נוירולוגיה

נוירולוגיה

תוכן 1-2מבוא לנוירולוגיה )בן חור(

2-7בדיקה נוירולוגית )בירן(7-11גזע המוח, צרבלום ונוירואופתלמולוגיה )גוטקין(

11-13הפרעות ראיה )בירן(13מצבי חוסר הכרה

14-17תסמונות פרונטליות )בירן(17-19הערכה נוירוקוגנטיבית )נאמן(19-21מחלות עצב פריפרי )חייטוב(

22-26הפרעות תנועה )איגוס(26-28מחלות עמה"ש )חג'ג(

28-29אספקת דם למוח ואוטם29-35שבץ מוחי )כהן(

35-39דימומים וניתוחים צרברו-וסקולרים )ספקטור(39-44אפילפסיה )אקשטיין(

45-48טרשת נפוצה )קרוסיס(Motor neuron disease)48-50 )שטיינר

50-52מחלות שריר )ארגוב(MG)52-54 )אייכל

54-58דמנציה ואלצהיימר )מיינר( 59-63זיהומים )לינצקי(

63-65)בן חור( וכאבי ראש תרופות נוירולוגיות 65-68גידולי מערכת עצבים מרכזית

68-70נוירוכירורגיה פונקציונלית )ישראל(70-72נוירוכירורגיה של עמה"ש )יצחאיק(

72-75נוירכירוגיה בילדים )סגל(75-78נוירו טראומה ופגיעות ראש )רוזנטל(

79-80שיקום נוירולוגי )שוורץ(80הדמייה

80-81בעיות מטבוליותAIDS / HIV81הפרעות נוירולוגיות משניות ל

82סיבוכים נוירולוגיים של מחלות פנימיות

2004נכתב ע"י גליה מאירי 2005עריכה והוספות ג'ינג'י רונן בלמור

2005שנה חמישית – ירושלים – הדסה עין כרם –

1

נוירולוגיה

מבוא לנוירולוגיה

:1מקרה , לפני חודש נפל ברחוב ונחבל בראשו ללא אובדן הכרה.75בן

בשבועיים האחרונים הפרעת הליכה מתקדמת – חסר יציבות, נוטה ליפול לימין ומצב בלבולי. Neuro-axis :

שריר. חיבור נוירו-מסקולרי עצב היקפי )שורשים( חו"ש גזע המח מח במקרה הנ"ל, סביר שהבעיה היא במח, בגלל מצב בלבולי, סימני צד, התפתחות הדרגתית. בפגיעה של גזע

יהיה אובדן הכרה בגלל פגיעה ב- גלגלי עיניים. בנוסף, והפרעה בתנועת דיכוי נשימה reticularהמח יהיה formation-ה יוצא ממנה .ARLSהפירמידלית במערכת היא הפגיעה כאשר ההמיספרות. את שמעצבב

יש שיתוק רפה וללא החזריםLMN)מרכזית( יש שיתוק ספסטי עם החזרים ערים. כאשר הפגיעה היא ב- החזרים יופיעו שבועות כמה כעבור רק אבל מרכזי שיתוק להיות יכול החריף בשלב – אבל פתולוגיים.

פתולוגיים. אבחנה מתאימה – המטומה סאבדוראלית. בחלל הסאבדוראלי.bridging veinsם ה-יעתקרעקב תופעה נפוצה באנשים קשישים לאחר חבלת ראש קלה.

הדם מצטבר לאט ובהדרגה הוא לוחץ על המח ומופיעים סימנים נוירולוגיים. : intro1 במצגת 11 – שקף CTתמונות

וה-sulciהמטומה סאבדורלית – ישנו אזור אפרפר שבו לא רואים את ה- gyriבנוסף, רואים שהחדר לחוץ . ובו ההמטומה נראיתCTבאחד הצדדים. ב- רואים את השלב האיזו-דנסי )מספר שבועות לאחר החבלה(,

באותו צבע כמו המח. ללא חומר ניגוד )כמו בתמונה הנ"ל( עלולים לפספס את האבחנה. שעות הרקמה נראית היפו-דנסית,24( – האוטם גורם לנמק של הרקמה. כעבור stroke, CVAאוטם מוחי )

, כי כל הרקמה התנזלה. האוטם הוא לפי פיזורCSFוכעבור עוד מספר ימים צפיפות הרקמה היא כמו של . התמונה הקלינית – שיתוק של צד אחד. השיתוק יהיה ספסטי )כבר עברMCAוסקולרי מסויים, במקרה זה

.seizuring gait, והרגל מתוחה. לאחר שיקום הוא יוכל ללכת בצורת supinationמן(. היד תהיה ב-זמספיק שמאלית( בהמיספרה לרב – שפה בתפקודי הפרעה )שהיא דיספאזיה מסוג בדיבור הפרעה – בנוסף

)דיסארתריה – הפרעה לארטיקולציה של הדיבור(. דימום מוחי – תהליך תופס מקום שנראה ללא חומר ניגוד. דימום מופיע בצורה יותר אקוטית מאשר אוטם )אבל תסחיף למח יכול לגרום לאוטם סופר-אקוטי עם הסתמנות אקוטית מאד(. דימום מאסיבי למח מעלה את

וזה גורם להקאות, שקיעה במצב הכרה.ICPה- :2מקרה שנים ירידה תפקודית מתקדמת. איבד עניין בסביבה, פסיבי מאד. איבד שליטה על השתן – אינו מבקש5במשך

לשירותים ואינו מוטרד מכך שמרטיב. בבדיקה : שוכב במיטה, חסר תנועה ואינו מדבר ספונטנית, אך ניתן להעמידו ולהוליכו בעזרה. כפוף, דבוק

לרצפה כאילו ממוגנט )מתקשה להתחיל תנועה(, חסר שיווי-משקל )ייפול בדחיפה(. הפרעה צרבלרית - הצרבלום אחראי על קואורדינציה של פעולות )הליכה, תנועות עדינות, תנועות עיניים

ועוד(. במקרה של החולה המתואר יש מגוון סימנים שלא מתאימים )חוסר עניין, פאסיביות(. המוטיבציה והאיניציאציה של כל פעולה באה מהאונה הפרונטלית. לחולה המתואר יש תסמונת פרונטלית

קשה. ההתקדמות של המחלה היא מאד איטית, כלומר מדובר על מחלה דגנרטיבית.

היא מחלה דגנרטיבית שבה הפגיעה הראשונית היא פריאטו-טמפורלית.אלצהיימר מחלה דגנרטיבית שתחילתה בגרעיני הבסיס.פרקינסון –

.Fronto-Temporal Disease (FTD)לחולה המתואר יש יש עדיין די הרבה קורטקס פרונטליFTDדכאון היא מחלה שבה יש ניוון הפיך, שניתן לטפל בה. בתחילת ה-

ואז יש סימנים דמויי דכאון והחולה עשוי להגיב לטיפול נוגד דכאון. בשלב מתקדם יותר הקורטקס כבר מנווןלחלוטין והנזק אינו הפיך.

: 3מקרה חולשה פירמידלית של פלג גוף שמאלי, וראיה כפולה )דיפלופיה(.

סוגי דיפלופיה : דמויות באותו גובה – דיפלופיה הוריזנטלית – בעיה שתנועת גלגל העיניים הצידה.

(. CN-3 )כלומר medial rectusמתגבר במבט קרוב – בעיה של (. CN-6 )כלומר lateral rectusמתגבר במבט רחוק – בעיה של

2

נוירולוגיה

.left lateral rectusמתגבר במבט שמאלה – בעיה של .ponsהתיאור הנ"ל מרמז לבעיה בגזע המח, ובפרט ב-

Crossed syndromeפגיעה בעצב קרניאלי בצד אחד, וסימני צד בגוף בצד הנגדי. עפ"י סימני הצד והעצב = הקרניאלי המעורב ניתן למקם את הבעיה במדויק.

– מסלולים סנסוריים. מסלולים עולים – מסלולים מוטוריים. מסלולים יורדים

– מסלולים אוטונומיים.מסלולים משולביםחיתוך מלא של חוה"ש : מנקודת החיתוך ומטה חוסר תחושה, שיתוק ואובדן שליטה על סוגרים.

: 4מקרה ראיה בזמן טיול בחו"ל. הראיה השתפרה ספונטנית תוך שבועיים ולא פנתהב. לפני שנה ירידה 28אשה בת

מה גרם להפרעה לעבור (. חייבים לשאול )לרופא גפיים, רדימות בידיים ורגליים ודחיפות במתן שתן.4 ימים חולשת 3מזה

בידיים וברגליים. החזרים מופקים. יש בבינסקי דו"צ3-4/5בבדיקה : חוורון דיסקה ימנית. חולשה )כלומר. פגיעה פירמידלית דו"צ(. פלס תחושתי בצוואר. רומברג חיובי. כמעט לא הולכת )בגלל חולשה וגם אטקסיה –

הליכה על בסיס רחב(. הבעיה של החולה היא בחו"ש צווארי )הרמזים – פלס תחושתי, מעורבות גם של הידיים(. גיל, קליניקה וסיפור

.( LMN מערכת פירמידלית = מח וחו"ש עד הגעה ל-)(. Multiple Sclerosisקודם מרמז לטרשת נפוצה )של חו"ש אין עדויות לתהליך לוחץ, אבל רואים פלאק של דה-מיאלינציה. ב-MRIב- MRIשל המח נמצא

פלאק ישן, מהאירוע הראייתי לפני שנה. :5מקרה

חולשה פירמידלית ברגל ימין ובבינסקי מימין. ירידה בתחושת מצב ברגל ימין. ירידה בתחושת כאב וטמפרטורה ברגל שמאל. הדקוסציה של הסיבים המוטוריים סיבי תחושת מצב היא הרבה יותר גבוהה מאשר הדקוסציה של סיבי חום וטמפרטורה, ולכן פגיעה בחו"ש ימני בגובה בינוני תגרום לתיאור הנ"ל. תמונה כזו מחייבת לחפש

גורם לפגיעה לאורך המסלול התחושתי, אבל ללאVitamin B12 חסר של )תהליך סטרוקטורלי של חוה"ש. (.פלס תחושתי

:6מקרה ועים של אובדן הכרה ונפילה, המופיעים באופן פתאומיר. כאבי ראש התקפיים מזה שנה. לאחרונה אי45בן

אירועי הנפילה נשמעים כמו ללא התראה מוקדמת והוא נחבל מספר פעמים. הבדיקה הנוירולוגית תקינה.התקף אפילפטי.

EEG רואים תמונה סינכרונית של זיז וגל )EEGב- כל תהליך מוחי יוצר צלקת, שעלולה להוות מוקד אפילפטי.רואים שיש מלפורמציה של כלי דם – CTאפילפטי(. ב- AVM. AVMיכול לגרום לכאבי ראש ולהתקפים

אפילפטיים, או שהוא עלול דמם. זו סיבה נדירה למיגרנה, שהיא בפני עצמה תופעה נפוצה. הפרעות תנועה –

פרקינסוניזם – הפרעה בתנועתיות. דיסטוניה - תנועות לא רצוניות )למשל תסמונת טורט(.

אנמנזה : : מהלך התפתחות

.פתאומי – דימום, שבץחריף )ימים( – מחלת גוליאן-ברה )תגובה אימונית נגד שורשי העצבים, לאחר זיהום ויראלי, לרב

חולף מעצמו, ניתן לעזור ע"י פלסמפרזיס(. .תת-חריף – המטומה סאבדוראלית, גרורה במח.כרוני – מחלות מטבוליות, מחלות דגנרטיביות

.כואב או לא כואב .מתקדם / תנודתי

בדיקה נוירולוגית תקינהשלבי הבדיקה הנוירולוגית :

סימני גירוי מנינגיאליים. .1רמת הכרה. .2

3

נוירולוגיה

תפקודים קוגניטיביים גבוהים )דיבור, זכרון(. .3עצבים קרניאליים. .4מערכת מוטורית. .5מערכת סנסורית. .6מערכת צרבלרית. .7(. gaitהליכה ).8

סימני גירוי מנינגיאלי : עורף לתנועהקשיון קדימה-אחורה תחושה בין פער קיים הבודק. של סובייקטיבית תחושה –

לטראלית. Kerning signהחולה שוכב על הגב, מקפלים את הרגל ואז מיישרים אותה. ביישור מותחים את –

הקרומים ואם יש גירוי מנינגיאלי זה גורם לגירוי ואז החולה מכופף את הראש. Bruzinsky signהבדיקה ההפוכה. מכופפים את הצוואר, ואם יש גירוי מנינגיאלי אז החולה יכופף –

בתגובה את הרגליים. מצב הכרה :

.alert, lethargic, optunded, stuporous, comatouseחלוקה גסה – .15-3מדד גלאזגו לקומה – סולם שבו כל בודקים תגובות, ונותנים ציון בטווח

תפקוד קוגניטיבי : קשב. .1זכרון. .2תפקודי שפה. .3( – מטלה מוטורית כמו הדגמה של צחצוח שיניים.praxisתפקודים מוטוריים מורכבים ).45.spatial abilities.)התמצאות במרחב( תפקודים פרונטליים-ביצועיים. .6

עצבים קרניאליים :Olfactory nerve :

באופן פרקטי לא נבדק, כי לא עוזר לנו במיקום פגיעה. יכול להפגע גם מסיבה פריפרית. אחד העצבים הבודדים.cribriform plate שעושה רגנרציה. הסיבה העיקרי לפגיעה היא שבר של ה- CNSב-

Optic nerve : מדדים : 4עצב שהוא שלוחה של המח. בודקים

.בדיקת הדיסקה בעזרת אופטלמוסקופ– תגובת אישונים : תגובה קונצנזואלית )האישונים שווים ומגיבים באותה מידה לאור( ; תגובה נוספת

)האישונים מתקרבים זל"ז כאשר מקרבים אצבע לכיוון האף(.convergenceאקומודציה ו-חדות ראיה : לוח של ספרות, בודקים כל עין בנפרד. הבדיקה נעשית עם משקפיים, כי הכוונה היא לא

ית עיניים אלא בעיה עצבית. במקרה יותר פתולוגי יש "ספירת אצבעות", תנועת אצבעות,ילזהות בעאור וחושך, עוורון.

שדות ראיה : כל עין בנפרד, השוואה גסה בין הבודק לנבדק. מחפשים מתי הנבדק מפסיק לראות חפץ נע, בכל הכיוונים.

Occulomotor, Trochlear-ו abduscence : שדות ראיה : מניעים אצבע בכל הכיוונים ורואים אם הנבדק עוקב.

yolked movement – 2בניגוד ל( העיניים נעות לאותו כיוון convergence.)שבו הן נעות בכיוון מנוגד Normal nystagmus .בקצה תנועת גלגל העין לצדדים יש תנודתיות של העיניים שהיא נורמלית –

optokinetic nystagmus )OKN(נעלם דווקא הניסטגמוס הזה נע. גלגלי העיניים בעקבות חפץ – תנועת בפגיעה נוירולוגית. Trigeminal nerve :

תפקוד סנסורי – בודקים תחושה למגע עדין ולכאב באזור של כל אחת משלושת השלוחות. יכול להיותבנוסף, יוצרים גירוי מכיוון האוזן אל האף, כדי לראות אם יש הבדל. הפיזור של העצב על-פני הפנים

, כאשר בגזע המוח הניורונים הממוקמים בגרעין העצב מסודרים כך שבקצה התחתוןקליפות בצלגם מושווה ל MB גובה ה–, חשים את פריפריית הפנים, בעוד הניורונים הממוקמים הכי גבוה C3של הגרעין ,המגיע לגובה

חשים את קצה האף.בניהם מגוון שרירים, – שולט על מוטורי ו-masseterתפקוד לצד( )הנעת הלסת מצד pterygoidהידוק(

הלסתות זו לזו, התנגדות להפרדתן(. Facial nerve :

4

נוירולוגיה

.stapediusתחושה של טעם, עצבוב מוטורי, עיצוב סימפטטי של בלוטות דמע ורוק, עצבוב שריר ה- בפועל בודקים תנועת שרירי פנים. חיוך גדול, ניפוח הפה והחזקת אויר, הרמת הגבות, עצימת העיניים חזק )אדם בריא יכול "לקבור" את הריסים(. ישנה הירארכיה של חוסרים שמרמזת למיקום הפגיעה. בפציאליס

של המרכזי אין עירוב של המצח )רק החלק התחתון של הפנים(, שכן קיים בפציאליס פריפרי. ההסבר – החלק LMN ואילו ה בין הצדדיםנפרד ,UMN ב cortex מעצבבים גם את הצד ה ILוגם את הצד ה ,CLביחס אליהם

של המצח.Vestibulo-Cochlear :

– שמים קולן על פסגת הגולגולת ובודקים אם החולה שומע בצורה שווה. בודק הולכה גרמית. אםWeberמבחן יש בעיה עצבית בשמיעה אז אין רעשים מהסביבה, ואז שומעים את הקול טוב יותר דווקא באוזן הפגועה.

. כאשר הנבדק מפסיק לשמוע דרך העצם הוא עדיין אמורmastoid process – שמים קולן על ה-Rinneמבחן לשמוע אם נעביר את הקולן לכניסה לאוזן, כי שמיעה דרך הולכה באויר טובה יותר.

Glosso-Pharyngeal-ו Vagus :והסתכלות בתנועת החיך הרך(gag reflexבודקים את שני העצבים יחד ע"י בדיקת קיום רפלקס הקאה )

בהפעלת הרפלקס וכאשר החולה אומר "אהה".ממצא פתולוגי יכול לכלול אי התרוממות של אחד הצדדים או. X בעוד החלק המוטורי הוא IX ) סוטה לצד התקין (. החלק הסנסורי של הרפלקס הוא uvulaסטיה של הAccessory :

ע"י סיבוב הראש לכיוון הנגדי. SCMבודקים את שריר הטרפזיוס ע"י הרמת כתפיים, ואת ה-Hypoglossal :

ה לצד הפגוע )כי הצד הפגוע לא מפעיל שרירים ואזטבודקים ע"י הוצאת לשון. אם יש פגיעה הלשון תס לשון אטרופית,נחפש סימנים להשרירים של הצד הנגדי, התקין, מנצחים(. בודקים גם את הכח של הלשון.

ופסיקולציות.דנרבציותמערכת מוטורית :

חולשה :הבדיקה המוטורית נועדה לזהות אם לחולה יש חולשה והיכן.

צורות של חולשה :.)דיפרנציאלית בין הצדדים )מרכזית.)פלס של חולשה )חו"ש .חולשה עפ"י פיזור של עצב או שריר .)חולשה דיסטלית )נוירופתיה פריפרית.)חולשה פרוקסימלית )מיופתיה

בדיקת מצב – נותנים לחולה להושיט ידיים קדימה ולעצום עיניים, ומנסים לגרום לידיים לצנוח. אם יש צניחה ביצוע מקביל ברגליים: מבקשים להחזיק את שתי הרגלייםופרונציה של היד זה מרמז לפגיעה פירמידלית.

באויר בכיפוף קל, ומבקשים לעצום את העיניים.טונוס :

טונוס מוגבר :Lead pipe טונוס מוגבר קבוע בכל טווח התנועה. אופייני לפגיעה – extrapyramidal.

Cogwheel rigidityושחרור ריגידיות שיניים, גלגל דמוי פרקינסון(. )כמו אקסטרה-פירמידלית פגיעה – לסירוגין.

clest knife .פגיעה פירמידלית. הטונוס הוא מוגבר בתחילת התנועה ואח"כ יש שחרור של ספסטיות - Paratoniaפגיעה פרונטלית. נדמה שהחולה מתנגד בכוונה )"עושה דווקא", לא משחרר(. הטונוס כל הזמן –

מוגבר. כמו פגיעות של המוחוןflacidityטונוס ירוד קיים בפגיעות של עצב פריפרי או בפגיעות מרכזיות שגורמות

גורמות לזה. החולה שוכב במיטה, וכאשר מרימים את הרגל מהירך אצל אדם בריא הברך תתכופף, אבל אצלספסטיות -

אדם עם ספסטיות הרגל תעלה בקו אחד. : MRC strength gradingכח –

= אין כיווץ שריר, שיתוק. 0 = שריד של תנועה. 1 = תנועה כאשר הגרביטציה מנוטרלת. 2 = תנועה גם כנגד גרביטציה. 3 = יש תנועה, אבל בעוצמה פחותה מהצפוי. 4 = תנועה תקינה. 5

5

נוירולוגיה

בדיקת השרירים : לא בכל חולה בודקים את כל השרירים, הבדיקה צריכה להיות מותאמת לתלונה.

.deltoid, biceps, brachioradialis, tricepsשרירי ידיים פרוקסימליים : שריריםextensor & flexor carpi radialis & ulnaris( 4 .)שרירי ידיים דיסטליים :

extensor digitorum, abductor pollicis brevis. )פלקסיה(,gluteus )אקסטנציה של הירך(, iliopsoasשרירי רגליים פרוקסימליים :

)אדוקציה-אבדוקציה(. )פלקסיה(, hamstrings )אקסטנציה של השוק(, quadricepsשרירי רגליים דיסטליים :

Tibialis anterior )dorsi-flexion(, gastrocnemius )plantar flexion(,extensor hallucis longus.

רפלקסים : הרפלקסהשרירrootעצב

musculocutaneusC5bicepsbicepsradialC6brachioradialisSupinatorradialC7tricepstriceps

femoralL4quadricepsPatellarTibialis anteriorS1gastrocnemiusachilles

דירוג רפלקסים : = חסר מוחלט.0(.diminished = מופחת )1 = נורמלי.2(.hyperactive = רפלקס ער )3 – הרפלקס מופיע כמה פעמיםclonus = קיום 4

עדויות לערות החזרים :פרופגציה של ההחזר לאפקט אחר )בנוסף לרפלקס הרגיל בפיקת הברך יש גם קצת אדוקציה(.-ההחזר נגרם ע"י הכאה על השריר ולא על הגיד. --Hoffman reflex מדד לערות החזרים בידיים. רפלקס הופמן מעיד על ערות החזרים אבל הוא : לא

פתולוגי כמו רפלקס בבינסקי. מכופפים את קצה האצבע ומשחררים בפתאומיות, ובמצב פתולוגיתמיד יחסית בנבדק(hyper reflexia ) אם דו"צ יכול להיות וריאנט תקין של האגודל נכנסת לתוך כף היד

רפלקסים פתולוגיים : סימן בבינסקי – אקסטנציה של הבוהן בתגובה לגירוי כף הרגל )באדם בריא הבוהן תתקפל(. ברפלקס

בבינסקי יש גם פרישה של האצבעות והפעלה של השרירים הלטראליים של הירך. שני האחרוניםלא משמעותיים.

Chaddock.כמו בבינסקי, אבל מגרים את הצד של גב כף הרגל – Oppenheim מלמעלה כלפי מטהעצם הטיביהלאורך – גירוי מכאיב .Gordon.לחץ על גיד אכילס או על הגסטרוקנמיוס –

.LMN ל-UMNהדבר הכי חשוב בבדיקה המוטורית הוא להבחין בין lowerupper

StrengthכחמופחתמופחתToneטונוסמוגבר )ספסטי(מופחת )פלסידי(

Othersאחריםפיברילציות קלונוספסיקולציותReflexesרפלקסיםמוגבריםמופחתים

Muscle massמסת שרירתקינה ירודהBabinskyבבינסקיחיובישלילי

מערכת סנסורית :מיקום של פגיעה סנסורית :

.)סימני צד )אירוע מוחי .חסר עפ"י עצב ספציפי .)פלס תחושתי, דרמטומים )חו"ש

איזה תחושות בודקים ?

6

נוירולוגיה

כאבמגע עדין.ויברציה – ע"י קולןתנוחת מצב2 point discriminationgraphasthesia.כותבים על היד, ורואים אם הנבדק מזהה – astereogonosis .זיהוי של חפתים בתוך כף היד – extinction)משמש לבדיקה האם שם לב לשני גירויים בו"ז.– – זיהוי מתי ואיפה יש גירוי )איזו גפה

המודליות הבסיסיות שבודקים – כאב, מגע עדין, ויברציה ותנוחת מצב. לתחושות שונות יש מסלולים שונים..dorsal columnכאב עובר במסלולים ספינו-תלמיים )בצד של חוה"ש( ואילו תחושת מצב וויברציה עוברים ב-

Higher sensory functionsתחושות סנסוריות שהפענוח שלהן מחייב הפעלה של קורטקס סנסורי, ברמה – הוא מצב ביניים, כי הפענוח שלו מחייב פעילות קורטיקלית, אבלpoint descrimination 2הגבוהה ביותר.

ישנם אזורים שבהם אין טעם בבדיקה כי אין רצפטורים. בדיקת הצרבלום :

עדויות לבעיה צרבלרית בשלבים קודמים של הבדיקה : – דיבור צרברליscaning and explosiveהחולה נשמע קצת כמו רובוט, עם תזמון לא נכון של .

הדברים )הפסקות קצרות וארוכות( ויש שינויים בטון של הדיבור. וניתן לזהות זאת כבר בשלב של בדיקת העצבים ניסטגמוס ניסטגמוס – פגיעה צרבלרית עושה

הקרניאליים. .בדיקה מוטורית – טונוס ירוד. החזרים גידיים מעט ירודים

הבדיקה הצרבלרית הפורמלית : ( תנועות מהירות מתחלפותrapid altering movementsבדיקת תזמון. מבקשים מהחולה לעשות : )

ורואים שהן מהירות ותקינות. כאשר יש תנועות מתחלפות של כפות הידיים )להפוך מצד לצד( הפרעה זה נקרא דיס-דיאדוכוקינזיס. דרושה בדיקה מוטורית תקינה כדי לעשות את הבדיקה הזו.

Dysmetria בדיקת מיקום. בדיקת אצבע-אף או בדיקת – heal to shinשבה הנבדק מחליק את העקב שלו לאורך השוק.

מבחןrebound סימן ע"ש Holmesהיד של החולה מכופפת והרופא מושך אותה אליו ומשחרר – פתאום, ואז חולה צרבלרי לא יוכל להשתלט עליה והיא תפגע לו בפנים.

.הליכה צרבלרית – לא יציבה : Gaitהליכה ויציבה –

.הליכה תקינה – יציבה, סדירה, תנועות ידיים מנוגדות לרגלייםTandem .עקב בצד אגודל. הפרעת יציבות מקשה על הליכה כזו – .הליכה על קצות אצבעות – בדיקת השרירים האחוריים של השוק. יותר רגיש מבדיקת כח הליכה על העקבים – בדיקת השרירים האקסטנסוריים. יותר רגיש מבדיקתdorsi-flexion. ומבקשים מהחולה לעמוד ברגליים צמודות ולהושיט ידיים קדימה –מבחן יציבות מסתכלים אם

יציב. פגיעה החולה פרקינסוניזם, אפשריים: גורמים יציב. לעמוד בכלל יוכל לא צרבלרי חולה פרונטלי. ביטוי קליני – נפילה לאחר אובדן שיווי משקל קל.

