vesİle paydaŞ ercİyes Ünİversİtesİ fevzİ mercan Çocuk...

VESİLE PAYDAŞ

ERCİYES ÜNİVERSİTESİ

FEVZİ MERCAN ÇOCUK HASTANESİ

PEDİATRİ

KEMİK İLİĞİ NAKLİ VE KÖK HÜCRE TEDAVİ MERKEZİ

ÖYKÜ

• F. Z. A , 8 yaşında kız hasta

• 3 yıldır Fanconi Aplastik anemi tanısıyla takipte olan hastanın 2 gündür 38oC ↑ ateşleri ve halsizliği mevcutmuş.

• Takipte olduğu dış merkezde full-match kardeşi olan hasta Allojenik HKHT yapılması ve tedavisine devam edilmesi için EÜTF başvurmuş.

SOYGEÇMİŞİ

• Anne 41 SS akraba üçüncü • Baba 59 SS evliliği derece

1. Çocuk 27 y erkek SS 2. Çocuk 21 y kız SS 3. Çocuk 18 y erkek SS 4. Çocuk 17 y kız EX (aplastik anemi) 5. Çocuk 14 y erkek SS 6. HASTAMIZ

• Hastamız olan F.Z.A ailenin dördüncü çocuğu için donör olarak planlanıp hamile kalınmış ve anne hastamıza altı aylık hamileyken diğer çocuğu exitus olmuştur.

• Hastamız olan F.Z.A. ise aplastik anemi tanısı almıştır.

FİZİK MUAYENE

FİZİK MUAYENE

• Halsiz • Soluk görünümde • Dil altında ve tüm vücutta peteşial döküntüler • Mikrosefali • İskelet anomalisi • Gözler küçük (mikroftalmi) • Tüm vücutta olmak üzere gövdede daha çok

sayıda hiperpigmente lezyonlar • Kalp ritmi bozuk, üfürüm mevcut

LABORATUVAR

SERUM PARAMETRELERİ

• WBC: 2120 / 520 10^3/μL

• Hgb: 4.4 g/dl

• Plt: 5000 10^3/μL

• Glukoz: 104 mg/dl

• Bun/krea: 13 / 0.67 mg/dl

• AST/ALT: 98 / 126 u/L

• Ferritin: 7142 ng/mL

• CRP: 52.5 mg/L

NAKİL ÖNCESİ KLİNİK SEYİR

• Hasta Erciyes Üniversitesi Pediatri Hematoloji Onkoloji Servisi’ne kabul edildi.

• Trombosit ve Eritrosit Süspansiyonu ile desteklendi.

• Kültürleri alınarak antibiyotik tedavisi başlandı. (Ceftriaxon 60 mg/kg)

• Dış merkezde Deferasirox 1*250 mg alan hastanın ferritin değerlerinin yüksek olması üzerine Deferasirox kesilip Deferoxamine

(80 mg/kg) başlandı.


• Ferritin değerleri 2583 ng/mL ye düşen hastaya

Deferasirox (30mg/kg) başlanıp kardeş taramaları başlatıldı.

• Kardeşi İ.H.A. (18 y) dan doku grupları ve DEBT testi gönderildi. Tam uyumlu ve DEBT testi (-) gelen

kardeşinden nakil yapılmaya karar verildi.


• Hastanın ailesine hastaya yapılacak olan Allojenik HKHT hakkında iki doktor bir hemşire eşliğinde bilgi verilip bilgilendirilmiş onam alındı.

• Hastanın donörüne yapılacak olan G-CSF ( 10μgr/kg/gün 1*78 μü ) yan etkileri anlatılarak bilgilendirilmiş onam yapıldı.


• Allojenik HKHT açısından değerlendirilen hasta

14.09.2011 tarihinde servisimize kabul edildi.

15.09.2011 tarihinde SVK takıldı.

19.09.2011 tarihinde hazırlık rejimine başlandı.

AKİT PROTOKOLÜ

• FLUDARABİNE (30mg/m2/gün) -8, -7, -6, -5, -4

• SİKLOFOSFAMİD (10mg/kg/gün) -4, -3

• MESNA (400mg/m2/doz) -4, -3

• ATG (4-10 mg/kg/gün) -4, -3, -2, -1

• G-CSF ( 5μgr/kg/gün) +4 den itibaren

• SİKLOSPORİN (3mg/kg/gün: IV) -1 den itibaren

• FLUKONAZOLE (3-5 mg/kg/gün) 1*50 mg

• TMP-SMX (5 mg /kg/gün) 2*25mg

• ASİKLOVİR (1500mg/m2/gün) 3*100mg

• URSOFALK (10-15 mg/kg/gün) 3*100mg

• SİPROFLOKSASİN (20-30 mg/kg/gün) 2*150 mg

• METRONİDAZOL (20-30 mg/kg/gün) 2*500 mg

AKİT PROFİLAKSİLERİ

• Hastaya 28/09/2011 tarihinde İ.H.A dan kemik iliği kaynaklı 450 ml toplanan

• Üründe

TNC: 13x108

MNC: 1.66x108

CD34: 4,3x106 olarak hesaplandı.

• Allojenik HKHT sorunsuz bir şekilde yapıldı.

