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DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR NA FIBRODISPLASIA OSSIFICANTE
PROGRESSIVA – FOP: ESTUDO DE CASO FRAGA LF¹, OLIVEIRA RT¹, MEDEIROS FD² 1 Acadêmicas do 8º semestre de Fisioterapia da Universidade do Sul de Santa Catarina, Campus Tubarão, 2 Professora Msc Fabiana Durante de Medeiros do curso de Fisioterapia da Universidade do Sul de Santa Catarina.
RESUMO
A Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (FOP) é uma doença genética rara do tecido conjuntivo,
caracterizada pela ossificação disseminada em tecidos moles e alterações congênitas das extremidades.
Sua transmissão é autossômica dominante com expressão variável, que afeta todos os grupos étnicos,
sua prevalência é de 0,61 casos por um milhão de habitantes, e o desenvolvimento motor sofre
alterações progressivas em seu comportamento no decorrer do ciclo da vida, proporcionando
interações entre as exigências da tarefa, a biologia do indivíduo e as condições ambientais. A pesquisa
realizada foi um estudo de caso qualitativo exploratório, tendo como objetivo verificar as fases do
desenvolvimento neuropsicomotor em uma criança do sexo masculino, com 6 anos de idade tendo
como diagnóstico a FOP, o procedimento de coleta de dados foi uma entrevista realizada com
aplicação de um questionário aberto com os pais do portador e auxílio fotográfico para nos permitir
uma visão real de como é um portador da FOP e quais as regiões do corpo mais acometidas. Tendo
como resultado o conhecimento da patologia, onde a criança estudada possui várias partes do corpo
comprometidas como, membros superiores, inferiores, cervical e tronco, dificultando seu
desenvolvimento. A evolução da doença é progressiva e os seus sinais são evidentes no corpo. A FOP
afeta o organismo com intensidades e idades diferentes. No caso da criança em estudo, a manifestação
da doença foi precoce, algo que é raro, pois a maioria dos portadores da FOP manifestaram a doença
na segunda ou terceira década de vida. Com a análise do desenvolvimento neuropsicomotor do
portador da FOP, foi identificado comprometimento em algumas articulações, principal causa para a
idade motora ser inferior a cronológica. De acordo com as habilidades rudimentares de estabilidade foi
constatado a idade motora de 8 meses, porém com seu cognitivo preservado. Para realizar suas
atividades de vida diária (AVD’S), possui dependência total dos familiares. Os primeiros sinais da
doença foram a deformidade nos primeiros podálicos, ou seja, hálux valgo, e ossificações no sentido
crânio-caudal. Concluímos que através deste trabalho será possível realizar uma maior divulgação da
patologia, tornando-a mais conhecida. Houve dificuldade em obter subsídios teóricos, devido a falta de
referencial bibliográfico, mas na prática observamos que esta doença é bastante agressiva no que se
refere as limitações causadas pela calcificação heteretópica.
Palavras chave: Desenvolvimento Motor. Fibrodisplasia Ossificante Progressiva. Fisioterapia
ABSTRACT
Fibrodysplasia ossificans progressive (FOP) is a rare genetic disorder of connective tissue
characterized by widespread ossification in soft tissue and congenital defects of the
extremities. Its transmission is autosomal dominant with variable expression, affecting all
ethnic groups, its prevalence is 0.61 cases per one million inhabitants, and motor development
undergoes progressive changes in their behavior during the life cycle, allowing interactions
between requirements of the task, the biology of individual and environmental conditions.
The research was a qualitative case study exploratory, aiming to check the stages of
psychomotor development in a male child, aged 6 years old and diagnosed as FOP, the
procedure for data collection was an interview with implementation an open questionnaire to
the parents of the carrier and photographic aid to enable us a true picture of how a patient of
FOP and which areas of the body most affected. Resulting knowledge of pathology, where the
child has studied various parts of the body as committed, upper and lower limbs, neck and
torso, impeding their development. The disease is progressive and the signs are evident in the
body. FOP affects the body with different ages and intensities. In the case of children in the
study, the manifestation of the disease was early, something that is rare, as most people with
FOP have expressed the disease in the second or third decade of life. With the analysis of the
psychomotor development of the FOP patient was identified impairment in some joints, the
main cause for the motor age less than chronological. According to the rudimentary skills of
stability was observed driving the age of 8 months, but with their cognitive preserved. To
perform their activities of daily living (ADL's), has total dependence on the family. The first
signs of disease were the deformity in the first foot, ie, hallux valgus, and ossification in the
skull flow direction. We conclude that through this work you can perform a wider spread of
the disease, making it more known. It was difficult to obtain theoretical data, due to lack of
bibliographic references, but in practice we found that this disease is very aggressive with
regard to the limitations caused by calcification heteretópica.
