cardimiopatii

8/16/2019 Cardimiopatii

http://slidepdf.com/reader/full/cardimiopatii 1/88

CARDIOMIOPATII

Ciprian Rezuş MD, PhD, FESC



Definiţie

„Afecţiune a miocardului asociată cu alterareastructurală şi funcţională a muşchiului cardiacîn absenţa cardiopatiei ischemice, ahipertensiunii arteriale, a valvulopatiilor sau bolilor cardiace congenitale care să expliceafectarea miocardică.“



Tipurile de CMSPECIFICE

ischemică

valvular ă

hipertensivă

inflamatorie (idiopatică, autoimună,

infecţioasă) metabolică (diabetică, endocrină,

glicogenoze)

boli sistemice (sarcoidoza, leucoze, boliinfiltrative)

boli neuromusculare (ataxia Friedreich,distrofia muscular ă Duchenne)

peripartum

toxice (alcool, catecoli, iradiere,citostatice)

CLASIFICAREAFUNCŢIONALĂ

dilatativă hipertrofică restrictivă cardiomiopatia aritmogenă de VD

(CAVD)

neclasificate

AD AD

ADAD

VSVS

VS

VS

Cardiomiopatie dilatativă

CM hipertrofică Cardiomiopatie restrictivă



Clasificare

• CMP familiale: afectează mai mulţi membri ai unei familii

• CMP non-familiale: afectează un singur membru al unei familii –

idiopatice/ dobândite (în cadrul altor afecţiuni)

Clasificarea cardiomiopatiilorconform ESC – grupul de lucu albolilor miocardice şi pericardice

Cardiomiopatii

CM hipertrofică CMD

Forma familială/genetică Forma non-familială/non-genetică

Defectgeneticneidentificat

Subtipurispecifice SubtipurispecificeIdiopatică

NeclasificateCAVD

CMrestrictivă



Factorii genetici în CM

AS

VS

AS

VS

Cardiomiopatie

hipertrofică

Cardiomiopatie

dilatativă

AS

VS

Mutațiicitoscheletice

Mutaţii sarcomerice



Cardiomiopatia dilatativă (CMD)

Cord normal CMD



CMD – Definiţie

Sindrom caracterizat prin dilatare şi disfuncţie sistolică ventriculară stângă (fără hipertrofie parietală)

Tulburări difuze de cinetică, FE < 40%

Dilatarea şi disfuncţia ventriculului drept pot fi prezentedar nu sunt obligatorii pentru diagnostic

În absenţa unor condiţii anormale de umplere VS(HTA, valvulopatii) sau a cardiopatiei ischemice cu

disfuncţie contractilă VS secundară!



Epidemiologie

Prevalenţa: 1 caz la 2500 persoane Incidenţa: 7 cazuri / 100.000 locuitori / an

De 3x mai frecvent la afro-americani şi la sexul masculin decât lacaucazieni şi respectiv sexul feminin

Se întâlneşte mai ales în decadele 4-5 de viaţă Cea mai frecventă formă de cardiomiopatie (25% din CM)

CMD simptomatică – 10 - 50% mortalitate la 1 an

0,04 % din populaţia generală

Rata anuală a mortalităţii 11-13%

25% din pacienţii cu CMD cu debut recent se pot amelioraspontan



CMD – Anatomie patologică

• Dilatarea celor 4 camere cardiace

• Dilatarea inelelor valvulare

• Ventriculii > atrii

• Trombi intracavitari (frecvent la nivel apexian

Histologie

• Arii de fibroză

interstiţial

ă şi perivascular

ă

• Miocite hipertrofice / atrofiate

• Nu există markeri imunologici, histochimici, morfologici,

ultrastructurali sau microbiologici specifici!



