referatii

23
1 I. PENDAHULUAN Kanker ovarium adalah kanker keenam yang paling sering ditemukan di seluruh dunia setelah kanker payudara, serviks, kolon rektum, lambung, corpus uteri dan paru. Angka kejadian tertinggi ditemukan di bagian utara Eropa Barat, Amerika Serikat dan Kanada. Sedangkan angka kejadian terendah ditemukan di Asia, Afrika dan Amerika Latin. Kanker ovarium merupakan penyebab kematian utama pada kanker ginekologi, yaitu 57% dari semua kematian kanker ginekologi dan merupakan penyebab kematian keempat, yaitu 5% dari semua jenis kanker pada wanita. 1,2,3 Secara umum kanker ovarium dikelompokkan kedalam 3 kelompok besar, tumor dari epitel permukaan ovarium, tumor sel germinal dan tumor stroma gonad. Tumor metastasis pada ovarium hanya sedikit dari keganasan ovarium, yang paling Bering tumor metastatik dari kolon, sedangkan Krunkenberg tumor adalah adenokarsinoma musin yang biasanya metastatik dari lambung. 4 Tumor sel granulosa (TSG) pertama kali diuraikan oleh Von Rokitansky pada tahun 1885, dan diberi nama tersebut oleh Von Werdt pada tahun 1911. Tumor sel granulosa adalah salah satu tumor stroma gonad ovarii Bering disebut jugs sebagai tumor sex-cord stromal atau tumor sex-cord mesenchymal. Kelompok tumor dari sel granulosa, sel teka, sel sertoli, sel Leydig atau precursor dari sel-sel tersebut secara sendiri-sendiri atau kombinasi beberapa sel. 1,4,5 Referat ini akan membahas mengenai tumor sel granulosa, angka kejadian, etiologi, patogenesis, patologi, gejala

Upload: jhon-heriansyah

Post on 29-Jan-2016

17 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

word

TRANSCRIPT

Page 1: REFERATii

1

I. PENDAHULUANKanker ovarium adalah kanker keenam yang paling sering ditemukan di seluruh

dunia setelah kanker payudara, serviks, kolon rektum, lambung, corpus uteri dan

paru. Angka kejadian tertinggi ditemukan di bagian utara Eropa Barat, Amerika

Serikat dan Kanada. Sedangkan angka kejadian terendah ditemukan di Asia, Afrika

dan Amerika Latin. Kanker ovarium merupakan penyebab kematian utama pada

kanker ginekologi, yaitu 57% dari semua kematian kanker ginekologi dan

merupakan penyebab kematian keempat, yaitu 5% dari semua jenis kanker pada

wanita.1,2,3

Secara umum kanker ovarium dikelompokkan kedalam 3 kelompok besar, tumor

dari epitel permukaan ovarium, tumor sel germinal dan tumor stroma gonad. Tumor

metastasis pada ovarium hanya sedikit dari keganasan ovarium, yang paling Bering tumor

metastatik dari kolon, sedangkan Krunkenberg tumor adalah adenokarsinoma musin

yang biasanya metastatik dari lambung. 4

Tumor sel granulosa (TSG) pertama kali diuraikan oleh Von Rokitansky pada

tahun 1885, dan diberi nama tersebut oleh Von Werdt pada tahun 1911. Tumor sel

granulosa adalah salah satu tumor stroma gonad ovarii Bering disebut jugs sebagai

tumor sex-cord stromal atau tumor sex-cord mesenchymal. Kelompok tumor dari sel

granulosa, sel teka, sel sertoli, sel Leydig atau precursor dari sel-sel tersebut secara

sendiri-sendiri atau kombinasi beberapa sel. 1,4,5

Referat ini akan membahas mengenai tumor sel granulosa, angka kejadian,

etiologi, patogenesis, patologi, gejala klinik dan penatalaksanaannya.

