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LILIA JORGE FRAGA ROSENILDA TIMÓTEO DE OLIVEIRA
DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR NA FIBRODISPLASIA OSSIFICANTE PROGRESSIVA – FOP: ESTUDO DE CASO
Tubarão
2009
LILIA JORGE FRAGA ROSENILDA TIMÓTEO DE OLIVEIRA
DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR NA FIBRODISPLASIA OSSIFICANTE PROGRESSIVA – FOP: ESTUDO DE CASO
Este trabalho de conclusão de curso será apresentado ao curso de Fisioterapia como requisito a obtenção do título de Bacharel em Fisioterapia.
Orientadora Profª. Msc. Fabiana Durante de Medeiros
Tubarão
2009
LILIA JORGE FRAGA
ROSENILDA TIMOTÉO DE OLIVEIRA
DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR NA FIBRODISPLASIA OSSIFICANTE
PROGRESSIVA – FOP: ESTUDO DE CASO
Este trabalho de conclusão de curso será apresentado ao curso de Fisioterapia como requisito a obtenção do título de Bacharel em Fisioterapia.
Tubarão, 16 de novembro de 2009. ________________________________________________________
Profª. Orientadora Msc. Fabiana Durante de Medeiros Universidade do Sul de Santa Catarina.
___________________________________________________ Prof. Esp. Fernando Soldi
Universidade do Sul de Santa Catarina.
__________________________________________________ FT. Esp.Cristiane Fernandes Zappelini dos Santos
Dedicamos a todas as pessoas que nos ajudaram de alguma forma, e que estiveram conosco nos momentos difíceis, para poder realizar esse sonho.
AGRADECIMENTOS
Primeiramente a Deus que nos deu a vida.
Aos meus pais Carmem Lúcia Jorge Fraga e José Paulo Fraga, a minha avó materna Lilia Rosa
Martins Jorge pelo incentivo, compreensão e preocupação que demonstraram durante todo o curso e,
nos momentos difíceis, que me fizeram acreditar que dificuldades existem para serem vencidas.
As amigas de turma em especial minha amiga Rúbia Adélia de Pontes a que tenho muita admiração.
Ao portador da Fibrodisplasia Ossificante Progressiva e aos seus pais por terem aceitado a participar
do trabalho.
A minha companheira de TCC Rosenilda Timotéo de Oliveira, a quem esteve a meu lado durante toda
essa caminhada a minha orientadora Fabiana Durante de Medeiros que colaborou da melhor maneira
possível para realização deste trabalho.
Enfim, a todos aqueles que, de alguma forma contribuíram, através de gestos, palavras, olhares e
incentivos de afeto.
Lilia Jorge Fraga
Primeiramente agradeço à Deus, pois se hoje estou aqui foi Ele quem me deu forças para lutar e nunca
desistir e, se existem milagres eu me considero um desses milagres, pois consegui fazer uma faculdade
com muitas dificuldades, às vezes sem até mesmo sem o dinheiro para o almoço, mas Ele é fiel, sem
Ele não somos nada. Agradeço meu esposo pelas horas sacrificadas, pela paciência nas horas mais
difíceis, na grande ajuda financeira, sem você meu amor esse sonho não seria possível. Agradeço
minha irmã Val que tanto me apoiou, minha irmã Cris que também tanto colaborou, meu irmão e
principalmente meu sobrinho Caio que mesmo sendo tão tímido permitiu que eu tirasse suas fotos para
este sublime trabalho. Sua mãe Camila que compreendeu a grandeza deste trabalho permitindo a
exposição das fotos. Agradeço aos meus amigos da faculdade que me suportaram nos momentos mais
difíceis e sempre estiveram ao meu lado, obrigada Fernanda Naspoline, Rubia Pontes, Lilia Fraga,
Kellen Ennes, Stwison Pereira e demais. Agradeço à minha orientadora Fabiana Durante de Medeiros
que aceitou me orientar neste trabalho passando seus exímios conhecimentos com extrema dedicação.
Rosenilda Timóteo de Oliveira
RESUMO
A Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (FOP) é uma doença genética rara do tecido conjuntivo,
caracterizada pela ossificação disseminada em tecidos moles e alterações congênitas das extremidades.
Sua transmissão é autossômica dominante com expressão variável, que afeta todos os grupos étnicos,
sua prevalência é de 0,61 casos por um milhão de habitantes, e o desenvolvimento motor sofre
alterações progressivas em seu comportamento no decorrer do ciclo da vida, proporcionando
interações entre as exigências da tarefa, a biologia do indivíduo e as condições ambientais. A pesquisa
realizada foi um estudo de caso qualitativo exploratório, tendo como objetivo verificar as fases do
desenvolvimento neuropsicomotor em uma criança do sexo masculino, com 6 anos de idade tendo
como diagnóstico a FOP, o procedimento de coleta de dados foi uma entrevista realizada com
aplicação de um questionário aberto com os pais do portador e auxílio fotográfico para nos permitir
uma visão real de como é um portador da FOP e quais as regiões do corpo mais acometidas. Tendo
como resultado o conhecimento da patologia, onde a criança estudada possui várias partes do corpo
comprometidas como, membros superiores, inferiores, cervical e tronco, dificultando seu
desenvolvimento. A evolução da doença é progressiva e os seus sinais são evidentes no corpo. A FOP
afeta o organismo com intensidades e idades diferentes. No caso da criança em estudo, a manifestação
da doença foi precoce, algo que é raro, pois a maioria dos portadores da FOP manifestaram a doença
na segunda ou terceira década de vida. Com a análise do desenvolvimento neuropsicomotor do
portador da FOP, foi identificado comprometimento em algumas articulações, principal causa para a
idade motora ser inferior a cronológica. De acordo com as habilidades rudimentares de estabilidade foi
constatado a idade motora de 8 meses, porém com seu cognitivo preservado. Para realizar suas
atividades de vida diária (AVD’S), possui dependência total dos familiares. Os primeiros sinais da
doença foram a deformidade nos primeiros podálicos, ou seja, hálux valgo, e ossificações no sentido
crânio-caudal. Concluímos que através deste trabalho será possível realizar uma maior divulgação da
patologia, tornando-a mais conhecida. Houve dificuldade em obter subsídios teóricos, devido a falta de
referencial bibliográfico, mas na prática observamos que esta doença é bastante agressiva no que se
refere as limitações causadas pela calcificação heteretópica.
Palavras chave: Desenvolvimento Motor. Fibrodisplasia Ossificante Progressiva. Fisioterapia
ABSTRACT
Fibrodysplasia ossificans progressive (FOP) is a rare genetic disorder of connective tissue
characterized by widespread ossification in soft tissue and congenital defects of the
extremities. Its transmission is autosomal dominant with variable expression, affecting all
ethnic groups, its prevalence is 0.61 cases per one million inhabitants, and motor development
undergoes progressive changes in their behavior during the life cycle, allowing interactions
between requirements of the task, the biology of individual and environmental conditions.
The research was a qualitative case study exploratory, aiming to check the stages of
psychomotor development in a male child, aged 6 years old and diagnosed as FOP, the
procedure for data collection was an interview with implementation an open questionnaire to
the parents of the carrier and photographic aid to enable us a true picture of how a patient of
FOP and which areas of the body most affected. Resulting knowledge of pathology, where the
child has studied various parts of the body as committed, upper and lower limbs, neck and
torso, impeding their development. The disease is progressive and the signs are evident in the
body. FOP affects the body with different ages and intensities. In the case of children in the
study, the manifestation of the disease was early, something that is rare, as most people with
FOP have expressed the disease in the second or third decade of life. With the analysis of the
psychomotor development of the FOP patient was identified impairment in some joints, the
main cause for the motor age less than chronological. According to the rudimentary skills of
stability was observed driving the age of 8 months, but with their cognitive preserved. To
perform their activities of daily living (ADL's), has total dependence on the family. The first
signs of disease were the deformity in the first foot, ie, hallux valgus, and ossification in the
skull flow direction. We conclude that through this work you can perform a wider spread of
the disease, making it more known. It was difficult to obtain theoretical data, due to lack of
bibliographic references, but in practice we found that this disease is very aggressive with
regard to the limitations caused by calcification heteretópica.
Key words: Motor Development. Fibrodysplasia ossificans progressiva. Physiotherapy.
