内 科 输 血

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内 科 输 血. 北京华信医院(清华大学第一附属医院). 曹緒梅. 内科输血概论. 贫血 诊断. EPO 治疗肿瘤相关性贫血中国专家共识 (2010 - 2011 版 ) CSCO 肿瘤相关性贫血专家委员会. EPO 治疗肿瘤相关性贫血中国专家共识 (2010 - 2011 版 ) CSCO 肿瘤相关性贫血专家委员会. Fick 公式 :. DO 2 =1.34×SaO 2 × HGB×CO ×10 DO 2 : 氧输送 SaO 2 :动脉血 氧含量 CO :心输出量 - PowerPoint PPT Presentation

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Page 1: 内   科   输   血

内 科 输 血

北京华信医院(清华大学第一附属医院)

曹緒梅

Page 2: 内   科   输   血

教学目的1 、熟悉急性贫血和慢性贫血的输血特点、指征。

2 、熟悉红细胞疾病、白细胞疾病、出血性疾病的输血特点和指征。

3 、熟悉肿瘤和白血病患者的输血特点和指征。

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急性贫血:失血特点、临床涉及的疾病、治疗原则包括输血原则

慢性贫血:失血特点、临床涉及的疾病、治疗原则包括输血原则

特殊疾病输血:如血栓性血小板减少性紫癜,急性自身免疫性溶血等

特殊血液制备如:洗涤红细胞、辐照红细胞等的临床应用。

反复输血者的输血疗效的评估、临床合理建议如提供配型输注等。

大量输血(参见外科输血)

妇产科输血

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内科输血概论

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贫血诊断

成年男性 HGB120g/L

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EPO 治疗肿瘤相关性贫血中国专家共识 (2010 - 2011 版 ) CSCO 肿瘤相关性贫血专家委员会

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EPO 治疗肿瘤相关性贫血中国专家共识 (2010 - 2011 版 ) CSCO 肿瘤相关性贫血专家委员会

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Fick 公式:

DO2 =1.34×SaO2 × HGB×CO ×10

DO2 :氧输送

SaO2 :动脉血氧含量

CO :心输出量

影响氧输送( DO2 ) 的因素主要是心输出量( CO )和

血红蛋白浓度( HGB ) ;

而 CO 减少的威胁要大于 HGB 浓度的降低。 11

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心肺功能正常,机体对贫血耐受力很强。

代偿机制有三方面:

㈠氧吸取率↑

正常人静息时有 70% 的氧未被摄取;

未被吸取的氧可通过摄取率↑被机体利用;

严重贫血时氧运送量降低一半,由于摄取率↑,氧耗量维持恒定。

贫血时的代偿机制

Page 13: 内   科   输   血

㈡心输出量↑

心脏贮备力好的贫血病人,心输出量可增加 5 倍;

急性贫血时,最初心输出量的增加靠心率↑;血容量补足

后,心肌收缩力↑,每搏输出量↑;

血液稀释→血粘度↓→外周血管阻力↓→心输出量↑。

贫血时的代偿机制

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㈢氧离曲线右移

HGB < 90 ~ 100g/L 开始右移

HGB < 65g/L 明显右移,有利于组织摄氧。

* 有心肺疾患的病人对贫血的耐受力差;

* 严重创伤或感染代谢率↑→氧耗量↑, 耐受力↓。

贫血时的代偿机制

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1 .按病因和发病机制分类

• (1)红细胞生成障碍• (2)红细胞破坏过多(溶血) • (3)失血(急性和慢性)

2 .按形态学分类

• (1)大细胞性贫血• (2)正常细胞性贫血• (3)小细胞性贫血• (4)小细胞低色素性贫血

贫血分类

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贫血是一个症状,而不是一个独立的疾病,各系统疾病均可引起贫血;

贫血发生的速度常决定症状的严重程

度;

代偿良好的贫血可以无症状;

代偿不全的贫血才出现明显症状和体

征。

贫血临床表现

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急性贫血

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急性贫血 失血性 溶血性

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急性失血性贫血内科急性失血性常见原因: 消化道出血 出血性疾病的出血 咳血等

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病因:常由于消化道出血所致

1.消化性溃疡(胃、十二指肠); 2 .胃肠癌; 3.食道静脉曲张等。

急性失血性贫血

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急性上消化道出血急诊诊治专家共识 2011

中国医师协会急诊医师分会

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(二)失血量和休克分度 临床症状取决于失血量和速度。 失血量< 15% 血容量,心率↑,无休克症状。 > 20%早期休克 > 30% 明显休克 > 40% 重度休克 大量出血:数小时内失血量> 40% 血容量。 诊断的难点在于发现早期(代偿期)休克症状;治疗的关键在于止血并及时扩容(而不是输血)。

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急性失血性贫血

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病程早期HGB 和 Hct不能反映失血量

失血早期血液未稀释, HGB 和 Hct 可正常;

大量扩容后, RBC 可能被过度稀释;

失血伴有功能性细胞外液转移到第三间隙使血液浓缩。

急性失血性贫血

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体液间隙和体液分布 体液(约占体重 60%) 细胞外液 20% 细胞内液 40%

血管内 组织间液 (细胞内间隙) 5% 15%

血容量 约体重 7%

• 正常成人血容量为 70~75ml/kg 体重

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动物实验表明(犬)

单纯输注全血 → 红细胞也补充

血容量得到补充

组织间液缺少28%

死亡率

70%

全血 + 血浆→ 组织间液缺少 30% 死亡率 80%

平衡盐溶液 + 红细胞 → 存活率达 70%

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(三)治疗

1 .处理原则( 1 )迅速输液补充

血容量;

( 2 )寻找出

血原因,必要时用内镜检

查;

( 3 )给予 H2

受体阻滞剂,如西咪替厂;

( 4 )用内镜或外科方法对出血部位作止

血处理。

急性失血性贫血

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2 .输血:在用晶体液或并用胶体液扩容的基础上适当输血(主要是输红

细胞)。

( 1 )失血量不超过血容量的 20% , HGB大于 100g/L 者,应输晶体液补充血容量,

原则上不输血;

( 2 )失血量超过血容量的 20% , HGB 小于 100g/L 者,除了输注晶体液或并用胶体

液扩容外,还要适当注红细胞;

( 3 )失血量过大,仍有持续活动性出血的休克病人,除了输注晶体液、胶体液和红细胞,亦可输部分 全血,但全血不是

非用不可。

急性失血性贫血

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3. 急性胃肠道出血的复苏和输血(见表 2 ) 表 2 急性胃肠道出血的复苏和输血 出血的严重程度 临床特征 静脉内输注 / 输血 最终目标 1轻度出血 脉搏和血红蛋白正常 * 维持静脉通路直至 诊断明确 *保证血液供应2 中度出血 休克时脉搏 100/min * 补充液体 维持血红 和 / 或血红蛋白 100g/L *准备相配的红细胞 蛋白 90g/L

( 4单位) 3 严重出血 虚脱的病史 *快速的补充液体 * 维持尿排出 和 / 或 *保证血液供应 5ml/(kg•h)

休克 *根据临床评价和 Hb/ * 维持收缩压 HCT 输注红细胞 >100mmHg

* 收缩压 100mmHg * 维持 Hb>90g/L

* 脉搏 >100/min

* 一旦病情稳定或已复苏醒,可能需外科会诊。 30

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急性上消化道出血急诊诊治流程

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急性上消化道出血急诊诊治流程 ( 一 )

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急性上消化道出血急诊诊治流程 (二 )

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急性上消化道出血急诊诊治流程 ( 三 )

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4 流程图详解

4.1 初步诊断

4.2 紧急处理

4.2.2备血、建立静脉通道 危重大出血和老年患者应

建立中心静脉通道,便于快速补液

输血。

4.3 病情评估 主要包括对患者病情严重程度、有无活动性出血及出血预后的评

估。

4.4 急诊内镜检查

4.5 病因诊断

4.6 诊断明确后的治疗与处理

4.7 治疗后病情再次评估

4.8 转诊专科病房治疗原发病或随访

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4.2.2 备血、建立静脉通道 

危重大出血和老年患者应建立中心静脉通道,便于快

速补液输血。

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4.2.3快速补液、输血纠正休克 

①通常主张先输液,存在以下情况考虑输血 :

收缩压低于 90mmHg,或较基础收缩压下降超过 30mmHg;

血红蛋白低于 70g /L , 红细胞压积低于25% ;

心率增快 ,超过 120次 /min 。

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②病情危重、紧急时,输液、输血同时进行。

不宜单独输血而不输液,因患者急性失血后血液浓缩,此时

输血并不能有效地改善微循环的缺血、缺氧状态。

输注库存血较多时,每 600mL 血应静脉补充葡萄糖酸钙

10mL 。

对肝硬化或急性胃黏膜损害的患者,尽可能采用新鲜血。

4.2.3快速补液、输血纠正休克 

Page 39: 内   科   输   血

③对高龄、伴心肺肾疾病患者,应防止输液量过多,以免引起急性肺水肿。

对于急性大量出血者,应尽可能施行中心静脉压监测,以指导液体的输入量。

4.2.3快速补液、输血纠正休克 

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④血容量充足的指征:

收缩压 90 ~ 120mm Hg;脉搏﹤ 100次 /min ;

尿量﹥ 40mL/h、血Na+ 140mmol/L;

神智清楚或好转,无明显脱水貌。

40

4.2.3快速补液、输血纠正休克 

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容量损失 建议的液体和血液

小于 20% 晶体液为主,不输血

20%~50% 晶体液或并用胶体液 红细胞

50%~100% 晶体液、胶体液 红细胞,可输部分全血

大于 100% 除上述外,白蛋白、 血小板、新鲜冰冻血浆 酌情选用

急性失血的输液输血疗法

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急性溶血的特点 急性溶血常伴发热、腰痛、腹痛、皮肤黏膜黄染,尿色深或出现血红蛋白尿及酱油色尿,严重时可有因胆红素脑病而出现精神神经症状,甚至昏迷。

急性溶血贫血

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急性溶血的原因

主要见于溶血性疾病 ( 如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血、血红蛋白病等 )

以及外因 ( 如蛇毒、 血型不合的输血、化学毒物等 )引起的急性溶血。红细胞大量在血管内破坏、血红蛋白从红细胞内溢出,丧失其携氧的功能。

急性溶血性贫血

Page 44: 内   科   输   血

输血原则 • 急性溶血者要积极防治溶血引起的并发症;溶血

者最好输红细胞,且根据病因对红细胞制品进行选择。• 急性溶血不存在血容量减少的问题,且许多溶血性疾

病发生溶血的机制与抗原抗体反应及补体有关,故输血须特别慎重,否则还可能加重溶血。

• 急性溶血引起的重度贫血如不及时纠正又往往造成死亡,实践证明此类患者如及时合理输血可大大减低死亡率。

急性溶血性贫血

Page 45: 内   科   输   血

(四 ) 处理原则 1 、急性溶血的输血原则与注意事项

及时阻断溶血的原因或诱因,注意电解质平衡。严重贫血,特别是引起心、肾、脑功能障碍时,应及

时输血。严格掌握输血适应证:可输可不输者不输。必须输血

时,要结合原发病慎重选择适合的血液制品 ,每次输血量不宜过大, 2个单位即可。

洗涤红细胞

急性溶血性贫血

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(四 ) 处理原则 2 、急性溶血的抢救措施

终止溶血 有休克表现者,可适量输注中分子右旋糖酐。可给予适量 5%碳酸氢钠滴注以碱化尿液。

纠正贫血 。提倡输注年轻红细胞,效果更佳。

急性溶血性贫血

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慢性贫血的输血 P91

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慢性贫血

慢性贫血是由不同原因或疾病引起的一组临床综合征。慢性贫血的原因

(1) 红细胞生成减少 骨髓受到抑制 原料缺乏(铁、 Vit.B12 、叶酸) 自身 EPO 生成减少 (2) 红细胞破坏过多,超过骨髓代偿增生所能补偿的能力时发生的贫

血。

(3) 慢性失血

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慢性贫血

Page 50: 内   科   输   血

2.症状和体征(组织缺氧所致)

(1)呼吸循环系统:心慌、气短、心率增快、心力衰竭等

(2)神经肌肉系统:头晕、耳鸣、记忆力减退、乏力等

(3)消化系统:厌食、腹胀等

(4)泌尿生殖系统:多尿、月经紊乱等。

慢性贫血

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治疗

1 .代偿性贫血

重点要针对病因治疗,不轻易输血。

2 .严重代偿不全性贫血

除病因治疗外,多数需要输血治疗。

慢性贫血

Page 52: 内   科   输   血

1.慢性贫血是缓慢发生的

2.慢性贫血不存在血容量不足的问题

3.慢性贫血患者一般无须紧急输血

4.某些慢性贫血尚无特殊治疗方法

慢性贫血

Page 53: 内   科   输   血

慢性贫血患者输血的目的乃是使代偿的需要减低到可以耐受的程度,而不是解除代偿的需要,能达到此目的的最低输血量乃是最适当的输血量。

不能以血红蛋白高低作为输血的最好指标, 而以改善代偿症状为主!