II. ANGKA KEJADIAN

Angka kejadian kanker ovarium meningkat sesuai kenaikan umur, 3 per 100.000

pada wanita < 30 th, menjadi 54,4 per 100.000 pada wanita 70-80 tahun. Tumor

stroma gonad kurang lebih 5% dari seluruh kanker ovarium dan merupakan

mayoritas tumor ovarium fungsional yang memproduksi hormon. Karena

manifestasi klinik yang khas itu tumor stroma gonad pada anak dan wanita muda dapat

ditemukan dalam keadaan dini ( stadium I ), dan umumnya unilateral. 1,5,6,7

Page 2: REFERATii

2

Tumor sel granulosa lebih kurang 2% dari seluruh kanker ovarium dan merupakan

keganasan terbanyak dari kelompok tumor stroma gonad. Di Amerika Serikat dan Eropa

angka kejadian dua kali lipat dibandingkan dengan di Asia dan Afrika (0,90 vs 0,52 per

100.000 wanita).1,6,7,8,9

Tumor sel granulosa dapat terjadi pada semua umur, namun sebagian besar terjadi

setelah pubertas dengan median umur 50 tahun, hanya kira-kira 5% terjadi sebelum

pubertas. Prevalensi keganasan pada tumor sel granulosa bervariasi antara 3- 58%. 1,6,7,8,9

Dari 307 kasus tumor stroma pada Emil Noval Ovarian Tumor Registry, 23%

tumor sel granulosa, 37% tumor campuran granulosa-teka, 29% tekoma dan 11%

luteinized, sisanya tumor lain-lain.10

Umur (tahun) Jumlah Kasus

Anak

12-40

41-50

51-60

61-79

3

27

28

32

28

118

Angka kejadian tumor sel granulosa berdasarkan umur sebanyak 118 kasus telah

dilaporkan oleh Evans AJ,dkk Penyebaran kasus dapat dilihat pada tabel berikut ini

Tabel.l. Distribusi usia kasus tumor sel granulose 9

III. BATASANTumor sel granulosa adalah suatu tumor yang ditandai oleh adanya sel-sel dengan

gambaran morfologi sel-sel granulosa; sel-sel yang membentuk teka eksterna, teka

interna dan jaringan kolagen yang memproduksi fibroblast yang biasanya tampak

bersama-sama sel granulosa atau diluar sel-sel granulosa. 11

IV. ETIOLOGI

Page 3: REFERATii

3

Walaupun penyebab kanker ovarium belum diketahui, namun beberapa faktor

lingkungan dan reproduksi telah dirasakan berperan dalam menyebabkan kanker

ovarium. Banyak data yang menyatakan hal-hal tersebut meskipun banyak sekali

kontroversi. Faktor-faktor tersebut antara lain; 2,3

A. Usia

Kanker ovarium lebih banyak ditemukan (>50%) pada usia lebih dari 50 tahun,

TSG lebih banyak ditemukan pada masa menopause.

B. Infeksi Virus

Infeksi virus dinyatakan dapat mengurangi risiko atau meningkatkan risiko

terjadinya kanker ovarium, misalnya pasien infeksi virus parotitis telah dilaporkan

angka kejadian kanker ovarium rendah, sedangkan infeksi mumps berat secara

kontras mungkin menyebabkan kegagalan ovarium dini sehingga menyebabkan

peningkatan gonadotropin yang merangsang proliferasi epitel permukaaan ovarium

bahkan menyebabkan neoplasma. Juga infeksi rubella dan influenza perannya

dalam menyebabkan kanker ovarium masih merupakan kontroversi.

C. Diet

Diet tinggi lemak yang terlihat pada negara maju menunjukkan peningkatan

angka kejadian kanker ovarium dibandingkan di negara-negara dengan

konsumsi perkapita lemak yang lebih rendah. Juga pemakaian kopi disebutkan

meningkatkan risiko sedangkan pada penelitian lain kopi dinyatakan tidak

berhubungan dengan risiko kanker ovarium.

