1 INTRODUOAs fotodermatoses esto inseridas em um grade grupo de Reaes da pele radiao solar sendo de difcil distinguir entre reaes normais e anormais da pele exposta radiao solar.As fotodermatoses podem ser definidas como distrbios da pele induzidos ou exacerbados pela luz, sendo distintas das reaes agudas a exemplo das queimaduras do sol.1,2A insolao e o fotoenvelhecimento podero ocorrer em toda pessoa que se expe a altos nveis de radiao UV. Por outro lado, as fotodermatoses so reaes anormais luz UV e no afetam a todos, porm so ocasionadas pela exposio ao sol ou luz por algumas pessoas.2As fotodermatoses tm como causa mais comum a radiao UVA (320-400 nm).1,2

As fotodermatoses so classificadas em distrbios primrios ou secundrios.3As fotodermatoses primrias ou so idiopticas ou causadas por agentes fotossensibilizantes. As dermatoses secundrias normalmente acompanham os males sistmicos como o lpus eritematoso, ou advm de um problema metablico (porfirias) ou anormalidade de reparos do DNA (xeroderma pigmentosa).2

O Quadro 1 relaciona as fotodermatoses por classificao.Quadro 1. As fotodermatoses e suas classificaes.Adaptado de Lehman e outros e de Bylaite e outros

Primrias:

Idioptica

Erupo polimorfa luz solar

Prurigo actnica

Hydroa vaciniforme

Urticria solar

Dermatite actnica crnica

Primrias:

Fotossensibilidade induzida por drogas e produtos qumicos

Fototoxicidade

Fotoalergia

Alergia por fotocontato

Secundrias:

Distrbios de reparos do DNA defeituoso

Xeroderma pigmentosa

Sndrome de Cockayne

Tricotiodistrofia

Sndrome de Bloom

Sndrome de Kindler

Sndrome de Rothmund-Thomson

Secundrias:

Dermatoses fotoagravadas

Lpus eritematoso

Dermatomiosite

Pelagra

Porfirias

Mal de Darier

Penfigide bolhoso

Dermatoses bolhosas autoimunes (pnfigo, penfigide)

2 EPIDEMIOLOGIA E PATOGNESE

As fotodermatoses no so muito raras, em especial nas regies de climas ensolarados.3Por exemplo, a fotossensibilidade est presente em mais de 14% dos adultos na Irlanda.4A apresentao clnica poder variar. De modo geral, as fotodermatoses so detectadas quando ocorrem erupes cutneas durante ou logo aps a exposio ao sol ou radiao da luz artificial, em partes expostas da pele.3As fotodermatoses mais comuns em todo o mundo so as erupes polimorfas luz solar. As dermatoses fotoagravadas bem como a fotossensibilidade induzida por drogas no so incomuns; no entanto so bastante raros outros tipos de fotodermatoses.3

A patognese das alteraes de pele alterada face exposio luz continua pouco clara.3Por exemplo, no se sabe qual(is) cromforo(s) so ativados e qual(is) destes leva(m) a reaes inflamatrias.3No entanto, definiu-se que o UVA o principal responsvel pela maioria dos tipos de fotodermatoses.3

Recentemente houve progresso para esclarecer a patognese da Pele. A evidncia sugere que o mal tem a ver com a formao do neoantgeno induzido pelo UV, talvez em decorrncia dos danos do DNA, com o prejuzo ao mesmo tempo da supresso imune psicologicamente induzida pelo UV, o que resultou na irritao da pele tendo como causa a reao imune a alteraes na pele.5,7Entretanto, os pacientes com Pele apresentam nveis anormais dos imunologicamente importantes citocinas e quimiocinas que normalizam no fotoendurecimento.8Tais anormalidades podem ser responsveis pela sensibilidade neutroflica prejudicada pelos quimiottica na Pele, o que se revela crucial em sua patognese.8Os pacientes com Pele podero ter tambm baixos nveis de vitamina D, talvez relativo disfuno imunolgica e que contribui para a patofisiologia do mal.10,11

Quadro 2. As fotodermatoses por faixas etrias.

