ДерматомиозитисДерматомиозитис

ДерматомиозитисДерматомиозитис

системска болестсистемска болест Ретка: 1 на 100 000 луѓе годишноРетка: 1 на 100 000 луѓе годишно

Хронично воспаление на напречно Хронично воспаление на напречно пругастата (скелетна) мускулатура и пругастата (скелетна) мускулатура и карактеристични промени на кожатакарактеристични промени на кожата

КарактеристикиКарактеристики Знаци за активирање на имуниот Знаци за активирање на имуниот

систем и лимфоцитна инфилтрација во систем и лимфоцитна инфилтрација во мускулитемускулите

Зголемени вредности на мускулните Зголемени вредности на мускулните ензими (креатин киназа)ензими (креатин киназа)

Клинички се манифестира со безболна Клинички се манифестира со безболна слабост на мускулите од рамениот и слабост на мускулите од рамениот и карличниот појас со или без промени на карличниот појас со или без промени на кожатакожата

ЕпидемиологијаЕпидемиологија

Жените заболуваат 2-3 пати почесто од Жените заболуваат 2-3 пати почесто од мажите.мажите.

Во детска возраст односот е 1:1Во детска возраст односот е 1:1 Доколку ДМ се јави здружен и со други Доколку ДМ се јави здружен и со други

системски заболувања во тој случај е за системски заболувања во тој случај е за 10 пати почест кај жени10 пати почест кај жени

ЕпидемиологијаЕпидемиологија

Раса: нема расна предилекцијаРаса: нема расна предилекција Возраст: може да се јави во било која Возраст: може да се јави во било која

возраст, но постојат два пика на возраст, но постојат два пика на појавување.појавување.

Кај деца од 5-15 годиниКај деца од 5-15 години

Возрасни околу 50та годинаВозрасни околу 50та година

ЕтиологијаЕтиологија

Генетскиот фактор има значење во Генетскиот фактор има значење во склоноста кон заболувањето, но склоноста кон заболувањето, но болеста не е класично наследна. болеста не е класично наследна.

Во детска возраст болестта е почеста во Во детска возраст болестта е почеста во зима и пролет, веројатно поради зима и пролет, веројатно поради вирусните инфекции кои можат да вирусните инфекции кои можат да бидат покренувачи на заболувањето. бидат покренувачи на заболувањето.

Причина: непознатаПричина: непозната Се смета дека до заболување Се смета дека до заболување

доведуваатдоведуваат

1. генетскиот фактор, 1. генетскиот фактор,

2. вирусните инфекции на мускулите 2. вирусните инфекции на мускулите (коксаки, парво вирус) (коксаки, парво вирус)

3. автоимуниот механизам на оштетување 3. автоимуниот механизам на оштетување Кај 35% е поврзан со други системски Кај 35% е поврзан со други системски

заболувања, а кај 10% со малигнитетзаболувања, а кај 10% со малигнитет

Автоимун механизамАвтоимун механизам

Неправилна Т-клеточна активностНеправилна Т-клеточна активност

Т-клетките препознаваат одредени Т-клетките препознаваат одредени антигени на површината на мускулните антигени на површината на мускулните влакнавлакна

Влакната нападнати од Т-клетките на Влакната нападнати од Т-клетките на површината имаат површината имаат MHC IMHC I

75% се цитотоксични Т-клетки, а75% се цитотоксични Т-клетки, а

25% супресорни25% супресорни

Важност на хуморалниот имунитет кај Важност на хуморалниот имунитет кај детскиот дерматомиозитисдетскиот дерматомиозитис

Во циркулацијата е зголемен бројот на Б-Во циркулацијата е зголемен бројот на Б-кл, а намален на Т-клеткикл, а намален на Т-клетки

Автоантитела се насочени кон непознат Автоантитела се насочени кон непознат ендотелијален антиген и предизвикува ендотелијален антиген и предизвикува васкуларна повреда, што резултира со васкуларна повреда, што резултира со исхемија и последователно оштетување на исхемија и последователно оштетување на мускулите со зголемена експресија на мускулите со зголемена експресија на (MHC) класа I и II(MHC) класа I и II

Знаци и симптомиЗнаци и симптоми

Карактеристични промени на кожатаКарактеристични промени на кожата Симетрична мускулна слабост која ги Симетрична мускулна слабост која ги

зафаќа проксималните мускули, зафаќа проксималните мускули, односно мускули кои се блиску до односно мускули кои се блиску до телото (рамен појас, карличен појас и телото (рамен појас, карличен појас и вратни мускули)вратни мускули)

Знаци и симптомиЗнаци и симптоми

Системски манифестации: болка во Системски манифестации: болка во зглобови, отежнато голтање, отежнато зглобови, отежнато голтање, отежнато дишење, аритмија, промена на гласотдишење, аритмија, промена на гласот

Калцинозата е компликација на Калцинозата е компликација на детскиот дерматомиозитдетскиот дерматомиозит

Кожни промениКожни промени

1.1. Знакот на Знакот на GotronGotron

2.2. Хелиотропен рашХелиотропен раш

3.3. Знакот на шал Знакот на шал

4.4. КалцинозаКалциноза

5.5. ““Раце на механичарРаце на механичар””

Кожни промениКожни промени

1.1. Знакот на Знакот на Gotron- Gotron- симетрични, симетрични, седефасти, лушпести еритемни седефасти, лушпести еритемни променипромени на надворешната страна на на надворешната страна на дланките и зглобови на прстите. дланките и зглобови на прстите.