Key words: Motor Development. Fibrodysplasia ossificans progressiva. Physiotherapy.
1 INTRODUÇÃO
A Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (FOP) é uma doença que afeta todo o
sistema musculoesquelético, o paciente aos poucos vai perdendo todos os movimentos do
corpo ficando preso em um esqueleto secundário (1).
É uma doença que tem seu início caracterizado pela deformidade nos primeiros
podálicos. Os pacientes apresentam os hálux virados para dentro, e a progressão varia de
paciente para paciente, existem indivíduos que convivem com a FOP por anos e outros
morrem já nos primeiros anos de vida, tudo vai depender da rapidez com que ela se manifesta.
As principais partes do corpo afetadas pela FOP são inicialmente os podálicos, a coluna
vertebral, ombros, quadril e articulações periféricas. Num estágio avançado, o paciente se
encontra acamado sem possibilidade para sequer sentar, devido aos comprometimentos das
articulações do quadril e coluna (1).
A Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (FOP) é uma doença genética rara,
autossômica dominante que afeta todos os grupos étnicos. Sua prevalência é de 0,61 casos por
um milhão de habitantes. É uma enfermidade incapacitante em crianças e adultos jovens,
basicamente caracterizadas por osteogênese heterotópica progressiva e alteração congênita
dos primeiros podálicos (1).
O doente geralmente apresenta ossificações progressivas do tecido conjuntivo,
que causa uma limitação crescente da mobilidade osteoarticular, formando assim um segundo
esqueleto prejudicando todos os movimentos e compressão da caixa torácica acometendo
pulmão e coração, dificultando o desenvolvimento motor normal (1). De acordo com Connor
e Evans* 1982, os primeiros casos de FOP foram descritos por Patin em 1962 e por Freke em
1739, porém só em 1918, Rosestirn conduziu extensa revisão da literatura médica,
descrevendo 115 casos de FOP (2).
_______________ Connor e Evans* Connor J.M., Evans D.A.P.: Fibrodysplasia ossificans progressiva: the clin- ical features and natural story of 34 patients. J Bone Joint Surg [Br] 1982 apud (2).
No presente momento, não existem terapias com benefícios cientificamente
comprovados para a prevenção ou tratamento da FOP. A atual falta de uma terapia efetiva
para a FOP é decorrente em primeiro lugar da falta de conhecimento definitivo sobre o defeito
genético primário que causa a FOP e que rege as suas complexas mudanças evolutivas, tanto
antes quanto após o nascimento (pré e pós-natais). A impossibilidade de se obter biópsias
diagnósticas em estágios definidos da sua evolução, a falta de um modelo animal
geneticamente relevante para o teste de drogas, a falta de famílias com múltiplas gerações
afetadas para estudar a variabilidade natural da doença, e a falta de estudos clínicos
verdadeiramente objetivos (conhecidos como estudos randomizados duplo-cegos controlados
por placebo) dificultam ainda mais os esforços em se estabelecer uma base para uma
terapêutica racional nesta complexa doença com características genéticas, evolutivas, pós-
traumáticas e auto-imunes (3).
Em um estudo mais recente realizado pela equipe da FOP no mundo inteiro
depois de muitos esforços descobriram gene (BMP4) que é o causador dessa patologia que
tanto vem instigando esses renomados profissionais (3). A partir dessa descoberta ficará mais
fácil rumar para um tratamento com mais eficácia e um prognóstico positivo.
O estudo nos permitiu conhecer novos paradigmas no que diz respeito à
compreensão da doença e através deste saber qual a melhor forma de se trabalhar com um
portador de FOP.
Diante do exposto tem-se o seguinte questionamento: Qual é a evolução do
desenvolvimento neuropsicomotor em um portador de FOP?
