�1

โรคลิ้นหัวใจที่พบบ่อย(Common valvular heart diseases)

นพ.ปิยภัทร ชุณหรัศมิ์นายแพทย์ชำนาญการ สาขาอายุรศาสตร์โรคหัวใจและหลอดเลือด

ศูนย์โรคหัวใจและหลอดเลือด ภาควิชาอายุรกรรมโรงพยาบาลมหาราชนครราชสีมา

บทนำ

ภาพที่ 1:A: ตำแหน่งของลิ้นหัวใจหลักต่างๆ (ตัดอักษรสีฟ้า)B: ลิ้นหัวใจ atrioventricular velve เปิด และ semilunar valve ปิดขณะหัวใจห้องล่างคลายตัวC: ลิ้นหัวใจ atrioventricular velve ปิด และ semilunar valve เปิดขณะหัวใจห้องล่างบีบตัว

ลิ้นหัวใจเป็นโครงสร้างระดับเยื่อบุชั้นในของหัวใจ (endocardium) ซึ่งทำหน้าที่ควบคุมทิศทางไหลเวียนของโลหิตให้เป็นวงจรทิศทางเดียว เขียนเป็นวงจรโดยย่อได้ดังภาพประกอบที่ 1 และ 2

ลิ้นหัวใจมีอยู่ 4 ลิ้นหลักๆ ประกอบด้วย1. ลิ้นหัวใจที่อยู่ระหว่างหัวใจห้องบนกับห้องล่าง (Atrioventricular valve) ได้แก่

1. ลิ้นหัวใจไตรคัสปิด (tricuspid valve) อยู่ระหว่างหัวใจห้องขวาบน (right atrium) กับขวาล่าง (right ventricle)

2. ลิ้นหัวใจไมตรัล (mitral valve) อยู่ระหว่างหัวใจห้องซ้ายบน (left atrium) กับซ้ายล่าง (left ventricle)

ในช่วงที่หัวใจห้องล่างบีบตัว (systole) ลิ้นหัวใจทั้งสองจะปิดเพื่อให้เลือดออกจากหัวใจห้องล่างไปทางหลอดเลือดใหญ่ไปปอด (pulmonary artery) หรือหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตา (aorta) โดยไม่ไหลย้อนกลับไปหัวใจห้องบน ในขณะที่ช่วงที่หัวใจห้องล่างคลายตัว (diastole) ลิ้นหัวใจทั้งสองจะเปิดเพื่อให้เลือดจากหัวใจห้องบนถูกส่งลงมาที่หัวใจห้องล่าง

2. ลิ้นหัวใจที่อยู่ระหว่างหัวใจห้องล่าง (ventricle) กับหลอดเลือดแดงใหญ่ (pulmonary artery หรือ aorta) มีลักษณะเป็นแผ่นโค้ง 3 ชิ้นประกบกัน เรียกว่า semilunar valve ได้แก่

1. ลิ้นหัวใจพัลโมนิก (Pulmonic valve) อยู่ระหว่างหัวใจห้องขวาล่าง (right ventricle) กับหลอดเลือดใหญ่ไปปอด (pulmonary artery)

A

B

C

�2

2. ลิ้นหัวใจเอออร์ติก (Aortic valve) อยู่ระหว่างหัวใจห้องล่างซ้าย (left ventricle) กับหลอดเลือดแดงใหญ่ aorta

ลิ้นหัวใจ semilunar valve ทั้งสองจะเปิดในช่วงที่หัวใจห้องล่างบีบตัว (systole) เพื่อให้เลือดออกจากหัวใจห้องล่างไปสู่ปอดและร่างกายทั้งหมด ในขณะที่ช่วงที่หัวใจห้องล่างคลายตัว (diastole) ลิ้นจะถูกแรงดันจากหลอดเลือดใหญ่ทั้งสองกลับมาที่หัวใจห้องล่างที่ความดันต่ำกว่า ดันให้ลิ้นปิดเข้าหากัน เลือดจึงไม่ไหลย้อนกลับมาสู่หัวใจห้องล่าง ให้หัวใจห้องล่างรับเลือดจากหัวใจห้องบนเป็นหลัก

ในบทนี้จะกล่าวถึงโรคของลิ้นหัวใจฝั่งซ้าย คือ aortic valve และ mitral valve เป็นหลัก เนื่องจากพบบ่อยและมีความสำคัญมากในทางคลินิก ส่วนรายละเอียดของลิ้นหัวใจฝั่งขวาจะกล่าวถึงโดยย่อ

ผลต่อความดันและการไหลเวียนเลือดในระบบ (hemodynamics) จากความผิดปกติของลิ้นหัวใจลิ้นหัวใจทั้งสี่มีพยาธิสภาพหลักๆ ได้สองแบบในแต่ละชนิด คือ ภาวะลิ้นหัวใจตีบ (stenosis) หรือภาวะ

ลิ้นหัวใจรั่ว (insufficiency หรือ regurgitation)การมีลิ้นหัวใจตีบ จะทำให้เลือดออกจากห้องหัวใจที่อยู่ต้นทางของระบบไหลเวียนได้ยากขึ้น เช่น

aortic stenosis จะทำให้เลือดออกจาก left ventricle ได้ยากขึ้น, mitral stenosis จะทำให้เลือดออกจาก left atrium ได้ยากขึ้น ซึ่งจะทำให้เกิดความดันและปริมาณเลือดสะสมย้อนกลับไปสู่ห้องหัวใจและหลอดเลือดที่อยู่ก่อนหน้าเป็นลำดับดังแสดงในแผนภูมิที่ 1 รวมถึงที่ให้เลือดที่สามารถออกสู่ระบบไหลเวียนหลังจากจุดที่ตีบลดลง ส่งผลให้ cardiac output ลดลงในระยะยาว

แผนภูมิที่ 1: ระบบไหลเวียนโลหิตเป็นวงจรไหลเวียนทางเดียว ใช้ห้องหัวใจฝั่งขวาส่งเลือดไปปอดและหัวใจห้องซ้าย แล้วจึงใช้หัวใจห้องซ้ายส่งเลือดต่อไปร่างกายโดยรวมก่อนกลับมาที่หัวใจห้องขวา โดยมีลิ้นหัวใจคอยนำทิศทางการเดินเลือดให้เป็นไปในทิศทางเดียว (RA = right atrium, RV = right ventricle, LA = left atrium, LV = left ventricle, TV = tricuspid valve, PV = pulmonic valve, MV = mitral valve, AV = aortic valve)

ในคนทั่วไป หากนำมาตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ จะพบว่าลิ้นหัวใจส่วนใหญ่จะรั่วระดับน้อยถึงน้อยมาก (trace to mild regurgitation) ได้เป็นปกติ แต่เมื่อลิ้นหัวใจที่รั่วอย่างมาก จะทำให้มีเลือดบางส่วนเดินทางย้อนกลับไปสู่ห้องหัวใจหรือหลอดเลือดแดงใหญ่ที่อยู่ก่อนหน้าลิ้นหัวใจที่รั่ว เช่น aortic regurgitation ทำให้

�3

เลือดไหลกลับจาก aorta มาสู่ left ventricle มากขึ้น, mitral regurgitation ทำให้เลือดที่ควรจะออกไปสู่ aorta เมื่อ left ventricle บีบตัว กลับไหลย้อนไปสู่ left atrium บางส่วน โดยสรุปแล้ว ลิ้นหัวใจที่รั่วจะทำให้เกิดปริมาณเลือดสะสมย้อนกลับสู่ต้นทางของระบบไหลเวียน นำไปสู่ความดันที่สูงขึ้นย้อนกลับไปจากจุดรั่วในระบบไหลเวียนตามแผนภูมิที่ 1 รวมถึงทำให้เลือดที่เดินทางไปเลี้ยงอวัยวะต่างๆ เหลือน้อยลงเพราะมีบางส่วนรั่วกลับไปต้นทางของระบบไหลเวียน ทำให้ cardiac output ลดลงเช่นเดียวกันกับภาวะลิ้นหัวใจตีบ

การที่ปริมาณเลือดคงค้างอยู่ในระบบไหลเวียนจากลิ้นหัวใจที่ตีบหรือรั่ว จะทำให้ความดันของห้องหัวใจและหลอดเลือดต่างๆ สูงขึ้นย้อนกลับไปสู่ต้นทางของวงจร คือ left atrium และ pulmonary vein ทำให้ความดันใน left atrium และ pulmonary vein สูงขึ้น

การเกิดภาวะน้ำท่วมปอด pulmonary congestion เนื่องจากโรคลิ้นหัวใจเมื่อความดันใน left atrium และ pulmonary vein สูงขึ้นจากสาเหตุใดๆ เช่น หัวใจห้องล่างซ้ายบีบตัว

หรือคลายตัวได้ไม่ดี ลิ้นหัวใจตีบหรือรั่ว จะทำให้เกิดผลต่อเนื่องต่อไปนี้ซึ่งทำให้ผู้ป่วยมีอาการเหนื่อยหรือหายใจติดขัด

1. เลือดในระบบไหลเวียนคั่งค้างกลับไปที่ left atrium ทำให้ left atrium pressure สูงขึ้นจากปริมาณเลือดที่เหลืออยู่เพิ่มขึ้น ขนาดของ left atrium จะใหญ่ขึ้น

2. ความดันและปริมาณเลือดใน left atrium ที่สูงขึ้นจะย้อนกลับไปสู่โครงสร้างที่นำเลือดมาส่งเข้า left atrium คือ pulmonary vein ทำให้มี pulmonary venous congestion

3. เมื่อความดันเลือดใน pulmonary vein สูงขึ้น จะทำให้เกิดแรงดันย้อนกลับไปสู่เนื้อปอด (lung interstitium) และของเหลวในเลือดถูกดันกลับไปคั่งค้างอยู่ในเนื้อปอดแทน เนื้อปอดที่มีน้ำคั่งอยู่จะมี compliance ลดลง ผู้ป่วยต้องใช้แรงหายใจมากขึ้นเพื่อขยายปอดให้ได้เท่าเดิม เป็นระยะที่ผู้ป่วยเหนื่อยเนื่องจากต้องใช้แรงหายใจมากโดยอาจยังฟังเสียงปอดไม่ได้ crepitation, ร่างกายจะปรับตัวโดยนำเลือดขึ้นไปเลี้ยงส่วนบนของปอด (upper lobes) มาขึ้นจากเดิมที่ไปส่วนล่างของปอดมากกว่า ลักษณะในเอกซเรย์ปอดจะพบ cephalization of pulmonary vessels (pulmonary venous redistribution) ซึ่งจำเพาะกว่าถ้าทำเอกซเรย์ในท่ายืน, Kerley B lines, perihilar hazing(1) ดังรูปที่ 1

4. เมื่อความดันใน pulmonary vein สูงขึ้นอีก (increased pulmonary venous hydrostatic pressure) จะทำให้น้ำและของเหลวที่ค้างอยู่ในเนื้อปอดย้อนออกไปอยู่ในถุงลมปอด (pulmonary alveoli) เป็นระยะที่ผู้ป่วยมีเสมหะเป็นฟอง (pink frothy sputum) และฟังปอดได้เสียง crepitation เอกซเรย์ปอดจะพบ alveolar infiltration จาก alveolar edema ลักษณะในข้อ 3-4 นี้จะทำให้ผู้ป่วยมีอาการ อาการแสดง และผลเอกซเรย์ปอดบ่งบอกถึงกลุ่มอาการหัวใจข้างซ้ายล้มเหลว (left-sided heart failure syndrome)

5. หากกระบวนการทั้งหมดเกิดขึ้นนาน ความดันใน pulmonary vein จะส่งต่อผ่าน pulmonary capillary ย้อนกลับมาที่ pulmonary artery ที่ให้เกิด pulmonary arterial hypertension นำไปสู่อาการของหัวใจล้มเหลวฝั่งขวาเนื่องจากความดันของห้องหัวใจฝั่งขวาและหลอดเลือดดำใหญ่สูงขึ้นและของเหลวคั่งอยู่ตามร่างกาย คือ อาการขาบวม (pedal edema), หลอดเลือดดำที่คอโป่ง (jugular venous distention), ตับโต (hepatomegaly), และมีน้ำในช่องท้อง (ascites) เป็นสัญญาณที่ใช้บ่งบอกว่าพยาธิสภาพจากหัวใจฝั่งซ้ายเป็นยาวนานและรุนแรงจนส่งผลถึงความดันของหลอดเลือดแดงในปอดและหัวใจห้องขวาสูงขึ้นเป็น right-sided heart failure syndrome

อาการนำโดยทั่วไปของผู้ป่วยที่มีโรคลิ้นหัวใจผู้ป่วยที่มีโรคลิ้นหัวใจทั้งตีบและรั่ว มักมาพบแพทย์ด้วยอาการที่ต่างกันดังต่อไปนี้1. ไม่มีอาการ แต่ตรวจร่างกายพบเสียงผิดปกติหรือเอกซเรย์ปอดผิดปกติ2. หายใจติดขัด สมรรถภาพในการทำงานและออกกำลังกายลดลง3. นอนราบไม่ได้ (orthopnea) หรือลุกขึ้นหายใจหอบตอนกลางคืน (paroxysmal nocturnal

dyspnea - PND) มีลักษณะอาการเข้าได้กับกลุ่มอาการหัวใจล้มเหลว (left-sided heart failure syndrome) เนื่องจากความดันในปอดสูงมาก

�4

4. ตัวขวมขาบวม ตับโต ท้องอืด เข้าได้กับกลุ่มอาการ right-sided heart failure5. อ่อนเพลีย ไม่มีแรง เนื่องจากมี cardiac output ต่ำลงในระยะหลังๆ ของโรค6. หน้ามืด เป็นลมเมื่อออกกำลังกาย เจอในกลุ่มลิ้นหัวใจตีบมากกว่าลิ้นหัวใจรั่ว

การแบ่งความรุนแรงของโรคลิ้นหัวใจ(2)ปัจจุบันตามข้อแนะนำของ ACC/AHA (American College of Cardiology และ American Heart

Association) ได้แบ่งโรคลิ้นหัวใจออกเป็น 4 stages ซึ่งต่างจากอดีตที่แบ่งเป็นระดับ mild-moderate-severe เท่านั้น

1. Stage A (at risk) ได้แก่ มีภาวะเสี่ยงต่อการเกิดลิ้นหัวใจตีบหรือรั่วในระยะยาว มักหมายถึงโรคลิ้นหัวใจที่ผิดปกติจากสาเหตุใดๆ แต่ยังไม่มีความตีบหรือรั่ว แล้วจะเกิดความตีบหรือรั่วง่ายขึ้นในระยะยาว ควรติดตามการรักษาเป็นระยะเพื่อเฝ้าระวังการเกิดโรคลิ้นหัวใจ เช่น ภาวะ rheumatic heart disease, ลิ้นหัวใจพิการแต่กำเนิด (congenital valve malformation), bicuspid aortic valve