O espetro das fotodermatoses se modifica entre as faixas etrias, como se v no Quadro 2.Em Bylaite e outros3Criana de colo- Porfiria eritropoitica congnita (Mal de Gnther)-). - Lpus neonatal-GenodermatosesInfncia-Erupo polimorfa luz solar-Erupo juvenil da primavera (variao da erupo polimorfa luz solar)-Prurigo actnica-Hydroa vaciniforme-Porfiria eritropoiticaFase adulta-Erupo polimorfa luz solar-Fotossensibilidade induzida por drogas-Urticria solar-Lpus eritematoso-Porfiria cutnea tardiaVelhice-Dermatite actnica crnica-Fotossensibilidade induzida por drogas-Dermatomiosite

3 ABORDAGEM GERAL DO DIAGNSTICO

Em razo das caractersticas fsicas das fotodermatoses variarem muito, o diagnstico das fotodermatoses primrias podem apresentar um desafio.3Haver suspeitas quando as erupes cutneas ocorrerem em regies expostas ao UV aps a exposio solar.12Ser importante realizar uma avaliao sistemtica, inclusive a recapitulao do histrico do paciente, assim como procedimentos fotodiagnsticos.3O Quadro 3 relaciona as informaes a serem coletadas e avaliadas para determinar o diagnstico de fotodermatose. fundamental compreender a relao entre a exposio ao sol e a aparncia das anormalidades da pele. Saber quais as fotodermatoses mais comuns nas diversas faixas etrias (Quadro 2) poder auxiliar tambm a precisar o diagnstico. Conforme anotado por Bylaite e outros, em minutos poder surgir um prurido com comicho, como na urticria solar, resolver-se dentro de uma hora ou desenvolver-se em poucas horas ou dias aps a exposio luz, como na erupo polimorfa luz solar.3

Quadro 3. Informaes para avaliar ao examinar pacientes fotossensveis.Em Bylaite e outros.3

Histrico

Idade na contrao

Intervalo entre exposio ao sol e erupes cutneas posteriores

Durao das leses

Sintomas sistmicos

Variaes sazonais

Exposio a fotossensibilizadores orais e/ou tpicos

Efeito do vidro nas janelas

Histrico de males dos tecidos conjuntivos

Histrico ocupacional e de passatempos

Histrico familiar da fotossensibilidade

Figura 1. Paciente feminina com leses de PLE em forma de placas na regio do colo superior.Durante o exame fsico, os clnicos devero observar a localizao das leses em regies expostas ao sol bem como nas protegidas do sol. As demais caractersticas a serem observadas incluem a morfologia da erupo, em especial a constatao de eritema, urticria, edema, eczema ou cicatrizes, bem como tipo das leses encontradas (ppulas, vesculas, bolhas, nenhuma).3A depender do tipo de sintomas, os testes podero incluir fototestes, testes patch e photopatch, anticorpos antinucleares e medio com porfirina. Os fototestes devero incluir exposio ao UVA, UVB e luz visvel, com leitura imediata para detectar a urticria solar, bem como determinao da dose eritematosa mnima (MED) aps 24 horas.

O Quadro 4 reflete os resultados tpicos. Devero ser realizados testes de provocao para respostas morfolgicas anormais, com repetio at 4 ou 5 vezes na mesma regio do corpo sujeita ao mal.3

Table 5 lists potential photodermatosis diagnoses based on clinical presentation, which may be helpful for clinicians to narrow down the differential diagnosis during consultation.11Figura 2. Resultado dos testes de fotoprovocao em paciente com PLE. Observe as ppulas espalhadas no campo de testes bronzeado por UVA aps 4 exposies no lado esquerdo do dorso. No h leses de PLE (apenas eritema) no campo de testes exposto ao UVB no lado direito do dorso.

Quadro 4. Resultados dos fototestes e dos testes photopatch nas fotodermatoses comuns.Em Bylaite e outros3

