贫血总论贫血总论浙江大学医学院附属一院血液科

金洁

DefinitionDefinition

Hb 、 RBC 、 Hct 低于同一地区、同年龄、同性别正常下限，如成年男性Hb<120g/L 、 RBC<4.5×1012 、 Hct<0.42

贫血是一症状，而不是一种疾病

ClassficationClassfication 按红细胞形态特点分： 小细胞低色素性贫血、 大细胞性贫血、 正常细胞正常色素性贫血 按病因和发病机制分： 红细胞生成减少 造血干细胞增生和分化异常

骨髓异常组织浸润 营养缺乏

红细胞破坏过多红细胞内在缺陷红细胞外在缺陷

失血.

According morphologyAccording morphology

类型 MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 >100 32-35 巨幼细胞贫血 ,MDS 溶血

性贫血 正常细胞性贫血 80 － 100 32 － 35 再障、溶贫 急性失血性贫血 小细胞低色素 <80 <32 缺铁贫、铁粒幼 性贫血 细胞贫血、珠蛋 白生成障碍性贫血

Accoding Itiology and PathologyAccoding Itiology and Pathology

病因及发病机理 临床表现红细胞生成减少1 、造血干细胞增生与分化异常 再障、纯红再障、 MDS 、甲减及 肾衰性贫血2 、骨髓受累 白血病、骨纤、骨髓瘤、转移癌3 、营养物质缺乏 缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼红细胞破坏过多1 、红细胞内在缺陷 红细胞膜异常、酶异常、血红蛋 白异常2 、红细胞外在因素 免疫性溶血、机械性溶血、其他红细胞丢失过多 急性失血后贫血、慢性失血性贫血

Clinical PicturesClinical Pictures

一般表现心血管系统表现中枢神经系统表现消化系统表现泌尿生殖系统表现

贫血一般表现贫血一般表现

头昏，乏力，心悸，气急面色苍白

贫血临床表现轻重与以下因素有关贫血临床表现轻重与以下因素有关

1 、贫血发生的速度2 、贫血的程度3 、对缺氧的耐受力和代偿力（患者的心

血管情况与年龄）4 、体力活动程度 2 ， 3 － DPG

Laboratory findingsLaboratory findings

血常规， MCV 、 MCHC网织红细胞计数血涂片检查骨髓检查

血常规血常规RBC 减少， Hb 降低WBC 正常Plt 正常Ret

血涂片检查血涂片检查红细胞形态：小，中央淡染区扩大 小，中央淡染区缩小 破碎 大

细胞体积小，中央淡染区扩大细胞体积小，中央淡染区扩大IDA海洋性贫血铁粒幼细胞性贫血慢性病性贫血

成熟红细胞中央淡染区扩大

地中海贫血，可见到靶形红细胞

细胞体积小，中央淡染区缩小细胞体积小，中央淡染区缩小遗传性球形红细胞增多症自身免疫性溶血性贫血

体积较小，着色较深的为球形红细胞

破碎红细胞破碎红细胞

微血管病性溶血： TTP心脏瓣膜手术后行军性溶血性贫血

大细胞性贫血大细胞性贫血巨幼细胞贫血MDS溶血性贫血时网织红细胞明显增多时某些药物治疗后

大红细胞

骨髓检查骨髓检查增生性贫血：幼红细胞增生，见于溶贫、

巨幼贫、缺铁贫抑制：再障，纯红再障，白血病

正常骨髓象

幼红细胞增多

营养性巨幼细胞性贫血之骨髓象：幼红细胞呈现大、松、落后现象

粒细胞分叶过多

增生明显减低骨髓小粒的结构（ ×100 ）：仅在纤维条束状结构上有少量有核细胞，其余部位显露大片空白区。右图为正常骨髓象

诊断诊断首先应该确定是否存在贫血再确定贫血的类型确定那种贫血

治疗治疗补充造血物质刺激造血阻止破坏原发病的治疗支持治疗

再生障碍性贫血再生障碍性贫血Aplastic AnemiaAplastic Anemia

DefinitionDefinition

由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下导致全血细胞减少，临床表现为贫血，出血、感染

ClassficationClassfication

重型（ SAA ）非重型（ NSAA ）

EtiologyEtiology

– 病毒感染 : 如 Hepatitis A,B,C, and Parvovirus B19Parvovirus B19, CMV

– 药物 : Antimetabolites, antimitotic agents, chloramphenicol, phenylbutazone and sulfonamides

– 化学物 : Solvents, insecticides

PathogenesisPathogenesis 1 “Seeds”

Absent or defective stem cells

2.“Soil”

Abnormal bone marrow microenviroment

3. “Worms ”

Immue-mediated supression of hamatopoiesis

T cells

cytokines

Clinical Features :Signs and Clinical Features :Signs and symptomssymptoms

贫血： Fatigue, lassitude, dyspnea 出血： Bruises, petechiae ， Serious bleeding 感染：由于 Neutropenia 导致患者抵抗力下

降

Laboratory findingsLaboratory findings

血象：l SAA 呈重度全血细胞减少， Ret↓，其

绝对值↓l NSAA 也呈全血细胞减少，但程度不如

SAA 。

Laboratory findingsLaboratory findings

骨髓象： SAA 多部位增生重度减低，造血细胞明显

减少，淋巴及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚，脂肪滴多，呈现“一片荒凉”

NSAA 多部位增生减低，脂肪组织多，造血细胞减少，淋巴及非造血 C 增多，多数骨髓小粒空虚。某些部位存在灶性增生

BM 活检显示造血组织均匀减少

正常骨髓象

正常骨髓小粒 再障骨髓小粒

DiagnosisDiagnosis

AA 诊断标准： ① 全血细胞减少， Ret<0.01 ，淋巴细

胞比例增高 ② 一般无肝、脾肿大

DiagnosisDiagnosis

③ 骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞比例相对增高，骨髓小粒呈空架状

④ 骨髓活检示造血组织明显减少

⑤ 除外引起全血细胞减少的其他疾病

Diagnostic CriteriaDiagnostic Criteria

SAA ：发病急，多以感染或（和）出血为首发变现，贫血开始不重，以后进行性加重

血象具备以下三项中二项：①Ret 绝对数 <15×109/L② 粒细胞绝对值 <0.5×109/L③plt< 20×109/L

Diagnostic CriteriaDiagnostic Criteria

NSAA ：达不到 SAA 诊断标准的 AA

Differential DiagnosisDifferential Diagnosis

阵发性睡眠性血红蛋白尿（ PNH ）骨髓增生异常综合症（ MDS ）系统性红斑狼疮（ SLE ）急性白血病恶性淋巴瘤

所有再障病人均应与 PNH鉴别：检测细胞 CD55,CD59

TreatmentTreatment

刺激骨髓造血：雄性激素免疫抑制治疗：环胞菌素 A 、 ATG中药骨髓移植：用于 SAA

谢谢大家！