2. Stage B (progressive stage) ได้แก่ ลิ้นหัวใจที่มีพยาธิสภาพนั้นรั่วหรือตีบแล้วจริง แต่ความรุนแรงอยู่ในระดับ mild หรือ moderate และไม่มีอาการจากโรคลิ้นหัวใจนั้น สามารถติดตามอาการได้ห่าง พบแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเพื่อตรวจด้วย echocardiography ทุก 3-5 ปี

3. Stage C (severe asymptomatic) คือ ตรวจแล้วลิ้นหัวใจตีบหรือรั่วอย่างรุนแรง (severe valvular disease) แต่ผู้ป่วยไม่มีอาการ กลุ่มนี้ผู้ป่วยควรได้รับการติดตามอาการอย่างใกล้ชิด เนื่องจากหากมีอาการผู้ป่วยต้องรับการรักษาต่อ

4. Stage D (severe symptomatic) เป็นกลุ่มที่มีอาการจากโรคลิ้นหัวใจตีบหรือรั่วรุนแรง ควรได้รับการรักษาจำเพาะ

ผลตรวจร่างกายที่ผิดปกติจากโรคลิ้นหัวใจการตรวจร่างกายอย่างละเอียดและเป็นระบบเป็นทักษะสำคัญที่จะใช้ช่วยวินิจฉัยเบื้องต้นสำหรับผู้ป่วย

ที่มีโรคลิ้นหัวใจตีบหรือรั่ว โดยแนะนำให้ตรวจตามลำดับจากการ ดู คลำ แล้วจึงฟัง เนื่องจากผลการตรวจร่างกายด้วยการดูลักษณะทั่วไป รูปแบบของเส้นเลือดคอที่โป่ง (jugular venous waveform) ตำแหน่งและขนาดของห้องหัวใจห้องล่างโดยเฉพาะยอดของหัวใจ (apical size and position) และความสั่นจากการคลำ (thrill) จะเป็นข้อมูลช่วยวินิจฉัยที่สำคัญก่อนใช้หูฟังฟังเสียงผิดปกติ (murmur) ซึ่งมีรูปแบบการกระจายหลากหลาย ยากที่จะระบุตำแหน่งที่ชัดเจนในหลายกรณี ทำให้การฟังเสียง murmur เพียงอย่างเดียวมักไม่เพียงพอต่อการวินิจฉัย

เนื่องจากเสียง murmur เกิดได้จากสองกรณี คือ เลือดไหลผ่านลิ้นหัวใจที่ควรจะปิดได้เนื่องจากรั่ว กับ เลือดไหลผ่านลิ้นหัวใจที่ควรจะเปิดได้ไม่ดีเนื่องจากตีบ ดังนั้น ในช่วง Systole (ระหว่างเสียง 1 และเสียง 2) ซึ่ง

S1 S2

Phase Systole Diastole

Ventricle บีบตัว คลายตัว

MV and TV ปิด เปิด

AV and PV เปิด ปิด

S1S2

ตารางที่ 1: แสดงความสัมพันธ์ระหว่างช่วงการทำงานของหัวใจ ลิ้นหัวใจที่เปิดปิดกับการเกิดเสียงหัวใจจากการตรวจร่างกาย

“Diastole”

“Systole”

Systole

Atrial kick

AV valves close

�5

เลือดวิ่งผ่าน aortic/pulmonic valve เพื่ออกไปปอดและร่างกาย ส่วน mitral/tricuspid valve ถูกดันปิด จะมีภาวะที่ทำให้เกิดเสียง systolic murmur ได้ คือ aortic stenosis, pulmonic stenosis, mitral regurgitation หรือ tricuspid regurgitation นอกจากนี้ ภาวะที่ทำให้เกิด systolic murmur ได้โดยไม่ได้เกิดจากโรคลิ้นหัวใจที่ควรทราบและวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ ventricular septal defect (VSD) และ hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM)

ส่วนในช่วง diastole (หลังเสียง 2 จนถึงเสียง 1 ครั้งต่อไป) เป็นช่วงที่เลือดไหลจาก atrium ลง ventricle จึงเป็นช่วงที่ mitral และ tricuspid valve จะเปิด ส่วน aortic และ pulmonic valve ควรจะถูกดันปิด ทำให้ในช่วง diastole จะเกิดเสียง murmur ได้จาก mitral stenosis, tricuspid stenosis, aortic regurgitation หรือ pulmonic regurgitation

การตรวจยืนยันโรคลิ้นหัวใจตีบหรือรั่วนอกจากการซักประวัติและตรวจร่างกาย การตรวจเพิ่มเติมเพื่อยืนยันสามารถทำได้โดยเอกซเรย์ปอด

ซึ่งจะพบการเปลี่ยนแปลงของห้องหัวใจหรือหลอดเลือดหัวใจซึ่งจะแตกต่างกันไปในแต่ละโรค และอาจตรวจพบลักษณะ intersitital edema หรือ alveolar edema ตามความรุนแรงของความดันในหัวใจห้องซ้ายที่สูงขึ้นดังที่อธิบายไว้ในช่วงแรก ลักษณะของเอกซเรย์ปอดระยะที่ผู้ป่วยมี interstitial edema จนกระทั่งเกิด alveolar edema ได้รวบรวมไว้ในรูปที่ 1 หรืออาจพบ pleural effusion ได้

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (electrocardiogram) จะตรวจพบห้องหัวใจโตลักษณะแตกต่างตามโรค และโรคลิ้นหัวใจบางชนิดจะพบจังหวะการเต้นหัวใจผิดปกติบางชนิดที่พบร่วมได้บ่อย เช่น mitral valve disease กับ atrial fibrillation

หากการตรวจร่างกายและตรวจเอกซเรย์ ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเข้าได้กับโรคลิ้นหัวใจตีบหรือรั่วรุนแรง จึงส่งต่อให้อายุรแพทย์โรคหัวใจสามารถตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ (echocardiography) ซึ่งใช้เทคโนโลยี ultrasound ตรวจโครงสร้างหัวใจและการไหลเวียนที่ผิดปกติของเลือดภายในห้องหัวใจและลิ้นหัวใจได้โดยไม่ต้องสวนหัวใจ ส่วนใหญ่ใช้เพียงหัวตรวจทาบตรวจทางหน้าอกด้านหน้า (transthoracic echocardiography) ใช้เวลาประมาณ 20 นาทีต่อการตรวจ 1 ครั้ง ก็จะได้การวินิจฉัยและแผนการรักษา แต่หากผู้ป่วยซับซ้อนอาจต้องใช้การตรวจโดยกลืนหัวตรวจตรวจผ่านหลอดอาหาร (transesophageal echocardiography) หรือสวนวัดความดันในห้องหัวใจ (cardiac catheterization)

ผู้ป่วยที่ควรได้ตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ คือผู้ป่วยที่มีอาการและอาการแสดงเข้าได้กับภาวะลิ้นหัวใจตีบหรือรั่ว โดยเฉพาะที่ผลตรวจเข้าได้กับภาวะตีบหรือรั่วรุนแรง เนื่องจากอาจต้องรับการรักษาต่อ แต่ผู้ป่วยที่มีภาวะลิ้นหัวใจตีบหรือรั่วแต่ไม่มีอาการหรือลักษณะการตรวจเบื้องต้นเข้ากับโรคลิ้นหัวใจตีบหรือรั่วรุนแรง สามารถติดตามอาการก่อนได้เนื่องจากการพยากรณ์โรคของผู้ป่วยโรคลิ้นหัวใจที่ไม่มีอาการหรือพยาธิสภาพไม่รุนแรงนั้นไม่ต่างจากผู้ป่วยปกติ

�6

ภาพที่ 2 แสดงเอกซเรย์ปอดที่มีภาวะ interstitial edema แบบต่างๆ(1) เทียบกับ

(A) เอกซเรย์ปอดปกติในท่ายืน เห็นว่า pulmonary vessel ส่วนใหญ่อยู่ที่ lower lungs และขนาดเล็ก ไม่พบที่บริเวณชายปอด

(B) pulmonary venous redistribution พบเมื่อผู้ป่วยมี pulmonary venous pressure สูงขึ้น ขนาดของ pulmonary vein ใน upper lung (ลูกศรสีเหลือง) จึงใหญ่ขึ้นเท่ากับที่ lower lung

(C) Kerley A และ Kerley B lines เกิดจาก interstitial edema ทำให้มีของเหลวสะสมในเนื้อปอดตาม interlobular septum หนาตัวขึ้นเห็นเป็นเส้นสีขาววิ่งตามแนวนอนในเอกซเรย์ปอดโดย Kerley A อยู่บริเวณใกล้ขั้วปอดและยาวกว่า ขณะที่ Kerley B line จะเป็นเส้นสีขาวสั้นๆ ในแนวนอนตามชายปอดด้านล่าง หากมีความดันสูงขึ้นอาจทำให้เห็น pleural effusion

(D) Ground-glass appearance(E) Alveolar edema บริเวณชั้วปอดทั้งสองข้าง เป็น

ลักษณะ “bat-wing appearance”(จาก Webb, W. R. (2011). Pulmonary Edema, the Acute Respiratory Distress Syndrome, and Radiology in the Intensive Care Unit. Thoracic imaging: pulmonary and cardiovascular radiology. W. R. Webb and C. B. Higgins. Philadilphia, USA, Lippincott Williams & Wilkins. และ Hansell, D. M. (2010). Pulmonary Edema. Imaging of Diseases of the Chest, Elsevier: 423.)

A B

DC

E

�7

หลักการรักษาประกอบด้วยการรักษาแบบประคับประคอง และการรักษาจำเพาะ ซึ่งการรักษาด้วยยาส่วนใหญ่เป็น

เพียงการรักษาแบบประคับประคองเพื่อ- บรรเทาอาการบวมและภาวะ pulmonary edema ของผู้ป่วยโดยการให้ยาขับปัสสาวะ อาจร่วมกับ

จำกัดเกลือในอาหารหากควบคุมอาการได้ยาก- รักษาโรคร่วม เช่น ความดันโลหิตสูง ไขมันในเลือดสูง หรือโรคที่เป็นสาเหตุของการเกิดโรคลิ้นหัวใจ- การพิจารณาให้ยาเพื่อป้องกัน recurrent rheumatic fever ในผู้ที่มีข้อบ่งชี้- การให้ยาฆ่าเชื้อป้องกัน infective endocarditis ในผู้ที่มีข้อบ่งชี้ ซึ่งมีผลเปลี่ยนแปลงการพยากรณ์

โรคในระยะยาวหรือลดความรุนแรงของโรคลิ้นหัวใจที่เกิดพยาธิสภาพรุนแรงขึ้นแล้วน้อย การรักษาโดยไม่ใช้ยาและการผ่าตัดอื่นๆ ยังประกอบด้วย การจำกัดการออกกำลังกายหนักสำหรับผู้

ป่วยที่มีลิ้นหัวใจตีบหรือรั่วรุนแรง (ไม่จำกัดในผู้ป่วยที่มีโรคลิ้นหัวใจในระดับไม่รุนแรง)หากผู้ป่วยมีอาการจากโรคลิ้นหัวใจที่ตีบหรือรั่วรุนแรง และได้รับการตรวจยืนยันแล้ว ผู้ป่วยควรได้รับ

การรักษาโดยการผ่าตัดเปลี่ยนหรือซ่อมลิ้นหัวใจโดยศัลยแพทย์โรคหัวใจและทรวงอกเป็นการรักษาจำเพาะ ทั้งนี้ การตัดสินใจผ่าตัดรักษายังต้องคำนึงถึงอายุ โรคร่วม ความเสี่ยง และคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยหลังทำผ่าตัดรักษา อายุรแพทย์โรคหัวใจและศัลยแพทย์มักต้องปรึกษาร่วมกับผู้ป่วยและญาติถึงผลดีและภาวะแทรกซ้อนที่จะเกิดจากการผ่าตัดรักษา (heart valve team approach) และในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงจะเสียชีวิตจากการผ่าตัดสูงมากอาจจำเป็นต้องรักษาด้วยวิธีที่ไม่ใช่การผ่าตัด

การป้องกันการติดเชื้อที่ลิ้นหัวใจ (endocarditis prophylaxis)การติดเชื้อที่ลิ้นหัวใจเป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยของภาวะลิ้นหัวใจรั่ว ซึ่งตามข้อแนะนำของ ACC/AHA

(American College of Cardiology และ American Heart Association) ปี 2014 เกี่ยวกับการดูแลผู้ป่วยโรคลิ้นหัวใจ ได้ให้คำแนะนำถึงผู้ป่วยที่ควรได้รับยาป้องกันการติดเชื้อที่ลิ้นหัวใจ ในผู้ป่วยที่จะทำหัตถการทันตกรรมที่จะเกิดบาดแผลกับเยื่อบุช่องปาก หรือต้องทำการขยับโยกเหงือก และ ผู้ป่วยมีลักษณะข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้

1. ผู้ป่วยมีลิ้นหัวใจเทียม (prosthetic valve) อยู่ในร่างกาย2. ผู้ป่วยเคยติดเชื้อที่ลิ้นหัวใจมาก่อน (previous endocarditis)3. ผู้ป่วยเคยผ่าตัดเปลี่ยนหัวใจใหม่ (heart transplant) ที่ยังมีลิ้นหัวใจรั่วจากพยาธิสภาพของลิ้น

หัวใจเอง4. ผู้ป่วยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้

1. กลุ่มหัวใจพิการที่มีภาวะเขียวแต่กำเนิด (cyanotic congenital heart defect)2. กลุ่มหัวใจพิการใดๆ ที่แก้ไขความพิการด้วยการผ่าตัด (surgical repair) หรือใส่อุปกรณ์

ปิดรอยรั่วผ่านสายสวนหัวใจ (percutaneous repair) มาภายใน 6 เดือนแรก3. กลุ่มหัวใจพิการใดๆ ที่แก้ไขความพิการด้วยการผ่าตัดหรือใส่อุปกรณ์ปิดรอยรั่วผ่านสาย

สวนหัวใจมาแล้วแต่ยังหลงเหลือความพิการอยู่ใกล้เคียงบริเวณที่แพทย์ทำการแก้ไข (residual defect) เช่น ยังมีรอยรั่วหลงเหลืออยู่ใกล้บริเวณที่มีอุปกรณ์ที่ใช้แก้ไข

�8

ลิ้นหัวใจเอออร์ติก(Aortic valve)

โดยกายวิภาคเป็นลิ้นหัวใจ semilunar ที่มี 3 leaflet (trileaflet aortic valve) ที่อยู่ระหว่าง left ventricle และ aorta มีโครงสร้างข้างเคียงที่สำคัญได้แก่(3)1. Mitral valve โดย กลีบหน้า (anterior leaflet) ของ mitral valve จะยึดอยู่ตำแหน่งเดียวกันกับจุดเกาะของ

aortic valve ทำให้การติดเชื้อของลิ้นหัวใจสองตำแหน่งนี้สามารถลามถึงกันได้2. Atrioventricular node ซึ่งเป็นจุดนำสัญญาณไฟฟ้าของหัวใจจากห้องบนสู่ห้องล่าง ซึ่งการสะสมของ

