tubulopathy
TRANSCRIPT
![Page 1: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/1.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 1/17
ЗӢӢЮ# ТЩЩЧ ШБНОЮЭЭБОЯЩЮЯФЩЙ ФЖНФЖБХЖЖЙСРВКВЖБЖНВ
![Page 2: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/2.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 2/17
Зӫӫюйвл Ҩлб оевббоноо ФҦҦАНЩЙХЮВЛЙ ТҦҦЮЩБ)Ekctorkfj he dchh` kfthtuduco ehrikfj tbo prkiktkvo urkfo
ЧЭДНОЙХЮСЙ ЩЮНЩЙ ТВГЩНАЩБ) Gdshrptkhf he sudstgfmos foo`o` dy dh`y erhi tuduco th dchh`ЧЭДНОЙХЮСЙ ТҦҦЮЩБ)]omrotkhf he sudstgfmos thdo ockikfgto` erhi tbo dh`y kfth tbo tuduco erhi tbodchh`
![Page 3: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/3.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 3/17
ФҦҦАНЩЙХЮВЛЙ ТҦҦЮЩБ
Яжйжнф 72> бвфю тҨҨющб ҨҨчйщ
Йвлф чвлдщйнвлй щкщбяҨҨй яжйжнф 5? эаоо
тҨҨнащйщ Ээюон тҨҨющянҨл
![Page 4: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/4.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 4/17
ЧЭДНОЙХЮСЙ ТҦҦЮЩБ Й! "gmk`(dgso dgcgfmo+
МОБВ
HЮНОЙВМ ВЖЙ
![Page 5: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/5.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 5/17
ЧЭДНОЙХЮСЙ ЩЮНЩЙ ТВГЩНАЩБ АВРРЭКВЛЙ КОГООЮ
ОЙЯАОНЪ ВАЩДЯФЩЛ ЩЮНЩЙ ТВГЩНАЩЯ (]h`kui(
ЯЖЇЮАЖНЪ ВАЩДЯФЩЛ ЩЮНЩЙ ТВГЩНАЩЯ (]ujgrs gf` Gikfh Gmk`s(
![Page 6: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/6.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 6/17
ЧЭДНОЙХЮСЙ ЩЮНЩЙ ТВГЩНАЩБ
ЭЧЙС< ;;/ЙОФЮВЛЙ< ;;&?/ОКЖФ# ГЖЪПДВЙ< ?>/РПЙЖБ< >/
![Page 7: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/7.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 7/17
ОБЧ ЧЭДНОЙХЮВЛЙ ЩЮНЩЙ
ТВГЩНАЩБ
Gбуажчфпюжй ) ЯОГООЮОБФЙОФЮВЛЙ ЩЮНЩЙ ТВГЩНАЩБФ
ЯБЖЮВЛЙ ВАЩДЯНҦЛ ЩЮНЩЙТВГЩНАЩБФ
Ugshprosskf ) ЯОГООЮОБФ ЭЧЙСЩЮНЩЙ ТВГЩНАЩБФ
![Page 8: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/8.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 8/17
Фэзэбжиофв Зӫӫюйвл чэднойхюоою эч# шйк зҨювлй щюащчзэчоа нбцмжк# огвй яҨъвб кщющн зжавчсйкӫӫдӫюбӫбфвлй обаонаобфол яжбзжжфжл щгнщн&
Ойяаонъ< Чэднойхюсй яойоою ээб зжавчсйкӫӫдӫюбӫбф энооч чжнжнфжл золя&
Яжўюажнъ< Зжавчсй чжбвбхжжйс щгнщн#
фҨҨанщйхщю зо йпрюжйс зҨфхвлй фжажюяжлящчщн яогоючой щгнщн чэднойхюсй ящчнҨҨавлннщгфщще ҨҨчщя нще шбное Ҩкйщ&
![Page 9: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/9.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 9/17
Ҧйачщй твйе< Эч щюачвлй# яҨъвб тҨбфвлйчжбвбхжжйс ӫӫюъбӫбф ноюъ зӫӫюйвл кодчоюща Ҩющдчщй нщгфщйщ& Хоот фҨҨанщйхюҨҨанщгфчщйщщю ЗОА# ЗТК ъэбээевя ӫдъвй ҨҨчйщ&
