meningohidromyelocele

7/31/2019 Meningohidromyelocele

1/7

Meningohidromyelocele

Meningohydromielokel adalah suatu kelainan kongenital yang etiologinya sampai saat

ini belum diketahui secara pasti. Meningohydromielokel merupakan suatu jenis neural

tube defect atau biasa disebut sebagai disrafia neural. Disrafia neural merupakan

kelainan akibat gangguan penutupan pipa neural. Bila disrafisme terjadi di sumsum

belakang biasanya disebut spina bifida.1Spina bifida adalah suatu celah pada tulang

belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal

menutup atau gagal terbentuk secara utuh. Resiko melahirkan anak dengan spina bifida

berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal

kehamilan. Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan

pada korda spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi

pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau bagian dibawahnya.

Gejalanya tergantung kepada letak anatomis darispina bifida. Kebanyakan terjadi dipunggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra di

bagian ini terjadi paling akhir.

Kelainan yang terjadi pada disrafia spinal atau spina bifida bervariasi, yang mungkin

tampak disebut spina bifida aperta atau yang tidak tampak yang disebut spina bifida

okulta. Spina bifida okulta dapat disertai kelainan pada kulit seperti berambut banyak,

sinus dermalis, atau lipoma. Spina bifida aperta dengan atau tanpa jaringan neuro-

ektodermal rudimenter merupakan meningokel atau meningomielokel yang sifatnya

sama dengan meningoensefalokel kranial. Kelainan bawaan lainnya yang juga

ditemukan pada penderita spina bifida adalah hidrosefalus, siringomielia dan dislokasi

panggul.

Meningokel dan mielomeningokel serta meningohydromielokel merupakan cacat

bawaan yang banyak menimbulkan masalah sehubungan dengan pengelolaannya yang

menyangkut segi kejiwaan orang tua penderita dan penderita sendiri. Permasalahan

yang rumit terutama berhubungan dengan gangguan neurologik ekstremitas bawah,

rektum, dan kandung kemih maupun segi kejiwaan, karena itu perlu ditanggulangi oleh

suatu tim yang terdiri dari berbagai disiplin keahlian.1 Khusus dalam referat ini, akan

dibahas secara khusus mengenai meningohydromieloceleDEFINISI

Meningohydromielokel berasal dari kata meningokel, mielokel dan hydrokel.

Meningokel adalah penonjolan dari meninges melalui cacat pada kranium atau kolumna

vertebra. Mielokel adalah penonjolan medulla spinalis melalui cacat pada kolumna

vertebralis. Hydrocephyalus adalah keadaan kongenital atau didapat yang ditandai oleh
http://http/ilmubedah.info/spina-bifida-20110207.htmlhttp://http/ilmubedah.info/spina-bifida-20110207.htmlhttp://http/ilmubedah.info/spina-bifida-20110207.html


2/7

dilatasi vertikel serebral, biasanya terjadi secara sekunder terhadap obstruksi jalur

cairan serebrospinal yang disertai oleh penimbunan cairan serebrospinal di dalam

kranium. Jadi meningohydro-mielokel adalah protrusi menings melalui kolumna

vertebra dan medulla spinalis yang berisi cairan serebrospinalis atau kelainan pada

tulang belakang berupa penonjolan pada membran dan jaringan korda spinal berupa

cairan dalam kantong.

EMBRIOLOGI

Pada stadium dini pembentukan susunan saraf, di bagian tengah lempeng neural

terbentuk celah neural yang kemudian membentuk pipa neural. Pipa neural inilah yang

kemudian menjadi jaringan otak dan mielum. Proses penutupan pipa neural ini

berlangsung selama minggu keempat kehidupan embrio. Ganggaun proses ini

menyebabkan defek pipa neural yang digolongkan sebagai spina bifida kranial dan spina

bifida spinal ( mielomeningokel, meningohydromielokel).

EPIDEMIOLOGI

Mielomeningokel merupakan kelainan kongenital yang di bawah sejak lahir, yang sering

berhubungan dengan hidrosefalus.4 Secara umum, angka kejadian

meningohidromielokel di negara Asia termasuk Indonesia berkisar antara 0,1-0,3 per

1000 bayi lahir hidup, sedangkan di negara Eropa dan Amerika Utara berkisar antara 1-

2,5 per 1000 bayi lahir hidup.

