלבי המחלה

הנגע . שני לנוכחות חיידקים באלבאולות יש תגובה נויטרופילית קלההביום הראשון או .1פלאורלי או בסדק בין - תת– בפריפריה של הריאה הואהקלאסי של שחפת ראשונית

.אונתישרי לימפה חלקם מובלים לק. אשר בולעים את החיידקים מאקרופאגים מיגרציה של .2

וחלקם לא מצליחים לחסל את החיידקים והם מתפשטים למקרופאגים , )hilus-ב(שעריים אשר ים יואידיאפיתלתאים המאקרופאגים מתרכזים בגרנולומות והופכים ל. נוספים

אשר מעוררים את התהליך מפרישים ציטוקיניםומאבדים את יכולת הפאגוציטוזה . הדלקתי

). יםיואידימאיחוי של תאים אפיתל(ש לנגהאנס "אי ענק עלאחר שבועיים מופיעים ת .3 .Tבפריפריה יש תאי

בחלק פנימי יש . tubercleמ ונקראת "מ' גרנולומה כבר גדלה לגודל מס השלישי השבועב .4. בקשריות לימפהdelayed hypersensetivityבשלב זה יש . נמק פיברינוזי גבינתי

החסינות . חסינות שמתבטאת במבחן מנטוהרגישות גורמת להופעת נמקים אבל יש גם . מהמקרים95% -מונעת התפתחות מחלה נוספת ב

מוקד בגודל – Ghon Focus/Ghun lesion מתאחדים ליצירת tubercleמספר .5 .סנטימטרים בעל גוון צהבהב בגלל הדלקת-מילימטרים

תאי ענק נמק

. )sub-acute (סימנים קלינייםללא כל תהיה הסתיידות , כל התהליך מתרפאלרוב . 6

המגע הנוסף יכול להיות מהדבקות נוספת או מאקטיבציה של ) post primary(בשחפת משנית ירידה , אלכוהול, איידס, סכרת, גיל גבוה: גורמים(החיידקים שנשארו בתוך הגרנולומות

מעדיף אזוריםכנראה כי החיידק ( הריאהבפסגותבמקרה זה הנגעים יהיו ). ת חיסוניתבתנגודתאי ענק , םיתאי אפיתליואידי, גרנולומות, יהיו נמקים גבינתיים). עם הרבה חמצן

יש מעורבות גם הפלאורה או לפעמים . מסויידתמסביב תהיה קפסולה פיברוטית. ולימפוציטים . דבר המאפיין מחלה פרוגרסיבית, )cavity( מערה שחפתיתאשר ייצור, חיבור לברונכוס

Miliary TB –

Isolated –התפשטות דרך הדם עם התפתחות מאוחרת של מוקד שחפתי באיבר חוץ ריאתי

organ TB. , חצוצרות ואפידידימוס, אדרנל, עצבים מרכזית' מע, מוח עצם, כליה, יתכן בקרומי מוח

. 'קשרי לימפה וכו, חוליות

84

:סיכום

85

ר בין נון" ד- קליניקה-גידולי ריאה

זוהי סיבת המוות הממאירה . בעל שכיחות גבוהה יחסית, סרטן ריאה הוא סרטן קשה יחסית, שנים5ההשרדות לאחר . התמותה מסרטן זה הינה גבוהה ביותר. המובילה בקרב גברים ונשים

יש להתאמץ לגלות כמה שיותר ). 10-20%(הינה נמוכה , אפילו עם גילוי בשלבים מוקדמים .התמותה כבר גבוהה מאוד, 2אם מגלים בשלב . מוקדם

:גורמים אטיולוגים

עישון .1 גורמים תעסוקתיים .2 גורמים גנטיים .3יש למי ש. פעם אלו היו צלקות של שחפת. משמשים מוקד להתפתחות סרטן–צלקות .4

ויש צלקות מהמחלה יש סיכוי גבוה לסרטן ) מחלת ריאה אינטרסטיציאלית(אזבסטוזיס ).אדנוקרצינומה(בלוטי

). שנים8-10הפרש של (מעשנים -תוחלת חיים של מעשנים נמוכה מאוד יחסית ללא

ל " פרינקס וכנ69%, מסרטן הלרינקס81%. מהסיבות לסרטן הריאה זה מעישון90-80%יש , )כל המסלול(יש קשר וודאי בין עישון לסרטן של דרכי הנשימה . רטן אחריםלהרבה סוגי ס

).העיכול' בעיקר מע(קשר אפשרי לסרטנים אחרים

, 11עישון מגדיל פי , 5חשיפה לחומרים תעסוקתיים מגדילה את הסיכוי לסרטן הריאה פי .93 ושניהם עם עישון כבד פי 53פי , שניהם ביחד

שכיחות סרטן הריאה גבוהה יותר בערים בעלות . יקר מדובר על חלקיקים בע–זיהום אוויר

.שכיחות גבוהה של חלקיקים באוויר מאשר ערים ללא חלקיקים באוויר

: היסטולוגיה–סוגי סרטן ריאה 1. non-small cell carcinomaתאים קטנים - לא- NSCLC

2. small cell carcinoma – תאים קטנים - SCLC

הוא בעל טיפול NSCLC. שבועות ללא טיפול16 הוא בעל תמותה תוך SCLC, הסוג השני :NSCLCסוגים של . כירורגי בעיקר ובעל פרוגנוזה טיפה יותר טובה

1. Squamous cell carcinoma

2. adenocarcinoma

3. large cell carcinoma .הפרוגנזה של הראשון טובה יותר ויורדת לפי הסדר

אפילו צילום חזה עם בדיקה ציטולוגית של כיח . נראה שלאכ? האם יש יתרון לבדיקות סקר

.לא משנים הרבה את הפרוגנוזה) CTואפילו (

:סימפטומים בעיקר בגידולים של ברונכוסים–ל סימפטומים מקומיים שקשורים ישירות לגידו .1

בינוניים/גדולים שלו) מטאסטאזות(סימפטומים שקשורים לגרורות .2 נובע –) paraneoplastic syndrome(שלא קשורים לגרורות פולמונרים -סימפטומים חוץ .3

) ותסמונת קושינגSIADHלמשל (מהפרשה של הורמונים ודמוי הורמונים לדם 4. Performance Status –האם יש לחולה מחלת . חשוב מאוד לפרוגנוזה והחלטה על הטיפול

.ועוד שאלות כלליות? ירידה במשקל? חום

:סימפטומים מקומיים לשיעו .1 דם בכיח–המופטיזיס .2 קושי נשימה .3

86

כאב בחזה .4 !)כתוצאה מחסימה מקומית(צפצוף מקומי .5

Squamous cell carcinoma: בגלל שחוסם סימפון ראשי יכול לגרום . גדל בעיקר באזור הפרוקסימלי של דרכי הנשימה

עם ,מעשן, 40-50אם יש חולה מעל . לתמט של אזור של הריאה ויכולה להתפתח דלקת ריאותלבדוק ) כאשר הדלקת נעלמת(דלקת ריאות צריך לעשות צילום חזה לאחר מספר שבועות

.הגידול יוצר גרורות בעיקר בחזה. אבססים–הגידול יוצר קביטציות . סרטן

Adeno carcinoma: הוא לא מתפשט רק . מופיע כקשרית פריפרית שמתגלית באקראי. לעיתים אין שום תלונות

.קומיות אלא גם למקומות מרוחקיםלבלוטות לימפה מ

Small cell carcinoma: מתפשט מהר לבלוטות לימפה קרובות ורחוקות ויוצר גרורות . מופיע בעיקר בסימפונות גדולים

. תסמונות נאופלסטיות–השכיח ביותר ביצירת הורמונים מדומים . מהר

Pancoast Tumor–Suprior pulmonary sulcus caricnoma : פלקסוס , C8-T2: מו הוא בסולקוס העליון של הריאה ותופס את העצבים הבאיםמיקו

ותסמונת 1-2כאב בצלעות , סקפולה ויד, ברכיאלי ועצבים סימפתטים וגורם לכאבים בכתף .יכולה להיות גם חוסר תחושה ביד. ptosis, myosis, anhydrosis –הורנר

:סימפטומים גרורתיים

סימפטומים . שיתוק של מיתרי הקול, צרידות– recurrent laryngeal nerveתפיסה של .1 והגידול כבר לא נתיח4אלו מצביעים על דרגה

hornerתסמונת .2

כאבים בבית חזה .3 Bronchial neuritis –תפיסה של עצבי בית החזה .4

פריקרדיטיס .5 6. Superior vena cava syndrome –לחץ על ה -SVC בגלל הגידול או גרורות בבלוטות

הרמת יד לא תראה חזרה , )לרוב של חצי פנים(בצקת ואודם : משמעות קלינית. פהלימ מחלות זיהומיות של בלוטות לימפה –אבחנה מבדלת של סינדרום זה . ורידית תקינה

במקרים כרוניים הגוף יפצה על החסימה בהעברת הדם דרך ורידים . ולימפומות למיניהן .שטחים ואנחנו נראה אותם מורחבים

:ות נפוצים לגרורות מחוץ לחזהמקומ .7 מוח • עצמות • כבד • אדרנל •

, שינויי מצב רוח-במוח , על כן באנמנזה יש לשאול לגבי סימפטומים שקשורים לאיברים אלו תלונות על כאבים שונים בגלל תפיסת העצם בפריאוסט וכן –עצמות . נדודי שינה, כאבי ראש

לרוב –אדרנל , דוק צהבת ותפקודי כבדאבל צריך לב, מעט סימפטומים–כבד , היפרקלצמיה . חזה לרדת עד לגובה האדרנל כדי לבדוק גרורות שםCTלא גורם לסימפטומים אבל צריך בעת

: על רקע גידול יכול להתפתח נוזל מוגבר בגלל מספר סיבות–נוזל פלאורלי

אי 4דרגה (4 מצביע על דרגה – התפשטות הגידול לפלאורה –חדירת הגידול לחלל פלאורלי .1 .לכן כאשר יש נוזל פלאורלי צריך לעשות ביופסיה). עדיין אפשר3, אפשר לנתח

חסימה לימפתית .2 אטלקטזיס .3 דלקת ריאות בגלל חסימת דרכי האוויר .4 אינפרקט ריאתי .5

87

:סימפטומים נאופלסטים– SIADH קושינג – גרורה לעצמות סימפטום זה מצביע או על הפרשת הורמון דמוי פרהתירואיד או –היפרקלצמיה –– Mysthema Gravis מצגת–ועוד תסמונות רבות – thrombophlebitis –פגיעות וסקולריות – התאלות –

Performance Status–PS :

איבוד משקל – malaise -תחושה כללית לא טובה – חוסר תאבון –

הרוב מתגלים . בעזרת צילום חזה, מהחולים מתגלים כאשר אין עדיין סימפטומים5-15%

אלא של אחת , הרבה פעמים הסימפטום הוא לא של הגידול המרכזי. ות סימפטום מסוייםבעקב .הגרורות

:אבחנה

כ אפקטיבי" לא כ–בדיקות סקר .12. CT) חזה ואדרנל( 3. PET-FDG

):NSCLC- לSCLCבעיקר להבדיל בין (אבחנה .45. Fiber Optic Bronchoscopy

FNA –דיקור מחטי .6

מדיאוסקופי .7 חזהביופסיה בעזרת פתיחת .8

:קביעת דרגת הגידול :חולה הוא לא נתיח במצבים הבאים

גרורות מרוחקות .1 SVCסינדרות .2

פגיעה במיתרי הקול .3 קשה פיזית לכרות את הגידול ולבנות את המבנה כמו שצריך–) carina(גידול קרוב לקרינה .4 עוד מקרים במצגת .5

:סימנים פיזיולוגיםמעריכים . תפקודית תשאר לאחר הניתוחבדיקת תפקודי נשימה והערכה כמה רקמת ריאה –

. רואים כמה כל איזור בריאה הוא באמת תפקודי– ובדיקת ריאה כמותית FEV1בעזרת לפעמים אזור סביב גידול הוא בעל כלי דם מכווצים ולכן גם ככה הפרפוזיה שם לא טובה ויכול

הפעילויות ליטר הוא מספיק לרוב1 מעל FEV1. להיות שהכריתה לא תשפיע יותר מדיאז , ליטר2 היה FEV1- ו30% מהפרפוזיה ולשמאלית 70%אם לריאה ימין מגיע (היומיומיות

). ליטר1.4 – ליטר 2 - מ70%נשאר עם , לאחר כריתת ריאה שמאל

צד , במדיאסטנות באותו צד, hilus-גרורות עד ה: קביעת הדירוג לפי מיקום הגרורה בשלבים .נגדי ומחוץ לבית חזה

88

ר מוניצור" ד- פתולוגיה-גידולי ריאה

בגרורות אנו . בין אם קריצינומות ובין אם סרקומות, הריאות הן מקום מאוד שכיח לגידוליםהמקור של הגרורות הוא גידולים בושט . רואים גושים רבים שמסתתרים בפריפריה של הריאה

90-95% מהוויםbronchogenic: גידולים שמקורם בריאות. או לימפומות מדיאסטינאליותלפי מה שהוגדר בשיעורים (אבל השם לא מדוייק כי החלוקה , מהגידולים הראשיים בריאה

, למשל(מראה סוגים מסויימים שמתחילים בברוניכאולות הטרמינאליות ) הקודמים ).אדנוקרצינומה

י זה לא השם הוא לא מדוייק כ, bronchial adenoma פעם נקרא carcinoid –גידולים אחרים .leiomyosarcoma, fibrosarcoma –גידולים מזנכיאלים . שפיר

ביחד עם רקמה חיבורית (שומן וכלי דם , מכיל סחוס בשל– hammertoma –גידולים שפירים ).פיברוטית

:גידולים ברונכוגניים

העישון גורם לאיבוד הריסאנים באפיתל של . עישון הוא גורם חשוב בגרימת סרטן הריאהבשלב מאוחר יש . יש היפרפלסיה של האפיתל). pseudostratified epithlium(ימפון הס

squamous cell metaplasiaהחל משכבת הבסיס ועולה , ולבסוף יש שינויים דיספלסטיים, כאשר כל עובי האפיתל הוא דיספלסטי) severe ועד moderate דרך mild-וזה מדורג מ(למעלה

.Invasive carcinoma –אם חודר רקמת בסיס . carcinoma in-situזה נקרא הן בפלאורה והן , אבל גם יכול לגרום למזותליאומה, מגביר סיכוי לסרטן הריאה–אזבסט

.בפריטונאום, שחפת או אזור שעבר נמק( פעם אמרו שאדנוקרצינומה יושבת בעיקר על צלקות –צלקות infarct .( כיום חושבים שהגידול גורם לצלקות)הם לא היו שם קודםו.(

בהתחלה הרירית . רוב הגידולים מתחילים בציפוי של ברונכוס גדול שנמצא בשער הריאה

נוצר . נוצרת בליטה והסימפון מתמלא גידול לבן שגדל והורס את הברונכוס, נעשית מחוספסת –הסוגים שהכי קשורים לעישון . כ רואים בסביבה נמק"בדר. נמק והפרעה בזרימת אוויר

SCLC וקשקשי )squamous .( כל הגידולים הינם אגרסיבים שחודרים בהתחלה במקום הגידולאך , כל הגידולים. הכי מהיר ומפושטSCLCכאשר , כ נותנים גרורות מפושטות"הראשוני ואח

.מפרישים הורמונים, SCLCבעיקר

).חלרוב נתי (NSCLC-ל) לא נתיח (SCLCלכירורג הכי חשוב לדעת אם הגידול הוא

Squamous cell carcinoma: מתפשט בעיקר לקשריות לימפה בשער הריאה ולמדיאסטנום ורק . קשור לעישון, נפוץ בגברים

לרוב זה מתחיל בסימפון גדול ויכול לגרום לאמפיזמה או . כ לקשריות רחוקות יותר"אח. ריאהלאו דווקא בשער ה, ישנם מקרים רבים שזה נוצר בפריפריה של הריאה. אטלקטזיס

יש גרורות 50% -ו, מהחולים יש כבר גרורות בשער הריאה80% -ל, כאשר יש חסימה .במדיאסטנום

Grade -כאשר יש פניני קרן . רמת ההתמיינות– well-differentiated . כאשר נעלמו פניניבאמצע . Poorly-differentiated –הגידול יותר נמקי ויש יותר מיטוזות , )keratin pearls(הקרן

.נרתיק ושאר גידולי אפיתל קשקשי, חלוקה זו נמצאת גם בגידולי עור. moderateנמצאת רמת

Adenocarcinoma: נדון . אבל הוא מתנהג היסטולוגית אחרת, bronchioloalveolar carcinomaתחת זה שייך גם

.בו בהמשךגדל לאט וקטן , רת צלקתהוא קשור ליצי. אדנוקרצינומה הוא יותר פריפרי ושכיח יותר בנשים

מיקרוסקופית נראה גידול . מהחולים יש גרורות50% -ל, כאשר מנתחים. יחסית לאחריםלפעמים הבלוטות כבר מאבדות את החלל ויוצרות . שלפעמים מפרישות ריר, שבונה בלוטות

עצם , אדרנל, מוח(גרורות לאותן מקומות כמו האחרים . papillaלפעמים יש פפילות . גוש .5%: שנים5 -שרידות ל. לפעמים מזהים גרורות לפני שמגלים את הגוש הראשי). בדוכ

89

SCLC:

פרוגנוזה גרועה . לרוב לא נתיח ונותנים טיפול כמותרפי ורדיותרפי, גידולים שגדלים מאוד מהרנראים גרנולות סקרטריות . neuro-endocrineזהו גידול . חודשים2-4 ללא טיפול מתים תוך –

–מקור התאים הוא תאים שנמצאים ברירית הסימפון ). במיקרוסקופ אלקטרוני(התאים בתוך רך ולרוב , לרוב גדול, בגלל שגדל מהר הוא יוצר נמק. מייצר הורמונים. Kulchinskyתאי

שולח גרורות מהר . אבל כיום מתרבים המקרים של גידולים פריפרים, )סימפון גדול(במרכז .שכיח יותר בגברים. והלאהמדיאסטנום , לשער הריאה

:פעם חלקו לשני סוגיםOAT cell -הרבה מיטוזות, רואים רק גרעין, מלימפוציט2פי , תאים קטנים.

Intermediate type –תאים יותר מאורכים . .זהו גידול בעל רמת התמיינות נמוכה מאוד. SCLCהחלוקה פחות חשובה מהאבחנה של

Large cell carcinoma:

נמצא בפריפריה של . גרעין גדול ווזיקולרי, תאים אנאפלסטים, המתמיינות נמוכה מאודרמת . 2-3%: שנים5 -השרדות ל. פרוגנוזה גרועה בגלל שליחת גרורות בשלב מוקדם, הריאה

לפעמים זה למעשה זה יכול להיות גידול שהתחיל כאדנוקרצינומה או קשקשי שאיבד את .ההתמיינות והפך לתאים גדולים

Bronchioloalveolar carcinoma: מתחיל בברונכאולה הטרמינאלית או . פחות קשור לעישון. שכיח במידה שווה בנשים וגברים

: מיקרוסקופית. מהגידולים הריאתיים וממוקם בפריפריה של הריאה1-9%. בדופן האלבאולה. בצורת פאפילהתאים צילנדרים או קובייתים המצפים את האלבאולות ובולטים לחללי האוויר

גידול לא פולשני ולא נותן . רמת התמיינות גבוהה ושומרת על מבנה הריאה, מפרישים ריר :יש שני סוגים. כלי דם או פלאורה, הוא לא חודר לסטרומה. גרורות

1. Non-mucinus –קשרית אחת , תאים קובייתיים או צילינדרים, לא מפריש ריר .ורגית אפשר לכרות כיר–בפריפריה של הריאה

2. Mucinus –יכולה . נמצא לאורך מחיצות אלבאולריות, תאים צילינדרים, מפריש רירמקור ).לא ניתן לכרות כירורגית, אם מפוזר בריאות(להיות קשרית אחת או יותר

וכן ) התאים שמפרישים סורפקטנט (Pneumocyte type II או claraהגידול הוא תאי .ותתאים מפרישי ריר שמצפים ברונכיאול

.אין חסימת סימפון ואין אמפיזמה ואטלקטזיה, מכיוון שלא מתחיל בסימפון

מוקד – Atypical adenomatous metaplasiaיש מחשבה שלפני שמגיעים לאדנוקרצינומה יש שזה bronchioloalveolarמשם זה מתפתח לגידול . ללא גבולות חדים עם תאים לא רגילים

אבל לא תמיד זה הולך . זה הופך לפולשני ואז זה אדנוקרצינומה ולבסוףcarinoma in-situכבר או שזה ישר מגיע bronchioloalveolar carcinoma-לפעמים זה נתקע ב, בסדר הזה

.לאדנוקרצינומה

Carcinoid: מופיע . ובאופן נדיר נותן גרורות) low-grade cancer(זוהי קרצינומה שמתקדמת מאוד לאט

הקרצינואיד הוא לרוב נתיח ואפשר . מהגידולים הראשוניים בריאה5% - כ ומהווה40לפני גיל בסרטן ( מהחולים בקרצינואיד הם לא מעשנים 20-40%. שכיחות זהה בגברים ונשים. להבריא

ולכן זה גידול ) SCLCכמו (Kulchinskyמקור התאים זה תאי ). 10% -ריאות רגיל זה פחות מ .אנדוקריני-נוירו

או בצורה ) בצורת פוליפ(מאקרוסקופית זה גדל בתוך הסימפון , מפון גדוללרוב נמצא בסי מהחולים נותנים גרורות לבלוטות לימפה של שער 10%רק . שגורמת להתעבות דופן הסימפון

– Atypical carcinoidאבל אלו (hepatomegalia- מגיעים לכבד וגורמים ל5% -הריאה ו 2 -פחות מ, גרעין רגיל, )uniform(זהים אחד לשני התאים הם ). הקלאסי לא נותן גרורות

לפעמים יש . אין נמק והתאים מסתדרים בקבוצות, אין אנאיזוציטוזיס. שדות10 -מיטוזות לבצביעות מתאימות או . הקבוצות מופרדות ברקמת חיבור עדינה. בלוטות או טרבקולות

.רואים גרנולות סקרטריות' במיקרוסקופ אלק

90

מעט . carcinoid syndromeנדיר שיראה . פטומטי ומתגלה ברנטגןסימ-הוא לרוב א שדות 10 - ל2-10(מיטוזות , מראים תאים לא רגילים) 10% -פחות מ(מהקרצינואידים

.ונמק ואז יש גרורות תוך שנתיים) גדולים :גידולי הפלאורה

.mesothelioma –גידול ראשוני .שד או שחלה, גרורתי מהריאה–גידול משני

Mesothelioma:

Solitary fibrous tumor – פעם נקרא fibroma או benign mesothelioma . זהו גידול המורכבזהו גידול של רקמה רכה ומתחיל ברקמה ). פיברומה(רטיקולין ופיברובלסטים , מסיבי קולגן

מ " ס2-3גורם לגידול הקשור לגבעול ובולט לחלל הפלאורה וגודלו . חיבורית שמתחת לפלאורהסוג ! תאי המזותל אינם נאופלסטים. בנוי מרקמה חיבורית ומצופה תאי מזותל). מ" ס10עד (

, מקרים נדירים קשורים להתמרה סרטנים ואז יש מיטוזות. סרטן זה אינו קשור לאזבסטpleomorphism , מ" ס10מעל (נמק והגידול הוא גדול יחסית.(

Malignant Mesothelioma –באופן (הגידול מתחיל בפלאורה . הממאירים תאי המזותל הם

שנים של 30-50 מהחולים הם בעלי סיפור חשיפה לאזבסט ולאחר 50%). פריטונאום–נדיר לעומת סרטן (הסיכוי למזותליומה לא גדל , אם החולה חשוף גם לעישון. חשיפה מופיע הסרטן

הגידול מתפשט . ל פלאורליהגידול גורם להצטברות נוז). ריאה רגיל שבו יש אפקט סינרגיסטיהגידול חודר לחלל בית . לטינוזי'הגידול בין שתי שכבות הפלאורה ומרקמו ג. צהוב-וצבעו לבן

. הגידול יכול להגיע לבלוטות לימפה של שער הריאה. החזה ולריאה : צורות3מיקרוסקופית יש

ות קטנות או תאים קובייתים הבונים בלוטות אשר לפעמים מתרחבות לציסט–אפיתליאלי .1 .פפילות

2. Sarcomatoid pattern – התאים בצורה מאורכת – spindle. 3. Bi-phasic pattern –שילוב שני הסוגים .

:סימפטומים של מזותליומה )כתף, בית חזה(כאב פלאורלי .1 נוזל פלאורלי .2 מעט סימפטומים נשימתיים .3 מופיע שיעול לאורך זמן .4 קוצר נשימה .5 ירידה במשקל .6

וביופסיהCTי " עאבחנה .תוך שנה מהגילוינפטרים מהחולים 50% – פרוגנוזה

אם רואים תאים סרטניים באזור הפלאורה חשוב לעשות אבחנה מבדלת בין מזותליומה ' הנק. לבין אדנוקצינומה כי זה משנה את הפרוגנוזה והטיפול) אפיתליאלי–מהצורה הראשונה (

ורה זה מזותליומה אלא יכול להיות החשובה היא שלא כל תאים סרטניים שמגלים בפלא .אדנוקרצינומה שחדרה לפלאורה

91

ר פרוכטר" ד- שיעול כרוני

אנשים שלא . הנשימה' שיעול הוא מנגנון פיזיולוגי המשמש לפינוי גורמים מגרים ממע שיעול, מצד שני. מחלות ריאהמיותר סובלים ) ועודCVAאחרי , תרופות נגד שיעול(משתעלים

. ולכן עלות הטיפול היא מאוד גבוההפניה לרופא השני להוא מטריד והינו הגורם

: מנגנון השיעול 50-100% -חזי גבוה ב- ולאחריוה סגירת הגלוטיס יוצרת לחץ תוך)FRCמעל (שאיפה עמוקה

פתיחת הגלוטיס הפתאומית גורמת . )רזרבה אינספירטורית גבוהה ( הרגילשאיפהמלחץ ה . מסייע הניקוי דרכי האוויר מגורמים מגרים והפרשותאשר, לשיעול

:רפלקס השיעול. שיעול יכול להיות רצוני או רפלקסיבי פלאורהב, סרעפתב, ברונכיאלי-טרכיעץ הב , בלרינקסהמצויים רצפטורים הגירוי נקלט ב .1

.ושטוב X' עצב מסשל afferentעצב המידע מועבר דרך .2

ולמרכזי הנשימה,השיעול במדולהמרכז -ה בקרהמידע מועבר למרכז .3 phrenic, recurrent: לשרירים השוניםefferent יםעצבהשיעול מועברת דרך " פקודת" .4

laryngeal, vagal efferent to bronchial tree

םואחרישרירי הלרינקס , גלוטיסה, סרעפתה –שרירים הפעלת .5

:hronic persistent coughC –שיעול כרוני מתמשך

שבועות3הנמשך מעל שיעול .1 הסימפטום היחידיעול הוא הש .2

hemoptysisאין .3

אתיולוגיה

אין ( שיעול כרוני הואהסימפטום היחיד בהם ישנם חולי אסטמה – אסטמה ברונכיאלית .1 )קוצר נשימה ואין צפצופים

2. PND -post nasal drip – שממנה ) אף-סינוסים ופה(אוויר עליונות ה ישנה דלקת בדרכי לוע הרואים פס נזלת בקיר אחורי של . וזל לדרכי אוויר עליונות ומגרה אותםיורד נ

3. GERD –esophageal reflux disease -Gastro - מגרה את ו תוכן הקיבה עולה ט בושpHגם בעזרת מדידת זאת אפשר לגלות , חוץ מסיפור מתאים. הרצפטורים בושט

4. chronic bronchitis –נפוץ במעשנים .

5. responsiveness-ion bronchial hyperPost infect – אחרי מחלהחולים נפוץ אצל רואים תגובה אפילו בריכוזים נמוכים של (יתר במבחן תגר -אפשר להוכיח רגישות. זיהומית

. )מתאכולין6. I-ACE – תרופות חוסמות ACE%20-5( לשיעול ותגורמאך , ד" משמשות להורדת ל

לא סלקטיביים יכולים לגרום βגם חסמי . )ול שיעתייצגים עםמהמשתמשים בתרופות מ . לתופעות דומות

ועוד) החלשות של דפנות הקנה (tracheomalacia, פסיכוגני–סיבות נוספות .7 מהחולים יש סיבות משולבות20%-ב .8

:הערכת חולה עם שיעול : להגיע לאבחנה בעזרת אנמנזה טובהניתןאצל רוב החולים

מה התדירות של ההתקפים, תקףכמה זמן נמשך ה, מתי התחיל – לדוגמא חשיפה לאוויר קר או יבש מרמז – האם יש דברים שמקלים או מחמירים את השיעול –

על אסטמה סימפטומים נוספים – שינויים בעונות, אלרגיות – םי לא סלקטיביβ-חסמיו ACE-I( -תרופות – אוגרפיימיקום ג – שאיפת עשן ועוד , עישון–תעסוקתיים /גורמים סביבתיים – מקום עבודה –

92

:אבחנה מבדלת

חשיפה לחומרים , )דלקת ריאות, לרינגיטיס ( זיהום של מערכת הנשימה– שיעול אקוטי .1 )תעסוקתית/חשיפה סביבתית(מגרים

יציאת נוזל לריאות מחמירה (ברונכיטיס , GERD ,early CHF, מהט אס– שיעול בלילה .2 )בשינה

אבל , לשיעול עם ליחה יכול לגרוםPNDגם . מעשנים וברונכיטיס כרוני– שיעול עם ליחה .3 הליחה שונה

4. Bronchorrhea – מאפיין – כמויות גדולות של ליחה Pulmonary edema, alveolar cell

ca.

שחפת, ברונכיאקטזיס, ברונכיטיס, סרטן ריאה– המופטזיס .5 שאיפה של גוף זר, COPD, מהט אס– צפצופים .67. putrid sputum – ברונכיאקטזיס, סס בריאה אב– ליחה עם ריח רע דלקת ריאות, )ILD (סטטציאליתמחלת ריאה אינטר, CHF – פצפוצים .8 גידול בלרינקס, בעיה בפעילות של מיתרי הקול– סטרידור .9

, פיברוזיס ריאתי, סרקוידוזיס, מחלת ריאה אינטרסטיציאלית, תרופות–שיעול יבש .10 . גורמים פסיכוגניים, גידול, אניוריזמה של האאורטה

11. Clubbing –ברונכיאקטזיס, גידולי ריאה )וירלי, שעלת, מיקובקטריה, פטרייתי, חיידקי( זיהום – חום .12 TB, ממאירות– איבוד משקל .13

PND: הן נבלעות , יש הפרשות באזור דרכי האוויר העליונות, מצב מאוד נפוץ באנשים צעירים

. גורם לשיעולדבר ה, ונשאפות לתוך דרכי האוויר העליונות

לא / אלרגיניטיסיר, סינוסיטיס– יכול לגרום לכךUpper Respiratory infectionל מצב של כ . אלרגי

לפעמים .גופניתהבדיקה והאנמנזה ה י"ועיקר האבחנה נעשית ע, לאבחנהספציפי מבחן אין כדי לסייע באבחנה ניתן לבצע תבחין . אחורי של הלועהקיר האפשר לראות נזלת יורדת על

. של הסינוסיםCTו אלרגיה אמצב הלפי ', ברונכוסקופיה וכו, ללא בדיקות נוספות כמו צילומי חזה, הטיפול לרוב הוא אמפירי

אם אבחנה נכונה . וכן אנטיהיסטמין) פסאודואפדרין(ש את האף וייב טיפות לקליני נותניםה . יעבור תוך שבועייםהשיעול

:אסטמה

המהאוכלוסיי 10% –מאוד נפוצה מחלה .1

מאופיינת בדלקת אובסטרקטיבית הפיכה .2 :עזרבדיקות .3

ירידה בתפקודי ריאה •

FEV1-ירידה ב •

יהיה אבל יתכן ו, עקום הנשימה של חולה הוא תקין בין התקפים–ספירומטריה •אדם בריא לא יגיב לונטולין באופן ( גם בין התקפיםלאחר מתן של ונטוליןשיפור

.200cc עליה בלפחות וגם12%-שיפור הוא עליה ב). משמעותי

–לראות עם בעקבות גירוי יש הפרעת חסימה , חלק מהחולים עושים מבחן תגר •אשר ירוי בצורת מטהכולין או אדנוזין נותנים גאו , לרוב עושים מבחן מאמץ

. 20%- אצל חולה אסטמה הירידה היא ב. ברונכוקונסטריקציהלגורמים

נותנים , ועדיין חושבים שזה אסטמה,ל"לבדיקות הנאך אין תגובה , אם יש שיעול • 4ואם המצב ישתפר תוך , מרחיב סינפונות עם סטרואיד שאיפתי, פול אמפירייט

. האבחנה היא אסטמהשבועות

סופית מאושרת כאשר יש שיפור במתן תרופות נגד אסטמההאבחנה ה •שפחתי לרוב יש סיפור מ, )cough variant asthma (לפעמים הסימפטום היחיד הוא שיעול .4

שיעול לאחר זיהום ויראלי קל , התופעה מופיעה לאחר חשיפה לאלרגן ספציפי, של אסטמה . תגובה לתרופות או לתוספי מזון, )היפראקטיביות של דרכי האוויר(ביותר

93

GERD:

. סימפטום של שיעול יש GERD- מהסובלים מ15-20%-ל. זוהי סיבה מאוד נפוצה לשיעול כרוני )כאשר החולה שוכב החומציות עולה ביתר קלות(צרבת ושיעול בעיקר בלילה החולה יתלונן על

נמוך סימן שיש הערך אם .טושב את החומציות חש אשר pHי חיישן שחש "האבחון הוא ע לבלוע חולהניתן לתת ל. pH-גורמים לירידה בהפגיעה בשסתום ויש עליה של נוזלי הקיבה

.טקיבה לושהובר בין עהחומר ם א ולראות )חומר ניגוד(בריום . ובודקים האם יש הטבה בשיעול) PPI(גלוסק , )זנטקס( H2 חסם – סותר חומצה חולהנותנים ל

:ברונכיטיס כרוני

. מלווה בליחה, חודשים בשנתיים עוקבות3מוגדר כשיעול המופיע לפחות במשך – .בעיקר בגברים, מאוד נפוץ במעשנים –

:מהלך הבירור

Investigation and Management of Chronic CoughInvestigation and Management of Chronic Cough

Chronic Cough

Hx and Ex

CXR AbnormalNormal

Laryngoscopy

Sinus Imaging

Eesophageal pH

monitoring

Ca Lung, Pneumonia

Bronchiectasis, LVF,

PTE, ILDx, Aspiration,

Drug effect etc

Asthma

/BHR

GERPNDrip Empiric Trial

H2 Antagonists

Empiric Trial

Nasal Decongestants

Intranasal Steroids

Lung Function

BHR testing

B agonists

Inhaled CST

Nedocromil

CT Thorax

Bronchoscopy

Tracheomalacia

Prox. bronchial Dx

Lymphoma etc.

+

- - -

Unexplained,

Psychogenic

+H+ inhibitors

-+

-

. אכן שיעול כרוניולבדוק שזה .1 .במקרים רבים ניתן להגיע לאבחנה כבר בשלב זה –אנמנזה ובדיקה גופנית .2 כל מה שהסקנו לפני כך לא , )גידול, דלקת ריאות ( אם צילום החזה לא תקין–צילום חזה .3

: לרוב הצילום תקין ואז. ויש לטפל בממצא, משמעותיבמקרה ( בעזרת המבחנים המתאימים PND, GERD, אסטמה–צות אבחנות נפו3בירור .4

. מאובחנים עד שלב זהמהחולים 80% ) טיפול אמפירי– GERD,PNDשל :עוברים לבדיקות יותר מתקדמות לגלות גורמים יותר נדירים .5

� CT אפשר לראות גידולי ריאה שלא ראינו בצילום חזה– חזה למשל גוף זר , CT-לא חשדנו בהם ולא ראינו ב לפעמים רואים דברים ש–בורנכוסקופיה �

.או גידול אנדוברונכיאלי קטןלא מוסבר "-השיעול מוגדר כ( יכול להיות שזה פסיכולוגי ,אם אחרי כל הבדיקות אין אבחנה .6

– unexplained"(

94

בנטור' פרופ- מחלות אינטרסטיציאליות

החלל שבין האינטרסטיציום הוא .מחלות הפוגעות בחלל האינטרסטיציאלי של הריאה: הגדרה זהו .התאי האנדותל של הקפילרות הריאתיות לבין תאי האפיתל של האלבאולות הריאתיות

יש פגיעה בחילופי סטיציאליות בכל המחלות האינטרולכן , חילופי הגזיםבו נעשים אתר ה .גזיםILD –ימפטומיםסלכולם אשר , )מגורמים שונים( מחלות 200 - קבוצה הטרוגנית של כ

:דומים

קוצר נשימה .1

גבוהA-aהפרש .2

CT-תמונה דומה ברנטגן ו .3

ירידה בתפקודי ריאה .4 .בהיסטולוגיה ובפרוגנוזה, למרות שהסימפטומים דומים יש שוני מאוד גדול באתיולוגיה

. מדובר במחלות נדירות, מהאוכלוסיה13-20/100,000: שכיחות

:אתיולוגיה

זיהומים ויראליים �

� PCP

תהקרנו �

� CHF

ד"יל �

אידיופתי �

ILDכרונית :

1. Idiopathic Pulmonary Fibrosis – IPF

יתר רגישות ריאתית, וזיסאזבסט, סיליקוזיס– מחלות תעסוקתיות וסביבתיות .2

Amiodarone, Nitrofurantoin, Methotrexate, Cocaine ,Minoxidil –תרופות .3

Fouradantin,

רודרמהסקל, SLE, RA -קולגן וסקולריותמחלות .4

סארקיודיוסיס ועוד–מחלות ראשוניות .5

שונות .6

Idiopathic Pulmonary Fibrosis – IPF .50מחלה המופיע באזור גיל

.חוסר תאבון, אנורקסיה, קושי במאמץ, שיעול יבשמעט : סימפטומים :בדיקה גופנית

) velcroכמו נשמע (פצפוצים יבשים בבסיסי הריאה .1

במנוחה אין כל סימפטום נשימתי , ה קשהקשיי נשימה במאמץ וטכיפנא .2

3. Clubbing

ציאנוזיס .4

5. cor-pulmonale –הפטומגלי, כשל צד ימין, צליל פולמונרי מוגבר ,pitting edema

:בדיקות מעבדה

מוגברים) א"קצב שקיעת כד (ESR- וIgG – ןחיסוה' מעפעלת ם של היסימנים בלתי ספציפי –

95

. ANA, C3, RF –מבחנים של רקמת חיבור –

גבוהACEבסארקוידיוזיס יש –

.ך נמוPCO2 -להיפרונטילציה ודבר הגורם ל, נמוךPO2 -גזים בדם –

הפרש . חמצן האלבאולרי לבין לחץ החמצן בדם עורקיה זהו ההפרש בין לחץ – גבוה A-aמרווח –

.מ כספית" מ5-10 -תקין הוא כאבל בגלל שמרווח הדיפוזיה , אלבאולריהחמצן ה אין שינוי בלחץ סטיציאליותבמחלות אינטר ורית ישכי לכדכמעט ואין השפעה במנוחה . יותר זמן להטען בחמצןורית דם גדול לוקח לכד

מרווח ולכן אבל במאמץ יש פחות זמן, )ה להטען בחמצןי שני1 -כ> - 60דופק (הרבה זמן להטען A-aערכה לפי ניתן לבצע ה, מכיוון שקשה וכואב לבדוק גזים בדם. בעיקר במאמץ גדל

:הסטורציה מ כספית" מ95 -לחץ חמצן עורקי כ> - 97סטורציה מ כספית" מ60> - 91סטורציה מ כספית" מ40> - 75סטורציה

אבל זה נכון , )כי אז יותר חמצן מומס בדם(חישוב זה לא נכון כאשר החולה מקבל חמצן בלחץ .לחולה שנושם אווירחופשי

A-a פתולוגיותיכול להעיד על מספר לא תקין:

גוף זר, אטלקטזיס–בעיות איוורור .1

הרס קפילרות, PE –בעיות פרפוזיה .2

ראותבצקת , סטיציאלי פיברוזיס אינטר–בעיות דיפוזיה .3

ulmonary function testP: : ולכן משום שפיבורזיס מקשה על התפשטות האלבאולותקטיביתי רסטרהמחלמדובר ב

1. FEV1יורד ,FVC ולכן היחס תקין FEV1/FVCמוגבר

2. RV, TLC נמוכים

.נמוכה) DLCO(יכולת דיפוזיה .3

ILDבבדיקות תפקוד הבדיקה הכי טובה . מאופיינות בבעיה רסטרקטיבית עם דיפוזיה פגומה .A-aבבדיקות דם הבדיקה הכי טובה היא , DLCOהיא

חשוב לבדוק נפחים . אבל יותר קטן, הגרף דומה בצורתו לתקיןflow-volumeבגרף של .מייצגיםכי הערכים של ספירומטריה לא תמיד מספיק , ודיפוזיה

:בדיקות הדמיה

honey combing -במצב מתקדם יש מראה של חלת דבש, אטומה מראה של זכוכית – רנטגן

. הביטוי הרדיולוגי הוא מאוד עדין).למרות מחלה קשה( הצילום תקין 10% -ב

96

המבחן הוא לא ספציפי ולכן משמש רק . י תאים דלקתיים"לט ע רדיואיזוטופ שנק– גאליום )."דב פנדה"תמונה של (דוזיס יבסרקו

CT –מאוד רגיש, מראה טוב את מרקם הריאות. :יולוגיתבסיס א> -דלקת > -החיסון ' אבל כנראה שיש איזשהו טריגר חיצוני שמפעיל את מע, לא ברורהמנגנון

לפיברוזיס ולא להחלמה מתמתקד) בדיל מהזרוע ההומורליתלה(החיסון ' הזרוע התאית של מעיש עלייה .התאית' של המעTh2מי שאחראי להכוונת התהליך לפיברוזיס אלו תאי . מלאה

. Th1וירידה באלו של ) Th2 )TGF-βהציטוקינים של הוא מאוד קצר או לאהמוביל לשיקום השלב הצלולרי . יש שלב צלולרי דלקתי ושלב פיברוטי

. עיקר המחלהואילו השלב הפיבורטי הוא , לקיים בכל

:כלים אבחנתיים

Bronchial Lavage :יעיל בעיקר .לפעמים רואים עלייה בתאי דלקת, עוזר אבל לא דיאגנוסטי . לשלילת המחלה

. או סימפטומים לא טיפוסיים CT-רק למי שיש תמונה לא טיפוסית במבצעים – היסטולוגיה לבין יתר UIP – Usual Interstitial Pneumonitisלהפרדה בין בעיקר ת היסטולוגיה משמש

.IPFסוגי פרוצדורה , Trans-bronchial Biopsy – TBBאת הדוגמה ההיסטולוגית אפשר להשיג בעזרת

אם זה לא מצליח אפשר להשיג ). אוויר-יש סכנה לחזה( מהמקרים 20-30% -רק בהמצליחה .פתיחת בית חזהאו ב) אוויר-כאשר פה בטוח יש חזה(ורקוסקופיה טדגימה בעזרת

עבים עם אזורים סטיציאלייםמרווחים אינטר, יםירגולראיבהיסטולוגיה רואים חללים .םידלקתיים ואזורים פיברוטי

:מהלך המחלה

מוקדים רבים של נזק .1

פרוליפרציה של פיברובלסטים ופיברוזיס .2

משקעי קולגן .3

התקדמות קלינית של המחלה .4

מוות .5

. הפרוגנוזה מאוד גרועה, חודשים28 היא IPFחולי הממוצעת של שרידות ה: פרוגנוזה

:טיפול

כדי לטפל במרכיב הדלקתי המצומצם– קורטיקוסטרואידים .1

תרופות אימונוסופרסיביות .2

כיום כבר לא בשימוש– לתרופות אנטיפיברוטיות .3 לא ברור כמה הטיפול באמת מועיל .4

:משטר טיפולי

– prednisone – )0.5מינון של ב) סטרואידmg/kg עם ירידה הדרגתית במינונים למשך חודש

תרופות ציטוטוקסיות-אם אין תגובה –סופח -מחולל חמצן (O2 extractor, בעזרת בלון חמצן(מחלת ריאה סופנית אפשר לתת חמצן ב

אה אינה רי. השתלת ריאהלבצע ו) או מיכל חמצן נוזלי) מוציא תערובת עשירה בחמצןוחנקן נתריאה אחת מצוייהשתלה של . HLAאיבר מאוד אימונוגני ולכן אין צורך לבצע התאמת

השתלה של . חולים2 -יכול לתרום את ריאותיו לתורם מת אחד משום ש, מערכת הבריאותלופחות הוא הפשוט ביותר ויש ניתוח בהשתלה של לב וריאות ה. לחולהיותר הטובשתי ריאות

)השתלת דומינו(והוא יכול לתרום את ליבו לחולה אחר , לחולהסיבוכים

. 50% היא שנים 5 -להשרידות . עד כה לא תוארה חזרה של המחלה לאחר השתלה

97

:מחלות תעסוקתיות וסביבתיותHypersensetivity pneumonitis – יכול אשר , אורגנייםגירוי דלקתי עקב אלרגניםנגרמת מ

רואים פתולוגיה ב. התמונה הקלינית דומה לשפעת .בחקלאים צהנפוהמחלה . להפוך לצלקתי .גנולומות והסננה אל אאוזינופילים

טיפול י מניעת החשיפה לאנטיגנים ו"ע, המחלה ניתנת לריפוי מלא אם מאובחנת בזמן .סטרואידיםב

Pneumoconioses –קשור לתעשייה ה חשיפה לאבק אנאורגני: פלאקים פלאורליים אסבסט יכול לגרום . רבותחומר מבודד המצוי בתעשיות - אסבסט

בביופסיה אפשר . מחלות אינטרסציטיאליות, קרצינומה, מזותליומה, נוזל פלאורלי, מסוידים . האסבסט פוגע בעיקר באונות התחתונות. לראות גופיפי אזבסט

ה אקוטי או כרוני שתופס תאוצ, יכול להיות כרוני. והסיליקה באונות העליונות - סיליקה)accelerated.(

. מאוד דומה לשחפת–הגדלת בלוטות , בעיקר בפסגות בסיליקוזיס נוצרים נודולים ריאתיים . הפגיעה היא בעיקר באונות העליונות. eggshell calcification –יכולות להיות קלציפיקציות

Coal Worker's Pneumoconiosis (CWP) – ניתן . חשיפה לפחם מאוד לא נפוצה בארץ . הסתיידויות אינן נפוצות.צברים של פחםונודולים לראות

Progressive Massive Fibrosis – גם CMPוגם סיליקוזיס יכולים להתקדם ל -PMF.

Collagen Vascular Disease: –דוגמאות . הסיסטימיתכאחד התסמינים של המחלה, ILD-כל מחלות הקולגן יכולות לגרום ל

. לופוס, סקלרודרמה, ראומטואיד ארתריטיס

:מחלות ראשוניות סרקוידוזיס

. ה לו מחלת ריאהת הי23בגיל , שיעול יבש, קוצר נשימה מתקדם, אפריקאי-אמריקאי, 38בן . 90%סטורציה , בתפקודי נשימהקלה ירידה יש . מעשן חפיסה ביום. קיבל סטרואידים לחלופין

. ואידיוזיססארק: אבחנה. בלוטות בשערים, רואים פיברוזיסCT-בשכיחה , גבריםלעומת נשים ב 2פי שכיחה , 20-40גיל המופיעה ב, מערכתית-זוהי מחלה רב

בלוטות ב סיסטמית היוצרת גרנולומות גרנולומתוטיתזוהי מחלה .אמריקאים-יותר באפרובגלל " (דב פנדה" תמונת – הוא מאוד אופייני גאליום הבמחלה זו מיפוי . הריאהשעריב

).ידארויפרהתי, דמע, בלוטות רוקמעורבות של

:שלבי המחלה תקין– 0 ) לימפומה–אבחנה מבדלת (בלי מעורבות של פרנכימה , בלוטות בשערים מוגדלות– 1 מחלה ריאתית+ בלוטות מוגדלות – 2 מחלה ריאתית בלי בלוטות– 34 – end stage fibrosis

ניתן למצוא גרנולומות . ה גבוACE, וריהא היפרקצמיה והיפרקלצי- סימפטומים . בברונכוסקופיה

. המחלה יכולה להבריא מעצמה או לחזור ולהתלקח שוב. סטרואידים– טיפוללפעמים יש מעורבות אך , מחלה קלההלרוב , )בלי טיפול/עם( לפעמים היא נעלמת – פרוגנוזה

.לבבית או נוירולוגית

:שונותnizing PneumoniaOrge/ Bronchiolitis Obliterans w–BOOP :

המחלה מתרחשת לרוב כחלק מתהליך דחיית . י רקמת גרעון"מחלה בה הברונכיולות נסתמות עהפרוגנוזה מאוד טובה לאחר . סטרואידים: טיפול. שתל או כתגובה לחשיפה לחומר טוקסי

. הטיפולLymphangitis carcinomatosis:

יאתיות עם חדירה לכלי הלימפה המחלה נגרמת כתוצאה תסנין גרורתי לקפילרות הר . דבר הגורם לעיבוי האינטרסטיציום, באינטרסטיציום

98

ר נרודיצקי" ד- תולוגיה פ-מחלות אינטרסיטציאליות

: נושאים3נדבר על 1. diffused alveolar damage

2. acute interstitial pneumonia

3. bronchiolitis obliterans organizing pneumonia – Cryptogenic organizing

pneumonia

iffused alveolar damageD: :גורמים

ספסיס .1 מחלות ריאתיות זיהומיות .2 אספירציה .3 פגיעה פיזית .4 כולל הרעלת חמצן–שאיפה של חומרים מגרים .5 תרופות ושאר חומרים–פגיעה כימית .6 מחלות המטולוגיות .7 דלקת בלבלב .8

. shock lungמאוד נפוץ , בהתאם לגורם יש שמות שונים למחלה

DAD זה למעשה המראה ההיסטופתולוגי של סינדרום ARDS – Adult Respiratory

Distress Syndrome –דורש לרוב הנשמה. ירידה בהענות, בעיה קשה של תפקודי נשימה , . תמותה גבוהה ואחרי זה יש לפעמים פיברוזיס

ARDSכאשר הגורם אינו ידוע יש לזה שם אחר! נגרם מסיבה ידועה.

.התהליך הוא לרוב מוקדי, מוצקות מוגברת. רקובות, רטובות, ראות כבדות: פתולוגיה

יש תמונה פתולוגית שמתחלקת לשלב אקוטי ושלב ארגוני DADכאשר יש : מיקרוסקופית)organizing.( שלושה יופיעו ממברנות -כעבור יומיים. נזק לתאי אפיתל ותאי אנדותל: שלב אקוטי .1

והוא מתכסה " ערום"קלפות של התאים הניזוקים וקרום הבסיס נעשה היאליניות בגלל התבשלב זה יש גם אטלקטזיה בגלל . הם מורכבים משברי תאים ופיברין. ל"בממברנות הנ

.'העדר הסורפקטנט ותסנין דלקתי אינטרהתאים . יהיה שגשוג של תאים אלבאלורים והעלמת הממברנות ההיאליניות: יותר מאוחר .2

התאים הם מאוד לא רגילים ומזכירים תאי ). מפרישי סורפקטנט (type IIשמופיעים הם type-בשלב יותר מאוחר הם מוחלפים ב). ולכן צריך להזהר לא לאבחן בטעות סרטן(גידול

I .גם תאי אפיתל ברונכיאלי מראים שינויים מטאפלסטים. אולרים ונקבל במידה והחולה לא מת תתפתח רקמה פיברוטית בדפנות האלב: שלב ארגוני .3

.ריאה פיברוטית

במקרה שאין נזק ישיר לתאים . כנראה שהגורם העיקרי זה הנויטרופילים? DADלמה קורה אז השוק מהגורם המחולל גורם להתקבצות נויטרופילים בכלי דם , האפיתל של האלבאולות

אפיתל שגורמים לנזק לאנדותל ו) בעיקר רדיקלים חופשיים(ריאתיים והם מפרישים גורמים .וכמו כן הם מפרישים פרוטאזות שהורסות את רקמת הריאה

Acute Interstitial Pneumonia:

). משמש בטעות לתאור לכמעט כל מחלה פיברוטית (hammer-rich syndrome-מתואר גם כיש קוצר נשימה שקדמה לה . מופיע אצל מבוגרים. רק בלי סיבה ידועהDAD-מחלה שדומה ל

פרוגנוזה . הנשמה מלאכותית ולרוב מוות, יש ירידה דרסטית בתפקודי נשימה). לפעמים(שפעת .גרועה

99

Cryptogening Organizing Pneumonia:

אבל מתרכז בסימפונות DAD-זה גם תגובה לנזק ודומה ל). COPכיום (BOOPפעם נקרא יש . מתחיל כדלקת נמקית של דופן הברונכיאולה. DAD-הגורמים דומים מאוד ל. קטנים

התארגנות שיוצרת פקקים שמכילים תאי דלקת וזה ממשיך לתאי האלבאולות ואז אנחנו .זה יכול להספח לברונכיאולה ונקבל צלקת. organizing pneumonia-מקבלים משהו דומה ל

. פרוגנוזה די טובה

Chronic Interstitial Lung Disease: אלו מחלות שונות שקובצו יחד . משתנההחלוקה של מחלות אלו קשה מאוד כי היא כל הזמן

לפעמים גם גרנולומות ובסוף יש , יש בצקת ודלקת. בכך שהפגיעה היא בדפנות אלבאולריות' הגדלת המרווח האינטר. המעורבות של החלל האלבאולרי נקראת אלבאוליטיס. פיברוזיס

.אמץבעיקר במ, רואים קוצר נשימה וירידה בחמצן בדם. גורמת לפגיעה בדיפוזיה :יולוגיהתא

גורם איטיולוגי לא ברור– collagen vascular disease –מחלות קולגן – גזים רעילים, עובדי מחצבות, כורי פחם, אזבסט–סביבתי – קרינה – שהפכו לכרונייםARDSחולי – תרופות שונות – מחלות אידיופתיות – בריליום ועוד אחרים, סרקודיוזיס–מחלות גרנולמתוטיות –

מהלך הדרגתי ולפעמים יש . נחשבת לתגובה לנזק ולאו דווקא למחלה בפני עצמהמחלה זו

.לפעמים זוהי מחלה סיסטמית. ביטוי במערכות אחרות בגוף

:החלוקה היא ל 1. Usual interstitial Pneumonia - UIP

2. Acute interstitial Pneumonia – המחלה ILD הוא למעשה סיבוך של AIP

3. Desquamative Interstitial Pneumonia – DIP ביחד עם Respiratory Bronchiole ILD

4. Nonspecific Interstitial Pneumonia - NSIP

UIP: יש אזורים שרק מתחילים דלקת ופיברוזיס ויש . יש שוני מוקדי בין אזור לאזור–מאפיין עיקרי

.יותר פיברוטיכ "מהלך המחלה הוא בהתחלה יותר דלקתי ואח. אזורים עם פיברוזיס מתקדםאזור עם רקמת , אזור שמור, באותו חתך אפשר לראות אזור עם דלקת בדפנות האלבאולרים

.חיבור רפה ואזור עם פיברוזיס מתקדם, פונקציונאלית". חלת דבש"במשך זמן נוצרים אזורים פיברוטים עם חללים וכך מקבלים ריאת

, לק שמקורו מדפנות ברונכיאולותישנה גם היפרפלסיה של שריר ח. ריאה כזאת לא מתפקדת. לא פונקציונאלית, ריאה מוצקה: מאקרוסקופית. למרות שהשריר הזה יכול להופיע בכל מקום

אבל לאורך זמן , לפעמים ישנם אזורים מעטים שמורים שמאפשרים קצת להמשיך לחיות .הפרוגנוזה היא רעה

NSIP:

ויים באלבאולות הן עם יותר דלקת ופחות הפתולוגיה דומה לקודם אבל השינ. נפוץ יותר בנשים –הפרוגנוזה יותר טובה ). אשר בה הדלקת נעלמת והפיברוזיס משתלטUIPלעומת (פיברוזיס

לפעמים יהיו ). temporal uniformity(הריאה די אחידה בשלב שלה . מבריאים בטיפול50% .bronchiolitis obliteransמוקדים של

RBILD+DIP:

יש עושר . נפוץ יותר בגברים, קשור לעישון. אות לרוב ביחד ולכן נחשבות כאחתשתי מחלות שביש אחידות בכל האזורים . type IIיש היפרפלאזיה של תאי . ים תוך אלבאולרים'של מאקרופאג

.השינויים מתרכזים סביב לברונכיאולות. ויש כמובן קצת פיברוזיס

100

":חלת דבש" ריאת –שלב סופני עם שלפוחיות שהן חללים , ריאה נוקשה. כבר מחובר לבלון חמצן כל הזמןבשלב זה החולה

בדפנות החללים יש אפיתל קובייתי או ברונכיאלי ויש . ציסטים מצופים אזורים פיברוטים. היפרפלסיה של שריר חלק.אפיתל הוא מטאפלסטי ויש עירור של המבנה הריאתי. בפנים ריר

cor pulmonaleנוצר . V/Qשיוויון -ר פתוחים ולכן יש אייש סתימה של כלי דם אבל דרכי אווי .ויכול להיווצר אדנוקרצינומה

:סיבות1. UIP

2. DAD

קרינה .34. BOOP

5. DIP

6. giant cells

סארקוידיוזיס .7 פנאומוקוניוזיס .8 דלקת ריאות אאוזינופילית .9

אספירציה .10 זיהומים .11

:פתוגנזהעיקר נויטרופילים שנמצאים ב, כנראה שהעיוותים נגרמים מתאי דלקת. כ ברור התהליך"לא כ

ים מושכים נויטרופילים והם מפרישים 'מאקרופאג). אבל לא בריאה תקינה(בריאות אלו לא ברור למה ). שהורסות תאים אלבאולרים(ופרוטאזות ) שמעודדים פיברוזיס(ציטוקינים , קיימת(יכול להיות כחלק ממחלה אוטואימונית , ים מושכים את הנויטרופילים'המאקרופאג

).עתידית או שרק מוצאים קומפלקסים אימוניים בסרום

Hypersensetivity pneumnia: :פטריות במקומות שונים

)משפיע על חוואים(בחיטה .1 בסוכר .2 בעץ המייפל .3 במיזוג .4 ועוד רבים .5

. אפילו ספריי לשיער–יש גם תרופות וחומרים כימיים שגורמים למחלה

תסנין . גרנולומטוטית' בדלקת ריאות אינטרזוהי מחלה חריפה או כרונית שמתבטאתזה , אם מסירים את הגורם המגרה. Bronchiolitis Obliteransלימפוציטארי יכול להיות גם

.עובר

Sarcoidosis: מאופיינת ברגישות יתר תאית באזורים . מערכתית בעלת סיבה איטיולוגית לא ידועה-מחלה רב

. הנגעים מרוכזים באיבר אחד או מפושטים. חתתבכל שאר הגוף יש רגישות מופ, נגועיםהריאות תמיד תהינה נגועות וההתפשטות היא . עיניים, טחול, עור, ריאה: מקומות נפוצים

אבל לפעמים גם (הנגעים מרוכזים סביב ברונכיאולים קטנים בעיקר . לימפתית בעיקרה .לפעמים יש וסקוליטיס בכלי דם). בגדולים

:אבחנה היסטולוגיה – אים קליניים מתאימיםממצ –– Kveim test –מבחן עור שחיובי במחלה זו

. גבוהACEלרוב תוקף מבוגרים צעירים ויכול להיות היפרקלצמיה וכן גם

קשריות . בעיקר באונות עלינות, )milary TB-דומה ל(בריאות רואים קשריות קטנות יכול גם . וזיס ריאתיהקשריות יכולות להעלם או להפוך לפיבר. מדיאסטינאליות מוגדלות

101

תאים (אבל בלי נקרוזיס , גרנולומות דומות לשל שחפת: פתולוגיה. להתיישב אספרגילוס –בתוך תאי הענק יש גופיפים אסטרואידים ). לימפוציטים ופיברוזיס, תאי ענק, אפיתלואידים

בתוך כהים, גופים מסויידים– Schaumann bodiesכמו כן לפעמים יש . לא אבחנתי אבל קייםיכולה להיות . שני הגופיפים הם משברי תאים שהתפרקו. גם כן לא אבחנתי–תאי ענק

".חלת דבש"הצטלקות וזה יכול להדרדר לריאת

Pulmoary alveolar proteinosis: יש חומר ללא תאים שמצטבר בחללים אלבאולרים וקצת גם . מחלה נדירה עם סיבה לא ידוע

ישנו נוגדן ואולי המחלה היא . וני שמכיל סורפקטנט וכולסטרולהחומר הוא חלב. בברונכוסים .ל"מעט דלקת והרבה מהחומר הנ, ישנה הצטמקות מוקדית. אימונית-אוטו

.הטיפול הוא בשטיפת ריאה. חום וקוצר נשימה ויכול להחמיר מאוד, המחלה מתבטאת בשיעול

Pulmonary eosinphilia: .אאוזינופילים וזה חולף, תאי ענק, אלבאולריםמחלה חריפה הגורמת להתעבות דפנות

haemosiderosis:

.goodpastureדם באלבאולות שלא נגרם מסינדרום י נוגדן "הנגרמים ע) אלבאולרים-תוך(ריאתיים - דימומים תוך– goodpastureסינדרום

.רטיבימלווה בגלומרולונפריטיס פרוליפ. שמשפיע על קרומי בסיס הן של הריאה והן של הכליה

102

ר יגלה" ד-יתר לחץ דם ריאתי

:הגדרהבגלל התנגדות הנמוכה של , הלחצים במערכת הריאתית נמוכים בהשוואה למערכת הסיסטמית

. והתנגדות הריאתיתבק הריאה שווה למכפלה של תפוקת הלבעור הלחץ. הריאתית תהמערכרים של רוב המק, מיתר לחץ בלבץ הדם בכלי הדם הריאתיים נובעלמעט המקרים בהם יתר לח

.עלייה בתנגודת של כלי הדם הריאתיים לזרימהד ריאתי נובעים מ"ילערכים אלו לא . mmH35> ד סיסטולי "ל או mmH25 >ד ממוצע "כלד ריאתי מוגדר "יל

. mmH45>ליד הסיסטו"הערכים המשמעותיים קלינית הם כאשר הל. בהכרח משקפים מחלהכאשר וחמורים , מ כספית" מ45-65הוא ד "בהם הל, ים למתוניםמתחלקהמקרים הקליניים

ד "כל יל. י עם אי ספיקה של החדר הימניד ריאת"או כל למ כספית "מ 65הוא מעל ד "הל PVR- יורד ואז המכפלה בCO-משום שה, של החדר הימני היא חמורהריאתי עם אי ספיקה

.נמוךוהלחץ בעורק הכילייתי , התנגדות מאוד גבוההנמוכה למרות ש

אתיולוגיהבתפקוד השריר , ד נובעים מבעיה בלב"של מקרי היל) 86%( הרוב המכריע - מחלות לב �

עיקר הבעיה היא לא . דבר הגורם לעליה בלחץ בחדר ובורידי הריאה, או המסתמיםהצד השמאלי של הלב זו העברה פסיבית של לחצים מ. בכלי הדם הריאתיים אלא בלב

. לכלי הדם הריאתיים

כל מחלה . יש פגיעה בכלי הדם הריאתיים ובאלבאולות בריאה: )6% (בעיות ריאתיות �יאתי במנגנון של ד ר"היפוקסיה יכולה לגרום לילשגורמת לריאתית

ירידה מוסקולריות שגורמות לתת אוורור ומחלות נוירולדוגמא , ואזוקונסטריקציהתיות יאקבוצה כשמדברים על מחלות ר. בחזהחמצן ועיוותים בלחץ החלקי של

וגורמים ,ריאתייםהדם הריאתית או בכלי הנכימה מדברים על מצבים שפוגעים בפר :ת הריאתית לזרימה או להיפוקסיהלהעלאת התנגדו

o COPD – 56%

o ILD – 27% o 17% –ברונכיאקזיות

o CF – 3% , )CVD(רקמת חיבור ות קולגן ומחל; תסחיפים ריאתיים:)8% (תמחלות סיסטמיו �

חלק , דום נשימה בשינה, תסמונות של תת אוורור, המטולוגיותמחלות , מחלות כבדבמחלות אלו יש עליה בתנגודת כלי הדם הריאתיים לזרימה . מהמחלות הממאירות

. במנגנונים שונים

:מיולוגיהאפיד ממקור אידיופטי למיליון בשנה מקרים1-2ניתן לראות . נדירהד ריאתי היא תופעה יחסית"יל . תכתוצאה ממחלה סיסטמי מקרים 1-2 -וכ

? ד ריאתי"איך מודדים יללעורקי שבו מחדירים קטטר דרך העליה והחדר הימני , ר ימניהשיטה הכי מהימנה היא צנתו

הבעיה . סיסטולי וממוצע,לחץ דיאסטולי - רלוונטיותשם ניתן לבצע את המדידות ה, הריאהלחץ הוא נעזר בעובדה ש. י אקודופלר" אפשרות נוספת היא ע.תפולשניבדיקה מאוד ההיא ש . אתייםחדר ימין יהיה שווה ללחץ בעורקים הריהדם ב

כתוצאה מהעיבוי שי אגרגציה של . אנו רואים כלי דם תקין ולידו כלי דם שמתחיל להתעבות

ן למוצר ר מכלי דם תקיבמעב. היצרות נוספתטרומבוציטים ויצירת קרישים בכלי הדם וכאשר התהליך הדומיננטי , טרומבוזיס; פרוליפרציה; ואזוקונסטריקציה : תהליכים3מעורבים

. הוא הפרוליפרטיבי

: מנגנון רגולציה של כלי דם ריאתייםיש ומצד שני , כגון אנדותלין, ופרוליפרציהמצד אחד יש פקטורים שמוליכים לכיווץ של כלי דם

במחלה יש . אציקלין ופרוסטNO כמו ,פרוליפרציהם לרלקסציה ומונעים פקטורים הגורמי .. הפרוליפרטיביים וחוסר בגורמים הוזודילטורייםעילות של הגורמים עודף פ

103

:פתופיזיולוגיהשיכולה לא לבוא ( מוטציה כזו או אחרת פרה דיספוזיציה גנטית והם נושאיםאצל החולים יש

חות תהליך סביבתי כלשהו מתחיל תהליך של דיספונקציה שלנוכב). לידי ביטוי כל החייםצרות כלי הדם והעלאת ופלירטיבי שגורם בסופו של דבר להשרירי האנדותל ומתחיל תהליך פר

. ההתנגדות לזרימה, מחלות קולגן, שאנט לבבי, יםהתהליכים שגורמים לביטוי יכולים להיות טרומבואמבולי

רוליפרציה של כלי הדם ו לקסקדה של פים את חולהוהם כולם מכניס, איידס, ותתרופריאתי בנשים שנטלו ד "יתה אפידמיה של יליה 70- בשנות ה-דוגמא . רומבוזיסהריאתיים ות

.דיספוזיציה קיימת-זה היה טריגר לפרה. תרופות לדיכוי התיאבון

: גורמי הסיכון המחלה שכיחה יותר בנשים -מין �

תרופות �

� Portal Hypertension

� HIV

סקלרודרמה �

� Emboli/ Thrombosis

: פתולוגיה

. ההתנגדות עולה והזרימה יורדת, אתיים הקטנים נחסמים כמעט לגמרייכלי הדם הר .פרוליפרציה של הדופן עם תרומבוזה גורמת להיצרות משמעותית והתנגדות מוגברת לזרימה

:השפעה פיזיולוגית

יש ירידה בדיפוזיה של החמצן בגלל עיבוי ; הלחצים עולים; עלייה בתנגודת הריאתית לזרימה .הדופן ויש ירידה בתפוקת הלב

:חשיבות קליני

ת מעבר החמצן מהאלבאולה לכלי הדם ירוד ויש ירידה ביכולת לעשו - יש ירידה בחמצון כ "התמותה נגרמת בד. המחלה לא כרוכה רק בתחלואה אלא גם בתמותה. מאמצים נשימתיים

. שמאליהחדר הימני וההרחבת בעקבות , מהפרעות קצב . יםיותר משמעותימית התחלואה והתמותה וה מחלה סיסטד ריאתי מלו"יל במצבים בהם

:סימפטומים

קוצר נשימה בלתי מוסבר �

. COלהעלות בעקבות חוסר היכולת ) סינקופה(התעלפויות פתאומיות �

ד נמוך"ל �

היפוקסיה והיפוקפניה �

קול שני מודגש–בהאזנה ללב �

Tricuspid regurgitation בעקבות אוושה �

מיימת , בצקת ברגליים, היפוקסיה, נוזל פלאורלי–סימני אי ספיקה ימנית �

:אבחנה ד ריאתי הוא עובר "כשמגיע חולה עם יל

. כגון מחלה אינטרסטיציאלית, במטרה לאבחן חלק מהאתיולוגיות-צילום חזה �

. ר לבביד ריאתי ממקו"יל כדי לזהות מחלות –) TTE(אקו �

. PEכגון , אתר מחלה טרומבואמבוליתכדי ל -מיפוי ריאות �

כדי לזהות בעיות ריאתיות-תפקודי נשימה �

� CT נועד לזהות מחלות ריאתיות - חזה . -ד ריאתי ראשוני" מילך לא מצאנו שום סיבה אז החולה יוגדר כסובלאם בסופו של התהלי

.אידיופטי

104

sionPrimary Pulmonary Hyperten אי , עילפון, )SOB(קוצר נשימה הגורמת ל, 27-36ופיינית לנשים צעירות בגיל אה מחלה נדירה

.שלוש- תוך שנתייםהמחלה מובילה ללא טיפול למותם של מחצית מהחולים. ספיקת לב ימנית, תרומבוזיס, היפרטרופיה של שכבת המדיה, במחלה יש נטיה להיפרפלזיה של שכבת האינטימה

. בכלי הדם הריאתיים הקטניםווזוספאזם

:פרוגנוזה

סובלים החולים כבר במצב בו- Class IV. נהוג לחלק את המחלה לשלבים לפי מצב החוליםגבלה מסויימת לחולים יש מ– Class II. מנית ומאוד מוגבלים בפעילותםמאי ספיקת לב י

זאת בחולים בשלבים לעומת. ת משנה הוא פחו50%דות של ירהשן חציוclass IV-ב. במאמץ . נתיים עד שלוש שהשרידות היאקלים יותר

:טיפול

היו תם למצב שירוצים להביא או. החיים של החוליםלשפר את איכותהיא מטרת הטיפולתדרדרות ד הריאתי או למנוע ה" להוריד את ערכי ל-לייצב את המחלהמסוגלים לבצע מאמץ ו

כים להתאים את הטיפול למצב צרי. להשתלת ריאות אנו רוצים להאריך את הזמן.של החולים . תופעות לוואיאת השרידות תוך מינימום להאריך והחולה

-ב. אפשר לטפל במחלה עצמה ולדאוג לשיפור מצב החוליםד "יות שגורמות לילמחלות ריאתבCOPDאבל אי אפשר לשפר משמעותית את מצב הריאהאפשר לתת לחולים חמצן , למשל .

שהיא ,נוגדי קרישה או השתלת לב ריאה, י חמצן"רות אפשר לעשות מניפולציות עבמחלות אח . אופציה אחרונה

:שקל בין הצד הרלקסנטי לצד המכווץמהשיווי את טיפולי הוא לשנות היעד ה

יש מספר . של פרוסטציקליןיםאנלוג משפחה של חומרים שהם -פרוסטנואידים � תמספר פעמים ביום או תת עורי) לולןפ(רים שניתנים באמצעות אינהלציה יתכש

אפקט ם ריאתיים ויש להאידים מאוד יעילים בהרפיית כלי דםפרוסטנו). רימודולין( מאוד קצר של מספר דקות ולכן צריך לתת T1/2 הבעיה שיש להם. אנטי פרוליפרטיבי

. שעות כמו אצל סוכרתיים24אותם בשאיפה או תת עורי במשך

. Bosentan – 1 חוסם רצפטור אנדותלין �

כיוון שזו לא מחלה וזואקטיבית הטיפול שמשפיע . דיגוקסיןבעבר היו מטפלים בתרופות כמו ד סיסטמי אך "כל התרופות החדשות משפיעות קצת על ל. הוא זה שמשפיע על הפרוליפרציה

הורדת התהליך הפרוליפרטיבי זה י"ד ריאתי כתוצאה מהורדת ההתנגדות ע"כאשר מורידים לם דטווח הטיפולים התקוהללו מאוד יקרים הטיפולים . ד סיסטמי" ומעלה לCOוקא מעלה דו

האחרון האופציונאלי כאשר יתר הטיפולים נכשלים הוא השתלת הטיפול . מאוד בזמן האחרון . יאהר-לב

105

ר אדיר" ד- ספיקה נשימתית-אי

–ספיקה נשימתית חריפה -אי : הגדרה

כשל חמצוני– מצליחה לחמצן את הדם כראוי הריאה לא .1 . כשל איוורורי– שנוצר CO2-הריאות אינן מסוגלות לסלק את עודף ה .2 .50 מעל CO2 עם 7.35 - מתחת לpH, 60 -ספיקה נשימתית מוגדרת כאשר חמצן מתחת ל-אי

500 -כ(ג משקל גוף "ל לק" מ10 - הוא כVt נשימות לדקה כאשר 12-16 –קצב נשימה רגיל . קצב כפול נפח–איוורור כללי . מבוזבז על נפח מתVt מהנפח 1/3בערך ). ל"מ

אבל הוא נמהל , מ כספית" מ150 -באוויר זה כ(מ כספית " מ100 -לחץ חמצן באלבאולה הוא כמ " מ40 -לחץ החמצן הורידי הוא כ). בריאות עם אוויר מהנשימה הקודמת שלא יצא החוצה

.מ כספית" מ100 – לאלבאולרי כספית והעורקי הוא שווה CO2. מ כספית" מ40 –מ כספית ובעורק הוא כמו באלבאולות " מ46 - בוריד הוא כCO2לחץ

.עובר דיפוזיה יותר מהר ולכן הוא לרוב לא בעייתי מבחינת חילוף גזים

ולכן באותו. אך אין פרפוזיה, בהן יש איוורור לחלק מהאלבאולות, כמו אמפיזמה, ישנן מחלותVt , חילוף הגזים ). פיזיולוגי+ אנטומי (פחות אוויר ישתתף בחילוף הגזים כי יש יותר שטח מת

.V/Qתלוי ביחס בין איוורור לפרפוזיה יחס הדם לא יעבור חימצון ולחץ הגזים בו , )shunt( ויהיה לנו שנט 0 יהיה V/Q, 0אם איוורור הוא

הוא אינסופי ויש נפח מת V/Qאז , 0א אם פרפוזיה הי. מתן חמצן לא יעזור–לא ישתנה .לחץ הגזים באלבאולי שלא מקבל פרפוזיה יהיה כמו באוויר החופשי, פיזיולוגי

O: חישוב תכולת חמצן בדם 2= 1.34× Hb× Saturation0.0031× P O ומכאן רואים 2ץ בלח). בהנחה שהמוגלובין תקין(שהגורם המשמעותי בקביעת תכולת החמצן הוא הסטורציה

מ " מ60מתחת לערך של . 90%הסטורציה של ההמוגלובין היא , מ כספית" מ60חמצן של בגלל צורת עקומת הדיסאוציאציה של (הסטורציה של ההמוגלובין יורדת מהר מאוד , כספית

נתון זה מאפשר לנו להעריך את חומרת המחלה . ותכולת החמצן יורדת בהתאמה) ההמוגלובין - עד שסטורציה מגיעה ל–ת וגם מאפשר לדעת כמה חמצן לתת לו של חולה בצורה לא פולשני

).כ משנה לחץ החמצן בדם”ולא כ (90%

P –נוסחת האיוורור האלבאולרי a CO2= 0.863×V CO 2

V A.

הניתן , A-aלפי הפרש ? ספיקה הנשימתית שצויינו לעיל-כיצד מבחינית בין שני סוגי האי

: לחישוב לפי

P A O2= P I O2− P a CO2

R . הערך שלR , היחס התקין הוא פחות . 0.8היחס הנשימתי הוא לרוב

הבעיה היא , עם הערך הוא תקין. מ כספית" מ30עם הגיל זה יכול לגדול עד . מ כספית" מ15 -מ היא אז הבעיה, גדול מדיA-aאם ההפרש . ואז הבעיה היא איוורורית, כנראה לא בתוך הריאה

החשיבות של החישוב היא בגלל שהערכים של גזים בדם שניתנו בהתחלה הם . חמצונית .החישוב הזה יותר עוזר באבחנת מצב החולה. אבל לא מחייבים, אופייניים

): גדולa-Aואז הפרש (מחלות הנותנות כשל חמצוני

מחלות הפוגעות בדרכי האוויר .1 מחלות אלבאולריות .2 ILD – אליותסטיצימחלות ריאה אינטר .3

106

):גם כן בעיה חמצונית (מחלות בהן המרכיב העיקרי הוא שנט )ARDS, בצקת ריאות(מילוי חלל האוויר .1 אטלקטזיס .2 שנט תוך לבבי .3 שנט וסקולרי בתוך הריאות .4

): תקיןA-aואז הפרש (מחלות הנותנות כשל איוורורי )פרכוסים, ספסיס, בחום( מוגבר CO2יצירת .1 )CVA, בגלל סמים(מה במוח פגיעה במרכז הנשי .2 ) ועודdeuchene(מחלות נוירומסקולריות .3 )guilien-berre syndrome(מחלות הפוגעות בשרירי הנשימה .4

:וקסמימגיע חולה היפכאשר ? גבוהPaCO2האם – ? מוגדלA-aהאם הפרש ). היפוונטילציה(איוורור - תת–כן – בשרירים נחפש בעיה בדחף נשימתי או – בעיה איוורורית –לא –חולה עם בצקת ריאות קשה כאשר , למשל( היפוונטילציה ביחד עם בעיה תוך ריאתית –כן –

bi-נמשיך ל). שרירי הנשימה שלו מתעייפים

? מוגדלA-a האם הפרש –לא – ? האם רמת חמצן בדם ניתנת לתיקון עם מתן חמצן–כן – ראה סיבות לשנט לעיל– שנט –לא –מחלות , COPD, החרפה של אסתמה(צונית של דרכי אוויר בעיה חמ. V/Q בעיה ביחס –כן –

)דם ריאתיים-מחלת כלי,מחלות דרכי אוויר', אינטר )אזורים גבוהים או מתן מעט מדי חמצן לחולה ריאתי( שאיפה של מעט מדי חמצן –לא –

חמצן 100%ולחץ חמצן לא עולה עם , תקיןCO2, תהיפוקסמי, AMI – Acute MIחולה עם

לכן לחולה יש ). 45 -כ(גדול ) חמצן100%לפני מתן (A-aהפרש ). מ כספית” מ55-60 -מעבר ל(. בצילום חזה לא נראה כלום בריאה. שנט> -ריאתית שלא משתפרת עם מתן חמצן -בעיה תוךראו מעבר של ). כך רואים מעבר בועיות אוויר(ושטי עם הזרקת סליין מנוער -לב תוך-עשו אקו

בצנתור שמו טלאי על הפתח במחיצה בין . לית בעקבות האוטםדם מעלייה ימנית לשמא .העליות

:סימפטומים

:קסמיההיפו כחלון .1 טאכיקרדיה .2 הזעה .3 שקט-אי, בלבול– CNSהפרעות .4

:היפרקפניה ראש-כאב .1 אודם בפנים .2 שקט-אי .3 רעד .4 דיבור לא ברור .5 איבוד הכרה .6 pappilademaובבדיקת פונדוס נראה .7

:טיפול 90%רוצים להגיע לפחות לסטורציה של , שון לטפל בהיפוקסמיההטיפול צריך דבר רא .1

ולמנוע חמצת נשימתיתCO2מטרה שנייה צריכה להיות טיפול בלחץ חלקי גבוה של .2 מטרה שלישית הינה לטפל בגורם שהביא למצב הנוכחי .3 בסוף יש לנטר ולשמור על החולה .4

107

:קסמיהיפוטיפול בה

, על כל ליטר לדקה , בגלל שזה לא אטום לגמרי). ןמשקפי חמצ (nasal canulla -מתן חמצן ב –ניתן למצבים של היפאוקמיה קלה שמתוקנת . 2-3% -מעלים את הלחץ החלקי של חמצן רק ב

י מתן חמצן"בקלות ע 60% -במקרים יותר חמורים אפשר לתת מסכת חמצן רגילה שמעלה עד ל –

הי מסיכה שמחוברת עליה זו). reservoir(מקרים קשים מאוד אפשר לתת מסיכה עם מאגר – -אפשר להגיע ל( CO2-כיווני שמונע הצטברות אוויר דל בחמצן ועשיר ב-שקית עם שסתום דו

) חמצן90%ביומיום הם . ה קשההיפוקסמי מגיעים לפעמים עם החרפות של מצבם וCOPDחולי

ה היפוקסמיל” רגילים“ה קבועה ולכן מרכזי הנשימה במח שלהם היפוקסמימסתובבים עם בגלל דיכוי הדחף ( מזנק פתאום CO2-ה, ח"כאשר נותנים להם חמצן בבי. מסויימת קבועה

כלומר , לכן צריך לתת להם חמצן בזהירות. ואז קשה לגמול אותם מהנשמה) הנשימתיאם . CO2ומנטרים את רמות ) ליטר לדקה½ (נותנים להם משקפי חמצן בקצב נמוך . בשלבים

יכה מיוחדת שנקראת מסכת ונטורי שמאפשרת לקבוע בדיוק זה לא עוזר נותנים חמצן עם מס . החמצן שהם מקבלים%את

יכולות לגרום ) מ כספית" מ1000מעל (רמות גבוהות מאוד של חמצן : טוקסיות של חמצן

זה יכול לגרום לנזק , או לאורך זמן) 50%מעל (רמות יותר נמוכות . CNS-לטוקסיות של ה. ARDS-לאורך זמן דומים לטרכאוברונכיטיס ולבסוף גם לפיברוזיס ותסמינים ש, קפילרילחצים חלקיים של . שעות של חמצן רואים כבר סימנים של הרעלת חמצן ריאתית12לאחר

. יכולים להנתן לזמן אינסופי35-40% :צריך להנשימם באופן מלאכותי, חולים שלא מסתדרים עם המכשירים שתוארו לעיל

שבו Contenious Positive Airway Pressuerהראשון זה (BIPAP או CPAPעם : לא פולשני –שבו , Bi-phasicהשני זה . יש לחץ חיצוני קבוע שמונע תמט של אלבאולות וכן מגביר דיפוזיה

אבל עדיין , נמוך, עוזר להכניס אוויר– גבוה בשאיפה –הלחץ משתנה כתלות בשלב בנשימה ).CPAP מונע תמט כמו –בנשיפה , חיובי

את ההיפרקפניה מתקנים ). endobronchial tube(לחולה לא בהכרה בעזרת טובוס : שניפול – שזה פעמים רבות הגורם –וזה גם נותן מנוחה לשרירי הנשימה (בעזרת הגדלת האיוורור

אז צריך לטפל בגורם מכיוון שחמצון , אם הגורם להיפאוקמיה היה שנט). להדרדרות המצב .לבד לא יעזור

:ימתית כרוניתספיקה נש-אי

או / תקין או גבוה ונובע מבעיה בחמצון וA-aהפרש , ה ביחד עם היפרקפניההיפוקסמי: הגדרה .איוורור

:ספיקה נשימתית כרונית-מצבים הגורמים לאיחולים שעבור , קיפוזיס או סקוליוזיס קשה–החזה -חולים עם בעיה רסטרקטיבית בבית .1

)obesity hypoventilation syndrome(השמנת יתר , ניתוח בבית החזה נוירופאתיות, מיופאתיות, פוליו–חולים עם מחלות נוירומסקולריות יציבות .2 ועודDMD –מחלות נוירומסקולריות מתקדמות .3 ועודCVA –מחלות נוירולוגיות .4-ה, זה בעיקר אלו עם ברונכיטיסCOPD- בין חולי ה–מחלות ריאה חסימתיות כרוניות .5

blue bloater .יתר לחץ דם ריאתי , השמנה, לים אלו נראה פוליציטמיהבחו)PHT (כ "אח ) ליטר1 - יורד מתחת לFEV1- ו60 -זה כאשר לחץ חמצן מתחת ל (cor pulmonaleיש גם

:סמפטומים

קוצר נשימה .1 שיעול כרוני .2 צפצופים .3 מוגבלים במאמץ .4 )'בגלל זיהומים וכו(ישנן החרפות רבות .5 ספיקת לב ימני-סימני אי .6

108

:ודי נשימהתפק הפרעה בתפקודי הנשימה קשים עם לכידת אוויר .1 פוליציטמיה .2 היפרקפניה .3 ההיפוקסמי .4

:טיפול מרחיבי סמפונות – ספיקת לב- בגלל האי–משתנים –– digoxin חמצן – סטרואידים –

LTOT–Home Long Term Oxygen Treatment : :אינדיקציות

מ כספית" מ55 -לחץ חמצן מתחת ל – ספיקת לב ימני-פוליציטמיה או סימני אי עם 60 -או מתחת ל –

שעות ביממה24עדיף , שעות ביום19 לפחות –מתן חמצן נותנים תמיכה נשימתית ) למשל לחולי מחלות נוירומסקולריות(כ יכול לנשום לבד "למי שלא כ

. אשר נותן מנוחה לשרירי הנשימה ואז ביום הם מסתדרים טוב יותרCPAPעם

109

ר פרוכטר" ד-נוזל פלאורלי

שבאופן תקין מכיל קצת נוזל סרוטי , יש חלל פלאורליבין הפלאורה הויסצראלית לפריאטלית תכולה תקינה של המרווח . מאפשר תנועה חופשית של שתי הפלאורות בזמן הנשימהה

volume: 7-10ml: הפלאורליprotein: 15g/L

cells: 1500/ uL הפלאורה לאורך המדיאטינום נקראת . ליתאצלעות נקראת קוסטורה שנמצאת לאורך ההפלא

. אלית ולאורך סרעפת הפלאורה נקראת פלאורה דיאפרגמטיתמדיאסטינ . כתוצאה ממצבים פתולוגיים שונים יכול להיות נוזל או אוויר בחלל הפלאורלי

: הסיבות שונות . אי ספיקת לבן מצב של מאפיי, וסטטי בתוך כלי הדםעליית לחץ הידר •

Nephrotic syndrome, שחמתמאפיין מצב של היפואלבומינמיה ב, אונקוטיירידה בלחץ ה • בחלל טרנסודטבדלקת ניתן למצוא . מאפיין מצב של דלקת, עליה בחדירות הקפילרות •

הנוזל יכול להגיע לחלל הפלאורלי מחלל הבטן כאשר מצטברים בה נוזלים כמו . הפלאורליאו דלקת בכיס , או שיש תהליך דלקתי בחלל הבטן כמו דלקת בלבלב, או בשחמתבמיימת

. המרהי "עחלל הפלאורלי מתבצע באופן טבעי הפלאורלי מהנוזל הניקוז של -חסימה לימפתית •

. מצטבר נוזל בחלל הפלאורליה בניקוז וחסימה בדרכי הלימפה אם יש הפרע. הלימפהכלי

: סימפטומים . ים אינה גדולה החולה יכול להיות אסימפטומטיאם כמות הנוזל

ת לריאה להתפשט כמו שצריך נגרם קוצר מאפשרכמות גדולה של נוזל בחלל הפלאורלי לא . יכול להיות כאב פלאוריטי, ם הפלאורה מעורבת בתהליך הדלקתיא. דיספנאה ושיעול-נשימה

: בבדיקה הגופנית

.גל הקול באיזור הנוזלהנוזל משנה את התקדמות - פרמיטוס ירוד ניקוש עמום

אוויר מופחתת כניסתבהאזנה . שומעים זאת בשאיפה ובנשיפה. כאשר שתי שכבות הפלאורה זזות ומודלקות-שפשוף פלאורלי

:אבחנה

175-ל בצורה של מניסקוס בצילום צדדי והחל מכ מתחילים לראות את הנוז"בד: צילום חזה אינו חופשי וזאת כאשר יש לפעמים הנוזל בחלל. א חדהסטופרנית להזווית הקול נוזל "מ

במקרה כזה לא . דלקתי והידבקויות בפלאורה והוא מתפזר לא לפי הכובד אלא בכיסיםתהליך .מיניסקוסצורת רואים

. בטורקוצינטזיס- לקחת דגימה לבדיקהצריך, זל במקום שלא צריך להיות שםכשיש נו: ניקוראם . יוקור מתחתבודקים את הגבול העליון ועושים ני, ולפי ניקושעושים ניקור לפי צילום חזה

2-הוא יותר מאם - בודקים את עובי הנוזל . USנעזרים בבדיקות אחרות כמו הנוזל בכיסים בדיקות ; מבצעים ספירת דם. יש מספיק נוזלטחון שיבב אפשר לנקר, מ בשכיבה על הצד"ס

. תרבית; חומציות ; סוכר, פרש בלבלב וברוקאנזים שמו-עמילאז, LDH, של חלבון-כימיה .שולחים גם לבדיקה ציטולוגית בחיפוש אחר תאים ממאירים

פעולה מדבור ב. יה של ריאה דרך פנאומסקופאפשר לעשות ביופס: ביופסיה מהפלאורה .כירורגית תחת הרדמה כללית בחדר ניתוח

:סוג הנוזל

הבדיקה נעשית על סמך ). טרנסודט( דלקתי לאנוזל או ) אקסודט(אם זה נוזל דלקתי ה בודקים ודטטריונים ובשביל טרנסי הקר4- מ1 מספיק ודטכדי לאבחן אקס. ש לייט"יטריונים עקר

: לשלול את כל הקריטריונים 0.5-היחס בין חלבון בנוזל פלאורלי לבין חלבון בדם הוא יותר מ .1אם אין בדיקת (0.6 בדם הוא יותר מLDH בנוזל הפלאורלי ביחס לLDHהיחס בין .2

משני שליש מהרמה ברמה פלאורלית יותר LDHדם עדכנית באותו יום אז משווים ש יש הרבה חלבון וזה גורם להיווצרות בנוזל מתוך כיס). יחידות280 -התקינה בסרום

נ. הידבקויותה זמן היחס בין החלבון בנוזל והדם הוא גבולי ואז משתמשים בטרנסודט שקיים הרב

:ונים נוספיםבקרטרי

110

ג לדציליטר" מ60- הוא יותר מבאקסודט: כולסטרול .3

0.6-בדם הוא יותר מבאקסודט ביחס ל: בילירובין .4

:בדיקות המבוצעות לנוזלo ריח וצבע o הערך . נמוך בנוזל פלאורלי רואים בהרבה מצבים דימומיים כמו שחפת וממאירותסוכר

. 80-120בדם התקין הוא . RAב נראה בעיקר) ג לדציליטר" מ15נמוך מ(הנמוך ביותר o PHחדירה של בייחוד בתהליכים של קרע בוושט ו,כ נמוך"בדהוא אקסודאט ב. של הנוזל

. אמפיימהאו בתהליך זיהומי של , לנוזל פלאורליחומצה o מקומות3-עמילאז בנוזל פלאורלי יכול להגיע מ -עמילאז -

דלקת בלבלב .1 .גידולים ריאתיים שמפרישים עמילאז .2

ור רוק ע בוושט יכול לחדקרב .3o חסימה הנגרמת מ, ציליטר רואים בכילוטורקסג לד" מ110 ערך של מעל - צרידיםיטריגל

הסיבות העיקריות הן .TRIעם רמה גבוהה של נוזל הלימפה הוא נוזל עכור . לימפטית lymhangiomyomatosisטראומה ומחלה שמערבת ריאה ודרכי לימפה ; לימפומה

o תאים ממאירים o דם בחלל -ל המצב מוגדר כהמוטורקס" אלף אריתרוציטים למ100בספירת דם יש אם - דם

: סיבות עיקריות3כך יש ל. הפלאורלי בעיקר יטרוגנית-טראומה .1 מהמקרים הוא דמי50%נוזל ממאיר ב .2

תסחיף ריאתי .3o היא מאוד לא אאוזינופיליםכמות גבוהה של . תהליך זיהומי מעידים על - נויטרופילים

, ילה וגם בתגובה לתרופות ופרזיטיםגם בדלקת ריאות רגית ונמצאת ספציפ, ובממאירותשחפת בנוזל פלאורלי ימצא בלימפוציטוזיס. אסבסטוזיס, המופנאומוטורקס

. בעיקר לימפומה

:אבחנה מבדלת של טרנסודט : דטטרנסומסוג המחלות העיקריות שגורמות לנוזל פלאורלי 3. צ"כ דו"הנוזל לא דלקתי ובד

o אי ספיקת לב o שחמת כבד o נפרוטיק סינדרום o שתן -קסויורינותוראורטרים חסימה של ה, דיאליזה פריטוניאלית: מצבים נוספים

.תסחיף ריאתי, תיירואידיזםהיפר, בחלל הפלאורלי

:אבחנה מבדלת של אקסודאט ; צ" יכול להיות דואך במחלות סיסטמיות הוא !!! כ חד צדדי" הוא בדהאקסודאט

, מזותליומה-מכל מיני סוגים(ממאירות ; דלקת ריאותה הכי שכיחה לאקסודאט זה הסיב; )שד ולימפומהקרצינומה של ה, גרורות לפלאורה מגידולים אחרים שהכי שכיח זה ריאות

פת לות דלקתיות וזיהומיות מתחת לסרעמח; ) גורם לאקסודאט80%-ב(תסחיף ריאתי ; שחפתאסבוזסטוזיס ; תרופות,מחלות קולגן ווסקולריות; וושטקרע ב; )דלקת בכיס מרה או בלבלב(

. דלקת בפריקרד לאחר התקף לב-ותסמונת דרסלר פיימהמא

הנוזל . אנטיביוטיקה לא משפרת את זה. ח ביותר לאקסודאט זה דלקת ריאותהגורם השכימוגלה בתוך חלל הפלאורה -נספג אך בהרבה מקרים הוא מזדהם ולא נספג ונוצרת אמפיימה

וך זמן קצר של שבועיים נוצרות בת. אנטיביוטיקה לא מספיקה לטיפול ולא מגיעה לשםוהקר את לאורלי ודלקת ריאות מנסים לנתמיד כשיש נוזל פ. ויות ונפחי הריאות קטניםהידבק

:הקרטריונים לאמפיימה. הנוזל ולקחת דגימה ולראות שלא מדובר באמפיימה .ריםרואים מוגלה כשמנק .1 . יעת גרם של המשטחיש חיידקים בצב .2

. 7- של הנוזל קטן מPHה .3יש . הטיפול הוא הוצאת הנוזל המזוהם מהחלל. הקריטריונים הללו מצריכות נקז3

- יותר מLDH או 40קריטריונים נוספים שגם מאוד מחשידים לאמפיימה שזה סוכר פחות מ

111

ד מאפיין הוא הופעת עו. זה גם מחשיד לנוזל דלקתי7.2- ל7 בין PHכאשר . יחידות לליטר1000אם . סטרפטוקינאזהידבקויות ואז מזריקים לחלל הפלאורלי חומר ממיס הידבקויות שנקרא

–טורקואקטומי עם דה קורטיקציה ו מספק יש לבצע טורקוסקופיה או הניקוז הפלאורלי אינ .הורדת ההדבקויות בניתוח

112

קרדיולוגיה

113

ר פליגלמן" ד- אנמנזה ובדיקה גופנית

:אנמנזה

. תמיד יש להציג את עצמך ושאל על החולה–דע בפני מי אתה עומד .1

.שפת גוף, פרטיות–צור תנאים מתאימים לשיחה .2

. אל תפסיקו–תן לנבדק להתבטא בחופשיות .3

.ברר זמני אירועים .4

.עודד את הנבדק לדבר על בעיותיו ובריאותו .5

.י אשפוזים קודמים ותרופות שנלקחות באופן קבועשאל לגב .6

.שאל שאלות מכוונות אך לא מנחות .7

.יש לתת מספר תשובות אפשריות, במידה ושואלים שאלות מכוונות .8

.אפשר לנבחן להשיב באופן חופשי .9

תמיד ניתן , נסה להגיע לחקר האמת אך לא על חשבון סבלנותו ובריאותו של הנבדק .10 .לשוב ולשוחח עימו

. לב לשפת הגוף של החולה ולסובבים אותושים .11

:תלונות שכיחות במחלות לב וכלי דם

סימנים , גורמים מקילים ומחמירים, משך, קרינה, מיקום, עוצמה, אופי–כאב בחזה .1 .מלווים

, כ ליד שמאל"קורן בדר, כאב לוחץ בקדמת החזה: תעוקת חזה–אנגינה פקטוריס •. מלווה בקוצר נשימה, נוחה ועם ניטרוגליצריןמוקל במ, מחמירה בקור ולאחר ארוחה

. קשר ישיר למאמץ–הפרט החשוב ביותר לתעוקת חזה יציבה

מלווה , גב או צוואר, כואב ליד שמאל', דק20 כאב עז הנמשך מעל –אוטם שריר הלב • דיסקציה של אבי העורקים –גורמים אחרים שיכולים לגרום לכאב דומה . בהזעה ובחילה

לרוב מוחמר בנשימה (תסחיף ריאתי וכאב פריקרדיאלי , )אופי קורע, בגבמופיע לרוב(חשוב להשאיר בהשגחה , ג.ק.אם מגיע חולה עם כאבים אלו ואין ממצא בא). ומוקל בישיבה

.כ יהיו ממצאים וגם כדי לבדוק גורמים אחרים"גם כדי לראות אם אחקוצר נשימה לילי (PND - קוצר נשימה הגורם לחולה לשבת–אורטופניאה : קוצר נשימה .2

לחץ על > -יש החזר ורידי מוגבר ( קוצר נשימה המופיע בלילה וגורם לחולה לשבת –) התקפיספיקת -אם לאורך זמן תהיה גם אי, ספיקת לב שמאל גרמה לבצקת-אי). בצקת> -הריאות

תעלם הבצקת בריאות ולבסוף תהיה בצקת ברגלים , )שעובד מול עומס גדול(לב ימין ספיקה -ספיקה ימנית בעקבות אי-סימן לאי> -הפסקת תלונות על קוצר נשימה . ייפותוע

).ספיקה ימנית-זהו הגורם השכיח ביותר לאי(שמאלית

, קשר לפעילות, סימנים מלווים,תכיפות, לא סדירות/סדירות: פלפיטציות–דפיקות לב .3 .חשוב לוודא את הקצב ולזהות מה המקצב. תרופות, התרגשות

מראה (אובדן שליטה על סוגרים , משך, עדים, סימנים מקדימים: הכרה וסחרחורותאובדן .4 .תרופות, סיטואציה, חבלה, )על אובדן הכרה חמור

ספיקה לבבית -מופיע כאשר בעקבות האי. תרופות, סימנים נוספים: בחילה וירידה במשקל .5 .קאכקסיה> -יש שחרור ציטוקינים

מיקום , מישור לעומת עליה, מרחק הליכה: intermittent claudication –צליעה לסירוגין .6 ).לא מחלה לבבית(נפוץ במחלות של כלי דם . הכאב

לעומת חולה כלייתי שנותן הרבה שתן , יותר מביום(מתן שתן בלילה : בצקת ועלייה במשקל .7 .סימנים נוספים, קוצר נשימה, )כל היום

בדיקה גופנית

. הבדיקה מתחילה בהסתכלות. יבותו לאחר אנמנזההבדיקה היא הכלי האבחנתי השני בחש, ד"לאחר התרשמות עוברים לבדיקות ל. הרכיב החשוב ביותר הוא מצבו הכללי של החולה

אבל לפעמים מוצאים בזה , הסיכוי למצוא משהו קטן. ד בודקים בשני הידיים"ל. נשימות, דופקcoarctationשל אארוטה או הצרות של ה -subclavius . דופק . אופי וסדירות, תדירות–דופק

). irregular irregularity(לא סדיר יכול להיות מקצב סדיר עם פעימות אקטופיות או בלגן שלם ).AF(השני זה סימן לפרפור עליות

.מאיץ לאט, סיסטולי יותר נמוך– tardus parvus –דופק של הצרות אאורטית

114

–ודיאסטולי מאוד נמוך ) גבוהEDVכי (מאוד סיסטולי גבוה –ספיקה אאורטלית -דופק של איaltus accer.