TABELA
Tabela 1 Fases do desenvolvimento Motor.......................................................................................... 24
LISTA DE ILUSTRAÇÕES
Figura 1 Posição ântero-posterior............................................................................................ 32
Figura 2 Hálux valgo................................................................................................................ 33
Figura 3 Posição postero-anterior ........................................................................................... 34
Figura 4 Posição em decúbito dorsal....................................................................................... 35
Figura 5 Controle de tronco..................................................................................................... 37
Figura 6 Controle de tronco aos 6 anos.................................................................................... 38
Figura 7 Controle de tronco na posição ereta com apoio......................................................... 39
Figura 8 Controle de tronco na posição ereta sem apoio......................................................... 40
Figura 9 Ato de segurar objetos pequenos............................................................................... 41
Figura 10 Ato de segurar objetos grandes................................................................................ 41
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO................................................................................................................... ............. 12
2 REVISÃO DE LITERATURA........................................................................................................ 15
2.1 TECIDO CONJUNTIVO................................................................................................................ 15
2.1.1 Tecido Cartilaginoso................................................................................................................... 16
2.2 TECIDO OSSÉO............................................................................................................................. 16
2.3 MOBILIDADE ARTICULAR........................................................................................................ 17
2.4 TENDÕES E LIGAMENTOS......................................................................................................... 18
2.5 ARTICULAÇÃO SINOVIAL......................................................................................................... 19
2.6 DESENVOLVIMENTO MOTOR NORMAL................................................................................ 21
2.6.1 Conceito....................................................................................................................................... 21
2.6.2 Habilidades Motoras................................................................................................................... 23
2.7 FIBRODISPLASIA OSSIFICANTE PROGRESSIVA.................................................................. 23
2.7.1 Conceito....................................................................................................................................... 26
2.7.2 Etiologia....................................................................................................................................... 26
2.7.3 Sintomas....................................................................................................................................... 27
2.7.4 Evolução....................................................................................................................................... 27
3.7.5 Histopatologia.............................................................................................................................. 28
2.7.6 Manifestação clínica................................................................................................................... 28
3 DELINEAMENTO DA PESQUISA................................................................................................30
3.1 TIPO DE PESQUISA...................................................................................................................... 30
3.1.1 Tipo de pesquisa quanto ao nível............................................................................................... 30
3.1.2 Tipo de pesquisa quanto à abordagem..................................................................................... 30
3.1.3 Tipo de pesquisa quanto ao procedimento............................................................................... 30
3.2 POPULAÇÃO E AMOSTRA......................................................................................................... 31
3.2.1 Sujeito da amostra...................................................................................................................... 31
3.3 INSTRUMENTOS UTILIZADOS NA COLETA DE DADOS..................................................... 31
3.4 PROCEDIMENTOS UTILIZADOS NA COLETA DE DADOS.................................................. 31
3.5 ANÁLISE E INTERPRETAÇÃO DE DADOS.............................................................................. 32
3.6 LIMITAÇÕES DO ESTUDO.......................................................................................................... 32
4 ANÁLISE E DISCUSSÃO DOS DADOS....................................................................................... 33
4.1 RELATO DE CASO........................................................................................................................ 33
4.2. ANÁLISE FOTOGRÁFICA DA OSSIFICAÇÃO HETERETÓPICA.......................................... 35
4.2.1 Desenvolvimento neuropsicomotor........................................................................................... 39
5 CONSIDERAÇÕES FINAIS........................................................................................................... 45
REFERÊNCIAS..................................................................................................................... ............. 46
APÊNDICE........................................................................................................................................... 49
APÊNDICE A – Questionário aplicado aos pais da criança portadora de FOP........................... 50
ANEXOS............................................................................................................................................... 51
ANEXO A – Termo de consentimento livre e esclarecido............................................................... 52
ANEXO B – Consentimento para fotografias, vídeos e gravações.................................................. 54
ANEXO C – Classificação convencional da idade cronológica....................................................... 56
ANEXO D – Seqüência de desenvolvimento e idade aproximada do surgimento de habilidades
rudimentares de estabilidade.............................................................................................................. 57
ANEXO E – Exames Radiológicos..................................................................................................... 58
12
1 INTRODUÇÃO
A Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (FOP) é uma doença que afeta todo o
sistema musculoesquelético, o paciente aos poucos vai perdendo todos os movimentos do
corpo ficando preso em um esqueleto secundário (1).
É uma doença que tem seu início caracterizado pela deformidade nos primeiros
podálicos. Os pacientes apresentam os hálux virados para dentro, e a progressão varia de
paciente para paciente, existem indivíduos que convivem com a FOP por anos e outros
morrem já nos primeiros anos de vida, tudo vai depender da rapidez com que ela se manifesta.
As principais partes do corpo afetadas pela FOP são inicialmente os podálicos, a coluna
vertebral, ombros, quadril e articulações periféricas. Num estágio avançado, o paciente se
encontra acamado sem possibilidade para sequer sentar, devido aos comprometimentos das
articulações do quadril e coluna (1).
A Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (FOP) é uma doença genética rara,
autossômica dominante que afeta todos os grupos étnicos. Sua prevalência é de 0,61 casos por
um milhão de habitantes. É uma enfermidade incapacitante em crianças e adultos jovens,
basicamente caracterizadas por osteogênese heterotópica progressiva e alteração congênita
dos primeiros podálicos (1).
O doente geralmente apresenta ossificações progressivas do tecido conjuntivo,
que causa uma limitação crescente da mobilidade osteoarticular, formando assim um segundo
esqueleto prejudicando todos os movimentos e compressão da caixa torácica acometendo
pulmão e coração, dificultando o desenvolvimento motor normal (1). De acordo com Connor
e Evans* 1982, os primeiros casos de FOP foram descritos por Patin em 1962 e por Freke em
1739, porém só em 1918, Rosestirn conduziu extensa revisão da literatura médica,
descrevendo 115 casos de FOP (2).
_______________ Connor e Evans* Connor J.M., Evans D.A.P.: Fibrodysplasia ossificans progressiva: the clin- ical features and natural story of 34 patients. J Bone Joint Surg [Br] 1982 apud (2).
13
No presente momento, não existem terapias com benefícios cientificamente
comprovados para a prevenção ou tratamento da FOP. A atual falta de uma terapia efetiva
para a FOP é decorrente em primeiro lugar da falta de conhecimento definitivo sobre o defeito
genético primário que causa a FOP e que rege as suas complexas mudanças evolutivas, tanto
antes quanto após o nascimento (pré e pós-natais). A impossibilidade de se obter biópsias
diagnósticas em estágios definidos da sua evolução, a falta de um modelo animal
geneticamente relevante para o teste de drogas, a falta de famílias com múltiplas gerações
afetadas para estudar a variabilidade natural da doença, e a falta de estudos clínicos
verdadeiramente objetivos (conhecidos como estudos randomizados duplo-cegos controlados
por placebo) dificultam ainda mais os esforços em se estabelecer uma base para uma
terapêutica racional nesta complexa doença com características genéticas, evolutivas, pós-
traumáticas e auto-imunes (3).
Em um estudo mais recente realizado pela equipe da FOP no mundo inteiro
depois de muitos esforços descobriram gene (BMP4) que é o causador dessa patologia que
tanto vem instigando esses renomados profissionais (3). A partir dessa descoberta ficará mais
fácil rumar para um tratamento com mais eficácia e um prognóstico positivo.
O estudo nos permitiu conhecer novos paradigmas no que diz respeito à
compreensão da doença e através deste saber qual a melhor forma de se trabalhar com um
portador de FOP.
Diante do exposto tem-se o seguinte questionamento: Qual é a evolução do
desenvolvimento neuropsicomotor em um portador de FOP?
Sabendo da raridade da doença e das grandes dificuldades encontradas devido à
falta de uma terapia efetiva, a impossibilidade de se obter biópsias diagnósticas em estágios
definidos da sua evolução, a falta de um modelo animal geneticamente relevante para os testes
de droga, a falta de famílias com múltiplas gerações afetadas para estudar a variabilidade
natural da doença, a falta de estudos clínicos verdadeiramente objetivos (reconhecidos como
randomizados duplo-cegos controlados por placebo) nos despertou para o interesse de avaliar
fisioterapicamente o sobrinho da Acadêmica Rosenilda Timóteo de Oliveira, pois o mesmo é
um portador da FOP num estágio intermediário e como todas as terapias não sortiram efeitos e
seu estado cinético funcional vem piorando a cada dia, resolvemos fazer um estudo de caso
retrospectivo desse paciente visando preconizar o desenvolvimento neuropsicomotor, verificar
todas as fases do seu desenvolvimento desde que ele nasceu até os dias atuais. O estudo nos
permitiu conhecer as limitações, o dia a dia, o comportamento e as dificuldades que esse
paciente encontra para realizar suas atividades de vida diárias (AVD’s).
14
A princípio a idéia foi fazer um estudo baseando-se em uma intervenção
fisioterapêutica na expectativa de obter resultados positivos quanto ao tratamento da mesma,
pois até agora não encontramos estudos voltados ao tratamento fisioterapêutico nas literaturas
estudadas. Como foi mencionado anteriormente há certa dificuldade em tratar um portador
com FOP, pois a escassez de informações cientifica impossibilitam a realização do mesmo,
assim foi realizado apenas um estudo de caso verificando a evolução da doença.
A pesquisa tem como objetivo geral analisar o desenvolvimento neuropsicomotor de
uma criança com FOP, e como objetivos específicos verificar as fases do desenvolvimento
neuropsicomotor do portador, verificar quais os primeiros sinais da doença, e verificar quais
etapas do desenvolvimento motor a criança atingiu e em que idade.
A pesquisa realizada foi um estudo de caso qualitativo exploratório, onde o objeto
de estudo é um paciente portador da FOP do sexo masculino, com 6 anos de idade, sendo
realizada uma entrevista com a família do portador e registro fotográficos para nos permitir
uma visão real de como é um portador com FOP e quais as regiões do corpo mais acometidas.
No capítulo um, foi realizado uma breve introdução da patologia Fibrodisplasia
Ossificante Progressiva, enfocando a necessidade de mais estudos sobre o assunto, expondo o
problema, e tendo como justificativa a importância da fisioterapia nesse estudo. No capítulo
dois foram feitas as revisões bibliográficas do tecido conjuntivo, tecido ósseo,
desenvolvimento motor e a patologia Fibrodisplasia Ossificante Progressiva. O capítulo três
se refere ao delineamento da pesquisa, tal como a amostra, materiais e métodos. O capítulo
quatro descreve e analisa os resultados obtidos ao final do estudo relacionando-os a literatura.
O capítulo cinco trata das considerações finais
15
2 REVISÃO DE LITERATURA
Neste capítulo foi realizado uma introdução da fisiologia do corpo humano e da
patologia Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (FOP).
2.1 TECIDO CONJUNTIVO
O tecido conjuntivo é o tecido resistente e freqüentemente fibroso que une as
estruturas do organismo, provendo sua sustentação. O tecido conjuntivo está presente em
quase todos os órgãos, representando uma grande parte da constituição da pele, dos tendões e
dos músculos (4).