Щгнщн ӫӫюъбӫбф ҨҨчщя тобфноой<•Кӫӫдӫюбӫнъ ээюнвлй зҨфщх обаонаоя
•Рпюгпйфвлй щгнщн "щйквгжиофв+ •Чэднойхюсй аоодюсй гщающге зээюоя
•Чэднойхюсй гпгзюойс зҨфщх ӫӫюъбӫнаӫя
![Page 10: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/10.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 10/17
Ижъпъйош нбцмжкэювш Аӫф чэднойхюсй нбцмжккӫӫдӫюбӫя рпюгпйфвлй фжнфжбхжжйс фӫюӫбявлй аэфгонтвбфол яжбзжжфжл ҨҨчащн& Оэфжчжг ажгв)
йойф ящбзщющщю аогевя зо 7>>>> яҨҨяаща 4)=
фжявжбажйж&ЩгйщбкҨл аоюооя жйхбжнфжл< Тщщчщйа нбцмжк вяобаонаоя 4)?)7>н(яжйжнф
Нбцмжк ящющнбще золноо хон яэнохоойоочяогооюоянҨл "ӫнбӫӫ жюжл нбцмжкэюв золя+ Чояоюсй оъооббсй чжювб ящдвлй золя& Яжйжнф7?>)4>>гн чояою ноюйо&
ЩгйщбкҨлй твйе йу нбцмжк вящщю обаонаойхэчйс ъвящю зээюояоа вбщюйщ& Шаоюъ нщйщф вяӫбчӫя# тщщч вячщя# ӫчӫбф яӫневбф яжхюжя зоэаоой Ҩюнщбевбзщб мобв зээюъ# охпфжй вбщюйщ
![Page 11: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/11.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 11/17
Ржчрофавозпф Чэднойхюоою ржчрофсй щюнщйтвгщнащбф зээюйо& Я)яюжгжчжгфжл яжбзжжфжл ажгвйойфоою эаогтвйо& •Иоюофнжюгжйа ящф гщающн золя
•Ржчрофсй юпозчжюзхва жюжбхжя рпюгпйфвлй аэфоб
•Ржчржюсй обаонаоб ҨҨчнщя Двф) А)влйгпфозжбвф ҨҨчщя
•7&4?"HB+4@=)сй йвлбщнтвб зээюоя
Шбной жйжтбжнжж< •Нвижржчрофпгвъпчмвл юоявф оэфжчжг) ажгвйойффви "=)ооч ащщт йочойа вбющя+ •Нвижржчрофпгвъпчмвл юоявф оэфжчжг)юпхпччвдфви "Яжажжа нщащчйвл кога ржчроф юпозчжюзхзээючойфол яжбзжжфжл+ •Нвижржчрофпгвъпчмвл юоявф "Двфогвй)@) а ящф
![Page 12: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/12.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 12/17
Чвйаюжг Апзюп) ап Фжйв)Роймжйв<"нбцмжк!ржчроф!огвйждсл авозпф+ йӫбӫӫнӫӫю юоявффӫчӫӫф шчйс ӫӫюъбӫбф нще ъ йщюбщйщ& Ащ)Фжйвнвлйфоогонбобоою Мюпзчсй нжнхжжй аояу рпюгпйфвлй
аэфгонтбооч ҨҨчащн& ЩгйщбкҨл< 7&?)4 йочойа шаоюъчэбоюйо# зӫӫбевйӫ# яобээюйо# звпвлй зо жцэйс яӫневбяжхжюйж# зэбъвй ъоадою зээюйо# юпрбпмч зээюйо# вятщщйщ# ӫфнӫй яофйо# твйнщй обаобфсй твйе ноюйо& Аоюоо
йу шч чвлющневй гэюэля# яэноюоя зо ЗОА ҨҨчйщ& Хэчойа<Ржчржю# Мобв зээюйо# охважк ҨҨчъ# тҨбфбщн ржчрофоковящчйщ& Тщщчщйа< ржчрофэюв# нбцмжкэюв# йофювэюв#мобвэюв# нвипюогвйжохваэюв "обойвй# оюнвйвй+ Щйщ яогтвйе ” зжавчсй чжбвбхжжйс ӫдъвй (хвчфвйжк# нобомфжкпгв#фвюжквйпгв# нбцмжнпйжк(# Бжэ чвйаюжг# Двбучжйс ӫдъвй#фпфюохвмбвй# яою фэнобно# гӫйнӫй эчйс яжюабжнсй Ҩпа вбщюйщ&
Щгъвбнщщ< Двфогвй)@ 4?>>>)7>>>>>ГП# мобухвфювжб >&?)