( מבחן רומברגromberg – )מסתכלים אםו בהמשך לבדיקת יציבות מבקשים מהנבדק לעצום עיניים למשל עקבמעיד על פגיעה בתחושת מצב. הינו אי יציבות של הנבדק החולה יציב. מבחן חיובי

פגיעה בפרופריוציה.RetroPultion צעדים ויעצור. חולה עם פרקינסון יזוז2 - מושכים את החולה אחורה. אדם בריא יזוז

כמה צעדים ויפול אחורנית. בתסמונת פרונטלית החולה יפול כמו גוש. הפרעות הליכה :

הליכתsteppage חולשת – drop foot חולה שלא יכול לעשות .dorsi-flexionוהם צריכים להרים , את הברך הרבה כדי שהרגל לא תגרר על הרצפה. חסר דיסטלי.

הליכה של חולה סיפיליס – החולה מכה על הרצפה בכל צעד, בגלל חסר שלinputסנסורי מהנגיעה של הרגל ברצפה.

)ואח"כ מעין ריצה. קצת הליכה פרקינסונית – חולה כפוף. הפרעה בתחילת ההליכה )דבוק לרצפה גרירת רגליים.

הליכת מספריים - פגיעה פירמידלית. הליכה ספסטית שבה היד בפלקציה והרגל באקסטנציה, והיא .adductors > abductorsעושה תנועה סיבובית כלפי חוץ בכל צעד. נובעת מחוזק יחסי של

7

נוירולוגיה

Magnetic gaitתסמונת פרונטלית. החולה דבוק לרצפה ולא מסוגל ללכת, למרות שאין חולשה – מוטורית. דומה מאד לפירמידלי.

הליכת טרנדלנבורג – חולשה פרוקסימלית. ידיים על האגן והליכה מצחיקה מצד לצד. אין אפשרות להרים את הירך ולכן יש הטיה של האגן. במיופתיה או דיסלוקציה של האגן.

פתולוגיות בבדיקת אישונים :RAPD )relative afferent pupillary deffect( או Marcus Gunn pupil,תגובה תקינה בהארה על עין אחת –

בביטוי של הרחבת האישונים כאשר מאירים על העיןבהארה על העין השניהמתאימה אבל היעדר תגובה אל גרעין אדינגר-ווסטפלבכמות מופחתת מגיע של העין השניה. אור פגיעה ביכולת הראיה. נגרם בגלל הפגועה

הקודם שהגיע מהעין היותר בריאה שראתה לכאורה יותר אור.inputהוא מרחיב את האישונים ביחס לולכן , שבה יש הרבהMS קיים למשל ב-כלומר אם שתי העיניים פגועות אך במידה שווה בדיקה זו תהיה תקינה.

פעמים מעורבות של עצב הראיה. הפגיעה היא קדמית לכיאסמה. Papiledema-טשטוש גבולות דיסקה. מרמז ל – ICP מוגבר או קיום SOL.

Optic atrophy .לאחר חיתוך של העצב יש אטרופיה והדיסקה נראית לבנה, ללא כלי דם – הוספות בנוגע לבדיקה עם התייחסות בעיקר לבוחן

.טרמנר והופמן אם הם דו"צ יכולים להיות וריאנט תקין ברדיקינזיה יכוליה להיות בדכאון, דמנציה, היפותירודיזם וכמובןextra pyramidal.ב הפגיעה ולכן ביחד ושריר עצב הכוללת מוטורית יחידה של כיווץ – בעודLMNפסיקולציות .

שפיברילציות הם כיווץ של יחידות קטנות יותר והן ביטוי לפגיעה בעצב הפריפרי עצמו.Glabbelar.הינו ההחזר הפרונטלי היחיד אשר קיים גם בפרקינסון המיקום של אזור על שםwernice הוא ה supramarginal gyrusאשר רובו באונה הטמפורלי ומיעוטו

parietal.Cauda eqina sundrome .דיסק לרב אסימטרי – לרב בשל פריצת Conus medullarisגורמים –

יותר מרכזי וסימטרי. לרב לא מלווה בכאב שכן הגורמים הנםependimaמרכזיים כגון גידול של תאי כרוניים.

גזע המח, צרבלום ונוירואופתלמולוגיה

[4]שקף אנטומיה גסה של גזע המח : = ,midbrainגזע המח pons, medulla oblongata יש שמחברים אותו לשלושתpeduncles 3. לצרבלום

המרכיבים של גזע המח. בגזעmed – antבחלק הקידמי עובר המסלול המוטורי הפירמידלי. קיימת אנלוגיה אנטומית לספר כאשר צירו

בגזע המח נמצאיםlat - המח ודרך ציר זה נמצאים המסלולים המוטוריים והגרעינים המוטוריים. בצידי הספר. lat / pos ובחוט השדרה "הספר נסגר" ולכן המסלולים הסנסוריים הם .הגרעינים הסנסוריים

עצבים קרניאליים. 4באופן גס בכל אזור בגזע המח יש החריגות מהכלל :

לא עוברים דרך גזע המח בכלל, ולכן ב-2 ו-1עצבים קרניאליים midbrain 4-3 יש בעיקר. גם עולה ל-5עצב midbrain .וגם יורד למדולה, ואפילו מגיע לחוה"ש הוא גרעין סנסורי של כאב ופרופריוצפטיבה.5הגרעין הספינאלי של עצב יורדים למדולה.8 ו-7עצבים

כללים:.דקוסציה של סיבי עצב סנסוריים מתבצעת לאחר הסינפסה הראשונה-כל גרעין של עצב קרניאלי מפעיל את השריר הIL. .הדקוסציה של עצבים קרניאליים מוטוריים היא באותו גובה כמו הגרעין

CN – IFoster kennedy syndrome – anosmia ,) חוסר ריח ( IL optic atrophy, CL papilloedema –עקב גידולים

.sphenoidal bone או olfactory grooveבאזור ה CN-V (Trigeminal) : [5]שקף

כל הסיבים של העצב נכנסים לגזע המח דרך הפונס, אבל אח"כ הם מתפצלים. סיבי החלק המוטורי הוא , אבלmidbrainבפונס, וגם רב הסיבים הסנסוריים נכנסים בפונס. הסיבים שמטפלים בפרופריוצפציה עולים ל-

8

נוירולוגיה

מהפנים. וטמפרטורה לכאב סנסוריים הם הספינלי והמסלול הגרעין הספינלי קלינית. פחות חשובים הם ועד רמת MOהסיבים הללו נכנסים בפונס אבל אז הם יורדים לאורך הגרעין מהפונס דרך ה- C3של חוט

השדרה. הם עושים סינפסה בכל הגבהים הללו. אחרי הסינפסה יש דקוסציה. אחריה הסיבים עולים לתלמוסואח"כ לקורטקס, בצד הקונטרה-לטראלי.

הנעת עיניים[6]שקף מסלולים של מבט הוריזונטלי :

( השמאלי.3( הימני, ואת הרקטוס המדיאלי )6כדי להסתכל לצד ימין צריך להפעיל את הרקטוס הלטראלי ) נמצא בפונס.6, גרעין midbrain נמצא ב-3גרעין

ה-frontal eye fieldתחילת פעולת הראיה לכיוון מסויים היא ב- CL-הצד הנגדי לזה שרוצים לראות(. מה( frontal eye field-קורטקס( יורד מסלול אל הפונס, עושה דקוסציה ומגיע אל ה( PPRF ה-6 בגובה של גרעין .

PPRF )paramedian pontine reticular formation( מפעיל את גרעין 6 ILאין קשר ישיר מהקורטקס אל( יוצא ה-PPRF(. בנוסף, מה-6גרעין MLF )medial longitudinal fasciculus(עושה מיד דקוסציה ואז מגיע ,

שנפגע מכונה ע"פ הצד אליו הוא מוביל.MLF. יש לציין כי באפיון פגיעה ה CL ה-3לגרעין . בנסיון להסתכל ימינה התוצאה היא שעין3 אבל לא גרעין 6 משמאל יגרום להפעלה של גרעין MLFחיתוך ה-

leftימין תסתכל ימינה, ועין שמאל תשאר באמצע. זהו INO )internuclear opthalmoplegia(יודע . המח שהוא לא מצליח להסתכל ימינה כמו שהוא רצה, ולכן יש הפעלת יתר של המסלול התקין וזה גורם לניסטגמוס

למעלה[. כדי להבדיל בין פגיעה ב7של עין ימין. במצב כזה, בנסיון להסתכל שמאלה לא תהיה בעיה. ]שקף MLF לפגיעת שריר נבצע conversion.אשר מסיבה לא ברורה בפגיעה במסלול תהיה תקינה

- יכולת הסטת מבט רק לצד אחד של הגוף.ipsilateral gaze palsy עצמו תביא לPPRFפגיעה בב ב PPRFפגיעה גם יכולה לפגוע יותר נרחבת מעט MLF ואז נקבל המגיע מהצד הנגדי one & a half

syndrome התנועה ההוריזונטלית היחידה היא של הנעת העין הנגדית לצד הפגיעה לכיוון :lat בתיווך ( CN VI)

.MS דו"צ באנשים צעירים - פתוגנומוני ל-INO עם MLFפגיעה בשני ה-CN-VII (Facial) : [8]שקף

-cortico מסלול ( CLכדי להתחיל הזזה של צד שמאל של הפנים יש הפעלה של הקורטקס המוטורי הימני )bulbar בפונס 7 דקוסציה בגובה של גרעין , .הפעלת השרירים משמאל

כאילו הוא מחולק לשניים : מחצית הגרעין שמעצבב את החלק התחתון של7ניתן לראות את הגרעין של CL, ואילו מחצית הגרעין שמעצבבת את החלק העליון של הפנים מקבלת עצבוב CLהפנים מקבל רק הפעלה

, אחרי הגרעין, פוגעת בעצבוב עליון ותחתון )באותו צד של הנזק לעצב(.7. פגיעה פריפרית של עצב ILוגם . )בפציאליס מרכזי המצח לא מעורב(. הרסCL פוגעת רק בחלק התחתון של הפנים, 7פגיעה מרכזית של עצב

גורמת לתסמונת פציאליס פריפרי למרות שמעשית הפגיעה מרכזית. 7הגרעין של Long Tracts:

: long tracsהקואורדינטות הורטיקליות למיקום לזיה הן ה-Spinothalamic סיבי כאב וטמפרטורה. הסינפסה הראשונה היא בחוט השדה. לאחר הסינפסה יש דקוסציה –

.Lat )לעומת הצד בגוף שממנו באה האינפורמציה(. מיקום בחו"ש – CLואז המסלולים עולים בצד ה- Cuneate / Gracile (dorsal column)-סיבי רטט ופרופריוצפציה. עולים בצד ה –ILעד למדולה, ואז עושים

. Pos. מיקום בחו"ש- CLדקוסציה וממשיכים לעלות בצד Corticospinal המסלול הפירמידלי שיורד מהקורטקס עד המדולה התחתונה, ושם עושה דקוסציה וממשיך –

. Antלרדת אל חוט השדרה. מיקום בחו"ש- . כלומר – ירידהIL ופגיעה דורסלית CLחתך של חצי חו"ש )מתחת למדולה( : פגיעה סנסורית ספינותלמית

ברטט ופרופריוצפציה באותו צד של הנזק, פגיעה בתחושת כאב וטמפרטורה וחולשה בצד הנגדי. זו תסמונת(.Brown Sequard syndrome )רדבראון-סקא

של כל המודליותCLמעל למדולה שני סוגי סיבי הכאב מתאחדים שוב. פגיעה מעל המדולה תגרום לפגיעה .CL של כאב וגם חולשה מוטורית

Cortico-Bulbar tract : )מהקורטקס לחוה"ש( המסלול מתחילcorticospinal tractמסלול שמלווה את ה- – שם ישן של המדולה(. זהו העצבוב המוטורי שלBulbarבקורטקס ומסתיים במדולה )לא ממשיך לחוה"ש( )

החלק עצבוב למעט מהקורטקס, דו"צ עצבוב מקבל מוטורי גרעין כל המוטוריים. הקרניאליים הגרעינים . )תנועות גלגלי עיניים –12 מהאנשים גם הגרעין של 10%( ואצל CL )שמקבל רק עצבוב 7התחתון של גרעין

מיוחד(. Bulbar palsy :

9

נוירולוגיה

. הפגיעה היא הרס של הגרעין או דיסטלית לו,corticobulbar tractשיתוק של השרירים שמקבלים עצבוב מה- - אטרופיה ופסיקולציות )בעיקר בלשון(.denervation. ההסתמנות היא של LMNכלומר זה הרס היקפי כמו

יכול להיות חד צדדי. Pseudo-Bulbar palsy:

,jaw jerk. ההסתמנות היא של ספסטיות בלשון, UMNשיתוק של אותם שרירים, אבל מעל לגרעין ולכן זה gag reflexסוג הוא בולט הכי הקליני מתאימים. ההבדל לא ובכי צחוק בהתקפי מלווה לעיתים מוגבר,

(. יש גם התפרצות של בכי וצחוק ללא סיבה ברורה )אין הסברspastic dysarthriaהדיסארתריה – מאד נוקשה ) 7, למעט CLאנטומי ברור לכך(. כדי לקבל תסמונת פסאודו-בולברית צריך פגיעה דו"צ )כי אחרת יש עצבוב

(. 12ולפעמים בשני המצבים יש דיסארתריה )קצת שונה(, דיספאגיה, ירידה במשקל וסכנה של אספירציה ופנאומוניה.

.ALS של פסיקולציות בלשון במקום ראשון נמצא DDxב Lateral Medullary (Wallenberg's) Syndrome : [13]שקף

.PICA. האתיולוגיה השכיחה למצב: חסימת MO של ה Pos – Latפגיעה בחלק המבנים הנפגעים :

.הגרעין הוסטיבולרי – ורטיגו, ניסטגמוס-הגרעינים של הdorsal column( cuneate-ו gracile ירידה ברטט ופרופריוצפציה –)ILכי עדיין

לא היתה דקוסציה )הגרעין הוא המקום של הסינפסה, והדקוסציה היא לאחר הסינפסה(.Inferior cerebellar peduncle פגיעה בצרבלום גורמת סימנים צרבלריים : IL.Spinal tract & nucleus of CN-V ,פגיעה בתחושת כאב וטמפרטורה מהפנים : IL .Nucleus ambigious ולכן נראה צרידות ובעיית בליעה. 10 ו-9 – הגרעין המוטורי של ,Spinothalamic tract ירידה בתחושת כאב וטמפרטורה מהגוף – CL.Descending sympathetic tract תסמונת הורנר : IL.)פטוזיס, אנהידרוזיס, מיוזיס( .שיהוקים .הפרעת טעם

באופן כללי ולא ספציפי לפגיעות בגזע המח יכולים להתלוות פיהוקים, שיהוקים והקאות )לרוב ללא בחילות(.

צרבלום : הסימנים של פגיעה בקו האמצע :

ניסטגמוסTitubation .תנודה קבועה של הראש קדימה ואחורה – Trunk / Gait ataxia .לא יכולים לשבת ישר, נופלים לצדדים –

פגיעה בהמיספרה הצרבלרית : .ניסטגמוס סימני גפייםIL.

– גרעין שנמצא ב-red nucleusבחשד לפגיעה צרבלרית תמיד יש לשקול פגיעה ב midbrainאבל פגיעה בו , .CLגורמת סימנים צרבלריים

הקיצור ע"י לזכור ניתן בצרבלום פגיעה של וסימפטומים הסימנים :VANISHDאת Vertigo, Ataxia, Nystagmus, Intension tremor, Scanning speach, Hypotonia, Dysmetria / Dysdiadochokinesis

: 1מקרה ברמת הגרעין )פונס( או פריפרי, בצד ימין.חולשת גוף שמאלית מבטלת את7שיתוק פנים - פגיעה בעצב

.7 באותו צד, שנמצא סמוך ל-6דיפלופיה – בגלל פגיעה בעצב פריפרי, ומשאירה פונס.7האפשרות של עצב )החלק ההתחלתי של יציאת העצב7 של fascicle. ה-3 בגלל שאין השפעה על PPRFלא מדובר על פגיעת

ולכן הפגיעה ב-6מהגרעין, לפני שנוצר עצב ממש( מקיפה את גרעין ברמת פונס הולכת עם פגיעה ב-7 6 )פחות נכון הפוך(.

: 2מקרה וסטיה לצד )מהגרעין ולמטה( ולכן יש אטרופיה )LMN. מדובר על 12הפגיעה היא במדולה והרסה את גרעין

12: מתחת לגרעין של MO( ופסיקולציות. הדקוסציה של המסלול הקורטיקוספינאלי היא הכי נמוכה ב הפגוע.CLולכן כאן הפגיעה המוטורית עדיין

:3מקרה

10

נוירולוגיה

נשלטת ע"י מרכזconvergance בצעירים. עשיית MS פתוגנומוני ל-MLF דיפלופיה – בגלל פגיעה דו"צ ב-ולא מערב את ה-midbrainייחודי ב- MLF. פגיעת צרבלום עושה נזק( בנוסף יש פגיעה בצרבלום מימיןIL.)

.MS לזיות נפרדות, שזה אופייני ל-2יש כאן כלומר : 4מקרה

ורטיקלית – פגיעה בעצבים קרניאליים ו-3דיפלופיה ב-4 midbrain 10,9.קושי בבליעה – פגיעה בעצבים פנים – פגיעה ברמת פונס. החולה בהכרה מלאה ולכן לא סביר פגיעה כ"כ רחבה בגזע המח.חולשתבמדולה.

לא כל פגיעה של פעולות גזע המח בהכרח נמצאת בגזע המח. התיאור כאן הוא תמונה קלאסית של מיאסטניהגראביס.

.כל הגבלה בתנועות גלגלי עיניים יכולה להיות משנית למיאסתניה גראביס : 5מקרה

)הורנר גורם מיוזיס(.3 או תסמונת הורנר. הרחבת אישון מימין – פגיעה ב-3סיבות לפטוזיס – פגיעה בעצב או גרעין של fascicle. הפגיעה היא בעצב, 3הדיפלופיה יכולה גם כן להגרם ע"י פגיעה בעצב . כלומר –3

שיכול לעשות סימנים צרבלריים. red nucleus מימין. שם נמצא גם ה-midbrainפגיעה ב- וזה עדיין לפני הדקוסציה. midbrainהסימנים הפירמידליים - המסלול הקורטיקוספינלי עובר דרך ה-

: 6מקרה frontalסטיית מבט יכולה להגרם מבעיית eye fieldשמאלי, אבל זה לא מסביר חולשה שמאלית. הסבר

ב- - פגיעה זו תמונה לא קלאסית של PPRFאפשרי ימני. קורטיקוספינאלי וגם מסלול ימני CVAשפוגע בקורטקס הימני.

ואז יש חולשה frontal eye fieldפיזור הדם במח גורם לכך שבדר"כ הפגיעה היא ב- CL וסטיית מבט IL )מסתכלים לצד האשם(.

נוירו-אופתלמולוגיה :

ניסטגמוס : – קובע את כיוון הניסטגמוס. השלבsaccadeניסטגמוס – אוסצילציה ריתמית של העיניים. השלב המהיר

– תחושה שהראיהoscillopia. ביטוי זה פעמים רבות מלווה עם תלונה של smooth pursuit-likeהאיטי מכונה .vertigoקופצת וכן

הגדרות של ניסטגמוס : באיזה מצב של העיניים הביטוי הכי בולט? ככלל הניסטגמוס תמיד יותר חמור כשמסתכלים

לכיוון הצד המהיר. .)כיוון הניסטגמוס )השלב המהיר? מה גורם החמרה / הטבהמתעייף )מפסיק אחרי כמה פעמים( או מתמיד

ניסטגמוס פזיולוגי ופתולוגי : או אוזן8ניסטגמוס יכול להיות פזיולוגי או פתולוגי. ניסטגמוס פתולוגי יכול להיות מרכזי או פריפרי )עצב

:nystagmusפנימית(. באופן כללי ניתן לשער את מקור הPeripheral: unidirectional אופקי עם ,rotation תחושת ,vertigoקשה, לעיתים מלווה בפגיעה שמיעתית כגון

tinnitus.Central: Uni / Bidirectional .כיוון או הוריזונטלי או סיבובי .Vertigo קל. יכול להיות מלווה בפגיעות CN / cerebellar / Long tracts .

Diplopia – תחושה סובייקטיבית שרואים כפול. דיפלופיה י – קיים גם אם רק עין אחת פתוחה, לרב לא נוירולוגי. יכולה להיות "לא אורגנית" או פגיעה בקורטקסמונוקולר

הראיה או פגיעה מקומית בקורנאה.– קיים רק כששתי העיניים פתוחות )סגירת עין אחת מעלימה דיפלופיה(.בינוקולרי

רב מוחלט של הדיפלופיה הנוירולוגית היא בינוקולרית. אפיונים של דיפלופיה :

? הוריזונטלי או ורטיקלייותר חמור באיזה כיוון הסתכלות ? כפל הראיה מקסימלי כאשר מנסים להסתכל לכיוון של השריר

החלש. ? יותר חמור בהסתכלות לקרוב או רחוק

11

נוירולוגיה

אם האדם מסוגל לזהות דמות אמיתית ודמות אחרת היא שקרית אזי הדמות השקרית מוקנת לצד השרירהפגוע.

בין העיניים. 6דיפלופיה של עצב צריך להפריד כי יותר קשה כשמנסים להסתכל רחוק, דיפלופיה בעוד מוחמרת במבט לקרוב.3המערבת את עצב ( : הוריזונטלי, בולט בהסתכלות לימין, מחמיר בהסתכלות לרחוק.lateral rectus ימני )6ביטוי פגיעה בעצב

מיקום אנטומי שגורם דיפלופיה : ( קשרים בין גרעיניםINO)PPRF.גרעינים קרניאלייםFascicleעצב קרניאלי בעיתNMJשריר .)הפרעה מקומית בארובת העין )גידול, דחיפה מכאנית

-כל דיפלופיה יכולה להיות בגלל פגיעה בNMJבדר"כ מיאסתניה גרביס ובהרבה מקרים עם , פטוזיס.

? MGלמי מהחולים הבאים לא יכול להיות – אפשרי. מיאסתניה גרביס היא בעיה סיסטמית, אבל אופייני שהיא פוגעת בצורה אסימטרית. 1חולה – אפשרי. זה שיש הסבר נוירואנטומי מרכזי לא מחייב שזה ההסבר הנכון.2חולה – אפשרי. 3חולה – לא אפשרי. יש כאן מרכיב אוטונומי ולא רק גלגלי עיניים. 4חולה

Anisocoria anisocoria .חוסר שוויון בגודל של האישונים –

(.NMJ בסינפסה האוטונומית שונה מזה של קיים שAch-R )MGאם יש אנאיזוקוריה זה לא יכול להיות מצבים אפשריים של האישונים :

מ"מ הבדל בין שני האישונים וזה עדיין נחשב שווה.1שוים - אפשר עד לרב עיניים ניתוח עקב ים להיות לא שויםיכולאישונים(irregular.).לא שווה בגלל בעיה נוירולוגית

( הםNA עושים דילטציה )ע"י sy. הסיבים ה-3( והולכים עם עצב ACh עושים התכווצות )ע"י psyהסיבים ה-עצמאיים. פגיעה סימפטטית גורמת תסמונת הורנר.

חוקים לגבי אנאיזוקוריה : חושך מחמיר את חוסר היכולת לעשות דילטציה. ולכן חולה בתסמונת הורנר נרצה לבדוק בחושך, כדי

להגדיל את האישון הבריא ולהבליט המיוזיס. אור מחמיר את חוסר היכולת לעשות קונסטריקציה. ולכן אם ההבדל יותר בולט באור הגורם הוא

הפרעה למערכת הפאראסימפטתית. (3אנאיזוקוריה ופטוזיס ביחד – העין עם הפטוזיס היא העין החולה. מיקום הפגיעה )הורנר או עצב

יקבע עפ"י גודל האישון באותה עין.תסמונת הורנר :

פגיעה סימפטטית שגורמת :פטוזיס.1מיוזיס )כיווץ אישון(.23.anhydrosis)חוסר הזעה(

.ILמוקדים אנטומים לפגיעה : תמיד בצד ,היפותלמוס, גזע המוחCervical cordCervical sympathetic chain . למשל פגיעה בהם עקבPacost tumor –גידול ברום הריאה הורנר לתסמונת לגרום יכולה בצד שמאל הקרוטיד של דיסקציה - הקרוטיד עורק לאורך סיבים

איפסילטרלית וגם לעשות פגיעה איסכמית שתשפיע על צד ימין של הגוף.[54]שקף תגובת אישונים לאור

pretectum )עם ובלי דקוסציה( CN-II קליטת סיגנל בעצב האופטי התגובה הפזיולוגית : הארה על העין ניגרעישני Edinger-Westphal סיבים psy שרוכבים על עצב CN-III ciliary ganglion -שריר ה

spincter pupilae.

12

נוירולוגיה

hypothalamus sup. Cervical )עם ובלי דקוסציה( CN-II קליטת סיגנל בעצב האופטי גובה לחושךתganglion int. carotid art. trigeminal n. ciliary nn. שרירי האישון

( אבל גם לכיווץ העין הנגדית בשני מסלוליםdirect reflexהארה על העין גורמת לכיווץ האישון שעליו הארנו ).Edinger-Westphal nucleus הנכנס וגם דקוסציה ברמת ה-optic nerve- דקוסציה של ה-

לא מגיב לאורmid- dilated תביא לאישון MBפגיעה ב RAPD – Relative Afferent Pupillary Defect :

נסתכל על פגיעה חלקית בעצב הראיה של עין שמאל : עין שמאל על להאיר נעבור כאשר יתכווצו. שני האישונים ובתגובה )התקינה( ימין עין על נאיר תחילה )הפגועה( האישון לא יתכווץ אלא דווקא קצת יתרחב, כי עכשיו סיגנל האור הוא יותר חלש )בגלל הפגיעה

בעצב( וזה גורם לתגובת כיווץ יותר חלשה, כלומר להרחבה. נאיר תחילה על עין שמאל )הפגועה( שני האישונים יתכווצו )כי כן מגיע סיגנל חלקי(. כאשר נעבור להאיר על עין ימין יהיה כיווץ יותר חזק )כי העצב האופטי כאן תקין ויש יותר גירוי(. קשה לראות את ההבדל במידת

הכיווץ במקרה כזה. פרנטיים של שתי העיניים משותפיםa חייבת להיות לפני הכיאזמה, כי אח"כ הסיבים ה-RAPDפגיעה שגורמת

.RAPD לא גורם אנאיזוקוריה או דיפלופיה, אלא 2)בגלל שבכיאסמה יש דקוסציה של סיבים(. חיתוך של עצב . -RAPDיש לשים לב כי פגיעה שווה בשתי העיניים לא תביא ל

: 7מקרה פציאליס ימני מרכזי – הלזיה ממוקמת בין הקורטקס המוטורי ועד מעל הפונס, בצד שמאל. דיפלופיה, פטוזיס,

.midbrain משמאל. המיפרזיס מימין – המסלול הקורטיקוספינלי עובר דרך ה-midbrain, ב-3אישונים – עצב נמצא במדולה12 מימין, בגלל בעיה בגרעין או בהפעלה שלו. הגרעין של 12סטיית לשון לצד ימין – פגיעה ב-

הפגיעה היא בעצבוב של הגרעין שהוא במקרה הזה חד-צדדי )כמומסקנה:. הגיוני שיש שני מוקדי נזקולכן לא היה חד צידי.XII שמאלי בנבדק בו עצבוב MBכלומר פגיעה בגובה מהאוכלוסיה(. 10%אצל

: 8מקרה .ICP גבוה.ההפרעה "החסרה" – פפילאדמה, בגלל ה-ICPכאבי ראש, הקאות וסימפטומים ראייתיים חולפים –

שמאלי. עצב 6דיפלופיה – מקסימלי לשמאל ולמרחק מעיד על עצב עושה את המסלול הכי ארוך ב-6 subarachnoid space-ולכן הכי מושפע מה ICP יש כאן.false loclaizing sign-הוא לא6, כלומר הנזק ל

.pseodu-tumor cerebriישירות בגלל נזק לעצב. תמונה קלאסית של )כדי לברר שאין חסימה בניקוזCT venography. עושים גם SOL כדי לשלול CT מוגבר צריך ICPבתיאור של

)זה מקרה חריגLP היא ע"י pseodu-tumor cerebri(. האבחנה של arachnoid granulations דרך ה-CSFשל ואנחנו יודעים שאין גידול(. CT למרות פפילאדמה, כי עשינו LPשבו עושים

סיכום קליניקות מהבוחן:Weber – עין אקזוטרופוית, אישון מורחב, פטוזיס, חולשה בפלג גוף CL – פגיעה ב CN III – MB.