הלחץ . יש פגיעה בחלבוני ההתכווצות של הלב– Hypertrophic Cardiomyopathyדופק של .עולה מהר ויורד לאט

לרוב בודקים איברים אחרים לפני שמגיעים ללב כי הרבה פעמים בעיות בלב מאופיינות בפגיעה , בצקת ריאות, קולות נשימה מוחלשים–האזנה , ניקוש(ריאות באיברים אחרים בודקים

ספיקה -אם יש אי. פלאורה מתנקזת לחדר ימין–חרחורים , cardiac asthma –נשיפה מוגברת בודקים דפקים , )גודש(ורידים צוואריים , בצקות ברגליים, )ימנית יהיה נוזל פלאורלי מוגבר

הגדלת (בטן , ראש, )שקדים, לשון, אנמיה, צהבת, שיניים, דלקות חניכיים(פה , היקפיים )רגישות, איברים

.מישוש ולבסוף האזנה, הסתכלות–את הלב בודקים בסדר רגיל

הרמת , )או היפרטרופי/דיסקינטי ו, יכול להיות מורחב(מישוש חוד הלב , הסתכלות על בית חזהנטית באזור אחד ביטוי לזרימה טורבול–רטט (מישוש בסיס הלב , חדר ימין ושמאל

מאזינים . מקשיבים לקולות ואוושות. האזנה שונות בישיבה ובשכיבה' האזנה בנק). המסתמיםהאחרון טובות לשמוע פגם (טריקוספידלי , אאורטלי, פולמונרי, מיטרלי: ההאזנה הבאות' בנק

.אפשר לרשום את קולות הלב בעזרת פונוקרדיוגרם). חדרית-במחיצה הביןכ בבסיס הלב "אח, )מתזמנים עם הדופק(מקשיבים לקול ראשון , ם בחוד הלב מתחילי–האזנה

תופעה – 2פיצול של קול . כ קולות נוספים ורק בסוף אוושות"אח. מקשיבים לקול שנינכנס יותר דם ללב ימין והמסתם , פיזיולוגית שקיימת בכולם ונגרמת בגלל שבשאיפה עמוקה

.הפולמונרי נשאר פתוח טיפה יותר-אי(במבוגרים קורה בהתרחבות של חדר . בצעירים זה יכול להיות תקין. 2 אחרי קול – 3 קול

לפני ראשון - 4קול . בגלל כניסה מוגברת של דם מעליות ובעיה ברילקסציה) ספיקה שמאל –) ejection sounds(קולות פליטה . נובע גם כן מקושי של רילקסציה של הלב) סיסטולי-פרה(

-Mid. ונובע מנוזלים שפוגעים במסתם אאורטלי לפני שנפתח1אחרי קול קול גבוה שנשמע

systolic click – הוא נמתח ( בגלל מתיחה של מסתם מיטרלי פגום 2 - ו1 רעש שנוצר בין קול ).לכיוון העלייה כמו מפרש

:אוושותנשמעת לכל אורך הסיסטולה בעוצמה . ספיקה מיטרלית- בגלל אי– אוושה הולוסיסטולית •

ועהקבמסתם ההצרות של הנובעת מסיסטולית אוושה – ejection tide –אוושה בצורת יהלום •

אוושה טריקוספידלית מתגברת . או רגורגיטציה של המסתם הטריקוספידליאאורטליה )בגלל שזה תלוי בזרימה שעולה ויורדת(עוצמה מתגברת ויורדת . בנשימה עמוקה

בגלל (עוצמה עולה יורדת ושוב עולה . דיאסטולית–אוושה בגלל הצרות מיטראלית •שומעים עם הפעמון diastolic murmurנקראת גם ). השלבים של הזרימה בדיאסטולה

). טון נמוך(

• opening snap -הקול מופיע בזמן .. מסתם המיטרלי מדובר בקול המופיע לפני הקול של הלדוגמא , המיטרליהקול נובע מפתולוגיה בפתיחת המסתם. הדיאסטולה אחרי הקול השני

כשהמסתם מאוד מסוייד לא נשמע את . נשמע אוושה-snapאחרי ה. -mitral stenosisב . כתוצאה מפתולוגיה במסתם הטריקוספידליsnapיכול להיות גם . -opening snapה

עוצמה גבוה –פולמונרי /ספיקה של מסתם אאורטלי- בגלל אי– decrescendoאוושה מסוג •-early נקרא גם –טולה ויורדת בגלל שהחדר מתמלא והזרימה פוחתת בהתחלה של הדיאס

diastolic murmur מדובר באוושה גסה הנשמעת גם . שפשוף פריקרדיאלי-קול שעלול לבלבל עם אוושה •

. כתלות בכמות הנוזל המצוי בפריקרד, בסיסטולה וגם בדיאסטולה

115

'מרקביץ' פרופ - פתופיזיולוגיה של הלב

ומסלקת את תוצר ) בעזרת הדם(הוא משאבה אשר מספקת חמצן ומטבוליטים הלב ורידים ' מע: הקרדיווסקולרית' הלב דורש אינטגרציה של כל הגורמים של המע. המטבוליזם

' מע, עורקית' מע, ורידי ריאה, ריאות, עורקי ריאה, שסתומים, שתאסוף ותחזיר את הדם .קפילרית וכמובן הדם עצמו

.הלב יוצר לחץ על מנת לפלוט נפח של דם מול התנגדות –סיסטולה . רפה על מנת להתמלא הלב נ–דיאסטולה

ממוצע דיאסטולי סיסטולי מיקום

RA 6

RV 30 5

PA 30 15

Pulmonary Capillary

Wedge - PCW 12

LA 12

LV 140 12

80 140 אאורטה

1.3 -מ מים יש להכפיל ב"על מנת לעבור לס, מ כספית" מ–היחידות

PCW – polmonary capillary wedge ,שווה ללחץ הסוף דיאסטולי ב-LA) וגםLV , מכיווןי כניסה עם צנתר לוריד "בודקים ע. בתנאי שאין חסימה בדרך, )שבדיאסטולה הם מחוברים

חץ הצנתר מודד את הל. עד שנתקע בקפילרה ריאתית> -עורק הריאה > - RA + RV> -מרכזי זהו לחץ המילוי של חדר . LA-הוא כאמור שווה ללחץ ב. הלחץ שבנימי הריאה, שמעבר לו

הוא מתגבר על הלחץ האונקוטי של הדם , מ כספית" מ30אם לחץ זה עולה מעל . שמאליש בלון בראשו (ganz-swanטר טקטר המשמש לבדיקה זו נקרא טהק. ומקבלים בצקת ריאות

הבלון סותם את עורק . ם כך שהוא מגיע כמעט לבד ליעדוהמוביל אותו לאורך זרימת הדאפשר להוסיף בקצהו גם מד חום וזה ימדוד ). וכך ניתן למדוד את הלחץ בנימי הריאה, הריאה

בשיטת מיהול שתתואר ) תפוקת הלב (COלמדוד את ו, בעורק הריאהאת החום המרכזי . ניתן גם להזריק חומרים שונים דרך הקטטר.בהמשך

: חדרנפחי

מחלקים . )2' מ1.5 -קטן כ, 2 מ2 -בן אדם גדול הוא כ(לנפחים יש נוסחאות לתיקון לפי שטח גוף . את הנפח בשטח פני הגוףEDV – 70 ± 20 ml/m

2

ESV – 25 ± 10 ml/m2

stroke volume index - SVI – 45 ± 13 ml/m2

cardiac index (SVI X HR) – 2.5-3.5 L/min/m2

Ejection fraction – EF – 64 ± 8% -כלומר אחוז הדם , אחוז הפליטה של חדר השמאלי . זהו המדד הכי שימושי לתפקוד חדר שמאל. שיוצא מתוך הדם שהיה בחדר שמאל בכל פעימה

זרימה טורבולנטית . אשר נשמע כאוושה, הצרות גורמת לזרימה טורבולנטית וזה גורם לרעש

כך , יש להגדיל את הלחץ לפני ההצרות, ץ אחרי ההצרותמאבדת אנרגיה ולכן כדי לשמור על לח

-P∆שנוצר מפל לחצים

116

): התקף לזרימה למינארית קבועה(חוק פאוזה

Resistance = 8η l

πr4

η = viscosity

l = length of stenosis

r = radius

Pulmonary/systemic vascularההתנגדות הכוללת נקראת . לכלי הדם יש התנגדות

resistance . חישוב ). בעובר זה הפוך( משל הריאתית 10ההתנגדות הסיסטמית גדולה פיהפרש לחצים זה לחץ ממוצע לפני האזור . התנגדות זה לפי הפרש לחצים ממוצע חלקי זרימה

לחץ בעורקי הריאה פחות –פולמונרי (הנמדד פחות ההפרש הממוצע אחרי האזור הנמדד PCW ,וגולרים' נמדד בורידים ג– לחץ עורקי ממוצע פחות לחץ ורידי –מי סיסט.(

הצד שלפני , אם יש הצרות. המסתמים בלב אמורים להיות פתוחים ולאפשר זרימת דם חופשית מגדיל LA> -הצרות מיטרלית . ההצרות חייב להעלות את הלחץ כדי לשמור על הלחץ אחרי

, היפרטרופיה> - מגדיל לחץ LV> - אאורטלית הצרות. הלחץ מקרין לאחור לריאות> -לחץ .בצקת ועוד

:ש גורלין"הנוסחא ע -חישוב התנגדות שסתוםArea = Flow

K x √ P2 - P1

Area in cm2

Flow in L/min

Pressure in mmHg

Kהלחץ , אם השטח קטן. מ כספית"לחצים במ, מ לשנייה"זרימה בס, מ מרובע"שטח בס, קבוע .כדי לשמור על הזרימה(!) ל בריבוע צריך לגדו

-יורים קרן על. היום משתמשים בדופלר. פעם מדדו בעזרת שיטות פולשניות: מדידת לחצים

התדירות משתנה כתלות במהירות , )א"כד, למשל(כאשר הקרן פוגעת במטרה נעה , קולית :חישוב הפרש הלחצים לפי חוק ברנולי. המטרה

∆P=4V2

:חישוב זרימה

.כ מדוייק"משתמשים בזה אבל זה לא כ, US – לא פולשנית שיטה :שיטות פולשניות

1. indicator-dilution – ואחרי שנמהל ) רדיואקטיבי או צבע( מזריקים חומר שאפשר למדוד .swan-ganz השיטה מבוצעת בעזרת קטטר .יודעים מה הנפח לפי כמות הצבע המקורית

2. Thermo-dilution –ילול נוזל קר עקרון דומה אבל עם ד. .תואר בהמשךשיטה פולשנית נוספת שת –עקרון פיק .3

:חמצון רקמות

אפשר לשנות את . בנקודת זמן את הצריכה המטבולית של הרקמהשקפתצריכת החמצן מי הגדלת כמות החמצן שנלקחת מהדם "י העלאת אספקת הדם והן ע"אספקת החמצן הן ע

י " ועCOי הגדלת "קבל יותר דם עיכול לתר חמצן איבר שצריך יו). extraction-להגדיל את ה(ההבדל בין תכולת של הדם ). מה שמאפשר הגדלת אספקת דם מקומית(וזודילטציה מקומית

בקיצור (arterio-venous oxygen differenceהעורקי לורידי מבטא את ניצולת החמצן ונקרא A-V O2 Diff .( נפח שהחמצן המוכל בדם מבטאים את הכמות בהחמצן בעת חישוב תכולת

בורידי , ל דם" מ100ל עבור " מ20בדם עורקי יש , למשל(יתפוס כאשר ישוחרר לאוויר החופשי כדי לבדוק את . מדד זה משקף את האיזון בין הצריכה לבין האספקה של חמצן).ל" מ16יש

פציפי ולא המשקף את המצב באיבר ס, תכולת הדם הורידי יש לבחור מקום המשקף את כל הגו . עורק הריאה–

117

:שיטת חישוב יותר קלה לביצוע – של ההמוגלובין בדם לשאת חמצן ימאליתהיכולת המקס: ימאלית יכולת נשיאת חמצן מקס

. אם מכפילים בסטורציה מקבלים את התכולה המעשית של הדם. 1.34 כפול Hbריכוז באצבע או , כלי דם באוזןבין עם ב(העורקית ' של הדם היא זהה בכל המעהעורקית הסטורציה

מכיוון שכל איבר מנצל כמות שונה של . הבעיה היא מדידה של דם ורידי.98%-ושווה כ, )המוחטר טוזה קיים רק בעורק הריאה ולשם כך צריך ק, צריך שהדם יהיה מעורבב היטב, חמצן . 75%- הסטורציה הממוצעת שם היא כ.גנץ-סוואן

בפעילות יתר של בלוטת התריס מופרש . ק" סמ100-ל ל" מ5 -באופן תקין ההפרש קטן מבחישוב יש להניח שההמוגלובין הוא . ויש ירידה בהפרשCO-הגורם לעליה ב, טירוקסין

15gr% .

, אם יש איבוד חום מהגפיים. אחד הגורמים ההמאוסטטים הכי חשובים זה חום גוף מרכזיהבעיה היא שאין אספקת דם ולכן ). כדי לא לאבד שם חום(הגוף יבצע וזוקונסטריקציה לגפה

. והדם נעשה מאוד כחול) מגבירים את הניצול(התאים ממשיכים להוציא חמצן מאותו דם , יהיה כחלון בכל הגוף, אם יש נזק ריאתי ואין חילוף גזים טוב. במקרה זה יהיה כחלון פריפרי

חלון באיברים שטחיים אנחנו נראה כ, מהמוגלובין מחוזר%5gr -אם יש יותר מ. כחלון מרכזיאזורים המצויים במגע עם , כ כחלון כזה נראה רק בפריפריית הגוף" בד).מוקוזה בפה, עור(

הדבר יכול להתרחש גם . הדם העורקי עני בחמצן–כחלון יכול להיות גם מרכזי . אוויר קר . בלשוןכחלון מרכזי ניתן לראות. לדוגמא כתוצאה מחנק מגוף זר, תקין AVO2 differenceב

:COעקרון פיק למדידת י מדידת תכולת החמצן באוויר השאיפתי "ע(י ספירומטר "מודדים את צריכת החמצן בדקה ע

צריכת החמצן הזו תהיה שווה לכמות הדם שעברה ברקמות כפול כמות החמצן ). ונשיפתי ) A-V O2 Diff(נפח של דם ' שהוצאה מכל יח

CO (L/min) = Oxygen consumption (ccO2/min)

Arterio-venous O2 # (x10) (cc3%)

י " מושפע עCO. ולהיפךHR תגרום לעלייה של SV ולכן ירידה של COהגוף מנסה לשמור על :מספר גורמים

AVN- וSAVפעילות תקינה של •

טטי פ ופאראסימטטימפיאיזון בין טונוס ס •

פעילות תקינה של שריר הלב •

גורמים פרמקולוגים ופיזיולוגים •

י שרירי "ע[החזרתו ללב , פיזורו בגוף, מושפע מנפח הדם (CO - מעלה את הpreload - ב עלייה afterload-ה, לעומת זאת). atrial kick –והסיסטולה העלייתית ] לחץ תוך חזי ועוד, הרגליים

-לחץ אאורטי וחוק לפלס , כלי הדם' נגדות של מעמושפע מההת (CO-תוריד את ה

tension=Pressure× Radius

Thickness. (

COיש הפעלה ) נפשי או גופני(בזמן סטרס . והוא נשאר קבוע במנוחה, ליטר5 - רגיל הוא כ, HRשני אלו מעלים את ). תוך דקות(ושחרור אדרנלין מהאדרנל ) תוך שניות(סימפטטית אם . יקטןA-V O2 Diffבסטרס נפשי אין הגברה של ניצול החמצן ולכן . CO-יות וקונטרקטיל

המסופק –יש פעילות איזוטונית של שרירים והם דורשים יותר חמצן , מתחילים פעילות גופניתפעילות השרירים והנשימה המוגברת מגבירים את ההחזר . המוגברCO-י ה"י וזודילטציה וע"ע

A-V שווה להגדלה בתצרוכת ולכן CO-כ ההגדלה ב"בד. preload-את ההורידי וזה גם מגביר

O2 diffעד גבול מסויים, )או עולה קצת(כ משתנה " לא כ. דופק יעלה מאוד גם בעומס , עייפות, לב חולה לא עומד בדרישה מהגוף ואז נראה התנשפות יתר

נותנים לנבדק –יות קלינ-זה משמש באבחון מחלות לב תת. A-V O2 diff-קל ונראה גדילה ב .COלעשות מאמץ על מנת לחשוף קשיים בהעלאת

118

הכיווץ הקבוע מפריע ) למשל הרמת משקולות, אין קיצור של השריר(בפעילות איזומטרית + יש שחרור, בגלל לחץ על כלי הדםדםהלאספקת

Kומטבוליטים חומציים והם גורמים לכאב . את הדם אבל זה לא מספיק ובסוף חייבים ד על מנת לנסות לדחוף"הגוף מגיב בהעלאת ל

A-V O2 -אך ה, והדופק עולים מעט CO ).בגלל הכאב המתגבר(להפסיק את הפעילות

diffכמעט ולא משתנה .

. לפעמים יש עומס קבוע על הלב לאורך שבועות ושנים– כרוניות אדפטציה של הלב למחלות .או שניהם) היפרטרופיה(עיבוי , ותבמצב זה יש שינויים קבועים בלב שמתבטאים בהתרחב

. העיבוי נעשה פנימה והחלל קטן :)חדרים(גורמים להתרחבות

1. diastolic overload - יכול לקרות . קבלת יותר מדי דם בדיאסטולה–עומס יתר דיאסטוליכאשר יש איבוד דם כרוני ואז יש אנמיה ותפוקת הלב צריכה לגבור על מנת לפצות על

–יתרון להתרחבות .ספיקה של מסתם-קורה גם בשנט ואי. נמוכה יותרתכולת החמצן ה .צריך להתכווץ פחות על מנת להוציא את אותו נפח

גם אם , ההתרחבות יכולה להיות בלתי הפיכה, )לפי חוק לפלס( עולה tension-ה :חסרונות .מתקנים את הגורם הראשוני

2 .systolic overload - תרחבות שווה כלפי פניםה(היפרטרופיה קונצנטרית:(

בעיות מולדות •

)'הצרות של מסתם וכו, ד גבוה"למשל ל(עומס סיסטולי מוגבר • מייצר יותר כוח– יתרון

:חסרונות

דורש יותר חמצן ויש יותר סיכוי לארוע איסכמי •

לעורקים הקורונרים קשה להגיע אזור האנדוקרדיאלי ושם יהיה , בגלל שהלב מעובה • חוסר חמצן יחסי

לל הפנימי קטן מאודהח •

הלב פחות גמיש והוא מתמלא פחות טוב • לרוב השינוי הוא הפיך

שילוב של שני הגורמים. 3

: שלבים3 -הדיאסטולה מחולקת ל חלק ראשון של דיאסטולה ודורש אנרגיה– LVשחרור אקטיבי של .1תלוי בתכונות , מתמלא בגלל כניסת דם והפרש לחצים– LVשחרור פסיבי של .2

ת של הלבאלסטיו3. atrial kick –הסיסטולה העלייתית שדוחפת עוד קצת דם לעלייה .

:כלי הדם הקורונרים

הלב מנצל כמעט את כל החמצן . כלי הדם הקורונרים מספקים חמצן וצרכים מטבולים ללב להגביר את ותאין אפשר, שהוא יכול מהדם ולכן כאשר הדרישה גדלה הוא חייב לקבל עוד דם

רוב מחלות . ללב אין כמעט יכולת אנארובית, כמו כן). מקסימליA-V O2 diff(הניצול מהדם תוך שניות מפסיק , )איסכמי (אזור שלא מקבל דם. הלב הן בגלל חסימה של כלי דם קורונרי

אם הסתימה . האזור חוזר לעצמו מייד, אם משתחררת הסתימה תוך דקות. להתכווץרועים יא). stunning(האזור חוזר לקדמותו דקות לוקח שעות עד ש15-20משתחררת תוך

עצירת אספקת הדם למעל ). hybernation (חודשים-חוזרים מגדילים את זמן הריפוי לשבועות . אנגינה פקטוריס– האיסכמיה גורמת לכאבים ).Infartction( דקות גורמת לנמק 20-30

. שר יוצר היצרותא, פלאק טרשתי עטוף בקפסולה פיברוטית–לרוב ההפרעה היא מכנית במאמץ יש כבר ירידה בזרימה , 80%במנוחה היצרות הדרגתית תפיע על הזרימה מהצרות של

. יש ירידה מאוד משמעותית70%-כאשר מ, 50%-ב, תהיה איסכמיה קלה. מערכת קולטרלים מסייעת בהתגברות על חסימה הנוצרת באופן הדרגתי

ולכן הם מסייעים רק בחסימה , ת להתפתח שעו24-מרגע חסימה לוקח כ. אך ללא התקף לבלרוב כתוצאה מפריצת קריש מהקפסולה (בסתימה פתאומית . הנוצרת באופן הדרגתי

. הקולטרלים לא מסייעים ויש התקף לב וסכנה של מוות) הפיברוטית

119

ר שירן" ד- אקוקרדיוגרפיה

, סתמיותלרוב מתעסק במחלות מ) סאונד של הלב-אולטרא(לב -רופא שמתעסק באקוהבעיה כיום היא שרופאים מתרגלים לסמוך על בדיקות . אנדוקרדיטיס ומחלות אחרות

היתרון הגדול של אקו על הדמיות . יותר משהמעבדות מסוגלות לבצע, ומבקשים את זה רבות . והבדיקה יחסית זולה, )אפילו בגודל של מחשב נייד(זה שהוא נייד מאוד ) CT, MRI(אחרות

הגלים מתפשטים בגוף ). הרץ- מגה1.5-8 –קולי -על( משדרים גל קול בתדר גבוה :עקרון פעולה

מהגלים . חלקם חוזרים וחלקם עוברים) למשל בין דם לפריקרד(ובתווך בין צפיפויות שונות .'מהירות תנועה וכו, גודל, החוזרים אפשר לקבל מידע על מרחק

שממיר אנרגיה ) וג אחד לסוג אחר ממיר אנרגיה מס– transducer(המכשיר מורכב ממתמר . האנרגיה החוזרת מומרת לאות חשמלי. חשמלית לגל קול בעזרת גביש פיזואלקטרי

:אופנים שונים של אקו

1. Transthoracic Echo – TTE: מכיוון שהבדיקה מבצעת . מקבלים תמונה של חתך של הלב בזמן אמת. בזמן אמת2D .א

.לים תמונה נעהמקב) 70-80Hzעד (מספר תמונות בשנייה נראה קו של , נגיד בחדר( הוא נותן תמונה של חתך של קו מסויים לאורך זמן – M-mode .ב

-ציר ה). החלל שקטן וגדל במחזוריות ולידו קווים של הדופן מתעבה ומרפה במחזוריותXציר , הוא זמןYהוא מרחק מהמתמר .

נותן מידע לגבי מהירות זרימה–דופלר .ג

• Pulse wave –בודקים אותו ומפענחים ואז שולחים נוסף, ם פולס אחד משדרי

• continuous wave –משדרים ומקבלים כל הזמן

• color –בתמונה דו מימדית ממפים זרימה בצבעים .

• tissue –לדוגמא שריר הלב, לבדיקה בתוך רקמות . 2 .ד

nd harmonics – בודקים את ההרמוניות של הצליל שנשלח ואז מקבלים תמונה טובה

.בעיקר באנשים שמנים או עם הסתיידויות שמקשים על קבלת תמונות, ותרי

Tissue tracking .האפשר להשתמש בסליין . משתמשים בחומר ניגוד לראות טוב את תנועת הדם– Contrast .ו

כיום גם . USעם בועות אוויר מיקרוסקופיות שנראות מצויין בגלל שאוויר לא מעביר ים שגם נשארים בנוזל זמן רב וגם הם קטנים ועוברים משתמשים בחומרי קונטרסט חדש

. ואת שריר הלבLVאת הקפילרות של הריאות ואז אפשר למפות את . בזמן אמתמימדית של הלב- אפשר לדגום קובייה בגוף ואז רואים תמונה תלת– 3D .ז

2. Transesophageal echo – TEE.כך שניתן לקבל תמונה , הושט נמצאת ישירות מאחורי הלב . בעיקר של העלייה השמאלית, ברזולוציה טובה

3. Stress Echo – סימן , אם רואים שאזור מסויים מפסיק להתכווץ במאמץ- אקו בזמן מאמץ אפשר . והפסקת ההתכווצות בעקבות איסכמיהשישנה חסימה חלקית של כלי הדם לאזור

).dobutaminעם , למשל(לעשות מאמץ פיזיולוגי או פרמקולוגי

:TTE- שמשמשים לחלונות

והכי למטה LVמתחתיו , יהיה למעלהRV, בתמונה לאורך ציר ארוך– מבט פאראסטרנלי .1 , והתמונה תשתנה בהתאם) מבט מציר קצר( מעלות 90 -אפשר לסובב את המתמר ב. LAיהיה

אם עולים ויורדים בתמונה רואים . יהיה קרוב למתמר ולכן למעלה בתמונהRVאבל תמיד ניתן לקבל תמונות על ציר זמן ולראות M-mode- ב).'מסתמים שונים וכו (חלקים שונים

. כפונקציה של הזמן) כגול פתיחה וסגירת מסתמים(פרמטרים שונים . ניתן לבצע את הבדיקה בגבהים שונים ולראות בכל פעם מסתמים שונים

החללים רואים חתך ברור של ארבעת . מכיוון חוד הלב" מסתכל" המתמר – מבט אפיקלי .2 אם מזיזים מעט ). עליות למטה וחדרים למעלה מכיוון שהחדרים יותר קרובים למתמר(

מעלות של המתמר 90בסיבוב של . כי רואים גם את האאורטה– חללים 5מקבלים מבט של חללים שמאוד דומה 3סיבוב נוסף נותן מבט של . LV- וLA רק – חללים 2נקבל מבט של

.ציר הארוךלמבט פאראסטרנלי לאורך ה

120

הלב ורואים ) בתמונה( בחלק עליון של התמונה נראה את הכבד ומתחתיו – קוסטלי-מבט סוב .3 אז בעת שאיפה , תקיןRA-אם הלחץ ב. עלייתית- חללים ורואים טוב מאוד את המחיצה הבין4

קריסה שלו בנשימה היא סימן ). וריד נבוב תחתון (IVCהלחץ הנמוך בחזה יגרום לקריסה של .עלייתי תקיןללחץ

. ממנההיוצאים אפשר לראות את קשת האאורטה והכלים הגדולים – מבט סופראסטרנלי .4 .right main pulmonary arteryמתחת לקשת האאורטה רואים את

:דופלר

אחת ' מאפשר מדידה מנקPW- שידור ב–) CW(לעומת שידור רציף ) PW(שידור פולסטילי לקבל אותו חזרה ולעבד , הזמן שלוקח לשלוח גל(מה הארוך אבל זמן הדגי, ספציפית בדיוק רב

שבה עברנו את מהירות הדגימה ' הנק(לא מאפשר מדידה של שינויים רבים במהירות ) אותו נותן מידע רציף אבל בגלל שזה CW-שידור ב). הדבר נראה כמריחה. aliasing –המירבית

את המהירות הגבוהה ביותר באזור מדידה רצופה זה יקבל מידע ממקורות רבים ובסוף נדע מאפשר PW . לשנייה' מ5 אפשר עד CW-ב, לשנייה' מ1 אפשר למדוד עד בערך PW-ב. שנבדק

. אינו מאפשר מדידת מרחקיםCWואילו , מדידה של מרחקבעזרת ברנולי אפשר לחשב את מפל הלחצים על . דופלר מאפשר לחשב את מהירות הזרימה

לאו דווקא כאשר ( לאאורטה LVשנוצר בין ' הפרש הלחצים המקסדופלר מודד את . המסתםבצנתור מודדים לחצים ). Peak instantaneous gradient –' או אאורטה הוא מקסLVהלחץ ב

Peak-to-peak( של שני הגרפים ' המקס' כ באאורטה ומודדים הפרש בין נק" ואחLV-ב

gradient.( שווה לדם שיוצא ממסתם אאורטלי ולכן LV-ציאה מ קובע שהדם שעובר ביcontinuity-כלל ה

A1XV1= A2XV2 קוטר היציאה מ(וזה מאפשר למדוד את שטח המסתם-LV אפשר למדוד . שטח המסתם הוא מדד פרוגנוסטי חשוב ). בחתך פאראסטרנלי2D -מ

Color doppler: כיוון זרימה (ר והמחשב מציין בצבע את מהירות הזרימה בכל האזו2Dבוחרים אזור מתמונה

. זרימה טורבולנטית תראה בצבע ירוק ).bart – Blue away, Red towardsלפי צבעים

:דינמית ללא צנתורמוהערכה ה . מ כספית" מ120/80לדוגמא , ד היקפי" ל– באאורטהלחץ

מ כספית" מAS( – 120(אם אין הצרות של מסתם אאורטלי , כמו אאורטה– LV-לחץ ב .מ כספית" מ5 - קורס IVC -הוגולרים או להסתכל אם 'ידה בורידים ג מד– RA-לחץ בבעזרת , ספיקה של מסתם טריקוספידלי-אימידה מינימאלית של לכל אחד יש – PA-לחץ ב

CWאפשר למדוד את המהירות של התנועה מ -RVל -RA . לפי ברנולי אפשר לדעת את מפל

−RVP(הלחצים RAP= 4× V2

∆P= .(חישוב מפל הלחצים נותן את הלחץ ב-RV) אחרי . מ כספית" מ30- כ– ).PS( אם אין הצרות פולמונרית PA-וזה שווה ללחץ ב) RA-שידוע לחץ ב

10- כ– ספיקה פולמונרית אפשר לחשב לחץ פולמונרי דיאסטולי בשיטה דומה-תוך שימוש באי . מ כספית"מ

כאשר . מיטרלי אפשר להעריך את הפרשי הלחצים מצורת הזרימה במסתם – LA-לחץ ב סיסטולה עלייתית – A, מילוי מוקדם מהיר– E(הלחצים תקינים התמונה היא עם שני גלים

atrial kick (כאשר יש הפרעה ריסטרקטיבית גל . והשיפוע של הגלים נורמליE יהיה מאוד מ " מ10- כ– להעריך לחציםאפשר גם). כמעט לא קיים( יהיה יותר קטן Aמהיר וגבוה וגל

. כספית

אם אין . ניתן לראות איזה חלק בלב לא מתכווץ ולהעריך באיזה עורק קורונרי יש חסימה . -LAD ניתן לשער שהחסימה היא ב-apexהתכווצות ב

TEE:

בעל , עם אמפיזמה, שמןכאשר הנבדק הוא היא שהתמונות לפעמים מוגבלות TTE-הבעיה ב ללא , LA -מאחורי הבדיוק שהוא , ושטנעשה דרך ה TEE. הפרעות אחרותהסתיידויות ועוד ). אאורטה יורדת, LA( הוא במיוחד טוב למבנים אחוריים TEE. 'כואוויר ו, הפרעה של עצמות

121

חתך (אפשר באופן אלקטרוני לסובב את המתמר שבתוך הושט ולקבל חתכים שונים . למתמר יש דרגות חופש רבות).השמאל/מטה ימינה/מבט כלפי מעלה, רוחבי/אורכי

לטשטש את , צריך להרדים את הגרון קלות(לכולם כי זה מאוד לא נוח הבדיקה לא מבוצעת למרות שזה נדיר (mediastenitis –וכמובן יש סכנה לקרע בושט ) עם לידוקאיןהחולה

. הקונטראאינדיקציה היחידה היא פתולוגיה כלשהי בושט).1:1,000-10,000 :TEE-יקציות לאינדבמיוחד מיטרלי מכיוון שהוא מסתיר את המבנים שמאחוריו וחשוב , מסתמים פרוסתטים •

)אנדוקרדיטיס ועוד, קרישים, אם יש וגיטציות(לראות אותם טוב מאוד לראות מסתם מיטרלי • אנדוקרדיטיס • הדמיית מקורות אמבולים •ת או השוק החשמלי יש סכנה שהתרופו. חולה שבפרפור רוצים להפוך למקצב סינוס •

מוודא שאין קרישיםTEE. ישחררו קרישים dissecting aorta- טוב ל–הדמיית האאורטה היורדת • גידולים בלב • מומים מולדים • בחדר ניתוח • . חולים מונשמים בטיפול נמרץ אשר אינם יציבים המודינמית •

122

רייסנר' פרופ-RHD מחלת לב ראומטית 100-המחלה הצטמצמה ב. מחלת הלב הנרכשת השכיחה ביותר בילדים ומבוגרים צעירים

. השנים האחרונות בעולם המערבי שבועות 3 -מופיע כ. עור-עור ותת, CNS, פרקים, לב: תהליך דלקתי המערב איברים רבים

מחלה זו ). Aצה המוליטי מקבוβ' סטרפ (GASי "ע) טונסיליטיס(בשקדים חיידקי אחרי זיהום שבועות 3-לאחר ההדבקה יש תגובה אימונית ולאחר כ. שכיחה בילדים ובמקומות צפופים

. רקמת חיבור ופיברוזיס של מסתמי הלב, י נזק לסיבי קולגן"מאופיין ע. מופיעה מחלה אקוטיתאחרי החלמה . מעלות40עד , הוא מחלה חריפה שבה יכול להיות חום גבוה' י סטרפ"זיהום ע

5-15(ואחרי תקופה ארוכה מאוד , שבועות3לא טיפול יכולה להופיע מחלה ראומטית לאחר ל .מופיעה מחלה כרונית בעיקר במסתמים) שנים

מחמיר ' י סטרפ"כל זיהום ע. מאופיינת בשלב חריף ואחריו שלב כרוני) RF(דלקת ראומטית מופיעה בכל מקום (תח המחלה קשורה בעוני ועולה בשכיחות בעולם המתפ. את מהלך המחלה

, 0.3-15אפריקה , 0.4-21 –אסיה , 1,000 - ל0.6 - פחות מ–ב "שכיחות בארה). עם צפיפות ועוני מהמקרים הלא מטופלים בדלקת שקדים 3%. 6-15 נפוץ בגילאים .1-17דרום אמריקה

של הדבר נובע מכך שכדי לפתח את המחלה צריך זיהום בזן ספציפי. RFיפתחו ) טונזיליטיס(חיידק , מבחינת החיידק צריך הדבקה רק של הלוע. החיידק וכן במבנה גנטי מסוים אצל הנדבק

מבחינת הנבדק יש רגישות גבוהה יותר בקבוצות . ' העמידים יותר לפגוציטוזה וכוM typeמסוג HLAבקבוצות גיל , ולכן המחלה נפוצה יותר או פחות בין אוכלוסיות שונות בעולם, מסוימות

לאחר מחלה קלה או את המחלה מפתחים 1/3 -כ. ת ובחומרת מחלה שונהשונו . ישנה נטייה משפחתית למחלה.לכן קשה לעיתים לבצע אנמנזה, אסימפטומטיתבמפרקים , )קרדיטיס( מחלת קולגן אשר נגרמת מאינפלמציה מפושטת בלב –צורה אקוטית

). chorea(העצבים המרכזית ' ובמע) ארתריטיס( . המחלה האקוטית מתפתחת לפיברוזיס בחלק מהמקרים–נית צורה כרו

בין cross reactionקיים . הזיהום הסטפטוקוקלי גורם לתגובה חיסונית–מבחינה אימונולוגית ולכן כחלק מהתגובה החיסונית יש פגיעה בלב , האנטיגנים החיידקיים למבנים חלבוניים בלב

. חלה אוטואימונית שמקורה בזיהום חיידקיזוהי בעצם מ. הן במיוקרד והן במסתמי הלבבמיוחד שיפור , הסיבות לירידה בשכיחות בעולם המערבי נובעת מעליה בשירותי הבריאות

הירידה חלה עו לפני תחילת . 'טיפול אנטיביוטי בדלקות גרון וכו, ירידה בצפיפות, בתברואה . החיידק הספציפייש סברה שאומרת שהיה גם שינוי בנפיצות. הטיפול באנטיביוטיקה

הדבר נובע משינויים . יש פיקים רבים בנפיצות המחלה למרות שבאופן כללי יש מגמת ירידה . גנטיים בחיידק

minor+2 major1 major or 2 ):1944 ונס' של גניםקריטריו (RFקריטריונים להגדרת

): מהם2צריך לפחות (קריטריונים ראשיים קרדיטיס .1

גם מחלות ויראליות וחיידקיות נוספות – )Migratory polyarthritis(פוליארטריטיס מהגר .2 יכולות לגרום לדלקת

3. Sydenham's chorea –כמעט ואין סיבות אחרות .

מאוד נדיר– עוריות-קשריות תת .4

מאוד נדיר– )Erythema marginatum(תפרחת על העור .5

):בשביל אבחנהפחות ספציפיים ולכן צריך יותר מהם (קרירטיונים משניים 1. Arthralgia –כאב פרקים

חום .2 כאב מפרקים .3 מאורךPRמקטע .4 acute phase reactants – בדם) קצב סדימנטציה (ESR- וCRP -עלייה ב .5

י תרבית או נוגדנים" ע– בעבר טוקוקליל צריך הוכחה לזיהום סטרפ"נוסף לכל הנ

migratory arthiritis –ם כאבים לרוב בקרסולייםישנ. מחלה דלקתית הפוגעת בפרקים ,

אחרי מספר ימים זה עובר . אודם ופגיעה בתפקוד, יש כאב.שורש כף היד, ברכיים, מרפקיםאך פחות ספציפית , תופעות אלו שכיחות מאוד.אין לרוב נזק קבוע למפרק. ומופיע במפרק אחר

123

-עייםהמחלה אינה משאירה נזק לפרקים וחולפת מעצמה גם ללא טיפול לאחר שבו. ARFלאם לא היתה הטבה באספירין (עם טיפול באספירין המחלה חולפת תוך מספר ימים . שלושה

). כנראה לא מדובר בארטריטיס מסוג זהSydenham's chorea –יש הפרעה . של הגפיים והפנים רק בערות תנועות בלתי רצוניותנועה לא רצונית לכל אם שמים את הילד בחדר חשוך עם פנס רואים ת.בקורואדינציה ואי שקט

מהחולים כתוצאה 20%- מופיע ב.גם זה הפיך ועובר לבד אחרי זמן מה. הכיוונים על הפנסכ "ולכן בד, חודשים לאחר דלקת הגרון3-4המחלה מופיעה . מתהליך דלקתי בגרעיני הבסיס

. ללא נזק, שבועיים-המחלה חולפת מעצמה תוך שבוע. מופיעה לבדErythema marginatum –בגלל שהיא עדינה קל . תפרחת עדינה עם גבולות מאוד ברורים

.לפספס אותה למרות שיכולה להיות מאוד מפושטתדלקת קשה שיכולה לפגוע בכל שכבות =פנקרדיטיס. זוהי ההסתמנות הכי ספציפית – קרדיטיס

ץ חו, בגדול הדלקת יכולה לעבור בלי נזק). אנדוקרדיטיס, מיוקרדיטיס, פריקרדיטיס(הלב ). חוזרים ונשניםRFבעיקר אחרי (הפיך -מבמסתמים ששם יכול להיות נזק מתמשך ובלתי

Vulvulitis=בגלל העיבוי יש הצרות של המסתם . הגידים שלו מעובים, המסתם נעשה מעובהרק בפעם שנייה או . RFלרוב הנזק הקבוע לא מופיע בפעם הראשונה שיש . ופגיעה בתפקוד שלו

דבר , הדבר יכול לגרום לאי ספיקת מיטרלית או אאורטלית.ע נזק קבועשלישית מתחיל להופי . הגורם לאוושה חדשה

. הופעת נוזל פריקרדיאלי, )לא שכיח(הפרעות קצב , המיוקרדיטיס גורם לטכיקרדיהכשהיא כן מאובחנת כקרדיטיס יש . ברב הילדים המחלה קלה וחולפת וקל מאוד לפספס אותה

, לעיתים רחוקות יכולה להיות מחלה קשה ואף לטלית. דיקות אקוי ב"לעקוב אחרי הילד ע . בגלל הנזק הכבד למסתמים

ממצאי מעבדה ודימות

בשקיעת דם acute phase reactants-עליה ב. 12 .ECG – PRטכיקרדיה, מוארך .לויקוציטוזיס. 3 .אנמיה קלה. 4 . הלב מעט מוגדל–צילום חזה . 5 .אי ספיקת מסתמים, -chodeaעיבוי ה, עיבוי העלים–אקו . 6

RFלא ) או תרופה אחרת(אם מטפלים בדלקת בפניצילין . מופיע אחרי טוזיליטיס לא מטופלאם . 20-25נותנים לו פניצילין פרופילקטי עד גיל , פעם אחתRFאם למישהו היה ! RFיהיה

.כמו שצריךסימן שהמטופל לא לקח את הטיפול , למרות טיפול פרופילקטיRFמופיע

שאר . RF- ממקרי ה75% -ארתריטיס יש ב. אקוטי יש קרדיטיסRF מחולי 40-60% מהמיקרים מקבלים תרבית גרון 11% -ב. מהמקרים10% -התסמינים מופיעים בפחות מ

יש נוגדן אנטי 95% - ובstreptolysin O מוצאים נוגדנים נגד 80% -ב', חיובית לסטרפhyalaronidase.

RFכרוני - CRF:

2/3 -כ). RHD( מהמיקרים של מחלת לב ראומטית 40% -הצרות של מסתם מיטרלי מופיעה ב-זה מ) ספיקה אאורטלית-אי (AR מהמיקרים של 2/3. מהחולים בהצרות מיטרלית הן נשים

RF.

:פתוגנזה molecular mimicryהבסיס הפתולוגי של המחלה הוא כנראה אוטואימוני וכנראה יש

יש נוגדנים נגד RFלחולים עם ). של הנוגדן זהה בין חלבון המטרה וחלבונים בגוףאפיטופ( Mפפטיד , בעכברים. שגם מגיב עם מיוציטים של הלב) Mפפטיד (' חלבון ממברנלי של הסטרפ

GASנוגדנים מונוקלונלים שמגיבים עם . שדומה למיוזין לבבי יכולל לגרום לתסנין דלקתי בלב .הורסים את התאים, כברי בתרביתשניתנים לתאי לב ע

. מה שגם חשוב זה כמות הנוגדנים? RFמתן פניצילין עוזר למנוע , למה אחרי שכבר יש נוגדניםפניצילין ימנע את הזיהום ואת יצירת . כמות הנוגדנים תעלה והנזק יגבר, אם יהיה זיהום נוסף

! פרופילקטי עם פניצילין חייב להיות מטופל באופןRFכל חולה עם .הנוגדנים הריאקטיבים

124

:טיפול

RF אקוטי )ARF (- מנוחה • . ימים10 למשך –פניצילין •, בחילה, טיניטוס–ל .ת (במינונים גבוהים) salicylates(טיפול סימפטומטי עם אספירין •

). הקאה ירידה במשקל .שלושה- למשך חודשיים-לקרדיטיססטרואידים • משתנים ועוד, )ACE-I ( מרחיבי כלי דם–ספיקה בלב -טיפול באי • אנטיביוטיקה • )IVIG(י מתן אימונוגלובולינים לדם "לא נמצא שיפור במהלך המחלה ע •

חזרה של – reboundלעיתים יש תופעת . הטיפול נמשך עד לשיפור קליני ושיפור שקיעת הדםלכן לעיתים ממשיכים את הטיפול גם לאחר שיפור תוך הורדת מינון . המחלה בהפסקת הטיפול

.הדרגתית . לא הוכח שטיפול כזה מונע את המחלה הכרונית

בעיקר במדינות עולם , י זיהוי מהיר ומוקדם של זיהומים בגרון"ישנה חשיבות רבה למניעה עבנוסף יש חשיבות למניעה שניונית משום שלחולה שפיתח בעבר את המחלה יש שכיחות . שלישי

כדורי 2ע הוא זריקות פניצילין אחת לחודש או הטיפול המונ. גבוהה יותר לפתח את המחלה שובבאנשים עם נזק קרדיאלי ברור . 21 שנים או עד גיל 5טיפול מונע כזה ניתן למשך . רפאפן ביום

. יש גם חשיבות לבדיקת כל בני המשפחה. 40 שנים או עד גיל 10מקובל לתת במשך

125

ר לוריא" ד- פתולוגיה-מחלת לב ראומטית

הקשר בין אך , היא מחלה אשר ידועה זמן רבRF. מחלת פרקים דלקתית–מחלה ראומטית RF) (למחלת לב ראומטית ) דלקת ראומטיתRHD (התגלה זמן רב אחרי שהתגלתה המחלה. RF –החיסון ומתפתחת ' סיסטמית דלקתית המתבססת על תגובה של מע- זוהי מחלה מולטי

סוג החיידק חיוני ). Aקבוצה מ' סטרפ (GAS-עות אחרי דלקת גרון שנגרמת ממספר שבומיקום , כמו כן. RF-סטאפילוקוק או המיפולוס או כל חיידק אחר לא יגרום ל. RFליצירת

, או ברקמות אחרות ואפילו עם ספסיס, בעורGASי "זיהום ע. הדלקת גם חיוני לגרימה למחלה .RF-לא יגרום ל, טיס או אנודוקרדיגלומרולונפריטיס

. RF נגרמת פרינגיטיס ולכן יש סכנה לפיתוח scarlet fever-ב

:RFסממנים עיקריים של קרדיטיס .1 2. migratory polyarthritis

3. subcutaneous nodules

4. erythema marginatum

5. sydenham's chorea

ולכן חשובים ,)self-limiting(עוברים בעצמם ללא טיפול , למעט קרדיטיס, כל הסממנים . חלק מהנזק הוא בלתי הפיך) מהחולים70%-המתפתח בכ(בקרדיטיס . בעיקר לצורך האבחנה

:RHDמורפולוגיה של

המסתמים הם . pancarditis =מיוקרד ופריקרד , אנדוקרד–פגע יכל שכבות הלב יכולות לה ).rheumatic valvulitis(חלק מהאנדוקרד ולכן אנדוקרדיטיס יכול לפגוע בהם

,עד לרמת נקרוזיס, יםיהפגיעה העיקרית שנראה ברקמת הלב אלו מוקדים של ניוון פיברינואיד הצטברות מוגבלת היטב של –גרנולומה (גופיפים אלו הם גרנולומות . achoffעם יצירת גופיפי

ים 'המורכבות ממאקרופאג) ליואידיםתאו תאים אפי/היסטיוציטים ו, תאי ענק, ים'מאקרופאגקוב הם תאים מאורכים בעלי ציטופלסמה 'תאי אניצ. anitchkow cellsשנקראים יפיים ספצ

והגרעין מאורך עם רצועת כרומטין מסולסל הדומה ) כחלחלה=בזופילית(אמפופילית , נפוחהבאמצע ' אם החתך הוא לרוחב נראה רק נק.במקום הגרעינון, )caterpillarהמבנה נקרא (לזחל

).owl's eye(הגרעין בהגדלה קטנה רואים מוקד אדום של ניוון פיברינואידי ומסביבו הצטברות מוגבלת היטב של

. הגרנולומות מופיעות בעיקר באנדוקרד .קוב'תאי אניצ

126

chordae(והגידים ) leaflets( את העלים תמאקרוסקופית רואים פגיעה במסתמים המערב

tendane( ,כמו כן רואים, לרוב המסתם הפגוע הוא המיטרלי: Verrucae Rheumatae – ונוקשות הממוקמות בקצה החופשי של ) מ" מ1-2( וגיטציות קטנות

- באזור החיבור לבקצה החופשי של המסתם) erosions(בשלב ראשון יש התכייבויות . המסתםchordae) מאוד אופייני ל-RF( ,ההתכייבויות . אך גם באאורטלי, בעיקר במסתם המיטרלי מיקום הוגיטציות .יצירת תפליט דלקתי וזה גורם להופעת הוגיטציותשקיעת פיברין וגורמות ל

). stenosis(הזה גורם ליצירת הצרות

ורק התמונה במסתמיםRF-הן לא ספציפיות ל) בפריקרד ומיוקרד(הדלקות האחרות אבל זה achoffבדלקת במיוקרד רואים מוקד דלקתי מוקף גופיפי . RF- אופיינית לבאנדוקרד

. תאית- בנוסף ניתן לראות לימפוציטים רבים ברקמה הבינ.לא משפיע על תפקוד שריר הלב ."bread and butter"התמונה הקלינית בפריקרד נקראת

:פתוגנזה

cross בגלל אשר פוגעים באיברים אחרים בגוף' צירת נוגדנים כנגד סטרפהמחלה נגרמת בגלל י

rectivity .יתר מסוג -זוהי רגשותII antibody mediated ,וזה גורם לתסנין הפיברינואידי .-נגרם מרגישותדבר ה, נוצרים בגלל הפעלה תאית ושחרור ציטוקינים מתאימיםachoffגופיפי

.Tשל תאי הפעלה מוגברת – IVיתר מסוג . ספציפיHLAכנראה בגלל , RF מהחולים בזיהום סטרפטוקוקלי בגרון יפתחו 3%רק

127

:מחלה כרונית אם לא RF-חוץ מנטייה לחלות שוב ב(כמעט כל החולים מבריאים ללא נזקים ארוכי טווח

הפגיעה הזו גורמת . למי שהייתה פגיעה במסתם הנזק הוא לא הפיך). נותנים טיפול פרופילקטילרוב ( מהחולים יש פגיעה במסתם המיטרלי 75% -ב. כרוניRF-לכך שהחולה יוגדר כחולה ב

של גם מהמקרים יש מעורבות 25% -ב ).MR -ספיקה -לפעמים גם קצת אי, MS -הצרות .רק לעיתים נדירות יש מעורבות של מסתמי צד ימין. המיטרלי וגם האאורטליהמסתם

הקצה –) בהיצרות קשה(ת של חלקים רבים של המסתם בבדיקה של המסתם רואים מעורבו, רואים הדבקויות באיזור הקומיסורות.הקומיסורות בין העלים של המסתם, הגידים, החופשי

". fish" mouth –דבר הגורם להיצרות במסתם . במיקרוסקופ הרקמה העדינה של המסתם מוחלפת ברקמה פיברוטית קשה ועבה

הופעת .היא בהכרח פתולוגית) neovasculization( כלי דם במסתם נוכחות! תקין אין כלי דם . RF-כלי הדם אינה ספציפית ל

LVאבל , נראה תקין באופן מאקרוסקופיLAלאורך זמן תהיה . בגלל הסטנוזיס מוגדל מאוד . גלל הגודש בריאות והופעת היפרטרופיהRV-פגיעה גם ב

:MS-mitral stenosisאבחנה מבדלת של

RF בגלל נגרמים MS מהמקרים של 95% .1

טיפול בקרינה .2 כיום . נפוץ בזקנים–) massive mitral annular calcification(הסתיידות מסיבית של המסתם .3

MS- יורד כגורמים לRF-האחוז של זה עולה ו

4. SLE -לופוס

5. rhaumatid arthritis

6. Gout

עמילוידוזיס .7

פחות נפוצות, עוד סיבות רבות אחרות .8

128

ר הלון" ד- מיטרליהמסתם ההצרות של

כיום הנפיצות של ). דלקת ראומטית (RFזה ) MS(הגורם העיקרי להצרות של מסתם מיטרלי RF ולכן גם ,בארץמקרים נמוכה מאוד ואין כמעט MSהתוצאות של . בארץ הוא מאוד נדירMSכיום .והסימנים שנראה יהיו דומים ת דומות לאלו של מחלות אחרות שנפוצות היו

. rhaomatoid mitral stenosis-פגם מולד ו: סיבות עיקריות2להיצרות יש

) chordae tendae(הוא מורכב משני עלים המחוברים בגידים . LV- לLAהמסתם נמצא בין ה העל.ספיקה-כל הפרעה למבנה של המסתם יכולה לגרום להצרות או לאי. לשרירים הפפילרים

כשהמסתם נפתח העלים . עלים קטנים יותר3-הקדמי גדול והעלה האחורי קטן יותר ומורכב מבסטנוזיס הקומיסורות נצמדות ולכן הפתח הנוצר הוא צר . נופלים לתוך החדר והפתח נפתח

. יותר

:MSפתופיזיולוגיה של

LA. ולה בדיאסטLV- לLA-ישנה הצרות של המסתם ובגלל זה ישנה הפרעה בזרימת דם מהלחץ עולה גם בורידי הריאה ומשם . LV-יגביר את הלחץ בתוכו על מנת להכניס יותר דם ל

הפרעה > -) pulmonary congestion(גודש ריאתי > -) טרנסודציה(יציאת נוזל > -בקפילרות .היפוקסיה> -קוצר נשימה > -במעבר גזים

passive –ייה השמאלית בסיסטולה הלחץ בעורק הריאה גובר ומשתווה לזה של העל

pulmonary hypertention . . מ כספית" מ30-40-הלחץ הסיסטולי בעורק הריאה יכול להגיע ל

יגרום ) LV dysfunctionלמשל (כל גורם שיגרום לעלייה בלחץ הדיאסטולי בחדר שמאל יגרום לו לבעיה להתרחב LVH-כל מצב שגורם ל. לגודש בריאות וLA-לעלייה של הלחץ ב

.'לחץ יותר גבוה וכו, עובד יותר קשהLA, דיאסטולהב passive –בגלל הגודש ) א[ לעבוד מול עומס רב יותר RV-הבעיה בריאות לאורך זמן תגרום ל

pulmonary hypertension ;לאורך זמן ההיפוקסיה של הריאה תגרום לוזוקונסטריקציה ) ב– vasoconstrictive pulmonary hypertension ;שלב מתקדם יהיו שינויים בכלי הדם ב) ג

.obstructive pul – ואז החלל שלהם יותר קטן – היפרטרופיה של כלי הדם –ריאות ב

Hypertension .תהיה ]. אינו הפיך' אך שלב ג, הם הפיכים בעזרת טיפול בחמצן' ב-'שלבים א-אי, )פיהבגלל שהחדר קטן הוא יעבור יותר התרחבות ופחות היפרטרו (RVהתרחבות של

של המסתם annulus-הלחץ הגדול גורם להתרחבות של ה(ספיקה של מסתם טריקוספידלי אשר יגרום , )cor pulmonale(ולבסוף כשל של לב ימין ) ואז הוא לא נסגר טובהטריקוספידלי

הוא (בצקת בגפיים וכבד מוגדל , גודש ורידי הצוואר: סימנים.הורידית' לכך שדם יצטבר במע ).יש ורךיהיה רג

מפחית את כיווץ כלי > -אחת הדרכים הפשוטות לטפל בלחץ הריאתי המוגבר זה לתת חמצן .הדם ומוריד את התנגודת של עורקי הריאה

הדבר משפיע . ולכן תפוקת הלב יורדת, כתוצאה מהוזוקונסטריקציה תנגודת כלי הדם עולה . בעיקר במאמץ

:סימפטומים

ואין . במאמץ תפוקת הלב הנמוכה אינה מספיקה. במאמץקוצר נשימה בעיקר -דיספנאה .1 . בשלב מאוחר קוצר הנשימה יהיה גם במנוחה. אפשרות להגביר את הנשימה בגלל הגודש

עייפות .2 . בגלל הגודש הריאתי– שיעול .3 . בגלל הגודש הריאתי– חירחורים .4 ) ידה בתפוקת הלבלפצות על יר(מעלייה בדופק , יכול לקרות מהפרעות קצב הלב–פלפיטציות .5

כל מצב שגורם להרחבה של עליות ). AS-יותר ב, פחות נפוץ פה(או בגלל שהלב פועם חזק יותר בשלב ). סדר מוחלט-כ יהיה אי"בהתחלה יהיו פעימות נוספות ואח(יגרום להפרעה לקצב סינוס

ו אז חלק מהאותות החשמליים בעליות יעבר) AF(פרפור פרוזדורים מתקדם יכול להיווצר נוסף לפגיעה הראשונית בכיווץ העליות ולכן (או לא סדיר /לחדרים ואז יהיה דופק מהיר ו

).במילוי החדרים משתפר כאשר החולה מתיישב, בגלל הגודש בריאות קוצר נשימה בשכיבה–אורטופנאה .6

129

7. PND – paroxismal nucturnal dyspnea .קוצר נשימה התקפי בשינה

:סיבוכים

1. AF –דבר המקצר את הדיאסטולה ומחמיר את יציאת הדם דרך , ופק מהיר גורם גם לד זורם בצורה מערבולתית ונתקע בעליההבעיה היותר קשה היא שיש דם ש. המסתם המוצר

שיכולים לגרום לתסחיף ריאתי , )בעיקר באוזנית(יכול לגרום לקרישים ה דבר, AF-בגלל ה . CVA-ול

יכול . רעים קטנים בנימי הריאה העדינים נגרם בגלל הגודש הריאתי וק– זיסיהמופט .2 ). פרוט נוסף בהמשך(להיגרם גם מגודש כתוצאה מתסחיף ריאתי

ד ריאתי" בגלל יתר ל–)cor pulmonale(כשל לב ימין .3 4. thromboembolism – הבצקת המוגברת גורמת לסטזיס של הדם ( יכולים להיות בריאות

אם זה תסחיף (ימה והתנגודת של הריאה וזה מגביר את החס) DVTבאגן וברגליים ואז יש אבל גם , )obstructive pul. Hypertension-אם זה קטן זה יגביר את ה, רוע קשהי א–גדול

בין אם למח ובין אם לשאר –סיסטמית ' יכולים להיות קרישים שיוצאים מלב שמאל למע ).ין לטווח קצרהפר, קומדין לטווח ארוך(י חומרים אנטיקואגולנטים " טיפול ע–האיברים

)צורת מדרגות (:מהלך המחלה

המחלה מאופיינת במספר שלבים המגיעים . RFהמחלה מתקדמת לאט לאורך שנים לאחר :באופן פתאומי

קוצר נשימה במאמץ .45. AF –חולה כזה יטופל בדיגוקסין. בגלל זה החולה יפתח פלפיטציות . שנוצרו מהבצקות DVTאו בגלל ) וץפחות נפ( בגלל יצירת קרישים בצד ימין –תסחיף ריאתי .6

שנוצרו קודם CVA לדוגמא – םיתסחיפים סיסטמי .7 ספיקה ימנית בולטת-אי .8מרחיבי : טיפול. עד לכניסה פתאומית של נוזל לאלבאולות ודיספנאה קשה- בצקת ריאות .9

. וחומרים משתנים) מורפין, ניטרוגליצרין–ניטרטים (ורידים

. 50-החל בשנות ה) ר וניתוחצינתו(הטיפול הדפיניטיבי

כ נמצא " השקע שבדתוך העלמות( LA רואים הגדלה של אוזנית של - קלMSצילום חזה של בורידי הריאה העליונים אין . אתי עדיין נראה תקיןיהעורק הר. straight left border –) לידה

.י של בית החזה מקוטר כלל50% -ו פחות מר קוט–לב לא מוגדל . עדיין שינויים פתולוגים .בצילום צדדי ניתן לראות הגדלה של חדר ימין

וזה קצת מטשטש את גבול ) יש הצללות בריאה(רואים בצקת ריאות - קשהMSצילום חזה של , קצה שמאלי עדיין ישר. לאחר טיפול תרופתי הבצקת יורדת ורואים את הלב יותר טוב. הלב

בעיקר רואים , צד ימין של הלב מורחב. LA של עורק ריאתי מוגדל וחוד הלב מורם בגלל הגדלה . כמעט לא נראה כי הוא בחזית ולא רואים את הצללית שלוRVאת , RAאת ההגדלה של

:פיזיולוגיה

לא , השינויים במדידת לחץ יראו בדיאסטולה.wedge pressure נמדד בעזרת LA-לחץ ב. צריך להיות שווהLV- וLA-כ הלחץ ב"בדיאסטולה המסתם המיטרלי פתוח ובדר. בסיסטולה

למרות שהלחץ בחדר עולה (LV- יותר גדול מאשר בLA-הלחץ ב, בגלל שיש הצרות של המסתםהלחץ יעלה בעלייה , Aגל , בהתכווצות העלייה). אבל לא עד הלחץ שבעלייה, בעקבות המילוי

ות בעזרת מפל הלחצים וכמ. עד שתתחיל הסיסטולה החדרית, אבל בחדר הוא יעלה פחותל בעזרת "כיום אפשר למדוד את הנתונים הנ. זרימת הדם אפשר לחשב את שטח המסתם

.דופלר

130

: ואבחנהליתאבדיקה פיזיק קוצר נשימה, בצקת ברגליים, ורידי הצוואר–הסתכלות • יתכן ותהיה טכיקרדיה או דופק לא סדיר–דופק •+ בגלל לחץ על הקפסולה וכתוצאה מכך כאבי בטן, רך ורגיש, מוגדל–כבד •

Hepatojugular reflux Pitting –בצקת ברגליים •

. LV- החוד יהיה תקין כי אין פגיעה ב– משכיבים את החולה על צד שמאל –חוד הלב •בתחילת הסיסטולה המסתם המיטרלי ייסגר מאוחר יותר , LA-כתוצאה מהלחץ הגבוה ב

-ה יותר ואפשר להרגיש את זה בחוד הלב וכן בצורה חזק) LA-בגלל שיש לחץ גבוה יותר ב( "הולם מכה“

RV בגלל הרחבה של –מצד ימין כאשר החולה על הגב נראה הרמה פאראסטרנלית •

M1( הסגירה החזקה של המסתם המיטרלי תגרום לקול ראשון חזק במיוחד -קולות הלב •רה חזקה של בגלל סגי, ) מוגברP2(ד ריאתי יכול לגרום לקול שני חזק "יתר ל). מוגבר

אחרי סגירת מסתמים אאורטלי ופולמונרי יש פרק זמן עד שנפתח . המסתם הפולמונריכ לא "בד). isovolemic relaxation-זהו הזמן של ה(כנס דם יהמסתם המיטרלי ומתחיל לה

הלחץ המוגבר והפתיחה אך פה כן שומעים בגלל , שומעים את פתיחת המסתם המיטרלי opening- קשה יותר הMS ככל שחומרת ה). קול חד מאוד– opening snap(החלקית

snapישמע מוקדם יותר . ככל . ישנה אוושה דיאסטולית אשר מתחילה בעוצמה גבוהה אשר פוחתתMS- ב–אוושה •

ולכן , -opening snapהאוושה תשמע אחרי ה. האוושה חזקה יותר, שההצרות חמורה יותראז האוושה תתחיל ) NSR(ולה בקצב סינוס אם הח. middiastolic murmur-מוגדרת כ

atrial-כ תרד ובסוף תתחזק שוב בגלל ה"אח, )early filling –זרימה ראשונית גדולה (חזק

kick) נקראpre-systolic accentuation .(ב-AFסיסטולית- לא תהיה הדגשה פרה.

, chordae- וקיצור העיבוי, איחוי, בבדיקה פתולוגית ניתן לראות הדבקויות של הקומיסורות . קרישים בעלייה

:טיפול

מכניסים צנתר לוריד כיום . בשנות החמישים ביצעו הפרדה בין ההידבקויות בניתוח לב סגור .1 מנפחים את הבלון > - LA-עוברים ל) fossa ovale-ב(דרך חור במחיצה > - RA> -מרכזי

אם . העליםדבקויות שלישבראש הצנתר באמצע המסתם וזה יכול לפתוח את ההולעיתים גורמת לקרעים ולאי , ההידבקויות מאוד מסויידות פרוצדורה כזו אינה יעילה

. ספיקה של המסתם ספיקת לב-טיפול תרופתי הוא כמו של אי .2 ווצרות הקרישים ילמניעת ה –קומדין .3

131

חסין' פרופ- MR -מיטרלי המסתם הספיקה של -אי

מכיוון . LA- לLV-בסיסטולה ולכן יש חזרה של דם מהמסתם המיטרלי לא נסגר כמו שצריך צריך לדחוף כמות LVלשם כך . נשאר אותו דברSVאז , COשהגוף צריך לקבל את אותו

volume זהו מצב של – גדול יותר EF ועוד מה שחוזר אחורה ולכן SV –גדולה יותר של דם

load .התגובה של כל חלל לעומס . החדר השמאלי והעלייה השמאלית עובדים על נפח מוגבר excentricנוספים סרקומרים במיוציטים ונוסף עובי ולכן יש . LVE –נפחי זה הרחבה

hypertrophy) בעומס לחץ יהיהconcentric hypertropy נשמר אך הדופן ובו החלל הפנימי. ריםהיחסים בין הרדיוס הפנימי לעובי הדופן נשמ, כאשר התגובה היא קומפנסטורית). מתעבה

התיקון האפשרי הוא תיקון .הרדיוס גדל יותר מהדופן והלב כושל, קופנסציה-כאשר יש דהאשר יסייע רק במידה ולא נעשו שינויים בלתי הפיכים מבמנה החדר , כירורגי של המסתם

. השמאלי

:המסתם המיטרלי מורכב ממספר חלקים

1. mitral leaflets –עלים 2. chordae tendineae –חברים לכל שטח העלים המת גידים עגונים בדופן החדר השמאלי ומונעים קריסה של העלים לתוך . םישרירים פפילרי .3

העלייה המשאלית4. mitral annulus – ליה מחוברים העליםא טבעת פיברוטית ש– אנולוס

. פתולוגיה בכל אחד מהמרכיבים הללו תגרום לאי ספיקה של המסתם .5

- המסתם והשריר הפפילרי מחזיק אותו שלא יקרוס ל סוגר אתLV-בעת הסיסטולה הלחץ בLA . ישנו עודף של עלים כך שהקצה הדיסטלי שלהם מונח אחד מול השני)coaptation .( הלחץ

, בזמן סגירת המסתם. לוחץ על העודף הזה והוא חלק ממה שמחזיק את המסתם סגורLV-בי " המסתם נסגר הן ע.סתםהאנולוס מתכווץ קלות וזה חייב להיות מסונכרן עם סגירת המ

. י הלחץ בחדר השמאלי"השרירים והן ע

?MR-מה יגרום לזה יגרם בגלל . כל שינוי במיקום השריר הפפילרי יגרום להחזקה לא טובה של המסתם •

LVשל שריר ) -circumflexבגלל חסימה של ה(פוסטריורי אניוריזמה או אינפרקט ית החזה או אינפרקט בזמן טראומה קהה לבקרע של שריר פפילרי •הדבר גורם לכך שלא נוצר . בגלל הרחבה כוללת של הלב–הרחבה של האנולוס •

coaptation .MRהפתח גדול והעלים , הטבעת מתרחבת. ספיקת לב- נפוץ מאוד בחולי אי וזה גורם excentric hypertrophy- גורם לMR. קטנים מדי על מנת לסגור את הפתח

)MRרם לעוד גוMR(להחמרה של המצב . חור או קיצור העלים בעקבות דלקת •

:פתופיזיולוגיה

.LA-אי ספיקה של המסתם גורמת לחזרה של דם ל .1 השמאליתעלייהב נפחעלייה בגל ה .2כדי לנסות למנוע זאת . בצקת ריאות> - עולה ולכן יש עלייה בלחץ ורידי ריאתיLA-לחץ ב .3

. העליה השמאלית מתרחבת4. COיתגבר על כךהיפרטרופיית החדר השמאליי "הפיצוי ע. בשלב האקוטי, יורד . בגלל הנפח העודף מהסיסטולה -preloadעליה ב(העלייה דוחפת יותר דם בדיאסטולה .5

.סוף דיאסטולי יהיה מוגברהלחץ הולכן ) הקודם שנאגר בעליה

)sv) systemic sv+regurgitant sv-עליה ב .6

. ל ועליה שמאלבסופו של התהליך רואים הרחבה של חדר שמא

ועלייה בלחץ CO-לדם שחוזר אחורה ולכן ישנה ירידה ב" מוכן"הלב לא , חריףMRכאשר יש זהו מצב . וזה גורם לבצקת ריאותLAנפח דם קטן שחוזר גורם לעלייה גדולה בלחצי . LA-ב

132

יש טראומה או התקף לב שפוגעים בשריר הפפילרי או בגידים דורשים טיפול מיידי או ש. מסוכן .סכנת מוות

לא LA- וLV-הלחץ ב, נשמרCO, עוברים הגדלהLA- וLV, במצב כרוני ללב יש זמן להתרגל .כ בגלל הגדלת החלל ואין גודש ריאתי"עולים כ

קומפנסציה והחלפת רקמת -יהיה דה, כאשר המצב נמשך לאורך זמן יש כשל של שריר הלבפך תגובה קומפנסטורית לתגובה הסטרס המוגבר לאורך זמן ה. רקמה פיברוטיתבשריר

CO- וSV, כיווציות יורדת, במצב זה הדופן נעשית דקה יחסית לרדיוס החלל. מוגזמת והרסניתתיקון המסתם כבר לא , בשלב זה. בצקת ריאות וכשל לבבי, LA- וLVישנה עלייה בלחצי , יורד

.יוכל לתקן את הנזקאין זמן לקומפנסציה והלב , ור במסתםבמצב אקוטי של קרע פתאומי של שריר פפילרי או ח

אך העלייה השמאלית לא מספיקה , preload-צריך להתכווץ בעוצמה חזקה יותר כדי לעמוד ב . ונוצרת בצקת ריאות קשהpreload-להתרחב מספיק כדי לעמוד ב

LV size LV function LV

volume

LA size LA Pres.