不是以提高血红蛋白为目的! 53

慢性贫血 -- 输血原则

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• 有输血指征者只能输红细胞,无须输全血;• 这类病人不存在血容量不足的问题,输全血稍有疏忽导致循环超负荷(全血中的血浆能扩充血容量);

• 输血量不宜过大,血红蛋白升高到足以缓解临床 症状即可。

慢性贫血—原则

Page 55: 内   科   输   血

慢性贫血的输血指征

1 、血红蛋白 <60g/ L ,伴有明显症状者需要输血。稳定在 80g/L以上则不再需要输血。

2 、对某些暂时尚无特殊治疗方法的遗传性血液病患者应给予输血,以保证正常的生长发育。

3 、贫血严重,而又因其他疾病需要手术者或待产妇。

4 、最好输少白细胞红细胞。有条件可输年轻红细胞。

5 、可根据病情需要必要时输注血小板、新鲜冰冻血浆、冷沉淀

Page 56: 内   科   输   血

输血方法

1 .贫血越重,输血速度要越慢;

2 .贫血伴心功能不全者可 2~4 小时给予 1个单位

红细胞,最好在输血前注射速效利尿剂;

3 .最好采用小量多次输血,先输 1~2 单位红细胞,

如贫血的症状仍然存在,再输 1~2单位。

慢性贫血

Page 57: 内   科   输   血

输血注意事项 1 、制定输血方案:需要长期输血者 2 、确定输血的疗效决定于输血量和输血间隔时间。 3 、如果输血需要量超过每 2 周 2个单位红细胞时,

提示可能有一个以上的原因引起无效输血。 4 、长期输血者不宜用维生素 C 。如血浆铁明显增高,应加用去铁胺 。

5 、注意治疗原发病。 6 、不要输多于需要的血液。 7 、病因不同,输血时应注意其不同要求。

慢性贫血

Page 58: 内   科   输   血

红细胞疾病的输血

Page 59: 内   科   输   血

红细胞疾病的输血

贫血是红细胞疾病 (除真性红细胞增多症及继发性红细胞增多症外 ) 患者共同的临床表现。

大多数红细胞疾病患者的贫血是缓慢发生的,血容量保持相对稳定。

贫血的治疗方法和疗效因病因不同而有显著差异,因此对输血的需求也大不相同。

Page 60: 内   科   输   血

常见原因:

1 、红细胞生成障碍的贫血

2 、红细胞破坏过多所致的贫血 ( 溶血性贫

血 )

3 、出血所致

的贫血

红细胞疾病的输血

Page 61: 内   科   输   血

再生障碍性贫血是由多种病因引起的、以造血干细胞数量减少和质的缺陷为主所致的骨髓造血功能障碍。临床以全血细胞减少为主要特征,临床常表现为进行性贫血、反复感染和出血。

1 、因贫血严重 (HGB<40g/ L , )须输血者,一次输注悬浮红细胞 2个单位。需较长期输注维持生命者,每 2 周 1次,尽可能用年轻红细胞。

2 、如患者能耐受的输血间隔超过 1个月,常可不再输血,即所谓“过输血关”。

3 、有明显出血,血小板 <20×109 / L 者,可同时输浓缩血小板。

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一、再生障碍性贫血 (再障 ) 输血指征和种类

Page 62: 内   科   输   血

4 、因感染发热用抗生素无效或感染严重者,可输免疫球蛋白 2.5g/ d ,隔日 1次。

5 、若白细胞 <1.0×109 / L ,或中性粒细胞 <0.5×109

/ L ,在应用抗生素的同时,应选用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)3 ~ 5/ μg/ (kg•d) 。

6 、若用抗生素 72 ~ 96 小时后感染仍得不到控制,特别是中性粒细胞 <0.2×109 /L ,感染将危及生命者,可输浓缩粒细胞,但必须足量,一般输注粒细胞总数为 (1-3)×1010

个,连续用 4 ~ 7天。必要时,可考虑每天输 2次。

一、再生障碍性贫血 (再障 ) 输血指征和种类

Page 63: 内   科   输   血

G-6-PD缺乏症是由于 G-6-PD结构基因异常导致红细胞 G-

6-PD 显著缺乏所致的一组异质性疾病,为伴性不完全显性遗传病。 尽量不输亲属的血!

溶血严重者应迅速输血,输血是治疗重症病例的一个主要措施,能显著降低死亡率。

输血量:按全血计算为 5 ~ 15m1/ kg( 成人约 150

—300ml ,小儿 80 ~ 150ml) ,也可用至 10 ~ 20m1

/ kg 。

二、 6—磷酸葡萄糖脱氢酶 (G-6-PD)缺乏症的输血

Page 64: 内   科   输   血

地中海贫血• 地中海贫血按照受累的氨基酸链来分类,组成珠

蛋白的肽链有 4 种,即 α 、 β 、 γ 、 δ 链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。

• 通常将地中海贫血分为 α 、 β 、 δβ 和 δ 等 4 种类型,其中以 β 和 α 地中海贫血较为常见。

• 也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血。

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1 、输血指征 ⑴轻中度贫血者可不输血; ⑵重症地中海贫血常从幼年开始发病,严重影响

身体和智力发育,故一旦确诊,宜尽早输血。 2 、血制品选用原则 ⑴尽量使用年轻红细胞。 ⑵尽量减少白细胞及血小板的输入。 3 、输血方法

三、地中海贫血(珠蛋白生成障碍性贫血)

Page 66: 内   科   输   血

3 、输血方法 ⑴中等量输血法:使血红蛋白保持在 60 ~ 70g/

L 的水平。但患者仍处于贫血状态 ⑵高量输血法:现在趋向于采用的方法。即一旦确

诊后尽早开始、且短期内反复输血,使血红蛋白上升到正常水平 (100g/ L以上或血细胞比容在0.27以上 ) ,之后定期输血维持在这个水平上。

⑶超高量输血:使血红蛋白升至 130g/ L以上及血细胞比容 >0.35 ,这样对纠正病理改变更有效。

三、地中海贫血(珠蛋白生成障碍性贫血)

Page 67: 内   科   输   血

1 、轻中度溶血不必输血。

2 、严重溶血时,当血细胞比容降至 0.12以下或血红蛋白降至 40g/L以下时,必须紧急输血,同时给予吸氧。

3 .发生溶血危象,出现休克时,应及时用晶体液或胶体液纠正休克,紧急配血及时给予输血。

输血方法 :洗涤红细胞

自身免疫性溶血性贫血的输血指征

Page 68: 内   科   输   血

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

• 因红细胞表面糖肌醇磷脂锚着蛋白缺陷,导致多种膜结合型补体调节蛋白表达缺陷,有利于补体激活和攻膜复合物形成,并增强病变红细胞对补体溶细胞作用的敏感性,出现溶血和血红蛋白尿。

• 临床上主要表现为慢性血管内溶血,造血功能衰竭和反复血栓形成。

Page 69: 内   科   输   血

输血治疗是减轻患者贫血症状、延长和提高生命质量的主要措施。输血指征:

①血红蛋白 <60g/ L ,贫血症状明显,影响重要器官功能时;

②血红蛋白迅速进行性下降,伴有酱油色尿;

③血红蛋白浓度不能适应分娩、大手术或其他意外情况。 急性溶血引起严重贫血常选用悬浮红细胞、少白细胞红

细胞、少血浆蛋白的洗涤红细胞或冰冻红细胞,尽量避免输全血。

五、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

Page 70: 内   科   输   血

出血性疾病的输血

Page 71: 内   科   输   血

出血性疾病的输血

出血性疾病是止血、凝血功能障碍引起出血的一类疾病。

因血管或毛细血管壁本身的缺陷所致者输血无意义,除非合

并有凝血因子异常。因血小板减少或功能障碍以及凝血因子

缺乏所致者,输血和 ( 或 ) 血液制品可取得显著效果。此外,

某些出血性疾病,如血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) ,近

年来应用血浆输注或血浆置换的方法治疗也取得了显著效果。

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Page 72: 内   科   输   血

特发性血小板减少性紫癜是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加、缺乏任何外源性与继发性因素为特征。可能属于免疫介导的血小板破坏增多。起病隐匿,可有皮肤出血点或瘀斑、其他部位出血、月经过多等,严重者可有血泡、颅内出血。出血程度与血小板数量相关。

常规治疗手段是应用糖皮质激素,切脾为最有效治疗。

出血性疾病的输血

Page 73: 内   科   输   血

一、特发性血小板减少性紫癜的输血: 1 、经常应用浓缩血小板,应用指征为: 血小板明显减少 (<20×109/ L) ,伴有无法控制的出

血危及生命者, 疑有中枢神经系统出血者; 脾切除术前及术中渗血不止,或血小板极低而又需做其他紧急手术。

* 除非患者血小板呈进行性下降到了极度低下水平,已有严重出血的预兆之外,一般不轻易给患者输浓缩血小板,更不赞同预防性输注。

出血性疾病的输血

Page 74: 内   科   输   血

一、特发性血小板减少性紫癜的输血:

2 、大剂量免疫球蛋白静脉滴注:每次静脉滴注 0.4g/kg ,连用 5天,有显著提高血小板计数的效果,或在血小板输注前注射 1个单剂量,能延长血小板寿命,止血效果更好。切脾治疗无效者用免疫球蛋白静脉滴注亦可奏效。

3 、血浆置换:能在短期内去除循环血液中的抗血小板抗体,减少血小板的破坏,迅速控制出血,使病情得到缓解。一次至少清除患者血浆 l/ 3以上,然后回输新鲜冰冻血浆及晶体液和胶体液。

出血性疾病的输血

Page 75: 内   科   输   血

二、血友病的输血指征及输血的方法:

1 、总的输血指征:

自发性出血及关节积血

外伤性出血

手术前后预防出血。

出血性疾病的输血

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病因及发病机制

• 血友病 A 、 B 均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性 X 染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称“隔代遗传”。

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疾病分类

血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:    (1). 甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称

作血友病 A ,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的 80%-85% ,在某些高发地区甚至更高。

   (2). 乙型血友病:是由于凝血因子九(即 IX )缺乏引起,亦称作血友病 B ,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的 15%左右。

   (3). 丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。

   (4). 获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

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甲型血友病严重程度分型

分型 Ⅷ活性 (%) 临床出血特点重型 <1 关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假

肿瘤 可有咯血,呕血,颅内出血中型 1-5 关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型 5-25 关节、肌肉出血很少,无关节畸形亚临床型 25-45 仅在严重创伤或手术后出血

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甲型血友病治疗

•  一般止血治疗 如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血

• 凝血因子替代疗法:为主要疗法,即补充缺失的凝血因子

• 药物治疗• 家庭治疗

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2 、血友病的输血指征及输血的方法:⑴甲型血友病:常用新鲜冰冻血浆或冷沉淀,重型应用高纯度

FⅧ 制剂。输注指征:

