發生於上顎竇與蝶骨翼狀突之黏液表皮樣癌— 病例報告 ·...

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台灣口外誌發生於上顎竇與蝶骨翼狀突之黏液表皮樣癌―病例報告Taiwan J Oral Maxillofac Surg20: 29-39, March 2009 台灣口外誌

前　　　言

黏液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma)

為常見好發於唾液腺的惡性腫瘤，在大唾液腺

中最常侵犯腮腺，在小唾液腺中則最常侵犯硬

腭及軟腭區域，約佔所有唾液腺腫瘤的10-15%

且佔所有唾液腺惡性腫瘤的12-29%[1,2]。而發

生在鼻道與副鼻竇當中的黏液表皮樣癌則是相

當罕見，僅佔所有唾液腺腫瘤的0.6%，從部位

來看，以上顎竇發生的機率最高，而鼻腔、鼻

咽與篩竇的發生率則較低[3]，到目前為止發生

於此部位的黏液表皮樣癌仍缺乏大量的病例可

供分析與研究。在此發表一個黏液表皮樣癌同

時發生於上顎竇與蝶骨翼狀突的罕見病例，特

就其發病過程、臨床檢查之發現、手術治療方

式、術後追蹤情形以及文獻回顧提出報告。

病例報告

本病例為一位二十五歲的男性，於2006年

8月16日晚間因騎乘摩托車發生事故被送至本院

急診，患者接受系列檢查後，電腦斷層掃瞄發

現到左側眼眶骨上緣處有骨折情形並且意外發

現到左側上顎竇中有一個巨大腫塊，當天患者

由整型外科安排住院，並於兩天後於全身麻醉

下由整型外科醫師為患者進行骨折部位之開放

性復位與固定手術，術中同時照會本科進行左

側上顎竇腫塊之切片手術，切片中發現此處的

發生於上顎竇與蝶骨翼狀突之黏液表皮樣癌—

病例報告

陳昭明　高郁勛　黃逸岳　陳靜怡*　陳玉昆*　陳中和

高雄醫學大學附設中和紀念醫院口腔顎顏面外科

*高雄醫學大學附設中和紀念醫院口腔病理科

摘　　要

發生於上顎竇之黏液表皮樣癌在臨床上相當少見，而同時發生於上顎竇及

蝶骨翼狀突的病例則更為罕見。本科所收治的25歲男性患者，因車禍外傷送

至本院急診，並接受頭頸部電腦斷層掃瞄，意外發現到左側上顎竇與蝶骨翼

狀突部位分別各有一個巨大腫塊，患者之後由整型外科收住院，並且照會本

科進行上顎竇腫塊的切片檢查，切片報告為低度分化黏液表皮樣癌，之後安

排於2006年9月28日接受上顎鼻竇部位之腫瘤廣泛性切除合併上顎骨部分切除

術以及翼狀突部位之腫瘤切除術，術後病理報告亦顯示兩者皆為低度分化黏

液表皮樣癌，目前患者定期回診，追蹤兩年尚無復發現象。同時發生在上顎

竇與翼狀突的病例經由醫學文獻檢索系統搜尋後則並未發現，因屬罕見之病

例特提出報告及相關文獻回顧。

關鍵詞：黏液表皮樣癌，上顎竇，蝶骨翼狀突�。

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Taiwan J Oral Maxillofac Surg 台灣口外誌