2.2. Оваа дистрибуција се гледа во 60-80% Оваа дистрибуција се гледа во 60-80% од пациентите со дерматомиозит.од пациентите со дерматомиозит.

Кожни промениКожни промени

2. 2. Хелиотропен рашХелиотропен раш

лилјаково пребоена кожа околу очи со лилјаково пребоена кожа околу очи со оток на горни и долни очни капаци.оток на горни и долни очни капаци.

Типична промена за дерматомиозитис, но Типична промена за дерматомиозитис, но се манифестира кај мал процент од се манифестира кај мал процент од пациентитепациентите

Кожни промениКожни промени

3. 3. Знакот на шал (или V-) е дифузна, Знакот на шал (или V-) е дифузна, рамна, еритематозна лезија рамна, еритематозна лезија

Се јавува на отворените делови на грбот Се јавува на отворените делови на грбот и рамената, тилниот дел на вратот или и рамената, тилниот дел на вратот или горниот дел од градите.горниот дел од градите.

ФотосензитивнаФотосензитивна

Кожни промениКожни промени

3. 3. Калциноза – таложење на калциум во кожатаКалциноза – таложење на калциум во кожата

Кожни промениКожни промени

4. «Раце на механичар " огрубеност и 4. «Раце на механичар " огрубеност и напукнување на кожата на јагодиците и напукнување на кожата на јагодиците и страните од прстите, што резултира со страните од прстите, што резултира со појава на неправилни, валкани линии кои појава на неправилни, валкани линии кои личат на оние на механичар работникличат на оние на механичар работник

Промени на ноктитеПромени на ноктите

Промени на скалпотПромени на скалпот

КласификацијаКласификација::

1.1. Примарен идиопатски полимиозитисПримарен идиопатски полимиозитис

2.2. Примарен идиопатски дерматомиозитисПримарен идиопатски дерматомиозитис

3.3. Дерматомиозитис здружен со малигни Дерматомиозитис здружен со малигни заболувањазаболувања

4.4. Детски дерматомиозитис или Детски дерматомиозитис или полимиозитис здружен со васкулитисполимиозитис здружен со васкулитис

5.5. Дерматомиозитис здружен со други Дерматомиозитис здружен со други системски заболувањасистемски заболувања

Група 1- Група 1- Идиопатски полиомиозитис Идиопатски полиомиозитис - 50% боледуваат од овој облик50% боледуваат од овој облик- Жени 2 пати почестоЖени 2 пати почесто- Започнува постепено и подмукло со Започнува постепено и подмукло со

слабост во рамениот и карличниот делслабост во рамениот и карличниот дел- Тешко стануваат од клекната положба, Тешко стануваат од клекната положба,

тешко се качуваат и слегуваат од скалитешко се качуваат и слегуваат од скали- Тешко ги достигнуваат високо Тешко ги достигнуваат високо

поставените предметипоставените предмети

Клиничка сликаКлиничка слика

- Понекогаш потешко голтање (враќање Понекогаш потешко голтање (враќање на течната храна низ уста и нос)на течната храна низ уста и нос)

- Дисталните мускули се ретко зафатени Дисталните мускули се ретко зафатени (25%)(25%)

- Нема болка Нема болка - Нема атрофија ниту контрактури на Нема атрофија ниту контрактури на

мускулитемускулите- Кај тешки случаи се јавува отежнато Кај тешки случаи се јавува отежнато

дишење поради слабост на дишење поради слабост на респираторните мускулиреспираторните мускули

Група 2 – Група 2 – Идиопатски дерматомиозитисИдиопатски дерматомиозитис

- Заболуваат околу 20%Заболуваат околу 20%- Промените на кожата можат да претходат Промените на кожата можат да претходат

или да следат по знаците за мускулна или да следат по знаците за мускулна слабостслабост

- Се јавуваат полиња на црвенило на кожата, Се јавуваат полиња на црвенило на кожата, макулопапулозен осип.макулопапулозен осип.