Millard Gubler – העין אינה מסוגלת לבצע אבדוקציה חולשת גוף CL – פגיעה ב CN VI – PonsFoville – פגיעה ב – הקודם + חולשת פנים בצד העין הפגועה CN VI, VII – Pons

Perinaud – הגבלה במבט למעלה ובאקומודציה, האישון מגיב לקרוב אך לא לאור, קיום nystagmusכאשר MB פגיעה במרכזי תנועת העין ב – convergenceנבקש מהנבדק לבצע

עקב פגיעה בsup. Homonymus Quadrianopsia יכולה לגרום לפגיעה ראייתית של Temporalפגיעה באונה Mayer's loop באונה פגיעה בעוד ,Parietal של ראייתית לפגיעה לגרום יכולה inf. Homonymus Quadrianopsia.

הפרעות ראיה

: 1עקרון מספר פגיעה מונוקולרית = פרה-כיאזמטית

פגיעה בינוקולרית = כיאזמה ופוסט-כיאזמה. פגיעה בעצב הראיה – עוורון מלא בעין אחת

bi-nasal hemianopsiaלזיה כיאזמטית היקפית – bi-temporal hemianopsiaלזיה כיאזמטית מרכזית –

13

נוירולוגיה

optic tract – homonymous hemianopsiaלזיה ב-יוצאים מהכלל :

( – לרב דו"צ, למרות שזו פגיעה בעצב קדמית לכיאסמה. B12מחלות מטבוליות )חסר blind spot-טמפורלי. זו נקודת ההשתקפות של ה– fovea.שהיא נזאלית

optic neuritis.יכול להיות דו"צ ב - היצרות קונצנטרית )היקף שדה הראיה( וסקוטומות MS. : 2עקרון מספר

congruent .חסר חופף בשתי העיניים – non-congruent חסר שאינו חופף בין שתי העיניים –

.congruentככל שעוברים מהכיאזמה ואחורה החסר יהיה יותר מלא( – לא ברור איפה לאורך המסלולhomonymous hemianopsia לחלוטין )Congruentיוצאים מהכלל :

(.optic tractנמצאת הפגיעה )יודעים שזה פוסטריורי לכיאזמה אבל לא איפה ב- : פגיעת גזע המחdrop attacks, diplopia, dysphagia, dysarthria

tip of the basilar syndromeלאורך העורק מחלה טרומבוטית שמתקדמת לפורענות. מועד מיקום – דו"צ )ישPCAהבזילארי תגרום לחסימה כאן. זה מביא לפגיעה בכל גזע המח, וגם עוצר את האספקה של ה-

cortical blindness בשדות ראיה נראה .)sparing-של ה macula-כי היא מקבלת קולטראלים מה ACAולא (.congruent )חריגה לכלל tunnel vision. יוצר PCAתלויה רק ב-

Retinitis Pigmentosa-מחלה ניוונית של הרטינה, גנטית. קודם נפגעים ה – rodsשהם פריפריים ומשמשים לראיית לילה )ולכן איבוד ראיית לילה ושדות ראיה קונצנטריים(. יש מראה אופייני של קרקעית העין. גם כאן

. tunnel visionהתוצאה היא )היסטריהקונברסיה או HY סיפור של אובדן ראיה פתאומית לאחר מריבה. יש סימנים לכך שהראיה – )

. tunnel visionבכל-זאת שמורה. גם כאן שדות הראיה הם האבחנה של קונברסיה לעומת אוטם : מנהרה אורגנית היא בצורת קונוס, ומנהרה קונברסיבית היא כמו צינור.

בבעיה אמיתית של אוטם כאשר החולה יתרחק מלוח ספרות הוא יראה טווח יותר גדול. : 3עקרון מספר

סקוטומה שלילית – חסר של איזור בשדה הראיה. למשל משני לבעיה וסקולרית. (. למשלfortificationsסקוטומה חיובית – תוספת של אזור בהיר או בוהק, תוספת "מבנים" לשדה הראיה )

.עקב מיגרנה : 4עקרון מספר anosognosia – חוסר מודעות למחלה. )מצבים של אנוזוגנוזיה – neglect,שבו החולה לא מודע להמיפלגיה

ורניקה-קורסקוב עם חוסר מודעות לבעית זכרון(. – אנטון corticalסנדרום blindness.רואה לא לכך שהוא מודע לא החולה אוקסיפיטלי. בעקבות שבץ

חולף. סיפור קלאסי : חולה מבולבל, מכחיש חסרים נוירולוגיים. בבדיקה אין חוסרים סנסוריים אולרב הסנדרום מוטוריים, לא משתף פעולה בבדיקת שדות ראיה ע"י קונפרונטציה, יש קונפבולציות לגבי ראיה )החולה מספר

סיפורים לגבי מה שהוא רואה, בלי שום קשר למציאות(. . אנחנו מתעלמים מהחוסר ועושים תיקון ע"יblind spot - לכולם יש חוסר מודעות לגבי ה-אנוזוגנוזיה פזיולוגית

הקורטקס )מדמיינים שראינו הכל(. מודע מאד למחלה שלו ועלול להכנס לדכאוןbrocka aphasiaיש מצבים של עודף מודעות למחלה – חולה עם

שלא מודע לכך שהוא לא מובן(.Wernicke aphasia)לעומת חולה עם : 5עקרון מספר

Pseudo-tumor Cerebri הפרעה ממקור אידיופטי בניקוז : CSF.אופיינית לנשים צעירות עם השמנת יתר . (.APLA או ANA, או משני למצבים אימונולוגיים )Aיכול להופיע לאחר טיפול בטטרציקלינים, עודף בויטמין

ופפילאדמה ויטמין , הקליניקה היא הפרעה בשדות ראיה . והסיכון הואAאקנה – גם הוא נגרם ע"י עודף CSF עם לחץ גבוה ו-LPעיוורון. האבחנה היא ע"י הדגמה בהדמיה אין בעיה סטרוקטורלית )כמו הידרוצפלוס(,

תקין ושלילה של גורמים אחרים. . )התרופהCSF שאחראי על ייצור ה-carbonic anhydrase חוזרים או ע"י עיכוב האנזים CSFהטיפול – ניקוזי

(.diamoxנקראת Transient Visual Obscurations (TVOs) .מאופיין ב: – הפרעות שנגרמות ע"י לחץ מכאני על העצב

עושה מסלול ארוך בגולגולת והוא רגיש ללחץ. 6דיפלופיה - דו"צ, למרחק, הוריזונטלית. בגלל שעצב .1 משפיע על העצב השמיני. ICPטיניטוס – מנגנון דומה שבו ה- .2

המורכבות – עוסקת במיקום, היא דורסלית.where - שעוסקת בזיהוי היא קדמית. מערכת ה-whatמערכת ה-של הפרעות הראיה הולכת וגדלה ככל שמתקדמים במסלולים.

: 6עקרון מספר 14

נוירולוגיה

– נעות עפ"יאופייני סקוטומות )מיגרנה, הקורטקס. על-פני למקום ממקום שעוברות חשמליות, מחלות תאוריות מסויימות, היא מחלה כזו, של דיכוי קורטיקלי מתפשט(.

סקוטומות נייחות – בעיה וסקולרית או מבנית.

מצבי חוסר הכרה

מורכבת מעירות – מודעות לעצמי ולסביבה ותוכן חשיבה. על המודעות אחראי גזע המח ולכן פגיעה בו הכרה.demetia ופגיעה בו תתבטא כ cortex בעוד שעל התוכן אחראי הcomaתביא ל

נדרג את מצב ההכרה ל:הכרה מלאה..1סומנולנטי – ישנוני. הגדרה איכותית לא מדוייקת..23.stuporאדם אשר שקוע במצב ההכרה אך מתעורר בתגובה לגירוי חיצוני ולאחר מכן שוקע שוב –

בהכרתו. חשוב להגדיר כאן תת חלוקה של מהו הגירוי הנדרש על מנת להביא לתגובה מהנבדק.4.coma.

Glasscow coma scaleמשמשת מצב להגדרת בנוירוכירוגיה בעיקר ההכרה. אך ככלל כאשר נגדיר את מצב ההכרה יש לפרט מילולית תיאורית את

המדד הואהמצב מעבר לביטוי הכוללני..3-15טווח בין

כעוד 15 מלאה הכרה מציין חוסר3 הכרה מוחלט.

פלקציה של הגפה משני לכאב משוייכת פגיעה ב–למצב של "דה- קורטיקציה"

cortex בעוד אקסטנציה של היד משני . נזק בגזע המוח.–לכאב משוייכת ל"דה- צרברציה"

יש להבדיל בין מצבי ירידה בהכרה לבין מצבים שונים:delirium.על רקע מטבולי / טוקסי Akinetic mutismמצב קטטוני בו החולה יוותר בתנוחה בו נותיר אותו. נגרם מפגיעות בקורטקס –

frontal.נראה במחלות פסיכיאטריות ובשלבים מתקדמים של אצהיימר Locked in syndromeהחולה בהכרה מלאה אך לא מסוגל להזיז דבר מלבד העיניים. נובע מפגיעה –

יכול להיות גם משני לנרחבת בגזע המח למשל על רקע וסקולרי. לעיתים מלווה בפגיעה גם בשמיעה.GB, MG.

Brain deathמוות של גזע המח. לאורך גזע המח נמצא ה – reticular formationאשר שולח את ה ascending reticular activating systemונמצא בצמוד למרכזי זה מנתר את מצב ההכרה . מבנה

בו תביא לאובדן הכרה תמידי. פגיעה לכלהנשימה. ככלל תמיד ( זה לגבי מצב והערות בדיקות הבדיקות לא תהיה תגובה(:

o.אם יש פרכוס לא יכול להיות מוות מוחיoApnea test – חמצן ולאחר מכן מפסיקים את ההנשמה ומחכים ל100% מנשימים את החולה

PCO2 כגירוי לנשימה.60 של o וידוא כי עור התוף תקין, שלילת פגיעה קודמת במסלול הנעת העינייםמבחן קלורי ומעקב

.2-3minלמשך o :כגון הפיכות אתיולוגיות ,meningitisשלילת Barbiturate OD, Alcehol, Hypotermia,

האחרונות.48hתרופות הרדמה ושיתוק ב Coma .ע"פ הגדרה הוא מצב בו לא נראה שוב סימן להכרה בנבדק, ללא תנועות ספונטניותcomaהינו מצב

זמני אשר נמשך לרב עד חודשיים ויכול להסתיים באחד מהנ"ל:כרההחזרה למוות

פקיחתניקודעיניים

הנעת גוףדיבור

ללאלא מדברלא פוקח1 מילים לאלכאב2

מתאימותextensionגוף ב

flexionגוף בדיבור לא מובןלדיבור3 מושך גפה כתגובהמבולבלעצמוני4

לכאבממקם כאבתקין5ממלא פקודות6

15

נוירולוגיה

chronic vegetative stateמצב בו ה :cortexנפגע בצורה קשה ודיפוזית ולכן אין תוכן חשיבה למרות בכך שחוזרות תנועות אוטומטיות ורפלקסים כגון הנעת עיניים ללאןשגזע המח החלים. המצב מאופיי

מטרה, תנועות סטראוטיפיות של הגפיים. אך לכל הנ"ל אין מטרה. עד עשרות אחוזים בתלות בגורם. הסיכוי להתעורר ממצב וגטטיבי הינו אפסי.comaהסיכוי להתעורר מ

בדיקת מחוסר הכרהנבדוק עצבים קרניאליים כמדד לתפקוד גזע המח.

נבדוק תגובת אישונים לאור- פגיעה בחלק האחורי של גזע המח תביא לאישונים רחבים ולא מגיבים בעוד CN הצד שבו uncal herniation תביא לאישונים מאוד מוצרים שכמעט ולא מגיבים לאור. במקרי Ponsפגיעה ב

III.נלחץ יהיה רחב ולא מגיב תקין. אי תקינותpons. כאשר הוא קיים ה doll's eyesלבדיקת תנועת העיניים נסיט את ראש הנבדק ונחפש

. אפשרות אחרת לבדיקת התנועה היא ע"י מבחן קלורי- הזלפתMLF /PPRFחד צידית מצביעה על פגיעה ב . כלומר הזלפתCOWS: Cold Opposite. Warm Sameמים לאוזן. התגובה הצפוייה היא ע"פ הקיצור

comaמים קרים תביא לסטיית מבט לצד נגדי בעוד הזלפת מים חמים תביא לסטיית מבט לאותו צד. בחולה ב אך צפוי סטיית מבט.nystagmusאין

אנכית יכולה לשמש לבדיקתdoll's eyes. ולכן בדיקת midbrainתנועת עיניים אנכית מתווכת ע"י גרעינים ב תקינותו.

בפגיעות מוחיות שונות ניתן לראות צורות נשימה אופיוניות:Cheyne stokes respirationעומק נשימה בצורת גל סינוס. נשימה זו מופיעה לאחר פגיעה קורטיקלית והינה :

DDx וכו' בדם.pHיעילה. פעולתה נובעת ממרכזי נשימה בגזע המח אשר גורמים לגירוי נשימתי כתגובה לרמת ריאה.–, בעיות לב Pons, MBשגורמים למצב: בעיות ב

. אבחון המצב כממקור ניורולוגיcentral nerurogenic hyperventilation נראה לעיתים midbrainבפגיעה ב .sepsis אחרים כגון חמצת מטבולית, hyperventilationמחייב שלילת גורמי

Gasping, Apneusis, Ataxic breating –נשימות איטיות, לא סדירות, לא יעילות עקב פגיעה ב MO / Pons.

תסמונות פרונטליות

אנטומיה : מרכיבים : 3 וכוללת central sulcusהאונה הפרונטלית נמצאת אנטריורית ל-

1.motor areaתפקוד מוטורי פשוט – 2.pre-motor area כאן נמצאים – frontal eye field-ו supplementary motor cortex.3.prefrontal area.תפקודים קוגניטיביים, אמוציה, רגשות –

, ומעל זה יש את האונות הפרונטליותcingulate gyrusיאלי – נמצא הקורפוס-קאלוזום ומעליו ה-דבמבט מהמדיאליות.

דיאסכיזיס - כלומר תפקוד של אזור מסויים שיכול להפגע בגלל הקישורים שלו. האונה הפרונטלית חיה עלהקישורים שלה, ובעיקר האונה הפרונטלית קשורה בצורה מאד הדוקה לגרעינים הבזאליים. יש מס' קישורים :

- מוטורי - קישור דרך סבסטנציה ניגרה )כמו בחולי פרקינסון, שיש להםfronto – subcorticalמעגל א. – פרונטליות תסמונות עם לחולה שדומים maskמאפיינים faceמה מידע קבלת וכן אקינזיה( ,

thalamus .לצורך בקרת תנועה ה-oculomotorמעגל ב. אל קישור – frontal eye field-ב כמו ולמטה למעלה במבט )בעיה PSP,

progressive supra-nuclear palsy ) – מאפיינים התנהגותיים אקסטרה-פירמידליים ופרונטליים קוגניטיביים.dorsolateral prefrontalג. – קוגניטיבי.lateral orbitofrontal prefrontalד..cingulate gyrus – קישור עם ה-limbicה. – האונה הפרונטלית מבצעת אינהיביציה לתקובות פרימיטיביות לגירויים הבאיםFrontal – parietalו.

ל פרונטלית תביא פגיעה ולכן . תגובות אלו מכונותgraspרפלקס משל לדרך האונה הפראיטלית. magneticבכלליות apraxia אוUtilazing behavierזאת לעומת ומפעיל חפצים. נמשך : החולה

: החולה מתעלם מחפצים. repellent apraxia יש parietalבפגיעה צריךז. בצד אחד של המח אך הביצוע נמצאות רק יכולות מסויימות – לעיתים ימין שמאל קישור

להסתמך על מידע מהצד השני / הצד השני הוא המבצע.frontal sub-cortical syndromeחסרים פרונטליים יכולים להגרם גם ע"י נזקים תת-קורטיקליים. יש מושג של

16

נוירולוגיה

תפקודים פרונטליים בסיסיים : .מוטורי – הפרעה תגרום שיתוק דיבור ושפה – הפרעה תגרוםBrocka aphasia ,קוגניטיבי – יוזמה, יכולת רצוןabulia אקינזיהאישיות

תסמונות פרונטליות : 1.Orbito-Frontal( דיסאינהיביציה קיצונית, אימפולסיביות, אופוריה, חוש הומור מטופש :wiselsucht,)

distractability."לביליות, שיפוט לקוי. "פסאודו-פסיכופטים ,2.Medial Frontal:,דיבור חולים אבוליים, שלא עושים שום דבר. אקינטיים, מיעוט תנועה, מיעוט

incontinence חולשה בגפיים תחתונות. יכול להגרם ע"י ,SOL.למשל מנינגיומה פרונטלית ,3.dorso lateral:.מתקשים בארגון וחשיבה, מתקשים בחשיבה אבסטרקטית, לא אכפת להם מכלום

"פסאודו-דכאון".+ 1פגיעה משולבת של .4 תתבטא בחולה קטטוני שאינו יוזם אך ברגע שניתן לו גירוי יבצע בצורה2

.utilizing behaviorמכנית ממצאים בבדיקה נוירולוגית :

.תפקודים מנטליים – בהמשך – עצבים קרניאליים

o.)פגיעה בחוש הריח )מעיד על אורביטו-פרונטליo בגלל( הפרעות במבטfrontal eye fieldולכן סטיי ) הצד הפגוע.ת מבט אל

בדיקה מוטורית – פאראטוניה )טונוס שמתגבר ככל שהבודק מפעיל יותר כח, צורה של דיסאינהיביציה . פגיעה באזור מוטורי תביא לבבינסקי חיובי.cog wheel – טונוס הדומה לgagenhatenשל החולה(. או

.בדיקה סנסורית – תקינה.צרבלום - אין ממצאים חריגים – הליכהgait apraxia.בעיה בביצוע ההליכה למרות שאין חסר מוטורי(, אטאקסיה, הליכה מגנטית(

היעדר החזרים פוסטורליים. החזרי שחרור פרונטליים:

oglaballarosnout-שרבוב השפתיים קדימה( ו( suckingorootingopalmo-mentalograsp.יתכן גם בידיים וגם ברגליים –

הערכה קוגניטיבית : ,הסתכלות כללית – פני מסכה, היפומימיקה, אבוליה, סטיית מבט. לחילופין – אי שקטutilization

behaviour .alertness.)ערנות( – מלאה )אבל לא בולטת לעין( orientation – attention.קשב( – גרוע. קשב דורש זכרון-עבודה( ירוד אך גם ריכוז )לזכור פריטים, לספור אחורה( הבעיה בלמידה בשל זכרון – חסר זכרון עבודה

בשליפה ולכן לעיתים אם נזכיר לו את החפץ אשר ביקשנו שיזכור הוא יזהה זאת כחפץ הרלוונטי..)שפה – באופן אופייני יש אפזיית ברוקה )מבין אבל לא מסוגל לבטאVisuospatialנפגעים בעיקר בנזק לאונה פריאטלית ימנית )לא דומיננטית(, אבל מבחנים מרחביים –

)ציור שעון, קוביה( דורשים יכולת ארגון שנפגעת בבעיה פרונטלית.Apraxiaבתסמונת דומיננטית, אבל פריאטלית בבעיה באופן קלאסי נפגע מוטורי וארגון תכנון –

פרונטלית יש אפרקסיה של הליכה. Frontal executive functionסוגי הפרעות : מס' – מנסים לאבחן

o.פרשנות לביטוייםoמה דומה ומה שונה בין דבריםoקביעת מסקנות ושיפוטoPreservation חזרה על מילים ותנועות –

דוגמאות לתרגילים בבדיקה : 17

נוירולוגיה

)אגרוף, צד, כף-יד( ; Luria manuverארגון מוטורי : Alternating gestures,)החלפת מנח כף יד לסירוגין( )גירוי ותגובה(Go - No Goתרגיל

– רשימת מילים עפ"י קבוצה. Word generationגמישות מחשבתית : Perseveration .נותנים לחולה לצייר שבלול והוא לא מפסיק –

Response inhibition : מערכות גירויים והחולה צריך להגיב רק למערכת אחת. יש טבלה של2 – מבחן סטרופ צבעים ושמות צבעים וצריך לומר צבע ולא לקרוא את השם. מבחן נוסף – יצירת סדרות של כרטיסים עפ"י

צורה, צבע. שינוי של הכללים לסדרות. Fronto-Temporal Dementia (Pick`s disease) :

-40 ממקרי הדמנציה ) מקום רביעי (. אך לאחוז ניכר יותר בגיל מוקדם שכן לרב מופיע בגיל 5-10%אחראי ל 60y, F>M חלק מהמיקרים הנם מחלות .AD.

המצב הקלסי כולל חולה איריטבילי, חוסר אינהיביציה, המתבטא למשל באכילה ללא גבולות ולכן השמנה, תפקוד ניהולי יותר טוב מזה של חולה אלצהיימר, הזכרון לרב שמור בתחילת המחלה,דיבור נע מאפזיה ועד

. לעיתים יש מאפיינים פרקינסוניאידים, echolaliaלחזרות אשר מגיעות בשלבים מתקדמים ל.temporal & frontalבהדמיה רואים אטרופיה של האונות ה

אך גם בגרעיני הבסיס.cortex בtau הנוצרים מחבוני argyrophylic inclusion bodies רואים צבירת PMב תת-סוגים : 3

1.fronto-temporal dementiaקלאסי 2.primary progressive apahsia נעשים – mute .עם הזמן. פגיעת ברוקה 3.semantic apahsia.מדברים בשטף אבל ללא משמעות של השפה. פגיעת ורניקה –

.2-3yתוחלת חיים של Normal Pressure Hydrocephalus :

הטריאדה ע"ש חכים:אטקסיה.1ירידה קוגניטיבית )סימנים פרונטליים(.2אי-שליטה על סוגרים )כנראה בגלל שלא אכפת להם(..3

.V-P shuntאדיופטי )לא ברור מה גורם להפרעה(. הטיפול הוא ע"י אבחנה מבדלת :

גידולים – ניווניfronto-temporal dementianormal pressure hydrocephalus ,אירועים מוחייםmulti-unfarctתסמונות פרקינסוניות ואקסטרה-פירמידליות – דלקתיLupus cerebritis

alien handתסמונת נוירולוגית שבה היד של החולה מתנהגת בלי שום קשר לרצונות שלו. תוצאה של אירוע – וסקולרי. יש חשיבות לאבחנה כדי שהחולה לא ירגיש שהוא משתגע, אבל אין ממש טיפול. התסמונת בדר"כ

חולפת מעצמה. הלזיה היא פרונטלית-מזיאלית או בקורפוס קאלוזום הקדמי.

הערכה נוירו-קוגניטיבית

תפקוד מוחי : לטרליזציה לפי תוכן החומר :

.ההמיספרה השמאלית מעבדת חומר מילולי – שפה, מספרים עבדת חומר חזותי-מרחבי. מההמיספרה הימנית

לטרליזציה לפי אופן עיבוד החומר :המיספרה שמאלית מעבדת חומר בצורה טורית ואנליטית )נתון אחרי נתון( – פעולה מתמטית רבת

שלבים. )המיספרה ימנית מעבדת חומר בצורה גלובאלית וסינקרטית )הכל בו"ז( – תגובה ספונטנית )אסטטית

לתמונה.

18

נוירולוגיה

15% יש את חלוקה זו. מבין הנותרים לחצי )70% יש את חלוקה זו. אך בקרב שמאליים רק ל99%מבין ימניים ל מהשאמליים( המיקום התיפקודי "הפוך" לחצי השני אין המיספריה דומיננטית והתיפקודים מעורבים בין שני

הצדדים.לוקליזציה :

לוקליזציה - תפקודים מוחיים והמיקום שלהם : קיים ויכוח גדול האם יש מיקום מוגדר לתפקודים מוגדרים. הזיהוי של מיקום הוא ע"י החיבור בין פגמים )לזיה( לחוסרים )ליקוי(. השיטה הזו בעייתית, כי קיום הליקוי בנוכחות לזיה לא בהכרח אומר שמיקום הלזיה הוא המקום שבו נמצא תפקוד ספציפי. הלזיה יכולה להיותבמקום שבו עוברים סיבים מקשרים, ולא התפקוד עצמו. כיום ניתן לזהות מיקום ע"י הדמיה פונקציונלית )

fMRI, PET.)(, אבל זה לא הוסיף הרבה מידע )מסתבר שהשיטה הישנה היתה די טובה יש תפקודים מוחיים שהם ממוקמים נקודתית, אבל בדר"כ התפקודים המוחיים מפוזרים במח. רב התפקודים המוחיים הם תוצר של פעולת רשתות עצביות. גם תפקודים יחסית ממוקדים כמו אזור ברוקה מורכבים מרשת

עצבית.( היטב ממוקמים highlyתפקידים localizedשפה הבנת בסיסית, מוטורית שליטה סנסורית, תפיסה : )

- prosody)ורניקה(, מוטוריקה של דיבור )ברוקה(, המוזיקה של השפה, ממוקמת באזורים המקבילים לאזור . כך שיצירתה מתבצעת ע"י המקביל של ברוקה והבנתה ע"י המקביל שלורניקה וברוקה, בהמיספרה הנגדית

ורניקה.foreign accent syndrome-אצל אדם לאחר אירוע מוחי יש פגיעה ברשתות השפה ויש שינוי של ה – prosody

ואז האדם מתחיל לדבר עם מבטא שלא שייך למוצא שלו.רשתות עצביות :

Attention and Concentration .פיזור רחב. כל פגיעה מוחית יכולה לפגוע בקשב וריכוז – Language Network– תלמוס, אונות פריאטליות ופרונטליות ,BG-צרבלום. אוטם תלמי מתבטא ב ,

dysnomia.Memory –-ע"פ משך זמן הזכירה:4מחולק ל

o למשך של שניות–מיידי o דקות5 עד –קצר מועד oRecent –טווח של דקות עד ימים oRemote – Biographic –שנים

סוגי הזכרון משוייכים גולגולת(רב בבסיס )גידול בעיקר ההיפוקמפוס. הוצאת שני ההיפוקמפוסים מונעת יצירה של זכרונות חדשים. האדם נשאר תקוע באותו היום של הניתוח ויש לו רק זכרון לטווח

דקות(. היכולת ללמוד פעולות לא נפגעת. 3מיידי )פחות מ- מקושר למע' שקשורה לזכרון למשל: מוזיקה נשמרת בקורטקס המקושרremoteלעומת זאת הזכרון ה

לשמיעה ) אונה טמפורלית (. זכרון זה אינו נפגע בעת הרס ההיפוקמפוס. אם נראה נזק לזכרון זה זהו.pickסימן לנזק קורטיקלי דיפוזי כדוגמת זה המתרחש בשלבים הסופיים של מחלת אלצהיימר,

Executive Functions ,בעיקר אונות פרונטלית, וגם אונה טמפורלית - BGצרבלום. כאשר מישהו , , חוסר שיפוט( אומרים שהוא "פרונטלי", אבל צריךdistractabilityמאד לא מאורגן )דיסאינהיביציה,

לזכור שיש עוד מיקומים מעורבים. שבה בעיה צרבלרית שגורמת, בנוסף להפרעות צרבריות, גם חוסרfronto-cerebellarיש תסמונת

)"פרה משוגעת"(. CJDארגון. שכיח במחלת אספקטים של הפרעה ארגונית : 3ישנם oOrbitofrontal aspectחוסר יכולת לעשות אינהיביציה – .oDorsolateral aspectבאינטגרציה חברתית. לא מסוגלים לשלב את ההתנהגות – הפרעה

שלהם בתוך סיטואציה חברתית ולהתנהג בהתאם לחוקי הסיטואציה. oVentromedial aspectויסות רגשי. החולים בוכים או צוחקים בלי סיבה נראית לעין )לא –

( בגזע המח גם חולים עם פגיעות בלב(. יכולים להתנהגpseudo-bulbarמסוגלים לצחוק ) באותה צורה.