Sabendo da raridade da doença e das grandes dificuldades encontradas devido à
falta de uma terapia efetiva, a impossibilidade de se obter biópsias diagnósticas em estágios
definidos da sua evolução, a falta de um modelo animal geneticamente relevante para os testes
de droga, a falta de famílias com múltiplas gerações afetadas para estudar a variabilidade
natural da doença, a falta de estudos clínicos verdadeiramente objetivos (reconhecidos como
randomizados duplo-cegos controlados por placebo) nos despertou para o interesse de avaliar
fisioterapicamente o sobrinho da Acadêmica Rosenilda Timóteo de Oliveira, pois o mesmo é
um portador da FOP num estágio intermediário e como todas as terapias não sortiram efeitos e
seu estado cinético funcional vem piorando a cada dia, resolvemos fazer um estudo de caso
retrospectivo desse paciente visando preconizar o desenvolvimento neuropsicomotor, verificar
todas as fases do seu desenvolvimento desde que ele nasceu até os dias atuais. O estudo nos
permitiu conhecer as limitações, o dia a dia, o comportamento e as dificuldades que esse
paciente encontra para realizar suas atividades de vida diárias (AVD’s).
A princípio a idéia foi fazer um estudo baseando-se em uma intervenção
fisioterapêutica na expectativa de obter resultados positivos quanto ao tratamento da mesma,
pois até agora não encontramos estudos voltados ao tratamento fisioterapêutico nas literaturas
estudadas. Como foi mencionado anteriormente há certa dificuldade em tratar um portador
com FOP, pois a escassez de informações cientifica impossibilitam a realização do mesmo,
assim foi realizado apenas um estudo de caso verificando a evolução da doença.
A pesquisa tem como objetivo geral analisar o desenvolvimento neuropsicomotor de
uma criança com FOP, e como objetivos específicos verificar as fases do desenvolvimento
neuropsicomotor do portador, verificar quais os primeiros sinais da doença, e verificar quais
etapas do desenvolvimento motor a criança atingiu e em que idade.
A pesquisa realizada foi um estudo de caso qualitativo exploratório, onde o objeto
de estudo é um paciente portador da FOP do sexo masculino, com 6 anos de idade, sendo
realizada uma entrevista com a família do portador e registro fotográficos para nos permitir
uma visão real de como é um portador com FOP e quais as regiões do corpo mais acometidas.
MATERIAIS E MÉTODOS
A pesquisa abrangeu uma criança do gênero masculino com 6 anos de idade
cronológica portadora da Fibrodisplasia Ossificante Progressiva-FOP aprsentando dificuldade
no seu desenvolvimento neuropsicomotor.
O trabalho foi submetido ao Comitê de Ética e Pesquisa da Universidade do Sul de
Santa Catarina, CEP/UNISUL, e aprovado sob o protocolo 09.069.4.08. III.
Foi esclarecido aos pais do portador a respeito como seria realizda a pesquisa,
Mediante ao termo de Consentimento Livre e Esclarecido, Termo de Consentimento para
fotos e vídeos e aplicação de um questionário aberto aos pais do portador.
ANÁLISE E DISCUSSÃO DOS DADOS
Os dados apresentados neste capítulo serão descritos, utilizando as imagens
fotográficas e as informações coletadas dos pais.
Nas fotografias são observados os locais acometidos pela FOP no portador na qual
é realizado o estudo de caso.
RELATO DE CASO
Paciente do sexo masculino, 6 anos de idade, natural de Campinas SP, cor branca,
a mãe teve 9 gestações e 4 abortos, apresentou ao nascimento hálux valgo bilateral, com
quatro meses nasceu o primeiro tumor na região das bochechas e foi diagnosticado como
caxumba por um pediatra, vários exames foram realizados tais como: Tomografia
Computadorizada (TC), Raio-X, Ressonância Magnética (RM), biópsias, ultra som, etc.
Quando completou 1 ano e 7 meses de idade já havia calcificação na cervical, como os surtos
eram intensos e febre muito alta, alguns médicos acreditavam que era câncer, diagnóstico
dado por um reumatologista infantil do Hospital das Clínicas UNICAMP (Campinas SP). O
diagnóstico de Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (FOP) foi dado em 2003, quando os
médicos já não sabiam mais o que fazer para conter os surtos e a febre, encaminhando o caso
para São Paulo onde uma médica dermatologista estava cuidando de pessoas com esse tipo de
tumor.
A mãe relata que a gestação foi normal sem nenhuma intercorrência, não bebeu e
fumou até o 3° mês de gestação, amamentou até o 1° mês incompleto da criança, pois a
mesma diz que não gostava de amamentar seus filhos, a criança tomou leite em pó até
aproximadamente 6 meses, depois iniciou com comida pastosa, atualmente sua alimentação é
sem restrições.