D. Talk

Pemakaian talk dan kontak dengan ashes dinyatakan meningkatkan risiko

meskipun masih belum ada kesepakatan, namun pada penelitian epidemiologi

terhadap binatang telah terbukti

E. Paritas

Multiparitas berhubungan dengan menurunnya risiko kanker ovarium, yaitu

0,6 -0,8 risiko relatif dibandingkan nuligravida. Setiap kehamilan menurunkan

risiko lebih kurang 10-15%. Menyusui disebutkan mereduksi risiko namun

lamanya menyusui yang menurunkan risiko belum diketahui

Page 4: REFERATii

4

F. Infertilitas

Disebutkan bahwa wanita infertil mempunyai risiko lebih tinggi untuk terjadinya

kanker ovarium dan pada wanita infertil yang secara seksual aktif yang tidak

memakai kontrasepsi mempunyai risiko 6 kali dibandingkan wanita yang tidak

mempunyai masalah infertilitas setelah 10 tahun atau lebih. Menurut Whittemore,

dkk pemakaian gonadotropin untuk induksi ovulasi pada wanita infertil

meningkatkan risiko kanker ovarium

G. Kontrasepsi Oral

Beberapa penelitian telah menyatakan efek proteksi kontrasepsi oral terhadap

terjadinya kanker ovarium, pengurangan risiko 30-60% tergantung lamanya

pemakaian. Menurut WHO kontrasepsi oral menurunkan risiko kanker ovarium

menjadi 0,75 dimana di Amerika Serikat dapat mencegah 1.700 kasus setiap tahun.

Hal yang sangat menarik dan lebih membingungkan beberapa penelitian prospektif

dimana pengikatan tuba yang dilaporkan Hankinson, dkk menemukan hubungan

terbalik antara penderita yang telah dilakukan ligasi tuba dengan berkembangnya

kanker ovarium

H. Genetik

Walaupun terjadinya kanker ovarium dalam keluarga jarang, tapi dapat terjadi pada

lebih kurang 5% kasus. Menurut Piver,dkk dari 658 keluarga dengan 1.568 kasus

kanker ovarium melaporkan hubungan kasus, dimana yang terbesar adalah

hubungan antara ibuputri terjadi 49,5%, hubungan saudara-saudara adalah 38,5%

dari keluarga yang terdaftar.

V. PATOGENESIS

Patogenesis terjadinya tumor sel granulosa belum diketahui secara jelas. Komposisi

tumor sel granulosa sama dengan yang ditemukan pada lapisan granulosa folikel de

Graaf, sel-sel neoplastik Bering kali terletak pada stroma yang membentuk teka.

Tumor sel granulosa diduga berasal dari folikel yang mengalami atretik atau folikel

yang mengalami disorganisasi yang berasal dari sel-sel granulosa embrional yang tidak

aktif, epitel germinal, atau dari jaringan mesenkim ovarium.8,9

Telah banyak teori yang diusulkan tetapi belum memuaskan sebagaimana terjadinya

tumor sel granulosa. Baik penelitian yang memakai radiasi sinar X maupun dengan

Page 5: REFERATii

5

transplantasi sel limpa, setelah terjadi degenerasi ovum dan disorganisasi folikel

menyebabkan sel-sel granulosa dan epitel germinativum berproliferasi sangat cepat.

Hal ini memberi dugaan bahawa oosit bekerja sebagai pengatur jaringan sekitar, jika ini

terjadi pada saat menopause dimana kadar FSH meningkat sedangkan tidak terdapat

ovum sebagai pengatur, maka sisa-sisa sel granulosa berproliferasi tak terkontrol. Ini

merupakan hipotesis yang menawan namun tumor sel granulosa yang terjadi pada

wanita muda mungkin melalui patogenesis yang berbeda. Teori terjadinya TSG

akibat radiasi yang menyebabkan proliferasi sel-sel granulosa ini disokong oleh

beberapa sarjana antara lain Meyer, Furth Butterwort, Mc Kay.8,11,12

Novak, 1934 menyatakan TSG berasal dari sel-sel granulosa yang tak aktif pada

ovarium namun kemudian dia mendukung konsep bahwa asal tumor dari sel-sel

progranulosa-protekal stroma ovarium yang tidak berdiferensiasi dan mengusulkan

terminologi Feminizing mesenchymoma untuk TSG dan tekoma. Li, Gardner dan Biskind

melaporkan secara eksperimental terbentuknya TSG pada tikus dengan transplantasi

ovarium intra limfa.

Telah disepakati bahwa TSG terjadi akibat respon terhadap kadar FSH yang

tinggi. Pada suatu penelitian terbentuknya tumor dapat dihambat dengan pemberian

estrogen atau testosteron sedangkan pemberian progesteron akan merangsang

terbentuknya tumor melalui mekanisme yang berliku (circumstance). 12

Bukti klinik TSG memproduksi estrogen terlihat kebanyakan wanita dengan

TSG terjadi peningkatan eksresi estrogen urin. Tetapi pada TSG yang terjadi diluar

ovarium biasanya tidak estrogenik. Hal ini membuat dugaan bahwa sel granulosa saja

tidak dapat memproduksi estrogen. Pada penelitian in vitro hal ini belum dapat

dipastikan karena belum dapat dipastikan kemurnian sel sewaktu dilakukan penelitian.