——轻型患者,可应用新鲜冰冻血浆。也可用冷沉淀。

——中型患者,可应用冷沉淀,或 FⅧ 制剂。

——重型患者,可用高纯度 FⅧ 制剂。

FⅧ 输注剂量: 1 国际单位 (IU) 相当于正常人 1ml新鲜血浆中的

FⅧ 。一般输入 FⅧ 浓缩制剂 l IU/ kg 体重可提高血浆 FⅧ活

性 2%( FⅧ:C水平在 25%左右即可防止术中出血,大手术时需保

持在 50%以上)。 80

出血性疾病的输血

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⑵乙型血友病:

    一般用血浆或凝血酶原复合物均有效。输注新鲜冰冻血

浆 15 ~ 20ml/ kg 可使 FⅨ活性提高 5%~ 10%。

FⅨ在血管外分布约为血管内的 l 倍,输血浆后 FⅨ

回收率只有 30 ~ 50%,且开始时的生物半存活期仅 2 ~ 3

小时,以后为 20 ~ 30 小时。所以在第一次输注血浆或凝血

酶原复合物后 2 ~ 4 小时就应作第二次输注,以后每 24 小

时输注一次。

出血性疾病的输血

Page 82: 内   科   输   血

⑶丙型血友病(现在一般称为因子 XI缺乏症) :

发病率较低,自发性出血少见,但在拔牙、创伤及

手术时易出血。出血时可输新鲜冰冻血浆 ( 含

FⅪ0.9IU/m1) ,每次输注量不宜超过 10 ~

15ml/ kg ,可每 12 小时输注一次。

出血性疾病的输血

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血管性血友病

• 血管性血友病,也称为 VonWillebrand综合征 (简称VWD) 。本病患者血浆内的 VonWillebrand 因子 (简称 VWF)缺乏或分子结构异常。

• 临床表现:出血倾向,出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血,拔牙或外科手术没有严重出血,妇女月经量多,产后常有大量出血。常发生于儿童期,随年龄的增长,出血的严重程度可逐渐减轻。常染色体隐性遗传 (I 型 )的病例出血严重,可危及生命。关节出血多在外伤后发生,不遗留永久性关节畸形。

• VWD 是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传, VWF基因位于第 12号染色体。

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三、血管性血友病的输血: 患者出血严重程度与 vWF 量的减少程度或质的异常以及

由此引起的 FVIII水平的低下有关。

所以替代治疗需选用同时含有 FVIII 和 vWF 的制剂。

替代治疗主要适用于 II 型和 III 型病例,严重出血需要输注血小板。

出血性疾病的输血

Page 85: 内   科   输   血

三、血管性血友病的输血:

I 型的中型及Ⅱ A 型可用 1,8-去氨基右旋精氨酸血管加

压素和局部止血治疗即可。

如效果不佳,或者重症伴严重胃肠出血、分娩或大手术

时,需用新鲜冰冻血浆、冷沉淀和各种凝血因子的浓缩剂。

对血小板型 vWD ,输浓缩血小板有效。

出血性疾病的输血

Page 86: 内   科   输   血

四、血栓性血小板减少性紫癜( TTP )的输血

血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic

thrombocytopenic purpura , TTP)为一种罕见的微血管血栓 - 出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓,血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死,导致器官缺血性功能障碍乃至梗死,对微循环依赖性强的器官 (脑、肾等 ) 最易出现症状。

应禁忌使用血小板输注!(可加重 TTP 血栓形成,导致病情恶化)

出血性疾病的输血

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血栓性血小板减少性紫癜( TTP )的输血

⑴血浆置换:为首选治疗方法( WHO 学者称这是以新鲜冰冻血浆作为置换液的唯一适应症)。

• 自 1976 年开始采用本法治疗 TTP 后疗效迅速提高,可达 67% ~84% ,使 TTP预后大为 改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用量为每天 40 ~80ml/kg 的新鲜冷冻血浆,至少 5 ~ 7天。

⑵如果未进行血浆置换,则可输注新鲜冰冻血浆,

用量为 30ml/ (kg•d) ,效果也较好,复发者用之仍可有效。 99页书有误

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五、弥散性血管内凝血 (DIC) 的治疗与输血问题:• 弥散性血管内凝血是一个综合征,不是一个独立的疾病,是在各种致病因素的作用下,在毛细血管、小动脉、小静脉内广泛纤维蛋白沉积和血小板聚集,形成广泛的微血栓。导致循环功能和其他内脏功能障碍,消耗性凝血病,继发性纤维蛋白溶解,产生休克、出血、栓塞、溶血等临床表现。

• 微血管病性溶血性贫血:慢性 DIC 及有些亚急性 DIC往往因出现溶血性贫血的临床症状,被称为微血管病性溶血性贫血

• DIC 的病情严重,病势凶险,发展迅速,必须积极抢救,否则病情即可发展为不可逆性。原发病与 DIC两者互为因果,治疗中必须同时兼顾,严密观察临床表现及实验室化验结果的变化。

• 补充血小板及凝血因子 • 在未用肝素前输血或给纤维蛋白原时,可为微血栓提供凝血的基质,促进 DIC 的

发展。但如凝血因子过低时,应用肝素可加重出血。应当输血(最好鲜血)或补充纤维蛋白原,后者每克制剂可提高血浆纤维蛋白原 25mg/dl ,纤维蛋白原浓度超过 100mg/dl 时才有止血作用。

出血性疾病的输血

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弥散性血管内凝血 (DIC) 的治疗与输血1 、消除DIC 的病因是治疗的关键: 及时准确地分析并治疗(控制或消除) DIC 的病因是关键。 如果引起DIC 的病因不能得到有效控制,盲目输血可能加重病情。2 、不同时期(病程)弥散性血管内凝血患者的输血原则:

⑴高凝血期:

⑵消耗性低凝血期

⑶继发性纤维蛋白溶解亢进期

出血性疾病的输血

Page 90: 内   科   输   血

弥散性血管内凝血 (DIC) 的治疗与输血

3 、凝血因子的补充,在使用前必须准确检查确定 DIC 过程已得到控制,否则必须在应用肝素抗凝的基础上使用。

4 、肝素抗凝治疗 DIC 的疗效尚难定论。

5 、决定输血方案的参照原则:

①DIC 的病因和病理过程得到控制,输注各种需要的血液成分都相对较安全;

②DIC 的病因未得到有效控制,则输注各种血液成分的疗效差,可能加重病情;

③DIC 的病因得到控制,但病理过程尚未得到控制,输血应十分慎重,输注不含血浆或含

血浆少的红细胞、血小板及浓缩凝血因子制品相对较安全。

90

出血性疾病的输血

Page 91: 内   科   输   血

⑴高凝血期:通过有效的病因治疗和抗凝处理,通常可以有效控制 DIC ,多不需要输血。如果患者贫血严重并存在组织供氧不足的表现,

如果确有必要,也必须在充分抗凝治疗的基础上进行输注。可输注红细胞以改善组织供氧,宜首选洗涤红细胞制品。

一般情况下,暂时不宜输注血浆、血小板制品,以免加重微血管血栓形成。

在DIC得到有效控制后,可根据临床病情需要,适当输注红细胞、血

小板、 FFP 、冷沉淀或凝血因子浓缩制品。

出血性疾病的输血

Page 92: 内   科   输   血

⑵消耗性低凝血期:

在积极的病因治疗同时,应补充一定量的血小板和凝血因子。如果诱发 DIC 的病因没有得到有效控制,或没有其他明确的停止抗凝治疗指征,仍应在继续抗凝治疗的基础上,输注血小板、 FFP 、冷沉淀或凝血因子浓缩制品。抗凝治疗可起到阻止微血管血栓继续形成的作用,补充血小板和凝血因子可起到改善因血小板或凝血因子减少引起的出血。由于血小板和凝血因子消耗或破坏增多,输注剂量应适当增加。

出血性疾病的输血

Page 93: 内   科   输   血

⑶继发性纤维蛋白溶解亢进期:

如果DIC 的病理过程仍在继续,输注含有纤维蛋白原

的血浆、血小板及冷沉淀等制品可能加重纤溶,其降解产

物可干扰止血机制、加重出血和血栓形成。因此,纤溶亢

进期输血应十分慎重。

出血性疾病的输血

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白血病的输血指征

Page 95: 内   科   输   血

• 白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。

Page 96: 内   科   输   血

白血病的输血指征

恶性血液病常引起成熟红细胞、血小板以及成熟粒细

胞的减少,化疗过程中上述改变可进一步加重,如果不进

行处理,常导致严重并发症,如严重贫血、出血及感染,

甚至造成死亡。因此,输血是治疗恶性血液病极为重要的

辅助措施。

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1 、贫血:

• 血红蛋白 <60g/ L 或老年患者血红蛋白 <70g/ L

(当血红蛋白 <40g/ L ,休息时有明显贫血症状时,可输红细胞,每次以少量为宜。 101页)

2 、粒细胞减少:

对于中性粒细胞减少时间长达 10天以上的革兰阴性杆菌败血症的患者,粒细胞输注是有用的;持续时间低于 10

天者不需输粒细胞。预防性粒细胞输注不宜进行 。

3 、静注免疫球蛋白尚有争论

白血病的输血指征

Page 98: 内   科   输   血

4 、血小板输注指证(一):(参见肿瘤患者的输血)

白血病患者常有血小板减少,化疗常会加重血小板的减少,并因此诱发出血,而严重出血 ( 如颅内出血 ) 常导致死亡。

当< 5×109 / L 时,无论出血与否,都必须预防性输注。

预防性输注在有发热或明显出血者血小板阈值为 10×109

/ L ;

有凝血障碍、损伤或用肝素者至少为 20×109 / L 。

白血病的输血指征

Page 99: 内   科   输   血

血小板计数<20×109 / L伴有明显出血症状者可输注血

小板,无明显出血者不输。或虽无明显出血,在化疗过程中

也应预防性输注。

在诱导化疗期间,输注标准可适当放宽,当血小板计数

<40×109 /L 时,即可进行预防性输注;

在巩固化疗期间,预防性输注的适应证应相对严格,血小板

计数 10 ~ 20×109 / L 时才应用。

白血病的输血指征

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大量出血的输血(参见围术期输血课程)

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大量输血的定义Massive transfusion,MT

24 小时内输血量≥循环

血容量

输入的浓缩红细胞>

20U

大量输血患者的致命三联症:凝血病理、

酸中毒、低体温

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大出血的抢救原则

先止血,后输血先补液,后输血先输血浆,后输血

适时补充血小板如果 FFP不能纠正凝血因子和纤维蛋白原水平,要及时补充冷沉淀

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大量输血方案Massive Transfusion Protocol,MTP

斯坦福大学医学中心 MTP : 6U 红细胞、 4U新鲜冰冻血浆、 1U单采血小板组成一个组分( 6:4:1 ),同时抽血测基本的凝血参数。启动MTP 后,如果患者持续出血或预期有出血,麻醉师会要求输血科再次提供 1份MTP

每次MTP 的同时需做一次凝血功能检查

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肿瘤患者的输血

Page 105: 内   科   输   血

肿瘤相关性贫血 (cancer related anemia , CRA)

肿瘤相关性贫血 (cancer related anemia , CRA) 是恶性肿瘤常见的伴

随疾病之一。引起肿瘤相关性贫血的原因

肿瘤方面的因素

失血

溶血

骨髓受侵犯

针对肿瘤治疗方面的因素

化疗的骨髓抑制作

肿瘤放射治疗

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EPO 治疗肿瘤相关性贫血中国专家共识 (2010 - 2011 版 ) CSCO 肿瘤相关性贫血专家委员会

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EPO 治疗肿瘤相关性贫血中国专家共识 (2010 - 2011 版 ) CSCO 肿瘤相关性贫血专家委员会

Page 108: 内   科   输   血

EPO 治疗肿瘤相关性贫血中国专家共识 (2010 - 2011 版 ) CSCO 肿瘤相关性贫血专家委员会

Page 109: 内   科   输   血

肿瘤患者的输血

血小板输注 恶性肿瘤放、化疗期间常出现血小板减少。循环中血

小板计数越低,出血的频率和严重程度越高。

当血小板计数> 20×109 /L 时,严重威胁生命的出血频率不增加;

当血小板计数< 10×109 /L 时出血频率增加。

因此,大多数癌症中心对于血小板计数< 15-20×109

/L 时的化疗和放疗患者进行预防性血小板输注。

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2 、血小板输注—急性白血病及实体瘤患者预防性输注血小板的策略: 当血小板计数< 5×109 /L 时都需要预防性

输注血小板; 当血小板计数在 6-10×109 /L ,当患者有少

量新鲜出血时,或是体温高于 38℃ 时均应输注血小板;

当血小板计数在 11-20×109 /L 时,存在凝血机制障碍或进行骨髓活检或是进行腰穿前,应输注血小板。

110

肿瘤患者的输血

Page 111: 内   科   输   血

2 、血小板输注—急性白血病及实体瘤患者预防性输注血小板的策略: 较大的出血或小的外科操作(动脉穿刺、

中心静脉导管插入)应输注血小板,使血小板计数提高到 20×109 /L以上。

高白细胞(> 100×109 /L )白血病患者有脑膜或肺白血病细胞浸润而有致死性出血的可能,这种患者应维持较高的当血小板水平( 40-50×109 /L )。

急性早幼粒细胞白血病患者在诱导化疗时需用肝素控制 DIC ,建议也应维持较高的血小板水平( 40-50×109 /L )。

肿瘤患者的输血

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3 、粒细胞输注

仅用于治疗性输注,条件同前。 目前预防性输注白细胞的方法已经废弃!

