5/26/2018 GBS

1/21

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Guillain Barre syndrome (GBS) adalah penyakit neurologi yang sangat

jarang,kejadiannya bervariasi antara 0.6 sampai 1. kasus per 100.000 orang

pertahun. Selama periode !" tahun Central Medical Mayo Clinicmelakukan

penelitian mendapatkan rata#rata insidensi 1.$ per 100.000 orang. %erjadi

pun&ak insidensi antara usia 1'#' tahun dan antara '0#$! tahun. arang

mengenai usia diba*ah " tahun.

+nsidensi sindroma Guillain#Barre sia termuda yang pernah dilaporkan

adalah bulan dan paling tua usia ' tahun. -aki#laki dan *anita sama

jumlahnya. ari pengelompokan ras didapatkan bah*a / penderita adalah

kulit putih, $ kulit hitam, ' ispani&, 1 2sia dan ! pada kelompok ras

yang tidak spesi3ik. ata di +ndonesia mengenai gambaran epidemiologi

belum banyak. 4enelitian 5handra menyebutkan bah*a insidensi terbanyak di

+ndonesia adalah dekade +, ++, +++ (diba*ah usia ' tahun) dengan jumlah

penderita laki#laki dan *anita hampir sama. Sedangkan penelitian di Bandung

menyebutkan bah*a perbandingan laki#laki dan *anita 1 dengan usia rata#

rata ",' tahun. +nsiden tertinggi pada bulan 2pril s7d 8ei dimana terjadi

pergantian musim hujan dan kemarau.

4enyakit ini sering menyebabkan kelumpuhan yang &ukup sering dijumpai

pada usia de*asa muda. SGB ini seringkali men&emaskan penderita dan

keluarganya karena terjadi pada usia produkti3, apalagi pada beberapa

keadaan dapat menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya mempunyai

1

5/26/2018 GBS

2/21

prognosa yang baik. GBS biasanya mempunyai prognosa yang baik yaitu

sekitar /0 tetapi sekitar 1' nya mempunyai gejala sisa7 de3isit neurologis.

Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu +diopathi&

polyneuritis, 2&ute 9ebrile 4olyneuritis, +n3e&tive 4olyneuritis, 4ost

+n3e&tious 4olyneuritis, 2&ute +n3lammatory emyelinating

4olyradi&uloneuropathy, Guillain Barre Strohl Syndrome, -andry 2s&ending

paralysis, dan -andry Guillain Barre Syndrome.

2

5/26/2018 GBS

3/21

BAB II

PEMBAHASAN

A. DEFINISI

Sindrom Guillan Bare adalah suatu polineuropati yang bersi3at ascendingdan

akut yang sering terjadi setelah 1 sampai minggu setelah in3eksi akut.

8enurut Bos&h, GBS merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya

paralisis 3lasid yang terjadi se&ara akut berhubungan dengan proses autoimun

dimana targetnya adalah sara3 peri3er, radiks, dan nervus kranialis.

B. ETIOLOGI

:tiologi GBS sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti

penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan7

penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya

GBS, antara lain

1. +n3eksi

". ;aksinasi

. 4embedahan

!. 4enyakit sistematik

a) keganasan

b) systemi& lupus erythematosus

&) tiroiditis

d) penyakit 2ddison

'.

5/26/2018 GBS

4/21

GBS sering sekali berhubungan dengan in3eksi akut non spesi3ik. +nsidensi

kasus GBS yang berkaitan dengan in3eksi ini sekitar antara '6 # /0, yaitu

1 sampai ! minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti in3eksi saluran

perna3asan atas atau in3eksi gastrointestinal.

%elah diketahui bah*a in3eksi salmonela tiposa dapat menyebabkan GBS.

5/26/2018 GBS

5/21

1. idapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell

mediated immunity) terhadap agen in3eksious pada sara3 tepi.

". 2danya auto antibodi terhadap sistem sara3 tepi

. idapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran

pembuluh darah sara3 tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi sara3

tepi.

4roses demyelinisasi sara3 tepi pada GBS dipengaruhi oleh respon imunitas

seluler dan imunitas humoral yang dipi&u oleh berbagai peristi*a

sebelumnya, yang paling sering adalah in3eksi virus.

a. Te'rite'ri I#(n

9aktor humoral (antibodi terhadap gangliosid) # respon seluler (aktivasi

makro3ag). Berbagai laporan melaporkan adanya antibodi terhadap glikolipid,

termasuk G81, G=1b, berbagai gangliosid lain, seluruh komponen membran

akson istologi sara3 tepi menunjukkan in3iltrasi monosit perivaskuler

endoneurial dan demielinasi multi3o&al. Sara3#sara3 tepi dapat terkena dari

radiks sampai akhiran sara3 distal (poliradikuloneuropati)

b. Peran i#(nitas sel(ler

alam sistem kekebalan seluler, sel limposit % memegang peranan penting

disamping peran makro3ag. 4rekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang

(bone marrow) steam &ell yang mengalami pende*asaan sebelum dilepaskan

kedalam jaringan lim3oid dan peredaran.

Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada sara3 tepi antigen harus

dikenalkan pada limposit % (5!) melalui makro3ag. 8akro3ag yang telah

menelan (3agositosis) antigen7terangsang oleh virus, allergen atau bahan

imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen

5

5/26/2018 GBS

6/21

presenting &ell > 245).

5/26/2018 GBS

7/21

Gambar 1. Sistem imunopathologi sara3 pada SGB

7

5/26/2018 GBS

8/21

D. *lasi!ikasi

Beberapa varian dari sindroma Guillan#Barre dapat diklasi3ikasikan, yaitu

1. Aadang polineuropati demyelinasi akut (2+4), yang merupakan

jen is GBS yang paling banyak ditemukan, dan sering disinonimkan

dengan GBS. isebabkan oleh respon autoimun yang menyerang

membrane sel S&h*ann.

". Sindroma 8iller 9isher (89S), merupakan varian GBS yang

jar ang ter jadi dan bermani3estasi sebagai paralisis desendens,berla*anan dengan jenis GBS yang biasa terjadi. mumnya mengenai

otot#otot okuler pertama kali dan terdapat trias gejala, yakni o3talmoplegia,

ataksia, dan are3leksia. %erdapat antibodi 2nti#G=1bdalam 0 kasus.

. ?europati aksonal motorik akut (282?) atau sindroma paralitik

5ina, menyerang nodus motorik Aanvier dan sering terjadi di 5ina dan

8eksiko. al inidisebabkan oleh respon autoimun yang menyerang

aksoplasma sara3 peri3er. 4enyakit ini musiman dan penyembuhan dapat

berlangsung dengan &epat. idapati antibodi 2nti#G1a, sementara

antibodi 2nti#G lebih sering ditemukan pada 282?.

!. ?europati aksonal sensorimotor akut (28S2?), mirip dengan

282?, juga menyerang aksoplasma sara3 peri3er, namun juga

menyerang sara3 sensorik dengan kerusakan akson yang berat.

4enyembuhan lambat dan sering tidak sempurna.

'. ?europati panautonomik akut, merupakan varian GBS yang

pa ling jarang . ihubungkan dengan angka kematian yang tinggi, akibat

keterlibatan kardiovaskular dan disritmia.

6. :nse3alitis batang otak Bi&kersta33s (BB:), ditandai oleh onset

akut o3talmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hipere3leksia atau

re3leks Babinski (menurut Bi&kersta33, 1'$C 2l#in et al.,1/").

4erjalanan penyakit dapat mono3asik ataupun diikuti 3ase remisi dan

8

5/26/2018 GBS

9/21

relaps. -esi luas dan ireguler terutama pada batang otak, seperti pons,

midbrain, dan medulla. 8eskipun gejalanya berat, namun prognosis BB:

&ukup baik.

Ga#bar +. Ske#a klasi!ikasi SGB

9

5/26/2018 GBS

10/21

E. Gejala klinis $an kriteria $iagn'se

Gangguan autonom terlihat pada lebih dari '0, gangguan otonomik

biasanya bermani3estasi sebagai takikardia tetapi bisa menjadi gangguan yang

lebih serius yaitu dis3ungsi sara3 otonom.termasuk aritmia, hipotensi,

hipertensi, dan dismotilitas Gastrointestinal.

5/26/2018 GBS

11/21

4rotein 5SS. 8eningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi

peningkatan pada -4 serial umlah sel 5SS E 10 8?7mm

;arian

# %idak ada peningkatan protein 5SS setelah 1 minggu gejala

# umlah sel 5SS 11#'0 8?7mm

&. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa

4erlambatan konduksi sara3 bahkan blok pada /0 kasus.

Biasanya ke&epatan hantar kurang 60 dari normal.

iagnosa GBS terutama ditegakkan se&ara klinis. BGS ditandai dengan

timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya re3leks#re3leks

tendon dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami

demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik dan

motorik peri3er.

+

Tabel +. Gejala klinis GBS

11

5/26/2018 GBS

12/21

F. *,ITE,IA DIAGNOSTI*

5/26/2018 GBS

13/21

b. Abn'r#alitas sens'rik

5/26/2018 GBS

14/21

b. mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis.

&. -ama 1 H "/ hari, rata#rata hari

. 9ase 4rogresi3

a. 9ase de3isit neurologis (I)

b. Beberapa hari # ! mgg, jarang J / mgg.

&. imulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg

d. bertambah berat sampai maksimal

e. 4erburukan J / minggu disebutK chronic inflammatory-

demyelinating polyradiculoneuropathy (C!"#

!. 9ase"lateau

a.

5/26/2018 GBS

15/21

&. 4ada :8G ke&epatan hantar sara3 melambat dan respon 9 dan

abnormal.

. Ao 5% atau 8A+

ntuk mengeksklusi diagnosis lain seperti mielopati.