Assim como todos os tecidos o conjuntivo é formado por células conjuntivas: os
blastos. São osteoblastos nos ossos, condroblasto na cartilagem, fibroblastos no tecido
fibroso, o tecido conjuntivo representa praticamente 70% do tecido humano (5).
Os blastos comunicam-se entre si por seus prolongamentos protoplásmico. Não
tem nenhuma atividade metabólica, sua função é apenas a secreção de duas proteínas de
constituição: o colágeno e a elastina, o tecido fibroso é um tecido de manutenção muito denso,
capaz de resistir à ruptura, o tecido ligamentar é fibroso e suas fibras paralelas reúnem os
ossos nas articulações, as fibras são dispostas de uma inserção a outra, o tecido tendinoso é
também fibroso, cuja orientação é determinada pela ação do músculo ao qual pertencem, as
aponeuroses são mais ou menos densas e apresentam fibras dispostas em planos sobrepostos
que se cruzam (5).
Os tecidos conjuntivos desempenham várias funções essenciais no corpo, uma vez
que muitos dos elementos extracelulares possuem propriedades mecânicas especiais,
defensiva, função que tem um embasamento celular. Freqüentemente também possuem
importante função trófica e morfogenética organizando e influenciando o crescimento e a
diferenciação dos tecidos circunvizinhos (6).
Os tecidos conjuntivos originam-se das células mesenquimais, grupo de células da
mesoderme que se separam e formam um tecido mole e gelatinoso no embrião, o
mesenquima. Eles apresentam grande quantidade de substâncias intercelular, formada por
fibras, e uma parte amorfa, chamada matriz extracelular (7).
O tecido conjuntivo é responsável pelo preenchimento dos espaços entre os
órgãos, sustentação das partes moles do corpo, nutrição dos epitélios e revestimentos dos
16
vasos sanguíneos e linfáticos (8). São quase sempre vascularizados, isto é apresentam vasos
sanguíneos que garantem nutrição e a oxigenação das células conjuntivas, o único tecido
conjuntivo que não apresenta vascularização interna é o tecido cartilaginoso (7).
2.1.1 Tecido cartilaginoso
Apenas durante o estágio embrionário à medida que o embrião amadurece, as
cartilagens são substituídas por ossos, o tecido cartilaginoso é avascular, ou seja, não contém
vasos sanguíneos em seu interior (4).
O tecido cartilaginoso é um tipo de tecido conjuntivo especializado que forma as
cartilagens, estruturas necessárias a modelagem do corpo e a articulação óssea (7).
São classificadas em três tipos de cartilagem: hialina, elástica e fibrosa.
A hialina é a cartilagem mais comum no corpo, encontrado na maioria das áreas
articulares dos ossos longos, nariz, laringe, anéis da traquéia e dos brônquios. Apresentam
células cartilaginosas distribuídas na matriz branco-azulada, onde existem moderada
quantidade de fibras colágenas (8).
A cartilagem elástica é semelhante à hialina, mas apresentam, além de fibras
colágenas, fibras elásticas entrelaçadas, que lhe conferem maior grau de elasticidade é
encontrada na epiglote e no pavilhão auricular. As células cartilaginosas estão envolvidas por
uma matriz rica em fibras cartilaginosas (8).
A cartilagem fibrosa ou fibrocartilagem é encontrada nos discos intervertebrais,
tendões e ligamentos. A função da cartilagem intervertebral é separar uma vértebra da outra,
evitando o atrito entre elas e amortecendo os choques transmitidos a coluna durante atividades
como caminhar e correr. É rígida, por isso suporta mais tensões que as demais. Suas células
estão mergulhadas numa matriz clara, rica em fibras colágenas (8).
2.2 TECIDO OSSÉO
A ossificação é a formação de um osso que se processa a partir de uma estrutura
pré existente representada por um tecido conjuntivo. Se este é um tecido fibroso, fala-se em
ossificação intramembranosa ou conjuntiva, ocorre nos ossos chatos, como os do crânio. Se
ele for uma cartilagem que vai servir de molde, fala-se em ossificação endocondral ou
intracartilaginosa, é o caso dos ossos longos como fêmur, úmero e tíbia (7).
17
Os ossos chatos como o do crânio, originam-se no interior de um tecido conjuntivo
embrionário por meio de ossificação intramembranosa. Esse processo contribui também para
o crescimento de ossos curtos e para aumento em espessuras de ossos longos. A maior parte
dos ossos longos e curtos é formada a partir de um “molde” de cartilagem, processo chamado
de ossificação endocondral, que ocorre no embrião. Posteriormente, há um depósito de fosfato
de cálcio na matriz da cartilagem, que torna dura e impermeável (9).
O tecido cartilaginoso também chamado de cartilagem é formado a partir de
células mesenquimais que se transformam em células cartilaginosas jovens, os condroblastos,
uma membrana chamada pericôndrio envolve essa cartilagem (9). E estes se desenvolvem em
células cartilaginosas adultas, os condrócitos, que ficam alojados em lacunas, regiões com
substâncias amorfas e quase de fibras (10).
O tecido ósseo é o principal componente dos ossos, é bem mais resistente que o
cartilaginoso, pois é constituído por uma matriz rígida, formada basicamente por fibras
colágenas e sais de cálcio (10).
Os osteoblastos são células ósseas jovens existentes em regiões onde o tecido
ósseo se encontra em processo de formação; apresentam grande atividade na produção de
proteínas, principalmente o colágeno. Os osteoblastos dão origem os osteócitos, células ósseas
que armazenam cálcio (10).
Os ossos são envolvidos por um tecido conjuntivo o periósteo, no qual estão
presentes células mesenquimatosas capazes de gerar novos osteoblastos. São essas células
mesenquimatosas do periósteo que permitem a contínua reconstrução do osso (7).
À medida que se completa a calcificação da matriz, os osteoblastos ficam
encerrados em lacunas, passando a células ósseas adultas, os osteócitos. Durante esse
processo de ossificação, as ramificações dos osteoblastos se retraem no interior dos canículos
da matriz, que interligam as lacunas, são os osteoplastos. No osso já formado, permanece
então uma extensa rede de finíssimos canais, que garante a livre troca de substâncias entre os
osteócitos. Os osteoclastos são especialmente ativos nos processos de regeneração do tecido,
após as fraturas (7).
2.3 MOBILIDADE ARTICULAR
Articulação ou juntura é a conexão entre duas ou mais peças esqueléticas (ossos
ou cartilagens). Essas uniões não só colocam as peças do esqueleto em contato, como
18
também permitem que o crescimento ósseo ocorra e que certas partes do esqueleto mudem de
forma durante o parto. Além disto, capacitam que partes do corpo se movimentem em
resposta a contração muscular (11).
Embora apresentem consideráveis variações entre elas, as articulações possuem
certos aspectos estruturais e funcionais em comum que permitem classificá-las em três
grandes grupos: fibrosas, cartilaginosas e sinoviais. O critério para esta divisão é o da
natureza do elemento que se interpõe às peças que se articulam (12).
O corpo humano é formado por ossos, músculos, ligamentos, tendões, cápsulas
articulares e tecido conjuntivo. Para que tudo funcione harmoniosamente todas as partes
devem estar fisiologicamente bem (13).
Nos seres humanos como nos animais, o que facilita a locomoção é o sistema
muscular juntamente com os ossos e articulações. As fibrosas ou ‘sinartrose’ como são
chamadas pela literatura, possuem pouco movimento ou nenhum movimento, geralmente
estão localizadas em estruturas como o crânio, dente e seu alvéolo (13).
Quando um osso é unido a outro por cartilagem hialina dizemos que essa
articulação é do tipo cartilaginosa, esse tipo de articulação está presente no embrião e persiste
na vida adulta, da fase embrionária até a adolescência conhecida como cartilagem primária, a
maioria das cartilagens hialinas persistem e funcionam como zona de crescimento para um ou
para ambos os ossos que se unem a ela, nas sínfises a articulação é fibrosa assim como nas
articulações da coluna vertebral. Articulações sinoviais ou diartroses especializadas para
permitir maior ou menor liberdade de movimento, podem ser planas, gínglimo (em
dobradiça), trocóide, condilares, em sela e esferóides e apresentam três outras características
básicas: a cartilagem articular reveste a extremidade do osso e não possui vascularização, por
isso em casos de lesão elas dificilmente se regeneram; a cápsula articular que envolve a
articulação sinovial e e formada por membrana conjuntiva e a cavidade articular é um espaço
preenchido pelo líquido sinovial (14,15).
2.4 TENDÕES E LIGAMENTOS
Os tendões são cordões resistentes de tecido conjuntivo que inserem cada
extremidade de um músculo ao osso. Os ligamentos são tecidos semelhantes aos tendões que
circundam as articulações e conectam um osso a outro. Os ligamentos ajudam no reforço e
19
estabilização das articulações, permitindo os movimentos somente em determinadas direções
(16).
A principal diferença entre tendão e ligamento é a organização das fibrilas de
colágeno, que são especializadas para acomodar as respectivas funções, como a função do
tendão é transmitir força muscular para o osso ou cartilagem, a estrutura do tendão é tal que
ele é menos suscetível a deformação causada por forças tensivas (a força de tração exercida
pelo músculo) (17).
São componentes esbranquiçados e brilhantes construídos por tecido conjuntivo
denso, rico em fibras colágenas, sua função principal é prender o músculo ao esqueleto, mas
há exceções, quando por exemplo num músculo de várias fibras e essas fibras são tão fininhas
que a impressão que se tem é que o músculo prende-se por si só ao osso, ou então quando o
tendão e a aponeurose se prendem a outros elementos como: cartilagem, cápsula, septos
intermusculares, derme ou tendão de outro músculo e em alguns poucos casos, dois tendões
se unem ao ventre de um mesmo músculo (18).