肿瘤患者的输血

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4 、血浆及血浆蛋白衍生物的应用 各种肝癌晚期常合并肝功能衰竭、凝血因子缺乏,可静脉应用 Vit.K 、输注新鲜冰冻血浆。有抗凝血酶Ⅲ( AT-Ⅲ )降低者应输注冻干 AT-Ⅲ 浓缩剂。

肿瘤患者并发的严重感染(全身性病毒 / 细菌感染)单独应用抗生素难以控制时可大剂量静脉注射免疫球蛋白,剂量为每天 0.4g /kg ,连用 5天。

肿瘤患者的输血

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五、细胞因子的补充:

1 、促红细胞生成素( EPO )(近期有学

者认为可促进肿瘤生长)

2 、粒细胞集落刺激因子( G-CSF )

3 、粒 -巨噬细胞集落刺激因子( GM-

CSF )

4 、血小板生成素( TPO )

肿瘤患者的输血

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妇 产 科 输 血

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Page 116: 内   科   输   血

与妊娠期、分娩期、产褥期相关的 输血治疗。

妇 产 科 输 血 概 述 妇科出血:

产科出血:

与外科手术科室输血有相近之处。

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产 科 输 血

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第一节 产科输血概论

为适合胎儿生长、发育的需要,在胎盘产生的激素参与和神经内分泌的影响下,孕妇体内发生一系列适应性变化,妊娠期母体处于特殊的生理状态,分娩后 6 ~ 8 周的时间内全身各系统(除乳腺外)又逐渐恢复到未孕状态。上述的特殊生理状态如受到某些病理因素的干扰和影响,往往使其病理生理过程变得更加错综复杂。

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一、妊娠期血液循环系统变化(一)心脏 随着妊娠子宫的增大,膈的升高,心脏向左、向上移位,更贴近胸壁。至妊娠末期心脏容量约增加 10%,心率于休息时增加 10~ 15次。(二) 血容量 循环血量于妊娠 6~ 8周开始增加,至妊娠32~ 34周时达高峰,约增加 40%~ 50%。平均血容量增加 1500ml,维持此水平直至分娩。血浆增加多于红细胞增加,导致孕期血液稀释。

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(三)、血液成分 1. 红细胞 妊娠期骨髓不断产生红细胞,红细胞的量增加

18% ~ 25% ,由于血液稀释,血红蛋白值为 110 g/L 。 2. 白细胞 从妊娠 7 ~ 8 周即开始轻度增加,直至妊娠 30

周达到高峰,约为( 10 ~ 15 ) ×109/L ,以中性粒细胞增加为主。

3. 血小板 在妊娠期间血小板无明显改变,亦有些孕妇随孕期增加而血小板逐渐减少。

4.凝血因子 妊娠期血液处于高凝状态。凝血因子II 、 V 、 VII 、 VIII 、 IX 、 X 增加,仅凝血因子 XI 、 XIII降低。妊娠晚期凝血酶原时间( PT )及活化部分凝血活酶时间( APTT )轻度缩短,凝血时间无明显改变;血浆纤维蛋白原含量比非孕妇女约增加 50% 。

5.纤溶系统 一般认为妊娠期间纤溶活性下降,分娩时当胎盘娩出后纤溶活力则明显提高, 2 小时后逐渐降低。纤溶活力的增强主要在于防止纤维蛋白在血管床的沉淀。

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(四) 铁的代谢 整个妊娠期的总铁需要量约为 1300mg 。应在妊娠中、晚期开始补充铁剂,以防血红蛋白值过低。

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二、输血和妊娠的相互影响 输血或输注血液成分在妇产科临床上已经成为非常重要的治疗手段,挽救了不少危重者。妊娠可以看作是一种异体移植物,本身所造成的生殖免疫现象又为输血和血液成分的输注带来一些复杂的问题。因此应该倍加重视两者之间的相互影响。

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(一)、免疫反应1 、输血与溶血病 胚胎和胎儿组织的遗传基因有一

半来自母体,而另一半则来自父体,在移值免疫学上属于同种异体移植物。为了使这种移植物能在母体子宫内生长发育,母体的免疫系统必须发生某种生理改变,使母体在免疫上出现协调和相容,从而避免母体免疫系统对胎儿及其附属物的排斥。

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很早以前人们就认识到在妊娠期间,母体和胎儿血型不合可以造成新生儿黄疸或新生儿出血性疾病。其主要原因和母体输血或母体免疫有关。新生儿溶血病中 Rh 血型不合很少见于第一胎。初孕妇女中 Rh抗体发生率在 1% 以下,既往曾有输血史者可在第一胎发病。此外,尚有未意识到的妊娠或患者在宫内发育阶段已被少量经胎盘进入的母血致敏产生抗体,使之产生了初发免疫反应。同样,产科某些疾病如妊娠高血压疾病、输卵管妊娠破裂、自然或人工流产、羊膜腔穿刺以及某些产科手术均可增加胎血进入母体血液循环的机会,因此妊娠、分娩、流产次数越多,母血中免疫抗体产生的可能性亦相应增加。这样的患者当她第一次妊娠 Rh阳性胎儿时,少量胎儿血液进入孕妇体内即可发生次发免疫反应,产生足够数量的 IgG抗体而发病。

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2 、输血与其他免疫性疾病 白细胞抗原除了包括和红细胞相同的抗原,白

细胞特有的抗原 NA1 、 NB1 和 NC1 ,另外还有 HLA抗原。妊娠妇女由于母胎白细胞抗原血型不合或输血免疫反应可以产生白细胞凝集素,此凝集素随着妊娠次数的增加而相应增高。妊娠和输血有时可能引起血小板免疫抗体的产生,都能通过胎盘引发胎儿发生同种免疫性中性粒细胞减少症或血小板减少性紫癜。

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3 、移植物抗宿主反应( GVHR ) 发生的条件:

( 1 )宿主免疫缺陷,主要是细胞免疫,可以是先天的原发性免疫缺陷,免疫系统发育不成熟,也可以是继发于免疫抑制治疗或严重病毒感染。

( 2 )植入含有免疫活性细胞的组织或输入骨髓、血液、含白细胞的血浆。

( 3 )宿主与移植物的组织相容抗原不一致。对胎儿发育的影响,目前研究甚少,通常认为妊娠期间母胎通过胎盘的细胞交换,而胎儿本身的免疫系统尚未发育完善,尚没有足够的能力排斥输入的 HLA 不同型的免疫活性淋巴细胞,如果在宫内胎儿输血时,输注了具有免疫活性的淋巴细胞,有可能引发输血相关移植物抗宿主病,导致胎儿发育迟缓、流产甚至死胎。

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4 、妊娠对输血的影响 胎盘出血刺激母体产生抗体。妊娠高血压疾病、输卵管妊娠破裂、自然或人工流产、羊膜腔穿刺以及某些产科手术均可为胎血进入母体提供机会,因此妊娠、分娩、流产次数越多,母血中免疫抗体产生的可能性亦相应增加。这些抗体能够导致溶血性输血反应或输血前配血试验阳性。

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(二)、病毒感染在输血感染的病毒中,对妊娠有明显影响的肝炎病毒(主要是 HBV及 HCV )、巨细胞病毒( CMV )以及人体免疫缺陷病毒( HIV )。

1 、肝炎病毒 妊娠感染病毒性肝炎,其流产、死胎及早产发生率增加并可能引起母婴间垂直传播。一般认为,病毒通过完整的胎盘传播的可能性不大,当胎盘屏障损伤或异常的生理状态导致胎盘通透性增加时可能引起感染。

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2 、巨细胞病毒感染 人 CMV 病毒是普遍存在的病原体,属疱疹病毒类,在献血者中补体结合抗体阳性率约为 60% , 6%~ 12% 的献血者中存在 CMV感染的白细胞。 Monif 等提出输血是 CMV 感染的一个途径,如果初孕妇 CMV抗体阴性需要输血时,应使用 CMV抗体阴性的血液。在临床上如无检测条件,为了尽量减少感染的机会可以输注少白细胞的血液。输血特别是输新鲜血可能使巨细胞病毒在胎儿被感染的细胞中繁殖,造成脏器的损害、畸形、发育迟缓、死胎或流产;初生婴儿可以出现体重下降,肝、脾肿大,黄疸,肝炎,脉络膜视神经炎,脑畸形,小眼,小头畸形,血小板减少性紫癜等,常可遗留永久性损害。

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三、产科输血的注意事项

• 妊娠期输血易发生输血反应,这可能跟血细胞及血浆蛋白成分的同种免疫抗体有关。同时由于妊娠期具有高血容量、血管反应性增强、高凝机制以及单核巨噬细胞系统的特殊生理变化,在输血时应全面考虑、慎重输血,以降低同种免疫和感染的可能,避免造成过高循环负荷和催化 DIC 等不良后果。

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• 1 、夫妇双方均应常规进行血型和血型抗体检查对胎儿和新生儿溶血病的预测和预防具有重要意义。妊娠期的血型鉴定亦为分娩期紧急情况的安全输血治疗做了充分准备。

• 2 、输注同型的血浆或血小板,以避免胎儿产生同种免疫反应。

• 3 、不完全抗体的检测 妊娠、分娩、流产等均可为胎儿红细胞进入母体血液循环提供机会,因此妊娠、分娩、流产次数越多,母体血型免疫抗体产生的可能性亦相应增加,特别是不完全抗体。

• 4 、宫内输血移植物抗宿主病的预防 宫内胎儿或有先天性免疫缺陷的患者需要输血时,必须移除或应用辐照灭活淋巴细胞,以避免移植物的抗宿主病的发生。

• 5 、 Rh 溶血病的预防 Rh 血型不合溶血病需两次接触抗原致敏才能产生足够数量的抗体,如果在第一次 Rh阳性的红细胞进入母体后,采取 Rh抗 D免疫球蛋白预防注射,即可中和进入母体的抗原,起到预防溶血病发生的作用。

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第二节 病理妊娠的输血• 妇产科输血常见于病理妊娠及并发症、妊娠合并症等。病理妊娠是指自然流产、异位妊娠、前置胎盘、胎盘早剥和妊娠期高血压疾病等。这些病理情况在妊娠、分娩或产褥期可以出现某些严重并发症如出血、休克、羊水栓塞、 DIC 、昏迷或器脏衰竭等,甚至危及患者生命。