NAKİL SONRASI KLİNİK SEYİR

ATG alırken -4. gününde ateşleri başlayan hastada perianal

abse tespit edildi.

Ateşlerin devam etmesi üzerine +3 ve +4. günlerde hastaya

granülosit infüzyonu verilerek , abse ve ateşi kontrol altına

alınmaya çalışıldı.

CRP si 189 mg/L olan hastaya meropenem (13gün)

amikasin (3gün)

teikoplanin (13gün) verildi.

Kültür sonuçlarına göre amikasin kesildi.

Piperasilin/tazobaktam ile (23gün) devam edildi.


Perianal apse için ek olarak;

Rivanollü oturma banyosu 4*1

Rifampisin ile perine bakımı 4*1

Anal bölgeye ışık tedavisi 4*15 dk

uygulandı.


• Oral mukozanın bozulması sonucu beslenemeyen hastamıza TPN +2. günde başlandı. +9. gününde ağız mukozasının iyileşmesi üzerine hastanın TPN’ si kesildi.

• Mukozit (grade 3) Dipeptivene (2ml /kg)

Fungostatin 4*1 damlalık

NaHCO3 AB 4*10ml

Serum Fizyolojik AB 4*10 ml

Morfinli+Ketaminli AB 4*1


• CMV-PCR +16. gün de 900 Kopya/ PCR olan hastaya valgansiklovir (15mg/kg/doz) oral iki doz olarak başlandı.

• CMV-PCR +22. günde

NAKİL SONRASI KLİNİK TAKİP

• AKİT +13.gününde nötrofil engraftmanı oldu.

• AKİT +22.gününde trombosit engraftmanı oldu.

• Siklosporin düzeyi: 186.28 ng/mL (28.gün )

• CMV-PCR düzeyi:

TABURCULUK ÖNERİSİ

• Siklosporin süspansiyon 2*40mg ( 5 mg/kg/gün: PO) • TMP-SMX süspansiyon 2*1 ölç. (3/7) ( 5mg/kg/gün) • Flukonazol kapsül 1*50 mg (3-5mg/kg/gün) • Metranidazol süspansiyon 3*1 ölç (20-30mg/kg/doz) • Asiklovir süspansiyon 3*100 mg (1500mg/m2/gün) • Sefiksim süspansiyon 2*1 ölç ( 8 mg/kg/gün)

• Haftalık: CBC –BK takibi

Siklosporin düzeyi takibi

CMV-PCR takibi CRP Takibi

2 Haftada bir IV IG desteği

(Ig G düzeyi normale gelinceye kadar)

• Rutin kontrollerinde: Ferritin düzeyi takibi

GVHD takibi

Kimerizm takibi

TABURCULUK ÖNERİSİ

• S.M.K 8 yaşında erkek hasta

• 2 yıldır ALL tanısıyla EÜTF Pediatri Hematoloji Polikliniğinde takip de olan S.M.K nın erken relaps olması üzerine Allojenik HKHT yapılması uygun görülüp aile içi taramaları yapılmaya başlandı.

SOYGEÇMİŞİ

• Anne 37 SS akraba üçüncü • Baba 46 SS evliliği derece

1. Çocuk 21 y kız (megoblastik anemi) 2. Çocuk 17 y kız SS 3. Çocuk 13 y kız SS 4. HASTAMIZ 5. Çocuk 6 haftalık kız SS (donörümüz)

• Baba ve kardeşlerden taramada uyumlu donör bulunamadı.

• Anne bu dönemde çocuğu için uygun bir kardeş uygun bir donör olur mu diye hamile kalıyor ama bu sırada taramalar devam eden annenin 7/10 uyumlu olduğu bulunuyor

• Hamile olduğu için uygun haplo donör olamıyor.

• Kordon kanı taramaları yapılan kardeşiyle 10/10 full-match geliyor.


• Hastanın ailesine hastaya yapılacak olan kordon kanı kaynaklı Allojenik nakili hakkında iki doktor bir hemşire eşliğinde bilgi verilip bilgilendirilmiş onam alındı.

• 05.03.2013 tarihinde doğan kardeş S.K. dan 130 ml kordon kanı toplandı.

• 27.03.2013 tarihinde kordon kanı nakli sorunsuz bir şekilde yapıldı.

• S.M.K nakilinin +30. gününde servisimizde takip edilmekte ve tedavileri sorunsuz bir şekilde devam etmektedir.

PAYLAŞMIŞ OLDUĞUMUZ VAKADA SİZCE

• Çocuk bir araç mı? Kordon kanı için yedek parça gibi mi görülüyor?

• Hasta için yeni bir ümit kapısı diye düşünülürken aileler yeni bir hasta çocukla mı karşı karşıya kalıyorlar?

• Çocuklar yapılan işlemlerin ne kadar farkında?

• Donöre yapılan işlemler ne kadar etik?

• Anneler hastanedeyken evdeki çocuklar ihmal ve istismar ediliyor mu?

• Anne hastanedeyken ebeveyn ilişkileri, aile bütünlüğü ne kadar sağlanabiliyor?

• ……..

vesİle paydaŞ ercİyes Ünİversİtesİ fevzİ mercan Çocuk...

Documents