tumoresdecelulasgerminales
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Definición
Células Germinales:
Células reproductivas. En el hombre,
corresponden a las células testiculares, que se
dividen para producir células espermáticas
inmaduras. En la mujer, las células ováricas, que
se dividen para formar el óvulo.
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Tumor de células germinales
(ovario)
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ASPECTOS GENERALES
Ocurren en escolares y
adolescentes 10 - 20 años
Tumores rápidamente
progresivos
Buena sobrevida posterior al
tratamiento
Buen pronostico si se detectan y
tratan temprano.
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Tumores de células germinales
Se originan de células germinales primordiales.
Se pueden originar en sitios extragonodales comomediastino y el retroperitoneo , sin embargó la mayorparte se originan en la gónada a partir de célulasgerminales indiferenciadas
La variación en el tipo de estos canceres se explica porla migración embrionaria de las células germinalesdesde la parte caudal del saco vitelino hasta elmesenterio dorsal, antes de su incorporación en loscordones sexuales de las gónadas en desarrollo.
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Histogénesis
MIXTO
MADURO
INMADURO
DIFERENCIACION
CEL
GERMINAL
TEJ. EXTRA
EMBRIONARIO
TEJIDO
EMBRIONARIO
TUMOR DEL
SENO
ENDODERMICO
CORIOCARCINOMA
NO
GESTACIONAL
TERATOMA
INDIFERENCIACION
DISGERMINOMACARCINOMA
EMBRIONARIO
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Tumores de Células Germinales
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CLASIFICACIÓN
I. Tumores Células Germinales
A. Disgerminoma
B. Tumor de senos endodérmicos
C. Teratomas
1. Inmaduro (maligno)
2. Maduro quístico con transformación maligna
3. Monodérmicos o altamente especializadosI. Struma ovarii
II. Carcinoide y adenocarcinoide
III. Struma ovarii y carcinoide
IV. Otros.
D. Carcinoma embrional
E. Coriocarcinoma
F. Mixtos
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1) Disgerminomas
Tumor de células germinales maligno más frecuente
30 a 40 % de todos los Tu. Ováricos que se originan en células germinales.
Pico de incidencia entre10 y 30 años.
5% lo hacen antes de los 10 años de edad
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1) Disgerminomas
5% detectados en mujeres cariotípicamente
anormales (Síndromes Turner, Klinefelter).
15 – 20% son bilaterales.
5% hCG elevada por presencia de
sincitiotrofoblasto.
LDH es un marcador útil para monitoreo
Recurrencia 5-10% en ovario contralateral.
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3) Tumor del seno endodérmico o
Carcinomas Del Saco Vitelino
Se conocen también como Carcinomas Del Saco Vitelino
Pico de incidencia entre los a 16-18 años
Crecen con rapidez con áreas quísticas producidas por
degeneración, la capsula se encuentran intacta.
El 100% son unilaterales.
20% de los TC.
Cuerpos de Schiller Duval son patognómicos.
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3) Tumor del seno endodérmico o
Carcinomas Del Saco Vitelino
Productores de AFP
Es el TCG con las más alta letalidad.
Crecimiento rápido, extensión peritoneal y
diseminación hematógena a pulmones.
En las pacientes premenárquicas se
efectuará análisis cromosómico antes de
la operación, asociado a disgenesia
gonadal.
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2)Teratomas inmaduros
El 50% se producen e niñas y adolescentes de 10-20 años.
Es el tipo mas común de TCG en la infancia
Crecen rápidamente y perforan la cápsula con diseminación local o metastásica.
Compuestos de tejidos de las tres capas germinales.
Endodermo
Mesodermo
Ectodermo
Marcadores tumorales negativos, a menos que se encuentren tejidos de otros TCG.
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2)Teratomas inmaduros
Macroscópicamente son tumores voluminosos y presentan una superficie externa lisa, a la sección tienen una estructura sólida con áreas de necrosis y hemorragia, puede haber pelos, material grumoso, cartílagos huesos y calcificaciones.
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4) carcinoma Embrionario
Raro
Pico de incidencia es entre los 4 -28 años
Secretan estrógenos, con signos y síntomas de seudopubertad precoz o dismenorragia/amenorrea.
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Tumores de células germinales
5) Coriocarcinoma del ovario Raro Se presenta en < 20 a Mal Pronóstico
6) Poliembrioma Raro Compuesto de cuerpos embrioides Ocurre en niñas premenárquicas muy pequeñas con signos
de seudopubertad.