• 抢救这些危重患者在及时去除病因和对症处理的同时,输血治疗往往必不可少。熟悉这些并发症的病理生理,掌握正确的输血指征,选择适当的输血方法,均是保证抢救成功的重要环节。

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一、产科出血

• 产科出血是指妊娠、分娩或产褥期女性生殖器官的出血,其原因均与妊娠有关,在妊娠的不同阶段病因不同,是病理产科常见的并发症,大量出血者若抢救不力可发生失血性休克,脏器衰竭甚至危及患者生命。产后出血是分娩期最严重的并发症,居国内产妇死亡原因首位,其发生率占分娩总数的 2%~ 3% 。

(一)病因1 、妊娠早期出血 流产、异位妊娠、葡萄胎等。2 、妊娠晚期或分娩期出血 前置胎盘、胎盘早剥、子宫破裂子宫翻出和偶发的宫颈或阴道出血等。

3 、产后出血 宫缩乏力,软产道损伤,胎盘因素(胎盘滞留、粘连、植入或残留)以及凝血功能障碍等。

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(二)临床特点1 、产科出血的形式多数为大量急骤的出血,短时间内患者即进入失血性休克状态,亦有少数出血的形式为少量持续出血或隐性宫腔积血,出血可以由阴道排出,呈外出血,亦可以是腹腔内出血。这两种形式如不能及时发现并及早治疗,亦可以在较长的时间内出现休克。

2 、产科出血患者大多数年轻体健,出血、创伤多局限于生殖器官,如能及时去除病因,病情多能迅速好转。

3 、由于孕产妇循环血容量、红细胞数量及血管外体液量显著增高,血液处于高凝状态,胎盘能分泌多量类皮质激素,保护重要脏器,故孕产妇对出血的耐受性较强,利于抢救。

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4 、出血性休克的初期母体可以通过即刻自身输血、迟发性自身输液以及血液重新分布等代偿机制来维持机体的稳定,由于胎儿血红蛋白的氧饱和度较成人高,而胎儿器官的血流灌注量又往往超过其对氧的需要量,因此,休克初期阶段引起的缺血缺氧胎儿尚能耐受。

5 、产科出血性休克多为单纯失血引起的全血容量减少性休克,但有时亦可以伴有创伤因素如子宫破裂、产科手术或子宫翻出等,另外亦可发生于其他疾病基础上如妊娠期高血压疾病、羊水栓塞、脏器衰竭等,使休克的病理生理变化和临床处理更加复杂。

6 、孕产期血液处于高凝和低纤溶状态,大量失血、休克时易并发 DIC 。

7 、妊娠期由于肾素 - 血管紧张素 II-醛固酮系统活力增强并处于致敏状态,容易发生 I 型变态反应( Schwartzman反应),易于并发急性肾衰竭。

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(三)诊断

1. 测量法 (1) 容量法:用带有刻度的容器收集流出的血液和血块,以计算其容积。 (2) 重量法:以预先称量过的敷料、纸垫去收集试擦或吸附血液,然后再次称量,以其增加的重量作为失血的重量,血液比重为 1.05g=1ml 。(3) 面积法 : 以计算血液污染敷料的面积来换算失血量,即按血湿面积 10cm×10cm=10ml 来计算失血量。

2.休克指数 休克指数是脉率与收缩压之比,通常当血容量正常时休克指数为 0.5 。休克指数为 1.0 ,血容量丧失约为 20%~ 30% ,失血量约为 500~ 1500ml ;休克指数 =1.5 ,血容量则丧失 30%~ 50% ,失血量约为2500~ 3500ml 。休克指数每增加 0.5 或平均动脉压每降低 10mmHg左右,其失血量约增加 500~ 1000 ml 。

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3. 临床表现:即根据患者症状和体征估计失血量。 Lucas 将产后出血引起的可逆性休克分为四度。

第一度出血,血容量降低 15% (相当于 500~ 750ml ),患者出现中度心率增快,坐起时出现眩晕和血压下降。

第二度出血,血容量降低 20%~ 25% ( 700~ 1200ml ),患者收缩压明显下降。脉压降低< 30mmHg ,呼吸和心跳加快,毛细血管充盈速度明显减慢。

第三度出血,血容量降低 30~ 35% ( 1000~ 1500ml ),患者出现苍白、冷汗、烦躁或淡漠,严重低血压和少尿。

第四度出血,血容量降低 40%~ 45% ( 1400~2000ml ),患者血压极低或测不到,脉搏触不清,心率明显增快,代谢性酸中毒明显。

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Hagashi提出严重产后出血的指标为:( 1 )血压降低(收缩压或舒张压下降

30mmHg 或以上);(2) 在未输血患者血红蛋白浓度下降 30g/L

或以上;(3) 在输血 500ml 的患者,血红蛋白浓度下降达 20g/L 或以上;

(4 )估计失血量在 1000ml 以上。4. 血容量测定:方法繁琐,临床极少应用。

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(四)、输血治疗

迅速查明原因,及时止血,抗休克治疗,建立输液通道,及时扩容补充有效循环血量,改善微循环,确保组织灌注和供应。

1 、输血指征:目前产科出血尚无统一的输血标准,通常认为产妇 Hb水平应维持在 70g/L 以上,低于此水平应予输血。

2 、输血选择(1) 红细胞输注 产妇贫血严重,有输血指征,可选用浓缩红细

胞或添加剂红细胞(红细胞悬液、悬浮红细胞);如情况紧急,未做交叉配血者,可选用 ABO 和 Rh 血型同型的红细胞输注;血型未知者,可选用 O 型 Rh阴性红细胞输注,但在我国不容易获得。

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(2)新鲜冰冻血浆 (FFP) 输注 多数产后出血患者年轻体健,肝功能良好,可不断合成凝血因子,一般情况下不需输注FFP 。除非合并凝血功能障碍者,才考虑使用;输注时剂量要足( 10~ 15ml/kg )。

FFP 不宜用于补充血容量,也不宜与红细胞搭配使用(增加输血风险)。

(3) 血小板输注:用于大量输血后稀释性血小板减少者;血小板低于( 20~ 50 ) ×109/L ,临床有明显出血症状,可选用(注意:由于妊娠的关系,产妇一般具有幼稚、巨大和功效较佳的血小板,故血小板计数仅供参考),是否需要输注血小板应以临床出血症状而定。

(4)冷沉淀输注:较少应用,除非合并有 DIC 者。

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3 、输注方法:

(1) 失血量< 20% 一般应输注晶体盐溶液及新鲜冷冻血浆。如果在出现前患者有贫血,可适当加输浓缩红细胞。

(2) 失血量等于血容量 20%~ 40% 应迅速输注晶体盐溶液,新鲜冷冻血浆,然后输注浓缩红细胞或半血浆以补充丧失的红细胞。一般每失血1000ml ,可输注 4~ 6U浓缩红细胞。

(3) 出血量等于血容量 40%~ 80% 处输注晶体溶液、新鲜冷冻血浆和浓缩红细胞外,还应补充白蛋白或全血。

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二、产科弥散性血管内凝血综合征( DIC )

产科 DIC 是由多种疾病引起的血凝亢进、弥散性微血栓形成、循环和脏器功能障碍以及明显出血的一系列病理过程,是一组严重的出血综合征,严重威胁着产妇和胎儿的生命。

(一)、病因:1 、胎盘早期剥离、羊水栓塞、死胎滞留综合征、感染性流产、妊娠期高血压疾病、产科出血 (包括前置胎盘、子宫破裂、产后出血等 ) 引起的产科休克、葡萄胎、异位妊娠、妊娠脂肪肝和严重肝病合并妊娠等。

2 、妊娠期凝血因子增加,血液处于高凝和低纤溶状态,构成促发 DIC 的基础。

3 、一旦某种病理情况促使凝血物质进入母体血液循环,从而具备启动凝血系统引发 DIC 的条件。

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(二)、临床特点

1 、产科 DIC 一般病程短,病因常较明确 。2 、去除病因是治疗产科 DIC 的关键。病因消除

后, DIC 多能迅速好转 。3 、妊高征和产后出血与 DIC 的关系互为因果,这样使产妇病情变得复杂。

4 、不同发病原因,其 DIC 病理机制和特点各不相同:妊高征和死胎滞留并发 DIC ,部分产妇表现为慢性 DIC ;而羊水栓塞并发 DIC ,起病突然,病症凶险。在胎盘绒毛间的血池中,血液处于高凝状态,导致局部的纤维蛋白溶解增加,这种变化可认为是胎盘内部的低度 DIC 。

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(三)、治疗

• 产科 DIC 患者病程短暂,当原因去除时常会自己恢复,治疗的重点是原因而非其结果,其结果常常是继某些病理演变而起。去除子宫内容物,补充有效循环血量, DIC一般很快好转或痊愈。单核 -巨噬细胞系统能迅速清除活化的凝血因子并补充已消耗的凝血因子。

• 科学地输注血液成分,在产科 DIC 的治疗中显得十分重要,以往用于补充减少的凝血因子和细胞成分一般都用全血,这是不科学的。而科学的输血原则是缺什么,补什么,输入高浓度、高纯度的血液成分制品,补充在产科DIC 消耗的血液成分。血液成分也应掌握输入时机,一般情况下,在 DIC 病理过程尚未控制时,成分输血仅限于浓缩红细胞、浓缩血小板和 AT-Ⅲ浓缩剂。如果 DIC 的病理过程己被控制,补充任何所需要的血液成分都是合适的。

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常用血制品为 :

(1) 输新鲜血和新鲜冰冻血浆 新鲜冰冻血浆( 15ml/ kg )在扩容方面优于全血,这是因为它既无细胞成分又含有大量抗凝血酶Ⅲ,可与肝素协同抗凝阻断凝血因子继续消耗,无加重凝血之虑。

(2) 输血小板 如血小板降至 50×109/L 以下而出血明显加剧,可输注浓缩血小板,以维持血小板计数处于止血水平( 一般, 50×109/L) 。

(3)冷沉淀物 内含凝血因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、 XIII ,每单位可增加纤维蛋白原 100mg/L ,并可提高Ⅷ因子水平。

(4)纤维蛋白原 当纤维蛋白原下降至 1.25~ 1g/L 时,可输注纤维蛋白原,输注纤维蛋白原 2g 可提高血纤维蛋白原1g/L 。

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4 、肝素的应用 肝素是常用而有效的抗凝剂,作用是阻断凝血过程,防止血小板、凝血因子消耗,但对已形成的微血栓无效。

产科 DIC抗凝治疗中,肝素的使用尚有争论,倾向于不用( DIC 的高凝期及慢性 DIC例外)。因为产科 DIC 的病因容易去除,一旦病因去除 DIC 就可逆转;临床上所见DIC 多为消耗性低凝期或继发性纤溶亢进期,初发性高凝期持续时间较短,不易发现;高凝期已消耗了血小板和凝血因子,包括抗凝血酶Ⅲ( AT-Ⅲ );肝素的抗凝血酶作用依赖 AT-Ⅲ ,如果血循环中 AT-Ⅲ水平较低,肝素的抗凝效果有限 ;如果要用肝素治疗则应与 AT-Ⅲ浓缩剂合用(遗憾的是我国目前尚无该制品供应);近年报道低分子量肝素对 AT-Ⅲ 依赖性较少,可以试用,剂量为75~ 150IU/ ( Kg·d ),每天给药 1次,持续静滴,连用 3~ 5天;为阻止体内凝血因子进一步消耗,防止微血栓形成,可采用其它抗凝措施,如复方丹参注射液、低分子右旋糖酐、噻氯匹定等。

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诊断明确的 DIC ,病因不能迅速控制应立即使用肝素,越早越好。

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三、妊娠期高血压疾病 妊娠期高血压疾病是妊娠期特有的疾病,为血管痉挛性疾

病,以全身的动脉压升高及循环减少为特征。重症患者血容量降低,血液浓缩,血细胞比容升高。我国发病率9.4% ,国外报道 7%~ 12% 。多数病例在妊娠期出现一过性高血压、蛋白尿等症状,在分娩后即随之消失。该病严重影响母婴健康,是导致孕产妇和围生儿死亡的主要原因。