תפקודים קוגניטיביים עיקריים : .sensory strip )שדה ראיה, שמיעה, גירוי מגע( – ממוקם ב-. סנסורי1

extinction / supressionחוסר יכולת לשים לב לשני גירויים בו"ז )החולה רואה אצבע בכל צד של – הראש, אבל אם שמים בו"ז אצבע בשני צידי הראש בעוצמה שווה הוא רואה רק צד אחד(.

.– כח גס, תיאום גס, תיאום עדיןמוטורי . 2 – קשב וריכוז. 3

19

נוירולוגיה

.קשב - בטווח המיידי .ריכוז - לאורך זמןautomatic speech .קושי בספירה של חודשים, אמירת הא"ב –

4 .Auditory preception .היכולת לשמוע ולהבדיל בין צלילים – 5 .Tactual preception ,זיהוי מספר שכותבים על כף היד, היכולת לזהות אצבעות – stereognosisהיכולת(

לזהות חפץ לפי מישוש בלבד(.6 .praxis : היכולת לבצע פעולה מוטורית מורכבת שנעשתה בעבר –

ideotional praxis - תכנון של פעולה מורכבת כדוגמת שליחת מכתב .ideomotor praxis– .תכנון של תנועות מורכבות כדוגמת רכיבה על אופנייים, ניתור על רגל .constructional praxia– פגיעה בתפקוד זה אופיינית של מבנה מורכבציוראו דברים תכנון בניה של .

במחלת אלצהיימר. .לא לתת לחולה להסביר את הפעולה, כי אז הוא מפעיל זכרון פרוצדורלי

תפקודי שפה :. 7הבנהמוטוריקה של דיבורחזרה

.שיום – הפרעה אופיינית לחולי אלצהיימר קריאהכתיבה

תפקודים לא בסיסיים : Prosody .)שטף מילולי – יכולת לתת רשימת מושגים עפ"י קטגוריות )אותיות או מושג

טריאדה: ירידה בשיום, ירידה בשטף מילולי, ירידהאלצהיימר – ירידה בזכרון לטווח קצר)כל דמנציה(..constructional praxisב- תפקודים ראייתיים – מרחביים :. 8

.תפיסת גירויים .ארגון וניתוח גירויים .התמצאות במרחב

.זיהוי פנים של בני משפחה .זיהוי פנים של מפורסמים

תפקודי זכרון :. 9Procedural memory.)היכולת לזכור איך מבצעים פעולה )להסביר – .)זכרון לטווח ארוך )ביוגרפיRecent memory .טווח של שבוע – דקות. פגום בדמנציה )כולל אלצהיימר(. 5זכרון לטווח קצר – מילולי או ראייתי-מרחבי. עד

:תפקודים ניהוליים. 10( התחלת פעולהbehavioral initiation – ליקוי :)abulia.( אינהיביציה של פעולהbehavioral inhibition – ליקוי :)disinhibitionshift of set – ליקוי :preseverationהחולה יכול לבצע פעולה אבל לא להחליף פעולה )יכול לתת .

רשימה של חיות, אבל לא לעבור לרשימת מילים שמתחילות באות מסויימת(( חשיבה מופשטת: ליקוי – קונקרטיותconcreteness.החולה מבין את הדברים במשמעות מילולית .)

מסביר פתגם בצורה מילולית, ללא משמעות. ( יכולת להתנגד להסחת דעתfreedom from distraction – הליקוי :)distractabilityברגע שיש גירוי .

שני החולה נמשך אליו ועוזב את הגירוי הראשוני. .ויסות רגשי

Addenbrooke`s Cognitive Examination (ACE) דקות. מתוקף בעברית. 20-15 נקודות.העברת השאלון נמשכת 100, סה"כ mini-mentalשאלון מורחב של ה-

ב-ACEה- כולל את תפקודי השפה הבסיסיים )שחסרים mini mentalכולל מספיק התייחסות (, אבל לא , שמעריך אתfrontal assesment bettery(. ניתן להוסיף מבחן של executive functionsלתפקודים ניהוליים )

קוגניטיבי ותרבות. הציון של אדםbaselineהתפקודים הניהוליים. בניתוח המבחן צריך להתייחס להבדלים של תקין, ציון של baseline. כאשר ה-100. לא דרוש ציון של 93-92בריא הוא סביב ומטה מגדיר פגיעה86

נמוך יותר מורידים כמה נקודות מערךbaseline ומטה מגדיר דמנציה. אם ה-82קוגניטיבית ממשית, ציון של הסף.

Deep Brain Stimulation (DBS) אלקטרודות לגרעינים הסאב-תלמיים והן יושבות שם2טכניקה חדשנית )ויקרה( לטיפול בפרקינסון : מכניסים

. הטיפול הזה הוא מזיק לחולים עם דמנציה, וגם לחולים דכאונייםBGכקוצבים קבועים שמפעילים את ה-)הטיפול מאפשר להם פיזית לעשות פעולות שהם לא יכלו לעשות קודם, ולכן הם עלולים להתאבד(.

20

נוירולוגיה

חייב לעבור בירור קפדני לדמנציה ודכאון. DBSכל חולה שמועמד ל- בשני מצבים : DBSחולה יהיה מועמד ל-

-לא מגיב לטיפול תרופתי )רפרקטורי( : בטיפול ממושך בL-DOPAהתרופה מפסיקה להשפיע כעבור שנים(. 25 שנים ולפעמים 4-3פרק זמן מסויים, שמשתנה מחולה לחולה )לפעמים

.דיסקינזיות מאד קשות בגלל המחלה.פרקינסון = פגיעה בזכרון לטווח קצר + ירידה ניהולית קלה .דמנציה = ירידה בזכרון לטווח קצר + ירידה תפקודית ממשית בתחום קוגניטיבי נוסף אחד לפחותAlexia –.אבדן נרכש של יכולת קריאה בצורה חלקית או מלאה Dyslexia –.חוסר יכולת קריאה חלקית או מלאה מולדת Agraphia –.הפרעה נרכשת בכתיבה קורטיקלי ) כלומר לגרעיני הבסיס ( מאופיין בעיקר באיטיות פסיכומוטורית.–נזק תת

מחלות עצב פריפרי

הבדיקות כל עזר. בדיקות ע"י אותה להוכיח מאד שקשה כואבת, נוירופתיה גורמים דקים סיבים הנוירו-פזיולוגיות מזהות בעיות הולכה של סיבים עבים. ההוכחה של בעיית סיבים דקים היא רק בביופסיה.

תגובות פתולוגיות של סיבים עבים : התגובות הפתולוגיות של העצב לפגיעה הן מאד מוגבלות, בלי קשר לסוג הפציעה :

(1 )axonal degeneration השלב החריף הוא – wallerian degeneration.אבל מבחינה פרקטית אין הבדל , הפגיעה באקסון גורמת נזק קשה לסיבים. העצב הדיסטלי לפגיעה מתפרק, והרגנרציה היא חלקית מאד. נזק

אקסונלי הוא נזק קשה ולא תמיד הפיך. (2 )de-myelination .מסיבה כלשהי העצב מאבד את מעטפת המיאלין )בלבד( ונשארים רק האקסונים –

האקסון דיסטלית לפגיעה לא ניזוק )לא מתפרק(. הרגנרציה יכולה להיות טובה מאד )בניה של מעטפת מיאליןחדשה סביב האקסון(.

(3 )neuronopathy( פגיעה בגוף התא– soma.של הגנגליון הסנסורי. התמונה הקלינית במקרה הזה ייחודית ) יש מספר מחלות שגורמות נזק כזה – תסמונת סיורגן, תהליכים פאראנאופלסטיים.

גישה קלינית לבירור מחלת עצבים פריפרית : אנמנזה :

פראסטזיה – תחושה של נימול או "קוצים" ללא גירוי. אלודיניה – כאב שנגרם ע"י גירוי שהוא בדר"כ לא מכאיב.

כאב נוירופטי – תחושה של שריפה. תלונות אוטונומיות - אם יש פגיעה אוטונומית יש גם סיפור מתאים.

או מתקדם מהלך remitting-relapsingמהלך – remitting-relapsingנוירופתיה על לחשוב צריך . )CIDP )chronic inflammatory demyelinating polyneuropathyדה-מיאלינטיבית כמו

מחלות רקע – הרבה מחלות יכולות להיות ברקע של נוירופתיה )מחלות רקמת חיבור, גידולים, סוכרת(. בדיקה פיזיקלית :

תהיה דה-מיאלינטיבית היא הפגיעה אם )בנוירופתיה אקסונלית(. ופסיקולציות אטרופיה – הסתכלות אטרופיה רק בגלל חוסר שימוש בגפה )אבל לא בשלב הראשוני(. יתכן שנראה חוסר תשעורת.

.חולשת שרירים .החזרים ירודים / חסרים – פיזור הפגיעה

o עצב אחדo - כמה עצביםmultiple mono-neuropathy( mononeuritis multiplexאופייני למצבי .)זה שם ישן

צרעת, סרקואידוזיס, הכל(, לעשות )שיכולה סוכרת וסקוליטיס, – מסויימים ,HIVמחלה נוירופתיות דלקתיות.

o( סימטריתsymetric polyneuropathy) : מעורבות

o,)סנסוריים חסרים ללא מוטורית היא הקלאסית )הצורה גיליאן-ברה מחלת – מבודד מוטורי , נוירופתיה דלקתית כרונית, סכרת )CIDPפורפיריה )תמונה קלינית זהה לתסמונת גיליאן-ברה(,

21

נוירולוגיה

diabetic lumber rediculopathy,)חולשה פרוקסימלית לא סימטרית ברגליים, עם או בלי כאבים , שמתפתח בזמן קצר(. drop wristהרעלת עופרת )אופיינית נוירופתיה מוטורית, עם

o ,)נוירופתיה עם פציאליס – תסמונת גיליאן ברה )הרבה פעמים פציאליס דו"צCIDP מחלת ,lyme )בארה"ב(, סרקואידוזיס.

oמעורבות אוטונומית – סוכרת, גיליאן-ברה )הפרעות קצב והפרעות נשימה שמחייבות ניטור או מיטת טיפול נמרץ(, פורפיריה, סוכרת, עמילואיד )משפחתי או משני(, מצבים פאראנאופלסטיים,

acute pen-autonomic neuropathyאדם מפתח אורטוסטטיזם מאד קשה תוך זמן קצר, אבל( ניתן לראות חלבון גבוה, ולכן יתכן שמדובר בתת-סוג שלLPשאר הבדיקה הפיזיקלית תקינה, ב-

.AIDSגיליאן-ברה(, נוירופתיה של סיבים קטנים: סכרת, עמילואיד. ברב המקרים לא מוצאים אטיולוגיה.

נוירופתיה עם אטאקסיה סנסורית: פגיעה בגנגליון סנסורי שגורמת הפרעה בתחושת מצב, החולה אטאקטי ולא CIDPיציב. אטיולוגיות - תסמונת סיורגן, מצבים פאראנאופלסטיים, חומרים ציטוטוקסיים, אדיופטי. וגם –

ומחלת גיליאן ברה )תת-קבוצות עם פרזנטציה לא אופיינית, כי בדר"כ הפגיעה היא מוטורית(. בדיקות עזר :

Nerve Conduction Velocity (NCV) – ,מכניסים אלקטרודה מגרה ואלקטרודה מודדת בשני מקומות בשריר . בנוסף,מהירות ההולכהבמרחק קבוע. נותנים גירוי ומודדים את הזמן עד לרישום התגובה, וכך ניתן לחשב את

של התגובה. מהירות ההולכה תלויה במייאלין.האמפליטודהמעלים בהדרגה את עוצמת הגירוי ומודדים את ניתן להבחין בין פגיעה אקסונלית לפגיעה דה-מיאלינטיבית. NCVהאמפליטודה תלויה באקסונים. ע"י בדיקת

בפועל זה לא כ"כ עובד : נזק דה-מיאלינטיבי משפיע על מהירות ההולכה, אבל אז מתקבלת עקומה יותרורואים לכאורה אמפליטודה יותר נמוכה.temporal dyspersiaמפוזרת של רישומים ובסכימת הגירויים יש

הפתרון לזה הוא מדידת השטח שמתחת לעקומה. Electro-Myo-Graphy (EMG) - מכניסים מחט אל השריר וכך ניתן למדוד פיברילציות, שהן כמו פסיקולציות

ישEMGאבל ברמה של סיבים בודדים. זה מאפשר לגלות חוסר עצבוב של השריר )בעיה אקסונלית(. ל- שימושים גם כאשר הפגיעה היא עצבית.

Lumbar Puncture (LP) – גבוה, שיופיעו במחלות דלקתיות כמו נוירופתיה מחפשים חלבון במצבים של )שהוא בעצם CIDPגיליאן-ברה או GBS כרוני עם מהלך relapsing-remittingהחלבון עולה בגלל תגובה .)

מחפשים גםLPב- .CSFדלקתית של שורשי העצבים. אם הפגיעה הדלקתית היא דיסטלית לא רואים כלום ב-תאים סרטניים, כי לפעמים תסנינים סרטניים גורמים נוירופתיה.

, שהוא עצבsural nerveרק אם לא הגענו לאבחנה באמצעים אחרים.עושים ביופסיה של ה-ביופסית עצב – כדי לברר אם העצב מעורב במחלה.EMG ו-NCVשטחי של השוק האחורי. לפני הביופסיה צריך לעשות

אינדיקציות לביופסיה :חשד של וסקוליטיס )ניתן להוכיח רק בביופסית עצב(..1חשד של עמילואידוזיס )ניתן להוכיח גם ע"י ביופסיה של שומן תת-עורי, לא עצב(. .2

ישנם נוגדנים ספציפיים למגוון נוירופתיות דלקתיות : נוגדנים בדם - .נוגדנים כנגד גנגליוזידיםAnti hu( ספציפי למחלות סרטניות – small cell lung cancer.)

מהנוירופתיות לא מוצאים סיבה !!!25%למרות כל בדיקות העזר, ב-Gulliane-Barre Syndrome (GBS) :

– AIDPנקראת גם acute inflammatory de-myelinating polyneuropathyמחלה שמופיעה לאחר מחלה. ומתקדמת זיהומית. ההסתמנות היא בעיקר מוטורית. )פאראסטזיות( המחלה מתחילה בגפיים הדיסטליות

למרכז הגוף. במצב מתקדם המחלה פוגעת בשריר הנשימה, והחולה חייב הנשמה. במרכזים מתקדמים עם.5%יכולת הנשמה התמותה היא כ-

קריטריונים : .חולשה מתקדמת בידיים וברגליים אם יש החזרים – לחפש מחלה אחרת כמו( א-רפלקסיהMG .) שבועות צריך4 שבועות )אם ההתקדמות נמשכת יותר מ-4 ימים-5התקדמות המחלה עד לשיא היא בתוך

(. CIDPלחפש אבחנה אחרת, כמו .בדר"כ סימטרי .סימפטומים סנסוריים מעטים מעורבותCN .)אופייני פציאליס דו"צ( .מעורבות אוטונומיות

.היעדר חום בתחילת המהלךבדיקות עזר :

LP( 10 – עליה בחלבון, ללא תאי דלקת.)>

22

נוירולוגיה

NCVהבעיה בגלל האטה – הדה-מיאלינטיבית.

: GBSקלסיפיקציה של ( קלאסיAIDP)acute motor axonal neuropathy )AMAN(ולא דה-מיאלינטיבי. החולשה קשה כבר נזק אקסונלי –

בתחילת המחלה, קצב התקדמות המחלה מאד מהיר. תוך יומיים החולה מגיע עד לטטרפלגיה. הפרוגנוזה אחוז התמותה מאד גבוה. AMANפחות טובה מאשר במחלה הקלאסית. במבוגרים עם

acute motor sensory axonal neuropathy וריאנט של – GBS.שבו יש גם מעורבות סנסורית. מאד נדיר Miller Fisher syndrome-וריאנט אטיפי שמתחיל מהעצבים הקרניאליים, פוגע ב – CN-IIIהפרעה(

בתנועת גלגלי עיניים( ויש גם פגיעה בפרופריוצפציה ולכן יש אטאקסיה סנסורית. Acute pandysauotnomiaאורטוסטטיזם קשה עם סינקופה חוזרים )לא מסוגל לקום מהמיטה(. אין –

.CSFהסבר טוב למעט זה שההופעה היא אחרי מחלת חום, ויש חלבון גבוה ב- : GBSסינדרומים שמקדימים

– מחולי 50%מחלה נשימתית GBS – 25%מחלת מערכת העיכול-מעורבות נשימתית וGI – 10% – )5%ניתוח גדול )ללא זיהום – בעיקר חיסון כלבת(.3%חיסונים( : גורמים זיהומיים

oCampilobacter jejuni – 25% גורם( AMAN .)oCMVoHIVoמיקופלזמה

אבחנה מבדלת : ,נוירופתיה חריפה : פורפיריהcritical illness neuropathyחולה הנמצא בקומה ואחרי שהוא מתעורר(

גפיים, אבל האטיולוגיה לא ברורה(, דיפטריה, טוקסינים, וסקוליטיס )מאד סוער,4הוא משותק ב- פגיעה בו"ז בכמה עצבים(.

מחלותNMJ .מיאסתניה גראביס : .מיופתיות : היפוקלמיה, היפופוספטמיה ,פגיעה מרכזית : פוליו, כלבתtransverse myelitisבמצב של פגיעת חו"ש צווארי מאד חריפה יש .

היא עפ"י פלס תחושתי. GBS( והאבחנה מול spinal shockאובדן של רפלקסים )בגלל טיפול :

צריך טיפול. המחלה יכולה להיות מאד קלה. חולה שיש לו רק קצת חולשה ואובדן רפלקסיםGBSלא כל חולה או פלסמהפרזיס. סיבוכי הטיפול :IVIgעדיין לא חייב טיפול. אם החולה כבר לא מסוגל ללכת צריך לטפל בו –

aseptic menengitis צמיגות של הפלסמה, שהיא גורם סיכון לבעיות ,CVDהחלפת פלסמה קשה לביצוע . הלך ההחלפה. אם החולה הגיע לרופא אחרי שיא המחלה כבר איןמטכנית – צריך וריד גדול, יש שינויי ל"ד ב

. GBSטעם לטפל בו. סטרואידים – לא מועילים ב-CIDP

אך יש שבועות ויותר(. הממצאים בבדיקה ובמעבדה דומים. 4 כרוני )ממשיך להתקדם לאחר GBSלמעשה זה אך עם טווח גדול.35yפחות מעורבות של עצבים קרניאליים ומע' הנשימה. גיל ממוצע לאבחנה

כאן טיפול בסטרואידים עוזר והינו קו טיפולGBSבנוסף ובניגוד ל, פלסמפרזיס, ודיכוי חיסוני. IVIgטיפול – כגון חיסון ארוכות טווח יש לשקקול תרופות מדכאות בנוסף ,azathioprineראשוני. cyclophosphamide,

cyclosporin.כטיפול משלים במקרים עמידים לטיפול או קשים במיוחד הפרוגנוזה מחולקת בכלליות לשלישים: שליש יחלימו ללא נזק שיארי, שליש יוותרו עם נכות, שליש יסבלו

מנכות ניכרת.Diabetic Neuropathy

שכיחות המצב עולה עם הגיל. הופעת המצב מקושרת לשנים של חשיפה לסכרת כאשר הסיכון עולה בקרב חולי סכרת לא מאוזנים, וכן בקרב חולים המאוזנים ע"י אינסולין. הנזק נגרם במנגנון מטבולי ישיר לעצב אך

.retinaבעיקר עקב מחלת כלי דם קטנים ולכן תלווה בפגיעה באיברי מטרה נוספים כדוגמת הכליה, הביטוי הקליני הוא אחד מארבעה:

23

נוירולוגיה

1.polyneuropathy –הם סימפטומטיים. יש שילוב של פגיעה10% מחולי סכרת אך רק ב30% קיים ב וגם בסיבים דקיםataxiaמוטורית וסנסורית. גם הפגיעה הסנסורית משולבת: גם בסיבים גדולים ולכן

אשר גורמים לכאב.2.Autonomic neuropathy –,ויכול לכלול: הפרעות האישונים זהו הביטוי היותר משמעותי לעיתים

ועוד.orthostatic hypotensionחוסר הזעה, אימפוטנציה, 3.Cranial nerve palsy –כדוגמת פגיעה ב CN IIIלרב ללא השפעה על קוטר האישון. אסימטרי תמיד

עם החלמה מלאה ספונטנית.4.Diabetic amyotrophy –יחסית נדיר. אסימטרי. מהלך מהיר שפוגע שורשי חו"ש קידמיים. החלמה

פונקציונלית טובה.טיפול:

.שליטה טובה יותר באיזון הסוכרCarbamazepine, gabapentin, α blockers לטיפול בכאב הכרוני–, נוגדי דיכאון

Critical ill /Care Neuropathy . זיהוי המצב מתגלה בעיקר כאשרsepsisלרב ימצא בחולים אשר היו בטיפול נמרץ למשך מס' שבועות וסבלו מ

מנסים לגמול את החולה ממכונת ההנשמה.Criticalהצורה השכיחה ביותר היא illness neuropathy,הביטוי כולל ירידה ברפלקסים, חולשה דיפוזית .

פגיעה סנסורית פרירפרית. בדיקות מעבדה מראות פגיעה דיפוזית, סימטרית דיסטלית של ניורונים סנסורים. הנזק משוייך להשפעת ציטוקינים המשתחררים בזמן המחלה החריפה.axonal degenerationומוטורים עקב

ההחלמה לרוב טובה ולוקחת לרוב מס' שבועות לאחר ההחלמה המלאה מהמחלה הראשונית.

הפרעות תנועה

הפרעת תנועה – מצב שבו במהלך התנועה הנורמלית נוצר תהליך לא רצוני שמפריע למהלך של התנועה. היפרקינטיות – תנועות שמתווספות אל התנועה הרגילה )מיוקלונוס, דיסטוניה(.

היפוקינטיות – צמצום או האטה של התנועה )ברדיקינזיה( שנמשך עד, בפרט פוקאלי, פרכוס - צריך להבחין בין הפרעת תנועה לבין פרכוס )לאו דווקא כללי(. פרכוס בודד

דקות – לא גורם נזק מוחי. 5 תנועה לא רצונית שלא ברור מה היא – לא חייבים לתת מיד ואליום, כדאי לחכות. הפרעות תנועה לא גורמות

. מול רעדDDלשקיעה בהכרה )להיפך, נעלמות בזמן ירידה בהכרה(. צמרמורת, פסיקולציות – אבחנה בין מקור אורגני או פונקציונלי )נפשי(.

מאפייני הפרעות תנועה : הפרעות תנועה מופיעות )ברובן( בזמן ערות. בדר"כ שקיעה במצב ההכרה גורמת להיעלמות ההפרעה..1

(. sleep myoclonus ועם myoclonus epilepsyחריג לכלל הזה – מיוקלונוס )וכאן יש חפיפה עם רובן המכריע של הפרעות תנועה לא נגרם מפרובוקציה חיצונית ולא נפסקות בגינה. יש סוגים של.2

דיסטוניה שנגרמים ע"י מנח מסויים )החולה יודע להמנע מזה(. החריג לכלל – טיקים שיכולים להיותמופסקים ע"י הסחת הדעת.

קלסיפיקציה של הפרעות תנועה : היפרקינטיות מול היפוקינטיות)מהירות מול איטיות )המהירות של התנועה המצטרפתקצביות )סדירות( מול לא-סדירותהאם קשור לתנועה רצוניתהאם קשור לשינה

גישה כללית להפרעות תנועה : ( בירור מטבולי – 1)

חייבים לעשות בכל מקרה של ה"ת חדשה :חומצה-בסיסאלקטרוליטיםויטמינים

ESR, CRPבירור אימונולוגי ,)נחושת )מחלת וילסון

הרב המכריע של ה"ת מופיע במחלקות לא נוירולוגיות ונגרם ע"י סיבות לא נוירולוגיות. ( – אבחנה מול פרכוס ואבחנה בין ה"ת שונות. EMG, EEG( אלקטרופזיולוגיה )2)

24

נוירולוגיה

( הדמיה נוירולוגית3)אבחנה מבדלת :

1.grand malטוני-קלוני – 2.complex partial seizures3.myoclonic seizures4.nuchal rigidity .ה"ת שמלוות בריגידיות שיכולה להיות דומה לקשיון עורף - (ALSפסיקולציות של שרירים ).5הפרעות פסיכיאטריות.6

) tremorרעד ( תנועות, כיווץ של שני שרירים אנטגוניסטיים לסירוגין. 2מצב שבו יש

הרץ(. אי-אפשר להשתלט עליה. בזמן שינה הרעד נעלם. 20-3ריתמית, מהירה )רעד במנוחה – תסמונות פרקינסוניות. יחד עם ריגידיות ובראדיקינזיה. מופיע בזמן מנוחה ונעלם בתחילת

תנועה )אבל ההפסקה היא לא רצונית(. ( בתנועה intentionרעד tremor( צרבלריים סימנים עוד עם יחד צרבלריות. מחלות – )DDK, past

pointing.)'וכד ( רעד של מנחpostural – ) .רעדרעד בשמירה על מנח גפה מסויים. פוגע בעיקר בשרירים דיסטליים

פוסטורלי יכול להיות פזיולוגי – רעד לאחר מאמץ. יכול להיות מוגבר ע"י מחלה סיסטמית, טיפול בולפורל,ולמעשה כל מצב הגורם להפרשת חמצת, caffeineסטרואידים, מוגברת כדוגמתCA, עייפות, חרדה

tyrotoxicosis, hypoglycemia. בדר"כ לא מפריע לתפקוד. זה נהיה בעיה אם יש essential tremorכאשר , . יכול להיות קל אבל עלול מאד להפריעtask specific tremorהחולה רוצה לעשות משימה. יש אפילו מצבי

לתפקוד. (.flapping tremor, negative myoclonus )נקרא גם asterixisרעד מטבולי – צמרמורת,

( – שיניים נוקשות, רעד של שרירי הגב, החולה מודע )בניגוד לרעד רגיל(, לא נעלםshiveringצמרמורת )כאשר החולה שוקע במצב ההכרה, מופיע יחד עם חום.