Em contraste, somente pequenas forças empurrando longitudinalmente
(compressivas) e de um lado para outro (de atrito) são necessário para deformar o tendão.
Embora o ligamento também encontre principalmente forças tensivas, sua função primária é a
estabilização articular e desse modo, é capaz de provar estabilidade multidirecional e
acomodar forças tensivas compressivas e de atrito (18).
Os tendões são envolvidos pelo peritendão, uma bainha fibroelástica muito fina, de
tecido conjuntivo frouxo que penetra entre os feixes e as faces da aponeurose se abrem
formando um leque no periósteo. Os tendões são inervados por fibras sensitivas e irrigadas
por vasos sanguíneos, o que os tornam flexíveis a transplantes e de fácil cicatrização e em
casos de inflamação são mais lentamente destruídos (6).
As propriedades mecânicas e a composição dos tendões são influenciadas
grandemente pela idade. Antes da maturidade esquelética, tendões e ligamentos são
ligeiramente mais viscosos e são relativamente mais complacentes (18).
2.5 ARTICULAÇÃO SINOVIAL
A articulação sinovial é composta pela cartilagem articular, cápsula articular,
membrana sinovial, geometria do osso (18).
20
A cartilagem articular em geral está extremamente bem adaptada a sua finalidade
nas articulações sinoviais. A semelhança de muitos tecidos conjuntivos responsáveis pela
sustentação das cargas, a cartilagem articular é utilizada com freqüência de forma a
proporcionar uma função ótima. Se a cartilagem for utilizada muito pouco (por exemplo,
imobilização) ou em excesso (carga excessiva), pode ocorrer um desarranjo na qualidade da
cartilagem. Admite-se que o processo ativo de carga e descarga da cartilagem articular facilita
a difusão de nutrientes através de sua matriz, que é avascular no adulto, a cartilagem se adapta
porém em muitos casos a adaptação é degenerativa dando origem a alterações osteoartríticas
da articulação (18). As superfícies dos ossos que formam a articulação são recobertas com
cartilagens articulares, um tecido conjuntivo branco e denso. A cartilagem articular não possui
vasos sanguíneos, canais linfáticos ou nervos, a função da cartilagem articular é permitir
movimento relativo entre superfícies articulares opostas com atrito e desgaste mínimo e
modifica a forma do osso para assegurar melhor contato com o vizinho (19).
As cápsulas articulares são superfícies articuladoras da articulação sinovial que se
prende aos ossos da articulação e assim separa a cavidade articular dos tecidos vizinhos. É
uma membrana conjuntiva que envolve a juntura sinovial como um manguito. Apresenta-se
com duas camadas: a membrana fibrosa (externa) e a membrana sinovial (interna). A primeira
é mais resistente e pode estar reforçada, em alguns pontos por feixes também fibrosos, que
constituem os ligamentos capsulares, destinados a aumentar sua resistência. Em muitas
junturas sinoviais, todavia, existem ligamentos independentes da cápsula articular
denominados extra-capsulares ou acessórios e em algumas, como na do joelho, aparecem
também ligamentos intra-articulares (6).
Ligamentos e cápsula articular tem por finalidade manter a união entre os ossos,
mas além disso, impedem o movimento em planos indesejáveis e limitam a amplitude dos
movimentos considerados normais. A membrana sinovial é a mais interna das camadas da
cápsula articular. É abundantemente vascularizada e inervada sendo encarregada da produção
da sinóvia. Discute-se se a sinóvia é uma verdadeira secreção ou um ultra-filtrado do sangue,
mas é certo que contem ácido hialurônico que lhe confere a viscosidade necessária a sua
função lubrificadora (5).
Membrana sinovial é a face interna da cápsula e as áreas dos ossos articuladores
não são cobertas com cartilagem articular (5).
A geometria da articulação sinovial é a (arquitetura das superfícies, forma dos
ligamentos) determina fortemente a qualidade do movimento entre dois segmentos adjacentes
do corpo (5).
21
2.6 DESENVOLVIMENTO MOTOR NORMAL
O desenvolvimento motor é uma alteração contínua no comportamento motor ao
longo do ciclo da vida e o termo motor quando usado sozinho, refere-se a fatores biológicos e
mecânicos que influencia no movimento (20).
2.6.1 Conceito
Desenvolvimento motor normal consiste em profundas modificações que vão
desde o nascimento até a idade adulta. As possibilidades motoras da criança evoluem
amplamente de acordo com sua idade e chegam a ser cada vez mais variadas, completas e
complexas. A relação entre o movimento e o seu fim se aperfeiçoa cada vez mais como
resultado de uma diferenciação progressiva das estruturas integradas do ser humano (21).
O desenvolvimento motor é descrito também como uma contínua alteração no
comportamento ao longo do ciclo da vida, proporcionada pela interação entre as necessidades
da tarefa, a biologia do indivíduo e as condições do ambiente. Está relacionada com a idade,
mas não depende dela (22). O desenvolvimento motor normal é caracterizado pela maturação gradual do
controle postural com o aperfeiçoamento das reações de retificação e equilíbrio, as quais
formam a base da atividade específica normal (23).
O primeiro ano de vida da criança é caracterizado por grandes mudanças. O termo
desenvolvimento, quando aplicado à evolução da criança, significa constante observação no
crescimento das estruturas somáticas e aumento das possibilidades individuais de agir sobre o
ambiente. O ambiente em que o lactente vive pode dar diferentes formatos ou moldar aspectos
do seu comportamento motor. O ambiente positivo age como facilitador do desenvolvimento
normal, pois possibilita a exploração e interação com o meio. Entretanto, o ambiente é
desfavorável ao ritmo de desenvolvimento e restringe as possibilidades de aprendizado da
criança. Paralelamente aos fatores de risco biológico, as desvantagens ambientais podem
influenciar negativamente a evolução do desenvolvimento das crianças (24).
Existe estreita relação entre a evolução do Sistema Nervoso Central (SNC) e
funções que aparecem ou desaparecem, funções reflexas evoluem para complexas e
voluntárias; algumas atividades presentes ao nascimento são "inibidas" no primeiro ano,
22
ressurgindo como atividades voluntárias e complexas automatizado-se em nível superior no
sistema nervoso (25).
As experiências culturais e ambientais podem levar os resultados do
desenvolvimento para uma ou outra direção, inúmeras vezes durante os primeiros estágios da
vida, provavelmente promovendo ou inibindo taxas de maturação. Profissionais engajados na
intervenção precoce se preocupam com a relação entre as idéias dos pais sobre cuidados com
a criança, seus atos e as repercussões no desenvolvimento. Fisioterapeutas, que atuam com
crianças, dependem, em alguma extensão, dos pais para promover a saúde e desenvolvimento
de seus pacientes. Embora seja evidente que práticas maternas permeiam e influenciam o
desenvolvimento tanto de crianças saudáveis como das crianças com alguma alteração, pouco
se conhece sobre suas especificidades (comportamentos tipicamente empregados no cuidado
da criança) e suas influências. (25)
Há uma grande importância na realização do pré natal, pois possui ferramentas
valiosas para determinar o estado do feto em desenvolvimento, podendo detectar a presença
de anormalidade no desenvolvimento fetal. Os defeitos genéticos variam largamente em suas
conseqüências. A gravidade do defeito depende do fato de o gene mutante estar em um
autossomo ou em um cromossomo ligado ao sexo e também se o gene mutante está em gene
único ou também em seu par. Atraso e retardamento no funcionamento motor e cognitivo não
estão usualmente presentes em mutações autossômicas dominantes. Mutações recessivas
autossômicas, no entanto, geralmente estão associadas ao retardamento mental e a problemas
no desenvolvimento motor. Entre as mutações autossômicas mais comuns que afetam o
desenvolvimento motor posterior estão os pés pesdis formes, anemia falciforme, doença de
Tay-Sachcs, fenilcetonuria (PKU) e coluna bífida. (20)
O desenvolvimento normal é caracterizado pela maturação gradual do controle
postural, pelo desaparecimento dos reflexos primitivos em torno de 4 a 6 meses de idade
(Moro, Reflexo Tonico Cervical Assimétrico (RTCA), Galant, reflexos plantares, reflexos
orais); e pela evolução das reações posturais (retificação e equilíbrio). Na avaliação dos
reflexos primitivos cabe lembrar que mesmo quando presentes na idade esperada deve-se
observar se a sua intensidade é adequada para aquela fase. (26)
O desenvolvimento motor representa a aquisição de funções motoras cada vez mais
complexas. A integração sucessiva da motricidade implica na constante e permanente
maturação orgânica. O movimento e seu fim representam uma unidade que vai se
aprimorando cada vez mais, como resultado de uma diferenciação progressiva das estruturas
integrativas do ser humano (21).
23
O desenvolvimento motor consiste em profundas modificações que vão desde o
nascimento até a idade adulta. As possibilidades motoras da criança evoluem amplamente de
acordo com sua idade e chegam a ser cada vez mais variadas, completas e complexas. A
relação entre o movimento e o seu fim se aperfeiçoa cada vez mais como resultado de uma
diferenciação progressiva das estruturas integradas do ser humano (22).
2.6.2 Habilidades motoras
A aquisição das habilidades motoras fundamentais está relacionada à idade, mas
não é dependente dela. Os estímulos ambientais, oportunidade de prática, encorajamento e
instrução também influenciam a aprendizagem e o desempenho motor (22).