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子痫前期或子痫1 、扩容治疗的原则 2 、扩容剂的选择 应当根据患者是否有低血浆蛋白血症、贫

血、电解质紊乱等情况选用。(1) 人白蛋白 最理想的扩容剂。白蛋白及血浆能提高血浆蛋白及胶体渗透压,适用于低血浆蛋白间质性水肿。 1g 白蛋白可将 12ml 组织间液回收到血循环中, 25-50g 可回收 300-600ml 组织间液。

(2)浓缩红细胞 可纠正贫血。(3)全血或血浆 合并贫血和间质性水肿。

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(二) HELLP综合征的血浆疗法

• HELLP综合征( hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets syndrome , HELLP syndrome )是妊娠期高血压疾病先兆子痫或子痫的严重并发症,本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间, 70% 以上发生于产前,产后发生 HELLP综合征伴肾功能衰竭和肺水肿者危险性更大。

• 临床表现主要为溶血( H )、肝酶升高( EL )和血小板降低( LP ),是子痫前期或子痫的严重并发症,严重危险母儿安全。孕产妇及围产儿的死亡率与早期诊断、早期治疗及适时终止妊娠密切相关。

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治疗原则积极治疗妊娠期高血压疾病,控制出血,必要时血浆置换,尽快终止妊娠。

• 输血治疗 根据 HELLP综合症的临床特点,在治疗上可以采用抗血栓剂、免疫制剂、成分输血、扩容或血浆置换等疗法。

(1) 血浆 新鲜冰冻血浆补充凝血因子,解除血小板聚集和扩容作用。(2) 血小板 浓缩血小板能补充血小板防止出血倾向,当血小板计数<

20×109/L 或剖宫产是血小板计数< 50×109/L 时应当输注。(3)免疫球蛋白 免疫球蛋白具有抑制血栓性血小板减少性紫癜患者血浆

中血小板聚集的作用;低分子右旋糖酐 Dextran40 可以覆盖血管内皮细胞表面,减少血小板的聚集。

(4) 血浆置换疗法 以上血液制剂均可酌情选用,对经保守治疗无效的重症患者可试用血浆置换疗法。采用新鲜冷冻血浆置换,可能是通过清除患者血清内的激活因子,或是补充凝血因子,以减少血小板聚集和扩容作用,并促使血管内皮恢复,以达到病情缓解。

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习惯性流产

• 连续自然流产 3次以上成为习惯性流产,其病因可由多种因素造成,其中免疫因素占有重要位置。

• Takano 等在一次流产病例中发现 44.2% 有母、胎ABO 血型不合。

• Taylor 等认为如夫妇间共有 HLA抗原,可使胚胎与母体间共有滋养层淋巴细胞交叉反应( TLX )抗原, TLX 相容的胚胎组织不能刺激母体产生保护性或封闭因子,故在胚胎植入后,母体可能产生排异现象造成流产。

• 目前临床上已证明采用输注白细胞及免疫球蛋白治疗是有效的。

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习惯性流产治疗1 、输注白细胞、单核细胞或淋巴细胞疗法:成功率平均在

70%~ 90% 。(1)适应证 ①不明原因的习惯性流产,即排除其他原因后诊断为复发性自然流产者(即排除遗传、解剖、感染、内分泌等因素后);②夫妇间有二个或以上相同的 HLA抗原;③无抗父系淋巴细胞毒抗体;④对男方的单向混合淋巴细胞培养( MLR )无反应,而对无关系的第三者的抗原刺激有反应。

(2)治疗原理 通过输入同种异体的细胞或淋巴细胞增加 HLA或次要组织不相容性,从而刺激母体产生对 HLA 和(或) TLX抗原的适当免疫反应,产生保护性封闭抗体,维持妊娠的正常进行。

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习惯性流产治疗

(3) 输注方法 1)具体方法: ①免疫原有丈夫或无关供体的淋巴细胞、单核细胞或全血

目前以用精制或净化的淋巴细胞或单核细胞特别是以丈夫的淋巴细胞为主。理论上说,从无关供者取材比较理想,可是有很多人赞成以丈夫为免疫原者,原因在于:首先是采血容易,其次为交叉感染的危险度低,第三是与妻子在精神上有一体感。

②注射部位 在前臂内侧或臀部作多点皮内注射。③注射时间 有妊娠前、妊娠初期、妊娠前 +妊娠初期三

种。目前常用的方法是在妊娠前免疫 2~ 4次,每次间隔两周,妊娠后为加强免疫效果,于妊娠初期加强免疫1~ 3次。

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2)治疗应用的细胞种类①静脉输入献血者浓缩白细胞②皮内注射丈夫的单核细胞③皮内注射丈夫的淋巴细胞 采用丈夫外周血 20ml ,用淋巴细胞分离

液无菌分离淋巴细胞,调整淋巴细胞浓度为( 2~ 2.5 ) ×107/ml,于患者前臂内侧行多点注射,约 6~ 9 点,每点约 0.2ml ,每 2~ 3周 1次,共 4次。如注射完成后 3周内未怀孕,应再追加 1次。妊娠初期注射一次。据报道本法妊娠成功率为 87.5% 。

④多途径注射丈夫淋巴细胞 Mawbray 等采取丈夫静脉血 400ml ,分离淋巴细胞,洗涤 3次,加 5ml生理盐水稀释。将 3ml注射于患者肘静脉,其余 2ml 分别注入前臂掌侧内和皮下。 3~ 6周随访, 65% 的患者抗配偶淋巴细胞毒抗体转阳性。对治疗后抗配偶淋巴细胞毒抗体仍阴性者,可再次采取丈夫静脉血 50ml ,再同样制作和注射 1次。此法妊娠成功率为 85% 。

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2 、静脉输注免疫球蛋白( IVIg )疗法 成功率为 86%~88% 。

静脉输注免疫球蛋白治疗习惯性流产机制尚不十分清楚。可能是被动转移封闭抗体或抗独特型抗体,屏蔽胎儿抗原,封闭巨噬细胞 Fc 受体或增强抑制 T淋巴细胞的功能。

(1) 输注方法 从妊娠第 5周开始静脉注射免疫球蛋白,初次剂量为 0.5~ 0.6g/kg ,每 3周重复注射 1次,剂量为0.3~ 0.4g/kg ,直至妊娠 22~ 24周。

(2)优点 ①没有病毒感染的危险;②妊娠前不需要治疗;③可用于对白细胞治疗“无反应”者;④可避免 HLA 同种异体免疫;⑤不良反应小,仅少数患者有恶心、心动过速和低血压等。

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妊娠合并症的输血

妊娠合并症是指与妊娠同时存在的某系统或器官的病理状态,常见于重症肝炎、血型不合妊娠、贫血、特发性血小板减少性紫癜等。妊娠加重了母体各器官的负担,往往促使这些合并症加重或恶化,而这些疾病往往又因器官功能受损不能满足胚胎发育和胎儿生长的需要造成流产、早产、畸胎甚至死胎等不良后果。

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一、妊娠合并血液系统疾病

• 妊娠合并缺铁性贫血• 铁是合成血红蛋白的重要元素,妊娠期缺铁性贫

血主要由于铁的摄入不足和需要量增加的缘故,孕期血红蛋白小于 100g/L 。当血红蛋白小于70g/L 时往往对胎儿造成不良影响,如胎儿宫内发育受限、早产、死胎和新生儿窒息,分娩期胎儿宫内窘迫率可达 35.6% ,因此围生儿死亡率增高,由于孕妇铁蛋白含量降低,储存铁减少,严重者亦可能造成婴儿贫血。

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妊娠合并缺铁性贫血

1. 压积红细胞 当孕妇血红蛋白小于 60g/L 时可输注红细胞。 严重贫血的孕产妇输注浓缩红细胞时,速度亦应控制,一般以 1ml/ ( kg·h )为宜,同时严密观察输血反应。

2.少白细胞的红细胞 多次输血和妊娠分娩可形成白细胞抗体,输血时容易出现输血反应。

3.洗涤红细胞 适用于妊娠或输血产生血浆蛋白抗体的患者。

4.换血疗法 单采出孕妇的血浆,输回红细胞,再输入和血浆等量的红细胞,不会增加孕妇的总血容量。

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(二)妊娠合并巨幼细胞性贫血

• 本病主要由于叶酸或维生素 B12 缺乏所致,多在妊娠最后 3 个月发病或者症状加重。

• 妊娠期本病绝大多数是由于叶酸缺乏所致,成人每日叶酸需要量为 50~ 75μg ,妊娠期和哺乳期妇女的需要量增加 .

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• 妊娠合并巨幼细胞性贫血

• 输血治疗 主要治疗措施是补充叶酸或维生素 B12 ,同时补充维生素 C 和铁剂。

• 血红蛋白小于 60g/L 者适当应输注添加剂红细胞以纠正之,应采用少量、慢滴的方法,避免诱发心衰。

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(三)再生障碍性贫血

• 再生障碍性贫血系骨髓多能干细胞增殖与分化障碍导致的造血功能衰竭,在临床上是一种以全血细胞减少为主要特征的综合征

• 再生障碍性贫血对妊娠的影响主要是贫血、出血和感染。分娩后宫腔内胎盘剥离的创面,容易发生出血和感染,这是患者致死的主要原因。严重贫血影响胎儿对氧的输送,导致流产、早产、死胎、胎儿宫内发育迟缓和低体重儿,故围产儿病死率增加。

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输血治疗 目的是纠正贫血,预防感染和防止出血是再生障碍性贫血孕妇的主要对症治疗和支持治疗

1. 输注浓缩红细胞 当贫血明显,血红蛋白<60g∕L ,并伴有心功能代偿不全时,应输注浓缩红细胞,使血红蛋白> 70~ 90g∕L ,以恢复携氧功能,但应缓慢滴注,以防心衰。

2. 输注浓缩血小板 血小板计数明显< 20×109∕L 应及时输注浓缩血小板,以防产时和产后或术后的大量出血。

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(四)妊娠合并血小板减少性紫癜

• 妊娠晚期由于血液稀释和胎盘的收集与利用使约有5.1%~ 8.0%孕妇血小板低于正常,属于生理性血小板减少,但已缓解数年的特发性血小板减少性紫癜( ITP )妇女妊娠时增加了疾病复发的危险,活动性 ITP妇女妊娠后可以使病情加重。妊娠合并血小板减少紫癜的发生率为 0.01%~ 0.07% 。

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• 临床特点 本病是一种自身免疫性疾病, 60%~80% 患者的血清中有抗血小板抗体,正常的血小板可被自身所产生的抗血小板体所破坏,由于人类胎盘中含有 IgG 的 Fc 受体,故可通过胎盘进入胎儿血液循环,破坏胎儿血小板,从而产生暂时性血小板减少症。 ITP 患者在妊娠期可发生流产、胎盘早期剥离和死胎,在分娩期易产生产道损伤出血和血肿,产后出血率较正常孕妇高 5倍左右,在分娩以后,新生儿可以出现皮肤紫癜,严重时可发生颅内出血。随着出生后婴儿体内这些抗体的逐渐消失,症状逐渐好转。

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输血治疗

可采用下列措施控制出血倾向。1.皮质激素的应2.浓缩血小板3. 静脉注射免疫球蛋白 可以封闭单核巨噬细胞 Fc 受体,直到抗体产生以及中和抗血小板抗体的产生和调节免疫反应。剂量为 400mg/ ( kg·d ),共 5天可以使 2/3 的病人获得满意的血小板计数。

4. 血浆置换术 可快速降低循环抗体水平,缓解临床症状。5.免疫抑制剂和脾切除术 脾脏是产生抗血小板抗体和破坏

血小板的场所,故脾切除有治疗效果。但孕期尽量避免使用。

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(五)妊娠合并白血病

• 白血病是原发于造血组织的恶性疾病,由于异常增生的白血病细胞可对生殖器引起不同程度的侵润和破坏,常导致闭经和不孕。随着化疗和支持疗法的进展,白血病缓解率提高,生存期延长,因此合并妊娠者较以往增多。国内文献报道妊娠合并白血病的发生率为同期住院孕妇的 140/10万,平均年龄为 27~ 29.5岁。

