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HEMOGLOBINA
DR. HUGO SEGAMI S.PATOLOGO CLINICO
HEMOGLOBINA
La hemoglobina, componente principal de los glóbulos rojos, es una proteína conjugada que sirve de vehículo para el transporte de oxígeno y de CO2.
Una molécula de Hb consta de dos pares de cadenas de polipéptidos (globinas) y cuatro grupos prostéticos hem, que contienen cada uno un átomo de hierro ferroso. El HEM se combina de forma reversible con una molécula de oxígeno o dióxido de carbono.
La principal función de la Hb es el transporte de oxígeno de los pulmones (donde la tensión de O2 es elevada), hacia los tejidos (en donde la tensión de O2 es baja).
HEMOGLOBINA
Existen varios tipos de Hb, según pequeñas variaciones en la secuencia de aminoácidos en las cadenas de polipéptidos, éstas son:
1) Hb A , que es la más importante de las Hb del adulto.
2) Hb A2, que constituye del 1.5% al 3.5% de la Hb del adulto normal. Esta aumentada en algunas Talasemias.
3) Hb F , es la Hb principal del feto y del recién nacido, en los adultos solo se observan indicios de Hb F (< 1%).
Existen otros tipos de Hb que su sola presencia nos da indicio de una patología presente, también son debidad a sustituciones en las cadenas de aminoácidos,entre ellas tenemos la Hb S, M, G,C, E, I, H y otras.
HEMOGLOBINA
VALORES NORMALES :
HOMBRES : 13 -18 gr/ dl
MUJERES : 12 - 16 gr/ dl
1 a 3 días : 18.5 gr/ dl
1 semana : 17.5 gr/ dl
2 semana : 16.5 gr/ dl
1 mes : 14.0 gr/ dl
3 a 6 meses : 11.5 gr/ dl
2 a 6 años : 12.5 gr/ dl
ANEMIA
Se considera la presencia de una anemia cuando la concentración de la Hb ó el hematocrito se sitúan por debajo del límite inferior del valor normal de acuerdo a la edad, sexo y localización geográfica (altitud).
Las causas de la anemia se subdividen en tres categorias fisiopatológicas importantes:
* Producción deficiente de eritrocitos
* Pérdida de sangre
* Destrucción acelerada de eritrocitos (hemólisis) por encima de la capacidad de la médula para reponer estas pérdidas.
ANEMIA
La anemia puede clasificarse de acuerdo con la morfología del eritrocito como macrocítica, normocítica y microcítica, lo cual es útil para el diagnóstico diferencial.
En general el paciente anémico se queja de propensión a la fatiga y a la disnea de esfuerzo, y a veces también de desfallecimiento, vértigos, palpitaciones y cefalea. Los hallazgos clínicos más frecuentes son la palidez, el pulso rápido, hipotensión, fiebre ligera, leve edema maleolar y soplos sistólicos.
ANEMIAS HIPOCROMAS Y MICROCITARIAS
VCM : < 80 fl HCM : < 27 pg CCMH : < 32 % CAUSAS:
1. Anemias Ferropénicas. Cursan con hiposideremia :
* Por pérdida de sangre, en las hemorragias crónicas, a menudo ocultas.
* Por consumo de dietas insuficientes pobres en proteínas animales, frutas y verduras.
* Por mala absorción de Fe
* Por requerimientos o consumos mayores: pubertad, embarazo,etc.
ANEMIAS HIPOCROMAS Y MICROCITARIAS
* Por defecto de transporte plasmático: atransferrinemia y grandes depleciones proteícas crónicas.
2. Anemias Sideroacrésticas, es decir, por déficit de utilización de Fe. Cursan con hipersideremia: anemias sideroblásticas idiopáticas o adquiridas.
3. Anemias por bloqueo o atesoramiento del Fe en los tejidos: hemocromatosis.
4. Anemia por hemoglobinopatías, por retraso en la síntesis de globina: talasemia mayor y menor.
ANEMIAS MACROCITICAS E HIPERCROMAS
VCM : > 94 fl HCM : > 32 pg CAUSAS :
* Anemia carencial en Vitamina B12: por carencia exógena (vegetarianos estrictos), por mala absorción intestinal (anemia perniciosa, post-gastrectomía, enfermedad de Crohn, etc).
* Anemia carencial en Ac.Fólico: por dietas insuficientes, por mala absorción intestinal, por antagonistas del Ac.Fólico (metotrexato), por consumo exagerado (embarazo, hipertiroidismo,etc).
* Anemia hiperregenerativa: anemia aguda post hemorrágica.
ANEMIAS NORMOCITICAS Y NORMOCROMAS
HCM : 28-32 pg VCM : 82-92 fl CAUSAS :
* Hemorragia aguda reciente.
* Anemias hemolíticas.
* Anemias aplásicas
* Anemias nefrógenas
ANEMIA POR PRODUCCION DEFICIENTE
Falta de una sustancia esencial : vit.B12, Ac.Fólico, fierro. Lesión medular : radiaciones ionizantes. Inhibición medular : medicamentos, agentes inmunológicos. Sustitución medular : neoplasias, fibrosis. Defecto hereditario. Déficit endocrinológico : hipotiroidismo, hipopituitarismo,
insuficiencia renal. Idiopática.
