JOY A . HANINGSALOMO M. MESSAKH

SYRINGOMYYELIA

SMF/ BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAFBLUD/ RSUD PROF. DR. W. Z. JOHANNES

KUPANG – NUSA TENGGARA TIMUR2013

 

Pendahuluan

rongga kista yang terdapat pada medulla spinalis

umumnya terjadi pada usia 25-40 tahun

Laki-laki > perempuan

pembahasan

keadaan terbentuknya suatu cavitas pada medulla spinalis (cervikalis dan thorakalis)

Bila terdapat di batang otak syringobulbiKlasifikasi

communicating syrimngomyelia non-communicating syringomyelia Lain-lain(syringomyelia akibat cedera medulla spinalis,

syrongomyelia akibat tumor intra medullar, dan syringomyelia idopatik)

Etiologi dan patogenesis

obstruksi pengeluaran cairan serebrospinal dari ventrikel IV

bentuk dari degenerasi “low-grade glioma” pada medulla spinalis

proliferasi dan degenerasi lanjut dari sel rest yang ada bersama-sama dengan medulla spinalis saat proses embryogenesis

Sindroma klinis

regio syringobulbi• deviasi lidah disertai

hemi atrofi dan fibrilasi

• paralise n.VII tipe perifer

• paralise n. V (analgesia wajah, hilangnya reflex kornea)

• paralise n. IX dan n.X (disfagi, deviasi uvula, perubahan suara

• n. XI (kelemahan dan atrofi m.sternocleidomastoideus dan m. trapezius)

syringomyelia cervicothoracal

•anestesi disosiasi •sindroma horner•paralise tipe spastik pada extremitas bawah•neurogenic bladder• gangguan tropfik pada ekstremitas atas• kyphoscoliosis

syringomyelia lumbosacral

•atrofi otot-otot tungkai bawah•hilangnya rasa nyeri dan suhu• analgesia ataau hipalgesik dari ekstremitas bawah, perineum, dan genitalia

Gambaran radiologis dan Laboratorium

MyelografiCT-SCANMRILAB

Umunya normal, namun dapat terjadi peningkatan tekanan dan kadar protein

Diagnosa Banding

ALS (Amytropic Lateral Sclerosis)Multiple sklerosisArachnoiditis spinalisTumor intramedularScalenus Anticus Syndrome

penatalaksanaan

Tindakan operatif dekompresi fossa posterior shunting ventrikel terminal ventriculostomy syringo-subarachnoid shunt syringo-peritonial shunt percutaneus theco peeritoneal shunt

Program rehabilitasi

kesimpulan

Syringomyelia merupakan keadaan dimana terdapat cavitas atau rongga berisi air dan kista di sepanjang medulla spinalis dan dapat memanjang sampai ke batang otak.

Penyebab pasti penyakit ini belum diketahui, namun terdapat berbagai teori yang mencoba menjelaskan bagaimana terjadinya kelainan tersebut seperti teori obstruksi pengeluaran cairan serebrospinal dari ventrikel IV, teori degenerasi low-grade glioma dan teori proliferasi dan degenerasi lanjut dari sel rest

Diagnosis syringomyelia dapat dilakukan dengan melihat gejala klinis yang timbul, gambaran radiologi dan laboratorium.

Terapi pada syringomyelia bertujuan untuk mengurangi atau menghilangkan gejala neurologis yang ada, dapat dilakukan dengan operatif, maupun dengan rehabilitatif.

saran

Kasus syringomyelia memang jarang ditemukan di masyarakat, namun melihat kompleksitas gejala yang timbul maka diharapkan agar tidak mengesampingkan diagnosis syringomyelia apabila ditemukan penderita dengan gejala serupa

Daftar pustaka

Sudibjo P, dkk : Syringomyelia-serial kasus. Laboratorium Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Gajah Mada, SMF Penyakit Saraf RS Dr. Sardjito, Jogjakarta, 2009.

Slide kuliah biomedik neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Hassanudin Makasar, 2009.

http//www.medscape.com/syringomyelia/overview.html. diakses pada tanggal 28 Juni 2013.

Gilroy J & Meyer JS , 2000 : Medical Neurology, Syringmyely syringbulby, MC Milan. Publ. Co, New York, , P. 217-220.

Adams Raymond D, M.A.,MD, 1997 : Principles of Neurology ; Syringomyelia ; Fifth ed, McGraw-Hill,Inc.: P. 1269 – 1273

Chusid JG , 1979. Correlative Neuroanatomy and Functional Neurology, 17 th ed, lang med publ. Meruzen Asian Ltd, : 303 – 306.

Kenneth W. Lyndsay ,1997: Neurology and Neurosurgery Ilustrated, syringomyeli, Churchill Livingstone,: P. 387-388.

Hafid A. Darmadipura M.S : Thecoperitoneal shuntof Syringomyelia, UPF. Ilmu Bedah Saraf RSUD.DR. Soetomo, Surabaya, 1993

Merrit HH : Text Book of Neurology 10 ed. Lea &Febiger, Philadelphia, 2000 : p. 721-727.

Aminoff Mchael J, ed al, 1993 Clinical Neurology ; Syringomyelia, Fourth ed, Applleton & Lange, , p. 220-21.

Terima kasih