• 一般认为妊娠不会影响白血病的自然过程• 输血治疗 白血病合并妊娠的治疗原则是增强孕妇全身抵抗力和缓解白血病的病情。可采取即输血、化疗、抗生素应用等综合治疗法,避免使用大量糖皮质激素,以免胎儿畸形、肾上腺皮质功能不全和免疫功能受到抑制,争取孕妇与胎儿安全度过妊娠期。如患者贫血严重可输注浓缩红细胞以纠正贫血 。

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第四节 宫内胎儿输血 - 见新生儿溶血病

• 自从 1963 年 Liley首先报道宫内胎儿腹腔输血以来,目前宫内输血技术已成为纠正胎儿贫血、补充血液成分,甚至矫治基因缺陷的重要手段。随着基础和临床应用的深入研究,胎儿输血在宫内治疗学上已展现出更加绚丽的美好远景。

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二、宫内输血的适应证和指征

(一)适应证 宫内输血的主要目的是纠正胎儿贫血。宫内输血主要适用于各种严重的免疫性溶血性贫血和一些非免疫性贫血,如母胎血型不合引起的同种免疫性溶血性贫血包括 Rh 溶血、 ABO 溶血及一些少见血型如 Kell 血型不合溶血。另外,细小病毒 B19 感染引起的严重贫血也是宫内输血的适应症。严重的母胎间输血也是宫内输血的适应证,因可导致胎儿贫血水肿,通过反复宫内输血可治疗胎儿。大约 2/3 以上的水肿胎儿通过宫内输血可以获救。宫内输血技术还可用于治疗胎儿同种免疫性血小板减少症。当母亲患自身免疫性血小板减少症时,抗血小板抗体可通过胎盘循环,造成胎儿血小板的破坏,导致血小板减少,输血小板可预防颅内出血。

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二、指征

• 临床指征主要取决于胎儿发病的情况,根据以下指标进行判断 : ①母亲血清抗体效价: Rh 血型不合,母亲血清抗体效价在 1:32 以上。 ABO 血型不合者,抗体效价在1:512 以上往往提示胎儿溶血严重。②羊水胆红素测定: OD450值大于 0.3提示胎儿宫内严重溶血。③超声检查:胎儿由于严重贫血可出现腹水、水肿、心脏扩大,从而使心胸比值增大,胎盘增厚。④脐血红细胞压积小于 0.3 ,被大多数学者作为宫内输血的指征。

• 虽然胎儿血象是判断贫血程度最可靠的指标,但是需要脐带穿刺才可获得标本。临床上常常根据病史、抗体效价、超声检查以及羊水检查做出宫内输血决定。在穿刺脐带血管后先抽取少量胎血查血象而后输血。输血结束后即取血复查血象,以了解贫血纠正情况,决定输血间隔时间。

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三、宫内输血的方法

• (一)血液的选择 根据宫内输血的目的选择各种适用的血液制剂。红细胞压积以 0.80 为宜。采用孕妇自身血液制备洗涤的红细胞或甘油冷贮的红细胞进行宫内输血,母胎间免疫反应小,红细胞在胎儿体内存活时间长,输血次数少,较其他供血来源效果好。同种免疫性血小板减少应输注免疫球蛋白和抗体阴性的浓缩血小板或经洗涤的母体血小板。

• (二)输血途径 主要是经胎儿腹腔输血和经胎儿脐静脉输血两种。

• 1.经胎儿腹腔输血 胎儿腹腔输血主要依靠膈、腹膜表面的淋巴管吸收,再经胸导管进入血液循环,胎儿的呼吸运动是吸收的基础。对于严重水肿和腹水的胎儿,由于腹水的影响,其应用和疗效均受到限制。

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• 2.经胎儿脐静脉输血 该法有以下优点:输血前能够抽取胎儿血检测血型及贫血程度,并估计需血量;可将血液直接输入胎儿血管,避免了穿刺胎儿腹腔造成的损伤,克服了胎儿腹腔内输血的血液吸收不良的缺点;输血后可抽取胎儿血检查以判断胎儿贫血纠正的程度,监测疗效;可将宫内输血的时间较胎儿腹腔内输血提前 4~ 6 周,且疗效好。

• 目前普遍使用脐静脉输血,但有学者提出将两种输血途径相结合,先脐静脉输血,再行吸收较缓慢而量较多的腹腔内输血,可使胎儿红细胞压积稳定地维持更长时间,并减少输血的次数。二者结合时胎儿血红蛋白平均下降率是 0.01% ,而单独脐静脉宫内输血时,胎儿血红蛋白下降率为 1.14% 。

172

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四、宫内胎儿输血的注意事项

• 腹腔内输血可引起腹压升高,脐静脉输血时可引起脐静脉压升高,压力的迅速升高可危及胎儿生命。当压力变化 ( 压力变化 = 输血后压力 - 输血前压力 )超过 1.3 kPa可导致胎儿死亡,当压力变化达 1.3Kpa 应停止输血,如变化超过 1.3Kpa 则抽出部分血并以相应的生理盐水代替

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五、宫内胎儿输血的并发症

• 宫内输血对母体影响较小,其主要的并发症是感染,严格的无菌操作可使其发生率控制在 1% 以内,其他的并发症有早产、胎膜早破、胎盘早期剥离、肝炎及输血针偏位等。

• 胎儿的并发症较多,多数是由损伤引起的,常在输血后48 h 内死亡。损伤部位为血管和心脏,因腹压过高引起脐静脉血流中断也可能导致早产和胎膜早破。其间接并发症为脐疝和腹股沟疝。理论上,宫内输血可使胎儿发生宿主对移植物的排斥反应,但在 Bowman 大量的病例中未发现这种并发症

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六、宫内输血的预后

• 影响宫内输血预后的因素有第一次宫内输血的胎龄、胎儿发病的严重程度、手术者的经验,此外还有母体肥胖、胎盘位置、新生儿护理、胎位不正等。通常妊娠 26周前需宫内输血及有胎儿水肿者预后较差。

• 宫内输血胎儿成活率的报道各家差异较大,近期文献多在 86%~ 92% 之间。一般随访结果提示宫内输血患儿的智力、行为、身高、体重、免疫和肝肾功能均正常,有神经系统疾病者仅占 5% 。 Sainio 等报道母体静注免疫球蛋白和强的松并进行宫内胎儿输注浓缩血小板产前治疗严重免疫性血小板减少性紫癜的效果,出生新生儿均无颅内出血,情况良好,无死亡病例。 Radder 等随访结果亦提示宫内输注血小板不影响患儿全身、神经和免疫系统发育,婴儿免疫系统淋巴细胞的活性和成熟度正常。

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妇 科 输 血

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• 慢性贫血同内科输血指征•手术失血同外科输血指征

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生殖器官损伤致急性失血。

生殖器官发育异常,术中失血。

妇 科 疾 病 输 血 治 疗 女性生殖器官疾患

(如:外阴骑跨伤、阴道裂伤、子宫脱垂)

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功能性子宫出血致急性或慢性失血性贫

血。 更年期子宫出血致急性或慢性失血性贫

血。 血液病并发月经过多致急、慢失血性贫

血。 药物因素诱发月经过多致失血性贫血。

妇 科 疾 病 输 血 治 疗 月经失调

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病理妊娠终止妊娠手术。 正常生理妊娠终止妊娠手术。 各种避孕方法。(如:中期引产术、小剖宫术、药

流术、人流术)

妇 科 疾 病 输 血 治 疗 计划生育手术

(如:术)

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妇 科 输 血 治 疗 要 点

慢性贫血:明确贫血原因,综合治疗贫

血。

(如:原发贫血或继发贫血)

输 血 仅 能 暂 时 缓 解 贫 血

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急性失血:迅速查找出血原因,控制出血。

(如:外伤出血,手术中出血)

妇 科 输 血 治 疗 要 点

一晶、二胶、再补血

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妇 科 输 血 治 疗 要 点

对 符 合 自 体 输 血 适 应 症 者 实 施 术 中 自 体 血 液 回 输。

严格掌握自体血回输指征

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妇产科手术自身输血

妇产科自身输血历史悠久,宫外孕患者腹腔内自血回输已应用近半个世纪。自身输血的优点很多,主要优点是避免异体血传播疾病和同种免疫反应,也是一时无法获得同型血的患者唯一血源。自身输血有三种方式: 一是回收式自身输血; 二是贮存式自身输血; 三是稀释式自身输血。

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一、异位妊娠(宫外孕)的自身输血 输卵管妊娠常伴有腹腔大量出血而使患者发生失

血性休克。手术时或手术后充分利用腹腔积血回输体内,补充有效循环血量,是行之有效的抢救措施之一,特别是医疗条件差、血源缺乏的偏僻地区,更能显示腹腔自身回输的实用价值。

Page 186: 内   科   输   血

(一)洗涤(未加工)回收式自身输血1.直接回收 手术时先在下腹部做一小切口,将吸引器吸管插入腹腔内,吸管后接盖有双孔塞的消毒空瓶,另一孔接在吸引器上,开动负压,将腹腔积血吸人消毒瓶中,然后以 6~ 8层消毒纱布或尼龙网过滤,检查后备用。有人主张每 100ml加人 3.8%拘橼酸钠溶液 10ml ,每输入 l000ml 血液,需静脉注射 10%葡萄糖酸钙 20ml 。但也有人认为回输血中凝血成分显著减少,应少用或不用抗凝剂。大量快速输入含有枸橼酸钠的血液,可引起出血倾向和心肌功能紊乱等并发症。因此目前腹腔血的回输以不加或少加抗凝剂为宜。

优点:方法简便,成本低;缺点:有一定风险,主要危险是空气栓塞、羊水栓塞、 ARDS 、凝血病和肾衰;有人报告 66例宫外孕自血回输中有 7例死亡。死亡病例都是输用在腹腔中滞留三天的血,因而强调输用“新鲜流出血”的重要性。

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2.采用一次性血液回收器(有商品化的产品供应)优点:方法简便,适用于基层医院。此装置可避免空气混

入,减少泡沫形成,使回收血的溶血程度降至最低,也不会使微聚物输入病人体内。

缺点:产品为国外进口,价格贵,回输血未洗涤,仍有潜在危险(只是相对比较安全)。

187

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(二)洗涤(加工)回收式自身输血1.手工法回收自身血将腹腔积血吸至已加 ACD保存液的塑料血袋内,利用大容量低温离心机反复洗涤 3~ 4次,最后用生理盐水配成压积 0.70 的红细胞输注。

优点:操作简单,成本低;缺点:需要大容量低温离心机,容易污染。 2.自动或半自动的血液回收机市场上有多种型号的回收机可供选择,进口的以 Haemolite-2 型较为适

用,它轻便、价格及一次性消耗品费用相对较低,但不能完全自动;国产的以北京京津医疗设备公司的产品为适用,它的价格及耗材比进口的便宜得多。

优点:回收血经抗凝、离心与洗涤,其成品为纯化的红细胞盐水悬液。游离血红蛋白、细胞碎片、脂肪及组织碎片、激活的凝血因子等均被有效地去除,使用相对安全。

缺点: 1.需要特殊设备,成本高; 2. 有人认为回输的红细胞中残留的促凝血物质或胎儿残留物能否引起 DIC需进一步观察; 3.回输血量大可引起稀释性凝血病。

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(三)回输途径 腹腔血采集后回输途径有静脉和腹腔两种。有人认为应根据病程长短、感染的可能性、腹腔血的溶血程度等因素选择回输途径。一般从第一次腹痛开始病程为 1~ 3天,体温< 38℃ ,腹腔血无严重溶血者,可经静脉回输;病程较长,腹腔血液不够新鲜,血细胞破坏,溶血较明显者,可经腹腔回输。腹腔输血主要的吸收途径是膈肌腹膜表面的淋巴管,经胸导管进入血液循环。