Dystonia : – החולה "נתקע" בתנוחה מוזרה.frosen athetosisרעת תנועה היפרקינטית איטית לא סדירה. בעבר נקרא הפ

, דיסטוניה של העיניים. לפעמים הדיסטוניה מופיעה לאחר גירוי חיצוני )תנועה מסויימת(.torticolisדוגמאות : .CNSיש הרבה סוגים של דיסטוניה – משפחתית, לאחר חבלות ראש, מחלות ניווניות של

.L-DOPA יש אתיולוגיות בהן יש תגובה למתן .NMS ו-tardive dyskinesia סוגים חשובים של דיסטוניה הם 2Athetosis :

שלדיסטלייםתנועה אי-רגולרית שמערבת את החלקים ה הפרעת תנועה היפרקינטית איטית לא סדירה. אטטוזיס .choreatatosisהגפיים, ללא סדר. ההפרעה נעלמת בזמן שינה. הרבה פעמים מופיעה עם כוריאה וזה

מ- כחלק מופיע אטטוזיס החולה. את תנועה שמאמללת זיהוםPANDASהיא הפרעת לאחר )תסמונות , שהוא הרבה יותר מפורסם.sydenham`s choreaבסטרפטוקוק(. האטטוזיס יותר שכיח מאשר

Chorea : בשרירים בעיקר מהירות, קצרות, תנועה לשון. דיסטלייםהפרעות צוואר, ראש, :כולל ייחודיים סוגים

Huntington`s, Sydenham`s, Gravidarum.עם הזמן החולים מסווים את התנועות בריטואלים כגון תנועת יד כתנועה של הבטה בשעון.

Sydenham's chorea סיבוך לאחר זיהום ב :GAS מופיע לרב בילדים. הופעה ,acute/ subacute של chorea מלווה בבעיות התנהגות. לרב החלמה ספונטנית.

Chorea Gravidarum מוגדר כהופעת :choreaבהריון. למעשה יכול להיות ביטוי של אתיולוגיות לא ספציפיות .APLA אך הכי נפוץ הוא משני ל Sydenham'sלהרין כדוגמת

Balismus : גסות, אלימות. נובע מפגיעה בתנועות מאד עקב אוטם אשר מהווה חלקCL subthalamic nucleusלרב

ה התנועה בבקרת השלילי המשוב נראה .extrapyramydalממערכת תמיד ולכן צידי חד יהיה תמיד Hemiballismus.

יש המגדירים את ארבעת האחרונים לא כישוייות נפרדות אלא כטווח קליני של אותו מצב מאחר שפעמיםרבות יש בינהם חפיפה בהופעה, לעיתים קשה להפריד בינם, אתיולוגיות משותפות.

Tardive dystonia & dyskinesia : בתרופות נוירולפטיות ) פסיכיאטריות (.מופיע בשלב מאוחר של טיפול

דיסטוניה – רצפטורים של גלוטמאט. דיסקינזיה – רצפטורים של דופאמין.

25

נוירולוגיה

צריך להזהר לא להפחית מינון בגלל הופעת ת"ל. תרופות שגורמות לדיסטוניה ודיסקינזיה וגם לפרקינסוניזם : נוירולפטיקה )בעיקר טיפיות ובפרט הלידול, וגם

(, תרופות הרגעה, תרופות אנטי-היסטמיניות נוגדות הקאה, מגוון גדולTCAאטיפיות(, תרופות אנטי-דכאוניות )של תרופות פסיכיאטריות.

)קלונקס מועיל הרבהBDZטיפול : מתסכל ובעייתי. אפשר לתת תרופות דופמינרגיות )פרגוליד, קרבגוליד( או פעמים(.

Neuroleptic Malignant Syndrome : ירידה בפעילות הדופאמין בגלל תרופות אנטי-פסיכוטיות גורם לחוסר יציבות פזיולוגית. חייבים לחשוב על זה בכל חולה שמתחיל לשקוע במצב ההכרה ללא סיבה ברורה. חולה בטיפול נמרץ מקבל הרבה פעמים תרופות

פאמין. ושמתערבות במנגנון הד.DIC( דום לבבי )אלקטרוליטים, קרדיומיופטיה(, ARDSמוות : כשל נשימתי )שרירים או

שבועות האחרונים. החולה מפתח חום וריגידיות4הסיבה השכיחה ביותר – טיפול בנוירולפטיקה במהלך ה- )שעלולה לבלבל עם קשיון עורף של מננגיטיס(. מאפיינים נוספים – שינויי מצב הכרה, טאכיקרדיה, עלית

גבוה, מיוגלובין בשתן, לויקוציטוזיס, אצידוזיס. CPKוירידת ל"ד, הזעה, רעד, אובדן שליטה על סוגרים, טיפול : ברומוקריפטין או אגוניסטים אחרים של דופאמין. החולה צריך יחידת טיפול נמרץ והשגחה צמודה.

(. malignant hypertension שמיועד ל-Dantrolene)אפשרי גם טיפול ב-) : Tics (טיקים

הפרעת תנועה הביטואלית, שניתן להשתלט עליה )אבל קשה(. התכווצות מוזרה של שרירים בגפיים או בפנים.הטיקים יכולים להיות מילוליים – תסמונת טורט.

שנים. לרב מתחיל בעיניים ואח"כ נודד הלאה למשל טיקים15 – 10בתסמונת טורט תמיד ההתחלה היא בגיל או ADD קללות. לרבים מהחולים יש במקביל coprolalia מהחולים נראה 10-15%בקול – כמעין שיעול. ב

OCD.הטיפול הנפוץ הוא ברטלין אשר לעיתים גורם להעלמותם אך לעיתים דווקא מחמירם .מיוקלונוס :

יכול להופיע בזמן שינה )בשונה משאר )בניגוד לכוריאה(. מיוקלונוס תנועות קופצניות בשרירים דיסטליים . קו שניValproic acidטיפול הבחירה הוא ההפרעות( יש חפיפה בין מיוקלונוס לבין אפילפסיה מיוקלונית.

בנזודיאזפינים.הפרעות תנועה נוספות :

Periodic limb movementבעיטות בזמן שינה – Rythmical pre-sleep disorder .ילד שדופק את הראש בקיר לפני שהוא נרדם – Akethism .חולה פסיכיאטרי, לא מסוגל לשבת רגע בשקט – Cramps מצב פזיולוגי של – athletes cramps.)שריר שנתפס בזמן מאמץ גופני(

oStiff person syndromeהגוף מתקשח כמו חולה עם טטנוס. רבדיומיוליזיס מסיבי. שגורם – .Anti GADלהרבה סיבוכים נלווים. ניתן למצוא נוגדן

o תסמונות פאראנאופלסטיות – נוגדניanti hu .ריגידיות .myotonia / neuro-myotoniaההרפיה של השריר היא איטית מהרגיל )השריר מתכווץ וקשה לו –

להשתחרר(.myokinia.שריר עם התכווצות שרצה לכל אורכו –

חוסר יכולת לבצע תנועות שרוצים לעשות. המחלה שהכי מקושרת עם ברדיקינזיה – פרקינסון. ברדיקינזיה : Huntington Disease

לחיים אך ב5-6לרב פורצת בעשור בילדות. המחלה מועברת 10% הביטוי הוא ADונובעת מ expansion mutation של רצף CAG חזרות.30. באבחון מולקולרי נראה כי לחולים יש למעלה מ4 בכרומוזום

,dystoniaהביטוי הקליני כולל ataxiaופרכוסים. רק לרבע יש את ה choreaהקלסית. המנגנון הוא של עודף .corpus striatum מהdopamineשיחרור

.Haloperidol הטיפול הוא ע"י חוסמי פעולת דופמין כדוגמתParkinsonism

שילוב של רעד, ברדיקינזיה, חוסר יציבות בתנוחה, ריגידיות. לאבחנה יש צורך בשניים מהנ"ל. התופעה יכולה להגרם משנית למצב הראשוני – מחלת פרקינסון או משני לגורמים שונים אשר השכיח בהם

. התופעות יכולותhalidolהוא משני לתרופות. הסוג השכיח ביותר הן תרופות נוירולפטיות ובהן הכי שכיח להמשיך גם חודשים לאחר הפסקת הטיפול התרופתי.

לרבה ושלילת גורמים אחרים. הקליניקL-DOPAהמצב הראשוני מאופיין בפרקינסוניזם ובנוסף מחייב הענות ל. הרעד הוא במנוחה ומהלך המחלה אף כי שונה מאדם לאדם הינו פרוגרסיבי ביותר. 50מתחילה לאחר גיל

26

נוירולוגיה

Parkinsonian crisisחולים עם תסמונת פרקינסונית. כל התופעות הפרקינסוניות מופיעות בצורה מאד קשה – באופן מאד מהיר )לא מסוגלים ללכת, רעד מאד קשה, קפאון(. מלווה ע"י אי-יציבות אוטונומית )טאכיקרדיה,

.L-DOPAשמחייבת התייחסות רפואית. קשור בשימוש ממושך של אגוניסטים דופאמינרגיים או התייבשות( יכול להופיע לאחר תקופת החלון שבתחילת הטיפול התרופתי. הטיפול הוא להפסיק כל טיפול תרופתי ואז

להתחיל מחדש. .essential tremorבין מצב זה יש להבדיל עם מצבים אחרים אשר החשוב בהם הוא DDx חשוב נוסף הוא

progressive supranuclear palsy – PSPמצב פרקינסונואידי המלווה בהפרעה ביכולת הפניית מבט עם – עת מבטנכאן הפגיעה היא גם בה, אולם העיניים. יש לציין כי אף שעם הגיל יש זקנים המתקשים בהרמת מבט

מגי ואינו כולל רעד לרב לא זה לבלכיוונים השונים. מצב L-DOPA .נופלים מוקדם במהלך כאן החולים המחלה.

Restless leg syndrome :אנשים אלו חייבים להניע את הרגל עד כדי שמגיע להפרעות שינה. טיפול – rokaset, codaine.

אשר לצורך האבחנה הנוירולוגית בWilson diseaseאבחנה מבדלת נדירה היא ביטוי נוירו פסיכיאטרי של מהמקרים חייב להיות טבעת קרייזר פליישר בעיניים.100%

Essential tremor :גם רעד שליכול לכלול משפחתי ) בפרקינסון לרב אין רקע משפחתי (.פע וממאופיין ב וכן רעד בעוד שבפרקינסון רק הלסת נעה. כל הראשבתנועות כן / לא של - הראש, שהוא הרבה יותר מטריד

בגיל צעיר, מהלך התקדמות איטיבקול. חיובית, מתחיל ניכרת לעומתההיסטוריה המשפחתית בצורה ( הרעד הינו בעיקר במנח או תנועה, לרב הרעד מבודד ולא מלווה בסימנים פרקינסוניים נוספים.פרקינסון (

ופחות במנוחה. יש סיכון מוגבר לפיתוח פרקינסון בעתיד.Essential Tremorעם יש לציין כי לחולים

במינון נמוך או ע"י אלכהול !!!β-blocker, phenobarbitolניתן לטפל ע"י Parkinson Disease

dopamine אשר במצב תקין מפרישה Substantia Nigra pars compactaבמחלה זו יש דגנרציה של התאים ב . מערכת זו משפיעה גם על המשוב השלילי וגם על) striatum ) caudate & putamenאשר מבקר את פעולת ה

המשוב החיובי ולכן מצד אחד יש פעילות עודפת ומצד שני יש חוסר פעילות מוטורית. הגורם לדגנרציה לאברור.

.65y מהאוכלוסיה מעל לגיל 1%שכיחות המחלה עולה עם הגיל ופוגעת ב כאמור הטריאדה הקלסית היא:

כאשר האופייני הוא במנוחה, אך יכול להתלוות אליו רעד פוסטורלי לא ספציפי.–רעד ריגידיותradykinesia –מיעוט תנועות רצוניות, פני מסכה, קול מונוטוני, ירידה בתנועות ידיים בהליכה, ירידה

במצמוץ. מהחולים ששכיחותה עולה עם10-15%ביטויים קליניים מלוים יכולים לכלול: ריור, הזעה מרובה, דמנציה ב

הגיל. גופיפי הסגר ציטופלסמטיים אאוזינופיליים.Lewy bodies גליוזיס וכן SNבבדיקה פתולוגית נראה ב

. נטיהhallusinations מהחולים ניתן לראות מאפיינים פסיכוטיים כולל 40%בנוסף לביטויים המוטוריים בעד לישנוניות במהלך היום,חולשה בעד חצי מהחולים,

טיפול:L-DOPA הטיפול היעיל והמוכר ביותר.אולם לאורך זמן מתפתחים משנית לטיפול :dyskinesiasותנודות לא

של טיפול וחמורות יותר בחולים עם תחילת3yצפויות בתפקוד המוטורי. בעיות אלו מופיעות לרב לאחר כ (. לכן מעדיפים להתחיל עם טיפולים אחרים. סיבה נוספת להתחלת טיפול20yמחלה בגיל צעיר מאוד )

שנוצר פועלים כרדיקלים חופשיים ולכן מגבירים את הרסdopamine וכן הL-DOPAמאוחר היא תאוריה כי ההתאים במוח.

ניתן לתת מעכב דה קרבוקסילציה - L-DOPAיחד עם COMT inhibitorsכדוגמת טולקפון, אנקפון. ת.ל - , שתן כתום.orthostatic hypotensionבחילה, הקאה,

. בנוסףCNS בפריפריה ולכן יותר מהתרופה תגיע ל L-DOPA וכך מקטין את פירוק CNSאשר אינו חודר ל מניעת המטבוליזם הפריפרי מקטין את ת"ל הפריפריות של התרופה אשר כוללות בחילה וירידה בל.ד.

MAO-B inhibitor כדוגמת :selegilineניתן בעבר כמעכב בהידרדרות המחלה. כיום לא ברור האם השפעתו היא סימפטומטית בלבד.

Dopamine agonists ניתנים לרב בשלב הראשוני של המחלה לפני :L-DOPAלכל קבוצה זו יש ת.ל של . והפרעות פסיכיאטריות. קבוצה זו מחולקת לשניים:orthostatic hypotensionבחילה, הקאה,

27

נוירולוגיה

:ארגוטיניםbromocriptine, pergolide קברגולין: מאופיינים בת.ל ,vasoconstrictiveקשות יותר.

.לא ארגוטיניים: פרמיפקסול, רופינרולAnti cholinergic כדוגמת :amantadine, trihexyphenidylניתנים בעיקר לטיפול ברעד. לא משפרים את

שאר המאפיינים הפרקינסוניאידיים.Amantadine.חומר שבעיקרו הינו אנטיווירלי. אך בשימוש כאן בשל השפעתו על מערכות עצביות שונות :

בעל השפעה אנטיכולינרגית ודופמינרגית. ניתן לעיתים בתחילת הטיפול אשר מחולקים ל:ניתוחיםבגילאים צעירים יחסית בעיקר ניתן לשקול

Deep Brain stimulation ה הגרעין נוירוכירוגיהsubthalamic:גירוי תחת קיים פירוט . פונקיונלית.

.פגיעה סלקטיבית הגרעיני הבסיס: פירוט קיים תחת נוירוכירוגיה פונקיונלית

מחלות חוט השדרה

ונגמר ב 1Cחוט השדרה מתחיל מ 1L-ובסופו נמצא ה ,conus medularis-ואח"כ ה cauda equinaשכוללת , מושכים אחריהם את הקרומים כל הדרךcauda equina. חוט השדרה ה-L1את כל שורשי העצבים שמתחת ל-

שיוצאים מעל לחוליה המקבילה ולכןcervicalבתוך תעלת השדרה. כל שורש יוצא מתחת לחוליה שלו, למעט C8 יוצר בין חוליה C7 לחוליה T1.

חתך של חו"ש : ידייםה, מרכזי. חוה"ש יותר רחב באזור הצווארי ובאזור הלומברי, בגלל Hחומר אפור – צורת פרפר או האות

חלקים – אחורי, לטראלי, קדמי. 3והרגליים. לחומר הלבן יש מסלולים ספינליים :

lateral corticospinal tract ,מוטורי – UMN)פירמידלי( dorsal column)לתחושה עמוקה )רטט ופרופריוצפציה -

anterolateral )spinothalamic(.)'תחושה שטחית )כאב וטמפ – lateral corticospinal tract : המסלול הפירמידלי המוטורי הכי חשוב. מתחיל בקורטקס, מגיע למדולה, עושה

ה-ventral horm, חומר לבן(. הסיום הוא ב-lateral foniculus ואז יורד לאורך חוה"ש )pyramidsדקוסציה ב IL ע"י סינפסה עם ,LMN .הסיבים הכי מדיאליים הם לידיים, הסיבים הלטראליים הם לרגליים .

:UMNפגיעה בהם תביא לביטוי של חולשהILשל השרירים )כי כבר היתה דקוסציה(, מגובה הפגיעה למטה )טונוס מוגבר )ספסטי החזרים עריםסימנים פירמידליים

מסלול משני אשר אינו עובר דקוסציה כלל. תפקידו לא ברור וישant corticospinal tractיש לציין את ה המקשרים אותו לתנועת ראי של הגפיים.

Ventral horn : מוגבלים לסגמנט מסויים יחיד, אםLMN נמצא בחומר האפור, ומשם הוא יוצא לפריפריה. סיבי LMNגוף ה-

החולשה תהיה רק של אותו סגמנט. LMNיש לזיה של פגיעה :

חולשהIL .רק בגובה של הלזיה אטרופיההחזרים ירודיםטונוס ירוד)פסיקולציות )בשלב מאוחר

: LMNמחלות Motor neuron disease : spinal muscular atrophy )SMA(-ו ALS )UNM & LMN(.פוליומיוזיטיס

Dorsal column : תחושת רטט ופרופריוצפציה.

28

נוירולוגיה

גוף תא ב-( α, β סיבים גדולים עם מיאלין )רצפטורים פריפריים מיוחדים )מייזנר, מרקל, פציני, רופיני( DRG )העצבים הם בי-פולאריים, עם אקסון שהולך לפריפריה ואקסון שנכנס לחו"ש( שורשי חו"ש

dorsal foniculus )חומר לבן( - סיבים מדיאליים לרגליים, לטראליים לידיים )הפוך מהמוטורי( סינפסה וה-gracileבמדולה )איפסילטראלית( בגרעיני ה- cuneate דקוסציה בגובהMO סינפסה בתלמוס

תאים(.3קורטקס. )סה"כ סימני פגיעה : ירידה בתחושת רטט וירידה בתחושת מצב. קושי בדסקרימינציה בין שתי נקודות.

Spinothalamic tract : סיבים דקיםתחושה שטחית - כאב וטמפ'. בחלק הדיסטלי אין קולטנים אלא כניסה ישירה לאזור התת-עורי

התא נכנס אל החומרDRG גוף התא ב חסרי מיאלין( Cיותר, חסרי מיילין )סיבי דלתא עם מיאלין וסיבי כניסה לחומר הלבן ברביע עולה סגמנט או שניים, עושה סינפסה ואז דקוסציה Lissuer zone האפור ב

עולה לתלמוס ושם עושה עוד סינפסה וממשיך לקורטקס. חשוב לדעת אם הלזיה בחומרהאנטרולטרלי האפור או הלבן.

סימני פגיעה : ירידה בתחושת כאב וטמפ' קונטרהלטרלי. ובגובה זה אין עוד חומר אפור ומכאן כינוי המבנה: L1-2חוט השדרה מסתיים בגובה conus medullaris–

המכונהS1 אשר מרכזו הוא העצב הבודד היחיד – cauda eqinaכלומר החרוט הלבן. ממנו ממשיך הלאה ה philum terminale.

כלי דם: Ant. Spinal a. מקורו בעיקר מה – vertebral aa. וכמו כן תרומה מה intercostal aa. בגובה L2, T10עוברים

ע"ש aorta גם שני כלי דם מה Adamkevitch קידמיים של חוט2/3. כלי דם זה אחראי לאספקת דם של השדרה אך בשל אורכו וצורת הזנתו הוא רגיש לירידת ל.ד ואיסכמיה.

Pos spinal aa. מקורו בעיקר מה – intercostal aa..בשל גודלו הוא רגיש למחלות של כלי דם קטנים סוגי פגיעה בחו"ש :

מיון אנטומי: חוט מרכזי, פוסטריורי, אנטריורי, לטרלי, אינפריורי.. וסקולרי, דלקתי, טראומה,קונגניטלי - דפקט בצינור עצבי: או – מיון אטיולוגי

dissociatedבעיקר חומר אפור וספינותלמי בדקוסציה. לזיה מרכזית בלבד תיתן לזיה במרכז חוט השדרה : sensory lossירידה בתחושה שטחית לכאב וטמפ' ופחות ירידה בתחושה עמוקה. הירידה בתחושה היא -

, שגם היא סגמנטלית. אםLMNסגמנטלית בלבד לשני שורשים שמעל ומתחת. ניתן לראות גם מעורבות של הלזיה נרחבת יותר, יהיה לחץ על חומר לבן ואז נראה סימנים פירמידליים. אם הלזיה היא צווארית היא יכולה

גזע המח. אין מעורבות סקרלית בגלל שהסיבים הסקרליים הם לטרליים. ערב גרעינים בלאתיולוגיה : טראומה צוארית ודימום במרכז החוט, סרינגומייליה, גידולים.

Syringomyelia : מחלה מתקדמת דהמיילינטיבית. הרחבה של התעלה המרכזית של חוט השדרה, על חשבון . לחץ על הסיבים בצידי ההרחבה יגרום לסינדרום מרכזי. יכול לבואCSFהחומר האפור, בגלל בעיה בספיגת

. arnold chiari malformationבשיתוף עם טראומה או ידיים ואטרופיית סגמנטלית חולשה הידרוצפלוס.< סימנים: ספינותלמית, אנסטזיה ארפלקסיה, רגליים,

מסלולים ואטקסיה סנסורית. פגיעה בבשלבים מתקדמים יש סימנים של חסר רטט ומצב. רומברג חיובי ואטקסיה סנסורית. ושימור מוטורי, כאב וטמפ'. לזיה בחו"ש אחורי :

)אבל גם הרבה סינדרומים אחרים ולכן התמונה יכולהdorsolateral myopathy שיכול לגרום ל 12Bאתיולוגיה: הפוסטריורי, הספינלי העורק חסימת ומיופתיה(, חוט שדרה מרכזיים, סימנים של מעורבת tabesלהיות

dorsalis) סיפיליס( ,SOL,קליניקה : סימנים פירמידלים, טונוס מוגבר, בבינסקי, ירידה בתחושה, אין פלס . פרסטזיות ברגל יותר מיד, אטקסיה סנסורית, רומברג וירירדה ברטט.

12סימני חסרB : .פגיעה דה-מיילנטיבית, נוירופתיה אקסונלית, אנמיה מגלובלסטיתPos. Lat Syndrome ביטוי כמו :Posאטקסיה סנסורית. הנפגע המרכזי כאן הוא המרכיב המוטורי. למשל +

.DM או shock – עקב ירידת ל.ד במצבי watershed infarctעקב .anterior spinal arteryמסלולים - מוטורי וספינותלמי. דוגמא קלסית היא חסימת ה-פגיעה בחו"ש קדמי :

העורק האנטריורי מקבל אספקה מהעורקים הורטברליים ומהעורקים הרדיקולרים. חסימה בעורק האנטריורי מהאוטמים הם בחוט שדרה. ההסתמנות היא פתאומית - פלסידיות שהופכת לספסטיות1%רק - היא נדירה

תוך שעות עד ימים. גובה הפגיעה קובע אם תהיה פרהפלגיה או קוודריפלגיה. התמונה ההתחלתית של ה-spinal shock 'חולף. הירידה הסנסורית היא ספינותלמיתעם הזמן ביטוי זה היא הפלסידיות, ארפלקסיה וכו

ולא דורסלית )כאב וטמפ' אבל אין ירידה ברטט ומצב(. יש שיתוק בתפקוד הסוגרים על רקע הפרעה למסלוליםסימפטטיים.-פרה

אתיולוגיה: אטרומה, אמבוליה, דיסקציה/מפרצת, לחץ דם נמוך, וסקוליטיס.

29

נוירולוגיה

Cauda Equna syndrome ,פריצת דיסק בצורה מרכזית. ביטוי של הפרעה בסוגרים :saddle anastesiaירידה , בטונוס רקטלי.

Tethered cord syndromeלך הרבה עם ו: הSpina Bifida מצב בו ה .philum terminaleלא משתחרר ועם בסוגרים, בשליטה בעיה הליכה, הפרעות של הדרגתית מתקדמת קליניקה חו"ש. מתיחת יש הגיל

Kyphoscoliosisפרסטזיות בעיקר בידיים. לרב אין חסר תחושתי או מוטורי מוחלט. אתיולוגיה: פגיעה מולדת , .Lipomaובה לרב נמצא פגם במבנה הגרמי ובמקומה

Brown Sequard syndrome : למוטורי ו-ILפגיעה CL( לספינותלמי. חולשה פירמידלית UMN בצד )CL, .AVM, MS. אתיולוגיה: גידולים, ILבעיה בתחושת מצב ורטט

גידולים ספינליים : גרורות, בדרך כלל בגוף החוליה. בהמשך יש לחץ על חוט80%דורליים )אקסטרא גידולים : בדרך כלל )

( וטיפול מהיר. הגידולים הגרורתיים השכיחים הםcord compressionהשדרה ( עם צורך באבחנה מיידית בדרך ושד. ערמונית מכלל ריאה, נורינומה, גם יש מגרורות חוץ טורקליות. בחוליות ילומהימתיישבים

ולימפומה. , סגמנטים טורקליים35-55( : כוללים מנינגיומה )נשים יותר מגברים, גילאי 20%דורליים )אינטרא גידולים חזרה(, שוונומה )יכולה להיות בתוך התעלה לגמרי(.10-20%בעיקר,

AVM:מדולרי )האחרון יותר נדיר(. שכיח יותר בגברים, גב תחתון. או אינטרא אקסטרה

קליניקה: כאבים רדיקולריים בגב, סימנים של חוט שדרה עפ"י מיקום התהליך. יכול להיות אסימפטומטי במשך MRIשנים ולהתבטא קלינית בעקבות איסכמיה או דימום. בדרך כלל באזורים לומבריים וסקרליים. לא תמיד

וצריך אנגיו לפעמים. AVMשולל מייליטיס :

סוגים שונים - PoliomyelitisLeukomyelitisDissiminated myelitis –תהליך בכמה גבהים Transverse myelitisאזור. כאשרו – הסוג הכי שכיח. פגיעה בסגמנט בודד. ביטוי כמו טראומה לאות

עקב פגיעה סימפטתית.spinal shockיתכן ביטוי של ומעלה הפגיעה באזורים חזיים אתיולוגיה של מייליטיס :

או ישיר במנגנון קוקסקי(, autoimmuneוירלי: )פוליו, אנטרווירוסים :EBV, CMV, HIV, HCV, הרפסים.