PERDIDA DE SANGRE
La anemia puede ser rápida o masiva, lenta y oculta, interna o externa. Es más frecuente que la hemorragia sea externa de origen en los tractos gastrointestinal o genitourinario, o traumática.
Una pérdida significativa de sangre (>500 ml) se sospecha por síntomas y signos de hipotensión postural o shock.
La recuperación de una hemorragia puede aparecer cuando la hemorragia es lenta o controlada y cuandolos depósitos de fierro en los tejidos son adecuados. Durante la recuperación se observa reticulocitosis.
La búsqueda de sangre oculta en heces se utiliza para detectar hemorragias leves.
ANEMIA POR HEMOLISIS
POR DEFECTOS INTRACORPUSCULARES: habitualmente son hereditarios,en los cuales los hematíes son anormales ya en el momento de su formación en la médula. Se puede sospechar por:
1.-Transtorno hemolítico similar en un consanguíneo.
2.- Historia de anemia de larga evolución, de ictericia recurrente o de desarrollo de cálculos biliares antes de los 30 años de edad.
3.- Una prueba de Coombs negativa.
4.- Ser de raza Judía, Negra, Mediterránea u oriunda del sudeste asiático (alta incidencia de drepanocitosis, talasemia y déficit de G-6-PD en estas poblaciones).
ANEMIA POR HEMOLISIS
CAUSAS DE ANEMIA HEMOLITICA POR DEFECTOS INTRACORPUSCULARES :
* Hemoglobina anómala (S,C,D,E).
* Síntesis defectuosa de la globina (Talasemia).
* Síntesis defectuosa de la hematina (porfiria).
* Enzima de Hidrato de Carbono defectuosa (G-6-PD, piruvatocinasa)
* Posible defecto de membrana (esferocitosis hereditaria, eliptocitosis).
* Hemoglobinuria paroxística nocturna (el único defecto adquirido de los hematíes en este grupo).
ANEMIA POR HEMOLISIS
POR DEFECTOS EXTRACORPUSCULARES : casi siempre adquiridos después del nacimiento, en los cuales los hematíes se formaron de modo normal en la médula, pero fueron alterados por algun factor en la circulación. Tienen las siguientes causas :
1.- Primaria o idiopática: no se detecta una enfermedad base, y se asocia a una prueba de Coombs fuerte positiva.
2.- Secundaria :
* Agentes físicos : válvulas cardiacas artificiales.
* Agentes químicos : fármacos, venenos.
* Infecciones : paludismo, bartonelosis.
ANEMIA POR HEMOLISIS
* Neoplasias : especialmente linfomas y leucosis.
* Enfermedad del Tejido Conectivo : Lupus Eritematoso Sistémico, Artritis Reumatoide.
* Esplenomegalia de cualquier etiología.
* Isosensibilización : transfusiones.
* Hemoglobinuria Paroxística por frío.
POLICITEMIA
Es un aumento de la concentración de hematíes en la sangre por encima de lo que corresponde a la edad y el sexo. Generalmente, pero no siempre, también están elevados la hemoglobina y el hematocrito. Eritrocitos por encima de los 6 millones/mm3, o con Hb superior a 18 gr/dl en el varón (17 en la mujer), o con un valor de hematocrito por encima de 54% en el varón (51% en la mujer).
La Policitemia Absoluta se refiere a un aumento de la masa total de los glóbulos rojos en el organismo; en la Policitemia Relativa, esta masa total es normal, pero el hematocrito es supérior al normal porque ha disminuído el volumen plasmático.
POLICITEMIA
La POLICITEMIA RELATIVA se refiere a un incremento del hematocrito o del recuento de eritrocitos, debido a una disminución del volúmen plasmático, la masa total de eritrocitos no esta aumentada.
Esto se demuestra en la deshidratación aguda, por ejemplo, en la diarrea o en las quemaduras graves, y en pacientes sometidos a tratamiento diurético.
POLICITEMIA ABSOLUTA
Con producción adecuada de eritropoyetina debida a hipoxia : se produce insaturación arterial de oxígeno que causa la policitemia en las personas que viven en grandes altitudes, en los pacientes con enfermedad pulmonar crónica.
Con producción inapropiada de eritropoyetina : elmecanismo no esta claro, pero las neoplasias benignas o malignas se asocian con policitemia especialmente las neoplasias renales.
La Policitemia Vera : se manifiesta por eritrocitosis,leucocitosis y trombocitosis de grado variable y de etiología desconocida.
HEMATOCRITO
Es la relación del volumen de eritrocitos con el de la sangre total. Se expresa como un porcentaje o como fracción decinal. Se puede medir directamente por centrifugación con macrométodos o micrométodos.
El hematocrito es bajo en la hidremia del embarazo, pero la cifra total de eritrocitos circulantes no esta reducida. Puede ser normal o incluso elevado en el shock acompañado por hemoconcentración, aunque la masa total de eritrocitos puede estar considerablemente disminuída debido a la pérdida de sangre.
VALOR NORMAL:
Varón : 42 - 52 %
Mujer : 37 - 48 %