Namun pada beberapa penelitian menunjukkan TSG dapat memproduksi estrogen

malalui jalur delta-5 (the delta-5 pathway), yang mengejutkan pada sel granulosa

ovarium normal kemungkinan memakai jalur delta-4. Sel teka dapat memproduksi

estrogen malalui jalur delta-5, ini memberi dugaan pada TSG, sel teka yang berperan besar

dalam produksi estrogen8

Page 6: REFERATii

6

VI. KLASIFIKASI DAN STADIUM KLINIK

Klasifikasi tumor sel granulosa eperti dikutip dari WHO adalah sebagai berikut

Granulosa-stromal cell tumours

I. Granulosa cell tumour groupa. Adult granulosa cell tumourb. Juvenile granulosa cell tumour

II. Thecoma-fibroma group

a. Thecoma, not otherwise specified

* typical

*luteinized

b. Fibroma

c. Cellular fibroma

d. Fibrosarcoma

e. Stromal tumour with minor sex cord elements

f. Sclerosing stromal tumour

g. Signet-ring stromal tumour

h. Unclassified (fibrothecoma)

Stadium klinik kanker ovarium merupakan landasan untuk menentukan strategi

penatalaksanaan. Berbeda dengan kanker lainnya, pada kanker ovarium penentuan

stadium dilakukan dengan cara pembedahan (laparatomi). Penentuan stadium

dengan cara pembedahan memungkinkan untuk menemukan penyebaran yang hanya

tampak secara mikroskopik.

Pada pembedahan kanker ovarium beberapa prosedur harus dijalankan(Tabel 2).

Volume dan perluasan kanker ovarium pada saat diagnosis dibuat, sangat

mempengaruhi prognosis. Perluasan ini dapat dinyatakan dalam tingkatan stadium.

Meskipun cara pembagian ini bermacam- macam tetapi untuk keseragaman

digunakan pembagian menurut FIGO tahun 1985. Dapat dilihat pada tabel 3.

Page 7: REFERATii

7

1. Insisi vertikal melewati pusat2. Aspirasi cairan rongga peritoneum untuk pemeriksaan sitologi, bila tidak ada cairan

peritoneum dilakukan bilasan peritoneal pada:

a. Daerah dibawah diapragma

b. Lateral dari kolon asenden dan kolon desenden (paracolic gutter)

c. Kavum Dauglasi

3. Pengamatan dan perabaan daerah hati, ginjal, mesentrium,usus halus dan usus besar4. Tindakan pembedahan sesuai keadaan tumor, serta persyaratan pembedahan

konservasi(hanya ooforektomi unilateral saja), atau histerektomi totalis dan salpingo-ooforektomi bilateralis

5. Omentektomi6. Biopsi pada setiap pelekatan7. Limfadenektomi kelenjar getah bening pelvic dan para aorta

Tabel.2. Prosedur Pembedahan untuk Penentuan Stadium Kanker Ovariumf

STADIUM BATASAN

Stadium I Tumor terbatas pada ovarium

I a Tumor terbatas pada satu ovarium, tak ada tumor dipermukaan luar, kapsul utuh

I b Tumor terdapat pada dua ovarium, dipermukaan luar licin, kapsul utuh.

I c Tumor pada satu atau dua ovarium dengan tumor dipermukaan satu atau dua

ovarium, atau kasul ruptur atau didapatkan sel ganas pada cairan asites, atau

sitologi bilasan peritoneum positif.

Stadium II Tumor tumbuh pada satu atau dua ovarium dengan perluasan ke organ pelvis lain.

II a Penyebaran atau metastasis ke tuba dan uterus

II b Penyebaran ke organ pelvis lain termasuk ke peritoneum.

II c Sesuai dengan II a, atau II b, dengan asites atau sitologi peritoneal positif

Stadium III Tumor pada satu atau dua ovarium dengan implantasi anak sebar diluar pelvis

dan/atau KBG retroperitoneal atau inguinal positif.