,מיקופלזמה למזהם: מוגזמת כתגובה או חיסוני בדיכוי בעיקר : פיוגני, Lymeחיידק/פרזיטי ,TB, סיפיליס.

:לא זיהומיoMSoToxicכגון חומר ניגוד – osubacute necrotizing myelitis

oSLEאחרות וסקוליטיס ומחלות )סיוגרן, בכצ'ט(

o( smallפרנאופלסטי cell lung carcinoma)

Arachnoiditisדלקת של קרומי חו"ש בעיקר בחלק התחתון. ולכן מביא לביטוי של לחץ על שורשים בעיקר : גידולים המביאיםlumbo – sacralבאזור זיהומים, ולכן יתלוננו על כאב שורף בגב התחתון. הגורמים הם

שהוזרק ישירותABx, תגובה לחומר ניגוש שהוזרק ישירות לתעלה, משני לlymphomaובעיקר ליצירת דלקת חוזרים. LPלחו"ש או

גישה למחלות חו"ש בהתיחסות למחלות חוט שדרה כאב מקושר פעמים רבות לדלקת. אחד המאפיינים הקלסיים של פגיעות חוט

י ההפרעהרשדרה היא פגיעה בסוגרים בשלב תחילי של המחלה בעוד שבגורמים אחרים כגון מחלות עצב פריפלסוגרים היא לרב בשלב יותר מאוחר.

. גם בנפגע מחוסר הכרה צריך לצפות לבבינסקי ואי קיום הנ"לLMN לבין UMNבבדיקה חשוב להבדיל בין בו הטונוס רפה למרות שזוהיspinal shockמכוון לבעיה מטבולית / טוקסית. יש לציין כי גם בשלב החריף של

בבינסקי יהיה חיובי. ככל ששלב ה UMNפגיעת spinal shockנמשך יותר זמן הפרוגנוזה יותר רעה. חשוב לבדוק טונוס רקטלי שכן פגיעה בחו"ש לא סבירה עם אין ירידה בטונוס רקטלי.

) לרב מלווה גם בכאב (, B6מבחינת מעבדה חשוב לשלוח בדיקות לשלילת גורמים מטבוליים ובכללם: B1, B12חומצה פולית. נבדוק שקיעת דם, ערך גבוה מחשיד למחלה סיסטמית בעוד שבמחלת חו"ש מוגבלת לרב ,

30

נוירולוגיה

ונבדוק רמות: חלבון, LPאין עליה בשקיעה. נבצע Glu תאי דלקת, נוכחות ,Agשל מזהמים, סמנים / תאים ממאירים.

אספקת דם למח והסתמנות של אוטם

Infarct symptomsSuplliesArteryCL hemiparesis )leg > arm(CL sensory loss )+/-(frontal signs – grasp, abulia .

med surface of frontal & parietal sensory & motor )legs()runs through inter-hemispheric fissure(

ACA

CL hemiparesis )arm > leg(CL sensory lossvisual field defect - homonymous hemi / quadrianopsiaDominant = aphasia, apraxiaNot dominant = neglect, aprosody & agnosia, visospatial

convexity of frontal & parietal sensory & motor ant-sup portion of temporallanguage

.Lenticulostriate .a) בתחילתו נותן את ה העורק בתוך למיקום האוטם ולכן בהתעם

יכול לכלול ביטוי גם של הנ"ל (

MCA

unilateralhomonymous hemianopsiabilateral cortical blindness )Anton syndrome(

occipital lobe visual cortexpost-inf portion of temporal limbic system

PCA

CL hemiparesis )leg = arm(CL sensory lossNO aphasia, visual field defect

internal capsule, BG)arise from MCA(

Lenticulo striate

“crossed paralysis” – IL face, CL bodyשיתוק – weber syndromeלמשל CN IIIיחד

.contralateral hemiparesisעם

Ventral pons, portions of midbraindo NOT cross midline

pontine

Pcom בסמוך אליו עובר – CN-III אניוריזמה של .Pcomלוחצת על העצב, ועלולה לגרום הרחבת אישון והיעדר תגובה לאור.

PICA מספק את המדולה הלטראלית וחלק מהצרבלום. אוטם נותן – lateral medullary syndrome.

Stroke שבץ מוחי -

Circle of Willis - internal מהדם שבו הולך אל המח. הפיצול הראשון של ה-80% לא נותן פיצולים בצוואר ו-internal carotidה-

carotid-הוא ה opthalmic-בקצהו, הוא מתפצל לתת את ה .ACA-וה MCA. basilar. ה-)Acom )anterior communicating( באמצעות ה-ACA הקרוטידים מתחברים )בעקיפין דרך ה- 2

באמצעות ה-carotidמתחבר עם שני ה- Pcom )posterior comunicating(.COW שלם קיים אצל 80% נמצא מתחת למח, בחלל הסאב-ארכנואידי,COWמהצעירים )נהרס אח"כ( ומספק זרימת דם קולטרלית. ה-

השמאלי.MCA ל- כיםלבבי הולתסחיפים ממקור ולא בתוך רקמת המח. רוב ה חלקים : 4 יש MCAל-

1.sphenoidal )M1( 2.insular )M2(3.opercular )M3(.אזור של חיבור של האונה הקדמית והטמפורלית - 4.cortical )M4(

סוגי פגיעות וסקולריות :2יש ,SAH. יופיעו בבסיס הגולגולת, מתחת למח, ויגרמו SAH מפרצות ו-עורקים גדולים )מעגל ויליס( .1

)הם נמצאים ב- ICHלא sub arachnoid space-יש כאב ראש חזק מאד שאופייני ל .)SAHפוגע . בחולים צעירים יותר.

31

נוירולוגיה

או ל- ICH( perforating, lenticulostriate arteriesעורקים קטנים ).2 lacunar strokeכל אוטם( ( ואין כאב ראש. פוגעbasal gangliaשקטן מסנטימטר וחצי(. החולה סובל מהמיפלגיה )בגלל פגיעה ב-

באנשים מבוגרים ומעשנים.Stroke מצב שבו עורקי המוח נסתמים או מתפוצצים = חלק מהמוח לא מקבל דם .נזק מוחי

לנכות.1מדובר באירוע פתאומי. אוטם הוא גורם המוות השלישי בעולם, והגורם מס' סוגים של אוטם : 2

מהמקרים80%איסכמי- סתימה של אחד מהעורקים. .1.20%המורגי- .2

גורמי סיכון:גיל.1מין – גברים < נשים.2אירוע וסקולרי קודם.3סיפור משפחתי.4גזע – שחורים < לבנים..5יתר לחץ דם.67.Hyperhomocystenemia ששולח אמבולי.AF מהאוטמים הם בשל 30%מחלות לב : .8עישון .9

10.TIAסכרת.1112.carotid bruits 20% )נשלח את החולה לדופלקס(. אצל 50-80%- אוטם יופיע כאשר יש חסימה של

ב- הקרוטיד. של בעיה בגלל הוא האוטם בשל80%מהחולים מוחי אוטם שמפתחים מהחולים (.atherothrombosisהקורטיד המנגנון הוא אמבולי שעולה. )ולא חסימה בגלל

במרכז האוטם יש אזור של נמק בלתי הפיך. סביב הנמק יש פנומברה, שהיא אזור עם נזק הפיך אך בסיכוןפנומברה.מטרת הטיפול שלנו היא הצלת ה(. hybernating)רקמת מח ויאבילית אבל רדומה,

בעיקר מחולק לשולשה קבוצותאוטם בצעירים: ,PAN, Wegener, Sceroderma, Takayaso, Isolated CNS vasculitis, Sjogren, Behcet's, SLE: דלקתי.1

Sarcoidosis, Temporal arthritis, Kawasaki, Syphilis, RA, Herpes zoster Cogan's syndromeדלקת בעצבי ראיה ושמיעה.

ספונטני או עלmigrane, sacular aneurysm, hyperhomocysteinemia Arterial dissection: לא דלקתי.2גורם לדיסקציה של כלי דם, ehler danlos type IVרקע טראומטי, fibromuscular dysplegiaהסיבה

השכיחה ביותר לדיסקציה של כלי דם. ,Myelodysplastic syndrome, TTP: חסרים בגורמי קרישה, משני לגידול, הריון, גלולות, הפרעות קרישה.3

sickle cell disease, AT III deficiency, protein c/s deficiency, APLA יש לציין כי ( .APLAלא גורם למעורבות מוחית (.

32

נוירולוגיה

Hemoragic stroke:(perforating arteries )פיצוץ של ICH הם 60%40% SAH.)מפרצות בפיצולים של מעגל ויליס(

Intra Cerebral Hemorrhage (ICH): (. לרוב מדובר בחולים עם יתר לחץ.perforating arteriesדימום בתוך המוח – בשל קריעה של עורקים קטנים )

תמותה.50%דם, מיקום האוטם :

50% - basal ganglia חולה יהיה המיפלגי (. הדימום שעולהIVH, intra-ventricular hemorrhage יהיה עם דימום תוך חדרי ) - תלמוס 10%

ע"ש מונרו וסותם את האקוודקט ולכן יש הידרוצפלוס.ןלחדר הלטרלי דרך פורמ. devastating אוטם שהוא - פונס 10%10% - cerebellum .יהיו סימנים צרבלרים 10% - cerebral white matter )קורטיקלי תת-קורטיקלי( ולכן.ד נגרם מיתר ל30% במקרה זה רק ,

צריך לעשות אנגיוגרפיה ולבדוק אם יש מלפורמציה.10% - caudate nucleus .חולים הם המיפלגי

! למעט החומר הלבן, כל המבנים הללו נמצאים בקו האמצע ולכן יש דימומים. perforating a- נמצאים בתוך ה- Charcot-Bouchard microaneurysimsמנגנון הדימום :

ליפולינוסיס - כניסה של שומן לכלי הדם הקטנים במוח.אטיולוגיה:

יתר לחץ דם : כרוני )קלאסי( או אקוטי )שימוש בקוקאין או רעלת הריון(. .1הפרעות וסקולריות - .2

a.AVM חולה צעיר עם דימום : ICH שהוא לא לא בקו האמצע הגורם הוא AVM-ב .AVMיש חיבור ישיר בין עורק לוריד )אין קפילרות( ואז הלחץ מגיע לורידים בעוצמה גבוהה מדי, יש

( ב- nidusהתרחבות יהיה והפיצוץ )efferent vein סה"כ ל א. אחראית זו 5%תיולוגיה מהמקרים.

b.Aneurysmc.Cavernoma

ארטריופטיות -.3a.Amyloid angiopty 'למשל משני לאלצהיימר. הפיזור לדימומים במבוגרים זקנים.1- גורם מס

ה בכלי הדם היא רבות שהפגיעה פעמים זו ובאתיולוגיה מהמקובל שונה מעט האנטומי occipital.

b.Cerebral arteritisגידולים.4

a.GBM הכי שכיח כגידול ראשוני שגורם -ICH.b..גרורות- גורמים ליותר דימומים מגידולים ראשוניים

אספרין, וורפרין, טרומבוליטים.-תרופות אנטי קואגולטיות .5TTP לויקמיה, -המטולוגיה .6 אופייני, חום, בצקותEEG )נקודות באזור הטמפורלי, HSV encephalitisזיהומים- פטרייתי, גרנולומה, .7

בשני הצדדים באונות הטמפורליות(.סמים- קוקאין..89.DTICH- delayed truma intra cranial hemmorhage - עם קלינית מסויים lagהופעה לאחר

. טראומהפיזור הגורמים לפי גיל :

גרם יפתחו1500 מהפגים מתחת ל-40% בשל חוסר בשלות של העורקים. סה"כ ICHימים- בפגים יש דימומים.

AVM שנים : 45-10HTN : 50מעל גיל amyloid angiopathy : 80סביב גיל

33

נוירולוגיה

Sub-Arachnoidal Hemorrhage (SAH) אשר מתלוננת על כאב ראש חריף חזק בהרבהHTN מעשנת עם 20-40המקרה הקלסי הוא של אישה בגיל

הקאה, הכרה, אובדן גם לכלול ולכולה שניות תוך פתאומית ההופעה בעבר. שהיה ראש כאב מכל meningismus.

Intracrenial Aneurysms שגורמות SAH מ- 40% אחראיות ל hemoragic strokeו ממקרי ה 80% SAH. איש באוכלוסיה. חלק גדול מהאנשים ימותו עם המפרצת ולא בגללה1/20שכיחות מפרצת

פרוגנוזה : . SAHכאשר אניוריזמה מדממת יש

ימותו בשלב הראשוני המיידי של הדימום )לפני הגעה לבי"ח(. 50%מהנותרים

rebleeding or vasospasm ימותו לאחר מס' ימים - 1/3 יפתחו סיבוכים נוירולוגיים קשים. 1/3 יישארו בחיים ללא סיבוכים קשים, אבל רובם לא יוכלו לחזור לעבוד בשל פגיעות אחרות.1/3טיפול באניוריזמה :

Clipping הכי מקובל. גישה כירורגית שבה מזהים את האניוריזמה ושמים– clip .על הצוואר Coiling.טיפול אנדו-וסקולרי שבו מכניסים סלילים לאנוריזמה, ואז אין דם ואין דימום –

הוא טראומה, אםSAH ל-1)גורם מס' מולטיפקטורילי – גנטיקה + יתר לחץ-דם + עישוןגורמים למפרצת : ספונטני מדובר בהתפוצצות אנוריזמה(.SAHמדובר ב-

יש מפרצות. אנשים עם מחלות רקמת חיבור-polycystic kidney disease מהחולים עם 30%קבוצות סיכון : .ehlers danlos syndromeמרפן,

גורמים נרכשים:SBEזיהום- .1נאופלזיה- מיקסומה..2טראומה - שבר של העצב הפטרוסיס..3

קליניקה של אניוריזמות : (.מאחר שהשק מלא בדם נראה כתם שחור )T2, ב-MRI או אנגיו. ב- MRAמקרי - בבדיקת .12.SAH )90%(."הכאב ראש הכי קשה שהיה בחיים" - 3.mass effect )10%(( יש לחץ על עצבים קרנאלים - CN-III.)או בקברנוס סינוס אפיטקסיס, נדיר..4

אוBlub. לפעמים רואים בליטה מסוף האנוריזמה, multiple aneurysms מהחולים עם אניוריזמה יש 20%ל-ל- וזה הגורם לדימום. ומקדים –40%"אניוריזמת בת", דימום קל מהחולים היה כאב ראש קודם, שהוא

warning scale.הפרוגנוזה תלויה במצב הקליני. אם החולה בקומה הפרוגנוזה רעה .Hunt and Hess scale-המדד המקובל לחומרת ה - SAH שמגדירה1-5 )יש גם מדדים אחרים(. סקלה של

מצב הכרה. ככל שהציון יותר גבוה - מצב יותר גרוע.Fischer grade- זה דימום מאד נרחב(. יש קורלציה בין כמות הדימום4 )1-4 מדד לכמות הדימום. סקלה של

ומדד פישר לבין הסיכון לואזוספאזם. קלסיפקציה של אניוריזמות :

אטיולוגיה- זיהום, טראומה, נאופלזיה..1.giant aneurysm מ"מ זה 25גודל- מעל .2Pcom, Acomמיקום- .3.)berry )sacular(, Fusiform, dissecting, false )pentrating injureyצורה- .4

אטיולוגיות נרכשות : : אניוריזמה טראומטית

שבר של העצם הפטרוזי -נזק בחלק החיצוני של ה ICA fusiform a. שיש כניסה אומים או קליע.יכול לגרום לאנוריזמה כתוצאה של פגיעה

Micotic aneuryms בגלל זיהומים, בעיקר : SBE..נאופלסטי – בעיקר מיקסומה של הלב

סיבוכים :1.Rebleeding- 4.5% .יש סכנה ל-14 סיכוי לדימום חוזר כל יום. בסה"כ לאחר 1.5% ביום הראשון

דימום חוזר. בדימום חוזר מעל 20% תמותה. לכן, יש צורך לסגור את המפרצת במהירות90% האפשרית.

הידרוצפלוס :.234

נוירולוגיה

a.-ה ניקוז את וחוסם החדרים למערכת שחודר דימום – ע"יCSFאקוטי הוא הטיפול . ventriculostomy .נקז( זמני, כי שאנט יחסם ע"י הדם(

b.-כרוני – בגלל פגיעה בarachnoid granulations ולא בגלל מנגנון חסימתי. הטיפול הוא ע"י ,V-P shunt.

3.vasospasamיש יותר חולים שמתים מזה )באופן מספרי( מאשר מהסיבוכים האחרים. הואזוספאזם - )השיא ביום ה-4-11יתחיל ביום 80%(. החולה יפתח סימנים של פרסיס ואובדן יכולת דיבור. 9

יפתחו סימנים קלינים של וזוספזם.25% )עדות הדמייתית( אבל רק angio vasoplasmיפתחו .triple H: hypervolemia, hypertention, hemodelutionטיפול בואזוספאזם -

.1/3ניתן להוסיף חסמי תעלות סידן- מוריד סכנה לוזוספזם קליני ב- : SAHאבחנת

)"כאב הראש הכי גרוע שהיה לי בחיים"( ואז עושים SAHיש קליניקה של CTאם יש דימום בהדמיה זה . אם גבוה CTה מבסס את האבחנה. עדיין הקליני תקין אך החשד עושים יש LPאז אם .SAHנקבל

xantochromic CSF ניתן לשלול .LPטראומטי ע"י בדיקת רצף המבחנות: הראשונה דמית, השניה פחות וכן כל המבחנות דמיות באותה מידה. אם גם ה-SAHהלאה בעוד שב CT-וגם ה LPשליליים ניתן לשלוח את

. SAHהחולה הביתה, גם אם יש קליניקה של לאחר טראומה ) קלהchronic subdural hematomaיוצא דופן לכלל זה הוא אנשים מבוגרים בהם נחשוד ל

שבועות מהארוע הראשוני. גורמי סיכון3 תוך CTיחסית (. במקרים אלו נחזור על אנמנזה, בדיקה פיזיקלית וכן .65למצב הכרוני כוללים אספירין, קומדין, גיל מעל

הפרעות וסקולריות של המוח:)1 (AVM (Arterio Venous Malformation):

בצעיריםICH ל- 1 הוא הגורם מספר SAH. AVM יהיו סמפטומטים - דימום תוך מוחי או AVM מה-50%.SAH מדימומי ה- 5% גורם ל-AVM )דימום שאינו בקו האמצע(.

סוגים עיקריים של הסתמנות :2יש 1.ICH-אופייני ל -AVM .מההסתמנויות.50% קטנים יותר. לרוב אינו גורם למוות, אלא לפגיעות מההסתמנויות.50% גדולים וקורטיקלים. AVMאפילפסיה- .2

יש לחץ ורידי גבוה והרחבה של ורידים סמוכים.AV shuntחיבור לא תקין בין עורק לוריד שיוצר פתוגנזה : הוא מלפורמציה מולדת. לרוב החוליםAVM ביניהם, שהוא המקום שמדמם. Nidusהמבנה כולל עורק, וריד ו-

תמותה.10%אין סמפטומים, אבל הדימום הראשון גורם ל- Specler grade -דרוג כמה קשה לנתח את ה -AVM-ככל שה .grade .יותר נמוך קל יותר לנתח

טיפול:לא לעשות כלום - יש חולים שרק נעשה נזק..1.1-2 של Speclerניתוח – בדרוג .2 בעזרת "מלט".AVMאמבוליזציה- סותם את ה- .3 נתיים יש סיכון לדימום. נעשה עדי נסגר רק אחרי שנתיים ובAVMראדיו כירוגיה- טיפול יחיד, אבל ה-.4

ס"מ.3גודל של מאד גדול עושים שילוב של טיפולים. AVMב-.5

)2 (Cavernous malformation: ( יש גוש גידולי קטן של קפילרות רחבות )מבנה שונהAVM באפלפסיה )כמו 50% מסתמנים בדימום, 50%

(. הגוש גורם לדימומים קטנים )ורידיים, לחץ נמוך(, לרוב לא גורם למוות.AVMמזה של (3 )venous malformation.אינו פתולוגי -(4 )capillary malformation.אינו פתולוגי -

Stroke איסכמי .CVA מה- 80%

יש מס' מנגנונים עיקריים של אוטם איסכמי : thrombo-embolicקריש שלא יוצר חסימה אבל שולח תסחיפים. קרוטיד, לבבי. חסימה בכלי דם –

גדול תביא לאוטם באזור אספקת העורק. בכלי דם קטנים יווצר אוטם בצורת טריז.athrothrombotic רשתי שסופח טסיות וגורם לחסימת כלי דם. ט – קריש ע"ג פלאקHypotension יביא לאוטם באזורי – water shedVasospasm למשל לאחר – SAH

אטיולוגיות :

35

נוירולוגיה

אםולכן ( - חולים עם מחלה בקרוטיד הצווארי ששולחים אמבוליות למוח. 25%היצרות קרוטידית ).1 חייבים אנגיו, כי דופלר עלול לפספס היצרות יותר גדולה. ננתח היצרות50%בדופלר יש היצרות של

גם אם לא סמפטומטי.70% סימפטומטי או מעל 60%מעל .perforating- חסימה של כלי דם )25%אוטם לקונרי ).2(20%אמבוליות קרדיוגניות ).3pro thrombosis state(. במצב זה נכלל 30%לא ידוע ).4

(.ירידה בזרימת הדם המוחיגוף ממשקל ה2%)למרות ששוקל רק מה 20%המוח מקבל אספקת דם מוחית : גורמת הרחבה של כלי הדם המוחיים כדי לקבל יותר דם. אם המח עדיין לא יקבל מספיק דם הוא יגביר את ה-

OEF – oxygen extraction factor . גרם מוח לדקה.100 מ"ל דם ל- 50באופן נורמלי- המוח מקבל -יש קו יש ב- 25כאשר יורדים ל EEG-המוח בסכנה.20מתחת ל – 15יש שיתוק פיזיולוגי -10 שינוי סטרקטורלי בתאים - האזור במוח ימות .זה מה שקורה במרכז האוטם

ככל שיש פחות דם רקמת המוח תמות באופן מהיר יותר. הפנומרה, שמקבלת מעט דם, תשרוד רק מס' שעותולכן חייבים להתערב לפני שגם היא תמות.

סוגים של אירוע מוחי איסכמי : 2.TIA( יום תוך שחולף איסכמי אירוע תוך 90%- פוגס, 4 אמרוגס : סוגים שעות(. transient

hemiparesis ,הפרעות בראייה ,hemi-hypo-asthesis.3.reversible ischemic neurological deficit )RIND(מצב של אירוע מוחי שנמשך יותר מיום אחד -.

אבל חולף ללא נזק שארי. 4.stroke in evolution אדם שמפתח -CVAמולנו. אפשר לתת הפרין כדי למנוע את המשך יצירת

הקריש בשלב המיידי.5.completed stroke.תהליך שהסתיים, ועכשיו יש נזק שארי קבוע –

Watershed infarctחולים שסובלים מנפילת לחץ דם פתאומית, יסבלו מאוטם כזה בשל חוסר אספקת דם : -iatrogenic, או או בחולים שטובעים ביםacute MIבאזור הגבול שבין האספקה של עורקים שונים. נראה ב-

ועקב כך טופלו אגריסיבית, והל.ד שלהם הורד בקצב מהיר מדי.HTNחולים שבאו עם : CVAקליניקה של

אובדן תחושה פתאומי .1אובדן כוח פתאומי של יד או רגל.2בלבול או הפרעה בדיבור או בהבנה.3הפרעה בראיה בעין אחת או שתיים..4חוסר שיווי משקל, סחרחורת, אובדן כוח או קורדנציה.5כאב ראש פתאומי ללא גורם מקדים.6ירידה פתאומית בהכרה.78.neglect –לרב משוייך לפגיעה ימנית ) בין השאר מאחר שבפגיעה בשמאל יש אפזיה ולכן גם יותר

(.neglectקשה לאבחן שיש מספר ע"פ טרומבוטי או אמבולי הוא אם בין האוטם מקור את ולשער לנסות ניתן

מאפיינים:טרומבוטיאמבולי

CorticalCortical / Perforatedכלי דם מעורבים הופעה חדה במהלך היום, החוסר מקסימלי בעתקליניקה

ההופעההופעה בלילה, קליניקה הדרגתית

,CHF, PAFמחלת לב מסתמית, רובד בקרוטיד, גורמי סיכון, aorta, cardiac septal defectמחלה ב

cardiac atrial myxoma

,HTN, DM, IHDגורמי סיכון לטרשת: עישון וכו'

AnticoagulationAntiplatlet agentsמניעה אך זאת רק סביב הארוע החרוף ולא בצורה כרוניתanticoagulationיש לציין שגם סביב מאורע טרומבוטי ניתן

מניעתית.

36

נוירולוגיה

יתכן פגיעה בשתי מקומות במוח שייגרמו לביטוי דומה. כאשרhemiparisis/ plegiaכאשר הקליניקה היא של החולשה בפנים, ידיים ורגליים פעמים רבות שווה. לעומת זאת פגיעהperforating branchesהפגיעה היא ב

. ACA, יד < רגל בחסימת MCAקורטיקלית עקב חסימת כלי דם גדול תתבטא בחולשה יד < רגל בחסימת ה( חשוב לזכור כי יתכנו מס' סוגי פגיעות:perforatingבפגיעה לקונרית )

Dysarthria-clumsy hand – קושי בדיבור, קושי ביצירת מילים, תסמונת pseudo cerebelar,ביד כל הסימנים הם בצד הנגדי לצד הפגיעה.Hemiplegiaחולשת לשון,

Ataxia hemiparesis –.אטקסיה קשה וחולשה באותו צד pure motor lacunapure sensory lacunamixed sensory- motor lacuna

.pos limb אלא רק בחלקים ממנה. הכי נפוץ היא פגיעה ב corona radiateכלומר תתכן פגיעה לא רק בכל ה:STROKEטיפול ב-

ABCטיפול דחוף- .12.CT ?האם יש דימום או לא -

a.אם יש דימום – טיפול בדימום. אם יש דימום גדול שגורם לcomaניתן לנתח, בעיקר אם הדימום בצד ימין )בצד שמאל ממילא הפרוגנוזה גרועה(.

b. אם אין דימום - טרובוליזה מקומית או סיסטמיתintra venus thrombolisis שעות6, תוך מתחילת התהליך האיסכמי.