Na evolução psicomotora e social a mesma relatou que a criança sustentou a
cabeça em prono com 3 meses de idade e em supino com 5 meses de idade, rolou com 6
meses de idade, sentou com apoio aos 5 meses de idade e sem apoio aos 8 meses de idade,
não engatinhou, nesta fase ele passou a se arrastar pela casa sentada, apoiando as mãos no
chão.
O desenvolvimento da linguagem se deu por volta de 1 ano de idade quando falou
as primeiras palavras como: papai, mamãe, colo, mama. A mãe observou que a criança já
adotava o lado direito para pegar objetos e mais tarde para as outras atividades, hoje devido à
paralisação do joelho esquerdo ele usa a perna direita para se locomover sentado em uma
motoca e utiliza as mãos para pegar os objetos.
Até os quatro meses de idade ele não apresentava nenhum sinal da doença exceto
pelos hálux valgos, fazia tudo que uma criança nesta fase faz, quando completou 4 meses a
mãe percebeu o enrijecimento das bochechas..
Até os 2 anos de idade a alimentação era pastosa, ele conseguia mastigar e engolir,
ir ao banheiro sozinho para urinar, obteve controle de esfíncter com 1 ano e 6 meses de idade.
Ele se locomovia pela casa, arrastando-se sentado no chão, pois com um ano de idade mais ou
menos perdeu grande parte dos movimentos do quadril, fazia tudo no chão, jogava bola,
brincava com seus irmãos, arremessava objetos, se alimentava sozinho. Aos dois anos e seis
meses de idade ele conseguiu ficar em pé e dar os primeiros passos segurando nos móveis, o
passo seguinte foi se equilibrar e caminhar sozinho.
Utilizou chupeta até 3 anos de idade, sendo que seus hábitos de vida como comer,
tomar banho, vestir-se e despir-se, eram realizados normalmente até os 4 anos de idade,
dentro do esperado por uma criança nesta fase da vida.
A partir dos 4 anos de idade a criança foi se tornando mais dependente dos pais
nas suas atividades de vida diárias. Segundo o relato da mãe a criança se movimenta apenas
quando está em sua motoca, pois não deambula devido à ossificação no joelho esquerdo no
qual é o mais acometido. Com uma perna ele vai empurrando e as mãozinhas seguram o
volante, faz pouco uso da cadeira de rodas, sua diversão preferida é o vídeo game, pois seus
movimentos de punho e dedos ainda estão preservados. Com as complicações da doença foi
parando seus movimentos, o primeiro foi o da cervical, logo em seguida a coluna vertebral,
depois os braços e agora o joelho esquerdo, segundo a mãe só falta o maxilar e o joelho
direito
Segundo os pais não há relatos de FOP na família até a terceira geração ou
patologias associadas. A criança hoje se encontra dependente da mãe, necessita de ajuda para
alimentar-se, vestir-se, despir-se, para realizar necessidades fisiológicas, higiene pessoal, tem
pouco movimentos de braços e pernas, fala fluentemente, não freqüenta escola, não sai de
casa, apenas para ir ao médico, tem boa comunicação e o cognitivo é aparentemente
preservado.
ANÁLISE FOTOGRÁFICA DA OSSIFICAÇÃO HETERETÓPICA
As crianças com FOP parecem normais ao nascimento, exceto por uma
malformação congênita dos dedos grandes dos pés. Durante a primeira ou segunda década de
vida, nódulos fibrosos dolorosos se desenvolvem e estes nódulos dão lugar a ossos, em um
processo conhecido como ossificação heterotópica (1, 3).
Figura 1 Posição ântero-posterior
Nesse achado fotográfico na posição ântero-posterior percebe-se a formação de
estruturas ósseas, no tórax, rigidez articular nas articulações como a dos ombros, cúbitos,
quadril e joelhos (Figura 1).
Figura 2 Hálux valgo
No achados fotográficos dos pés percebe-se os hálux valgos que é um dos
primeiros sinais da patologia (Figura 2).
A ossificação e a osteogênese são palavras para a formação de ossos. Existem dois
métodos para a formação de ossos: intramembranoso e endoncondral. A formação
intramembranosa do osso e o processo mais simples é responsável pela formação do crânio e
da mandíbula de uma pessoa. É também a maneira como ossos, longos, como o úmero e o
fêmur, se formam. E a formação óssea endocondral termina com as epífises, as extremidades
dos ossos. Os centros de ossificação secundários se desenvolvem para formar os ossos, apesar
de o osso esponjoso ficar no centro das epífises, e não a medula óssea, como acontece com o
centro de ossificação primário (1,3).
