Peran steroid sistemik pada Stevens-Johnson syndrome dan toxic epidermal necrolysis.

Nadia Ali Azfar, Muhammad Ali Zia, Lamees Mahmood Malik, Abdur Rahim Khan,

Muhammad Jahangir

Department of Dermatology, Jinnah Hospital LahoreAbstrak

Latar Belakang sindrom Stevens-Johnson (SJS) dan nekrolisis epidermal toksik (TEN) adalah reaksi berlawanan pada kulit yang biasanya terjadi akibat dari terapi obat. Peran steroid sistemik dalam pengobatan SJS dan TEN masih diperdebatkan.

Tujuan untuk melihat hasil klinis pasien yang menderita SJS atau TEN, yang diobati dengan atau tanpa steroid.

Pasien dan Metode empat puluh pasien SJS dan TEN yang terdaftar di departeman rawat inap Rumah Sakit Jinnah Lahore. Data klinis pasien yang diobati dengan atau tanpa steroid direkam dan dianalisis.Hasil sebanyak empat puluh pasien terdaftar dalam penelitian ini. 29 pasien menderita SJS dan 11 pasien menderita TEN. 23 pasien SJS (79,31%) dirawat tanpa steroid. 2 pasien (8,7%) meninggal dan 21 pasien (91,3%) sembuh. 6 pasien SJS (20,68%) diberi steroid, hasilnya 2 pasien (33,3%) meninggal dan 4 pasien (66,76%) sembuh. Pada 11 pasien TEN, 4 pasien (36,37%) dikelola tanpa steroid, 1 pasien (25%) meninggal dan sisanya (75%) sembuh. 7 pasien TEN (63,63%) diberi steroid, 3 pasien (43,86%) meninggal dan 4 pasien (57,14%) sembuh. Kata kunci : sindrom Stevens-Johnson, nekrolisis epidermal toksik, steroid, reaksi obat

Pendahuluan

Sindrom Stevens-Johnson (SJS) dan nekrolisis epidermal toksik (TEN) adalah reaksi berlawanan pada kulit yang memiliki insiden sebesar 0,4-1,2 dan 1,2 dari 6 juta orang per tahun sesuai dengan data yang tersedia. Meskipun studi mengenai insiden tidak tersedia, kita sering menemukan pasien tersebut pada praktek sehari-hari kita. Tingkat mortalitas dari masalah yang mengancam jiwa ini sebesar 5-15% dari kasus SJS dan 30-35% dari kasus TEN. SJS-TEN dimulai dari erupsi morbiliformis yang eritematous, sangat nyeri, muncul pada badan, ekstremitas dan wajah. Secara bertahap, terdapat perkembangan dari erosi dan lepuhan yang disertai dengan pelepasan epidermal yang luas. Disebut SJS ketika 30% dari epidermis yang hilang seperti erosi dengan ketelibatan mukosa yang menonjol. Dua kondisi tersebut merupakan bagian dari spectrum penyakit yang sama. Kegagalan kulit mirip dengan luka bakar yang memudahkan terjadinya sepsis, termodisregulasi dan ketidakseimbangan cairan dan elektrolit, serta keterlibatan organ dalam.Pasien dan Metode

Studi observational ini dilakukan di departemen dermatologi Rumah Sakit Jinnah, Lahore dari Desember 2006 sampai Desember 2009. 40 pasien yang didaftarkan dengan jenis kelamin laki-laki dan perempuan serta semua umur, yang secara klinis didiagnosis SJS atau TEN. Anamnesis secara detail sudah diambil dan pemeriksaan fisik sudah dilakukan. Pasien dibagi menjadi 2 kelompok, kelompok yang tidak mendapatkan steroid sama sekali dan kelompok yang mendapat steroid untuk 1 hari atau lebih. Outcome klinis dihitung dengan nilai kesembuhan atau kematian. Data disimpan dan kemudian dilakukan analisis statistik deskriptif.

Hasil

Total 40 pasien, SJS (n=29) dan TEN (n=11), didaftarkan untuk studi ini. Terdapat 24 pasien perempuan dan 16 pasien laki-laki. Rasio laki-laki : perempuan untuk pasien SJS adalah 4:3,3 , sedangkan semua pasien TEN (100%) adalah perempuan. Jarak umur untuk pasien SJS dan TEN adalah 3-72 tahun. Rata-rata umurnya adalah 29,0715.82 tahun. Rata-rata umur untuk pasien SJS adalah 28,2914,54 tahun dan untuk pasien TEN adalah 31,1818,56 tahun. Data demografis ditunjukkan pada Tabel 1.

Tabel 1 menunjukkan obat penyebab pada kedua grup. Pada pasien dengan SJS, Fansidar (sulfadoxine + pirimethamine) merupakan obat yang paling sering (10,34%) diikuti dengan carbamazepin (6,9%), pada pasien dengan TEN Fansidar dan carbamazepine memiliki frekuensi yang sama (18,18%). Pada 29 pasien SJS, 23 (79,31%) tidak menerima steroid sebelum atau pada saat di Rumah Sakit. 21 pasien (91,30%) sembuh dan 2 pasien (8,7%) meninggal. Dari 6 pasien yang menerima steroid, 4 pasien (66,6%) sembuh dan 2 pasien (33,3%) meninggal (Tabel 2).