מוגדר שבץ קל ויטופל ע"י טרומבוליזה15 דירוג של עד NIHSSהערכה קלינית ע"פ סקלה של .3IVמוגדר כשבץ קשה ויטופל בצינטור.20. דירוג של מעל ל

מהופעת הסימנים. אם במהלך הטיפול נצפה בהחמרה נחשוד3hאת הטיפול הטרומבוליטי נעדיף לתת תוך עד .CTבכך שגרמנו לדימום ולכן נפסיק טיפול ונעשה

בדיקות חובה בחולה עם אוטם : CT .ללא חומר ניגוד( – המטרה היא להבחין בין דימום לבין אוטם איסכמי( ECG + Holterלברר הפרעות קצב – צילום חזה – לנסות לזהות הפרעות קרדיאליותTEEבודק את הלב וכן קשת ה aortaחשוב במיוחד לצורך זיהוי מצב של SBEשכו אז הטיפול הוא

ABx.ולא נוגדי קרישה Carotid duplex – בחשד CBC ,בדיקת קרישה או בעיות נוספות, טסיות -PTT. מאנשים אחרים. ולכן חשוב לתקן גלוקוז בשלב2סוכר בדם – אנשים עם סוכרת מפתחים אוטם פי

המיידי של האוטם, אפילו ע"י אינסולין. .אסטרופ.בדיקת הריון- חשוב להזרקת חומר ניגוד, הדמיה.רמות תפקוד כלייתי – לפני הרקת חומר ניגוד.אנזימים קרדיאלים.צילום צוואר - אם חולה נפל לאחר הנפילה יש סכנה לנזק צוואריEEG ? האם מדובר במצב לאחר פרכוס -

נטפל בכל בעיה שהתעוררה וזאת כדי למנוע ארועים נוספים בעתיד. למשל הורדת ל.ד, אשר מורידה גם את.hemorrhagic וגם ischemicהסיכוי לאוטם

ינתן בעיקר במיקרים של:full anti- coagulationטיפול מס' ארועים ברצףקליניקה לא יציבהAFmajor hemispheric TIAvertebro basilar CVA

קשר וללא קליניות בחלקן הן האינדיקציות ובנוסף המצבים ברב כיעיל עצמו את הוכיח לא זה טיפול לאתיולוגיה. אך בשל הסכנות להתפתחות נטפל גם לפני הבהרת האתיולוגיה.

ימשיך לשיקום ומניעה שיניונית ע"פ גורמי הסיכון שאותרו.acuteלאחר השלב ה

37

נוירולוגיה

Transient Ischemic Attack תוך שעה.90% מהארועים חולפים תוך חצי שעה, 50% אך למעשה 24h אם חלף תוך TIAארוע מוחי יוגדר כ

אם כי ישנם סינדרומים מוגדרים. CVAהביטוי יכול להיות כמו כל ביטוי של amarosus fugaxאופייני תיאור של סדין שחור שיורד על העין )חד-צדדי( בגלל חסימה של העורק האופטלמי

תיאור קליניTodd's palsy – post ictal paresis חשוב למצב זה: internal carotid. DDxבמחלות הפוגעות בדומה המופיע לאחר ארוע פירכוסי.

- הוא דימום חוזר בTIA / CVA הוא בשל הסיבוך הכי שכיח לאחר TIAחשיבות האבחון והבירור לאחר ארוע 48h הצמודות למאורע הראשוני. הסיכוי למצב זה זהה בין אם לאחר CVA ובין אם לאחר TIA. מלא. CVA. גם נתונים אלו דומים לסיכון לאחר 5y תוך 30% מהחולים מפתחים שבץ מלא תוך חודש, 8%

היא דווקא משנית למצב הלבבי שהביא לביטוי הנוירולוגי ולכן חשוב שלאחר כלTIAהתמותה העיקרית לאחר .anti-plateletארוע יהיה בירור קרדיאלי מלא כולל מבחן מאמץ, טיפול עם נוגדי קרישה /

אוטמים ורידייםנגרם מחסימת סינוסים ורידיים.

. sepsis, Hypercoagability stateלרב משני ל: התייבשות, הריון, ניתוח לאחרונה, ממאיריות, ב קליניקה: וזאת משני לעליה יש כאבי ראש ירידה במצב הכרה, פרכוסים, הקאות,ICPתמיד ,

papilledema, encephalophaty.כלומר הסימנים אינם ממוקדים אלא דיפוזיים.

נוגדי קרישהטיפול: : Stroke סיכום

הבעיה הגדולה של . מנגנונים: ארטרו טרומוטי, טרומבו אמבולי 80%אסכמי: CVA היא לבבית. נעשה הצרות נעשה אנגיוגרפיה כי דופלקס50%, בקרוטיד נעשה דופלקס- אם יש יותר מ-TEEבירור לבבי מלא כולל

מהחולים יש להם בעיה אינטרא קרניאלית(, המטולוגי –)באנשים7%יכול לפספס, אינטרא קרנאילי )רק , הומוציסטנמיה(.APLAצעירים-

ICH, 40% 60%. מתוך הנ"ל: 20%דמי: SAH :אנוריזמה, 80%- מהאחרון אתיולוגיות כוללות 5% AVM, לא ידוע.15%ICH.עורקים קטנים -

דימומים וניתוחים צרברו-וסקולריים

ניתוחים צרברווסקולריים מבוצעים לטיפול בדימומים או מלפורמציות וסקולריות. ( גולגולת פתיחת עם מסורתי ניתוח לבצע שלcraniotomyאפשר )בטכניקות אנדווסקולרי ניתוח או )

אנגיוגרפיה ורדיולוגיה פולשנית(. אוטם איסכמי – הדרגתי, ללא סימנים מנינגיאליים.

, סימני גירוי מנינגיאלי )הדם מגרה את הקרומים(. קשהאוטם המורגי – פתאומי, דרמטי. כאב ראש : Intra Cranial Hemorrhage (ICH)סוגי SubarachnoidLobar )intra cerebral(פרונטלי, טמפורלי – Basal ganglia.לא נתיח – CerebellarIntra-VentricularBrain stemmixed

ספונטני : ICHסיבות ל--יתר ל"ד – בעיקר דימום בBG-כלי הדם הקטנים שמספקים את ה .BGלא מסוגלים לעמוד בלחץ

הדם הגבוה והם נקרעים ומדממים. .אנטיקואגולציה – דימום בכל מקום במח .מלפורמציות ומומים – בדר"כ דימומים לובאריים

38

נוירולוגיה

Amyloid angyopathy( נורמלית כלי הדם הקטנים שמופיעים עם הגיל בצורה בדופן – שינויים arteriolosclerosis עם עליית תוחלת החיים רואים יותר ויותר מקרים של .)amyloid angiopathy.

.lobarבדר"כ דימום שהוא ( תהליכים תופסי מקוםSOL בדר"כ – )lobar. .שילוב של גורמים

בשלב החריף של הדימום האטיולוגיה לא משנה את הטיפול.תמונה קלינית של דימומים :

.כאב ראש קשה ופתאומיאליים והתכווצויות – עפ"י מקום הדימום. עלול להביא למוות מהיר.קסימנים נוירולוגיים פו .סימנים מנינגיאליים – באוטם איסכמי הם יופיעו בהדרגה, ובדימום זה פתאומי

טווח של שניות-דקות - האדם מספיק להתלונן על כאב ראש קשה, ואז מופיעים המיפרזיס או המיפלגיה.האם לנתח ?

היא לא פשוטה. ICHההחלטה הניתוחית במקרה של יש הרבה התלבטויות האם לנתח או לא.

.דימום קטן – לא כדאי לנתח כי הניתוח יגרום נזק.דימום מאד גדול – סיכון גבוה להרניאציה .חולה במצב גרוע - הסיכוי מבחינת תוחלת חיים נמוך .חולה במצב טוב – יכול לשרוד ללא ניתוח, הניתוח עלול להרע את מצבו.זמן קצר לאחר הדימום.זמן רב לאחר הדימוםמצד שני למנוע זאת( ואולי הקריש יתפרק מעצמו.ןהמיפלגיה – מצד אחד הוא כבר המיפלגי )לא נית

סיכון שהניתוח עצמו יגרום להמיפלגיה. ישBasal Ganglia hemorrhage נגרם ע"י – HTNלרב מדובר בדימום גדול שיכול לגרום המיפלגיה )בגלל פגיעה .

ובליinternal capsuleב- זו ההמיספרה הדומיננטית(, פריצה לתוך החדרים, הרניאציה. עם (, אפאזיה )אם תמותה(. הניתוח יכול להציל חיים אבל גם אחריו הפרוגנוזה לא טובה40%ניתוח התוצאות עגומות מאד )

והחולה נשאר וגטטיבי או עם איכות חיים ירודה. Cerebellar hemmorhage.הניתוח מועיל, כי דימום בצרבלום גורם להתנפחות ואז נוצר הידרוצפלוס חסימתי –

לכן, יש פחות התלבטות האם לנתח.את מי ננתח ?

דימום לובארי עםmass effect.לנתח ! הורדת המסה של הדימום מנטרלת את סיכון ההרניאציה – טיפול להחזיר ניתן יותר. טוב ומשתקם מתאושש והחולה הבצקת, את מעלימה הקריש הוצאת

אנטי-קואגולנטי מוקדם יותר אם הוא דרוש )למשל מסתם לבבי תותב(. lat hypertensive hemorrhage – ע"פ המקרהcerebellar –ע"פ המקרה .

מתי לא מנתחים ?.חולה בקומה עמוקה .נזק נוירולוגי קשה – המיפלגיההמטומה גדולה.חולה ערני, עם דימום קטן.סכנת הרניאציה בעקבות הניתוח

גזע המחהמח אפשרי,חדרי

ventriculostomy. גרעינים בזאליים

השיקולים אם לנתח – .מיקום.סיכון להרניאציה

.מצב כללי של החולה .סיכוי לשיפור מצב החולה ע"י ניתוח

אם האטיולוגיה היא הפרעות קרישה צריך לתקן אותה לפנילמעט האטיולוגיה לא משמעותית להחלטה. הניתוח.

פרוגנוזה טובה יותר לניתוח אם: 70צעיר מגיללא בcomaללא חדירת דם למערכת החדריםמיקום דימום לטרלי 5 - 3גודל cm

39

נוירולוגיה

Vascular Anomalies : 1 .Intracranial aneurysms :

וזו דופן מאדdome( = התרחבות פתולוגית של כלי דם. גוף האניוריזמה נקרא Berry aneurysmאניוריזמה ) ( יותר עבה. האניוריזמה היא לא מולדת, אלא נגרמת מכך שכלי הדםneckדקה. לאניוריזמה יש גם גבעול )

של דם יש הרחבהמערבולת במח יותר דקים מאשר בשאר הגוף )שכבה אלסטית פחות עבה(. לכן, כאשר יש של כלי הדם והוא עלול לדמם. אניוריזמות מופיעות בעיקר בבסיס המח, באזור מעגל ויליס, כי שם יש הרבה

ועורקיםICA, פיצולי ACA, MCAהתפצלויות ול"ד גבוה. שם האניוריזמה הוא לפי העורק שעליו היא יושבת )בזילריים(.

Bacterial )fungal( aneurysm תוצאה של – SBEששולח אמבוליות ספטיות ואז החיידקים מתיישבים בכלי הדם ועושים שם דלקת שהורסת את השכבה האלסטית. במקרה כזה האניוריזמות הן פריפריות ולא בבסיס

המח.מאפיינים קליניים :

אניוריזמה יכולה להיות לחלוטין א-סימפטומטית, או שהיא יכולה לגרום לדימום. מיקום הדימום הוא פונקציה( סאב-ארכנואידלי דימום האניוריזמה. מיקום כיSAHשל מאניוריזמה, דימום של אופיינית צורה הוא )

האניוריזמה יושבת מתחת לממברנה, וממברנת הארכנואיד היא די חזקה ולכן תוחמת את הדם. הדימום גורם ובשלב יותר מאוחר להרניאציה שעלולה להביא למוות. דימום לתוך החדרים עלול לגרוםICPלעליה חדה ב-

יכול להיות הידרוצפלוס של אי-ספיגה, כיSAHהידרוצפלוס חסימתי )כי הקריש מפריע למעבר הדם(. לאחר .arachnoid villiדימום פוגעת ב-ההספיגה של

לכל אדם עם סיפורscreening, ושם עושים 20% באוכלוסיה )ביפאן עד 1-5%שכיחות של אניוריזמה היא לשנה, אבל לא ניתן לדעת מתי3%משפחתי של אנומליות וסקולריות במח(. סיכון הדימום מאניוריזמה הוא

)ואם( האניוריזמה תדמם. ההשלכות של הדימום הן קשות והטכניקה הטיפולית יחסית פשוטה, ולכן מטפליםבחולים צעירים גם אם האניוריזמה היא ממצא מקרי. בילדים אין אניוריזמות, אלא מומים מולדים בדופן.

תמותה ותחלואה : מתים עוד לפני הגעה לבי"ח. 60% מהחולים המאושפזים מתים. 37% מהחולים שטופלו נשארים עם נזקים קשים.17%

מנגנון עצירת הדימום מאניוריזמה : שוויון לחצים ומנגנון קואגולציה )וגם ירידה בפרפוזיה של המח שגורמתICP עליית קרע קטן באניוריזמה

עצירת הדימום. להתעלפות אבל מפחיתה דימום( מוות. הרניאציה בקרע גדול של האניוריזמה הדימום לא יעצר

SAH .הוא הדימום הכי שכיח שנגרם ע"י אניוריזמה התמונה הקלינית דומה למננגיטיס, אבל ההופעה מאד חדה :

.)הופעה פתאומית )כמו מכה בראששונה בחיים, חזק )הכי ראש כאבי

ממיגרנה(. .הקאות .אובדן הכרה.חום – כעבור כמה ימים

קרנינג עורף, קשיון – מנינגיאלי גירוי מופחת, סנסוריום פוטופוביה, וברוזינסקי,

רגישות לרעש. .נזק פוקאלי – כן או לא .יכולים להיות שינויי קצב לב

טריאדת קושינג – אופיינית לעלייתICPבזמן גירוי חזק של הגומה האחרוית והטנטוריום. הטריאדה . כוללת ל"ד גבוה, ברדיקרדיה ונשימה בלתי סדירה.

טיפול : בדיקה נוירולוגית.

CT כדי להוכיח דימום )ולא – mass effect גידול(. עושים ,CTללא חומר ניגוד כדי שניתן יהיה להבחין בין עם חומר ניגוד(.CTדימום לבין גידול עם האדרה. )אם צריכים עושים אח"כ גם

LP-אם יש חשד ואין הוכחה לדימום ב – CT-אם יש דם ב .LP זה מוכיח SAH.ב-SAHאם יש CT או LP וגם לשם טיפול. מנסים לעשות עושים אנגיוגרפיה לבירור אטיולוגיה coiling

ואמבוליזציה של האניוריזמה. . הגוף מפעיל את מנגנון הקרישה אבלre-bleedingשל הטיפול באניוריזמה צריך להיות מיידי בגלל הסכנה

ימים. בנוסף,5-4 מהחולים ידממו שוב לאחר 20%אח"כ מופעלים גם מנגנונים של אנטי-קואגולציה ולכן עד פירוק הדם משחרר חומרים שעושים ואזוספאזם שעלול לעשות אוטם איסכמי מאסיבי. לכן, מעדיפים לעשות טיפול דפנטיבי לאניוריזמה עוד לפני הופעת הסיבוכים. אח"כ אם יהיה ואזוספאזם ניתן לטפל ע"י טכניקה

40

נוירולוגיה

" tripleמכאנית של H" – hypervolemia, hypertension, hemodilutionזה אפשרי רק אם האניוריזמה . סגורה.

ניתן לנתח. עושים קרניוטומיה, מרימים את המח ומגיעים לבסיס, מזהיםcoilingכאשר לא מצליחים לעשות האניוריזמה ושמים עליו גבעולאת clipשנשאר לתמיד. כיום השכיחות של הניתוחים יורדת בהדרגה, בגלל

. לפעמים צריך לנתח אניוריזמות שלא מדממות, בגלל שהן לוחצות על עצביםcoilingשיפור הטכניקות של ה- לא יעזור שכן ישמר את גודל האנוריזמה (.coiling ) כאן קרניאליים

2 .Arterio-Ventricular Malformation (AVM) : )הרבה פחות מאניוריזמה(. מום מולד שמופיע גם אצל ילדים וגם אצל מבוגרים. 0.14%שכיחות של

AVM.שאנט של דם מהעורקים לורידים, עם זרימה מהירה = הסתמנות קלינית :

.אסימפטומטי – לא מתגלה כל החיים-לשנה, כמו באניוריזמה. הדימום האופייני הוא 3%דימום – הסיכון לדימום הוא כ intra-cerebral-כי ה

AVMעל האפשרויות וזה משפיע יכול להשתנות בפארנכימה של המח. המיקום המדוייק נמצא הניתוחיות. הדימום הוא מהחלק הורידי של המלפורמציה, שלא מצליח לשאת את הלחץ העורקי.

( יותר גבוהה50%( יותר נמוכה מאשר באניוריזמה כי הדימום הוא ורידי. התחלואה )10%התמותה ).SAHבגלל שהדימום הוא בתוך המח ולא

התכווצויות – יכולות להיות בגלל דימום בשלב החריף, או בגלל פירוק המוגלובין בשלב הכרוני. יכולות להיות התכווצויות גם ללא דימום, כי המלפורמציה גונבת דם מהמח וגורמת לכך שאין אספקת חמצןההתקפים סוג אפילפטוגני. הרקמה שהוא של גליוזיס יש ואז קפילרות( )אין תקינה ומטבוליטים

.AVMמשתנה לפי מיקום ה-AVM! גונב דם מהמח, אבל הוא אינו מכיל בתוכו רקמת מח

אבחנה וטיפול : , אבלAVM ומזהים את המלפורמציה. אח"כ ניתן לנסות אנגיוגרפיה ובה לעשות אמבוליזציה של CTעושים

, וזה ממש לא מספיק, כי עדיין יש סיכון של דימום. ניתן12% הוא רק AVMשיעור הסגירה המלאה של ה- (, אבל זה נעשה רק כשהמלפורמציה קטנה והיא במקום בלתי-נתיחradiosurgeryלנסות גם טיפול קרינתי )

שנים, ובזמן הביניים יש סיכון משמעותי3-2(. הקרינה סוגרת את האניוריזמה רק בטווח של midbrain)למשל לדימום.

ומנתקים את כלי הדם העורקיים ואח"כ את כלי הדם הורידייםAVMהטיפול הכירורגי – חושפים את ה- שיוצרים את המלפורמציה. האופציה הכירורגית תלויה במיקום הדימום.

הסיכון הכירורגי הוא עליה זמנית של הלחץ במח )כי נפסקת "גניבת" הדם( וזה עלול להביא לדימום בתוךורק בשלב יותרAVM לאחר הניתוח. לכן, ניתן לעשות אמבוליזציה כדי להקטין את נפח ה-AVMמיטת ה-

לחלוטין.AVMמתקדם לעשות ניתוח ולסגור את ה-3 .Cavernous Hemangioma (Cavernoma) :

על למעשה מדובר איטית. זרימה עם וסקולרית וקפילרות.AVMמלפורמציה ונולות עורקיקים, ברמת cavernoma יכולה להיות בכל מקום במח וגם בחוט השדרה. הדימום של cavernoma-הוא מאד איטי, בניגוד ל

AVM( המוסידרין של משקעים יוצר הדימום – הבעיה מסוכן. פחות זה ולכן אניוריזמה, או popcorm appearance-ב MRI .)

הסתמנות קלינית : .אסימפטומטית .דימום קליני – נדיר .דימום סאב-קליני – שכיח.אפילפסיה – עקב גליוזיס

המהלך הטבעי לא לגמרי ידוע. השכיחות באוכלוסיה לא ברורה. .cavernomas ואז יש ריבוי של familial cavernomaיש מקרים של

טיפול : באנגיו'(.האפשרות אותו רואים איטי שלא כ"כ הדימום )לפעמים אנגיוגרפיה או קרינה לעשות ניתן לא הכירורגית תלויה במיקום ובהסתמנות הקלינית. בזמן הניתוח צריך להזהר שלא לפגוע בסטרוקטורות סמוכות

(. ישנם מקריםvenous infarction שאסור לגעת בה כי זה יגרום venous angioma)למשל קורטקס ראייתי או ה- את משאירים פשוט ואז ניתוח, לעשות ניתן לא כירורגיcavernomaשבהם שאינו טיפול שום אין .

)סטרואידים לא עובדים(.

41

נוירולוגיה

במקרה ? המהלך של המחלה לא ברור, לא יודעים אם ועד כמהcavernomaמה עושים אם מוצאים את ה- שגרמה לדימום קליני, בכלל לאcavernomaהיא נוטה לדמם, ולכן לא בטוח שכדאי לגעת בה. כאן, בניגוד ל-

בטוח שכדאי להסתכן. צריך להעריך את בטיחות הניתוח. Capillary telangiectasiaקפילרות מורחבות בתוך גזע המח, שמדממות. אין שום אפשרות להתערב מבחינה –

נוירוכירורגית, ולמעשה אין טיפול.

אפילפסיה

חשוב להבחין בין אפילפסיה כמחלה לבין התקף אפילפטי. מהאנשים יחוו התקף10%( – ירי סינכרוני של קבוצת נוירונים )קבוצה קטנה או כל המח(. עד seizureהתקף )

)נגרם על ידי משהו שהיה גורם להתקף בכל אדם בריא( אוprovokedאפילפטי פעם בחיים. התקף יכול להיות unprovoked אפילפסיה כמחלה – התקפים חוזרים שהם .unprovoked 1%. שכיחות באוכלוסיה.

אטיולוגיות של התקף אפילפטי : : –מטבולי-טוקסי בנוסף היפרגליקמיה. היפוגליקמיה, היפוקלצמיה, היפונתרמיה, כלליים. התקפים

תופעות לוואי של תרופות רבות ובניהם אנטיביוטיקה )למשל אימיפנם, שאסור לתת לחולים אפילפטיים(. יכולה גם כן לעורר התקף. BDZגמילה מאלכוהול או

: בעיקר אחרי אירועים אמבוליים ודימומים שמערבים את הקורטקס )דימום פתאומי, אירוע מוחיוסקולרי יכולה להיות התקף אפילפטי.CVAאיסכמי ועוד(. פרזנטציה ראשונה של

: סיבוך של מנינגיטיס ואנצפליטיס או אנצפלופתיה על רקע זיהום סיסטמי כללי כמו שיגלה. זיהומי : גידול יכול לגרום התקף אפילפטי בגלל אירוע דמם חריף )גידולי acute symptomaticאם אין טריגר .)

(.unprovokedמיידי זה כבר מחלת אפילפסיה )נחשב : בעיקר טראומה לאיזור הקורטקס. בשלב החריף או כסיבוך מאוחר.טראומתי .אפילפסיה : התקף שאין לו גורם אטיולוגי ברור מבין הגורמים הנ"ל

Precipitators: פקטורים שגורמים להתקף אצל חולה אפילפסיה אבל לא יעוררו התקף אצל אדם בריא. הסיבה העיקרית שבגללה חולה אפילפסיה יגיע למיון עם פרכוס היא הפסקת נטילה של תרופות או שינוי שלוסמים, זיהום, נצנוצי אור, חוסר שינה, אלכוהול - חום, גורמים אחרים מינון )אינטראקציות בין תרופות(.

הפרעות אלקטרוליטריות ומטבוליות. אטיולוגיה של אפילפסיה (המחלה) :

: )סימפטומטי מולדות לבעיות צעיר משני בגיל משני למשהו אחר. congenitalבעיקר מבוגר בגיל ,) cerebrovascular diseaseוגם מחלות דגנרטיביות. בגילאי הביניים מדובר על זיהומים, טראומה וגידולים

)שהוצאו או שלא הוצאו(. בדרך כלל אפילפסיה מוקדית.: רב התסמונות שנחשבו אידיופטיות מזוהות היום כגנטיות, אבל עדיין יש מצבים של אפילפסיהאידיופטי

שלא ניתן לזהות את הגורם שלה. לרוב אלה אפילפסיות כלליות.: תסמונות נדירות שבהן מוצאים פגמים גנטיים, בעיקר בתעלות יוניות. גנטי : פגם מקומי שלא מצליחים למצוא אותו. אפילפסיה נחשבת קריפטוגנית אם יש התקפיםקריפטוגני

לא רואים שום ממצא באותו איזור. עם שיפור ההדמיה השכיחות של סיווג כזהMRIמוקדיים אבל ב- יורדת.

פתופיזיולוגיה :- חוסר איזון בין עירור לעיכוב. מפרידים בין אפילפסיה כללית לאפילפסיה מוקדית. ההסבר באופן עקרוני

הפתופיזיולוגי לאפילפסיה מוקדית אינו ברור. הוצאו כמה מנגנונים : .)מיעוט עיכוב )הפרעה ברצפטורי גאבא.שינוי בתכונות הנוירונים שעוברים יותר מדי אקטיבציההנצה – כאשר יש נזק לנוירונים באזור מסויים הם מנסים להתרפא ע"י ייצור אקסונים ודנדריטים ואז

עלולים להיווצר יותר מדי קשרים שיוצרים לולאות של עירור חוזר -אקסון של נוירון מעורר דנדריט שלאותו נוירון ויוצר זרם חשמלי מעגלי.

יכול להתפשט לכל המוח. לא ברור אם ההתפשטות היא דרך ה- או דרךcorpus callosumהתקף מוקדי התלמוס )שזה המנגנון היותר מקובל(.

, מובנים יותר - יש עדויות לקיום הגברהabsenceהמנגנונים הפאתופזיולוגיים של אפילפסיה כללית , בעיקר תלמית של הזרם החשמלי בגלל הפרעה בתעלות שגורמת להתפרצויות ריתמיות מאוד אופייניות.

קליניקה:

42

נוירולוגיה

) primary generalizedהתקפים כלליים ראשוניים ( Absenceהתקף שמתבטא בניתוק של מספר שניות בלי התכווצויות, ואחר כך החולה חוזר לעצמו. אין :

עם התכווצויות עיניים. ייתכן גם קצת מיוקלונוס.absenceכאן תקופה פוסט-איקטלית. יכול להיות התקף בדר"כ בילדים.

Tonic-clonic: מתחיל בפאזה טונית של מתיחת הגפיים שנמשכת עד דקה ואז עוברים לפאזה קלונית של מתיחה ושחרור ריתמיים, שהולכים ומאטים עד שהתקף מפסיק. בסה"כ ההתקף נמשך מספר דקות. בשלב

הקלוני תתכן נשיכת לשון, אובדן שליטה בסוגרים. החולה מאבד הכרה בזמן ההתקפים, ואז יש כמעט תמיד תקופה פוסט-איקטלית שאורכה משתנה מאדם

)עייף, מבולבל(. לחולה צעיר ומנוסה יכולה להיות לו תקופה פוסט-איקטלית קצרה, אבל בחולה זקןלאדם ו"חדש" זה יכול להימשך אפילו כמה ימים.

