VatnshöfuðHjördís Þorsteinsdóttir

Barnakirurgia

19. maí 2006

Skilgreining

• Óeðlileg vökvasöfnun í stækkuðum heilahólfum með hækkuðum þrýstingi

• Þrír mögulegir mechanismar1. Stífla í flæði mænuvökvans 2. Of lítil upptaka á mænuvökva3. Of mikil framleiðsla mænuvökva

• Tíðni– 0.48-0.81 per 1000 lifandi og andvana börn

Ferð mænuvökvans

• Hliðarhólf– Foramen of Monro

• 3. heilahólf– aqueductus of Sylvius

• 4. heilahólf• Subarachnoid space

– Foramen of Luschcka– Foramen of Magendie

Framleiðsla og losun

• Framleiðsla – 20 ml/klst hjá fullorðnum– 0.1 mL/klst við fæðingu og eykst hratt fyrstu 2

árin– choroid plexus– extracellular vökva heila og mænu

• Absorberað í arachnoidal villi inni venu sinusana– opnast við 7 cm H2O þrýsting

Orsakir

• Meðfæddar– galli í neural tube– Engöngu vatnshöfuð –

oftast ve/stíflu í aqueductus– X-linked hydrocephalus– CNS missmíðar

• Chiari, Dandy Walker, Vein of Galen

– Í tengslum við ýmis syndrom

– Sýkingar in utero

• Áunnar– MTK sýkingar

• meningitis, mumps

– Tumorar– Blæðingar

Kestle et al, 2003

• Myelomeningocele 108• Intraventicular blæðing 82• Aqueduct stenosis 29• Tumor 19• Sýkingar 16• Höfuðáverkar 13• Tvær eða fleiri ástæður 17• Annað 27• Óþekkt ástæða 82

Einkenni

• Ungabörn– aukið höfuðummál– þanin fontanella

• víkkaðar súturur

– uppköst– pirringur– slappleiki

• Eldri börn (>12 mán)– Höfuðverkur– ógleði og uppköst– Merki um ↑ICP

• papilledema• sjóntruflanir• minnkuð meðvitund

– slappleiki– pirringur

Greining

• Saga og skoðun• Myndgreining

– ómun • ef opin fontanella• in utero

– CT– MRI

• LP getur hjálpað til með að finna ástæðu

• (Mæling á ICP)

Meðferð

• Skurðaðgerðir– aðalmeðferð– Shuntísetning– Third ventriculostomy

• Medicinsk meðferð– Dugir ekki sem langtímalausn– Mannitol– Þvagræsilyf: acetaxolamid, furosemide– Endurtekin aftöppun mænuvökva

• í fyrirbura sem hefur fengið IVH• hægt að nota þangað til barn getur farið í aðgerð

• Prevention– folín sýra á meðgöngu

Third ventriculostomy

• Myndað op í gólfinu á þriðja heilahvolfinu sem opnast inn í prepontine cisternu.

• Hentar vel hjá eldri sjúklingum með þrenginu við aqueductus– veldur stækkun á hliðarhólfum og 3. heilahólfi en ekki

4. heilahólfi.

• Framkvæmd í gegnum endoscope• Gert gat framan við mamillary bodies og aftan

við infundibular recess• Gert í 10-20% tilfella og helst opið í 70% tilfella.

Shuntísetning

• Aðalmeðferð við vatnshöfði• Samanstendur af þremur þáttum

– ventricular leggur inn í hliðar hólf– loka/ventill – liggur subcutant– distal lína – liggur í annað líkamshol

• Hægt að setja inn endoscopískt– betri ending– posterior parietal vs coronal

• Lokan opnast þegar þrýstingur nær ákveðnu marki– hægt að stilla þann þrýsting

Ventricular hluti shunts

Loka/ventill

• Liggur subcutant• Gerð úr sílikoni

– þolist vel og veldur lítilli reaction í vefjum

Fjarlægi hluti shunts

• Getur legið í:– atrium– peritoneum– einstak sinnu pleural

hol

Fylgikvillar shunta

• Hætta að virka fljótt í stórum hluta tilfella– 40% eftir 1 ár– 50% eftir 2 ár

• Mögulegar orsakir:– stífla – merki um hækkaðan ICP– ofmeðhöndlun/overdrainage – Slit ventricle syndrome– sýking– tengsl rofna– Slæm staðsetning– Færist til/eyðileggjast– Ascites – léleg absorbtion í kvið

• Mismunandi orsakir gerast á mismunandi tímum

Shunt sýkingar

• Alvarlegasti fylgikvillinn 7%• Forvarnir

– sýklalyf prophylaktíst– passa upp á sterility

• Coagulasa neg. Staph. algengasti sýkill– gram neikv. sýkingar hjá yngri en 6 mánaða

• Einkenni– sítfla (↑ICP) hiti, verkir o.fl.– stundum óspecifísk

• Fjarlægja shunt og sýklalyfja meðferð

Eftirfylgni eftir ísetningu

• Þurfa ævilanga eftirfylgd• Krampar algengir

– þriðjungur með flogaveiki• Mat við 12 mánuði gefur ágæta mynd af

framtíðinni• Geta þessir einstaklingar losnað við shuntið?

– vaknað spurningar ve/einkennalausa krakka með shunt í ólagi

– Lagast oft hjá þeim sem eru ekki með stíflu– 80% einstaklinga með shunt í ólagi eru með

hækkaðan ICP

Horfur

• Dánartíðni há ef ómeðhöndlað– 50% við þriggja ára aldur

• Háð mörgum þáttum• Geta þroskast alveg eðlilega• Gáfnafar

– Ca 60% geta gengið í venjulega skóla– Verri horfur ef myndast in utero– Verri horfur hjá þeim sem fá sýkingu eða IVH– Verri hjá þeim sem eru með fleiri galla sbr.

myelomeningocele