Acute MR N ↑ ↑ ↓ N ↑↑↑

Chronic MR

Compensated ↑ ↑ ↑ ↑ ↑

Chronic MR

De-compensated ↑↑ ↓ ↓ ↓ ↑↑ ↑↑ ↑↑

:MR-גורמים ל

מחלת לב ראומטית .1 SBE -אנדוקרדיטיס .2

גורמים לשינוי מבנה העלים–מחלות רקמת חיבור .3 , נגרם מסיבות אידיופתיות. גורמת להרחבת הלב ללא התאמה לעומס–קרדיומיופתיות .4

גנטיות או זיהומיות גורם לשינוי גאומטרי שמשנה את היחס בין מרכיבי המסתם– לב איסכמית מחלת .5

MRאקוטי : טראומה .1 זיהום .2 גידול .3 4. MI

, במסתם מלאכותי. חריףMRאם הוא לא טוב יהיה , לאחר החלפת המסתם–יאטרוגני א .5 הלב כבר מוכן , קודםMRאם המסתם הוחלף בגלל . חריף הוא קטסטרופהMRלא תמיד

זה יכול להיות גרוע, אם מסיבות אחרות. כ נורא"יה כלזה וזה לא יהMRכרוני :

סקלרודרמה, SLE, מחלות קולגן, RF –גורמים דלקתיים .1 marfan, myxomatoteus(מחלות עם בסיס גנטי , הסתיידות–מחלות דגרנטיביות .2

degeneration( ווצות האנולוס יכולה להיות פגיעה בהתכ, אם יש בעיה בהתכווצות הלב או בעיות בהולכה .3

או שהשרירים הפפילרים לא ) מתכווץ לא בבת אחת או מתכווץ מאוחר מדי, לא מתכווץ(י טיפול בבעיה ההולכתית " ואת זה ניתן לתקן עMR- כל אלו יגרמו ל–מתכווצים בתיאום

.הראשונית

133

:פתולוגיה

יותר נפוץ . ואז יש נוקשות של העלים ופגיעה בתנועתיותRHD זה בגלל MRכשליש ממקרי .1 . נמצאת בירידהRHDכיום השכיחות של . בגברים

וגיטציות , גידים קרועים ועלים מחוררים, במקרה זה נראה מסתם אכול. אנדוקרדיטיס .2 . ההחלמה היא בצורת הצטלקות של העלים. אשר מונעות של סגירת העלים

: גורמי סיכון. פוגע בשלב הכיווץ של האנולוס, יותר נפוץ בנשים–התסיידות האנולוס .3, אי ספיקת כליות, סכרת, ד"יתר ל, )יזםהיפרפאראתירואיד(מחלות עם היפרקלצמיה

. שכיח יותר בנשים4. MI –יכול להיות קריעה של . האחיזה של השריר הפפילרי' נראה נזק בשריר הלב בנק

הוא יעבור פיברוזיס ולא יתפקד, עם השריר הפפילרי גם עובר איסכמיה. הגידים ולהתקפל לתוך prolapseהוא יכול לעבור , ישנה פגיעה המסתם– מיקסומטותיות מחלות .5

LAבסיסטולה

:סימפטומים

CO- בגלל ירידה ב–עייפות –

במאמץ מעלה את הגודש בריאהCO- העלייה ב–במאמץ דיספנאה – במקרים חמורים יותר, קוצר נשימה בשכיבה –אורתופניאה –– MR וגני בצקת ריאות ושוק קרדי– אקוטי

אקוטי יהיה MR-ב, לעומת זאת. במצב הכרוני הבדיקה הגופנית מאפשרת לבצע אבחנה בקלותספיקה ולא -בגלל שהלחץ המוגבר עלול לגרום לעצירה של האי, קשה מאוד לאבחן את הגורם

, כדי שנראה סימפטומים קשים50-70% כרוני דרוש נפח חוזר של MR-ב. נשמע כלום בהאזנה . של נפח חוזר כדי לגרום למצב מסוכן מאוד30% אקוטי מספיק MR-ב. ואת זה קל לשמוע

:בדיקה פיזיקלית

משרעת תנועה גדולה (החוד היפרדינמי , )בגלל הרחבה( הסטה שמאלה ולמטה – הלם חוד הלב – פה הוא תופס זמן רב יותר, מהסיסטולה1/3 -לם החוד אמור לתפוס כוה). והיקף גדול

LAזה נגרם בגלל . Rocking motion – ל הסטרנום בסיסטולה נראה הרמה ש– בסיס הלב –. פה זה בגלל עומס נפחי והתנועה היא מאוד גדולה. RVוחשוב להבדיל זאת מהרמה בגלל

יהיה בתחילת RV: התזמוןהוא RV-הרמה הנובעת מ לLA -הרמה הנובעת מההבדל בין לקראת סוף LA-ו) Iם קול שאפשר לראות בורידים או ביחד עVביחד עם גל (הסיסטולה ) בהאזנהIאחרי קול (הסיסטולה

יהיה Iקול , קרובים אחד לשניאינם כבר גדול והעלים LA- בגלל שהפרש הלחץ ב– קולות הלב –אבל פה הריקון מהיר יותר ולכן הפיצול רחב יותר , )בבריא(כ " הוא מפוצל בדIIקול . מוחלש ביתר בשלב המילוי לאהבגלל שהעלייה מ, בתחילת הדיאסטולה נכנס הרבה נפח מהרגיל

בגלל -rapid fillingזהו קול נמוך הנובע מסיום ה, IIIיהיה קול ) rapid filling phase (הראשוני . רעד של הדופן

זה , ספיקה לא חמורה-אם האי. עוצמה קבועה לכל אורך הסיסטולה– holosystolic – אוושה –ככל שהאוושה ארוכה יותר אי . late-systolic murmur –יכול להתחיל באמצע הסיסטולה

. הספיקה של המסתם חמורה יותר . כתלות בעלה הפתולוגי, האוושה קורנת לבית השחי או לאאורטה ולבסיס הלב

דופק כזה עולה ויורד . AR- להבדיל מהדופק המתמוטט בsmall collapsing תקין או – דופק – . במהירות

:הדמייה

– ECG –ם של נראה שינוייLAE – הגדלה של גל P ,דבשת כפולה ב-IIוגל שלילי ב -V1) יותר- בS- וV5-6- גדולים בRגלי (מתח גבוה ) א: LVHוגם שינויים של ). מ” מ1 -או עמוק מ/רחב ו

V1( ;ב ( הרחבתQRS) שינויים ב) ג; )הפעלה חדרית מאורכת-ST-T בגלל הפרעה ברה-אם יש רק . LAE -הרחבה של עליה שמאלית ) ד; )strain pattern –תבנית מעמס (פולריזציה

-ב. 4 - לכל ה90%עד , אם יש יותר הסיכוי עולה, 60% - היא בLVHאבחנת , ל"סימן אחר מהנMRאקוטי אין זמן להיפרטרופיה ולכן נראה רק סימנים ב -strain pattern . במצב כרוני נראה

strain patternאולי בלי , את כל הסימנים

134

. בצקת ריאות והרחבה של הלב השמאלי במצב כרוני–חזה צילום –

בסיסטולהLA- לLV- נראה זרימה מ– אקו –כ בין גל "בעלייה יהיה מחיקה של הירידה בלחץ שיש בדר. תקיןLV נראה לחץ – המודינמיקה –

A לגל V) הירידה נקראתX-decent .( נראה עלייה קבועה של הלחץ בעלייה לכל אורךבדיאסטולה הלחצים . Y-decent נקראת Vהירידה אחרי גל . V-רה של גל ה החמ–הסיסטולה

תואמיםLA- וLVבין MR-ב. רק עם פער זמנים מסויים, שיהיה במימדי הסיסטולהV נראה גל – אקוטי MR-ב –

, )עם ניטרטים(אם נבצע וזודילטציה סיסטמית . כרוני נראה את מה שתואר בסעיף האחרוןם נבצע א. יקטן וייעלםV גל – LA-אאורטה ותקטן הזרימה לתגדל הזרימה לכיוון ה

לכן בטיפול נרצה . אקוטיMR- יגדל מאוד כמו בV גל –) phenylephrine(וזוקונסטריקציה . וזודילטציה משפרת את מצב החולה. על מנת להוריד את הזרימה החוזרת, לבצע וזודילטציה

.x-decent-ולט ו בV יראה גל wedge pressure- ה– מדידת לחצים –– Ventriculography – צביעת בצנתור מכניסים קטטר ומבצעיםLV של בצבע ניגוד ובדיקה

כבר לא משתמשים בשיטה זו כיום. לעלייהתחוזרה הצבע כמות

:טיפול : afterload-הורדת ה .1

אמלודיפין וניפדיפין אינם משפיעים -לדוגמא (חסמי תעלות סידן מסוג דיהידרופירידינים • אשר חוסמים אשר הוזוקונסטריקציה הפריפרית) על תפקוד החדר השמאלי

ACEחסמי •

אבל –דיגיטליס , )fusid(משתנים , הורדת צריכת הנתרן–הורדת קוצר נשימה ועייפות .2 השימוש שלו הולך ופוחת

NSR- לAF- היפוך הלב מ–)atrial fibrilation(טיפול בחוסר סינכרון של התכווצות הלב .3והפעלתן ) אחת בחדר ימין ואחת בכלי דם אחורי(י הכנסת שתי אלקטרודות "ע) סינוסקצב (

את הלב" לאפס"על מנת ) או כמעט ביחד(ביחד

לפני הופעת , צריך לבצע את הניתוח בשלב המאוחר ביותר האפשרי–טיפול כירורגי .4, יותר ככל שניתוח מסובך . המעידים שהמצב בחדר השמאלי הוא בלתי הפיךסימפטומים

סימפטומטי -חולה א, חולה סימפטומטי מנתחים. נרצה לדחות את הניתוח כמה שאפשרהגדלת כמות , גדול מאודLV, ירודEF, גודל הלב(מנתחים רק עם נראה שהמצב חמור

שדורש –י מסתם מלאכותי "ע(הניתוחים כיום הם החלפה ). החזרה כפי שנראה באקותלוי בנזק , לא תמיד אפשרי(או תיקון ) שמתבלה יותר– או ביולוגי, קואגולנטי-טיפול אנטי

. תיקון עדיף על החלפה. )הספציפי במסתם

י יצירת חיבור קטן במרכז "כיום נכנסת טכניקה חדשה של תיקון המסתם בצינתור ע .5 מכניסים קפיץ –בכל תיקון חייבים להקטין את הטבעת . prolapse-העלים וזה מונע את ה

. הוא יקטין אותו גם כן, מכיוון שהוא יושב על האנולוס. לסינוס הקורונרי

135

הלון' פרופ- AR -אי ספיקה של המסתם האאורטלי

לצאת מחדר להיות סגור ולא לתת לדם המסתם אמור– בדיאסולה AV-רואים תמונה של הקה של בא י ספי. ויש זרימה חופשית דרכו לאבי העורקיםבסיסטולה הוא פתוח. שמאל

ויש היטב העלעלים לא נצמדים ,ת יש גלגול של המסתם בקצותיוראומטימחלה המסתם עקב כמו במחלה של הדופן של אב (אורטלי אאם יש התרחבות של הטבעת של המסתם ה. אי ספיקה

דש חהעלים נמשכים ) העורקים שגורמים להרחבה של האאורטה והרחבה של טבעת המסתםהרחבה יכולה להיות מלחץ גבוה . של המסתםאי ספיקה ונגרמתמהשני ולא נפגשים באמצע

.או לחילופין נפח גדול) ד סיסטמי מתמשך וגבוה במיוחד"כמו מיל(בכלי דם במקרים . יש מחלות סיסטמיות רבות שיכולות לגרום להרחבה של אב העורקים ואי ספיקה

לא תמיד מכוון RFר של גם סיפו. לא יודעים קלינית מה גרם להרחבה של אב העורקיםרבים תסמונת מרפן למשל היא מחלה . שנה ולא זוכרים אותם20כאבי פרקים וחום שהיו לפני -לזה

יש מחלה בדופן אב העורקים עם - בנשיםה ויותר שכיח20-קונגניטלית שמתפתחת בשנות ה זה יכול לגרום להרחבה של אב העורקים ואי ספיקה. הרחבה ומאפיינים סיסטמיים ושלדיים

. טה ודיסקציה שלהרמש בדופן האאומשל המסתם וגם לקרע

כאן זה לא גורם לבעיה כי . אנו רואים חורים קטנים בעלים שנפגשים: PM-תמונה ב • .זה מעל מקום המפגש

ציור של מסתם ראומטי עם התעבות של העלים שלא נפגשים באמצע והקצוות • . מגולגלים אחורנית

הדם חוזה מאאורטה לכיוון חדר שמאל ובכל פעימה .אב עורקים מאוד רחבתמונה של •חדר שמאל בהדרגה נעשה יותר גדול ועובד עם נפח . קדימה הדם צריך לצאת עוד פעם

ק " סמ100גדול ומתרחב כתוצאה מהדם שחוזר אבל הוא מתכווץ באופן נורמלי ויש בו מקבל נפח חוזר כחצי לחדר שמאל והוא 70-מתוך ה. cc 70והוא מוציא קדימה בערך

70% ועדיין מוציא 100 במקום cc 200יותר גדול כל פעם והוא מתחיל להתרחב ומגיע ל אבל חצי מזה חוזר אחורה ולא 140 הוא מוציא 70בכל פעימה ולכן במקום להוציא

אבל הנפח שיוצא מהחדר הוא פי שניים , באחוזים נשאר זההEF - הואז. מגיע לגוףמשפיע על חדר שמאל שמתרחב בהדרגה וגם הגדול הזה הנפח . ממנו חוזר חזרהוחצי

כך שבדיאסטולה מקבלים . 140 הוא מקבל 70אב העורקים מתרחב כי במקום לקבל אומנם מחלה של האאורטה יכול לגרום לא . תנועה הפוכה של דם בכל קשת האאורטה

זו בעיה שיכולה להחריף את- יכול לגרום להרחבה של האאורטהARיספיקה אבל גם .עצמה

אורטלי ואוכלים אהחיידקים יושבים על המסתם ה-סיבוך או גורם יכול להיות אנדוקרדיטיס

אורטלי שגורם לאי ספיקה קלה של המסתם אבל גורם אם התגם פגיעה קלה במס-אותםלעיוות בצורה של המסתם ויש נטייה לחיידקים בכלי הדם להתמקם על המסתם ולגרום

. מרה באי ספיקה והחמרה באי ספיקה יכולה להיות פתאומיתלאנדוקרדיטיס של המסתם והח . SBEאי ספיקה קלה יכולה לגרום למסתם להיות יותר מועד ל

, פגיעה בעדשות העיניים, פגיעה בצורת המבנה של השלד עם עצמות ארוכות-תמונה של מרפן

לעיתים יקה של המסתם וספאי , הרחבה של אב העורקים בגלל מדיאל נקרוזיס של האאורטה . דיסקציה של האאורטה עם קרע פתאומי

.אנו רואים מפרצת רחבה של ההאאורטה והטיפול הוא בניתוח וחיבור שתל

גורמת לטרשת קשה של אב -סיבה נדירה להרחבה של אב העורקים-סיפילטיק אאורטיטיס

שת העורקים ובאופן קלאסי תופסת גם את היציאה של העורקים הכליליים והיא גורמת לטר .גם בהם

אנו רואים אותה גם מצד ימין כ לא רואים את אב העורקים בצורה בולטת ו"בד-בצילום חזה

. היא מורחבת ומאורכת עם הסתיידות לכל אורכה. מצבעים על הסתיידות שלהוחצים

חבלה קהה חזקה בחזה יכולה -עוד דבר לא שכיח הוא טראומה ממוקמת למסתם האורטליזה גורם לאי ספיקה פתאומית של המסתם שגורמת . המסתם האורטלילגרום לקרע בעלה של

חדר שמאל הוא תקין . ר במחלה שמתפתחת לאט במשך שניםלהמודינמיקה אחרת מאש

136

הלחץ . הוא מקבל נפח גדול מאב העורקים שלא היה רגיל לקבל בדיאסטולהופתאום. 200-ק ל" סמ100-יד מהדיאסטולי מתחיל לטפס גבוה מאוד כי חדר שמאל לא יכול לטפס מי

. הלחץ הדיאסטולי בעלייה השמאלית עולה ובנימי הריאות וחולה ייכנס פתאום לבצקת ריאות כי -כשיש התפתחות איטית של אי ספיקה החולה יכול לפתח את אי הספיקה בלי שירגיש בבזה

. החדר סופג את הנפח ולא מעלה בהרבה את הלחץלהתכווץ ךדר שמאל שמתרחב בהדרגה והוא ממשיחחולה מפתח אי ספיקה ומקבל תוספת ל

כל עוד הוא . בסדר ודוחף נפח לאב העורקים וחלק מזה חוזר לחדר והחולה לא מרגיש שום דבר . ין הוא לא מרגיש שום דברשומר על לחץ דיאסטולי בחדר שמאל פחות או יותר תק

):נניח שמצאנו לב מוגדל (סימנים בבדיקה פיסיקלית

הלחץ הסיסטולי קופץ למעלה והוא יכול -ול מחדר שמאל שנכנס לאב עורקיםאם יש נפח גד • dicrotic עם 120- ל80לי זה רץ בין אבאופן נורמ. באי ספיקה משמעותית180-לעלות ל

notch זה .40-בדיאסטולה אב העורקים לא מצליח לשמור על לחץ והוא יורד ל. באמצע שקל להרגישו והוא גורם לתופעות בעורקים זהו דופק אופייני. collapsing pulseנקרא

אפשר לראות את הקרוטיד קופץ ולעיתים החולה יתלונן על קפיצות -במקומות שוניםלעיתים זה נראה בקצות הציפורניים ואפשר להרגיש את זה בעורקים הפמורליים . בצוואר

ממצא נוסף יש . pistol shot pulses-העורק מתרחב עם נפח גדול-ושומעים מכה בסיסטולהואפשר לראות ברגליים באקו -הדם חוזר בדיאסטולה לחדר שמאל: שמעיד על החומרה

בעורק הפמורלי כשהדם חוזר אחורה יש אוושה בדיאסטולה ואז -שהדם חוזר אחורניתמכה על -יש גם אוושה סיסטולית. Durozier: ש המגלה"זה נקרא ע. ממש קשהARה

אם יושבים רגל על רגל אפשר לראות . ARומרת ההעורק הפמורלי אבל זה לא מעיד על ח . הגבוה PP-את הרגל הנחה ממש נעה מעלה ומטה כתוצאה מה

ומרגישים שהוא -אם נסובב את החולה על צד שמאל אפשר להרגיש את חוד הלב יותר טוב •החוד מוסט למטה ובמקום רווח . מאוד בולט החוצה עם נפח גדול והוא ממש מרים את היד

. ובמקום הקו האמצעי של עצם הבריח הוא יהיה יותר לטרלי6-א ב הו5צלעי למרות שהמסתם 2קול . סגירה של מיטרלי וטריקוספידלי תקינים- קול ראשון-בהאזנה •

יש קול של הנפח הגדול של הסיסטולה שנכנס . לא תקין נשמע עדיין תקין והוא לא נעלםנו זה הרחבה פתאומית של אב לאב העורקים ולא ברור כמה ממנו זה הנפח וכמה ממ

: יש שתי אוושות. הוא לא אומר הרבה על חומרתה. ejection clickנקרא -העורקיםבדיאסטולה כאשר הדם חוזר דרך המסתם האורטלי ויש גם אוושה בסיסטולה כי נפח גדול

לעיתים אוושה(האוושה בסיסטולה יותר קלה לשמיעה . זורם מהחדר לאב העורקיםהדיאסטולית ). ליתאדיאסטולית לעולם לא נורמאך , לה להיות נורמאליתסיסטולית יכו

אורטלי אמור להיסגר ולכן מייד בתחילה יש זרימה מאב מסתם האמופיעה מהרגע שההיא חלשה ונושפת . דיאסטולהר שמאל ולכן האוושה מופיעה מתחילת ההעורקים לחד

. אורטליתאדת ההאזנה הבנקוניתן לשמוע את האוושה . ודרוש ניסיון לשמוע אותה

אחרי קול ראשון כי יש נפח גדול של דם SM-רואים אוושה סיסטולית: בתמונה של האזנהאחרי קול שני רואים אוושה דיאסטולית שהיא . היא קצרה. שזורם מחדר שמאל לאב העורקים

ככל שהיא ארוכה . דיאסטולה וממשיכה לכל אורכה אך נעשית חלשההמקסימלית בהתחלת .ספיקה קשה יותרהר אי יות

אחרי הסגירה של המסתם . לחץ באב העורקים ולחץ בחדר שמאל-שתי עקומותקיימות

הדיאסטולי הלחץ. אלי הלחץ אמור לרדתאורטלי חדר שמאל ממשיך להתרחב ובאופן נורמאה 80בהתחלת הדיאסטולה הלחץ באב העורקים הוא . באב העורקים ממשיך לרדת באי הספיקה

בחדר שמאל עולה בזמן הדיאסטולה הלחץ. והוא יורד במשך הדיאסטולה 40-שך לויורד בהמבתחילת הדיאסטולה . ומפל הלחץ יותר קטן בסוף הדיאסטולה ולכן האוושה תהיה חלשה יותר

. ליםודל ולכן האוושה והזרם יהיו יותר גאנט יותר גדויהגרד המסתם המיטרלי אמור להיות באותו זמן. בדיאסטולה יש זרם דם מאב העורקים לחדר שמאל

. מוך אליוסילון הדם שחוזר לחדר שמאל נפגש בדך עם המסתם המיטרלי שנמצא בס .פתוחיש הפרעה בזרימת הדם מהעלייה השמאלית . והמסתם לא נפתח טובהוא מפריע לפתיחה שלו

ה אווש– EDM:בנוסף לאוושות שראינו עד כה. MSלחדר השמאלי וזה גורם לאוושה כאילו יש MDMבדיאסטולה מוקדמת מקבלים אוושה מהמסתם המיטרלי שמתחיל יותר מאוחר ולכן

. Austin flipש המגלה "זה נקרא ע. OSזור המיטרלי בחוד הלב אבל אין וזה נשמע בא

137

מנפחו ומתפקד ללא סימנים אבל הוא מתחיל 3החדר יכול להתרחב עד פי : מהלך המחלה

פו של דבר להתכווץ ויותר סטרס על הדופן והוא מפסיק בסלהתכווץ בצורה לא תקינה ויש ואם לא נטפל בזה עד AR-מתחילה ירידה בהתכווצות הסיסטולית של החדר ב. בצורה תקינה

צריך להתערב ולכן , את המסתם נחליףםאלי גם אנורמבאופן אז החדר לא יחזור להתכווץ ודל התקין שלו אבל אם נתערב בזמן לא החדר לעולם לא יחזור לג. לפני שיש פגיעה בלתי הפיכה

-עושים מעקב אחר החולים כל שנה לראות שאין בעיה בהתכווצות וב. תהיה פגיעה בתפקודוEF .זה אומר שהוא לא מתכווץ שרואים שהגודל הסיסטולי של החדר עולה מעל גודל מסויים כ

בשלב זה החולה . רוכדאי להתערב כי עשויה להיות ירידה משמעותית בתפקוד החד ךכמו שצרי . מתלונן על קוצר נשימה במאמץ ומוגבלות

כ אסימפטומטי והטיפול התרופתי יכול לעכב את התקדמות "החולה בד-תרופתי: טיפול

מאל אפשר שכדי לעכב את התקדמות המחלה והרחבת חדר . על הרבה שניםתהמחלה שנפרסתעלות סידן מסוג דה חוסמי : ולא ברור כמה זה עוזר לטווח ארוךALלהוריד את ה של דבר צריך ופובס. עוד יותר טובAL שמורידים את הACEIכמו נפדיפין וגם -הידרופרידין

סיבי ומונע לפני טיפול אטי מיוב ויש לתת טיפול אנטיSBEצריך למנוע . להחליף את המסתם .שיניים למשל

138

מרקביץ' פרופ-הצרות המסתם האאורטלי

רב ההצרויות היו על . אך גם מעל או מתחת לשסתום, ההצרות יכולה להיות גם ברמת השסתום .אתרוסקלרוזיס ואחרים, מולדות, אך כיום הסיבות השכיחות הן דגנרטיביות, רקע ראומטי

דבר הגורם , אחד או שניים במקום שלושהcuspישנן מחלות מולדות בהן נוצר שסתום עם .ולתית אשר פוגעת במסתם וגורמת לפיברוזיס שלולזרימה מערב

. יש הסתיידות של המסתם60מעל גיל

:פתופיזיולוגיהנוצר מפל לחצים גדול .כשהשסתום מוצר הלחץ בחדר עולה ונוצר לחץ כתלות בחומרת ההצרות

כתוצאה מכך יש היפרטרופיה כלפי פנים של חדר . בין החדר לאאורטה וצריכה מערבולתיתדבר , נוצרת הפרעה לדיאסטולה עם עליה בלחץ הסוף דיאסטולי וקושי בהתרוקנות הלב. שמאל

.עליה זו גורמת לבצקת ריאות ולקושי בריקון חדר ימין. הגורם להתרחבות של חדר ימין .הצרות השסתום האאורטלי גורמת בסופו של דבר לכשל לב ימין

משלב מסוים תהיה גם פגיעה אך, לחולה אין בעיה סיסטולית משום בגלל ההיפרטרופיה . בסיסטולה

cm 3השטח התקין של המסתם הוא

1cm-מצב ביניים הוא הצרות ל, 2 ובמצב קריטי השטח 2

cm 0.5יורד ל2 .

ובשלב מסוים נוצר לחץ על כלי הדם , מיה שכיחה בגלל שההיפרטרופיה דורשת דם רבכאיס . הקורונריים

:סיבוכים

אי ספיקה שמאלית •

איסכמיה •

עלפון הנגרם מוזודילטציה רפלקסית –נקופה סי •

דימומים במערכת העיכול •

• IE

בעיקר בילדים, מוות פתאומי •

הדבר לא כך במחלות מסתמיות . מהחולים מתים50%ים ימרגע הופעת הסימפטומים תוך שנת . אחרות

. רק אחוז קטן מהחולים שורדים10%תוך והסימפטומים מופיעים , ללא סימפטומיםהמחלה מתחילה בגיל צעיר ונמשכת עשרות שנים

. באופן פתאומי . זהו המום המולד השכיח ביותר בישראל

:בדיקה פיזיקאלית

האוושה . נשמעת בצורה טובה במרווח בינצלעי שני מצד ימין–אוושה סיסטולית .1

האוושה ). דיקרשנדו-קרשנדו( אוושה יהלומית –כ נחלשת "מתחילה באופן חזק ואח -suprasternal notchיגולריים ול'ידים וגמקרינה לור

. האוושה לא תשמע במצב סופני כאשר יש אי ספיקה שמאלית+ במקרים קשים בו המסתם מאוד מסוייד לא נשמע את הקול השני –קול שני .2

ejection click . קול רביעי בגלל ההפרעה הדיאסטולית כתוצאה מההפרטרופיה

anacrotic –ופק אנקרוטי ודpulsus parvus tardus –דופק .3הדופק יכול להיות תקין באנשים מבוגרים מאוד עם רזוננס גבוה בכלי הדם כתוצאה

. מהנוקשות שלהם . רטט בבית החזה .4 . נמוךPPולכן ה, ד סיסטולי נמוך"ל .5 . מרים וממושך בגלל ההיפרטרופיה, מוסט–הולם חודר הלב .6

139

:אבחנה . בדיקה פיזיקאלית. 1 TEE -אקו . 2 כ אין צורך" בד-צנתור. 3

:טיפול . ההתקדמות בכל חולה היא מאוד שונה. אין טיפול כדי להאט את התקדמות המחלה

ולכן חשוב לקבל טיפול אנטיביוטי בכל זיהום , המחלה חמורה יותר אשר מלווה באנדוקרדיטיס .חשוב לבצע מעקב תקופתי. או חשד לזיהום

מהחולים 10-20%. תור בלון נוקשה אשר מרחיב את ההצרותניתן באופן כירורגי להחדיר בצינכיום הפעולה כמעט . ובחולים ששרדו תוך שנה יש סתימה חוזרת, מתים כתוצאה מהפעולה הזו

.ואינה בשימוש .בנוסף ניתן להשתיל מסתם פרוסטטי או ביולוגי בניתוח לב פתוח

140

מרקביץ' פרופ - אנדוקרדיטיס

Infective endocarditis – IE) פעם נקראbacterial endocarditis , אבל כיום יודעים שזה לא זיהום של האנדוקרד כתוצאה –) שני המונחים הם חופפים–חייב להיות חיידקי

אפשר גם (אבל זה לא מחייב , החלק הנפגע הוא האנדוקרד שעל השסתומים. ממיקרואורגניזםיש זיהום של מבנים אנדוקרדיאלים ). גידי השסתומים ועוד, RV, דוקרד של הספטוםאת האנ .infective endoarthritisוזה נקרא ) אאורטה ועוד, ductus(אחרים

אבל כאשר הוא פגוע , אנדוקרד רגיל עמיד מאוד בפני קרישים ובפני התיישבות של חיידקים זה פגיעה IE-על כן התנאים ל. יווצרות קרישיםהוא יכול להדבק בחיידקים וזה יכול לגרום לה

שתלים , מחלת לב ראומטית: הםגורמים שיכולים לפגוע באנדוקרד . באנדותל ובקטרמיהספיקה או הצרות של מסתם -אי, RFאחרי (פרוסתטים או כאשר יש זרמים חזקים מאוד

-ז יהיה סילון מא, חדרית-אם יש נזק למחיצה הבין). ובמחלה דגנרטיבית או מולדת של הלבLVל -RVוהקיר הנגדי יהרס ומתישהו יתיישב שם חיידק .

אבל כיום הסיבה המובילה היא , פציעה חיצונית, מהפה: כנס מכל רקמה רכהיחיידק יכול לה ).בהשתלת שתל ועוד, בניתוח(האיאטרוגנית

:פתולוגיה

הוגטציות . וחיידקיםטסיות , זהו גוש המורכב מפיברין. זה וגטציותIEמאפיין עיקרי של אבצס להרוס מסתמים וליצור ותהוגטציות יכול. שחרר קרישים לכל הגוףהישבר ול לותיכול

.ישנם חיידקים אלימים שלא מייצרים וגטציות אלא מחוררים את המסתם. פיסטולותו

:ביטוי קליני

: כוללIEהסינדרום הקליני של

על הלב שיכול לגרום לאי ספיקה גרום לקיום אוושה ועומס – הרס של שסתום הלב • לבבית

הקריש סותם את העורק ואז –) כלייה ועוד, עין, רגל, ראש(שחרור קרישים לכל הגוף • החיידקים יכולים להשתחרר –תיישבות של החיידקים בנוסף יכול לגרום להיש אוטם ו

50%. מהלב וליצור מחלה סיסטמית ומחלה מקומית במקום שבו הם יתיישבו . ם מגיעים למוחמהקרישי

ואפשרות לזיהום משני . צמרמורות, חום– בעקבות נוכחות חיידקים בדם –בקטרמיה • .ברקמות

תגובה אימונולוגית כנגד האנטיגנים שמסתובבים בגוף שיכולה לצאת משליטה וליצור • מחלה בפני עצמה

אם .ABE–חריף/ואם זה מהיר, )חריפה-מחלה תת (SBE–מדובר באם המחלה היא איטית

אפשר לתאר גם לפי . PVE – ואם הוא פרוסטתי NVE –נטיבי /הזיהום הוא בשסתום מקורי-Nonנקרא (SLEי "לא נגרם מזיהום אלא ע שIEישנו גם סוג . S. aerus IEלדוגמא -החיידק

bacterial thrombotic endocarditis – NBTE(

:שכיחות

ניתוח או , מחלה דגנרטיבית, חלה מולדתמ, RHDהמחלה נפוצה במבוגרים והרקע יכול להיות בארץ אין הרבה ( האחוזים המדוייקים משתנים ממקום למקום – של המחלהרוע חוזריא

RHD(.יש 10-15% -ל IE השסתומים הפגועים . ח" לרוב חיידק אלים שנרכש בבי-אידיופטישי סמים לרוב במשתממתרחשפגיעה של המסתם הטריקוספידלי . הם לרוב אלו של צד שמאל

.בהזרקה

תלוי , מרגע התיישבות החיידק ועד הופעת סימני מחלת חום עוברים יומיים עד שבועיים 5 הואהחציון . מהופעת הסימפטומיםזמן האבחון הוא מיום אחד ועד שנה. בחיידק ובמאבחן

מדובר במחלה הקשה לאבחון בגלל סימפטומים לא ספציפיים וסימפטומים שונים .שבועות . לחולהמחולה

141

יושב בפה ובצחצוח שנייים או לאחר Strep. viridans(סטרפטוקוקים : חיידקים מוביליםישנה בעיה אצל . ואחרים) כיום הגורם המרכזי(סטפילוקוקים , )טיפול שיניים הוא נכנס לדם

. מהמקרים לא נמצא הגורם המזהם3-5% -ב. י פטריות" עIEחיסון של ' מדוכאי מע

לרוב . תוך חודשיים מהניתוחה ומופיעearly onsetרוסתטים יש מחלה שהיא עבור שסתומים פאם . יםלרוב סטפילוקוק, ניתוחזמן החיידקים שנכנסו במדובר במחלה מאוד קשה הנובעת מ

. כמו מחלה של כל אחד אחר המחלה היא ואזlate-onset חודש זה 12 -זה יותר מ

ABE:מחלה אקוטית רוע ברור שגרם למחלה ילרוב יש א. פנאומוקוק ואחרים, סטפילוקוק–החיידק הוא לרוב אלים

פצעים בכל , חום גבוה–מחלה חריפה מאוד . לרוב אין מחלת לב ברקע). למשל, פציעה ממסמר( .כשל לבבי ומוות תוך מספר ימים, הגוף

SBE:אקוטית- מחלה סב

לא ידוע מתי (פור ברור לרוב המחלה היא ללא סי. סטרפטוקוק ועוד–החיידק פחות אלים חום : ם סימנים לא ספציפיםעהמחלה איטית . סטוריה של מחלת לביאבל לרבים יש ה) נדבקו

. עייפות, כאבי פרקים, כאבי שרירים, הזעת לילה, ירידה במשקלחוסר תאבון ו, לסרוגיןם מהחולי 60% -ב. אשר משתנה לאורך זמן) מהחולים85%(בבדיקה גופנית ישנה אוושה בלב

זה נגרם . 'מפרק וכו, עור, בעיה בעין– סימנים שלא קשורים ללב –יש מופעים פריפרים :מהתגובה האימונית או מהקרישים שהשתחררו מהוגיטציות

1. clubbing –מופיע רק ב -SBEבגלל שלוקח זמן רב להופיע 2. splinter hemorrhage –מאוד ספציפי אך עם רגשיות נמוכה .

צהובים לא כואבים המופיעים בחלקים פלמארים או פלנטרים - אדומים פצעים– jarwayסימן .3 של הגפיים

) אבל לא ספציפי (IE- מאוד מחשיד ל–פטאכיות בלוע ובלחמית .4 נמקים ואבססים בעור .5 6. Roth spots – נגרם מהתגובה האימונית, מאוד אופייני– כתמים אדומים ברשתית הגדלת טחול .7 כאבי שרירים .8 ריםשרי-סימנים גרמיים .9 מפרצת עורקית , דלקת קרום המח, )מורסה(אבסס , בגלל אמבוליזציה–סימנים נוירולוגים .10

) של עורק מוחיmedia-בגלל חיידקים שהתיישבו ב(יה יבצורה של פטר IE- מאוד אופייני ל– focal glomerulonephritis –פגיעה כלייתית .11

פגיעה ריאתית .12 פגיעה בכלי דם .13 MI-כול לגרום ל י–חסימה בכלים קורונרים .14

מנינגיטיס .15

תופעות אלרגיות .16

:אבחנה

במעל . ולבדוק לאיזו אנטיביוטיקה הוא רגיש את החיידקים בדםאתר מנסים ל–תרבית דם .1 מהמקרים מבודדים חיידק בדם90%

דם הן פחות ספציפיות הכל שאר בדיקות .2 80-90% במעל( ומראה את הוגטציות בצורה ברורה ות קודמפגיעות מראה –לב -אקו .3

. התמונה מראה שינויים כבר בשלב מאוד מוקדם יחסית. בדיקה מאוד חשובה–) מהמקרים ישנה בעיה עם שסתומים פרוסטתים בגלל ההחזר ההדי הגבוה שלהם שמטשטש את התמונה

. האבחון הופך להיות מאוד קשה כאשר החולה קיבל טיפול אנטיביוטי .4 לא צורך גורם לאשפוז של שבועות שהינו מאוד יקר אבל טיפול ל, ללא טיפול התוצאות חמורות

ישנם סיבוכים רבים לטיפול שהינו לרוב –ועלול להוביל לתופעות לוואי של התרופות . אם הוחל טיפול יש לסיים אותו עד סופו). שבועות6 -כ( במשך שבועות IVאנטיביוטיקות

142

:Duke של ניםהקריטריו בעזרת IEאבחון ית מוצאים עדות היסטולוגית או בקטריולוגית לחיידקים בוגטציות יש אם בבדיקה פתולוג

:אחרת, ה ודאיתאבחנ : משניים5 משניים או 3 - ראשי ו1 קריטריונים ראשיים או 2צריך

:קריטריונים ראשייםכדי שלא יהיה בגלל זיהום בעת לקיחת (IE-תרבית דם חיובית לחיידק אופייני ל .1

תרביות שונות2 -מ) התרביתספיקה -בעיקר בעזרת אקו או בהוכחת אי, עדות ברורה למעורבות אנדוקרדיאלית .2

חדשהמסתמית :קריטריונים משניים

IVמשתמש בסמים .1

חום גבוה .2 כמו פטאכיות–תופעות וסקולריות .3. קשריות הנמצאות בקצה של האצבעות (osler's node למשל –תופעות אימונולוגיות .4

Roth's spots, גלומרולונפריטיס, )רכואב ונעלם אחרי זמן קצ, קשה תרבית דם חיובית .5 אופיינית100% שאינהבדיקת אקו .6

: ובסיבוכיםבחיידק, בשסתום ,תמותה תלויה בחולה

NVE PVE חיידק

20% 2-10% סטרפטוקוק

70% 40% סטאפילוקוק

90% 50% פטריות

:טיפול

לכריתת שסתום והשתלת שסתום ניתוחיטיפול לזמן ארוך וIVהטיפול הוא אנטיביוטיקה . חוזרIEקרישים חוזרים או , בגלל כשל לבבי מתקדם ניתוח לרוב עושים. תותב

:מניעה

:ל חולים שהם מיועדים לכךש איתורי "מניעה ע

חולה עם מסתם פרוסטטי •

IEחולה שהיה לו בעבר •

מיטרלית, חולה עם מחלת לב אאורטלית •

מומים •

, ניהם מחליטים על מתן אנטיביוטיקה פרופילקטית בכמות גדולהחולה והשילוב בי/לפי הפעולה . לדוגמא לפני טיפול שיניים

143

ר לוריא" ד- פתולוגיה-אנדוקרדיטיס

Infective Endocarditis –זיהום הרסני מיקרוביאלי הפוגע באנדוקרד ובעיקר במסתמי הלב . אלימים מיקרואורגניזמיםרק . מגיע ללבחודר לדם ומשם, הזיהום מגיע מכל מקום בגוף

אך RF-אותו חידק שגורם ל (המוליטי-β' סטרפ, סטאפילוקוק אאורוס(וחזקים במיוחד ) פרזיטים, פטריות, כלמידיה, ריקציה, אינפלואנזההמופילוס, מנינגוקוק, )במנגנון שונה לגמרי

-α' סטרפ(לשים יחסית חיידקים ח. יכולים לפגוע באנדוקרד ומסתם שהיה תקין מלכתחילה, פוגעים רק במסתם שכבר פגוע בעקבות מחלה קודמת) אפידידימיס וירידנס'סטאפ, המוליטי

. או חולה עם כשל חיסוניRFלמשל

אבל ישנם תנאים שקשורים למאחסן אשר משפיעים , מבחינה אטיולוגית המחלה היא זיהומית :על המחלה ותוצאותיה

חולים עם , כרוניRFחולים עם (נזק או עיוות קודם למסתם –תנאים מקומיים של המסתם .1 סילון פתולוגי /זרימות פתולוגיות, )mitral valve prolaps, הסתיידות של מסתם אאורטלי

תל דו אלו גורמים לנזק לאנ–) פתוחductus arteriosus, ספיקה מסתמית-בעקבות שנט או אי( .שהם פוגעים בו

, חולה דיאליזה, נויטרופניה, אלכוהוליזם, סכרת–ל המאחסן גורמים שקשורים במצב כללי ש .2 .י חיידק חלש אפילו במסתם תקין" מצבים אלו יכולים לגרום נזק ע–שימוש בסמים בהזרקה

יכול ) ששייך לפלורה הטבעית של הגוף( במצב זה אפילו חיידק ספרופיט –חיסון לא תקינה ' מע .3 .ש סיכוי שהזיהום יהיה פטרייתיחיסון לא תקינה י' כאשר מע. IE-לגרום ל

IE מתחלק לאקוטי – ABEחריף - ותת– SBE .ב-ABE ותוך ) 50%עד ( התמותה גבוהה מאוד

אבל עדיין לרוב נשארים עם , הפרוגנוזה טובה יותרSBE-ב. מההדבקה) 3 -כ(מספר שבועות .נזקים קבועים למסתמים

:מורפולוגיה

טסיות , שנקראות וגיטציות והן מוקד של פיבריןבאזור המסתם רואים בליטות כרוביתיות. אבל לרוב בצד שמאל, יכול לפגוע בכל מסתם בלבIE). אם זה פטרייתי, או פטריות(וחיידקים

.לפעמים גם יכולות להיות וגיטציות באנדותל שלא ליד מסתםספציפי הן לא קשורות למיקום ). RF-לא קטנות וקשות כמו ב(הוגטציות הינן גדולות ורכות

נראה גם . אחרי הורדת הויגטציות נראה תפליט דלקתי ואלמנט של חומר טרומבוטי. במסתם .ליקוי מבני של המסתם מכיוון שהוגטציות הן המשך של תהליך שהחל בתוך הרקמה

:היסטולוגיה

למעשה התהליך . PMNדלקתי מוגלתי עם הרבה , תפליט דלקתי שמתחת לו תהליך הרסני Non-infective(וגטציות שהן לא זיהומיות . תחת לוגטציות ולא עליוהעיקרי נמצא מ

thrombotic endocarditis – NBTE (אבל מיקרוסקופיות , נראות מאקרוסקופיות אותו דבר . ויש גבול ברור בין המסתם לוגיטציה, אין תהליך דלקתי הרסני מתחתיהן

ומר יש תפליט דלקתי מוגלתי כל, נראה חומר תרומבוטי, PMNבתוך הוגיטציות יש הרבה זוהי דלקת .PMN הדלקת לא מוגלתית ולכן אין כמעט RF-ב. מעורב בחומר תרומבוטי

הוגיטציות הן תפליט דלקתי המעורב . necrotising purulent inflamation –מוגלתית נמקית . עם חומר תרומבוטי

טריאלי קהטיפול האנטיבלא תמיד נראה מושבות חיידקים בגלל ) אחרי המוות (PMבבדיקה . בחתךמיקרוביםלפעמים כן נראה . שהחולה קיבל לפני מותו

granulation (גרעוןלאורך זמן יהיה תהליך התארגנות שבו נראה יצירת רקמת , SBEכאשר יש

tissue .(צעירה ולבסוף צלקתית/בשלב יותר מאוחר יש תהליך יצירת רקמת חיבור חדשה .עדיין , אם החולה יבריא מהמחלה). אין כלי דם במסתםמצב תקיןב(ם אנחנו נראה יצירת כלי ד

במצב . כאשר יתכנו עוד מוקדים זיהומיים קטנים, צלקתי עם כלי דם, יהיה לו מסתם מעוות .RF- בעבר לSBEהצלקתי יהיה קשה להבדיל פתולוגית בין

144

PMN NBTE

מושבות חיידקיות

מת גרעון התארגנות דלקת ורק

:תוצאות מקומיות אפשריות

התכייבות או חירור המסתם יכול לגרם לאי ספיקה לבבית– של חלק מהמסתם) amputation(קטיעה

)annular abscess(אבסס של מיוקרד שכן במקרה זה בין חלל , תעלה בין שני חללים (טולהאו פיס) כיס עם קצה אחד פתוח(יצירת סינוס )הלב לפריקרד

)purulent pericarditis(פריקרדיטיס מוגלתי עיוות של המסתם בעקבות ההצטלקות

צד ימין . צד שמאל יותר שכיח– sever valvular insufficiency –ספיקה מסתמית קשה -אי . שכיח בנרקומנים

145

:תוצאות סיסטמיות

DIC, שוק ספטי .1

גורם לנמק – הסיסטמית' אמבוליזם ספטי בעקבות התנתקות קרישים למע .2 ולאבצסים

קרישים לא ספטיים .3 :מחלות הנגרמות בעקבות הפעלה אימונית .4

• Leukocytoclastic - vasculitis/small vessels vasculitis

• post infective glomerulonephritis

במקרה (ופיינית של נמק עם מוקדים זיהומיים אנחנו נראה באיברים תמונה א, מיקרוסקופית . ניתן לראות בעור פטכיות.לאחר זמן מה נראה אבסס בגלל הזיהום). של קריש ספטי

NBTE:) נקרא בעברmarantic endocarditis(

יש . גם על בסיס של מסתם תקין, נגרם בגלל קרישים קטנים המצטברים על המסתמים .כ בקצה המסתם" ונמצאות בד)לכן זה לא באמת אנדוקרדיטיס(אבל הן סטריליות , וגיטציות

:זה נגרם בגלל מצבים של קרישיות יתר ) יצירת תרומבוסים בסרטן מתקדם– Trousseau syndrome(גידולים מתקדמים .1 DIC, ספסיס .2

כוויות נרחבות .3 . לנמקיםיגרמו לגרום לקרישים שישתחררו לגוף והיכולהמחלה

rditisLibman Sacks endoca:

יש פה מנגנון של ). PLנוגדנים כנגד (פוספוליפידים - או סנדרום אנטיSLEנגרם בעקבות סימן אופייני . וזה גם יוצר וגיטציות סטריליות) SLE-כמו ב (IIIיתר מסוג -רגישות

הקודמים לרוב ( גם למעלה וגם למטה –מאקרוסקופי זה שיש וגיטציות של שני צידי המסתם . עם רקמה דלקתית מסביבfibrinoid necrosisמבחינה היסטולוגית רואים ).הם בצד אחד

:לסיכום

וגיטציות מחלה

RF יש ניוון מוקדי וגופיפי . קטנים וקשים, בקצה חופשי, לרוב במסתם מיטרליaschoff . נגרם IV אבל יש גם מעורבות של רגישות יתר – IIמרגישות יתר מסוג

Libman sacks אין גופיפי , מסתםבשני צידי הaschoff . נגרם מרגישות יתר מסוגIII

IE ללא מנגנון אימוני, זיהומי, בכל מקום במסתם, יכול להיות בכל מסתם

NBTE אבל אין הוגיטציות מורכבות רק מחומר תרומבוטי , יכול להיות קשר לקצה של המסתם תהליך דלקתי

146

רוגין' פרופ- Heart Disease Congenital- CHD -לב מולדים -מומי

זה ) 30%(באוכלוסיות שבהן נישואי קרובים נפוצים . 0.8%שכיחות מחלות לב מולדות הוא מעלה את הגילוי לפני הלידה ואת ההפלות ואז השכיחות של US-השימוש ב. 2% -עולה לCHDהשכיחות נשארת גבוהה באוכלוסיות שלא עושים . יורדUS) מוסלמים, דיםיהו-דתיים (

.US-אקונומי נמוך שאין להם כסף ל-ואנשים במצב סוציו

CHDמתחלק לקטגוריות האלו : 1. innocent murmur –שכנראה לא תגרום לנזק ואפשר להמשיך איתה , אוושה תמימה

שומעים בצורה טובה מאוד את האוושה בגלל שהסטטוסקופ .גם במאמץ, כל החייםכ באוושה "מדובר בד. לד בגלל שהוא קטן ורזהמאוד קרוב לבית החזה של הי

האוושה היא אוושה . אין קשר בין עוצמת האוושה לחומרת המחלה. סיסטולית . כ תקין" בדECG-ה, ואינה בעלת רטט, המשתנה בתנוחות

2. Acyanotic –מומים ללא כחלון . 3. Cyanotic –מומים עם כחלון .

:מומים ללא כחלון

פגם מחיצה (ASDאבל נזכיר , מומים שונים18 יש – Left-to-Right Shuntמומים עם .1מומים אלו . patent ductus artetiosus-ו) חדרית-פגם במחצה בין (VSD, )עלייתית-בין

.overflow – לום חזה כי נראה מילוי עורקי ריאתי מוגברייראו בקלות בצ

: coarctation of aorta-מיטרלי ו/הצרות מסתם אאורטלי- LR Shuntמומים בלי .2. מחלה של בנים יש סתימה חלקית של אאורטה יורדת ולכן לא מרגישים דופק פמורלי

חשוב למשש .במיוחד כאשר זה אצל בחור צעיר, ד ביד יהיה גבוה וזה צריך להחשיד"לבנוסף יש . כדי לשלול קוארקטציה של האאורטה, לכל ילד את הדופק בעורק הפמורלי

aortic stenosis או -pulmonary stenosisאופציה ל

:מומי לב כחלוניים :הנפוצים. מומים30 -ישנם כ

Transposition of great arteries –ידי רואים מיד אחרי הלידה ועושים ניתוח מי Tetralogy of Fallot – 2מומים :ventricular septal defect ו -severe PSA

LV-לחץ ב, 4 הוא בממוצע RAלחץ ב, 25/4זה RV -לחץ ב. 25/12לחץ בעורק פולמונרי הוא .10 - והוא פחות מwedge pressure נמדד בעזרת LA-לחץ ב. 120/80 ובאאורטה 120/10הוא

אאורטלי אז יש מפל לחצים בין החדר המתאים לכלי דם /אם יש הצרות של מסתם פולמונרי . שהוא הפרש הלחצים, שמנקז אותו

Ventricular Septal Defect: מהילודים יש 5% -ב. עם רטט4/6אוושה הולוסיסטולית מדובר באבחנה היא לא קשה כי

VSD מה80%. בלידה -VSDברוב החולים זה כאמור נסגר . נסגרים תוך שנה באופן ספונטניספיקה לבבית קשה עם -אם זה לא נסגר אפשר להגיע לאי, לעומת זאת. ולכן אין מה לעשות

הדם הרב שעובר לצד ימין יכול לגרום , כמו כן. שות ניתוח לב פתוחדלקות ריאה ואז צריך לע. Eisenmengerד בעורק פולמונרי וזה יכול לגרום לנזק לעורקים וזה נקרא סינדרום "ליתר ל

.אז מטפלים, כיום עוקבים אחרי התינוקות ואם זה לא נסגר מהר .תרת בחדר לידהולכן לרוב לא מאו, כ מופיעה אחרי שבועיים מהלידה"האוושה בד

. חום, התנשמות, דלקות ריאות, ויכול להיות עם קשיי נשימה, הילוד לא עולה במשקל

:VSDאבחנת

אנמנזה .1 בדיקה גופנית .2 ג.ק.א .3 אקו דופלר/ אקו .4

147

רנטגן .5 צנתור .6

7. CTאנגיו

8. MRI

:VSDסוגי

- ב שכיח. וזה הסוג שנסגר לבדmuscular VSD –החור בספטום יכול להיות באזור השרירי .1 2mm –כ קטן "החור בד. מהיילודים בארץ5.3%

חור בקוטר של .ToF-וזה נפוץ ב) perimembranous(החור יכול להיות באזור הממברנלי .21cm הוא לא ייסגר מעצמו .

משום . מעצמושהוא לא נסגר והמסתם ) infundibular/supracristal defect(בחלק העליון .3ושכיח יותר , מום כזה נדיר בארץ.AR-טייה לויש נמום האאורטלי קרוב לשהמסתם

. במזרח4. inlet VSD –נפוץ בחולים עם תסמונת דאון ואחרות .

. בעזרת אקוכ"בד – יש לתאר את המיקום ואת הגודל VSDאור של יבכל ת

מיד אחרי הלידה ייתכן ולא נשמע אוושה בגלל שעדיין אין הפרש לחצים בין לב ימין לשמאל האוושה תווצר רק כאשר ירד הלחץ . ת דם משמאל לימין ולכן לא תהיה אוושהולכן אין תנוע

הדופק .אין קשר בין עוצמת האוושה וחומרת המחלה. שבועות/בצד ימין אחרי מספר ימים90+ הציר יהיה VSD-ב. תקין ויהיה רטט מעל האוושה

מהחולים יהיו עם סטייה 5-10%. 0החדרים ולכן יהיו קומפלקסים גדולים שני פיה של גורם להיפרטרוVSD-ה. שמאלית של הציר

). יותר דם בעורקי הריאה(בצילום חזה נראה מילוי ריאתי מוגבר . יםיאלדיבערוצים פריקר או אוושה דיאסטולית בגלל III ולכן יהיה קול LA-יותר דם מגיע ל, RV-בגלל שיש יותר דם ב

). המסתם קטן מדי, הדם המוגדלתאבל יחסית לכמות, המסתם תקין(הצרות מיטרלית יחסית חזק מאוד IIקול . לכן תתכן אוושה גם בחוד הלב. זה יקרה רק כאשר השנט גדול מאוד

. מאוד מוגברד ריאתי "הוא סימן ליתר ל") תותח“(

:סימפטומים

היו סימפטומיםבהתחלה לא י .1 failure to thrive –לא תהיה עלייה במשקל .2

ברונכיטיס .3 קושי באכילה .4 משתעל .5 "נראה עצוב" .6

אם . ניתוח לסגירת הפתח יפתור את הבעיה מיד. חמורVSD-ל יראו בעיקר ב"הסימפטומים הנד ריאתי וטיפול בשלב מאוחר כבר לא יפתור "יהיה יתר ל) כשנתיים(אחרי זמן מה , לא מטפלים

.את הבעיה

Tetralogy of Fallot: . ממחלות הלב המולדות8%

השאלה היא לגבי מתי לנתח ואיזה . ן פה שאלה לגבי הטיפולאי, צריך לנתחToFלמי שיש :)ומכאן שמו( דברים 4 הסינדרום כולל. ניתוח ספציפי

1. VSD

2. PS (pulmonary stenosis)

overriding aorta –אאורטה רוכבת .3

4. RVH – right ventricle hypertrophy

PS יהיה RV-ביציאה מ. ר ואינו נסג)מ" ס1 -כ(די גדול , כ" בד פריממברנוזיVSD נראה US-בנוצר לחץ על . שמתחתיו) infendibulum( הוא במסתם או במשפך PS. ולכן יהיה מפל לחצים

ולכן היא מקבלת דם משני החדרים ולכן היא ) אאורטה רוכבת(היא מעל הספטום , האאורטה . מתרחבת � )מ” ס1במקום (מ ” ס1.4-1.5 -גדלה ל

148

עובר היפרטרופיה בגלל המומים RV. מ” ס0.5-0.6 -עורק פולמונרי קטן כתוצאה מכך ל .האחרים

USנעשה ב -long axis view .לזכור ש-LAהוא אמצעי ואחורי . .20 ימותו עד גיל 99%. 10 ימותו עד גיל 50%ללא ניתוח

כדי לעשות )squatting( מתעייפים במאמץ ומתיישבים בשפיפה ToFילדים עם לא ברור אם זה גנטי או כתוצאה מהפגם ( יש להם אופי חזק ולרוב,וזוקונסטריקציה ברגליים

.האופי הוא דומיננטי ונשאר גם אחרי הניתוח). הסביבה לילד/איכשהו והיחס של ההורים :סימפטומים

חוסר אוויר .1 עייפות .2יכולה . לרוב אחרי בכי או אמבטיה–) cyanotic spells(התקפי כחלון והתעלפויות .3

.נדיקציה לניתוח מיידיאי, להתפתח אנוקסיה במח

.clubbing חודשים יופיע 6יהיה כחלון בציפורניים ואחרי .4סטייה ( 110+ציר הלב יהיה . עם דפקים טובים2-3/6 אוושה סיסטולית –בהאזנה .5

). RVHבגלל (V1- גדול בR-ו) ימינה

.US-בצילום ריאות נראה שמגיע מעט דם ואבחנה היא ב .6

:אופציות ניתוחיותהבעיה היא שיש לזה תמותה רבה . PS-ופותחים את ה, VSDיונית היא לסגור את אופציה הג

.במרכזים מסויימים ויש תוצאות טובותtotal correction עושים ניתוח לב פתוח 1-2בארץ בגיל

קלאביאן לעורק פולמונרי - חודשים עושים ניתוח שנט מהסוב3אם יש התקפי כחלון בגיל blalock-taussig shunt ,בל מעדיפים לעשות תיקון מלאא

.המסתם האאורטלי לרוב תקין. כ נורא"אבל כנראה שזה לא כ, האאורטה נשארת רוכבת .נשארת אוושה סיסטולית ודיאסטולית שלא תמיד שומעים

אבל הם נשארים עם , לאחר הניתוח הילדים יוצאים בריאים ואין להם בעיה בהמשך החייםRBBBב -ECGאין לזה השפעה על המשך החיים. מהמקרים98% - כתוצאה מהניתוח ב .

טכיקרדיה (VT-הבעיה היחידה זה שהצלקת יכולה לגרום לבעיות כיווציות וזה יכול לגרום ל ).חדרית

.AS, Aortic coarctation, transposition of great vessels-בנים סובלים יותר מ .PDA, ASD, tetralogy of fallot-בנות סובלות יותר מ

149

גרוסמן' פרופ - פתולוגיה- CHD -מומי לב מולדים

CHD (congenital heart disease) נגרמים בגלל שינוי פתולוגים שקורים בזמן האמבריוגנזה הביטוי הקליני יכול להיות מיד אחרי הלידה ויכול להתבטא זמן מה ). 3-8שבוע (של הלב

.כול להיות אסימפטומטיוי) חודשים עד שנים אחרי(גורמים , סכרת, )תלדומיד(תרופות , אלכוהול, איטיולוגיה יכול להיות שונה ומגוונת כמו קרינה

- בCHDיש ) 21טריזומיה (בתסמונת דאון ). למשל זיהומים כמו אדמת אצל האם (גנטיים ועוד יש 18ומיה בטריז). חדרית-עלייתית ובין-פגם במחיצה בין (AVSDבעיקר , מהמקרים20%

CHD יש 13 לכל הילדים ולטריזומיה CHDבתסמונת טרנר . 80% - ב)XO ( נפוצה הצרות של .האאורטה di-georgeבתסמונת ). supra-valvular AS( מעל המסתם עצמו AS יש williamsתסמונת

באמבריוגנזה הם ( אין הפרדה בין האאורטה לעורק פולמונרי – truncus arteriosusנפוץ ).פה לא נוצרת המחיצה, לים כאחד ואז מתפצלים בעקבות מחיצה שנוצרת ביניהםמתחי

Complexed CHD –מומים בלב אחד' מס. ASDו -VSD שכיחות ). מהמומים30%( הם המומים הכי שכיחיםCHD מקרים ל6-8 היא - :תופעות קליניות נגרמות משתי תופעות עיקריות. לידות1000 במסתמים או בכלי דם )חסימה מלאה (atresiaאו ) ה חלקיתחסימ (stenosis –חסימה .1

.גדוליםלשמאל ואז יהיה כחלון - מימין– מעבר לא תקין של דם בין חללים בלב –שנט .2

)cyanotic CHD (לימין ואז אין כחלון -או משמאל)acyanotic CHD( .יםבחלק יש רק אחד מהמרכיב. ויש גם חסימה וגם שנט, חלק מהמומים הם משולבים

:לימין-מומים של שנט משמאל

כי לאורך זמן כיוון הזרימה משתנה ואז יש late-cyanoticאבל לפעמים הם , ללא כחלוןהם .כחלוןASD:

, בלידה כיוון הלחצים מתהפך. foramen ovale דרך – LA- לRAבעובר יש מעבר פיזיולוגי בין וישנה ASDתח לא תקין יש במידה ויש פ. אבל בגלל המסתם שעל הפתח המחיצה נסגרת

:ASDישנם מספר סוגי . RA- לLA-זרימה של דם מ1. ostium secundum או fossa ovalis type – הסוג הכי שכיח שבו יש פתח עגול במרכז

השסתום2. ostium primum type או common AV channel– הפתח הוא בחלק התחתון של

עלייתית אבל -תחתון של המחיצה הביןזהו מום מורכב יותר שתופס את החלק ה. המחיצהשהוא חלק (AVSD-חדרית ולכן זהו חלק מ-גם את החלק העליון של המחיצה בין

למעשה יש מעבר בין כל חללי הלב). מתסמונת דאון3. sinus venosus type – מאוד נדיר– החור הוא באזור העליון של המסתם single/commonייה וזה נקרא מהמקרים הפתח הוא מאוד גדול ולמעשה אין על2% -ב .4

atria

VSD:

וחלק עיקרי ) membranous septum (טי קטןממברנוהמחיצה הרגילה מורכבת מחלק עליון . החלק העליון קשור למסתמים האטריוונטריקולרים. )muscular septum (תחתון מוסקולרי

טומטי ועד ענק וחור קטן אסימפ) swiss-cheese septum(יכול להיות חור אחד או הרבה :VSDסוגי ). single/common ventricle(שתופס את כל המחיצה

1. perimembranous VSD –רוב המקרים ( החור בחלק העליון ליד האזור הממברנלי( 2. muscular VSD

patent ductus arteriosus:

. מעבירה דם מעורק ריאתי לאאורטה בזמן ההריון) ductus arteriosus - DA(התעלה הזו , הודות לשינויים בריכוז החמצן (התעלה אמורה להסגר) יומיים-שעות עד יום(לאחר הלידה

יהיה שנט משמאל לימין בגלל הפרש . PDA> -אם היא לא נסגרת . )פרוסטגלנדינים ולחצים

150

נפוץ בפגים בגלל שהלחצים אצלם קטנים יותר ומונעים את סגירת . הלחצים בין כלי הדם .התעלה

:)עם ציאנוזיס ( מימין לשמאלמומים של שנטTetralogy of Fallot –

, )ולפעמים גם במשפך שמתחתיו (PS-יש הצרות ב )12( RVH) תוצאה של המומים האחרים( ,

) רוכבת על הספטום של החדרים– overriding aorta(אאורטה רוכבת )3

4( VSD .

.VSD-ל ה וכן הוא מעביר יותר דם בגלPS צריך לעבוד מול RV- נוצר בגלל שRVH-ה הוא מסוג VSD-ה. RVנראה כמו מגף בגלל הגדלת ” boot-shaped"ברנטגן יש תמונה של

.פריממברנוזי ולרוב די גדול "PROVe": קיצור לכל המומים

Transposition of great arteries –

וזה גורם לחלוקה מוחלטת של שני LV-ריאתי יוצא מהעורק ה וRV-ה מתאאורטה יוצאה, בזכות שנטים שקיימים? למה העובר לא מת כבר בהריון או מיד אחרי הלידה. דםמחזורי ה

ASD, VSD, PDAמזהים את זה בקלות מכיוון שהאאורטה יוצאת יותר . ל" או שילוב של הנ ולא חוצים במקבילושניהם נעים ) במקום מאחוריו ומשמאל(קדימה ומימין מהעורק הריאתי

). לפי הכלים הגדולים שיוצאים ממנהמזהים את האאורטה(אחד את השני

Tricuspid Atresia –

לא RV- בגלל שRVבמום הזה יש העדר של המסתם הטריקוספידלי וזה גורם להיפופלסיה של וזה מחייב (Paternt forament ovale או ASD דרך LA- לRA-דם עובר מ. עובד והוא קטן

- לVSDוחלקו עובר דרך , ורטה בחלקו הדם יוצא לאאLV-מ. LV-משם הדם הולך ל). כחלוןRVולריאות .

:מומים חסימתיים

Coarctation of aorta –בצורת , ההצרות יכולה להיות בצורת טבעת. הצרות של האאורטהתעלה יותר ארוכה שהיא , tubular hypoplasia(קפל של הדופן הפנימית או בצורה טובולרית

או )post-ductal(ואחרי ) pre-ductal(לפני : DA-להחלוקה היא לפי מיקום יחסית ). מוצרת internal mammary –אם יש חסימה אז הדם עובר בכלי דם חלופיים . )para-ductal(בדיוק על

. בעיקרintercostal-ו

, )valvular stenosis( ההצרות יכולה להיות במסתם – פולמונרי/הצרות של מסתם אאורטיאם זה במסתם עצמו אז הבעיה היא בעלים ). supra-valvular(רי או אח) sub-valvular(לפני

). bicuspid –י עלים נ או יש רק שdysplastic –מעוותים , hypoplastic –קטנים (של המסתם ם זה באאורטה מיד א. בשני הסוגים האחרים יש טבעת פיברוטית שגורמת לחסימת מעבר הדם

.מעל המסתם אז זה מום של תסמונת ויליאמס ].endocard fibroelastosis-הרבה פעמים המומים האלו מלווים ב[

Aortic valve atresia או hypoplastic Lt. Heart syndrome – מסתם אאורטלי אטרזי הדם שמגיע . הוא היפופלסטי ובגלל זה מסתם מיטרלי יהיה מוצר או חסום לחלוטיןLVולכן

. לעורק פולמונריRV-משם ל)) patent foramen ovale או ASDדרך (RA- עובר לLA-ללמעלה לכלים הגדולים וחזרה , ושם הוא נע למטה לגוףPDAמהעורק זה עובר לאאורטה דרך

.ללב לכלים קורונרים

151

ר פליגלמן" ד- תסמונות ופתופיזיולוגיה של טרשת עורקים

עם רקמת ( אינטימה שכבת אנדותל ומתחתיה): מבפנים החוצה(דופן תקינה של עורק מכילה רקמת שריר חלק ורקמת , שמכילה שכבת אלסטין פנימיתmedia-שכבת ה, )בסיס ביניהם

עובי שכבת האלסטין קטנה כאשר . אלסטין חיצונית ובחוץ שכבה של רקמת חיבור עם כלי דם ).העורקים הגדולים(ים ימתרחקים מהעורקים האלסט

זה נראה – fatty streak ומקבלים , ד בגיל צעיר עועורק רגיל מתחיל לצבור כולסטרול ושומן

מתים ומפרישים את השומן , התאים האלו שצברו שומן. foam cellממש כמו פס צהוב שמכיל בין שכבה זו . neo-intima –ונוצרת שכבה נוספת באינטימה שמתרכז בין האנדותל לשריר

) fibrous cap(פיברוטית אם השכבה ה. לאנדותל נוצרה שכבה פיברוטית שמכסה את השומן תר. tissue factoמגע בין הדם ומרכיביו לקרע ואז יש יהיא יכולה לה, דקה

:ביטוי מחלה קורונרית

1. stable angina

2. unstable angina

3. acute MI

4. sudden death

:מוחית-ביטוי מחלה עורקית

1. transient ischemic attack – TIA

2. CVA

:ביטוי מחלה פריפרית

צליעה לסרוגין ובנוסף גנגרנה , intermittent claudication –לפים ברגלים כאבים חו .1 . וכיבים

סכנה לבעיות לבביות .2

:stable angina –תעוקת לב יציבה . 1 תעוקת לב במאמץ בלבד .1 fixed coronary obstruction – חסימה קבועה בכלי קורונרי .2 י הפסקת המאמץ או ניטרטים"מוקל ע .3 מעבדהעזרת בדיקות לא ב–אנמנזה על סמך האבחנה רק .4

:unstable angina – יציבה-תעוקת לב לא. 2 במנוחהגם תעוקה .1 הסף לתעוקה יורד– crescendo angina –תעוקה מתגברת .23. recent onset angina – עד חודשיים( תעוקה שהחלה לאחרונה( 4. post infarction angina

נוצר קריש שחוסם באופן לא קבוע . עורק שנוצרה בגלל קרע בחסימה דינמיתקורה עקב .5 ).נשטף ונוצר שוב ולכן החסימה לא קבועה, הקריש מפורק(

.י אנמנזה בלבד"אבחנה ע .6

:MI –אוטם שריר הלב . 3 -באנמנזה

דקות20 של מעל לסת, גב, בחזהעז כאב .1 איבוד הכרה .2 . שמתבטאת בקוצר נשימה או בצקת ריאותספיקת לב פתאומית-אי .3 אנזימי הלבעלייה ב .4

:ECG-שינויים ב STעלייה בסגמנט .1

152

יהיו שינויי אחרים, ST- עלייה בגם ללאיכול להיות .2 מיליון מקרים occlusive thrombus- .1.1י קריש דם" ישנה חסימה מלאה של עורק עMI-ב

)ח" מתים בבי7%, ח" לפני שמגיעים לבי15% (30% היא MI-תמותה מ. ב בשנה"בארה . ליה באנזימי הלב ועECG: אבחנה-

:sudden cardiac death –מוות לבבי פתאומי . 4חלק נרחב מהמקרים הם . מוות מסיבה לבבית שמתרחש תוך שעה מהופעת הסימפטומים –

ל הוא מאוד מטושטש" ולכן הגבול בין שתי ההגדרות הנ,בזמןהתגלה שלא MIלמעשה מהם זה מסיבה 88% -ו, מים ממקרי המוות הטבעי הן תוך שעתיים מהופעת סימפטו12% –

לבבית– SCDממקרי המוות מסיבה לבבית50% - גורם ל היפרליפידמיה, היסטוריה משפחתית, עישון: גורמי סיכון –

: Acute coronary syndrome–ACS פתופיזיולוגיה של תהיה תעוקת ים חלק קטן מהעורק הקורונרי אם הן חוסמ. ישנה שכבה סקלרוטית עבה וקריש

SCDכאשר החסימה יותר מלאה יהיה , )Qללא גל (ST בלי עליית סגמנט MI- והיציב-אלחזה .ST-elevation MI – STEMIאו

:CVD-גורמי סיכון ל

:שינוי-ברי

נמוך HDL, )שניהם גורמים ליצירת נגע טרשתי( גבוה TG או LDL –הפרעה בשומנים •)HDL רמת השומנים למחלת לב יש קשר ברור בין. ) שומנים מהעורקים לכבדמעביר

. כלילית

עישון •

ד"יתר ל •

סכרת •

השמנה •

גורמים בדיאטה •

)נטייה לקרישיות יתר (יםיגורמים טרומבוגנ •

העדר פעילות גופנית •

:שינוי-לא ברי

גיל •

מין •

)65לפני גיל ( מוקדם CVDסטוריה משפחתית של יה •

MIי הלב הינם עורק. התאמה בין דרישה לאספקה של חמצן לרקמת הלב- מאים נגרend-

arteriesככל שהלחץ הדיאסטולי נמוך יותר והדיאסטולה . הםי ובבריא אין קולטרלים בינהגורם האחרון הוא שבלב ישנו ניצול . אספקת הדם הקורונרית טובה יותר, ארוכה יותר

. כמו ברקמות אחרות, אין אפשרות להוציא יותר חמצן מהדם, מקסימלי של החמצן שמגיע .הדרישה עולה, עוליםpreload- וafter-load, קונטרקטיליות, שה ככל שהדופקמבחינת הדרי

הלחצים נשארים , ה וכיווץ באופן אוטומטי כך שגם אם משתנה הזרימההרפי עורק יודע לעבור

ם אין כמעט התנגדות בענפים יבעורקים קורונרי. צינור קשיח לא יכול לעשות זאת, קבועיםכאשר עולה הדרישה ). מיקרון30(א בענפים הצרים יותר רוב ההתנגדות הי; הראשיים

כאשר יש טרשת . התנגדות יורדת וזרימה עולה, עורקים טרמינלים מתרפים, המטבולית כלומר ישנה הפרעה –אלא הם אפילו מתכווצים , העורקים לא מתרפים במאמץ, עורקים

הפוך את הנזק ולהחזיר את אם מטפלים בגורמי הסיכון אפשר ל. לא רק אנטומית, פונקציונלית .יות בריאהלכלי הדם לפונקציונ

153

ר לוריא" ד- פתולוגיה-טרשת עורקים ומחלת לב איסכמית

שכבת שריר , )אין שכבה זו בוריד(שכבת אלסטין פנימית , אינטימה, אנדותל– מבנה עורק)media –צוניתשכבת אלסטין חי, )ויש הרבה אלסטין, בעורקים גדולים אין כמעט שריר ,

Adventitia . athersclerosis – מחלה המתבטאת בצבירה של atheromas אתרו ( או פלאקים אתרוטים–

כ יכולה להיות מעורבות של שאר "אח(באינטימה בעורקים גדולים ובינוניים ) דמוי דבק שם כולל – artherosclerosisיש להזהר לא לבלבל עם ). אבל הנגע מתחיל באינטימה, השכבות

.מחלות הפוגעות בעורקיםל בין –באינטימה ) שומן(אם מסתכלים במיקרוסקופ רואים שיש הצטברות של חומר קצפי

.אנדותל לשכבת אלסטין פנימית :לא טרשת עורקים, דוגמאות למחלות עורקים אחרות

1. medial calcifc sclerosis) נקרא גםmonckeberg (–אבל , יש הסתיידות בשכבת השריר לרוב אין בה את הסיבוכים של טרשת עורקים. ת ואין הצטברות באינטימהאין הצרו

2. Arteriolosclerosis – התהליך הוא בעורקים קטנים ויש בו התקשות בדופן בגלל ד או סכרת"קורה בעקבות יתר ל. הצטברות חלבוני פלסמה

!טרשת עורקים היא חשובה בגלל שהיא הבסיס למחלת לב איסכמית

אם היא . היא לא תמיד אותו דבר) atherosclerotous plaque(לקרוטית הבליטה האתרוס

. fibrofatty plaque ואם היא יותר קשיחה קוראים לה atheromaפריכה יותר קוראים לה .central core – ואזור נמקי במרכז fibrous cap –הבליטה מורכבת משני חלקים

לפעמים הפלאקים מתאחים ליחידה גדולה . מ" ס0.3-1.5בקוטר של , הפלאק הוא צהוב עד לבןכ "לפעמים הוא מתחיל ככתם על דופן העורק ורק אח. יותר והוא בולט לחלל העורק ומצר אותו

.נראה בליטה לחלל

):בסדר יורד של שכיחות(נגעים טרשתיים נפוצים באזורים הללו abdominal aorta – אאורטה בטנית .1 יםיעורקים קורונר .23. popliteal aa

descending thoracic aorta – אורטה יורדתא .4 עורק קרוטידי פנימי .5 עורקי מעגל וויליס במח .6

.גם כשהטרשת מאוד קשה, כמעט לא רואים אף פעם נגעים טרשתיים בעורקי גפיים עליונות

בגלל ששם יש מערבולות שפוגעות ) כלומר בהתפצלויות(הפגיעה היא לרוב בפתחים של עורקים .על כניסת שומנים לאינטימהבאנדותל ומקלות

) fibrofatty plaque/fibrous plaque/אתרומה( :מבנה הנגע הטרשתי

אך יש גם מרכיבי , )למרות השם המטעה(הכיפה הפיברוטית מורכבת בעיקרה מתאי שריר חלק מסויםאם הכיפה דקה באזור . חלבונים שונים וקצת פיברובלסטים, ECM –רקמת חיבור

. הדבר התגלה בעקבות צביעה במרקרים לאקטין.קרעיהכיפה יכולה לה, גדלוהאזור המרכזי , )LDL(המכיל ליפידים שומני חומר אמורפי בעיקר יש ) necrotic core(במרכז הנמקי

בפרפרט היסטולוגי הם נשטפים ורואים רק את החלל שהם השאירו (קריסטלים של כולסטרול וכן תאים ,סידן, תאים נקרוטים, חלבוני דם, פיברין, )cholesterol clefts –אחריהם

ולכן באנדוציטוזה התאים הפאגוציטים בולעים הרבה שומנים ). מאקרופאגים(פאגוציטים י זיהוי "האנדוציטוזה נעשית ע. foam cell –הציטופלסמה שלהם נעשית גדולה וקצפית

scavenger receptors . אשר הופכים ברקמה תאי הקצף מגיעים מהדם הפריפרי כמונוציטיםשעושים גם , משכבת המדיהאי שריר חלק אך המקור יכול להיות גם ת, למקרופאגים

ואז אי אפשר להבדיל בינם לבין מאקרופאגים מבחינה (פאגוציטוזה וגם כן הופכים לתאי קצף באינטימה תקינה ). בעיקר מרקרים לאקטין, י סמנים אימונוהיסטוכימים"רק ע, מורפולוגית

בהרבה . )neuvascularization ( אבל בנגע הטרשתי ישנה יצירה של כלי דם–י דם אין כל

154

לפעמים בנגע טרשתי ). dystrophic calcification(תהיה הסתיידות , מקומות בגוף בהם יש נמק . calcium phosphateבצורה , נראה גם כן הסתיידות

י מאקרופאגים "אגוציטוזה עברגע שיש חדירה של שומנים לאינטימה יש תגובה של הגוף בפ . PDGF, FGF, TGF-α –ההפעלה גורמת לשחרור ציטוקינים . שגם עוברים הפעלה

הציטוקינים . הציטוקינים האלו גורמים לעידוד הפאגוציטוזה וליצירת הכיפה הפיברוטיתתאי שריר שלו . fibrous capלתוך ה, גורמים לנדידת תאי שריר חלק מהמדיה לאינטימה

. אשר בונים את הכיפה, פיברין ומטריקסמייצרים

:סימנים מקדימים לנגע הטרשתי

– fatty streaks –בגלל שיש הצטברות ראשונית של (יש פסים צהובים , שינוי של צבע העורקים רק שומנ, אין פה בליטה ואין עדיין שומנים חופשיים באינטימה. זהו שינוי הפיך). שומנים

, foam cells- רוב השומן נמצא בתוך ה.נגע זה יכול להדרדר לנגע טרשתי. בתוך המקרופאגים . כך שעדיין אין יצירה של פלאק

– intimal thickening –האינטימה יותר עבה אבל עדיין אין . התעבות של שכבת האינטימה .כל העובי זה בגלל יצירת קולגן ושאר המרכיבים, הצטברות של שומנים

:סיבוכים של נגעים טרשתיים

החלק שנפל מפני . זה יכול לגרום לטרומבוזיס–שחיקה או כיב , קרע–פגם בשטח פנים .1 atheromatous embolism –סחף בדם ולעשות תסחיף במקום אחר יהנגע יכול לה

–הדבר יכול לגרום לחסימת העורק . חדשיםהדם הבגלל יצירת כלי , דימום לתוך הנגע .2plaque disruption.

או ) רק על הדופן של כלי הדם-mural thrombus( דופני –טרומבוזיס על פני שטח הבליטה .3הקריש יכול להשתחרר ולהגיע לאזור ). חלק החלל של העורק/שממלא את כל(שלם

י העורק"שמסופק ע, יש לחץ על השריר החלק שבמדיה ולכן יש אטרופיה–הנגע יכול להתקדם להרס של הדופן .4

. וריזמהילשות הדופן ואז יש אנהח

:IHD -מחלת לב איסכמית

Ischemic Heart Disease –קבוצת מחלות שמתבססות על איסכמיה של שריר הלב : אנגינה .12. MI

מוות לבבי פתאומי .34. chronic ischemic heart disease w/ heart failure

IHDגורמים3 -גרם מי יכול לה : חסימה טרשתית קבועה .1 plaque disruption –דינמיים או פתאומיים במורפולוגיה של נגע טרשתי שינויים .2

בשל טרומבוזיס) mural(חסימה מלאה או דופנית .3 אין יחס ישר בין מידת החסימה לסימנים הקליניים

155

. בשביל לראות סימנים קליניים75% דרושה חסימה של לפחות –חסימה טרשתית קבועה יש מקרים של . stable angina –לתעוקת חזה יציבה חסימה קבועה יכולה לבד לגרום

subendocardial MIשנגרמים מחסימה קבועה .

Plaque disruption –פגיעה בנגע יכולה להגרם ממספר סיבות : זה יכול לגרום להגדלה פתאומית של הנגע . דימום בתוך הנגע מכלי הדם החדשים .1

ולחסימה פתאומית כן הנגע יכול לצאת החוצה תו–קרע של הכיפה הפיברוטית .2 חשיפת האזור הנמקי יכולה לגרום לטרומבוזיס–שחיקה של הכיפה .3יכולים להיות , כמו כן. ל יכולים להפוך תעוקת חזה יציבה ללא יציבה"כל השינויים הנ .4

יש מקרים שבהם הפריצה של הנגע . איסכמיות בגלל תסחיפים קטנים שנשרו מהנגע-מיקרו- תתMIיש מקרים פחות שכיחים שבהם יש . צב ולמוות פתאומייכולה לגרום לבעיות ק

)transmural – מלא MI-נדיר שזה יגרום ל(אנדוקרדיאלי MI- מהמקרים שבהם יש מוות מ50% -רק ב. transmural MI-טרומבוזיס מלא יכול לגרום ל

מו כ. שמעלימה את הקרישspontaneous thrombolysisבגלל תופעה של , מוצאים קריש דםנתיחה לאחר (PM-כיום נותנים טיפול טרומבוליטי לחולים רבים ולכן עד שמגיעים ל, כן

. זה נעלם) המוות

Myocardial Infarction:

40איסכמיה של . השינויים בשריר הלב הם הפיכים, דקות20 -באיסכמיה שמתמשכת פחות מאבל גם , הנזק תלוי במשך האיסכמיה. דקות או יותר גורמת לנזק בלתי הפיך למיוציטים

). collaterals(האם יש אספקת דם נוספת לאזור , עד כמה הסתימה שלמה–בדרגת האיסכמיה הנזק מתחיל שם ומתפשט לאזורים . אנדוקרדיאלי-האזור שנפגע הכי הרבה זה האזור התת

מ שמקבלת " מ0.1 -אנדוקריאלית של כ-ישנה שכבה דקה תת: הסתייגות. עמוקים יותר .אספקה של חמצן ומטבוליטים ישירות מהדם בלב ולכן היא נשמרת למרות האוטם

:MIסוגי

– Subendocardial MI –גורמים. אנדוקרדיאלי הוא הכי רגיש לחוסר חמצן- האזור התת: תאים לפיזור של כלי דם מסויים אבל אז הנזק יהיה יותר מפושט ולא י–ד גלובלי "יתר ל – שינויים בנגעים טרשתיים –-אנשים שעברו ארוע טרומבוטי מלא שעבר ליזיס חלקי ולכן נזק נשאר רק באזור התת –

)למרות שבהתחלה היתה איסכמיה לכל דופן הלב(אנדוקרדיאלי – Transmural MI –לי הדם לפי כ, הנזק הוא באזורים שונים של הלב. ישנו נזק לכל עובי הדופן

.שנפגע

:MIמורפולוגיה של מראה גיל

אין שינויים גסים שעות12 -פחות מאלא של איסכמיה ולכן אי , לא שינויים של נמק–שינויים היסטולוגיים ראשוניים

הסיבים מסתדרים –סימני איסכמיה . MIאפשר לעשות אבחנה פתולוגית של חורים בציטוזול של – myocytolysisיש גם , wavy pattern –בצורת גלים המיוציטים

במיקרוסקופ רואים עדיין . בצורה מאקרוסקופית רואים אזור בהיר עדין–נמק טרי שעות12-24) אבל לא כולם(העלמות גרעינים מחלק מהסיבים , אבל יש דימומים, את הסיבים

)אדומה(והציטוזול נעשית יותר אאוזינופילית הנמק גורם לתגובה דלקתית . גרעינים ושרטוט במיוציטים איבוד–נמק מתקדם ימים1-3

) PMN(ולכן יש גיוס רב של נויטרופילים בתקופה זו יכול להיות סיבוך בגלל . והתרככות) disintegration(נמק עם פירוק ימים3-7

מאקרוסקופית האזור נראה . הפירוק ואז עלולה להיות טמפונדה או סיבוך אחר .יש פירוק וכמעט לא רואים סיבים. ויש לו גבולות דמייםהוא רך יותר, צהוב

הרבה , פיברובלסטים, יצירת כלי דם קטנים חדשים–יצירת רקמת גרעון יום7-21 )PMNבמקום (מאקרופאגים

156

רואים שאריות בודדות של רקמת גרעון ורואים הרבה רקמת –יצירת פיברוזיס שבועות3 -יותר מ )בגלל המוסידרין(הי רקמה קשה וקצת צהובה מאקרוסקופית זו. חיבור

צלקת של חודשיים זהה לצלקת של ( אין יותר דינמיקה אחרי שלב זה –צלקת יותר מחודשיים מיקרוסקופית רואים רקמת חיבור בשלה. הרקמה הסופית מוצקה ולבנה–) שנתיים

:סיבוכים

או שריר פפילרי ) אל לימיןיגרום לשנט משמ(ספטום , )יגרום לטמפונדה(קרע של דופן הלב .1 )ספיקת מסתם-יגרום לאי(

- תתMI- זה לא יקרה ב–) fibrinous pericarditis(פריקרדיטיס בגלל התגובה הדלקתית .2 אנדוקרדיאלי

טרומבוס דופני שיכול להשתחרר לדם הסיסטמי .3לרוב . קורה אחרי נמק גדול בגלל שאזור הצלקת פחות עמיד בלחצים–אנוריזמה חדרית .4

כשל לבבי ועוד, זה יכול להסתבך לקרישים. בדופן קדמיMIרה אחרי קו

157

ר כרכבי " ד- מחלות של אבי העורקים :דיסקציה של האאורטה. 1

, מזיע, סובל, נראה חיוור". קורע"כאב חזק . כאב בחזה שהתחיל לפני שעה, ד"יתר ל, 50גבר בן אוושה . כ" ממ50 -ביד שמאל הלחץ נמוך ב. ביד ימין200/120ד "ל, 110דופק , שקט-אי

.דפקים פמורלים חלשים, משמאל לסטרנוםמסוג דקרשנדו דיאסטולית . הרחבה של צל האאורטה–צילום חזה

TEE –כך שנוצרים שני , בתוך האאורטה העולה רואים את האינטימה מופרדת ומתנדנדת . ARבנוסף וניתן לראות גם . י וחלל כוזב חלל אמית–חללים

CT – flapבחתך אורך ניתן לראות איפה . של האינטימה שמחלק את העורק לשני חללים . מתחילה הדיסקציה ולאן נמשכת

ב " בשנה בארה2500-3000 - כ-נפוצהאך אינה , אקוטיתדיסקציה של האאורטה היא מחלה ).בארץ זה כנראה כמה עשרות בשנה(

, יכול לגרום לקרע באינטימהה דבר, ציה נוצרת בגלל החלשות של המדיה של האאורטההדיסקמתח על הדופן גורם לקרע ? החולשהנוצרת למה .אשר גורם להפרדתה מיתר שכבות העורק

שיש דימום בתוך היאבאינטימה וזה גורם לדימום בתוך המדיה ויש החלשות ואופציה שניה , באאורטה עולה: מקומות הקרע הנפוצים. ה ובסוף פורץ אותההמדיה וזה מחליש את האינטימ

. שמאליsubclaviusאחרי , מעל מסתם אאורטלי או אאורטה יורדתקרע : stanfordהנפוצה היום היא של . יש חלוקה של דיסקציה בהתאם למיקום הקרע

מ מעל מסתם אאורטלי שיכול להתקדם עד קשת האאורטה או " מספר ס–פרוקסימלי ככל שהתהליך .קלאביאן שמאלי- מיד דיסטלית לעורק סוב–קרע דיסטלי ; כ"קדם אחלהת

. דבר הגורם לכאבים, מתקדם יש הפרדה של מאינטימה מהמדיה

:סיבוכים אפשריים

היכולש , במיוחד בדיסקציה פרוקסימלית, הכאב יכול לנדוד. לכאבמתעצם הדיסקציה גור .1 ממשיך לגב ומגיע לבטן, מתחיל בבית חזהבטנית ואז הכאב הלהתקדם עד לאאורטה

החל , זה פוגע באספקת דם לאזורים אחרים, )בתוך המדיה(בגלל התפתחות החלל הנוסף .2ממשיך בעורקים קרוטידים ויכול להגיע לאיברי הבטן , )MIנקבל (מעורקים כליליים

קת חסימת אספקת הדם לעורקים אינטרקוסטלים יכולה לפגוע באספ. ולגפיים תחתונותיכולה להיות איסכמיה גם לכליה . בגלל איסכמיהparaplegiaהשדרה ואז נקבל -דם לחוט

. ולמעי

טמפונדה ( ואז יהיה דימום לחזה Adventitia-אם הלחץ גדול אז יכול להיות קרע של ה .3 או לפלאורה השמאלית) בבית החזה

יה עלייה בגלל שזה חריף תה. ARהקרע גורם לעיוות מבנה האאורטה ויכול להיות .4 . ספיקה שמאלית-ים ותהיה אייפתאומית בלחצים דיאסטול

ולכן יכולה להיות גם איסכמיה , כל הכלים שיוצאים מהאאורטה יכולים להיות מעורבים .5 . מהמקרים10%-הדבר מתרחש בכ. בעורקים הקורונריים

):DeBakeyי "עפ(קלסיפיקציה

לי מייד מעל למסתם האאורט–קרע באאורטה העולה . 1 -left subclavian אחרי מוצא ה-קרע באאורטה העולה . 2 . קרע באאורטה היורדת. 3

Stanfordפישט את הקלסיפיקציה הזו ל :A – פרוקסימלי B –דיסטאלי . . י דיסקציה אקוטית או כרונית"ניתן לחלק גם עפ

:גורמי סיכון

50-70 –מבוגרים .1

ד"יתר ל .2 צניפי-מסתם אאורטלי דו .3 )fibrillin-1 –גן פגום (marfanבתסמונת , למשל–סטית במדיה פגיעה צי .4

הריון .5

158

:סימפטומים

96% –או בבטן , בגב תחתון, חזהבכאב .12. CHF – 7% – בגלל דליפה קשה של המסתם האאורטלי

9% - עלפון .34. 5% - CVA

פארהפלגיה/נוירופתיה איסכמית .5 . ונדה של הלב בגלל מעורבות העורקים הקורונריים וטמפ– מוות פתאומי .6

:בבדיקה פיזיקלית

ד"יתר ל .1 ודימום יותר נפוץ בדיסקציה פרוקסימלית, באחוז יותר קטן של החולים–ד "תת ל .2

. לפריקרד3. pulse deficit –הפרש בין דופק ימין ושמאל או ידיים ורגלים ARאוושה של .4

תמונה נוירולוגית פריפרית .5

:פרוגנוזה

לכן חשוב לטפל – בשנה 90%, בחודש75%, ביממה25%, בכל שעה1%: תמותה ללא טיפול !בהקדם האפשרי

. הפרוגנוזה פחות טובה-type Aב

:אבחון

1. ECG – על מנת לשלול ACS

נראה הרחבה של צל המדיאסטנום. אבל לא נותן אבחנה, יכול לרמוז–צילום חזה .23. CT – ן החלל האינטימה שמפרידה בי– רואים בבירור את האאורטה עם פס בתוכה

רגישות מאוד גבוהה. בתוך המדיה) false lumen(המקורי והחלל החדש 4. TEE –יכול למקם את הדיסקציה וכן לתת הערכה של פעילות מסתם –י ט אקו תוך וש

אינו מדגים את תפקוד CT. במבט על האאורטה רואים בבירור את שני החללים. אאורטלי . רגישות הבדיקה מאוד גבוהה. המסתם

. כיום כבר לא בשימוש–ר עם חומר ניגוד צנתו .5

:טיפול -תרופתי . א

'הסימפ' הלחץ הנפשי מגביר את פעילות המע– מורפין – וטיפול נוגד כאביםתרופות הרגעה – שמגביר את התהליך,לחץ באאורטהקצב עליית ה כדי להקטין את – βחסמי –, חסמי תעלות סידן, ACE-I – מורידות את הדימום לחלל הנוסף –ד "תרופות להורדת ל –

ניטרופרוסידהניתוח בקרע פרוקסימלי יותר קל . באאורטה שנפרדודפנות תפירת הפתח וה– יניתוח. ב

אם יש מעורבות של מסתם אאורטלי יש לעשות החלפה של בסיס . מאשר בקרע דיסטלי . והכנסת מסתם תותבהאאורטה

שבועיים ללא סבוכים יקבל טיפול חולה שהתקבל עם קרע פרוקסילי שהגיע אחרי יותר מ . תרופתי ללא טיפול ניתוחי

-טכניקות חדשות . ג

– Balloon fenestration -מבצעים נקבים בשכבת האינטימה להורדת הלחץ . דבק ביולוגי –

– stent graft – השתלת סטנט באאורטה שמדביק את האינטימה למדיה ובכך סוגר את החלל של דיסקציה דיסטאלית שבה הניתוח בעייתיזה במיוחד יעיל במקרים. החדש

דיסקציה דיסטאלית ולדיסקציה פרוקסימלית חריפה ניתוחי הוא טיפול הבחירה לטיפול

טיפול תרופתי . )saccularאנוריזמיה בצורת שק , כאב מתקדם, איסכמיה, עם קרע(מסובכת שכבר (כת יציבה דיסקציה לא מסובול, דיסקציה דיסטלית לא מסובכתהוא טיפול הבחירה ל

. ) מעל שבועיים-נמשכת זמן רב

159

:של האאורטה בבית חזה) אנוריזמה(מפרצת . 2 . ופחות אקוטיתמחלה יותר נפוצה מדיסקציה

. קוטר האאורטה גדל והדופק נעשית דקה יותר

:ישנם מספר סוגי מפרצות

אאורטה עולה .1 קשת האאורטה .2 אאורטה יורדת .3 saccular –) מתחבר לחלל הראשייש למפרצת גבעול ש(בצורת שק .4

5. fusiform –בליטה של האאורטה :יולוגיהתא

, ehler-danlosתסמונת , marfan תסמונת -מחלות ציסטיות נקרוטיות של האינטימה .1 אידיופתיות

. במחלות אלו יכולה להווצר גם דיסקציה של האאורטה בנוסף למפרצת .2 מחלות טרשתיות .3 עגבת .4 אורטיטיס זיהומי .5

:ת קליניתהסתמנו

יכול להיות שלא נראה דבר בבדיקה הפיזיקאלית–אסימפטומטים .1

מהלך כרוני .2במיוחד כאשר ( ותופעות תרומבואמבוליותקריש דם, AR, קרע–סיבוכים וסקולרים .3

)ואז יש סטאזיס של דם, המפרצת בצורת שק, ירחסימה של דרכי האוו, SVC תסמונת –השפעה של נפח המפרצת על איברים סמוכים .4

)21%(כאב גב , )37%(כאב בחזה , צרידות, )dysphagia(קושי בבליעה

:אבחנה ך מסייע באבחנהא, גם כאן זה לא נותן אבחנה–רנטגן –– TTE –עם זה בבסיס , נראה הרחבה מאוד גדולה של האאורטה–) על בית החזה(לב - אקו

AR-האאורטה יכול להיות שתהיה מתיחה של מסתם אאורטלי ו

– TEEו - CTשניהם אבחנתיים . ניתן לראות את ההרחבה של האאורטה. פחות בשימוש היום–עם חומר ניגודצנתור –

:התקדמות המחלה

חולים עם סימפטומים הם בעלי פרוגנוזה גרועה – לאורך זמן יש סיבוכים בעקבות קרע של האאורטה או השפעה על איברים סמוכים – β חסמי –ד " ליש לשמור על, בלי קשר לטיפול, בכל מקרה –

:טיפול

תרופתי. א

βחסמי • ד"תרופות להורדת ל •

-ניתוח . ב כאשר החולה סימפטומטי – מ" ס6-7באאורטה יורדת הסף הוא , מ" ס5.5-6 -כאשר קוטר המפרצת מתקרב ל – . מ בשנה" ס0.5- יותר מ– אם בתקופת המעקב המפרצת גדלה באופן מהיר – קשה ARאם יש –

היסטוריה משפחתית או , הגדלה מהירה, מ" ס5-5.5ם המפרצת היא א–בחולי תסמונת מרפאן – . נשים המתכננות ללדת

עם שיטה קיימתגם כאן ). graft(הניתוח כולל כריתה של כל אזור המפרצת עם השתלת שתל . המקטין את קוטר האאורטהסטנט

160

ר פליגלמן" ד- הלב ומחלות סיסטמיות

קסיקוזיס טירוטו:פעילות יתר של הורמון התריס, מצב כללי טוב. חולשת שרירים וקוצר נשימה בשבועות האחרונים, מתלוננת על עייפות, 42בת

רמות נמוכות אלו > - 0.01 של TSHרמות ). exophthalamus(צדדי -בלט עין דו, 90דופק .רמות גבוהות של הורמון בלוטת התריסמשוב שלילי חזק בעקבות על ותמרמז

:ת התריס גורמת לפעילות יתר של בלוט

TBV –עלייה בנפח דם כולל .1

עלייה בהרפייה דיאסטולית .2 אפקט אינוטרופי חיובי– ווציותיעלייה בכ .3 ירידה בתנגודת פריפרית .4 CO- וSV-כל אלו גורמים לעלייה ב .5

אנגיוטנסין-השפעה על מערכת הרנין .6

, ות גם באנמיהמצב זה יכול לקר. high cardiac output heart failure-זה יכול לגרום ל ).בגלל שנוצר שנט בגוף ואז הרקמות נעשות היפוקסיות(ובמצבי סטרס של הגוף

:סימפטומים של הורמון בלוטת התריס

האפקטים מתחלקים לאפקטים ישירים של הורמון התריס ולאפקטים משנים להעלאת רגישות .β ולכן הטיפול הטוב ביותר יהיה חסמי βשל רצפטורים אדרנרגים מסוג

:אפקטים ישירים )min/90מעל (טכיקרדיה -HRמעלה .1

פלפיטציות .23. AF

כנראה בגלל פגיעה ברמה הקפילרית- פריפריתבצקת .4 איבוד משקל .5 מיופתיה .6 וקושי במאמץ דיספנאהגורם ל: )בגלל העלאת מטבוליזם בזאלי(צריכת חמצן עולה .7 העלאת תחלופת עצם .8 עור בהיר עם שיער עדין וציפורניים שבירות .9

ופותכלשולים ויציאות תש .10

:יםיאפקטים דמויי אדרנרג מוגברים) פלפיטציות( דופק וכיווציות –לב היפרדינמי .12. PPמוגבר קול ראשון מודגש .3 חרדה .4 אוושה אמצע סיסטולית .5 רעד .6 רפלקסים קצת ערים .7 הזעת יתר .8 רגישות לחום .9

נדודי שינה .1011. lid lag

:טיפול . T3- לT4 חסימת המעבר של – דיכוי בלוטת התריס .4 βחסמי .5

161

:פעילות בלוטת התריס-תתבבדיקה מצב כללי . בצקת ברגליים וקוצר נשימה בשבועות האחרונים, מתלונן על עייפות, 60בן

).0.05-5הנורמה היא (70 של TSHבמעבדה נמצא . עור יבש וגס150/95ד "ל, 50דופק , סביר

: גורמת לMyxedema –פעילות בלוטת התריס -תת ח הדםירידה בנפ .1 ירידה בכיווציות .2 HR-ירידה ב .3

עלייה בתנגודת היקפית .4בעיקר רואים את זה בשק (בצקת > - ECM-זליגת חלבונים ל> -עלייה בחדירות הקפילרית .5

)הפריקרד כ תהיה תפוקת לב נמוכה"סה

במחלה ישנה שקיעה של חלבונים בין סיבי שריר הלב ולכן גם אחרי טיפול יכול להיות נזק בלתי .שריר הלבהפיך ל

יש ברדיקרידה ויכולה להיות ECG-ב. בצילום חזה נראה לב גדול בגלל הנוזל בשק הפריקרד

.חסימה בין עליות לחדרים

:טיפול תחליף הורמונלי .12 כגון ניקוז נוזלים משק הפריקרד כדי למנוע טמפונדה– טיפול בסיבוכים .13

:סכרתסימנים , נשמת, מצב כללי בינוני. זהשולל כאב בח, מגיע עקב קוצר נשימה קיצוני, 70בן

קולות , יציאת קצף מהפה, החולה יעדיף לשבת, מצוקה נשימתית(מתאימים לבצקת ריאות יש עדות לאוטם ECG-ב. 110דופק ). חרחורים ונשיפה מאורכת באופן סימטרי–הריאה

.תחתון וקדמי ישנים עותיים וזה לא הגיוני שהוא לא אבל פה היו שני אוטמים משמ, מהאוטמים הם שקטים1/3 -כ

.הרגיש את זה

:הפרעות וסקולריות בסכרת

בעקבות עליה במטבוליטיםהיפרגליקמיה גורמת לבצקת .1

היפראינסולינמיה .2 עקה חימצונית .3

NFk-Bהפרשת תגובה דלקתית בעקבות .4 ECM-אפופטוזיס ושקיעה של חומרים ב .5

טרשת עורקים> - LDLכמויות גדולות של .6 HDLירידה בכמות .7

קרישיות יתר .8 הפרעה במספר רצפטורים בגרעין שקשורים להפרעה שיכולה לגרום למחלת לב טרשתית .9

metabolic syndrome) סינדרוםX:( ד"יתר ל – השמנה – type II גורם לסכרת – עמידות לאינסולין – היפרגליקמיה – דיסליפידמיה- הפרעה בשומני הדם – נטייה לקרישיות יתר –

למי שיש סינדרום זה יש סיכון . בהרבה חולים וזאת מגפה עולמיתהסינדרום המטבולי קיים הסינדרום שכיח יותר .לעומת בריאים) CAD(גבוה בהרבה לחלות במחלות עורקים כליליות

. בנשים

162

:ם לקרדיופתיה סכרתיתיגורמים אפשרי

מילוי פגיעה ב> -ענות המיוקרד יבשריר הלב וירידה בהופיבורזיס ישנה עלייה ברמות קולגן – דיאסטולי

בעיה בשחרור בדיאסטולה> -בעיות בניהול סידן –

NOפגיעה בתפקוד האנדותל וירידה בשחרור – הצטברות שומן במיוקרד –

האוטונומית והן לאיבוד של מנגנון ' סכרת גורמת לנויורפתיה וזה יכול לגרום לבעיות הן במע

יש ). שזה היה אוטם נרחבולכן לחולה שלנו היה אוטם שקט למרות (הכאב בזמן איסכמיה לכל אדם יש הבדל קטן בין . כ יש לו דופק מהיר"הוגאלית ולכן בדר' איבוד בעיקר של המע

בחולי נוירופתיה סכרתית אין את זה וזה ). beat-to-beat variation(פעימה לפעימה בדופק ).ביחד עם שאר הבעיות המכאניות(גורם סיכון למחלה לבבית

163

ר פליגלמן" ד- היפרליפידמיה ותרופות לטיפול בשומני הדם

הסיכוי , ככל שכולסטרול עולה). מחלת לב כלילית (CHD-ישנו קשר מובהק בין כולסטרול ל . עולהCHD-לתחלואה ותמותה מ

ל סיכוי טרשת עורקים יש גם תהליך דלקתי ולכן ישנם מספר סמנים דלקתיים שמראים עב אם .hs-CRP ,sACAM-1החלבון , Aמילואיד ע, IL6 למשל –מוגבר לחלות בטרשת עורקים

כל ביחד עם יחס גבוה של ) נוצר בכבד בעקבות השפעת ציטוקינים( hs-CRP רמה גבוהה שליש . מהנורמה6גבוה פי ה CHD- מקבלים סיכוי לחלות בHDL-כולסטרול לה

:מבנה הליפופרוטאין : ינים הינם חשובים למטבוליזם של שומניםליפופרוטא

מובילים טריגליצרידים לשרירים .1 מובילים שומנים לרקמות לבניית ממברנות .2

.אנזימים, אפוליפופרוטאינים, כולסטרול, הליפופרוטאין מורכב מפוספוליפידים :)יש יחס הפוך בין גודל לצפיפות (צפיפות/הליפופרוטאינים מתחלקים לפי קבוצות לפי גודל

מורכבים מעיקר העיכול' משמשים לספיגת שומנים במע, הכי גדולים–כילומיקרונים .1 טריגליצרידיםמ

2. VLDL

3. LDL –מכיל בעיקר כולסטרול .

4. HDL –חלקיקים קטנים עם צפיפות מאוד גבוהה . .הרכב הליפידים בליפופרוטאינים שונה בין הסוגים

:400-450 - קטן מTG-בתנאי ש, LDLבעזרת הנוסחה הבאה אפשר לחשב

LDL= TC− HDL− 1/5TG

: קלסיפיקציהרואים שבסוג שבו יש . הייתה פעם חלוקה של דיסליפידמיות לפי סוג הליפופרוטאין שמוגבר

לא , או כילומיקרונים היו מוגבריםVLDLכאשר , היה הרבה טרשת עורקים, LDLהרבה . טרשת עורקיםכמעט תהיה

:ידמיה נחלקת להיפרליפPrimaty

secondary

:שניוניותסיבות להיפרליפידמיות

סכרת .1 פעילות בלוטת התריס-תת .2 הריון .3 השמנה .4 TG- עליה בעיקר ב– אלכוהוליזם .5 סנדרום נפרוטי .6 כשל כלייתי כרוני .78. cholestasis

כשל הפטוצלולרי .9 מחלות כבד אחרות .10 למשל סטרואידים–תרופות .11

:מסלול השומנים בגוף

העיכול' ת שומנים במעספיג .1 )אחרי עיבוד מסויים בדם(כילומיקרונים לוקחים שומנים לכבד .2 VLDLויוצא י מלחי המרה "עבכבד השומנים עוברים עיבוד .3

LDL> - ונשאר שייר VLDL-רקמות מוציאות שומנים מ .4

164

5. HDL י אנזים ל"אלא אם הוא מפורק ע(מהפריפריה מחזיר שומנים לכבד-LDL( , ולכן . ם מגן מאתרוסקלרוזיסנחשב גור

.הם מופרשים בעיקר במלחי מרה, שומנים מתקבלים מבחוץ או נוצרים בכבד

:המלצות לטיפול ברמות שומנים גבוהות

טיפול תרופתי טיפול בעיקר בהרגלים מטרה טיפולית רמת סיכון

70מעל 70מעל 70 -פחות מ רמה גבוהה מאוד

100מעל 100מעל 100 -פחות מ רמה גבוהה

130מעל 100מעל 100 -מתחת ל רמה בינונית

160מעל 130מעל 130 -מתחת ל רמה נמוכה

190מעל 160מעל 160 -מתחת ל אין סיכון

:טיפול

ההשפעה היא בעיקר בהורדת רמות . ועוד פחות לאורך זמן, זה עוזר במעט אנשים–דיאטה .1 TG-ה

. שמן זית וחמניות, )מות נמוכהבכ( פעילות גופנית ויין –שינוי בהרגלי חיים .2 תרופות .3

LDL LDL-המצבי היפרליפידמיה הכי חשוב להוריד את רמות ה CHD-יש קשר מובהק בין רמות גבוהות לאתרוסקלרוזיס ו

CHD- ב20% גורמת לעליה של LDL- ב10%עליה של לערכים הרצוייםLDL-רק אחוז קטן מהמטופלים מצליח להוריד את ערכי ה

:צרידיםטריגלי

150 - פחות מ–רמה תקינה . CHD- הם גורם בלתי תלוי כגורם סיכוי לTG-ישנו מידע על כך שmg/dl . יש סיכוי מוגבר 500ברמות של מעל . זה גבוה200 ומעל 199ביניים זה עד

כולל סטטינים שיכולים ( מאוד רגישים לדיאטה וכן אפשר לטפל בדיאטה TG. לפנקריאטיטיס ).TG- מרמות ה30%להוריד עד

HDL:

60מעל , זה נמוך ויש סיכון מוגבר40 -מתחת ל. CHD- מעלות סיכוי לHDLרמות נמוכות של . גבוהTG לרוב נמוכות כאשר HDLרמות . מגןHDL-זה גבוה וה

סטטינים

). זהו האנזים מגביל הקצב (HMG-CoA-Reductaseייצור הכולסטרול בכבד תלוי באנזים יהיו , אם חוסמים את האנזים. לבין פעילות אנזים זהLDL-ות רצפטורים לישנו קשר בין כמ

התרופות שחוסמות את . י הכבד ויופרש במרה"יותר רצפטורים ויותר כולסטרול ייספח עHMGCoARedנספח , בעקבות פעילותן נוצר פחות כולסטרול. הן הסטטיניםLDLי הכבד " ע

.VLDLונוצר פחות מהשני ולכן אם לחולה מסויים אחת התרופות גורמת לתופעות דח איםהסטטינים מאוד שונ

.אפשר להחליף עד שמוצאים תרופה שמתאימה לו, לוואיFibrates – תרופות אשר מורידות TG ומעלות HDLי הפעלת " עPPAR - רצפטור גרעיני

-ומוריד שעתוק לגן לאפו) HDL-נמצא ב (AI- וגן לאפוLDL-המעלה את שעתוק הרצפטור לCII.

