encephalites

ENCEPHALITESENCEPHALITES

M.MAZZUCAM.MAZZUCA

Service de NeuropédiatrieService de Neuropédiatrie

CHU NICECHU NICE

DR. Ch. RICHELMEDR. Ch. RICHELME

DéfinitionDéfinition

InflammationInflammation non purulentenon purulente du du parenchyme cérébral par un agent parenchyme cérébral par un agent viral le plus souventviral le plus souvent

Difficultés liées au Difficultés liées au diagnostiquediagnostique

TriadeTriade FièvreFièvre Troubles de la conscienceTroubles de la conscience ConvulsionsConvulsions

Les signes peuvent apparaître Les signes peuvent apparaître isolement à la suite les uns des isolement à la suite les uns des autresautres

+/- Précocement+/- Précocement

Problèmes thérapeutiqueProblèmes thérapeutique

Le traitement est symptomatique Le traitement est symptomatique et spécifiqueet spécifique

Risque de séquellesRisque de séquelles Le pronostic évolutif est Le pronostic évolutif est

conditionné par la rapidité du conditionné par la rapidité du diagnostic et par la durée de diagnostic et par la durée de l’intervalle pré thérapeutiquel’intervalle pré thérapeutique

PhysiopathologiePhysiopathologie

Encéphalite aiguë primitiveEncéphalite aiguë primitive Un virus neurotrope envahit et détruit les Un virus neurotrope envahit et détruit les

cellules cérébrales (substance grise)cellules cérébrales (substance grise) Encéphalite aiguë post-infectieuseEncéphalite aiguë post-infectieuse

Pérennisation de la réaction inflammatoire Pérennisation de la réaction inflammatoire contre un agent viral alors que ce dernier contre un agent viral alors que ce dernier à été détruit par le système immunitaireà été détruit par le système immunitaire

Inflammation sans virus (substance grise Inflammation sans virus (substance grise et blanche, noyaux gris centraux, tronc et blanche, noyaux gris centraux, tronc cérébral) cérébral)

Diagnostique : Diagnostique : ParacliniqueParaclinique

EEG :EEG : Signes non spécifiques : tracé irritatif, Signes non spécifiques : tracé irritatif,

crises convulsivescrises convulsives IRM :IRM :

Signes d’inflammation localisée ou Signes d’inflammation localisée ou étendue du parenchyme cérébralétendue du parenchyme cérébral

Diagnostique : Diagnostique : Paraclinique : BiologieParaclinique : Biologie

Mise en évidence de Mise en évidence de l’inflammationl’inflammation Ponction lombaire : Ponction lombaire :

Hypercellularité à prédominance Hypercellularité à prédominance lymphocytairelymphocytaire

HyperprotéinorachieHyperprotéinorachie Glycorachie normaleGlycorachie normale


Recherche virale par cultureRecherche virale par culture Sang, LCR, gorge, selles, urinesSang, LCR, gorge, selles, urines


Recherche d’anticorps Recherche d’anticorps spécifiquesspécifiques Sang et LCR (apparition retardée)Sang et LCR (apparition retardée)


Dosage interféron Dosage interféron dans le dans le LCRLCRdestruction cellulaire)destruction cellulaire)


PCR PCR : mise en évidence du génome : mise en évidence du génome viral dans le LCR viral dans le LCR

ENCEPHALITES AIGUES ENCEPHALITES AIGUES POST INFECTIEUSESPOST INFECTIEUSES

A.A. Atteintes de la substance griseAtteintes de la substance grise

B.B. Atteintes de la substance Atteintes de la substance blancheblanche

C.C. Formes localiséesFormes localisées

D.D. Diagnostic différentielDiagnostic différentiel

ENCEPHALITES ENCEPHALITES POST-POST-INFECTIEUSESINFECTIEUSES

ATTEINTE DE LA ATTEINTE DE LA SUBSTANCE GRISESUBSTANCE GRISE

CLINIQUECLINIQUE

Enfant de 5-8 ansEnfant de 5-8 ans Infection virale banale dans les Infection virale banale dans les

jours précédentsjours précédents Atteinte du SNC généraliséeAtteinte du SNC généralisée

