ANGIOFIBROMA NASOFARINGDM RSUD BOJONEGORO GRUP G 2012/2014

DEFINISIAngiofibroma nasofaring adalah tumor jinak pembuluh darah di nasofaring yg secara histologik jinak, secara klinis bersifat ganas karena mampu mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya serta mudah berdarah yg sulit dihentikan.

ETIOLOGIMasih belum jelas, salah satu faktor yg diduga mempengaruhi yaitu kekurangan androgen atau kelebihan estrogen. Didasarkan banyak ditemukan pada anak/remaja laki-laki dekade ke-2 antara 7-19 thn. Oleh karena itu sering disebut angiofibroma nasofaring belia (Juvebile nasopharyngeal angiofibroma).

PATOGENESISPertama tumbuh di bawah mukosa di tepi sebelah posterior dan lateral koana di atas nasofaring. Kemudian meluas sepanjang atap nasofaring sampai posterior septum dan membentuk tonjolan di rongga hidung posterior.Perluasan akan terus terjadi bahkan sampai mendorong bola mata sehingga tampak gejala muka kodok dan bahkan sampai ke intrakranial.

STADIUMStadium tumor berdasarakan session dan fish. Klasifikasi menurut session:Stadium IA : Nares posterior dan atau nasofaringeal voltStadium IB : Stadium IA & meluas ke 1 sinus paranaslisStadium IIA : Meluas sedikit ke fossa pterigomaksilaStadium IIB : Memenuhi fossa pterigomaksila, erosi tulang orbita (-)Stadium IIIA : Mengerosi dasar tengkorak & meluas sedikit ke intrakranialStadium IIIB : Meluas intrakranial & (+/-) sinus kavernosus

STADIUMKlasifikasi menurut Fisch:Stadium I : Di rongga hidung, nasofaring tnp destruksi tulangStadium II : Invasi pterigomaksila, sinus paranasalis & destruksi tulangStadium III : Invasi fossa infra temporal. Orbita (+/-) regio paraselarStadium IV : Invasi sinus kavernosus, regio chiasma optik & fossa ptiuitary.

MANIFESTASI KLINISGejala yg paling sering ditemukan ialah hidung tersumbat yg progresif dan epitaksis berulang yg masih. Gejala lain yaitu:Rhinorea kronis sampai gangguan penciumanGangguan pendengaranSefalgia bila sdh sampai ke intrakranial

PEMERIKSAANPada pemeriksaan rinoskopi anterior bisa tampak banyak sekret purulen serta deviasi septum nasi ke arah yang sehat.Pada pemeriksaan rinoskopi posterior akan terlihat massa tumor yg konsistensinya kenyal, warnanya bervariasi dari abu-abu sampai merah muda. Bagian yg terlihat di nasofaring diliputi selaput lendir berwarna keunguan, sedangkan bagian yg meluas berwarna putih atau abu-abu.

PEMERIKSAAN PENUNJANGFoto polos kepala AP, Lateral & waters ditemukan:Tanda Holman Miller yaitu pendorongan prosesus pterigoideus ke belakang, sehingga fissura pterigo-palatina melebar. Dapat juga terlihat massa jaringan lunak di nassofaring.

PEMERIKSAAN PENUNJANGCT scan dan MRI:Dengan zat kontras tampak perluasan massa tumor & destruksi tulangMRI menentukan batas tumor yg meluas ke intrakranial

PEMERIKSAAN PENUNJANGArteriografi arteri karotis eksterna:Vaskularisasi tumor berasal dari cbng a. Maksila interna homolateralArteri maksilaris interna terdorong ke depanMassa tumor akan terisi kontras

PEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan PA dgn biopsi merupakan kontra indikasi, sebab dapat mengakibatkan perdarahan yg massif.

DIAGNOSIS BANDINGCa Polipoid nasofaringCa nasofaring

PENATALAKSANAANPrinsip terapi yaitu:Pengobatan Hormonal pd stadium I & II dengan preparat testosteron reseptor bloker (flutamid)Radioterapi dgn stereotaktik radioterapi (gama knife).Tindakan operatif: melalui transpalatal, rinotomi lateral, rinotomi sublabial, atau bedah nasal endoskopi. Bila sdh meluas & mendestruksi jaringan sekitar maka diberikan radioterapi pra bedah atau terapi hormonal 6 minggu sblm operasi.

PROGNOSISPrognosis tumor ini jelek kalau tidak segera didiagnosis secara dini dan dilakukan pengobatan dan penanganan yang tepat dan umumnya prognosisnya ditentukan oleh beberapa faktor rinsip terapi yaitu:Keadaan umum penderitaBesarnya tumor dan ekspansinya terutama ke daerah intrakranial Bila dengan cara operatif tumor dapat diangkat seluruhnya tanpa sisa, prognosisnya baik