Bile acids binding resins – אבקה שנלקחה בפה ומנעה ספיגה מחדש של מלחי המרה – , גורם לכאבי בטן. אפשר לקחת ביחד עם סטטינים– מרמות הכולסטרול 10% -הורידו כ . תרופה זו כמעט ולא נמצאת בשימוש בארץ. הסמקה בגלל וזודילטציה, גזים, שלשולים

165

Ezetamibe – טובה לאנשים שלא מגיבים –מעי מה הכולסטרול פורטטרנס חוסם את כיום התרופה ניתנת בעיקר . עדיין לא הוכח שהתרופה משפרת את שרידות החולים.לסטטינים

. בשילוב עם סטטינים

לשם NOלא משחרר (האנדותל פגוע ולא מגיב לאצטילכולין , כאשר יש לאדם היפרליפידמיהאחרי מספר חודשים תאי האנדותל שיפרו את , אורך זמןאם נותנים סטטין ל). הרחבת העורק

את הנגע םכנראה שהם מייצבי? איך סטטינים משפיעים על האנדותל. הפונקציונאליות שלהםמשחררים תאי אב ממח , מורידים סטרס חימצוני, )י שינוי הרכב משומני לפיברוטי"ע(הטרשתי

.בהורדת התהליך הדלקתיהעצם לאנדותל וזה עוזר בתיקון נזקים באנדותל וכן

:תופעות לוואי של סטטינים :והן יחסית נדירות, יש מעט תופעות לוואי

פגיעה במיוציטים .1 פגיעה בכבד .2 כאבי שרירים .3 -בשילוב של סטטינים עם פיברטים יש תופעה נדירה של הרס מיוציטים .4

rhabdomyolysis

מהאנשים לא סובלים אף סוג של סטטינים1%רק

166

המרמן' פרופ-העידן התרומבוליטי

ב "כמיליון אשפוזים בארה. ב בשנה" מקרי מוות פתאומי בארה200,000-300,000 -ישנם כאחוזי תמותה השתנו בעקבות . הוא גורם מספר אחד למוות בעולםMI. בשנה בגלל באוטם

-בשנות ה). 70 -שנות ה (30%נ היתה "חידות טח לפני עידן י"פעם התמותה בבי. השינוי בטיפולכיום בעידן הרהפרהפוזיה התמותה . 15%נ והתמותה בשלב החד היתה " היה עידן יחידות ט80

. מקרי אוטם בשנה12,000-15,000 בארץ יש .6.5%היא -ST-וישנה יצירה של קריש שגורם לאיסכמיה ו, יש קרע בנגע הטרשתי) AMI( חריף MI-ב

elevation MI - STEMI .ב-STEMIהמטרה . י הטרומבוס" יש חסימה מלאה בעורק הכלילי עההשלכות של . שלנו היא לפתוח את הקריש כמה שיותר מהר ולחדש את אספקת הדם לרקמה

. האוטם תלויות במיקום החסימה בעורקים הכליליים ומשך החסימה .נרחב יותרהאזור המושפע , ככל שהחסימה בחלק יותר פרוקסימלי–מיקום .1יש נמק , לאורך זמן. י העורק החסום הוא איסכמי"האזור שמסופק ע, בהתחלה–משך .2

3לאחר , מעובי הרקמה10% - כ–' דק40לאחר (שמתחיל מהאזור הפנימי החוצה תופעה ). מעובי הרקמה ולאחר זמן רב בכל עובי הרקמה כמעט יש נמק50% - כ–שעות

הוריאציה נובעת מקיום .of necrosis wave front phenomenomזו נקראת . קולטרלים

יש , ככל שהחסימה יותר גדולה( בלבד 50% יש להם חסימה של AMIרוב החולים שמגיעים עם

אבל יש באוכלוסיה הרבה יותר אנשים עם חסימה קטנה מאשר עם , MIיותר סיכוי לעשות ולכן לא יהיו להם סימנים ) עם חסימה קטנהMIחסימה גדולה ולכן נראה יותר מקרים של

).75%סימנים מתחילים בחסימה של (מקדימים

:MI וןאבח, סחרחורת, הזעה, הקאות, בחילה, קוצר נשימה, הקרנות+כאב אופייני: אנמנזה–הכי חשוב

.החולה יכול להגיע עם הלם או שיהיה לו מוות פתאומי כתוצאה מהפרעות קצב. איבוד הכרה .ואת הקלים אפשר לפספס, יות מקלים ועד קשיםהסימפטומים יכולים לה

ECG : מיקום השינויים מצביע על מיקום האוטם .1 הם דיאגנוסטיות לחסימת כלי דם קורונריSTהרמות .2

לא אומר שהאוטם הוא מלאQגלי .3 ST הם לא דחופות וחשובות כמו הרמות STצניחות .4

יש חסימה מלאה אז יש הרמות אם . תסמונת קורונרית חריפה– ACSתעוקת חזה מצביעה על ST , כאשר החסימה לא מלאה לא תהיה הרמתST . סמנים (אבחנה סופית לפי אנזימים

).ביוכימיים בדם

ישר צריך ) STכלומר כאבים בחזה והרמות , ECG-לפי אנמנזה ו (AMIכאשר יש אבחנת ות בטיפול לא לחכ). אחרי זה אין טעם– שעות 12 -בתנאי שעברו פחות מ(להתחיל לטפל

האזור הכי קרוב . wave form phenomenon- המטרה היא לעצור את ה.לתוצאות אנזימיםויש , הפרפוזיה מגיעה לאזור האפיקרדיאלי קודם: סיבות2לאנדוקרד הופך להיות נמקי עקב

.לחצים גבוהים באזור הסובאנדוקרדיאליTIME IS MUSCLE!

.55-60% תקין הוא EF. התמותה גבוהה יותר, נמוך יותרEF-ככל שה

:AMI-טיפול ב

רהפרפוזיה .1 וספיםנטיפולים .2

167

:רהפרפוזיה

טיפול –בצורה פרמקולוגית (לפתוח אותו , החסוםעורקמטרתנו היא למצוא את ה ).angioplasty/primary PCI –י צנתור עם בלון " ע–או מכנית , פיברינוליטי/טרומבוליטי

התמותה , עולהEF-ככל ש). בלבד3% -ל(תמותה צונחים אחוזי ה, גמריאם פותחים עורק ל .כמה פתחנו את כלי הדם> - תלוי בכמה רקמה הצלנו EF. בשנתיים צונחת

:STEMI-טיפול ב

רגישות או דימום (אינדיקציה - כל החולים מקבלים אספירין אלא עם יש קונטרא–אספירין .1 )מוגבר

: סוגים3 –טיפול טרומבוליטי .21. PerCutaneous Intervention – PCIעם סטנט ח"טרומבוליזה בבי .2 ח"טרומבוליזה לפני הבי .3

:טיפול טרומבוליטיפלסמין משופעל . )חומר ההדבקה בין הטסיות (מטרתו לשפעל פלסמין כדי שיפרק את הפיברין

כמות שוות ערך ( מבחוץ PAאנחנו נותנים הרבה . plasminogen activators – t-PA, u-PAי "ע-אנחנו נותנים מעכבים לחומרים שמעכבים את ה, כמו כן). ליטר דם2,000 -מצאת בלכמות שנ

PA )PAI-1, PAI-2 ( פרוט במצגת–ואת הפלסמין . :התרופות שמשתמשים בהן

ן מחצית יש לו זמ.מעודד הפיכת פלסמינוגן לפלסמין, מופק מחיידקים–סטרפטוקינאז .1יכלים . עלול להיות אלרגני. וא ארוך טווחרבה יחסית ולכן ה שעות שזה ה12-14חיים של

תרופה זולה ולכן . להתפתח נוגדנים כנגדו ולכן בפעם הבאה שניתן לא תהיה תגובה .משתמשים בה בעיקר

2. rtPA –בעל טווח קצר, אפשר לתת באמבלונס כטיפול מקדים, יקר, מהונדס גנטית.

3. Urokinase – u-PA

4. TNK-tPA –ל כמו " כנrtTPAלתת מנות נוספות טווח ולא צריך רק שהוא ארוך . .כ נותנים את השתיים הראשונות"בד

רצוי לתת גם אספירין כדי . המטרה היא ליצור נקב בתוך הטרומבוס כדי לאפשר זרימת דם

.למנוע גם אגרגציה של הטסיותdeWoodשחסימה מלאה קורית בשעות המוקדמות של 1980- כתב ב AMI.

:ISIS-2) על 1988-תוצאות מאמר בלנסט ב ( יום35תה תוך בבדיקת תמו–יעילות הטיפול 13.2% –פלצבו .1

10.7% –אספירין בלבד .2

10.4% –סטרפטוקינאז בלבד .3

! תמותה8% –סטרפטוקינאז + אספירין .4 .ממשיכים לתת אספירין לכל החיים. ג" מ100-250אספירין ניתן בלעיסה בכמות של

.30%-י מוריד את התמותה בכרומבוליטתמחקרים רבים הראו שהטיפול ה*

:רומבוליטיתאינדיקציות יחסיות לטיפול -קונטרא ד בלתי נשלט"יתר ל .1 CVAהיסטוריה של .2

3. INR 3 מעל) INR – international normalized ratio - מבטא את הירידה בתפקודי )יםילא יחס בין תפקודי קרישה נוכחיים לתפקודי קרישה נורמ–קרישה

) שבועות2-4(טראומה לאחרונה .4 ) שבועות2-4(דימום פנימי בתקופה האחרונה .56. noncompressible vascular punctures

הריון .7 מחלה פפטית נוכחית .8 בגלל פיתוח נוגדנים כנגד החומר– )STK(חשיפה בשנתיים האחרונות לסטרפטוקינטז .9

168

: לטיפול תרומבוליטיאינדיקציה מוחלטות-קונטרא1. CVAבשנה האחרונה גידול במח .2 לא וסת–או נטייה לדימום דימום פנימי קיים .3 דיסקציה של האאורטה .4

-אצל אנשים ללא קונטרה, יש יותר סיכוי לאירוע מוחי בעקבות טיפול טרומבוליטי65מעל גיל .אינדיקציה

ח ועד למתן "השאיפה היא שמרגע קבלת החולה בבי. אנחנו רוצים לטפל כמה שיותר מהר

שתרופה עובדת יותר , כמובן. דקות60-90 –זמן עד צנתור . ות דק30-תרופה יעברו פחות מ .לאט מצנתור ולכן הפרש הזמנים עד רהפרפוזיה הוא קטן יותר

.1%-פחות מ, יש ירידה בתמותה) דקות90עד (אצל אנשים שפתחו את האוטם מוקדם -הירידה מזו . כמובן שלא כל השאר ימותו. חיים הוצלו36, איש1000-בטיפול טרומבוליטי ב

.8%- ל13%

התמותה בטיפול . תמותה יותר קטנה, יותר מוקדם) Primary PCI(ככל שמבצעים אנגיופלסטי רק אם אפשר לבצע (PCI פחותה מאשר טרומבוליזה ולכן טיפול הבחירה כיום הוא PCIי "ע

. כדי לעבוד על הטרשת–למרות שעדיין נותנים אספירין , !) דקות60-90תוך

אם ). ח"בדרך לבי( שנכנסה לאחרונה היא מתן טיפול טרומבוליטי כבר באמבולנס שיטה חדשהאם לוקח יותר . PCI-כנראה שזה יותר יעיל מ, זה מבוצע תוך שעתיים מהופעת הכאבים

.PCIעדיף , משעתיים

אין לתת טיפול , STאם אין הרמות ! STEMI-כל מה שנאמר עד עכשיו מתייחס רק ל . אפילו להזיקזה עלול, טרומבוליטי

: להרחבהודותנק

הוא מונע קרישה אך תפקידו אינו בעל , למשל הפרין–שימוש בתרופות אנטיטרומבוטיות – .הוא מגדיל את הפתיחות של העורק הכלילי. משמעות בהפחתת תמותה

נקרא גם פלאביקס– clopidogrelתפקיד – )רפטיפיבאטיד, טירופיבאן (2b/3aתפקיד אנטגוניסטים – adjuvants –ים נוספים טיפול –

169

חסין' פרופ- סיבוכים מכניים של אוטם שריר הלב : אפשרייםםסיבוכי

1. infarct expansion – אין , הסתימה בכלי דם זהה– הרחבת של הנמק ללא שינוי באוטםזה לעומת . (אבל האזור הנמקי גדול יותר, אין עלייה באנזימים בדם, אוטם נוסףextensionהאנזימים כן עולים וכו, שאז יש חסימה גדולה יותר ואוטם נוסף'.(

2. VSR – ventricular septal rupture- חדרית-קרע במחיצה בין זהו . עם פריצת דם לפריקרד וטמפונדה) free wall rupture-FWR (הלבשריר קרע בדופן .3

electromechanical dissociation. 4. MR

.גרם מסיבוך מכנישוק קרדיוגני לרוב נ . מכלל חולי האוטם7-8%יש , בישראל2004עד ' 92-מ

מצד . אבל השכיחות אינה משתנה לאורך השנים, ל היא מאוד נמוכה"שכיחות הסיבוכים הנסיבוכים מכניים ושוק (ל "הסיבוכים הנ, )סינדרום לבבי חריף (ACS-מתוך אלו שמתו מ, שני

).ח זה לרוב מוות אריתמי"מחוץ לבי(ח "וות בתוך ביההם גורם העיקרי למ) בעיקר קרידוגני . מתןך מקרי המוות באוטם נובעים משוק קרדיוגני74%

:סמנים מעבדתיים שהם סימן לפרוגנוזה גרועה

CpK, טרופונין–סמנים לחומרת פגיעה בשריר הלב .1

ציטוקינים, CRP, WBC –סמנים לרמת הדלקת הסיסטמית .2 ) שהוא מהעליותANPשתחרר מהחדר לעומת מ (BNP –מתח על דופן הלב .3

פגיעה בתפקודי כלייה .4CRP –ישנה קורולציה בין . הסמן שהכי מנבא סיבוכים מכנייםCRPגבוה להרחבה של הנמק ,

.קרע בדופן ומוות תוך שנה מיום האוטם, LVאנוריזמה של

:פתופיזיולוגיה :ישנם שלושה פקטורים

ירידה בעובי הדופן , עלייה במתח הדופן, מתכווצות ירידה ביחידות–פקטור מיוקרדיאלי .1 .התרחבות של החדרלגרום לוליצור מפרצת , שנוטה להיקרע

כתוצאה מחסימת עורק שמספק דם (לקטע מהשריר חוסר מלא בפרפוזיה –פקטר וסקולרי .2 הרס רציף > -) no-reflow, אף שהעורק נפתח-לשריר או פגיעה במיקרו וסקולריזציה על

)confluent ( פגיעה בדופן כלי הדם ולכן נגרמים דימומים מקומיים > -של הרקמה באזור- <שכיחות ההפרעה הזו גדלה עם פגיעה חמורה יותר בכלי . קרע בדופן> -פגיעה בדופן החדר

.הדם ללא –) מטלופרוטאזות (MMPsהפעלת > - תסנין נויטרופילי –פקטור אינטרסטיציאלי .3

החלקה של סיבי שריר הלב > - ECM- פגיעה בסיבי הקולגן ב>- TIMP –י המעכב ”הפסקה ע .הרחבה וקרע של דופן הלב> -בגלל חוסר שלד רקמת חיבור מתאים זה על זה

Infarct Expansion:

. נוסףאוטםללא עדות ל, דקה של אזור הנמקהרחבה חריפה עם דופן :גורמי סיכון

ואנזימים בדםECG לפי ממצאי גודל מוערך–) transmural(נמק נרחב טרנסמוראלי .1 ואוטם קדמיLADלרוב בעקבות חסימת .2

LVHלרוב בחולים ללא ממצאים קודמים של .3

ישנו מתח דופן גבוה .4

:שכיחות AMI- מהמאושפזים שנפטרו מ75%מעל .1

של דופן קדמיתMI ממקרי 30-50% .2

נראה הרחבה של אזור אשר אינו מתכווץ–לב -אקו :אבחנה

170

:תוצאות CHF –קה לבבית ספי-אי .1

אנוריזמה חדרית .2 תמותה מוגברת .3

:סממנים קליניים, קוצר נשימה, גודש לבבי, )gallop ( החמרה של קולות הלב–ספיקה לבבית -החמרה באי

במקרים קשים נראה קרע :טיפול

אזורי (שמירה עד כמה שאפשר על תפקוד הלב הקטנת גודל האוטם ו� שמירה על עורק פתוח – )וכללי

מקטין את גודל האוטם– PCI/הטרומבוליז –

ולכן מוריד את pre-loadמוריד , afterloadמוריד , מרחיב את כלי הדם– IV-ניטרוגליצרין ב – )ישנן עדויות סותרות לגבי יעילות הטיפול(מתח הדופן

מורידים את גודל ACEידוע כי חסמי ( מועילים בשינויים לטווח ארוך – β וחסמי ACEחסמי –LVשל אין מידע לגבי הארוע החריף, ) אחרי אוטם expansion.

VSR –חדרית- קרע במחיצה בין:

-1 –לפני העידן הטרומבוליטי (0.2%שכיחות כיום . תופעה נפוצה יחסית באוטם ספטלי אחורי

3-5פעם זה היה מופיע לאחר ( שעות 24 - מופיע תוך כ–מופיע כיום כתופעה מאוד חריפה ). 3%חולים שמקבלים טיפול טרומבוליטי למשך ). ה קשור לטיפול הטרומבוליטיולכן ייתכן שז, ימים

הטיפול הטרומבוליטי הארוך , לפי המנגנון הוסקולרי. VSR-זמן ארוך מדי הם בעלי סיכון ל .VSR-יכול להחמיר את הדימום ולכן לגרום או להאיץ את ה

:מיקום )apex-ב ( ספטום אפיקלי– קדמי MI-ב – .קשה יתר לתיקון כירורגי, אחורי בזאלי ספטום– תחתון MI-ב –

:סוגים לרוב בספטום קדמי–חור פשוט – לרוב בספטום אחורי–חור מורכב –

:גורמי סיכון 60מעל גיל .1

נשים .2 יתר לחץ דם .3 ללא תסמונת קודמת של תעוקת חזה .4 לא מעשנים .5

:ממצאים )TIMI 0-1(חסימה מלאה – collateralאין – חולה אחדלרוב החולים יש יותר מעורק –– EFירוד

:המודינמיקה שנט משמאל לימין .12. RV volume overload

לחץ פולמונרי מוגבר .34. LV volume overload

ספיקה של מסתם -אי (TRספיקה ימנית ביחד עם -הופעת אי. עיקר הכשל הוא של חדר ימין .הפרוגנוזה גרועה, )טריקוספידלי

:גודל השנטגורמים משפיעים על VSDגודל – יותר דם ילך לשם ופחות , אם נקטין תנגודת סיסטמית–דת פולמונרית וסיסטמית יחס תנגו –

רצהיעבור בפהזרימה תרד בגלל שיש פחות זרימה , ככל שתפקוד החדרים גרוע יותר– RV- וLVתפקוד –

כ"סה

171

:קליניקה כאב חריף בחזה – קוצר נשימה פתאומי – חזה-ימין לבית קורנת מ–מעל הסטרנום ) סיסטולית-הולו(אוושה טיפוסית – קול שלישי – ד ריאתי"עדות ליתר ל – גדולים בצווארV גלי –ספיקה ימנית -סימני אי – ושוק קרדיוגניCO-ירידה ב –

:פרוגנוזה מוות70-80% –אבל גם זה ניתוח מאוד קשה , הטיפול הטוב ביותר הוא כנראה ניתוח של יצירת ספטום חדש –

הצלחה נמוכים%וגם לו יש שוק קרדיוגני ואוטם קיר תחתון, ספיקה ימנית-ר יש איפרוגנוזה גרועה כאש –

FWR-Free wall rapture :

ולכן בזמן מאוחר עדיף לעשות FWRמתן טיפול טרומבוליטי מאוחר יכול להגביר את שכיחות PCI . סיבה שנייה בשכיחותה למוות אחריAMI .קשור ל-MI1-4קורה לאחר . טרנסמוראלי

– electromechanical dissociation –ת חשמלית תקינה בלי דופק פעילו. ימים ולרוב קטלני .LCAדמם חריף של מפרצת באאורטה וחסימה של , תסחיף ריאתי, FWR –אבחנה מבדלת

Ischemic MR:

MRהנגרם כתוצאה מ -MI .ספיקה של -נגרם בגלל קרע או אי. באופן אקוטי זה מאוד מסוכןבגלל שינויי מבני ) annulus( בגלל הרחבת הטבעת – חמור באופן כרוני זה פחות. שריר פפילרי

והרחבה אזורית של אזור ) ולכן סגירה לא טובה שלהם(שינוי זווית שרירים פפילרים , LVשל .חיבור השריר הפפילרי

.MRתסמינים וקליניקה בהרצאה על .הטיפול הכי טוב הוא כירורגי

, תמותה גבוהה יותר, נוכחות עורק חסום – הינו סמן פרוגנוסטי רע MI לאחר MRהופעת

עם תפקוד לב ירוד זה MRשילוב . ספיקה לבבית ושאר סיבוכים-שכיחות גבוהה יותר של אי ).סיכויי התמותה הם שווים כאשר יש אחד מהשניים(הכי הסימן הכי גרוע

בלון (IAB, וזודילטורים– חריף MR-טיפולים ב. רהפרפוזיה– PCIי "המניעה העיקרית היא ע

לפי (רק אם יש סימנים קליניים , כשלעצמו אינו אינדיקציה לניתוחMR. וניתוח) תוך אאורטי ).MRהנאמר בהרצאה על

172

ריס'ג' פרופ- βפרמקולוגיה של חסמי

י קצה " מהנוראפינפרין נאסף חזרה ע80-90% -כ, נוירוטרנסמיטור משתחרר בקצה האקסון β1- וα1רצפטורים . β או αלרוב , והשאר מתפזר לדם או משפעל רצפטורים) NAT1(האקסון

הם יותר פריפרים β2- וα2-בעוד ש, )אינטראסינפטיים נוירוגניים(נמצאים יותר קרוב לאקסון אחוז מאוד ).אקסטראסינפטיים, בדםאפינפרין י "מופעלים יותר ע(ים יולכן הם יותר הומרל

. reuptake-בעקבות ה, אנרגטית חסכונית' זוהי מע.י רצפטורים"מזערי נקלט ע

:βחלוקה של רצפטורים מסוג

β1י החומרים שמשוחררים מקצות האקסון" הוא אינטראסינפטי ומשופעל ישירות ע .isopretonololכל אלו אינם סלקטיביים רק . משפעל אותו יותר מאפינפרין ונוראפינפרין

. חזקסלקטיביסט הוא אגוניdobutamine. לרצפטור זה :מיקום

AVN-מעלה מוליכות ב. )מעלה דופק ( אפקט אינוטרופי וכרונוטרופי חיובי– לב .1

EPOמשחרר רנין וכנראה גם : juxtaglumerular-ה' משפעל את המע– כליה .2

β2 י "הוא מופעל ע). ולכן הוא רצפטור הומורלי( הוא אקסטראסינפטיisopretonolol יותר ). β2 מאפשר β1-נוראפינפרין יותר יעיל ב(יהם הרבה יותר מנוראפינפרין מאשר אפינפרין ושנ

גנוטיפים 11 - יש יותר מβ2 לרצפטור )תרופה לאסטמה(terbutalin אגוניסט ספיציפי הוא .ולכן הפונקציונאליות שלו די שונה מאדם לאדם) יש פולימורפיזם רב(שונים :מיקום

GI-גם בסימפונות וגם ב, כלי דם גם ב– וזודילטציה בעיקר - שריר חלק .1

לכן האגוניסטים . לתוך התא של אשלגןuptake- וglycogenolysis מעודד – שריר משורטט .2 . יעילים לטיפול בהיפרקלמיה

. דבר התורם לשחרור גלוקוז, glucogenogenesis- וglycogenolysis מעודד – כבד .3

-בלב חולה הביטוי שלו עולה ל. β מכלל רצפטורי 10% מהווה β2 בלב רגיל רצפטור – לב .4 β1הפונקציונאליות שלו דומה לזאת של . מכלל הרצפטורים40% . האפקטים הם וזודילטוריים ומטבוליים-לסיכום

β3י "וכן ע. י אפינפרין"י נוראפינפרין מאשר ע" מופעל יותר עisopretonololו -terbutalin . הוא

ייתכן והוא גם . וכנראה קשור להשמנהומן החום בש הנמצא על תאי שומן ומעודד ליפוליזי ויורדת רמת cGMP מפעיל NO נוצר eNOS שמפעיל Giמפעיל את חלבון (נמצא בחדרי הלב

). אפקטי רלקסציה← סידן

Signal transduction:

בלב זה גורם ( וכן מעלה רמות סידן cAMP שמעלה רמות Gs מפעיל חלבון βרצפטור מסוג של סידן reuptake בנוסף הוא משחרר חלבונים נוספים שעושים ). חיובילאפקט אינוטרופי

. לצורך המחזור הבא

:βחסמי

:βתכונות חסמי

. β2- הוא הרבה יותר סלקטיבי ב β1מבחינת הלבהתרופות האלו יורידו דופק ביחד עם אפקט אינוטרופי ? cardio-selectiveהאם הוא .1

propranololגם , β1-ל שהיא מאוד סלקטיבית bisprolol –תרופה חדשה יחסית . שלילי . שיעבוד על שני הרצפטורים באותה מידה

לתרופות אלו יש יכולת אגוניסטית חלקית אשר – ISA –פעילות סימפתטית אינטריסית .2לא יעילות בגלל . oxprenolol, pindolol, practolol –אמורה למנוע ברדיקרדיה חזקה מדי

. לכן כמעט ולא בשימוש כיום, תופעות לוואי רבות

החומרים גם , β נוסף לפעילות של חסימת רצפטורים – MSA –פעילות מייצבת ממברנה .3 של הגנה מהפרעות מסוימתזה נותן מידה . לא לגמרי ברור איך, מייצבים את הממברנה

שימושיים כנראה שזה פועל רק במינונים גבוהים שלא . )אפקט אנטיאריתמי (קצב

173

בקליניקה, הפרעות שינה, דכאון, דבר היכול לגרום לעייפות, חדירות למחה משפיע על –יפופיליות ל .4

. הרגעה, אימפוטנציה .ל"במצגת יש טבלה עם כל החומרים והתכונות שלהם לפי הקריטריונים הנ

Propanolol, timolol, pindolol – חסמי β לא היה (כ סלקטיבים ללב " לא היו כ– דור ראשון

).ולכן היו הרבה תופעות לוואי(זמן מחצית חיים קצר ומאוד ליפופיליות , )β2- לβ1 הבדל ביןMetoprolol, atenolol, bisoprolol –1סלקטיבים , דור שניβ) ולכן סלקטיבים ללב .(

Metoprololהיא בעלת זמן מחצית חיים קצר ולכן משמשת לתחילת טיפול לראות השפעות .. חיים יותר ארוך והן לא ליפופיליות ולכן לא חודרות למחהאחרות הן בעלות זמן מחצית

Atenololשתי האחרות בכבד , מופרשת בכלייה)bisoprololחשוב –) גם כבד וגם כלייה .כלייה/בחולים עם בעיות כבד

Carvedilol, labetolol – דור שלישי הוא פחות סלקטיבי וגם יש לו אפקט וזודילטורי בגלל חלקם עושים וזודילטציה . ד" יעילה מאוד בהתקפים של יתר לα. Labetololחסימת רצפטורים

מאוד שימושי כיום nebivolol, bopindolol.( Carvedilol, למשל (NOי עידוד יצירת "ע, NOהפרשת , כגון וזודילטציה, לכל תרופה יש אפקט נוסף אחר. לטיפול באי ספיקת לב

. 'אנטיאריתמיה וכוSatolol –אריתמיות -לקטיבי אבל משייכים אותו לתרופות אנטיכ ס" לא כclass III.

T1/2והאלימינציה יכולה להשפיע במצבי חולי שונים כגון , משפיע על מינון התרופה שיש לתת

. אי ספיקה כלייתית

חלק ). racemic mixture(כל תרופה היא לרוב ערבוב של כל האננטיומרים האופטים :או שכל אחד עושה פעילות אחרת, נטיומר אחדמהתרופות יעילות רק באנ

1. satolol – אננטיומר Dאריתמי - חוסם תעלות אשלגן ואז הוא אנטיclass III , אננטיומרL . מאוד פוטנטיβהוא חסם

2. labetolol – אננטיומר SSו -RSהם אינאקטיבים .SR הוא אנטגוניסט α1 ,ו-RR הוא βאנטגוניסט

3. Carvedilol – אננטיומר Sי "ובר מטבוליזם ע עCYP2D6 , אננטיומרR מפורק בתהליך חמצוני אחר

:אינדיקציות לטיפול

:קרדיווסקולריות

1. IHD) מחלת לב איסכמית :(MIו -AP) תעוקת חזה( אלא כטיפול משני או שלישי, לא כטיפול ראשוני–ד "יתר ל .23. CHF –טיפול חובה הפרעות קצב .4 זה יעילאבל לא ברור כמה, עדיין נותנים בעלפון .5

:לא קרדיווסקולריות

בגלל ההשפעה רחבת הטווח שלוpropanolol- משתמשים דווקא ב–דיזם איהיפרתירו .1 גלאוקומה .2 מיגרנות .34. essential tremor

התקפי פאניקה .5 לותסמיני גמילה מאלכוה .67. varicose veins

IHD:

לבבי פתאומי וגם למוות MI-גם ל, יציבה או לא יציבה) אנגינה פקטוריס( AP-יעיל גם ל)SCD.(

174

APעולה טונוס . במאמץ, עולה הפרעה רק כאשר הדרישה יש חסימה קבועה ויש – יציבהכדי להפיג את הכאב יש . כיווציות ומתח הדופן עולים ולכן צריכת החמצן עולה, HR', סימפ

.βחסמי > -' להפוך את ההשפעה הסימפAPכאן צריך יותר . במנוחה, יקוש נמוךגם כאשר הב, אספקת הדם עצמה פגומה – לא יציבה

.'הפארין וכו, עם אספיריןβכלומר חסמי , תרופות למנוע את הקריש וכן הן LV, BP ,מתח דופן, כיווציות, HR, מורידות תצרוכת חמצןIHD- בβתרופות חוסמות

.אריתמיות-אנטי –) ת שזה יעילמשמעיו-יש הוכחות חד (class I זה רפואה מבוססת עובדות βהשימוש בחסמי

ומורידות מספר ארועי CCSמשפרות סיווג , במאמץAPמורידות , APהן מורידות תדירות MI . הכי טובות– atenolol, metoprolol) אפשר ליצור תרכיבslow-release כדי להאריך זמן

).מחצית חיים

MIת לכל החיים למניעת הישנוMI לכל החולים לאחר βההמלצה היום היא לתת חסמי : מהחולים לא נותנים בגלל כל מיני סיבות שלא תמיד הן נכונות50% -ל. ומוות

זה לא נכון–" לא צריך עוד תרופה, אספירין, ACEחסמי , סטטין, הם כבר קיבלו סטנט" .1 כיום ידוע שדווקא ההיפך הוא הנכון– CHFחשש שזה יפריע לחולה עם .2לכן נותנים , והם יכנסו להיפוגליקמיהחשש שזה יפריע לחולי סכרת לעשות גליקוליזה .3

β1-חסמים ספציפים ל

פרופיל תופעות הלוואי .4 לא ידוע עם זה נכון, NSTEMI-חשש שזה בעייתי ב .5

אלא רק , ח"לא נותנים ישר כשהוא מגיע לבי, ח" לפני הגעת החולה לביβלא נותנים חסמי - מורידים את התמותה בβחסמי . בעת השיחרור חשוב לתת. אחרי שהוא מתייצב המודינמית

נותנים את . הן מורידות ארועי אוטם נוסף ודום לב, כמו כן. 20-30% - בMI יום לאחר 30 . שיכול להיות שהיא קצת מעלה תמותהsotalolלמעט , התרופות

.הן יותר מועילות בהורדת תמותה, ככל שהתרופות מורידות את הדופק יותר

:CHF- בβחסמי

מתי . כיום ידוע שההיפך זה הנכון. ספיקת לב-זה הדבר הכי גרוע באי βפעם חשבו שחסמי נותנים . אלא אחרי שהמצב מתייצב, )ADHF(ספיקה חריפה פעילה -לא נותנים באי? נותנים

כי אומרים שהוא כנראה יותר carvedilolנותנים . IV- ואולי גם בNYHA II, IIלחולים במצב כל התרופות משפרות . אה בגלל החוסר סלקטיביות שלוכנר, bisprolol- וmetoprolol-טוב מ

.LVאת תפקוד

?מדוע חסמיים מסויימים טובים ואחרים מזיקים). β1L(ואחד באפיניות נמוכה ) β1H( אחד באפיניות גבוהה – יש שני מצבים β1לרצפטור

וסמות חלק מהתרופות ח. אבל זה שבאפיניות גבוהה גם מעודד אפופטוזיס, Gsשניהם מפעילים וחלק חוסמות את אלו שבאפיניות נמוכה וזה פחות , שזה טוב, רצפטורים שבאפיניות גבוהה

ולכן חסימה של שני pro-arythmogenicייתכם שהרצפטור באפיניות נמוכה הוא . יעיל ).metoprolol, bisprolol, למשל (β1Hטובה מחסימת רק ) carvedilol(המצבים

אבל עדיין לא ידוע , ם האדרנרגים כנראה משפיעים על הפרוגנוזההפולימורפיזם של הרצפטורי

.איזה גנוטיפ הוא יותר טוב ואיזה פחות

:CHF- בβמנגנונים אפשרים לפעולת חסמי אנגיוטנסין-חסימת ציר הרנין .1 הורדת טונוס סימפתטי .2 )אפופטוזיס( יש להם אפקט טוקסי ללב –הורדת קטכולאמינים .3 הלב של remodeling-האטת ה .4 אריתמי-אפקט אנטי .5

175

אוקסידנטי-אפקט אנטי .6 carvedilol במיוחד –וזודילטציה .7

β1שיפור ביטוי רצפטורים .8 :קונטראאינדיקציות

:קונטראאינדיקציה מוחלטת– HF לא יציב המודינמית, יש עדיין בצקות ריאות– לא יציב מ כספית" מ90 -ד מתחת ל"ל – II-IIIדרגה ) AVחסימת (AVB- ו50 -דופק מתחת ל – אסתמה חמורה –

: יש להתחיל במינון נמוך ובזהירות– קונטראאינדיקציה יחסית– COPD –עדיף לתת סלקטיבים ל -β1

– AVB דרגה I

β1- עדיף לתת סלקטיבים ל–סכרת –

– PVD –אין ממש הוכחות נגד זה Raynaudסינדרום – צריך להזהר בשילוב עם חסמי תעלות סידן –

:תופעות לוואי

II-III דרגה AVBיוצר .1

HFיכול לדרדר .2

מוריד יכולת אירובית .3 Raynaud-יכול לגרום ל .4

לא משמעותיתQTהארכת .5 תשישות .6 מתדרדAP, עולהHR, BP: אסור להפסיק בבת אחת–יש תסמונת גמילה .7 TG-עלייה ב .8

HDL-ירידה ב .9

היפרקלמיה קלה .10 אימפוטנציה .11 פגיעה בשעון הביולוגי, וןפגיעה בזכר, דכאון, נדודי שינה): רק בליפופיליות (CNS-השפעה ב .12

176

זינדר' פרופ- ביוכימיה של אוטם שריר הלב

. לא בסמנים של מוות אפופטוטי, אנחנו דנים בסמנים ביוכימיים של נקרוזיס של שריר הלבכאשר החסימה חמורה נגיע לתעוקת לב בלתי יציבה ורק בשלב חמור יותר נקבל נמק ואת

.רים בלבהסמנים הברו

:ל"הסמן הרצוי צריך להיות בעל התכונות הנ נמצא בלב בכמויות גבוהות .1 לא נמצא ברקמות אחרות .2 ) כך שנזהה נזק כמה שיותר מוקדם–עדיף בשלב מוקדם (לדם בעת איסכמיה מופרש .3 ציטוקינים הם לא טובים בגלל זמן מחצית חיים קצר–צריך שישאר בדם זמן רב .4 מבחינה מעבדתיתותסמן הניתן לאבחון בקל .5 הבדיקה עבור הסמן צריכה להיות רגישה .6 הסמן צריך לתת מידע נוסף .7

מרקר המעיד על טיב הטיפול .8

מנסים למצוא סמנים . MIעד לפני זמן לא רב הסמנים שהיו לנו היו רק כאלו שהראו על ). סמנים פרוגנוסטים–כבר בשלב התעוקה הבלתי יציבה (שמראים על מצב מוקדם יותר

:סמנים דיאגנוסטים

מגיע לשיא מהר . הסמן שיוצא הכי מהר– שעות מרגע האוטם 2-6 יוצא לדם – מיוגלובין .1, MIאך אינו עולה במידה ולא היה , זהו סמן בלתי ספציפי. וחוזר למצב תקין תוך יום אחד

. מרקר שלילי– MIלכן הוא חשוב לשלילת הבעיה היחידה זה . הם הוא ערכי הייחוסההבדל היחיד ביני , TnT- וTnI יש – טרופונין .2

אלו סמנים מאוד . TnI- מ10 גבוהים פי TnTלדעת במה השתמשו כי הערכים של יש מגוון נוגדנים שונים הנמצאים בשימוש ולכן חשוב שכל . ספציפיים לשריר הלב

. הבדיקות ומהמעקב שיעשו לחולה חסויים יהיה בדיוק עם אותו נוגדן

זהו . 0.1µg/ml פתולוגי מעל Tטרופונין , פרופונין, 3µg/mlגי מעל פתולו– Iטרופונין .3 6- כ- MI-הם עולים יחסית מהר מתחילת ה). ימים10עד (המדד שנשאר בדם לאורך זמן

. שעות שריר הלב – MB, שריר שלד ולב– MM – איזו אנזימים 3ישנם (– CKMB –קריאטין .4

י "י פעילות ולא ע"בעבר הוא נמדד ע). חלק מח ושריר – BB, ) מהקריאטין שבלב20%(. MB של M- וMM שמנטרל את M-מוסיפים נוגדן ל, כלליCpKבודקים : משקל

לאחר . MB של Bיחידה - מתפרק מהר ולכן מקבלים רק את פעילות תתBBאיזואנזים כללי CpK- מ6% - זה יותר מCKMBאם פעילות . MB מקבלים את פעילות 2 -הכפלה ב

י נוגדנים וכיום מקבלים תוצאה "כיום עברו לבדיקת כמות ישירה ע. לבביתיש פגיעה בדיקה זו יותר זולה מבדיקת טרופונין ולכן לרוב . מספרית של כמות אבסולוטית

משתמשים בזה

. מאוד לא ספציפיים ולכן לא בשימוש שגרתי– LDH, AST –אנזימים .5

:זמנים לשינויים-לוחכאשר , הסמנים נעלמים באותו סדר. ולבסוף טרופוניןCKMBכ "אח, מיוגלובין עולה ראשון

נוסף MI-רוע וזה חשוב כדי לא לחשוד בי ימים לאחר הא4-5טרופונין יכול להיות גבוה גם )reinfarction .(הירידה האיטית מאפשרת לראות שיש החלמה לאורך זמן והחולה , מצד שני

.תאוששות לא נמשכת טוב ויש עדיין נמקזה סימן שהה, אם זה נמשך לאורך זמן. מתאושש . CKMB mass – משתמשים במסה של החלבון ולא בפעילותו CKMBכיום במדידת

, אם אין עלייה במיוגלובין–מיוגלובין לא ספציפי אבל הוא רגיש ולכן הוא משמש כסמן שלילי ).97%מעל (שלו מאוד גבוה ) ערך חיזוי שלילי (NPV-ה. MIאין

רהפרפוזיה רואים בהתחלה עלייה של סמנים פעילות תרומבוליטית ומקבליםםכאשר עושי

חלק מהסמנים מצטברים בקריש ורק (ביוכימיים בגלל שהם משתחררים מהפקק שנוצר לאחר רהפרפוזיה עם סטרפוטוקינאז נוצרים נוגדנים נגדו ). הסיסטמית' בשחרור הוא מגיע למע

177

אם אין רהפרפוזיה העלייה במיוגלובין . לאותו חולהאפשר לתת אותו יותר מפעם אחת-ולכן אי . תהיה מאוד איטית

חלק גדול מהם הם בעלי טרופונין נמוך , ח"טרופונין עולה לאט ולכן כאשר החולים מגיעים לבי

שעות לחלק גדול מהחולים יש טרופונין 6רק לאחר . MIטרופונין נמוך אינו סימן להעדר > - . דיאגנוסטיד מדמספיק גבוה כדי להיות

:סמנים פרוגנוסטים

• CRP – הערך .זהו מדד פרוגנוסטי חשוב. עולה במצבי דלקת מרמה כמעט אפסית בדםכלומר עוד לפני שהיה נזק , יכול להיות גבוה גם כאשר אין רמה גבוהה של טרופונין

. נדבק לפלאק הטרשתי ולכן עולה עוד לפני שהיה נזק ממשי לשרירCRP. לשריר עצמו. ככל שרמתו עולה סימן הפלאק גדול יותר. א עולה בהעדר דלקת ובהעדר נזק לשרירהו

הוא מראה קשר בין דלקת קודמת . זהו מדד לפרוגנוזה גרועה. 3mg/L -ערך עליוןהוא בעל סיכויים גדולים , CRPאדם עם ערכים גבוהים של . למחלה לבבית כיום

. מידע פרוגנוסטי מאוד משמעותי נותן LDL ביחד עם CRPבדיקת . ללקות בהתקף לבאצל אנשים עם תעוקת חזה .MI- מוריד את הסיכוי לCRPמתן אספירין לאנשים בעלי

MI-טרופונין גם כן מראה על סיכוי ל, )MIכאשר אין (בלתי יציבה עם טרופונין גבוה אין , סכרת, עישון, יש עליה מתונה עם הגיל.CRP-אבל הוא פחות טוב מ, בעתידהוא ', וכוLDL, HDL, הערך אינו קשור לכולסטרול הכללי. ם לאורך היממהשינויי

. מדד בפני עצמו

• BNP – B natriuretic peptide . לאנשים עםBNP גבוה יש סיכוי גבוה לתחלואה בגלל שכאשר יש לחץ תוך חדרי גבוה LVהוא במיוחד טוב לכשל של . ממחלה לבבית

ועולה כאשר יש היפרטרופיה ומתיחה , לבבי כרוני הוא קשור לנזק .הוא משוחרר לדם מפורק CHF .Bהוא משמש בעיקר למדידת . ANP-ניתן להשתמש גם ב. של השרירים

יש תרופות שיכולות להשפיע על . כאשר במדידה מודדים את שניהם, מרכיבים2-ל . ולכן חשוב לבדוק אילו תרופות החולה מקבל, א מהם"כ

. צריך עוד להחקר– יש חשיבות פרוגנוסטית homocysteine-ייתכן וגם ל •

• IMA – Ischemia modified albumin –חוסר . אלבומין יכול לקשור יוני מתכתמדידת יכולת . חמצן גורם לשינוי מבני אשר לא מאפשר לקשור את יוני המתכת

מכיוון שזהו מצב שאינו . הקישור של אלבומין יכול לתת סמן לנוכחות איסכמיה, יוכל לשמש כסמן שליליIMAאבל , לבבית הוא לא סמן חיובי טובלאיסכמיה פי ספצי

3 -כ(ויורד מהר ) דקות15-20(במיוחד בגלל שהוא עולה מאוד מהר , כמו מיוגלובין . זוהי בדיקה חדשה שאינה נמצאת עדיין השימוש שגרתי).שעות

אבל לטרופונין אין , ה לבבית ומיוגלובין ללא בעיCKMB-ישנם מצבים רבים בהם יש שינוי ב .זאת מכיוון שהוא מאוד ספציפי ללב

MI יכולים לאשר CKMB-טרופונין ו. MIמיוגלובין הוא סמן טוב לשלול , שעות2-6לאחר .טרופונין יכול גם לנטר את מצב החולה לאורך זמן, שעות6-24לאחר

178

המרמן' פרופ- מחלות הפריקרד

:ריקרדאנטומיה של הפ : שתי שכבותקיימות

שכבה אחת של תאי אפיתל– שכבה סרוזית .1שכבה זו . רקמה פיברוקולגנוזית קשוחה עם דרגת אלסטיות נמוכה– שכבה פיברוטית .2

. ושומרת את הלב בתוך גבולות מוגדרים, מונעת מהלב דילטציה אקוטיתבליגמנטים למבנים והוא מחובר ) 15-50ml(ביניהם יש נוזל פריקרדיאלי בכמות קטנה

אפשר לחיות בלי . הוא משמש להגן על הלב מפני זיהומים ולבודד את הלב מהסביבה. בסביבה .פריקרד

בניגוד לכך העצבוב . ולכן הריפוי הוא מאוד איטי, מבחינה אנטומית הפריקרד הוא אווסקולריד "האוטונומית שיכולה לגרום לירידת ל' ויש הפעלה של המע, הוא מאוד משמעותי

. שיגרמו לסינקופה, ברדיקרדיה/וטכיקרדיה

:תפקידי הפריקרד התרחבות הלב/מגביל את התמלאות – ועל היחסים בין החדריםשומר על הענות חדרית תקינה – מוריד את החיכוך של תנועתיות הלב – מחסום בפני זיהומים – מגביל את תזוזת הלב ממיקומו האנטומי –

ללא , ישנם מומים בהם הוא חסר וניתן לבצע הסרה שלו –הפריקרד אינו הכרחי לקיום החיים

. פגיעה בתפקוד

:גרם מיזיהומים יכולים לה

, ושט, אאורטה, מדיאסטינליותבלוטות לימפה, פלאורה, ריאה–חדירה מאיברים שכנים .1 . מיוקרד, כבד

מצבים מטבוליים , ממאירות, טוקסינים, ספטיסמיה–) זריעה המטוגנית (התפשטות מהדם .2 ).hydralazine, procainamide(תרופות , )כגון אורמיה(

יתתהתפשטות לימפ .3 הקרנות, חדירה מטראומה או נזק .4

בדלקת של הפריקרד שכבות הפריקרד מגיבות בהפרשת אקסודט פיברוטי עם או בלי תפליט פיברוזיס או , הצטלקות, לאחר תהליך כרוני הפריקרד יכול לעבור הדבקות. משמעותי של נוזל

. לכל אלו משמעויות המודינמיות.אשר הופכים את הפריקרד משקוף לאטום, תיידותהס

Acute pericarditis: תהליך משני אוטואימוני הכנרא, האבחנה היא לרוב אידיופתית, ח"רוב החולים הם מחוץ לבי

- וA מסוג Coxsackieהם ) במידה וכן מזהים(הוירוסים הנפוצים . לי שלא התגלהאוירלזיהום Bוירוסים אחרים . שהם מאוד קרדיוטרופים– VZV ,אינפלואנזה, חזרת ,EBV, HIV ,TB ,

. זיהומים פטרייתיים

:TUMOR הקיצור י"את האתיולוגיות עפ לזכור ניתןT – Tumor or Trauma

U – Uremia M – MI or Medication

O – Other infections - bacterial, fungal, TB

or radiation) autoimmune disordersalland ( Rheumatoid –R

כאשר אין התפתחות של סיבוכים. מרבית החולים סובלים ממחלה ויראלית או אידיופתית מטרהולוגיה מכיוון שהתפוקה הדיאגנוסטית היא קטנה ואין אתילא עושים ברור מקיף לכ "בד . בקלותמחלים חולה ה–

179

:הצגה קלינית

:ה קליניתשלושה סוגים של הצג5. Acute fibrinous pericarditis –גם ת נקרא dry , כמעט תפליט דלקתימשום שאין. 6. Pericardial effusion – יש מעט תפליט או שהוא נוצר לאט ולכן אין לחץ על הלב

י ההתנהגות הקלינית והבדיקה יש להחליט האם "עפ. או אקוUS ניתן לזהות ב.עצמו . תמדובר בנוסף בפגיעה המודינמי

7. Pericardial compressive syndrome – או טמפונדה או פריקרדיטיס מגביל )constrictive.(

וסבסטרנליים כאב חזה קדמי בעל סממנים פלאוריטיםמבחינת הבדיקה הגופנית ניתן לראות

נראה הרמות ECG-ב. שפשוף פריקרדיאלי, טכיקרדיה, חום,)מתגבר בנשימה עמוקה ושיעול(ST) שלא כמו ההרמות , ות האלו בטןיש להרמST ב- MI ( וצניחה של סגמנטPR.

:MI-הבדלים בין פריקרדיטיס ל

MI-ב(אבל בפריקרדיטיס הכאבים הם חדים ודוקרים כמו סכין , הכאבים יכולים להיות זהיםמוחמר בשכיבה . שאיפה או בליעה, מוחמר בשיעול). כבד כמו סלע על החזה, זה יותר כהה . MI-אך ללא אי שקט כמו ב, ניתן לראות נשימות שטחיות.ה שפופה קדימהומוקל בישיב

יכול (בעל שלושה מרכיבים לאורך כל מחזור הלב ) פתוגנומוני(בהאזנה יש שיפשוף פריקרדיאלי הצליל יכול להעלם ). כאשר הצליל בזמן הסיסטולה הוא הכי חזק, להיות רק בחלק מהשלבים

. שורט כמו דריכה על עלים יבשים או חריקת דלתהקול חזק ובעל אופי. ולחזורלא ( אשר לרוב הן הרמות קעורות אשר מופיעות בהרבה מאוד חיבורים ST יש הרמות ECG-ב

ולפעמים יש ) T-Pי מרווח "נמדד עפ( PRיש צניחות , )מוגבל לתחום אספקה של עורק אחד ).פחות מורם (MI-רות כמו בההרמות לא חמו). חזר למקומוST-בעיקר אחרי ש (Tהיפוך גלי

. יכולות להופיע גם באוטם עלייתיPRצניחות

:מבדלתאבחנה 1. AMI

תסחיף ריאתי .2 דלקת ריאות .3 דיסקציה של האאורטה .4

:טיפול

כגון זיהום בקטריאלי או מחלה , ולוגיה ידועהתי במידה והא–טיפול בגורם הראשוני .1 אוטואימונית

)analgesic(תרופות משככות כאבים .2מסייע בעצירת התהליך (NSAIDS ,colchicin, אספירין: דלקתיות-תרופות אנטי .3

כאשר יידימבאופן ת חוזרהמחלהסטרואידים מקלים על הסיפטומים אבל ). הדלקתי ! עדיף לא לתת–מפסיקים

אך לעיתים יש חזרות של המחלה והתלקחויות חוזרות , לרוב התהליך מוגבל וחולף מעצמו

בעיקר בגלל , כאשר יש מעורבות של המיוקרד הטיפול יותר בעייתי. ת למחלה כרוניתשהופכו .שיכול להיות נזק לשריר הלב

180

Chronic Relapsing Pericarditis: כאשר (תואר לראשונה בגלל סטרואידים . באחוז קטן מהחולים התהליך החריף חוזר על עצמו

).זה חוזר, מפסיקים אותם

carditisConstrictive Peri: דלקתית -זוהי מחלה פוסט. י אנמנזה ובדיקה גופנית בלבד"במחלה זו אפשר להגיע לאבחנה ע

נדיר שזה קורה . י פריקרד קשיח ומעובה עד להסתיידות"ישנו כיסוי של הלב ע. לא שכיחהקליני עם -לרוב לאחר מקרים רבים של פריקרדיטיס סוב, אחרי מקרה אחד של פריקרדיטיס

בזמן הדיאסטולה הלב אינו יכול להתמלא כראוי בגלל הלחץ . יכול לגרום לטמפונדה הדבר.נוזל . שנוצר על הלב

:ממצאים קלינים

בשאיפה עולההלחץ ). לגל הלחץMצורת (Y- וX יש צניחה בולטת של גלי –עלייה בלחץ ורידי .1 Kussmaul סימן –

. כניסת דם ללב שלא יכול להתרחב בגלל diastolic pericardial knock –האזנה מעל הלב .2 )הולם חוד הלב(לפעמים לא רואים פולס אפיקלי

בצקת פריפרית, הפטומגליה פולסטילית, מיימת: ספיקה ימנית יכול להיות-בגלל אי .34. pulsus paradoxus –סינדרום , ספיקה ימנית- יכול להיות בגלל איSVC או פריקרדיטיס

. מאוד נדיר. ביניהם מבחיןKussmaul סימן –קונסטרקטיבי

:אבחנהי "לרוב לא מזוהה בשלבים מוקדמים ע. בצורה הדרגתית, הסימפטומים מתגברים לאורך זמן

ישנה נטייה לפספס לחץ . הממוצע לזיהוי הוא שנתייםהזמן . או אקוECG, רנטגן, בדיקות . ורידי מוגבר ואז מאבחנים בעיות כלייה או כבד בגלל הבצקת

ECG –ות סינוס טכיקרדיה יכול להי ,AF , שינוייST-T ,קסי לקומפQRSלא מאוד – נמוכים . אבחנתי

. צל לב קטן, נראה הסתיידויות בפריקרד–רנטגן MRIו -CT - מסביב למיוקרד ניתן לראות רקמה פיברוטית עבה. יכולים לתת אבחנה מדוייקת .

:אבחנה מבדלת

1. restrictive cardiomyopathy

מיןספיקת לב י-אי .2 מחלות מסתם מיטרלי וטריקוספידלי .3 טמפונדה .4

אחרי , אבל בגלל שהוא לא מתרחב, RV- בדיאסטולה יש כניסת דם ל– גלי לחץ בחדריםכ ישנה יישורת קצרה ולכן מקבלים צורת "אח. הירידה הראשונית בלחץ יש עלייה חדה בלחץ

dip and plateau configuration או square root sign.אסטולה הוא מאוד גבוהה הלחץ בדי . ויכול להגיע לשליש מהלחץ הסיסטולי

y x v a

181

:טיפול .לרוב עושים ניתוח לכריתת הפריקרד

Pericardial effusion and cardiac tamponade: נוזל דמי , )הכי נדיר, מוגלה– pus(נוזל מזוהם , )transudate( נוזל סרוזי –סוגי נוזל בפריקרד

). או פריקרדיטיסטראומה, ממאירויות, הומיםמופיע בזי( : אבחנה

, לא מבדיל בין נוזל להגדלה של הלב. ק" סמ200 - נראה הגדלת צל הלב רק ביותר מ–רנטגן . ולכן כמעט חסר משמעות

ושוב לבן ) נוזל(רווח שחור , )דופן(פס לבן , )חדר(רואים אזור שחור . בדיקת הבחירה –אקו הקטנה של החדרים והתרחבות של , RA- וRVל ותמט דיאסטולי של רואים נוז). פריקרד(

IVC.

ECG –ם יהיה ילפעמ. לפעמים יהיו שינויים בגלל מוליכות הנוזל. תלוי ברמות הנוזלelectrical

alternance) שונות בגודל וציר ה-QRSבגלל תנועת הלב בתוך שק הנוזל) לסרוגין.

אפילו בנפחים (יכול להיות אסימפטומטי החולה . הלבעל הנוזל יכול ללחוץ או לא ללחוץ :דבר הגורם ל, אלא אם זה מתחיל ללחוץ על מבנים שכנים) גדולים של נוזל

dysphagia - קושי בבליעה .1 שיעול .2 קוצר נשימה .3 שיהוקים .4

צרידות .5

תחושת מלאות בטן .6

בחילות .7

טמפונדה

ך מעט נוזל בשביל להעלות צרי) MI-קרע של הלב ב, טראומה(כאשר הנוזל מצטבר במהירות ). באופן הדרגתיבצבירה איטית הפריקרד מסתגל לנפחים המוגברים(את הלחץ בתוך הפריקרד

בחדר . מ כספית" מ15 -הלחץ יכול להגיע ל. י קצב הצטברות הנוזל וכמותו"טמפונדה נקבעת ע יש עקבות זאתב! מ כספית ולכן אין מילוי דיאסטולי"מ) 12אולי עד (8הלחץ הדיאסטולי הוא

.CO- וSV-ירידה ב

מאפייני טמפונדה-eckBהטריאדה של . ד" כלומר ירידת ל– ירידה בלחץ עורקי סיסטולי – גוש ורידי צוואר– עלייה בלחץ ורידי – . עם קולות לב עמומים, לב שקט –

! חרום רפואיצב מהואטמפונדה . ל זה טמפונדה אלא עם הוכח אחרת"ם יש את השלושה הנא

)הגורמים השכיחים ביותר מודגשים (:מים לטמפונדהגור

תפליט גרורתי– ממאירויות .1

פריקרדיטיס אידיופתי .2 כליה סופנית דוהרת יכולים לצבור נוזלים בפריקרד- חולים עם אי–אורמיה .3

AMI -אוטם .4

פרפורציה .5 זיהומים .6 קרינה .7 טראומה .8

דיסקציה של אאורטה .910. SLE

קרדיומיופתיה .11

182

:סימנים קלינים

. ללא גודש ריאתי– שימהקוצר נ .1 עייפות .2 שקט-אי .3 סינקופה- איבוד הכרה .4 שוק .5 anuria - חוסר מתן שתן .6 טכיקרדיה .7 עלייה בלחץ ורידי .8 ד"ירידה בל .9

10. pulsus paradoxus –10-ירידה של יותר מ. דופק פרדוקסליmmHg בלחץ הסיסטולי בזמן יתן לזהות גם במדידת נ. אם מודדים דופק חשים ירידה באמפליטודה של גל הדופק. שאיפה

בזמן שאיפה שינוי הלחצים גורמים . acute pericarditis-כמעט ולא מופיע ב. ד"להלחץ , בסיסטולה( ולכן הוא מתמלא פחות LVחדרית לכיוון -להתבלטות המחיצה הבין

- התופעה מופיעה גם ב).החיצוני יותר משפיע על צד ימין ולכן גורם לו לדחוף את המחיצהCOPD ,באוטם -RV ,PE ,restrictive cardiomyopathy ,obesity .

:אבחנה מבדלת של דופק פרדוקסלי

– COPD

– MI של RV תסחיף ריאתי – פריקרדיטיס קונסטרקטיבי – קרדיומיופתיה רסטרקטיבית – השמנת יתר – מיימת –

:טיפול, לפעמים מנקרים גם כאשר יש נוזל ללא טמפונדה. הוצאת נוזל לשם שיחרור לחץ–ניקור

. י מתן נוזלים" עpreload- בנוסף יש להעלות את ה.טריאליקמיוחד כאשר יש חשד לזיהום בב שאלות

. הפטומגליה וגודש באברי הבטן–רמז ? בפריקרדיטיסKussmaul למה יש סימן . 1 ? פק פרדוקסליבאילו מקרים קליניים נוספים נראה דו? למה יש דופק פרדוקסלי . 2

183

ר אמיר" ד- ספיקת לב-יא

:אפידימיולוגיה

מיליון חולים בשנה5 –ב "בארה .1 מיליון מאובחנים חדשים בשנה½ .2 תוך שנתיים50%לפחות תמותה של .3 השתלות 2,000 יש רק –מחכים להשתלת לב ( מקרים של מחלה מתקדמת 75-100,000 .4

)ב"בשנה בארה איכות חיים נמוכה מאוד .5 איתהרפו' אדיר למענטל כלכלי .6

:פתוגנזה :השינוי בתאוריית הפתוגנזה

נתנו משתנים–)volume overload( צבירת נתרן ומים – 70 -בשנות ה ונוזלים, תרופות איונוטרופיות חיוביות, נתנו קטכולאמינים– לב חלש – 80 -בשנות ה

של הלבremodeling יש – נוירוהורמונלי – 90 -שנות ה יםאימוני, יםדלקתי, ים גנטי–ורמים אחרים גגם עלכיום מתחילים לחשוב

הנפח בתוכו , הלב גדל. גאומטרי ותפקודי של הלב, בסוף מגיעים לשינוי מבני, בלי תלות בסיבה

דבר שפוגע ביעילות הכיווץ בגלל שינוי , )במקום אליפטית(גדל והחדר מקבל צורה ספרית , )חוק לפלאס(יש לו בעיה מכנית בגלל שהחדר יותר גדול . הגאומטריה של כל סרקומר בנפרד

).הפרעות קצב(בעיה מטבולית וחוסר יציבות חשמלית

' המע. ספיקת לב הלב לא מצליח לספק את הדרישות המטאבוליות של הגוף-באי ,ADH, אנדותלין, אלדוסטרון-אנגיוטנסין-רנין, הסימפטטית' הנוירוהורמונלית מורכבת מהמע

TNF, TGF, IL1, IL6 .התפתחה כדי להתמודד עם שוק היפוולמי שזה היה גורם הזו ' המע, זו עוזרים בסגירת הכלים הפתוחים' כל הגורמים במע. המוות השכיח בהתפתחות האדם

לאדם אין הסתגלות למה . של הלבremodeling- ווזוקונסטריקציה, פיברוזיס, אגירת נוזליםאופן כרוני ויש רק ב' ה גיוס של המעפה יהי. ירידה כרונית של פרפוזיה לרקמות–שקורה היום

.ANP/BNP- וNO, IL10 –מעט גורמים שמתנגדים לה

:הנוירוהורמונלית גורמת ל' התוצאה של הפעלה מתמדת של המע קוצר נשימה .1 חולשה .2 אגירת נוזלים ומלח .34. cardiorenal syndrome –דבר המהווה סימן , מתן משתנים מחמירים את תפקוד הכיליה

. רועפרוגנוסטי ג

:היאפתוגנזה של התוצאות ה נקרוזיס .1 אפופטוזיס .2 פיברוזיס .3 הפעלת גנים עובריים .4 דלקת .5 טונוס סימפטטי גבוה .6 . אשר מחמירה את המצב, וזוקונסטריקציה .7 אגירת מלח ומים .8

.הנזקים יהיו יותר חמורים, גבוהה יותרהנוירוהורמונלית מופעלת בעוצמה' ככל שהמע

184

:אבחנה

) מדד פיזיולוגי (LVחשוב להבדיל בין תפקוד ירוד של . זהו סינדרום קליני– CHF –לבבי -כשלאם לא נראה סימפטומים זה לא , הוא סינדרום קליניCHF-בגלל ש). אבחנה קלינית (CHF-ל

CHF) למרותEFמאוד נמוך .( :היסטוריה

ואפיסת כוחותעייפות .1 בסוף היוםבעיקר, קושי בלבישת גרביים ונעליים, בצקת–התנפחות .2 )לפעמים החולים ילכו לישון בישיבה (PND, אורתופניאה, קוצר נשימה .3 בעקבות צבירת הנוזלים, עלייה במשקל .4 )cachexia(וקכקסיה ) חוסר תאבון(אנורקסיה .5 טיביתיופגיעה קוגנ) זהו פקטור פרוגנוסטי לתמותה(כאון יד .6 פרעת קצב לאורך זמן ה–המצב נובע מאריתמיה חדרית ממאירה –עלפון -כמעט/עלפון .7

. זהו סימן לפרוגנוזה גרועה. הדבר מפריע ליכולת הכיווצית של הלב. המגיעה מהחדרים יםיכל הסימפטומים הם לא ספציפ

:בדיקה גופנית

קשה לו לנוע, נראה נפוח, )מצב כללי לא טוב(נראה רע .1 )כי אין לו אוויר(כאשר הוא מדבר הוא מדבר משפטים קצרים .2 ד נמוך"ל, נמוךPPאז , ירודSV אם – PP/ץ דםלח .3 טכיפניה וקוצר נשימה .4 כחלון)/גודש כבדי(צהבת/חיוורון .5 טכיקרדיה .6 כאשר מחפשים את .murphyש " וסימן עhepto-jugular refluxנראה , )JVP(לחץ ורידי .7

בקרוטיד יש (int. carotidחשוב לא להתבלבל עם , הוריד ומרגישים את הפולסציות שלוכמו כן לפעמים לא נראה בגלל שהגודש מגיע עד , )בוריד יש שניים, ולס אחד לפעימהפ

לראש ולא נראה את הקצה שלו ואת הפעימות נשמע פצפוצים–ריאות .8אזור שבו הכיווץ לא תואם לשאר (דיסקינטי /מוסט/ מוגדל–הולם חוד הלב .9

הרמה פארהסטרנלית)/המיוקרד 40תקין עד גיל הוא למרות ש, הסימן הכי מובהק קול שלישי זה– S3/S4/P2 –קולות .10

הרחבת טבעת > - בגלל הרחבת החדרMR מאוד נפוץ – TR/MR/AS/AR –אוושות .11 ספיקה-אי> -המסתם

הפטומגלי, מיימת–בטן .12דפקים . אם קר אז הפרפוזיה כבר ממש ירודה? האם קרות או חמות, בצקתיות–גפיים .13

פריפרים

:רנטגן מקוטר בית החזה50% -תר מ יו–צל הלב מוגדל .1 ראות גדושות .2

גודש בקשרי הלימפה .3

:לב-אקו נמוך EF –תפקוד סיסטולי

EDV –תפקוד דיאסטולי – ראשוני או משני להרחבת החדר– מומים במסתמים – גודל החדר –

:מעבדה hemachromatosisאבל גם לשלול , לאבחן אנמיה–ברזל

תפקודי כבד – ספיקת לב-קודי כלייה גוררת עלייה בתמותה מאי בעייה בתפ–תפקודי כלייה – ספירת דם –

185

):ל זה כבר נפוץ”בחו(בעתיד הקרוב 1. BNP –מדד מאוד רגיש לחומרת ה -CHF

2. NT-proBNP

3. ANP

BNP: משוחרר מהעלייה הימנית ANP. סולפידי באמצע- חומצות אמינו עם קשר די32של ' מול

הפוך ( והפרשת מלחים בשתןעודד מתן שתןשגורם לוזודילטציה בעקבות לחצים גבוהים וכן מ –זה כתרופה את כיום מנסים לתת . שעושה פעולה דומהBNPמהמיוקרד משוחרר ). ADH-ל

natricore .נותנים את זה ב-IV לחולי CHF ועכשיו הולכים לעשות מחקר ענק כלל עולמי ). BASAL study- וBNP study (לראות עד כמה זה טוב והאם זה עושה תופעות לוואי קשות

לחולים שבאים עם קוצר נשימה ושאר הסימנים ולא ברור אם במחקרים שנעשו עד היום ראו ש נמוך אז סיכוי BNPאם . )כשל לבבי חריף (HF גבוה יש סיכוי גבוה שיש BNP יש, מה יש להם .CHF-בודקים האם אפשר להשתמש בו לבדיקת סקר ל. HFגבוה שאין

NT-proBNP –טרמינלי של -ו הקצה האמינBNP . קיימיםkitsנפרדים כדי לבדוק .

:סיווג חומרה

NYHA –קושי , 1 –אין שום בעיה (אור סובייקטיבי של החולה י ופועל לפי ת4 עד 1 - חלוקה מ ). 4 –קושי במנוחה , 3 –קושי ניכר בפעילות גופנית מועטה , 2 –מועט בפעילות גופנית

staging –שלבים מ -A עד D .את התקדמות המחלהמראה .A –יש פוטנציאל לנזק .B – יש – D, יש כבר סימפטומים– C, אבל אין עדיין סימפטומים) MIאחרי , למשל(כבר נזק למיוקרד

דרגות של - זה למעשה תתNYHA. אפשר לחזור בשלבים-פה אי. צריך השתלת לב, מצב סופני .Cשלב

).תלוי במחקר(חודשים 6 אחרי 10-50% יש תמותה של 4לחולים בדרגה :יולוגיהתא

והגדלה של remodeling יש –כ משנה בפגיעה בלב "ולוגיה משפיעה על הטיפול אבל לא כתיהא .הלב עם פגיעה סיסטולית

מהמקרים3/4 אחראית על –מחלת לב איסכמית .1

)מילואידע(דלקת או תסנין , זיהום–פגיעה מיוקרדיאלית .2 pheochromocytoma, בלוטת התריס–חוץ לבבי .3

– TIC, )כמותרפיה(טוקסינים , peripartum cardiomyopathy - PPCM –אחרים .4

tachycardia-induced cardiomyopathy – טכיקרדיה לאורך זמן יכולה לגרום לכשל של הלב

מחלות נוירומסקולריות .56. DCMמשפחתי 7. Constrictive Pericarditis

תקועמסתם, SBE, ספיקה-אי, הצרות–מסתמים .8 יאידיופת .9

:טיפול

60% – שנים 5דות לאחר יהשר. אמינופילין, דיגוקסין, משתנים: 70 -שנות ה

משתנים אבל לא הואהטיפול הכי טוב במקרה אקוטי. 70% – שנים 5דות לאחר יהשר: כיוםישנם מקרים שלאחר מתן . כנראה שזה לא משנה את התמותה. השפעה לטווח ארוךה הברור

ישנה גם בעיה של . וזה סימן פרוגנוסטי גרוע) קריאטינין(תפקודי כליה קופצים משתנים סמני לחלק עולה של fusid(י שימוש במשתנים שונים " אפשר לעקוף קצת ע–עמידות למשתנים

).הלולאה ותיאזידים לחלק דיסטאלי של הנפרון : תמותהותמורידתרופות ה

ACEחסמי .1

2. ARB – חסמי רצפטור לאנגיוטנסין II

ד"דבר התורם להורדת ל, מונעים יצירת רנין– βסמי ח .3

186

אנטגוניסט לאלדוסטרון(אלדקטון .4 אלדוסטרון-אנגיוטנסין-הרנין' כל אלו פועלות על מע

לעצור –' כיום המגמה היא לתת מספר תרופות על מנת לעצור את תהליך ההתדרדרות בכמה נק

.remodeling-שעושה את ה' את המע

:βחסמי אבל , סימפתטיות-ניסו לתת תרופות שהן לגמרי אנטי. סימפתטיות-ינם דווקא אנטי אβחסמי

class אין להןcarvedilol, metopralol, bisopralol: התרופות הנפוצות. זה הגביר תמותה

effect –הן לא עושות בדיוק אותו דבר ,metopralol חוסמת רק β1ו -carvedilol חוסמת גם β1 וגם β2 .ותרופה אחרת עם אותו מנגנון פעולה לא עוזרת, ה אחת מאלו טובהלא ידוע למ .

.כיום מומלץ להשתמש רק בשלוש אלו

:דיגוקסין ).לטובה ולרעה(תמותה את ההתרופה האינוטרופית היחידה שלא משנה

:אלדקטון

. כ משתן"האלדוסטרון ולא כ' כך שהוא רק היה נוגד מע, במחקרים נתנו אלדקטון ברמה נמוכה .השימוש המוגבר יכול להיות שגורם להיפרקלמיה ובעיות כליתיות

SCDו -ICD:

ICDולכן ממליצים לשקול ) מוות לבבי פתאומי (SCD- מתים מCHFחצי מהחולים עם ).implanted cardioverter defibrillatorדהפיברילטור (

גיל עלול אפילו להחמיר קוצב ר. בלב המוגדל יכול להיות חוסר סנכרון בין חלקי החדר השוניםכיום יש קוצבים . חוסר סנכרון פוגע כמובן בתפקוד החדר. את זה כי הוא יושב בחדר ימין

. בעלי אלקטרודה נוספת בצד שני של חדר שמאל שדואג לסנכרון של הכיווץ) CRTP(חדשים יש ויכוח לגבי .CRTD נקרא הוא לעשות דהפיברילציה תאם מוסיפים למכשיר זה יכול

י קריטריונים רפואיים נטו יש להשתיל דפיברילטור בכל חולה עם הפרעה "עפ. ינדיקציותהאולכן כיום דפיברילטור מושתל , מבחינה כלכלית מצב כזה אינו ריאלי. סיסטולית משמעותית

. בחולים עם סינקופה או הפרעות קצב קצרות

:פעילות גופניתזה לא יחמיר את . בהתאם ליכולת שלושהחולה יעשה מה שהוא מסוגל היא כיום ההנחיה

לתת לחולה ללכת בקצב שנוח היאדרך להעריך את יכולתו הפיזית . אולי גם ישפר קצת, המצביש גם שאלון שמאפשר להעריך תפקוד . ורואים כמה הוא הלך) 6MW( דקות 6לחולה במשך

).שאלון מינסוטה(גופני

:הפרעה דיאסטוליתאם . ואז נראה בעיה ריאתית) EDP(יש עלייה בלחץ סוף דיאסטולי ענות בחדר יבגלל הירידה בה

.כנראה יש בעיה דיאסטולית, ותפקוד של החדר שמורCHFנראה חולה עם היסטוריה של

: ADHF-acute decompensated HF –טיפול במיון להושיב את החולה – ד"לבדוק ל – חמצן – ניטרוגליצרין – מרגיע ועושה וזודילטציה–מורפין – ש ויכוח האם לתת חומרים שמכווצים או מרפים עורקיםי –

לשנות צורה או להחליף מסתם פגום שמחמיר את , במצב הכי קשה צריך לבדוק האם יש לתקן

).MR, למשל(הבעיה

187

Repair, Reshape, Replace :שיטות כירורגיות

1. Aneurysectomy –לא לאחר אוטם יש את האזור הנמקי שמתכווץ לא טוב ובתזמון את מתקניםבניתוח זה . הוא גם יכול להתרחב בגלל הלחצים עליו וליצור מפרצת. טוב

.המפרצת2. Batista operation – עד שהלב היה בגודל חלקים נרחבים מהלב בטיסטה ניתח והוריד

מתאים3. Dor's operation – פעולה נפוצה היום שבה מורידים אזורים רבים שידוע שהם לא

. אירים אזורים שמתכווצים טובמש. מתכווצים טוב4. Acron cardio support device – שבנויה משריר שלד או חומר סינטטי הנחת רשת על

שמונעת גדילה נוספת,הלבסביב 5. Myosplint – להחזיר את הלב לצורה התקינהכדי הנחת ציריות 6. HeartMate - יש צינור שמוציא דם מ. משאבה מכנית שעוזרת ללב-LV והמשאבה

. הלב מגיב טוב ולא גדל יותר. מקלה על עבודת החדרוכךדוחפת את הדם לאאורטה ש שבהם הלב מבריא ואפשר להוציא את המשאבה 10-15% –ישנו מיעוט של המקרים

כאשר היא . ולא פולסטילית) axial(הזרימה במשאבות היא קבועה . לאחר זמן מה פק נעלם בגלל הזרימה הקבועהכאשר היא עובדת יותר מהר הדו, עובדת לאט יש דופק

לב מכאני שמחליף לגמרי את הלב–לב מלאכותי .7

188

-) dilated cardiomyopathy-DCM (מיוקרדיטיס וקרדיומיופתיה מורחבת ר כרכבי"ד

ים קוצר בשבועיים האחרונ. הופנה למיון בגלל קוצר נשימה. נגר, נשוי אב לשנים, 37בן לא יכול לעבוד בגלל קוצר . PND-יש גם קוצר נשימה בשכיבה ו, הנשימה גובר במאמץ קל

.הנשימה, גודש ורידי הצוואר. סדיר, 110דופק , 90/70לחץ דם , חיוור, נשמת, מצב כללי בינוני–בקבלה

ת בצק). s3 ,s4=gallop(נשמע קול דהירה , הולם חוד הלב רחב, חרחורים בבסיסי הריאות .פריפרית גומתית וכבד מוגדל

.ספיקה ימנית חריפה-תמונה של איECG –סינוס טכיקרדיה .

.גודש ריאתי, הגדלת צל הלב–צילום חזה .אין בעיה במסתמים. התכווצות ירודה של החדרים. הרחבת שני החדרים–אקו

. ללא עדות לטרשת, אין בעיה בעורקים כליליים–צנתור .לבעיה עורקית או מסתמיםהבעיה אינה משנית

.coxsackie נוגדנים לוירוס –בדיקות דם . ומוות) VF(פרפור חדרים , ימים לאחר קבלה יש בצקת חריפה4

fulminant heart failure due to myocarditis

:ממספר גורמים דלקת של שריר הלב – מיוקרדיטיס

CMV, HIV, coxsakie B ,HCV –ויראלי .1

פנאומוניה, מיקופלסמה, ריה דיפט–חיידקי .2 )schagas disease(טריפנוזומה קרוזי , טוקסופלזמה גונדיי–פרוטוזואה .3 סרקואידוזיס-אימוני .4 אלכוהול–טוקסי .5

עובר שעתוק ויש הרס של , הוירוס פולש לשריר הלב דרך רצפטור, במקרה של מחלה ויראלית .הוירוס יוצא ומדביק עוד תאי שריר. התא

אם , )מונונוקלארים בעיקר כאשר זה ויראלי(גיה נראה פלישה של תפליט דלקתי בהיסטולו

אם התפליט יותר מוגבר ויש הרס של . המבנה של הסיבים נשאר אז זה מיוקרדיטיס אפשרי .המבנה הסיבי אז האבחנה היא יותר ברורה מבחינה היסטולוגית

:ישנם שלושה שלבים בהדבקה של מיוקרדיטיס

יש הפרשת . ים והפעלתם'הרס תאים והופעת מאקרופאג, ישת הוירוס פל–שלב חריף .1 .ציטוקינים שונים

י "ע( ימים יש הפעלה אימונית חריפה ואיתה הרס של שריר הלב 3 לאחר –אקוטי -שלב סוב .2 ).החיסונית' המע

י הצטלקויות והרחבה " לאחר כשבועיים השריר מתחיל להסתגל לשינויים ע–שלה כרוני .3 . רב החולים יתגלו בשלב זה. ספיקה לבבית- ולבסוף איLVתכווצות ויש ירידה בה

:אבחנה וטיפול :לפי שלבי ההדבקה

).acyclovir(והטיפול הוא בתכשיר אנטיויראלי ) PCR(י זיהוי פעילות הוירוס בגוף "אבחנה ע .1י "הטיפול הוא ע. או בסמנים אימוניים) בצנתור(י ביופסיה "האבחנה היא בתיאוריה ע .2

.החיסון' רים נוגדי מעתכשי. בשלב זה הטיפול הוא תומך ונשאר לעזור ללב לתפקד מספיק טוב למרות הנזק שנגרם לו .3

. ספיקת לב-למעשה הטיפול הוא טיפול באי

:בעיות בטיפול ואבחון

רק במיעוט החולים יש תמונה של מיוקרדיטיס בביופסיה .1 ישנה תגובה לא אחידה לטיפול .2

189

מכוון בחלק מהחוליםישנה החלמה ללא טיפול .3 .ל פוגעות בערך הביופסיה לשם אבחון וטיפול"העובדות הנ

וטיפול ) אבל ערכו עולה במחלות סיסטמיות, שערכו מוגבל(הטיפול היום מתמקד בטיפול מכוון .ספיקה לבבית-תומך באי

חלק הינם . חלק מהחולים הינם אסימפטומטים ולאחר מכן עוברים החלמה מהירה

עם הפגיעה הלבבית (DCM בשלב החריף אבל סופגים פגיעה לבבית ומפתחים אסימפטומטיםחלק מהחולים הינם סימפטומטים בשלב החריף כאשר הם יכולים להיות עם ) ארוכת הטווח

בעזרת תרופות (אפשר להציל או שיש מהלך איטי יותר ואז אפשר לעזור -מהלך מהיר שאיישנם חולים . והם עוברים החלמה מלאה) ועודתמיכה של מכשור שונה , החיסון' מדכאות מע

–עם מחלה סימפטומטית אבל המחלה מאוד הדרגתית ומחמירה לאורך חודשים ושנים ספיקת לב כאשר הם יכולים לעבור החלמה או שיכולה להיות -בחולים אלו הטיפול הוא באי

).כ החמרה"יכולה להיות הטבה ואח(החמרה

יכולה . ה חריפה עם שלבים שונים ויכולה להיות הפיכה מיוקרדיטיס הינה מחל– לסיכום .כ"זוהי מחלה יחסית שכיחה עם פרוגנוזה גרועה בדר. להיות אסימפטומטית ועד דוהרת

DCM –מחלה כרונית ולרוב בלתי הפיכה .