Adanya metastasis hati superfisial dinilai sebagai stadium III

III a Tumor terbatas pada pelvis minor, KGB negatif, tetapi dengan penyebaran

mikroskopik pada permukaaan peritoneal abdomen.

III b Tumor pada satu atau dua ovarium dengan penyebaran pada peritoneum,

dengan diameter tidak lebih dari 2 cm, KGB negative

III c Terdapat implatasi tumor di abdomen dengan diameter lebih dari 2 cm, dan/atau

KGB inguinal atau retro peritoneAl positif.

Stadium IV Pertumbuhan meliputi satu atau dua ovarium dengan metastase jauh ;

bila ada efusi pleura, sitologi harus positif, metastasis perenkin hepar.

Tabel.3. Stadium Kanker Ovarium 1,7,10

Page 8: REFERATii

8

VII. MANIFESTASI KLINISTumor sel granulosa mungkin terjadi pada semua usia tapi biasanya lebih sering terjadi

pada menopause. Gejala tidak spesifik seperti massa pada pelvik, nyeri

abdomen atau pembengkakan abdomen, terjadi pada 30-40% pasien dan dengan

satu macam gejala saja terjadi pada kira-kira 20% pasien. Keluhan lain meskipun

jarang seperti terpuntir, pecah atau pendarahan di dalam tumor mungkin

menyebabkan nyeri abdomen akut. Lebih dari 75% kasus TSG disertai gejala

gangguan hormonal, sedangkan kasus yang hanya di tandai gangguan hormonal

terjadi pada kurang lebih 50% kasus.6,8,12,13

TSG yang terjadi pada wanita prepubertas akan terjadi pubertas prekok yang

ditandai oleh pembesaran payudara, perdarahan pervaginam, tumbuhnya pubes,

gangguan pertumbuhan badan dan terjadi penutupan efifisis dini. Pada wanita

premenapause ditandai oleh pendarahan uterus tak teratur, tetapi kadang-kadang

terjadi amenorea, pada keadaan perdarahan uterus abnormal beberapa penderita

datang dengan nyeri abdomen dan pada pemeriksaan fisik ditemukan massa pada

pelvik atau abdomen. Pada wanita pascamenopause perdarahan pascamenopause adalah

gejala tersering.6,8,13,14

Gejala yang disebabkan produksi hormon steroid seks pada TSG yang

umumnya memproduksi estrogen dapat berupa perdarahan uterus abnormal dan

abnormalitas endometrium yaitu hiperplasia endometrium baik tipe kistik (32%),

atipik (6%) bahkan dapat terjadi adenokarsinoma endometrium (5-10%). Estrogen

plasma dan eksresi estrogen urin meningkat dan normal kembali setelah

pengangkatan tumor. Sebagian kecil TSG yang androgenik menyebabkan virilisasi

dengan gejalah amenorea, hirsutisme, akne, perubahan suara (deepning of voice)

dan payudara atropi, dapat regresi setelah pengangkatan tumor.6,8,15,16,17

VIII. DIAGNOSIS DAN PEMERIKSAAANTumor sel granulosa jarang bilateral, meskipun diagnosis TSG merupakan

diagnosis patologi anatomi dan kadang-kadang ditemukan secara kebetulan pada

pemeriksaan histopatologi setelah histerektomi atas indikasi lain, seperti

hiperplasia endometrium atau karsinoma endometrium dimana tumor masih

terlalu kecil sehingga tak terdeteksi pada pemeriksaan ginekologis preoperatif,

Page 9: REFERATii

9

namun jika ditemukan massa tumor maka pada pembelahan tumor akan

didapatkan:

Gambaran Makroskopik ;1,8,11,13

A. Ukuran bervariasi mulai sangat kecil beberapa centimeter sampai 30 cm dengan

berat terbesar yang pernah dilaporkan 150 pound

B. Berkapsul tipis, Bering pecah

C. Pada potongan melintang dapat tampak jaringan semisolid/padat, berwarna

kuning, abuabu tergantung jumlah jaring-kolagen dan kandungan lipid sel, juga dapat

ditemui daerah nekrosis dan perdarahan.