骨頭稍微有向外膨脹的情況，不過骨頭表面完

整，沒有穿通至軟組織的情形(圖一A)，而當鼻

竇壁打開後，先將內側一部份的軟組織取下並

送口腔病理科檢查，在操作的同時發現有大量

黏液樣的澄清液體流出(圖一B)。病理切片報告

為黏液表皮樣癌。

患者於2006年9月26日安排入院檢查，患

者並無全身系統性疾病及對食物或藥物的過敏

病史,在牙科病史方面,除了蛀牙的填補及拔牙

外,患者並沒有印象曾經接受其他特別的牙科治

療,個人習慣方面,沒有抽煙、喝酒及咀嚼檳榔

或其他特別不良習慣。臨床觸診在左上後牙區

頰側有些微骨膨大(bony expansion)的情形，而

腭側無異常，頰側及腭側黏膜完整，患者自述

左邊的鼻子經常有鼻塞情形，但並無分泌物流

出，平常並不會感到疼痛，也沒有感覺異常情

況，臨床上並未發現腫大之頸部淋巴結。環口

X光片(圖二)中可見左側上顎竇部分有一個周界

清晰,單腔室放射可透性病灶，它由牙24根尖處

向後延伸至上顎隆突並向上延伸到接近眼眶下

緣，左側上顎竇幾乎整個被佔據，只剩下上顎

竇的上半部可見到，同時也造成左側上顎隆突

處的骨破壞，而在它的後方，相連著另一個位

在顳下窩(infratemporal fossa)區域的放射可透性

病灶, 佔據原本應為蝶骨翼狀突的位置，並且

向上及向後延伸至接近髁狀突。斷層掃瞄檢查

(圖三)顯示左側的上顎隆突有明顯骨破壞的情

形，更往上看可以見到兩個內含液體的腫塊，

位置分別在左側上顎竇以及左側蝶骨翼狀突部

位，並且造成左側上顎竇的後外側壁有破壞的

情況，但是這個腫塊和周邊軟組織仍可做一明

顯區別，同時也可以發現到左側鼻黏膜有增厚

並且鼻腔有變狹窄的情形，而在頸部的斷層掃

瞄檢查及胸部X光片則並未發現有腫瘤轉移的

發現。

患者於2006年9月28日以Weber-Ferguson

approach進行左側上顎竇腫瘤之廣泛性切除與

上顎骨部分切除，而位在蝶骨翼狀突區域的第

二個腫瘤則是比較保守的沿著周邊的骨頭，進

行剝離並切除，之後傷口則是利用360公分的碘

仿紗布(iodoform gauze)做填塞(圖四A, B)。

術中取下的組織標本分為兩個(圖五)，分

別為左上顎竇腫瘤及部分上顎骨(大小約為3.5

cm × 3.2 cm × 3.0 cm)以及位在蝶骨翼狀突部

位之腫瘤(大小約為2.2 cm × 1.8 cm × 0.8 cm)，

標本中可見上顎骨隆突部分皮質骨板的破壞，

腫瘤本身則有一層被膜包覆。顯微鏡下可見到

病灶主要由鱗狀上皮細胞(squamous epithelial

cells)和黏液分泌細胞(mucus producing cells)組

成，同時可見許多細胞形成的微小囊腔，但並

未見到有絲分裂與分化不良之細胞(圖六A)。

而進一步以特殊染色在上皮細胞的部分包括

cytokeratin及EMA stain均為陽性反應，而黏液

分泌細胞的部份包括mucicarmine與PAS stain也

都是呈現陽性反應(圖六B)，因此根據病理報告

診斷為低惡性度(low grade)之黏液表皮樣癌。患

者於2006年10月5日出院，術後追蹤兩年無復發

現象(圖七)。

討　　　論

一般發生於鼻道和副鼻竇的惡性腫瘤是相

當少見的，約佔所有頭頸部惡性腫瘤的3%，只

佔所有惡性腫瘤的0.5%,而年發生率約為每十萬

人中0.5到1人[4]，這其中又以上顎竇發生機率

最高，佔所有副鼻竇惡性腫瘤的七成[5]，以腫

瘤的種類來看，則以鱗狀上皮癌(squamous cell

carcinoma)為最多，腺樣囊狀癌(adenoid cystic

carcinoma)與黏液表皮樣癌(mucoepidermoid

carcinoma)則較少見[4,5]。由於鼻竇為空腔結構

的關係，在此處發生的惡性腫瘤於初期往往不

易被察覺，特別是黏液表皮樣癌，在臨床上所

呈現的通常是生長緩慢且無症狀的腫脹，以致

於和一般鼻道疾病例如過敏性鼻炎、鼻竇炎等

難以區分[5]，直到腫瘤持續生長擴大穿破周邊

皮質骨並造成頰部腫大、眼部疾患或顱神經功

能異常時才被診斷出來[4]，而在另一系列共110

名罹患上顎竇惡性腫瘤患者的研究中，Waldron

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台灣口外誌發生於上顎竇與蝶骨翼狀突之黏液表皮樣癌―病例報告

圖一A　骨頭稍為向外膨脹但未有骨頭破壞穿通之情形

圖一B　鼻竇壁打開後可見內側軟組織，並有大量澄清黏液流出

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圖三　電腦斷層可見左側上顎隆突與上顎竇後外側壁明顯骨破壞，在左側上顎竇及蝶骨翼狀突分別

可見兩個獨立且內含液體之腫塊

圖二　左側上顎竇內可見一周界清晰，單腔室放射可透性病灶，另於顳下窩區域可見第二個放射可

透性病灶

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圖四A　以Weber-Ferguson approach進行上顎竇腫瘤之廣泛性切除與上顎骨部分切除手術