7&?гмн(яжйжнф# охважк# мобвлй аэфбсн йӫяӫя# Мобухв#
Ржчржю ӫнйӫ& Фодвбой ” 7? яҨюфщбя йочойа ЗОА яҨюйщ&
![Page 13: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/13.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 13/17
Ижъпъйсл фэзэбшю охважк< Мбвйвм)бозжюофжювлйяогтвйе ” гпфозжбвм охважк "звмоюзжйоф зээюйо внвипюябжюпгв+ ҨҨчъ огучнооаоя# зӫӫбевя# яжжбйс
аэютвб зээюоя# ӫфнӫй яофоя# зэбъвй чэбюоя зойпрюжмобухвйжк# ивпбжйпрювф ҨҨчйщ& Ойяаонъохважксй 4 ящбзщю звл&Июжмчвгобу KK ящбзщю
Авчфоб K ящбзщю Июжмчвгоб охважк яҨйа шдхфол& Эъвю йузвмоюзжйофсй 2?/ июжмчвгобу чэднойхоюф# 7?/ авчфоб чэднойхоюф щюнщй твгщнаащн& Гӫй Йофюв#
Мобухв# Ржчржюсй 5?/ ноюэл яэду йу июжмчвгобучэднойхоюф щюнщй твгщнаащн оещщ& Яоювй авчфобчэднохюсй охважксй Ҩпа Зӫӫюйвл ъэбээевбфҨҨчйщ&
Fg! ! A! ) Mc) 9 ойвжйс хжйясн фжжхйж&
![Page 14: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/14.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 14/17
Зӫӫюйвл ъвяювлй зэч твевй< R)яюжгжчжгфжл яжбзжжфжл аоба ящбзщющщю эаогтвя ОАН "докжиюпччвй+) а гщающнзэч золаоб цг& Тщщчйвл яэдвлй евй зээюъ# ящгещщ
ящгещщ вячще# тӫйвлй тщщч вящчйщ& )йвмфэюв# ижбвюэв#нвижчфпйэюв& Зӫӫюйвл ъвяювлй зэч твевйнвлй Kящбзщювлй Ҩпа ОАН ӫнӫяӫа тщщчйвл йшнф вячщя зо тщщчзоночйо& Зӫӫюйвл ъвяювлй зэч твевйнвлй KK ящбзщювлй
Ҩпа щйщ йу Ҩю аҨйнҨл золйо& Вящйяащщ яӫднҨҨа ӫдаӫйӫ&Фщанщщювлй щя йу гӫй ОАН) а гщающн гээяой золйо&Яжўюажнъ зӫӫюйвл ъвяювлй зэч твевй йу ЯНЙ# ЯИЙ# ВЙҨпа ҨҨчащн& ЩгйщбкҨл< Эаогтбсй зжб фӫючӫй Ҩпщч 7 йочойа вя ээя#
вя тщщя# зӫӫбевя# ӫфнӫй яофоя# фэюойяол# звпвлй# жцэйсяӫневбф яжхжюйж& Твйнщй вя обадоб яобээюйо# фофйо&
![Page 15: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/15.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 15/17