H. *OMPLI*ASI

1. 4aralisis menetap

". Gagal na3as

. ipotensi

!. 4neumonia

'. Aetensi urin

6. 4roblem psikiatrik

GBS dapat berdampak pada kinerja dan kehidupan pribadi pasien dalam

jangka *aktu yang lama, dapat sampai sampai 6 tahun setelah onset

penyakit.

5/26/2018 GBS

16/21

Gangguan 3ungsi otonomik yang serius dan 3atal termasuk aritmia dan

hipertensi ekstrim atau hipotensi terjadi kurang lebih "0 dari pasien dengan

GBS.gangguan lain yang signi3ikan adalah ileus dinamik, hipontremia, dan

de3isiensi dari 3ungsi mukosa bron&hial. 3

I. TE,API

%idak ada drug o3 &hoi&e

Aoboransia sara3 parenteral.

4ada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. 4engobatan se&ara

umum bersi3at simtomik. 8eskipun dikatakan bah*a penyakit ini dapat

sembuh sendiri, perlu dipikirkan *aktu pera*atan yang &ukup lama dan

angka ke&a&atan (gejala sisa) &ukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus

diberikan. %ujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan

memper&epat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).

1. *'rtik'ster'i$

5/26/2018 GBS

17/21

a. I#(n'gl'b(lin I4

4engobatan dengan gamma globulin intervena lebih

menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena e3ek

samping7komplikasi lebih ringan. osis maintenan&e 0.! gr7kg

BB7hari selama hari dilanjutkan dengan dosis maintenan&e 0.!

gr7kg BB7hari tiap 1' hari sampai sembuh.

b. Obat sit't'ksik

4emberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah

6 merkaptopurin (6#84)

aMathioprine

&y&lophosphamid

:3ek samping dari obat#obat ini adalah alope&ia, muntah, mual

dan sakit kepala.

). Tera%i !isik5 ali/ baring

1) latihan AN8 dini u7 &egah kontraktur

") idroterapi

$. S(%%'rti!5 %r'!ilaksis D4T /e%arin s.)0

e. Analgesik

2nalgesi& ringan atau N2+?S mungkin dapat digunakan untuk

meringankan nyeri ringan, namun tidak untuk nyeri yang

sangat,penelitian random &ontrol trial mendukung penggunaan

gabapentin atau &arbamaMepine pada ruang +5 pada pera*atan

SGB 3ase akut. 2nalgesi& narkotik dapat digunakan untuk nyeri

dalam, namun harus melakukan monitor se&ara hati#hati kepada

e3eksamping denervasi otonomik.terapi ajuvan dengan tri&y&li&

17

5/26/2018 GBS

18/21

antidepressant , tramadol, gabapentin, &arbamaMepine, atau

meLilitene dapat ditambahkan untuk penatalaksanaan nyeri

neuropatik jangka panjang.

4engobatan 3ase akut termasuk program penguatan isometri&,

isotoni&, isokineti&, dan manual serta latihan se&ara progresi3.

Aehabilitasi harus di3okuskan untuk posisi limbus, posture,

orthoti&s,dan nutrisi yang sesuai.ri)/ar$

2. PEMULIHAN

1. /0 pasien pulih dalam *aktu 6 bulan

". 1' pulih sempurna

. 6' pulih dengan de3isit neurologis ringan yg tak pengaruhi

2-

!. '#10 mengalami kelamahan motorik menetap

'. 4ada pasien dengan kelemahan motorik menetap, pemulihan

dapat berlangsung J" tahun

6. 8ortalitas #'

$. Aelaps "#10

/. 4erburukan 6 menjadi 5+4 (Chronic nflammatory

!emyelinating "olyradiculoneuropathy)

*. P,OGNOSIS

Fakt'r "ang #e#%engar(/i b(r(kn"a %r'gn'stik

1. 4enurunan hebat amplitudo potensial aksi berbagai otot

". mur tua

.

5/26/2018 GBS

19/21

4ada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada

sebagian ke&il penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. '

terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam *aktu bulan bila dengan

keadaan antara lain

a. pada pemeriksaan ?5;# :8G relati3 normal

b. mendapat terapi plasmaparesis dalam ! minggu mulai saat onset

&. progresi3itas penyakit lambat dan pendek

d. pada penderita berusia 0#60 tahun

BAB III

*ESIMPULAN

Guillain Bare Syndrom (GBS) se&ara khas digambarkan dengan kelemahan

motorik yang progresi3 dan are3leksia. 8ekanisme autoimun diper&aya

bertanggungja*ab atas terjadinya sindrom ini. %erapi 3armakoterapi, terapi 3isik,

19

5/26/2018 GBS

20/21

dan prognosis GBS tergantung pada progresi3itas penyakit, derajat degenerasi

aksonal, dan umur pasien

DAFTA, PUSTA*A

apardi, +skandar. r. "00". Sindroma Guillain#Barre. Bagian Bedah 9akultas

5/26/2018 GBS

21/21

21