แคลเซียมหรือการอักเสบติดเชื้อของ aortic valve สามารถทำให้ atrioventricular node ทำงานผิดปกติได้ สังเกตุได้จากการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่จะพบ atrioventricular block ได้หลายระดับ

3. Aorta ซึ่งเป็นจุดเกาะของ aortic valve leaflet จึงเป็นเสมือนโครงของ aortic valve ทำให้โรคของ aorta เช่น aortic aneurysm หรือ Marfan syndrome ส่งผลให้เกิด aortic regurgitation ได้

4. Coronary sinus และ coronary ostium อยู่ที่ส่วนต้นสุดของ aorta ซึงเป็นตำแหน่งใกล้เคียงกับจุดยึดเกาะของ aorta

ภาวะลิ้นหัวใจเออร์ติกตีบ(Valvular aortic stenosis - valvular AS)

สาเหตุและความสำคัญAortic stenosis เป็นภาวะที่พบได้บ่อย โดยมากเกิดจากกระบวนการสะสมของแคลเซียมและเซลล์

อักเสบที่ลิ้นหัวใจคล้ายคลึงกับกระบวนการ atherosclerosis ซึ่งพบได้บ่อยในผู้สูงอายุ 1. Calcified trileaflet aortic stenosis เกิดจากกระบวนการดังกล่าวเกิดขึ้นกับลิ้นหัวใจที่ประกอบ

ด้วย 3 leaflet ตามปกติ ผู้ป่วยมักแสดงอาการเมื่ออายุ 60-70 ปีขึ้นไป2. Bicuspid aortic valve เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดของการสร้าง aortic valve ทำให้ลิ้นหัวใจที่

ควรเปิดออกได้เป็น 3 leaflet เปิดออกเป็นลักษณะ 2 leaflet และลิ้นหัวใจเสื่อมสภาพ, รั่วหรือตีบเร็วกว่าผู้ที่มี trileaflet aortic valve

• ผู้ป่วยที่มี bicuspid aortic valve จะแสดงอาการของ aortic stenosis ได้เร็วกว่า คือ ตั้งแต่อายุประมาณ 50 ปีขึ้นไป

ภาพที่ 3: แสดงลักษณะลิ้นหัวใจ semilunar ขณะปิดและเปิด(ภาพจาก Mayo Clinic Cardiology Concise Textbook 4th edition)

ภาพที่ 4: แผนภาพแสดงความสัมพันธ์ระหว่าง aortic valve และโครงสร้างใกล้เคียง(จาก Anderson RH. The surgical anatomy of the aortic root. Multimed Man Cardiothorac Surg. 2007;2007(102):mmcts 2006 002527.)

�9

• มีภาวะที่พบร่วมได้บ่อยที่สำคัญคือ ภาวะหลอดเลือดเอออร์ตาโป่งพอง (aortic aneurysm) และ coarctation of aorta

3. Rheumatic aortic valve stenosis เกิดจากภาวะลิ้นหัวใจอักเสบ rheumatic (rheumatic heart disease) ทำให้เกิดการอักเสบและ fibrosis เรื้อรังตามลิ้นหัวใจ ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดจะมีความผิดปกติของ mitral valve ร่วมด้วย (มักเป็น mitral stenosis)

• ผู้ป่วยจะแสดงอาการของภาวะลิ้นหัวใจตีบเร็วกว่าสองภาวะแรก คือ แสดงอาการได้ตั้งแต่อายุ 40-50 ปีขึ้นไป

ผลต่อห้องหัวใจ, hemodynamics สู่อาการและอาการแสดงผู้ป่วยที่มี aortic stenosis มักไม่มีอาการจนกระทั่งลิ้นหัวใจตีบรุนแรง (severe aortic stenosis) ซึ่ง

ทำให้เกิดผลต่างๆ ต่อไปนี้1. left ventricle ต้องบีบตัวอย่างหนักเพื่อบีบไล่เลือดให้ไหลผ่านลิ้นหัวใจที่ตีบได้ ทำให้ความดันใน

left ventricle จะสูงมากกว่าปกติและห้องหัวใจหนาขึ้นมาก เลือดจาก coronary artery ไม่สามารถเลี้ยงหัวใจได้เพียงพอ เกิดอาการเจ็บแน่นหน้าอกจากการขาดเลือด (angina petoris) ลักษณะเดียวกับผู้ที่มีภาวะหลอดเลือดหัวใจตีบ

2. aortic valve ที่ตีบมากทำให้หัวใจบีบเลือดส่งผ่านไปเลี้ยงส่วนต่างๆ ของร่างกายได้น้อยลง ทำให้ไม่สามารถเพิ่ม cardiac output ได้เมื่อร่างกายต้องการมากขึ้น เช่น เมื่อออกกำลังกาย จึงเกิดอาการเหนื่อยเมื่อออกกำลังกาย เป็นลมหมดสติระหว่างออกกำลังกาย (exertional syncope) โดยมักแสดงอาการหลังออกกำลังกายหนักๆ แล้วกำลังเข้าระยะพัก

3. ความดันใน left ventricle สูงขึ้นเรื่อยๆ และ left ventricle หนาขึ้นเรื่อยๆ จากการที่ต้องบีบตัวหนักนานๆ ห้องหัวใจจึงคลายตัวได้ไม่ดี เลือดจาก left atrium ลงมาสู่ left ventricle ได้ยากขึ้น และเกิด left-sided heart failure (ทบทวนได้ในส่วน “การเกิดภาวะน้ำท่วมปอด pulmonary congestion เนื่องจากโรคลิ้นหัวใจ”)

อาการนำของผู้ป่วย

ภาพที่ 5: แสดงลักษณะ aortic valveA. ลักษณะ trileaflet ที่ไม่มี

พยาธิสภาพB. Bicuspid aortc valve

สังเกตว่าเหลือเพียง 2 leaflet โดยมีรอยเชื่อม (raphe) ตรงกลาง leaflet ด้านล่าง

C. Rheumatic aortic valve ลิ้นหัวใจหนาขึ้นและตรงรอยต่อระหว่างลิ้นหัวใจถูกยึดติดกัน (commisural fusion)

D. Calcified trileaflet aortic valve ลิ้นหัวใจหนาขึ้นและมีหินปูนเกาะตามลิ้นหัวใจ โดยไม่มี commisural fusion

(Otto CM, Bonow RO. Valvular Heart Disease. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, editors. Braunwauld's Heart Disease a Textbook of Cardiovascular Medicine. 2. 10 ed: Elsevier; 2015. p. 1446-551.)

�10

ผู้ป่วยที่มีอาการจาก severe aortic stenosis จะมีการพยากรณ์โรคที่แย่ลงหลังเกิดอาการ มีโอกาสเสียชีวิตสูงขึ้น โดยผู้ที่มีอาการ angina pectoris, syncope และ heart failure syndrome จากภาวะนี้ โดยเฉลี่ยจะเสียชีวิตใน 5, 3 และ 2 ปีตามลำดับหากไม่ทำการรักษา จากภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง (progressive heart failure) หรือ เสียชีวิตกะทันหัน (sudden cardiac death) ดังภาพที่ 4(4)

ผลการตรวจร่างกายที่สำคัญใน valvular AS1. ชีพจรเบาเนื่องจากลิ้นหัวใจตีบหัวใจจึงบีบส่งเลือดออกมาได้น้อยกว่าและช้ากว่าลิ้นหัวใจที่เปิด

กว้าง ใน severe aortic stenosis จะเกิดชีพจรที่เบาและค่อยๆ สูงขึ้นอย่างช้าๆ เรียกว่า pulsus parvus et tardus (slow and delayed upstroke pulse) คลำได้ชัดที่ carotid artery

2. Apical heaving โดยที่ PMI มักอยู่ตำแหน่งปกติ เนื่องจากหัวใจต้องบีบตัวส่งเลือดผ่านลิ้นหัวใจที่ตีบ หัวใจจะโดยขึ้นโดยเพิ่มความหนาและมวลกล้ามเนื้อหัวใจโดยช่องว่างในห้องหัวใจใหญ่ขึ้นไม่มาก (left ventricular concentric hypertrophy) ต่างกับลิ้นหัวใจที่รั่วซึ่งโตแบบ eccentric hypertrophy (จะกล่าวถึงอีกครั้งใน regurgitation lesion)

• แต่หากผู้ป่วยมีภาวะ severe aortic stenosis มานาน กล้ามเนื้อหัวใจที่ต้องทำงานหนักมานานมากจะเข้าสู่ภาวะ decompensation ทำให้เกิด left ventricular systolic dysfunction ทำให้เกิด apical shift และ diffuse apical impulse ได้เหมือนผู้ป่วยที่มี left ventricular systolic dysfunction จากเหตุอื่นๆ และบ่งบอก prognosis ที่แย่ลง

3. Apico-carotid delay พบใน severe aortic stenosis ตรวจโดยคลำ PMI พร้อมกับคลำ carotid pulse แล้วจะพบว่า apical impulse มาก่อน carotid pulse เนื่องจากหัวใจต้องบีบตัวสร้างความดันในห้องหัวใจระยะหนึ่ง เมื่อสูงพอแล้วแรงดันนั้นจึงบีบส่งเลือดออกมาพ้น aortic valve ที่ตีบมากได้แล้วทำให้มือสัมผัสได้เป็น carotid pulse

4. อาจได้ systolic thrill ที่ aortic valve area หรือ carotid artery5. Soft หรือ absent A2 หากลิ้นหัวใจแข็งมาก เปิดได้ไม่มากก็จะทำให้เสียงตอนปิดเบามาก6. Murmur เป็น systolic ejection murmur (เสียงจะค่อยๆ ดังขึ้นและค่อยๆ เบาลง บรรยายได้

อีกอย่างว่า crescendo-decrescendo murmur) ที่ left หรือ right upper parasternal border และมักจะได้ยินที่ carotid artery ด้วย เนื่องจากเลือดวิ่งออกจาก aorta มาก็จะวิ่งขึ้น carotid artery ต่อไป ในบางกรณีจะได้ยินเสียง systolic ejection murmur ที่ apex ด้วย เรียกว่า Gallavardin phenomenon

ภาพที่ 6: แสดงการพยากรณ์โรคที่แย่ลงของผู้ป่วยที่มี severe aortic stenosis หลังจากแสดงอาการ (จาก Ross J, Jr., Braunwald E. Aortic stenosis. Circulation. 1968;38(1 Suppl):61-7.)

�11

7. ลักษณะเฉพาะอื่นๆ คือ ในผู้ป่วยที่มี bicuspid aortic valve จะตรวจพบ mid systolic click ที่ aortic valve area ซึ่งอาจฟังยากในกรณีที่มี murmur เสียงดังมาก

การตรวจเพิ่มเติม1. เอกซเรย์ปอด พบ ascending aorta dilation จาก post-stenotic dilation (เลือดที่พุ่งออกจากจุด

ตีบของลิ้นหัวใจจะกระแทกผนัง ascending aorta ให้โป่งออก)2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ พบ left ventricular hypertrophy with strain pattern ซึ่งพบได้ในหลายภาวะที่

ทำให้เกิด chronic pressure load ต่อ left ventricle และพบได้ใน chronic hypertension เช่นกัน

การรักษาการรักษาด้วยยา

ผู้ป่วยที่มี aortic stenosis ระดับ mild-moderate หรือ severe aortic stenosis แต่ไม่มีอาการใดๆ สามารถติดตามอาการก่อนได้โดยควบคุมโรคร่วมอื่นๆ ได้แก่ ความดันโลหิตสูง ไขมันในเลือดสูง และแนะนำให้งดบุหรี่ โดยไม่จำกัดการออกกำลังกายเป็นพิเศษ แล้วจึงส่งให้การรักษาจำเพาะเมื่อมีข้อบ่งชี้

ผู้ป่วยที่มีอาการเหนื่อยจาก pulmonary edema หรือ congestion สามารถให้ยาขับปัสสาวะเพื่อช่วยลดอาการเหนื่อยจากน้ำท่วมปอดได้เป็นการรักษาแบบประคับประคอง แต่การให้ยาขับปัสสาวะมากเกินไปจะทำให้ stroke volume ยิ่งลดลงเนื่องจากมีลิ้นหัวใจที่ตีบอยู่แล้ว จึงควรให้ด้วยความระมัดระวัง ในผู้ป่วยที่มีอาการจากโรคแล้ว ควรจำกัดการออกกำลังกายทุกชนิดโดยเฉพาะการออกแรงยกของหนักการรักษาจำเพาะ

คือการผ่าตัดเปลี่ยนลิ้นหัวใจเป็นลิ้นหัวใจเทียมโดยศัลยแพทย์หัวใจและทรวงอก (surgical aortic valve replacement) ซึ่งมีผู้ป่วยสามกลุ่มใหญ่ที่ควรรับการรักษาโดยผ่าตัด(2) คือ

1. ผู้ที่มีอาการจาก severe aortic stenosis2. ผู้ป่วย severe aortic stenosis ที่ไม่มีอาการใดๆ แต่มีความจำเป็นต้องรับการผ่าตัดทรวงอกอื่นๆ

เช่น บายพาสเส้นเลือดหัวใจ (coronary artery bypass graft surgery)3. ผู้ป่วย severe aortic stenosis ที่ไม่มีอาการใดๆ แต่ตรวจพบ left ventricular dysfunction

กำหนดโดย LVEF<50% จากการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ

ในปัจจุบันมีการรักษาโดยการฝังลิ้นหัวใจเทียมเข้าในตำแหน่งลิ้นหัวใจเดิมผ่านสายสวนหัวใจ (transcatheter aortic valve replacement) โดยไม่ต้องผ่าตัดเปิดหัวใจและไม่ต้องหยุดหัวใจ แต่ยังเป็นการรักษาที่ทำในวงแคบและยังไม่แพร่หลาย ค่าใช้จ่ายสูง ขอบ่งชี้ปัจจุบันยังใช้ในผู้ป่วยที่อายุรแพทย์และศัลยแพทย์ลงความเห็นร่วมกันว่าผู้ป่วยจะมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตโดยการผ่าตัดเปิดหัวใจด้วยวิธีดั้งเดิมสูงมาก ส่วนการรักษาโดยทำบอลลูนขยายลิ้นหัวใจ (aortic balloon valvuloplasty) ให้ผลการรักษาไม่ดีนักต่างจาก mitral stenosis จึงไม่ได้ใช้เป็นวิธีมาตรฐาน

การป้องกันสำหรับ degenerative calcific trileaflet aortic stenosis ซึ่งเป็นกลุ่มที่พบเยอะที่สุดในผู้สูงอายุ

ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาที่ช่วยชะลอการเกิดลิ้นหัวใจตีบหรือเปลี่ยนการพยากรณ์โรค การป้องกันที่สามารถทำได้คือการตรวจหาโรคร่วมที่มีความเสี่ยงต่อการเกิดลิ้นหัวใจตีบในระยะยาว

ได้แก่ การให้ antibiotics prophylaxis ป้องกันการเกิด recurrent rheumatic fever, การตรวจหา bicuspid aortic valve ด้วยการฟังพบ mid-systolic click ที่ aortic valve area ในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการหรือตรวจพบ aortic dilation จากเอกซเรย์ปอด

�12

ภาวะลิ้นหัวใจเออร์ติกรั่ว(Aortic regurgitation - AR)

สาเหตุAortic regurgitation เกิดเนื่องจากการปิดตัวของ aortic valve ในช่วง diastole ผิดปกติ ซึ่งเกิดได้จาก

ความผิดปกติของลิ้นหัวใจ หรือความผิดปกติของ aorta ก็ได้ เมื่อตรวจพบ aortic regurgitation แล้วจึงควรสืบค้นต่อว่าเป็นจากสาเหตุใด โดยสาเหตุที่พบบ่อยได้สรุปไว้ในตารางที่ 3(5)

ตารางที่ 2: แสดงสาเหตุของ aortic regurgitation ที่พบบ่อย (ปรับปรุงจาก Elmariah S, James L. Januzzi J, Flynn AW, Mehrotra P, Palacios IF. MGH Cardiology Board Review: Springer; 2014.)