7) Tumores de células germinales mixtas la combinación más frecuente es la de: Disgerminoma con
Tumor del Saco Vitelino.
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Manifestaciones Clínicas
ENFERMEDAD TEMPRANA
Dolor pélvico subagudo relacionado con distensión capsular, hemorragia o necrosis.
Presión sobre vejiga o recto
Irregularidades menstruales en las pacientes menárquicas.
Síntomas de embarazo, lo que tendrá como resultado retraso en el diagnóstico.
Síntomas agudos causados por torsión o rotura de los anexos
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Manifestaciones Clínicas
Masa abdominal palpable con dolor
abdominal.
Exploración física se hará todo lo posible por
identificar la presencia de signos de ascitis,
derrame pleural y organomegalia.
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Laboratorio
Hemograma completo
hCG
AFP
Pruebas de función Hepática
LDH (Elevada en disgerminoma).
PLAP (Fetal Isozima of Alkaline Phophatase)
en seminomas.
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Laboratorio
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Estudios Radiológicos
USG.
Radiografía de tórax:
Metástasis hacia los pulmones o el mediastino.
Serie ósea metastásica
TAC o IRM preoperatorias comprobarán la
presencia y la extensión de la linfadenopatía
retroperitoneal o de las metástasis hepáticas.
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ESTADIFICACIÓN
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Tumores de Células germinales
Invasivos:
La laparotomía es el método primario para el
diagnóstico y una estatificación precisa.
No Invasivos:
Radiografía de tórax, CAT o RM abdominal y la
ecografía abdominal y de la pelvis
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Tumores de Células germinales
Una laparotomía correcta exige
Un examen suficiente del contenido abdominal.
Se debe observar la presencia, la cantidad y si
existe líquido de ascitis, realizar citología.
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Tumores de Células germinales
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Tumores de Células germinales
El pronóstico del cáncer de ovario depende
Estadio
Cantidad de tumor residual y del
Grado de diferenciación histológica*
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Tratamiento
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Tumores de Células germinales
Antes de la utilización de la quimioterapia, el
tratamiento sistemático era la cirugía amplia
En la actualidad es la resección de las
tumoraciones más voluminosas con
conservación de ovario, útero y cuello uterino,
siempre que sea posible
Conservar la fertilidad.
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Tumores de Células germinales
Con la estadificación quirúrgica:
El 60 a 75% de se encuentran en el estadio I y
25 a 30% en el estadio III de la enfermedad.
Los estadios II y IV son poco frecuentes.
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Quimioterapia
Después de la cirugía.
BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino) 3
ciclos
Supervivencia a largo plazo de 95% con
estadios I a III de la enfermedad
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Tratamiento
Estadio 1Cirugía
Salpingooforectomía uni o bilateral *
Estadio 2Cirugía *
Quimioterapia
Estadio 3Quimioterapia
Controversia con respecto a cirugía
Estadio 4Quimioterapia
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Tumor de células germinales
(Testículo)
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
60-80% consiguen curación
3-5% extragonadal (linea media)
Factor predisponente es la Criptorquidia
Probabilidad 3% de desarrollar otro Ca.
Testicular
RR segundo tumor
Leucemia linfoblástica aguda 5,2%
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
ETIOLOGÍA
No factores etiológicos claros
Sdme Klinefelter
Criptorquidea
7-12% de tumores tienen antecedente
Criptorquídico 10-40 más posibilidades
No por posición anómala
Lesión criptogenética origen tanto de
criptorquidea como del tumor
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
HISTORIA NATURAL
Crecimiento rápido y alta capacidad metastásica (30-50% mts al dco)
Crecimiento local lento y no relación con extensión de enfermedad
Raro afectación escrotal/inguinal/iliaco
Extensión linfática retroperitoneal
Pre y para aórtico
Pre y para-cava
Inter-aorto-cava
Origen embriológico testicular: metámera L2-L4
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
HISTORIA NATURAL
Extensión a conducto torácico, ganglio
infraclavicular izdo
Resto de vísceras
1. Pulmón
2. Hígado
3. SNC
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
DIGNÓSTICO
Masa asintomática en abdomen el caso de
testículo intrabdominal.