CMD – Anatomie patologică

Diminuarea grosimiimiocardului

Dilatare VS



CMD – Etiologie

1. Genetică şi familială 2. Virală/Citotoxică 3. Imunologică

Proteine ale sarcomerului:Lanţuri grele de ß miozină Lanţuri uşoare de miozină Lanţuri reglatoare demiozină

ActinaTroponina TTroponina IAlfa-tropomiozinaProteina C care leagă miozinaBanda ZProteine citoscheletale:DistrofinaDesminaMetavinculinaMembrana nucleară:Laminina

Emerina

Miocardite (infecţioase/toxice/imune)Boala Kawasaki

Eozinofilie (Sdr. Churg Strauss)Persistenţa virală

MedicamenteSarcina

Afecţiuni endocrinologiceNutriţionale (deficit de tiamină,carnitină, seleniu; hipocalcemia,

hipofosfatemia)

AlcoolTahicardiomiopatii



Etiopatogenia CMD – rolul factorilorgenetici

FACTORIGENETICI

1.

CMH – complexul major de histocompatibilitate

ALTERAREASISTEMULUI IMUN

2.INFECŢIILE

VIRALE

3.CMH

Mutaţii ADN

Defecte genetice Alterarea funcţiei miocardice

Persistenţa virală

CARDIOMIOPATIE DILATATIVĂ

ANOMALII ALE METABOLISMULUI ENERGETIC 4.

Alterareaautoanticorpilor

celulelor T

MIOCARDITĂ Interacţiunea curăspunsul imun



Etiopatogenia CMD – rolul

factorilor genetici 30% din CMD sunt forme familiale

Autozomal dominante:

mutaţii 1q32, 2q31, 9q13,10q21 – 10q23

Autozomal recesive

X-linkate (distrofina, tafazina)

Alte anomalii genetice: Mutaţii ale genei actinei: cr. 15q14

HLA DR4, Dqw4

Genotipul DD al ECA

Matricea extracelulară

Membrana celulară

Distrofine asociatecomplexului glicoproteic

Distrofine

NucleuActina Citoscheletul actinic

Aparatul contractil

Proteina delegare aAMPc



Tabloul clinic

Debut simptomatic la subiecţi de vârstă medie(B>F)

Simptomele apar de obicei progresiv Dilatarea ventricular ă precede uneori apariţia

simptomelor

Debut acut după un episod infecţios viral



Simptome şi semne de IC

Simptome de insuficienţă cardiacă:• dispnee (de repaus, de efort, nocturnă), ortopnee

• dureri toracice atipice: 35% din cazuri (coronare

normale)• palpitaţii – tulbur ări de ritm

• greţuri, dureri abdominale, anorexie, nicturie

• debit cardiac scăzut• fatigabilitate, slă biciune muscular ă

• sindrom edematos



Examenul fizicSemne de insuficienţă cardiacă

• hipotensiune, tahicardie, tahipnee• turgescenţă jugulară • hepatomegalie pulsatilă • edeme periferice• ascită • embolii sistemice• ± subicter

Cardiomegalie, predominant stângă

Şoc apexian slab şi deplasat lateral Zg 3 (galop protodiastolic), Zg 4 (galop presistolic)

Zg 2 dedublat (HTP)

Suflu sistolic de regurgitare mitrală/tricuspidiană

Raluri pulmonare

Ascită



Explorări paraclinice

Explorări neinvazive

ECG Holter ECG (cefalee,

palpitaţii, sincope)

Radiografia toracică

Explorări invazive

Analize laborator (HLG, BNP,electroliţi, lipidograma, atcANA, atc ANCA)

Coronarografia

Cateterismul cardiac

Biopsia endomiocardică

Investigaţii radionuclidice



Electrocardiograma

• pacient în vârstă de 61 ani

• CMD mixtă cu predominenţa cordului pulmonar cronic

•

RS, BRD+HBSA, AV=100/min, suprasolicitare biventricular ă




Cardiomegalie, elemente de HTP, revărsate pleurale



Cardiomiopatia tahiaritmică

După Metoprolol f I i.v. + Digoxin ½ f i.v.