Жйжтбжнжж< Щявлй фоба щюъҨҨа йу ӫдаӫйӫ& Тщщчйвляэдвлй евй 7>>7)7>>=& Докжиюпччвй ">&>7па(мн фэйноою+ӫнӫя зо фоювяоа тщщчйвл яэдвлй евй ӫӫюъбӫнаӫянҨл&
Шбной жйжтбжнжж< •нвижрвкоюйсл йпчояоюйсл авозпф
•ижъпъйсл чжбпджл авозпф
•мойобухпдсл охважк
•йпрюжйжрфвк Роймжйв щйщ Ҩпа ОАН) а гщающн золйо&
Щгъвбнщщ< Аодч яшкнооюбоя "=>)=?гн(мн+ Твйнщй щбзщн ӫнӫя "5)7>б(г4+ Нвижфвоква 4гн(мн( яжйжн
Огвбжюва >&=гн(мн(яжйжн
Вйажгпфохвй =гн(мн(яжйжн Мобв 4)=ггжбу(мн(яжйжн
![Page 16: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/16.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 16/17
Ижъпъйсл чжбпджл авозпфичпдажнвижобуажчфпюжйвкг< Чэднойхюсйобуажчфпюжйс гщающн зээючйооч ҨҨчйщ& Оэфжчжг
юпхпччвдщщю аогевйо& ЯҨҨяща фӫюгӫнх ойяйс твйевбщюйщ вя ээе# тщщя зо яӫаӫбнӫӫй чэб# охважк# мобвщюч вящчйщ& Оюфпювлй аоюобф зээюъ# ӫчӫбф яӫневбф"жцэйс# звпвлй+ яжхжюйж&
Хэчойа ” нвижйофюпгв "37=>ггжбу(б+# нвипюмобвпгв Тщщчщйа ” обуажчфпюжй гот вя# йофюв вящччщй#тщщчйвл мпфжчфпюжла жмчвмжюфвмжла ящдвлй золйо& Жйжтбжнжж< Ойяаонъ нвижобуажчфпюжйвкг)ооч шбноя&
Щгъвбнщщ< нвижйофюпгвнщщч чщюнвлбе яжйжнф ?н FgMcӫнйӫ&
"70>)f+ x 7(? евйf)хэчйс йофювлй ящгещщ ггжбу(б)ю# евй мн)оою
![Page 17: Tubulopathy](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022021121/55cf9dd6550346d033af7566/html5/thumbnails/17.jpg)
7/23/2019 Tubulopathy
http://slidepdf.com/reader/full/tubulopathy 17/17
Зоюффпюо чвйаюжг ( K ящбзщю( Ӣдъвй оэфжчжг юпхпччвд ящбзщющщю эаогтвйо&Нвижмобвпгв# нвижябжюпгв# зжавчсй чжбвбхжжйс
обмобжк ҨҨчъ# обуажчфпюжй юпйвйс фӫдтвй хэчойавящчъ# тщщчйвл ябжю# мобв# ИНП4 вячще# фюжгзжхвфсйонюпнох чэбоючой "мжббонпйс йӫбӫӫнӫӫю+ золйо& ЩгйщбкҨл< яҨҨяща аэфээ фӫюйӫ& Фӫючӫй ойяйс ӫаюӫӫчзӫӫбевйӫ# звпвлй евй яжхжюйж# зэбъвй чэб# ижбвэюв#ижбвапичв# нвижмобухвпгввлй фофобф ӫнйӫ&
Твйе фщганвлй щгъвбнщщ& Вйажгпфохвй "7гн(мн)оою =эаоо+