Tonic: התקפים של מתיחה של הגפיים בלבד )בדרך כלל ידיים(. אלה התקפים מאוד קצרים, ולא ברור אם מאבדים הכרה )כנראה שכן(. בדרך כלל ההתקפים מסוג טוני באים כחלק מתסמונת עם סוגים נוספים

של התקפיים.Clonic: מאוד קצר, כולל כמה חזרות של התכווצויות ומתיחה. גם התקף קלוני הוא בדר"כ חלק מתסמונת

עם סוגי התקפים אחרים. Atonic: וסוגים שונים של התקפים. אובדן טונוס פתאומי בכל הגוף. בדרך כלל בחולים עם תסמונת

החולים צריכים ללכת עם קסדות כי נופלים ומאבדים הכרה. חוזרים לעצמם מיד.Myoclonic: קפיצה פתאומית ובודדת של הגפיים. לא חייב להיות חלק מתסמונת קשה. יכול גם לבוא

(.MIביחד עם התקפים טוניים-קלוניים או שיכול לבוא לבד, למשל לאחר נזק אנוקסי מוחי )למשל אחרי ):Partialהתקפים חלקיים-מוקדיים (

Simple: יש ראייתי. למשל אם מוטורי, סנסורי, להיות יכול בהכרה. בו הפרעה התקף מוקדי שאין התכווצות באצבע הקטנה ביד זה התקף מוקדי.

Complex:התקף מוקדי עם שינוי במצב ההכרה. יכול להיות אובדן הכרה ויכול להיות הכרה מעורפלת )בהיה באויר, בלבול(. יתכן שהחולה ידבר, אבל באופן מבולבל ולא ברור. בצורה אופיינית הם לא זוכרים

את ההתקף )יש אמנזיה(. כאן יש תקופה פוסט-איקטלי. (, ואז זה תמיד התקףsecondary generalized)מוקדי יכולים באופן משני להתפתח להתקף כללייםהתקפים

טוני/קלוני.Status epilepticus (SE):

התקף ממושך מאד או התקפים חוזרים ללא חזרה להכרה, בסה"כ מעל חצי שעה. נותנים לחולה טיפול כאילורגילים הם רק כמה דקות. ישנם כמה סוגים של סטטוסSEזה כי התקפים גם לפני שעברה חצי שעה,

קבוצות עיקריות. 2אפילפטיקוס, שנחלקים ל-Convulsive status epilepticus :

otonic-clonic: .הצורה העיקרית של סטטוס אפילפטיקוס opartial נקרא גם( epilepsia partialis continuaהתקף מוקדי, שנמשך הרבה זמן. למשל מישהו : )

שיש לו התכווצות בפנים או ביד וזה נמשך הרבה זמן. Non convulsive status epilepticus: אבל קלינית לאEEGחולה שהוא בסטטוס אפילפטיקוס עפ"י

רואים כמעט שום פרכוס מוטורי אלא רק הפרעה בהכרה. זה יכול להיות ממש קומה, או בלבול עדין ביותר. תתי-סוגים : 3ישנם oabsence: -רואים סימנים ב EEG.של אבסנס ogeneralized non absence-די שכיח במבוגרים, הכללה של תהליך מוקדי. חייב להיות ב : DDשל

רואים פעילות חשמלית מתמשכתEEGהפרעה במצב ההכרה של חולה מבוגר מבולבל. בבדיקת כללית.

ocomplex partial: -רואים ב EEGסטטוס אפילפטיקוס אבל הפעילות החשמלית מוקדית. עם או בלי קליניקה.

מצבים של סטטוס אפילפטיקוס שאינו התכווצותי חייבים להיות באבחנה מבדלת של חולה מבולבל או והפרוגנוזה גרועה יותר כי לרב ההתקף לאconvulsive SEמחוסר הכרה שלא מתעורר. הטיפול הוא כמו

מזוהה כל-כך מהר ונגרם נזק אנוקסי. אנמנזה

רוצים לשלול מצבים שאינם פרכוס וגם לנסות לאפיין את ההתקף - האם ההתקף הוא כללי או מוקדי, ואם . מבקשים שהחולה יספר מה קרה, אתprecipitating factorsכללי, האם התחיל באופן מוקדי. בנוסף האם יש

כל השלבים במילים שלו. האם איבד הכרה ? האם ידע שהולך להיות התקף ? האם היה נימול או שראה43

נוירולוגיה

האם היה איזור בגוף שלא נשלט )זה יכול לכוון ניצוצות ? האם היה שימוש באלכוהול, האם לא ישן טוב ?לכיוון מוקדי( ? האם היתה תקופה פוסט איקטלית ?

רוצים לקבל תיאור של האירוע מעד ראיה )בעיקר אם החולה איבד הכרה(. מנסים לברר האם היה נזק סביבהלידה של הפציינט ? האם נולד בזמן ? פרכוסי חום ? מחלות רקע ?

אם ישAura .תחושה מקדימה( זה תמיד התקף מוקדי שעבר הכללה( Auraיכולה להיות גם הרגשה לשניה של החולה שהחולה הולך למות או אופוריה.

בדיקה . בתקופה הפוסט-איקטלית יכולים להיותPartialחשוב לבדוק כדי לדעת אם יש סימני צד שיעידו על מצב

סימנים פירמידליים )בבינסקי(. אם זה דו צדדי זה תקין. בדיקות עזרבדיקות דם :

חיפוש סיבה ראשונית - גורמים מטבוליים )אלקטרוליטים(, זיהום )תרביות דם(..1רמת תרופות אנטי-אפילפטיות.23.CPKופרולקטין - אם לא בטוחים האם זה היה התקף אפילפטי או משהו אחר, ואף אחד לא היה

)עולה תמיד לאחר טונוס-קלונוס כללי( וצריך לבדוק גםCPKבסביבה או שלא יודע לתת, צריך לבדוק פרולקטין )יש עליה בפרולקטין כשעה לאחר התקף אפילפטי, שנמשכת כשעה(. עליה מתרחשת בכל

יאלי.דההתקפים הכלליים, ובכלל בהתקפים המתפשטים לאיזור ההיפותלמוס, גם בהתקף טמפורלי מ אם רוצים לבדוק פרולקטין, בודקים מיד לאחר ההתקף לקחת רמה בזאלית ואח"כ רואים לאחר כשעה

וחצי אם רמת הפרולקטין עלתה. EEG :

אפילפטי בזמן ההתקף זה מגדיר קיום אפילפסיהEEGהבדיקה היחידה שיכולה לאבחן אפילפסיה ! אם ה- פתולוגי לא שולל(. EEG)היעדר

EEG נ"ל וגם לאבחון של ה בזמן התקף – משמש לאבחנהnon convulsive SE.EEG-אחרי ההתקף – נסיון למקם נגע )כללי או מוקדי(. ככל שה EEGמבוצע יותר סמוך להתקף כך הסיכוי

למצוא רישום פתולוגי יותר גדול.EEGבין התקפים – מקווים למצוא משהו מוקדי ופעילות אינטר-איקטלית. ניתן לעשות טריגר להתקף ע"י

. EEG, כלומר מעקב עם וידאו ועם Video EEGהיפרונטילציה או גירויי אור. אפשר לעשות גם הדמיה :

אלא נעשה CTחייבים לברר התקפים מוקדיים. באדם צעיר לא נסתפק ב- MRIכדי להיות בטוחים שאין . בילדים עם תסמונת גנטית-מולדת זה פחות משמעותי, וגםCTאיזשהו ממצא מוקדי או גידול שלא זוהה ע"י

(. CT הבירור פחות קפדני )ניתן להסתפק ב-CVAבאדם זקן לאחר תסמונות אפילפטיות שונות:

באפיון של התסמונת מתייחסים לגורמים הבאים : .סוג ההתקפים.גיל החולה ממצאיEEG..ממצאי הדמיה.גיל התחלת המחלה

(1 )Absence : מדובר בילדים בגיל בית ספר יסודי. לעתים הילדים נראים חולמניים, ולכן האבחנה נדחית )לרוב ההתקפים באים כשהילד לא מעורב בפעילות אינטנסיבית(. ירידה בלימודים.

שניות. יש התחלה וסיום מאוד פתאומיים להתקפים. לאחר סוף ההתקף הילד חוזר לעצמו20-3משך ההתקף לגמרי. בזמן ההתקף יכולות להיות תנועות אוטומטיות, תיתכן מיוקלוניה קטנה. יכול להיות שימשיכו פעילותהתקפים ייתכנו בתסמונת היפרונטילציה. אחרי מופיע אופניים. על רכיבה או הליכה למשל שעשו,

. לפני ואחרי יש פעילות תקינה. 3hz היא זיז וגל של EEGהתמונה האופיינית ב- טונים/קלוניים מדי פעם. ( התסמונת תיפסק אצל מחצית מהחולים, ובאחרים תהיה אפילפסיה,17-18הפרוגנוזה: בגיל ההתבגרות )גיל

. )מאוד נדיר אבסנס בבוגר(.absence ללא generalized tonic-clonicשתהיה רק (2 )Rolandic Epilesy (BECT) : בעיקר בגיל בית ספר, בלילה. התכווצויות קלוניות בפלג גוף אחד. נראה

התקף מוקדי אבל לא בגלל פתולוגיה במוקד אלא בגלל משהו גנטי )יוצא דופן – אידיופטי אבל מוקדי(. בדרךכלל שפיר ויש רופאים שלא מטפלים בזה. בבוגר לא רואים את זה.

(3 )Lennox-Gastaut: West מתחיל בילדים ולא שפיר אלא מתפתח במבוגר. בדרך כלל זה המשך של syndrome ) hypsarrythmia (שקיים בתינוקות. פיגור עם התקפים אפילפטיים מסוגים שונים )טוני-קלוני

כללי, אטוני, טוני וכו'(. מאוד קשה לטיפול, למעט דיאטה קטוגנית.44

נוירולוגיה

(4 )Rasmunssens encephalitis:סוג של דלקת אוטואימונית שמתחילה באופן מוקדי במוח ומתפשפטת. יש epilepsia partialisנוגדנים לרצפטור של גלוטמאט. אפילפסיה קשה וסוערת. זה בדרך כלל בילדים, ויש להם

continua,בגלל מוקד שאי אפשר לטפל בו. הטיפול הוא כריתה של האזור הדלקתי, עד המיספרה שלמה אחרת זה מתפשט לכל המוח ומביא למוות.

(5 )JME=juvenile myoclonic epilepsy .ביטוי של : מתחיל מגיל ההתבגרותGTCS )Generalized Tonic-Clonic Seizures(-ומיוקלוניות. המיוקלוניות יותר מרובות מה GTCSובאות הרבה קודם במהלך המחלה, יכול

יותר נדירות )לא כל יום( ולפניהן ישGTCS. הGTCSלהיות הפרש של שנים בין הופעת מיוקלוניות להופעת החמרה של המיוקלוניות )כל היום או המון בבוקר(.

מאוד חשוב לאבחן את התסמונת כי הטיפול שונה מבמצבים אחרים – המיוקלוניות יכולות להיות מוגברות בגלל צריך לשאול על מיוקלוניות.primary GTCS שחושבים שהיה GTCSתרופות מסויימות. כל חולה שמגיע עם

התסמונת מגיבה טוב לטיפול הנכון )ולפורט(, אבל מצד שני הסיכוי לרמיסיה מאוד קטן וצריך טיפול לכלהחיים.

(6 )Localization related:הכי נפוץ. אפילפסיות סימפטומטיות )שניוניות(. זה יכול להיות שזה מתחיל מגיל צעיר, למשל בגלל פגם בנדידה של נוירונים. הקליניקה של המיקומים השונים :

:אונה פרונטלית Jacsonianקורטקס מוטורי, לכן יש תסמונות מוטוריות מתאימות - פרכוס פשוט של גפה או של הפנים.

marchפרכוס מוטורי שמתחיל באיזור מסויים בגוף ומתפשט לאיזור אחר )יכול להתחיל ברגל ולהתפשט – ליד ולפנים(.

adversive seizure-באונה הפרונטלית יש את ה – frontal eye fieldולכן יש אירועים שמתחילים בסטיית - הכללהTodd`s paralysisמבט ואז הפניית ראש )התפשטות לאיזורים פרה-מוטוריים(, והרמה של היד.

שעות לאחר הפרכוס. 24מהירה של התקף פרונטלי גורמת לכך שהחולה נשאר עם חולשת צד עד Complex partial seizures )CPS(באונה הפרונטלית יש איזורים של קוגניציה, לכן תתכן פגיעה במצב - פרונטלי בדרך כלל זה צרחות והשתוללויות אלימות. ההתקפיםCPSההכרה למרות שההתקף ממוקם.

הפרונטליים עוברים הכללה מהר מאוד.: אונה טמפורלית

יכולים להיות מעניינים, עם כל מיניAurasבאונה הטמפורלית יש איזורי חשיבה ואיזורים לימביים. לכן ה- תחושות: דה-ז'ה-וו )להרגיש שחוינו( וז'ה-מה-וו )הרגשת ניכור במקום מוכר(. תתכן אופוריה. יכול להיות

עם תחושה של ריח לא טוב. )לא ההתקף הם ההלוצינציות אוקסיפיטלית. בבעיה מורכבות מאשר יותר הלוצינציות – הלוצינציות

אאורה(, ואין התכווצויות. Comlex partial siezuresשמערב את ההיפוקמפוס, שאחראי ליצירת הזיכרונות, ולכן תהיה אמנזיה. כאן

לא יהיה אלים, אבל ייתכנו תנועות אוטומטיות )ליקוקי שפתיים ותנועות של בליעה, תנועות בידייםCPSה- חסרות מטרה(. אם ההתקף הוא מצד שמאל הם לא יבינו דיבור ולא יוכלו לדבר. אם מימין לפעמים יכוליםהיד של דיסטוניה ואז מוטוריים לאיזורים להתפשט יכול ומונוטוני. לקוני מאוד באופן לענות

הקונטרה-לטרלית. :אונה שמטפלת בראיה ולכן יש הפרעות ראיה פשוטות, למשל ניצוצות בשדה הראיהאונה אוקסיפיטלית

למשל הראשוני, מהקורטקס רחוק יותר המוקד אם מסובכים, יותר דברים רואים לפעמים הנגדי. Polyopsia רואים משהו הרבה פעמים( או( Distortion .)משהו גדול או קטן יותר מבאמת(

: קורטקס תחושתי ולכן תחושת נימול או שריפה בחלק הגוף הנגדי. לפעמים אפרקסיהאונה פריאטלית . ()למשך חצי דקה לא יודעים מה לעשות עם חפצים

כל ההתקפים הללו יכולים לעבור הכללה ויכולים לעבור ממקום למקום. MTS=medial ) א6) temporal sclerosis: מקרה פרטי של Localization relatedיותר אבל הוא נפוץ

פרטיים של אבחנה. לו מאפיינים ויש יש הצטלקות של מאחרים - פתולוגית מובחן מאוד מבחינה מצב Febrile seizuresההיפוקמפוס והצטמקות שלו. לא ברור מה המנגנון )ההצעות כוללות אנוקסיה בלידה, או

בילדות, יש חלק גנטי(. כנראה שיש נזק כללי למוח שמתבטא בעיקר בהיפוקמפוס שהוא הכי רגיש. לחולים )מבוגרים( יש התקפים מרוכזים במשך יומיים-שלושה כל כמה חודשים. המחלה מחמירה עם הגיל )ייתכן שיהיו מאוזנים שנים בטיפול ואז פתאום ייצאו מאיזון וחוזר חלילה(. הטיפול הוא ניתוחי, להוציא את ההיפוקמפוס. זה יכול להביא לריפוי של

המחלה. (7 )Progressive myoclnus:מתבטא בהתקפי מיוקלונוס שהולכים ומחמירים. זה ביטוי של פגיעה מטבולית

מוחית ולפעמים פגיעה גנטית )ייתכן מיטוכונדריאלי או אחר(. בדרך כלל יש גם פגיעות נוירולוגיות אחרות)קוגניטיביות( ופרוגנוזה לא טובה.

45

נוירולוגיה

(8 )Reflex epilepsy:נגרם מתגובה לגירוי תחושתי, למשל ניצוצות של אור או למגע, ריח )יש מגוון גדול של גורמים שמעוררים התקפים אצל חולים נתונים(.

טיפול באפילפסיה : בזמן ההתקף לא צריך לטפל. אם אין סכנה לסטטוס אפילפטיקוס אפשר לא לטפל. הטיפול )ואליום( רק

מאריך את התקופה הפוסט-איקטלי ולא צריך לתת ואליום אם אין סכנה. מטפלים בסטטוס אפילפטיקוס או טיפול למניעת התקפים, וגם טיפול פסיכוסוציאלי.

: Status Epilepticusטיפול במצב של : ABC(א) החיאה ו-

Aצריך לוודא שהחולה לא אנוקסי. לתת חמצן נקי ו/או להנשים באמבו. בדר"כ יש סגירה של הלסתות – , ולא חייבים. Airway)טריזמוס( ולכן קשה להכניס

B .לא כדאי לעשות אינטובציה אם לא חייבים, כי החולה יחזור לנשום רגיל כשההתקף יחלוף – C.צריך לפתוח וריד כדי לתת תרופות וגם לקחת דם לבדיקות –

במדינות אחרות נותנים גלוקוז ותיאמין )כי מתן גלוקוז מחמיר חוסר תיאמין( (ב) תרופות :

כי לא מתפזר מספיק מהר. IM ואי אפשר PO. אי אפשר IVחייבים לתת תרופות יש פרוטוקול טיפולי בן כמה שלבים :

(1)Valium: -מתן ב push מ"ג. נותנים מנות חוזרות עד שהחולה יפסיק לפרכס. צריך להיות מוכנים5 של לדיכוי נשימה )ואז ננשים( ובמינונים מאד גבוהים יש גם סכנה של ירידת ל"ד. ואליום פועל מהר אבל הוא שהוא מאוד מתפזר ברקמות שומן ולכן רמתו יורדת מאד תוך כחצי שעה. במהלך הזמן הזה צריך

להתחיל טיפול ארוך טווח יותר. (2)Phenytoin: -900 מנת העמסה של כ( 18 מ"ג לבוגר mg/kg-פניטואין אי אפשר לתת ב .)push -אלא ב

drip.תוך חצי שעה/ שעה. יש סכנה של הפרעות קצב )בגלל הממס של התרופה( ולכן צריך מוניטור , התרופה גם יוצרת קריסטלים עם גלוקוז, לכן ניתן עם סליין בלבד.

אם החולה ממשיך להתכווץ פעמים ולא יותר,3-2 מהיר. אפשר לתת drip מ"ג, שניתנות ב-130 אמפולות של ברביטורטים (לומינל) :(3)

כי מדכא את המוח וגם מדכא את הלב ומוריד לחץ דם.אם עדיין מתכווץ

(4)BDZ drip: מ"ג ליממה. אם החולה עדיין מתכווץ ניתן לעלות מינון עד ל-40 המינון ההתחלתי הוא 100-120 mg/24h( נותנים ואליום או מידאזולם .Dormicum.)

(5)Barbiturate coma: בדרך כלל פנטוטאל או פרופופול. תהליך שמבוצע רק ביחידת טיפול נמרץ תחת )כדי לראות שיש דיכוי של הפעילות המוחית( וגם ניטור בחשש לדיכוי לבבי. שומרים אתEEGניטור

מ"ג ליום תוך כדי מדידת רמות(. כעבור יום-יומיים300הקומה כמה ימים תו"כ המשך מתן פניטואין )כ-מעירים את החולה ולרב הוא לא יכנס שוב לסטטוס אפילטיקוס.

. עוד לא ברור מה המקום שלIV, אבל עכשיו יש תכשיר חדש שהוא PO תכשיר ישן ומוכר במתן ולפוראט : הולפוראט בפרוטוקול הטיפול. יכול להיכנס במקום פניטואין או אחריו, או לחולים שרגישים לפניטואין. פחות

תופעות לוואי. עוזר גם אם יש הרבה מיוקלוניות כי זה ידוע כעוזר במיוקלוניות.טיפול מניעתי

תרופתי :)א( Ethosuximide מעכבת תעלת קלציום בתלמוס. רק בילדים עם : Absence.Phenytoin (Dantoin) ; Carbamazepine (Tegretol): להתקפים תרופות נתרן. תעלות חוסמי

מוקדיים משני הסוגים וגם להתקפים כלליים, אבל לא להתקפי אבסנס ומיוקלוניות כי עלולים להחמירעם )אטקסיה,JME)למישהו צרבלריות הפרעות : לוואי תופעות הללו(. התרופות את ניתן לא

; הפרעות המטולוגיות כמו אנמיה, תרוצבוציטופניה, לימפופניה. פניטואין ניסטגמוס, חוסר יציבות( , לימפאדנופתיה, היפרפלזיה של החניכיים, נוירופתיה. בילדים נוצרותLupus like syndromeעושה

פנים גסות )בזמן גדילה(. בדר"כ פניטואין מועיל יותר למבוגרים, קרבאמזפין לצעירים. אפשר להחליףאם לפציינט ספציפי לא טוב עם אחד מהם.

Valproate: מנגנון לא ברור. broad spectrum)טוב נגד כולם )מיוקלוניות, אבסנס, כללי ומוקדי – פחות טוב במוקדי(. תופעות לוואי – בעיות המטולוגיות וגם השמנת יתר,carbamazepine)בהשוואה ל-

ולכן לא מומלץ לצעירות. זו תרופת הבחירהPolycystic ovaryתשעורת ופצעים. בנשים יכול לעשות כי יש שם תערובת של התקפים מסוגים שונים. JMEב-

BDZ: לא מומלץ בטווח ארוך בגלל התמכרות וגם בגלל ישנוניות, אבל נותנים אם אין ברירה ושום דבר לא עזר. בעיקר במוסדות או בחולי לנוקס-גסטו.

46

נוירולוגיה

: (פנוברביטל או לומינל למשל) אותן בעיות כמו ברביטורטים BDZאבל היו מקובלים בעבר ועדיין יש חולים שמקבלים לומינל באופן קבוע )קשה לגמול מזה(.

תרופות מהדור החדש : Oxcarbamazepine: .נגזרת של קרבמזפין אבל פחות מפורק בכבד Lamotrigine-ו Topiramate: תרופות broad spectrum,כמו ולפוראל עם פחות ת"ל. תרופות קו שני

בעיקר בגלל המחיר. הבעיה שצריך טיטרציה מאוד איטית - כחודשיים עד הגעה למינונים טיפולייםו-lamotrigine)עליה חדה במינון גורמת לפריחות קשות, topiramateלגרום לשקיעה במצב עלול

ההכרה(. אפשר לעלות במינון תו"כ חפיפה עם קרבמזפין.עקרונות טיפול תרופתי :

.להתאים את התרופה לתסמונת והמאפיינים של כל חולהMonotherapyלתת לחולה תרופה אחת בלבד. בניגוד ליל"ד, לא מוסיפים תרופות אלא מחליפים -

מנסים הצליחו לא שונות תרופות כמה אם רק באחרת. הצליחה זהpolytherapyתרופה שלא . משמעותי בגלל תופעות הלוואי ובגלל טרטוגניות.

( כיום מומלץ לתת AEDsכל התרופות האנטי-אפילפטיות בהיריון, אבלlamotrigine( טרטוגניות. כנראה שאין הבדלים גדולים בין התרופות.

טיפול ניתוחי :)ב( ,כאשר יש נגע שצריך להוציא אותו – גידולAVM.Cavernomaמאד אפילפטוגית. לא צריך להוציא אותה בפני עצמה, אבל אם היא אפילפטוגנית –

ללא תרופות(.seizure free הצלחה )90%ומוציאים אותה יש כ-MTS .גדולה ניתוחית - הצלחה ועוד 60-70% ללא תרופות, ללא התקפים תחת טיפול10-20%

תרופתי. Lennox-gastaut.עוברים כריתה של הקורפוס קאלוזום כדי למנוע הכללה - Rasmussen .)מוציאים את מוקד הדלקת )לפעמים כריתה של המיספרה שלמה -

בדרך כלל גם לאחר הניתוחים נותנים טיפול תרופתי, בגלל חשש של החולה והרופא. :Stimulationגירוי – )ג(

אבל במיוחד, מוצלח לא זה קשים. בחולים ההתקפים שכיחות של הקטנה בצוואר- וגאלי גירוי הפרוצדורה פשוטה ולפעמים שווה לנסות. מחברים לואגוס קוצב שעושה גירוי קבוע.

גירוי שלAnterior nucleus of thalamus)חדשני, כנראה מוצלח( .גירוי למוקדים האפילפטוגניים

דיאטה שמבוססת רק על שומנים, ללא חלבונים ופחמימות. ניתן לביצוע רקאחר - דיאטה קטוגנית :)ד( בתינוקות צעירים או במפגרים קשים )אחרת החולה לא יוכל לסבול את זה(.

טיפול פסיכוסוציאלי : לאפילפסיה יש סטיגמה מאד קשה ושלילית, למרות שלרב החולים יש פרוגנוזה טובה ואין להם התקפים תחת טיפול. יכולים לנהוג )מקובל שצריך ½ שנה ללא התקפים( ולהתגייס לצבא )לאחר שנה ללא התקפים(. חייבים

לתמוך בחולה ובמשפחה שלו ולסייע לו להשתלב בחברה למרות המחלה. פרוגנוזה: מהחולים : מחלה שתסתיים בתקופה מסויימת )כמו אבסנס או אפילפסיה רולנדית(20-30%מצוינת –

מהחולים : תרופה אחת בלבד בלי התקפים.30-40%טובה – מהחולים : התקפים תחת טיפול או שצריכים יותר מתרופה אחת.20-30%בלתי ברורה או גרועה -

יגיבו לתרופה השניה שננסה.30% מהחולים יגיבו לתרופה הראשונה אם התאמנו תרופה טובה. עוד כ-34%כ-ון או השני. ש יוכלו להפסיק עם ההתקפים בנסיון התרופתי הרא60%כלומר כ-תמותה :

התמותה מוגברת בגלל מספר סיבות : בגלל אספירציותזיהומים - בזמן התקףטראומה - התאבדותשכיחות יתר של מצב מסכן חיים. סטטוס אפילפטיקוס – .תופעות לוואי של תרופותSudden Unexplained Death in Epileptic Patients (SUDEP)בחולים ברורה לא מסיבה מוות -

אפילפטיים. זה אחד הטיעונים כנגד של מי שלא רוצה לטפל בחולים )למשל בילדים עם מחלה שפירה כמוRolandic epilepsy).

אבחנה מבדלת:47

נוירולוגיה

Syncope .מלווה בארוע קלוני. תחושת עלפון מקדימה, התקף קצר ללא תקופה פוסט-איקטלית –בתקופה הפוסט-איקטלית יכולים להיות כאבי ראש קשים, אבל במיגרנה יש לרב אאורה ראייתיתמיגרנה –

שהיא יותר ארוכה מאשר לפני התקף אפילפטי.TIA בדרך כלל לא מבלבל כי( TIA.)זה חסר ואפילפסיה היא עודף פעילות TGA=transient global amnesia.רעד אסימטרי יכול לדמות התקף פוקאלי, כוראה.הפרעות תנועה - הפרעות שינה - Narcolepsy/Cataplexy..הפרעות פסיכיאטריותהתקפים פסיכוגניים קונברסיביים( גם אם לא רצוניים ,Non Epileptic Seizures – NES.)

Multiple Sclerosis (MS)טרשת נפוצה –

טרשת נפוצה היא מחלת מודל של מחלות חומר לבן / אוטואימוניות / דה-מיאלינטיביות.

48