Dilataţie cavitară, hipokinezie parietală, FE<40%

Regurgitare mitrală/tricuspidiană

Ecografia în CMD

VS



Factori prognostici nefavorabili înCMD

Clinici

Clasa III/IV NYHA

Vârsta avansată (> 60 ani)

Sexul masculin Istoric de sincope

Semne de insuficienţăcardiacă dreaptă

Zgomot 3 persistent Semne de stimulare

simpatică excesivă

TV simptomatică

Paraclinici

FE scăzută (< 30%)

Dilatare VS marcată

Masa VS ↓ Hipokinezie difuză

Disfuncţie diastolică

Rezervă contractilă scăzută

BRS, BAV grad I, II

Hiponatremie

Hiperreninemie

HTP



Diagnostic diferenţial al CMD

Miocarditele (subacute sau cronice) Cardiomiopatia ischemică

Cardiomiopatia hipertensivă

Cardiomiopatia etanolică Cardiomiopatii în boli neuromusculare

Sarcoidoza

Amiloidoza Hemocromatoza

Endocrinopatii (în special tiroidiene)

Colagenoze (LES, Dermatomiozita)



Managementul CMD Limitarea activităţii în funcţie de statusul funcţional

Suprimarea alcoolului şi a fumatului Restricţie sodată 2 g Na+ (< 4 g NaCl) Restricţie de fluide în caz de hiponatremii severe Controlul greutăţii corporale Tratament medicamentos:

Betablocante (carvedilol, bisoprolol) Vasodilatatoare (IECA – Ramipril, Lisinopril, Perindopril,

sartani – Telmisartan, Candesartan) Diuretice de ansă

Diuretice economisatoare de K +

Nitraţi Inotrop pozitive (Digoxin) Anticoagulant (FE<30%, trombi intracavitari, istoric de

tromboembolism, Fi A) Dopamină, dobutamină şi/sau inhibitori de fosfodiesterază iv



Managementul CMD

• Tratament imunosupresiv

• Resincronizare

• Tratament chirurgical (valva mitrală

, remodelare VS)

• Dispozitive de asistare ventriculară

• Transplant cardiac

• Sfatul genetic (la pacienţii cu CMD familială şi la rudelede gradul I)

Pacemaker bicameral



Modalităţi de tratament în CMD postmiocarditică

Miocardita

CMD dilatativă

Inflamaţiecelular ă (-)

Persistenţă

virală (-)

Tratamentul

ICC

Inflamaţiecelular ă (+)

Persistenţă

virală (-)

Imunosupresie

Inflamaţiecelular ă (-)

Persistenţă

virală (+)

Inflamaţiecelular ă (+)

Persistenţă

virală (+)

Interferon



Indicaţii clinice ale biopsieiendomiocardice

1. IC cu debut < 2 să pt. asociate cu VS dilatat sau de dimensiuninormale şi cu compromitere hemodinamică (I)

2. IC cu debut recent între 2 să pt şi 3 luni asociate cu VSnormal/dilatat şi cu aritmii ventriculare noi, BAV gr. II/III sauf ăr ă r ăspuns la terapie în 1-2 să pt. (I)

3. IC de > 3 luni asociată cu VS dilatat şi cu aritmii ventriculare noi,BAV gr. II/III sau f ăr ă r ăspuns la terapie în 1-2 să pt (IIa)

4. IC asociată şi CMD indiferent de durata asociată cu suspiciune dereacţie alergică şi/sau eozinofilie (IIa)

5. IC cu debut recent între 2 să pt şi 3 luni, f ăr ă aritmii ventricularesau BAV gr. II/III cu r ăspuns la terapie în 1-2 să pt. (IIb)



Medicamente asociate cu risc crescut de reacţii adverse în CMD cu insuficienţă cardiacă

Clasa de medicamente Tipuri de medicaţie Reacţia adversă

Anti-inflamatoare Glucocorticoizi Retenţie de Na

AINS Retenţie de Na,vasoconstricţie periferică,

reducerea r ăspunsului ladiuretice, IEC

Medicaţia de uz neuro- psihiatric

Antipsihotice (Haloperidol,

fenotiazine)

Sdr. de QT lung, aritmii

ventriculare

Carbamazepina Inotrop negativ ă, bradicardie

Antidepresive Inotrop negative, proaritmiceInhibitori de PDE Cilostazol Aritmii ventriculare

Antidiabetice Metformin Acidoză lactică

Tiazolidindione Retenţie de Na



Factori care pot contribui la întreţinerea simptomelor prin disfuncţie cardiacă sistolică în

IC cronică, inclusiv din CMD

Factori legaţi de pacientLipsa complianţei la tratament

Nerespectarea dietei hiposodateConsumul excesiv de alcoolAdministrarea de AINS

Factori sistemici

Infecţiile sistemice febrileAnemia sever ă Diabetul zaharat necontrolatDisfuncţia tiroidiană SarcinaTulbur ările electrolitice