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(四)注意事项

1.停经不超过 3 个月,羊膜未破,未见胎儿,无羊水混入者才可回输;

2. 出血在 24小时以内,血液新鲜,无严重溶血者才可回输;3. 患者的体温不超过 38℃才可回输;4.采血应在腹腔内操作前进行,以防腹腔血的污染;未经反

复后穹隆穿刺(未被污染)者才可回输; 5. 血液稠、发臭,疑有感染者不宜回输;6.腹腔回收血的血浆血红蛋白定量超过 1g/L ,说明溶血严

重,不宜回输;7.怀疑生殖器肿瘤自发破裂或浸润性葡萄胎的腹腔积血绝不

能回输;8. 有认为回输非洗涤(未加工)的血不宜超过 1.5升,否

则,危险性增加

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输血的判断

红细胞 心肺功能、氧耗量、急慢性

血浆 血容量、凝血、胶体渗透压、感染

血小板 血小板减少、无力、补体、 血管性 因素

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输血概论

准确把握病情

严格输血原则

合理使用血液

Page 193: 内   科   输   血

适宜患者

正确目的

合适成分

正确剂量

正确时间

正确地点

血液

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合理用血

WHO编写的《临床用血》教材中提出的合理应用

血液和血液制品的定义是:“输注安全的血液

制品以治疗可能导致病人死亡或病况严

重而用其他方法不能有效防止的疾病”。

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合理用血就是用血应当制定用血计划,遵循合理、科学的原则,针对医疗实际需要输血,积极推行按血液成分用血;不得浪费和滥用血液,临床上必须避免一切不必要的输血,以保障真正需要输血的患者用血;尽力避免患者承担不必要的风险

Page 196: 内   科   输   血

临床合理用血原则

不可替代的选择原则

满足生理需要原则

风险规避原则

Page 197: 内   科   输   血

循证输血的任务主要涵盖 3 个方面 :

①如何更好地把握输血指征 ,做到安全用

血 ; ②如何尽可能更好地

提高患者携氧能力和 / 或凝血 功能 ,做到成分输血、科学用血 ;③如何尽可能地节约

血液资源 , 减少不必要输血 ,做到节约用血 ,即回答要不要输血 , 输多少 ,什么时候输及输什么成分血等问题。

Page 198: 内   科   输   血

3 、在病人无法事先给予知情同意的情况下, 实施输血治疗必须以 符合病人的最大利益为基础。

13 、真正的临床需要是输血治疗的唯一基础。16 、病人应该尽可能只接受临床上有效且能够提供最大安全性的某一种血液成分(血细胞,血浆和血浆制品)。

献血和输血的伦理规范

Page 199: 内   科   输   血

输血概论

一、严格掌握输血原则:

• A 、可输可不输的不输• B 、能少输则少输• C 、可用自体血用自体血• D 、可用成分血决不用全血(缺什么补什么)

没有血是最不安全的! 不输血又是最安全的! 199

Page 200: 内   科   输   血

二、依据输血目的选用不同血液制品:

1、补充血容量:晶体液、胶体液、代血浆、白蛋白、血浆等。

2、补充携氧能力:各类红细胞(消除或减轻临床症状,不是为了纠正血红蛋白含量)。

3、补充凝血因子:血浆、冷沉淀、各类凝血因子和血小板成分(止血或预防出血)。

4、纠正免疫机能不全,提高机体抵抗力:免疫球蛋白、各种细胞因子。

输血概论

Page 201: 内   科   输   血

三、临床输血时要考虑的一些问题:

血红蛋白水平不是决定输血的惟一因素。

一般认为血红蛋白< 70g/L 时心输出量才发生变化,但对于心肺功能不全和代谢率增高的患者应保持血红蛋白浓度> 100g/L以保证足

够的氧输送。营养性贫血多数不需要输血,但有心绞痛或充血性心衰者则应少量输红细胞(浓缩红细胞为

好)。

医生应明确记录输血的理由。医生应该清楚正确地输血能挽救生命,不恰当的输血可能危害

生命。

输血概论

Page 202: 内   科   输   血

•血液的临床应用

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液8~9%

浆55~60%

血细胞40~45%

红细胞白细胞血小板

水: 90 ~ 92% 血浆蛋白 溶质:

8 ~10%

小分子物质营养物质激素代谢产物

有机物

无机盐(电解质)

白蛋白球蛋白纤维蛋白原凝血因子

Page 204: 内   科   输   血

保证人体内组织和器官恒定供氧,四个步骤缺一不可 。

氧气从肺到血浆

贮存于红细胞的血红蛋

白分子中

血液循环运输至体内各

组织

血液中释放到组织供利

输血概论

Page 205: 内   科   输   血

全血

红细胞成分

血小板成分

血浆成分

血 液

中华人民共和国国家标准 全血及成分血质量要求 GB18469-2001

11

22

33

44

5 、白蛋白 免疫球蛋白 人凝血因子

血浆成分

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血液的临床应用

• 全血是由血细胞(红细胞、白细胞及血小板)及血浆(内含免疫球蛋白、白蛋白、凝血因子等)组成。

• 功能:具有运输、调节、免疫、防御及止血功能,并能维持细胞内外平衡和缓冲作用。

• 适应症:大出血体外循环换血

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全血禁忌症

年老体弱、婴幼儿、心功能不全和心力衰竭的贫血患者

预期需长期或反复输血的患者如再障白血病等

血容量正常的慢性贫血患者对血浆蛋白已致敏或对血浆内某种反应原

敏感的患者由于既往输血或妊娠已产生白血病或血小板抗体的贫血患者

可能施行骨髓移植及其他器官移植患者 207

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红细胞成分

悬浮红细胞

悬浮少白细胞红细胞

辐照悬浮红细胞

辐照悬浮少白细胞红细胞

洗涤红细胞

冰冻解冻去甘油红细胞

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☆成分输血的优点 • 制剂容量小,浓度和纯度高而疗效好;• 安全性高;• 利于各种血液成分的保存;• 经济且节约血液资源,一血多用。

209

Page 210: 内   科   输   血

红细胞制剂• 红细胞功能氧的运输—氧合 Hb 、脱氧 Hb 和高铁 HbNO储存和运输的重要载体膜的物质转运—有 Na-K-ATP酶和 Ca-Mg-ATP酶

红细胞血型—红细胞膜的抗原性免疫调控—红细胞表面有补体 C3b 受体其他—红细胞对体内的酸碱平衡、电解质平衡起着重要的调节作用

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红细胞制剂

• 少白细胞红细胞1.反复输血已产生白细胞或血小板抗体引起非溶血性发热反应患者

2.多次妊娠或反复输血已产生白细胞抗体者3.避免同种免疫 HLA抗原 - 急性白血病、恶

性肿瘤再障、移植患者

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• 洗涤红细胞1.有输血发生严重过敏反应的患者,有全身荨麻疹或哮喘

2.血浆过敏史者尤其是缺乏 IgA且已有 IgA抗体者

3.阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者4.自身免疫性溶贫5.高钾血症及肝肾功能障碍需要输血者

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• 辐照红细胞1.有免疫缺陷或免疫抑制者2.发生输血相关性移植物抗宿主病的患者3.子宫内输血4.早产儿输血

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• 冰冻红细胞红细胞回收率达 80% 以上输后红细胞存活率达 70% 以上• 适应症稀有血型者输血,自身血液的保存。

214

Page 215: 内   科   输   血

• 年轻红细胞:指网织红细胞与成熟红细胞之间的红细胞,主要由平均年龄为 30天的红细胞和较多的网织红细胞组成。输注年轻红细胞可以延长输血间隔期减少输血次数。

适应症:需要长期依赖输血治疗的患者,因成本高,国内未推广。

Page 216: 内   科   输   血

5 .输注剂量可根据期望达到的 HGB水平进行粗略估算,

一般 2个单位红细

胞悬液约升高

HGB10g/L , 3个

单位洗涤红细胞约升高

HGB10g/L (洗涤损

失了部分红细胞);

6 .血液内除生理盐水外,不允许加入任何

药物。

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血小板成分

单采血小板单采少白细胞血小板

辐照单采血小板

辐照单采少白细胞血小板

浓缩血小板(手工分血小板)

Page 218: 内   科   输   血

血小板

• 来源于骨髓巨核细胞• 具有特定的形态结构和生化组成,• 在正常血液中有较恒定的数量(如人的血小板数为每立

方毫米 10~ 30万)• 主要功能是凝血和止血,修补破损的血管 。• 止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成及器官移植排斥

等生理和病理过程中有重要作用。• 血小板计数的正常值为 100×109/L~ 300×109/L • 血小板的存活期 8~11天

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• 内科输注血小板• 适应症: 急性血小板减少,如体外循环、大量失血、严重感染等 血小板生成障碍引起的血小板减少,如白血病、再生障

碍性贫血,淋巴瘤和恶性肿瘤等。 血小板功能异常:先天性或获得性血小板功能缺陷如:巨大血小板综合征、血小板无力或药物引起的血小板功能异常等。

预防性输注血小板

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• 血小板输注指证按血小板减少数分为轻中重三度 轻度:血小板数为 (50~100)×109/L,除有皮肤出血点及紫斑外无其

他 部位出血,不需要输。 中度: 血小板数为 (20~50)×109/L ,不需预防性输注,如严重外伤

或手术可以输。 重度:血小板数为 (5~10)×109/L

血小板数为 <5×109/L 应立即输防止出血。 血小板数为 (10~50)×109/L根据临床出血情况决定,可考虑

输注。预防性输注不可滥用,防止产生同种免疫导致输注无效。• CCI= (输注后血小板计数 - 输注前血小板计数)( 1011/ ) × 体表

面积 (M2)/ 输入血小板总数 1011

• 注:输注后血小板计数为输注后一小时测定值。• CCI>10 者为输注有效 • 田文沁主任 - 血小板输注

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血浆成分新鲜冰冻血浆

普通冰冻血浆

冷沉淀

Page 222: 内   科   输   血

• 新鲜冰冻血浆: 用于各种原因(先天性、后天获得性、输入大量陈旧库

血等)引起的多种凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ或抗凝血酶Ⅲ缺乏,并伴有出血表现时输注。

• 普通冰冻血浆: 主要用于补充稳定的凝血因子。• 新鲜液体血浆: 主要用于补充多种凝血因子(特别是Ⅷ因子)缺陷及严

重肝病患者 一般需输入量 10~15ml/kg

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依据输血目的选用不同血液制品:

1 、补充血容量:晶体液、胶体液、代血浆、白蛋白、血浆等。

2 、补充携氧能力:各类红细胞(消除或减轻临床症状,不是为了纠正血红蛋白含量)。

3 、补充凝血因子:血浆、冷沉淀、各类凝血因子和血小板成分(止血或预防出血)。

4 、纠正免疫机能不全,提高机体抵抗力:免疫球蛋白、各种细胞因子。

Page 224: 内   科   输   血

红细胞输血疗效的评估• 评估: Hb水平不是决定输注红细胞的唯一指标,应根据临床情况综合判断。

• 临床输血的目的:提高携氧能力。• 最重要的输血疗效判断在于临床症状是否改善。• 红细胞输血的临床效果可以分为 3 个层次1.温饱 -无输血反应(但不问效果)2.小康 - 有效输血(输红细胞后 Hb升高达理论值)

3.富裕 - 输血调节机体免疫应答

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血浆输血疗效判断• 目前没有一定的标准从以下俩个方面1.临床观察出血的改善2.实验室检查,评估有定量和定性:凝血因子测定、

PT/ATPP,TEG.

225

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• 血小板疗效评估

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输血的安全性和有效性取决于:1 、血液和血液制品是安全的,成本合理、

数量满足临床需要;

2 、临床合理应用血液和血液制品。

3 临床医生与输血科有效沟通

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一般病人不输血!输血病人不一般!一般输血没问题!出了问题不一般!

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血液是稀缺的人类资源! 希望珍惜每一袋血!

用好每一袋血! 是对献血者最好的回报!

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谢 谢!