Figura 3 Posição postero-anterior
Na posição postero-anterior observa-se formação de estrutura óssea na região do
tórax rigidez articular e escoliose. (Figura 3)
O doente geralmente apresenta ossificação progressiva do tecido conjuntivo, que
causa uma limitação crescente da mobilidade osteoarticular, afetando principalmente a coluna
vertebral, ombros, quadril e articulações periféricas.
Estas pontes de ossos restringem significativamente os movimentos, entretanto,
qualquer tentativa de remover estes ossos resulta em uma formação explosiva de novos ossos,
isto ocorre por um trauma, como uma cirurgia (e até mesmo uma batida, queda ou injeções
intramusculares) que acelera o processo da FOP (1, 2).
Figura 4 Posição em decúbito dorsal
Posição ântero-posterior percebe-se formação de estrutura óssea no tórax e rigidez
articular na cervical. (Figura 4)
Não há tratamento específico efetivo para a FOP e, assim, as medidas são
direcionadas à melhora sintomática e na prevenção da piora dessa condição.
Cirurgias para remoção do osso heterotópico, são absolutamente contra-indicadas,
já que podem causar o desenvolvimento de mais ossificação heterotópica, pelo trauma
tecidual, injeções intramusculares, incluindo imunizações intramusculares e bloqueios
mandibulares para procedimentos dentais, manipulação das articulações ou fisioterapia
agressiva, quedas, esportes de contato físico (1, 2).
Desenvolvimento neuropsicomotor
Foi descrito o desenvolvimento motor na FOP em relação ao portador, com
achados fotográficos sobre o controle de cervical, controle de tronco, sentar-se, ficar de pé,
segurar e agarrar.
O desenvolvimento do controle de tronco inicia-se por volta do segundo mês e
pode ser observado quando você segura o bebê pela cintura, acima do solo, e presencia a
habilidade dele em fazer ajustes posturais necessários para manter a posição ereta (4,5).
No final do segundo mês o bebê deve ser capaz de erguer o peito acima do solo,
quando colocado na posição de pronação. Depois que o bebê consegue erguer o peito, ele
começa a estender os joelhos para cima e, então estende-os para fora subitamente, como se
estivesse nadando. Isso usualmente ocorre por volta do sexto mês (5).
De acordo com o que diz a informações coletadas o portador já era capaz de
manter a cabeça acima da linha do colchão aos 3 meses e controlava o tronco em torno dos 3
meses. A FOP não provocou atrasos nessas habilidades, ele as realizava como qualquer
criança na sua idade.
Durante o primeiro trimestre quando o bebê está na posição de pronação o
levantamento e o balanceio intermitente da cabeça associados ao esforço em ganhar uma
postura ereta são sinais de que logo o bebê estará controlando seu tronco, primeiro ele levanta
os cotovelos e em seguida empurrando-se com as mãos (4).
Sentar-se sozinho é uma realização que requer o controle completo de tronco. O
bebê de 4 meses é geralmente capaz de sentar-se com apoio na região lombar. No sétimo mês,
o bebê em geral é capaz de sentar-se sozinho, completamente sem apoio (5).
A aquisição de sentar foi muito simples para a criança, portadora da FOP mesmo
com ossificação na região cervical e leve imobilidade da coluna vertebral, ele realizou dentro
do período relatado pela literatura. O passo seguinte que é o engatinhar não foi realizado,
nesta fase a criança se locomovia sentado no chão flexionando os joelhos para ir e vir.
Figura 5 Controle de tronco
Com idade de três anos observa-se que o portador possuía controle de tronco na
posição sentada, sendo que o mesmo adquiriu este controle com 6 meses de idade, nessa idade
não possuía alteração em seu desenvolvimento em relação a posição sentada. (figura 5).