מזה מספר חודשים מדווח על עייפות וקוצר נשימה במאמץ . פקיד בנק, 3 -נשוי ואב ל, 47בן ות האחרונים ישנו קוצר נשימה בשכיבה ובלילה ישנה התפתחות של נפיחות בשבוע. יומי

.ברגלים

עמימות בניקוש , גודש ורידי הצוואר. סדיר96דופק , 125/80ד "ל. נשמת קלה, מצב כללי בינוניכבד מוגדל , 3בהאזנה קול , הולם חוד הלב מוגדל ומוסט שמאלה, ובכניסת אוויר לריאות

.ובצקותECG – סינוס עם תמונה של קצבLBBB – left bundle branch block) משני להגדלתLV( הגדלת צל הלב ונוזל פלאורלי–רנטגן

25%מקטע פליטה של , ירידה קשה בהתכווצות, LV הגדלה ניכרת של –אקו . עורקי הלב תקינים–צנתור

. שר מצבו טובשוחרר עם תרופות כא, βוחסמי ) קפטופריל (ACEחסמי , במשתניםטיפול

משום שמדובר במצב הנגרם לאחר גורם ויראלי או , מדובר באותו טיפול הניתן באי ספיקת לב . חיסוני

אבל אין שינוי בגודל , מעט קוצר נשימה במאמץ, כעבור מספר חודשים נבדק ומצבו עדיין טוב

. ללא סימנים של נוזל פלאורלי או גודש בכבד. החדר

DCM –חדר שמאל עם פגיעה בתפקוד הסיסטולי של החדר הגדלה כרונית של . מקרים חדשים לשנה לכל 5-8 -כ. DCMספיקה לבבית חלה בגלל -כל מקרה רביעי של אי

. שנים5 - ב50%, תמותה בשנה ראשונה25%. איש100,000

, חלקם גדולים(שינויים בגודל המיוציטים , פיברזיס מפושט, ישנה הגדלה של שני חדרי הלב) EF-רואים את זה ב(התכווצות ירודה , LVהרחבה של : הסימנים העיקריים). קטניםחלקם

).ספיקה לבבית-אי> -מתח דופן גבוה = הרחבה של החדר + דופן דקה (LVודופן דקה של

:אתיולוגיה myosin heavy chain-חלקן ב, כיום ידועות רק שש מוטציות. 30% –משפחתי גנטי .1 וצאה ממיוקרדיטיס נגרם כתDCMברב החולים .2

190

נררייס' פרופ- קרדיומיופתיה היפרטרופית

הפגיעה במיוקרד היא לא כתוצאה . קבוצת מחלות בהם הפגיעה הראשונית היא במיוקרד .מסתמית או פריקרדיאלית, קונגניטלית, היפרטנסיבית, ממחלה איסכמית

:חלוקה של קרדיומיופתיות

, )בין חדריתהמחיצה הלרוב של ( יש היפרטרופיה – HCM –קרדיומיופתיה היפרטרופית .1LVהיפרדינמי , אלא דווקא מוקטן לא מורחב)EF בחלק , )70% במקום 80-90% של

אי ספיקת לב – פגיעה במילוי דיאסטולי, חסימה של מוצא חדר שמאלמהחולים יש . דיאסטולית

CHF, סטוליתפגיעה בפעילויות סי, LV הרחבה של – DCM –קרדיומיופתיה מורחבת .2 . HCM-זוהי מחלה שהיא בעצם הפוכה ל. )ספיקה לבבית-אי(

.לא נדון במסגרת הקורס, נדירה–קרדיומיופתיה רסטרקטיבית .3 . לא נדון במסגרת הקורס, נדירה–קרדיומיופתיה אריתמוגנית .4

-ב). אדם-ביחס לגודל הבן(הלב בנוי לפי נורמה שבה הגודל של כל חלל ודופן הוא די קבוע HCM שריר הלב מאוד מורחב וחלל LVב. קטן-DCMהדופן קטנה והחלל מורחב מאוד .

HCM - ד ובעיה מסתמית " יש לשלול יתר ל– היפרטרופיה לא תאימה של המיוקרד)AS (

.החדרים לא מורחבים עם פעילות היפרדינמית. כגורמים להיפרטרופיה

:HCM של ת משנהחלוק

יש , HCM- מהחולים ב25% - נמצא ב–) IHSSנקרא פעם (HOCM – אובסטרוקטיבית .1המחלה מזכירה . ) לאאורטהLVואז יש הפרש לחצים בין (להם חסימה במוצא חדר שמאל

aortic stenosisויש לשקול זאת ב -DD . אין חסימה במוצא , HCM- מהחולים ב75% - נמצא ב– HNOCM – אובסטקירטיבילא .2

LV

, למשל(שגורמת הרבה פעמים למוות בגיל צעיר ) 0.02-0.2%(נפוצה קונגניטלית זו מחלה ).ספורטאים שמתים על המגרש

:יולוגיהתא

10 - חלבונים ב8נמצאו . שמרכיבים את הסרקומר החלבונים 8-באחת מנגרם ממוטציה טרופונין , )30-40% -כ (MHC- פגיעה בהםהכי נפוצים . מוטציות שונות200כרומוזומים ומעל

T) 10-20% -כ( ,ו-myosin binding protein c) 15% -כ.( .ההיפרטרופיה היא כנראה תגובה קומפנסטורית לפגיעה המבנית בשריר

:עקבות ריבוי המוטציותב) גם באותן גנוטיפ(יש הטרוגניות רבה בחולים

מורפולוגיה .1 הופעה קלינית .2 פרוגנוזה .3

.נוזה גרועהאבל הפרוג, אין הרבה היפרטרופיהTבמוטציה בטרופונין , למשל

:גנטיקה

מחלה ברבע את אתר מScreening. מהמקרים הם עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית50% -פגיעה בב. עם הגילעולהחדירות ה. אבל עם שוני רב בפנוטיפ, מהקרובים מדרגה ראשונה

myosin binding protein C – MBPC עד גיל מאוחר 30-40מגיל ( החדירות יותר מאוחרת .)יותר

:פתולוגיה

LVלרוב ההיפרטרופיה היא של הספטום . בעל מסה גדולה מאוד וחללים קטנים)ASH –

asymmetrical septal hypertrophy (עובי .ורואים בחתך היסטולוגי הרבה צלקות בשריר . מ" ס1-תקין של הספטום הוא כ

191

):5-10%(צורות שונות אך ישנן גם , במרבית המקרים יש עיבוי של הספטום ביפן נפוצה היפרטרופיה של האפקס .1 . כל החדר מעובה– קונצנטרית .23. mid-ventricular

:היסטולוגיהיש הרבה מאוד ). לעומת הסדר המקבילי הרגיל(סדר של שריר הלב -בהיסטולוגיה רואים אי

).ולכן יש הפרעות קצב(צלקות ופיברוזיס

:פתופיזיולוגיה

בעקבות שני אלו יש איסכמיה של שריר הלב . חסימה יש25% - גדול ובEFבסיסטולה יש –האיסכמיה היא בגלל צריכת חמצן גדולה ). אין בעיה עורקית–למרות אנגיוגרפיה תקינה (

כמו ). LVOT(לחץ סיסטולי גבוה עם הרבה מאוד מסת שריר ולפעמים גם חסימה של המוצא – LVHבעקבות אספקת החמצן יורדת בגלל פיברוזיס ולחץ על העורקים , כן .microvascular diseaseיש

ולכן יהיה גודש ) הענות נמוכה(בדיאסטולה יש בעיה במילוי ויש לחץ סוף דיאסטולי גבוה בגלל עלייה גדולה (AFספיקה שמאלית היא -אחד התוצאות של אי. קוצר נשימה> -בריאה

, ככה נפח המילוי קטןבגלל שגם . וזה יכול גם לקרות כאן) ההולכה' שגורמת לשינויים במע .CO- יפגע מאוד בAF- בatrial kick-איבוד ה

ההיפרטרופיה של הספטום –) LVOT( מהחולים יש חסימה של מוצא חדר שמאל 25% -במיקומו לא טוב וזה , גם המסתם המיטרלי זז . גורמת לבלט לתוך החלל שחוסם את המוצא

גורם לזרימה טורובולנטית ולמשיכה מוצא קטן . MR –גורם לחלק מההפרעות בתפקוד שלו באקו רואים טוב שבעת סיסטולה יש תנועה קדימה . של המסתם המיטרלי בגלל אפקט ונטורי

התנועה גורמת לסגירה לא טובה . SAM – systolic anterior motion –של המסתם המיטרלי .וראבל פחות חמ, MRבחולים שאין חסימה עדיין יהיה . MRנגרם של המסתם ולכן

. בגלל שהיא דינמית ולכן היא יכולה להגיב לתרופותAS-החסימה פה שונה מ

אי ספיקה ←בגלל ההיענות הנמוכה של החדר יש עליה גבוהה בלחץ על כל שינוי קטן בנפח . דיאסטולית

) mid-ventricular(כאשר ההיפרטרופיה במרכז החדר . מהחולים המורפולוגיה שונה10% -בירים הפפילרים ובסיסטולה נוצרת חסימה חלקית על החלק האפיקלי של יש התעבות של השר

.יש כמעין מפרצת באפקס ויש אזור שלא מתנקז. החדר

:הופעה קלינית

שכיחות קצת יותר ה). מתינוקות ועד זיקנה( בכל גיל יכול להתרחשאבל , 30-40 -לרוב בגילאי ה לא משפחתית מדובר במחלה. גרות נשים מבו המחלה המאפיינתיש צורה של. גבוהה בגברים

fusidמתן . לא ברור הקשר הגנטי– hypertensive hypertrophic CDM –ד קל "עם יתר ל או חסמי ACEחסמי , βמתן חסמי . או ניטרטים יכול רק להזיק) ד"כמו שנותנים ביתר ל(

. הוא הטיפול המועדףתעלות סידן

:סימפטומים

. והופכת לסימפטומטית בעיקר במאמץ, ת אסימפטומטיהמחלה היאלרוב .1 קוצר נשימה .2 הזתעוקת ח .3 . בגלל עיוות צורת החדרVT- בעיקר ב–עלפון או כמעט עלפון .4 –במאמץ מתקצרת הדיאסטולה ולכן יש מילוי פחות טוב ואז הסימפטומים יחמירו .5

קשהטכיקרדיה הסימפטום הראשוןו לפעמים זה–מוות פתאומי .6

:עם חסימהומים יראו בעיקר בחולים סימפט -בדיקה גופנית, גסה עם רטט, )AS-בכמו -דהקרשנדו-קרשנדו(צורת יהלום , דינמיתסיסטולית אוושה .1

או קול שני מוחלש לא מקרין לצוואר ). MRבגלל (מקרינה לאקסילה , באפקסתמקסימלי AS-כמו ב

192

MRשל סיסטולית אפשר לשמוע אוושה .2

bifid -מרגישים דופק שעולה פעמיים .3

)LVחוסר הענות של (S4אולי , ולא נראה סימפטומים כמעט– חסימה ללאבחולים

:HCM- וAS-השפעת גורמים שונים על האוושה ב

ECG - נראה תמונה של LVH עם צורת strain ונראה גם גלי Qגלים רחבים - אבנורמלים ).screening-טובה ל( התמונה לא ספציפית אבל רגישה .וגדולים

של הספטום מ " מ15 של מעל רואים הגדלה ברמה. האבחנההכלי העיקרי לקביעת – אקו

asymetric septal-מאבחנים את צורת ההיפרטרופיה, ) בלבד12-13ספורטאים מגיעים עד (

hypertrophy- ASH ,בספורטאים היא תהיה אחידה(. 'וכו קונצנטרית, אפיקלית ,HCM נראה אפשר גם לראות- או במרכז החדר LVOT אם –אפשר לראות את החסימה ). אסימטרי לרוב

RVהגדלה של , MR - את המומים הנלוויםרואים גם. את התנהגותה לניטרטים או וולסלבההרגישות ). אקו תקין לא שולל את המחלה(אך לא רגישה , זוהי בדיקה מאוד ספציפית).נדיר(

. עולה עם הגיל

MRI – או כאשר ) אמפיזמה או בעיה אחרת(חולים עם אקו בעייתי בעיקר ב משמש . היא מיוחדת ורוצים לוודא אותהההיפרטרופיה

אפשר לראות . י אוטם" עseptal ablation – על מנת לשלול מחלה קורונרית ולטיפול – צנתור

עוד לפני , יש ירידה בלחץ סיסטולי כבר בחדר עצמו(גרדיאנט לחצים בין החדר למוצא שלו . כיום אחרי כניסת האקו לשימוש כמעט ולא מבצעים צנתור).האאורטה

:מהלך טבעי של המחלה

.ם או סימפטומים קליםי אסימפטומטי– מהחולים אין כמעט תופעות 90% -ב : מהחוללים יש התדרדרות קשה10% -ב סימפטומים קשים .12. AF –הדבר גורם להופעת . לחץ גבוה והרחבת העליותatrial click .

)קרדיומיופתיה מורחבת (DCM-המחלה הופכת ל> -הדופן נעשית דקה .3

אך שכיח יותר בילדים, מאוד נדיר במבוגרים:מוות פתאומי מהילדים החולים מתים בשנה4-6% – במבוגרים מעט מאוד מתים – 30רוב מקרי המוות הם לפני גיל – לרוב לאחר מאמץ גופני קשה –

HCM AS

אוושה מוגברת> -חסימה מוגברת כיווציות

אגוניסטים β -טיפול

אוושה יורדת> -חסימה יורדת

β חסמי –טיפול

נפח נוסף מרחיק את –הקטנת אוושה Pre-loadהגדלת מה פחות חסי> -המסתם המיטרלי

fusidאו ניטרטים מזיקים ,valsalva מגביר את האוושה

אוושה גדלה כי יותר נוזל עובר בחסימה הקבועה

volume loading –טיפול

הדינמיות של החדר יורדת –אוושה יורדת after-loadהגדלת ולכן יש , בגלל ההתנגדות להזרקה של דם

פחות חסימה וזודילטציה-טיפול

אוושה עולה לחיצת – Handgrip –ול טיפ

הידיים

193

:גורמי סיכון למוות פתאומי aborted death –נמנע קודם שמוות – היסטוריה משפחתית של מוות פתאומי – ) באופן רציףECG מדידת – holter( בהולטר VTיאת מצ – מרמז על עייפות המיוקרד– ד במאמץ"נפילת ל – )סינקופה(היסטוריה של עלפון –– LVH מ" מ25-30( קיצוני( בעתיד–גנוטיפ מסוכן –

אין קשר בין חומרת החסימה , מ כספית" מ30מעל של מוצא חדר שמאל של חסימה ב :אך, לפרוגנוזה

איסכמיה ופיברוזיס, יותר מתח על הדופן–ת יותר מהר המחלה מתקדמ .1 יותר סימפטומים .2 ושבץCHF, יותר מוות פתאומי .3

פתיחת החסימה מורידה את הסימפטומים

.יותרגרועה קשורה לפרוגנוזה , )25mmמעל ( LVH-חומרת ה

:טיפול

מנעות מספורט תחרותייה .1 זיהוי חולים בסיכון גבוה למוות פתאומי .2לא משנה , משפר סימפטומים–האטת קצב הלב ; LV שיפור הענות –תי טיפול תרופ .3

שימוש במשתנים בזהירות רק למי . במינון גבוהβחסמי תעלות סידן וחסמי ; תמותה DCM-שנמצא בשלב המעבר ל

. כ לא נותנים משתנים"בד .4

נוגד טיפול, )אריתמי-אנטי(דרון ואמיא, )cardioversion( היפוך לסינוס – AF –אריתמיות .5 והשתלת דיפיברילטור amiadaroneנותנים . סמן לסיכון גבוה–הפרעות חדריות . קרישה

)AICD(אוטומטי במסתםטיפול חלק מהמחיצה וריתתכ -Myectomy/myotomy. תוצאות טובות–ניתוח .6

. פגוע7. Non-surgical (alcohol) septal abelation – מזריקים אלכוהול לכלי ספטלי ראשון וזה

ורם לאוטם במחיצה ומקטין אותהג

194

ר לוריא" ד- פתולוגיה-רדיומיופתיות ק

:הגדרהבמשך הזמן ההגדרה השתנתה בגלל . קבוצת מחלות אידיופתיות הגורמות לפגיעה בשריר הלב

נמצא הגורם (הן כבר לא אידיופתיות ) CMP(שהרבה מחלות שהוגדרו כקרדיומיופתיות מחלות סיסטמיות אשר מצבים משניים כתוצאה מכיום נכנסו לקבוצה זאת גם ). יהאטיולוג

מחלת לב – CMPיותר קל להגדיר מחלות אשר אינן . בהן הפגיעה בשריר הלב היא משנית .פריקרדיטיס וכן מיוקרדיטיס, מחלות לב קונגניטליות, מחלות מסתמיות, ד"יתר ל, איסכמית

זה שכולן מופיעות עם מספר קטן של CMPההגדרה של הסיבה שעדיין חשוב לשמור על

:אשר אופיניים מבחינה קלינית ופתולוגית, סינדרומים ותוצאות1. CMP מורחבת – Dilated CM

2. CMP היפרטרופית - HCM

3. CMP רסטרקטיבית - RCM

4. CMP אריתמוגנית – ECM

:שכיחות

:מתוכם, CMP מהאנשים יש 1.2%-לDCM – 1%

HCM – 0.2%

RCM – 0.1%ואפילו פחות מזה ECM – 0.002%

DCM: יש , כתוצאה משינוי דגנרטיבי אשר גורם לחולשה של סיבי השריר. CMP- מ90% –הכי שכיח

, ולכן לאורך זמן נוצרת היפרטרופיהסיסטולהיש פגיעה ב). RVאו גם (LVפגיעה בכיווציות של , EF-פגיעה ביש ). ם מלכתחילהבגלל שסיבי השריר הם פגומי(זה לא מספיק לקומפנסציה אך

) בשאיפה( יהיה תקין SVיהיה יותר מילוי דיאסטולי ולכן , ולכן הלב מפתח הרחבה של החדר .CHF-בסוף הלב יתדרדר ל. נמוךEFלמרות

cor נקרא –) ' גר300 עד –תקין (' גר500 -משקלו יותר מ, מבחינה אנטומית הלב מאוד גדול

bovinum .בפתיחה של הלב החלל הפנימי . חדרית עם התעגלות של האפקסיש בעיקר הגדלהדקה או נורמלית תלוי , הדופן יכולה להיות עבה"). סמרטוט“(מאוד מורחב והשריר לא חזק

בחלק מהמקרים נראה דופן עבה בגלל . מ" ס1.2 עובי הדופן התקין הוא .בשלב של המחלה . עובי הדופן נשמרהיפרטרופיה ובחלק מהמקרים המסה של הלב עולה אך

מחלת לב איסכמית כרונית :אבחנה מבדלת

:תמונה היסטולוגית

מחלת לב איסכמית , למשל( דומה לשינויים דגנרטיבים רבים אחרים –תמונה לא ספציפית נראה . םימיוציטים יהיו היפרטרופים עם גרעינים מוגדלים והיפרכרומטי). ד כרוני"יל, כרונית

DCMעל מנת להבדיל בין מהאנדוקרד טוב לעשות ביופסיה עדיין. פיברוזיס נרחבכי זה (י לימפוצטים "ע' במיוקרדיטיס התמונה הדומיננטית היא הסננה אינטר. למיוקרדיטיס

).ויראלי לרוב

. רואים רקמה פיברוטית בין סיבי השריר

195

:יולוגיהתא

לרוב אידיופתי .1 מקודדים בעיקר חלבוני שלד התא גנים פגועים הם. הם גנטים30% עד –גנטי .2

)cytoskeleton( ,לעומת , דיסטרופין, לדוגמא דסמין HCM אשר שם הגנים הפגועים . הקונטרקטילייםמקודדים לחלבוני הסרקומר

אלא רק , ממקור ויראלי לא נראה דלקתDCM-ב, מיוקרדיטיס מאופיין בדלקת–ויראלי .3וירוסים -אנטרו( של הוירוסים במיוקרד RNAאפשר למצוא שאריות . סימנים דגנראטיבים

. )לרוב, coxsackieאו )doxorubicin, cyclophosphamide(כמותרפיה , אלכוהול–טוקסי .4 קשור להריון .5 . )B1 חוסר ויטמין –בארי -בארי, למשל( בעיית ויטאמינים –מטאבולי .6

:פרוגנוזה

. והפתרון היחיד הוא השתלת לבCHFלרוב יש . לרוב גרועה

HCM: במחלה זו יש היפרטרופיה של שריר הלב . אבל עדיין יחסית נפוץ, DCM-שכיחות נמוכה יותר מ

אין , ולכן לא מתמלא כמו שצריךדיאסטולההלב לא משתחרר ב. בעקבות מתח גבוה על הדופן מהמקרים יש 31/ -ב. ולכן יש בעיה במאמץ פיזי) גבוהEFלמרות ( יורד CO . פגיעה בסיסטולה

idiopathic subaortic ולכן שם המחלה היה פעם LVOT – של מוצא חדר שמאל חסימה

stenosis. יש HCM-ב). קונצנטרית(ד יש היפרטרופיה סימטרית "בהיפרטרופיה משנית ליתר ל

רק לעיתים נדירות יש התעבות , )'אמצע החדר וכו/אפקס/רק בספטום(סימטרית אהיפרטרופיה .סימטרית

:אבחנה מבדלת

AS

הסיבים לא מסודרים ורואים . בחתך דרך שריר הלב רואים חוסר סדר ואין תמונה סיבית רגילהלא במקביל כמו (מבחינה היסטולוגית רואים מיוציטים מבולגנים . חלוקה לקבוצות שרירים

ישנה גם התפתחות של פיברוזיס . HCM-הדבר מאוד ספציפי ל). myocytic disarray –כ "בדראין פגיעה בעורקים . mediointimal prolifiration קטנים פגועים בגלל עורקים. 'באינטרוהם יכולים ) intramural(אלו שבתוך שריר הלב , הפגיעה היא רק בעורקים קטנים, גדולים

.microinfarction-לגרום ל

mediointimal proloferation myocitic disarray

196

:יולוגיהתא

ם משפחתיים י הם אוטוזומלים דומיננטי50-70%כאשר , יולוגיה גנטיתתכל המקרים הם מא 100 - גנים פגועים עם יותר מ12ישנם ). בגלל מוטציה חדשה(ם י מקרים ספוראדיהםוהשאר

myosic- וTטרופונין , )βMHC –שרשרת כבדה (מיוזין הכי שכיחים הם . מוטציות שונות

binding protein C.

:פרוגנוזה

רוב מקרי המוות הם מוות פתאומי .1 infective endocarditis-יכול לגרום ל .2

3. MI

ספיקה לבבית- אי–כשל לבבי .4 טיפול הכי טוב הוא ניתוחי

שינויים הם עמוק בדופן שההדבר נובע מכך . ביופסיה לא טובה למרות שיש שינויים ספציפים

.אפשר להגיע אליהם בחולה חי-ואי

RCM: זה גורם לפגיעה . הלב מאבד את גמישותו. ירידה בהענות שריר הלב בגלל הסננה או התקשות

.CO- ולכן לירידה בדיאסטולהב :אבחנה מבדלת

1. constrictive pericarditis –ב, פריקרדיטיס אפשר לעזור בניתוח-RCMעזור ניתוח לא י אבל אז נראה היפרטרופיה– HCMיכול להיות גם .2

:סיווג :אידיופתי. 1

– Idiopathic restrictive cardipathy –שלא ברור מקורו שגורם להתפתחות ' יש נזק אינטר יכול להיות משני למיוקרדיטיס שלא נתגלה. פיברוזיס נרחב במיוקרד

– Trophic endomyocardial fibrosis –ישנם אזורים (נפוץ באפריקה , לא ברורה האיטיולוגיהמעל אזור הפיברוזיס יכול . ונוצר פיברוזיס באנדוקרד ובשכבה שבדיוק מתחתיו) םיאנדמי

וזה יכול לגרום לתסחיף סיסטמי) mural thrombosis(להיות קריש דופני – Loeffler endomyocarditis – כתוצאה מהפגיעה של המיוקרדיטיס נוצר RCM בגלל

לואפר אנדומיוקרדיטיס גורם להסננה אאוזינופילית במיוקרד אשר בסוף מתפרקים . זיספיברוכ מיועד "אשר בד (major basic proteinזה גורם לשחרור . ומשחררים את הגרנולות שלהם

. RCM נוצרתהתארגנות ה אחרי . פה הוא גורם לנזק למיוציטים של הלב, )להלחם בפרזיטים

– osisendocardial fibroelast – מחלה קונגניטלית אשר בה יש עיבוי אנדוקרד בגלל התרבות רקמה אלסטית

:ני למחלה סיסטמיתמש. 2

פיברוזיס בעקבות קרינה – )congo red-י צבע ירוק במיקרוסקופ פולריזציה לאחר צביעה ב"מזוהה ע(מילואידוזיס ע – . בי השריר ומסביבםהצטברות המוסידרין בסי. מחלה אוטוזומלית רצסיבית– המוכרומטוזיס – כגון לאחר עירויי דם רבים, הצטברות המוסידרין כמחלה נרכשת–המוסידרוזיס – מחלות אגירה – סארקואידוזיס – לאוקמיה או גרורה מגידול סרטני –

:סיבוכים

הפרעות קצב .1 מוות פתאומי .23. thromboembolism 4. CHF

. ביופסיה מהאנדוקרד מאוד יעילה לאבחנה

197

מיליטיאנור" ד– Syncope -עלפון

:הגדרהעם איבוד טונוס שרירי החולף באופן ספונטני ללא כל חולף איבוד הכרה פתאומי –עלפון

.מירידה באספקת דם גלובלית למחנובע . שארית נוירולוגיתאיבוד קשר עם הסביבה , "כמעט עלפון"תחושת , סחרחורת– Near syncopeעלפון-טרום

.שחולף לפני שמגיעים ממש לעלפון

התדירות בלתי צפויה . מהפניות למיון3% -ו, מהאשפוזים1-6% -כ, זוהי תופעה שכיחה, התופעה עצמה היא שפירה. רוע אחד שלא חוזר על עצמוי מהחולים יש א65% -ל. לחלוטין

קבוצה שבה התמותה תוך שנה היא -ישנה תת. לפגיעה מכאניתואבל יש סכנה לתחלואה משנית . ך לזהות את המקרים הללואך לא ידוע אי, 33%

משום שכל הבדיקות המבוצעות , לאבחוןgold standardמבדלת מאוד רחבה ואין האבחנה ה . נעשות רק אחרי האירוע

י שילוב של "ד נשמר ע"ל. reticular formation-על מנת להיות ערים צריך שיגיע מספיק דם ל

HR, SVוטונוס כלי הדם TPR-

:גורמים

:neurally/reflex-mediated –י עצבים " מתווך ע-נוירונלי .1 . מצב רגשי שמפעיל מסלול שגורם לבראדיקרדיה– classic vaso-vagal .א צואה/מתן שתן, בליעה, שיעול–מצבי .ב יתר רגישות של הסינוס הקרוטידי .ג

2. orthostatic hypotension

העצבים המרכזית' פגיעה במע .א

תרופות .ב :ותלבביסיבות .3

תסחיף ריאתי, AS לדוגמא – מכני .א brady/tachyarrythmias –חשמלי .ב

. לא שכיח– נוירולוגיות .4 . לאריתמיותIII לדוגמא תרופות מקבוצה – תרופות .5 אבל אין להם, חולים שחושבים שיש להם עלפון–פסיכיאטרי .6

mediated-reflex/Neurally:

.האוטונומית לגירוי חיצוני' תגובת יתר של המערגישות והאוטונומית תגיב כך שתשמר אספקת הדם למח ' המע, לאדם את ההחזר הורידיאם נוריד

)HRוזוקונסטריקציה פריפרית וכו, עולה'.( הגוף /מופרש קצת יותר מדי אדרנלין(אוטונומית יש תגובת יתר ' למי שיש רגישות יתר של מע

> -לחץ בתוך הלב עולה > - של הלב יתר כיווציות, יתר וזוקונסטריקציה> - )מגיב לו יותר מדי> -וזודילטציה, ברדיקרדיה> - פתאומית טטיסימפ- והעלאת טונוס פרהטטיהורדת טונוס סימפ

. עלפוןvagal-Vaso –כמשוב יש , הסימפטטית' כתוצאה מההתרגשות יש הפעלה מוגברת של המע

. דבר הגורם לעילפון, הפאראסימפטטית' הפעלה מהירה של המע

:מצבים שאינם עלפון יש עייפות אחרי, נמשך זמן רב, יש פרכוס–התקף אפילפסיה .1 אין באמת איבוד הכרה–)anxiety attack(פסיכוגני /היפרוונטילציה .23. CVA –רועי יש תופעות נוירולוגיות שנשארות אחרי הא

:פרוגנוזה

עלפון בעבר מגביר את התמותה , כמו כן. הפרוגנוזה גרועה, לפון הוא על רקע לבבייאם הע הם מאוד דומים רק שבעלפון לא SCD-ישנה מחשבה שעלפון ו. לחולים עם בעיה לבבית חמורה

198

יש , לכן כאשר מגיע חולה עם עלפון. וכנראה זה נכון לחולים עם עלפון על רקע לבבי, מתים EF במחקר לקחו חולים עם .SCD-שלא יקרה שפעם הבאה הוא ימות מ, לשלול בעיה לבבית

12% באלו שהתעלפו ואילו תמותה של 45%ראו תמותה של . כם התעלפונמוך ובדקו כמה מתו . העילפון הוא סימן פרוגנוסטי גרוע. באילו שלא התעלפו

:בירור

או שינויים האם יש בעיה לבבית? כאשר חולה מגיע חשוב לברר האם זה באמת עלפוןבמקרה של חשוב לשים לב ש? האם ישנם ממצאים חריגים באנמנזה? ECG-פתולוגיים ב

' שלא כמו במצבים אחרים שבהם המע, השולטת היא הכולינרגית' נוירונלי המע-רפלקס ).'בעיה לבבית וכו(מנסה לתקן את המצב ' הסימפ

:שלבי הבירור

)בעמידה ובשכיבה(ד "ל, ECG, ליתאבדיקה פיזיק, אנמנזה .1 . לדוגמא אנמיה– פ ממצאים ראשוניים"בדיקות מעבדה ע .2 עוברים שוב על הכל לראות של פספסנו דבר, אם אין אבחנה -הערכה נוספת .3 טיפול .4

History, physical examination, supine & upright BP, standard ECGInitial evaluation

Syncope Non-syncopal attack

Transient loss of consciousness

Certain

diagnosis

Suspected

diagnosis

Unexplained

diagnosis

Confirm with

specific test or

specialist’s

consultancy

TreatmentTreatment

Neurally-mediated

or orthostatic likely

Frequent or

severe episodes

Single/rare

episodesCardiac

likely

Cardiac

testsNeurally-mediated

tests

Neurally-mediated

tests

No further

evaluation

Re-appraisal

+ +

Treatment

+

Treatment

Re-appraisal

ממשיכים באבחנה כדי לראות את , אם לאחר בדיקה ראשונית אנו בטוחים שזה לא עלפוןאם לא אז בודקים האם זה . אם זה כן עלפון אז בודקים האם זה בעיה לבבית או לא. הגורם

רוע יחיד אז יאז בודקים טוב ואם זה א, ל"אם אף אחד מהנ. ) מוחEEG ,CT/MRI (לוגינוירו .כנראה שזה לא נורא ושולחים הביתה

.ICD נמוך ועלפון ישר מקבל EFחולה עם : בעיה לבבית

:אנמנזה

, )גורם לוזודילטציה (אלכוהול, ארוחה–האם העלפון היה קשור לפעילות מסויימת .1 שינוי תנוחה, כאב, צואה/תןמתן ש, שיעול, תרופות

-vaso אלא לרוב לא לבבי(או בהדרגה ) AVBבגלל , למשל( בבת אחת -? איך זה התחיל .2

vagal( האם הייתה חבלה .3 עמידה לזמן ממושך, הזעה, כאב, חיוורון–סימנים נוספים שליוו את זה .4 במשפחהSCDהיסטוריה של .5

199

מחלת לב אורגנית .6 תרופות .7

:לבביתגורמים שמחשידים לבעיה

המצאות מחלת לב אורגנית .1גורם (או בשכיבה ) יכול להיות הפרעת קצב חדרית ממאירה( מאמץ בזמןכאשר זה קורה .2

מאמץלאחר נוירונלי יכול להיות ). יגרום לעלפון בשכיבהלא נוירונלי . מחשיד לאריתמיה– רוע פלפיטציות או כאב בחזהימקדים את הא .3 במשפחהSCDהיסטוריה של .4

:גופניתבדיקה

יםיד בידיים ורגל"ל .1כדי שלא , carotid massage חשוב לדעת לפני שעושים –לבדוק אוושות בקרוטידים .2

נשחרר תסחיף למח האזנה ללב .3 בדיקה נוירולוגית גסה .4 ) דקות5מיד כשעומדים וכל דקה עד (ד בשכיבה ועמידה " בדיקת ל–בדיקה אורתוסטטית .56. carotid massage –בודקים בעמידה –ד נופל "ד ורואים אם ל מעסים את הקרוטי

תגובה ). cricoid-גובה ה( שניות באזור ההתפצלות של הקרוטיד 5לוחצים . ושכיבה 15יש להמתין . 50mmHg-נמוך מד "או לומעלה שניות 3 - הפסקת דופק ל–חיובית

ית הבדיקה מאבחנת תגובה וגאל. סיונות והממצאים צריכים לחזור על עצמםישניות בין נ . מוגברת

מתוך אלו שנמצאה אבחנה 76%. י אנמנזה ובדיקה פיזיקלית" מהחולים מאובחנים ע65%

. בשלב האנמנזה והבדיקה הפיזיקליתהיא נעשתה

: בדיקות

ECG: ביחד עם בדיקה גופנית תקינה, אם הוא תקין -הוא חיוני לשלילה אבל , כ"לא יעיל כ , . את הפרוגנוזה משפרדבר, אז כנראה שאין בעיה לבבית

.רק לחולים שיש חשד סביר לבעיה אורגנית בלב: אקו

: ניתן להשתמש ברועי בזמן אECG-לבדוק את הכדי

1. holter – מבצע מדידתECG 19% -נותן תשובה שעוזרת רק ב. שעות24 -48 במשך מסייעת לבדוק האם העילפון היה עם הפרעות קצב או ללא הפרעות . עילפוןממקרי ה

.קצבכאשר אדם שח שעומד לקרות לו אירוע של –) Event monitor(רועים ימקליטי א .2

loor recorder (. אחדרועימקליט רק אעילפון הוא מצמיד את המכשיר לגוף והמכשיר הם מקליטים באופן רציף אבל שומרים אחורה ). insertable loop recorder - ILRאו

, הוא דומהILR. ל כפתור והוא שומר על המידערוע לוחצים עיבעת א. פרק זמן מסוייםישנם מכשירים חדשים . והוא מותקן מתחת לעור' דק20רק שהוא יכול לשמור

63% - נותן תשובה שעוזרת בILR. שיכולים להקליט אוטומטית במצבים מסויימים . )diagnostic yield – 63%(מהמקרים

3. Tilt test –ובודקים האם יש איבוד הכרהמידה לוקחים חולה ומעלים אותו למצב ע .תהיה , אם זה אורתוסטטי. ד ואז נפילה"לפון הוא נוירונלי נראה עלייה בליאם הע

.95% –סגוליות , 41% –רגישות הבדיקה . ד"ירידה הדרגתית בל

ובודקים את גורמים למצבים שונים נכנסים ללב ו–)EPS(בדיקות אלקטרופיזיולוגיות .4 כאשר ישנה הפרעה –יקה כאשר יש סיכוי סביר למצוא משהו עושים את הבד. ECG-ה

הפסקת דופק , VTד אחרי "אפשר לראות נפילת ל(בתפקוד החדר או הפרעה חשמלית כשלחולה אין מחלת לב אורגנית הסיכוי למצוא משהו הוא ). ועודHISארוכה אחרי

יש סיכוי ECG-בחולים עם מחלת לב אורגנית עם שינויים פתולוגיים ב. מאוד קטןהבדיקה מבוצעת כאשר יש חשד לטכיאריתמיה או . גבוה למצוא ממצא כלשהו

200

. ברדיאריתמיה

5. CTו -EEGכי (אין צורך בבדיקה נוירולוגית , אם זה באמת עלפון. כ יעילים" לא כזה ) אפילפסיה, למשל(אם זה נוירולוגי ). בעלפון אין בעיה שארית נוירולוגית, בהגדרה

הבדיקה חשובה לצורך אבחנה במקרה של .לפי ההגדרה המקורית, syncopeלא עלפון non-syncopal .

Tilt test:

:טיפול

:)reflex-mediated ( נוירונליהגורם הואלאנשים בהם . האדרנרגית' כדי למנוע תגובת יתר של המע. β – Pindololחסמי –

– hydroflorocortisone -ול קורטיז – dysopyramide –אריתמי - אנטיclass Ia

– midodrine -וזוקונסטריקטורית – SSRI –גורם ל -down regulationשל הרצפטורים לסרוטונין .

– theophilin

– scopolamine

– desmopressin – אנלוג של ADH

– EPO טיפולים לא תרופתיים

. דילטציהמשום שלא פותר את בעיית הוזו, לא ידוע עד כמה זה יעיל–קוצב –– tilt training – עומדים צמוד לקיר למשכי זמן –" מתרגל" לעשות הרבה הטיות עד שהגוף

. לאורך זמן זה יכול לעזור. ארוכים עד שהאדם מרגיש חולשה והוא מתיישב גרביים אלסטיות – שתייה מרובה ואכילת מלח – פעילות גופנית לחיזוק שרירי הרגליים –

45°שינה בזווית של – טיתקימה אי –

201

מיליטיאנו' ר" ד-SCD - Sudden Cardiac Death -מוות לבבי פתאומי

:הגדרהבשל גורם לבבי שהתחיל כאיבוד הכרה פתאומי תוך שעה מתחילת , מוות פתאומי טבעי

30% ( אצל חלק מהחולים ידוע על מחלת לב קודמת.לדוגמא תוך כדי אוטם, התסמיניםזהו . אין מחלה קודמת אצל רוב החולים אבל , )SCD-מחולים עם מחלת לב קודמת יסבלו מ

.ב" בארה1' גורם המוות מסאבל , הסיכוי שזה יקרה קטן באוכלוסיה הכללית ועולה ככל שיש יותר בעיות לבביות ברקע

ולכן קשה מאוד למנוע , יש הכי הרבה מקרים באוכלוסיה הכללית הבריאה, באופן אבסולוטי .את המקרים

:יולוגיהתא

)בעבר או בהווה, ברקע(ם עם מחלת לב איסכמית חולי .1 . היפרטרופיה לדוגמא– חולים עם קרדיומיופתיה .2 מחלות חשמליות ראשוניות .3

הלבשרירקרע ב .4 טמפונדה .5

תסחיף ריאתי .6

דיסקציה של האאורטה .7

. דימום מוחי אקוטי .8

מוות> - VT - <VF- ל מתדרדר להפרעת קצב"המחשבה היא שכל אחד מהמצבים הנ .משני להפרעות בקצב הלב הוא הגורם העיקרי ויש הכי הרבה אפשרויות לטיפול, בדום ל

:ישנם שני גורמים שמשפיעים על השרידות אחרי אוטם

1. EF 30%מתחת /מעל( אחרי האוטם( ) לשעה10מתחת /מעל( בשעה – VPD –מוקדמות חדריות מספר פעימות .2

:מניעה

-להציל שריר הלב ב, MI למנוע –כון להקטין את מספר האנשים בסי: מניעה ראשונית .1MI ,שמירה על רמות כולסטרול נמוכות, סריקה בקרב ספורטאים.

בלי תכונות /לתת תרופות עם -לטפל שאנשים עם אירוע לבבי : מניעה שניונית .2בנוסף חשוב שיגיע . )ICD(החייאה מהירה והתקנת דהפיברילטור , נטיאריתמיותא

. רית עם דפיברילטורצוות מיומן לחולה במהירות האפש

:טיפול תרופתי

βחסמי • היא יעילההיחידה ש במחקרים קליניים נמצא כי – אריתמיות-תרופות אנטי •

Amiodorone

:ICDהשתלת

. וכיום גם בעל פונקציות של קוצב, ונותן מכת חשמלVFהמכשיר מזהה , 35% מעל EFלחולה עם . 35% - מתחת לEF עם חוליםיעיל בטיפול בכ הוכח ICD השתלת

המחקרים . במצב זה ICD ולכן לא תמיד משתילים יתרופתטיפול יעיל כמו ICDהשתלת להשתיל בארץ עדיין לא מאושר . יעילהICD השתלת 35% - מתחת לEFמראים שלכל אדם עם

ICD עם ( לכל אחדEFהדבר נובע מכך .אבל זאת המגמה, בלי בדיקה מקיפה) 35% - מתחת ל . מטופלים18- בכICDצא שכדי להציל אדם אחד יש להשתיל י מחקרים נמ"שעפ

מה שכן . אנשים בלי גורמי סיכון כלשהם ב, בקרב האוכלוסיה הכלליתSCDהבעיה היא עדיין

אז רק VF בגלל שיש –ידוע זה שככל שמתחילים החייאה כמה שיותר מהר התמותה יורדת ן "יכול לשמור קצת על פרפוזיה עד שנט למרות שהוא –עיסוי לב לא עוזר , דהפברילטור עוזר

.יגיע

202

- AEDם ימתחילים להכניס מכשירי דהפברילציה אוטומטי, על מנת לפתור בעיה זו

Automated External Defibrillator .י אנשים לא "מכשירים אלו ניתנים להפעלה עכפתור הוא אומר ללחוץ על VF/VT מזהה המכשיראם , שמים את הפדים על החזה. מקצועיים

ב זה "בארה. כ"רוע לפענוח אחי של האECG-הוא שומר את ה. ואז הוא נותן שוק חשמלי - מפחות מVF-המכשירים האלו מעלים את השרידות מ. בארץ עדיין לא, נמצא בכל מקום

.50-60% - ל10% בשכונות עם המכשירב מתחילים לשים את "בארה, קורים בביתSCD-הבעיה היא שרוב ה

.ייר בסביבהמפתח לכל ד

203

מיליטיאנור"ד – פתופיזיולוגיה של הפרעות קצב

:ישנם שני מרכיבים שקשורים להפרעות קצב תכונות פתופיזיולוגיות של שריר הלב .1 הפרעה מבנית בשריר הלב .2

מגיע , פזר בשתי העליותהחשמל מת). SVC-בין עליה ימנית ל (SAN-האות החשמלי מתחיל בההולכה דרכו , ככל שדורשים ממנו לעבוד יותר מהר– והוא משהה את האות החשמלי AVN-ל

AP-ה. סיבי פורקיניה ולחדרים בצורה סינכרונית, bundle of his-האות ממשיך ל. איטית יותרהוא ) לבים הש4עם ( הקלאסי שאנחנו מכירים AP-ה. של כל אזור בלב שונה) פוטנציאל פעולה(

, בחדרים זה שטוח–קובע את הקצב ) המנוחה (4שלב . הצורה יותר מתונהSAN-ב. בחדרים. די מהרAP זה יחסית תלול ולכן הוא מייצר SAN-וב, ולכן אין ייצור פוטנציאל פעולה עצמוני

AVN אבל יותר לאט מה, ) בעל שיפוע חיובי4 יש לו שלב( גם יכול לייצר-SAN.

AP 20 -הוא כ של השריר mv .90- -פוטנציאל המנוחה בשריר הוא כ mv ,אבל ב-SAN זה .mv 60- -כ, יותר גבוה

:APשלבי עלייה מהירה– 0 ירידה קלה– 1 plateau – יישורת – 2

פולריזציה- רה– ירידה – 3 מנוחה– 4

צור מתן אות חיצוני בשלב זה לא יגרום ליי– 2התקופה הרפקרטורית המוחלטת היא בשלב AP4- וב3- התקופה היחסית היא ב. נוסף.

יש רק יוני סידן – ולכן העלייה הראשונית יותר איטית AP-במהירות אין תעלות נתרן SAN-ב

יש תעלות נתרן שפועלות בפוטנציאל מנוחה והן גורמות לעלייה SAN-ב, מה שכן. ואשלגןתכונה חשובה ). If שלהם הוא הזרם(האיטית של פוטנציאל הפעולה עד להגעה לפוטנציאל הסף

י משחק עם התעלות והמוליכות שלהן "עפרמקולוגית זה שאפשר לשנות אותו SANשל מורידים מוליכות , פוטנציאל מנוחה יהיה שלילי יותר–מגבירים מוליכות של תעלות אשלגן (

).שני השינויים יורידו את קצב הלב> - ירד 4שיפוע שלב - Ifשל תעלות

:)נדבר על טכיאריתמיות (פרעות קצבמנגנוני ה הסינוס עובד יותר ממה שצריך או -בהתאמה למונחים (אוטומטיות מוגברת או אבנורמלית .1

.זוהי ההפרעה השכיחה ביותר). שאזור מסויים מקבל תכונות של קוצב2. Triggered activity:

3 בשלב – EAD – Early-After depolarization .א

4 בשלב – DAD – Delayed-After depolarization .ב

נגרם מבעיה מבנית או חשמלית בשריר הלב– reentryמעגל .3

:אוטומטיות מוגברת או אבנורמלית נקבל סינוס מתוןאם השיפוע יהיה , תהיה לנו טכיקרדיהתלול יהיה 4אם השיפוע בשלב

:הפתופיזיולוגיה יכולה להגרם. ברדיקרדיה שלא מאפשרת תגובתיות של הסינוס לדרישות בעיה ברצפטורים, למשל–בעיה בשיפוע .1

הגוףיקח יותר זמן להגיע , אם מסיבות של אלקטרוליטים פוטנציאל המנוחה יירד–בעיה בסף .2

לסף

בעיקר אחרי (אחרי איסכמיה הרבה פעמים רואים באזור הפגוע עלייה בפוטנציאל המנוחה מהיר יותר 4שלב , לו גבוה יותרולכן מקבלים מוקד שפוטנציאל המנוחה ש) טיפול טרומבוליטי

204

accelerated – ומשתלט עליו SAN-ומקבלים מוקד שמייצר פולס יותר מהר מה

idioventricular rhythem – AIVR . זה נגרם בגלל אוטומטיות פתולוגית מוגברת של אזור .שעבר איסכמיה

Triggered Activity: EAD – 3 הופעת פוטנציאל נוסף באמצע שלב

DAD –4פעת פוטנציאל נוסף בשלב הו הפוטנציאלים האלה מופיעים באמצע התקופה הרפרקטורית אבל כל מיני שינויים מאפשרים

.להם להתפתח .טכיקרדיה> - וזה יגרום לפולס שיתפשט AP-ל מגיע לסף זה יגרום ל"אם הפוטנציאל הנ

EAD – כניסת אשלגן ולכן אבל נטו יש יותר , ישנה כניסה של סידן ויציאה של אשלגן3 בשלביש ירידה בזרימה של ) למשל היפוקלמיה(אם בגלל בעיה מולדת או נרכשת . יש רהפולריזציה

. יהיה יותר איטי ועלולה להיות יצירת פוטנציאל נוסף3שלב , אשלגןDAD –יכול לגרום למשל בלקיחת דיגוקסין שיגרום ליותר סידן בתא ועלול . מנגנון דומה

.וסףלהיווצר פוטנציאל נ .EAD רחב יותר ויש יותר סיכוי להיווצרות AP, ככל שקצב הלב איטי יותר

פ מלא " הפוטנציאל יותר גבוה מהסף ותהיה הפעלה נוספת ויהיה פtriggered activityאם יש . הפרעת קצב�לא בקצב סינוס וכשזה קורה כל הזמן

- ו1סוג ( בחלק מהמקרים .long-QT syndrome – ארוך QTישנה מחלה גנטית שבה יש מרווח

ארוך 2 ולכן יש שלב והוא לא יוצא מספיק החוצה ברפולריזציהיש פגיעה בתעלות אשלגן) 2אם יש היפוקלמיה הבעיה מוחמרת כי פנים התא נהיה . נוצרת הפרעת קצבEADוברגע שיש

פתולוגיתעלות נתרן נשארות פתוחות באופן ) 3סוג (במקרים אחרים . יותר חיובי יחסית לחוץ . ארוך וכן הלאה2שלב -ופנים התא נשאר חיובי

עקב ההפרשים יש זרימה בין שכבות . mid myocardium-הכי רגיש להפרעות קצב זה ה* .השריר וזה גורם להפרעות קצב

. Torsade de Points ונקראת גם polymorphic VT היא long-QT-הפרעת הקצב שנגרמת בשמתקצרים בהדרגה , יש קומפלקסים גבוהים( שונה בגובהו QRS כאשר כל קומפלקס VTיש

).כ מתארכים חזרה"ואח

כי אמרנו שככל (EADלשם טיפול מכניסים קוצב ששומר על קצב מספיק גבוה כדי שלא יהיה אז כאשר , למשל, 60 אם הקוצב מתוכנת לדופק –) EAD- יותר ארוך יש יותר סיכוי לAP-ש

הקוצב ישתלט , 60 -אם קצב הלב ירד מתחת ל. א יעשה כלוםהקוצב ל, 60הלב יעבוד מעל .וישמור על קצב מינימלי זה

Reentry:

:reentry-תנאים הדרושים ל מעגל סגור–שתי דרכי הולכה המתחברות לעצמן .1

unidirectional block –באחד המסלולים יש חסימה לכיוון אחד .2

כדי שזרוע אחת לא תהיה עדיין בתקופה ב, יש אזור של הולכה איטית יחסית למסלול השני .3 . הרפרקטורית

Reentery

Unidirectional

Block

205

באזור הצלקת אין הולכה אבל בין הצלקת לשריר הבריא . לחולה היה אוטם ויש אזור צלקתי

אבל , חשמל שמגיע לאזור הצלקת הולך באזור איטי .אבל לאט, יש אזור ביניים שיכול להוליךשני המסלולים נפגשים והאות לא ממשיך בגלל בסוף ). מהירים(גם לאזורים בריאים

מצב זה הוא חבוי ולא נראה שום תופעה . שהאזורים מאחורי המפגש הוא בתקופה רפרקטוריתהוא צריך שלפניו תהיה רקמה שלא נמצאת בתקופה , על מנת שאות יוכל להמשיך–

.רפרקטוריתיאה אחרי תום התקופה היא תגיע לרקמה הבר, אם ההולכה באזור האיטי היא מאוד איטית

ופוגש את תחילת האזור הפגוע וממשיך ) retrograde( שהולך אחורה APותיצור , הרפרקטורית ימשיך עד reentry-ה. שילך סביב אזור הצלקת ויגרום לטכיקרדיהreentry> -להסתובב

).לכאשר למשל האזור הפגוע יהרס סופית ולא יוליך בכל(שנתערב או עד שזה יפסק ספונטנית . 8הצורה הנפוצה היא צורת

SVT – ventricular techicardia-supra - יש קומפלקסQRSקצב סדיר ומאוד מהיר, צר .

אחד איטי עם –לחלק מהאנשים יש שני מסלולי הולכה ? נגרםהדבר איך . ברוריםPאין גלי . ארוכהומסלול מהיר עם תקופה רפרקטורית ) AVN-ה, למשל(תקופה רפרקטורית קצרה

' האות המהיר מגיע לנק. כאשר מגיעה פעימת סינוס לצומת של שני המסלולים היא מתפצלתהוא גם מנסה לעלות במסלול האיטי אך נפגש עם . לחדריםךהמפגש של שני המסלולים וממשי

).בגלל התקופה הרפרקטורית של שני המסלולים(האות שהגיע משם והאות נעצר האות , ן שבו המסלול המהיר רפרקטורי אבל האיטי כבר לאאם תהיה פעימה מוקדמת בזמ

שכבר לא בתקופה רפרקטורית , יעלה במסלול המהיר, יגיע למפגש, ימשיך רק במסלול האיטי). הוא העביר אות רק כלפי מעלה–כיוונית במסלול המהיר -הייתה לנו חסימה חד, כלומר(

המסלול האיטי בעל . ים נפרדיםבמסלול המהיר הוא יגיע חזרה לצומת שבו שני המסלול. reentryהתקופה הרפקטורית הקצרה כבר לא רפרקטורי ולכן האות ירד משם ונקבל מעגל

בגלל שהם Pאבל לא בטוח שנראה גלי , האות שעולה במסלול המהיר יגרום לאות בעליות QRS – Atrial אחרי הפוכים Pאם יש מרווח ביניהם נראה גלי . QRSנופלים על קומפלקס

Echo . בגלל (retrogradeאם האות במסלול האיטי לא מצליח להפעיל את המסלול המהיר בצורה

AVN-מכיוון ש. יהיה ארוך מהרגילPRאבל מקטע , reentryלא יווצר , )שהוא עדיין רפרקטוריאז דווקא כאשר הפעימה מאוד מוקדמת יש , מאיט את קצב ההעברה דרכו ככל שהקצב עולה

ההולכה במסלול האיטי תהיה , כ מוקדמת" כאשר הפעימה לא כ– reentryשיווצר יותר סיכוי .מהירה יחסית ותגיע למסלול המהיר כאשר הוא עדיין רפרקטורי

אם האות שחוזר מהמסלול המהיר מגיע לצומת של שני המסלולים כאשר המסלול האיטי עדיין echo P –בל אות נוסף מהעליות אבל האות יחזור לעליות ונק, reentryלא יהיה , רפרקטורי

wave –שכיוונו שלילי בגלל שכיוונו הפוך .

AF –ישנם הרבה מעגלי – פרפור פרוזדורים reentry בעליות שגורמים לכיווץ לא סדיר של החיבור של הורידים הפולמונרים לעלייה שמאל יש ' בנק? איך נוצרים המוקדים האלו. העליות

ומדי פעם הם יורים אות – יש להם אוטומטיות מוגברת –חשמלית אזורים לא יציבים מבחינה הוא נגמר , AFבניסויים בחיות ראו שכאשר יוצרים . בעליותreentryוגורמים להפעלת מעגלי

גורם לכך שהלב AF, כלומר. הוא נמשך יותר זמן וכן הלאה, בשניתAFכאשר יוצרים . לבדזה נגרם כנראה ). AF begets AF(א ימשך יותר זמן וכאשר הוא יקרה הוAF-יהיה יותר רגיש ל

. קטןAF-התקופה הרפרקטורית מתקצרת והסיכוי לצאת מה, בגלל שככל שיש יותר הפרעה . י כמויות גדולות של סידן"פ והתקופה הרפרקטורית ע"הדבר נגרם מקיצור פ

Atrial Flutter – יש מעגל – רפרוף פרוזדורים reentry אזור הולכה איטי לרוב בגלל( גדול

ורואים תמונה ) למסתם טריקוספידליcoronary sinus-בין החיבור של ה-באזור האיסטמוסאפשר לפתור את זה . סדירים וצריםQRS עם קומלפלקסים ECG-קלאסית של שיני מסור ב

.של אזור ההולכה האיטית) צריבה(י אבלציה "בקלות ע

206

נו מיליטיאר" ד– אריתמיות-תרופות אנטי

. מ" מחציות חיים עד להגעה לש5במתן תרופה לוקח בתרופות . ההפרש בין הריכוז האפקטיבי לריכוז שגורם לתופעות לוואי–אינדקס תרפויטי

. אנטיאריתמיות החלון הזה הוא מאוד צרהמחקר . רצה לבדוק האם אם נצליח לבטל אריתמיה נשפר את מצבו של החולהCASTמחקר

אך ראו , נתנו תרופות אנטיאריתמיות. נמוך והפרעות קצבEFאוטם בעלי לקח חולים לאחר שלמרות שהתרופה ביטלה את הפרעות הקצב היא גרמה לאפקט פרואריתמי ובסופו של דבר

.התמותה עלתה

:פעילות אוטונומית בלב

טטיתסימפ' מע טטיתסימפאראפ' מע מיקום בלב

SAN מעלה קצב מורידה קצב

- מקצרת פרקטוריות תקופה ר–עלייה

מעלה מורידה קונטרקטיליות-עלייה

AVN –מעלה מורידה קצב הולכה

AVN –מורידה מעלה תקופה רפרקטוריות

.בעליות גורמת לקיצור התקופה הרפרקטורית' הפרהסימפ' יש לשים לב שפעילות המע

-קצב ההולכה בדיגוקסין זו תרופה אשר מעלה את עוצמת הכיווץ אבל היא גם מורידה את AVNחסמי תעלות סידן וחסמי . בגלל הפעלת הוגוס ללבβ גם יכולים לגרום להאטת ההולכה

ומעלה את , אטרופין גורם לטכיקרדיה. והארכה של התקופה הרפרקטורית שםAVN-ב ). בגלל חסימת העצבוב הוגאלי (AVN-ההולכה ב

-His(ות של מסלולי ההולכה פועלת והיא מעלה הולכה ואוטומטי' הסימפ' בחדר רק המע

Pukinje (הפעילות היא דרך רצפטורים . ושל החדרים וכן מעלה את הקונטרקטיליותβ .אדרנרגים

):Williams-Vaughanלפי (אריתמיות -קלסיפיקציה של תרופות אנטי

לא , )נגד אריתמיות שיש בהן קצב גבוה מהרגיל(מדברים כאן רק על תרופות נגד טכיאריתמיות .אריתמיותברדי

I – אחת מהתרופות ( פועלים כמו תרופות להרדמה מקומית –מהירות חסמי תעלות נתרן ).אריתמיות הראשונות הייתה לידוקאין-האנטי

II – חסמי רצפטורים βיםי אדרנרג III – דרך תעלות אשלגן בעיקר משפיעים על ההולכה של חדרים– מעלים תקופה רפרקטוריות ,

.AVN-אבל גם עליות וIV –חסמי תעלות סידן

!! אינה תרופה אנטיאריתמיֱת–דיגוקסין class IV דמוי –אדנוזין

Class I:

) inactivation(ואינאקטיבציה ) תעלה פתוחה(חוסמות תעלות נתרן במצב של אקטיבציה .1 יותר מאשר במצב מנוחה

יעבור חסימה מוקד בלב שעובר דהפולריזציה בקצב מהיר –החסימה הינה תלויית שימוש .2תכונה זו משותפת לתרופות אלו . יותר מהר מאזור שעובר דהפולריזציה בקצב איטי

IVולתרופות מקבוצה

אזור שנפגע מאוטם מכיל – ברקמה שהיא בדהפולריזציה חלקית AP-הן חוסמות את ה .3 לרוב אזור שהוא בדהפולריזציה חלקית ולכן הוא יחסם לפני אזורים בריאים בלב

207

:רופותסוגי הת .החלוקה היא לפי האפיניות היחסית במצבים שונים של התעלה

Ia – יש בהן את quinidineו -procainamide –מורידות שיפוע . חוסמות תעלות אקטיביות לערך שלילי יותר ומאריכות AP-מורידות את סף ה, )ולכן מורידות את קצב ההולכה (0שלב אריתמי מכיוון - קצב ההולכה יכול להיות פרוכל דבר שמוריד את). AP-משך ה (APDאת

הוא מאריך את התקופה , מצד שני. פולריזציה של הלב-שהוא מוריד את האחידות בדה QTנראה הארכת ). reentryבמיוחד טוב במניעת (אריתמית -שזה פעילות אנטי, הרפרקטורית

כיום כמעט ולא .AVN-לקינידין יש גם השפעה דמויית אטרופין ולכן משפיע על ה. QRS-ו . בשימוש

, )הקאות, בחילות(העיכול ' הפרעה למע, ווציותידיכוי של הכ, ד"ירידה בל: תופעות לוואי .torsade de pointes- יש סכנה לQTבגלל הארכת . התעלפויות

תרופתית -ישנה השפעה בין. זמן מחצית חיים משתנה, כ טובה"ספיגה לא כ: פרמקוקינטיקה סכנת –קסין וזה יכול להעלות בצורה משמעותית את רמות דיגוקסין בדם בין קינידין ודיגו

.הרעלהProcainamideפחות משפיע על תעלות האשלגן ופחות מרחיב את ה -QT . תופעות לוואי–

). פריחה, כאבי פרקים(תסמונת דמויית לופוס . ארוךQT נראה ECG-ב

Ib – בעיקר (באזורים חולים דהפולריזטורי בעיקר במצב נתרן חוסמות תעלות – לידוקאין. AP-ומקצרות קצת את משך ה, 0אין כמעט השפעה על שלב ). משפיע על תעלות אינאקטיביות

MIת הנוצרות תוך כדי משמש רק לאריתמיות חדריו. עובר מטבלויזם בכבד, IV-נותנים רק בכן משמשת גם לטיפול ולQTתרופה זו גורמת לקיצור ). בגלל שעובר בעיקר על אזורים חולים(

.long QT-בעיקר ב מהחולים עם 1% - או לפגוע בהולכה בSAN-יכול לגרום להפסקת פעילות ה: תופעות לוואי

AMI. Mexiletine –אך ניתן דרך הפה, דומה ללידוקאין .

. קצרQT נראה ECG-ב

Ic –למשל ,Propafenonו -Flecainide – מאריכות . ןשל תעלות נתרביותר חזקים החסמים ה ,VT( ולכן משמשות אך ורק למצבים מסכני חיים של אריתמיות חדריות QRSאת קומפלקס

VF.(ולכן גורמות להרחבת , התרופה עובדת מעט גם על תעלות אשלגן ומורידות את ההולכה

זו תרופת הבחירה בהפרעות . ואפקט אנטי וגאליβוכן בעלות מעט השפעות של חסמי , QRS-המשום שיכולה , אריתמיות-התרופות מסוכנות משום שהן מעט פרו. ונטריקולריות-קצב סופרא

. אלו תרופות מאוד שימושיות כיום. flutter- ולreentry-ליצור תנאים מתאימים ל . ארוךQT נראה ECG-ב

Class II:

-תוךהסידן הריכוז את , )AP- ב4משפיעות על שלב ( מורידות אוטומטיות –כולן אפקטיביות כמו כן הן מעלות תקופה ).תאי-משני להורדת ריכוז הסידן התוך (DADתאי של הלב ומעכבות

לחלקן יש השפעה כמו של . reentry וזה יכול לעצור הפרעות קצב בגלל AVN-רפרקטורית ב .אריתמית-אבל זה כנראה לא קשור לפעולתן האנטי, חומרי הרדמה מקומית

. לגרום להיפוקלמיה ותרופות אלו טובות למצב זה יש שיחרור רב של אדרנלין שיכולMI-ב .βפרופנולול טובה יותר מהאחרות בגלל שהיא לא סלקטיבית סוגי רצפטורים

:תרופות לדוגמהpropanolol – יש לה גם השפעה של קבוצה I –טובה לסוגים מסויימים של אריתמיות .

sotalol – יש לה גם השפעה של קבוצה III. esmolol –טובה במצבים אקוטיים–מספר דקות , קצרת טווח מאוד השפעה .

:מתי לא ניתן תרופות אלו

אסתמה .1 אבל להזהר, אפשר לתת–סכרת .2

.MIתרופות אלו טובות גם בשימוש פרופילקטי למנוע השנות

208

Class III:

miodaroneA – מאריכה APDרצפטורים , אשלגן, סידן, חוסמת תעלות נתרן. ותקופה רפרקטורית). בגלל שגורמת לזודילטציה(אנגינלית -אריתמית ואנטי-היא אנטי ). β- וα(סקירנים ואדרנרגים מו

).WPWוגם (חדריות -יעילה באריתמיות חדריות ועל :תופעות לוואי

:ותלבבי ברדיקארדיה .1 חסימת הולכה .2 ספיקה לבבית במקרים נדירים- יכל להגיע עד אי– שלילי inotrophicאפקט .3

:לבבי-חוץ לאורך זמן חייבים לבדוק –) גם היפו וגם היפר(ל יוד ולכן יכולה להשפיע על בלוטת התריס מכי .1

את תפקוד בלוטת התריס אם מגיעים לרמות טוקסיות קשה לפנות מהר –) בשבועות(בעלת זמן מחצית חיים מאוד ארוך .2

, מ"הר לש כאשר רוצים להגיע מ–) מ” ש- steady-state(ומצד שני קשה להגיע לריכוז קבוע לשמור ) maintainance dose(כ מנות קבועות " ואחIV-ב) loading dose(נותנים מנת העמסה

.per-osמ "על ש יוצרת משקעים בקרנית .3 העור לשמשרגישות + יוצר צבע כחלחל בעור .4 ) מהחולים3.5% -כ(קטלנית ' במקרים נדירים יכול לגרום לדלקת ריאות אינטר .5

Sotalol – תעלות אשלגן ובעלת פעילות של חסם גורמת לדיכויβ , מאריכהQT . מופרשת דרך . ולכן יש לקחת בחשבון את מתן התרופה בחולה עם אי ספיקה כלייתית, הכיליה

Class IV: -התרופות נחלקות ל

• Dihydropiridins -מעכבות תעלות סידן בכלי הדם .Nifedipine

• non-Dihydropiridins –בים עצמם פועלות על התעלות בקוצ .verapamilו -diltiazem Verapamil:

. EAD- וDADחוסמת סיבים איטיים ויכולה לעכב ). בעיקר בלב( T-ו Lחוסמת תעלות סידן מסוג ).מורידה את הכיווציות(טובה גם לתעוקת לב . החסימה הינה תלויית תדר השימוש ומצב התעלה

מורידה כיווציות .1 SAמורידה קצב .2

)CO-יש קצת השפעה וסקולרית וכן משני לירידה ב(ד "ה בליכולה לגרום ליריד .3 AV ועלייה בתקופה רפרקטורית של AV-ירידה בהולכה ב .4

PRעלייה במקטע .5

QT- וQRSאין השפעה על .6 :תופעות לוואי

עצירות> - אין פריסטלטיקה –הרפייה של שריר חלק .1 ד"מורידה ל .2

.ו פרפור פרוזדורים ורפרוף אSVT –חדריות -משמשת בעיקר להפרעות קצב עלAdenosine:

SVTמאוד טובה בעצירת .1

ויציאה מיידית של כמויות שמגביר פתיחת תעלות אשלגן) A1(פועלת דרך רצפטור לאדנוזין .2 . גבוהות של אשלגן

AV block-דבר הגורם ל, SAN,AVN- של עלייה והיפרפולריזציהגורמת ל .3

גורמת לוזודילטציה .4 IV-ניתנת ב .5

ודזמן פעולה קצר מא .6Digitalis:

AV-מורידה הולכה ב .1

אפקט אינוטרופי חיובי .2

אפקט כרונוטרופי שלילי .3

209

ANTIARRHYTHMIC DRUG ACTIONS

Channels Receptors Clinical Effects Vaughn-

Williams

Class

DRUG Na Ca K ACh Ado

Pro-

Arrhy LV

Fx Heart

Rate Extra

Cardiac

ECG

Changes

Quinidine

.

.

.

. .

Procainamide

.

. . . .

. . A

Disopyramide

(Norpace) .

. .

.

.

Lidocaine

(Xylocaine) . . . . . .

. .

B

Mexiletine

(Mexitil) . . . . . .

. .

Propafenone

(Rythmol) . . .

. .

I

C Flecainide

(Tambocor) . . . . . . .

II Adrenergic

Antagonists . . . .

. .

Bretylium

(Bretylol) . .

. .

.

Sotalol

(Betapace) . .

.

. .

Amiodarone

(Cordarone) .

.

III

Ibutilide

(Corvert) .

. . . .

. .

Verapamil

(Calan,

Isoptin)

. . . . . . IV

Diltiazem

(Cardizem) .

. . . . .

Misc Adenosine

(Adenocard) . . . . . .

.

Antagonist Relative Potency: =Low; =Moderate; =High;

=Agonist/Antagonist ; =Agonist;

210

פליגלמןר" ד- הגישה לחולה עם בעיה לבבית

: כאב בחזה– 1מקרה

.מצב כללי טוב, מאוטם51אב נפטר בגיל , מעשן, שבועות כאב במאמץ בינוני6, 35בן

-יוגדר כ, בגלל שהתחיל לאחרונה. תעוקת חזה יציבה שהתחילה לאחרונה– אבחנה משוערתAP אבחנת ).ציבמעל חודשיים זה י( לא יציבהAPפ אנמנזה בלבד" נעשית ע!

. גבוה עוזר באבחנהLDL. ל”ד/' ג11המוגלובין , %ג” מ175 של LDL, תקינהECG – מעבדה

אבל מצד שני העישון אמור להגביר , )secondary angina(ייתכן והתעוקה הופיעה בגלל האנמיה .את ההמוגלובין

באבחון חשוב לזכור כי מה ששכיח שכיח . חון האבאמצעיבעת אבחון הולכים מהקל אל הכבד ב . מה הפרוגנוזה, םי לא לחפש דברים ביזארי–

:פרוגנוזה וטיפול .מטרת כל טיפול היא שיפור תוחלת חיים ואיכות חיים

פרוגנוזה טובה .1 חשוב שיפסיק לעשן .2 סטטינים .3 אספירין .4

הפרין .5ה מטבוליטית צריכ– METSבכפולות של ( בודקים צריכה מטבולית –מבחן מאמץ .6

מדד לזרימה (ד סיסטולי "או מכפלת דופק ול' דופק מקס', משך ריצה מקס, )בסיסיתאם ... הפרעות קצב ועוד, קושי במאמץ, STצניחות , תוך כדי בודקים כאבים). קורונרית

אז עושים לו מאמץ , )בעיות אורתופדיות או אחרות(המטופל לא יכול לבצע מאמץ כלים מוצרים לא יכולים . יםישמרחיב כלים קורונר) cardoxin(ר נותנים חומ–פרמקולוגי

אספקת דם מכלים בעלי הצרות" גונבים"להתרחב ואז הכלים התקינים צנתור .7 )ברזל, MCV(בדיקות דם , דם סמוי בצואה–יש לעשות בירור לאנמיה .8

הפסקת עישון .9

: קוצר נשימה ואוושה אאורטלית סיסטולית– 2מקרה

סטוריה של מחלות יאין ה, אינו מעשן, שים קוצר נשימה בפעילות גופנית בינונית חוד6, 73בן . עלייה וחדר שמאל מוגדלים– ECG. מצב כללי טוב, לב

:אבחנה מבדלת 1. AS

2. AR

ד"יתר ל .3 ספיקת לב-אי .4 5. MR

, )לפעמים זה בא במקום כאבים (angina equivalent קוצר נשימה נקרא –מחלה קורונרית .6 תקין ECGלא סביר עם

אבחנה > -אוושה סיסטולית אאורטלית קורנת לצוואר , הולם חוד הלב מורם: בבדיקה גופנית

AS: משוערת

רגיש, קל לביצוע, לא פולשני- אקו – הכלי האבחנתי הטוב יותר

) סחרחורות/ וחולשהAP, קוצר נשימה(וחולה סימפטומטי , חמורAS אם יש – פרוגנוזה CADלפני ניתוח יש לבצע צנתור לשלול . ובה ויש לבצע ניתוחהפרוגנוזה ללא טיפול לא ט

קל עד בינוני אז לפעמים צריך גם ASאם זה ). אז כבר נטפל בזה בניתוח, אם יש(במקביל .עם טיפול הפרוגנוזה טובה. לעשות מבחן מאמץ

211

נוירולוגיה

212

רר וול" ד-מבוא להפרעות מוטוריות

קורטקס ←כשאנו רוצים להזיז את הגפה ההחלטה מתחילה בקורטקס האסוציאטיבי

המערכת אשר מבצעת איזון . שריר←תחתון נוירון מוטורי ← נוירון מוטורי עליון←ורימוט .והמידע שמגיע מהפריפריה) צרבלום(המוחון , עדין של הפעילות המוטורית היא גרעיני הבסיס

זהו . central sulcus-הנמצא קדמית ל, precentral gyrus-הנוירון המוטורי העליון מתחיל ב

פגיעה באספקת הדם לאזור תגרום לפגיעה בחלקים . י ההומונקולוס"זור בו יש ייצוג עפהאנים הנוירו. נזק בפנים לדוגמא יגרום לmiddle cerebral a-נזק ל, י ההומונקולוס"השונים עפ

internal-נזק שישפיע על ה. internal capsule זה עוברים יחד במסילה הנקראת מאזור

capsule ,או חולשה –זור קטן משום שכל הסיבים עוברים יחד בא, יתן ביטוי קליני משמעותיי . המיפלגיה

.ועושים דוקסציה בחלק האמצעי של המדולה, הסיבים עוברים בחלק הקדמי של גזע המוחהסיבים שהצטלבו לצד הנגדי יוצרים את המסילה . הסיבים עוברים לצד הנגדי מ80-90%

הסיבים שנשארים ואילו , )נקראת גם הפירמידלית הלטרלית(הקורטיקוספינלית הלטרלית ). פירמידלית ונטרלית(יוצרים את המסילות הקורטיקוספינלית הונטרלית באותו צד

213

חוט /נוירון המתחיל בקורטקס המוטורי ומסתיים במדולה( MNU-סימנים לפגיעה ב

):השדרה

לפי החולשה קשה להגדיר את מקום הפגיעה–חולשה •

. יתן מידע על מיקום הפגיעהימידע זה כן . טונוס מוגבר במצב מנוחה–ספסטיות •

. ניתן לראות בעיקר בפיקה ובקרסול. קלונוס–רפלסקים גידיים מוגברים •

. הופמן, דהוק'צ, לדוגמא בבינסקי–וגיים החזרים פתול •

. אבדן רפלקסים אבדומינליים שטחיים ורפלקס הקרמסטר •

. disuse אטרופיה בגלל –דלדול שרירים קל מאוד •

בפגיעה בגבהים שונים נראה לפעמים . לא תמיד מוצאים את כל הפגיעות הללו בנזק פירמידלי

. סימנים נוספים

רון המוטורי התחתון עושה סינפה עם העליון בקרן הקדמית ומגיע הנוי( LMN-סימני פגיעה ב ):עד השריר

. י גובה הפגיעה"חולשה ממוקדת עפ •

מוטורית בודדת ' התכווצות בלתי רצונית של יח(דלדול שרירי בולט ופסיקולציות • ). במנוחה

טונוס שרירי ירוד–היפוטוניה •

החזרים גידיים מופחתים •

ים שמוריםהחזרים בטניים ופלנטרי •

Transmission Disorder-Neuromuscular אשר נקלט ברצפטורים Achלתוך המרווח מופרש . שריר-פגיעה נוספת תתכן בצומת עצב

. הפגיעה יכולה להיות פרהסינפטית או פוסטסינפטית. פוסטסינפטיים וגורם לכיווץ השריר :סימנים

טונוס תקין או מעט נמוך •

מוכיםהחזרים נורמאליים או מעט נ •

אין פגיעה תחושתית •

אחרי מנוחה יש (ועם שינויים בולטים ברמת החולשה , בשרירים ספציפיים–חולשה • ). פחות חולשה

yopathic disordersM :פגיעה בשריר עצמו . :סימנים

ולכן החולשה היא יותר פרוקסימלית , שרירים גדולים נפגעים יותר משרירים קטנים • מדיסטאלית

ירידה בהחזרים יתרחשו בשלב מאוחר של המחלהדלדול השריר ו •

החזרים אבדומינליים ופלנטריים שמורים •

אין הפרעות תחושתיות •

:אבחנה :בדיקות' מבצעים מסשריריות /עצביותכאשר מגלים פגיעות

CPK –אנזימי השריר •

• Electrodiagnostic studies:

EMG (electromyography) NVC (nerve conduction studies)

MRI, CT –הדמיה •

של השרירביופסיה •

הערכה גנטית •

214

:פגיעה באיזון העדין של התנועה גורמת ל- , פגיעה בצרבלום

ירידה בטונוס -היפוטוניה •

pendular tendon reflexes או ירידה בהחזרים •

הפרעה בהליכה והליכה על בסיס רחב–אטקסיה •

. חיובי מבחן רומברג–הפרעה ביציבה •

ניסטגמוס–ת בתנועת העיניים הפרעו •

• Dysarthria – הדיבור אינו ברור( הפרעה בדיבור( .

215

ר בדארנה" ד-מחלות חוט השדרה

conusהוא מסתיים ב. L1-L2-האטלס ומגיע עד ל באזור C1 חוט השדרה מתחיל מחוליה

medularis . מאזור זה יוצא ה-cauda equina .ה- filum terminaleא רקמה פיברוטית הי . coccyx-המעגנת את חוט השדרה ל : ספינליים לעצבוב כל אזורי הגוףעצבים זוגות של 31מתוך חוט השדרה יוצאים

8 Cervical 12 Thoracic 5 Lumbar 5 Sacral 1 coccyx

). הפוך מהמוח(ר הלבן הוא הפריפרי בחוט השדרה החומר האפור נמצא במרכז והחומ

Myotome – אקסונים היוצאים מהי "קבוצת השרירים המעוצבבים ע-anterior horn ושייכים

. לאותו סגמנט בחוט השדרהDermatome –י עצבים שמוצאם באותו סגמנט שדרתי"י העור המעוצבבים ע" אזורים עפ .

:שוביםדרמטומים ח

T4 –פטמות T10-טבור

L1-L5 – אנטריורי של הרגלייםהחלק ה S1-S4 – עכוז ה+ פוסטריורי של הרגלייםהחלק ה C1-C3 –חלק אחורי של הראש עד המצח C5-C6 – בין השכמות האחוריצווארה C5-C8 – י"חלק קטן המעוצבב ע(+ ידיים T1(

האם הוא מכאיב ושואלים את הנבדק מבצעים גירוי דרמטומים כדי לבדוק את התחושה ב

. כאבאת תחושת המרגיש

Spinothalamic tract-מועברים למוח באמצעות ה' כאב וטמפ, מגעתחושת : תחושה שטחיתהפגיעה בתחושה . המעבר הוא לתלמוס ומשם לקורטקס. דרך הקרן האחורית לצד הנגדי

. קונטראלטרליתהשטחית היא תמיד העצבים לא נכנסים לחומר האפור בחוט השדרה . ויברציה ומנח, ץלחתחושת : תחושה עמוקה

. לצד הנגדיורק בגזע המוח עוברים Cuneatus & Gracilis -אלא עוברים במסילה האחורית ל . פגיעה בחוט השדרה בתחושה העמוקה תגרום לפגיעה איפסילטרליתלכן

216

-anterior spinal a הקדמיים מקבלים אספקת דם מה2/3-ה: אספקת הדם של חוט השדרהשל חוט השדרה מקבל ) עמוקההתחושה אזור ה(השליש האחורי . vertebral a-שמגיע מה

. הנוצרים מעורקים שורשיים אחוריים, posterior spinal arteries 2-אספקת דם מ

:מסילות עיקריות בחוט השדרה

217

Spinal cord syndromes: -פגיעה בחומר האפור תגרום לפגיעה ב. ו בחומר הלבןהפגיעה יכולה להיות בחומר האפור א

• LMN-חולשה ואובדן רפלקסים במיוטום הרלוונטי, אטרופיה.

כאשר הפגיעה היא במרכז . הרלוונטידרמטום ירידה בתחושה ב– הפרעה תחושתית •ללא פגיעה , חוט השדרה הפגיעה תהיה בתחושות השטחיות בצורה בילטרלית

. בתחושות העמוקות

• long tract signs -פגיעה בכלומר, פגיעה במסילות - UMN . נראה חולשה ושיתוק :בהתאם למקום הפגיעה

Paraparesis -זהו הסימפטום הבולט ביותר. חולשה בגפיים התחתונות . quadriparesis – הגפיים4 חולשה בכל . Monoparesis –חולשה באחת הגפיים

. סורית ממקום הפגיעה ומטהבנוסף בפגיעה במסילות תהיה פגיעה סנ

ולכן קל לבדוק את השינויים , פונקציות אוטונומיות רבות יושפעו–פגיעה אוטונומית •פגיעה בחלק העליון של חוט השדרה תתבטא בשלפוחית שתן . י מערכת השתן"עפ

התחתון פגיעה בחלק . אשר תגרום דחיפות במתן שתן, neurogenic bladder –רגיזה . ת רפה ובאגירת שתןתתבטא בשלפוחי

. אשר יתבטא בשיתוק רפה והחזרים ירודים, פגיעה אקוטית יכולה לגרום לשוק ספינאלי . משום שחוט השדרה כבר הסתיים באזור זהLMN- היא פגיעה רק בL2-פגיעה מתחת ל

:סיבות לפגיעה בחוט השדרה

טראומה. 1 . חיסונים או דהמיאלינציה, לאחר זיהומים–דלקת . 2 פגיעה וסקולרית. 3

Anterior Spinal Artery - חסימה ב–פגיעה אקוטית •

Arterio Venous Malformations -פגיעה כרונית • B12 חסר –פגיעה מטבולית . 4 גידולים. 5 )spinal arthritis (Spondylosisאו ) מחלה של הדיסקים (discopathy –מחלות דגנרטיביות . 6 Spinocerebellar Atrophy (SCA) -מחלות תורשתיות . 7

Spinal syndromes: Transverse myelitis –מדובר ב -ctionsecomplete trans כל חוט השדרה – של חוט השדרה

חיסונים או , )CMV, הרפס(זיהום -כתוצאה מגורמים דלקתיים , ט מסוים נפגעבסגמנ, י מיקום הפגיעה"וק עפ שית- UMN-הביטוי הקליני הוא של פגיעה ב). MS(ציה דהמיאלינ

כאב , החזרים פתולוגיים, החזרים ערים, הפרעות סנסוריות מתחת לאזור הפגיעה, חולשהנוכחות תאי ( פתולוגי CSF, )בהתאם למיקום(הפרעות במתן שתן , באזור חוט השדרה הפגוע

). דם לבנים וחלבון יעידו על קיום דלקת

. סטרואידים–טיפול . אזור פתולוגי יראה לבן– MRIי "האבחנה יכולה להיעשות ע, MS-יראו בעיקר בהתקפים חוזרים . ה לפעילות תוך מספר שבועות יש חזר–הפרוגנוזה טובה

. יותר בגורמים האחריםאך נדירים

218

Brown sequard syndrome – כתוצאה , )לאורךהחלוקה היא (פגיעה בחצי חוט השדרה :נראה. טראומההפרעה בדיסק או, מגידול

)הדקוסציה כבר חלה (UMN- בעקבות פגיעה ב– איפסילטרליתפגיעה מוטורית •

. משום שהדקוסציה נעשית בחוט בשדרה–גיעה בתחושה השטחית קונטראלטרלית פ •

. משום שהדקוסציה נעשית רק בגזע המוח-פגיעה בתחושה עמוקה איפסילטרלית • . ל חוט השדרה לפני שיגרם נזק קבועמצב חרום וחשוב לשחרר את הלחץ עמדובר ב

Syringomyelia – היווצרות חלל )cavitation (אך , לרוב הנזק הוא מולד. במרכז חוט השדרהבעיקר , ח רקמת חוט השדרה" אשר מתרחב עspinal canalהדבר יוצר . יכול להיגרם גם מגידול

. ח החומר האפור"ע העדר החזרים והפרעה תחושתית שטחית בלבד , אטרופיה, חולשה– LMN ביטוי הקליני יהיה

. ההפרעה התחושתית השטחית היא דו צדדית). תחושה העמוקה עוברת בחלק הפוסטריוריה( אלו גידולים שנובעים – intradural intramedullary tumorsגידולים נפוצים בחוט השדרה הם

. אפינדימומהאו אסטרוציטומה –מחוט השדרה עצמו

219

)SACD(Subacute combined degeneration –ציה של החומר הלבן כתוצאההמיאלינ ד לכן יש הפרעה בעיקר ו, בעיקר בחלק הפוסטריורילרו סימטרית הפגיעה היא . B12מחסר

גם במסילות ות הפגיעה יכולה להי.דבר הגורם בין היתר לאטקסיה סנסנורית, בתחושה עמוקהאין פגיעה במערכת . דבר הגורם לרפלקסים מוגברים ופתולוגיים, הקורטיקוספינליות

. האוטונומית

Anterior spinal artery occlusion – 32/-תגרום לפגיעה בבעורק זה פגיעה באספקת הדם , טחיתהפרעה בתחושה ש -הופעה פתאומית של הסימפטומים נראה . הקדמיים של חוט השדרה

. תחושה עמוקה שמורה, צדדי-כ דו"שיתוק מוטורי בדUMN - -פגיעה ב

Combined radicular and transverse cord syndrome –דיסק שלוחץ על חוט השדרה . . LMN- ובUMN-יגרום לשילוב של פגיעה ב

Conus medularis syndrome –ת ויכולה הפגיעה תהיה סימטרי, פגיעה תגרום לכאבי גב

.UMNלערב גם

Cauda eqina syndrome – הפגיעה תהיה אסימטרית

Gradual and unilateral

Both ankle and knee jerks affected

Severe radicuar pain

Less L.B.P

Numbness is asymmetric or

unilateral

Asymmetric areflexic paraplegia

Less impotence

Urinary retention - late

Cauda Equina Syndrome ConusConus MedullarisMedullaris SyndromeSyndrome

Sudden and bilateralSudden and bilateral

Knee reflexes preserved but Knee reflexes preserved but

ankle reflexes affectedankle reflexes affected

Less Less radicularradicular painpain

More L.B.PMore L.B.P

Numbness is symmetric and Numbness is symmetric and

bilateral (bilateral (perianalperianal area)area)

Symmetric, Symmetric, hypereflexichypereflexic

distal paresis of lower limbdistal paresis of lower limb

Frequent impotenceFrequent impotence

Urinary retention earlyUrinary retention early

220

ירניצקי' פרופ-נוירופתיות . 'קטנים ללא מיאלין וכו, גדולים עם מיאלין–כשעושים חתך בעצב היקפי רואים סובים שונים

מהירות . ויברציה ומנח, וא סנסורי של מגע הβ- מוטוריים וγ- וα. עם מיאלין– Aסיבי הם סיבים ללא Cסיבי . כאב ראשוני, מעביר תחושת קורδ. ההולכה גבוהה הודות למיאלין

. מיאלין ומעבירים תחושת כאב שניוני וחום .פגיעה יכולה לגרום לסימנים חיוביים או שליליים

. גוף התא המוטורי נמצא בקרן הקדמית של חוט השדרה :ות בעצבים הפריפרייםפגיע

. י חיתוך או הפרעה באספקת הדם" המשכיות העצב נפגעת ע–דגנרציה ולריאנית .1המעטפת שלו נשארת . ה האקסון מתנוון ותוך כמה ימים נעלםטממקום הנזק ומ

של ראשים sproutingבהמשך יש תהליך הנצה . אך אין בתוכה אקסון, במקומהאם חלקם ימצאו את המסלול המקורי . ניםצומחים של עצבים שגדלים לכל הכיוו

1הצמיחה מתרחשת בקצב של . תהיה צמיחה לאורך המסלול עד לשיקום הפונקציה צבר של ניצני –אם המסלול הנכון לא נמצא תתפתח נוירומה ). לחודש' אינץ(מ ליום "מ

פ בתגובה לגירוי מכאני או " הפעלה של פ–הה של תעלות נתרן ובעצב עם צפיפות גדבר , הקצה הצומח רגיש מאוד לגירוי מכאני. סכמיה הרבה יותר מעצבים בשליםלאי

ש "סימן ע(ללא תחושה באיבר המטרה , הגורם לעיקצוצים באיבר המטרה של העצב ). טינל

2. Segmental demyelination –ללא מעורבות , מסוים של העצב המיאלין מתפרק בקטעושה או שיתוק ולהפחתה או חת גורמת לכתוצאה מכך יש פגיעה בהולכה אשר. האקסון

והשלמת , ההתאוששות קצרה ושלמה יותר משום שהאקסון שלם. החוסר תחושהדבר מתרחש לרוב . נקודות לאורך האקסון בו זמנית' המיאלין יכולה להתרחש במס .על רקע של הפרעות חיסוניות

3. Axonal degeneration –יה של כפונקצ. תהליכים מטבוליים שפוגעים בשלמות העצב . הדיסטאלי הוא הראשון שסובל מהפגיעההקצה. אורך העצב יש דגנרציה

:פיזור ההפרעה

התהליך מתחיל מהקצוות . כל העצבים בגוף משתתפים בתהליך–פולינאורופתיה .1 . ה ואחורהומקו האמצע של החז, רביים וכפפות ג–) גפיים תחתונות(הדיסטאליים

נראה אטרופיה של השרירים בגלל . כ מוטורית"ואח, תהפגיעה הראשונית היא סנסוריLMNמהדיסטאלי לפורקסימלי(ההחזרים הגידיים ירודים או חסרים . וחולשה (

. ונראה ביטויים אוטונומיים . carpal tunnel syndromeלדוגמא , רק עצב אחד נפגע–מונונוירופתיה . 23 .mononeuropathy multiplex –קולגן נפוץ במחלות .

