Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil

Dr. Mario Ricardo Medrano Páiz.

Farínge

Farínge.

Farínge.

Tumor benigno, no encapsulado.

Compuesto por tejidos vascular y fibroso.

Inserción pericoanal submucoso.

Afecta principalmente a individuos jóvenes y del sexo masculino.

No hay metástasis, per tiene un comportamiento localmente invasivo.

Angiofibroma nasofaríngeo juvenil.

Clasificación.

Según topografía y extensión:

Cavitario: posibles expansiones al esfenoides, fosa nasal y seno maxilar. Es el más frecuente.

Parietal de Sebiliau: el pedículo asienta en la pared lateral del cavum sobre la apófisis pterigoidea.

Nasal: extensión predominantemente anterior hacia fosas nasales y senos etmoido-maxilares.

Según la edad: Precoces: de 8-9 años. Tardías: aparecen a los 16-18 años.

Angiofibroma nasofaríngeo juvenil.

Angiofibroma nasofaríngeo juvenil.

Epidemiología.

Corresponde a 1 de 5.000 a 10.000 consultas ORL.

Representa 0,5% de los Tumores de Cabeza y Cuello.

Casi exclusivo del sexo masculino (femenino 5%).

Edad media entre 10 y 20 años.

Lo padecen mas los hombres de piel clara

Mas frecuente en: Egipto, Arabia, Asia, América del Sur, Menos frecuente en; EE.UU y Europa.

Clínica.

Epistaxis(73%) primer síntoma:

Epistaxis espontánea, débil, fácil de cohibir pero recidivante.

Epistaxis muy abundante, menos frecuente

Dependiendo del grado de hemorragia: pálido, asténico, apático, disminuye rendimiento escolar.

Obstrucción Nasal(71%):

Se instaura de forma progresiva.

No presenta episodios de mejoría.

Asociada a coriza unilateral al inicio.

Luego progresa a obstrucción bilateral.

Clínica.

Otros Síntomas:

Sordera (5%): cierrre del orificio tubárico. Acúfenos

Rinolalia cerrada.

Anosmia.

Sinusitis(4%); rinorrea mucopurulenta.

Clínica.

Alteraciones oculares: conjuntivitis, protrusión ocular.

Cefalea. Dolor en frente y cara.

Deformaciones faciales.

Meningitis(1%)

Clínica.

Diagnóstico

Hallazgos

físicos

Historia

Clínica

Rinoscopia Anterior

Fosas nasales llenas de secreciones.

Mucosa irritada, congestiva e infectada.

Cornetes tumefactos.

Tumoración roja, fija y dura al tacto.

En casos avanzados las fosas pueden estar ocupadas por el tumor realzando los cornetes inferiores y tabique nasal.

Orofaringe: en casos avanzados puede aparecer deformidad velopalatina.

Se ve una asimetria del velo del paladar rechazado por el TU aunque nunca es infiltrado.

Diagnóstico.

Diagnóstico.

Otoscopia: pueden existir signos de obstrucción tubárica

Uncluso de otitis media.

Estudios Complementarios:

TAC: determinan extensión e invasión tumoral.

En axial se observa el agrandamiento de la hendidura pterigomaxilar, el rechazo hacia delante de la pared posterior del seno maxilar y la desviación de la cola del tabique nasal hacia el lado contralateral del tumor.

El tumor es hipodenso.

Diagnóstico.

Estudios Complementarios:

RM: proporciona información del plano sagital y permite conocer con exactitud los límites del tumor con respecto a otros tejidos normales o patológicos.

Util en tumores extendidos a endocráneo u orbita.

Diagnóstico.

Diagnóstico.

Diagnóstico.

Angiografía: es muy importante para conocer de forma precisa la vascularización del tumor.

Como método diagnóstico y terapéutico mediante embolización  ha demostrado su importancia en el manejo de la enfermedad, sin embargo no deja de tener riesgo de complicaciones.

Diagnóstico.

Diagnóstico.

                                Biopsia: la aportación que en el

momento actual dan las técnicas de imagen (TAC-RM) hace que hoy sólo se plantea en caso de dudas diagnósticas.

Tratamiento.

Cirugía (de elección). Cirugía Endoscópica (Estadios I y II).

Cirugía abierta (Estadios III y IV)

Vía Anterior: bucal, nasal, transpalatina, suprahioidea o sublabial.

Vía Lateral: transcigomática, craneotomía frontotemporal.

Tratamiento.

Coadyuvantes:

Radioterapia: actúa sobre el tejido vascular radiosensible. Coadyuvante preoperatorio en casos de tumores con extensión intracraneal. Dosis: 30 Gray en 15 sesiones durante 3 semanas.

Hormonoterapia: hormonas masculinas. Acetato de Tetosterona (25mg) y Propionato de Tetosterona (49mg) ambos 1 o 2 veces por semana de 6 a 8 semanas.

Quimioterapia: no es tratamiento admitido, solo en lesiones recurrentes donde no este indicada ni cirugía ni radioterapia.

Embolización selectiva: disminuye la hemorragia y el tumor.

Tratamiento.

GRACIAS