ผลต่อห้องหัวใจ, hemodynamics สู่อาการและอาการแสดง1. Aortic regurgitation จะทำให้มีเลือดที่ควรจะออกไปสู่ร่างกายและสมองไหลย้อนกลับเข้ามาใน

left ventricle ช่วง diastole2. Left ventricle ในช่วง diastole จึงรับเลือดจากสองทาง คือ left atrium และ aorta ผ่าน aortic

valve ที่รั่วจากเดิมที่รับเลือดจากทางเดียว เกิด volume overload ต่อ left ventricle3. Volume overload ต่อ left ventricle ที่ให้ห้องหัวใจใหญ่ขึ้นแบบ eccentric hypertrophy คือ

ขนาดห้องหัวใจใหญ่ขึ้น โดยความหนาเพิ่มขึ้นไม่มาก ลักษณะต่างกับ concentric hypertrophy ในหัวใจที่มี pressure overload อย่าง aortic stenosis

• สิ่งที่บรรยายนี้เกิดขึ้นใน chronic aortic regurgitation ที่หัวใจมาสามารถปรับตัวขยายขนาดเพื่อรับเลือดที่ย้อนกลับมามากขึ้นได้

• แต่ในกรณีที่เป็น acute aortic regurgitation หัวใจยังไม่สามารถปรับตัวเพิ่มขนาดได้ในขณะที่ปริมาณเลือดที่ไหลย้อนกลับมาจาก aortaในช่วง diastole มีเยอะมาก ทำให้ความดันในห้องหัวใจสูงขึ้นเร็วมาก และการตรวจจะไม่พบห้องหัวใจโต

• ขนาดห้องหัวใจและปริมาณเลือดที่มากขึ้นเรื่อยๆ ใน chronic aortic regurgitation จะทำให้ความดันภายใน left ventricle สูงขึ้น ทำให้เกิด chornic myocardial ischemia นำไปสู่ left ventricular dysfunction ในระยะยาว

4. เมื่อรับเลือดมาแต่ละครั้งมากขึ้น หัวใจจึงบีบตัวมากขึ้นเพื่อบีบไล่เลือดที่รับมาได้ออกไปมากที่สุด และมีพื้นที่รับเลือดจาก left atrium ในครั้งต่อไป ในแต่ละครั้งที่หัวใจบีบตัวจึงมี stroke volume มากขึ้นกว่าหัวใจที่ไม่มี aortic regurgitation

5. แต่ในระยะยาว ความดันใน left ventricle จะสูงขึ้นตามปริมาณเลือดที่สูงขึ้น ซึ่งจะย้อนกลับไปสู่ left atrium ทำให้เกิด high left atrial pressure, pulmonary venous hypertension และ pulmonary congestion ในที่สุด

Aortic valvular disease Aortic root disease

Acute Chronic Acute Chronic

Infective endocarditis Infective endocarditis Aortic dissection Annuloaortic ectasia

Iatrogenic injury Calcified aortic valve Aortic root aneurysm

Chest trauma Bicuspid aortic valve SLE

Inflammatory valvulitis Rheumatoid arthritis

Rheumatic heart disease Ankylosing spondylitis

Syphilitic aortitis

�13

อาการนำของผู้ป่วยผู้ป่วยมักมาพบแพทย์หลายช่วงอายุ ขึ้นกับพยาธิสภาพที่ทำให้เกิด aortic regurgitation1. มีอาการใจสั่นหรือหัวใจเต้นแรง เรื่องจากหัวใจต้องบีบตัวมากขึ้นเพื่อให้ได้ stroke volume ที่มาก

ขึ้น และจากห้องหัวใจที่ใหญ่ขึ้นด้วย chronic volume load2. เหนื่อยง่าย หายใจไม่อิ่ม จาก pulmonary congestion โดยเฉพาะใน acute aortic regurgitation

จะมีอาการอย่างมากและอาจมี cardiogenic shock3. อาจพบแพทย์ด้วยอาการของโรคอื่นที่มี aortic regurgitation เป็นผลตามมา เช่น เจ็บหน้าอก

รุนแรงจาก aortic dissection, ไข้เรื้อรังจาก infective endocarditis หรือ autoimmune diseaseสาเหตุที่ทำให้อาการแย่ลงและผู้ป่วยเสียชีวิต เป็นจากภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังซึ่งจะเกิดเร็วขึ้นในผู้

ป่วยที่เริ่มมีอาการเข้าได้กับ heart failure syndrome แล้ว การเสียชีวิตกะทันหันไม่มากเท่า aortic stenosis

การตรวจร่างกายที่สำคัญใน chronic aortic regurgitation1. พบผลการตรวจร่างกายที่บ่งบอก stroke volume และ pulse pressure ที่เพิ่มขึ้นอย่างมาก

โดยเฉพาะใน chronic regurgitation แต่ไม่ได้บ่งบอกว่าเป็น severe regurgitation ยกตัวอย่างเช่น

Corrigan pulse สามารถเห็น carotid artery บริเวณคอโป่งพองตามจังหวะชีพจรMuller’s sign Uvula ของผู้ป่วยขยับตามจังหวะชีพจรWaterhammer pulse คลำได้ชีพจรที่แขนแรงขึ้นหลังจากยกแขนขึ้นสูงWide pulse pressure จากการวัดความดันQuincke’s pulse กดเล็บผู้ป่วยเบาๆ แล้วเห็นสีของเลือดใน capillary แรงขึ้นตามชีพจรTraube’s sign วาง stethoscope บน femoral artery แล้วได้ยิน systolic bruit

2. คลำได้ชีพจรสัมผัสมือ 2 ครั้งใน 1 cardiac cycle โดยครั้งที่สองเบากว่าและเข้าใกล้ช่วง diastole เกิดจากเลือดที่พยายามวิ่งย้อนกลับมาใน aorta จากการรั่วของลิ้นหัวใจ เรียกว่า pulsus bisferiens

3. Apical impulse อยู่ lateral ใหญ่กว่าปกติ (apical shift and increased in size) ซึ่งพบได้ในภาวะที่มี chronic pressure load

4. อาจได้ diastolic thrill ที่ aortic valve area โดยให้ผู้ป่วยนั่งโน้มตัวมาด้านหน้าพร้อมหายใจออกสุดแล้วกลั้นไว้ วางมือคลำที่ left หรือ right upper sternal border จะได้ชัดเจนกว่าคลำในท่านอน

5. Murmur เป็น diastolic blowing murmur ที่เสียงค่อนข้างสูง (musical sound) เนื่องจากเลือดนั้นวิ่งจาก aorta ที่มีความดันสูงสู่ left ventricle ช่วง diastole ที่มีความดันกว่าต่ำมาก ได้ยินที่ upper sternal border

• หากได้ยินดังกว่าที่ right upper sternal border เป็นข้อสังเกตว่าพยาธิสภาพที่ทำให้เกิด aortic regurgitation น่าจะเป็น aortic root disease แต่ถ้าดังกว่าที่ left upper sternal border พยาธิสภาพน่าจะเป็น aortic valvular disease

• การได้ยิน diastolic blowing murmur ที่ apex ด้วย เรียกว่า Austin-Flint murmur เป็นสิ่งที่บ่งบอกว่าน่าจะเป็น severe aortic regurgitation

• อาจได้ยินเป็น systolic และ diastolic murmur (to-and-fro murmur) เนื่องจากเลือดที่ออกผ่าน aortic valve มีปริมาณมากขึ้นด้วยขนาด valve ที่เท่าเดิม จึงมีเสียงคล้าย aortic stenosis จาก relative stenosis

6. ความแตกต่างของ acute และ chronic aortic regurgitation คือ ใน acute aortic regurgitation จะยังไม่พบ apical shift, อาจไม่ได้ยินเสียง murmur, pulse pressure ไม่กว้าง, ความดันอาจยังปกติ แต่ผู้ป่วยมักมีอาการจาก left-sided heart failure และ cardiogenic shock อย่างมาก

การตรวจเพิ่มเติม

�14

1. เอกซเรย์ปอดใน chronic aortic regurgitation พบ cardiomegaly จาก left ventricle ที่โตขึ้นจาก volume load และอาจพบ dilated aorta จาก stroke volume ที่เพิ่มขึ้น แต่อาจพบเพียง pulmonary edema ใน acute AR โดยที่หัวใจไม่โต

2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ อาจพบ left ventricular hypertrophy แต่มักไม่พบ strain pattern3. หากผลตรวจเข้ากับ aortic regurgitation สามารถตรวจเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัยได้โดยตรวจ

คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจโดยอายุรแพทย์โรคหัวใจเพื่อวางแผนการรักษา โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีอาการและตรวจเข้ากับลิ้นหัวใจรั่วรุนแรง

การรักษา(2)การรักษาด้วยยา

ผู้ป่วยที่มี mild-moderate aortic regurgitation หรือ severe aortic regurgitation แต่ไม่มีอาการใดๆ (stage A-C) สามารถติดตามอาการก่อนได้แล้วจึงให้การรักษาจำเพาะเมื่อมีข้อบ่งชี้

การรักษาด้วยยาเป็นการรักษาแบบประคับประคองเช่นเดียวกับโรคลิ้นหัวใจอื่นๆ ใช้ยาขับปัสสาวะเพื่อลดอาการจาก pulmonary congestion ได้ ในกรณีซับซ้อนโดยเฉพาะ acute aortic regurgitation อาจมีการพิจารณาใช้ยากลุ่ม vasodilator เพื่อลด afterload เพื่อลดเลือดที่รั่วกลับมายัง left ventricleการรักษาโดยการผ่าตัด

ผู้ที่ควรรับการรักษาจำเพาะโดยการผ่าตัดได้แก่1. ผู้ที่มีอาการเหนื่อยง่ายหรือ heart failure จาก severe chronic aortic regurgitation 2. ผู้ป่วย severe chornic aortic regurgitation ที่ไม่มีอาการแต่ต้องเข้าผ่าตัดทรวงอกอื่นๆ เช่น

บายพาสเส้นเลือดหัวใจ (coronary artery bypass graft surgery)3. ผู้ป่วย severe chronic aortic regurgitation ที่ไม่มีอาการใดๆ แต่ตรวจพบ left ventricular

dysfunction กำหนดโดย LVEF<50% จากการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ4. ผู้ป่วย severe acute aortic regurgitation ส่วนใหญ่ โดยเฉพาะที่สัญญาณชีพไม่คงที่, มี severe

pulmonary edema หรือ cardiogenic shockโดยการผ่าตัดมักเป็นการเปลี่ยนลิ้นหัวใจ (aortic valve replacement) แต่ในกรณีที่พยาธิสภาพหลัก

เป็นจาก aortic root disease ศัลยแพทย์อาจพิจารณาแก้ไขเฉพาะ aortic root โดยการใส่อุปกรณ์เทียมไปลดขนาดของ aortic root โดยไม่เปลี่ยนลิ้นหัวใจเดิม ซึ่งจะทำให้ผู้ป่วยไม่ต้องกินยาละลายลิ่มเลือดในระยะยาว

การป้องกันได้แก่ การรักษาภาวะที่ทำให้เกิด aortic regurgitation ในระยะยาว ได้แก่ ให้ endocarditis

prophylaxis กับผู้ป่วยที่มีข้อบ่งชี้, การวินิจฉัยและรักษา infective endocarditis และ syphilis อย่างรวดเร็ว, รักษาความดันโลหิตสูงเพื่อลดการเกิด aortic dissection และ aneurysm, ควบคุมโรค autoimmune disease เช่น SLE, rheumatoid arthritis และ ankylosing spondylitis เพื่อลดการเกิด aortic root dilation

�15

ลิ้นหัวใจไมตรัล(Mitral valve)

Mitral valve เป็นลิ้นหัวใจที่อยู่ระหว่าง left atrium และ left ventricle ซึ่งมีโครงสร้างหลายส่วน ได้แก่1. Mitral valve leaflet เป็นแผ่น fibrous tissue

ที่ทำหน้าที่ขยับเปิด-ปิดเป็นหลัก ซึ่งมีอยู่ 2 ชิ้นทำงานร่วมกัน คือ anterior leaflet และ posterior leaflet ต่อกันบริเวณรอยต่อเรียกว่า commissure และยึดติดกับห้องหัวใจที่ left atrium เรียกว่าบริเวณ annulus

2. Chordae tendineae เป็นเส้นใยของ fibrous tissue ที่ยึดผิวด้านล่างของ mitral leaflet เข้ากับกล้ามเนื้อหัวใจที่อยู่ด้านล่าง คือ papillary muscle

3. Papillary muscles เป็นส่วนหนึ่งของกล้ามเนื้อหัวใจของ left ventricle โดยมีอยู่สองมัด คือ posteromedial papillary muscle และ anterolateral papillary muscle

ในช่วง systole ขณะที่กล้ามเนื้อของ left ventricle บีบตัวสร้างแรงดันส่งเลือดออกสู่ aorta, แรงดันนั้นจะดันให้ mitral leaflet ประกบเข้าหากันเพื่อไม่ให้เลือดไหลกลับสู่ left atrium ซึ่งในขณะเดียวกัน papillary muscle จะหดตัวส่งแรงผ่าน chordae tendineae ไปดึงให้ mitral leaflet อยู่ในตำแหน่งที่ประกบกันสนิท