ככל שהמחלה המתקדמת ופחות . מהאוכלוסיה סובלת מסכרת4-6% – נוירופתיה סכרתית

distal –ביטויי קליניים . מהחולים50%-הדבר נפוץ בכ. מאוזנת נראה יותר נוירופתיות

chronic symmetric sensory-motor polyneuropathy . בהתחלה ההפרעה היא בסיביםי "הפרעה בסיבים הגדולים יאופיינו ע. עם הפרעה בסיבים הקטניםאך יש חולים , הגדולים

לחולה יהיה קושי . נראה ירידה בתחושת המגע). וליםנימ( פרסטזיות –ירידה בתחושת מנח ים הקטנים החולה בפגיעה בסיב. וירידה בהחזרים, בילרדת במדרגות בגלל כשל פרופריורצפטי

. נראה החזרים שמורים. האלודיני, תחושת שריפה, יתלונן על כאבים . בשלב מתקדם תהיה פגיעה בשני סוגי הסיבים vasa עובר אוטם בכלי הדם של העצב 3 עצב –בחולים סכרתיים נראה גם פגיעות פוקאליות

nervosi .ולכן אינם , סיבי האישון הם החיצוניים ביותר. תנועה לטרלית של העין,נראה פטוזיס הם נפגעים painful diabetic ophthalmoplegia –ה באישון נפגעים מאוטם ולכן אין פגיע

החזרה של . זוהי דגנרציה ולריאנית כתוצאה ממות האקסון בגלל האוטם. בעיקר מלחץ . ברב החוליםמתרחשתוהיא , חודשים3-הפונקציה מתרחש לאחר כDiabetic radiculopathy –בתחושה נראה ידירה. אוטם בעצבים בצורה היקפית בחזה ובבטן

. באזורים אלוDiabetic amyotrophy –אשר תגרום לכאבים , פגיעה בעצבים הפמורליים כתוצאה מאוטם

העצב מאוד ארוך ולכן ההחלמה תהיה ארוכה יותר ובעייתית כאן. ול שריר הארבע ראשיודלד-אם שריר איבד את העצבוב הוא שומר על היכולת הקונטרקטילית במשך כשנה וחצי. יותר

221

לכן בחולים אלו חשוב לשמור על הפעלה חשמלית של . כ הופך לרקמת חיבור"תיים ואחשנ . השריר בפיזיותרפיה כדי להאט את התהליך

Segmental demyelination – תסמונת Guillian Barre = Acute Inflammatory

Demyalinating Polyradiculoneuropathy) AIPD( . הסנסורית והאוטונומית' פרוקסימאלי עם מעורבות של המעחולשה עולה מכיוון דיסטאלי ל

. יש שלב פלאטו ולאחריו החלמה ארוכה. לעיתים יש מעורבות של שרירי הנשימה, הפרעה תחושתית, חולשה–בבדיקה . חולשה בגפיים אשר מתקדמת כלפי מעלה–אבחנה

-ב. וני'לובקטר גגבעיקר של קמפי, המחלה נובעת מתהליך זיהומי). LMN(החזרים חסרים CSF בבדיקת הולכה . אופייני לתהליכים דמיאליניטיביים– נראה חלבון גבוה ללא תאים

. עצבית נראה הולכה פגומה ואיטיתולכן חשוב לנטר , התמותה חלה כתוצאה מפגיעה בשרירי הנשימה. המחלה עוברת לבד–טיפול

בעיקר בחולים עם , )הדם מהנוגדניםסינון ( ובלפלאזמה פרזיס IVIG-ניתן לטפל ב. את החולה ). סימן למחלה קשה יותר(קשיי הליכה

CIDP - Chronic Inflammatory Demyalinating Polyradiculoneuropathy

כאן מקובל לטפל גם . ) שבועות8לפחות (כה יותרוראך ההסתמנות א, GBS-הסתמנות דומה ל . בסטרואידים

:נוירופתיות לשאטיולוגיות

רמות לנוירופתיה גו–עמילוידוזיס , B12חסר , כשל כלייתי, סכרת–ת מטבוליות מחלו • אקסונלית

multifocal motor, דלקת בפלקסוסים– GBS ,plexitis –מחלות חיסוניות •

neuropathy .גורמות בעיקר לפגיעה במיאלין

HIV, ליים, צרעת, .יהכ מונונירופת" בד– HZV –מחלות זיהומיות •

–סרטן שד גדל לתוך הפלקסוס הברכיאלי (שה של התהליך הגידולי לעצב פלי–סרטן •כמותרפיה , )חולשה, הפרעה תחושתית, כאבים–סימפטומים מוטורים וסנסוריים

, )תלידומיד, פלטינול, טקסול, וינקריסטין–נוירוטוקסיות אשר יגרמו לפולינוירופתיה ( ) כאבים– סיבים קטנים נוירופתיה סנסורית של(תסמונות פאראנאופסלטיות

כלורמפניקול , יחד עם הטיפולB6 חובה לתת –) תרופה לשחפת(יאזיד איזונ–תרופות •)UTI( ,ון אמיודר, סטטינים)הפרעות קצב.(

חומרי הדברה, אורגנייםממסים , תליום, כספית, עופרת-ם כימיקאלי •

קיימת קטגוריה . תסנסוריות ומשולבו, ישנן הפרעות מוטוריות–נוריפתיות תורשתיות • . HNPP –נוספת בה העצבים מאוד רגישים ללחץ

1. HMSN – פגיעה –בניגוד לדיסטרופיה , אטרופיה( דלדול שרירים עצבי בחתך של העצב רואים . נגרמת מדהיאליניזציה תורשתית). ראשונית בשריר

המחלה . המתקדמת באיטיות, תורשה דומיננטית. קליפות בצל ועיבוי העצב איטיות בהולכה –אבחנה . בקשת רגל גבוהה ואצבעות פטישמאופיינת

. בבדיקת הולכה עיצבית

. המהלך קל יותר–type 2המחלה יכולה להיגרם גם מפתולוגיה אקסונלית 2. HSN –חסרים סנסוריים .Type 3 – familial dysautonomia – פוגעת

ונומי דבר הגורם לחוסר בתחושת כאב וחוסר אוט, בעיקר בסיבים קטנים .הפרעות בהזעה, ד"שמתבטא בהפרעות בשמירה על דופק ול

3. SMA –דלדול שרירים עצבי .Type 1 – floppy infant –כ התינוקות יש " בד. פסיקולציות בלשון, אך במצב זה נראה ריפיון שרירים, טונוס שרירי גבוה

. נוספים typesלהשלים על . המוות הוא תוך שנה

hiesEntrapment neuropat אשר , בנוסף נגרמים נזקים למיאלין. אשר יגרום לסימנים חיוביים ושליליים, על העצבלחץ

בעלי , הפגיעה תהיה בעיקר בסיבים הגדולים. נדחף הצידה דבר הגורם לדהמיאליניזציההסימפטומים נפוצים יותר . אטרופיה, חולשה, כאבים, פאראסטזיה–סימפטומים . המיאלין

. Phalenש "וסימן ע, בלחץ על העצבTinelש "נראה סימן ע. ל העצב בשינהבלילה בגלל לחץ ע .י מבחן הולכה עיצבית"האבחנה נעשית ע

222

סטרואידים למניעת בצקת ולחץ על , מניעת תזוזה ולחץ על העצב- אימוביליזציה –טיפול . ניתוח, העצב

sciatic, )ד באזור האולנריבאזור האולקרנון ובכניסה לכף הי (Median n ,ulnar n-הדבר נפוץ ב

n ,peroneal n) תחושה בקדמת השוק וגב כף הרגל וגרירת רגל בהליכה .(

:בדיקות דם

לאבחון סכרת–סוכר בצום •

לאבחנת מחלות קולגן–שקיעת דם •

היפותירואידיזם גורם לנוירופתיות–תפקודי תיירואיד •

B12רמת •

• anti-HU –סמן לפאראנאופלזיה .

גד מיאליןנוגדנים כנ •

מתכות כבדות •

בדיקות גנטיות •

Electrodiagnosis –צבית מבחן הולכה ע

1. Nerve conductive test – גירוי אשר יפעיל את כל ( מפעילים חשמלית את העצבפ הנמדד יש תקופת חביון "לפ. ובודקים את התגובה בשריר ומקליטים אותה) הסיבים

כ משווים באותו "בד. פה הזו תתארךבדהמיאליניזציה התקו). latency(עד שמתחיל ומשווים לאורכי , דבר המאפשר אבחנה של פולינוירופתיה, אדם בין שני עצבים דומיםדבר המעיד על מספר , פ"בנוסף בודקים את משרעת הפ. זמן סטנדרטיים ממוצעים

. סימן שלחולה יש נוירופתיה אקסונלית, אם המשרעת נמוכה. סיבי העצב שהופעלו, לבדוק את הסיבים הסנסוריים חשוב שנבדוק באזורים שלא מעל שריריםכשרוצים

כ מעל "הדבר נעשה בד. שכן השרירים יעשו אמפליפיקציה משמעותית של הגירוי . הגלים הסנסוריים קטנים יותר מהמוטוריים. לאצבע

50m/secהיא מהירות ההולכה הנורמאלית בידיים - median n. חלק מהנוירונים בחוט . רטרוגרדית לכיוון חוט השדרהניתן לתת גירוי אשר יעבור

, אשר ייתן מידע על פתולוגיות בסמוך לחוט השדרהf-waveויתנו , הישרה ירו בחזרה . דבר שחוסך בדיקה פולשנית

. הבדיקה מתאימה להבדלה בין פתולוגיות אקסונליות לפתולוגיות דהמיאלינציה2. EMG –קה מחדירים מחט לשריר אשר קולטת בחלק זה של הבדי. אלקטרומיוגרפיה

מבקשים מהחולה להפעיל את השריר בצורה . את הפעילות החשמלית בסביבתהבפעילות שרירית . ורוצים לראות שבמנוחה של השריר יש שקט חשמלי, מקסימאלית

נראה UMN-בפגיעה ב. מוטוריות' תת מקסימלית נרצה לראות שיש גיוס חלקי של יחפגיעה (LMN-בנזק ל. המוטוריות יופעלו' ק חלק מהיח ר–שיש ירידה בגיוס

נראה שכאשר החולה יפעיל את השריר בצורה מתונה נראה ) אקסונלית בגלל נוירופתיההמוטורית סיפחה אליה סיבי שריר חדשים ' משום שהיח, פ גדול וארוך מהנורמה"פ

מקסימלית אם נבדוק הפעלה . החדשות' לוקח כחודש על ליצירת היח. במקום הפגיעהיורה ' נראה את אותה יח–לא נקבל מסך מלא של הפעלה ויש ירידה בגיוס , של השריר

. בנוסף נראה פעילות חשמלית גם במנוחה של האקסונים הפגועים. שוב בהפרשי זמן. אשר מתפתחת כשבוע מהנזק ודועכת תוך חצי שנה, זוהי פעילות חשמלית ספונטנית

אם הבדיקה תבוצע . הפגיעה נראה רק ירידה בגיוסאם נעשה את הבדיקה מייד אחרי אם הבדיקה תעשה כחודש אחרי . כשבוע לאחר הפגיעה נראה גם פעילות ספונטנית

אם הבדיקה תעשה אחרי ההחלמה הגיוס יהיה . הפתולוגיות3הפגיעה נראה את כל . תקין

היר כבר הגיוס יהיה מ, פ קטנים וקצרים יותר"נראה פ) מיופתיה(בנזק לשריר עצמו . מוטוריות לתנועות חלשות יותר' כי החולה נדרש להפעיל יותר יח, בדרגת כוח נמוכה

. הבדיקה מתאימה להבדלה בין הפרעות מוטוריות עצביות לפרעות מוטוריות שריריות . הבדיקה אינה מסייעת באבחנת פתולוגיות סנסוריות

. הבדיקות הללו מתאימות רק לבדיקת סיבים גדולים

Quantitative sensory testing –בבדיקה זו משתמשים . בדיקה לסיבים קטנים סומטיים . בתחושות חום וקור

223

:טיפול

בקרה על רמת הסוכר •

השתלת כליה באי ספיקה כלייתי •

B12תוספי • . כ לא מגיב למשככי כאבים סטנדרטיים"אשר בד, הכאב הנובע מנוירופתיות הוא כאב נוירופתי

:ופות נוגדות דכאון ובתרופות אפילפטיותכיום משתמשים בתר

לתרופה תקופת . התרופה משפרת את בקרת הכאב. SSRI –) אמיטריפטמין(אלטרול • עצירת שתן, התקף גלאוקומה–כולנרגיות - תופעות אנטי–ל .ת. חביון של כשבועיים

פן עולים בטיפול באו. ניתנת לנוירופתיות קצרות טווח ובהבזקים–) קרבמזפין(טגרטול • . זוהי תרופה אנטיאפילפטית. הדרגתי בהתאם לתגובת החולה

תרופה אנטיאפילפטית–נוירונטין •

. תרופה אנטיאפילפטית–ליריקה •

. SSRI –סימבלטה •

. עושה אינאקטיבציה לסיבי הכאב הקטנים–קפסאיצין • :טיפול באורתוסטטיזם

קימה איטית •

גרביים אלסטיות •

העלאת ההמוגלובין •

β בעיקר חסמי – של תרופות היפרטנסיביות הורדת מינון • ד" להעלאת לα אגוניסט –מידודרין •

. מינרלוקורטיקואיד אשר אוגר מלחים ובעקבותיהם מים–פלורינף •

מחלות הנוירון המוטורי . מחלה ניוונית אשר פוגעת בנוירון המוטורי באופן סלקטיבי

ALS –מערבת פגיע ה ב -UMNוב -LMN .כ נעשית "ופן אסימטרי ואחהמחלה מתחילה בא . CNS-יש דגנרציה של ה. סימטריתהמחלה נפוצה בכל . המחלה פוגעת יותר בגברים. 45כ מעל גיל "בד, 1-2:100,000שכיחות

. ALS שילוב של פרקינסון עם – Guamאך נפוצה במיוחד באי , העולםנזק לאנזים המחלה משפחתית וקשורה ב10%-רק בכ. האטיולוגיה של המחלה לא ידועה

Superoxide dysmutase . :ביטוי קליני

LMN- וUMN שילוב של –הפרעה בהליכה •

חולשת ידיים •

LMN-דלדול שרירים •

UMN -ספסטיות •

LMN –פסיקולציות •

. הסימן הראשון בחולים רבים–קשיי בליעה והגיה •

קשיי נשימה • . מהלך המחלה הוא פרוגרסיבי ללא מעצור

:אבחנה

תמונה קלינית •

LMN- לEMGכחה אלקטרומיוגרפית הו •

. י הדמיה"ע, שלילת הפרעה מבנית בחוט השדרה הצווארי הגבוה •הנשמה מלאכותית מאריכה את חיי . מהאבחנה2-3 ללא טיפול ההשרדות היא – פרוגנוזה

. החולה בעוד כשנתיים :טיפול

הנשמה ,פיום קיבה, הפחתת ספסטיות, )אנטיכולינרגיות( הפחתת הפרשות –סימפטומטי .מלאכותית

. הטיפול מוסיף מספר חודשים לחיים–רילוטקס / רילוזול-תרופתי

224

ר וולר" ד-מיופתיות

:מבנה השרירגירוי חשמלי גורם לכניסת סידן ). עבה(ומיוזין ) דק(מורכב מסיב שריר שבתוכו יש אקטין

.ATPשמפעילה את מנגנון הכיווץ תוך ניצול

:ירתמונה קלינית של מחלת שר

, ) לבלבל עם נוירופתיותניתןש, ליותאיש גם מיופתיות דיסט(לרוב פרוקסימלית : חולשה .1לא תמיד חייב להיות אותו דרוג , בשני הצדדיםאם זו מחלה שמערבת את השרירים(סימטרית

)אך חייבת להיות מעורבות דו צדדית, בחולשה ) יותרבנוירופתיה הדלדול בולט(דלדול שריר שבולט פחות מהחולשה .2 !אין הפרעה תחושתית .3 פחות בולט מאשר בנוירופתיות– ירודים רק באזורים שבהם יש חולשה ניכרת –החזרים .4הרס (rhabomyolysis, )אבל הרפייה פגומה, התכווצות תקינה( מיוטוניה –סימנים נוספים .5

-להיות אי מיוגלובינוריה ויכולה – יש הפרשת מיוגלובין שמגיע לשתן –מסיבי של רקמת שריר )לא כל מחלת שריר מערבת את שריר הלב ולהיפך(קרדיומיופתיה , )ספיקה כלייתית

:מבחני מעבדה

במאמץ גופני יכולה להיות עלייה של – 0רמה בזאלית היא לא (CpK/CK – אנזימי שריר .1CKחשוב לבדוק את סוג ). בעיקר סקי ומרתון, בדם בגלל הרס מסויים של השריר

תקין לא CK. ליא נורמהוא 200ערך של עד . MI - מדובר בלראות שלאי כד, האיזואנזיםגם באדם בריא יכולה . )אם ההרס הוא קל או איטי לא נראה עלייה(שולל מחלת שריר

, בפגיעה בשריר יש גם עליה באנזימי הכבד. הבדיקה פשוטה לביצוע. CK-להיות עליה ב . משום שקיימים במידה מסויימת גם בשריר

2. EMG –מוטורית אחת ' כאשר מפעילים יח. הכנסת מחט לשריר ומדידת פוטנציאל חשמליכאשר מכניסים את המחט רואים מספר פוטנציאלים מהגירוי ). MUP(רואים גל אופייני

אחת ' כאשר מפעילים יח. שריר שלא פועל לא מייצר פוטנציאלים–של הדקירה ואז שקט יותר (כאשר עושים פעילות חזקה יותר יש גיוס . 'חרואים גלים בודדים של הי) 'או מעט יח(

רואים גל ' בהפעלה מקס. ואז נראה יותר גלים) פועלות וכל אחת יורה בקצב גבוה יותר' יח הפרעה/interference –גדול מבולגן בגלל שהגלים עולים אחד על השני ונמוכים בהפעלה יהיו פוטנציאלים צרים , בהפרעה מיופתית נראה במנוחה שריר שקט

early(אבל בגלל החולשה יהיה גיוס מהיר יותר , אין בעיה בגיוס). ייתכן וגם פוליפאזים(

recruitment (הגיוס המלא . מוטוריות לביצוע אותה פעולה' בגלל שצריך יותר יח)interference (יהיה גם כן יותר מוקדם

כאשר הגוף מנסה לגייס . כי חלק מהעצבים לא עובדים, יש בעיה בגיוס–פגיעה נוירוגנית הגלים הבודדים יהיו . הוא לא מצליח ולכן יהיה גיוס מאוחר וגם הפרעה מאוחרת

positive sharp( גלים שיופיעו במנוחה –נרבציה -יהיו גם סימני דה. פוליפאזים וענקים

wavesו -fibrilations –יש גם פסיקולוציות שהם תופעה שגם ) סימנים של כיווץ סיב בודד ). שלמה' כי זה כיווץ של יח(פשר לראות בעין א

בנוסף . תבנית אופיינית לפגיעת שריר דלקתית, חשוב לזכור שיש תבנית אופיינית לפגיעה בשריר

. בדיקת ההולכה תקינה

הפרעה גיוס MUP מנוחה

ואז insertionגלי תקין שקט

תקין תקין פאזות4עד

הפרעה מוקדמת גיוס מוקדם קטן וצר ל"כנ מיופתיה

גלים –גלים במנוחה נוירופתיה, חיוביים חדים

פיברילציות ופסיקולציות

giant(גדול ורחב

MUP(

הפרעה מאוחרת עד וחרגיוס מאלא קיימת

לא מצליח להגיע לגיוס ברמה של

)הפרעה

225

– פתולוגיה .3 : אינדיקציות לביופסית שריר

חולשת שריר •

• Crampsוחוסר נוחות

CK- בגבוההיה עלי •

• EMG פתולוגי בשריר , בשריר חלש מדי לא נראה סיבי שריר– לבחור את השריר הנכון לביופסיה היאהבעיה

חתך והוצאת חתיכת (או פתוחה ) בעזרת מחט(אפשר ביופסיה סגורה . חזק מדי לא נראה נזקים כהה –אה כחול נר (gomori trichome -או טריכרום ) H&E (הרגילבצע צביעה אפשר ל). שריר

)type IIבהיר יותר הוא ; סיב אדום/שריר אוקסידטיבי/type Iיותר הוא שריר יחסית (נראה סיבים קטנים מאוד ) group/denervation atrophy(עצבית בפגיעה נוירוגנית

בתהליכים חריפים רואים נמק ואז יש הרס של הסרקומר עם כניסה של ). מוטורית תקינה' ליח . אבל היא מוגבלת– satellite cellsי תאי אב שנקראים "ש אפשרות לרגנרציה עי. תאי דלקת

יש מחלות גנטיות שבהן יש גופיפים . אפשר לאבחן מחלות מיטוכונדריאליותבצביעת טריכרום – אגירת שומן/מחלות אגירת גליקוגןלדוגמא , בתאי השריר ואפשר לאבחן אותן היסטולוגית

. לאז חסר מיופוספורי–מקארדן לראות את סוג הסיב וכן תמאפשר. ATPaseלמשל , צביעת אנזים מסויים– היסטוכימיה

. )למשל בקומפלקסים של הפוספורילציה אוקסידטיבית(לאבחן בעיות מסויימות . שיטה מאוד יקרה–בשריר ) תקין או פגום(י נוגדן כנגד מרכיב " צביעה ע– אימונוהיסטוכימיה

הסיכוי לראות פתולוגיה , בגלל שמסתכלים על אזור קטן: חסרון– יתמיקרוסקופיה אלקטרונ .את רב הפתולוגיות אשפר ראות גם בצביעות הרגילות. קטן

אפשר לראות טוב אילו שרירים נפגעים וכן אפשר להעריך את MRI- ב– הדמיית שריר. 4אפשר לראות את זה מ, כמו כן. דלקתית/ ניוונית–אפשר לראות את סוג הפגיעה . הפתולוגיה

בגלל המוזאיקה של (האזורים שיותר פגומים ומכוונים לאזור שממנו כדאי להוציא ביופסיה )הפגיעה בשריר

אפשר לבדוק האם , אם יש חשד למחלה ידועה. ממחלות השריר הן גנטיות%50 – בדיקה גנטית. 5אפשר , יפור משפחתיאם יש ס. לידתי-זה מאפשר גם אבחון נשאים ואבחון טרום. הגן באמת פגום

החיסרון הוא בכך שיש צורך בהנחה . לפעמים לדלג על כל הבירור וללכת ישר לבדיקה גנטית . מוקדמת מהו הגן הפגוע

:מחלות שריר דיסטרופיות

Progressive hereditary degenerative. מחלה שבה יש פגיעה ראשונית בשריר–דיסטרופיה

diseases of skeletal muscle .אבל , של סיבי השריריש רגנרציהלו מחלות מולדות בהן א יש מגוון גדול .מכיוון שהיא מוגבלת למספר פעמים בסוף מחליפה את השריר רקמת חיבור

. בסוג הפגיעה בתא ובסוגי התורשה, בחומרת המחלה

DMD–Duchenne muscular dystrophy :

–ם יאבל הם לא ספציפי, ותר מוקדמים יש סימנים יבדיעבד( שנים 3-5המחלה מתפרצת בגיל ים ילאימספרוקהיש חולשה שמתחילה בשרירים ). 'התחיל לזחול מאוחר וכותינוק ש

יש ירידה . החולשה סימטרית ומערבת ידיים ורגלים, )ים פחות נפגעים בהתחלהידיסטאל( 9-13 בגיל .הליכת ברווז - waddling gait –יש הליכה אופיינית . פרוגרסיבית בחוזק השרירים

. דוחה זאת קצתסטרואידים טיפול ב, כבר לא יכולים ללכתאדם עם חולשת שרירים . אדם יכול לקום מישיבה בלי שימוש בידיים– gowerסימן

.ם נעזר בידיים כדי להתיישריליאפרוקסימ. אבל למעשה זה רקמת חיבור ושומן, השריר נראה גדול– pseudohypertrophyיש לילדים

, סקוליוזיס, ) של המפרקים ונוקשותבעוןיק(בעון של השריר יש קונטרקטורות יקבגלל מכשל לבבי או 15-25מוות בגיל . ועיוורון לילה קלפיגור שכלי, )DCM(קרדיומיופתיה

.נשימתי 79(זהו גן מאוד גדול . Xpהגן יושב על כרומוזום . dystrophinהמחלה נובעת ממוטציה בגן

, מח, שריר– סוגים שונים 7לחלבון דיסטרופין יש ). השאר אינטרונים, גן מה0.6% –אקסונים , פיגור(מסביר את התופעות הנוספות שנראות דבר ה, תאי שוואן, רשתית, תאי פורקיניה

מהמקרים 30%). הוספה או החסרת בסיס אחד (frameshift מהמוטציות הן של 96). עיוורון . המחלה נפוצה בעיקר בבנים. ל גודל הגןבמיוחד בש, מוטציות חדשותמ נובעים

226

בזמן ) סרקולמה(דיסטרופין יושב בשריר על ממברנת הסיב וכנראה אחראי על ייצוב הממברנה .ECM-ייתכן שגם מקשר בין השלד התוך תאי וה. כיווץ והרפייה

:אבחנה

1. CK גלל בעשור השני לחיים זה יורד ב. בסדר גודל של אלפים ועשרות אלפים– מאוד גבוהבלי סיבה , גבוהCKבמחקר ראו שלכל הילדים הקטנים בעלי . שיש פחות רקמת שריר

DMDהיה להם ) 'טראומה וכו(טובה אחרת

2. troponin I –אבל לא ברמות של , גבוהMI

3. ASTו -ALT לא רק בכבד, בגלל שאנזימים אלו נמצאים גם בשריר– גבוה 4. EMG –ציאלים נמוכים וצרים גיוס מוקדם ומלא ופוטנ– תמונה מיופתית . הסיבים הנותרים נעשים עגולים עם גרעין פנימי , רואים הרס של סיבי שריר– ביופסיה .5

הצטברות רקמת חיבור, )גנרציה הגרעין עובר להיקף- בסוף הרה–גנרציה -סימן לרה(, בצביעה רגילה רואים צביעה של ממברנת התא–צביעה אימונוהיסטוכימית לדיסטרופין .6

בחולה לא נראה צביעה בכלל. החלבוןמצוישם 7. western blotting –ב. מאפשר למדוד כמותית את החלבון-DMDב, אין בכלל דיסטרופין-

becker dystrophy במחלה זו יש (דיסטרופין החלבון יש כמות נמוכה או גודל לא טוב שלההופעה , x-linkedזוהי מחלה . ייצור חלקי של דיסטרופין ולכן המיופתיה פחות חמורה

לרוב אין מעורבות . חמישי לחיים-היא בגיל מאוחר יותר והמוות הוא בעשור ברביעי )לבבית

. בביופסיה או אבחנה גנטית, בעזרת צביעה לדיסטרופיןנעשיתכיום אבחנה .8

:טיפול

, שנים2-3 - ביכולת ההליכהמאריכים את ) Prednisone, Deflazacort (- סטרואידיםמנגנון . זה עוזר יותר, ל שמתחילים מוקדם יותרככ. ומחזקים את השריריםמפחיתים נפילות

:סטרואידים הרגשה טובה – סטרואידים הם מייצבי ממברנות – מורידות תופעות דלקתיות שהן חלק מהתקדמות המחלה – לגנים שתופסים את מקום הדיסטרופיןup-regulation-גורם ל ––

myoblast therapy –יטורים רוצים לקחת תאי פרוגנ)satellite cells (מהאב ולתת אותם לבן. Gene therapy – וירוס שיכנס לשריר ויציל אותו/בעזרת פלסמיד) מוקטן( מתן הגן תקין.

).שפיר-שלייה או מי-בעזרת סיסי(נטלי - זיהוי נשאים וייעוץ פרי– מניעה

Emery Dreifuss dystrophy X-linked .Onset י הפרעות "המחלה מאופיינת בעיקר ע. איטית בילדות עם התקדמות מאוד

. עולה באופן מתוןCK. בעיקר הפרעות קצב, לבביות

מיופתיות קונגניטליות

ובכל מחלה יש , נורמאלי או מעט גבוהCK, מלוות בחולשה פרוקסימאלית, מחלות אלו קלות . מאפיין סטרוקטורלי בביופסיה

Nemaline Myopathy –גנון בלתי ידוע הגורמים לנזק קל לשריר גופיפים הנוצרים במנ . Central core myopathy Myotubular myopathy

Mitochondrial Myopathies –מדובר בקב. מחלות השייכות למחלות המיטוכונדריאליות 'אך לא בכל , בכל המחלות יש פגיעה בפוספורילציה האוקסידטיבית. הטרוגניות של מחלות

המחלות . Ragged red fibers –ראות סיבים אופיניים בצביעת טריכום ניתן ל. המיטוכונדריותחלק מהחלבונים . החלבונים המיטוכונדריאליים של האם13-נובעות ממוטציות באחד מ

אלא , אין טיפול. ולכן חלק מהמוטציות יכולות להיות בגנום הגרעיני, נוצרים בבקרה גרעינית . רק טיפול תומך

1. MERRF – myoclonic epilepsy, rugger red fibers

2. MELAS – myopathy, encephalopathy lactic acidosis stroke like episodes

227

3. Kearns-Sayre-Daroff –ריניטיס, אופטלמוגלגיה ,pigmentosa ,הפרעות הולכה ,CSF-elevated protein .

לאבחן את בצביעות טריכום ובצביעות היסטוכימיות לחלבונים המיטוכונדריאליים ניתן . המחלות

Myotonia: בעיה בהחזרת הדבר נובע מ . כלומר עיכוב הרלקסציה, מחלה בה יש בעיה בשחרור השריר

. או מולד) תרופות(בגלל גורם נרכש , הפגמים נובעים לרוב מפגמים בתעלות יוניות. SR-הסידן להאצבעות , thenar-באזור האם נותנים מכה . החולה לוחץ את היד ולא עוזב את היד–אבחנה

Insertion( כאשר מכניסים את המחט רואים תגובה EMG-ב. מתקפלות ולא משתחררות

potential ( ב. תמונה מיוטונית–חזקה שלאט לאט נעלמת-EMG אפשר להשמיע את הגל ).כמו רעש הנעה של אופנוע( חזק שיורד מהר –ובמיוטוניה אפשר לשמוע צליל אופייני

Myotonic dystrophy:

יש תורשה . רוב של מערכות אחרותידיסטרופיה וכן ע, יש מיוטוניהבה מחלה מעורבתיש . מופיע בגילאים שונים–ההתבטאות של המחלה שונה מאוד . אוטוזומלית דומיננטית

אופייני למחלות עם שלישיות – מדור לדור חומרת המחלה עולה – Anticipationתופעת ).fragile X, יגטוןהאנט(א .נ.בסיסים חוזרים בד :התקדמות המחלה

חולשת שרירי הפנים .12. Ptosis

SCM-שריר הצוואר ו .3

חגורת כתפיים ואגן .4 :מערכות נוספות שמעורבות .56. CNS –ירידה אינטלקטואלית, פרכוסים, נשימה בשינה-דום, יתר-שינת, פיגור )קטרקט בגיל צעיר צריך להחשיד למיוטוניה( קטרקט –עיניים .7אחרי שהביאו ( יכול להופיע גם בגיל מאוד מאוחר –רופיה של גונדות אט–אנדוקריני .8

קצת עמידות לאינסולין, )ילדים נשימה בשינה-דום, היפרקפניה–נשימה .9

חשוב לבדוק כדי שלא ימותו –) חלקי או מלא (AV פגמים במערכת ההולכה עם חסמי –לב .10 יש לשים קוצב אם רואים בעיות הולכה, SCD-מ

.הרוב מתים מבעיות לבביות, )60בערך גיל (מותה ממוצעת פחות מבריאים ת: פרוגנוזה

אין . 5אי אפשר לזהות מיוטוניה עד גיל , ילד היפוטוני עם בעיות נשימה–יש וריאנט קונגניטלי .י זיהוייה אצל ההורים"הרבה פעמים עושים אבחנה ע. קשר לחומרת המחלה אצל ההורים

:אבחנה

1. CK – נורמה מ3 תקין עד פי 2. EMG –תמונה מיוטונית עם חזרות של שלישיית בסיסים19גן בכרומוזום ב מוטציה- 80-85% –בדיקה גנטית .3 לרוב לא עושים. רק כדי לפסול אבחנות אחרות– תמונה לא ספציפית –ביופסיה .4

:טיפולאת להפחיתבעיקר על מנת להרפות את השריר כדי, במיוטוניהסימפטומטי בעיקר הטיפול הוא

.כאבה– quinine

– mexiletine –כיום התרופה המקובלת ביותר

– dilantin

– procainamide

– carbamazepine

– acetazolamide

228

Myotonia congenital – המחלה מאופיינת בהיפרטרופיה של . מיוטוניה ללא חולשת שרירים . השרירים ונוקשות

):נרכשות(מחלות שריר דלקתיות

לרוב בלי סיבוכים –כאשר יש כאבי שרירים , מחלה ויראלית לרוב ומלוות, מחלות נפוצות .לפעמים יש מחלה ויראלית שמסתבכת עם הרס נרחב של השריר. נוספים

שניתן למחלת וילסון וגם סטטינים penicillinamine -תרופות יכולות לגרום לדלקת בשריר מכלל 1% – הרס של שריר ולחלק קטן מהם יש- מלוקחי סטאטינים 10% –לחלק יש כאבים (

).אלו שלוקחים סטטינים ):כנראה אוטואימוניות(מחלות אידיופאתיות

Polymyositis:

שיכולה להופיע בכל גיל ומתקדמת , )סימטרית, ליתאפרוקסימ(במחלה הזו יש חולשה קלאסית -אחורי וארבעהצוואר חולשה בשרירי ה, לפעמים יש פגיעה בבליעה.חודשים-במשך שבועות

בעיקר בהזזת השריר או ( מהחולים 30% -יש כאב ב. ולעיתים יש פגיעה בשרירי הנשימה, ראשי .cell-mediatedיש פה מרכיב אימוני . vasculitisלפעמים בעקבות מעורבות של , )לחיצה עליו

:מעורבות של מערכות נוספות לב – ריאה – בעיות בליעה–ושט – פלסטיתלעיתים נדירות זה כחלק מתסמונות פרהנאו – פוספוליפיד-אנטי, SLE, sjorgen –אוטואימוני –– Thyrotoxicosis אריתמה בכף היד, ל סביב העיניים גוון סגלג–עור –

:מעבדה

1. CK 3-30פי ( גבוה מאוד( 2. EMG – רואים Irritative myopathy – סימנים של מיופתיה עם ההפרעות במנוחה של

כנראה בגלל שהדלקת פוגעת גם בקצות – )פיברילציות וגלים חיוביים חדים(נוירופתיה העצבים הפריפרים

anti MI-2, antiJO-1 – יש נוגדן ספציפי –נוגדנים .3 תמונה של דלקת בשריר–ביופסיה .4

מיוגלובינוריה .5

:פתולוגיה . ניתן לראות תאים דלקתיים רבים

:טיפול

)רלא מהר מדי שלא יחזו(ג ליום ואז לרדת באיטיות "מ100 –סטרואידים .12. solumedrol –טיפול סטרואידי בפולסים גדולים cyclosporine, azathioprine, methotrexate –אימוניות -תרופות אנטי .3

4. IVIG

. במיוחד כשמתחילים אותו מוקדם, עם טיפול יש פרוגנוזה טובה מאוד – פרוגנוזה

Dermatomyositis: ונה קלינית של השריר דומה תמ. פפולות, אריתמות–מיוזיטיס עם מעורבות של העור

–גידולים שכיחים . יש פה קשר חזק עם ממאירות כתסמונת פרהנאופלסטית. לפולימיוזיטיס. פה המנגנון הוא כנראה הומורלי, הפתוגנזה שונה. small cell carcinoma of lung-שחלות ו

. NSCC-בנשים יש קשה לגידולי שד ו. מחלה זו נפוצה יותר בילדים

229

:מעבדה

– CK – 30 עד פי

Jo-1 - וMi-2 –נוגדנים – מיוגלובינוריה –– EMG -כמו בפולימיוזיטיס perifascicular atrophy- דלקת ו–ביופסיה –

. כמו בפולימיוזיטיס–טיפול :סימני פרוגנוזה רעה

מעורבות של הלב .1 התפתחות מהירה .2 חום .3 ארתריטיס .4 פיברוזיס של ריאות .56. Hypergammaglobulinemia

. הקפילרות' וירידה במס, ניתן לדאות נזק נמקי– פתולוגיה

:טיפול )לא מהר מדי שלא יחזור(ג ליום ואז לרדת באיטיות "מ100 –סטרואידים .12. solumedrol –טיפול סטרואידי בפולסים גדולים cyclosporine, azathioprine, methotrexate –אימוניות -תרופות אנטי .3

4. IVIG מאודעם טיפול יש פרוגנוזה טובה

. ההבדל העיקרי בין שתי המחלות הוא בפתוגנזה והפתולוגיה

Inclusion Body Myositis

50 מעל גיל )הקודמות שכיחות בנשים(שכיחה בגברים . מחלת שריר דלקתית שמתקדמת לאטחולשת השריר יכולה להיות גם ). אופיינה ביהודים פרסים(אין טיפול וקיימת גם צורה גנטית

יכולה להיות גם הפרעה בבליעה או חולשה . פרוקסימאלי+ו דיסטאחיתדיסטאלית א. אין מעורבות סיסטמית או קשר לממאירות. במחלה המתקדמת באיטיות. בדורסיפלקסיה

T-cell mediatedהמחלה היא . מאפיין מיוזיטיסEMG-ה. CK-רואים עליה קלה מאוד ב

. ניתן לראות גופיפי הסגרEM-ב. ידבפתולוגיה ניתן לראות וקואולות ושקיעה של עמילוא . אין טיפול למחלה

Drug induced Myopathies

סטרואידים •

סטטינים •

קולכיצין •

. ועד רבדומיוליזיסCK-מעליה קלה ב, יכול לגרום לתופעות רבות

230

אהרון' פרופ- נוירולוגיה קוגנטיבית

visual-spatialקשרים חזותיים , זיכרון, תפקודי שפה, הקורטקס אחראי לקשב וריכוז

function ,היכולת לבצע פעילות מוטורית בתגובה לפקודה ורבלית-פרקסיס. כאשר יש חסר . אזורים שונים של הקורטקס חשובים כדי לתפעל תפקודים קוגניטיביים שונים

זה לא אומר בהכרח שאזור ספציפי בקורטקס , כמו הפרעה בתפקודי שפה, קוגניטיבי ספציפיכל התפקודים הללו יושבים בקליפת המוח במערכת רשת ולכן ההפרעה יכולה להיות . ועפג

פגיעות כאזורים שונים יכולות לתת את אותו ביטוי . במספר אזורים או באזור ספציפי מסוייםהמערכת יכולה להיפגע באזורים -)כדי לקבל הפסקת חשמל ניתן לפגוע בכבל או בשקע(קליני

. שלהםספציפיים או בקישור

Modality –בקורטקס יש כמה אופניות שונות. אופנות- Unimodal-כאשר יש . לדוגמא קליפת המוח המוטורית, קליפת מוח ששייכת לתפקוד ספציפי

כאשר יש פגיעה בקליפת . אופנות אחת, פגיעה רק באזור זה מקבלים תסמונת מוטורית בלבד, unimodal מסביב לכל אזור . ה בראייהמקבלים רק הפרע-המוח האוקסיפיטלית הראשונית

-חוש אחד-ההסתמנות היא אופנות אחת-שיכול להיות מוטורי פרימארי או סנסורי פרימארי וכאשר יש פגיעה , מסביב לאזורים אלו יש קליפה אסוציאטיבית. ראייה שמיעה ומישוש

, ו רק שמיעהלמשל רק ראייה א-באזורים אלו מקבלים גם כן הפרעה רק בסוג אחד של תפקודחושך / של ראייה מקבלים הפרעה של אור-unimodal למשל אם ב-אבל התפקוד הוא גדול יותר

. אז פגיעה באזור האסוציאטיבי תגרום להפרעות בזיהוי פניםHeteromodal – באזורים אלו מתכנסת אינפורמציה שבאה מאזורים אסוציאטיביים

קליפת המוח האנושית האזורים הספציפיים ב. כלומר ערבוב האינפומרציה-יונימודליים האזורים ההטרומודליים מקבלים קלט . האסוציאטיביים לתפקודי שפה הם טמפרופריאטליים

שמבדילים אותו , אלו האזורים החשובים באדם. מאזורים אסוציאטיביים יונימודליים שאחראית שם יושבת האישיות וההתנהגות שלנו והקליפה- הקורטקס הפרהפורנטלי -מהחיה .על שפה

:תפקודי שפה

כלומר זוהי ההמיספרה , מהאנשים בהמסיפירה השמאלית98%-תפקודי השפה נמצאים בסילביאני -המערכת שאחראית על תפקודי שפה נמצאת באזור הפרי. הדומיננטית לתפקודי שפה

אזור האזורים העיקריים לתפקודי שפה הם ). סביב לסילביאן פישר שאחראי על תפקודי שפה( parsואזורים שנקראים , ברוקה שנמצא בחלק התחתון של האונה הפרונטלית בשמאלית

opercularis ) אופרקולום מכסה את האינסולה .( . היכולת להוציא לפועל את החלק המוטורי של השפה-ברוקה הוא המרכז של פלט השפה

ענוח של השפה לפ, הקוטב השני שחשוב לתפקודי שפה הוא אזור ורניקה שחשוב לקלטגם ברוקה וגם . משמאלsuperior temporal gyrus-והצלילים והוא נמצא בשליש האחורי של ה

אלא , ורניקה הוא לא אזור פרימארי לשמיעה. unimodal association areasורניקה הם אזורי השפה . וורניקה מפענח אותם להבין שזו שפה מדוברת ולא קול אחר, פרימארי לשפה

ולכן כאשר יש סתימה באחד , middle cerebral a. - MCA -י ה" אספקת דם ברובם עמקבלים . אנו עלולים לקבל הפרעה בתפקודי שפהMCAמענפיו של

ואפשר לקבל arcuate fascisulusי חומר לבן שנקרא "אזור ורניקה וברוקה מחוברים ביניהם ע . הפרעה בתפקודי שפה גם כאשר יש בו פגיעה

: תפקודי שפההערכה של

דיבור ספונטני .1 הבנה .2

חזרה .3

naming-שיום .4

כמה מילים ששייכות לקטגוריה מסויימת אפשר להגיד בדקה-שטף מילים .5

קריאה והבנת קריאה .6

כתיבה .7

231

Aphasia -לרוב ההפרעה היא באזורי שפה יונימודאליים . הפרעה בתפקודי שפהרה השמאלית באזור פרי סילביאני מהמקרים מדובר בפגיעה בהמיספי98%-ב. אסוציאטיביים . MCA-שמקבל דם מה

8

אפזיה

Parietal +angular

Neologisms: non

existing word

Utterances

Jargon: speech

made up of neologisms

Left pre frontal gyrus

SS: non fluent, dysarthric, agramatic

Com : Intact

Repetition: impaired

Naming: impaired

Reading: impaired

Writing: impaired

Associated: R hemi-synd

Vascular: L MCA

Fluent Non-Fluent

.מחלקים את ההפרעה בתפקודי שפה לפי הקריטריונים שלעילבאזור , הפגיעה היא יותר פרונטלית, )חולה שמדבר מעט מילים בדקה(אם הדיבור אינו שוטף

יש , )SS-spontanius speech( ר שוטף במקרה זה אין דיבו.left prefrontal gyrus-הdysarthria) כאשר הדיבור הוא שוטף הפגיעה . תקינה: הבנת השפה). הפרעה מוטורית לדיבור

במקרה זה השפה . שזהו האזור של ורניקה, באזורים טמפרופריאטליים-היא אחורית ני שהחולים לכן אופיי. אך החולה לא מבין מה הוא אומר ומה שאחרים אומרים, שוטפת

-פאראפזיה ליטרלית) הפרעה בתפקודי שפה שבה החולה מחליף מילים(מדברים עם פאראפזיה כאשר ההפרעה ". הדשא הוא כחול"-או פאראפזה סמנטית" הדשא הוא ירון"מחליפים אות

. המצאה של מילים חדשות-היא קשה יש נאולוגיזמים אבל הפרעה בדיבור , בנה יחסית תקינההפגיעה היא קדמית ומתאפיינית בה: ברוקה אפאזיה

כ יש להם חולשה בפלג "בד. שהוא לא שוטף אבל קצר לפעמים עם דיסארתריה בהיגוי המילים . גוף ימין בגלל הקורטקס המוטורי והמערכת הפירימידלית שם

Global aphasia –כ גדולה מאוד בכל אזורי ה"הפגיעה היא בד. האפזיה השכיחה ביותר-MCA .החולה לא - פגיעה של דיבור לא שוטף עם הבנה לא תקינה והפרעה ברפטציהמתקבלת

.מבין ולא מדברמתקבלת הפרעה בהבנה . הפגיעה היא בחלק העליון של האונה הטמפורלית- ורניקה אפזיה

.בעיקר עם הפרעה ברפטציהConduction aphasia -פגיעה ה. ההבנה תקינה אבל החולה לא יכול לחזור, הדיבור הוא שוטף

. ובאזורים פריאטלייםarcuate fasciculus-היא בMixed trans cortical aphasia-מצב הפוך ל -condauction aphasia . הדבר היחיד שהחולה

אבל חוזר כמו תוכי על , החולה לא מבין ולא מדבר באופן ספונטני-יכול לעשות הוא רפטציה עם middle או anterior עם middle - האוטם הוא במפגש בין אספקות כלי דם. כל דבר

posterior .

232

כאשר יש הפרעה בתפקודי שפה אפשר לקבל : תסמונות שמופיעות הרבה פעמים עם אפאזיהצריך לערב -אלקסיה ואגרפיה הם קורטקס הטרומודליטי. הפרעה נרכשת בקריאה- alaxiaגם

. מעיתית עם קורטקס מוטוריאת הבנת השפה ראייתית או שGerstmann’s syndromeאגרפיה: כוללת ,acalculia -חוסר יכולת לעשות פעולות חשבון ,

. חוסר יכולת להבדיל בין ימין ושמאל וחוסר יכולת לזהות אצבעות

:למידה וזיכרוןיה קצאזיכרון הוא התנהגות שהיא תוצאה של אינטר. כ בריכוז"הפרעות של קשב מתחילות בד

תהליך בו הידע הנרכש נאגר -זיכרון. תהליך רכישת ידע חדש-למידה. בין גנים וסביבה - Amnesia. אגירה ושליפה, קידוד-למידה וזיכרון כוללים את התהליכים של. וכשצריך נשלף

-כאשר יש הפרעה בקשב . לקשב יש חשיבות בלמידה. פגם באחד משלושת התהליכים הללו .הנבדק לא יזכור

: מחלקים את הזיכרון-סתמך על תהליך רכישת הידע בה1. Explicit-נמצא בקורטקס אסוציאטיבי. מכוונתלמידה , זיכרון עקב תהליך למידה מודע .

.הזיכרון יכול להיות אפיזודי או סמנטי. שליפת מידע במודע. Declarative memoryנקרא גם :מתחלק ל

לא ואנו . דשא ירוק, שמיים כחולים - העולם הידע שלנו לגבי עובדות- semanticזיכרון • . זוכרים מתי למדנו זאת

זיכרון אפיזודי . בעל נגיעה אלינו, זיכרון אוטוביוגרפי, זיכרון השייך לנו-episodicזיכרון •זיכרון אפיזודי . ההבדל הוא לגבי ההשלכה לגבינו. של אדם אחד אינו זהה לזה של אחר

:ניתן לחלק לo ר זיכרון לטווח קצ o טווח ארוך מתחלק ל. זיכרון לטווח ארוך:

)תאונה/לפני האירועחלו זוכר לגבי אירועים שהאדם מה (retrogradeזיכרון �

מה קורה אחרי שהאדם -מה קרה אחרי אירוע מסויים (anterogradeזיכרון � )יוצא מבית החולים

2. Implicit- לא . על פסנתרגינה נ ימוד כמו ל,לא ממש מודעים לכך שלומדים. זיכרון מובלע, לטנטיות התגובה, נמדד על ידי זמן תגובה, procedural זהו זיכרון -יודעים מתי בדיוק למדנו

פועלים באופן לא מודע על סמך הזיכרון ומשפרים את ההתנהגות על סמך הידע בתת אנו . דיוק . מודע

, כ משתמשים בו"אח משהו שנכנס לבד לראש ואנחנו – primingיש סוג נוסף שהוא זיכרון נעשה הרבה בפרסומות priming-שימוש ב. יכולתנו להשתמש בידע שקיים בנו ללא מודעות

זיכרון זה שייך אף הוא . הבטלוויזי . לזיכרון המובלע

233

13

Depending on how the information is acquired

Priming

Implicit

Procedural

ReterogradeMemory

Long term

AnterogradeEpisodic

Short termExplicit

Semantic

Working memory- צריך . כ"רישום מידע מסוים שנרכש באופן מודע בד. זיכרון עבודה

מדובר בזיכרון לטווח . אין זיכרון עבודה–ילדים עם הפרעות קשב וריכוז . כת קשב טובהמעריש שימור ). ים יכולים לעשות זאתיולכן גם חולים דמנט, כרון לטווח ארוךילא צריך ז(קצר

, הפרעה, בחירת תגובה, שימור: בצורה פסיבית. ומניפולצייה של המידע בזיכרון לטווח קצר, מניפולציה: בצורה אקטיבית). פרונטלי-קורטקס פרה (ventrolateral PFCמידע נשמר ב

,PFC, ant cingulated -האזורים במוח האחראים על כך. dorsolat PFC-שימור המידע ב

occipital) ב). פרונטלי-קורטקס פרהADD או ADHD החולים יכולים להתלונן על זיכרון זהו החלק בזיכרון . כירה של רצף מספריםלדוגמא ז. כשלמעשה הבעיה הינה בעיית קשב

. כמו למידה מניסיון העבד, המאפשר להחזיק שתי פיסת אינפורמציה בו זמנית ולהשתמש בהם . זהו הזיכרון הפגום אצל חולי אלצהיימר

:2-האמנזיה נחלקת ל. הפרעה בזיכרון–אמנזיה

מפוס שנמצא כוללת היפוק, המערכת החשובה במוח לצורך הזיכרון- PAPEZמעגל • ,fornix, mammilary bodies, בחלק המדיאלי פנימי של אונה טמפורלית

mammilothalamic tractכיום יודעים שכדי שתהיה הפרעה בזיכרון לא . ותלמוס. צריך פגיעה גדולה בכל האזורים שמסביב-מספיקה פגיעה באחד ממרכיבי מעגל פפז

צריכה להיות , ללמוד דברים חדשיםכאשר יש אמנזיה יש פגיעה בזיכרון וביכולת . פגיעה בשני מסלולים

,anterior temporal cortex מעגל הכולל את– lateral limbic circuit-ובנוסף גם ב •

amygdala, dorsomedial thalamus, cingulate gyrus, orbitofrontal cortex . . רוןלא תהיה פגיעה בזיכ) בשני המעגלים(כאשר הפגיעה לא כפולה

working -נכנס ל. קליטת המידע היא בדרך כלל דרך ראיה או שמיעה-זיכרון לטווח קצר

memory , אנו זוכרים שמונה –מספרי טלפון . עד שמונה שניותונשמר בזיכרון לטווח קצר : לזיכרון לטווח ארוךהמידע עוברכ "אח. ספרות ואם צריך יותר אז מחלקים לקבוצות

long term memory - מה , מה אכלנו: כלומר היה זיכרון ישן שהיום נזכרים בו- כאשר נזכרים-מ(כרונות ישנים יכל פעם כששולפים ז). STM( הזיכרון הופך לזיכרון לטווח קצר -עשינו LTM ( אנחנו עושים זאת על ידי זיכרון העבודה)WMהשייך ל -STM . ( כאשר הזיכרונות

. בכל פעם שנזכרים המידע מעובד מחדש. תעולים עכשיו הם ניתנים למניפולציוכדי לתכנן חיים צריך להיות מסוגלים לשלוף את הזיכרון וניסיון העבר ולהחזיקו בזיכרון

-אם יש פגיעה בזיכרון העבודה פגיעה ב. העבודה יחד עם הזיכרון הנוכחי של מה שאנו רוציםSTM -כרונות קיימיםי קשה ללמוד דברים חדשים ולהשתמש בז .

234

–לולאה קולית ( חוש שמיעה - מערכות עיקריותשלושחושבים שזיכרון העבודה מתרחש על ידי phonological loop ( וראייה) לוח רישום חזותי– Visual spatial( ,ומערכת בקרה אחת-

. על המידערצונית מאפשרת לעשות מניפולציה :מנגנונים דרכם בודקים יכולת זיכרון

ככל שמישהו מרוכז יותר ומשנן . דורש קשב וריכוז–לב רכישת המידע ש- Encoding – קידודתיוג , רמזים, )משמעות החומר(עומק , ארגון: עזרים לשליפה. יותר יהיה מסוגל לזכור יותר טוב

.בדמיוןומעגלים רים ושיקבתהליך נוצרים . יהיה בקליפת המוח האסוציאטיבי- החומר אחסון .1

.מוחייםשלילת שאר (השליפה יכולה להיות חופשית או על ידי רמזים . הוצאת מידע-שליפה .2

). התשובות בבחינה אמריקאית. תסמונות שונות של הפרעה בזיכרון נבדלות על פי הפרעה באחסון או ברכישה או בשליפה

. במחלת אלצהיימר לא יהיה אחסון

אכסון , קידוד (ע בבדיקה קלינית המטרה לבדוק עד כמה הפרעה חמורה ומה הכי פגו-אמנזיה . בנוסף צריך לברר חומרת האמנזיה בהקשר לליקויים אינטלקטואלים אחרים, ) או שליפה

Anterograde amnesia-אמנזיה אנטרוגרדית מונעת מהחולה . ליקוי ביכולת ללמוד חומר חדש . אופייני לחבלות ראש. ליצור זיכרונות חדשים מעת תחילת המחלה

Retrograde amnesia-מידע . קוי ביכולת לזכור אירועים שקרו לפני תחילת המחלה לי מספר שנים לפני תחילת האמנזיה -Temporally limited. מידע אפיזודי כללי, אוטוביוגרפי

- Non specific. בדרך כלל בפגיעות ראש או אלכוהוליזם, והזיכרונות הרחוקים יותר שמורים . מערב באופן שווה את כל תקופות החיים

nestic syndromeAm- יש הפרעה בזיכרון anterograde and retrograde )כ במספר "בדזיכרון , ריכוז, אינטיליגנציה פסיכיאטרית-חוץ מכך הכל תקין). אופנויות ולא באופנות אחת

אך אינם מסוגלים לאכסן מידע , ם יכולים לעשות עיבוד סמנטייחולים אמנסטי. פרוצדורלים לעשות מניפולציה קוגנטיבית ולאפשר קליטה של המידע לתוך מערכת חדש לכן אינם מסוגלי

. אך יכול ללמוד לרכב על אופניים, החולה לא יכול ללמוד שיר חדש.הידע הכללית סירו ניתחו וה30בגיל . אפילפסיה קשהנותר עם חבלת ראש ועבר 9בגיל חולה : סיפור מקרה

LTMלא היה מסוגל ליצור הוא אך ,תהישהיהאישיות נשארה כמו . טמפורליותהאונות את ה LTM לא הייתה יצירת אך, והיה זיכרון פרוצדורליSTMהיה , כרונות ישנים נשארויז. חדש .חדש

מצב שהחולה שסובל מפגיעה בזיכרון ממציא סיפור - confabulationsלאנשים עם אמנזיה יש

או להסתיר את /ם דרישות המטלה וכדי למלא את החור בזיכרון זהו ניסיון החולה להתמודד עהקונפבולציה מופיעה בהקשר של תפקוד אינטלקטואלי פחות או יותר . ליקויי הזיכרון שלו

רק שבקונפבולציות אפשר לעמת את החולה עם האמת (נמצא על קו המחשבות שווא . תקיןות מופיע בעיקר בפתולוגי). לעומת מחשבות שווא, והוא יודה שמה שהוא אמר לא נכון

, במחלות דגנרטיביות-בהקשרים קלינים רואים אמנזיה בכמה מצבים . מדיאליות-פרונטליותהרפס סימפלקס , קורסקוף-סינדרום ורניקה, מחלות וסקולריות, גיל מבוגר, אנוקסיה למוח

טיפול , אמנזיה גלובלית זמנית, טראומה, limbic ecephalitis, אנצפליתיס . נקציונליתאמנזיה פו, אלקטרוקונבולסיבי

:תסמונות המאפיינות כשל בזיכרון

Wernicke -Korsakoff syndrome:

הקאות , הפרעות אכילה, בעיקר תוארה באלכוהוליסטים). B1(מחלה כתוצאה מחסר בתיאמין ופגיעה חמורה ) תסמונת ורניקה(אנצפלופתיה : שני מרכיבים.גידול בחדר השלישי, מרובותחולים במצב בלבול עם : בשלב הראשון יש את תסמונת ורניקה. )תסמונת קורסקוף(בזיכרון

מפתחים 30% –בשלב שני . ניסטגמוס והפרעה במבט לצדדים, )אטקסיה(הפרעה בהליכה Korsakoff psychosis –והרבה פעמים יש להם . שזה בעצם פגיעה בזיכרון, תסמונת אמנסטית

אפשר . ברי ברי, הפרעות תזונה, )י הקאותריבו (Hyperemesisבאלכוהוליזם יש . קונפובולציותהאזור . cardiac arrestכתוצאה מהיפוקסיה כשיש , להגיע במצב זה להגדלה של חדר שלישי

. medial temporal lobes- בmammilary bodiesהפגוע ביותר הוא אזור הם יחד עם נוזלים שמכיליIM וIVהטיפול הוא תיאמין . מהחולים מתים17% -ללא טיפול

. מתן תיאמין בלי גלוקוז יכול לעורר את התסמונת. גלוקוז

235

TGA- Transient Global Amnesia:

. ומבולבללא זוכר, מתעורר בבוקר, כ בגיל ביניים"אדם בד. הפרעת זיכרון חריפה וחולפתבזמן הבדיקה החולה לא יכול לזכור דברים חדשים ויש . בת זוג/האבחנה בעיקר על ידי בן

. שעות24 מקסימום עד –נמשך מספר שעות . בעיקר אפיזודי, כרון לטווח ארוךהפרעה בזיחושבים שקורה בהקשר . סיבה לא ברורה. לרוב לא חוזר-חד פעמי, כ ספונטני"האירוע הוא בד

-היפוקמפוס (צדדית- דושל הפרעה בזרימת הדם לאזורים המדיאלים של האונות הטמפורליותחבלות ראש , שהייה במצבים קרים מאוד או חמים מאוד-ון גורמי סיכ). הפרעה בזיכרון

.ויחסי מין בבוקר) היפוקסיה(

:אונות המוח אונות פרונטליות

איש משפחה עד אשר , דתי, אינטליגנט, אחראי, היה אדם חרוץPhineas Gage: סיפור מקרהשל מוחו לתוך היה מעורב בתאונה עבודה במהלכה אירע פיצוץ ומוט הועף לתוך החלק הקדמי

שפתיות או הפרעות , סנסוריות, לאחר החלמה לא היו הפרעות מוטוריות. האונות הפרונטליותשותה , מספיק ללכת לכנסיה, לא אמין, הוא הפך לעצלן: השינויים שחלו היו באישיותו. בזיכרון

איבד את חוש , מתעלם ממשפחתו וממחויבותיו, מואשם בהטרדה מינית, מהמר, אלכוהול . מור שלו ומקללההו

התפקודים החשובים של האונות הפרונטליות הם תפקודים המנהלים את כל התפקודים הם עושים קואורדינציה בין החלק . הכרה מרחבית, זיכרון, שפה–הקוגניטיביים האחרים

, רצון-הקוגניטיבי לרגשי ומתאימים את ההתנהגות שלנו לדרישות המשתנות של הסביבה : סוגים3-פגיעה פרונטאלית נחלקת ל. 'נון וכותכ, קבלת החלטות

-הפרעה ב, חוסר ריכוז– הפרעה בזיכרון העבודה –לטרלית -תסמונת פרונטלית דורסו •set shifting) בו ניתן למיין את הקלפים , הפגיעה נבדקת במבחן קלפים). חלוקת קשב

מתקשה והחולה , באמצע המשחק משנים את חוקי המיון. צורה או מספר, לפי צבענקראת גם . יש לחולה בעיה בהפסקה של דפוס התנהגות מסוים. shift-לעשות את ה

pseudo -depressedתסמונת

לחולים יש הפרעה –) פרונטלי-אזור אורביטו(מדיאלית -תסמונת פרונטלית ונטרו •יקחו אוכל של (תלות סביבתית , אימפולסיביות, בהתנהגות חברתית נכונה בסביבה

בכי וצחוק שלא תואמים (הפרעות רגשיות , )לחן כי הוא נמצא שםאדם אחר מהשוזוהי התסמונת שגורמת לשינויים . התנהגות מאניה, חוסר טאקט, אי שקט, )לסביבה

. הגדולים ביותר בהתנהגות

• Anterior cingulated circuit –חוסר מוטיבציה, אפתיה, קושי בהתחלת פעולות ,akinetic mutism , מכאבחוסר אכפתיות .

. תלוי במיקום הפגיעה, כ יש מעורבות משולבת"בד . הנוירואנטומיה של ההתנהגות נמצאת באונות הפרונטאליות

. אונה זו חשובה לראיה-האונה האוקסיפיטלית

האונה הפריאטלית

פגיעה בהמיספרה השמאלית הדומיננטית תגרום לההמיספרה הימנית . neglect-פגיעה בהמיספרה הימנית תגרום לאפרקסיות שונות ול

ההמיספרה השמאלית יכולה להכוון קשר רק . דומיננטית לעינייני קשר והכוונת קשב במרחבאך החולה מתעלם , בפגיעה בצד ימין נראה הפרעה מוטורית בצד שמאל. למרחב הימני

כשאר המחלה חמורה . מהמחלה השמאלית למרות שהתפקודים הסנסוריים שלו תקיניםניתן לאבחן את התופעה . ה את יד שמאל שלו והא טוען שהיא לא שייכת לגוף שלומראים לחול

הפגיעה כאן היא בהכוונת קשב . החולה יצייר רק חצי ציור–י הסתכלות בציור של החולה "ע . נראה שיפור, אם ניקח חולה ונציע לו פרס על ציור מדויק. ובמוטיבציה

אפרקסיהן שיתוקים או הפרעות בקואורדינציה או הפרעות אי, הפרעת תנועה בה ההכרה תקינה

כאשר . לדוגמא הסתרקות עם האצבעות–החולה משתמש בחלקי גוף כחפצים . סנסוריות כמו דפיקת מסמר בעזרת –המחלה קשה החולה לא מצליח לבצע פעולות שצריך לתכנן אותן

יש לחולה . יתבעיקר בהמיספרה השמאל, כ בפגיעה פריאטלית"אפרקסיה מתרחשת בד. פטישמבקשים מהנבדק להדגים כיצד הוא גוזרר נייר עם . בעיה בתרגום הפקודה המוטורית לפעולה

. 'מכבה גפרור וכו, מצדיע, מספריים

236

האונה האוקסיפיטלית

, פרצפט חושי תקין– אגנוזיהבפגיעה באונה זו נקבל . באונה זו נמצא האזור הויזואלי הפרימרימראים . אך הכי קל להדגים אותה בצואה ויזואלית, יים בכל החושיםהדבר ק. אך אין לו מובן

אך , הנבדק לא יודעת לזהות את החפץ בראיה. לחולה משקפיים ושואלים אותו מה הוא רואההפגיעה היא באזורים . כשממשש אותם בעיניים עצומות הוא יודע שמדובר במשקפיים

כלומר החולה לא , ת לזהות פנים ספציפיים חוסר יכול–פרופאגנוזיה . טמפורליים-האוקסיפיטו . יודע לזהות למי שייכות הפנים

:דמנציה בהפרעות נוירודגנרטיביותם והתנהגותיים בדרגה חמורה כך שמפריע בחיי יהפרעה נרכשת בתפקודים אינטקלטואלי

דמנציות . דמנציה יכולה להיות סטטית או פרוגרסיבית. בעבודה ובקשרים חברתיים, יומיום :חולקות למ1. Primary :נוספות היא דמנציה עם או בלי הסתמנויות נוירולוגיותהראשוניתמחלה ה . 2. Secondary :טראומה, חסר תיאמין, זיהומית, יכולה להיות משנית להפרעה מטבולית ,

בחלק מהמחלות הפסיכיאטריות הפגיעה קשה כך שנראה מצב . דיכאון, גידולים, תרופות . יכאוןד-ו פסאוד–דמוי דמנציה

ככל שמתבגרים -שכיחות הדמנציה עולה עם הגיל . זו לא מחלה, דמנציה זה שם של תסמונת וגם 60דמנציה יכולה להופיע באנשים מבוגרים מעל גיל . הסיכוי לחלות בדמנציה גדול יותר

.בצעיריםהפרעות , הן מחלת אלצהיימר35-60בגילאים בין ראשונית הסיבות השכיחות לדמנציה

מחלת גופיפי . לאלכוהולהדמנציה פרונטוטמפורלית ודמנציה הקשור, סקולריות של המוחו יש 35% ב- הסיבה השכיחה היא מחלת אלצהיימר65אחרי גיל . בצעירים פחות שכיח-לואי

רק מחלת , במרבית המקרים יש דמנציה מעורבת של מחלת כלי דם ודמנציה, NFT-פלקים והפרעות , אורמיה, היפותיירואידיזם/היפר, סכרת–וקריניות הפרעות אנד.10%כלי דם זה

. B12חסר , כבדככל שיש ירידה . עם הזמן יש ירדה בזיכרון? האם דמנציה הוא ביטוי של זקנה נורמאלית

מנגד . באנשים מבוגרים זיכרון ועבודה והקשב יורדים. בזיכרון יש אטרופיה של ההפיקוקמפוס . וגניטיביים שמורים למרות הגיל המבוגריש אנשים רבים עם תפקודים ק

mini mental status examination –הערכה של מצב מנטלי

. משתמשים במבחן זה להערכת חומרת הדמנציה

' נק10 –התמצאות במקום ובזמן •

' נק3 –עץ , דגל, כדור: מילים3 –זכירה •

' נק5 –מילה שולחן או איות לאחור של ה7 בכפולות של 100- פעמים מ5ספירה לאחור •

' נק3 – המילים 3זכירה מושהית של •

' נק2 –שיום •

' נק1 –לא כל הנוצץ זהב הוא : חזרה •

' נק3 –הבנת פקודות •

' נק1 –" עצום את עיניך "–הבנת הנקרא •

' נק1 –כתיבת משפט •

' נק1 –הנתקת פנטגונים • . הוא פתולוגי24-ציון של פחות מ

Mild cognitive impairment) MCI (–בדרגה , הזיכרון לקוי בהשוואה למצופה בגיל

, מהחולים יהפכו לדמדנטים12%כל שנה . יום-אך לא מפריעה בתפקודי היום, המפריעה לחולההתסמונת יכולה להיות מקדימה . יהיה שיפור40%-ב. יהפכו לדמנטיים50% שנים 5ותוך

אם ההפרעה . ה תגרום לאלצהיימרכאשר ההפרעה היא בעיקר בזיכרון החמר. לדמנציות רבות . היא בתפקודים האקסקיוטיביים הדמנציה תהיה וסקולרית

:AD להתפתחות MCIגורמי סיכון באנשים עם . ניתן לראות אטרופיהMRI על ידי בדיקת - enthorhinal/ אטרופיה בהיפוקמפוס .1

. אנשים עם דלדול ספציפי בעלי סיכון גבוה יותר להדרדרות .גיל מבוגר .2

237

3. MMSE נמוך )minimental state exam (- בודקים יכולת קוגנטיבית ודרגת הדרדרות שאלות שבודק 30 שאלון של - נקודות1-30של מחלת אלצהיימר בסקלה של

. 20-25כ ממינימנטל "האבחנה נעשית בד. 'שיום וכו, תפקודי זיכרון, התמצאות בזמן . מחלה קשה המצריכה אישפוז ומטה זו10 -מ. 20מחלת אלצהיימר בינונית היא עד

. פגועanterogradeזיכרון .4 .apoEנוכחות אלל מסויים של .5 .מאפיינים של מחלת פרקינסון .6 .גנטיקה .7 . השכלה נמוכה .8

מחלה . גורמי סיכון למחלת אלצהיימר ודמנציה הם גורמי סיכון למחלות וסקולריות כלליותיש המקשרים בין חבלת . וסקולריתבגברים שכיח יותר דמנציה . שכיחה בנשים יותר מגברים

. לא הוכח עדיין-ראש ואלצהיימר

:מרימחלת אלצהיגורמי . רוב ההגדרות נלקחו ממודל של אלצהיימר. הדמנציה הדגנרטיבית שנחקרה הכי הרבה

-גורמי סיכון . מהמקרים התורשה היא אוטוזומלית דומיננטית10%. גנטיקה, גיל–סיכון במחלת אלצהיימר יש בדרך כלל הפרעה . חינוך מוגבל, הבלות-רי גילאח, פגיעת ראש לאחרונה

:אבל יש להם לפחות דבר נוסף אחד מהבאים. באחסון-ביכולת ללמוד דברים חדשים , בזיכרוןבעיה בפעולות (אפרקסיה , )אפאזיה(בתפקודי שפה , הפרעה בשיפוט, הפרעה בחשיבה מופשטת

קציה אההפרעה פוגעת באינטר. שינויים באישיות, התמצאות מרחבית, )מוטוריות מורכבותצריך . דיכאון או תסמונת אורגנית, התסמונת מופיעה בחולה שלא סובל מדליריום. חברתית

. להיות מספיק מנוסים על מנת לא לפספס מחלה אחרת . וככל שעולים בגיל האחוז עולה, 65 מעל גיל 1% –שכיחות

כ הולכת לאזורים "לי של האונות הטמפורליות ואחהפתולוגיה העיקרית פוגעת בחלק המדיאולכן קל להבין למה ההסתמנות הראשונה במחלת , cingulate gyrus ל-יםילאהפרונט

. אין פגיעה באזורים מוטוריים. כ בזיכרון"אלצהיימר היא בדאלא יש תקופת מעבר מבריאות קוגנטיבית , כ לא מתחילה בבת אחת"מחלת אלצהיימר בד

הינו חולה בן חמישים MCIחולה במצב . mild cognitive impairment -ציהתקינה לדמנמדובר רק בהפרעה . סובל מפגיעה בזיכרון בדרגה המפריעה לו לתפקד וחוץ מכך תקין, ומעלה

כאשר ). נבדק במבחן אוצר מילים(עדיין יכול לתפקד אינטלקטואלית . בזיכרון סוביקטיבית. צריך להיות פגוע לפחות בסטיית תקן אחת-שמתאימים לגיל בודקים האם יש תפקודי זיכרון

MCI מהאנשים יהפכו לחולי 10-15% כל שנה - מקדים את המחלה AD . 50% שנים 6תוך כיום חושבים . לכן כאשר בודקים חולה קשה לדעת האם יש לו סיכוי להפוך לחולה. ADיהיו

.MCIכגון , קדיםיש שלב מעבר מ, כגון אלצהיימר, שבכל צורה של פגיעה אלו אזורים אסוציאטיבים שבהם . םי יש ירידה בזרימת הדם לאזורים טמפורופריאטליAD-ב

טמפורלי עליון וטמפורלי תחתון הם האזורים שאחראים . מתפתח מוח האדם מעל מוח הקופים הפגיעה היא AD-ב. על פי גודל ההיפוקמפוסMRI-את אותו האפקט רואים ב. על תפקודי שפה

.לק הקידמי של המוחבח :גורמי סיכון

גיל •

נפוץ יותר בנשים–מין •

כולסטרול גבוה •

שבץ •

סכרת •

עישון •

הומוציסטאין גבוה •

אלכוהוליזם •

בעיקר אם החבלה חלה מעט זמן לפני ההתפרצות הקלינית–חבלות ראש •

לאסטרוגן יש אפקט מגן–מנופאוזה •

. י מסועף יותר כנראה שככל שלומדים יותר העץ הסינפט–השכלה נמוכה •

מוטציות 2נמצאו . 35 מחלת אלצהיימר משפחתית מסתמנת בגיל –גנטיקה •

238

בנוסף . המחלה היא אוטוזומלית דומיננטית. בחלבון פרהסינילין14- ו1בכרומוזומים ולכן חולי דאון , 21המצוי על כרומוזום , בתסמונת דאון יש ביטוי יתר של עמילואיד

19ישנה מוטציה נוספת המצויה על כרומוזום . יותרמפתחים אלצהיימרבגיל מוקדם . אשר מהווה גורם סיכון למחלה בגיל מבוגר, E4 באלל Eבגן לאפוליפופרוטאין

יש הבנת שפה , בהתחלה הפרעות זיכרון שלאט לאט מתקשות. שנים8-10 נמשך -מהלך המחלה

הם אף פעם לא יהיו . 40-90 -גיל. אין הפרעה להכרה, לפחות שתי הפרעות קוגנטיביות, לקויהאין מחלה אחרת שיכולה להסביר את החסר . אין להם שיפוט, הם הולכים לאיבוד. אילמים

.הפרוגרסיבי של הזיכרון והקוגניציה הפגיעה היא בחלק קדמי של המוח -מחלת האלצהימר היא דוגמא למחלה עם פגיעה בזיכרון

במחלת אלצהיימר יש ירידה משמעותית . nucleus basilis-ויש איבוד תאים ב) PAPEZולא ב( חשבו שעל ידי העלאת רמת האצטיל כולין במוח יעזור לשיפור . בכמות תאים כולינרגים

.המחלה

אבחנהחשוב לבדוק שאין . הפרעה בזיכרון ועוד סימן- על סמך סימנים קלינים האבחנה נעשית

צריך לשלול דברים שניתן . 'פות וכותרו, גידול, זיהומים, חסר מטבולי: גורמים נוספים כגון . לטפל

לא באופן -מבחנים גנטים , נוזל בעמוד שידרהאת רמת החלבון טאו ב כדי לבדוק LP -בדיקות CSF- נצפה שבAD-ב. אמילואידβ אפשר למדוד רמת CSF-ב. ביופסיה של המוח, שיגרתי

נה נעזרת מאוד בהדמייה האבח. אמילואיד תהיה ירודה לעומת טאו שרמתו עולה מאודβרמת בספקטרוסקופיה רואים ירידה . רואים אטרופיה בהיפוקמפוס ובקורטקס– MRI וCTכגון

רואים ירידה בפרפוזיה לאזורים PETב. בפיק גל נוירונים ועליה בפיק של תאי גליה . ו ניתן לעשות הדמיה של טאו ושל הפלאקים, הרלוונטיים

טיפול

,donepezil כמו -) AChמעכבי אסטרזות של (AchE-Iהמקובל כיום הוא הטיפול

galantamine, rivastigmine) יש תופעות לוואי כמו שלשולים). כולן יעילות באותה מידה , ות תרופות נוגדבעזרתבנוסף יש גישות טיפול ). בגלל עליה בטונוס הכולינרגי(הקאות ובחילות

בשנים אחרונות מנסים לתת אנטגוניסים של . 'נוגדי חימצון וכן שימוש באסטרוגן וכו, דלקתNMDA כמו memantine ,כדיל מנוע נזק חמצוני .

בעיקר , כ גם שינויים בהתנהגות"במחלת אלצהיימר למעט הירידה הקוגנטיבית יש בד, נוגדי דכאון(כאשר יש תסמונת התנהגותית משתמשים בתרופות פסיכיאטריות . אפאתיה

. את החולהלאזןכדי ) פסיכוטיות-תרופות אנטי . לא ניתן למנוע את הידרדרות המחלה. הטיפול הוא סימפטומטי בלבד

מעכבי סקרטזות או חיסונים כנגד –כיום יש כיווני מחקר בתרופות אנטי עמילואידיות . העמילואיד

Vascular Dementia: הרבה( אוטמים -כ"בד. מחלת כלי הדם של המוח-הגורם. מחלה שמסתמנת עם דמנציה

היפופרפוזיה של , דימומים, )multiple infract dementia –אוטמים קטנים מנטרלים אזורים ). strategical infarction -סתימת כלי דם קריטי(או חסימה בזרימה במוח , כלי דם קטנים

לא ברור אם NFT-מאחר ומדובר באנשים מבוגרים שלחלק גדול יש פתולוגיה של פלאקים וולכן על מנת לאבחן , צהיימר עם פגיעה בכלי דם או ישירות פגיעה בכלי דםמדובר במחלת אל

עד שלושה חודשים בין –צריך להוכיח שיש דמנציה ושיש פגיעה וסקולרית ושיש קשר ביניהם . הופעת הדמנציה והפגיעה הוסקולרית

כאשר . הקומבינציה של פגיעה וסקולרית עם אלצהיימר גורמת להופעת המחלה בגיל צעיר יותר . באזורים הדומים לאזורי פתולוגית האלצהיימר נקבל דמנציההיא הפגיעה

מהלך הדמנציה איטי מאשר מחלת . קטנים- הם אוטמים לקונריםmultipleהאוטמים ב ).אך יורדים, פחות מדמנציה רגילה( נקודות בשנה 1.5בדמנציה יורדים בערך . אלצהיימר

Dementia with Lewy bodies:

LBופיעים באזורים מparalimbic, basal forebrain and mesial frontal regions . לעיתים. החולה סובל מדמנציה והסתמנות קלינית של מחלת פרקינסון. subcortical structures-גם ב

, גלית במשך היום-ההתנהגות מתאפיינת בפלוקטואציות : לדמנציה יש כמה דברים אופייניםהפרעה בתפקודים , קשב ובריכוז, התמצאות המרחביתקשות בלחולה יש הפרעות

239

אפילו , גם במחלה זו יש ירידה בכמות אצטיל כולין במוח. הזיות ראייה, האקסקיוטיבייםרואים ירידה . לא תמיד יש פגיעה בזיכרון. במידה יותר משמעותית ממחלת אלצהיימר

, AchE-I-על ידי טיפול ב. ייתיותאשר גורם להזיות הרא, בפרפוזיה באזורים האוקסיפיטלייםרצוי . החסר הכולינרגי הקשה גורם לנפילות רבות ולסינקופה. המצב התפקודי שלהם משתפר

מאחר והחולים מאוד רגישים ,)אנטי פסיכוטיות(לא לתת להם בכלל תרופות נוירולפתיות .ויכולים למות מכך

temporal dementia-Fronto

. יש פגיעה בעיקר בהתנהגות ובאישיות. עם הדרדרות הדרגתיתדמנציה המסתמנת בגיל צעירמבצעים , החולים מקללים–לטרליות עליהן דיברנו -דמנציה זו מדגימה את התסמונות הדורסו

אכילה של , מכניסים כל דבר לפה ואוכלים עם עליה משמעותית במשקל, מעשים מגונים . נוגעים בכל דבר ובאנשים, מאכלים קפואים וחפצים

. ALS-יש קשר למחלת ה : הסתמנויות בהתאם לפגיעה3-הוא מחולק ל. שייך לקטגוריה זוPickסינדרום

Frontal variant –רבים עם הנכד על הבמבה ועוד, התנהגות של חוסר אכפתיות. Semantic dementia – מתקשים לתאר איך דברים נראים– איבוד ידע סמנטי .

Progressive aphasia –יכול להידרדר ולכלול עוד דברים עד . הבנה וביטוי– שפה איבוד .טמפורלית-שבסוף מופיעה דמנציה פרונטו

240

ר ולודבסקי" ד– פתולוגיה – מחלות זיהומיות של המח

לפטומנינגס –תהליך דלקתי בקרומים דקים :מנינגיטיס–יםיזיהומים בקטריאל)pia,arachnoid( , פכימנינגיטיס)לא (אספטי , )בקטריאלי(פיוגני : הזיהומים מסווגים. )דורה

.וכרוני) כ וירלי"בד, חיידקי. E coliאצל ילדים קטנים מדובר בקבוצות חיידקים כמו . שונה בגילאים שונים-אתיולוגיה

-רים אצל נערים ומבוגרים צעי, סטרפטוקוקס פנאומוניה וליסטריה מונוציטוגניה: בבגרות .המופילוס אינפלואנזה יורד משמעותית בגלל חיסון. ניסריה מנינגיטיס

.בחולים מדוכאי חיסון יתכן בגלל קלבסיאלה או בקטריות אנארוביות רואים מוגלה שמסננת חלל סבארכינואידלי בקרומי - leptomeninges-ב: מבחינה פתולוגית

מנינגיטיס בקטריאלי שנגרם על ידי . ל חלבוני תערובת נויטרופילים חיים ונוז-מוגלה . מח רכיםH.Influenza-י על ידי פנאומוקוקוס רוב "כאשר הזיהום הוא ע. רוב התפליט באזורים בזליים

). convexital(התסנין נמצא בפריפריה של המח robert-fischer's space כלי דם נכנסים למח באזור שנקרא -מחלל סבארכינואידלי

בחדירה . ולאוטמים במח) cerebritis(כולים להכנס לכלי הדם ולגרום לדלקת ונויטרופילים יטרומבוזיס בכלי דם יכול לגרום . של דלקת לתוך כלי דם יכול להיווצר טרומבוזיס משני

יכול -חולה שהבריא . מורחבים ומכוסים בתפליט דלקתי-חדרי מח. לאוטמים משניים במח הרחבה קיצונית -לל החסימה יכול להיווצר הידרוצפלוס בג. להווצר פיברוזיס של חדרי המח

. של חדרי המח

Brain Abscess: יכול להווצר בגלל . סטרפטוקוקים וסטפילוקוקים-כ על ידי חיידקים " נגרם בד- אתיולוגיה

יכול להווצר , כדורים וחפצים אחרים שחודרים למח, כגון פציעה מרסיסים-חדירה ישירה -המח יכול גם להפגע מאזורי זיהום סמוכים למח כמו מ. בגלל קתטריםבגלל כירורגיה ו

paranasal sinusitisמאזורים אחרים כמו(כמו כן יש בהתפשטות המטוגנית . ומסטואידיטיס : וגיטציות על מסתם - SBE). אחרי טיפול שיניים, עצמות, ריאות, טרומבואמבולוס בלב

מצב זה תואר גם . infraction cellsוגורמים למיטרלי שחלקיקי הטרומבוס מגיעים מח .ברפואת שיניים

באבצס מדובר במשהו מקומי עם נקרוזיס נוזלי -אבצס לעומת זיהום סבארכינואידלי . צרבלום, פריאטלית, המיספרות פרונטלית-מיקום שכיח . וקפסולה פיברוטית

רוטית ומסביב לאבצס במח קפסולה פיב, קיימת רקמת גרעון מסביב לנקרוזיס-מיקרוסקופית .יש גליוזיס ריאקטיבי

:התפתחות האבצס. האבצס מתחיל כדלקת מוגלתית פשוטה- Focal suppurative encephalitis – ימים 1-2

. נויטרופילים מצטברים באזור מסויים ומפרישים אנזימים פרוטאוליטים שיוצרים חלל. נוצר נמק מרכזי– focal suppurative encephalitis with central necrosis – ימים 2-7

. נוזל צהוב-רואים חלל שמכיל מוגלה יצירת רקמת גרעון - הגבלה – יש תהליך של ריפוי - Early Encapsulation – ימים 5-14

-רקמת גרעון . שהופכת לרקמה גליותית ומגבילה את אזור הדלקת ואספקת נויטרופיליםלכן . מגבילה את הזיהום ומצד שני מגבילה את אזור הדלקת כלומר מצד אחד. עשירה בכלי דם

מסביב יכול להווצר אזור של . קרום רקמת הגרעון מסביב לאבצס נקראת ממברנה פיוגנית . גליוזיס

.Late encapsulation – ימים 14מעל

: Meningoencephalitis–TB Meningitis בעיקר -מנינגיטיס כרוניגורם . הגירה-הסיבה העיקרית לכך . TBלייה משמעותית במקרים של בשנים אחרונות יש ע

זוהי הצורה . במדינות שיש הרבה איידס ועלייה במספר האנשים שהם מדוכאי חיסון-נוסף מדובר -באופן כללי . diffuse meningoencephalitis –הנפוצה ביותר של מנינגיטיס כרוני

. בתהליך נדיר ביותרבנוסף אפשר לראות . לטינוזי ונראה בעיקר בבסיס המח' כשהתפליט הוא גהחשד לשחפת קיים

המחלה ממושכת . leptomeningesגם גרגור קטן לבן שמהווה מוקדים של נמק וגרנולומות ב שיכולה לגרום חסימה של - בעורקים obliterative endarteritis-יכול לגרום ל, וקשה לטפל בה

במצבים יציבים הארכינואידיס הפיברוטי יכול להתפתח . חלל סבארכינואידלי ואוטמים במח

241

נקרוזיס גבינתי עם תגובה -סיבוך נוסף הוא ביטויים של שחפת. ולהסתבך להרחבה של החדרים . גרנולומטותית טיפוסית

בבדיקה במיקרוסקופ . רואים תאי לנגרהנס. בבסיס המח יש תסנין והקרומים נראים בצקתייםבעיקר רואים הסננה של , קרובות רואים גרנולומות קלסיות לעיתים-של חולי שחפת

– Proliferative endarteritis. לימפוצטים אופיינים לשחפת. לימפוציטים ולא נויטרופיליםבכלי , אופייני עיבוי של האינטימה- TBמהווה סימן חשוב של מננגיטיס , מעורבות של כלי דם

. יכול לגרום לאוטמים. בים בכלי דםהדם ומהווה אחד הסימנים הבולטים והחשו

:viral meningoencephalitis–מחלות וירליות של המח יש וירוסים בעלי . חולים עם פגיעה במערכת החיסון–' לימפומות וכו, בעיקר בחולי לויקמיה

ומעורבות של עמוד , מנינגואנצפליטיס–לקרומי המח , משיכה למערכת העצבים המרכזית, יש וירוסים בעלי טרופיזם מיוחד למערכת העצבים המרכזית. לומיאליטיס אנצפ-השידרה

. יש וירוסים שנמצאים במצב של לטנטיות. לאזורים מיוחדים של המח או סוגים של תאים postencephalic(מיאלינציה או נוירודגנרציה -אנצפליטיס וירלי יכול להסתבך על ידי דה

parkinsonism .( המאפשרות לעשות אבחנה ללא זיהוי הוירוס עצמוקיימות מספר נקודות: רואים הסננה של -הסננה פריוסקולרית ופרנכימלית על ידי לימפוציטים ותאי פלסמה .1

.הסננה זו צריכה למשוך תשומת לב. לימפוציטים ותאי פלסמה מסביב לכלי דם2. Microglial nodules) הם מסתדרים בקבוצות של תאי -) מקרופאגים מקומיים

.יקרוגליהמ3. Neuronophagia -כי מכילים וירוס , פגוציטוזיס של הנוירונים על ידי תאים בולעניים

. תאים אלה משמידים את הנוירון יחד עם הוירוס. עויין וצריך לסלקו4. Viral inclusion bodies - הרפס ו( גופיפי הסגר שיכולים להיות בתוך גרעיןCMV ( או

). כלבת(בתוך ציטופלזמה in situ יש צביעות אימונוהיסטוכימיות שצובעות אזורים נגועים ושיטות של כיום

hybridization וכן PCRמרקמה טרייה או דוגמאות מבלוקים של פאראפין .