D. Biasanya multikistik berisi jaringan semisolid atau cairan jernih, darah atau

bekuan darah

Gambaran Mikroskopik

Sel granulosa dan sel teka biasanya dapat dibedakan secara morfologi,

histokimia dan pengecatan khusus. Pada tekoma adanya sel granulosa dapat

dibedakan, namun pada TSG dimana sel granulosa sangat dominan maka sangat

sulit menyingkirkan adanya sel teka, hal ini mungkin sel-sel granulosa menginduksi

sel sekitarnya menjadi theca like cells. Tekoma murni perlu ditentukan karena

tekoma hampir seluruhnya jinak. Akhir-akhir ini ada kecenderungan ahli patologi

menggabungkan TSG-Tekoma dan disebut Granulosa-theca cells tumor.

Sel-sel neoplastik dapat bulat, oval, atau angular dengan sitoplasma eosinofilik

denganm Batas sel tak jelas, inti relatif besar dengan karyoplasma vesikuler atau

kompak, sel-sel tumor lutein kadang-kadang terlihat.s,iz,is,is

Gambaran histopatologi yang dapat ditemukan pada TSG berdasarkan prognosis

yaitu well differentiated termasuk disini adalah tipe folikuler, insuler,trabekuler

dan less differentiated adalah tipe difus, tipe gyriform dan watered silk.

A. Tipe Folikuler

Pada tipe folikuler dapat terlihat dalam 3 jenis yaitu : mikrofolikuler yang tampak

seperti roset yang dinamakan oleh Khlden sebagi Call-exner bodies. Call-exner bodies

adalah sel-sel tumor sel granulosa yang membentuk gambaran seperti pulau-pulau

atau kelompok sel yang bersambungan membentuk pulau-pulau, atau kelompok sel

yang bersambungan membentuk ruang mikrofolikuler, yang biasanya berisi sisa

jaringan mati, atau sel tumor yang berdegenerasi hialin yang eosinofilik.

Page 10: REFERATii

10

Gambaran seperti ini kadang-kadang dapat ditemukan pada folikel de Graaf, tetapi

pada inti sel granulosa yang membentuk Call exner bodies ditandai oleh bentuk inti

yang oval atau anuler. Mikrofolikuler yang mengandung area likuifaksi di dalam

pulau-pulau sel granulosa, gambaran ini ditemukan pada lebih kurang 50% TSG.

Mikrofolikuler yang dibatasi oleh sel-sel yang membentuk lingkaran yang terbentuk

dari sel folikel de Graaf neonatus gambaran ini jarang ditemukan.g> 11,i

Fig.55 granulosa cell tumour microfollicular pattern call-exner bodies

B. Tipe insuler

Kelompok atau pulau – pulau dibentuk sel-sel granulose polygonal kecuali pada bagian tepinya , tanpa polaritas dan sedikit mikrofolikel.8

Page 11: REFERATii

11

C. . Tipe trabekuler.

Sel-sel tumor membentuk pita , satu, dua, atau beberapa sel dalam matrik sel stoma yang mungkin terdapat komponen sel teka interna dan ekterna . Jika pita-pita sedikit dan stroma sedikit sering disebut watered silk.

D. Tipe Difuse

Gambaran tumor sel granulose yang berbentuk difuse yang sebenarnya disebut sarkomatoid mungkin dibentuk oleh baik sel polygonal dan sel spindle ( sel seperti kumparan ) yang runcing. 8,11

Page 12: REFERATii

12

E. Tipe Gyriform

Gambaran histopatologi endometrium pada penderita TSG, dapat hiperplasia endometrium, bahkan adenokarsinoma endometrium.6,7,8,11i

IX. TERAPI

Penatalaksanaan pada TSG prinsipnya lama dengan tumor ovarium lainnya yaitu

pembedahan, radiasi atau kemoterapi. Dasar pengobatan apada TSG berkaitan dengan

faktor usia, keinginanan pasien dan sisa tumor setelah pembedahan. Pembedahan

pada TSG tidak banyak berbeda dengan teknik pembedahan tumor ovarium pada

umumnya. Secara singkat tindakan penatalaksanaan pada tumor sel granulosa dapat

dilihat pada tabel5.1,4

Pada penderita anak-anak, dewasa muda dengan stadium IA cukup dilakukan

salpingiektomi unilateral (SOU), sedangkan pada penderita yang telah terjadi

penyebaran dilakukan debulking (pengambilan masa tumor sebanyak mungkin).