การทำงานของ mitral valve เกิดขึ้นจากการทำงานประสานกันของโครงสร้างทั้งสาม ดังนั้น ความผิดปกติของโครงสร้างใดๆ ก็สามารถส่งผลให้เกิดโรคของ mitral valve ได้

ภาวะลิ้นหัวใจไมตรัลตีบ(Mitral stenosis - MS)

สาเหตุของ mitral stenosis และการดำเนินโรคของ rheumatic heart diseaseภาวะ mitral stenosis ส่วนใหญ่ในประเทศไทยเกิดจากการอักเสบเรื้อรังในห้องหัวใจภายหลังการติด

เชื้อ Group A Streptococcal pharyngitis ที่เรียกว่า rheumatic heart disease ซึ่งพบได้บ่อยในแถบ sub-Saharan Africa, กลุ่ม Aborigines ในออสเตรเลียและนิวซีแลนด์, แอฟริกาเหนือ, ตะวันออกกลาง, เอเชียตะวันออกเฉียงใต้, เอเชียกลาง, อเมริกาใต้ และยุโรปตะวันออก(6)

• ในการติดเชื้อแต่ละครั้ง จะกระตุ้นให้เกิดการอักเสบในระบบต่างๆ ของร่างกาย ผ่านการสร้างภูมิคุ้มกันต่อเชื้อ Group A Streptococcus ซึ่งสามารถทำให้เกิดการอักเสบต่อระบบต่างๆ ของร่างกาย (autoimmune cross-reactivity) เรียกว่า acute rheumatic fever

• Acute rheumatic fever สามารถทำให้โครงสร้างหัวใจอักเสบได้ทุกชั้น (endocarditis, myocarditis หรือ pericarditis) เรียกรวมๆ ว่าการเกิด rheumatic carditis

• หากผู้ป่วยเกิดลิ้นหัวใจอักเสบ (endocarditis) จะเรียกว่าผู้ป่วยมี rheumatic heart disease ซึ่งสามารถนำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่อลิ้นหัวใจในระยะยาว

• การเกิดโรคระยะยาวนั้นสันนิษฐานกลไกไว้หลายทฤษฎี บ้างเชื่อว่าเกิดจากการติดเชื้อซ้ำๆ (recurrent infection) โดยไม่แสดงอาการ หรือเกิดจากปฏิกิริยาสร้างภูมิต่อเชื้อโรคยาวนานแม้

ภาพที่ 7: แสดงโครงสร้างของ mitral valveจาก Otto CM, Bonow RO. Valvular Heart Disease. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, editors. Braunwauld's Heart Disease a Textbook of Cardiovascular Medicine. 2. 10 ed: Elsevier; 2015. p. 1446-551.

�16

หลังรักษาอาการเฉียบพลันไปแล้ว ซึ่งส่งผลให้เกิดการอักเสบเรื้อรังต่อโครงสร้างหัวใจของผู้ป่วยในระยะยาว(7)

• Rheumatic heart disease มักก่อให้เกิด mitral valve disease เป็นอย่างแรก หากเจอในผู้ป่วยอายุน้อยมาก เช่น อายุ 10-30 ปี มักเกิด mitral regurgitation เด่นกว่า mitral stenosis, ในผู้ป่วยที่อายุเยอะขึ้น (30-40 ปีขึ้นไป) มักมีอาการแสดงของ MS มากกว่า

• ลิ้นหัวใจอื่นๆ ก็เกิดการอักเสบเรื้อรังจาก rheumatic heart disease รองลงมา คือ aortic valve โดยจะเกิด aortic regurgitation ควบคู่กับ mitral stenosis บ่อยที่สุด

การอักเสบเรื้อรังจาก rheumatic heart disease นี้ ทำให้เนื้อเยื่อแข็ง (fibrosis), collagen และแคลเซียมสะสมอยู่ใน mitral leaflet, บริวเณรอยต่อของ mitral leaflet เชื่อมติดกัน (commisural fusion), chordae tendineae หนาขึ้น (chordal thickening and shortening) ซึ่งจากพยาธิสภาพดังกล่าวทำให้ mitral leaflet แข็งขึ้นและขยับได้ลำบากขึ้น(8)

ภาพที่ 8: - ภาพซ้ายแสดง ventricle ในแนวตัดขวาง เห็น tricuspid valve (TV) และ mitral valve (MV) ปกติ ลิ้นหัวใจมีลักษณะบางและเปิดกว้าง (Nishimura, R. A. (2013). Valvular Heart Disease. Mayo Clinic Cardiology Concise Textbook. J. G. Murphy and M. L. Lloyd, Oxford University Press: 385-443.)

- ภาพขวา แสดงพยาธิสภาพของลิ้นหัวใจที่มี rheumatic mitral stenosis (A) มีลักษณะหนา (B) รูเปิดแคบลงเป็นวงรีคล้ายปากปลา (fish-mouth appearance) และ (C) มี chordae tendineae หนาขึ้น

สาเหตุอื่นๆ ของ MS ที่พบในประเทศฝั่งตะวันตกซึ่งพบ rheumatic heart disease น้อย ได้แก่ degenerative MS จากภาวะหินปูนสะสมตาม leaflet และ chordae, เนื้องอกในหัวใจที่อยู่ใกล้ mitral valve และสามารถอุดกั้นทางเข้า mitral valve ได้ เช่น atrial myxoma, congenital mitral stenosis เช่น parachute mitral valve

ผลต่อห้องหัวใจ, hemodynamics สู่อาการและอาการแสดง1. เมื่อ mitral valve ตีบ จะทำให้ลิ้นหัวใจเปิดออกได้ยาก เลือดจึงลงจาก left atrium สู่ left ventricle

ในช่วง diastole ได้ยากขึ้น2. เลือดสะสมค้างอยู่ใน left atrium ทำให้ left atrial pressure สูงขึ้นตามปริมาณเลือดที่เยอะขึ้น 3. Left atrial pressure ที่สูงขึ้นส่งต่อย้อนกลับไปสู่ pulmonary vein ทำให้เกิด pulmonary venous

hypertension ผู้ป่วย MS จึงเหนื่อยง่ายจาก pulmonary congestion และ lung compliance ที่ลดลง ผู้ป่วยต้องใช้แรงมากขึ้นเพื่อขยายปอดให้ได้เท่าเดิม

4. เมื่อ pulmonary venous pressure สูงขึ้นอีก จึงทำให้เกิด alveolar edema5. Pulmonary venous pressure ที่สูงขึ้นนาน จะส่งต่อผ่าน pulmonary capillary สู่ pulmonary

artery ทำให้เกิด pulmonary arterial hypertension จากความดันที่ย้อนมาผ่าน pulmonary vein

A B

C

�17

6. Pulmonary arterial hypertension จะทำให้ right ventricle ต้องทำงานหนักขึ้นเพื่อบีบเลือดส่งให้ปอดที่มีความดันสูง ในระยะยาวจะเกิด right ventricular dysfunction, secondary tricuspid regurgitation และ right-sided heart failure

นอกจากนี้ การที่ left atrial pressure สูงขึ้นและขนาด left atrium โตขึ้นจากเลือดที่ค้างอยู่ไม่สามารถลงสู่ left ventricle ได้นั้น ยังทำให้การนำกระแสไฟฟ้าใน left atrium ถูกรบกวน ส่งผลให้เกิดหัวใจห้องบนเต้นผิดจังหวะ (atrial arrhythmia) โดยเฉพาะ atrial fibrillation ซึ่งก่อให้เกิดลิ่มเลือดใน atrium ได้ง่าย และเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันตามหลอดเลือดแดง

อาการนำของผู้ป่วย mitral stenosis(7)โดยทั่วไปผู้ป่วยมักแสดงอาการช่วงอายุ 30-40 ปีขึ้นไป และ 2/3 ของผู้ป่วย rheumatic MS เป็นผู้หญิง

แต่ในประเทศที่มีความชุกของ rheumatic heart disease มาก ผู้ป่วยมีอาการจนมาพบแพทย์ได้เร็วกว่านั้น1. เหนื่อยง่าย หายใจไม่อิ่ม จาก pulmonary congestion และ left-sided heart failure syndrome

พบได้บ่อยที่สุด ซึ่งผู้ป่วยมักมีอาการค่อยเป็นค่อยไป ผู้ป่วยหลายรายอาจสังเกตอาการเหนื่อยได้ไม่ชัดเจน ควรซักถามประวัติย้อนถึงสมรรถภาพทางกายหรือการทำงานในอดีตเทียบกับปัจจุบัน

2. ไอออกเลือด (hemoptysis) เนื่องจากความดันใน pulmonary capillary สูงมากจนเกิด alveolar hemorrhage ซึ่งพบได้น้อยลงในยุคปัจจุบันที่การรักษา mitral stenosis ทำได้รวดเร็วขึ้น

3. ใจสั่น (palpitation) จาก atrial arrhythmia เช่น atrial fibrillation4. อาการของหลอดเลือดแดงอุดตัน (systemic embolism) เช่น หลอดเลือดสมองตีบ (ischemic

stroke), หลอดเลือดแขนขาตีบเฉียบพลัน (acute limb ischemia) หรือลำไส้ขาดเลือดเฉียบพลัน (acute mesenteric ischemia) เป็นสาเหตุของความเจ็บป่วยเรื้อรังรวมถึงความพิการที่สำคัญในผู้ป่วย mitral stenosis โดยมี 20% ของผู้ป่วย mitral stenosis เกิดหลอดเลือดอุดตันในตำแหน่งต่างๆ แม้จะยังไม่เกิด atrial fibrillation

5. ตัวบวม ขาบวม ท้องอืด มีน้ำในช่องท้อง เนื่องจาก pulmonary hypertension และ right-sided heart failure ในกรณีที่มีอาการเรื้อรัง ในระยะสุดท้ายผู้ป่วยจะผอมแห้ง มีภาวะทุพโภชนาการจากโรคหัวใจเรื้อรัง เรียกว่า cardiac cachexia ซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตจาก mitral stenosis ในอดีต ปัจจุบันพบได้น้อยลงหากได้รับการรักษาตั้งแต่ช่วงแรกที่มีอาการของ left-sided heart failure

6. ผู้ป่วยส่วนน้อยมาพบแพทย์ด้วยอาการเสียงแหบเนื่องจาก left atrium และ pulmonary artery โตขึ้นจนกดเบียด left recurrent laryngeal nerve เข้ากับ aortic arch ทำให้เกิน vocal cord paralysis เรียกว่า Ortner syndrome

ผลการตรวจร่างกายที่สำคัญใน mitral stenosis1. ชีพจรมักพบชีพจรเต้นไม่เป็นจังหวะ (totally irregular pulse) จาก atrial fibrillation ในผู้ป่วยที่

เป็น mitral stenosis มานาน2. พบ jugular venous distention, ascites, pedal edema และ hepatomegaly ในกรณีที่ผู้ป่วยมี

อาการของ right-sided heart failure3. Apex มักอยู่ในตำแหน่งปกติและขนาดปกติเนื่องจาก left ventricle ไม่โต โดย S1 อาจคลำได้

แรงขึ้นที่ apex (tapping apex)4. พบ parasternal heaving และ palpable S2 ในผู้ป่วยที่มี pulmonary hypertension มานาน5. ตะแคงผู้ป่วยเพื่อคลำ apex อาจพบ diastolic thrill ที่ apex เป็นผลตรวจที่ช่วยยืนยันได้มากว่าผู้

ป่วยมี mitral stenosis จริง6. ฟังเสียงหัวใจพบ S1 ดังขึ้น และหลัง S2 มีเสียงดังสั้นๆ เพิ่มขึ้นแยกกับ S2 (early diastolic

sound) ซึ่งเป็นเสียงเปิดของ mitral valve ที่เป็นแผ่นแข็งแล้วถูกหยุดกะทันหันเนื่องจากสะบัดเปิดไปต่อไม่ได้ ทำให้เกิดเสียงดังกว่าลิ้นหัวใจที่ปกติสะบัดเปิดได้ เรียกว่า opening snap

• แนะนำให้ฟัง opening snap ที่ apex และ left lower sternal border ด้วย diaphragm

�18

• การที่ยังได้ยิน opening snap บ่งบอกว่า rheumatic heart disease เป็นสาเหตุ และลิ้นหัวใจยังไม่ได้ตีบแข็งมาก มีแนวโน้มว่าสามารถรักษาด้วยการใช้บอลลูนขยายลิ้นหัวใจได้

• หากได้ยินระยะห่างจาก A2 (aortic component ของ S2) ถึง opening snap สั้นมาก (short A2-opening snap) เป็นสัญญาณบ่งบอกว่าผู้ป่วยมี severe mitral stenosis จากการตรวจร่างกาย

• Mitral stenosis ที่มี S1 เบามาก (soft S1) เป็นสัญญาณว่าผู้ป่วยมี severe mitral stenosis จากการตรวจร่างกาย เนื่องจากลิ้นหัวใจแข็งตัวมากไม่สามารถขยับเพื่อสร้างเสียงเปิดปิดได้

7. Murmur เป็น diastolic rumbling murmur ที่ apex หลังจากเกิด opening snap, เสียงมักทุ้มต่ำ ฟังชัดที่สุดด้วยด้าน bell ของหูฟังตรวจ โดยตรวจผู้ป่วยในท่านอนตะแคงซ้าย

• การได้ยิน murmur นาน (long diastolic murmur) บ่งบอกว่าผู้ป่วยมี severe mitral stenosis จากการตรวจร่างกาย

• ความดังของ murmur ไม่เกี่ยวข้องกับระดับความรุนแรงของ mitral stenosis8. หากผู้ป่วยยังมีชีพจรสม่ำเสมอ เป็น sinus rhythm จะได้ยินเสียง murmur ดังขึ้นอีกก่อนจะถึง S1

ครั้งต่อไป เรียกว่า pre-systolic accentuation ซึ่งเกิดจากแรงบีบของ atrium ที่ส่งเลือดเข้าสู่ ventricle ก่อนที่ ventricle จะบีบตัวครั้งต่อไป

9. พบ loud P2 จาก pulmonary hypertension• การพบ sign ของ pulmonary hypertension บ่งบอกว่า ผู้ป่วยมี severe mitral stenosis

จากการตรวจร่างกาย

ผลการตรวจเพิ่มเติม

ภาพที่ 9: แสดงลักษณะที่พบบ่อยในเอกซเรย์ปอดของโรคลิ้นหัวใจแต่ละชนิดA: AS พบ post-stenotic dilation ของ aortic root โดยขนาดของ LV ไม่ใหญ่ขึ้น หรืออาจโค้งมนขึ้นจาก concentric hypertrophy (rounded apex)B: AR พบ LV enlargement และ aortic root dilation จาก volume load ต่อ LV และ aortaC: MS พบ LA enlargement โดยหากเป็นรุนแรงจะพบ MPA dilation บ่งบอกถึง pulmonary hypertensionD: MR พบ LA และ LV enlargement เนื่องจาก chronic volume load โดยหากเป็นรุนแรงจะพบ MPA dilation บ่งบอกถึง pulmonary hypertension