ETIOLOGI

Etiologi paling banyak yang menyebabkan terjadinya meningohydromielokel adalah

multifaktorial, kelainan genetik dan faktor lingkungan.4 Resiko tinggi terjadinya

meningohydromielokel adalah yang menyebabkan terjadinya meningomielokel dan

hidrosefalus. Pada anak-anak, resiko terjadinya meningohydromielokel ditemukan

pada:

1. Kelainan bawaan

2. Tumor pada sistem saraf

3. Infeksi dalam kandungan

4. Infek sistem saraf pusat pada bayi atau anak-anak (misalnya meningitis atauensefalitis)

5. Cedera pada proses kelahiran

6. Cedera sebelum atau sesudah lahir (misalnya perdarahan subarakhnoid),

mielomeningokel adalah suatu penyakit dimana terjadi penutupan yang tidak sempurna

pada kolumna spinalis dan berhubungan erat dengan hidrosefalus.

Pada anak-anak yang lebih besar, resiko terjadinya meningomielokel yang disertai


3/7

hidrosefalus adalah:

1. Riwayat kelainan bawaan

2. Space-occupying lesions atau tumor otak maupun korda spinalis

3. Infeksi sistem saraf pusat

4. Perdarahan otak

5. Trauma

PATOLOGI

Spina bifida aperta dapat terjadi pada dua keadaan, yaitu

a. Meningokel

b. Mielomeningokel (tahap berat menyebabkan meningohydromielokel)

Diferensiasi klinis keduanya sangat sulit, bilamana tidak ditemukan adanya gejala

neurologis maka kemungkinan besar adalah meningokel. Apabila struktur saraf juga

terlibat disebut mielomeningokel dan biasanya disertai gangguan neurologis.Danbiasanya pada tahap akhir mielomeningokel ini disertai dengan hidrosefalus sehingga

menyebakan terjadinya meningohydromielokel.

VI.1 Defek pada tulang

Defek terjadi pada arkus posterior vertebra pada garis tengah tulang yang besarnya

bervariasi dan ditutupi oleh membran fibrosa sampai pada defek tulang yang besar yang

meliputi defek satu atau beberapa lamina vertebra serta biasanya disertai herniasi

menings dan struktur saraf.

VI.2 Menings dan Struktur Saraf

Protrusi menings melalui defek tulang disebut meningokel, bilamana sumsung tulang

dan akar saraf ikut menonjol di dalam kantung menings disebut mielomeningikel. Dan

apabila terdapat cairan di dalam kantung menings yang menonjol tersebut ( ex;

hidrosefalus ) disebut meningihydromielokel.

Lumbar MMC (236k) Lumbar MMC (236k)

VI.3 Struktur mesenkim yang aberans

Struktur ini terdiri dari jaringan fibrosa, pembuluh darah, massa lipoma dan mungkinterbentuk formasi tulang.

VI.4 Kelainan Kulit

Kulit mungkin normal saja, kecuali mungkin adanya kulit yang melekuk kedalam akibat

adanya tarikan dari jaringan kedalam. Kelainan kulit yang juga dapat ditemukan berupa

pigmentasi, adanya angioma, hipertrikosis dan warna kulit yang berbeda dengan tempat

lain.


4/7

GAMBARAN KLINIS

Gejalanya bervariasi tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan

akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala,

sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh

korda spinalis maupun akar saraf yang terkena.2 Gambaran klinis pada spina bifida

aperta termasuk meningokel, meningomielokel, meningohydromielokel adalah

1. penonjolan seperti kantung (berisi cairan) di punggung tengah sampai bawah pada

bayi baru lahir

2. jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya

3. kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki

4. penurunan sensasi

5. inkontinensia urine maupun inkontinensia tinja

6. korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis )Secara umum, gambaran klinik atau gejala yang umum terjadi pada

meningohydromielokel dapat dijelaskan bahwa tampak benjolan di garis tengah

sepanjang tulang belakang. Lokasi terbanyak adalah di daerah torakolumbal dan

frekuensi makin berkurang ke arah distal. Kadang meningomielokel disertai defek kulit

atau permukaan yang hanya dilapisi oleh selaput tipis. Kelainan agak sering disertai

dengan skoliosis, hampir selalu dengan hisdrosefalus ( meningohydromielokel), dan

mungkin dengan deformitas pelvis atau ekstremitas bawah. Kelainan neurologik

bergantung pada tingkat letak, luas, dan isi kelainan tersebut, karena itu dapat berupa

paraplegia, paraparesis, monoparesis, inkontinensia urin dan alvus, gangguan sensorik

serta gangguan refleks. Anastesia sukar ditelusuri, yang lebih menonjol adalah

gangguan sfingter yang dapat dilihat dari mekonium yang keluar terus-menerus, atau

urin yang keluar sedikit-sedikit dan terus-menerus.