As habilidades motoras fundamentais são as capacidades de o indivíduo explorar
os potenciais motores de seu corpo movimentando-se através do espaço (locomoção),
domínio da musculatura que o habilita a suportar a força da gravidade (estabilidade) e a
capacidade de manipular com eficiência os objetos (manipulação). A criança deverá
desenvolver estas habilidades no período dos 2 aos 6 anos de idade (23).
Divide a fase dos movimentos fundamentais em três estágios. Estágio inicial:
representa a primeira meta orientada da criança na tentativa de executar um padrão de
movimento fundamental. A integração dos movimentos espaciais e temporais são pobres.
Tipicamente os movimentos locomotores, manipulativos e estabilizadores de crianças de 2
anos de idade estão no nível inicial. Estágio elementar: envolve maior controle e melhor
coordenação rítmica dos movimentos fundamentais. Crianças de desenvolvimento normal
tendem a avançar para o estágio elementar através do processo de maturação, embora alguns
indivíduos não conseguem desenvolver além do estágio elementar em muitos padrões de
movimento, e permanecem nesse estágio por toda a vida. Estágio maduro: é caracterizado
como mecanicamente eficiente, coordenado, e de execução controlada. Tipicamente as
crianças tem potencial de desenvolvimento para estar no estágio maduro perto do 5 ou 6 anos,
na maioria das habilidades fundamentais (22,23).
24
Tabela realizada pela literatura Tecklin e Gallahue
FASES DO DESENVOLVIMENTO MOTOR
DESENVOLVIMENTO MOTOR
De 0 a 1 ano de idade:
FASE DOS MOVIMENTOS REFLEXOS: - Respostas globais do corpo, movimentos
programados geneticamente, movimentos controlados inconscientemente, (descargas
motoras).
De 1 a 2 anos de idade:
FASE DOS MOVIMENTOS RUDIMENTARES: Primeiras formas de movimentos
voluntários, controle tônico-postural, manipulação (pegar, receber e arremessar),
movimentação de locomoção (rolar, rastejar, quadrupediar e andar).
De 2 a 7 anos de idade:
FASE DOS MOVIMENTOS FUNDAMENTAIS: Movimentos mais eficientes e complexos,
movimentos locomotores (andar, correr, saltar e saltitar), movimentos não-locomotores (
flexionar, estender, torcer, girar, levantar), movimentos manipulativos (lançar, pegar, bater,
rebater, chutar, quicar).
DESENVOLVIMENTO PSICOMOTOR (Geral):
De 0 a 1 ano de idade
FASE NEUROMOTORA: Desenvolvimento do sistema de respostas inatas.
De 1 a 2 anos de idade:
25
FASE NEUROMOTORA: Desenvolvimento do sistema motor global (locomoção).
De 2 a 7 anos de idade:
FASE PERCEPTIVO-MOTORA: Desenvolvimento dos sistemas de locomoção, preensão e
viso-motor
DESENVOLVIMENTO DO ESQUEMA CORPORAL
De 0 a 1 ano de idade
FASE DO CORPO SUBMISSO: Movimentos estritamente automáticos, dependentes da
bagagem inata, (reflexos e automatismos de alimentação, de defesa e de equilíbrio).
De 1 a 2 anos de idade
FASE DO CORPO VIVIDO (1 a 4 anos). Experiência vivida do movimento global, primeiro
esboço do esquema-imagem corporal.
De 2 a 7 anos de idade:
FASE DO CORPO DESCOBERTO (4 a 5 anos): Consciência das características corporais,
descoberta dos segmentos corporais, verbalização das partes do corpo pelo jogo da função
simbólica.
FASE DO CORPO REPRESENTADO (6 a 10 anos): Controle voluntário de atitudes
corporais, aquisição do esquema postural. (imagem postural estática).
Tabela 1 Fases do desenvolvimento motor
26
2.7 FIBRODISPLASIA OSSIFICANTE PROGRESSIVA
2.7.1 Conceito
A Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (FOP) é uma doença genética rara, no
tecido conjuntivo, caracterizada por ossificação disseminada em tecidos moles e alterações
congênitas das extremidades. Sua transmissão é autossômica dominante, com penetrância
completa, mas expressão variável e que afeta todos os grupos étnicos. Sua prevalência é de
0,61 casos por um milhão de habitantes. O início ocorre na infância e o envolvimento
progressivo axial e da região proximal dos membros leva uma conseqüente imobilização e
deformação (1).
Como na maioria dos casos não se observam antecedentes familiares imagina-se ser
esta doença devida a uma mutação esporádica. É uma enfermidade incapacitante em crianças
e adultos jovens, basicamente caracterizadas por osteogênese heterotópica progressiva e
alteração congênitas, dos primeiros pododáctilos (1).
Inicialmente a doença recebeu o nome de Miosite Ossificante Progressiva, ou seja,
músculos que progressivamente se transformam em ossos. Entretanto, por ser a osteogênese
ectópica ocorrendo no tecido conjuntivo, podendo afetar músculos, fáscias, ligamentos e
tendões e cápsulas articulares hoje conhecida como a FOP (3).
O doente geralmente apresenta ossificações progressivas do tecido conjuntivo, que
causa uma limitação crescente de mobilidade osteoarticular, afetando principalmente a coluna
vertebral, ombros, quadril e articulações periféricas. Assume uma postura única e limitada,
não podendo se quer sentar. Este aspecto se caracteriza a forma avançada da doença,
recebendo a denominação de Síndrome do “Stone Man”, antes descrita em apenas cerca de
600 doentes. Nesse estágio, o paciente rapidamente evolui para morte, em conseqüências de
problemas respiratórios de origem restritiva (1).
2.7.2 Etiologia
O defeito e o mecanismo de evolução da doença são desconhecidos. Acredita-se,
no entanto que a doença seja causada por um gene (geralmente uma mutação ocasional) que é
funcionante durante a fase embrionária do desenvolvimento (responsável pelas malformações
ósseas congênitas) e que pudesse se reativado na fase pós - natal, causando assim ossificações
heterotópica. (3).
27
2.7.3 Sintomas
Os sintomas da FOP são variáveis, com a maioria dos doentes apresentando
calcificação das partes moles antes mesmo dos dez anos de idade. A idade média de início é
em torno dos 3,6 anos. As primeiras manifestações localizam-se na coluna vertebral e nas
articulações proximais. O quadro clínico caracteriza-se por sinais inflamatórios, por vezes
acompanhados de expansões dolorosas, endurecimento dos tecidos periarticulares e perda
progressiva da capacidade funcional da área afetada, sendo sua progressão no sentido axial-
caudal e proximal-distal. Destaca-se o início quase sempre na musculatura espinhal superior
(1).
2.7.4 Evolução
A evolução da doença pode conduzir à fusão das articulações costocondrais e o
envolvimento assimétrico da musculatura paravertebral pode determinar o aparecimento de
escoliose e doença pulmonar restritiva, uma das causas de freqüente morbidade e mortalidade
desta doença. As radiografias convencionais documentam freqüentemente as anomalias
esqueléticas constitucionais e as ossificações e anquilose articulares correspondentes à
história natural da doença. O primeiro achado radiográfico é a presença de expansões ou
massas em tecidos moles, que gradualmente diminuem de tamanho e ossificam. A
mineralização ocorre após três a quatro semanas, dando o aspecto final de colunas de osso que
substituem os tecidos moles. Pseudo-artroses também podem ocorrer com essas colunas de
osso, principalmente nos ombros e no quadril (1).
A FOP deve ser prontamente identificada baseando-se apenas na história clínica, no
exame físico e nos achados radiográficos. Não deve ser realizado procedimento invasivo para
determinação diagnóstica, pois tal fato é invariavelmente seguido de ossificações na região. A
deformidade mais característica desta doença e que sempre deverá suscitar a hipótese de FOP
é o encurtamento bilateral com valgismo dos primeiros pododáctilos (relatado em 79% a
100% dos pacientes), contudo deve-se lembrar da existência do hálux valgo congênito
isolado, entidade rara e que não faz parte da síndrome da FOP (1).
Malformações da mão também podem estar associadas, sendo observado
encurtamento do primeiro metacarpiano e braquimesofalangismo com clinodactilia do dedo
mínimo.
28
Os episódios de reagudização da FOP podem ocorrer espontaneamente ou podem ser
precipitados por procedimentos invasivos como injeções, biópsias, flebopunções ou bloqueios
anestésicos, daí a importância do diagnóstico preciso e não invasivo (3).
2.7.5 Histopatologia
A doença varia com o tempo de evolução das lesões e só existem alterações nas
áreas anatômicas afetadas. Nas lesões precoces há, geralmente, infiltrado linfocitário,
macrófagos e fibroblastos, evoluindo mais tarde para áreas de tecido conjuntivo com
ossificação central, nas quais se distinguem osteoblastos, osteócitos e osteoclastos (3).
2.7.6 Manifestação clínica
Os portadores da FOP podem ser reconhecidos como pessoas “que formam dois
esqueletos”, um deles no lugar normal, que se forma durante a fase de formação do embrião e
outro em local anormal, que se desenvolve após o nascimento. Ao nascer, o esqueleto da
criança é praticamente normal, porém já costuma exibir os primeiros sinais da doença, que
são malformações esqueléticas variadas, sendo a principal delas as malformações dos dedos
grandes dos pés, como já dito anteriormente. Esta característica está presente em 95% dos
pacientes com FOP. Pode-se também ser encontrada outras malformações no esqueleto, como
defeitos na coluna cervical, polegares curtos e osteocondromas na porção proximal das tíbias
(3).
Na primeira década de vida ou no começo da idade adulta temos o início das
primeiras manifestações da doença e surgimento dos ossos extras (3).