Factori cardiovasculariIschemia miocardică evolutivă HTA necontrolată Insuficienţa mitrală sever ă prin dilataţie de inel mitralFibrilaţia atrială cu AV rapidă Boala trombo-embolică venoasă



Cardiomiopatia hipertrofică (CMH)



Cardiomiopatia hipertrofică Definiţie. CM caracterizată prin:

• HVS asimetrică sau concentrică

• Cauza genetică: mutaţii ale genelor

care codifică proteinele sarcomerului

• Disfuncţie VS predominant diastolică

Cardiomiopatia hipertrofică:

• 75% din cazuri neobstructivă: HVS

• 25% din cazuri obstructivă: HVS +

„stenoză aortică subvalvular ă“

Incidenţa:

0,2 – 0,5% din populaţia generală

M > F



Cardiomiopatia hipertrofică

Agregare familială

Frecvenţa maximă între 30 – 40 ani

Afectează predominant SIV

Mişcarea sistolică anterioar ă a valvei mitrale (SAM)



Sept şi perete anterolateral VS – frecvent Perete posterobazal – rar

Cardiomiopatie hipertrofică Hiper trofie septal ă asimetric ă f ăr ă obstrucţi e

Hipertrofieseptală

asimetrică (HSA)

Valva mitrală în poziţie normală

Reducereadimensiunii

cavitare

Cardiomiopatie hipertrofică H ipertrofie septal ă asimetri c ă cu

obstrucţi e

HSA

Cardiomiopatiehipertrofică

H ipertr ofie apical ă

Cardiomiopatiehipertrofică

Hipertr ofie simetri c ă

Hipertrofiesimetrică sauconcentrică

Hipertrofie apicală

Reducerea

dimensiunii cavitare

Refluxul sâgelui prinvalva mitrală =

regurgitare mitrală

Mişcarea sistolică anterioară a valvei

mitrale (SAM)

Obstrucţie la nivelultractului de ejecţie al

VS



CMH familială

Transmitere autozomal – dominantă în50% din cazuri

10 gene diferite ale prot. sarcomericecu peste 150 de mutaţii

• Lanţuri grele de beta miozină

• Lanţuri uşoare de miozină

• Lanţuri reglatoare ale

miozinei• Actina

• Troponina T

• Troponina I

• Alfa-tropomiozina

• Proteina C care leagă miozina



Incidenţa mutaţiilor

componentelorsarcomerice în CMH

80% forma familială autozomal -

dominantă

– Lanţuri grele ale miozinei: cr.

14q12

20% forma sporadică

TroponinaT

(~15%)

cr. 1

aTroponina C Troponina ITropomiozina

(< 5%)

Prot. C delegare amiozinei(~15%)

cr. 11

Capulmiozinei

Corpulmiozinei

Lanţul greual β miozinei

(~35%)cr. 14

Lanţul uşor al miozinei

(<1%)



Anatomiepatologică • HVS concentrică

în 33% din cazuri

•HVS asimetrică: 66% din cazuri• varianta HVS apicală



CMH – Histologie

• Hipertrofie miocitară

• Dezorganizare miocitară – „disarray“ > 5% din miocard



CMH:dezorganizarea cardiomiocitară:

> 5% din miocard

> 20% din zonele hipertrofiate

dezorganizarea miofibrilară



CMH – fibroza interstiţială



CMH – anomaliile microcirculaţiei

pe vase < 1,5 mm

apare oriunde în miocard (descrisă

iniţial în zone cicatriciale sau

hipertrofice)



Fiziopatologie: spectrul CMH

CMH non-obstructivă =HVS concentrică sau

excentrică

• 75% din cazurile CMH • 25% din cazurile CMH

CMH obstructivă =HVS concentrică sau excentrică

+obstrucţie la ejecţia VS



CMH – Fiziopatologie

Tulburările funcţiei sistolice: Gradient dinamic în tractul de golire al VS

Tulburările funcţiei diastolice: Alterarea umplerii diastolice, presiunii de umplere,

dilatare atrială importantă, dezordinea miocitară şi miofibrilară, fibroza interstiţială, metabolism anormal alcalciului