DoenaMED-AMED-BLuz visvelTeste photopatch

Erupo polimorfa luz solarNormal/Normal /NormalNegativo

Urticria solarUrticriaUrticriaUrticria

Dermatite actnica crnicaNormal/Negativo

FototoxicidadeNormalNormalNegativo

FotoalergiaNormalNormal+

Quadro 5

O Quadro 5 relaciona potenciais diagnsticos de fotodermatose com base na apresentao clnica, podendo ser til para os clnicos chegarem ao diagnstico diferencial durante a consulta.11Quadro 5. Caractersticas clnicas de fotodermatoses especficas.Em Murphy.4Eritema (reao semelhante insolao)Imediato-Urticria solar-Dermatite fototxica por contato-Induzido por drogas-Planta-QumicoReaes maculo-papulares-Erupo juvenil da primavera / erupo polimorfa luz solar-Prurigo actnica-Eritema multiforme-Lpus eritematoso-Lquen plano-Psorase (leses precoces)-Drogas-Exantemata viralAnormalidades de pigmentao-Xeroderma pigmentosa-Sndrome de Rothmund-Thomson-Porfiria-Drogas-Fitofotodermatite-Lquen plano-AlbinismoTelangiectasia-Sndrome de Bloom-Sndrome de Rothmund-Thomson-Rosacea-Induzida por drogas-Prurigo actnicaAtrasado-Lpus eritematoso-Dermatomiosite-Xeroderma pigmentosa, Sndrome de Cockayne, Sndrome de Bloom-Sndrome de Smith-Lemli-Opitz-Albinismo, vitiligoDoenas bolhosas-Porfiria cutnea-Hydroa vaciniforme-Pnfigo-Eritema multiforme-Penfigide bolhoso-Drogas-Fitofotodermatite-Insolao com bolhas na xeroderma pigmentosa-PseudoporfiriaReaes cicatrizantes-Porfiria cutnea-Lpus eritematoso-Prurigo actnica-Hydroa vaciniformeEczema-Dermatite actnica crnica-Eczema atpico fotossensvel-Erupo polimorfa luz solar-DrogasUrticria-Urticria solar-Porfiria-Lpus eritematoso-Reao a drogas-Penfigide bolhosoFotoenvelhecimento-Sndrome de Rothmund-Thomson-Xeroderma pigmentosa-Sndrome de Cockayne-Progeria-Sndrome de Werner-AlbinismoCncer de pele-Xeroderma pigmentosa-Sndrome de Bloom-Sndrome de Rothmund-Thomson-Albinismo-Induzido por drogas

From Murphy.

Quadro 6. Medicamentos comuns fototxicos e fotoalrgicos. Em Santoro e outros13

Medicamentos fototxicos (sistmicos)Medicamentos fotoalrgicos

Drogas antiansiedade-Alprazolam-ChlordiazepoxideAntiartmicos-Amiodarone-QuinidineAntidepressivos-Desipramine, imipramineAntifngicos-Griseofulvin-VoriconazoleAntimalria-Chloroquine-QuinineAntimicrobianos-Quinolones-Sulfonamides-Tetracyclines-TrimethoprimAntineoplsicos-Fluorouracil-Dacarbazine-Methotrexate-VinblastineDiurticos-Furosemide-ThiazidesAditivos alimentares-SulfitesFurocumarinas-PsoralensHipoglicmicos-Sulfonylureas-Tolbutamide, tolazamide-Glyburide-AcetohexamideHipolipidmicos-Fibrates-FenofibrateDrogas no esteroideas anti-inflamatrias(NSAIDs)

Antimalria-QuinidineTpicos antimicrobianos-Bithonol-Chlorhexidine-Dibromosalicylanilide-Tetrachlorosalicylanilide-Tribomosalicylanilide-Fentichlor-Hexachlorphene-TriclosanSistmicos antibacterianos-Quinolones-SulfonamidesFragrncias-6-methylcoumarin-Musk ambrette-Sandalwood oilNSAIDs-Ketoprofen-PiroxicamFenotiazinas-Chlorpromazine, promethazineIngredientes de proteo solar-Benzophenoine-3,4-Padimate-O, A-Homosalate-Menthyl anthranilate-Para-aminobenzoic acid (PABA)-Avobenzone

4 CONSIDERAES ESPECIAIS PARA DIAGNSTICOS EM PACIENTES PEDITRICOS

Embora no sejam comuns as fotodermatoses em crianas, estas, quando ocorrem, provocam desconforto nas mesmas bem como ansiedade na famlia.14H poucos dados publicados sobre a fotodermatose na populao infantil, porm estima-se que a incidncia destes distrbios seja bem mais baixo em crianas do que em adultos.14A maior parte das fotodermatoses em crianas so casos de erupes polimorfas luz solar. Foram relatadas outras dermatoses, porm os dados so escassos sobre a incidncia ou prevalncia total.14

diagnstico de fotodermatoses em crianas apresenta um desafio.14As apresentaes clnicas incluem uma srie de erupes, geralmente encontradas na pele exposta ao sol. Os testes de provocao so capazes de oferecer informaes teis, porm os testes photopatch que identificam fotossensibilizadores externos no so normalmente realizados em crianas.14A imunoserologia e s vezes a imunoflourescncia das leses cutneas podero ser empregadas para distinguir entre as fotodermatoses idiopticas e o lpus eritematoso. Os testes de gentica podero ter utilidade nas dermatoses genofoto.14