Esta formação ocorre em surtos que são caracterizadas pelo aparecimento de
inchaços dolorosos, por vez avermelhados podendo aparecer espontaneamente ou após
traumas de diversos tipos, como quedas, cirurgias e injeções intramusculares. Estes surtos são
de intensidade variável e costumam sofrer regressão espontânea, deixando freqüentemente no
local afetado o osso “extra”. As ossificações podem comprometer os tendões, ligamentos, e
outros tecidos conectivos, músculos esqueléticos voluntários. O coração, diafragma, língua,
músculos extra-oculares e a musculatura lisa em geral são sempre poupados (3).
A freqüência em que estes episódios agudos ocorrem não é previsível. Há casos
em que a doença se manifesta com surtos repetidos outros em que a FOP parece entrar em
longos períodos de latência. O ritmo evolutivo da FOP é, portanto, variável de paciente para
29
paciente, porém a maioria das pessoas afetadas já se encontra confinada a cadeira de roda ou
ao leito por volta da segunda década de vida. Os ossos extras, vão progressivamente criando
pontes entre as articulações, o que imobiliza o paciente (3).
A complicação mais temida nestes pacientes é o desenvolvimento de infecções do
trato respiratório que são exacerbadas pela restrição grave da caixa torácica, sendo a causa
mais comum do óbito (3).
30
3 DELINEAMENTO DA PESQUISA
O delineamento da pesquisa corresponde à etapa onde se planeja a pesquisa, em
sua dimensão mais ampla, é o momento onde o investigador estabelece os meios técnicos da
investigação, prevendo-se os instrumentos e os procedimentos necessários utilizados na coleta
de dados.
Neste terceiro capítulo consta como foi desenvolvida a pesquisa, fundamentando
seu planejamento e organização.
3.1 TIPO DA PESQUISA
3.1.1 Tipo da pesquisa quanto ao nível
Pesquisa exploratória, que tem como objetivo proporcionar familiaridade com o
problema e torná-lo explícito. O objetivo principal da pesquisa é mostrar a evolução do
desenvolvimento motor em um portador da FOP e torná-la conhecida. Seu planejamento
requer investigação literária de modo que facilite a compressão dos mais leigos e dissemine a
patologia (27).
A pesquisa descreve o desenvolvimento neuropsicomotor, os primeiros sinais da
doença e quais etapas do desenvolvimento motor a criança atingiu e com que idade.
3.1.2 Tipo de pesquisa quanto à abordagem
Esta pesquisa tem uma abordagem qualitativa, pois se considera a existência da
relação entre a realidade e o sujeito, ou seja, a indissocialidade entre o fenômeno objetivo e a
subjetividade do sujeito que não pode ser traduzida em números (27).
3.1.3 Tipo de pesquisa quanto ao procedimento
É classificada como um estudo de caso, podendo ser definido como um estudo de
caso exaustivo, profundo e extenso de uma ou poucas unidades, empiricamente verificáveis,
de uma maneira que permita o conhecimento, amplo e detalhado (27).
31
3.2 POPULAÇÃO E AMOSTRA
3.2.1 Sujeito da amostra
A pesquisa abrangeu uma criança do sexo masculino portadora da Fibrodisplasia
Ossificante Progressiva (FOP), com 6 anos de idade, apresentando dificuldade no
desenvolvimento motor, residente na cidade de Campinas – SP.
3.3 INSTRUMENTOS ULTILIZADOS PARA COLETA DE DADOS
Para coleta dos dados foram utilizados os documentos em Anexo:
A - Termo de Consentimento Livre e Esclarecido.
B - Consentimento para fotografias, vídeos e gravações.
C- Classificação Convencional da Idade Cronológica.
D – Seqüência de Desenvolvimento e Idade aproximada do Surgimento de
Habilidade Rudimentares de Estabilidades.
E – Exames Radiológicos.
Também foi utilizado um Questionário aplicado aos pais da criança que está em
apêndice A.
3.4 PROCEDIMENTOS UTILIZADOS PARA COLETA DE DADOS
O trabalho foi submetido ao Comitê de Ética e Pesquisa da Universidade do Sul de
Santa Catarina, CEP/UNISUL, e aprovado sob o protocolo 09.069.4.08. III.
Foi feito um contato com os pais da criança em janeiro de 2009, investigando se
ela estava dentro dos parâmetros exigidos, ou seja, se tinha diagnóstico da FOP. O fato da
criança ser sobrinho de primeiro grau de uma das pesquisadoras facilitou tanto o contato,
como a coleta de informações. Após o primeiro contato, a abordagem foi realizada através de
uma viagem até a cidade do portador, onde os pais assinaram os termos de consentimento
livre esclarecidos e para fotos e vídeos, as assinaturas foram arquivadas em documento
pessoal. Foram coletadas as informações necessárias por meio do questionário aberto
contendo dez perguntas e através fotos tiradas de vários perfis com câmera digital da marca
Kodak 5 mega pixels.
32
3.5 ANÁLISE E INTERPRETAÇÃO DOS DADOS
A análise e interpretação dos dados foram realizadas através das imagens
fotográficas da criança e do questionário aberto.
Este estudo por apresentar uma abordagem qualitativa, não obtendo dados
numéricos como respostas, optou-se por registro fotográfico para a comparação da evolução
do desenvolvimento motor.
3.6 LIMITAÇOES DE ESTUDO
Para realizar o estudo tivemos dificuldade a respeito de literatura científica sobre a
Fibrodisplasia Ossificante Progressiva.
33
4 ANÁLISE E DISCUSSÃO DOS DADOS
Os dados apresentados neste capítulo serão descritos, utilizando as imagens
fotográficas e as informações coletadas dos pais.
Nas fotografias são observados os locais acometidos pela FOP no portador na qual
é realizado o estudo de caso.
4.1 RELATO DE CASO
Paciente do sexo masculino, 6 anos de idade, natural de Campinas SP, cor branca,
a mãe teve 9 gestações e 4 abortos, apresentou ao nascimento hálux valgo bilateral, com
quatro meses nasceu o primeiro tumor na região das bochechas e foi diagnosticado como
caxumba por um pediatra, vários exames foram realizados tais como: Tomografia
Computadorizada (TC), Raio-X, Ressonância Magnética (RM), biópsias, ultra som, etc.
Quando completou 1 ano e 7 meses de idade já havia calcificação na cervical, como os surtos
eram intensos e febre muito alta, alguns médicos acreditavam que era câncer, diagnóstico
dado por um reumatologista infantil do Hospital das Clínicas UNICAMP (Campinas SP). O
diagnóstico de Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (FOP) foi dado em 2003, quando os
médicos já não sabiam mais o que fazer para conter os surtos e a febre, encaminhando o caso
para São Paulo onde uma médica dermatologista estava cuidando de pessoas com esse tipo de
tumor.
A mãe relata que a gestação foi normal sem nenhuma intercorrência, não bebeu e
fumou até o 3° mês de gestação, amamentou até o 1° mês incompleto da criança, pois a
mesma diz que não gostava de amamentar seus filhos, a criança tomou leite em pó até
aproximadamente 6 meses, depois iniciou com comida pastosa, atualmente sua alimentação é
sem restrições.
Na evolução psicomotora e social a mesma relatou que a criança sustentou a
cabeça em prono com 3 meses de idade e em supino com 5 meses de idade, rolou com 6
meses de idade, sentou com apoio aos 5 meses de idade e sem apoio aos 8 meses de idade,
não engatinhou, nesta fase ele passou a se arrastar pela casa sentada, apoiando as mãos no
chão.
O desenvolvimento da linguagem se deu por volta de 1 ano de idade quando falou
as primeiras palavras como: papai, mamãe, colo, mama. A mãe observou que a criança já
adotava o lado direito para pegar objetos e mais tarde para as outras atividades, hoje devido à
34
paralisação do joelho esquerdo ele usa a perna direita para se locomover sentado em uma
motoca e utiliza as mãos para pegar os objetos.
Até os quatro meses de idade ele não apresentava nenhum sinal da doença exceto
pelos hálux valgos, fazia tudo que uma criança nesta fase faz, quando completou 4 meses a
mãe percebeu o enrijecimento das bochechas..
Até os 2 anos de idade a alimentação era pastosa, ele conseguia mastigar e engolir,
ir ao banheiro sozinho para urinar, obteve controle de esfíncter com 1 ano e 6 meses de idade.
Ele se locomovia pela casa, arrastando-se sentado no chão, pois com um ano de idade mais ou
menos perdeu grande parte dos movimentos do quadril, fazia tudo no chão, jogava bola,
brincava com seus irmãos, arremessava objetos, se alimentava sozinho. Aos dois anos e seis
meses de idade ele conseguiu ficar em pé e dar os primeiros passos segurando nos móveis, o
passo seguinte foi se equilibrar e caminhar sozinho.
Utilizou chupeta até 3 anos de idade, sendo que seus hábitos de vida como comer,
tomar banho, vestir-se e despir-se, eram realizados normalmente até os 4 anos de idade,
dentro do esperado por uma criança nesta fase da vida.
A partir dos 4 anos de idade a criança foi se tornando mais dependente dos pais
nas suas atividades de vida diárias. Segundo o relato da mãe a criança se movimenta apenas
quando está em sua motoca, pois não deambula devido à ossificação no joelho esquerdo no
qual é o mais acometido. Com uma perna ele vai empurrando e as mãozinhas seguram o
volante, faz pouco uso da cadeira de rodas, sua diversão preferida é o vídeo game, pois seus
movimentos de punho e dedos ainda estão preservados. Com as complicações da doença foi
parando seus movimentos, o primeiro foi o da cervical, logo em seguida a coluna vertebral,
depois os braços e agora o joelho esquerdo, segundo a mãe só falta o maxilar e o joelho
direito
Segundo os pais não há relatos de FOP na família até a terceira geração ou
patologias associadas. A criança hoje se encontra dependente da mãe, necessita de ajuda para
alimentar-se, vestir-se, despir-se, para realizar necessidades fisiológicas, higiene pessoal, tem
pouco movimentos de braços e pernas, fala fluentemente, não freqüenta escola, não sai de
casa, apenas para ir ao médico, tem boa comunicação e o cognitivo é aparentemente
preservado.
