Angiofibroma Nasofaring

Disusun oleh : Hanna KhairatPuti LevianaFuadi Sazli

Kabhithra Thiayagarajan

Clinical Science Session

Preseptor : dr. Bestari Jaka Budiman, Sp. THT-KL

PENDAHULUAN

Latar Belakang

Angiofibroma nasofaring

tumor jinak pembuluh darah di daerah nasofaring

yang secara histologik jinak

secara klinis bersifat seperti tumor ganas

paling sering ditemukan pada

anak lak-laki prepubertas dan

remaja

0,05% dari seluruh tumor kepala dan

leher

1 : 5.000-60.000 pada pasien THT.

•definisi, anatomi fisiologi nasofaring, epidemiologi etiologi, klasifikasi, patofisiologi, diagnosis, komplikasi dan tatalaksana dari angiofibroma nasofaring

Batasan Masalah

•menambah pengetahuan pembaca pada umumnya dan penulis khususnya mengenai angiofibroma nasofaring.

Tujuan Penulisan

TINJAUAN PUSTAKA

Angiofibroma nasofaring

suatu tumor jinak nasofaring yang secara

histologik jinak

secara klinis bersifat ganas

mempunyai kemampuan mendestruksi tulang dan

meluas ke jaringan sekitarnya, seperti ke sinus paranasal, pipi, mata dan

tengkorak

sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan.

Anatomi Nasofaring

Nasofaring suatu ruangan yang terletak di belakang rongga hidung di atas tepi bebas palatum mole yang secara anatomis termasuk bagian faring

BATAS NASOFARING

A : dibentuk oleh koana dan batas

posterior dari septum nasi

Dinding bawah : permukaan atas

dari palatum mole & itsmus

nasofaringeal

Atap dan dinding posterior

permukaan yang miring dibentuk

oleh tulang sfenoid, basal oksiput dan

dua tulang servikal yang paling atas

sampai pada level palatum mole

Bagian paling atas dari dinding

posterior, tepat di depan dari tulang

atlas terdapat jaringan limfoid

yang melekat pada mukosa

Di belakang dan atas dari kartilago tuba terdapat faringeal reses atau fossa Rosenmuller

Pendarahan nasofaring berasal

dari cabang-cabang arteri

karotis eksterna

•arteri faringeal ascenden, arteri palatina ascenden dan descenden• cabang faringeal arteri sfenopalatina

Daerah nasofaring

dipersarafi oleh pleksus faringeal

•serabut sensoris saraf glossofaringeus (IX)•serabut motoris saraf vagus (X)•serabut saraf ganglion servikalis simpatikus

Perdarahan Nasofaring

Persarafan Nasofaring

Nasofaring mempunyai

anyaman limfatik

submukosa yang banyak

Pada nasofaring terdapat banyak

saluran limfe yang terutama

mengalir ke lateral,

bermuara di kelenjar

retrofaring Krause (kelenjar

Rouviere).

Struktur limfoid ini banyak terdapat di

dinding lateral terutama

disekitar muara tuba eustakius,

dinding posterior dan

bagian nasofaring di

palatum mole.

Struktur limfoid ini merupakan

lengkung bagian atas dari cincin Waldeyer.

EpidemiologiPaling sering ditemukan pada anak lak-laki prepubertas dan remaja,

rentang usia 7 sampai 21 tahun

insidens terbanyak antara usia 14-18 tahun.

jarang terjadi pada usia diatas 25 tahun

Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma

hanya 0,05% dari seluruh tumor kepala dan leher

Etiologiteori jaringan asal

pertumbuhan abnormal jaringan fibrokartilago embrional atau

periosteum di daerah oksipitalis os sfenoidalis

teori ketidakseimbangan hormonal

adanya perubahan aktivitas pituitari.

ketidakseimbangan hormonal kekurangan hormon androgen dan atau kelebihan hormon estrogen.