圖四B　蝶骨翼狀突區域之第二個腫瘤則是於打開上顎竇後側壁後，較為

保守的沿著周圍的骨頭進行剝離與切除

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圖五　術中取下之標本，包含左上顎竇內腫瘤與左側上顎骨，以及位在蝶骨翼狀突之腫瘤

圖六A　 H & E stain 400X：濃染之細胞為epidermoid cell，另可見由

glandular epithelium所形成之微小囊腔

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圖六B　針對上皮細胞之Cytokeratin與EMA stain呈現陽性反應，針對黏液分泌細胞之Mucicarmine

stain亦呈現陽性反應

圖七　術後兩年之追蹤，外觀無明顯凹陷，口內復原情況良好，並無復發現象

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等人[6] 統計其症狀表現以疼痛(43%)最多，其次

為口腔症狀(40%)、顏面腫脹(38%)、鼻塞(35%)以

及流鼻血(25%)。臨床上，當患者就醫發現在上

顎竇中的腫瘤時，往往在分類上已經為T3甚至

為T4的大小，因此早期的診斷對於成功的治療

是絕對必要的[5,7,8]。

在鼻腔鼻竇中發生的黏液表皮樣癌其

發生的機轉一般認為是由黏膜下的黏液漿液

腺(mucoserous gland)所引起，然而Gnepp及

Heffner等人在其研究中發現83%的黏液表皮樣

癌是由黏膜表面所發生，同時在腫瘤的邊緣亦

同時發現有黏膜發育不良(dysplasia)的情形，

因此他們亦假設可能的發生原因為黏膜發育不

良或原位癌所引起[3,9]。到目前為止，誘發鼻腔

鼻竇中黏液表皮樣癌生成的危險因子仍然並不

明瞭，不過一般慢性刺激與微小的創傷或由工

作環境中吸入的毒素、粉塵、重金屬類或放射

線等因素或許是誘發鼻腔鼻竇腫瘤形成的原因[3]。

黏液表皮樣癌大多發生於從二十幾歲

到五十幾歲之成年人，不過亦可能在任何年

齡發生，男女比例上以女性稍多 [2]。這種好

發於唾液腺的惡性腫瘤在顯微鏡下為鱗狀

上皮細胞、中間細胞及黏液分泌細胞所構

成，最早由Stewart等學者於1945年命名為

“mucoepidermoid tumor”，當時將它分為具有良

性特徵的“relatively favorable”以及帶有惡性特

徵的“highly unfavorable”兩種類型，然而在八

年之後(1953)，Foote及Frazell等人發現到所謂

“relatively favorable”的腫瘤在某些病人身上竟

然出現遠處轉移的情形，因此他們建議再增加

第三種或所謂中間型的分類來取代之前的分類

法[2,10]。自此之後的學者，如Goode與Auclair等

人[10]更根據組織病理學上的發現，包含(a)腫瘤

中囊腔與實質部分之比例(b)是否有造成神經的

侵犯(c)是否有細胞壞死的情形(d)細胞有絲分裂

的數量(e)細胞是否有分化不良的情形，來予以

評分，並根據所得之分數將黏液表皮樣癌分為

高惡性度(七分以上)、中等惡性度(五至六分)以

及低惡性度(零至四分)三種病理分類(表一)，並

以此為依據來作為評估預後的重要參考。不過

於2001年Brandwein等人[11]針對80例黏液表皮樣

癌的研究，他們同樣利用在組織病理學上的各

項特徵來將其評分並分為第一至第三級，只要

在四分以上便是屬於高惡性度之腫瘤，因此他

們認為Goode等人的分類法有低估黏液表皮樣

癌惡性度的傾向。

目前治療上顎竇惡性腫瘤以手術治療為最

佳選擇，不論是有無合併放射線治療，其治療

之預後均優於單獨以放射線或化學藥物進行治

療[5]，對於低與中等惡性度黏液表皮樣癌，一

般以能確保有乾淨之手術與病理邊界的廣泛性

切除為主，而針對高惡性度之黏液表皮樣癌或

確認有骨侵犯的低與中等惡性度黏液表皮樣癌

則需再加上顎骨切除[2]，至於頸部淋巴結若於

臨床檢查時有局部轉移、腫瘤大小大於T1、高

惡性度之類型或是腫瘤鄰近附近的淋巴結時，

均應進行頸部淋巴廓清術[12,13]，若手術邊緣不

乾淨或為高惡性度之腫瘤，術後的放射線治療

證實是可以在腫瘤局部復發上獲得較好的控制[1,2,11]，至於化學治療在目前大多用在無法切除

的腫瘤，非主要之治療方式。根據Pires等人[12]