35
4.2 ANÁLISE FOTOGRÁFICA DA OSSIFICAÇÃO HETERETÓPICA
As crianças com FOP parecem normais ao nascimento, exceto por uma
malformação congênita dos dedos grandes dos pés. Durante a primeira ou segunda década de
vida, nódulos fibrosos dolorosos se desenvolvem e estes nódulos dão lugar a ossos, em um
processo conhecido como ossificação heterotópica (1, 3).
Figura 1 Posição ântero-posterior
Nesse achado fotográfico na posição ântero-posterior percebe-se a formação de
estruturas ósseas, no tórax, rigidez articular nas articulações como a dos ombros, cúbitos,
quadril e joelhos (Figura 1).
36
Figura 2 Hálux valgo
No achados fotográficos dos pés percebe-se os hálux valgos que é um dos
primeiros sinais da patologia (Figura 2).
A ossificação e a osteogênese são palavras para a formação de ossos. Existem dois
métodos para a formação de ossos: intramembranoso e endoncondral. A formação
intramembranosa do osso e o processo mais simples é responsável pela formação do crânio e
da mandíbula de uma pessoa. É também a maneira como ossos, longos, como o úmero e o
fêmur, se formam. E a formação óssea endocondral termina com as epífises, as extremidades
dos ossos. Os centros de ossificação secundários se desenvolvem para formar os ossos, apesar
de o osso esponjoso ficar no centro das epífises, e não a medula óssea, como acontece com o
centro de ossificação primário (1,3).
37
Figura 3 Posição postero-anterior
Na posição postero-anterior observa-se formação de estrutura óssea na região do
tórax rigidez articular e escoliose. (Figura 3)
O doente geralmente apresenta ossificação progressiva do tecido conjuntivo, que
causa uma limitação crescente da mobilidade osteoarticular, afetando principalmente a coluna
vertebral, ombros, quadril e articulações periféricas.
Estas pontes de ossos restringem significativamente os movimentos, entretanto,
qualquer tentativa de remover estes ossos resulta em uma formação explosiva de novos ossos,
isto ocorre por um trauma, como uma cirurgia (e até mesmo uma batida, queda ou injeções
intramusculares) que acelera o processo da FOP (1, 2).
38
Figura 4 Posição em decúbito dorsal
Posição ântero-posterior percebe-se formação de estrutura óssea no tórax e rigidez
articular na cervical. (Figura 4)
Não há tratamento específico efetivo para a FOP e, assim, as medidas são
direcionadas à melhora sintomática e na prevenção da piora dessa condição.
Cirurgias para remoção do osso heterotópico, são absolutamente contra-indicadas,
já que podem causar o desenvolvimento de mais ossificação heterotópica, pelo trauma
tecidual, injeções intramusculares, incluindo imunizações intramusculares e bloqueios
mandibulares para procedimentos dentais, manipulação das articulações ou fisioterapia
agressiva, quedas, esportes de contato físico (1, 2).
39
4.2.1 Desenvolvimento neuropsicomotor
Foi descrito o desenvolvimento motor na FOP em relação ao portador, com
achados fotográficos sobre o controle de cervical, controle de tronco, sentar-se, ficar de pé,
segurar e agarrar.
O desenvolvimento do controle de tronco inicia-se por volta do segundo mês e
pode ser observado quando você segura o bebê pela cintura, acima do solo, e presencia a
habilidade dele em fazer ajustes posturais necessários para manter a posição ereta (22, 23).
No final do segundo mês o bebê deve ser capaz de erguer o peito acima do solo,
quando colocado na posição de pronação. Depois que o bebê consegue erguer o peito, ele
começa a estender os joelhos para cima e, então estende-os para fora subitamente, como se
estivesse nadando. Isso usualmente ocorre por volta do sexto mês (23).
De acordo com o que diz a informações coletadas o portador já era capaz de
manter a cabeça acima da linha do colchão aos 3 meses e controlava o tronco em torno dos 3
meses. A FOP não provocou atrasos nessas habilidades, ele as realizava como qualquer
criança na sua idade.
Durante o primeiro trimestre quando o bebê está na posição de pronação o
levantamento e o balanceio intermitente da cabeça associados ao esforço em ganhar uma
postura ereta são sinais de que logo o bebê estará controlando seu tronco, primeiro ele levanta
os cotovelos e em seguida empurrando-se com as mãos (22).
Sentar-se sozinho é uma realização que requer o controle completo de tronco. O
bebê de 4 meses é geralmente capaz de sentar-se com apoio na região lombar. No sétimo mês,
o bebê em geral é capaz de sentar-se sozinho, completamente sem apoio (23).
A aquisição de sentar foi muito simples para a criança, portadora da FOP mesmo
com ossificação na região cervical e leve imobilidade da coluna vertebral, ele realizou dentro
do período relatado pela literatura. O passo seguinte que é o engatinhar não foi realizado,
nesta fase a criança se locomovia sentado no chão flexionando os joelhos para ir e vir.
40
Figura 5 Controle de tronco
Com idade de três anos observa-se que o portador possuía controle de tronco na
posição sentada, sendo que o mesmo adquiriu este controle com 6 meses de idade, nessa idade
não possuía alteração em seu desenvolvimento em relação a posição sentada. (figura 5).
41
Figura 6 Controle de tronco aos 6 anos de idade
Mesmo com a evolução avançada da patologia é possível perceber um bom
controle de tronco na posição sentada. (Figura 6)
As tentativas da criança em ficar em pé seguiram os mesmos padrões de uma
criança normal, como se pode observar na figura 7, as aquisições foram conseguidas por volta
de 1 ano e meio de idade quando já era capaz de segurar nos móveis e dar seus primeiros
passos. Segundo Gallahue e Ozmun a criança tem bases alargadas e uma semi-flexão dos
joelhos o que vai lhe assegurar melhor estabilidade. As primeiras tentativas voluntárias de
ficar em pé ocorrem por volta do quinto mês. Quando é segurado pelas axilas e colocado em
contato com uma determinada superfície de apoio, o bebê, voluntariamente, vai estender o
quadril, endireitar e enrijecer os músculos das pernas e manter a posição ereta com apoio
externo considerável. O aparecimento da postura em pé, ereta, normalmente acontece em
algum momento entre o 11° e 13° mês. Nesse ponto, o bebê já obteve consideravelmente o
controle sobre a musculatura e onde realiza a difícil tarefa de erguer-se, a partir da posição
deitada para posição ereta, completamente sem auxilio (22, 23).
42
Figura 7 Controle de tronco na posição ereta com apoio
Figura 8 Controle de tronco na posição ereta sem apoio
43
De acordo com Gallahue e Ozmun, o ato de segurar voluntariamente depende da
maturação sensório-motora. [...] Com cinco meses ele consegue alcançar e fazer contato com
o objeto, ele o segura com a mão inteira mas não firmemente. Só aos dez meses o ato de
alcançar e segurar estão coordenados em um movimento contínuo e aos quatorze meses essas
habilidades são similares à dos adultos (23).
Figura 9 Ato de segurar objetos pequenos
Na figura 9 se observa a criança do estudo com seis meses de idade agarrando um
objeto com as duas mãos realizando preensão.
44
Figura 10 Ato de segurar objetos grande
Numa fase mais avançada é possível ver a criança agarrando uma bola quando
jogada em sua direção. (Figura 10)
Durante os quatro primeiros anos de vida do portador ele realizou todas as fases do
desenvolvimento motor dentro da sua normalidade.
As aquisições como correr estavam dentro dos padrões normais para a idade,
segundo Gallahue e Ozmun, ao 15º mês a criança corre num estágio inicial e já começa a
saltar pequenos obstáculos (23).
A criança estudada não adquiriu essas habilidades motoras, pois nessa idade só
deambulava e corria poucos metros, devido ao medo de desequilibrar ocasionado pela falta de
balanceio dos MMSS.
Segundo Bee, uma criança com 6 anos de idade cronológica tem as seguintes
habilidades motoras: pular livremente, correr e anda de bicicleta de duas rodas (28).
As únicas habilidades motoras que a criança conseguiu preservar até o momento,
isto é, os seus 6 anos de idade, são as seguintes: movimento de punho, dedos, tornozelo,
joelho direito, sentar sem apoio quando colocado, desloca-se sentado na motoca.
45
5 CONSIDERAÇÕES FINAIS
Com a finalização do trabalho pode-se concluir que a Fibrodisplasia Ossificante
Progressiva (FOP) é uma doença rara que compromete várias estruturas do corpo, ocorrendo
uma ossificação heterotópica.
A FOP afeta o organismo com intensidades, e idades diferentes. No caso da
criança em estudo, a doença já se manifestou logo após o nascimento, algo que é raro, pois já
nasceu com hálux valgo, sinal característico da doença, tumores que apareceram
precocemente como foi o caso tumor na bochecha e as ossificações no sentido crânio-caudal.
Com a análise do desenvolvimento neuropsicomotor do portador da FOP,
verificou-se que a idade motora comparando com a idade cronológica até aproximadamente 2
anos de idade, foi normal, mesmo identificando comprometimento em algumas articulações.
