PRIONYPRIONY

Vypracovala:Vypracovala:

Katarína MrízováKatarína Mrízová

Čo sú to priony?Čo sú to priony?

- - vadná forma tzv. prionovej bielkoviny, vadná forma tzv. prionovej bielkoviny, vyskytujúca sa v nervových bunkách savcůvyskytujúca sa v nervových bunkách savců

Prionova teoriaPrionova teoria

Normalne prionove bielkoviny (PrP) – funkce Normalne prionove bielkoviny (PrP) – funkce pri odpočinku a spánkupri odpočinku a spánku

Vadna forma (PrPsc) – Vadna forma (PrPsc) – odlišná konformáciaodlišná konformácia ==>> - odolnosť voči fyzikálnym vplyvom, - odolnosť voči fyzikálnym vplyvom,

- štepným enzýmom, ktoré odstraňujú vadné - štepným enzýmom, ktoré odstraňujú vadné štruktúry,štruktúry,

- schopnosť meniť zdravé formy na vadnú- schopnosť meniť zdravé formy na vadnú

PrenosPrenos medzi jedincami jedného druhumedzi jedincami jedného druhu ovce – kráva kráva – člověkovce – kráva kráva – člověk Šanca na prenos medzi druhmi – priamo Šanca na prenos medzi druhmi – priamo

úmerná podobnosti prionových bielkovin úmerná podobnosti prionových bielkovin oboch druhovoboch druhov

Najväčšia šanca na prenos je skrytá Najväčšia šanca na prenos je skrytá konzumácia mozku alebo vysoko konzumácia mozku alebo vysoko inervovaných tkániinervovaných tkáni

Mäsožravci sú odolnejší voči prenosu viac ako Mäsožravci sú odolnejší voči prenosu viac ako bylinožravcibylinožravci

ChorobyChoroby

Ľudské :Ľudské :

- Kuru- Kuru

- Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovej choroby- Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovej choroby

- Gerstmann-Straussler-Scheinkerova choroba- Gerstmann-Straussler-Scheinkerova choroba

- FFI- FFI

KuruKuru- prvýkrat objavená v horských pralesoch prvýkrat objavená v horských pralesoch

východnej Novej Guineivýchodnej Novej Guinei- Prvé príznaky: závraty a chvíľková slabosťPrvé príznaky: závraty a chvíľková slabosť- NeskNeskôôrr: úporné bolesti hlavy, kŕče v nohách a : úporné bolesti hlavy, kŕče v nohách a

nezvládnuteľna triaškanezvládnuteľna triaška- Ženy sa chorobe bránili do posledného dychu, Ženy sa chorobe bránili do posledného dychu,

muži väčšinou spáchali samovraždumuži väčšinou spáchali samovraždu- Kuru sa šírilo Kuru sa šírilo rituálnym kanibalizmomrituálnym kanibalizmom- Keď sa zakázal kanibalizmus kuru na Novej Keď sa zakázal kanibalizmus kuru na Novej

Guinei zmizloGuinei zmizlo

Creutzfeld-Jakobova chorobaCreutzfeld-Jakobova choroba Degeneratívne onemocnení mozku - „spastická Degeneratívne onemocnení mozku - „spastická

pseudoskleroza“pseudoskleroza“ Postihuje väčšinou ľudí okolo 50 rokovPostihuje väčšinou ľudí okolo 50 rokov Prvé príznaky:drobné výpadky pamätiPrvé príznaky:drobné výpadky pamäti NeskNeskôôr: depresie, stráta záujmov o okolitý svet r: depresie, stráta záujmov o okolitý svet ==>>

nakoniec postihnutý prestane chodiť a hovoriťnakoniec postihnutý prestane chodiť a hovoriť Úmrtnosť do pol roka po prvých príznakochÚmrtnosť do pol roka po prvých príznakoch Príčiny vzniku: - spontánnePríčiny vzniku: - spontánne - neštastia při lekarskych - neštastia při lekarskych

zákrokoch a liečbe niektorých chorzákrokoch a liečbe niektorých chorôôbb- dedičná - dedičná

Nová varianta CJDNová varianta CJD

Objavila sa v roku 1995 vo Veľkej BritániiObjavila sa v roku 1995 vo Veľkej Británii Postihuje aj mladých ľudíPostihuje aj mladých ľudí Vyvolávajú ju priony kráv = je to ľudská forma Vyvolávajú ju priony kráv = je to ľudská forma

choroby šialených krávchoroby šialených kráv Není to 100%, ale je to veľmi pravdepodobnéNení to 100%, ale je to veľmi pravdepodobné Väčšina nakazených spadá do Veľkej Británie, Väčšina nakazených spadá do Veľkej Británie,

ktorá je kolískou BSEktorá je kolískou BSE

Živočíšné:Živočíšné:

- - bovinní spongiromná encefalopatia (BSE)- tzv. bovinní spongiromná encefalopatia (BSE)- tzv. choroba šialených krávchoroba šialených kráv

- Scrapie- Scrapie

- prenosná encelopatia norků- prenosná encelopatia norků

- CWD – choroba chronického vyčerpania- CWD – choroba chronického vyčerpania

- spongiformná encefalopatia mačiek- spongiformná encefalopatia mačiek

BSEBSE Počiatky spadajú do 70. rokov 20. storočiaPočiatky spadajú do 70. rokov 20. storočia Najviac prípadov sa objavilo na mliečných Najviac prípadov sa objavilo na mliečných

farmách v južnej Anglii, kde sa kravy chovali farmách v južnej Anglii, kde sa kravy chovali pre mliekopre mlieko

Možná príčina - nedostatočne ohrievaná Možná príčina - nedostatočne ohrievaná masoskotná múčka - získaná z mrtvých masoskotná múčka - získaná z mrtvých zvierat, pravdepodobne z ovci nakazených zvierat, pravdepodobne z ovci nakazených scrapii, ktorej počiatky spadajú do r. 1732scrapii, ktorej počiatky spadajú do r. 1732

Niektorí sa zas domnievajú, že BSE vznikla u Niektorí sa zas domnievajú, že BSE vznikla u krav a potom sa rozšírila ďalej krav a potom sa rozšírila ďalej

LiečbaLiečba Zatiaľ uspeli vedci len vo vývoji vakcíny na Zatiaľ uspeli vedci len vo vývoji vakcíny na

myšiachmyšiach Základom vakcíny je geneticky modifikovaný Základom vakcíny je geneticky modifikovaný

vírus nesúci inštrukcie pre produkciu vírus nesúci inštrukcie pre produkciu protilátok špecifických pre prionyprotilátok špecifických pre priony

Choroba bola len oddialenaChoroba bola len oddialena

Použitá literatúra:Použitá literatúra:

- www.osel.czwww.osel.cz- www.wikipedia.czwww.wikipedia.cz