Herpes Simplex Virus Type I –בעלי %10רק . הצורה הכי נפוצה של נמק אנצפליטי אקוטי -ההרס הכי חמור . ם לאנצפליתיס קשה או קלהיכול לגרו. היסטוריה של זיהום על ידי הרפס

הסננה . במקרים חמורים יש נמק ודימום. בעיקר באזורים טמפורלים תחתונים או מדיאלים cowdry(פריוסקולרית על ידי תאים לימפוציטרים ותאי פלסמה וגופיפי הסגר תוך גרעיניים

Type A.(רואים גרעינים גדולים .במקרה קיצוני נראה נמק המורגי של אונות טמפורליות . מבנה של גופיף הסגר. שמבנה הכרומטין שלהם לא כחול אלא ורוד בגלל ריבוי של הוירוס

.כלי דם עם תסנין לימפוצטרי, באזורי נמק רואים מקרופאגים

CMV -בעיקר בעוברים גורם ל -periventricular necrosisבמח המלווה בהסתיידויות ,קלסיפיקציות , בבדיקה פתולוגית רואים נמק מסביב לחדרי המח. מיקרוצפלי והרס של המח

מצב . כואבradiculoneuritis- ושורשים הגורמים לspinal cordיכול לערב את ה. ומיקרוצפלון . נמק, רואים שטף דם, דומה אפשר לראות אצל מבוגרים

רה דקה ומסביב גרעין גדול היפרכרומטי מוקף טבעת בהי– נראים כעין של ינשוף CMVגופיפי יכולים 15-20%זהו הזיהום האופרטוניסטי הנפוץ ביותר באיידס . התא מאוד גדול, הציטוזול

. primary HIV encephalitisלסבול מאנצפליתיס וירלי , יכול להוביל לדימום נמקיsubacute encephalitis –בחולים מדוכאי חיסון

ventriculoencephalitisו -choroid plexitis . . in situאימונוהיסטוכימיה והיברידיזציה , גופיפי הסגר תוך תאיים טיפוסיים–דיאגנוזה

HIV subacute encephalitis -מאקרוסקופית רואים שינויים . המרכיב העיקרי הוא דמנציהתאי , microglial nodules –מיקרוסקופית סימנים של זיהום וירלי . קטנים ויכול להיות תקין

יש מעורבות של כלי דם . לעיתים עם נקרוזיס וגליוזיס ריאקטיבי) אופייני(רב גרעיניים ענק מסביב יש אסטרוציטים . מקרופאגים קצפיים, תאי אנדותל גדולים, אינטימה-) אופייני(

דיאנצפלון , בחומר הלבן– subcortical white matterשינויים אלה מופיעים ב. ותאים אחרים . וגזע המח

Progressive Multifocal Leukoencephalitis– PML) מחלה -) מעורבות של חומר לבן

, lympho/mylo-proliferative diseases(שכיחה אצל חולים מדוכאי מערכת חיסון

242

חושבים . JC polyomavirusהגורם האתיולוגי הוא ). AIDS, כימותרפיה אימונוסופרסיביתכאשר יש פגיעה במערכת החיסון יכולה להגרם פגיעה . וירוסJC לHIVשיש שיתוף פעולה בין

רק PMLנראה , JC מהאנשים הבריאים הם בעלי סירולוגיה חיובית לוירוס 65%. במח . כתוצאה מריאקטיבציה של הוירוס בגלל דיכוי חיסוני

PML האפקט –) תפקידם העיקרי הוא ליצור מיאלין( מאופיין בכך שפוגע באוליגודנדרוציטים בגזע המח , כ באזורים סבקורטיקלים במח הגדול"מיאלינציה בד-י הוא מוקדים של דההעיקר

מקרופאגים שבולעים מיאלין - Lipid laden macrophagesבמרכז המוקדים יש . ובמוחון). מראה על וירוס(עם גופיף הסגר , נפוחglassyיש גרעין גדול . והקטנה של האקסונים

צובעת מיאלין - luxol fast blueבצביעה . ולים להיות בנגעאסטרוציטים גדולים מוזרים יכ .ין אין מיאל-לבן , איפה שיש כחול יש מיאלין. רואים כתמים לבנים–בצבע כחול

243

ר טוב"ד -קליניקה - מחלות זיהומיות

דלקת במח –אנצפליטיס , קת קרום המח דל–חדירה של גורם לראש יכול לגרום למנינגיטיס , הגורם יכול להיות חיידקים). meningoencephalitis(או שילוב של שניהם מנינגואצפליטיס

.חומרים כימיים ותרופות, פטריות, וירוסים .לא במח עצמו, דלקת באזור קרומי המח– מנינגיטיס

.מה הדלקת היא במח ויש סימפטומים מבלבול ועד קו– אנצפליטיס

:מנינגיטיס :לסווג לפיניתן

:תזמון חריף .1 סימפטומים מעל שבוע, חיידק שגדל לאט–חריף -תת .2 הגורם נכנס לפני חודשים עד שנים–כרוני .3

:גורם אטיולוגי ויראלי .1 חיידקי .2 פטרייתי .3

גידול .4

סרקוידוזיס–מחלות אינפלמטוריות .5

תרופות .6

חומרים כימיים .7

: י הגיל"חיידקים אופייניים עפ

חודשים3עד •1. Streptococcus agalactiae

2. Escherichia coli

3. Listeria monocytogenes

4. Klebsiella pneumoniae

5. Enterococcus

6. Salmonella

18 גיל – חודשים 3 •1. H. influenzae

2. N. meningitidis

3. S. pneumoniae

18-50גיל •1. S. pneumoniae

2. N. meningitidis

50מעל גיל •1. S. pneumoniae

2. N. meningitidis

3. L. monocytogenes

4. aerobic gram-negative bacilli

חולים מדוכאי חיסון •1. S. pneumoniae

2. N. meningitidis

3. L. monocytogenes

4. aerobic gram-negative bacilli (including Pseudomonas aeruginosa)

244

או באופן , )לל האףח, סינוסים(דרך מבנים בגולגולת , החיידק יכול להגיע למוח דרך הדם ). הרדמה אפידוראלית, ניתוחים נוירוכירורגיים(יטרוגני

חודרים לתאי הרירית , בהתפשטות ההמוטוגנית החיידקים עושים קולוניזציה של רירית האף למרווח הסבארכנואידלי BBB-משם יש מעבר דרך ה, הדבר גורם לבקטרמיה. ומשם לדם

במהלכה משתחררים אינטרלויקינים ומדיאטורים נוצרת דלקת. והדבקה של קרומי המוח . רבים

שכן , מיד באופן אמפיריבו לטפל צריך, מגיע למיון ויש חשד למנינגיטיס חיידקיכאשר חולה . מדובר במצב מסכן חיים

:מנינגיטיס בקטריאלי

:פטומיםסימ

90% –כאבי ראש קשים •

90% –חום גבוה •

80% מעל – altered sensorium, ל הכרהערפו, סטופור–שינויים במצב ההכרה •

50% – חיוביים Kernig's / Brudzinski'sסימן •

35% –הקאות •

30% –פרכוסים •

CN 4,6,7 (– 10-20%-כ פגיעה ב"בד(סימנים נוירולוגיים פוקאליים •

1%- פחות מ–) מוגברICPסימן של (פפילאדמה •

חוסר שקט •

לא ספציפי–קשיון עורף •

• Hyperesthesia-פונופוביה, פוטופוביה: גישות לגירויים סנסוריים ר

:ממצאים פיסיקאליים

סימני גירוי מנינגיאלי •

• Pharyngeal erythema -מנינגוקוק

פנאומוקוק-דלקת אוזניים •

פנאומוקוק-) מההאףCSFזליגת (סימני שבר בסיס הגולגולת •

פנאומוקוק-תסנין ריאתי •

מנינגוקוק–פריחה ופטכיות •

מנינגוקוק-קומה , סטופור, בלבול-צב ההכרה הפרעה במ •

LPכאשר חיובי אסור לעשות . מהחולים1% מאפיין רק –פפילאדמה •

כאשר חיובי אסור –הפרעות בעצבים הקרניאליים , hemiparesis –סימנים פוקאליים • LPלעשות

:אבחנה

• CTכאשר יש . בדיקת הבחירה– מוחICPטשטוש הגבול מוגבר נראה הצרות של החדרים ו . בין החומר האפור לחומר הלבן

• LP –בגלל שיש : צריך להזהר. ניקור מותניICPלכן אם . מוגבר זה עלול לגרום להרניאציהבבדיקה פתולוגית רואים . LPמצאנו פפילאדמה או סימנים פוקאליים אסור לבצע בדיקת

רמת , ) כתלות באטיולוגיה,אלפים-מאות(עליה במספר תאי הדם הלבנים , עכירות של הנוזלבצביעת גראם ניתן לראות ). נמוך בשליש מהרמה בדם(חלבון גבוהה ורמת גלוקוז נמוכה

). שעות24-48לוקח (בנוסף ניתן לבצע תרבית לדגימה . חיידקים

245

DIAGNOSIS - CSF ExaminationTypical CSF in Patients with Bacterial Meningitis

White blood cell count 1000-10,000/mm3

Percentage of neutrophils 80%

Protein 100-500 mg/dl

Glucose <40 mg/dl

Gram stain Positive in 70-80%

Culture Positive in 70-85%

Bacterial antigen detection (PCR) Positive in 50-100%

:טיפול

:ותאנטיביוטיקמספר הטיפול האמפירי מורכב מ

Haemophilus influenzae type B ,Escherichia coli -ן צפלוסופרי •

Neisseria meningitidis ,Listeria monocytogenes ,Streptococcus – אמפיצילין •

agalactiae

Streptococcus pneumoniae -ונקומיצין •

פול ובטי) במבוגרים רק כאשר יש ירידה בהכרה, בעיקר בילדים(בנוסף מטפלים בסטרואידים

את הטיפול ממתחילים לפני הגעת ). תרופות נוגדות הקאה, נוזלים, הורדת חום(סימפטומטי . התשובה מהתרבית או בדיקות ההדמיה

מעלים את כמות , והחלבוןPMN-מורידים את כמות ה, ICP-הסטרואידים מורידים את ה . מורידים את אחוז החרשות, משפרים פרפוזיה, הגלוקוז

:פרוגנוזה

. כתלות באטיולוגיה, 20%התמותה עם טיפול במבוגרים היא . טיפול המחלה קטלניתללאמאוד צעיר או מאוד ( גיל –פקטורים פרוגנוסטיים גרועים . 40-75%בתינוקות התמותה היא

.מצב ההכרה ירוד וסימנים פוקאליים, איחור בתחילת הטיפול, )מבוגר

:סיבוכים

ניאציהאשר יכולה לגרום להר, בצקת מוחית •

כתוצאה מארטריטיס או תרומבוזיס–אוטמים •

• subdural empyema –הצטברות מוגלה בחלל

הידרוצפלוס •

• SIADH

מנינגוקוק-שוק •

בעיקר בילדים, )CN8(פגיעה בעצב השמיעה •

:מניעה

, ניתן לחולים שעברו כריתת טחול (S.pneumoniae – קיים לחלק מהגורמים –חיסון • )חיילים ומטיילים, ב לסטודנטים"ניתן בארה(מנינגוקוקים , לואנזהאינפ, )מחלות כרוניות

. ריפמפין לאינפלואנזה ומנינגוקוקים–טיפול מונע •

246

Aseptic meningitis: :יולוגיהתא

1. Viral – הגורם השכיח ביותר

• Enteroviruses - Echo ,Coxsackie

• Mumps

• HSV-2

• Lymphocytic choriomeningitis

• Adenovirus

• EBV, CMV

• HIV

2. Q-Fever

3. Brucella

4. Lyme disease

5. Leptospirae

6. Mycoplasma

7. Chemical

8. Drug hypersensitivity

:סימפטומים

פחות גבוה ממנינגיטיס חיידקי- חום .1

פחות חומר ממנינגיטיס חיידקי– כאב ראש .2

3. Meningismus

סימני גירוי מנינגיאלי .4

. ימנים פוקאלייםלרוב אין שינוי במצב ההכרה או ס .5

מוגברICPסימני יתכנו .6

:אבחנה

LP - בלימפוציטים, נראה נוזל צלולבמנינגיטיס ויראלי -CSF ,צריכה , עלייה קלה בחלבון . בצביעת גרםתוצאה נורמאלית של גלוקוז ולא נראה

:טיפול

טיפול אסימפטומטי .1

2. - acyclovir לטיפול ב-HSV–2, Severe EBV, VZV . לוואי בכבד יש תופעות .ובכלייה

3. Zidovudine, Didanosine, Dicalcitrine -לטיפול ב -HIV

:פרוגנוזהבתינוקות הפרוגנוזה יותר גרועה ויכולה לכלול ירידה , במבוגרים הפרוגנוזה טובה

. הפרעות למידה ואבדן שמיעה, באינטיליגנציה

Viral encephalitis :יולוגיהתא

• HSV-1 – most common in USA

• Japanese encephalitis - most common in Asia

• Arboviruses

• Enteroviruses

• Measles

• Mumps

247

Herpes encephalitis

:סימפטומים

• Headache

• Fever

• Confusion

• Behavioral disorders

• Memory loss

• Aphasia

• Hemiparesis

• Focal and generalized seizures

• Stiff neck

HSV-1לרוב הזיהום הוא . נמקי היוצר לרוב תהליך המוראגי אסימטרי, הוא זיהום אקוטיהוירוס יוצר גופיפי הסגר בנוירונים ובתאי . בחלק התחתון המדיאלי של האונה הטמפורלית

. גליה

:אבחנה

. רמת חלבון נמוכה ותאי דם אדומים, נראה רמת חלבון גבוההLP-ב •

• CTו -MRI

EEG-שינויים ב •

בדיקת נוגדנים •

• PCRלגנום ב -CSF

ביופסיה •

לכן כל חולה החשוד במנינגיטיס , חשוב להתחיל את הטיפול מוקדם– acyclovir :טיפול . acyclovir-ויראלית יקבל טיפול ב

הפרוגנוזה גרועה אם יש ירידה במצב ההכרה ובחולים . מהחולים25%מוות של : פרוגנוזה . מבוגרים

248

ר ולודבסקי" ד- פתולוגיה של מחלות קוגנטיביות

AD -מחלת אלצהיימר ADמכל מיקרי 50-75%מהווה . לדמנציה והשכיחות עולה עם הגילעיקרי מהווה את הגורם ה

. מכל המקרים של דמנציה בעלי היסטוריה משפחתית10% - והדמנציה -סוגי מחלת אלצהיימר

המופיעה בגיל מבוגר, לא קשר משפחתי ל-ספורדית .1 המופיעה בגיל מאוחר–משפחתי .2 מופיעה בגיל מוקדם–משפחתי .3 מלווה בתסמונת דאון .4 מלווה במחלות דגנרטיביות נוספות .5

תמונה קלינית

התקדמות להפרעות של , באופן טיפוסי הפגיעה הראשונית היא בזיכרון לטווח קצרAD-בקושי בביצוע פעולות (dyspraxia-ו) בעיות בדיבור (dysphasiaהאונה הפריאטלית עם

).עדינות/מוטוריות מורכבותבשלבים מאוחרים יש מעורבות של אזורים קורטיקלים וסבקורטיקלים המיוחסים לחוסר

. התנועתיות של החולים ולהיותם אילמים :נוירופתולוגיה

-ה. גרם900-1200 –ם יאטרופיכ "הם בדמוחות של חולי אלצהיימר :סקופיתמאקרו •cerebral gyri הופכים דקים וה-sulciחוד באזורים טמפורלים יבי, מתרחבים

קורטקס האזורי . םופרונטאליים יאזורים פריאטלי, אמיגדלה, היפוקמפוס-מדיאלים . הקורטקס דקgross coronaryבחתכי . אוקסיפיטלית שמוריםהאונה המוטורי וה

המיקום . עובי החומר האפור קטן יחסיתהם בים יאפשר לראות אזורים אטרופ .ם אך לא ספציפייםיוהטופוגרפיה של השינויים אופייני

:סקופיתמיקרו •o amyloid (neurotic, senile) plaques

o Neurofibrillary tangles – NFTs -של סמהציטופלה בתוך - גופיפי הסגר .נוירונים שנמשכים גם לאקסונים

o amyloid angiopathy –לא , מילואיד בעורקים ובעורקיקיםעה של שקיע ספציפי

o שינויים ספציפיים :Granulovacular degeneration, Hirano bodies , אך הם .יחסית נדירים

plaques) Senile, Neurotic(Amyloid :

פילמנטי או Aβ peptide יש -Amyloid Proteinבבסיס ה. במטריקס, בין התאיםנראהשינוי העמילואיד עם (diffuse plaque תנקראה ההתפתחות מתחילה משקיעת עמילואיד .לא פילמנטי

פפטיד שסביבו יש נוירונים שעברו שינוי β וצרהבשלה ונחלה בהמשך ). םיליאנוירונים נורמ -מנוונים) שלוחות אקסונים(כלומר יש עמילואיד ונוירונים ). חיוביtau(ם י דיסטרופי–ניווני

classic (mature) plaques - neuritic plaque .בנוסף יש חלבונים הקשורים לעמילואיד כמו- . ועודheparan sulfate, בסרוםPעמילואיד , ואחריםEאפוליפופרוטאין

צביעות כסף רבות -משתמשים בכמה סוגי צביעות במחלות אלצהיימר ומחלות נוירודגנרטיבות הצביעות יודעים על המבנה המיקרוסקופי על פי . ומגוונות שצובעות אקסונים ושלוחות תאים

צביעת כסף שמראה נוירונים ופלקים -כיום משתמשים בצביעת בילשובסקי . של המח mature-ה. diffused plaque – חומר אמורפי שמכיל רק עמילואיד ללא נוירונים -עמילואידים

plaqueאופייני , מכיל גם נוירונים שהאקסונים נכנסים לתוך הפלאק עם העמילואיד .לאלצהיימר

249

diffused plaque –צביעת בילשובסקי

Mature plaqueצביעת בילשובסקי

Neurofibrilary tangles-NFT:

. חלבון פילמנטי בצורה של זוג הליקס המרכיב את המיקרוטובולי. נמצאים בגוף הנוירון . tauנקרא גם ה - microtubule binding protein-א ההמרכיב העיקרי של הפילמנטים הו

חלבון הטאו קיים גם בתאים תקינים אבל במחלת אלצהיימר הוא עובר היפרפוספורילציה . ונוטה לעשות היפראגרגציה ויוצר פילמנטים עבים וגסים שניתן לראות במיקרוסקופ אור רגיל

ניתן . ציטופלסמהאת הממלאים אפשר לראות בגוף הנוירון סיבים גסים שH&Eבצביעת ניתן למצוא בדרך כלל . נצבעים שחורבה הם , צביעת בילשובסקיבצורה טובה בלראות אותם

). ועודenthorinal cortex, hippocampus, amygdala (- בנוירונים קורטיקליםNFT-את ה . תמונה אבחנתית לאלצהיימרהיא NFTפלאקים עם

amyloid angiopathy –עבה ומכילה הדופן הופכת ל. כלי דם קטנים שקיעה של עמילואיד ב . צביעה של העמילואידניתן לראות congo redבצביעת . חומר אאוזינופילי ורוד

250

שינויים – granulovacular degeneration, Hirano bodies -נוירונים עם וקואולה וגרגור . פחות נפוצים אך אופיינים לאלצהיימר

:פתוגנזה וגנטיקה מולקולרית במחלת אלצהיימר

Aβ peptideבעלת מסיסות נמוכה . היא מולקולה חשובה ביותר בפתוגנזה של אלצהיימרמסה בקלות לא נהיא בצורתה החופשית . ונטייה לאגרגציה והתחברות של סיבי עמילואיד

- APP - amyloid precursor proteinהיא תוצר של . ומתחברת ובונה מולקולה של עמילואיד, ידוע שזו מולקולה ארוכה עם חלק אקסטראצלולרי. חלבון תקין בנוירונים שתפקידו לא ברור

. γ וα, β - סקרטזות:םי כמה אנזימי" עובר פיצול עAPP. טרנסממברנלי וחלק ציטזוליחלק סקרטז מפצל αפיצול על ידי . APP תלויה בסוג הסקרטזה שפועלת על Aβ peptideוצרות ויה

Nחותך באזור ( סקרטז βלעומת זאת ). חותך באמצע (Aβ peptideווצרות יבמקום שמונע ה. א. ח42-43 של Aβ peptideיוצרים יחד חלבון ) חותך בקטע החוץ תאי( סקרטז γו) טרמינלי

. ילואידשיכול ליצור סיבי עמ

שירים שיכול 39-40 יותר קצר של Aβ peptideאלצהיימר גילו שיש ב אינם חוליםבאנשים שמסיסותם . ליארוע נורמי הוא אAPPהמצביע על כך שחיתוך דבר , CSF-מצא בנוזל הילה

. גבוהה ולכן הם לא יוצרים עמילואיד γ וβואז המולקולה עוברת פיצול על ידי עוברת אנדוציטוזה APPבאלצהיימר מולקולת

. שיוצרים סיבי עמילואידAβ peptideוצרנסקרטזות ו

:NFTsחלבון טאו ב

אשר גורם חיבור בין מיקרוטובולי microtubule binding proteinבאופן נורמאלי טאו מהווה . יתר של טאורחוןיבמח נורמאלי יש פוספטזות שמונעות ז. בנוירונים וכך מייצב את שלד התא

. רחון יתרי עם זtau מורכבים מחלבון NFTs paired helical filaments -באלצהיימר הופילמנטים אשר רחון קורה מסיבה לא ידועה והוא גורם להתחברות יתר של מיקרוטובולייהז

כאשר הנוירון מת באפופטוזיס נותר גוף המכונה . NFTהופכים לצורת ספירלה ויוצרים tombstone" ."

251

כיום ? או טאוamyloidהשאלה כיום בתחום המחקר של אלצהיימר היא מה הגורם העיקרי מאשר בין דמנציה , NFT-יודעים שיש קורלציה טובה יותר בין דרגת הדמנציה לבין מספר ה

.למספר הפלאקים

Familial AD:

. 21 נמצא בכרומוזוםAPP. או מוקדמתמחלה מאוחרת בהם המקרים משפחתיים ידועים : ועמילואידAβ peptideווצרות ימוטציות מסוג מסויים גורמות לסיכוי גדול יותר לה

ייצור מוגבר ויצירה - APP ולכן יש יותר dosage effectיש ) 21טריזומיה (בתסמונת דאון .1 .Aβ peptideשל

2. Presenilin 1+2 יני למצב המשפחתי המוקדם של י אופ14 במוטציות בכרומוזוםAD .. סקרטזγם שחלבונים אלה מהווים מרכיב חשוב של קומפלקס חלבוני שבונה את חושבי

כנראה זה משפיע על סיכון להתפתחות , אם יש מוטציות בגנים של חלבונים בקומפלקס . א ברורהמנגנון ל. אלצהיימר בגיל צעיר

Aβ-יכול להקשר ל. מגביר סיכוי למחלת אלצהיימר בגיל יותר צעיר-Eאפוליפופרוטאין .3

peptideהתפקיד המדויק ב. ולהופיע בפלאקים-ADלא ברור .

:של מחלת אלצהיימרפתולוגית אבחנה

. גם אצל מבוגרים ללא מחלת אלצהיימר םי ותאים נוירודגנרטיביNFT, עמילואידניתן לראות אחת הסיבות השכיחות לדימומים היא , שקיעת עמילואיד בכלי דם-אנגיופתיה עמילואידית

ההבדל בין מח של זקן למח של חולה אלצהיימר הוא בעיקרו . צל זקנים ללא דמנציהבמח א - נורמאליתעבור כל גיל יש כמות פלאקים . השינויים נמצאים במח ומתפתחים עם הגיל. כמותי

. להתפתחות של מחלת אלצהיימר סיכוי רביש, יותראם כמות הפלאקים גדולה

D DLW-Diffuse Lewi Body Disease : בציטופלסמה של נוירונים הופעת גופיפי הסגרבמחלה זו רואים . הסיבה השנייה לדמנציה

substania-גופיפי לואי מופיעים ב. ADכ מלווה עם מאפיינים פתולוגים של "בד, יםיקורטיקל

nigraבנוסף . דרדרות קונגנטיביתינראה דמנציה וה. במחלת פרקינסון וגם בקורטקס הצרברלימחלת אלצהיימר עם גופיפי "המחלה נקראת גם . ם למחלת פרקינסוןייים שאופיינירואים שינו

LB-יתכן ש . NFT על ידי פלאקים של - מהמיקרים 60-80%מלווה באיבוד נוירונלי ב ". לואי-α- וubiquitin גם נמצאו פלאקים מכילים.עיכול חלבונים בתאפתולוגיה בקשורים ל

synuclein , הגופיף נראה ורוד ועגול בציטופלסמה. אימונוהיסטוכימיתניתן לצבועאותם , . נצבע חזקubiquitin-בצביעה לו

ubiquitin-צביעה ל

Pick disease: אונה בבעיקר , ינת באטרופיה אונתיתידמנציה מתקדמת המאופהיוצרת מחלה נדירה

, מיקרוסקופית יש מוות מסיבי של נוירונים. ליתאטמפורבאונה הלית אך לפעמים גם אטפרונהמכילים חלבוני ה שבתוכם יש גופיפי פיק ,ים שנקראים תאי פיקיווצרות נוירונים דגנרטיביוה

נוירון עם הוא בעצם תא פיק ). אלא בצורת גופיף הסגר,NFTsאך לא בצורת (טאו מזורחנים גופיפי פיק נצבעים בשחור בצביעת וילשובסקי . גרעין אקסנטרי, מטושטשתציטופלסמה רחבה ו

. tau-וגם בצביעה אימונוהיסטוכימית ל

252

Pickתאי

253

ר ולודבסקי" ד- פתולוגיה-גידולים

ועדיין (לק קטן הם יחסית שכיחים רק ח, הם גידולים נדירים יחסית) וקרומי המח(גידולי מח יכולות , לפי גיל החולה, טבלאות של שכיחות הגידולים השונים). נדיר יחסית לגידולים אחרים

.מבחינה סטטיסטית, לעזור בהשערה של סוג הגידול

. בילדים גליובלסטומה מאוד נדירה , לדוגמא

כרגע ידוע על . אוליגודנדרוגליה ומיקרוציטים, אסטרוציטים– במח יש נוירונים ותאי גליה

שהם התאים שמצפים ependymaישנם גם תאי . גידולים רק של שני סוגי הגליה הראשוניםהגידולים הכי שכיחים במח הם גרורות מגידולים באזורים ). ותעלת השדרה(את חדרי המח

).הכי נפוץ זה סרטן הריאה(אחרים בגוף . השכיח ביותר במוח הוא גרורות מגידולים אחריםהגידול

:astrocytomas –גידולים אסטרוציטארים

הגורם הכי חשוב בסיווג גידולים ). לא גרורות(ם י מגידולי המח הראשוני80% –הכי שכיחים אפשר דבר המ, מסמן אסטרוציטיםGFAPהסמן ). grade level(אלו זה הממאירות שלהם

כלומר בדרגת , בגידולים מאוד ממאירים(לא ברור המקור שלהם כשם לדעת את מקור התאי הגידול מתפתח ).G0תאים שלא בשלב ( מסמן תאים מתמיינים Ki67הסמן ). התמיינות נמוכה

. צרבלום וחוט השדרה, אך יכול להתפתח גם בגזע המוח, בעיקר בהמיספרות :)WHO (דרגות ממאירות

grade I – pilocytic astrocytoma – אך הגבול חד , כמו שערותהנראות לתאים יש שלוחות . זהו גידול עם דרגת התמיינות גבוהה. וברור

Grade II – fibrillary diffuse astrocytoma and other rare variants – רוב הגידולים -תאים לא(לתאים אין סממנים נפוצים של גידול ממאיר . האסטרוציטארים הם בדרגה זו

מקשים על , של הגידולהעדר גבול ברוראבל בגלל הפיזור הרב ו, )הרבה מיטוזות, רגילים .הוצאה כירורגית

Grade III – anaplastic astrocytoma - שנים1.5 פרוגנוזה של בערך Grade IV – glioblastoma – בעל , זהו הגידול הכי ממאיר במוח. חודשים 6-8 פרוגנוזה של

. דרגת התמיינות נמוכה

Pilocytic astrocytoma – דרגה I:

ויכול להיות .לעיתים נדירות בהמיספרות, IIIבאזור חדר , לרוב במוחון, לרוב קורה בצעירים .optic glioma –סוג שנמצא בעצב הראיה

254

יש מבנים . יש אזורים פיברילרים ואזורים מיקרוציטים–רואים תאים דקים עם שלוחות דקות רואים אותם , אבל לא ספציפיים, ניםי הם מאוד אופיי– Rosentahl fibersאדומים שנקראים

- גם בדבר הנראה, ריבוי כלי דםניתן לראות . בעיקר בגידולים שיפירים מסוגים שוניםglioblastoma , באבחנה בין דרגה לעיתים יש קושי וטעויות ולכןIו -IV.

Fibrillary astrocytoma – דרגה II: לא גידולהמשום ש, מבחינה מאקרוסקופית קשה לתחום אותו. אסטרוציטומה מאוד דיפוזית

מיקרוסקופית רואים תאים אסטרוציטארים בצפיפות . מחומר לבן ואין גבול ברורבהרבהשונה . )במחלות דלקתיות שונות ( לראות תמונה דומה גם בגליוזיס תגובתיניתןאבל , גבוהה

האינדקס הפרוליפרטיבי הוא מאוד . של התאים היא קטנה ויחסית דומים אחד לשניהאטיפיות האבחנה היא בכך שברנטגן ). המרקר שמסמן תאים מתרבים לא יסמן הרבה תאים כאלו(נמוך

. אבל הוא מפושט בצורה שלא תחומה היטב) אין האדרה(הוא לא מאוד בולט

Anaplastic astocytoma – דרגה III: והרבה ) בצורה, בגודל(אטיפיות גבוהה , )צפיפות גבוהה(יש בו הרבה יותר תאים , גידול ממאיר

, סוגתת יש . התאים שונים יחסית אחד מהשני, בדגימה רואים צפיפות מאוד גבוהה. מיטוזותgemistocytic astrocytoma בטן" שבו יש תאים עם) "genocytes (–בצד והציטוזול הגרעין

הגישה כיום שאם יש גנוציטים בלי ). GFAP-אבל הם נצבעים ב(נמשכת כמו סינר הצידה .III אם סיכוי גבוה להפוך לדרגה IIאז דרגה , IIIתמונה של דרגה

255

gemistocytic astrocytoma

Glioblastoma – דרגה IV: יש היום מספר ). מספר חודשים בודד(זהו גידול שאין טיפול בו ואורך החיים מאוד קצר

הם לא עוזרים , וגם אם כן(אבל עדיין מוקדם לדעת כמה הם עוזרים , טיפולים ניסיונייםההבדל בין ). טיביהוא מאוד פרוליפר(הגידול הוא מאוד דיפוזי ויש התרבות רבה מאוד ). בהרבה endothelial and vascular(או ריבוי כלי דם קטנים ואנדותל / זה נוכחות נמק וIV- לIIIדרגה

proliferation .( במהלך התקדמות הגידול הוא רוכש יכולת הפרשתVEGF וזה גורם להתרבות , ים לאיזורולמשיכה של תאים רב, )כלי דם' זהו ניסיון של הגידול ליצור לעצמו מע(כלי הדם .pseudopalisading –מוקף שכבת תאים יחסית צפופה לכן הנמק

)בהירים( פרוליפרציה של תאי אנדותל

מיקרוסקופית רואים הרבה . IIמבחינה מאקרוסקופית הגידול לא נראה אחיד כמו גידול דרגה

אפשר גם ). מוקף תאים צפופים יחסית(הרבה מיטוזות והרבה נמק , טיפיות של התאיםאאשר , אלו כלי דם שמלאים באנדותל-לראות חללים מלאים בתאים עם גרעין יחסית בהיר

בגלל רמת , GFAP-לא כל תאי הגידול נצבעים ב. אפשר לצבוע במרקרים אנדותליאלים .התמיינות מאוד נמוכה

:ם של גליובלסטומהיש שני סוגיPrimary –לא מתחיל כ, באנשים מבוגרים יותר, מהלך קצר-low grade .

Secondary –התפתחות הדרגתית מ, באנשים צעירים יותר, מהלך ארוך יותר-low grade . : משני; EGFR, MFM2, PTEN: ראשוני–יש הבדל בין הגנים הפגומים בגידול ראשוני ומשני

TP53 , 19איבודq, שינוי פרומוטור RB1 . אבל לא בטוח עד כמה ההבדלים האלו נכונים או .חשובים

:מסלול שינוי הממאירות של הגידול

דבר , ) גורם גדילה (PDGFR-αביטוי יתר של , P53: למשל, אסטרוציט עובר מספר מוטציותד אזור איבו. III אותו לדרגה ך הופ19איבוד של אזור בכרומוזום . Iדרגה המגדיר אותו כ

כמובן שהשינויים יכולים להיות בגנים . IV הופכים אותו לדרגה RB- ושינויים ב10בכרומוזום .זהו מסלול שכיח אבל לא מחייב, אחרים

256

. לרוב גידול ראשוני זה גידול שנוצר באיבר וגידול משני זה גידול שהוא גרורה מגידול אחר

גליובלסטומה שנוצרה (ראשוני זה גידול שנוצר במח בריא : צת שונהבאסטרוציטומה זה קאסטרוציטומה משנית זה גידול ראשוני שהחמיר והפך ). Iבלי שהייתה קודם דרגה , ישירות

לרוב גידול משני יהיה ). IVהוציאו אותו והוא חזר כדרגה , IIהיה גידול דרגה (לגליובלסטומה .Iנפוץ גידול דרגה כי שם יותר , בחולים צעירים יותר

Oligodendroglioma:

. אך אין קשר בין הגידול לדהמיאלינציה, אוליגונדנרוציטים הם התאים המייצרים את המיאליןאבל בגידול יש , GFAPי "עלא נצבע . 30-50בעיקר מופיע בגילאי , לרוב נמצא בהמיספרות

אבל (GFARי "ן הם יצבעו עלפעמים תאים שהולכים במסלול התמיינותי של אסטרוציטים ולכסימן מאוד (קשתות של כלי דם ולרוב יש הסתיידויות לראות נפוץ מאוד ). הרוב לא יצבעו

.IIלרוב זהו גידול דרגה ). מחשידAnaplastic oligodendroglioma – סוג של אלוגידנדרוגליומה דרגה III , יש בה הרבה יותר

גם גידולים שנראים מאוד . IVיש גם גידולים דרגה לא ברור עדיין עם . נמקאטיפיה ו, מיטוזות .glioblastoma-הם פחות ממאירים מ, ממאירים

גידולים מסוג זה . 19q - ו1p -ב) LOH(גידולים הם בעלי איבוד הטרוזיגוטיות החלק ניכר מלכן כשיש גידול כזה בודקים במעבדה גנטית את ). PCVבפרוטוקול (מותרפיה ייותר רגישים לכ

.טיפול זההתחיל באפשר ל, LOHוזומים האלו ואם הם עברו הכרומהסננה של , רואים הסתיידויות. ציטוזול שקוף סביבםעםתאים עגולים רואים מיקרוסקופית

.שתוחמים את הגידול לאזורים) עם אנסטמוזות(הגידול וכלי דם קטנים בצורת קשתות

Anastomosing capillaries גרעינים עגולים ומסודרים

257

Anaplastic oligodendroglioma

Ependymoma:

אבל , )GFAPי "נצבעים ע(אלו תאים שנחשבים חלק מהגליה . זהו גידול מתאי אפנדימהבהיותם ציפוי של החללים הם דומים מאוד לאפיתל ולכן הם נצבעים גם למרקרים של אפיתל

דבר הגורם (IV לרוב באזור חדר –רוב הגידולים הם בילדים ). EMA-למשל ציטוקרטין ו(יחסית , במבוגרים זה לרוב בחוט השדרה והפרוגנוזה שלה לא רעה. )לפרוגנוזה גרועה יותר

).seedingבגלל המיקום של גידול הילדים ויכולת שלו לעשות (דים לזאת של יל לא –יותר נמק ולכן יותר אגרסיבית , יותר מיטוזות– IIIאבל יש גם דרגה , IIמוגדרים דרגה

לא משנה CSF- דרך ה)seeding-ה(בטח מה החשיבות פרוגנוסטית בגלל שהפיזור של הגידול .הרבה את המהלך

:יםיי מבנים אופיינמיקרוסקופית יש שנ1. pseudorosettes – כלי דם קטנים שמוקפים בתאי גידול )perivascular

pseudorosettes (–רואים אפילו שלוחות מתאי , יש מרחק בין כלי הדם והגידול .הגידול לכלי הדם

2. rosettes – סידור של תאים בעיגול– רואים מבנה שדומה למה שיש בגידול בלוטי הסידור נוצר בגלל שהתאים הם ממקור אפיתליאלים ולכן הם נותנים מבנה . סביב חלל

שאופייני לגידול ממקור כזה

258

medulloblastoma: ם יזהו גידול מתאים נוירואקטודרמלי. גידול שרואים כמעט אך ורק בילדים בגומה האחורית

מקורו מתאי אב של ). 50באזור גיל ק ש פיי(אבל יש אותו קצת במבוגרים ) PNET(ים יפרימטיבגידול מתאי מדולה של אדרנל (נוירונים והוא דומה מיקרוסקופית לכל גידול אחר ממקור זה

בילדים הפרוגנוזה טובה יותר ).vermis (צרבלוםלרוב הוא באזור אמצע ה). ואחרים . והטיפול שונה אף הוא, מאפינדימומה

יש הרבה . small round cell tumorהתאים הם נראים כמו ים יבגלל שאלו תאים פרימיטיבהתאים מראים סימנים ראשונים של התמיינות לכיוון נוירונים . מאוד גידולים שנראים ככה

לפעמים חלק מהתאים מראים ). neuron specific enolase - וsynaptophysinי "יש צביעה ע(הנפוצות , Homer Wright resettesג מסורוזטותכאן ניתן לראות גם . GFAPי "צביעה ע

. בגידולי נוירובלסטומה homer(הרוזטות . עגולים עם הרבה מיטוזות ואפופטוזיס, תאים קטנים–מיקרוסקופית

wright ( מאופיינות בתאים שמקיפים חומר נוירופיברילי עדין)אלו למעשה שלוחות התאים.( מגיב לטיפול ולכן הפרוגנוזה שלו יותר טובה אך הגידול , IVללא טיפול הגידול מוגדר כדרגה

. של אפנדימומהIIמדרגה בדגימה קטנה הגידול יכול להיות מאוד דומה לאפנדימומה והאבחנה מאוד חשובה בגלל

הדרך להבדיל בינהן זה לפי צביעות . בלסטומה מגיבה טוב להקרנה ואפנדימומה לאושמדולאפנדימומה בפנים יש חלל בגלל שאלו בלוטות ההבדל ברוזטות זה שב. אימונוהיסטוכימיות

.ובמדולוסלטומות יש בפנים חומרי אאזונופילי פיברילרי . karioresisכאשר התאים עוברים אפופטוזה ניתן לראות את התפרקות הגרעין בתהליך

karioresis Homer Wright rosettes

Primary CNS lymphoma:

לא ברור . BBB שהיו בגוף ופרצו את לימפומותלא ו, מדובר על לימפומות שהתחילו במחמקור הגידול משערים ש. הם לא מצויים במחכי במצב תקין , מאיפה הגיעו לימפוציטים למח

יחד , גידול זה. התיישבו שםולכן למח homing receptors לימפוציטים שבמקרה היו להם הואבתקופה האחרונה יש עלייה . AIDSהם הגידולים הכי נפוצים בחולי , kaposhi sarcomaעם

גנום של ה רואים חלקים של יםבחלק מהגידול. בשכיחות גידול זה באנשים ללא פגם חיסוניEBVל הרניאציהלכן קיימת סכנה ש, הגידול מתפתח מאוד מהר. בתאי הגידול .

כ טובה כי "אבל עדיין הפרוגנוזה לא כ, אפילו לסטרואידים, זהו גידול שמגיב טוב לטיפולכ זה "בד. diffuse large cell B cell lymphmaלרוב הגידול הוא מסוג . הגידול נוטה לחזור

כאשר , )בגלל התפשטות לשני צדדי המח(מתמקם בקו האמצע ובחדרים לפעמים בצורת פרפר המראה המיקרוסקופי הוא כמו . וב זה מתחיל בחומר לבן אבל יכול להתפשט לחומר האפורלר

תאי .תאים אטיפיים, הרבה מיטוזות, צפופים, תאים עגולים קטנים–של כל לימפומה אחרת Bי " נצבעים עCD20 . תאיTי " נצבעים עCD45RO.

259

eningiomasM:

הבעיה . של הארכנואיד אבל הוא מתחבר גם לדורה) meningiothelial(מקורו מתאי אפיתל יש סוג .י המיקום"וגורם לסימפטומים נוירולוגיים עפ, שהגוש לוחץ על המחנוצרת כאשר

דבר , hyperostosis-ולוחץ על העצם ואז העצם מגיבה ב) en plaque(הוא שטוח שמסויים ורת שלוחות לתוך המח או לחלופין יכולה יש צורה שחודרת בצ.הגורם להיווצרות פלאק גרמי .עור-לחדור דרך העצם ולבלוט בתת

קצת יותר . ואזור הספנואיד) די אונות המחיצ(לרוב באזור קונבקסים , זהו גידול שגדל לאטהשינוי ). בגלל הטיפול הקרינתי בגזזת שהם עברו(נפוץ בנשים ובארץ גם ביוצאי עדות המזרח

.NF2-הגן ל כולל, 22qאיבוד אזור הוא הגנטאטיפיה גרעינית . פרוגנוסטית-יש הרבה וריאנטים מיקרוסקופים בלי הרבה משמעות קלינית

20% -אבל עדיין ב, רוב המנינגיומות הן שפירות. מבשרת על התנהגות יחסית שפירהיש גם מנינגיומות דרגה . Iרוב המנינגיומות הן דרגה . מהמקרים השפירים יש חזרה של הגידול

II) סוגים אטיפיים ,choroidו -clear cell ( ודרגהIII) סוגanaplastic, papillary, rhabdoid.( קריטריונים 3או לפחות ) X400( שדות ראייה בהגדלה גדולה 10 - מיטוזות ב4 -אם יש יותר מ

”following:increased cellularity,small cell pattern,necrosis and “patternless: מתוך

pattern דרגה ב מדבור בגידולII – atypical meningioma . בדרגהIII יש הרבה יותר מיטוזות אם יש חדירה למח זה יכול עדיין . ושאר המאפיינים הממאירים) שדות ראיה10 - ב20מעל (

אבל יש סיכוי גבוה שזה יחזור על עצמו לאחר כריתה , )מבחינה מיקרוסקופית (Iלהיות דרגה . כאטיפיגידול זהיחסים לולכן מתי

לפעמים יש , spindleיכולים להיות תאים בצורת , במיקרוסקופ רואים תאים אפיתליואידים ).נראים כמו קליפות בצל( גושים עגולים מסויידים – psamomaמערבולות וגם גופיפי

VARIANTS OF MENINGIOMASVARIANTS OF MENINGIOMAS

Psamoma bodies

260

ר סוסטיאל" ד- וחייםמגידולים

-1 - והם מהווים כ100,000 - מקרים ל16שכיחות היא ה. שונים גידולים סוגי70 -קיימים כ

יש פיק נוסף של שכיחות במבוגרים . ם בילדים מהגידולי25% -ו, במבוגרים מכל הגידולים2% .בגלל עלייה כוללת בשכיחות גידולים

:אטיולוגיה

: כמה גורמים שקשורים להיווצרות גידוליםישאך , אין אטיולוגיה ברורה שיעור גידולים ראשוניים במח גבוה יותר בקרב קרובי משפחה מדרגה ראשונה –הקשר גנטי .1

יש גם שכיחות גבוהה אצל חולים בבקבוצת מחלות גנטיות בשם . של חולים בגידולים אלוphakomatoses .גם בהתפתחות יש במחלה זו פ. אלו מחלות אוטוזומליות דומיננטיות

המחלה הכי נפוצה . העצבים ובעור' בהתפתחות מעפתולוגיותהאקטודרם ולכן יש 17במחלה זו יש פגם בכרומוזום . 1typeבעיקר , neurofibromatosisממשפחה זו זאת

בעקבות כך . חלבון מסויים שמעכב פרוליפרציה תאיתיש חסר ב הגורם לכך ש,)NF1בגן ( 20% -ב. pinocytic astrocytoma - גידולרמת להתפתחות תאית בגו פרוליפרציהיש

ניתן יהיה להשתמש בתרפיה גנטית בעתיד אולי . כזה גידול קייםמהחולים במחלה זו .לשתול את הגן החסר אצל החולים במחלה בעזרת ויריונים או באמצעים אחריםו

) י עדות המזרחבעיקר עול( השתמשו בהקרנות באוכלוסיה שלמה 50 - בשנות ה–הקרנות .2 meningiomaגידולי עלייה בשכיחות דבר שגרם ל, בקרקפת על מנת לטפל בגזזת

, טלפונים סלולרים(יכול להיות שגם קרינות לא מייננות גורמות לגידולים . באוכלוסיה זו מבחינה אפידמיולוגית תוארו מקרים שבהם ראו עלייה בשכיחות –) 'קווי מתח גבוה וכו שקווי מתח תי ספרב, למשל(לדים באזורים שבהם יש קווי מתח גבוה גידולי מח בקרב י

לא הצליחו לשחזר את זה בחיות מעבדה ובכל מקרה לא הצליחו , )גבוה נמצאים מעליהם .לקשור סיבתית בין קווי המתח לגידולים

. בארץ יש השכיחות הכי גבוהה של גידולי מח ראשוניים בעולם–גורמים סביבתיים .3ירדו מהארץ בגיל צעיר שיעור הגידולים ירד לזה של הסביבה ולכן כנראה בישראלים ש

. ביפן יש את השכיחות הנמוכה ביותר של גידולים.גורם סביבתי כלשהושיש

: סימפטומים

presenting( זהו סימן מציג –) ICP(כאב ראש על רקע עלייה בלחץ תוך גולגולתי .1

symptom (מהחולים לאורך המחלה85%- בכאך יופיעו, מהמקרים50-60% -ב . לעומת מיגרנה (כאב שממוקד בצד אחד של הראש ב מדוברבגידול של צד אחד של המח

הגורם הכי ). שבה הכאב הוא בשני הצדדים או בצד אחד אבל זה יכול לעבור לצד השני -ב. חשוב שיגרום לנו לחשוד בגידול כרקע לכאב זה אופי מתגבר ומתקדם של הכאב

ייתכן ויהיו גם בחילות . שנייה של הלילההרים הכאב מופיע יותר במחצית מהמק20%בשכיבה יש לחץ ורידי ) א: כאב מוגבר בלילה בגללה. המוגברICP -והקאות בגלל ה

ICP> -ישאר בקרומי המח ייותר מוגבר בגלל החזר מוגבר מהרגליים ולכן יותר נוזל יעלו ולכן תהיה וזודילטציה של CO2 בלילה הנשימה יותר שטחית ולכן רמות) מוגבר ב

בלילה ההחזר הורידי עולה ולכן מפל הלחצים בין ) ג מוגברICP> -כלי הדם למח . מוגברICP> - מהמוח לורידיםCSFהורידים לנוזלים במוח יורד ויש פחות מעבר של

. ומופיע תמיד באותו צד של הראש, כאב הראש נמשך לאורך חודשים ומחמיר עם הזמן .2 . מהמקרים הוא תואם את מקום הגידול85%-ב

). CN6בעקבות לחץ על (כפל ראיה , טשטוש ראיה: מוגברICP-סימנים נוספים ל .3

. זהו סימן מאוד מחשיד–ירידה ברמת הכרה .4 פוגעת באספקת הדם במח ולכן יהיו תלונות שמשקפות פגיעה באספקת ICP-עלייה ב .5

ישים לפגיעה באספקת דם הם האזורים האזורים היותר רג. דם לאזורים מסויימיםכך האזור , העצבים' ככל שעולים ברמת המורכבות של אזורים במע. םיהקורטיקלי

. יםיטיבייותר רגיש לשינויים פיזיולוגים ולכן מה שיפגע הכי הרבה אלו תפקודים קוגנבשלב יותר . איטיות פסיכומוטורית, קושי בארגון מחשבות, כרוןיז בנראה ירידה

רק בשלב מאוד מאוחר יש פגיעה . אפתיות ועוד–נראה שינויים רגשיים רמאוח . מוטורית

סימנים מקומיים לפי לחץ על עצבים ספציפיים .6כ משנה "למרות שכיום לא כ, )פוקאליים ( בין אם כלליים ובין אם מקומיים–פרכוסים .7

261

. עת הגפיים באובדן הכרה עם התכווצויות בארבןפרכוס כללי מאופיי. האבחנה ביניהםיכול להתבטא בהפרעות באזורים מסויימים הוא בפרכוס מקומי אין אובדן הכרה ו

- בpresenting symptom-זהו ה. הפרכוסים יכולים לסמן את מיקום התהליך. בגוףכ סימן לגידולים "הם בדו, פירכוסים הינם סימנים חיוביים. מהחולים30%

חשוב לבצע בדיקות הדמיה . שפיריםלרוב גידולים , שמתקדמים בקצב איטי יותר . במקרה של פרכוס

זה מדד לקצב התקדמות –חשוב מאוד לשאול על משך הופעת הסימנים עד להגעה לרופא פירכוסים הם חלק מהמרכיבים שמעידים לרוב על . המחלה ולכן זה מעיד על מידת הממאירות

presenting- פרכוסים כ ישII- וIבאסטרוציטומה דרגה , למשל(גידולים יחסית שפירים

symptomבדרגה , 40-45% - בIVמהחולים10% - יש רק ב .(

:סיווג. מיקום במחהלפי רמת ממאירות ולפי , )מקור רקמתי ותאי(אפשר לסווג לפי היסטלוגיה

האבחנה המבדלת , ברגע שממקמים את הגידול במח ומתרשמים מרמת הממאירות, בפועל .הגידולמאוד מצומצמת וקל לאבחן את

, )astrocytoma( אסטרוציטים –גידולים מאוד נפוצים אלו גידולים של תאי הגליה בכל אזור במח יש ). ependymoma(אפנדימה , )oligodendroglioma(אוליגודנדרוציטים

.רשימה יחסית מצומצמת של גידולים אפשריים, מנינגיומות15%, ות הם גליומ25%, )גידולים משניים( מהגידולים במח אלו גרורות 33% . זה כל שאר הגידולים9% - וacoustic neuroma 8%, גידולים של ההיפופיזה10%

Metastases:

הדבר נובע מזרימת הדם . מהגידולים במוח הם גידולים משניים כתוצאה מגרורות20% middle cerebral a. .30-40%-בעיקר לאונה הפרונטלית בטריטוריה של ה, הגבוהה למוח

: הגידולים הנפוצים ששולחים גרורות הם. מחולי סרטן עם גידול מפושט ישלחו גרורות למוחבעוד שמאוד , מחולי מלנומה יסבלו מגרורות למוח60%. תיירואיד וכליה, מלנומה, שד, ריאה

הסימפטומים של גרורה זהים לאלו של . ישלחו גרורות למוחcolorectal cancerנדיר שחולי ולכן בדימום מוחי יש לחשוד , גרורות מוחיות נוטות לדמם באופן ספונטני. במחגידול ראשוני

בשל ( או כנגע טבעתי עם נמק במרכז coin lesion –כ הגרורות מופיעות כנגע מלא "בד. לגרורה ).העדר אספקת דם למרכז הגידול

ו כתלות במצב, הסרת הגרורה תגרום להחלמה מלאה, במקרה של גרורה בודדת– טיפול . כאשר יש גרורות מרובות במוח הפרוגנוזה גרועה. הרפואי של החולה הנגרם מהגידול הראשוני

:גליומות

Astrocytoma: מתוכן האסטרוציטומות הן , הגליומות הן הכי נפוצות, מתוך הגידולים הראשוניים במח

ח לבין יש הבדל משמעותי בין התנהגות גידולים ממאירים ראשוניים במ. השכיחות ביותרלימפה וכלי הדם לאזורים , גידולים בגוף מתפזרים באיבר. גידולים ממאירים ראשוניים בגוף

הממאירות היא . יש הסתננות במח שהיא הבעיה, במח אין התפשטות כזו של הגידול. שונים .מעשית הוא ממאיר, גם גידול שפיר לחלוטין שנמצא במקום שלא ניתן להגיע אליו. מקומית

למרות שגם , high grade הוא IV- וIII- וlow grade הם II- וI –ת של ממאירות דרגו4יש . יש קשר מסויים בין גיל לדרגת הגידול. יש בעיה בלהוציא אותו ניתוחיתIIבדרגה

ילדים ואנשים צעירים מאוד שפיר הנפוץ ב גידול – Pilocytic astrocytoma נקראת גם Iדרגה opticיש לו צורה שנקראת . נראה סימנים של אטקסיה. יה מופיע בצורה ציסטית בהדמ–

nerve astrocytoma , בהוספת חומר ניגוד רואים האדרה –הוא יושב סביב עצב הראייה קשה מאוד בגלל המיקום . neurofibroma type I מחולי 15% - בנפוץזהו הגידול ש. בהדמיה

-ו Pons – גזע המח הואפוץאתר נוסף מאוד נ. למרות שהוא שפיר, להוציא גידול זהmesoncephalon .כאשר הוא יושב ב-ponsוא ה, שפירגידולבגלל שה. אי אפשר להוציא אותו

אם . גידול שפירהולכן החולה ימות למרות ש) מתחלקים אינםתאיםה(לא מגיב טוב לקרינה בגידול בעיקר, ואם הניתוח הצליח תהיה החלמה טובה מאוד, הטיפול יהיה כירורגי, אפשר

. שמתרחש לרוב בילדים, צרבלוםב 3 - ו2עשור ( לרוב באנשים קצת יותר בוגרים – fibrillary astrocytomaנקראת גם , IIדרגה יש גידול עם גבולות MRI-ב). כשנתיים(הסימפטומים נמשכו זמן רב עד לפנייה לרופא ). לחיים

262

אבל אין כמעט אפקט , ול מאוד גדולהסימן לכך שזהו תהליך איטי זה שהגיד. מאוד לא ברוריםבהזרקת . בתהליך מהיר יהיה שינוי בצורת המח בגלל גידול בגודל כזה–על צורת המח הכללית

הטיפול הוא מאוד בעייתי בגלל שלרוב החולים מגיעים עם מצב . חומר ניגוד אין אפקט האדרהט ויכול להיות שינוי נוירולוגי הגידולים גדלים מאוד לא. נוירולוגי תקין וניתוח עלול רק לפגוע

שמטפלים רק כאשר יש הואאבל כיום הקונצנזוס , יש עדיין ויכוח בנושא. רק בעוד מספר שנים אם יש אפשרות לכריתה בלי פגיעה נוירולוגית. סימפטומים וסימנים לגידול שממשיך לגדול

, 50-60%ם שני5 במשךדות ישר. מטפלים באמצעים אחרים, אם לאאך , כריתה מבצעים .30% שנים 10 במשך שרידות

MRIבתמונת . 30-40 - מופיע בגילאי ה– anaplastic astrocytomaנקראת גם , IIIדרגה ½ -כ(סימנים מופיעים יותר מהר . יש האדרה מסויימת. רואים יותר בצקת והסננה רבה יותר

אין אפשרות לשרידות ללא . פחות פרכוסים, מוגברICPיש יותר סימני ). שנה לפני פנייה לרופאאבל השאיפה היא לבצע ניתוח רק כאשר אין סכנה לפגיעה נוירולוגית בגלל שבכל מקרה , ניתוח

.המטרה של הטיפול זה להאריך חיים תוך שמירה על איכות חיים. אין כמעט סיכוי להשרדותופיע באנשים מ. הכי נפוץ מבין האסטרוציטומותהגידול – glioblastomaנקראת גם , IVדרגה

מוגבר ICPיש סימני ). פחות מחודשיים(סימפטומים מאוד אקוטית ההופעת . מאוד מבוגרים MRI-ב. בכל חולה עם ירידה קוגנטיבית חדה חייבים לעשות הדמיה. וירידה חדה קוגנטיבית

הגידול חי בעיקר (בגלל הגדילה המהירה ) ring like lesion(במרכזו רואים אזור נמקי נרחב יש תמונת פרפר בגלל מעבר לצד השני של המח –הגידול מסתנן במהירות גדולה מאוד ).יקףבה

הטיפול . תוך שנה100%יש מוות של כמעט , אין אפשרות טיפול). תמונה כמעט אבחנתית(מטרת הכירורגיה היא לפנות את המסה . מותרפיהיקרינה וכ, הפליאטיבי משלב כירורגיה

ICP וזה משפר את איכות החיים בגלל הורדת – בה ועפגיח ליצלהנימקית שהטיפולים לא מותרפיה משפיעים על משך יקרינה וכ. חייםהמשך את לא משפר אך ,סימפטומיםהוהקלת

, חודשים4 –עם ניתוח בלבד , חודשיים- חודש–שרדות ממוצעת מרגע אבחנה יה. החייםהכי ( גיל החולה –ם יגנוסטימדדים פרו. כשנה–הכל ביחד , חודשים8 -ותרפיה בלבד ימכ

.והיקף האזור שהוצא ניתוחית) משמעותי

oligodendroglioma: , באותה רמת ממאירות. גיל החולים לרוב נמוך, ברמת ממאירות נמוכההגידולים הםמרבית

בעיקר בעקבות תגובה טובה יותר , טובה יחסית לאסטרוציטומה, גידולים אלוהפרוגנוזה של , סימפטומים נמשכים יותר זמן לפני פנייה לרופאה לרוב .גות גבוהות של הגידולגם בדר, לטיפול

סימן קליני שאפשר וזה. אחד המאפיינים זה נטייה של הגידול לדמם. לפעמים יש פרכוסיםלרוב בקרבת , )MRI-נראה בשחור ב (בהדמיה יש שילוב של ציסטות והסתיידויות. לראות

.החדרים

Ependymoma: למרות , החדרים' אלו גידולים שלרוב קשורים למע. פיתל שמרפד את החדריםגידול הא

). IVאזור חדר (לרוב בגומה האחורית , מופיעות בעיקר אצל ילדים.חדריות-שלפעמים הם חוץמ " מוגבר וכן סימני חוסר שICPבגלל המיקום שלו יהיה הידרוצפלוס חסימתי ונראה סימני

של נשירתלגידול יש נטייה . הטיפול הוא כירורגי. רבלוםצבגלל הפרעה ל) אטקסיה, למשל(ולכן יש ) seeding/drop metastasis(לזרוע אותם בחוט השדרה היכול דבר, CSF-תאים ל

–אבחנה מבדלת של גידול זה . באזור זהלסרוק את חוט השדרה כדי לשלול גידוליםmedullablastoma .בעוד שבמדולהבלסטומה , חדרההבדל בינהם זה שאפנדימומה נובע מגג ה

.יש מעורבות של גזע המח

Meningioma: גידול ה. ופחות בבסיס הגולגולת גולגולתקמרון של הביופיע לרוב , גידולים של קרומי המח

אולי בגלל הופעת , עם שכיחות יותר גבוהה אצל נשים, 40-50לרוב באנשים בגילאי מופיע לכן יכול להיות שהוא ישנה את התנהגותו בעקבות ו–רצפטורים לאסטרוגן על חלק מהתאים

בעקבות , גזזת העלתה את שכיחות המחלה). הריון, למשל(שינויים ברמות הורמונים בגוף , הסימנים המוקדיים יהיו יחסית שכיחים. מופיעים בצורה איטיתהסימנים . הטיפול הקרינתי

-סימן ההיכר ב. מותו האיטיתבגלל התקד, למרות שיכולה להיות השפעה קטנה יחסית לגודלוMRI יש מעט אפקט מסה ומעט בצקת. עם גבולות ברורים, האדרה אחידההוא.

263

או – שנים 5 מהמקרים יש הישנות תוך 20% -אבל ב, הגידול הוא שפיר. הטיפול הוא כירורגיאו בגלל שיש ) כי אי אפשר לתפוס את אזור האחיזה בדורה(בגלל שהכריתה היא חלקית

למרות שהפרוגנוזה הרבה יותר (malignant או atypical –ים נדירים יותר אלימים וריאנט יש . הסוגים האלימים יכולים לשלוח גרורות לאזורים מרוחקים בגוף–) טובה מאסטרוציטומה

. לרוב הקרינה תבוצע רק במקרים בהם יתר הטיפולים נכשלו. דרגות לגידול3

Brain metastases: יש סיכוי , אם יש תאים גרורתיים מגידול מסויים. ם של הלב מגיעה למח מתפוקת הד20%

, ריאה–סוגי הסרטן ששולחים גידול למח בסיכוי גבוה ). ביחד עם הריאה(גבוה שזה יגיע למח הסיכוי . כל השאר הסיכוי יחסית נמוך. כלייה–בסיכוי נמוך יותר , מלנומה, בלוטת התריס, שד

יים זה פונקציה של שכיחות הסרטן והסיכוי שהוא ישלח גרורה שנראה שלוחה של סרטן מסוריאה שולחת . אבל היא פחות שכיחה מריאה, מלנומה שולחת גרורה למח בסיכוי גבוה–למח

.אבל היא הרבה יותר נפוצה, פחות גרורות .m –בגלל שהפיזור הוא לפי זרימת דם , הרבה סימנים מוקדיים, ICPנראה הרבה סימני

cerebral arteryולכן נראה פגיעה . מעביר את רוב הדם והוא מספק אזורים מאוד חשובים .נוירולוגית חריפה גם עם גרורה קטנה יחסית

.קטנים עם האדרה הומוגנית או מעגלית, הגידולים נראים עגולים –הפרוגנוזה שלו הרבה יותר גרועה מאשר אותו חולה בלי גרורה במח , חולה עם גרורה במח

במיוחד (לכן חשוב להתערב במידת האפשר . חודשיים כאשר יש גרורה- חיים של חודשתוחלתכיום יש אופציה חדשה של . זה משנה מאוד את תוחלת החיים, )כאשר גרורה בודדת

radiosurgery במיוחד כאלו שבאזורים , )מ" ס3 -פחות מ( שמאפשרת לטפל בגרורות קטנות .שקשה להגיע אליהם ניתוחית

264

ר ולודבסקי" ד- פתולוגיה-מיאלינציה -מחלות דה

ישנן מחלות ויראליות . בלי פגיעה באקסון , אלו מחלות נרכשות שבהן יש נזק למיאליןפה כוללים רק מחלות . אבל הן לא נכללות בהגדרה, )PMLלמשל (מיאלינציה -שגורמות לדה

.מסיבה לא זיהומית CNS-ל. במשך הזמן יש נזק משני לאקסון. י הוא בגלל פגיעה בהולכה העצביתהאפקט הקלינ

הנזק נראה ). י אוליגודנדרוציטים"ע(של מיאלין ) גנרציה-רה(יש יכולת מוגבלת לעשות שיקום .לעיתים נדירות יש נגעים בחומר האפור. כ בחומר הלבן או בגבול בין החומר הלבן לאפור"בד

MS–Multiple sclerosis –טרשת נפוצה :

ב "צפון ארה, קנדה, ישראל, השכיחות גבוהה באירופה. מיליאנטיבית הכי נפוצה-המחלה הדה -פחות מ(השכיחות הכי נמוכה ) אפריקהוםלמעט דר(באסיה ואפריקה ). 100,000 - ל30מעל (

MSסיכוי לקרוב משפחה מסדר ראשון של חולה ( יש קשר משפחתי למחלה .)5/100,000 . ל בתאומים מונוזיגוטיים"כנ, ) מהנורמה15-20ת גדול פי לחלו

:פתוגנזה

, זוהי מחלה אוטואימונית. משמעותילא ברור מה יותר , הגורם האיטיולוגי הוא סביבתי וגנטי ). HPV-6 ,measles (כנראה עם טריגר של הדבקה או הפעלה מחדש של וירוס

של מיאלין והם מפרישים ציטוקינים נגד אנטיגנים T(+CD4) יאבמחלה יש הפעלה של ת)INF-γ .( הציטוקינים מפעילים מקרופאגים) מיקרוגליה הופכים למאקרופאגים כאשר הם

י אימוניזציה " עMSבחולדות אפשר ליצור . והם הורסים את המיאלין) עוברים אקטיבציה ).יוצרים כמעין תגובה אלרגית למיאלין( מיאלין בעזרת

.charcot type –אנחנו נדבר על הסוג הקלאסי , MSישנם מספר סוגי

:פתולוגיה גסה

בתוך החומר הלבן ) discolorationיש (חומים /אפורים) פלאקים(רואים כמות גדולה של נגעים . ישנם מוקדים רבים בגדלים שונים באזורים שונים. מיאלינציה- אלו למעשה אזורים של דה–

.אלין נצבע כחול והנגעים לא נצבעים או נצבעים פחותהמי. luxor blue-מיאלין אפשר לצבוע ב

:מיקרוסקופיה

יש הסננה , רואים הרבה תאים) active plaque(מיאלינציה פעילה -באזורים בהם יש דה .1אפשר לצבוע (יאלין מקרופאגים רואים מהבתוך . הרבה מקרופאגים, לימפוציטארית

דבר שגורם , תוך המקרופאגיםשל מיאלין ב נראה צביעה –] oil-red O[למיאלין או לשומן רואים אותם בצביעת (האקסונים יהיו שמורים ). לציטופלסמה קצפית בהירה

מסמן CD68מרקר אימונוהיסטוכימי . נראה גם גליאוזיס תגובתי). בילשובסקי .רוני רואים וזיקולות עם מיאלין בתוך המקרופאגיםבמיקרוסקופ אלקט. מקרופאגים

265

יש פחות ). inactive plaque( נגמר כל המיאלין –מיאלינציה נפסק -יש שלב שבו תהליך הדה .2. יש ירידה בכמות האוליגודנדרוציטים. אין כמעט מיאלין בנגע, ומקרופאגיםתאי דלקת

. מסביב לפלאקיש גליוזיס תגובתי ניכר. ותם יורדתיש הרס של אקסונים וכמ

עט מאוד אקסונים שנותרוהחצים מ. האזור הבהיר הוא אזור דהמיאלינציה מסמנים את המקרופאגים הבודדים שנותרו

3. Shadow plaque –פחות (כלומר ההרס לא מלא, ם שאריות מיאליןעם נגעים לא פעילי

הגבולות שלהם עם המח התקין ). אקטיבי-אבל לא חסר לגמרי כמו בנגע לא, ממח תקין .או ניסיון חלקי לשיקום, מיאליניציה לא שלמה-לא ברור אם זה נוצר מדה. פחות ברורים

בעוד , האזור השמאלי הוא רקמת מוח תקינה. shadow plaqueאזור הביניים הוא אזור של

. inactive plaqueהאזור הימני הוא אזור של

הקליניקה וההדמייה נראים בהם גדולים , )solitary(לעיתים נדירות יש פלאקים בודדים .4התגובתי יכול לדמות ) גליוזיס(האסטרוציטוזיס ). תהליך תופס מקום– SOL(כמו גידול

: אבחנה מגידול. במיוחד כאשר הביופסיה היא קטנה–מה מדרגה נמוכה אסטרוציטו .מיאלין יהיו שמוריםהאקסונים וה – דהמיאלינציהבגידול לא נראה

266

ADEM–Acute disseminated encephalomyelitis : המחלה . זוהי מחלה חריפה עם פגיעה מאוד דיפוזית כאשר יש פגיעה גם במיאלין וגם בנוירונים

התמונה הקלינית מראה על פגיעה דיפוזית והתמותה . רצת לאחר מחלה או חיסון ויראלימתפ אין נגעים –מיאלינציה דיפוזית של החומר הלבן -בפתולוגיה רואים דה. 20% -יכולה להגיע ל

בצביעה למיאלין . במיקרוסקופ רואים תסנין דלקתי סביב כלי דם. MS-תחומים היטב כמו בהדהמיאלינציה . MS- המהלך הקליני סוער ודיפוזי יותר מ.סביב כלי הדםרואים העדר מיאלין

. משום שהתאים הדלקתיים מגיעים דרך הדם,מתחילה סביב כלי הדם

תסנין דלקתי סביב כלי הדם

ANHE –Acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis :

. הטריגר הוא כנראה זיהום ויראלי רספירטורי. אבל יותר חריפה, ADEM-מחלה דומה ל). עם תמותה יותר גבוהה( רק הרבה יותר סוער ADEM-מבחינה קלינית ופתולוגית זה דומה ל

זה בגלל נמק של דופן כלי דם שגורם –רואים גם כלי דם מאוד בולטים בתמונה מאקרוסקופית ).fibrinoid necrosis(ם לשטפי דם קטני

267

ר מילר"ד -MS -טרשת נפוצה

זוהי המחלה הנוירולוגית השכיחה ביותר . MS-אפשר לראות כמעט כל סימפטום נוירולוגי בופיינת במהלך המא אוטואימונית זוהי מחלה כרונית. 20-40 בעיקר –בקרב אנשים צעירים

– מגברים3פי (המחלה יותר שכיחה אצל נשים ). relapse(פרוגרסיבי עם התקפים והפוגות י "המיאלין נוצר ע( במחלה יש דהמיאליניזציה של עצבים מרכזיים ).כנראה על בסיס הורמונלי

). תאי שוואן(ולא של עצבים פריפריים ) אוליגודנדרוציטים

:מאפייני המחלהרוע יכיצד מבדילים בין א. ם שמגיעים וחולפיםיתקפים של סימפטומים נוירולוגילמעשה יש ה

התהליך MS-ב: רועיההבדל העיקרי זה התפתחות הא? למשל שבץ, לגורם אחרMSשל גורמים בנוסף יש להתייחס ל.אחת-שבץ מופיע בבת. מתפתח במספר ימים ונעלם אחרי זמן מה

.לרוב עם גורמי סיכון, במבוגריםנפוץשבץ , רים באנשים צעינפוץ MS –ים יאפידמיולוגיש . עיני- זה לרוב חדMS- ב–עינית - או דו- חשוב לבדוק אם זו בעיה חד–טשטוש ראייה .1

יהיו גם . ושדות ראייה) בעיקר הצבע אדום(פגיעה בראיית צבעים , ירידה בחדות הראייהבתוך העין לא רואים כלום – optic neuritis- זה סימן ל–כאבים בתנועות גלגל העין

הייחוד של ). bulbar neuritis-retro(כי הבעיה היא בעצב הראיה , )funduscopyבעזרת ( ולכן הוא מכוסה מיאלין מרכזי CNS- זה שהוא המשך של הCN- לעומת שאר הIIעצב

י "שנוצר ע(י מיאלין פריפרי "לעומת האחרים שמכוסים ע, )י אוליגודנדרוציטים"שנוצר ע(תוך , באופן הדרגתיהמחלה מתפתחת . לכן זהו סימפטום שכיח של המחלה). אי שוואןת

– DD .טיפול בסטרואידים מאיץ את ההחלמה. מגיעה לשיא ואז יש החלמה, מספר ימים ). אוטם עיני מהקרוטיד- CVA) amarosis fugax, זיהום ויראלי

גפיים בצד אחד/חוסר תחושה של גפה/חולשה .2

הפגיעה היא באזור שאחראי על ). dyplopia( שגורמת לראייה כפולה strabismus –פזילה .3, )ataxia(בעיה בגזע המח תגרום גם לחוסר יציבות . תנועות עיניים מתואמות בגזע המח

.סחרחורות, בחילות .. כאן הבעיה היא צרבלרית. Ataxia – –חוסר יציבות .4-para(מגובה הפגיעה ומטה השדרה ויהיו סימנים -יכולה להיות פגיעה בחוט .5

parethis/plegia או tetra-parethis/plegia (שליטה על -ויכולות להיות בעיות של חוסר . בלט דיסק– DD .סוגרים

כאשר – lermitסימן . 'כאב וכו, תחושות של נמלול-) לרוב בצד אחד(הפרעות סנסוריות .6 .ים בחצי גוףגורם תחושת כאב כמו זרמ) סנטר לחזה(רידים את הראש ומ

פגיעה בהולכה העצבית דבר שגורם ל, י מערכת החיסון" עמיאליןה תקיפה של במחלה יש

.שגורמת לסימפטומים ללא )relapsing-remitting – R-R(המחלה יכולה להיות בהתקפים שמגיעים ונעלמים לגמרי

,ן וטיפול טובאם אין אבחו. זו הצורה השכיחה באנשים צעירים. קשר הגיוני בין האירועיםישארו גם בין ההתקפים ילאורך זמן יגמרו הרזרבות לשיקום המח ויהיו סימפטומים קבועים ש

)secondary progressive – S-P .( יש אנשים שבהם המחלה היא מתקדמת מלכתחילה– primary progressive – P-P.ישנם צורה שפירה . מחלה זו מאפיינת הופעה בגיל מבוגר יותר ,

מחלות שצריך - יש מספר תתMS-למעשה ל. ספר ההתקפים מאוד קטן ובתדירות נמוכהאשר מ .לאפיין אותן בעת האבחון כדי לטפל כראוי

י אזורים אחרים "השיקום של פונקציות לאחר התקף זה הן בעקבות נטילת פיקוד ע)spasticity (אב -גנרציה בעזרת תאי-והן בעקבות רה)stem-cells (שיש במח.

התקף ב מדובראם ה –לדעת כיצד תתנהג המחלה אצל חולה ספציפי שאין דרך היא הבעיהיכול להיות שיהיה הסוג השפיר . אם בכלל,קשה לדעת מתי יהיה ההתקף הבאו ?אחד שנעלם

)benign-type (מכיוון שהטיפול הוא לא קל . שבה יש התקפים פעם בהרבה שנים)זריקות וכו' ( .יפולחשוב לדעת את הסוג לפני הט

והשאר הם עם התקפים שלאורך זמן P-P הם 20%, מהחולים15% -הסוג השפיר מהווה כ ).S-P- שהופך בסוף לR-R(מתקדמים

268

:אבחנה

� LP – מוציאים CSF , רואים בנדים נוספים של חלבונים בה אלקטרופורזה ומבצעים. מהחולים90% מוצאים את זה במעל –) oligoclonal bands(גלובולינים -γבאזור של

מציאתם לא שוללת את -ולכן אי, הבנדים לא מופיעים בשלבים הראשונים של המחלההזרקה שלהם לחיה אחרת ! הנוגדנים האלו הם לא הגורמים למחלה, מה שכן. המחלה

רק הזרקה של ).IVיתר מסוג -רגישות (Tגורמי המחלה הם תאי . לא תגרום למחלהכיום . שר בין רמת הנוגדנים לחומרת המחלהאין ק. מיאלין או תאים תגרום למחלה . כמעט ולא משתמשים בבדיקה זו

� CT – במצבים של דלקת CT ולכן הבדיקה אינה יעילה לאבחון , תקיןמוח הוא תמיד .המחלה

� MRI – רואים נגעים רבים )multiple lesions (בעיקר בסמוך לחדרים, בחומר הלבן . עוזר באבחנה וגם MRI. קטון ולהעלםחלקם יכולים לולאורך זמן חלקם גדלים

של חומר ניגוד גורמת להאדרה של זרקהה. עד כמה היא פעילה–בהערכת המחלה האדרה הינה סימן לאזור . קודם גדלונראונגעים שו רואים נגעים חדשים –הנגעים

האדרה היא סימן . בעקבות פגיעה באנדותלBBB- הדלקת גורמת לפריצה של ה–פעיל . ווית ולא לנגעים צלקתיים ממחלה קודמתלמחלה עכש

:גורמים

?למה. המחלה נפוצה פחות באזור קו המשווה ושכיחותה עולה צפונה ודרומה משם )אור השמש ( משפיע בגלל השפעות אימונומודולטוריותDייתכן בגלל שויטמין .1 הרגלי אכילה שונים .2 אקונומי-מצב סוציו .3 ראלית שיכולה לגרום למחלהבאזורים קרים יותר יש יותר תחלואה וי .4 פיזור שונה של וירוסים .5

מהגרים (מאשר אצל ספרדים ) מהגרים מאזורים צפוניים( אצל אשכנזים MSבארץ יש יותר MS-אנשים שעלו בגיל צעיר יש פחות סיכוי לחלות ב). מאזורים יותר קרובים לקו המשווה

ה לגורם המסכן באזורים כנראה בגלל פחות חשיפ, מאשר אנשים שעלו בגיל מבוגר יותר .הצפוניים יותר

אם אחד , DZ-ב). DZ(ולא זהים ) MZ(על מנת לבדוק השפעה גנטית משווים תאומים זהים

יש השפעה , כלומר. 30% הסיכוי הוא MZאם הם , לחלות3.5%לשני יש סיכוי של , חולה .100% - מדובר בכי לא, אבל לא מלאה, גנטית

:פתוגנזה

. כמו ברוב המחלות האוטואימוניות–רם שמתחיל את המחלה לא ידוע מה הגוהם עוברים שגשוג ואז . ) מולקולות אקטיבציה (יתר- סממנים של שפעולTh1-יש על תאי .1

בעקבות ביטוי מולקולות אדהזיה עוברים נדידה ופולשים דרך דופן כלי הדם לרקמת המח . לאנדותל

T-תאי ה. לרוב מיקרוגליה, APC –אנטיגנים עוברים אינטראקציה עם תאים מציגי T-תאי ה .2 בעקבות Bיש גיוס מאקרופאגים ותאי , )INF-γ- וTNF-α(המשפועלים משחררים ציטוקינים

. שחרור חומרים כמוטקטיים .ישנה הפעלת מערכות ציטוליטיות ומשלים והם הורסים את המיאלין .3

? מופעלים נגד אנטיגנים של המיאליןT-למה תאי ה .T-ומשפעל את תאי ה) molecular mimicry(רוס שמציג אנטיגנים שדומים למיאלין נכנס וי .1 שמזהים את המיאלין שבמצב רגיל Tהחיסון ובתוכה גם תאי ' כניסת הוירוס מפעילה את מע .2

.לא שופעלו .T- גורמת לשחרור אנטיגנים של מיאלין לפריפריה ולהפעלת תאיCNS-כניסת וירוס ל .3

:טיפול

:ות טיפוליםיש שתי קבוצנותנים . ולמנוע נזקים קבועים את ההתקףלקצר מטרת הטיפול היא – טיפול בהתקף .1

). בהדרגהבמינון יורד] פרדניזון[ואז בכדורים ימים 6-למשך כ] סולומיטרול [IV-ב(סטרואידים

269

רבות כמניעה מכיוון שסטרואידים הם טיפול לא ספציפי עם תופעות לוואייעילהטיפול לא לא טיפול משך ההתקף ארוך יותר ). סאוסטיאופורוזי, זיהומים, קושינג, ות נפשיותהפרע(

. וההתקף קשה יותר . טיפול אימונולוגי–מניעת התקפים .2

� β-Interferon -להבדיל מ -γ-INF 1 שאחראי על הפעלת תאיThוגורם למחלה ,β-INF הוא מכיוון . ברמה לא מספקתוכנראה אצל החולים הוא ) Th1מדכא (אנטגוניסט לפעולה הזו

flu-like(תופעות דמויות שפעת : תופעות לוואי). IM או SC(שהוא חלבון הוא ניתן בזריקות

symptoms (–י לקיחת אקמול לפני "אפשר להקל על זה ע. תופעות אלו חולפות לאורך זמן .הלא מפסידים ימי עבודכך ש, ש"הזריקה ואם לוקחים פעם בשבוע אפשר לקחת לפני סופ

� Copaxone –1(מיאלין - זהו חלבון דמוי-polymer-co (שיחסום את הפעילות של תאי-T) י "עי יצירה של תאים "ע, יש כנראה גם מנגנוני פעולה נוספים לתרופה זו). עיכוב תחרותי

אדמומיות באזור ( אין לה כמעט תופעות לוואיו, SC הוא ניתן בהזרקה יומיומית.רגולטוריים ). הזרקה

התרופות חודרות (חדירות האנדותל והפעילות במח, T התרופות מקטינות את הפעלת תאי שתיBBB(

ומתקדמת ראשונית ) S-P(מתקדמת משנית , )R-R(התקפית : יש גישה לטפל לפי סוג המחלה)P-P .(ל טובים רק ל"הטיפולים הנ-R-R) הבחירה ). לפחות שני התקפים בשנתיים האחרונות

לא לעזור או לגרום ליותר מדי תופעות , התרופה יכולה לעזור(וטעייה -ניסויבין התרופות היא ב ).יהיבמידת הצורך עוברים לתרופה השנ. לוואי

לפי מציאת פולימורפיזם של – שמנסה להתאים את הטיפול לפי הגנום של החולה פרויקטיש .כיום עם טיפול מוצלח הפרוגנוזה טובה מאוד. SNP –נוקלאוטיד בודד

MSובריאות האישה :

חודשים 3(בזמן הריון יש ירידה בפעילות המחלה ואחרי המחלה יש עלייה חדה בפעילות :הריוןאת התרופות לא ). שלפני ההריון(המחלה שלאחר זמן מה חוזרת לרמה המקורית ) אחרי הלידה

אפשר , )רדבר נדי(אם יש התקף בזמן ההריון . ניתן לתת בזמן ההריון כי הן משפיעות על העובר ויכול להיות שזה Th1 ופחות Th2 יש יותר –בהריון יש שינוי אימונולוגי . לתת סטרואידים

.קשור לירידה בפעילות המחלה

270

ר ולודבסקי" ד- פתולוגיה -שבץ מוחי

ר סיבוכי מחלות אלה מהווים נתח ניכ/ון שהחולים עם מחלות וחשיבות המחלות גבוהה מכימחלות אלה . מהווה הגורם השלישי למוות אחרי סרטן ומחלות לב. מהטיפול הנוירולוגי

:כוללות םיימצבים היפוקס .1 יםימצבים איסכמ .2 אוטם .3

שטף דם שיכול – hemmorage -מצב הפוך הוא ה. מצבים אלה קשורים באספקת חמצן למח .להיות במח או מעל המח

של אנוריזמה, ד"יל, דימום , תסחיפים, צרברליםקריש עקב נגע תרשתי של עורקים : גורמים . כלי דם

Global Cerebral Ischemia:

יכול היפוקסיהמצב של ). מצריכת החמצן20%(המח הוא צרכן מספר אחד של חמצן בגוף , מחלת ריאות או מחלת לב-לדוגמא , ווצר כשיש ירידה באספקת חמצן מסיבות שונותילה

של המח יכולה להיות איסכמיה, כמו כן. יכולתם לקשור חמצןאת המורידה RBCמחלה של ים יד כמו במצב שוק קרדיוגני וכתוצאה מכך פרפוזיה של איברים פריפר"ל-במצבים של תת

. יורדת אשר הראשון בהם שנפגע הוא המחסימנים ראשונים של . נוירונים רגישים יותר-רגישות המח למחסור בחמצן אינה אחידה

ובאזורים שמבחינה אבולציונית צעירים, יסכמיה נחפש בהיפוקמפוסא/היפוקסיההם ) פחות מורכבים(ככל שאזורים יותר עמוקים . גרעיני הבסיס, היפותלמוס, )נאוקורטקס(

somer(היפוקמפוס הוא האינדקטור הרגיש ביותר לאיסכמיה ה. פחות רגישים למחסור בחמצן

sector - אזור CA1( ,הצרברלי כ הנאוקורטקס "אח) ואחריו ) 5 - ו3האזור הרגיש הוא למינותאיסכמיה /במוחון יש רואים במצבי היפוקסיה). תאי פורקיניה הם הרגישים ביותר(המוחון

: אחרי הצרבלום האזורים הרגישים בסדר יורד הם. ממושכת חסר נרחב של תאי פורקיניה . וד השדרהועמ היפותלמוס, גזע המח, גרעיני הבסיס, תלמוס, היפוקמפוס

חולה . וקליפת המח בעיקר, שוק ותת לחץ דם יכולים לגרום למוות של נוירונים, התקף לבם לא יטיביימעיים מתפקדים אך מאחר ותפקידים קוגנ, ריאות, פעילות לב: בקומה עמוקה

חולים ". brain death"החולים אף יכולים להגיע למצב של , vegetative state נקרא -מתפקדים – ככל שהזמן עובר המח עובר תהליך של אוטוליזה -ות מוחי ומונשמים מלאכותית עם מו

"respirator brain ."בPMלא ברור - רואים מח במצב של התפרקות חלקית עם דיסקולרציה .הרקמה היא ספונגיוטית. הגבול בין החומר האפור לחומר הלבן

פתולוגיה

באופן כללי המח . לא מיידים ולוקח זמןהשינויים של מוות תאי הם, כמו בכל איסכמיה . בצקתי

נראה שינויים מעטים של - שעות ראשונות לאחר אוטם 24 עד 12 חלים מוקדמיםהשינויים ה, גרעינים קטנים, ריכוז גבוה של אאוזין- red neurons -מוות אקוטי של תאים נוירונלים

. 'תאי פורקיניה וכו, קמפוס של היפוCA1רואים אותם תחילה באזור . ציטופלסמה קטנה

Red neurons

271

Subacute changesמקרופאגים, רואים נמק- שעות עד שבועיים 24 –חריפים - שינויים תת , ופרוליפרציה של כלי דם וחדירתם לאזור הנמק ואזור מקיף angiogenic factorsהפרשת

–לבצע ריפוי מסביב נמק . 2 סיפוק תאי דלקת לאזור הנמק כדי לנקות .1 -הנמק שתפקידו . צלקת עם אסטרוציטים ותאי גליה שמבצעים תהליך של הגבלה והגדרת האזור הנמקי

Repair - הרקמה הנמקית סולקה מאזור האוטם ורואים אזורים ריקים - מעל שבועיים . מוקדים אלה יהיו מפוזרים במח,מאחר והאיסכמיה היא גלובלית. וגליוזיס ריאקטיבי

Brain Infraction-Focal Cerebral Ischemia :

: סיבות. האזור יכול לעבור אוטם-כאשר יש חסימה של כלי דם המספק אזור מסוים

. קריש דם שנוצר באזור-טרומבוזיס .1

מחדר mural thrombus -ח הוא הלב תסחיף מאזור מחוץ למח אשר הכי שכי-אמבוליזם .2 . MI סיכוי גבוה אצל חולים שעברו -שמאל שיכול להתפרק וחלקיקיו יכולים להגיע למח

מיקום נפוץ של הטרשת הוא בביפורקציה . הגורם לטרומבוזיס בדרך כלל הוא טרשתלא ניתן להוציא מכלל אפשרות וסקוליטיס של . middle cerebral artery, הקרוטידית

כלי דם - primary angitis of CNS - granulomatous angitis ארתריטיס או -עורקיםה . יש גם טרומבוסים בתוך כלי הדם. מוקפים בתסנין דלקתי וגרנולומות קטנות

dominant arteriopathy with subcortical infarcts and -Cerebral autosomal

phalopathy CADASILleukoence –מוטציה שגורמת לכך . מחלה אוטוזומלית דומיננטית . מילואידעבכלי דם שמזכיר לבן שהביטוי המורפולוגי הוא שקיעה של חומר הומוגני

272

Cerebral amyloid angiopathy -גורמת להיצרות כלי דם ואוטם. באלצהיימר וגם בזקנים .

- cardiac mural thrombiהנפוץ ביותר הוא מ. בוליזם יכול להופיע מטווח רחב של מקורותאמ . AF, כ" אורטלי או מיטרלי בד-מחלות מסתמיות, MIאמבוליזם מגיע מהלב הנוצר עקב

העורקים הקרוטידים מהווים מקור -טרומבואמבולי מפלאקים אתרוסקלרוטיםיכול להווצר מצב . אים פלאקים בעורקים אלההיום שמים סטנט ומוצי. לאתרוסקלרוזיס

. יכולים לחסום עורקים במח. למחמגיעשהפלאק נקרע ותוכנו

: מחלקים את אוטמי המח לשתי קבוצות- פתולוגיה של אוטם1. pale infract -כ כתוצאה מטרומבוזיס שגורם איסכמיה"בד. לבן, אוטם אנמי. 2. red infract –מאמבוליזםכ כתוצאה "בד, אוטם המורגי .