Brutale : évolution rapide : céphalées, Brutale : évolution rapide : céphalées, troubles de conscience, fièvretroubles de conscience, fièvre

Convulsions : généralisées, Convulsions : généralisées, prolongéesprolongées

+/- Signes neurologiques associés+/- Signes neurologiques associés

PARACLINIQUEPARACLINIQUE

Recherche virale :Recherche virale : Cultures : sang, selles, urines Cultures : sang, selles, urines positivespositives Cultures LCR Cultures LCR négativesnégatives Sérologies : augmentation du taux d’AC Sérologies : augmentation du taux d’AC

spécifiques de l’agent viralspécifiques de l’agent viral EEG :EEG :

Souffrance cérébrale généralisée : Souffrance cérébrale généralisée : ralentissement du rythme cérébral +/- ralentissement du rythme cérébral +/- décharges irritativesdécharges irritatives


Scanner, IRM :Scanner, IRM :

Imagerie normale initialement, puis Imagerie normale initialement, puis secondairement (retard radio-secondairement (retard radio-clinique), lésions cérébrales visiblesclinique), lésions cérébrales visibles


Ponction lombairePonction lombaire Réaction cellulaire (peut-être Réaction cellulaire (peut-être

normale)normale) Glycorachie normaleGlycorachie normale Hyperprotéinorachie (0,5 à 1,2 g/l)Hyperprotéinorachie (0,5 à 1,2 g/l) Taux d’interféron Taux d’interféron normal normal Taux d’AC dans le LCR toujours Taux d’AC dans le LCR toujours

inférieur à celui retrouvé dans le sanginférieur à celui retrouvé dans le sang

TRAITEMENTTRAITEMENT

Atteinte Atteinte non spécifiquenon spécifique, œdème , œdème cérébralcérébral

Traitement symptomatique :Traitement symptomatique : Maintien des constantes vitalesMaintien des constantes vitales AntithermiquesAntithermiques AnticonvulsivantsAnticonvulsivants Attendre l’arrêt des phénomènes Attendre l’arrêt des phénomènes

inflammatoiresinflammatoires

PRONOSTICPRONOSTIC

Guérison sans séquelles dans 50% Guérison sans séquelles dans 50% des casdes cas

Si état de mal sévère : risque de Si état de mal sévère : risque de séquelles plus importantséquelles plus important

Séquelles : peu spécifiquesSéquelles : peu spécifiques ÉpilepsieÉpilepsie Retard mentalRetard mental Troubles du comportementTroubles du comportement


ATTEINTE DE LA ATTEINTE DE LA SUBSTANCE BLANCHESUBSTANCE BLANCHE

CLINIQUECLINIQUE

Atteinte de la myélineAtteinte de la myéline Enfant de 5 à 8 ansEnfant de 5 à 8 ans Évolution très lente : inflammation Évolution très lente : inflammation

progressive de la myélineprogressive de la myéline Parfois par poussées, atteintes Parfois par poussées, atteintes

multifocales, atteinte des nerfs multifocales, atteinte des nerfs crânienscrâniens

Signes constants :Signes constants : Fièvre, céphalées, troubles du Fièvre, céphalées, troubles du

comportementcomportement


Tableau biologiqueTableau biologique superposable superposable à celui des encéphalites post-à celui des encéphalites post-infectieuses de la substance griseinfectieuses de la substance grise

IRM, scannerIRM, scanner : atteinte : atteinte inflammatoire de la substance inflammatoire de la substance blanche, lésions bilatérales, blanche, lésions bilatérales, multiples, sous corticalesmultiples, sous corticales

EEG EEG : moins irritatif que pour les : moins irritatif que pour les atteintes de la substance griseatteintes de la substance grise