Terapi adjuvan pascaoperasi masih merupakan kontroversi sedangkan

keuntungan terapi adjuvan pada stadium I belum dapat dipastikan. Radiasi

pascaoperasi secara lugs disetujui sebagai terapi adjuvan untuk mengontrol sisa tumor

pascaoperasi dan sel-sel tumor metastatik, bahkan ada beberapa yang menganjurkan

untuk melakukan radiasi secara rutin pascaoperasi pada wanita pascamenopause

Page 13: REFERATii

13

ataupun terhadap semua kasus. Pada tumor sel granulosa yang dilakukan debulking

dengan residu kurang dari 2 cm, tumor pecan maka cenderung dilakukan radioterapi

abdominal, bila residu tumor lebih dari 2 cm, kemoterapi lebih dianjurkan, beberapa

regimen kemoterapi yang dianjurkan ialah AcFUCy, VAC,PVB.1,8,16,18

Tabel.4. Penatalaksanaan Tumor Sel Granulosa.1,8,9,11,16

X. PROGNOSISTumor sel granulosa jarang ganas. Jika secara klinik ganas pada saat

ditemukan, maka biasanya penyebaran terhadap jaringan sekitar atau daerah yang

kontak langsung, tidak ke rongga abdomen yang lebih jauh atau metastasis jauh.

Residif biasanya terjadi pada 5 tahun pertama setelah terapi, kadang-kadang setelah

20-30 tahun setelah operasi. Tumor residif cenderung terlokalisir di abdomen atau

pelvis, penyebaran hematogen sangat jarang terjadi tetapi pernah dilaporkan terjadi

di paru, hati, tulang dan otak. Survival rate pada tumor set granulosa dapat dilihat

pada tabel 6.

Stadium Tindakan

Stadium Ia Pada kasus yang terjadi pada anak, wanita muda masih ingin anak hanya

dilakukan SOU, dengan ovarium kontralateral diperiksa seksama, jika ada

pembesaran lakukan insisi/biopsi, peinantauan ketat

Pada kasus yang terjadi pada wanita menopause, atau anak cukup,

dianjurkan untuk histerektomi karena risiko adenokarsinoma

endometrium meningkat.

StadiumIb-III Histerektomi total + Salpingooforektomi bilateral (HT + SOB), debulking

tumor metastasis

Pasca operasi:o Residu tumor < 2 cm Radiasi abdomen/pelviso Residu tumor > 2 cm Sitostatika kombinasi

Operasi second lock dilakukan sebelum kemoterapi dihentikan.

StadiumIV Tindakan bedah debulking tumor

Kemoterapi kombinasi

Page 14: REFERATii

14

Lama SetDiagnosis

Survival (%) Koreksi Survival sesuai stadium Sur. Raterelatif

Kasar Koreksi I II III & IV

I Thn 77.0 78.5 90.2 100.0 41.2 0.776

5 Thn 58.7 61.2 75.5 76.9 23.5 0.614

10 '1'hn 48.8 55.8 75.5 64.1 16.8 0.547

15 Thn 37.5 49.9 62.9 64.1 16.8 0.463

Tabel5. Survival Rate pada Tumor Sel Granulosa

Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis pada tumor sel granulosa antara lain :'8,11,14

A. Gambaran histopatologiGambaran histopatologi tumor berhubungan dengan prognosis. Kottmeier

menyatakan gambaran sarkomatus menandakan prognosis yang jelek. Tumor

dengan diferensiasi baik prognosis baik, diferensiasi jelek prognosis jelek

B. Cara pembedahan

Pembedahan konservatif (Salpingooforektomi unilateral/bilateral) menghasilkan kematian dan residif sebesar 57% lebih tinggi dibandingkan tindakan yang lebih radikal yaitu histerektomi total abdominal + salpingooforektomi bilateral dengan angka residif sebesar 26%

C. Lain-lain

Aktivitas hormonal dengan manifestasi gangguan menstruasi dihubungkan

dengan prognosis yang baik, sedangkan adanya nyeri dan penurunan berat badan

dan kelelahan menandakan prognosis yang buruk

XI. RINGKASANTumor sel granulosa adalah tumor stroma gonad yang terbanyak dan merupakan

mayoritas tumor fungsional serta jarang menjadi ganas.