PatofisiologiTumor pertama kali

tumbuh

di bawah mukosa di tepi sebelah

posterior dan lateral koana di atap

nasofaring

membesar dan meluas di bawah

mukosa, sepanjang atap nasofaring mencapai tepi

posterior septum

meluas ke arah bawah membentuk tonjolan massa di

atap rongga hidung posterior

Perdarahan tumor berasal dari arteri maksilaris interna dari arteri karotis.

Perluasan Ke Arah Lateral

melebar ke arah foramen sfenopalatina

masuk ke fisura pterigomaksila

mendesak dinding posterior dinding maksila.

meluas terus akan masuk ke fossa intratemporal lalu menyusuri rahang atas bagian belakang masuk ke jaringan lunak antara otot maseter dan businator

pembengkakan pipi dan rasa penuh di wajah.

deformitas pada wajah bila tumor masuk ke fisura orbitalis superior.

Perluasan ke arah anterior

kavum nasi akan mengisi rongga hidung

mendorong septum ke arah kontralateral dan memipihkan konka.

Perluasan Ke Intrakranial

melalui

fossa infratempo

ral yang

menyebabkan erosi

dasar fossa kranialis medialis melalui

sepanjang fisura

pterigomaksilaris dan

fisura orbitalis

superior.

Perluasan tumor

ke intrakra

nial akan menimb

ulkan kelainan neurolo

gis

Makroskopis

Angiofibroma nasofaring tampak sebagai massa berlobus-lobus, kenyal, warna kemerah-merahan hingga abu-abu, berkapsul, kadang bertangkai seperti polip

Mikroskopis

Angiofibroma nasofaring terdiri dari komponen pembuluh darah (myofibroblast) di dalam stroma yang terbuat dari fibril kolagen yang halus dan kasar (pseudokapsul). Pada pertumbuhan tumor yang aktif, komponen pembuluh darah menjadi predominan. Dinding pembuluh darah secara umum terdiri dari endothelial tunggal. Dindingnya tipis, kurang serat kolagen elastis. Sel stroma memiliki inti yang besar dan cenderung berada di sekitar pembuluh darah. Ada banyak sel mast dan sedikit sel inflamasi di stroma. Kurangnya lapisan muskular dan tidak adanya kemampuanvasokontriksi berkontribusi menyebabkan perdarahan yang masif

Manifestasi KLinis

• Obstruksi nasal dan ingusan (rhinorrhea) gejala yang paling sering terutama pada stadium awal.

• Sering mimisan (epistaksis) atau keluar darah dari hidung (blood-tinged nasal discharge

• Sakit kepala

• Pembengkakan di wajah (facial swelling)• Tuli konduktif (conductive hearing loss)• Penglihatan ganda (diplopia)• Gangguan penciuman berupa anosmia atau

hiposmia• Rekuren otitis media, nyeri mata • Nyeri telinga (otalgia)• Pembengkakan langit-langit mulut (swelling of the

palate)

facial swelling

swelling of the palate

Pemeriksaan Fisik

• secara rinoskopi posterior akan terlihat massa tumor (80% kasus) yang konsistensinya kenyal, warnanya bervariasi dari abu-abu sampai merah muda. Bagian tumor yang terlihat di nasofaring biasanya diliputi oleh selaput lendir berwarna keunguan, sedangkan bagian yang meluas ke luar nasofaring berwarna putih atau abu-abu. Pada usia muda warnanya merah muda, pada usia yang lebih tua warnanya kebiruan, karena lebih banyak komponen fibromanya. Mukosanya mengalami hipervaskularisasi dan tidak jarang ditemukan adanya ulserasi.