Ischemie miocardică masei musculare, presiunilor de umplere, cons. O₂ rezerva vasodilatatorie, densitatea capilar ă Compresie sistolică a coronarelor intramurale Poate fi responsabilă de MSC

Localizarea şi fiziopatologia



Localizarea şi fiziopatologiaobstrucţiei în CMHO

1. Proeminenţa SIV în tractul de

ejecţie al VS

Mişcare sistolică anterioar ă a

foiţei mitrale anterioare (SAM)

Gradient intraventricular

Insuficienţă mitrală

Ejecţie rapidă: VS hiperkinetic

Debutul sistolei Protosistola Mezosistola

Atriul stâng

VS

Obstrucţie subaortică



2. 3.

Localizarea şi fiziopatologiaobstrucţiei în CMHO

Obliterarea cavităţii Obstrucţie medioventriculară



CMH – Tabloul clinic

Asimptomatic, descoperire ecocardiografică

MSC poate reprezenta prima manifestare

Simptomatic – adulţi 40-50 ani dispnee - 90%

angina pector ală - 75% (durerile precordiale nu răspund laterapia cu nitroglicerină)

fatigabilitate, pre-sincopa, sincopa - risc de MS la copii şiadolescenţi

palpitaţii, IC – rar

efortul accentuează simptomele



CMH – Examen fizic

• Şoc apexian puternic şi deplasat lateral sau şoc

apexian dublu

• Zg 4 (contracţie atrială viguroasă)• Suflu sistolic aspru crescendo - descrescendo care

începe după zg 1 şi se auscultă între apex şi

marginea stângă a sternului (nu iradiază pe carotide)

• Suflu de insuficienţă mitrală

i i ii f i ifi ă



Principalii factori care modificăsuflul sistolic din CMHO

Creşterea intensităţii suflului

Manevra Valsalva (în timpul

expirului forţat) Ortostatismul

Hipovolemia

Venodilatatoare

Tahicardia Efortul fizic

Post extrasistolic

Digitala

Arteriodilatatoare

Diminuarea intensităţii suflului

Imediat după manevra Valsalva

Manevra Müller Poziţia aplecat în faţă (squatting)

Betablocante

Insuficienţa cardiacă

Anestezia generală Stimularea alfa - receptorilor



CMH – Explorări paraclinice

Electrocardiograma Holter ECG


Ecocardiografia transtoracică

Ecocardiografia transesofagiană

Coronarografia

Scintigrafia de perfuzie miocardică

Angiografia radionuclidică

Tomografia cu emisie de pozitroni

RMN

El di



Electrocardiograma

CMHNO – forma apico-laterală



ECG

• T negativ D I, D II, aVL, aVF, V₃ – V₆

Mai sunt descrise în literatură aspecte ECG de aritmiiventriculare şi supraventriculare.

TVNS – tahicardie ventricular ă nesusţinută

El t di



Electrocardiograma

• CMHO, sdr. WPW



CMH – Ecocardiografia

• Metodă diagnostică de elecţie• SVS:

– Asimetrică: SIV / PPVS > 1,5/1

– Concentrică

– Apicală

• Sept hipertrofiat hipokinetic

• Cavitate VS mică

• SAM a foiţei Mi anterioare

• Închidere mezosistolică a cuspelor

aortice

• Regurgitare mitrală în formele

obstructive



Cardimiopatie hipertrofică

AS

VSCMHO - forma apicală



Cateterismul cardiac:

gradientul intraventricular

VS Tract de ejecţie VS

Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular



Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular

VS Tract deejecţie VS

Atriul stâng

VS

Obstrucţie subaortică



CMHO la RMN

ADVD

VS

AS



Diagnosticul diferenţial CMH

Cordul sportivului de performanţă Hipertensiunea arterială

Stenoza aortică valvular ă

Stenoza subvalvular ă diafragmatică

Boala Fabry

Tezaurizare glicogen

Ataxia Friedrich

Miopatia mitocondrială Amiloidoza cardiacă

Tumori septale

Trombi aderenţi de pereţi



Istoria naturală

Mortalitate anuală 3% pt. adulţi, probabil 1% în general Risc mare de MS la copii → 6%/an; moartea subită, cel mai adesea

la efort fizic intens este înregistrată adesea la pacienţii tineri, sub35 de ani, cu forme asimptomatice de cardiomiopatie