Pasien denfan TEN juga dilakukan penilaian berdasarkan pemberian steroid. Dari 11 pasien, 4 pasien (36,37%) tidak mendapat steroid, 3 pasien (75%) sembuh dan 1 pasien (25%) meninggal. 7 pasien yang mendapat steroid, 4 pasien (57,14%) sembuh sedangkan 3 pasien (43,86%) meninggal (Tabel 3).

Diskusi

Kasus SJS dan TEN telah dilaporkan di seluruh dunia dan kondisi ini sering terjadi pada semua kelompok umur dan kedua jenis kelamin.3 Berbagai penelitian telah menunjukkan distribusi jenis kelamin yang berbeda untuk kasus SJS dan TEN. Dalam sebuah penelitian yang dilakukan di Malaysia, Yapp et al. mencatat koresponden. pria Dalam penelitian kami, pria: perempuan rasio kasus SJS tidak menunjukkan banyak perbedaan. Sebuah artikel review oleh Saha menyebutkan bahwa kasus TEN sebagian besar wanita. Semua pasien dari TEN dalam studi ini adalah perempuan.Usia rata-rata pasien adalah 28 tahun dalam kasus SJS. Pasien SJS kami adalah dari kelompok usia yang lebih muda dibandingkan dengan studi sebelumnya melaporkan usia rata-rata 40 tahun. Dalam sebuah penelitian di Prancis, pasien dari TEN memiliki usia rata-rata 46,8 tahun, 13 pasien kami yang relatif muda dengan rata-rata usia 31 tahun.Obat adalah agen etiologi yang paling umum. Dalam penelitian obat sulfa kami adalah penyebab yang paling umum diikuti oleh carbamazepine. Obat serupa telah dilaporkan di penelitian sebelumnya.Pengobatan di SJS dan TEN adalah perawatan suportif yang meliputi penggantian cairan dan elektrolit, kontrol suhu lingkungan, pengendalian infeksi, gizi, rasa sakit dan perawatan kulit topikal. Penggunaan kortikosteroid telah menjadi kontroversi selama bertahun-tahun. Steroid telah diterima sebagai pilihan pengobatan karena mereka menekan proses necrolytic di kulit serta organ internal. Dalam penelitian yang dilakukan oleh Yamane et al. pengaruh perlakuan dianalisis pada 46 pasien dan disimpulkan bahwa perawatan dini dengan kortikosteroid mengurangi morbiditas dan kelangsungan hidup baik pada pasien SJS dan TEN. Studi juga telah melaporkan hasil yang lebih baik pada pasien yang diobati dengan metil prednisolon dan deksametason pulsa therapy. Tripathi et al. Telah dilaporkan hampir 99% pulih pada pasien SJS diobati dengan steroid. Pencarian literatur juga mengungkapkan bahwa kortikosteroid mungkin terbukti bermanfaat dalam kasus TEN karena efek antiapoptotic mereka pada keratinocytes. Steroid di sisi lain juga telah terbukti menurunkan resistensi host, morbiditas meningkat, komplikasi, memperpanjang pemulihan dan penurunan survival. Hal ini sesuai dengan hasil kami. Kami menemukan hasil yang jauh lebih baik pada pasien SJS diobati tanpa steroid. Persentase recovery sebesar lebih dari 90% pada pasien yang diobati tanpa steroid sementara itu hanya 67% pada pasien yang diobati dengan steroid. Pasien kami dari TEN dikelola tanpa steroid menunjukkan pemulihan dari 75% yang secara signifikan lebih dari pada pasien yang diobati tanpa steroid menunjukkan pemulihan 57%. Persentase kematian pada SJS dan TEN adalah cukup tinggi pada pasien yang diobati dengan steroid, 33% dan 44%, masing-masing. Van et al telah menunjukkan bahwa steroid meningkatkan apoptosis di hadapan faktor tumor necrosis (TNF) dirilis pada kasus SJS dan TEN mengakibatkan necrolysis dan meningkatkan morbiditas. Sebuah studi yang dilakukan oleh Halebian et al. pada dua kelompok yang sama pasien diobati dengan dan tanpa steroid, menunjukkan angka kematian 66% pada pasien yang diobati dengan steroid lagi menyoroti tidak adanya efek menguntungkan dari steroid pada hasilnya. Sebuah penelitian retrospektif oleh Kelmen et al. menunjukkan bahwa terapi kortikosteroid merupakan faktor independen untuk meningkatkan mortalitas. Studi lain oleh Kim et al. menunjukkan hasil yang sama.Kami menyimpulkan bahwa penggunaan kortikosteroid sistemik dalam SJS dan TEN dikaitkan dengan peningkatan mortalitas. Oleh karena itu, penggunaan kortikosteroid pada pasien harus dihindari.