במקרה של תסחיף נחסם כלי דם שהוא פחות או יותר : ההסבר להבדל בין סוגי האוטמים בטרשת כל כלי הדם ף דםתקין ולכן בעקבות החסימה מגיע דם מקולטרלים לנמק וגורם לשט

. מקולקלים ולכן אין עוד דם

:שינויים מאקרוסקופיים

קופית ומיקרוסקופית לא יראה שום דבר מאקרוס- שעות ראשונות 5-8 רציהות רכה יותר עם דיסקולי הרקמה נרא– שעות 12-36

רציה בולטת ובצקתו דיסקול– ימים 2-3 . נמק נוזלי ויצירה של חללים ברקמת המח– Liquefactive necrosis –מאוחר יותר

:יםישינויים מיקרוספקופ

פיקנוטי, גרעין מצומק– red neurons יש יצירה של 1-4ימים יתהנמקהרקמה שעות יש הגירה של נויטרופילים כדי לסלק את 48עד

-גים מכלי דם ומיקרוגליה מקומיים פעילים אבאים מקרופ, שבועות2-3ועד שעות48אחרי . ים שמגיעים מבפנים וגם מבחוץ עם הדם מהכבד לדוגמאיכלומר יש תאים לימפוציטר

באוטם רואים גם . מיאליןקורם בשמגים נראים עמוסים בחומרים שומניים אהמקרופ .גים וגם ריבוי של כלי דם קטנים שהם כתוצאה מפעילות אנגיוגניתאמקרופ

מקרופאגים תסנין דלקתי והתפוררות רקמת המוח

273

עקב פעילות הניקוי של המקרופאגים לאחר כמה חודשים , נמק נוזליכ יש הווצרות של "אח

במישוש . הגבול בין חומר אפור וחומר לבן לא ברור). גליוזיס(נוצר חלל מוקף אסתרוציטים .רואים שהאזור יותר רך מאזורים אחרים במח

בערך הנמק מתפתח אחרי). משתנה על פי הרגישות(נוירונים מתים תוך כמה דקות ללא חמצן האספקה . הדם שמגיע לנמק זה בגלל כלי דם שגם עברו נמק ונהרסו-באוטם אדום . יום

.הקולטרלית היא כל הזמן אך היא לא מספיקה

:Intracerebral spontaneous hemorrhage –שטף דם מוחי

ממקרי 50% מעל –ד "הגורם העיקרי הוא יל. 60כ אצל אנשים מבוגרים מעל גיל "בד . הדימומים

כ מזרז התפתחות של טרשת עורקים " בד-ד מהווה גורם לקרע ופיצוץ של כלי דם במח "יל שקיעת חומר -) ארתריולוסקלרוזיס(וגם גורם לשינויים בעורקים קטנים ) אתרוסקלרוזיס(

פקטורים נוספים . שגורמת לכלי הדם להיות יותר שביר ופחות גמיש) חלבונים(היאליני , וסקוליטיס, ניתוח לב פתוח, קואגולציה סיסטמית– של שטף דם המשפיעים על הווצרות

. 'אנגיופאתיה אמילואידית וכו וגם ganglionic hemorrhage ,putamen(כ באזורים של גרעיני הבסיס "מיקום כלי הדם בדאשר יותר נדיר , )lobar hemorrhage (ף דםכמו כן רואים בהמיספרות שט. באזור פונס ותלמוס

לאחר . hemorragic infarction- לטף דםכאשר רואים צריך להפריד בין ש. הבסיסמגרעיני . ההחלמה נותר חלל עם גבולות חומים כתוצאה משקיעת המוסידרין

באים -שטף דם במח עובר תהליך הדומה לנקרוזיס . תמונה טיפוסית של עץ-בגזע מח ף דם שט

החלל נשאר עם דופנות -ולק מהאזוראחרי שקריש הדם ס. מקרופאגים ומנקים את האזורצריך לחפש , האבחנה המבדלת לא תמיד פשוטה. בצבע חום בגלל המוסידרין

.טרומבואמבלוסים באחד העורקים הסובבים

SAH - דימום תת עכבישי – Subarachnoid hemorrhage: דם שטף. שטף דם יכולים להיות לא רק בתוך המח אלא גם מתחת לקרום הארכנואיד בחלל

saccular (berry)קרע של -הסיבה הנפוצה ביותר היא : שם יכול לנבוע מכמה סיבות

aneurysm .כאשר יש שטף דם -חלל סבארכינואידלי קשור לחדרי המח : סיבות נוספות החלל הופך להיות גם תוך -בחדרים הדם הפורץ מגיע בסופו של דבר לחלל סבארכינואידלי

הפרעות המטולוגיות , מלפורמציות וסקולריות, טראומתידימום: סיבות נוספות. מוחי ). ולא קרישיםRBC רק קצת LP- נראה בSAHאם יש . (וגידולים

Berry Aneurysms- הן באזור ) 90%(רוב האנוריזמות . כלליתהאוכלוסייה מה2%-ב רואים 20-30% -ב. כלי הדם הקדמיים ליד אזורי התפצלות הגדולים- anterior cerebral arteriesה

ד מהווים גורמי "ידוע שעישון ויל. לא ברור למה נוצר. multiple aneurismsמהמקרים יש , נוירופיברומטוזיס, סינדרוםEhelers-Danols: אשר חלקן גנטיותקולגן יש מחלות . סיכון

. כ בשנות החמישים לחייהן"בד, שכיחות גבוהה אצל נשים. מארפאן

:אלא, הן לא רק פגיעה באזורים מסוימים במחידליסכנות של שטף דם סבארכינוא עוברים - התכווצות עורקים שמספקים דם לאזורים עמוקים- vasospasm –סכנות אקוטיות –

עמוקיםשל אזורים דיפוזית הסיבוך עלול לגרום לאיסכמיה . תהליך של התכווצות דיפוזית . ולגרום למוות של החולה

נשאר בחיים תהליך הריפוי יכול לגרום לחסימה של זרימת כאשר חולה –סכנות בשלב מאוחר –CSF ,בעקבות הפיברוזיס ותהליך ההתארגנות .

274

ר שילר" ד- אפילפסיה

:הגדרות סימנים קליניים הנובעים מפעילות חשמלית מוגברת בתאי עצב – התקף אפילפטי

– ECT –ל טיפול חשמלי למש(התקף אפילפטי יכול לנבוע מגורמים חיצוניים . םיקורטיקלי .נטייה של הקורטקס או שילוב של השניים, )כאוןיגורם להתקף אפילפטי שמקל על ד

יש לפחות . recurrent unprovoked seizures – התקפים חוזרים בלי גירוי חיצוני – אפילפסיה התקפים – שעות ללא סיבה חיצונית הפיכה 24 התקפים אפילפטים בהפרש של לפחות 2

. אפילפסיהו ז–אבל אם הוא השאיר נזק קבוע , פטים בגלל אנצפליטיס זה לא אפילפסיהאפיל acute –) למשל, היפונתרמיה(ם על רקע סיבה חיצונית הפיכה יטיפהתקפים אפיל

symptomatic seizures.

:פתופיזיולוגיהר הגורם דב, בקליפת המוחבודדהנוירון הפעילות חשמלית מוגברת ברמת אפילפסיה נגרמת מ

. פעילות חשמלית סינכרונית בין תאים שוניםל

:גורמים

) channelopathies (ות בתעלות יוניותטביליות של תאי עצב כתוצאה ממוטצייפראקסיה .1אשר פוגעת , לדוגמא מוטציה בתעלת נתרן. )GABA-נמצאו מוטציות ברצפטור ל(וברצפטורים

. ך של הנוירוןבסגירת התעלה וגורמת להפעלה ממושכת וירי ממושזו . ירידה בעיכוב גורמת להתקף. במח יש רשתות מעכבות ומעוררות–ירידה באינהיביציה .2

.ויותר מתאימה למודלים בחיות, כנראה סיבה פחות חשובה בבני אדםהתאים הנותרים מתחילים תהליך של , בעקבות נזק עצבי–שינויים בחיבוריות הרשת העיצבית .3

axonal sproutingפחות תאים עם אותה כמות חיבורים פר (רת רשת עם חיבוריות יתר ונוצ . ולכן יש יותר סיכוי לעבודה סינכרונית של התאים) של חיבורים ברשתגבוה יותר אחוז > -תא

:אפידמיולוגיה

:התקף אפילפטי

. בשנה1/1000, 80/100,000 - ארעותיה, )FC – בגלל פרכוסים מחום 3% ועוד (7% – השכיחות להתקף אפילפטי אחד במשך החיים

1:15 . :אפילפסיה

יש עלייה בגלל נזקי ) 70מעל (כאשר בגיל מבוגר , יה היא פחות מאחוזיהשכיחות באוכלוסCVA) היה אפילפסיה 80 הסיכוי שלמישהו בן -ארעות מצטברת יה). 1.5-2%בערך

)cumulative incidence (שיש ריפויהפער הוא בגלל . 3% -מתישהו בחיים הוא כ. -20 -ארעות של כי יש ה25-50 בגילאי –) מספר מקרים חדשים(ארעות של אפילפסיה יה

- זה מגיע ל80בגיל (ארעות עולה בגילאים צעירים יותר ומבוגרים יותר יהה, 40/100,000140/100,000( .

כלומר מוגדרים , לכמחצית מהאנשים שעושים התקף ראשון אין התקפים נוספים בהמשך . קף אפילפטי ולא כחולי אפילפסיהכהת

:שאלות קליניות

ולכן האבחנה , החולה הגיע לאחר ההתקף ולא בזמן התקף–? האם זו אפילפסיה �שהיא בהרבה מקרים לא אמינה משום שהחולה , י אנמנזה בלבד"צריכה להיעשות עפ

: חולים רבים יבואו עם מספר הסתמנויות. איבד את הכרתוo אובדן הכרה חולף o חוסר רציפות בזמן/ניתוק/ורעות בלבולמא o תנועות לא רצוניות

אפילפסיה היא מחלה מאוד מגוונת מבחינת הסתמנות קלינית והיה קושי רב :סיווג � 4 לפי נעשההסיווג . לא מחלה, יש לזכור שאפילפסיה זה סינדרום. סיווג' ביצירת מע

ספציפי וסיבת סינדרום , סוג ההתקף, האפילפסיה, סוג– צירים בלתי תלויים . האפילפסיה

מה הגורם �

275

:אפילפסיההסוג חשוב . ובדיקות עזר) מהחולה והאנשים שהיו לידו(י אנמנזה "עהאפילפסיה קובעים את הסוג

. משום שיש הבדל בגישה לחולה ובטיפול, מדובראיזה סוג במאוד לבדוק

, אר שםשי להיכולמתחיל במקום מסויים בקורטקס וההתקף – אפילפסיה מוקדית .1יש אזורים שיותר נוטים ליצור התקפים ויש . להתפשט לחלק אחר במח או לכל המח

האזור הכי . בעיקר היפוקמפוס, האזור הכי רגיש הוא האזור הטמפורלי. אזורים שפחות באזור –גם פגיעה מפושטת שם יכולה להיות ללא אפילפסיה ( אוקסיפיטלי –פחות רגיש

י "עפ, הפגיעה היא מאוד הגיונית).די שתהיה אפילפסיהטמפורלי מספיק פגיעה קטנה כ . מידת ההתפשטות

אם האדם בהכרה מלאה וזוכר את כל ההתקף . Simple partial – התקף מוקדי פשוט �פגיעה באזור מוטורי של היד (הקליניקה תלויה במיקום הנגע . מדובר בהתקף מוקדי פשוט

, הלוצינציות ריח ושמיעה, ראיהינציות הלוצ–פגיעה באזור ראייתי , תנועה של היד–בדרך כלל הדפוס הוא זהה אצל כל אדם . )'וכותחושות חרדה , סימפטומים סנסוריים

. ואדם בדרגות חומרה שונות

התקף שבו יש התפשטות חלקית . הכי נפוץ. Partial complex – מורכביהתקף מוקד �, לשבת, הוא יכול לעמוד(רה כנראה שמגיע לתלמוס ולכן יש שינוי במצב הכ, מהמוקד

קליני מאוד הביטוי ה. בחלק מההתקףאבל הוא לא זוכר מה קרה, )לעשות מספר דבריםלרוב (עושים תנועות אוטומטיות חוזרות , החולים בוהים. פשוטהכמו במוקדי , מגוון

. ומצויים בתנוחות מוזרות, )בידיים ובפה

קצב ההתפשטות . שט לכל הקורטקס כאשר ההתקף מתפ– משני-קלוני כללי-התקף טוני �ההבדל בין התקף כזה להתקף כללי הוא שבהתקף . יכול להיות מהיר או איטי

–במהלך ההתקף זה יראה כחוסר סימטריה . יש פאזה מוקדית) בסוף/במהלך/לפני(בסוף ההתקף הדבר יראה כחוסר . לדוגמא יד אחת בהתקף טוני ויד שנייה עושה תנועות

שעות לאחר ' לדוגמא הפרעת דיבור שנמשכת מס(ונקציה כלשהיא תפקוד מוקדי של פ ). ההתקף

רוב ההתקפים מוקדיים פשוטים ומדי פעם –יכול להיות שיהיה שילוב של התקפים

.התקפים יותר מורכביםלרוב תחושת גועל , תחושה מוזרה–חולים רבים מדווחים שלפני ההתקף יש להם אאורה

. שעולה מהבטן

אבל ייתכן , לא ברור איך נוצר. זמנית בכל קליפת המח- מתחילה בו– כלליתאפילפסיה .2. או שההתפשטות הייתה מאוד מהירה ממוקד אחד, שיש כאן מעורבות של התלמוס

.בהתקף כזה אין היגיוןכל ( לפרכוסים יש פאזה טונית –) grand malבעבר נקרא (התקף טוני קלוני כללי �

שרשרת של התכווצות והרפיה (פאזה קלונית ו) השרירים מתכווצים בבת אחת 2/3ההתקף נמשך כדקה כאשר בשליש מהזמן החולה נמצא בפאזה הטוני ובכ). לסרוגין

טקטלית -אחרי ההתקף החולה נמצא בפאזה פוסט. החולה נמצא בפאזה הקלונית, במהלך ההתקף החולה יכול להיפצע. בו החולה מאוד מטושטש ועייף) אחרי ההתקף(

. היות אי שליטה על סוגרים ונשיכת לשוןיכולה ל

10-20 החולה מתנתק מהסביבה למשך –) petite malבעבר נקרא (התקף אבסנס �החולה לא יודע על ההתקף בכלל . כאן אין פאזה פוסט טקטלית. שניות ובוהה בסביבה

. ולאחר ההתקף ממשיך באותה פעולה אותה ביצע

למשל קפיצה כאשר (קלונוס זה דבר שכיח מיו. יש קפיצה קצרה– התקף מיוקלונוס �זה מוגדר אפילפטי כאשר יש מעורבות של ). זהו מיוקלונוס פיזיולוגי–אנחנו נרדמים

כאשר זה בערות האדם יכול . זה יכול לקרות בזמן שינה או בערות. EEG-הקורטקס ב . דברים שיש לו בידיים או שהוא יכול ליפול אם יש מעורבות של הרגלייםפיללה

התקף טוני �

התקף קלוני שלושת אלו מתרחשים בעיקר באנשים עם פיגור �

התקף אטוני � . רוב החולים סובלים ממספר סוגי התקפים

. כאשר לא מצליחים להגדיר את הסוג– לא ידוע

במבוגרים רב המקרים הם , בילדים מחצית מהמקרים הם כלליים ומחציתם מוקדיים . מוקדיים

276

:מים לאפילפסיהגור : לרוב זה יהיה אפילפסיה כללית– יופתיאיד גורמים גנטיים � השפעה על תעלות יונים או רצפטורים �

:י מחלה ידועה" עם נגר– סיפמטומטית� CVA

גידולים �- מאלו עם דימום סוב20%, מאלו שיש להם טראומה חודרת במח50% –טראומה �

דוראלית .לא ברור מהו, ח יש משהו לא תקין במ–) remote symptomatic (קריפטוגנית

:אבחנה מבדלת

:בלי תנועות לא רצוניות/אובדן הכרה עם . לרןב התקף טוני קלוני כללי– התקף אפילפטי � ד תנוחתי"תת ל, הפרעות קצב, )נוירוגנית(וגאלית - סינקופה וזו–וסקולרי -קרדיו � . לעיתים האבחנה המבדלת מאוד קשה– תסמונת פסיכוגנית �הפרעות , הפרעות שינה, )TIA) transient ischemic attack, ה מיגרנ–הפרעות נדירות �

גנטיות-מטבוליות

):קלונים-בעיקר על התקפים טונים(אפילפסיה אבחנה של סימנים שעוזרים לקבוע חבלות .1 נשיכת לשון .2 )קורה גם בתסמונות פסיכוגניות( לא סימן ספציפי –אובדן שליטה על סוגרי השתן .3 שינהמאורעות המתחילים מתוך .4

:אבחנה מבדלת של אפילפסיה מאורעות של ניתוק ובלבול – תנועות לא רצוניות –

:בדיקות עזר

– EEG – מבצעים את . הרישום יכול להיות בין התקפים ובזמן התקף. מוחית מודד פעילות מהאנשים עם אפילפסיה רואים הפרעות ½ -ב. רועים נדיריםיבין התקפים כאשר יש אהבדיקה

– spikesאם רואים את זה זה די – שכיחות הפרעות אלו באוכלוסיה הכללית קטן מאוד . חדים מיקום הספייקים עוזר למקם . זה לא אומר כלום, אבל אם אין את הספייקים האלו, אבחנתי

. אם הספייקים מופיעים בכל האלקטרודות מדובר בהתקף כללי). אם זה מוקדי(את המוקד :חסרונות הבדיקה

ומנותהקריאה דורשת מי �

ישנן הפרעות בלתי ספציפיות באוכלוסיה הבריאה �

. תוצאה פתולוגית מופיעה רק בכמחצית מהחולים–רגישות הבדיקה נמוכה � . לדוגמא גידול, כ את הגורם להתקפים"בהדמיה מחפשים בד – הדמייה –

:טיפול

:סיכון חזרת התקפים

50% –אחרי התקף בודד .1

80% – התקפים 2אחרי .2

90% מעל – התקפים3אחרי .3

מעלים את הסיכון להתקף EEG-ממצא בהדמייה או ממצאים לא תקינים ב, נכות נוירולוגית .נוסף

יש חובה אבל מהתקף שני והלאה , אחרי התקף ראשוןרוב לא מטפלים הפרוטוקול לי "עפ . לטפל

277

: טיפול

-anti(תקפים למעשה הן תרופות נגד ה. אפילפטיות-הקו הראשון לטיפול הוא תרופות אנטי

seizures( ,לעיתים נדירות ניתן לטפל בבעיה היסודית . והן לא פותרות את הגורם היסודי .במקביל

להפסקת /לתרופות למניעת התקפיםאת התרופות אפשר לחלק . תרופות שונות15 -יש כאין משפחות באפילפסיה . י מנגנון פעולה"עפ, חדשות/תרופות ישנות, התקפים ממושכים

. אינו ידועפעולההמנגנון שונות וכן תוכימי

:תרופות למניעת התקפים :ישנות

)לומינל=פנוברביטל (ברביטורטים .12. hydantoin

3. carbamazepine – )נרחב בשימוש) טגרטול 4. valproic acid –נרחב בשימוש דיאזפינים בנזו .56. ethosuxamide

:חדשות1. vigabatrin

2. lamotrigine) למיקטל(

3. gabapentine

4. oxcarbazepine

5. topiramate

6. levetiracetam 7. zonisamide

8. pregabalin

9. tiagabin

:מנגנוני פעולהובכך ) ין'למוטריג, הידנטואין, קרבמזפין(שני המנגנונים העיקריים הם חסימת תעלות נתרן

לא מאפשרות ירי בתדר גבוה שהוא כנראה גורם (מורידות את תדר ירי פוטנציאלי פעולה רוב התרופות לא ידוע ב). דיאזפיניםבנזו, ברביטורטים, ויגבטרין (GABAוהגברת ) להתקףאבל , לגלוטמטAMPAכנראה יש חסימת תעלות סידן תלויות מתח וחסימת רצפטור : המנגנון

.לא בטוח

:עקרונות כלליים . מחיר, )פרמקוקינטיקה(נוחות שימוש , תופעות לוואי, יעילות –כיצד בוחרים תרופה

-יעילות �o טיראצטםילו, טופירמט, למיקטל, קרבמזפין, בנזודיאזפינים: אפילפסיה מוקדית. o טופירמט, למיקטל, )דפלט (חומצה ולפרואית: אפילפסיה כללית.

o אבסנס : סוג ההתקף– VA , מיוקלוניות– VA , התקפים טונים קלונים כלליים– . כל התרופות יעילות

–תופעות לוואי �o תלויות מינון o יותאידיוסינקרט o עיסוק, מין, גיל–תלוי מצב החולה o פנוברביטל וויגבטרין יצאו כמעט משימוש בשל תופעות הלוואי . o לפעמים על חשבון יעילות, לתרופות החדשות יש פחות תופעות לוואי מהישנות .

עדיף להשתמש , אם אפשר. לוקחים תרופות ישנות לפני חדשות בגלל המחירהחולים לפעמים

הידנטואין וחומצאה ולפרואית .כדי להקטין תופעות לוואי, )מונותרפיה(בתרופה אחת . בהתקף אקוטיIVניתן לתת ופנוברביטל

. התרופות האנטיאפילפטיות מפריעות ליעילות של גלולות

278

:פרוגנוזה

יש (שילוב תרופות והשאר לא מגיבים לתרופות ל מגיבים 25%, טיפול מהחולים מגיבים ל50%דבר הגדים אותם בחולים באפילפסיה בלתי נשלטת ומצריך מספר , )לגמריאבל לא , שיפור

:טיפוליםo לאחר איתורו באמצעי הדמיה, כריתת המוקד האפילפטי–ניתוח . o אשר גורמת לחולה , דיאטה נטולת סוכרים ועשירה בשומנים–דיאטה קטוגנית

.לקטוזיסo גירוי הוגוס

:הפסקת טיפול

שלא 65%מפסיקים טיפול אחרי שנתיים ויש סיכוי של . הזמןכמחצית מהחולים מבריאים עם .יחזור ההתקף

279

ר בדארנה" ד- )מחלת פרקינסון(היפוקינזיות

.Sub. Nigra-מחלה נוירודגנרטיבית כרונית בה יש הרס מתמיד של תאים מייצרי דופאמין ב .כ עם איסימטריה"ה מתחילה בדהמחל. האבחנה היא קלינית

: מהם3 מאפיינים וצריך 3יש .הוא לא תפקודי, הרעד נעלם בתחילת פעולה. מופיע בגפה אחת או ביותר–רעד במנוחה . 1 .בכל הפעולות היומיומיות הפשוטות האוטומטיות) אקינזיה( איטיות יתר –ברדיקינזיה . 2זה גורם . בשרירים האגוניסטים והאנטגוניסטיםכתוצאה מטונוס מוגבר, נוקשות–ריגידיות . 3זאת בהשוואה לטונוס הספסטי בצורת . הריגידיות מתבטאת בגלגל שיניים. ולכאב" קפאון"ל

.אולר

:סימנים נוספים1 .Mask Face –חסרי הבעה . ). מנגנון הבליעה איטי יותר(ריור יתר . 23 .Shuffling gaits – לא מטלטלים ). ם את הרגליים על הרצפהמשפשפי( שומעים את הליכתם

.ידיים בהליכה 4 .Freezing) בסיבוב, נתקעים בהליכם.( .קושי בלקום מהכיסא. 5 . קשה לכתור–מיקרוגרפיה . 6 .קשה להם להסתובב במיטה מצד לצד. 7 .דיכאון. 8 .הפרעות קוגניטיביות. 9

.אימפוטנציה, תעצירויו, דחיפות במתן שתן–הפרעות אוטונומיות . 10

Glabella Tap Reflex -יש מצמוץ ומעבר לדרגה מסוימת זה פתולוגי, כאשר מכים על המצח.

.כאשר דוחפים את החולה אחורה הוא מתקשה לעצור או נופל

.יש הבדלים בין כל החולים בתמונת הקלינית של המחלהיש גם חולים . למליוןPrevalence – 3000, למליוןIncidence – 200. ב"יש מליון חולים בארה

.40צעירים אך בעיקר אחרי גיל PARK 5,6 –עם מוטציה ) 17(יש צורה של פרקינסון במופיעה בצעירים

גורמי סיכון

–טוקסיות של דשנים (עבודה בחקלאות , שתיית מים מתוקים, חיי כפר, זכרים, גיל מבוגרMPTP( ,סיפור משפחתי.

).Alpha suncluein mutation(מעורבים בגיל הצעיר נמצאו בחולים ה–גנטיקה נותן ייצור יתר של –חושבים שהרצפטור של ניקוטין מעורב במחלה ( סיגריות –גורמים מגנים

.צריכת קפאין, נשים, )דופאמין שמפצה על החסר

מאריך את – L-dopa. חולים לא דמנטיים חיים יותר. שנים מרגע ההופעה15תמותה אחרי הטיפול , מחלות דמויות פרקינסון (PSP- וMSA- ארוך מPD של Survival-ה. ך המחלהמהל

).לא שונה . וסיבוכים מנפילות ושבריםPE, דלקות שתן, תסחיפי ריאה: אלא מהסיבוכיםPD-לא מתים מ

. Vascular Parkinsonism – שלא פרוגרסיביות PDיש צורות דמויות . פרוגרסיבית: תחלואה

. מהיר וסוער במחלות דמויות פרקינסוןהמהלך יותר

פתולוגיהניתן לראות . כהה, ענייה, קטנה, בנוירונים של דופאמין) Substantia Nigra) SN-יש הרס ב

. עם אאוזינופיליםLewy bodies – Inclusion body – הפתולוגי Hallmark-ה. פיגמנטים רבים ).פרקינסוניזם (30%- יש סיכוי לטעות בPD-כאשר עושים אבחנה ל

של 70%- מהתאים או ירידה בריכוז ב70%כל עוד שאין הרס של . מייצר דופאמיןSN-ה .הדופאמין המחלה לא מופיעה

280

יש קשר הדוק בין . האקסטראפירמידלית אחראית על עיצוב התנועה יחד עם הצרבלום' המעטום קטן בגלל לסטריאSNc-הקשר בין ה. גלובוס פלידוס והתלמוס, הסטריאטום, הקורטקס

.יש קשרים שפוחתים ויש קשרים שמתחזקים בגלל הירידה בדופאמין. הירידה בדופאמין, SN- סטרס אוקסידטיבי ב–ההשערות הן . SN-אין סיבה חד משמעית לפתוגנזה של ה

.חוסר תפקוד של המיטוכונדריות ואקסיטוטוקסיסיטי, אפופוטוזיסחומרים אלו . גורם לייצור חומרים טוקסיים, דופאמין מתפרק: ההסבר לסטרס האוקסידטיביוהוא בריכוז , גלוטטיון אמור לבלום את החומר הטוקסי. SN-בחלק מהאנשים גורם להרס ב

.החומר הטוקסי מתחבר עם ברזל וגומר לייצור רדיקליים חופשיים. נמוך בחולי הפרקינסון

DD .נסוניזם או פרקיPD לא ידוע אם זה –אדם עם התבטאות של פרקינסון

: שלילה .הופעה של דמנציה

.וסימנים נוספים לאחר טיפול, הופעה סוערת ).למעלה למטה(אם לחולים יש שיתוק במבט הורטיקלי

.עוררות אוטונומית בולטת מההתחלה, סימנים צרבלריים, החזרים עריםSevere orthostatic hypotension.

. PD מחולי שמתייצגים כפרקינסון הם 85%

:לות דמויות פרקינסוןמח

–) מהחולים7-9%(תרופות שעובדות על הרצפטורים לדופאמין וחוסמות אותם •יש תרופות שעובדות על הדופאמין לא למטרות . נוירולפטיקה–כ "פסיכיאטריות בד

).לבעיות פפטיות, לורטיגו(סולפריד /מודאל, )נגד הקאות(למשל פרמין , פסיכיאטריות

• MSA

• PSP

• Vascular Parkinson syndrome –אוטמים מוחיים באזור גרעיני הבסיס .

חומרים טוקסיים שיכולים לעשות פרקינסוניזם •

)מוחמד עלי(בעקבות חבלות חוזרות לראש •

מחלות נוירודגנרטיביות

• PSP – Progressive Supranuclear Palsy נפילות , )הבוכים הרב(רגישות יתר , חוסר הבעה בפנים, אי שווי משקל, פרקינסוניזם

. שנים3-8החולים מתים תוך . חוזרות

• Corticobasal ganglionic degeneration - CBGD . צ"כ המחלות הפרקינסוניות הן דו"בד. המחלה יכולה להיות יונילטרלית ולהישאר כך

יש פסיאודודיסתוניה . דיסתוניה, המיהיפוסתזיה, יש המיפרזיס, מעורב גם הקורטקס . מעוותת–ביד

• Multiple system atrophy – MSA יכול להגיע עד , י הפרעה אוטונומית"מחולקת לשלוש תסמונות המתאפיינות ע

.דיספוניה, יש דיסארתריה. סינקופה ואובדן הכרהShy-Drager syndrome –בעייה אוטונומית , הביטוי הקליני הוא פרקינסוניזם–

Orthostatic Hypotension ,פותהפרעות אוטונומיות נוס.

• Diffuse Lewy Body Disease –ה. ביטוי קליני יכול להיות פסיכוזה ודמנציה-Inclusion Bodyמופיע לא רק ב -SNאלא גם בקורטקס ובעוד מקומות .

• Alzheimer's Disease –סימנים אקסטראפירמידליים מופיעים , דמנציה היא ראשונה .מאוחר יותר

.'ן וכוהנגטינגו, וילסון–מחלות הרדיטריות

Secondary Parkinsonims –משני לטיפול בנוירולפטיקה ,SSRI . חושבים שיש עוד הרבה

.'סרוטונין וכו, NE ,Epi –נוירוטרנסמיטורים שמעורבים

.מחלות זיהומיות, היפו והיפר טיריאודיזם ופראטיריאודיזם–מחלות מטאבוליות

281

Vascular Parkinsonism

, פרקינסוניזם: טריאדה קלינית. חדרי המוח על חשבון המוח עצמו הרחבה של–הידרוצפלוס .דמנציה ודחיפות במתן שתן

Essential Tremor –מותר שיהיו סימנים . רעד ללא סימנים פארקינסוניים נוספים

)טונוס מוגבר(אקסראפירמילדיים נוספים לרעד

282

ר בדארנה" ד-נזיות היפרקי

רגולרית שיכולה לפגוע בכל חלקי הגוף , זו תנועה אריתמית. תנועה בלתי רצונית שכיחה–רעד ). ראש וכן הלאה, רק רגל אחת, רק יד אחת, רגליים, ידיים(

. של שרירים אגוניסטים ואנטגוניסטיםalternating contraction-היא תוצאה מ1. rest tremor –שמופיע כאשר מנטרלים את כוח הכובד, פרקינסון זהו הרעד של ה . 2. Action tremor –או ספציפי , איזומטרי, יכול להיות קינטי. זהו רעד שמופיע בפעולה

. למשימה מסוימת

. בולט במהלך ניסיון לשמור על יציבה מסוימת– Postural tremor .א

)מכל סוג( מופיע בתנועה – Kinetic tremor .ב

.מופיע במחלות צרבלריות. מופיע לקראת המטרה– Intention tremor .ג

).כמו בכתיבה( מופיע במהלך פעולות עדינות – task specific tremor .ד

השענות על שולחן ( כששריר רצוני מתכווץ לנגד אובייקט קשה – Isometric tremor .ה )..למשל

. מופיע אחרי כמה דקות של עמידה– Orthostatic tremor .ו

:תיולוגיהסיווג לפי א

. רוגז וכנראה שמקורו בהתכווצות הלב, מופיע במצבים של עייפות– פיסיולוגי -- Parkinson tremor") וכו" ספירת כסף'.( - Dystonic tremor –שמלווה בתנועה לא רצונית נוספת של רעד, תנוחה מוזרה בגוף.

- Rubral tremor –או , שכיח בפגיעות ווסקולריות של גזע המוח, רעד גסMS . משני . לאירוע מוחי

- Cerebellar tremor -אטקסיה , מופיע עם דיסדיאדוכוקינזיס, מופיע לקראת הסוף .ועוד סימנים צרבלריים

Essential tremor –

70%(זו מחלה פמיליאלית ). ביחס להפרעות תנועה(אחת המחלות השכיחות -מופיע בגפיים ). ינסוני הרץ של רעד פרק4-7לעומת (HZ 4-12זהו רעד של ). מהמקרים .ובשפתיים

. שני המינים מושפעים באופן שווה. מהאוכלוסיה הכללית סובלת ממנו5% - . 45 –ממוצע הגיל . ובגיל המעבר, בגיל ההתבגרות:למחלה שני שיאים -

מהחולים 11%רק ). רואים סטטיסטיקות במצגת(בגלל הרעד יש קשיי תפקוד - . מחפשים טיפול

BG thalamocortical motor –ידועים שני מעגלים שמעורבים : לההגנטיקה של המח -

loop + מעגל נוסף .

):לא מעביר את המחלה, אך הוא סימפטומטי(הטיפול התרופתי יכול להיות יעיל -o פרימידון+ פרופנולול.

:דיסטוניה .שמעליה תנועה נוספת, קבוצת שרירים בתנועה אבנורמלית

, טרמור, וחה מוזרה פלקסורית של היד שמעליה מעין טיקתנ= דיסטוניה של היד , למשל .לרוב על רקע אידיופטי או תרופתי. קלונוס וכן הלאה

:סיווג אתיולוגיה -

o Primary –" סימנים צרבלריים, אין המיפרזיס–אין סימנים נוספים , "נקייה

o Secondary – הנטינגטון, ווילסון( במסגרת מחלות אחרות(

–תפוצה בגוף -

o יות פוקאל– blepharospasm – תוך / החולים לא יכולים לפתוח את העיניים . כדי כתיבה

o לשון וצוואר , שפתיים, עיניים( דיסטוניה בכמה מקומות סמוכים –סגמנטליות =Meige .(

o יד שפתיים ורגל שמאל למשל–מולטיפוקאליות . o המידסטוניות-

283

o כלליות

� Trosion dystonia –כנזים אופיינית ליהודים אש .AD , מתחילהמתחילה מדיסטוניה פוקאלית של גפה שהופכת לכללית . 20בגילאי

. החולים שמורים מנטלית. קשה

� Dopa responsive dystonia – דיסטוניה שמתחילה גם היא בגיל שינוים דיורנליים + כ מתחילה בדיסטוניה של גפה "בד. הצעיר

. פרקינסוניותבמהלך היום מתווספות תופעות ). במהלך היממה(/ כלליות –בגיל הצעיר : בשקף. L-dopaמגיבה לכמויות קטנות של

. פוקאליות הן באמצע

.גיל הופעת המחלה -

: פתופיזיולוגיה . אולי ירידה באינהיביציה באזורים מוטוריים מסוימים, לא ברורה

: טיפולים

Levodopa ,אנטיכולינרגיים. הטוקסין משתק שרירים ובהם . רידיום בוטוליניום זהו טוקסין שמופרש מקלוסט–בוטוקס

. את שרירי הנשימה . הטיפול הזה בשימוש למחלות בהן יש כיווץ יתר של שרירים מכל מיני סיבות

. סוגים של הבוטוליניום7יש כך שהוא לא יכול ( עם המשטח הפרה סינפטי Achהבוטוקס מונע את איחוי הוזיקולות עם

. י הבוטוקס" שחשוב לאדהזיה הוא שמנוטרל עSNAP25). טילהשתחרר למרווח הסינפ . מקומיות בלבד– BTXaתופעות לוואי של

, Bell's palsyאחרי , בוטוקס יכול לעזור להרבה מצבים והוא בסל לדיסטוניות

– כוריאטוזיס ". כמו ריקוד" תנועות בלתי רצוניות- וריאהכ

.ובעיקר בידיים, איטית– אתטוזיסmusBallis –עקב פגיעה בסובתלמיק נוקלאוס. רקי' תנועה הרבה יותר ג .

.כוריאה, CP, )סינדנהם כוריאה(אימונית , ווסקולרי(אתיולוגיה מגוונת

: הנטינגטון, חוסר בבליעה, מ"חוסר ש, דמנציה ושינוי בהתנהגות, גורמת למצב של כוריאה: באופן קליניוהוא מוציא ומכניס , ים מהחולה להוציא לשוןמבקש (motor impersistance, דיסארתריה

). לסירוגין :טיפול

.לא צריך לזכור... נוירולפטיקה

:מחלת ווילסון

הבעיה היא חוסר ספיגה של . 10-20 –מתחילה בגיל צעיר . ARהיא . זו מחלה שניתן לטפל בה הבעיה היא בצרולופלסמין שאמור להיות הטרנספורטר של. שנשארת ברקמות, נחושת

: יש תסמונות שונות�הנחושת מצטברת בכל חלקי הגוף . הנחושת )עלול לגרום לאי ספיקת כבד(צירוזיס + פלטשר רינג – קייזר –לא נוירולוגית .1 היפררפלקסיה, פרקינסוניזם, דיסארתריה, דיספאגיה, כוריאה, רעד–נוירולוגית .2

. מגירוי יתר ועד לסכיזופרניה–פסיכיאטרי .3 . במצגת:טיפולים

:טיקים

לרוב זה לא . שיכולים להיות מורכבים או פשוטים, תנועות או קולות לא רצוניים - . והוא לרוב ספורדי ודי מהיר, ריתמי כמו שראינו ברעד

o פוגע לרוב בקבוצת שרירים אחת, מהיר–הפשוט o הן (שהחולה לא יכול לעצור , רצף של תנועות בלתי רצוניות מהירות–המורכב

אם כי התנועה שלו , החולה מחקה תנועה רצונית). ם למקוםמתפשטות ממקו . אינה רצונית

284

o Simple vocal solitary meaningless sounds o ספטרום הבעיה :

יש . לא כל טיק או קול נמשך לצמיתות: טרנזיאנטיק טיק דיסאורדר �הוא גם . ויותר בבנים מבנות, מאד שכיחה בילדים, הפרעה חולפת

.לרוב התופעה נעלמת לאחד שנה. מוטורי וגם ווקאלי

. נמשכת יותר משנה, כרונית–מולטיפל טיק דיסאורדר � :טורט

, הפרעות מצב רוח, חרדה, ADHD ,OCDכ הולכים עם "שבד, טיקים מוטוריים וווקאליים יחדאין מבחן דיאגנוסטי . של האוכלוסיה0.3%השפעה על . יותר גברים מנשים. הפרעות התנהגות

. מוחלט ?גורמים סביבתיים+ גנטית –תיולוגיה הא

אלה אנשים רגילים אך . חרדה ובוטוליניום, נוגדי דיכאון, נוירולפטיקה לטיקים: טיפול משולב . הטיקים מאד מפריעים להם

:מיוקלונוס

asterixis or(שיכולות להיות חיוביות או שליליות , shock like, מהירות, תנועות פתאומיות

flapping tremor .(מופיע באי ספיקת כבד . :מבחינה אנטומית

קורטיקלי - סבקורטיקלי -

ספינאלי -

- HFS :אתיולוגיה

ל לאחר מאמץ גופני "וכנ, כשנבהלים. תנועות היפנוגוגיות בשינה למשל–פיסיולוגיה - . משמעותי

- Essential – prograssive myoclonic epilepsy –זה יכול . מאפיין נערות צעירות . grand mal-להוביל ל

,תופעה פסיכוגנית, תרופות–שניוני -

ardive dyskinesiaT: משתמשים בטיפול ). טיפולים חוסמי רצפטורי דופאמין(לרוב בגלל טיפול נוירולפטי , הפרעה

.וורטיגו, )אולקוס(בעיות גסטריות , סכיזופרניה למשל, פסיכוזות שונות: כזה במצבים שלר שנים של טיפול תופעות שהן תוצאה של רגישות יתר של החולים האלה עשויים לפתח לאח

לינגוואליות -בוקו- מופיעות תנועות לא רצוניות בעיקר אורו� הרצפטורים הדופאמינרגים ). אבל גם כל שריר אחר(

: מנגנון . BG-רגישות יתר של רצפטורים דופאמינרגים ב

אנשים שלא מגיבים , )דיכאון(=ת הסובלים ממחלות אפיקטיביו, נשים, צעירים: חשופים יותרומי שקיבלו נוירולפטיקה יחד עם , אנשים שמקבלים טיפול ממושך, טוב לטיפול נוירולפטי

.תרופות אנטיכולינרגיות לנטרול תנועות בלתי רצוניות אקוטיות :טיפול

, חסמי סידן, פרופנולול, Clonazepam, )אנטי אפילפטית ( E ,Valporic acidויטמין ):Terabenazine) Nituman= דופאמין דפלטור , טיפית-נוירולפטיקה א, טים לדופאמיןאגוניס

.עובדת כדופאמין אנטגוניסט רגיל .1לכן . בסינפסה) י מניעת מיחזור לתוך הווזיקולות"ע(מרוקנת את מאגרי הדופאמין .2

נקשר למעשה . אחריםNTמוריד גם הרבה מאד . הדופאמין לא יכול לגרות רצפטוריםאם , בגלל חסר בדופאמין(בעיקר פרקינסוניזם : תופעות לוואי קשות. VMAT2-ל

חוסר = אקטזיה, )בגלל פעולה על מערכת סרטונינרגית(דיכאון , )חוסמים יותר מדי כי –לא יכול לעשות פסיכוזה , )החולים לא תמיד יוכלו לשבת(הקאות , בחילות, מנוחה

. מרוקן דופאמין

285

ר אנגלנדר" ד- מקולוגיה פר-הפרעות תנועה

. אחרי אלצהיימר, היא המחלה הנוירודגנרטיבית השנייה הכי נפוצה) PD(מחלת פרקינסון חוסר יציבות , נוקשות, ברדיקינזיה, רעד במנוחה(מבחינה קלינית רואים פרקינסוניזם

, תתשישו,)מיעוט וחולשה בדיבור(היפופוניה , חוסר הבעה בפנים, וכן גם דכאון) תנוחתית אשר substansia nigra-מבחינה פתולוגית רואים איבוד של נוירונים באזור ה. דמנציה ועוד

כלומר (רק כאשר יש ממש מעט נוירונים יש סימפטומים . מתים בצורה איטית לאורך שניםבתוך הנוירונים שעדיין חיים אפשר ). האיבוד של נוירונים הוא הרבה לפני הופעת הסימפטומים

לא ברור – מחלבונים שמצטברים בתאים נוצרואשר הם ) lewy bodies(פי לואי לראות גופיבשלוחות של (יש גם הצטברות של חלבונים בצורת חוטים . תפקידם בפתוגנזה של המחלה

.lewy neurons –) הנוירונים

ואז יש – 40 מהחולים המחלה מתחילה לפני גיל 10%אצל , 55 מתחילה מעל גיל –שכיחות ב חולים "בארה. שזו לא מחלה אחרת שנראית דומה ושזה לא משהו גנטי או טראומטילבדוק

המחלה מתקדמת לאט ואנשים . 65 מהאוכלוסיה מעל גיל 1% - מיליון איש ויש אותה ל1.5 אצל חלק –אבל התקדמות המחלה היא מאוד וריאבילית , שנה אחרי אבחונה15-20 -מתים כ

.ול להיות איטיזה יכול להיות מהיר וחלק זה יכ

:הסימפטומיםהרעד הוא . אצל מי שאין האבחנה קשה יחסית, מהחולים80-90% - מופיע ב–רעד פרקינסוני

הרעד מתחיל ). בעיקר עדינה(שלא כמו בפגיעה במוחון שבה הרעד הוא בעת פעולה , במנוחה יורדת בעת עוצמת הרעד. ולאט לאט מתפשט לשאר הגוף) לרוב ידיים(בצד אחד ובאיבר אחד

".ספירת כסף"ישנה תנועה מאוד נפוצה של . ולכן רואים אותן הכי טובות במנוחה, פעולה, החולה לא מתלונן על זה. יש נוקשות של השרירים ועלייה בטונוס שרירי– rigidity –נוקשות

כאשר מנסים להזיז את היד באופן פסיבי יש תנועה של –אבל הרופא יכול לראות את זה כאשר יש קושי רק בתחילת . האיבר נע בקפיצות קטנות לכל אורך התנועה–" לי שינייםגלג"

).UMN אופייני לפגיעות – spasticity(כ משתחרר זה שיתוק ספסטי "התנועה ואחיש ירידה במהירות . זאת אחת התלונות הנפוצות. akinesia- יכולה להתדרדר ל–ברדיקינזיה

.ידה בהבעות פנים ובעיות באכילה ולעיסהיר, מהירות קריצה בעין, הליכהחוסר ). האחרים מושפעים יותר( סימפטום זה מגיב הכי פחות טוב לטיפול –מ "חוסר ש

, יש הליכה מאוד נפוצה שבה הגב מכופף קדימה. היציבות יכול לגרום לפגיעות בעקבות נפילות .'ידיים לא נעות וכו

:יולוגיהתא

ספוראדי- 95% :יעה בגנים הבאים פג– גנטי - 5% מעורב בתהליכים של טרנסמיטורים– α synuclein .א היוביקויטין' קשור למע– parkin .ב היוביקויטין' קשור למע– UCH-L1 .ג DJ-1 .ד

PINK-1 .ה

dardarin .ו .הגנים יכולים לעזור בהבנת המחלה גם במקרים הספוראדים

Juvenile PD

:גורמי המחלה הספוראדית הם כנראה חלק מהבאים יש ירידה בפעילותם–ות לא תקינה של הפרוטאזות פעיל .א

הקומפלקס הראשון בשרשרת הפוספורילציה ( במיטוכונדריה Iירידה בפעילות קומפלקס .ב ועלייה ברדיקלים חופשיים) אוקסידטיבית

עלייה בברזל בתא .ג NMDAפעילות יתר של רצפטור .ד

ל"פגיעה בפעילות הגנים הנ .היש ). Iרוטנון הוא מעכב קומפלקס (rotenone, אורגנופוספטים–טוקסינים סביבתיים .ו

286

-שגורם להרס יחסית סלקטיבי של תאים ב) אנלוג סינתטי של הרואין (MPTPחומר בשם SN ורואים אצלם PDבשכיחות גבוהה

זיהומים ויראלים .ז הזדקנות תקינה .ח

:פתולוגיהצריך . DAבכמות גורם לירידה ) pars compactaאזור (SN-הרס של נוירונים דופמינרגים ב

- לDAמ בין "כנראה יש גם חוסר ש, כמו כן. מהנוירונים כדי לראות סימפטומים80%חסר של AChבהדמיית איזוטופים רואים מעט מאוד . בסטריאטוםDAיחסית לבקרה, בסטריאטום.

:אבחנה מבדלת

:פרקינסוניזם משני Von Economo's disease –פרקינסוניזם משני למחלה ויראלית .א

טראומה .ב ,haloperidol – ישנן תרופות שגורמות לפרקינסוניזם –אפקט איאטרוגני .ג

phenothiazines, reserpine

:סינדרום פרקינסוני .ד MSA – multiple system atrophy .ה

DLBD – diffused lewy body disease .ו

CJD,PSP, מחלת וילסון .ז

שבץ .ח גידול .ט

.בקביעת האבחנהעוזר ) והופעת שיפור בסימפטומים (L-DOPAמתן

Globus pallidus דופמין מ). התלמוס מפעיל את הקורטקס( אחראי על עיכוב התלמוס-SN דופמין . כלומר מגביר את הפלט התלמי לקורטקס, GPמפעיל את המסלול הישיר שמעכב את

ישיר מפחית את -המסלול הבלתי, כלומר, GP-ישיר שמפעיל את ה-מעכב את המסלול הבלתיירידה ברמות דופמין גורמות לירידה . ול הזהל לקורטקס ודופמין מעכב את המסהפלט התלמי

ירידה בפלט תלמי לקורטקס > -ישיר -בפעילות המסלול הישיר ולעלייה בפעילות המסלול הלא .כמו למשל רעד, כמובן שמודל זה לא מסביר את כל הסימפטומים. איטיות בתנועה> -

ולכן יש שחרור של – תאים בסטריאטום –אחרים במחלת האנטיגטון יש מוות של תאים .chorea -התלמוס מהעיכוב של גרעיני הבסיס ולכן יש תנועות בלתי רצויות

הוא מעורר פעילות נוירונים ACh- הוא מעכב וDAישנה תאוריה אחרת שאומרת שבאופן כללי

.מ ביניהם" יש אובדן של שPD-סטריאטלים וב

:DAביוסינתזה של אנזים מגביל הקצב וייחודי לנוירונים – thyrosin decarboxylaseי " עDOPA- הופך לתירוזין

DA . האנזיםDOPA decarboxylase – DDC הופך DOPA לא אנזים ספציפי( לדופאמין , .נוראדרנלין עם אנזימים מתאימים/ יכול להפוך לאדרנליןDA). נמצא גם בנוירונים סרטונרגים

D2-4-ו, cAMP מעלים פעילות D5 - וD1(גים הם מטבוטרופים כל הרצפטורים הדופמינרהכי חשוב . MAOי " ונארז מחדש או מפורק עreuptake עובר DA). מורידים את פעילותו

.ל" צריכים להפעיל את שני הרצפטורים הנDA ולכן אנלוגים של D2- וD1בהקשר הזה זה

האנזים . COMTי " עHVA- שהופך לMAOי " עDOPAC- דופאמין הופך ל– DAפירוק DDC נמצא גם בפריפריה ולכן במתן DOPAנראה יצירת תוצרי הפירוק בפריפריה .

MPTPהופך ל -MPPי " עMAOה' י מע" והוא נכנס באופן ספציפי לתאים דופאמינרגים ע-reuptake.

287

:טיפול :דופאמין-טיפולים מבוססי

– L-DOPA –אפשר לתת - איDA בגלל שהוא לא עובר BBB

מגביר את הריכוז – carbidopa – בפריפריה DA- לDOPA כך שאין הפיכת – DDCמעכבי – האפקטיבי המח

אגוניסטים של דופאמין – MAObמעכבי –

COMTמעכבי –

– amantadine אנטגוניסטים מוסקרינים –

L-DOPA עם carbidopa נקרא sinemet –תרופת הבחירה בטיפול ב -PD . לאורך זמן גורם

, אבל בלי פגיעה בתפקוד, הנחיות היום אומרות שאם יש רעד קל. רצויות-לתילהופעת תנועות בבגלל שרוצים להמנע (אם יש פגיעה קלה בתפקוד נותנים אגוניסטים דופאמינרגים . לא מטפלים

, מצד שני. רק כאשר התרופות כבר לא עוזרות נותנים סינמט). L-DOPAמתופעות הלוואי של תר מוקדם ויש מחקרים שאומרים שזה גורם לאורך ואיכות חיים יש רופאים שנותנים סינמט יו

.טובה יותרשעה ½ מופיע תוך ' הריכוז המקס. מתחילים לאט, את השימוש בסינמט יש לתת בזהירות

התרופה מיוצרת במספר . פעמים ביום3-5 שעות ולכן לוקחים את זה 3-4ונשאר אפקטיבי משחקים עם ריכוזים ומינונים לפי ). 1 - ל10 עד 1 - ל4( לקרבידופה DOPAיחסי ריכוזים של .אם מפסיקים יש להפסיק באיטיות ולא בבת אחת. התקדמות המחלה

לפעמים לאורך . אפשר גם לתת קרבידופה לבד על מנת לשנות את היחסים מאלו שיש בסינמט

ותו יחסית לקרבידופה ולכן נותנים אDOPA ולכן צריך פחות L-DOPAזמן יש עלייה ברמות שצריך לתת ולכן יש פחות תופעות DOPAקרבידופה גורם לירידה בריכוזי , בכל מקרה. לבד

.לוואי

: בפריפריהDA בעיקר בגלל יצירת –תופעות לוואי הקאות, )יש פחות אם נותנים באופן הדרגתי ועם ארוחות(בחילות , אנורקסיה– GI .אבעיקר אם כבר יש מחלה (יתמיות אר– אגוניסט β- וα הוא DA- בגלל ש–קרדיווסקולרי .ב

)חולף לאורך זמן(ד תנוחתי "ל-תת, )ברקע חוסר הבעות ביחד עם טונוס מוגבר/ תנועות בלתי רצוניות–דיסטוניה /דיסקינזיה .ג: end-dose effectזה שונה מאשר . אדם פתאום קופא- מצב שבו הבן– on-offאפקט .ד

רואים החרפה של ) במחDOPAוז כאשר יש ירידה בריכ(לקראת זמן לקיחת הכדור הבא -זה קורה כאשר המחלה מתקדמת ונוירונים בסטריאטום מאוד תלויים ב. הסימפטומים

DOPA

)במינונים גבוהים(פסיכוזיס , נדודי שינה, חרדה, דכאון–השפעות התנהגותיות .ה :לשם טיפול בתופעות הלוואי אפשר .ו בשחרור איטיL-DOPAמתן .ז ים או אמנטדיןהוספת אגוניסטים דופאמינרג .ח הסימפטומים עוברים תוך מספר ימים–הפסקה של מתן התרופה .ט

:אגוניסטים דופאמינרגים

:ergo תוצרים של חומרי – ישניםbromocriptine – אגוניסט D2

pergolide – אגוניסט D1ו -D2 :עם פחות תופעות לוואי, אפקטיבים מאוד– חדשים

ropinirole

pramipexole

288

ניסטים דופאמינרגים גורמים לפחות פגיעות מוטוריות בחמש שנים ראשונות של שימוש באגו ובכך מעכבות את SN-ייתכן והן גם מורידות את קצב המוות של הנוירונים ב. הטיפול

.התקדמות המחלה

:תופעות לוואי בחילות והקאות, אנורקסיה– GI .א ד תנוחתי"ל-תת, אריתמיות–קרידווסקולרי .ב דיסקינזיה .ג חזיונות שווא, בלבול–ות מוחיות הפרע .ד עייפות בלתי צפוייה .ה פריקרדיאלי ורטרופריטאוניאלי, פיברוזיס פלאורלי–נדיר .ו

:COMTמעכבי – tolcapone –ספיקה כבדית- גרם לשלושה מקרים של מוות מאי – entacapone

.בתרופות אלו ישנה המלצה לבדוק באופן קבוע את תפקודי הכבד .”off”-וריד את מצבי המתן ביחד עם סינמט מ

:תופעות לוואי

שלשולים – דיסקינזיה – כיווץ שרירים – חשוב לידע את החולה כדי שלא ילחץ כשיראה את זה–שינוי צבע השתן – כאב ראש – בחילות והקאות – הפרעות שינה – בלבול – חרדה –

). HT-5 - וNE מפרק בעיקר aאיזואנזים , DA- יותר ספציפי לbאיזואנזים (MAObמעכבי

עלייה -” cheese effect“-ספציפי ביחד עם אכילת מאכלים עם תירמין גורמים ל-ן מעכב לאמת .גבוהה וקטלנית של לחץ דם

selegiline –שם מסחרי :deprenyl, eldepryl

אפשר לתת ביחד עם סינמט ויש פחות תופעות . MAOb-יחסית סלקטיבי ל, זהו מעכב הפיך .י שינהד ונדוד" העיקריות הן תת ל–לוואי

:אמנטידין

גורם לשחרור מוגבר של . ויראלית שראו שגורמת להטבה במצב חולי פרקינסון-תרופה אנטיDOPAאבל יכול , לא תרופה מאוד פוטנטית. מסינפסות של נוירונים דופאמינרגים שעוד נשארו

. לאורך זמן יש ירידה בפעילות התרופה. L-DOPAלהיות שעוזרת בהקטנת הדיסקינזיה של .לאחר מספר חודשים כבר לא יעילה לחלוטין

:תופעות לוואי בצקות ברגלים .א אפילו עד התקף פסיכוטי, CNS-אפקטים רבים ב .ב CHFמחמיר .ג

ד תנוחתי"תת ל .ד

:אנטגוניסטים מוסקרינים– benzotropine - Congentine

– trihexylphenidyl - Artan בעיקר לרעד שאינו נשלט , הן פחותאבל היום משתמשים ב, תרופות אלו היו הראשונות שניתנו

:בגלל תופעות לוואי, צריך להשתמש בזהירות. עם שאר התרופות )לכן לא נותנים לחולים עם דמנציה(חזיונות שווא , שינויי מצבי רוח, עייפות .1

289

יובש בפה .2 עצירות .3 בחילות והקאות .4 טכיקרדיה .5 פלפיטציות .6 מונית במיוחד בחולים עם בעיות בבלוטת הער–עצירת מתן שתן .7 תהיה ראייה מטושטשת–מידריאזיס .8

בעבר היו חותכים אזורים שקשורים . אז יש פתרון ניתוחי, אם התרופות כבר לא עוזרות

כיום שמים אלקטרודות שמעכבות את הפעילות התלמית וזה . למסלולים של גרעיני הבסיס .מוריד מאוד את הסימפטומים

290

ר סבירי" ד-חבלות ראש

, כתוצאה מנפילות על רקע מעידה) גם בארץ (65 ומעל 15-25ב "גיל שכיח של חבלות ראש בארה .חבלות שכיחות יותר בנשים . 'סינקופה וכו

המודינמיקה-פיזיולוגיה של המוח

ליטר דם עובר בדקה . מתפוקת הלב15%דורש . מצריכת החמצן של הגוף20%המוח צורך . גרם רקמה100- ל50cc –ביחס לאיברים אחרים חוץ מהלב הזרימה מאוד גבוהה . חבמו

.אוטורגולציה' מע–שתדע לעשות קומפנסציה ' בגלל שאין מטאבולים אנאירובי במוח צריך מעיש יכולת לעשות בקרה על . ד" לשמר זרימת דם קבועה בערכים שונים של ל–המטרה

. םהתכווצות של כלי דם בקטרים שוני . תהיה פחות תנגודת ותהיה יותר זרימה, יתרחבוEnd Arteries-אם כלי הדם ה

. ההרחבה תגיע למקסימום בשלב מסוים, כך כלי הדם מתרחבים יותר, ד יורד"ככל של

. הזרימה תגבר תוך סיכון לדימומים ובצקת, יש כיווץ כלי דם, ד עולה"אם ל . ש אובדן הכרה150-160מעבר לסף של

.מסוגל לעשות ווזודילטציה, אוטורגולטור חשוב במוח, ATP-מתפרק מ, אדנוזיןCO2 –ועלייה בזרימת הדם, יש ווזודילטציה, רמתו עולה.

). MVP) ~ICP וביציאה הוא MAPהלחץ בכניסה הוא , בצינור

MAP–ICP=CPP(Perfusion Pressure)

. CPPתמיד מסתכלים על . את זרימת הדם במוחלא מסוגלים להעריך ביום יוםICP 8-20 הוא .CPP70- תקין הוא בסביבות ה.

. ד מעל סף קריטי תפגע זרימת הדם למוח"אם מורידים למישהו למשקל המוח . ומוחCSF, דם: יוצרים לחץ–יש אלמנטים שיוצרים נפח , קופסה סגורה–המוח

.150cc CSF, גרם דם150cc. ג אצל הגברים" ק1.5 –חסימה בניקוז יכולה להעלות . י בצקת"הוא יכול להעלות את הנפח ע, המוח לא צומח מחדש

.Sup. Sagital Sinusחסימה של , המטומה, ICH –נפח הדם יכול לעלות . CSF-את נפח בזה מאפשר לנו . יהיה פחות דם, חלק מהורידים ימחצו, אם מעלים את הלחץ בתוך הראש

. לתקופה קצרהICPלהתמודד עם

.החלוקה היא לדמם ראשוני ודמם שניוניPrimary Injury–לא הפיך, לאחר חבלת ראש .

Secondary Injury –היפוקסיה תעשה נזק . מתחיל מיד אחרי החבלה עד שנים לאחר החבלההמטומה . ICP-עלייה ב, יכולה להיות בקצת מוחית. משני לאזורים שלא מקבלים מספיק חמצן

מנסים למזער כמה שאפשר את התהליך . חלק מהתהליך המשני–ל "כל הנ. וחצת על המוחשל .של הנזק המשני

BP

CBF

50-60 150-160

291

:חבלה ראשוניתיש לנו יכולת . נפיחות, ניתן לראות סימנים של חבלה חיצונית. באזור הפגיעה– חבלה ישירהמנח מסוים של יש (אין הרבה תזוזה במוח בזמן החבלה כאשר מוכנים לחבלה . לספוג חבלות

יש גם מרכיב אלסטי ). למשל בנגיחה בכדור, השרירים שמעביר את כוחות החבלה לאורך הגוף .של הגולגולת שיכול לקבל חלק מהחבלה

זה בגלל . מקבלים מכה בעורף והדימום יהיה באונות הפרונטליות, למשל– חבלה לא ישירה . ונחבל במקום אחרCSF-שהמוח צף ב

יכולות להיות פציעות עמוקות בתוך המוח בלי , תנועות של האצה והאטהבתאונות הראש עושה .חבלה ישירה

Countercoup –חבלה הנגרמת מהצד השני למקום הפגיעה .

:חבלה שניונית .יכול להביא למוות של תאים, זה יגרום למטאבוליזם אנאירובי, אם החמצון במוח לא טוב

עם מנגנון זה בנזק . נים למטאבוליזם אנאירוביעצם החבלה במוח יכולה להביא אזורים שו . המשני לא יודעים להתמודד

הראשונות 24-ד ב"אירוע של תל. ד"להימנע מתל. 60- מעל לCPP- רוצים להגיע ל–טיפול רגיל של ABC(להימנע מהיפוקסיה ). 15-20( נמוך ICPצריך לשמור על . 50%-מעלה תמותה ב

ATLS.( ).מעלים צריכה מטאבולים(וסים למנוע פרכ. למנוע אנמיה

, )BBBשבירת ( ווזוגנית –חלוקה נוספת . יכולה להיות דיפוזית ופוקאלית–בצקות ).מתחילה הצטברות מים, משחרר ליזוזומים החוצה, תא מת(ציטוטוקסית

מסוגל לשמר את BBB. סלקטיבי למינונים, להגן על המוח מכל דבר– BBB-תפקיד המטרה . במוח אין לימפה. י לימפה"בכל הגוף ניקוז נוזלים הוא ע. וחההומיאוסטזיס של המ

י לחץ "מים זורמים עפ. למנוע זרימת חופשית של מים, למנוע בצקות במוח– BBBעיקרית של -ב. ואז יש זרימה חופשית של מים, דלק, יכול להיפגע מטוקסיניםBBB. הידרוסטטי ואונקוטי

BBBי טרנספורטרים "הכל מתווך ע, שום דבר לא עובר, תקין חוץ מחומרים ליפופיליים .אקטיביים

בווזוגני הבעיה היא בתאי , Pump Failure בציטוטוקסי יש –ההבדל בין ווזוגני לציטוטוקסי .אנדותל

GCS –עוזר לנבא מה יהיה מצב החולה בעוד חצי שנה .

).5(וורבלי , )5(עיניים , )6(יש חלק מוטורי .ומטה נחשב קומה 8. 3-15-כ נע מ"סה

ללא עם 13-15קל , 9-12 –בינוני , קשה– ומטה 8: קשה, בינוני, קל–חלוקה של חבלות הראש )LOC( ללא איבוד הכרה 15 –מינימלי . איבוד הכרה

). לא ברור, בכמה מקומית(או דיפוזית ) ניתן לראות בבירור(חבלה יכולה להיות מקומית

יכול , כל דבר שיגרום לחץ. יש מחלקות שונות במוח–ח במוח אחת הבעיות בכל תהליך תופס נפ

. האזורים יכולים להפוך להיות איסכמיים ולהינזק. לגרום לשינויים איסכמיים באזור שנלחץShiftשל רקמת מוח באזורי מעבר יכול לגרום להרניאציה .

מה נמצא מתחת חשוב . לא צריך לחכות שהשבר יתאחה, אין משמעות–שבר לינארי בגולגולת

. יכול להיות גם מאוד מורכב. שבר לינארי יכול להיות פשוט. לשבר .Sagital Sinus- קריעה של ה–מצב קיצוני של שבר לינארי

שבר יכול . יותר סיכוי לדימום תוך מוחי בגלל הרסיסים שנכנסים לתוך המוח–שבר דחוס . כאשר יש קרע בדורהזיהום מתרחש בשכיחות גבוהה יותר . להיות פחות וסגור

. שבר דחוס צריך לנתח גם בגלל שיכול לגרום להפרעה קוסמטית בעתיד . נזק ספציפי באזור חבלה, CSFדליפה של , זיהום–סיבוכים של שבר דחוס

.אתמואדלי ופרונטלי, ספינואדלי, סינוסים פטרוזי–שבר בבסיס הגולגולת

.מנינגיטיס, לחלל האףCSFיש סכנה לזרימת .פגיעה בשמיעה, יכולה להיות פגיעה בפציאליס

דימומים

292

צורת , אפידורלי(מעל הדורה , מתחת לעצם, תת עוריים– Compartmentיכולים להיות בכל ).דוחף את הדורה, עדשה

Lucid interval –העורק שנקרע . מהמקרים נגרים מקרע של עורק50%- הדימום האפידורלי ב .שעות דימם מספיק כדי שתהיה ירידה במצב ההכרה' סאחרי מ. מדמם כל הזמן–

.הדימום הוא בין התפרים, הדורה דבוקה לגולגולת באוזר התפרים .דוחף את המוח. יקבל צורה חרמשית, בין הדורה למוח–דוראלי -דימום סאב

.כ באנשים קשישים כשיש אטרופיה מוחית" בד–יש פאזה כרונית

Contusion – יכולה להיות . פגיעת מעיכה- קונטוזיה מוחיתCoupו -Contre-Coup . .Contrecoup –חלק גדול מהקונטוזיות

כל . בין הפיה לארכנואיד עוברים כלי דם שנכנסים לתוך המוח–ארכנואידלי -דימום סאב

CT-זהו ממצא ב. דימום תת עכבישי נכנס לתוך החריצים. חבלה תגרום לדימום תת עכבישי . ולא אבחנה

.רוב הפגיעות הינן פוקאליות, מהפגיעות דיפוזיותחלק

Diffuse Axonal Injury) DAI:( מתיחה או קריעה , החבלה לראש היא במצב של מעיכה, צריכה להיות תנועה של האצה והאטה

בתנועה של האצה האטה יש מהירות שונה של . הפגיעה היא בעיקר בחומר הלבן. של אקסוניםצ "יש פגיעה דו. מופיעות נקודות שחורות בחומר הלבן. יפות שונהחומר לבן ואפור בגלל צפ

. באזורים חשובים במוח

Gun Shot Wounds אם נכנס קליע או רסיס למוח במהירות . ניתן להגדיר את מקום הכניסה והיציאה של הקליע

). Low Velocity(ייקח את כל מה שיראה בדרך . הוא יעשה תעלה בכיוון הכניסה, נמוכהגלי ההדף יכולים לגרום לנזקים , יש לו אנרגיה מאוד גדולה, ם הקליע נכנס במהירות גבוההא

. במקומות אחרים קשה –צ "דו. כ להכרה" חוזרים בד–אנשים עם פגיעה בצד אחד . מצד לצד–הפגיעה הכי קשה

. להסתדר .במהירות גבוהה נראה גלי הדף. ל'המוח הוא ג

293

ירניצקי' פרופ–מבוא להפרעות תחושתיות

דרמטומים אצל בני אדם הם שונים אך אפשר עדיין לקבוע אם מדובר בפרעה : מיקום סנסורי .דרמטומית או מוחית

אשר בו כל השרירים בגוף מקבלים עצבוב מיותר , צריך לזכור שיש דרמטום ויש מיוטום 3יש . בדיקה מוטורית היא מאוד מוגבלתס"כך שהיכולת לאבחן גובה שורשי ע, משורש אחד

.מדיאני אולנרי ורדיאלי בסידור אשר אינו חופף לדרמטומים: עצבים שהולכים אל הידייםהחסר החיובי יגיע כתלונה , חסר תחושתי יזוהה בבדיקה הנוירולוגית–סימפטום חיובי ושלילי

.של החולהוהבאה , הראשונה רק בגזע המוח: נפסות סי2 –) דורסל קולומן(המסלול הלא כואב הוא פשוט

.ההולכה העצבית במסלול זה היא פשוטה. קורטקס/בתלמוס כולם –מגיעה לאיזור התחושתי הראשוני אבל גם לקורטקס : סינפסות3מסלול הכאב היא עם

, היא נתונה למודולציה יומיומית. יותר מורכבת' משתתפים בתכנון התגובה לכאב ולכן המעגם תסמונות הכאב שונות בין אנשים שונים . כול להמשיך לשחק למרות הכאבכמו ששחקן י

.וצריך להיות ערים לכךצריך לעבור לאטיולוגיה של הסימנים התחושתיים החיוביים והשליליים כדי , אחרי שמיקמנו

.שנוכל לטפל

294

ר אייזנברג" ד- כאב וכאב ראש

מבקשים מאנשים לדרג את , כ כאשר רוצים לדעת עד כמה משהו כואב"בד. לכמת כאבאין דרך –) הכאב הכי חזק בעולם שהחולה מסוגל לדמיין (100ועד ) אין כאב בכלל (0הכאב בסקלה של

.visual-analogue scale – VASהסקלה נקראת

?מדוע כאב לא מטופל באופן יעיל אב זה לא הצלת חיים ולכן זה משני כ–" הצלת חיים"הרפואה מתמקדת ב .1 העדר יכולת כימות אובייקטיבית של הכאב .2 אחד יכול להגיב לגירוי מסויים בצורה קיצונית ואחר לא –שונות בתגובה לגירוי נתון .3

יגיב כלל לאותו גירוי יכולים להיות –לבין הכאב ) בעיקר הדמייה(התאמה בין ממצאים אנטומים -אי .4

בלי הרבה כאב ולהיפךCT-שינויים קיצוניים ב )מורפין(המנעות משימוש בתרופות הנתפסות כמסוכנות .5 "כאב מחשל" .6

י נזק ממשי או פוטנציאלי "חוויה תחושתית ורגשית בלתי נעימה הנגרמת ע: הגדרת כאב

.לרקמה או מתוארת במונחים של נזק כזהאימה של נוירון נראה תגובה מת, אם נגרה רצפטור ראייה. הוא חוויה, כאב הוא לא חוש

הוא תלוי במעגלים , כאב לא מתנהג כך. ל בחושים אחרים"כנ, מסויים בקורטקס אוקסיפיטלי .גבוהים יותר :מעגלי הכאב

י גירוי " גורמים לכאב ע,גידול למשל חתך או – nociception –" גורם הכאב"תהליך .1 .רצפטורי כאב

. הוא לא ביחס ישיר לגירוי הכאב–הכאב עצמו .2יכולה להיות מתורגמת להפרעה , י החולים"אותה רמת כאב כפי שמתוארת ע –סבל .3

.לסבל שונה, שונה בתפקוד אחד יתפתל ויתלונן – כל אחד יכול להתנהג אחרת כאשר כואב לו –התנהגות הכאב .4

.ואחר ישכב בעיניים עצומות

. פצע או חתך, רטני גידול ס–נזק ממשי . תפקיד הכאב לדווח לנו על נזק קיים או נזק פוטנציאלי . חשיפה למים חמים מאוד–נזק פוטנציאלי

:סוגי כאב

חד • כרוני •

. שאינם תלויים רק במימד הזמן, יש הבדלים ביניהם

:הכאב החד הכאב נעלם מיד .)כאשר אין גורם נראה לעין(זהו כאב קצר מועד והוא מהווה סימן אזהרה

> -כאב בחזה (הוא מלווה בחרדה , אזהרהבגלל שהוא סימן. כאשר נעלם הגורם שעורר אותוהוא מגיב . מפחיתים את הכאב, כאשר מבצעים פעולות שמפחיתות את החרדה). MI-חשש מ

זה לא אומר שלא צריך . הטיפול פשוט ולרוב מתייחסים אליו כסימפטום, כ טוב לטיפול"בד . ממנואין סיבה שחולה יסבול, יש לטפל בכאב, בנוסף לטיפול הראשוני. לטפל בו

:אומדן כאב חד

זה רק לאחר אבחון או קביעת מסלול אבחון הכאב , אם מטפלים בכאב. DD חשוב לשם –גורם – )החולה עלול לעזוב בגלל שהכאב חלף, אם ניתן טיפול לפני כן( numerical pain scale (10 עד 0 -או סקלה מ) VAS )visual analogue scale בעזרת –עוצמה –

– NPS(

:בכאב חדהטיפול :חשוב דבר ראשון לקבוע את עקרון הטיפול

הורדת הדלקת –דלקת באזור ניתוח , למשל–) transduction(לפגוע בתהליך יצירת הכאב .1

295

תוריד את הכאב )transmission(לחסום את הולכת הכאב .2 . )modulation(להגביר את מנגנון דיכוי הכאב האנדוגני .3

substantia( שמגיעים לחוט השדרה Aδעלת סיבי הכאב או דלקת גורמים להפ/לחץ ו, חום gelatinosa( ,קורטקס סנסורי ולמקומות שונים במח , תלמוס, גזע המח)תלמוס , ). ועודcingulate cortex, היפותלמוס

אזורים יותר גבוהים מעבירים אות . בבסיסה יש אנדורפינים– מודולציה –דיכוי הכאב ' מע .שם משוחררים אנדורפינים שמאיטים את ההולכה למעלהיורד לחוט השדרה ו

NSAIDS –מניעת טרנסדוקציה .4

חומרי אלחוש מקומיים–לית בלידה למשל הרדמה אפידור– חסימת עצב –חסימת הולכה .5 מוזרקים ישירות לחוט השדרה ומונעים את הולכת הכאב

אופיואידים–עידודי מודולציה .6 לא NSAIDS, אם אין תהליך דלקתי. אבל באופן מושכל, מערכותאפשר כמובן לשלב מספר

.יעזרו

, גם אופטלגין יעיל–) נוגדי דלקת (NSAIDSי תרופות ללא מרשם מסוג "כאב חלש יטופל ע .אבל לא ברור מנגנון הפעולה שלו

ואופיאטים NSAIDS(י תרופות מרשם בינוניות "יטופל ע) 60 - ל40 בין – VAS(כאב בינוני ).רמדול, קודאין–שים חל

).אופיאטים חזקים(י תרופות מרשם חזקות "יטופל ע) ומעלה70 רמה – VAS(כאב חזק

, 80אם יש כאב . אבל גם בפרק זמן סביר, אנחנו רוצים שהתרופה תוריד את הכאב בצורה טובה ).שעה בערך½ (וגם מהר ) 20-30(נרצה גם להגיע לרמות נמוכות

:הכאב הכרוני

הוא מתגלה , כאשר מתייחסים אליו ככך. כיום היא להתייחס לכאב כרוני כאל מחלההגישה ). מהאוכלוסיה17% –בישראל (כמחלה הנפוצה ביותר

הוא כבר לא מסמן סכנה מסויימת (אשר לרוב הינו אזעקת שווא , כאב כרוני הוא ארוך מועדולא ) כבעלי דכאון קלינימאובחנים, מהסובלים מכאב כרוני¼ (הכאב מלווה בדכאון ). לגוף

, בעקבות שינויים פיזיולוגיים במערכת העצבים, כאב כרוני אינו מגיב טוב לטיפול. חרדה 90% -ג מורפין יורידו את הכאב החריף בצורה רצינית ב" מ10 (המגבירים את עמידותו לטיפול

והטיפול ) גיבוהשאר לא י, מהחולים1/3 -בכאב כרוני זה יגרום להורדה קטנה רק ב, מהחולים .כנראה הפתופיזיולוגיה של הכאב שונה, בגלל התגובה הפחותה לתרופות. עצמו מורכב

:בכאב כרוני חשוב לדבר על

'אוסתאופורוזיס וכו, גרורות של סרטן–גורם .1, ) גורם אחר מפעיל את העצבים בצורה תקינה–כאב נוציצפטיבי ( רקמה שאינה עיצבית –מקור .2

העצבים לא פועלת ' מע, העצבים עצמה יוצרת כאב שלא קיים' מע(צבי כאב ע/רקמה עיצבית בלתי ידוע, ) כאב של גדם של גפה– phantom limb, למשל–באופן תקין

עוצמה .3בגובה ) פריצת דיסק( למשל לחץ על חוט השדרה – הפיזור יכול למקם את הכאב –פיזור הכאב .4

שונה באזורים נמוכים בגלל לחץ על סיבים אבל גם כאב , ש צווארי יתן כאב באזור שכמות"עמ עולים

וכאב לוחץ זה מגורם אחר, כאב ראש פועם זה לרוב מיגרנה–איכות הכאב .5ברגע . נוחות ומגיע לשלב של כאב-שבה גירוי מסויים עובר את שלב האי' הנק–סף כאב .6

בול את שאדם לא יכול לס' יש נק. מתחילים את סקלת עוצמת הכאב, שעוברים את סף הכאב). ולזה הרבה פעמים אנשים מתייחסים כשהם מדברים על סף הכאב( זהו סף הסבילות –הכאב

קוראים , וגירוי רגיל גורם לכאב) למשל בצלקת מיד אחרי הניתוח(למצב שבו סף הכאב יורד allodynia

אין טעם לנסות שוב טיפול שנכשל–תגובה לטיפול קודם .7לאורך זמן יכול לגרום לדכאון וכן יכולים להיות שינויים כאב –מצב פסיכולוגי של החולה .8

ירידה , עלייה בכאב, בידוד חברתי, ירידה בפעילות, כעס: פיזיולוגים ופסיכולוגים שונים חולשת שרירים ופיברוזיס, בתנועתיות

296

הפרעה לשינה .9 פגיעה בתפקוד .10 התמודדות החולה עם הכאב .11

:הטיפול בכאב הכרוני

תרופתי – פיזיקלי – ניפולש – משלים – פסיכולוגי – והכי חשוב לשלב בין הטיפולים –

:טיפול תרופתי

משככי כאבים פשוטים – נוגדי דלקת – אופיאטים חלשים וחזקים –אנו . אבל יש להן יכולת להקל על כאבים, תרופות שאינן במקורן אנלגטיות–תרופות נלוות –

גלל שיש להן יעילות אלא ב, לא בגלל האפקט העיקרי שלהן, משתמשים בנוגדי דכאון ופרכוס בהורדת כאב

:שיקולים בבחירת סוג הטיפול התרופתי

עוצמת הכאב .1 הגורם לכאב .2 סוג הכאב .3 מצב החולה .4 מחלות ותרופות אחרות–גורמים נוספים .5

.יש לשים לב שחלק מהתרופות גורמות לתופעות לוואי ולכן יש בעיות במתן תרופות בלבד NSAIDS -תופעת לוואי העיקרית היא כיבי קיבה

?האם יש סכנת התמכרות לאופיאטיםהוא עולה כאשר . הסיכון קטן מאוד, באנשים בלי עבר של חשיפה לסמים ולתקופה קצרה

.לחולה היה עבר של חשיפה לסמים

:טיפולים משלימים

. מהסובלים מכאבים יפנו באיזשהו שלב לרפואה משלימה30% :כלשהיטיפולים עם עבודות מדעיות שמראות על יעילות

דיקור .1 כירופרקטיקה .2 ביופידבק .3 היפנוזה .4למרות שיש , יש לשים לב שהם נמכרים ללא הפיקוח שיש על תרופות רגילות–צמחי מרפא .5

להם חומרים פעילים ותופעות לוואי כמו לתרופות רגילות רפלקסולוגיה .6

:טיפולים פחות מבוססים הומאופתיה – שיטת פאולה – הילינג – מי בבא סאלי –

: טיפולים שפוגעים בהולכת הכאב– שנייםטיפולים פול

חסימות עצב .8 השתלת אלקטרודות לגירוי חוט השדרה .9

באמצעות –) אבל באופן רציף, כמו באפידורל(מתן תרופות ישירות לחלל השדרה .10 משאבה מושתלת

297

כאבי ראש ופנים

. תיולוגיה ולא באמת אנטומיתההפרדה בין כאב ראש לכאב פנים היא פעמים רבות תלויית א :מבנים שיכולים לכאוב בראש

עור – ריריות – שרירים – מפרקים – עצמות – עצבים – כלי דם – קרומי המח – שיניים – עיניים – סינוסים – אוזניים –

:סוגי כאבי ראש

:גורמים שעוזרים בכך. הכי חשוב כאשר מגיע חולה זה להפריד בין כאב ראשוני למשני אנמנזה .1 נוירולוגית/בדיקה גופנית .2 LPאבל לפעמים , מייהבעיקר הד, בדיקות עזר .3

:ראשוניים

מיגרנה –– tension

– trigeminal neuralgia :יותר נדירים

– cluster

– atypical facial אחרים –

:משניים דלקת קרומי המח – סינוסיטיס – גידולים – אנוריזמה שפרצה: הסיבה הכי שכיחה לזה–עכבישי -דימום תת – טראומה – ספונדילוזיס צווארי –

בכאבי ראש . ל בדיקות העזר"הנוירולוגית היא חיובית וכנבכאבי ראש משניים הבדיקה

.הבדיקה הגופנית וההדמייה יהיו שליליים, ראשוניים הדבר היחיד כמעט שיעזור היא האנמנזה

:דלקת קרום המח). אין סוג מסויים שמאפיין את הכאב הזה" (קלאסיים"זהו כאב ראש חזק ללא מאפיינים

עכבישי שמתחיל בבת -לעומת כאב בגלל דימום תת(ת הכאב מתפתח מהר אבל לא בבת אחבחילות , ולרעש) פוטופוביה(ישנה רגישות לאור ). כאילו החולה חטף פטיש בראש–אחת

רואים ). ינסקי'סימן קרנינג וברודז, קישיון צוואר(ישנם סימני גירוי מנינגיאלי . והקאות וחום). papiledema(יקת קרקעיות העיניים בבדיקה רואים בצקת בפטמות בבד. שינוי במצב ההכרה

).אם זה חיידקי( נראה עלייה בתאים וחלבון וירידה בגלוקוז LP-ב

:דימום תת עכבישיבחילות והקאות , ישנה רגישות לאור ורעש. מפלח–כאב ראש חזק ביותר המתפתח בבת אחת –

העיניים נראה סימני בקרקעיות. יש שינוי במצב הכרה. ויכולים להיות סימני גירוי מנינגיאלים . יהיה דמיLP-עכבישי וה-הדמייה תראה דימום תת. דמם ובצקת בפטמות

298

:גידולים

מתיישב לאורך קרומי (מנינגיטיס קרצינומטוטית , גורמים לכאב בגלל עליית לחץ תוך גולגולתי ).עצב, סינוס, עצם(או חדירת גידול למבנים ) בלי אפקט מסה, המח

:כאבי ראש ראשוניים

כאן האנמנזה המפורטת . הוא לא סימפטום של מחלה אחרת ברקע, הכאב הוא המחלה עצמה .היא אבחנתית

. הבדיקה הנוירולוגית ובדיקות העזר שליליות

:מיגרנה ללא אאורה

.2-4 התקפים הממלאים קריטריונים 5לפחות .1 . שעות4-72משך התקף ללא טיפול .2 : מהמאפיינים הבאים2לכאב יש לפחות .3

.צדדי-יש אחוז קטן שבו הכאב דו. טמפורלי- לרוב פרונטו–צדדי -ום חדמיק � .אופי פועם � ).הפרעה לפעילות רגילה(עוצמה בינונית עד קשה � ).עליית מדרגות, ריצה, הליכה(י פעילות גופנית "מוחמר ע �

:הכאב מלווה לפחות באחד מהבאים .4 .הקאה או שתיהן, בחילה � .רגישות לאור ולרעש �

.שוללות כאב ראש משני) עזר, גופנית(קות היסטוריה ובדי .5

אלא עד כמה הוא , )VASכמו ( דרגות שלא מדבר על עוצמת הכאב 4עבור מיגרנות יש סולם בין :פוגע בפעילות

מצב רגיל– 0 כאב שלא פוגע בפעילות רגילה– 1 )מבטלים יציאה לבילוי, למשל( הכאב גורם לפגיעה בפעילות רגילה – 2 ל את כל הפעילות כאב שמנטר– 3

). גברים עד בכלל. בין גיל ההתבגרות לגיל הבלות( מהגברים 5%, מהנשים15% – שכיחות :סיפור משפחתי

.40נדיר שמיגרנה מתחילה אחרי גיל . הכי נפוץ שמתחיל בגיל העשרה ויורד עם הגיל. 50-90%

:גורמים משרי התקף מאמץ גופני – עודף שינה/חוסר – מתח נפשי –נפוץ באוכל סיני , מונוסודיום גלוטמט (MSG, מוצרי חלב/גבינה, יין אדום, שוקולד– סוגי מזון –

- post Chinese restaurant syndrome( מחזור חודשי –

:פתופיזיולוגיה

הייתה מחשבה שוזודילטציה של כלי דם בגולגולת גורמים ללחץ מוגבר שלוחץ על עצבים וגורם שמפעיל אזור בגזע המח והוא משדר , לא ידועטריגר כיום המחשבה היא שיש. לכאב

בכיוון -לכיוון הפריפריה (שמעביר את האות רטרוגרדית ) CN V(אימפולסים לטריגמינוס כל ). בגלל הפרשת נוירופפטידים(זו גורם לוזודילטציה של כלי הדם ). הפוך לכיוון הולכה רגיל

מעביר ( הטריגמינוס בכיוון הנכון את) בעקבות דלקת נוירוגנית(החומרים המופרשים מפעילים .שגורם לתחושת כאב) אות סנסורי למח

מיגרנה עם אאורה

יכולה להיות . לרוב ויזואלית, )הפרעות תחושתיות(יש מיגרנה שבה לפני הכאב ראש יש אאורה הופעה של קווים , ויכולה להיות אאורה חיובית, שבה נעלם חצי שדה ראייה, אאורה שלילית

.הבשדה הראיי

299

:קריטריונים

.2 התקפים הממלאים מאפייני 2לפחות .1 : מהמאפיינים הבאים3לפחות .2

.אחד או יותר סימפטומים נוירולוגים הפיכים � . דקות4 -התפתחות הסימפטומים אורכת יותר מ � .משך סימפטום בודד עד שעה � .תוך שעה מן האאורה' כאב הראש מופיע מקס � .שניהיסטוריה ובדיקות שוללות כאב ראש מ �

:חשוב לאבחן מיגרנה עם אאורה כי יש קשר בין מיגרנה לבין ארועים וסקולרים – של כלי דם רשתי TIA-ב, למשל(מיגרנה עומדת באבחנה מבדלת של מספר הפרעות אחרות –

)ולא שתיהן, רק שכאן זה יהיה בעין אחת, ישנה גם כן הפרעה בשדה ראיה

:טיפול

) triptams(יש גם תרופות חדשות בשם טריפטמים . נוגדי בחילה, NSAIDS – בזמן ההתקף ובכך מונעים את הוזודילטצציה ואת הפעלת 1D - ו1Bשעובדות על רצפטור לסרטונין

.י הדלקת בכלי הדם"הטריגמינוס ע –או התקפים חמורים מאוד ) פעם בשבוע( לרוב כאשר יש התקפים שכיחים –טיפול מונע

: לא פרמקולוגיהטיפול יכול להיות פרמקולוגי אוחסמי תעלות , βחסמי , תרופות נוגדי פרכוס–) adjuvants(בעיקר תרופות נלוות : פרמקולוגי

.נוגדי דכאון, )טריפטן(אנטגוניסטים לסרטונין , סידן .פידבק-ביו, דיקור, דיאטה: לא פרמקולוגי

:דגשים נוספים

.רעה בתעלות סידןזוהתה הפ. קיימת צורת מגרנה משפחתית בה מופיעה המיפלגיה �

ובעיקר עם , קיימת שכיחות גבוהה יותר של אוטמים סבלקונריים אצל חולי מיגרנה � אאורה

יתכן כי ). בעיקר עם אאורה( אצל חולי מגרנה PFOקיימת שכיחות גבוהה יותר של � . סגירתם מסייעת בטיפול

type headache-Tension: :הבאים אפיזודות הממלאות את הקריטריונים 10לפחות . שעות7 – דקות 30 –משך האפיזודה �

:לכאב יש לפחות שניים מהמאפיינים הבאים � . כ כאב היקפי"הכאב הוא בד. )לא פועם(הדוק /כאב לוחץ. 1 דו צדדי. 2 עוצמה קלה עד בינונית . 3 )עליית מדרגות(י פעילות גופנית "אינו מוחמר ע. 4

:הכאב מלווה בשני הבאים � אין בחילה או הקאה. 1 השניהללאתתכן אחת . אין רגישות לאור ולרעש. 2

שוללות כאב ראש ראשוני ) עזר, גופנית(היסטוריה ובדיקות �

:קלאסיפיקציה .פחות מאפיזודה אחת לחודש: אפיזודי לא שכיח �

התקפים בחודש1-15: אפיזודי שכיח �

. התקפים חודשיים15מעל : כרוני �או ללא מעורבות ) ראש צוואר(קרניאליים -היות מעורבות שרירים פרהל יכולה ל"א מהנ"בכ

. השרירים

:טיפול

300

–משום שטיפול תרופתי בזמן התקף יכול ליצור בעצמו כאבי ראש , הטיפול אינו בהתקף עצמוrebound headache .

רבות כ החולים בהם יש מעו"בד. תרופות נוגדות חרדה, תרופות אנטידכאוניות: טיפול תרופתי . שרירית מגיבים יותר טוב לטיפול

. דיקור, סדר יום ושעות שינה, הפסקת אנלגטיקה, ביופידבק: טיפול לא תרופתי

:נוראלגיה טריגמינליתהמחלה מופיעה . השכיחות גבוהה יותר בנשים. התקפי כאב באחד או יותר מענפי הטריגמינוס

. מהמקרים מדובר בכאב דו צדדי4%- ב.כ בגיל חמישים ושכיחה יותר בצד ימין של הראש"בד

:נתונים כללים

3V - ו2Vכ "ענפים פגועים בד �

דמוי זרם חשמלי, כאב התקפי � )דיבור, מגע(י גירוי "ההתקף ספונטאני או מושרה ע � בהמשך עליה בעוצמה ובתדירות, תחילה אפיזודות כאב � )למעט נקודות טריגר(בדיקה נירולוגית תקינה � )משנית. ט.ט נלמע(הדמיה תקינה �

:הגורם לכאב

לחץ של כלי דם על מוצא העצב �

התקפי כאב ספונטניים ←של סיבי כאב " ירי" �

)כאב מושרה( נקודות טריגר ←של העצב " ריגוש יתר" �

:טיפול, )טריל, טגרטול(קרבמזפין : תרופות נוגדות פרכוס בעיקר – טיפול תרופתי �

מתיל -די, )קלונקס(קלונזפין , )ין'למוג, קטללמי(ין 'למוטריג, )טרילפטין(אוקסקרבזפין )בקלופן, בקלוסל(ליורזל , )גבפנטין, נוירונטין(גבפנטין , )דנטואין(אידנטואין

:חסימות עצב �

o י אלכוהול" או עמקומי אלחוש חומרי י"ע :פריפריות עצב חסימות .

o רדיו גלי באמצעות חימוםי " או עגליצרול י"ע : גנגליון חסימות (RF)

. יעילותו מוטלת בספק– דיקור–ואה אלטרנטיבית רפ �

קרינת גמה � ניתוח לשחרור מוצא העצב �