În formele simptomatice, sincopele, tahicardia ventriculară şi hipotensiunea de efort sunt semne care indică o afectare severă

Deteriorare clinică lentă

Progresie spre CMD şi IC în 10-15% din cazuri

Endocardita infecţioasă apare la 5% dintre bolnavii cu CMHO şi implică, de obicei, valva mitrală

Fibrilaţia atrială apare la apoximativ 25% din pacienţii cu CMH şi este favorizată de dilataţia AS

Factori de risc pentr MSC



Factori de risc pentru MSC

Istoric familial de MSC < 45 ani (Fi V) TV Susţinută Istoric de sincope Magnitudinea HVS > 30 mm R ăspuns TA anormal (hTA) la efort

TV Nesusţinută (monitorizare Holter)

Fi A

Ischemia miocardică

Obstrucţie TE VS

Mutaţii cu risc crescut

Sportul competitiv

Majori Posibili Genetici

mutaţii ale genei

troponinei T

Supravieţuirea în CMHO în funcţiede numărul factorilor de risc

Perioada de monitorizare (luni)



Recomandări pentru activitateacompetiţională

Evitarea sporturilor competiţionale indiferentdacă există sau nu gradient dinamic



CMH – Management

Evitarea efortului fizic: 40% din MSC se produc la efort

Ameliorarea simptomelor = reducerea gradientului intraventricular

Betablocantele – prima linie

- efect inotrop şi cronotrop negativ

- scad consumul miocardic de O₂

- ameliorează umplerea diastolică - reduc severitatea anginei şi efectele negative ale obstrucţiei TEVS

Blocantele de calciu (Verapamil, Diltiazem) – în caz de ineficienţă sauintoleranţă a medicaţiei BB

- efect inotrop şi cronotrop negativ- ameliorează umplerea diastolică

- ameliorează durerea toracică

Atenţie: Efect vasodilatator impredictibil, precauţie în CMHO!

CMH M t



•

Disopiramida – agent antiaritmic de clasa IA – alternativă la BB sau Calciu-blocante- inotrop negativ- suprimă aritmiile ventriculare

- utilă în CMHO• Prevenirea morţii subite la pacienţii cu risc înalt

- Amiodarona- Defibrilator implantabil

• Miotomie –

miectomie (procedura Morrow)• Embolizarea septală • Plicaturarea VMA• Pacing bicameral

CMH – Management

Pacing bicameral

Algoritm de tratament al CMH



Algoritm de tratament al CMH

Spirito P et al. NEJM 1997;336:775.

Populaţie cu

cardiomiopatiehipertrofică

Genotip pozitiv

Fenotip negativ

Monitorizarelongitudinală

Asimptomatic/simptome minoreInsuficienţă

cardiacă

Simptome severe saurisc crescut de MSC

Amiodaronă Cardiodefibrilator

implantabil

Făr ă tratament Tratamentmedicamentos

Non-obstructivă

Obstructivă

Tratament medicamentos

Chirurgie Pacing

Tratament medicamentos

TransplantContinuarea terapiei

medicamentoase dacă există r ăspuns



CMHO –

embolizare septală

Al li i i t l



Alcoolizarea primei septale

Hipertrofieseptală

Infarctizarea

indusă de etanol

Etanol

Cateter

A. coronar ă septală



Cardiomiopatia restrictivă

Boli miocardice sau endomiocardice caracterizate prin

reducerea umplerii diastolice a unuia sau ambilor

ventriculi cu funcţie sistolică normală sau aproape

normală

Sporadică sau familială autozomal dominantă

Trăsătura definitorie: disfuncţia diastolică Pereţi ventriculari rigizi

Asemănări cu pericardita constrictivă (potenţialtratabilă)