(จาก Webb, W. R. (2011). Pulmonary Edema, the Acute Respiratory Distress Syndrome, and Radiology in the Intensive Care Unit. Thoracic imaging: pulmonary and cardiovascular radiology. W. R. Webb and C. B. Higgins. Philadilphia, USA, Lippincott Williams & Wilkins)

�19

1. เอกซเรย์ปอด พบ • Left atrial enlargement โดย ventricle ไม่โตขึ้น• Pulmonary congestion (อาจไม่พบในผู้ป่วยที่มีอาการน้อยหรือได้รับการรักษามาบ้างแล้ว) • Pulmonary trunk dilation ในผู้ป่วยที่มี severe mitral stenosis เรื้อรังจนเกิด pulmonary

hypertension • RA and LA enlargement ในผู้ป่วยที่มี chronic atrial fibrillation2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ พบ • Left atrial enlargement ในระยะแรก• มีหัวใจเต้นผิดจังหวะ Atrial fibrillation หรือ atrial flutter พบร่วมได้บ่อย• QRS right axis deviation with RV hypertrophy เมื่อเกิด pulmonary hypertension • ไม่พบลักษณะของ LV hypertrophy ใน pure mitral stenosis3. หากผลตรวจเข้ากับ mitral stenosis สามารถตรวจเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัยได้โดยตรวจคลื่น

เสียงสะท้อนหัวใจโดยอายุรแพทย์โรคหัวใจเพื่อวางแผนการรักษา โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีอาการและผลตรวจเข้ากับลิ้นหัวใจตีบรุนแรง

การรักษา(2, 7)การรักษาด้วยยา

ในผู้ป่วย mitral stenosis มีวัตถุประสงค์และวิธีการดังต่อไปนี้1. ชะลอการดำเนินโรค โดยการให้ recurrent rheumatic fever prophylaxis ป้องกันการติดเชื้อ

Group A Streptococcus ด้วยยาตามข้อบ่งชี้ต่อไปนี้

ตารางที่ 3: แสดงข้อบ่งชี้ให้ยาเพื่อป้องกันการเกิด recurrent rheumatic fever(2, 9)

ตารางที่ 4: แสดงตัวเลือกยาที่ใช้เพื่อป้องกัน recurrent rheumatic fever ตามข้อบ่งชี้(2, 9)

2. ลดอาการเหนื่อยจาก pulmonary congestion และบวมจาก systemic congestion• ใช้ยาขับปัสสาวะเพื่อลดอาการจาก pulmonary congestion ได้ แต่ไม่ได้ชะลอการดำเนิน

โรค

ข้อบ่งชี้ ระยะเวลาที่ควรให้ยาหลังเกิด rheumatic fever ครั้งล่าสุด

ผู้ป่วยเป็น rheumatic fever ที่มี carditis และมีลิ้นหัวใจผิดปกติหลงเหลืออยู่หลังรักษา

ให้ยา 10 ปีหรือจนผู้ป่วยอายุ 40 ปี (นับตามระยะเวลาที่ให้ยานานกว่า)

ผู้ป่วยเป็น rheumatic fever ที่มี carditis แต่ไม่มีลิ้นหัวใจผิดปกติหลงเหลืออยู่ด้วยการตรวจร่างกายและคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ

ให้ยา 10 ปีหรือจนผู้ป่วยอายุ 21 ปี (นับตามระยะเวลาที่ให้ยานานกว่า)

ผู้ป่วยเป็น rheumatic fever แต่ไม่มี carditis

ให้ยา 5 ปีหรือจนผู้ป่วยอายุ 21 ปี (นับตามระยะเวลาที่ให้ยานานกว่า)

ชนิดยา ขนาดยา

Benzathine penicillin G 1.2 กรัมฉีดเข้ากล้ามเนื้อทุก 4 สัปดาห์

Penicillin V 250 มิลลิกรัม กินวันละ 2 ครั้ง ก่อนอาหาร

Sulfadiazine 1 กรัม กินวันละครั้ง

ยากลุ่ม macrolide วันละครั้ง ใช้ในกรณแพ้ penicillin แล้วแต่ชนิดยา

�20

• ในผู้ป่วยที่หัวใจเต้นเร็วมาก ไม่ว่าจะเป็น sinus tachycardia หรือ atrial fibrillation with rapid ventricular response สามารถให้ยาควบคุมจังหวะการเต้นหัวใจให้เต้นช้าลงเพื่อให้เลือดออกจาก left atrium ได้มากขึ้น

• ยาที่ใช้ได้แนะนำให้ใช้กลุ่ม beta blocker, non-dihydropyridine calcium channel antagonist ได้แม้มี pulmonary congestion อยู่ถ้าไม่มีข้อห้ามอื่นๆ

• ใช้ digitalis หรือ amiodarone แทนหากมีข้อห้ามการใช้ยาสองกลุ่มแรก3. ป้องกันหลอดเลือดแดงอุดตันจากลิ่มเลือด เนื่องจากผู้ป่วย rheumatic MS มีโอกาสเกิดลิ่มเลือด

ใน left atrium ได้ง่าย ซึ่งเสี่ยงต่อการเกิดหลอดเลือดแดงอุดตันในที่ต่างๆ ได้ จึงผู้ป่วย mitral stenosis ที่สมควรได้รับยาละลายลิ่มเลือด (anticoagulant) กลุ่ม vitamin K antagonist โดยปรับให้ระดับ INR อยู่ระหว่าง 2.0-3.0 ได้แก่

1. ผู้ป่วยที่มี mitral stenosis ร่วมกับ atrial fibrillation2. ผู้ป่วยที่มี่ mitral stenosis และเคยมีหลอดเลือดแดงอุดตันมาก่อน3. ผู้ป่วยที่มี mitral stenosis ร่วมกับตรวจพบ left atrial thrombus

ผู้ป่วยอื่นๆ ที่อาจพิจารณาให้ยาละลายลิ่มเลือด ได้แก่ ผู้ป่วยที่มี left atrium ใหญ่กว่า 55 มม. จากการตรวจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ

การแก้ไขลิ้นหัวใจที่ตีบ(2, 7)ผู้ป่วย rheumatic MS ที่อยู่ในระดับ mild-moderate หรือ อยู่ในระดับ severe MS แล้วแต่ไม่มีอาการ

และไม่มี pulmonary hypertension (stage A-C) ควรพิจารณาให้ยาตามข้อบ่งชี้ข้างต้นและติดตามอาการต่อได้ แต่ผู้ป่วยที่เคยมีภาวะหัวใจล้มเหลว, atrial fibrillation หรือ pulmonary hypertension จาก severe rheumatic mitral stenosis ควรรับการรักษาเพื่อแก้ไขลิ้นหัวใจที่ตีบเป็นวิธีการรักษาจำเพาะ (specific treatment) ปัจจุบันนิยมใช้สองวิธี คือ

1. การสวนหัวใจเพื่อให้บอลลูนขยายลิ้นหัวใจ (percutaneous balloon mitral valvulotomy หรือ commisurotomy - PBMV หรือ PBMC) วิธีนี้อายุรแพทย์โรคหัวใจจะใช้เป็นทางเลือกแรกถ้าไม่มีข้อห้าม ทำโดยใส่บอลลูนผ่านสายสวนเข้าไปผ่าน femoral vein เข้าไปใน left atrium ผ่านการเจาะผนังหัวใจห้องบน (interatrial septum) แล้วปรับให้บอลลูนขยายขึ้นเมื่ออยู่ในตำแหน่งลิ้นหัวใจที่ตีบ ทำให้ลิ้นหัวใจขยายขึ้น

• การทำบอลลูนขยายนี้ หวังผลเพื่อลดอาการเหนื่อยของผู้ป่วยได้ แต่ลิ้นหัวใจยังคงมีพยาธิสภาพ และการรักษานี้ทำเพื่อชะลอการดำเนินโรคเท่านั้นไม่ได้ทำให้หายขาดแม้การทำบอลลูนจะประสบผลสำเร็จ และจะต้องแก้ไขใหม่ในช่วง 5-10 ปีขึ้นไป จึงยังต้องติดตามอาการ และผู้ป่วยอาจยังต้องเข้ารับการผ่าตัดเปลี่ยนลิ้นหัวใจในที่สุด

• ข้อห้ามในการทำ คือ ลิ้นหัวใจมีสภาพไม่เหมาะสมหรือมีลิ่มเลือดในหัวใจจากการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ, ตรวจพบว่ามี mitral regurgitation ร่วมด้วยระดับ moderate ขึ้นไป

• ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นได้ คือเกือดลิ่มเลือดอุดตันตามอวัยวะต่างๆ ระหว่างหรือหลังทำหัตุถการ, ผนังกั้นห้องหัวใจทะลุ, เกิดเลือดออกในเยื้อหุ้มหัวใจ, หรือลิ้นหัวใจรั่วหลังจากใช้บอลลูนถ่างขยาย โอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนประมาณ 1-2%

2. ผ่าตัดลิ้นหัวใจ (mitral valve surgery) พิจารณาทำในผู้ป่วยที่ไม่สามารถทำ PBMV ได้และยังมีความเสี่ยงจะเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัดไม่มาก ปัจจุบันวิธีมาตรฐานคือการเปลี่ยนลิ้นหัวใจ (valve replacement) ส่วนการซ่อมลิ้นหัวใจในภาวะ rheumatic mitral stenosis เป็นหัตถการซับซ้อน ยังไม่แพร่หลายและอยู่ระหว่างการพัฒนาให้ใช้ได้ในวงกว้าง

การป้องกันเนื่องจากภาวะ mitral stenosis ส่วนใหญ่เกิดจาก rheumatic heart disease เป็นภาวะแทรกซ้อนจาก

rheumatic fever เป็นหลัก การป้องกันจึงอยู่ที่การวินิจฉัยและรักษาการติดเชื้อ group A Streptococcus อย่าง

�21

เหมาะสม, รักษา acute rheumatic fever ที่เกิดร่วมจากการติดเชื้อ, สืบค้นหา rheumatic carditis ในผู้ป่วย acute rheumatic fever และให้ยาป้องกันการเกิดซ้ำตามข้อบ่งชี้

ภาวะลิ้นหัวใจไมตรัลรั่ว(Mitral regurgitation - MR)

สาเหตุMitral regurgitation แบ่งสาเหตุเป็นสองกลุ่มตามโครงสร้างที่เกี่ยวข้อง ได้แก่ คือ 1) เกิดจากพยาธิ

สภาพของ mitral leaflet, chordae tendineae หรือ papillary muscle เอง เรียกว่า primary MR และ 2) โครงสร้างของลิ้นหัวใจปกติ แต่ทำงานร่วมกันได้ผิดปกติเนื่องจากโรคของกล้ามเนื้อหัวใจ (myocardial dysfunction)

การดูแลผู้ป่วย secondary MR ควรจัดการที่โรคที่เป็นสาเหตุของ myocardial dysfunction และในที่นี้จะกล่าวถึงกลุ่มโรคที่เป็น primary MR เป็นหลัก ซึ่งมีสาเหตุที่พบบ่อย ได้แก่

1. Degenerative MR เกิดจากลิ้นหัวใจเสื่อมลงตามอายุและการใช้งาน ในรายที่เป็นมาอาจทำให้เกิด mitral leaflet ขยับย้อนกลับไปใน left atrium ได้ เรียกว่า mitral valve prolapse ในกรณีที่ลิ้นหัวใจเสียหายมากจนไม่ประกบกับ leaflet ส่วนอื่นเลยจะเรียกว่า flail mitral leaflet

2. Spontaneous chordal rupture เกิดจาก chordae tendineae ขาด ผู้ป่วยบางคนให้ประวัติว่ามีการออกแรงมากทำให้มี intrathoracic pressure สูงขึ้นและทำให้ chordae เกิด spontaneous rupture ได้ สาเหตุนี้สามารถเกิดขึ้นได้เร็วเป็นพิเศษในผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพของลิ้นหัวใจอยู่แล้ว หรือมีโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวกัน เช่น Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome หรือมี mitral valve prolapse อยู่เดิม

3. Infective endocarditis การติดเชื้อที่ลิ้นหัวใจทำให้โครงสร้างของ mitral valve เสียหาย และเกิด mitral regurgitation ได้หลายรูปแบบ เช่น ประกบกันไม่สนิท, ลิ้นหัวใจทะลุ (leaflet perforation), เกิดฝีที่ลิ้นหัวใจ (periannular abscess), chordae tendineae ขาด (chordal rupture)

4. Ischemic MR ส่วนใหญ่เป็น secondary MR แต่ใน acute coronary syndrome สามารถเกิดกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดบริเวณ papillary muscle ทำให้กล้ามเนื้อเปื่อยยุ่ย ขาดออกและเกิด acute mitral regurgitation ได้

5. Rheumatic MR พบร่วมกับ mitral stenosis ในผู้ป่วย rheumatic heart disease ที่มีอายุ 30-40 ปีขึ้นไป แต่สามารถพบเป็น mitral regurgitation ได้ในผู้ป่วยอายุ 10-20 ปีโดยเฉพาะในประเทศที่มีความชุกของ rheumatic heart disease มาก(10, 11)

สาเหตุในข้อ 2-4 เป็นสาเหตุที่ทำให้เกิน acute MR ได้บ่อยในเวชปฏิบัติ ซึ่งผู้ป่วยจะมีอาการหอบเหนื่อย หายใจไม่อิ่มอย่างมาก อาจเกิดความดันตกและเข้าสู่ภาวะช็อกได้

ผลต่อห้องหัวใจ, hemodynamics สู่อาการและอาการแสดง1. Mitral regurgitation ทำให้การบีบตัวหนึ่งครั้งของ ventricle ส่งให้เลือดออกได้สองทาง คือ ออก

ผ่าน aortic valve สู่ aorta ตามปกติ และออกสู่ left atrium ที่มีความดันน้อยกว่า aorta ผ่าน mitral valve ที่รั่ว เลือดที่ออกผ่าน aorta จึงน้อยลงและทำให้ผู้ป่วยมีอาการอ่อนเพลียจาก cardiac output ที่ลดลง

2. Left atrium จึงมีปริมาณเลือดอยู่ในห้องหัวใจมากขึ้น นำไปสู่ความดันใน left atrium ที่สูงขึ้น และขนาดของ left atrium โตขึ้นในระยะยาว เป็นปัจจัยเสี่ยงให้เกิด atrial fibrillation ในลักษณะเดียวกันกับ mitral stenosis