A idade na poca da contrao poder ser til em determinados casos.4Ao observar-se a fotossensibilidade grave logo aps o nascimento (indicado por choro em resposta exposio luz e fraldas manchadas de bord), pode-se suspeitar de porfiria eritropoitica congnita.4As demais dermatoses presentes durante a infncia incluem as porfirias homozigticas e vez por outra a porfiria familiar cutnea tardia.4O lpus neonatal poder se apresentar em poucas semanas aps o nascimento como prurido eritematoso, policclico e crescente, passvel de ocorrer mesmo em pele no exposta ao sol. Felizmente para seus portadores, o lpus neonatal desaparece durante o primeiro ano de vida medida que se elimina o anticorpo anti-Ro.4Poder se apresentar maior sensibilidade ao sol em crianas com xeroderma pigmentosa, durante os dois primeiros anos de vida. A urticria solar ocorre normalmente em crianas de mais idade ou em adultos, porm h ocorrncias na infncia.4Horkay e outros observaram que os distrbios fotoexacerbados/agravados (lpus eritematoso, dermatomiosite, eritema multiforme, dermatite atpica, pelagra, psorase, etc.) com diversos tipos de patogneses, no so verdadeiras fotodermatoses e no so comuns na infncia.14

5 ADMINISTRAO DO PACIENTE FOTOSSENSVEL

A administrao destes distrbios pode ser um grande desafio e depende bastante da orientao ao paciente e da fotoproteo.3A fotodermatose deve ser explicada em detalhe ao paciente.3As pessoas afetadas devem receber conselhos sobre a utilizao de roupas protetoras (por ex: camisa de manga comprida, sombrinha) e o emprego de creme solar cobrindo o espectro de ao da dermatose (por ex: creme solar com proteo contra o UVA para pacientes com fototoxicidade, e outro com proteo contra a luz visvel para pacientes com urticria solar).3Caso necessrio, os pacientes devero levar em conta mudanas em estilo de vida (por ex: evitar o sol nos horrios de maior insolao), ou at mudanas na ocupao dos que precisam trabalhar ao ar livre. Identificado uma droga ou agente externo, ser necessrio evitar os mesmos, com certeza.3

A terapia mdica utilizar os agentes que ofeream alvio sintomtico, a exemplo dos esterides tpicos e as antihistaminas.3Quando adequado, dever ser tratada a doena causadora. Os esterides por via oral seriam necessrios vez por outra para tratar das exacerbaes agudas e graves da doena.3Alguns benefcios podero advir da terapia com medicamentos antimalria (do incio da primavera at a metade do vero), e nos casos graves, azathioprine, cyclosporine ou mycophenolate mofetil podero trazer benefcios.3Thalidomide may also provide relief for patients with resistant actinic prurigo. A talidomida tambm oferece alvio ais pacientes com prurigo actnica resistente. Pode-se ministra o tacrolimus tpico para a hydroa vaciniforme.3

6 FOTOTERAPIA UV PREVENTIVA E/OU PUVA

A fototerapia UV preventiva e psoralen mais UVA (PUVA) podem ser empregadas no tratamento de uma srie de fotodermatoses, com o objetivo de endurecer a pele.3Embora no bem entendido, estima-se que este resultado se d em decorrncia do espessamento do stratum corneum, o aumento na deposio de melanina, a reduo dos antgenos que provocam erupes cutneas, bem como demais mecanismos imunes.3

7 ERUPO POLIMORFA LUZ SOLAR (PLE)

A PLE bastante comum, em especial nas regies temperadas. Sua induo se d atravs da insolao e a mesma se manifesta mediante leses cutneas altamente pruriginosas, que provocam ppulas, papilovesculas e leses em forma de placas.12Os surtos de PLE so comuns do incio da primavera a meados de vero, nas pessoas que viajaram a regies ensolaradas.2Com prevalncia de cerca de 10% a 20% na Europa e nos Estados Unidos, a PLE se apresenta em todas as idades2e em todos os tipos de pele, embora sua incidncia seja maior nas pessoas de pele clara.12

Em termos clnicos, com frequncia a PLE se anuncia mediante um eritema fragmentado na pele exposta ao sol. A seguir aparecem leses separadas (exibidas na foto) que sangram na exposio luz intensa.12A Pele se localiza com frequncia na parte superior do colo, nas laterais da parte superior dos braos e no dorso das mos e coxas.12A regresso espontnea das leses ocorre poucos dias aps evitar a luz solar.12 tpica a reincidncia crnica, que ocorre geralmente com a intensa insolao aps um prolongado prazo sem luz solar.12O tratamento da PLE implica na ausncia da insolao, com o emprego de corticosterides e antihistamnicos na melhora do conforto do paciente.3A tolerncia luz ou o endurecimento so estimulados com a fototerapia aplicada antes da poca da luz solar.2As estratgias de proteo contra o sol so muito importantes para os portadores da PLE, devendo incluir o uso de roupas protetoras, a aplicao sistemtica de cremes solares e conduta inteligente com relao insolao.3

