室间隔缺损室间隔缺损ventricular septal defect, VSDventricular septal defect, VSD

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室间隔缺损

• 是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自 L→R 分流，血流动力学异常

• 室缺可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分

VDS 分型• 解剖位置分型，三大类若干亚型

– 膜部缺损，最为常见– 漏斗部缺损，较为常见– 肌部缺损，较少见

• 多数室缺为单个– 肌部缺损有时为多个

膜部缺损手术所见

病理生理

• 收缩期左右心室间压力差，室缺发生 L→R 分流 ( 收缩期 )

• 缺损大小决定分流量多少和有无症状– 小缺损分流量少– 大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大

• 肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大

• 病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后 R → L 分流 Eisemanger's 综合征

临床表现 • 症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差

– 室缺小，分流小，一般无症状– 分流大者生后即有症状

• 反复呼吸道感染、充血性心衰• 喂养困难、发育迟缓• 甚至逐渐发绀、右心衰

• 并发症：室缺损病人易并发• 呼吸道感染• 感染性心内膜炎

体格检查

• 典型杂音– 胸骨左缘 2~4 肋隙的Ⅲ +缩鸣，伴震颤

• 杂音变化– 位置变化：杂音位置与缺损位置有关– 肺动脉高压：杂音变柔短促， P2亢进– 分流大者：心尖闻及确舒张期杂音

心电图• 典型 ECG

– 电轴左偏，左室高电压

• 不典型– 缺损小：正常心电图，或电轴左偏– 缺损大：左心室肥大– 肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损

VSD X 线检查

• 典型 CXR肺血增多 ,

左心缘向左下延长。

• 不典型缺损小，分流小者， X 线改变轻。缺损大，心影扩大，肺动段突出，肺充血。

VSD 肺动脉高压 CXR

梗阻性肺动脉高压肺门增粗肺纹细小肺门和外周血管影呈“残根状”改变

超声心动图

• 典型超声表现– 左室左房增大，或双室扩大– 室间隔连续性中断（缺损部位及大小）

• 多普勒判断分流方向和分流量– 室水平收缩期 L→R 过隔血流 – 频谱了解肺动脉压力

诊断

• 根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和 X 线检查结果，不难诊断。

• 严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。

手术适应证

• 小缺损（约半数在 3 岁前可自然闭合）– 无症状 / 房室不大，长期观察，预防感染– 房室扩大，学龄前手术

• 大缺损（分流量大）尽早手术– 喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压

• 肺动脉瓣下缺损，应及时手术– 易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全

• 艾森曼格综合征，禁忌手术

手术方法

• 导管伞堵法– 新方法，创伤小，严格选择– 远期结果有待观察

• 手术治疗法：– 正中切口体外循环– 心脏停跳修补室缺

• 小缺损者直接缝合• 大缺损或肺动脉瓣下者补片修补

– 避免损伤主动脉瓣和房室传导束