Angka kejadian tumor sel granulosa adalah 5% dari kanker ovarium, lebih

tinggi di negara dengan konsumsi lemak perkapita lebih tinggi (0,92 vs 0,52 per

100.000), terjadi pada-sernua umur dan terbanyak pada usia menopause.

Etiologi dan patogenesis terjadinya tumor sel granulosa belum pasti tetapi beberapa

faktor yang mungkin berperan antara lain: usia, infeksi virus, diet, talk, paritas,

Page 15: REFERATii

15

infertilitas, kontrasepsi oral dan genetik.

Patogenesis terjadinya tumor sel granulosa bermula dari kerusakan ovum

yang diduga sebagai pengatur jaringan sekitar menyebabkan proliferasi sel

granulosa tak terkendali.

Terapi pada tumor sel granulosa tergantung pada stadium, usia , jumlah anak,

yaitu pembedahan, dilanjutkan radiasi atau sitostatika kombinasi.

Page 16: REFERATii

16

XII. RUJUKAN1. Nurrana L, Kanker Ovarium. Sub. Bagian Onkologi. Bagian Obstetri dan Ginekologi

FKUI/RSCM, Jakarta 1993; 36-402. Boente MP, Godwin AK, Hogan M. Screening imaging and early diagnosis of

ovarian cancer. Clin. Obstet Gynecol 1994; 377-4913. Herbst AL. The epidemiology of ovarian carcinoma and the current status of tumor

markers to detect disease. Am J Obstet Gynecol 1994; 170: 1099-11074. Robboy SJ, Duggan MA, Kurman RJ. Gynecologic pathology in pathology. J.B.

Lippincott company, Philadelphia, 1996; 972-9815. Rodrigues M, Nguyen HN, Averet HE et al. National survey of ovarian carcinoma

XII. Cancer 1994; 73: 1245-12506. Piver MS. Handbook of Gynecologic Oncology. 2"d ed Boston: Little, Brown and

Company 1995; 5966,2927. Pankratz, Boyes DA, White GE et al. Granulosa cell tumour. Obstet Gynecol 1978;

52: 718-7238. Fox H, Langley FA. Malignant gonadal stromal tumours of ovary. In: Coppleson M,

ed. Gynecologic Oncology Fundamental Principles and clinical practice. Churchil Livingstone, New York, 1981: 687700

9. Disaia PJ, Creasman WT. Tumor derived from special gonadal stroma In: Clinical Gynecologic Oncology. 3 `h ed. St Louis, Missouri : Mosby Company, 1989; 437-441

10. Jones GS, Wentz AC, Burnett LS. Novaks textbook of gynecology. 11`" ed. Baltimore: William & Wilikins, 1992; 849-86

11. Scully RE. Tumor of the ovary and maldeveloved Gonads. Armed forced institute of pathology. Washington, D.C 1982; 152-174

12. Golston WR, Jonston WW, Fetter BF, et al. Clinicopathologic studies feminizing tumor of the ovary. Am J Obstet Gynecol 1971; 112: 422-429

13. Robbin SL, Kumar V. Basic Pathology part II. EGC, Jakarta, 1990; 396-39814. Ries LAG. Ovarian cancer: Survival and treatman differences by age. Cancer 1993;

71 : 524-52915. Serov SF, Scully, Sobin LH. Histological typing of ovarian tumours. Geneva, 1973;

42-5116. Schwart PE, Smith JP. Treatment of ovarian stromal tumours. Am J Obstet

Gynecol 1976: 125: 40241117. MacDonald PC, Grodin JM, Edman CD, Vellios F, Siiteri PK. Origin of estrogen in a

postmenopausal woman with a nonendocrine tumor of the ovary and endometrial hyperplasia. Obstet Gynecol1976; 47: 644-650

18. Moegni EM, Barnas B. Kemoterapi kanker ginekologik. Sub Bagian Obstetri dan Ginekologi FKUI/RSCM, Jakarta, 1985; 51-61

19. Tavassoli FA, Devilee P. WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of The Breast and Female Genital Organ. IARC Press, Lyon, 2003; 113, 146-161