8 DERMATITE ACTNICA CRNICA (CAD)

A dermatite actnica crnica (CAD) um distrbio imunolgico caracterizado pela reatividade persistente da luz, que se manifesta como dermatite de contato na pele exposta ao sol.13As leses pruriginosas e com aspecto de liquens aparecem nas regies expostas, inclusive no rosto, por detrs do pescoo, antebraos e no dorso das mos. H com frequncia um ntido limite entre a pele comprometida e no comprometida, onde a roupa protegeu a pele da luz.13Este quadro mais comum nos homens de maior idade e foi constatado na Europa, nos Estados Unidos e na sia.13

As constataes histolgicas so relevantes para diagnosticar a CAD, devendo ser igual ao eczema crnico. Os resultados podero ou no incluir alteraes cutneas semelhantes ao linfoma.13Tais resultados histolgicos juntamente de erupes persistentes eczematosas espalhadas, bem como os resultados anormais nos fototestes (com frequncia MEDs reduzidos frente ao UVA e ao UVB) formam o critrio de diagnstico para a CAD.13O tratamento pode apresentar desafios, sendo essencial a fotoproteo.13Os pacientes devero ser orientados a utilizar cremes solares e espectro amplo contra o UVA e o UVB, e a adotar medidas complementares de proteo se possvel.13Entre estas encontram-se a aplicao de pelculas de filtrao nas janelas dos carros para minimizar a penetrao do UV,13procurar sombras e usar chapus e roupas de proteo.3Poder ser til a fototerapia de UVB de banda estreita para endurecer a pele, porm recomenda-se um pr-tratamento com esterides de via oral e tpicos, visto que uma srie de portadores de CAD possuem sensibilidade ao UVB.13As terapias sistmicas capazes de serem teis incluem azathioprine (50-200 mg/d), hydroxychloroquine (200 mg/d), mycophenolate mofetil (25-40 mg/kg) e nos casos resistentes, cyclosporine (4-5 mg/kg). Observe-se porm que apenas a azathioprine sofreu estudos de forma controlada.13

9 URTICRIA SOLAR

A urticria solar pouco comum, porm pode ser grave.2A mesma se caracteriza pela emergncia rpida do eritema e de urticria aps a exposio ao UV (dentro de 30 minutos).13A melhora espontnea ocorre geralmente em at 24 horas.13Outros sintomas incluem prurido e s vezes queimao.13O tratamento incluiria antihistamnicos, corticosterides tpicos e/ou compressas frias.13Os cremes solares de espectro amplo podero ser teis, sendo que se recomenda evitar o sol, as roupas protetoras e cremes solares opacos, para paciente sensveis luz.13

10 EFEITO NA QUALIDADE DA VIDA

Embora no criem risco de morte, as fotodermatoses possuem efeito significativo na qualidade de vida. Jonge outros15avaliaram a qualidade de vida (QV) nos portadores de uma gama de fotodermatoses. Neste estudo, o ndice Dermatolgico da Qualidade de Vida (DLQI) foi remetido pelo correio a 1877 pacientes que frequentaram os centros regionais de dermatologia do Reino Unido durante uma semana com sol. Foram recebidas 797 respostas no total. Os resultados demonstraram que uma boa parte dos portadores de fotodermatoses receberam pontuao 10

Prurigo actnica (n=25)1364%

Dermatoses fotoagravadas (n=116)1048%

Dermatite actnica crnica (n=127)939%

Urticria solar (n=50)936%

Erupo polimorfa luz solar (PLE)837%

Protoporfiria eritropoitica (n=20)7,535%

Fotodermatose induzida por drogas (n=26)423%

Porfiria variegada (n=3)30

Dermatose por fotocontato (n=18)211%

Porfiria cutnea tardia (n=12)1,525%

11 CONCLUSO

As fotodermatoses, embora apresentem desafios, podem ser detectadas pela abordagem sistemtica e ao se estabelecer um diagnstico exato para um controle mais apurado das reaes de fotossensibilidade. Todos os portadores de fotossensibilidade necessitam de orientao sobre como evitar a luz direta do sol e estratgias de fotoproteo. Na maioria dos casos, a abordagem com uma combinao de modalidades (por ex: fototerapia, drogas tpicas e/ou sistmicas bem como a proteo / preveno contra o sol), a mais proveitosa para administrar as fotodermatoses.12 REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

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