Figura 6 Controle de tronco aos 6 anos de idade
Mesmo com a evolução avançada da patologia é possível perceber um bom
controle de tronco na posição sentada. (Figura 6)
As tentativas da criança em ficar em pé seguiram os mesmos padrões de uma
criança normal, como se pode observar na figura 7, as aquisições foram conseguidas por volta
de 1 ano e meio de idade quando já era capaz de segurar nos móveis e dar seus primeiros
passos. Segundo Gallahue e Ozmun a criança tem bases alargadas e uma semi-flexão dos
joelhos o que vai lhe assegurar melhor estabilidade. As primeiras tentativas voluntárias de
ficar em pé ocorrem por volta do quinto mês. Quando é segurado pelas axilas e colocado em
contato com uma determinada superfície de apoio, o bebê, voluntariamente, vai estender o
quadril, endireitar e enrijecer os músculos das pernas e manter a posição ereta com apoio
externo considerável. O aparecimento da postura em pé, ereta, normalmente acontece em
algum momento entre o 11° e 13° mês. Nesse ponto, o bebê já obteve consideravelmente o
controle sobre a musculatura e onde realiza a difícil tarefa de erguer-se, a partir da posição
deitada para posição ereta, completamente sem auxilio (4,5).
Figura 7 Controle de tronco na posição ereta com apoio
Figura 8 Controle de tronco na posição ereta sem apoio
De acordo com Gallahue e Ozmun, o ato de segurar voluntariamente depende da
maturação sensório-motora. [...] Com cinco meses ele consegue alcançar e fazer contato com
o objeto, ele o segura com a mão inteira mas não firmemente. Só aos dez meses o ato de
alcançar e segurar estão coordenados em um movimento contínuo e aos quatorze meses essas
habilidades são similares à dos adultos (5).
Figura 9 Ato de segurar objetos pequenos
Na figura 9 se observa a criança do estudo com seis meses de idade agarrando um
objeto com as duas mãos realizando preensão.
Figura 10 Ato de segurar objetos grande
Numa fase mais avançada é possível ver a criança agarrando uma bola quando
jogada em sua direção. (Figura 10)
Durante os quatro primeiros anos de vida do portador ele realizou todas as fases do
desenvolvimento motor dentro da sua normalidade.
As aquisições como correr estavam dentro dos padrões normais para a idade,
segundo Gallahue e Ozmun, ao 15º mês a criança corre num estágio inicial e já começa a
saltar pequenos obstáculos (5).
A criança estudada não adquiriu essas habilidades motoras, pois nessa idade só
deambulava e corria poucos metros, devido ao medo de desequilibrar ocasionado pela falta de
balanceio dos MMSS.
Segundo Bee, uma criança com 6 anos de idade cronológica tem as seguintes
habilidades motoras: pular livremente, correr e anda de bicicleta de duas rodas (6).
As únicas habilidades motoras que a criança conseguiu preservar até o momento,
isto é, os seus 6 anos de idade, são as seguintes: movimento de punho, dedos, tornozelo,
joelho direito, sentar sem apoio quando colocado, desloca-se sentado na motoca.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
Com a finalização do trabalho pode-se concluir que a Fibrodisplasia Ossificante
Progressiva (FOP) é uma doença rara que compromete várias estruturas do corpo, ocorrendo
uma ossificação heterotópica.
A FOP afeta o organismo com intensidades, e idades diferentes. No caso da
criança em estudo, a doença já se manifestou logo após o nascimento, algo que é raro, pois já
nasceu com hálux valgo, sinal característico da doença, tumores que apareceram
precocemente como foi o caso tumor na bochecha e as ossificações no sentido crânio-caudal.
Com a análise do desenvolvimento neuropsicomotor do portador da FOP,
verificou-se que a idade motora comparando com a idade cronológica até aproximadamente 2
anos de idade, foi normal, mesmo identificando comprometimento em algumas articulações.
Atualmente, a idade motora não acompanha a idade cronológica devido às calcificações
heteretópicas, que limitam seu desenvolvimento.
De acordo com as habilidades rudimentares de estabilidade foi constatado a idade
motora de aproximadamente 8 meses de idade, devido sua habilidade de sentar na motoca, se
deslocar sentado na mesma e o desenvolvimento da preensão, porém possui cognitivo
aparentemente preservado. Para realizar suas atividades de vida diária (AVD’S), possui
dependência total dos familiares. Embora não deambule, possui controle de tronco na posição
sentada.
Houve dificuldades em obter subsídios teóricos, devido à falta de referencial
bibliográfico sobre a doença.
Sugere-se que haja novos estudos, com uma abordagem mais profunda,
envolvendo intervenção fisioterapêutica, destacando a sua importância na qualidade de vida
desses portadores e realizar uma maior divulgação da patologia tornando-a mais conhecida.
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