3. เลือดที่ถูกสะสมใน left atrium ที่มากขึ้น จะส่งลงมาสู่ left ventricle ในปริมาณที่มากกว่าปกติ และ left ventricle ต้องบีบตัวมากกว่าเดิมเพื่อส่งเลือดออกไปสู่ aorta และ systemic circulation ให้เพียงพอต่อความต้องการของร่างกายชดเชยส่วนที่รั่วกลับไปผ่าน mitral valve

�22

• left ventricle ต้องรับปริมาณเลือดมากขึ้นกว่าปกติในช่วง diastole จึงปรับตัวเพิ่ม compliance และขนาดขึ้น เป็นลักษณะ eccentric LV hypertrophy ใกล้เคียงกับ aortic regurgitation

• ในระยะยาว left ventricle จะรับปริมาณเลือดมากขึ้นจนความดันใน left ventricle สูงขึ้นและเกิด chronic myocardial ischemia จากความดันนั้น ทำให้เกิด left ventricular dysfunction ในที่สุด

4. ความดันของ atrium ที่สูงขึ้น ส่งความดันย้อนกลับไปยัง pulmonary vein ทำให้เกิด pulmonary venous hypertension, pulmonary congestion และ pulmonary hypertension ตามลำดับในลักษณะเดียวกันกับ mitral stenosis

อาการของผู้ป่วย(7) mitral regurgitation มาในช่วงอายุที่หลากหลาย ขึ้นกับความเร็วของการเกิด MR และการปรับตัวของห้องหัวใจต่อการเกิด MR

1. อ่อนเพลีย ทำงานได้น้อยลงเนื่องจาก cardiac output ที่ลดลง2. หอบเหนื่อย หายใจไม่อิ่ม นอนราบไม่ได้ เข้ากับ left-sided heart failure syndrome 3. ใจสั่นจาก atrial fibrillation และ atrial arrhythmia อื่นๆ4. ตัวบวม ตับโต และมีน้ำในช่องท้อง (กลุ่มอาการ right-sided heart failure) เจอบ่อยกว่าในผู้ที่มี

acute mitral regurgitationในระยะยาวผู้ป่วยจะมีอาการแย่ลงจาก progressive heart failure และมีโรคร่วมจาก systemic

embolism เนื่องจากมี atrial fibrillation เช่นเดียวกับผู้ป่วย mitral stenosis

ผลการตรวจร่างกายที่สำคัญใน chronic mitral regurgitation(7)1. ขนาดชีพจรปกติ หรืออาจเบาลงเมื่อเกิด decompensation และ heart failure แล้ว แต่จะยังแรง

ขึ้นอย่างรวดเร็ว ต่างกับ aortic stenosis ที่ชีพจรจะเบาและแรงขึ้นอย่างช้าๆ2. ตำแหน่ง apex ออกไปไกลกว่า mid clavicular line และขนาดใหญ่ขึ้น (apical shift and

increased in size) ซึ่งพบในหัวใจที่มี eccentric hypertrophy• ในกรณีที่เป็น chronic primary MR with LV dysfunction หรือ secondary MR จาก LV

dysfunction จะพบว่า apex ใหญ่ขึ้นแต่ไม่สามารถคลำตำแหน่งได้ชัดเจน (diffuse apical impulse)

3. อาจคลำได้ systolic thrill ที่ apex4. พบ parasternal heaving, palpable P2 และ loud P2 ในผู้ป่วยที่เป็น chronic severe MR นาน

จนเกิด pulmonary hypertension5. การฟังพบเสียง S1 เบาช่วยบ่งบอกว่าลิ้นหัวใจประกบกันไม่สนิทในช่วง systole และเข้ากับ

severe mitral regurgitation หรือมี left ventricular dysfunction ร่วมด้วย6. เสียง murmur เป็น pansystolic murmur ที่ apex คือเสียงค่อนข้างสม่ำเสมอตั้งแต่เริ่มเกิด

murmur จนถึง S2 ต่างกับ aortic stenosis ที่เป็น systolic ejection murmur คือเสียงดังขึ้นในช่วงกลางแล้วเบาลงอีกครั้งในช่วงท้ายของ systole

• เสียง murmur ของ MR มักได้ยินที่บริเวณอื่นเพิ่มเติมนอกจากที่ apex คือ หากพยาธิสภาพเกิดจากความเสียหาย, flail หรือ prolapse ของ anterior leaflet จะทำให้เลือดที่วิ่งย้อนผ่าน mitral valve นั้นวิ่งไปทางด้านหลังของ left atrium จึงได้ยิน pansystolic murmur ที่ apex และได้ยินเพิ่มเติมที่ axilla (radiate to axilla) ซึ่งไม่พบในลิ้นหัวใจรั่วหรือตีบชนิดอื่นๆ

• ในขณะที่หากพยาธิสภาพเกิดจากความเสียหาย flail หรือ prolapse ของ posterior leaflet เลือดที่วิ่งผ่าน mitral valve จะมาทางด้านหน้าของ left atrium จึงเกิด pansystolic murmur ที่ apex และ radiate มาทาง left sternal border

�23

ใน acute MR การรั่วของลิ้นหัวใจเกิดขึ้นเร็วมาก จึงทำให้ตรวจไม่พบภาวะห้องหัวใจโตจากการตรวจร่างกาย เสียง murmur จะไม่ชัดเท่ากับ chronic MR แต่จะได้ยินเพียงสั้นๆ ช่วง early systole แต่ผู้ป่วยมีอาการหอบเหนื่อยมากจาก pulmonary edema และ cardiogranic shock คล้ายกับ acute AR, สองภาวะนี้จำเป็นต้องอยู่ในการวินิจฉัยแยกโรคเมื่อผู้ป่วยมีอาการหอบเหนื่อยหายใจไม่อิ่มและตรวจร่างกายเข้าได้กับ heart failure syndrome โดยผลตรวจทั้งตรวจร่างกายและเอกซเรย์ปอดไม่พบห้องหัวใจโตและได้ยินเสียง murmur ไม่ชัดเจน

การตรวจเพิ่มเติม(7)1. เอกซเรย์ปอด พบ• Left atrial enlargement และ left ventricular hypertrophy เนื่องจากมี volume load ต่อ 2 ห้อง

นี้เป็นหลัก ต่างจาก pure mitral stenosis ที่จะไม่พบ left ventricular hypertrophy• Pulmonary congestion (อาจไม่พบในผู้ป่วยที่มีอาการน้อยหรือได้รับการรักษามาบ้างแล้ว) • Pulmonary trunk dilation ในผู้ป่วยที่มี severe mitral stenosis เรื้อรังจนเกิด pulmonary

hypertension • RA and LA enlargement ในผู้ป่วยที่มี chronic atrial fibrillation2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ พบ • Left atrial enlargement และ left ventricular hypertrophy• มีหัวใจเต้นผิดจังหวะ Atrial fibrillation หรือ atrial flutter พบร่วมได้บ่อย• QRS right axis deviation with RV hypertrophy เมื่อเกิด pulmonary hypertension 3. หากผลตรวจเข้ากับ mitral regurgitation สามารถตรวจเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัยได้โดยตรวจ

คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจโดยอายุรแพทย์โรคหัวใจเพื่อวางแผนการรักษา โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีอาการและตรวจเข้ากับลิ้นหัวใจรั่วรุนแรง

การรักษา primary MR(2, 7, 12)การรักษาด้วยยา

ผู้ป่วยที่มี mild-moderate mitral regurgitation หรือ severe mitral regurgitation แต่ไม่มีอาการใดๆ (stage A-C) สามารถติดตามอาการก่อนได้แล้วจึงให้การรักษาจำเพาะเมื่อมีข้อบ่งชี้

การรักษาด้วยยาเป็นการรักษาแบบประคับประคองเช่นเดียวกับโรคลิ้นหัวใจอื่นๆ ใช้ยาขับปัสสาวะเพื่อลดอาการจาก pulmonary congestion ได้แต่ไม่ได้เปลี่ยนแปลงการดำเนินโรค

ในกรณีซับซ้อนโดยเฉพาะ acute mitral regurgitation อาจมีการพิจารณาใช้ยากลุ่ม vasodilator เพื่อลด afterload และนำเลือดออกไปสู่ systemic circulation มากขึ้นการรักษาโดยการผ่าตัด

ผู้ที่ควรรับการรักษาจำเพาะโดยการผ่าตัดได้แก่1. ผู้ที่มีอาการเหนื่อยง่ายหรือ heart failure จาก severe chronic mitral regurgitation 2. ผู้ป่วย severe chornic mitral regurgitation ที่ไม่มีอาการแต่ต้องเข้าผ่าตัดทรวงอกอื่นๆ เช่น

บายพาสเส้นเลือดหัวใจ (coronary artery bypass graft surgery)3. ผู้ป่วย severe chronic mitral regurgitation ที่ไม่มีอาการใดๆ แต่ตรวจพบ left ventricular

dysfunction กำหนดโดย LVEF 30-60% จากการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ โดยผู้ป่วยที่มี LVEF<30% จากการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจจะมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนสูงมาก

4. ผู้ป่วย severe acute mitral regurgitation ส่วนใหญ่ โดยเฉพาะที่สัญญาณชีพไม่คงที่ มี severe pulmonary deem หรือ cardiogenic shock

การผ่าตัดโดยศัลยแพทย์โรคหัวใจและทรวงอกในปัจจุบันมีสองวิธี คือ ผ่าตัดซ่อมลิ้นหัวใจ (mitral valve repair) และผ่าตัดเปลี่ยนลิ้นหัวใจด้วยลิ้นหัวใจเทียม (mitral valve replacement) ซึ่งศัลยแพทย์จะ

�24

ทำการประเมินจากโรคร่วม ลักษณะลิ้นหัวใจที่รั่วจากการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ และความชำนาญ ว่าจะใช้วิธีใดในการผ่าตัด

เนื่องจาก mitral valve เป็นโครงสร้างร่วมระหว่าง leaftlet, chordae และ papillary muscle และการเปลี่ยนลิ้นหัวใจนั้นจะทำให้หัวใจสูญเสียโครงสร้างลิ้นหัวใจเก่าไปหมด รวมถึง papillary muscle ที่เป็นส่วนหนึ่งของ left ventricle ในขณะที่การซ่อมลิ้นหัวใจจะเก็บโครงสร้างทั้งหมดไว้ให้มากที่สุดเท่าที่จะมากได้, มีภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดน้อยกว่า, การทำงานของ left ventricle หลังการผ่าตัดดีกว่า และผู้ป่วยไม่จำเป็นต้องกินยาละลายลิ่มเลือดในระยะยาวเมื่อเปรียบเทียบกับการเปลี่ยนลิ้นหัวใจ จึงเป็นที่ปฏิบัติว่าศัลยแพทย์ผู้ทำการรักษาควรพิจารณาซ่อมลิ้นหัวใจก่อนเป็นอันดับแรก หากซับซ้อนมากและโอกาสผ่าตัดสำเร็จต่ำจึงพิจารณาเปลี่ยนเป็นลิ้นหัวใจเทียมแทน ตารางที่ 5 แสดงถึงลักษณะของลิ้นหัวใจที่สามารถซ่อมได้ง่ายไปจนถึงซ่อมได้ยาก

ตารางที่ 5: แสดงสาเหตุของ primary mitral regurgitation และความยากง่ายของการผ่าตัดซ่อมพยาธิสภาพแต่ละชนิด (ปรับปรุงจาก De Bonis, M., et al. (2012). "Treatment and management of mitral regurgitation." Nat Rev Cardiol 9(3): 133-146.)

การป้องกันแพทย์ผู้ดูแลผู้ป่วยทั่วไปควรทราบภาวะที่นำไปสู่ mitral regurgitation และทำการรักษาภาวะที่ทำการ

รักษาได้อย่างรวดเร็วหรือป้องกันสิ่งที่ป้องกันได้ เช่น การควบคุมความเสี่ยงต่อการเกิดโรคหัวใจและหลอดเลือดเพื่อลดการเกิดโรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด, ให้ยาป้องกัน infective endocarditis ตามข้อบ่งชี้, รักษา infective endocarditis ที่เกิดขึ้นแล้วอย่างรวดเร็วและส่งผ่าตัดเมื่อมีข้อบ่งชี้, ตรวจร่างกายหาโรคลิ้นหัวใจรั่วในผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เช่น Marfan syndrome อย่างละเอียด

โอกาสซ่อมสำเร็จ

มาก ปานกลาง น้อย

Posterior leaflet prolapse (Isolated P2 segment)

Complex posterior leaflet prolapse Rheumatic valve

Leaflet perforation Bileaflet prolapse Extensive annular calcification

Annular dilation Anterior leaflet prolapse Leaflet hypoplasia

Deviant anatomy Extensive destruction from IE

Extreme fibroelastic deficiency

�25

ลิ้นหัวใจไตรคัสปิด(Tricuspid valve)

เป็นลิ้นหัวใจ atrioventricular valve ระหว่าง right atrium และ right ventricle และมีโครงสร้างทำงานร่วมกันประกอบด้วย leaflet, chordae และ papillary muscle เช่นเดียวกับ mitral valve แต่มี leaflet 3 leaflet

ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่ว(Tricuspid regurgitation - TR)

Tricuspid regurgitation สามารถแบ่งสาเหตุเป็นสองกลุ่ม เช่นเดียวกันกับ mitral regurgitation คือ1. มีพยาธิสภาพของลิ้นหัวใจเอง (primary TR) เช่น infective endocarditis โดยเฉพาะในกลุ่มผู้ใช้

สารเสพติดเข้าหลอดเลือดดำ, blunt cardiac injury, degenerative prolapse, ผู้ป่วยใส่ cardiac device เช่นเครื่องกระตุ้นหัวใจ และภาวะหัวใจพิการแต่กำเนิด เช่น Ebstein’s anomaly

2. เกิดจากพยาธิสภาพของ right ventricle (secondary TR) เป็นสาเหตุส่วนใหญ่ของ TR ที่พบในเวชปฏิบัติ ดังนั้น หากผู้ป่วยมีอาการหรือผลตรวจร่างกายเข้าได้กับ TR ควรค้นหาสาเหตุของ RV dysfunction ได้แก่ pulmonary hypertension, RV infarction หรือ cardiomyopathy จากสาเหตุใดๆ เป็นต้น

ผลต่อห้องหัวใจ, hemodynamics สู่อาการและอาการแสดง1. ปกติ tricuspid valve มีหน้าที่ปิดเมื่อ right ventricle บีบตัวเพื่อป้องกันไม่ให้เลือดไหลกลับไปทาง

right atrium เลือดที่บีบทั้งหมดจึงออกทาง pulmonary artery เพื่อไปแลกเปลี่ยนก๊าซที่ปอด แล้วนำส่งต่อไปที่หัวใจฝั่งซ้าย ซึ่งจะส่งต่อไปสู่ส่วนต่างๆ ของร่างกายต่อไป