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis dan pemeriksaan

penunjang.

Anamnesis

Dari pemeriksaan anamnesis didapatkan pasien merasa lemah pada daerah pinggul,tungkai atau kaki. Terdapat gangguan sensorik dan gangguan refleks. Pasien

mengeluarkan mekonium yang terus-menerus atau urin yang keluar sedikit-sedikit dan

terus-menerus. Dalam menganamnesis pasien dengan meningohydromielokel tidak

terlalu berbeda dengan menganamnesis pasien meningomielokel, ada beberapa hal yang

perlu diperhatikan yakni :

1. Tempat dan tingkat lesinya


5/7

2. Bagaimana tingkat motorik dan sensoriknya

3. Gejala klinik hidrosefalus

4. Adanya gejala-gejala herniasi otak belakang seperti stridor, apnoea

5. Adanya deformitas muskuloskeletal atau kelainan sistem organ lain

Pemeriksaan Fisis

Dari pemeriksaan fisis didapatkan tampak adanya benjolan di garis tengah sepanjang

tulang belakang, dimana benjolan tersebut seperti kantong yang berisi cairan, dan tidak

tembus cahaya bila disinari. Dari pemeriksaan fisis neurologik didapatkan dapat berupa

paraplegia, paraparesis, dan monoparesis. Sering juga ditemukan punggung berbentuk

skoliosis.

Pemeriksaan Penunjang

Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triplescreen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina bifida (meningokel,

meningohydromielokel), sindroma Down dan kelainan bawaan lainnya. 85% wanita

yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki kadar serum alfa fetoprotein

yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif palsu yang tinggi, karena itu jika hasilnya

positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan

USG yang biasanya dapat menemukan adanya spina bifida.Kadang dilakukan

amniosentesis (analisa cairan ketuban).

Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut:

1. Rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan.

2. USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pda korda spinalis maupun

vertebra.

3. CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan

luasnya kelainan.

DIFERENSIAL DIAGNOSIS

1. Ensefalokel. Ensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan

adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung

melalui suatu lubang pada tulang tengkorak.ensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan

janin.

2. Meningokel. Meningokel adalah meningens menonjol melalui vertebrata yang tidak

utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit.2

3. Meningomielokel. Merupakan suatu kelainan kongenital yang biasanya disertai

dengan hidrosefalus


6/7

4. Mielokel. Mielokel adalah jenis spina bifida yang sangat berat, dimana korda spinalis

menonjol dan kulit diatasnya tampak kasar dan merah.

PENGOBATAN

Tujuan dari pengobatan awal adalah:

1. Mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifida

2. Meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi)

3. Membantu keluarga dalam menghadapi kelainan ini

a. Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati

meningomielokele, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang

sering menyertai spina bifida (meningohidromielokele).

b. Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat

fungsi otot.

c. Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksilainnya, diberikan antibiotik.

d. Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembut

diatas kandung kemih. Pada kasus yang berat kadang harus dilakukan pemasangan

kateter.

e. Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki

fungsi saluran pencernaan.

f. Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh) perlu campur

tangan dari ortopedi (bedah tulang) maupun terapi fisik. Kelainan saraf lainnya diobati

sesuai dengan jenis dan luasnya gangguan fungsi yang terjadi.

g. Kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki hidrosefalus akan menyebabkan

berkurangnya mielomeningokel secara spontan .

PENCEGAHAN

Pencegahan yang dapat dilakukan untuk menghindari terjadinya penyakit spina bifida

khususnya meningohydromielokel adalah

1) Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat.

2) Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita tersebut

hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.3) Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam

folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.

KOMPLIKASI

Komplikasi yang mungkin terjadi secara umum adalah :

1) Hidrosefalus ( 80-90 %)

2) Meningitis


7/7

3) Hidrosiringomielia

4) Intraspinal tumor

5) Kiposkoliosis

6) Kelemahan permanen atau paralisis pada ekstermitas bawah

7) Serebral palsy

Disfungsi batang otak

9) Infeksi pada sistem organ lain

10) Sindroma Arnold-Chiari

11) Gangguan pertumbuhan

PROGNOSIS

Prognosis meningohydromielocele biasanya tergantung pada pengobatan yang

diberikan dan etiologinya. Jika tidak diobati, angka kematian mencapai 50-60%, anak

yang bertahan hidup akan mengalami kelainan intelektual, fisik dan saraf. Jika anakbertahan hidup selama 1 tahun , maka hampir sepertiganya memiliki fungsi intelektual

yang normal tetapi kelainan sarafnya tetap ada.

meningohidromyelocele

Documents