Pemeriksaan Penunjang• Radiologi konvensional (foto kepala

potongan antero-posterior, lateral dan posisi Waters) akan terlihat gambaran klasik yang disebut “Holman Miller” yaitu pendorongan prosesus pterigoideus ke belakang sehingga fisura pterigo-palatina melebar (penonjolan anterior dari dinding posterior sinus maksila). Disertai gambaran perselubungan di sinus maksila. Akan terlihat juga adanya massa jaringan lunak di daerah nasofaring yang dapat mengerosi dinding orbita, arkus zigoma, dan tulang di sekitar nasofaring

• CT scan dengan zat kontras akan tampak secara tepat perluasan massa tumor serta destruksi ke jaringan sekitarnya. Akan terlihat gambaran massa jaringan lunak yang berlobus tanpa kapsul di tengan foramen sfenopalatina (biasanya melebar) dan penonjolan ke anterior dari dinding posterior sinus maksilaris.1

•

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Penunjang

• MRI dilakukan untuk menentukan batas tumor terutama yang telah meluas ke intra kranial.1

• Angiografi arteri karotis eksterna akan memperlihatkan vaskularisasi tumor yang biasanya berasal dari cabang arteri maksila interna homolateral

Staging• Klasifikasi menurut Session (1981):• Stadium IA: Tumor terbatas di nares posterior dan atau

nasofaringeal voult• Stadium IB: Tumor meliputi nares posterior dan atau nasofaringeal

voult dengan meluas sedikitnya 1 sinus paranasal • Stadium IIA: Tumor meluas sedikit ke fossa pterigomaksila• Stadium IIB: Tumor memenuhi fossa pterigomaksila tanpa

mengerosi tulang orbita• Stadium IIIA: Tumor telah mengerosi dasar tengkorak dan meluas

sedikit ke intrakranial• Stadium IIIB: Tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau

tanpa meluas ke sinus kavernosus

Staging

• Klasifikasi menurut Fisch (1983):• Stadium I: Tumor terbatas di rongga hidung

nasofaring tanpa mendestruksi tulang• Stadium II: Tumor menginvasi fossa pterigomaksila,

sinus paranasal dengan destruksi tulang• Stadium III: Tumor menginvasi fossa infratemporal,

orbita dengan atau regio paraselar• Stadium IV: Tumor menginvasi sinus kavernosus,

regio chiasma optik, dan atau fossa pituitary

Staging• Klasifikasi menurut Radkowski (1996):22

• Stadium IA: Hanya di hidung atau nasofaring• Stadium IB: Perluasan ke salah satu sinus aranasal• Stadium IIA: Perluasan minimal ke foramen sfenopalatine, termasuk

bagian kecil dari fossa pterigomaksila medial• Stadium IIB: Mengisi penuh fossa pterigomaksila dengan Holman-Miller

sign, pergantian percabangan lateral atau anterior arteri maksilaris, juga dapat meluas ke superior dengan erosi tulang orbita

• Stadium IIC: Perluasan dari fossa pterigomaksila ke pipi, fossa temporal, atau posterior dari pterigoid

• Stadium IIIA: Erosi dasar tengkorak dengan perluasan intrakranial minimal• Stadium IIIB: Erosi dasar tengkorak dengan perluasan intrakranial yang

luas +/- sinus kavernosus

Diagnosa Banding

• Polip nasal• Karsinoma nasofaring• Rhabdomyosarcoma• Inverted papilloma• Squamous cell carcinoma• Lymphangioma• Encephalocoele

TATALAKSANA

EMBOLISASI •embolisasi saja cukup untuk menghentikan perdarahan hidung, atau dapat diikuti dengan pembedahan untuk mengangkat tumor.2,6

Operasi •Terdapat berbagai pendekatan operasi dapat dilakukan sesuai dengan lokasi tumor seperti pendekatan fossa infratemporal atau mid-facial degloving.

Yi et al (2013) menerangkan klasifikasi dan pengobatan optional yang disimplifikasikan untuk tatalaksana juvenile nasopharyngeal angiofibroma, adalah seperti berikut4 :

Type I meliputi tumor yang terlokalisir di kavum nasi,

paranasal sinus, nasopharynx, atau fossa

pterygopalatine. Pendekatan transnasal

kavitas dengan bantuan endoskopi adalah sesuai

untuk tipe ini.