所做的統計在黏液表皮樣癌的局部復發率、局

部轉移及遠端轉移的比率上分別為7%-26%、3%-

16%及6%-15%，另外，平均五年存活率在低惡

表一　黏液表皮樣癌組織病理特徵評分表

Grading Parameters and Point Values

Parameter Point Value

Intracystic component < 20% +2

Neural invasion present +2

Necrosis present +3

Mitosis(4 or more per 10 HPF) +3

Anaplasia present +4

Grade Point Score

Low 0-4

Intermediate 5-6

High 7-14

HPF: high-power fields

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性度腫瘤為92%-100%，中等惡性度腫瘤為62%-

92%，而高惡性度腫瘤則為0%-43%，組織病理學

上的分化程度是決定黏液表皮樣癌預後的重要

因素之一。

本文發表的病例其黏液表皮樣癌發生的

位置分別位於上顎竇以及蝶骨翼狀突部位，根

據臨床與影像學上的觀察，這兩個為獨立之低

惡性度腫瘤，推論於上顎竇中的腫瘤應為鼻竇

黏膜之腺體所造成，而在蝶骨翼狀突部位的腫

瘤則可能是原發的骨內黏液上皮樣癌，截至目

前為止，並未於任何醫學文獻上找到相同之病

例，因此確實的發生原因仍須更多的病例佐

證。在治療方式上，在上顎竇內之腫瘤已經造

成上顎隆突有明顯的骨破壞，因此決定採取廣

泛性腫瘤切除術與上顎骨部分切除以確保可以

有足夠的安全邊緣，而在蝶骨翼狀突部位之腫

瘤由於已經接近顱底，且周圍之骨頭完整，如

採取同樣之術式則可能造成顱底穿通與周邊重

要神經血管的傷害，因此在此採取較保守之處

理，僅小心的沿著腫瘤邊緣進行剝離，並未進

行骨切除的處理，回顧文獻低惡性度黏液表皮

樣癌極少有淋巴轉移且多是建議可單獨以局部

廣泛切除，不需術後放射線治療，而且根據術

前評估並未有頸部轉移之情況，因此採取長期

追蹤之方式，術中並未進行頸部淋巴廓清術亦

未安排術後放射線治療。由於此類惡性腫瘤位

在頭頸部深處，屬於有利於腫瘤生長，但不易

早期發現，因此幾乎都是意外發現此類腫瘤且

發現時已經相當大或已造成周邊骨頭之破壞，

而因解剖構造之關係，往往不易進行完整切

除，且此類惡性唾液腺腫瘤在多年後仍有復發

與轉移的情況，故早期發現以及術後之長期追

蹤實屬必要。

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Mucoepidermoid Carcinoma in Maxillary Sinus and Pterygoid Plate — A Case Report

Chao-Ming Chen, Yu-Hsun Kao, I-Yueh Huang, Jin-Yi Chen*, Yuk-Kwan Chen* and Chung-Ho Chen

Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Chung-Ho Memorial Hospital, Kaohsiung Medical University,

Kaohsiung, Taiwan, ROC.* Department of Oral Pathology, Chung-Ho Memorial Hospital, Kaohsiung Medical University, Kaohsiung,

Taiwan, ROC.

Abstract

Mucoepidermoid carcinoma in maxillary sinus is rare. A review of the English literature on mucoepidermoid carcinoma found no other cases occurred in maxillary sinus and pterygoid plate region at the same time. We present a 25-year-old male who was sent to our ER due to traffic accident and two huge masses in maxillary sinus and pterygoid plate region respectively were accidentally noticed in CT-Scan. He was admitted to department of plastic surgery and consulted for performing the biopsy. The histopathological report revealed low grade mucoepidermoid carcinoma. Wide excision (include partial maxillectomy) for tumor in maxillary sinus and conservative excision for tumor in pterygoid plate region were performed on September 28, 2006. Postoperative histopathological reports revealed both tumors were low grade mucoepidermoid carcinoma. After two years of follow-up, no clinical recurrence was observed.

Key words: mucoepidermoid carcinoma, maxillary sinus, pterygoid plate.

Received: January 8, 2009Accepted: March 17, 2009Reprint requests to: Dr. Chao-Ming Chen, Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Chung-

Ho Memorial Hospital, Kaohsiung Medical University

發生於上顎竇與蝶骨翼狀突之黏液表皮樣癌— 病例報告 ·...

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