TRAITEMENTTRAITEMENT

Traitement symptomatiqueTraitement symptomatique Intérêt des corticoïdes (anti Intérêt des corticoïdes (anti

inflammatoires) en bolus avec relais inflammatoires) en bolus avec relais per os et correction des effets per os et correction des effets secondairessecondaires

Immunoglobulines, plasmaphérèseImmunoglobulines, plasmaphérèse But : But : stopper l’inflammation et stopper l’inflammation et

surveiller les rechutes éventuellessurveiller les rechutes éventuelles


FORMES LOCALISEESFORMES LOCALISEES

AU CERVELETAU CERVELET

Cérébellites Cérébellites Manifestation post-virale surtout Manifestation post-virale surtout

après un infection par le virus de la après un infection par le virus de la varicellevaricelle Troubles de l’équilibreTroubles de l’équilibre VomissementsVomissements

Évolution favorableÉvolution favorable Traitement symptomatiqueTraitement symptomatique

HEMIPLEGIE AIGUEHEMIPLEGIE AIGUE

Vascularite plutôt qu ’encéphaliteVascularite plutôt qu ’encéphalite

Traitement par antiagrégant Traitement par antiagrégant plaquettaires et corticoïdesplaquettaires et corticoïdes

ATTEINTE DES NOYAUX ATTEINTE DES NOYAUX GRIS CENTRAUXGRIS CENTRAUX

Après un épisode fébrileAprès un épisode fébrile Trouble de la Trouble de la conscience sévères assez conscience sévères assez

brutalbrutal Troubles du tonus (hypertonie des membres, Troubles du tonus (hypertonie des membres,

hypotonie axiale)hypotonie axiale) Hyperréactivité au bruitHyperréactivité au bruit Accès hypertoniques généralisés Accès hypertoniques généralisés Cri douloureuxCri douloureux Risque de séquelles et de décèsRisque de séquelles et de décès

ATTEINTES DU TRONC ATTEINTES DU TRONC CEREBRALCEREBRAL

Risque d’arrêt cardiorespiratoireRisque d’arrêt cardiorespiratoire Atteintes spécifiques des nerfs Atteintes spécifiques des nerfs

crânienscrâniens Troubles de conscience et Troubles de conscience et

épilepsie raresépilepsie rares Diagnostic différentiel : tumeur de Diagnostic différentiel : tumeur de

tronc cérébraltronc cérébral

DIAGNOSTIQUE DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIELDIFFERENTIEL

Maladies métaboliques Maladies métaboliques (leucodystrophies)(leucodystrophies)

Intoxications : produits ménagés, Intoxications : produits ménagés, médicaments, COmédicaments, CO

Syndrome de Reye : coma par Syndrome de Reye : coma par insuffisance hépato-cellulaire aiguëinsuffisance hépato-cellulaire aiguë

SEPSEP

ENCEPHALITES ENCEPHALITES PRIMITIVESPRIMITIVES

GENERALITESGENERALITES

Virus neurotropes : HERPES VIRUS Virus neurotropes : HERPES VIRUS ++++

Destruction +/- localisée du Destruction +/- localisée du parenchyme cérébralparenchyme cérébral

CLINIQUE CLINIQUE Nouveau-né Nouveau-né (J1-J28)(J1-J28)

Contamination lors de Contamination lors de l’accouchementl’accouchement

Signes non spécifiquesSignes non spécifiques Atteinte multiviscéraleAtteinte multiviscérale FièvreFièvre Troubles de la conscienceTroubles de la conscience +/- Convulsions+/- Convulsions Parfois poussée d’herpès cutanéParfois poussée d’herpès cutané

CLINIQUE CLINIQUE nourrisson nourrisson (6 mois à 3 ans)(6 mois à 3 ans)

Primo-infection herpétique : Primo-infection herpétique : transmission par contacttransmission par contact

Avant 1 an le plus souventAvant 1 an le plus souvent Convulsions fébrilesConvulsions fébriles