2. หากมี TR แล้ว การบีบตัวของ right ventricle จะสามารถส่งเลือดออกได้ทั้ง pulmonary artery และ right atrium ทำให้เลือดออกไปสู่ปอดและหัวใจฝั่งซ้าย รวมถึงร่างกายส่วนต่างๆ ได้น้อยลง ผู้ป่วยจึงมีอาการอ่อนเพลียเนื่องจาก cardiac output ที่ลดลง

3. เลือดที่สะสมย้อนขึ้นทาง right atrium จะสะสมกลับไปสู่ vena cava และ systemic vein ทำให้ผู้ป่วยบวมตามร่างกาย ตับโตขึ้น มีน้ำสะสมในช่องท้อง เป็น congestive symptoms ในผู้ป่วยที่มี right-sided heart failure

ในกรณีที่มี severe tricuspid regurgitation จึงมีอาการอ่อนเพลียและบวมตามร่างกายเข้าได้กับ right-sided heart failure เป็นหลัก

tricuspid regurgitation เองเป็นพยาธิสภาพที่ก่อให้เกิดอาการไม่มากในระยะแรก ผู้ป่วยมักมีอาการต่างๆ จากพยาธิสภาพที่ทำให้เกิด pulmonary hypertension หรือ RV dysfunction ซึ่งเป็นสาเหตุของ tricuspid regurgitation เป็นหลัก

ผลการตรวจร่างกายที่สำคัญใน tricuspid regurgitation(7)1. ลักษณะทั่วไป ผู้ป่วยมักบวมหากมีอาการชีพจรมักปกติหรือเบาลงจาก cardiac output ที่ลดลง2. Jugular venous distention มีลักษณะเป็น giant v wave และพบ pulsatile liver เป็นผล

ตรวจร่างกายที่บ่งบอกว่ามี severe TR เกิดจากเมื่อ right ventricle บีบตัวจะมีเลือดย้อนกลับสู่ right atrium, jugular vein และ inferior vena cava ผ่าน tricuspid valve ที่รั่วมาก

3. อาจพบ parasternal impulse ใหญ่ขึ้น4. ฟังเสียงพบ pansystolic murmur ที่ left parasternal area ที่ดังขึ้นเมื่อหายใจเข้า และเบาลง

เมื่อหายใจออก การที่เสียง murmur เปลี่ยนแปลงตามการหายใจมีชื่อเรียกว่า Rivero-Carvallo sign

Tricuspid regurgitation มักมีเสียง murmur ไม่ดังมาก การวินิจฉัยจากการตรวจร่างกายจึงอาศัยการดูลักษณะ jugular venous distension ที่พบ giant v wave และ pulsatile liver มากกว่าการได้ยินเสียง murmur

�26

ผลการตรวจเพิ่มเติม1. ผลเอกซเรย์ปอดพบลักษณะที่บ่งบอกพยาธิสภาพที่เป็นสาเหตุของ tricuspid regurgitation, อาจ

พบภาวะแทรกซ้อนจาก RA pressure ที่สูงขึ้น เช่น pleural effusion และ diaphragm สูงขึ้นจาก ascites ในช่องท้องดันให้สูงขึ้น

2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจมักไม่มีลักษณะจำเพาะที่บ่งบอกความเป็น tricuspid regurgitation แต่อาจบ่งบอกสาเหตุที่ทำให้เกิด tricuspid regurgitation

3. หากผลตรวจเข้ากับ tricuspid regurgitation สามารถตรวจเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัยได้โดยตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจโดยอายุรแพทย์โรคหัวใจเพื่อวางแผนการรักษา โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีอาการและตรวจเข้ากับลิ้นหัวใจรั่วรุนแรง

การรักษาการรักษา tricuspid regurgitation ใช้การรักษาด้วยยาเพื่อควบคุมอาการบวมเป็นหลักด้วยยาขับ

ปัสสาวะ คือ loop diuretics (furosemide) โดยอาจพิจารณาให้ร่วมกับยากลุ่ม mineralocorticoid receptor antagonist (spironolactone) ด้วยหากไม่มีข้อห้าม

การผ่าตัดโดยการซ่อม tricuspid valve มักทำในกรณีที่เป็น severe TR และมีข้อบ่งชี้เพื่อผ่าตัดหัวใจและทรวงอกอื่นๆ เช่น ต้องผ่าตัดโยงหลอดเลือดหัวใจใหม่ ผ่าตัดเปลี่ยนหรือซ่อมลิ้นหัวใจอื่นๆ อยู่แล้ว จึงจะผ่าตัดซ่อมลิ้น tricuspid valve ไปด้วย

ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดตีบ(Tricuspid stenosis - TS)

พบได้น้อย สาเหตุส่วนใหญ่เป็นจาก rheumatic heart disease เช่นเดียวกับ mitral stenosis โดยผู้ป่วยที่มี rheumatic tricuspid stenosis มักมีพยาธิสภาพที่ mitral valve และ aortic valve อยู่ก่อนแล้ว จึงพบได้น้อยมากที่ผู้ป่วยจะมี rheumatic tricuspid stenosis เพียงอย่างเดียว สาเหตุที่พบได้อื่นๆ คือ congenital tricuspid valve malformation หรือภาวะแทรกซ้อนจาก carcinoid syndrome

ผลต่อ hemodynamics คือมี right atrium pressure สูงขึ้นและทำให้มีอาการของ right-sided heart failure คือ อ่อนเพลียจาก cardiac output ที่ลดลง และบวมจาก right-sided congestion

การตรวจร่างกาย มักถูกบดบังโดยผลการตรวจร่างกายของ rheumatic mitral stenosis ที่พบร่วมกันและมีความรุนแรงมากกว่า แต่ควรสงสัยว่าผู้ป่วยมี tricuspid stenosis ร่วมด้วยหากคลำได้ diastolic thrill ที่ parasternal area

คลื่นไฟฟ้าหัวใจ พบลักษณะ RA enlargment (หากยังไม่เกิด atrial fibrillation) และเอกซเรย์ปอดพบห้องหัวใจ right atrium ใหญ่ขึ้น พบภาวะแทรกซ้อนจาก RA pressure ที่สูงขึ้น เช่น pleural effusion และ diaphragm สูงขึ้นจาก ascites ในช่องท้องดันให้สูงขึ้น และวินิจฉัยยืนยันโดยส่งตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ

การรักษาส่วนใหญ่ ประกอบด้วยการรักษาด้วยยาเพื่อควบคุมอาการบวมเช่นเดียวกับ tricuspid regurgitation และการรักษาโดยไม่ใช้ยาอื่นๆ ตามที่บรรยายในช่วงแรกของเอกสารชุดนี้ ส่วนการรักษาจำเพาะเพื่อแก้ไขลิ้นหัวใจที่ตีบสามารถทำได้โดยการขยายลิ้นหัวใจด้วยบอลลูน (percutaneous balloon tricuspid valvulotomy) หรือการผ่าตัดหากมีข้อห้ามในการใช้บอลลูนขยายลิ้นหัวใจ

ลิ้นหัวใจพัลโมนิก(Pulmonic valve)

เป็นลิ้นหัวใจ semilunar ลักษณะเดียวกับ aortic valve อยู่ระหว่าง right ventricle และ pulmonary artery โดยมีภาวะที่มีความสำคัญทางคลินิกต่อไปนี้

�27

ลิ้นหัวใจพัลโมนิกตีบ(Pulmonic valvular stenosis - valvular PS)

ส่วนใหญ่เป็นจากลิ้นหัวใจพิการแต่กำเนิด (congenital valvular PS) ซึ่งมักตรวจพบตั้งแต่เด็กผู้ป่วยจะมีอาการเหนื่อยง่ายจาก cardiac output ที่ลดลงผ่านลิ้นหัวใจที่ตีบ หรือตรวจพบจากผลการตรวจร่างกายหรือเอกซเรย์ปอดที่ผิดปกติ

ผลการตรวจร่างกายเนื่องจากการตีบของ pulmonic valve จะทำให้เกิด chronic RV pressure load และ RV hypertrophy การตรวจร่างกายผู้ป่วยจะพบ parasternal heaving เหมือนผู้ป่วยที่มี pulmonary hypertension แต่จะต่างกับ pulmonary hypertension ที่ผู้ป่วยจะมี S2 ที่เบาลงเพราะลิ้นหัวใจเปิดได้ลำบาก และได้ยินเสียง systolic ejection murmur ดังที่ left upper sternal border ขึ้นไปสู่ left subclavicular area

เอกซเรย์ปอดจะพบ left pulmonary trunk dilation จากทิศทางการวิ่งของเลือดที่วิ่งออกจากจุดตีบไปทาง PA ข้างซ้ายมากกว่าข้างขวา เป็น post-stenotic dilation ลักษณะเดียวกับ aortic root dilation ที่พบใน valvular aortic stenosis

การรักษาทำโดยการขยายลิ้นหัวใจที่ตีบด้วยการขยายบอลลูน (balloon valvulotomy) ซึ่งมักได้ทำตั้งแต่อายุน้อย แต่ก็ใช้กับผู้ป่วยที่อายุมากแล้วเช่นกัน

ลิ้นหัวใจพัลโมนิกรั่ว(Pulmonic regurgitation - PR)

Pulmonic regurgitation พบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มี pulmonary hypertension จากสาเหตุใดๆ ซึ่งควรมุ่งเน้นการรักษาที่สาเหตุที่ทำให้เกิด pulmonary hypertension เป็นหลัก สาเหตุอื่นๆ ที่ทำให้เกิด pulmonic regurgitation ที่พบได้ในเวชปฏิบัติคือ ผู้ป่วย tetralogy of Fallot (TOF) ที่ผ่าตัดแก้ไขแล้วและเกิด pulmonic regurgitation หรือผู้ป่วย infective endocarditis ที่ pulmonary valve ซึ่งเป็นสาเหตุที่อาจต้องได้รับการรักษาลิ้นหัวใจเป็นหลัก

ตรวจร่างกายจะพบ parasternal heaving และเสียง diastolic blowing murmur คล้าย aortic regurgitation ที่ left upper parasternal area และ left lower parasternal area และหากพบเสียงของ pulmonic regurgitation ในผู้ป่วย pulmonary hypertension จะเรียกเสียง murmur ว่า Graham-Steell murmur

สรุปประเด็นสำคัญ

• โรคลิ้นหัวใจที่พบบ่อยในเวชปฏิบัติส่วนใหญ่เป็นโรคลิ้นหัวใจของ aortic valve และ mitral valve • ลิ้นหัวใจปกติสามารถรั่วได้ในระดับเล็กน้อย (mild) หากนำมาตรวจโดยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ และส่วน

ใหญ่ไม่มีความสำคัญในทางคลินิก• พยาธิสภาพใดๆ ที่ทำให้เกิด LA pressure ที่สูงขึ้นจะทำให้ผู้ป่วยเกิด pulmonary congestion เป็นสาเหตุ

ของกลุ่มอาการ left-sided heart failure syndrome, pulmonary edema และ pulmonary hypertension ในระยะยาว

• การตรวจร่างกาย ควรให้ความสำคัญกับลักษณะชีพจร, ขนาดและลักษณะของ point of maximal impulse, การเกิด trill ซึ่งจะช่วยให้ข้อมูลสำคัญก่อนการฟังเสียงหัวใจ

• ในผู้ป่วยที่การตรวจร่างกาย เอกซเรย์ปอด คลื่นไฟฟ้าหัวใจ สงสัยโรคลิ้นหัวใจ สามารถยืนยันการรักษาด้วยการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ (echocardiography)

• การรักษาโรคลิ้นหัวใจตีบหรือรั่วรุนแรงและมีอาการเข้าได้กับ heart failure syndrome หรือเคยมีน้ำท่วมปอด ควรทำโดยการผ่าตัดเปลี่ยนหรือซ่อมลิ้นหัวใจโดยศัลยแพทย์หัวใจและทรวงอก โดยการรักษาด้วยยา การปรับพฤติกรรม ไม่สามารถเปลี่ยนแปลงธรรมชาติและการดำเนินโรคได้

• การป้องกันโรคลิ้นหัวใจตีบหรือรั่ว ทำได้โดยการรักษาโรคร่วม โดยเฉพาะ recurrent rheumatic fever prophylaxis และการให้ยาปฏิชีวนะป้องกันการติดเชื้อที่ลิ้นหัวใจ (endocarditis prophylaxis) ในผู้ป่วยที่จำเป็นต้องได้รับ

�28Bibliography1. Webb WR. Pulmonary Edema, the Acute Respiratory Distress Syndrome, and Radiology in the Intensive Care Unit. In: Webb WR, Higgins CB, editors. Thoracic imaging: pulmonary and cardiovascular radiology. 2 ed. Philadilphia, USA: Lippincott Williams & Wilkins; 2011.2. Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, Carabello BA, Erwin JP, 3rd, Guyton RA, et al. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2014;63(22):e57-185.3. Anderson RH. The surgical anatomy of the aortic root. Multimed Man Cardiothorac Surg. 2007;2007(102):mmcts 2006 002527.4. Ross J, Jr., Braunwald E. Aortic stenosis. Circulation. 1968;38(1 Suppl):61-7.5. Elmariah S, James L. Januzzi J, Flynn AW, Mehrotra P, Palacios IF. MGH Cardiology Board Review: Springer; 2014.6. Vuyisile T. Nkomo M, MPH. Epidemiology of Valvular Heart Diseases. In: Murphy JG, Lloyd MA, editors. Mayo Clinic Cardiology: Concise Textbook. 4 ed: Oxford University Press; 2013. p. 442-3.7. Otto CM, Bonow RO. Valvular Heart Disease. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, editors. Braunwauld's Heart Disease a Textbook of Cardiovascular Medicine. 2. 10 ed: Elsevier; 2015. p. 1446-551.8. Nishimura RA. Valvular Heart Disease. In: Murphy JG, Lloyd ML, editors. Mayo Clinic Cardiology Concise Textbook. 4 ed: Oxford University Press; 2013. p. 385-443.9. Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB, Gewitz M, Rowley AH, Shulman ST, et al. Prevention of Rheumatic Fever and Diagnosis and Treatment of Acute Streptococcal Pharyngitis. A Scientific Statement From the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research: Endorsed by the American Academy of Pediatrics. 2009;119(11):1541-51.10. Marcus RH, Sareli P, Pocock WA, Barlow JB. The spectrum of severe rheumatic mitral valve disease in a developing country. Correlations among clinical presentation, surgical pathologic findings, and hemodynamic sequelae. Annals of internal medicine. 1994;120(3):177-83.11. Remenyi B, Wilson N, Steer A, Ferreira B, Kado J, Kumar K, et al. World Heart Federation criteria for echocardiographic diagnosis of rheumatic heart disease--an evidence-based guideline. Nat Rev Cardiol. 2012;9(5):297-309.12. De Bonis M, Maisano F, La Canna G, Alfieri O. Treatment and management of mitral regurgitation. Nat Rev Cardiol. 2012;9(3):133-46.