Download - GBS
-
5/26/2018 GBS
1/21
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Guillain Barre syndrome (GBS) adalah penyakit neurologi yang sangat
jarang,kejadiannya bervariasi antara 0.6 sampai 1. kasus per 100.000 orang
pertahun. Selama periode !" tahun Central Medical Mayo Clinicmelakukan
penelitian mendapatkan rata#rata insidensi 1.$ per 100.000 orang. %erjadi
pun&ak insidensi antara usia 1'#' tahun dan antara '0#$! tahun. arang
mengenai usia diba*ah " tahun.
+nsidensi sindroma Guillain#Barre sia termuda yang pernah dilaporkan
adalah bulan dan paling tua usia ' tahun. -aki#laki dan *anita sama
jumlahnya. ari pengelompokan ras didapatkan bah*a / penderita adalah
kulit putih, $ kulit hitam, ' ispani&, 1 2sia dan ! pada kelompok ras
yang tidak spesi3ik. ata di +ndonesia mengenai gambaran epidemiologi
belum banyak. 4enelitian 5handra menyebutkan bah*a insidensi terbanyak di
+ndonesia adalah dekade +, ++, +++ (diba*ah usia ' tahun) dengan jumlah
penderita laki#laki dan *anita hampir sama. Sedangkan penelitian di Bandung
menyebutkan bah*a perbandingan laki#laki dan *anita 1 dengan usia rata#
rata ",' tahun. +nsiden tertinggi pada bulan 2pril s7d 8ei dimana terjadi
pergantian musim hujan dan kemarau.
4enyakit ini sering menyebabkan kelumpuhan yang &ukup sering dijumpai
pada usia de*asa muda. SGB ini seringkali men&emaskan penderita dan
keluarganya karena terjadi pada usia produkti3, apalagi pada beberapa
keadaan dapat menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya mempunyai
1
-
5/26/2018 GBS
2/21
prognosa yang baik. GBS biasanya mempunyai prognosa yang baik yaitu
sekitar /0 tetapi sekitar 1' nya mempunyai gejala sisa7 de3isit neurologis.
Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu +diopathi&
polyneuritis, 2&ute 9ebrile 4olyneuritis, +n3e&tive 4olyneuritis, 4ost
+n3e&tious 4olyneuritis, 2&ute +n3lammatory emyelinating
4olyradi&uloneuropathy, Guillain Barre Strohl Syndrome, -andry 2s&ending
paralysis, dan -andry Guillain Barre Syndrome.
2
-
5/26/2018 GBS
3/21
BAB II
PEMBAHASAN
A. DEFINISI
Sindrom Guillan Bare adalah suatu polineuropati yang bersi3at ascendingdan
akut yang sering terjadi setelah 1 sampai minggu setelah in3eksi akut.
8enurut Bos&h, GBS merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya
paralisis 3lasid yang terjadi se&ara akut berhubungan dengan proses autoimun
dimana targetnya adalah sara3 peri3er, radiks, dan nervus kranialis.
B. ETIOLOGI
:tiologi GBS sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti
penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan7
penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya
GBS, antara lain
1. +n3eksi
". ;aksinasi
. 4embedahan
!. 4enyakit sistematik
a) keganasan
b) systemi& lupus erythematosus
&) tiroiditis
d) penyakit 2ddison
'.
-
5/26/2018 GBS
4/21
GBS sering sekali berhubungan dengan in3eksi akut non spesi3ik. +nsidensi
kasus GBS yang berkaitan dengan in3eksi ini sekitar antara '6 # /0, yaitu
1 sampai ! minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti in3eksi saluran
perna3asan atas atau in3eksi gastrointestinal.
%elah diketahui bah*a in3eksi salmonela tiposa dapat menyebabkan GBS.
-
5/26/2018 GBS
5/21
1. idapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell
mediated immunity) terhadap agen in3eksious pada sara3 tepi.
". 2danya auto antibodi terhadap sistem sara3 tepi
. idapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran
pembuluh darah sara3 tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi sara3
tepi.
4roses demyelinisasi sara3 tepi pada GBS dipengaruhi oleh respon imunitas
seluler dan imunitas humoral yang dipi&u oleh berbagai peristi*a
sebelumnya, yang paling sering adalah in3eksi virus.
a. Te'rite'ri I#(n
9aktor humoral (antibodi terhadap gangliosid) # respon seluler (aktivasi
makro3ag). Berbagai laporan melaporkan adanya antibodi terhadap glikolipid,
termasuk G81, G=1b, berbagai gangliosid lain, seluruh komponen membran
akson istologi sara3 tepi menunjukkan in3iltrasi monosit perivaskuler
endoneurial dan demielinasi multi3o&al. Sara3#sara3 tepi dapat terkena dari
radiks sampai akhiran sara3 distal (poliradikuloneuropati)
b. Peran i#(nitas sel(ler
alam sistem kekebalan seluler, sel limposit % memegang peranan penting
disamping peran makro3ag. 4rekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang
(bone marrow) steam &ell yang mengalami pende*asaan sebelum dilepaskan
kedalam jaringan lim3oid dan peredaran.
Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada sara3 tepi antigen harus
dikenalkan pada limposit % (5!) melalui makro3ag. 8akro3ag yang telah
menelan (3agositosis) antigen7terangsang oleh virus, allergen atau bahan
imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen
5
-
5/26/2018 GBS
6/21
presenting &ell > 245).
-
5/26/2018 GBS
7/21
Gambar 1. Sistem imunopathologi sara3 pada SGB
7
-
5/26/2018 GBS
8/21
D. *lasi!ikasi
Beberapa varian dari sindroma Guillan#Barre dapat diklasi3ikasikan, yaitu
1. Aadang polineuropati demyelinasi akut (2+4), yang merupakan
jen is GBS yang paling banyak ditemukan, dan sering disinonimkan
dengan GBS. isebabkan oleh respon autoimun yang menyerang
membrane sel S&h*ann.
". Sindroma 8iller 9isher (89S), merupakan varian GBS yang
jar ang ter jadi dan bermani3estasi sebagai paralisis desendens,berla*anan dengan jenis GBS yang biasa terjadi. mumnya mengenai
otot#otot okuler pertama kali dan terdapat trias gejala, yakni o3talmoplegia,
ataksia, dan are3leksia. %erdapat antibodi 2nti#G=1bdalam 0 kasus.
. ?europati aksonal motorik akut (282?) atau sindroma paralitik
5ina, menyerang nodus motorik Aanvier dan sering terjadi di 5ina dan
8eksiko. al inidisebabkan oleh respon autoimun yang menyerang
aksoplasma sara3 peri3er. 4enyakit ini musiman dan penyembuhan dapat
berlangsung dengan &epat. idapati antibodi 2nti#G1a, sementara
antibodi 2nti#G lebih sering ditemukan pada 282?.
!. ?europati aksonal sensorimotor akut (28S2?), mirip dengan
282?, juga menyerang aksoplasma sara3 peri3er, namun juga
menyerang sara3 sensorik dengan kerusakan akson yang berat.
4enyembuhan lambat dan sering tidak sempurna.
'. ?europati panautonomik akut, merupakan varian GBS yang
pa ling jarang . ihubungkan dengan angka kematian yang tinggi, akibat
keterlibatan kardiovaskular dan disritmia.
6. :nse3alitis batang otak Bi&kersta33s (BB:), ditandai oleh onset
akut o3talmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hipere3leksia atau
re3leks Babinski (menurut Bi&kersta33, 1'$C 2l#in et al.,1/").
4erjalanan penyakit dapat mono3asik ataupun diikuti 3ase remisi dan
8
-
5/26/2018 GBS
9/21
relaps. -esi luas dan ireguler terutama pada batang otak, seperti pons,
midbrain, dan medulla. 8eskipun gejalanya berat, namun prognosis BB:
&ukup baik.
Ga#bar +. Ske#a klasi!ikasi SGB
9
-
5/26/2018 GBS
10/21
E. Gejala klinis $an kriteria $iagn'se
Gangguan autonom terlihat pada lebih dari '0, gangguan otonomik
biasanya bermani3estasi sebagai takikardia tetapi bisa menjadi gangguan yang
lebih serius yaitu dis3ungsi sara3 otonom.termasuk aritmia, hipotensi,
hipertensi, dan dismotilitas Gastrointestinal.
-
5/26/2018 GBS
11/21
4rotein 5SS. 8eningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi
peningkatan pada -4 serial umlah sel 5SS E 10 8?7mm
;arian
# %idak ada peningkatan protein 5SS setelah 1 minggu gejala
# umlah sel 5SS 11#'0 8?7mm
&. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa
4erlambatan konduksi sara3 bahkan blok pada /0 kasus.
Biasanya ke&epatan hantar kurang 60 dari normal.
iagnosa GBS terutama ditegakkan se&ara klinis. BGS ditandai dengan
timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya re3leks#re3leks
tendon dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami
demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik dan
motorik peri3er.
+
Tabel +. Gejala klinis GBS
11
-
5/26/2018 GBS
12/21
F. *,ITE,IA DIAGNOSTI*
-
5/26/2018 GBS
13/21
b. Abn'r#alitas sens'rik
-
5/26/2018 GBS
14/21
b. mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis.
&. -ama 1 H "/ hari, rata#rata hari
. 9ase 4rogresi3
a. 9ase de3isit neurologis (I)
b. Beberapa hari # ! mgg, jarang J / mgg.
&. imulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg
d. bertambah berat sampai maksimal
e. 4erburukan J / minggu disebutK chronic inflammatory-
demyelinating polyradiculoneuropathy (C!"#
!. 9ase"lateau
a.
-
5/26/2018 GBS
15/21
&. 4ada :8G ke&epatan hantar sara3 melambat dan respon 9 dan
abnormal.
. Ao 5% atau 8A+
ntuk mengeksklusi diagnosis lain seperti mielopati.