Atualmente, a idade motora não acompanha a idade cronológica devido às calcificações
heteretópicas, que limitam seu desenvolvimento.
De acordo com as habilidades rudimentares de estabilidade foi constatado a idade
motora de aproximadamente 8 meses de idade, devido sua habilidade de sentar na motoca, se
deslocar sentado na mesma e o desenvolvimento da preensão, porém possui cognitivo
aparentemente preservado. Para realizar suas atividades de vida diária (AVD’S), possui
dependência total dos familiares. Embora não deambule, possui controle de tronco na posição
sentada.
Houve dificuldades em obter subsídios teóricos, devido à falta de referencial
bibliográfico sobre a doença.
Sugere-se que haja novos estudos, com uma abordagem mais profunda,
envolvendo intervenção fisioterapêutica, destacando a sua importância na qualidade de vida
desses portadores e realizar uma maior divulgação da patologia tornando-a mais conhecida.
46
REFERÊNCIAS 1 Araújo Júnior CR, Carvalho TN, Costa TN, Costa MAB, Lobo LV, Fonseca CR, Kim-ir-Sen ST. Fibrodisplasia Ossificante Progressiva: Relato de caso e achados radiográficos Rev. Radiol. Bras. [Internet]. 2008 Set [citado 2005 Jan/Feb]. Disponível em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842005000100014 2 Delai PLR, Santili C, Kaplan FS. Fibrodisplasia Ossificante Progressiva: uma doença hereditária de interesse multidisplinar. Rer. Bras de ortopedia. [Internet] 2009 Set [Citado 2004 Maio]. Disponível em: http:// RBO - Revista Brasileira de Ortopedia e Traumatologia.mht 3 Kaplan FS. Medicina Molecular [periódico na internet] [acesso em: set./08] disponível em: http://www.ifopa.org/portuguese/index.html 4 Machados, S. Biologia: De olho no mundo do trabalho. 1ª ed. São Paulo: Scipione, 2003. 5 Bienfait, M. Estudo e tratamento do esqueleto fibroso: fáscias e pompages. 2. ed. São Paulo: Summus, 1999. 6 Gardner, E; Gray, DJ; O'rahilly, R. Anatomia: estudo regional do corpo humano. 4. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Dois, 1988. 7 Gewandsnajder, F. Linhares , S. Biologia. 1ª Ed. São Paulo: atica, 2006. 8 Silva, C; Sasson, S. Biologia. 2ª Ed. São Paulo: Saraiva. 1996. 9 Amabis, JM; Martho, GR> Biologia: Biologia das células. 2ª ed. São Paulo: Moderna, 2004. 10 Paulino, WR. Biologia. 1ª ed. São Paulo: Ática, 2003. 11 Dangelo, JG; Fattini, CA Anatomia humana básica. Rio de Janeiro: Atheneu, 1982. 12 Salter, RB. Distúrbios e lesões do sistema musculoesquelético. 3. ed. Rio de Janeiro: MEDSI, 2001.
47
13 Nordin, M; Frankel, VH.. Biomecânica básica do sistema músculoesquelético. 3. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2003. 14 Guyton C. Fisiologia humana. 6ª ed. Rio de Janeiro: Interamericana; 1978. 15 Tortora, GJ. Corpo humano: fundamentos de anatomia e fisiologia. 4. ed. Porto Alegre: Artmed, 2003. 16 Lippert, Lynn. Cinesiologia clínica para fisioterapeutas. 3. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2003. 17 Watkins J. Estrutura e função do sistema musculoesquelético. Porto Alegre: Artmed; 2001. 18 Córdova A. Fisiologia dinâmica. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2006.. 19 Miranda, E. Bases de anatomia e cinesiologia. 3. ed. Rio de Janeiro: Sprint, 2001. 20 Papalia, DE.; Olds, SS.; Feldman, RD.; Gross, D. Desenvolvimento humano. 8.ed. Porto Alegre: Artmed, 2006. 21 Francisco Neto R.. Manual de avaliação motora. Porto Alegre: Artmed; 2002. 22 Tecklin JS. Fisioterapia pediátrica. 3ª. ed. Porto Alegre: Artmed; 2002. 23 Gallahue DL.; Ozmun JC.. Compreendendo o desenvolvimento motor: bebês, crianças, adolescentes e adultos. 3ª ed. São Paulo: Phorte; 2005. 24 Silva PL; Santos DCC; Gonçalves VMG. Influência de práticas maternas no desenvolvimento motor de lactentes do 6º ao 12º meses de vida. Rev. bras. fisioter. [Internet] 2009. Julh. Disponivel em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-398420050001000145 25 Telles. MS, Macedo. CS. Relação entre desenvolvimento motor corporal e aquisição de habilidades orais. Rev. De atualização cientifica. [Internet]. 2008 Set [citado 2008 Apr/June]. Disponível em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-3984200500010848945
48
26 Hansano AYS, Oliveira MCB, Penalva O, Steinberg V. Desenvolvimento Motor nos dois primeiros anos de vida. [periódico na internet] [acesso em: set./2009] acesso em: http://www.portalfisioterapia.com.br/fisioterapia/principal/conteudo.asp?id=4608 27 Martins GA, Lintz, A, Guia para elaboração de monografias e trabalho de conclusão de curso. São Paulo: Atlas, 2000. 28 Bee E. A criança em desenvolvimento. 7 ed. Porto Alegre: Artmed, 2002.
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APÊNDICE
50
APÊNDICE-A
Questionário aplicado aos pais da criança portadora de FOP: 1 Mãe realizou pré-natal?
2 Idade da gestação?
3 É/era etilista ou tabagista?
4 Quanto tempo durou a amamentação?
5 Quando e como foi diagnosticado que era portador da Fibrodisplasia Ossificante
Progressiva?
6 Como foi desenvolvimento motor até o descobrimento da patologia?
7 A criança apresenta algum tipo de deficiência visual ou auditiva?
8 Quais as atividades diárias que o portador consegue realizar?
9 Qual a maior queixa do portador?
10 Que tipo de tratamento é utilizado?
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ANEXOS
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ANEXO-A
UNIVERSIDADE DO SUL DE SANTA CATARINA COMISSÃO DE ÉTICA EM PESQUISA - CEP UNISUL
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
Observações: 1. Preencha na linguagem coloquial do sujeito e/ou paciente a ser pesquisado. 2. Em caso de pessoas legalmente não autônomas ou com capacidade de decisão diminuída, este termo de consentimento deve ser assinado pelo seu responsável legal. Parte superior do formulário Título do Projeto: Programa regular de atividade física para uma vida ativa e saudável em
indivíduos portadores de diabete tipo 2.
Gostaria de obter todas as informações sobre este estudo:
a- tempo que terei de ficar disponível;
b- quantas sessões serão necessárias (com dia e horário previamente marcados);
c- detalhes sobre todos os procedimentos (testes, tratamentos, exercícios, etc.);
d- local onde será realizado;
e- equipamentos ou instrumentos que serão utilizados;
f- se preciso vestir alguma roupa ou sapato apropriado; e quaisquer outras informações sobre o procedimento do estudo a ser realizado em mim.
Quais as medidas a serem obtidas?
Quais os riscos e desconfortos que podem ocorrer?
53
Quais os meus benefícios e vantagens em fazer parte deste estudo?
Quais as pessoas que estarão me acompanhando durante os procedimentos práticos deste estudo?
Existe algum questionário que preciso preencher? Sou obrigado a responder a todas as perguntas?
PESSOA PARA CONTATO:
54
ANEXO-B
UNIVERSIDADE DO SUL DE SANTA CATARINA COMISSÃO DE ÉTICA EM PESQUISA - CEP UNISUL CONSENTIMENTO PARA FOTOGRAFIAS, VÍDEOS E
GRAVAÇÕES
Eu _________________________________________________________________ permito que o grupo de pesquisadores relacionados abaixo obtenha fotografia, filmagem ou gravação de minha pessoa para fins de pesquisa científica, médica e/ou educacional.
Eu concordo que o material e informações obtidas relacionadas à minha pessoa possam ser publicados em aulas, congressos, eventos científicos, palestras ou periódicos científicos. Porém, a minha pessoa não deve ser identificada, tanto quanto possível, por nome ou qualquer outra forma.
As fotografias, vídeos e gravações ficarão sob a propriedade do grupo de pesquisadores pertinentes ao estudo e sob sua guarda.
Nome do sujeito da pesquisa e/ou
paciente:
______________________________________________
RG:
______________________________________________
Endereço: ______________________________________________
Assinatura:
______________________________________________
Nome dos pais ou responsáveis: ______________________________________________
RG:
______________________________________________
Endereço:
______________________________________________
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Assinatura: ______________________________________________
Se o indivíduo é menor de 18 anos de idade, ou é legalmente incapaz, o consentimento deve ser obtido e assinado por seu representante legal.
Equipe de pesquisadores: Nomes:
_________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________
Data e Local onde será realizado o projeto:
_______________________________________________
Adaptado de: Hospital de Clínicas de Porto Alegre / UFRGS
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ANEXO-C
Classificação convencional da idade cronológica:
Fonte: Gallahue DL. Ozmun JC. Compreendendo o desenvolvimento motor: bebês, crianças, adolescentes e adultos. 3ª ed. São Paulo: Phorte; 2005
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ANEXO-D
Seqüência de desenvolvimento e idade aproximada do surgimento de habilidade rudimentares
de estabilidade:
Fonte: Gallahue DL. Ozmun JC. Compreendendo o desenvolvimento motor: bebês, crianças, adolescentes e adultos. 3ª ed. São Paulo: Phorte; 2005.
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ANEXO-E
Exames radiológicos:
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