FocalesFocales Déficit moteurDéficit moteur

Troubles de la conscienceTroubles de la conscience

CLINIQUE CLINIQUE Enfants et adolescentsEnfants et adolescents

Réactivation virale le plus souventRéactivation virale le plus souvent Séquelles moins importantesSéquelles moins importantes Contexte fébrileContexte fébrile Troubles de la conscienceTroubles de la conscience Crises focalesCrises focales Confusion, troubles mnésiques…Confusion, troubles mnésiques…


Ponction lombairePonction lombaire Hypercellularité modéréeHypercellularité modérée HyperprotéinorachieHyperprotéinorachie Interféron Interféron très augmenté très augmenté PCR positivePCR positive

EEGEEG Tracé irritatif, foyers multiples Tracé irritatif, foyers multiples

bilatéraux sur souffrance cérébrale bilatéraux sur souffrance cérébrale généraliséegénéralisée


Scanner et IRMScanner et IRM avec injection de avec injection de produit de contraste (rupture de la produit de contraste (rupture de la barrière hémato-méningée)barrière hémato-méningée) Hyposignaux <> lésions cérébralesHyposignaux <> lésions cérébrales

Prélèvements locaux Prélèvements locaux pour culture pour culture viralevirale Cutanéo-muqueuxCutanéo-muqueux

Sérologies viralesSérologies virales Sang et LCR augmentation des AC Sang et LCR augmentation des AC

LCR>SGLCR>SG

AGENTS RESPONSABLESAGENTS RESPONSABLES

HERPES VIRIDAEHERPES VIRIDAE ENTEROVIRUSENTEROVIRUS OREILLON, ROUGEOLEOREILLON, ROUGEOLE ARBOVIRUSARBOVIRUS RAGERAGE

Les même virus peuvent donner des Les même virus peuvent donner des tableaux cliniques différentstableaux cliniques différents

TRAITEMENT ET TRAITEMENT ET PRONOSTICPRONOSTIC

SymptomatiqueSymptomatique Fièvre, œdème, convulsionsFièvre, œdème, convulsions

AntivirauxAntiviraux Traitement étiologique des Traitement étiologique des

encéphalites herpétiques, d’autant encéphalites herpétiques, d’autant plus efficace qu’instauré précocementplus efficace qu’instauré précocement

PronosticPronostic Séquelles majeures quasi Séquelles majeures quasi

systématiques chez le nourrisson, systématiques chez le nourrisson, moindres chez l’adolescentmoindres chez l’adolescent

POLYOMYELITEPOLYOMYELITE

GENERALITESGENERALITES

Myélite aiguë par infection Myélite aiguë par infection virale directe : destruction des virale directe : destruction des cornes antérieurescornes antérieures

Les poliovirus sont responsables de Les poliovirus sont responsables de la majorité des syndromes la majorité des syndromes paralytiques dans les pays tropicaux paralytiques dans les pays tropicaux et en voie de développementet en voie de développement

Rares cas de poliomyélite après Rares cas de poliomyélite après vaccination par le vaccin vivant vaccination par le vaccin vivant atténuéatténué

CLINIQUECLINIQUE

Maladie contagieuse, transmission Maladie contagieuse, transmission inter-humaine par voie digestiveinter-humaine par voie digestive

Incubation 10 joursIncubation 10 jours Début brutal précédé par des Début brutal précédé par des

signes infectieux non spécifiquessignes infectieux non spécifiques

CLINIQUECLINIQUE

SéquellesSéquelles Atrophie musculaire de distribution Atrophie musculaire de distribution

radiculaireradiculaire Troubles de la croissance osseuseTroubles de la croissance osseuse Destruction ligamentaireDestruction ligamentaire Déformations ostéo-articulaires / Déformations ostéo-articulaires /

rétraction musculaires : pied pot rétraction musculaires : pied pot paralytique, main en griffeparalytique, main en griffe

ScolioseScoliose

encephalites

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