Cl ifi



Clasificare

A. Miocardice1. Noninf il trative

CMR idiopatică

CMR familială

Sclerodermia

Car diomiopatia diabetică

Cardiomiopatia hipertrofică

Pseudoxanthoma elasticum

2. I nf il trative

Amiloidoză Sarcoidoză

B. Gaucher

B. Hurler

3. Tezaurismoze Hemocromatoza

B. Fabry

Glicogenoze

B. Endomiocardice

Fibroza endomiocardică

Sdr. hipereozinofilic

Endocardita Löffler

Sdr. carcinoid Metastazele cardiace

Antracicline

Toxicitatea medicamentoasă



HE x 250

Hipertrofie miocitar ă uşoar ă

HE x 40Fibroză interstiţială marcată

CMR: anatomie patologică



• rigidităţii miocardului sau endocardului

• rapidă a presiunii de umplere ventricular ă

• Aspect caracteristic al curbei de presiune

diastolice: „dip and plateau“

• Afectarea predominantă a VD +/- VS

• Semne predominante de IVD

• Dilataţie atrială marcată cu cavităţi

ventriculare normale

Fiziopatologie

Diferenţe între CMR şi pericardita



Diferenţe între CMR şi pericarditaconstrictivă

CMR Pericardita constrictivă ECG Hipovoltaj, unde Q, deviaţie axială

stângă, tulbur ări de ritm şi deconducere

Hipovoltaj, dar în < 50% dincazuri

Tomografie computerizată,RMN

Făr ă calcificări pericardice, aspectmiocardic specific

Îngroşări, alcificări pericardice,aspect structur ă miocardică

normal Radiografie pulmonar ă Făr ă calcificări pericardice Calcificări pericardice

Presiuni diastolice A-V Diferenţă > 5 mmHg Diferenţă < 5 mmHg

HTP ↑↑↑ (PAPs > 50 mmHg) ↑ sau ↔

Platou diastolic al presiunii VD < 1/3 din presiunea sistolică > 1/3 din presiunea sistolică

Biopsia endomiocardică Anormală Normală

BNP > 5 x N N

T bl l li i



Tabloul clinic

Se corelează cu severitatea presiunii în atrii

• Simptome de IC dreaptă şi stângă (dispnee, astenie severă = DC,turgescenţa jugular ă, hepatomegalie, ascită, edeme, anasarcă)

Intoleranţa la efort

Incapacitatea creşterii DC prin disfuncţia diastolică Instalare progresivă, greu reversibilă

Fibrilaţie atrială = frecventă prin dilataţie atrială

Aritmii ventriculare frecvente în faze avansate = cauză de deces Complicaţii tromboembolice la 1/3 din cazuri

DIAGNOSTIC: ecocardiografie, cateterism cardiac, biopsie

endomiocardică



CMR – aspect ecocardiografic



CMR – aspect ecocardiografic

Criterii de diagnostic diferenţial ecografic între pericardita



g ţ g pconstrictivă şi cardiomiopatia restrictivă

Pericardita constrictivă Cardiomiopatiarestrictivă

2D - îngroşare pericardică,revărsat pericardic

- dimensiuni normale de pereţi

- deplasare abruptă a SIV

- dilatare biatrială

- ventriculi de dimensiuninormale

- hipertrofie de SIV, SIA- aspect neomogen almiocardului

Doppler mitral - modificări respiratorii - fără modificări respiratorii

Velocităţi inelmitral Dopplertisular (E’)

- > 8 cm/s - < 8 cm/s (3 cm/s)

PAPS - < 50 mmHg - > 50 mmHg

(65 mmHg)



Endocardita



Infiltrare miocardică extensivă cu eozinofile

Caracteristică zonelor temperate Eozinofilie sanguină şi miocardică

marcată

B < 50 ani cu hipereozinofilie

Etape clinice succesive:

Necrotică

Trombotică

Fibrotică

Semne de IC congestivă + embolii

sistemice

Tratament: corticosteroizi, hidroxiuree,

transplant cardiac

EndocarditaLöffler




• Caracteristică zonelor tropicale• Eozinofilie uşoaraă • Fibroza endocardică apicală şi subvalvular ă • Afectare biventricular ă 50%• 15-25% din decesele cardiace ale zonei• Afectează copiii şi adulţii tineri• Mortalitatea la 2 ani: 35-50%