A veces dolor
Sólida, no trasparente a transiluminación
ECOGRAFIA TESTICULAR
ORQUIECTOMÍA
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
2 grandes grupos
SEMINOMAS 40-70%Seminoma típico
Seminoma espermatocítico
Seminoma anaplásico
NO SEMINOMATOSOSCarcinoma embrionario
Teratoma maduro
Teratocarcinoma
Coriocarcinoma
Tumor de seno endodérmico (Yolk Sac Tumor)
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
SEMINOMA
SEMINOMAS 40-70%
Mixto frecuencia (+ formas no seminomatosas)
Si tiene elementos no seminomatosos hay que
tratar como no seminoma
Tumor de células germinales de crecimiento lento
65% estadio I
30 % estadio II
5 % estadio III
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
SEMINOMA
SEMINOMAS 40-70%
Seminoma típico 85%
Seminoma espermatocítico 5%
Seminoma anaplásico 10%
Aspecto más abigarrado, 70% con tejsincitiotrofoblasto (βHCG)
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
NO SEMINOMATOSOS
Se considera Ca embrionario el origen
Teratomas y coriocarcinoma puros son excepcionales
Tipos celulares diferentes en el tumor y en las metastasis
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
NO SEMINOMATOSOS
TERATOMA MADURO
Estos son casi exclusivos en nuestra población
pediátrica.
60% de tumores testiculares en niños
TERATOCARCINOMA
Si tiene áreas de Ca embrionario
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
NO SEMINOMATOSOS
CORIOCARCINOMA
Forma pura solo el 1% de todos tumores
testiculares
Extraordinariamente agresivo
Poca sensibilidad a quimioterapia y radioterapia
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
NO SEMINOMATOSOS
SENO ENDODÉRMICO-YOLK SACTUMOR
Ca embrionario capacidad diferenciación en
sentido placentario (corioCa o Yolk Sac) o
embrionario (teratoCaVersión)
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
NO SEMINOMATOSOS
Distribución por estadios
Estadio I 30-60%
Estadio II y III 40-70%
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
ESTADIAJE
Estadio I: limitado al testículo (albugínea, epidídimo, cordón)
Estadio II: afectación ganglionar retroperitoneal
IIa: < de 6 y < 2 cm
IIb: 2-5 cm
IIc: > 5 cm o clara masa palpable
Estadio III: ganglios supradiafragmáticos o mts a distancia
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
ESTADIAJE
TAC ABDOMINAL Y TORÁCICO
MARCADORES
α fetoproteína
βHCG
especificidad del 100% (no falsos positivos)
60-80% no seminomatosos tienen una o ambas elevadas
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
ESTADIAJE
α fetoproteína
Proteína sérica del feto (3.000.000 ng/mL)
Sintetizada parenquima hepático, seno endodérmico y tracto gastrointestinal
Al año de vida < 5 ng/mL
60% de tumores no seminomatosos
Ca embrionario
Yolk Sac
Hepatocarcinoma, estómago, páncreas colon
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
ESTADIAJE
βHCG
Sintetizada sincitiotrofoblasto
Subunidad α: LH, FSH
Suubunidad β
60-80% de tumor no seminomatoso
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
TRATAMIENTO
ESTADIO I
No seminoma
ORQUIECTOMÍA + OBSERVACIÓN
ORQUIECTOMÍA + QUIMIOTERAPIA
Seminoma puro
ORQUIECTOMÍA + RADIOTERAPIA RETROPERITONEAL
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
TRATAMIENTO
ESTADIO II (excepto IIc)
No seminoma y Seminoma puro
ORQUIECTOMÍA +
-- LINFADENECTOMÍA RETROPERITONEAL +
QUIMIOTERAPIA (USA)
-- QUIMIOTERAPIA (EUROPA) con/sin
LINFADENECTOMÍA RETROPERITONEAL
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
TRATAMIENTO
ESTADIO III (incluido IIc)
No seminoma y Seminoma puro
ORQUIECTOMÍA +
-- QUIMIOTERAPIA
BEP: bleomicina, etopóxido y cis-platino
+/- cirugía de rescate
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
TRATAMIENTO
Peculiaridades del seminoma
Si marcadores elevados pensar en mts no
seminomatosas: tratar como no seminoma
Excluir casos raros seminoma con
sincitiotrofoblasto
Estadio I y IIa: radioterapia
Estadio IIb: quimioterapia +/- linfadenect
Estadio IIc y III: quimioterapia
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TUMOR CÉLULAS GERMINALES
FACTORES PRONÓSTICO
No lesión mediastínica primaria
No lesión hepática o SNC
α fetoproteína y βHCG < 1000 ng/mL
Seminoma
No coriocarcinoma
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¡Pasen la chepia!