Type II dimana lesi meluas ke fossa infratemporal,

daerah pipi, atau rongga orbita, dengan extensi

fossa cranial medial yang minimum tapi dura meter

harus intak. Kombinasi penggunaan transantral-infratemporal fossa-nasal cavity lebih sesuai untuk

tipe ini .

Type III adalah pertumbuhan tumor yang

massif di fossa cranial media. Untuk tumor type

III, pengangkatan total agak sukar.Maka

pendekatan kombinasi extracranial dan

intracranial adalah sering diperlukan. Radiotherapi

berguna untuk tatalaksana bagian intracranial yang

residual.

RADIOTERAPI

rata-rata menyembuhkan 80% dengan terapi radiasi

Radioterapi stereotaktik

(seperti sinar Gamma)

Jika meluas ke intrakranial dilakukan

radioterapi konformal 3 dimensi

Jarang digunakan hanya untuk

penyakit intrakranial atau

rekuren

HormonalPenghambat reseptor testosteron flutamide dilaporkan mengurangi tumor stadium I dan II sampai 44%.

Preparat progesteron yaitu dietilstilbestrol sebanyak 5 mg perhari selama sebulan dapat meningkatkan maturasi dan mengurangi vaskularisas

Terapi hormonal merupakan terapi tambahan

Menurut hasil penelitian Patterson, estradiol lebih efektif dibandingkan stilbestrol kerana dapat terjadi atrofi testis pada pengggunaan stilbestrol

PROGNOSIS

Tergantung faktor resikonya

keberadaan tumor di fossa pterigoideus dan basis

phenoid erosi clivus,usia muda

perluasan intrakranial,suplai

makanan dari arteri karotid interna

PROGNOSIS

• Embolisasi pre operative menurunkan angka morbiditas dan kekambuhan

KESIMPULANAngiofibroma nasofaring adalah tumor jinak pembuluh darah di nasofaring yang secara

histologik jinak,secara klinis bersifat ganas,kerana mempunyai kemampuan

mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya,seperti ke sinus paranasal,pipi,mata dan tengkorak,serta sangat mudah berdarah dan sulit dihentikan.Kasus ini sering terjadi

pada laki prapubertas dan remaja

Tumor ini jarang ditemukan,frekuensinya 1/5000-1/60000 dari pasien

THT,diperkirakan hanya merupakan 0,05 persen dari tumor leher dan

kepala.Tumor ini umumnya terjadi pada laki-laki decade (7-19tahun).Jarang

terjadi pada usia lebih dari 25 tahun.

Etiologi tumor ini masih belum jelas,berbagai macam teori ada.Salah satunya adalah teori jaringan

asal,yaitu pendapat bahawa tempat pelekatan spesifik angiofibroma adalah di dinding

posterolateral atap rongga hidung.Selain itu,factor ketidak-seimbangan hormonal yaitu kekurangan androgen dan kelebihan estrogen juga sebagai

penyebabnya.Anggapan ini didasarkan juga atas hubungan erat antara tumor dengan jenis kelamin

dan umur.

Diagnosis biasanya hanya ditegakkan dengan gambaran klinis.Gejala yang paling sering

ditemukan ialah hidung tersumbat yang progresif dan epitaksis berulang yang massif.Kerana sangat mudah berdarah,sebagai pemeriksaan penunjang

dilakukan pemeriksaan radiologik konvensional.CT scan.Untuk menentukan derajat

atau stadium tumor umunya saat ini menggunakan klasifikasi Session dan Fisch

Pengobatan pilihan utama ialah tindakan operasi selain terapi

hormonal,radioterapi.Pengobatan hormonal diberikan pada pasien dengan stadium I dan II dengan preparat testesteron reseptor bloker

(flutamid).Pengobatan radioterapi dapat dilakukan dengan stereotaktik radioterapi

(Gama knife) atau jika meluas ke intracranial dengan radioterapi konformal 3 dimensI