Amiloidoza miocardică



• CMR cea mai frecvent întâlnită în practică • Boală infiltrativă multisistemică cu depunere de fibrile polipeptidice liniare în

interstiţiul miocardic:Lanţuri uşoare de Ig (kappa sau lambda): forma AL = forma primar ă, variantă de mielom Non Ig (proteina A): forma AA = forma secundă Forma familială (AF): prealbumina (transtiretina)Forma senilă (SSA): ANP-like sau transtiretina

• Apariţia manifestărilor clinice = infiltrare





ECG: microvoltaj, tulbur ări de conducere AV sau Bloc de ramură

Afectarea anatomo-patologică este prezentă şi în lipsa manifestărilor cliniceManifestări clinice: CMR, IC sistolică, hipoTA ortostatică, BAV


Amiloidoza miocardică – aspectul



pecocardiografic



Amiloid: termenul lui Virchow„amidon-like“

Amiloidoza

cutaneo-mucoasă

manifestări neurologice

depunerea în rinichi = sdr. nefrotic



• Amiloidoza AL = prognosticul cel mai infaust• Agenţi alkilanţi: melfalan

• Imunosupresie: prednison

• Colchicina

• Tratamentul IC:- Evitarea digitalicelor (afinitate pt. fibrele de amiloid = toxicitate)

- Vasodilatatoare şi diureticele: efecte hipotensoare

- ANTICOAGULARE sistemică • Transplant cardiac în formele f ăr ă afectare extracardiacă

• Transplant hepatic în formele cu transtiretină

Tratamentul amiloidozei

Cardiomiopatia aritmogenă



Atrofie progresivă cu infiltrarea fibroadipoasă

a miocardului VD +/- VS:> 3% adipocite

> 40% ţesut fibros

Subţierea miocardului VD cu dilatare anevrismală

Necroză miocardică şi infiltrare limfocitar ă

Autozomal-dominantă: 7 anomalii genetice

de ventricul drept (CAVD)

VD



CAVD

Criterii de diagnostic



Criteriul Major Minor

Antecedente familiale Boală familială confirmată la biopsiesau intervenţie chirurgicală

Antecedente familiale de moarte subită prematur ă (< 35 ani) din cauza CAVD

suspectată

Antecedente familiale de CAVD

Anomalii aledepolarizării/conducerii

Unda epsilon sau prelungirea localizată (> 110 msec) a complexului QRS în

derivaţiile precordiale drepte (V1 - V3)

Potenţiale ventriculare tardive prinECG cu mediere de semnal

Anomalii ale repolarizării

Unde T negative în derivaţiile precordiale drepte (V

1- V

3) sau şi mai

mult la persoane cu vârsta > 14 ani (înabsenţa BRD complet QRS ≥ 120 ms)

Caracterizarea tisulară aperetelui ventricular

Înlocuirea miocardului cu ţesut fibro-adipos la biopsia endomiocardică

Disfuncţi globală sau

regională şi modificăristructurale

Dilatarea sever ă şi ↓ FE a VD făr ă afectare VS (sau afectare uşoară)

Dilatarea uşoară globală a VD şi/sau ↓FE a VD cu VS normal

Anevrisme VD localizate Dilatarea segmentală uşoară a VD

Dilatare segmentală sever ă a VD Hipokinezia regională a VD

Aritmii

Tahicardie ventricular ă cu aspect deBRS (susţinută sau nesusţinută )

ESV frecvente (> 1000/24 ore la

monitorizarea Holter)

if ă i i i



Manifestări clinice

Tulburări de ritm – TV cu aspect de BRS:manifestarea clinică dominantă

MSC ICD sau ICC

ECG:

Unde T negative în precordialele drepteUnde epsilon

Bloc de ramură, BAV

Factorii de risc ai pacientului cu



Factorii de risc ai pacientului cuCAVD

Vârsta tânăr ă

Sexul masculin

Sincope repetitive în antecedente

Istoric de tahicardie ventricular ă susţinută sau stopcardiac

Semne clinice de insuficienţă cardiacă dreaptă

Disfuncţia de VS Antecedente de CAVD la un membru al familiei

Creşterea duratei complexului QRS cu ≥ 40 msec

Vă mulţumesc!



Vă mulţumesc!

cardimiopatii

Documents