- Црвенило на чело, образи, лакти, Црвенило на чело, образи, лакти, колена и околу ноктиколена и околу нокти

Група 3- Група 3- Дерматомиозитис здружен со Дерматомиозитис здружен со малигни заболувањамалигни заболувања

Околу 10 %

Миозитот во склоп на паранеопластичниот синдром најверојатно е последица на изменет имун систем во тек на малигнитет или скриена вирусна инфекција

Ок

ококккк

Група 4 - Група 4 - Детски дерматомиозитис Детски дерматомиозитис

-околу 10%-околу 10%

Патохистолошки и клинички знаци за Патохистолошки и клинички знаци за васкулитис на мускули, кожа и васкулитис на мускули, кожа и гастроинтестинален тракт. гастроинтестинален тракт.

На кожата на дланките се забележуваат На кожата на дланките се забележуваат седефасти, лушпести еритемни промени седефасти, лушпести еритемни промени ((Gotron-Gotron-ов знак) иов знак) и

Поткожни калцификацииПоткожни калцификации

Лабораториски наоди:Лабораториски наоди:

--покачени вредности на мускулните ензимипокачени вредности на мускулните ензими

(креатин киназа, алдолаза, (креатин киназа, алдолаза, LDH, AST, ALT)LDH, AST, ALT)- Забрзана седиментацијаЗабрзана седиментација- Позитивни антинуклеарни антителаПозитивни антинуклеарни антитела

- Електомиографски наодЕлектомиографски наод- Биопсија на мускулиБиопсија на мускули

1.1. Симетрична слабост на мускулите од рамениот и Симетрична слабост на мускулите од рамениот и карличниот дел која се влошува со недели и месеци, со карличниот дел која се влошува со недели и месеци, со или без нарушено голтање и дишењеили без нарушено голтање и дишење

2.2. Хистолошки наод од мускулХистолошки наод од мускул

3.3. Зголемени вредности на мускулни ензимиЗголемени вредности на мускулни ензими

4.4. Електромиографски наод Електромиографски наод

5.5. Кожни промени: хелиотропен раш, Готронов знакКожни промени: хелиотропен раш, Готронов знак

Критериуми за дијагнозаКритериуми за дијагноза

КомпликацииКомпликации1.1.Интерстицијална белодробна болестИнтерстицијална белодробна болест-Респираторна инсуфициенција се јавува поради Респираторна инсуфициенција се јавува поради слабост на дијафрагмалната или градната мускулатураслабост на дијафрагмалната или градната мускулатура-Може да настапи брза смртМоже да настапи брза смрт

2. 2. Езофагеална болестЕзофагеална болест-Слабост на горната третина од хранопроводот доведува Слабост на горната третина од хранопроводот доведува до отежнато голтање, враќање на храната и аспирација до отежнато голтање, враќање на храната и аспирација со опасност од пнеумонијасо опасност од пнеумонија

3. 3. МиокардитисМиокардитис

4. 4. МалигнитетМалигнитет

ПрогнозаПрогноза

- Состојбата се подобрува со лечење кај Состојбата се подобрува со лечење кај повеќето болниповеќето болни

- Понекогаш се задржува блага мускулна Понекогаш се задржува блага мускулна слабостслабост

- Повторни напади може да се јават во Повторни напади може да се јават во било кое време и потешко се лечатбило кое време и потешко се лечат

- Петгодишно преживување е околу 75%Петгодишно преживување е околу 75%- Смрт може да настапи поради Смрт може да настапи поради

компликации во дишење, промени на компликации во дишење, промени на бубрезите и срцетобубрезите и срцето

Лоша прогнозаЛоша прогноза

Доцен почеток на лекувањеДоцен почеток на лекување Изразена мускулна слабостИзразена мускулна слабост Присуство на отежнато голтање или Присуство на отежнато голтање или

дишењедишење Малигнитет Малигнитет Засегање на срцетоЗасегање на срцето

ЛекувањеЛекување

1. 1. Медикаментозно лечењеМедикаментозно лечење- Гликокортикоиди во високи дози. Тие се Гликокортикоиди во високи дози. Тие се

основна терапија во лекувањетоосновна терапија во лекувањето- Имуносупресивни лековиИмуносупресивни лекови- ИмуноглобулиниИмуноглобулини

2. 2. Физикална терапијаФизикална терапија- Пасивни вежби за спречување на Пасивни вежби за спречување на

контрактури контрактури

- Третманот ја подобрува мускулната сила и - Третманот ја подобрува мускулната сила и не дозволува развој на екстрамускулни не дозволува развој на екстрамускулни компликациикомпликации- Се советува подигната положба на Се советува подигната положба на перницата и одбегнување на вечерни оброци перницата и одбегнување на вечерни оброци кај пациенти со дисфагијакај пациенти со дисфагија- Калциум и витамин Д суплементи за Калциум и витамин Д суплементи за превенција на остеопороза (компликација од превенција на остеопороза (компликација од кортикостероиди)кортикостероиди)-Избегнување на сонце Избегнување на сонце