H. *OMPLI*ASI
1. 4aralisis menetap
". Gagal na3as
. ipotensi
!. 4neumonia
'. Aetensi urin
6. 4roblem psikiatrik
GBS dapat berdampak pada kinerja dan kehidupan pribadi pasien dalam
jangka *aktu yang lama, dapat sampai sampai 6 tahun setelah onset
penyakit.
-
5/26/2018 GBS
16/21
Gangguan 3ungsi otonomik yang serius dan 3atal termasuk aritmia dan
hipertensi ekstrim atau hipotensi terjadi kurang lebih "0 dari pasien dengan
GBS.gangguan lain yang signi3ikan adalah ileus dinamik, hipontremia, dan
de3isiensi dari 3ungsi mukosa bron&hial. 3
I. TE,API
%idak ada drug o3 &hoi&e
Aoboransia sara3 parenteral.
4ada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. 4engobatan se&ara
umum bersi3at simtomik. 8eskipun dikatakan bah*a penyakit ini dapat
sembuh sendiri, perlu dipikirkan *aktu pera*atan yang &ukup lama dan
angka ke&a&atan (gejala sisa) &ukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus
diberikan. %ujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan
memper&epat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).
1. *'rtik'ster'i$
-
5/26/2018 GBS
17/21
a. I#(n'gl'b(lin I4
4engobatan dengan gamma globulin intervena lebih
menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena e3ek
samping7komplikasi lebih ringan. osis maintenan&e 0.! gr7kg
BB7hari selama hari dilanjutkan dengan dosis maintenan&e 0.!
gr7kg BB7hari tiap 1' hari sampai sembuh.
b. Obat sit't'ksik
4emberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah
6 merkaptopurin (6#84)
aMathioprine
&y&lophosphamid
:3ek samping dari obat#obat ini adalah alope&ia, muntah, mual
dan sakit kepala.
). Tera%i !isik5 ali/ baring
1) latihan AN8 dini u7 &egah kontraktur
") idroterapi
$. S(%%'rti!5 %r'!ilaksis D4T /e%arin s.)0
e. Analgesik
2nalgesi& ringan atau N2+?S mungkin dapat digunakan untuk
meringankan nyeri ringan, namun tidak untuk nyeri yang
sangat,penelitian random &ontrol trial mendukung penggunaan
gabapentin atau &arbamaMepine pada ruang +5 pada pera*atan
SGB 3ase akut. 2nalgesi& narkotik dapat digunakan untuk nyeri
dalam, namun harus melakukan monitor se&ara hati#hati kepada
e3eksamping denervasi otonomik.terapi ajuvan dengan tri&y&li&
17
-
5/26/2018 GBS
18/21
antidepressant , tramadol, gabapentin, &arbamaMepine, atau
meLilitene dapat ditambahkan untuk penatalaksanaan nyeri
neuropatik jangka panjang.
4engobatan 3ase akut termasuk program penguatan isometri&,
isotoni&, isokineti&, dan manual serta latihan se&ara progresi3.
Aehabilitasi harus di3okuskan untuk posisi limbus, posture,
orthoti&s,dan nutrisi yang sesuai.ri)/ar$
2. PEMULIHAN
1. /0 pasien pulih dalam *aktu 6 bulan
". 1' pulih sempurna
. 6' pulih dengan de3isit neurologis ringan yg tak pengaruhi
2-
!. '#10 mengalami kelamahan motorik menetap
'. 4ada pasien dengan kelemahan motorik menetap, pemulihan
dapat berlangsung J" tahun
6. 8ortalitas #'
$. Aelaps "#10
/. 4erburukan 6 menjadi 5+4 (Chronic nflammatory
!emyelinating "olyradiculoneuropathy)
*. P,OGNOSIS
Fakt'r "ang #e#%engar(/i b(r(kn"a %r'gn'stik
1. 4enurunan hebat amplitudo potensial aksi berbagai otot
". mur tua
.
-
5/26/2018 GBS
19/21
4ada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada
sebagian ke&il penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. '
terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam *aktu bulan bila dengan
keadaan antara lain
a. pada pemeriksaan ?5;# :8G relati3 normal
b. mendapat terapi plasmaparesis dalam ! minggu mulai saat onset
&. progresi3itas penyakit lambat dan pendek
d. pada penderita berusia 0#60 tahun
BAB III
*ESIMPULAN
Guillain Bare Syndrom (GBS) se&ara khas digambarkan dengan kelemahan
motorik yang progresi3 dan are3leksia. 8ekanisme autoimun diper&aya
bertanggungja*ab atas terjadinya sindrom ini. %erapi 3armakoterapi, terapi 3isik,
19
-
5/26/2018 GBS
20/21
dan prognosis GBS tergantung pada progresi3itas penyakit, derajat degenerasi
aksonal, dan umur pasien
DAFTA, PUSTA*A
apardi, +skandar. r. "00". Sindroma Guillain#Barre. Bagian Bedah 9akultas
-
5/26/2018 GBS
21/21
21